CASOS CLNICOS
HIPOFIBRINOGENEMIA CONGENITA
Dr. Manuel Armando Paredes Paredes *
Dr. Toms Martnez Pon ce **
Dr. Sergio Valle Dvila ***
INTRODUCCIN:
Las cuagulopatas por defecto en el fibri-
ngeno pueden ser de dos tipos: congni-
tas y adquiridas, esta ltima, la ms fre-
cuente, es debida a un exceso de consumo
de factores de cuagulacin por ejemplo
C.I.D., hepatopatas severas, fibrnolisis
etc., en la cual no entraremos en detalle.
La congnita segn su severidad puede ser
debido a una completa ausencia de fibri-
ngeno (afbrinogenemia congnita) de los
cuales se han reportado unos 30 casos en
la literatura actual, y la otra sera la hipo-
fibrinogenemia congnita, entidad clnica
an no bien establecida, sin embargo vanos
autores han encontrado casos en determina-
das familias en donde algunos de sus miem-
bros presentan una ligera tendencia al san-
grado y como nicos exmenes de labora-
torio alterados la dosificacin de fibringe-
no baja (89-100) mgso/o), retraccin del
cugulo aumentada y la prueba para factor
estabilizante de la fibrina que puede estar
tambin alterada.
CASO CLNICO:
No. 180590905, JEHP. I.H.S.S., edad: 4
meses, sexo: masculino, procedencia D.C.,
ingresa el 5 de noviembre de 1081 por tu-
moracin en el glteo izquierdo, con histo-
ria de que hace un mes le fue aplicada una
inyeccin de Penicilina Procana en dicha
* Sub Jefe Dpto. Pediatra I.H.S.S.
** Hematlogo I.H.S.S.
*** Residente Nicaragense R. III.
regin, notando la madre a los pocos das
la inflamacin y el enrojecimiento del gl-
teo, que ha aumentado en forma progresi-
va, no impidiendo la movilidad, no hay
historia de fiebre, ni de sangrados anterio-
res. En antecedentes familiares: Madre G1
P--0 Ab"0 no se relata hemorragia difusa
durante el parto, ni hay historia de sangra-
dos, el Padre refiere aparicin de equimo-
sis, desde la infancia, estos sin causa aparen-
te, Abuela Paterna padece de sangrado va-
ginal desde hace 10 aos.
Al examen se encontr paciente en buen
estado general aparente, afebril, activo, y
se observa tumoracin del color violceo en
glteo izquierdo que abarca hasta 1/3 supe-
rior del muslo del mismo lado, dura, de
bordes definidos, no dolorosa, sin aumento
de color local, los movimientos de dicha
extremidad son normales. Diagnstico de
ingreso: Absceso en glteo izquierdo.
Evaluacin: En el servicio de lactantes se
realiz interconsula con ciruga infantil en
donde se puncion dicha lesin, no extra-
yndose ningn producto, se consider el
caso como un proceso inflamatorio debido
al frmaco administrado, con presencia de
un gran hematoma. Al da siguiente el he-
matoma se observ de mayor tamao, por
lo que se procedi a realizar pruebas de
cuagulacin y a realizar interconsulta con
hematologa
Los exmenes reportaron Hb: 10.2 GB:
5.400 Ht: 32, Neutrfilos: 34, Monocitos:
1, linfocitos: 65 F.S.P. Hipocroma leve,
TP: control 13.0" paciente 17.5, T.P.T.,
control 32.4, Paciente 53.5, fibringeno
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80 mgs./d. 1. factor VIII 40o/o de activi-
dad, factor XIII, actividad normal, T< de
sangra 7 minutos. Se administr 1 gramo
de fibrngeno LV. y las pruebas reporta-
ron lo siguiente TP: Control; 13.0", Pa-
ciente 14.0", TPT control 33.5" paciente
34.0", fibringeno 130 mgs/d.l. Los valo-
res de fibringeno en la madre fueron
125 mg/dl. y en el padre 140 mgs/cLL
Tres meses despus se observa que el he-
matoma ha reducido de tamao en un
50o/o, se contina el control en consulta
externa.
COMENTARIO:
Las alteraciones congnitas del fibrin-
geno son de tres tipos, la afibrinogenemia
la hipofibrinogenemia y las disfibrinoge-
nemias, stas ltimas cada vez ms en boga,
pues se trata de alteraciones estructurales
en la molcula del fibringeno que le impi-
den ser utilizadas en la formacin del fibri-
ngeno que le impiden ser utilizadas en la
formacin de fibrina.
La sospecha de unacuagulopatacongnita
debe hacerse principalmente por clnica,
presencia de un gran hematoma ante trau-
mas mnimos, adems los estudios de cua-
gulacin cuya correcta interpretacin es
vital, en el presente caso era notorio la
prolongacin tanto del T.P. como del
T.P.T. y habiendo descartado alteracin
en los factores de Vit K dependientes
(II, V, VII y X) o de hepatopatas (prue-
bas hepticas normales), se sospech pro-
blema de fibringeno el cual result dismi-
nuido y adems dosificacin de factores
hemofilicos VIII y IX normales as como
correccin de valores con terapia sustitu-
tiva de fibringeno. Cuatro meses despus
de la iniciacin del hematoma se dosific
nuevamente el fibringeno y su concentra-
cin fue de 105 mgso/o.
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RESUMEN:
Se presenta un caso de hipofibrinogenemia
cong-nita en un nio de 4 meses quien
presenta hematoma de glteo izquierdo, los
exmenes demostraron prolongacin de T.P.
como de T.P.T. fibrin-geno bajo, el
tratamiento con fibringeno fue satisfactoria.
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