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Revista Clnica
Espaola
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ACTUALIZACIN CLNICA
a
Servicio de Medicina Interna, Complejo Hospitalario de Ourense, Ourense, Espana
b
Servicio de Medicina Interna II, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, Espana
c
Grupo de Alcohol y Alcoholismo de la Sociedad Espanola de Medicina Interna
PALABRAS CLAVE Resumen Varn de 67 anos que es trasladado por su familia al hospital por presentar un cuadro
Encefalopata de de siete das de evolucin consistente en: somnolencia continua, bradipsiquia e inestabilidad en
Wernicke; la marcha. El paciente viva solo y entre sus antecedentes personales destacaba un consumo de
Alcoholismo; alcohol superior a 100-120 g/da con una dieta escasa en calidad y cantidad. En la exploracin
Dficit de tiamina general se apreciaban estigmas de hepatopata crnica, incluyendo telangiectasias y eritema
palmar bilateral. Desde el punto de vista neurolgico presentaba hiporreflexia en extremidades
inferiores, temblor cerebeloso de predominio derecho, dismetra bilateral en prueba taln
rodilla y ataxia de la marcha. Con los datos aportados se realiz el diagnstico al ingreso de
encefalopata de Wernicke. Cmo debe ser evaluado y tratado este paciente?
2011 Elsevier Espana, S.L. Todos los derechos reservados.
El problema clnico
0014-2565/$ see front matter 2011 Elsevier Espana, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rce.2011.04.001
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aguda caracterizada por confusin mental, oftalmopleja En casos crnicos son ms caractersticas la desmielinizacin
y ataxia de la marcha1 . La EW se ha descrito, adems de y la gliosis con relativa preservacin neuronal. La atrofia
en sujetos con alcoholismo, en enfermedades tan dispares de los cuerpos mamilares est presente hasta en el 80% de
como la anorexia nerviosa, la dilisis peritoneal, neopla- los casos de EW crnico, aunque lo ms caracterstico es la
sias diseminadas, la hiperemesis gravdica o en pacientes distribucin simtrica de las lesiones en diferentes localiza-
intervenidos de ciruga gastrointestinal2 . En cualquier caso, ciones del sistema nervioso central9 .
la EW contina presentndose principalmente en pacientes
con consumo excesivo de etanol.
Diagnstico y tratamiento
La prevalencia real de esta enfermedad est proba-
blemente infraestimada, ya que diferentes estudios han
El diagnstico de la EW es eminentemente clnico, basado
observado una prevalencia de lesiones tpicas de EW entre
en la trada clsica de ataxia, alteraciones oculares y cua-
el 0,8 y el 2,8% de las autopsias realizadas en la poblacin
dro confusional. La ataxia afecta predominantemente a la
general3,4 . La aparicin de estas mismas lesiones caracters-
marcha y a la estabilidad; y es probable que se deba a
ticas de la EW se han descrito en el 12,5% de las autopsias
una combinacin de polineuropata, afectacin cerebelosa
de pacientes alcohlicos5 y se ha comprobado la presencia
y disfuncin vestibular. Las alteraciones oculares consisten
de lesiones caractersticas de esta enfermedad entre un 29
principalmente en nistagmus, paresia del IV par craneal y
y un 59% de pacientes que haban fallecido precisamente
paresia de la mirada conjugada. Suelen presentarse ms
por causas relacionadas con el alcohol6,7 . En cuanto a la dis-
a menudo combinadas que aisladas. En cuanto al cuadro
tribucin por gnero, la prevalencia de la EW en varones
confusional o encefaloptico, suele destacar una profunda
prcticamente duplica la de las mujeres8 . Dada la mayor
desorientacin, con marcada indiferencia e inatencin18 .
proporcin de alcohlicos varones en la poblacin general,
Estos sntomas se pueden presentar de forma ms o menos
algunos autores han sugerido que el sexo femenino puede ser
simultnea, y es caracterstico que la ataxia pueda preceder
ms susceptible al desarrollo de EW, aunque son necesarios
al resto de sntomas en pocos das o semanas9 .
ms estudios para confirmar esta observacin7,9 .
Muchos enfermos con EW no son diagnosticados clnica-
Desde un punto de vista fisiopatolgico, la tiamina
mente; en algunos estudios slo lo fue una quinta parte de
acta como cofactor de diferentes enzimas, como la
los pacientes7 . Por este motivo, Caine et al19 desarrollaron
transcetolasa, la alfa-cetoglutarato deshidrogenasa o la
nuevos criterios para mejorar la identificacin de la EW en
piruvato deshidrogenasa; todas ellas claves en el metabo-
alcohlicos crnicos (tabla 1)19 . La reproducibilidad y vali-
lismo energtico9 . Por tanto, es necesaria en diferentes
dez de estos criterios fueron comprobadas en 106 autopsias
vas del metabolismo hidrocarbonado, lipdico o proteico,
de pacientes alcohlicos, y se demostr que mientras la
como la produccin de la vaina de mielina o la sntesis de
trada clsica presentaba una sensibilidad de slo el 23%,
neurotransmisores10 . Se encuentra en grandes cantidades en
sta llegaba hasta el 85% cuando se utilizaban los nuevos
alimentos como la levadura, legumbres, carne de cerdo,
criterios de Caine et al2 . Esta nueva forma de abordaje diag-
arroz y cereales, y se absorbe en el duodeno por un pro-
nstico ha sido empleada cada vez con ms frecuencia por
ceso activo11 . El dficit de tiamina en alcohlicos se debe
diferentes autores20,21 , y por ello ha sido incluida recien-
a una dieta inadecuada, junto a la combinacin de diversos
temente dentro de los criterios diagnsticos recomendados
factores. As, en modelos animales de consumo excesivo de
para identificar la EW, no slo en el paciente alcohlico, sino
alcohol se ha observado una disminucin de la actividad del
tambin en individuos no alcohlicos (nivel de evidencia B,
transportador activo de tiamina intestinal12 , lo que deter-
eficacia probable)2 .
mina una reduccin de la absorcin gastrointestinal de dicha
Adems de las manifestaciones neurolgicas descritas,
vitamina. Adems, en pacientes alcohlicos se ha descrito
existen otras derivadas de la afectacin nerviosa (tabla 2)
una disminucin del depsito heptico de tiamina, funda-
o de otros rganos, entre las que podemos destacar las que
mentalmente en aquellos con disfuncin heptica13 , y una
afectan al sistema cardiocirculatorio. As, la miocardiopata
alteracin en su utilizacin, que parece deberse al dficit
beribrica es ms frecuente en grandes bebedores de cer-
de magnesio tambin habitual en alcohlicos12,14 . Desde un
veza y se presenta como un cuadro de insuficiencia cardaca
punto de vista celular, la reduccin de la actividad de la
con gasto cardaco elevado y de origen no filiado15,22 . Merece
alfa-cetoglutarato deshidrogenasa es la alteracin bioqu-
la pena mencionar tambin al shoshin beriberi (del japo-
mica ms precoz. Este hecho determina una proliferacin
ns sho, agudo, y shin, corazn) tambin en relacin con el
de la microgla, pero sin muerte neuronal15 . En cambio, el
descenso de la actividad enzimtica transcetolasa y piru-
vato deshidrogenasa ocasionan una menor utilizacin de
Tabla 1 Diagnstico clnico de la encefalopata de
la glucosa, con el consecuente defecto del metabolismo
Wernickea
energtico celular y aparicin de estrs oxidativo, que
determina finalmente necrosis neuronal y aparicin de lesio- Dieta deficitaria
nes estructurales irreversibles en las reas caractersticas Anormalidades oculares
del cerebro16 . Disfuncin cerebelosa
Las alteraciones anteriormente descritas se traducen en Alteracin del estado mental o leves trastornos de la
hallazgos anatomopatolgicos consistentes en congestin memoria
vascular, proliferacin de la microgla y hemorragias pete-
Fuente: Caine D, et al19 .
quiales. Aunque las lesiones suelen variar dependiendo del a Se considera que es necesaria la presencia de dos o ms
estadio y de la gravedad de la EW, existen cambios histopato- criterios para el diagnstico de encefalopata de Wernicke.
lgicos tpicos que afectan a reas especficas del cerebro17 .
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enlico. Amnesia
alcohlica aguda Mielinlisis central pontina: enfermedad desmielini-
zante debida a una alteracin hidroelectroltica y no al
Intoxicacin
Alterado ++
Conservado
alcoholismo crnico, si bien muchos casos han sido descritos
patolgica
Postural
lacunar
Aguda
Si
cautiverio. Se diagnostica mediante una RM que muestra
Flapping tremor
lesiones protuberanciales hiperintensas en T2 e hipointensas
Disminuido +++
Piramidalismo
Encefalopata
en T127 .
Infrecuente
Infrecuente
Alterado ++
Variable
S (zoopsias,
Conservado
alcohlica
inestabilidad
Conservado
Demencia,
disartria e
Variable
No
No
(delirium tremens)14 .
pseudobulbar
No
Tratamiento y profilaxis
Infrecuente
Infrecuente
Conservado
Conservado
cerebelosa
alcohlica
De accin
disartria
ataxia y nistagmo
Temblor
Tabla 3
Delirio
corregidas15 .
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