Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Que mon interlocuteur soit mdecin ou profane, lorsque je dis que je moccupe de
rhumatologie des enfants, sa raction est en gnral ltonnement: Du rhumatisme
chez les enfants? Mais cest horrible! sexclame-t-il. Et pourtant, cela existe. Certes,
les enfants atteints de rhumatisme ne trouvent pas cela amusant. Ce nest toutefois
pas, non plus, si terrible: aujourdhui, nous sommes en mesure de traiter
efficacement la plupart des cas.
Environ un ou deux enfants sur mille souffrent dune maladie rhumatismale chro-
nique. Heureusement pour eux, elle ne saccompagne daucun signe apparent. Le
rhumatisme est, chez les enfants, peu prs trois fois plus frquent que, par
exemple, le cancer, mais, naturellement, beaucoup plus rare que lasthme ou les
affections allergiques. La maladie rhumatismale la plus rpandue chez les enfants
est larthrite idiopathique juvnile (AIJ). Il en existe cependant de nombreuses autres.
Ce sont parfois des maladies que lon rencontre aussi chez les adultes, sous la
mme forme ou sous une forme ana-logue. Cest le cas du lupus rythmateux
systmique juvnile (LES juvnile), de la dermatomyosite juvnile, de la sclrose
systmique, de la granulomatose de Wegener, de la maladie de Behet, du
syndrome de Takayasu. Daucunes apparaissent presque uniquement chez les
enfants, telles certaines formes dinflammations vasculaires: par exemple, le
syndrome de Kawasaki.
Toutefois, mme lorsque la gense de la maladie repose sur un mcanisme
identique chez lenfant et chez ladulte, ce qui est loin dtre toujours le cas, ses
effets diffrent toujours du fait, dune part, que dans un organisme encore en
dveloppement, elle peut influer sur la croissance et le processus de maturation et
parce que, dautre part, le corps dun enfant ne ragit pas la mdication de la
mme manire que lorganisme adulte. Cest pourquoi la rhumatologie des enfants
constitue, en dpit de ses points communs avec la rhumatologie de ladulte, un
domaine part. Il existe une recherche spcialise dans les maladies rhumatismales
des enfants et certains congrs sont consacrs uniquement ces affections. En
Suisse, toutes les cliniques pour enfants importantes offrent une consultation
spciale ne traitant que des maladies rhumatismales.
LAIJ saccompagnant dune enthsite touche plus facilement les garons que les
filles et napparat gnralement pas avant lge scolaire. Les enfants qui en sont
atteints prsentent pour autre symptme caractristique, en plus de larthrite, qui
nintresse gnralement que quelques articulations, notamment celles des
membres infrieurs, une inflammation douloureuse au niveau des insertions
osseuses des tendons. Elle part le plus souvent du talon et en particulier du point
dinsertion du tendon dAchille, mais peut toucher de nombreuses insertions
osseuses de tendons et de muscles. Cette forme dAIJ sapparente aux
spondylarthropathies des adultes. Chez de nombreux enfants qui en sont atteints, on
trouve un facteur hrditaire, lantigne HLA-B27. Les cas saccumulent souvent
dans une mme famille; la maladie frappe les garons non seulement plus souvent,
mais aussi plus gravement que les filles. Elle peut voluer vers une
spondylarthropathie avec atteintes des vertbres thoraciques et lombaires, ainsi que
des articulations sacro-iliaques. Il nest pas possible de prvoir une telle volution,
mais elle est plus probable si lon compte des cas de spondylarthropathie dans la
famille de lenfant. Les infections, et en particulier les entrites, peuvent favoriser
lapparition dune AIJ associe une enthsite. Les enfants qui sont affects de cette
forme dAIJ risquent aussi une inflammation des yeux, mais celle-ci est, en gnral,
trs douloureuse et les yeux deviennent rouges, de sorte quelle ne peut gure
passer inaperue.
Il est encore une autre forme dAIJ: l'arthrite psoriasique juvnile, qui survient chez
les enfants atteints de psoriasis. Le psoriasis est une affection de la peau, voluant
aussi par pousses, caractrise par une ruption squameuse. Larthrite apparat
parfois avant que les symptmes du psoriasis ne se soient manifests. Un cas de
psoriasis dans la parent de lenfant ou linflammation caractristique des
articulations peuvent constituer un indice permettant de souponner larthrite
psoriasique juvnile. Le risque dinflammation des yeux est aussi accru, chez les
enfants frapps par cette affection, lorsquils sont AAN positifs.
Enfin, lexpression AIJ diverses regroupe tous les cas ne relevant daucune des
formes dcrites ici ou prsentant des caractristiques de deux formes diffrentes.
Ceci permet, par exemple dans les tudes cliniques, une diffrenciation claire des
diverses formes.
Le traitement de lAIJ
Pronostic de lAIJ
Le pronostic de lAIJ varie dun enfant lautre et dune forme de la maladie une
autre. Les enfants qui prsentent une AIJ oligo-articulaire sont ceux pour qui il est,
dans lensemble, le meilleur en ce qui concerne les articulations, mais il ne les met
pas labri dune inflammation des yeux, sur laquelle je reviendrai plus loin.
De faon gnrale, on peut dire que plus il y a darticulations touches et plus
linflammation se prolonge, plus le risque de voir se produire des dgts articulaires
est grand. Il est des enfants chez qui larthrite constitue un pisode de quelques
mois, voire de 1 2 ans, puis disparat pour plusieurs annes sans laisser de traces.
Chez dautres, les pisodes se succdent, plus ou moins longs, les douleurs
disparaissant totalement dans lintervalle. Un troisime groupe ne connat jamais
aucun intervalle sans douleurs: ces enfants doivent prendre constamment des
mdicaments, afin que larthrite ne se ravive pas. Cest pourquoi il est impossible, au
dbut dun traitement, den prvoir la dure. Mais comme on sait que dans bien des
cas larthrite disparat, on essaie toujours, une fois que tous les symptmes de la
maladie ont disparu, darrter le traitement, afin de savoir sil est toujours ncessaire.
Ladministration de Methotrexat interrompue, le risque de voir rap-paratre larthrite
au bout de quelques mois est denviron 50 pour cent. De rcentes tudes effectues
sur une longue dure nous ont appris que parvenus lge adulte, environ 60 pour
cent des patients souffrent toujours de douleurs arthritiques. Il faut savoir aussi que
chez un mme patient, larthrite nest jamais deux jours de suite pareille. Il y a tou-
jours de bons et de mauvais jours, sauf rmission complte de la maladie.
Lorsquon soigne un enfant atteint dAIJ, le but est de faire disparatre entirement
larthrite. Cest en effet le seul moyen de sassurer quil ny aura pas de dgts
articulaires et que lenfant pourra grandir et se dvelopper normalement.
Luvite
Luvite est une inflammation de la partie interne de loeil. On en distingue plusieurs
formes, sur lesquelles je ne mattarderai pas ici. A linstar de larthrite, luvite des
enfants prsente quelques particularits comparativement celle des adultes. Elle
est rare chez les enfants et quelque 60 pour cent de ceux qui en sont atteints
souffrent dAIJ. Inversement, environ 15 pour cent des enfants frapps dAIJ
dveloppent une uvite. Le risque den contracter une varie suivant la for-me dAIJ. Il
est pratiquement nul en cas dAIJ systmique ou dAIJ polyarticulaire facteur
rhumatode positif. En revanche, les enfants atteints dAIJ oligo-articulaire, ceux qui
sont AAN positifs (cf. prcdemment), ceux qui prsentent une AIJ prcoce et ceux
qui en sont leurs 4 premires annes darthrite sont trs fortement exposs tre
frapps duvite. Le principal problme est que linflammation de lil dbute de
faon si insidieuse que ni lenfant ni ses parents ne sen aperoivent. Seul
lophtalmologue peut dcouvrir, laide de sa lampe oculaire, les cellules
inflammatoires ou les protines en suspension dans lhumeur aqueuse. Cest
pourquoi tous les enfants atteints dAIJ doivent tre rgulirement examins par un
ophtalmologue, et plus forte raison lorsque le risque duvite est particulirement
marqu.
Parfois, luvite se manifeste mme avant larthrite. Il arrive aussi que les premires
complications lies linflammation de lil passent tout dabord inaperues. Une
inflammation prolonge peut entraner des adhrences entre liris et le cristallin; la
pupille nest plus alors parfaitement ronde. Si linflammation progresse, elle peut
provoquer une cataracte, voire un glaucome, ncessitant une intervention
chirurgicale, et dans les cas grave, lacuit visuelle est parfois compromise, la perte
visuelle pouvant aller jusqu
la ccit. Pour que ces complications puissent tre vites, il faut que linflammation
de lil soit dcele le plus tt possible et mticuleusement soigne.
En gnral, lophtalmologue prescrit tout dabord divers collyres et pommades;
parfois, des injections dans la rgion de lil sont ncessaires. Si le traitement local
ne suffit pas, on recourt des mdicaments destins tre vhiculs jusqu lil
par le sang. Un traitement de ce genre devrait de prfrence tre confi un
ophtalmologue spcialis dans le traitement des affections oculaires inflammatoires,
qui travaillera en collaboration avec un pdiatre, si possible spcialiste, lui, en
rhumatologie des enfants. Linflammation des yeux ncessite parfois ladministration
de cortisone, sous forme de comprims, laction antiphlogistique devant tre obtenue
dans le plus bref dlai. On prescrira simultanment des mdicaments action plus
lente, pour pouvoir renoncer le plus vite possible la cortisone. Depuis quelques
annes, on opte gnralement pour le Methotrexat ou le Sandimmun.
Dans certains cas dinflammation lgre, le traitement local suffit. Dans dautres,
luvite est beaucoup plus difficile traiter que larthrite. Ces dernires annes, on a
pris lhabitude de soigner les uvites particulirement svres au moyen dinhibiteurs
du TNFa tels lEnbrel et le Re-micade. Souvent, en effet, on a obtenu ainsi
dexcellents rsultats, surtout au moyen du Remicade, de sorte que beaucoup
denfants prsentant des uvites graves sont dsormais traits par ce moyen.
Il en va de luvite comme de larthrite: il est important de ne pas se contenter dune
rduction partielle de linflammation. Dans lil comme dans les articulations, une
inflammation qui couve entrane tt ou tard des complications irrmdiables.
Jespre avoir russi vous donner un aperu du domaine passionnant et vari que
constitue la rhumatologie des enfants. Au cours de toutes les annes dj passes
moccuper denfants atteints de rhumatisme, jai pu me rendre compte que la
classification des diverses formes dAIJ tait trs utile; mais, en dpit de tout,
larthrite de chaque enfant diffre de celles des autres et la maladie varie aussi dune
famille lautre; elle varie mme, chez un mme sujet suivant lge de celui-ci et la
priode de sa vie quil traverse. Les nouveaux mdicaments et lintensification de la
collaboration internationale en matire de recherche ont fondamentalement
transform, au cours de ces dernires annes, le pronostic des maladies
rhumatismales des enfants: nous ne sommes plus aux prises avec des handicaps
divers, mais grce des mdicaments mis aux points avec subtilit, nous
billonnons la maladie et lempchons de causer des dgts. Il faudra toutefois
encore beaucoup de travail jusqu ce que tout le monde sache que les maladies
rhumatismales frappent aussi les enfants, mais que lon parvient bien les soigner et
quil faut absolument les soigner.
Oui, le rhumatisme existe bel et bien chez les enfants. Et ce nest pas un jeu
denfant, mais ce nest pas non plus si terrifiant.