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juvenil (AIJ)
P. Sols Snchez
Servicio de Pediatra. Hospital Clnico Universitario de Valladolid
Resumen Abstract
La artritis idioptica juvenil (AIJ) es un grupo The juvenile idiopathic arthritis (JIA) is a heterogeneous
heterogneo de entidades caracterizadas por una artritis group of entities characterized by an arthritis of
de origen desconocido de comienzo antes de los 16 unknown origin with onset before 16 years of age
aos y con diferentes formas de presentacin, sntomas and with different forms of presentation, clinical
clnicos y, probablemente, base gentica. Es la symptoms and likely genetic background. It is the
enfermedad reumtica crnica ms frecuente en nios. chronic rheumatic disease more frequent in children.
Las causas y la patogenia se conocen an mal, a pesar The causes and the pathogenesis are very poor known,
de los importantes avances en inflamacin, inmunidad in spite of the important advances in inflammation,
y gentica. No hay ninguna prueba patognomnica, ni immunity and genetics. There is not a imaging or
de imagen, ni de laboratorio; por lo que, el diagnstico laboratory pathognomonic test for the JIA, moreover
se basa nicamente en datos clnicos. Ningn frmaco the diagnosis is only based on clinical data. None
es curativo, pero la introduccin de nuevos agentes drug has a curative potential but the introduction of
biolgicos, como anticuerpos anti-citocinas, han new biological agents, as anticytokine antibodies,
mejorado el pronstico y la calidad de vida de los have provided a better prognosis and quality of life
enfermos infantiles. El pediatra general debe estar bien for pediatric patients. The general pediatrician must
familiarizado con la AIJ para seguir la evolucin de be well familiarized with JIA in order to follow-up
estos pacientes y atenderlos en coordinacin con un these patients and care them in coordination in a
equipo multidisciplinar. multidisciplinary team.
Palabras clave: Artritis Idioptica juvenil; AIJ; Criterios diagnsticos; Terapia reumatolgica; Anticitocinas.
Key words: Juvenile idiopathic arthritis; JIA; Diagnosis criteria; Rheumatologic therapy; Anticitokines.
Introduccin y conceptos
Se denomina AIJ a la presencia de artritis
en una o varias articulaciones, que comienza
antes de los 16 aos y persiste al menos
6 semanas, sin una etiologa conocida. La
S e define artritis como la presencia
de tumefaccin articular o, al me-
nos, de 2 o ms de los siguientes
signos: dolor espontneo o a la presin,
aumento de calor local, impotencia fun-
Clasificacin
Con el mejor conocimiento de las en-
tidades agrupadas bajo la denominacin
de AIJ, en el futuro se podran mejorar los
criterios clasificatorios, fundamentalmente
clnica es variable y se duda si consiste en cional o limitacin a la movilidad. Esta clnicos, y hacer grupos de pacientes ms
una nica enfermedad con distintas formas inflamacin crnica de la membrana si- homogneos.
de presentacin y de evolucin, o si son di- novial llega a ocasionar la destruccin
ferentes enfermedades, todas ellas tienen en de estructuras articulares con deterioro La enfermedad fue descrita por
comn una inflamacin articular crnica(1-4). funcional irreversible. Cornil en 1867 y Diammant-Berger en
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ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL (AIJ)
1890 ya aceptaba la existencia de dife- que la artritis tuviera una duracin go de Chile (1995) la unificacin de
rencias clnicas. En 1897, Still describe mnima de 6 semanas con la exclu- los criterios y la denominacin genri-
a un paciente con afectacin ganglio- sin de otras enfermedades. ca de artritis idioptica juvenil, que ac-
nar, visceral y fiebre, diferencindose 2. La Liga Europea contra el Reuma- tualmente es la que est en uso. Tras las
desde entonces esta forma de las que tismo (EULAR) utilizaba el trmino revisiones realizadas en Durban (1997)
mostraban una participacin articular de artritis crnica juvenil (ACJ) y y Edmonton (2001)(5), se admiten 7 ca-
predominante. En 1940, Coss y Boots slo aplicaba el de ARJ a la forma tegoras clnicas basndose en su forma
introdujeron la denominacin de artri- poliarticular con factor reumatoi- de presentacin y caractersticas clnicas,
tis reumatoide juvenil, que fue de uso de positivo. Exiga una persistencia as como en criterios de exclusin que
comn durante muchos aos. mnima de la artritis de 3 meses y se identifican con las letras a, b, c, d, e
Hasta hace poco coexistieron dos aceptaba la asociacin de la artritis (Tabla I).
clasificaciones, sembrando cierta confu- con algunas patologas (espondili-
sin, porque sus criterios de inclusin y tis anquilosante juvenil, enfermedad Etiopatogenia
terminologa no eran equivalentes. Am- inflamatoria intestinal o psoriasis)
La etiologa es desconocida por defi-
bas se referan a una afectacin articular que el ACR exclua.
nicin. Se admite que existe una suscep-
de etiologa desconocida en menores de La clasificacin europea era ms am-
tibilidad gentica determinante de una
16 aos, pero con diferencias: plia que la americana, lo que dificul-
anmala respuesta inmunitaria frente a
1. El Colegio Americano de Reumato- taba la comparacin de estudios entre ciertos factores desencadenantes, lo que
loga (ACR) la denominaba artritis ambas. La Liga Internacional contra el favorece la cronicidad de la inflamacin.
reumatoide juvenil (ARJ) y exiga Reumatismo (ILAR) propuso en Santia-
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ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL (AIJ)
A. poliarticulares FR+ Molculas que inducen Entrada cel. inflamatorias en HLA DR4, HLA DR14
neovascularizacin articulacin, destruccin cartlago
A. psorisica Respuesta CD8 y de Aumento de TNF- en lquido sinovial Polimorfismo del gen del
monocitos a superAg receptor IL23
Gentica una respuesta autoinmune mediada por durante 3 das), con picos preferente-
Se desconoce en dnde radica exac- linfocitos CD4 que son activados por mente vespertinos que alcanzan, 1 2
tamente la anomala gentica, aunque antgenos desencadenantes, apareciendo veces al da, los 40C. La fiebre remite
hay formas de AIJ asociadas a ciertos un desequilibrio entre las clulas Th17, mal con antitrmicos y se acompaa
grupos HLA; tambin, se han descrito aumentadas, y las Treg (reguladoras), de irritabilidad y de afectacin del es-
asociaciones con polimorfismos de ge- disminuidas, lo que rompera la tole- tado general que slo se corrige con
nes relacionados con interleucinas. rancia frente a autoantgenos y permiti- el descenso de la hipertermia. A la hi-
ra la sntesis de anticuerpos antincleo pertermia se suma exantema (90%) de
Factores desencadenantes (ANA). En el caso de artritis entesitis o carcter mculo-papuloso, localizado en
Son mltiples los propuestos por de artritis psorisicas parece haber una tronco y extremidades, aunque tambin
unos u otros investigadores a lo largo de respuesta de clulas CD8 en el punto de puede afectar a palmas y plantas. Se in-
los aos, como: infecciones bacterianas la inflamacin, con aumento articular tensifica con el calor y el rascado (fen-
y vricas, vacunaciones, traumatismos, de TNF alfa, por reaccin a antgenos meno Koebner o respuesta isomrfica)
estrs o temperatura. bacterianos o superantgenos, con una aunque muy pocas veces es pruriginoso
cierta similitud a lo ocurrido en las ar- y desaparece al ceder la fiebre. La trada
Alteracin de la respuesta de la tritis reactivas. En las AIJ poliarticulares caracterstica la completa la artritis, que
inmunidad innata FR+ la llegada de clulas inflamatorias puede ser ms tarda, aunque artralgias
Mucho ms complejo resulta investi- a la articulacin, favorecida por mol- y mialgias intensas suelen coincidir con
gar en qu punto radica la alteracin in- culas que inducen la formacin de nue- los picos febriles. La artritis, con in-
munitaria, segn el tipo de AIJ (Tabla II). vos vasos, angiognesis, es la causa de la flamacin y dolor intenso, al inicio es
En la artritis sistmica, se ha descrito agresin y destruccin articular. generalmente oligoarticular, afectando
una excesiva activacin de fagocitos y a las extremidades inferiores (rodi-
aumento de citocinas proinflamatorias, Descripcin de las formas lla, tobillo, caderas), aunque luego se
lo que condicionara algunas de las ma- clnicas convierte en poliarticular, participando
nifestaciones tpicas de esta forma cl- La edad de inicio, el sexo, el tipo de
tambin las muecas, dedos y vrtebras
nica; as, la elevacin de IL1 e IL6 causa articulacin afectada, la clnica articular
cervicales. En la exploracin, hay ade-
hipertermia, elevacin de reactantes de predominante, los sntomas generales, la
nopatas (80%) indoloras y elsticas,
fase aguda, trombocitosis y el tpico evolucin de la enfermedad, las complica-
hepatomegalia (50%), esplenomega-
exantema por la estimulacin de las c- ciones y algn dato de exploraciones com- lia (30%) y serositis (30%) con poca
lulas endoteliales. Las protenas S 100, plementarias, son los datos que apoyan o sintomatologa salvo en aquellos casos
tambin producidas en los fagocitos ac- confirman una determinada forma de AIJ. de peritonitis estril que se manifies-
tivados, se encuentran muy aumenta- tan como un abdomen agudo. En el
das(6). El sndrome de activacin macro- estudio analtico hay: anemia, leucoci-
fgica (SAM) sera la mxima expresin Artritis sistmica tosis, trombocitosis y elevacin de los
de esta activacin fagoctica con excesiva Representa un 10% de todas las AIJ, reactantes de fase aguda. La evolucin
produccin de diferentes citocinas. suele aparecer antes de los 6 aos y, al clnica puede ser monocclica con reso-
inicio, predominan los sntomas extra- lucin favorable pero, en el 50% de los
Alteracin de la respuesta de la articulares. Comienza de forma aguda casos, cursa en brotes y en un 30% ha-
inmunidad adaptativa con hipertermia (100%) durante ms cia una forma poliarticular con lesiones
En las artritis oligoarticulares o en de 2 semanas (en los actuales criterios osteoarticulares severas e incapacidad
las poliarticulares seronegativas(7) hay se requiere la comprobacin objetiva funcional.
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ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL (AIJ)
A. oligoart. persistente <5 art./rodilla, tobillo Uvetis ant. crnica (20%). Dismetras ANA+, ac. anticardiolipina+ 16%
A. oligoart. extendida >5 art despus 6 m/asimtricas
A. psorisica Inicio Art. grandes/asimtrica Alt. piel (placas psoriasis)/uas ANA+ (30-50%)
Falanges (pitt, oniclisis)
Tabla IV. Recomendaciones para tratamiento de AIJ del American College of Rheumatology
Frmacos modifi-
Categora artritis Actividad AINE Corticoides cadores de enf. Agente biolgico
Artritis 4 o <4 art Poca actividad Monoterapia Inf. triamcinolona MTX
Con actividad mx. 2 mes
Importante actividad o Inf. triamcinolona
factores mal pronstico
Persistente actividad Anti TNF
Artritis 5 o >5 art Con actividad Si inicio/ Inf. triamcinolona MTX o leflunomida
Persistente actividad no monoterapia Anti TNF, 2 anti TNF
Abatacept
A. sistmicas Sin artritis activa Monoterapia Sistmicos (fiebre) Ciclosporina Anti IL1, si activa
mx. 1 mes No, si S. act. macrfago
Con artritis poco activa Si inicio 1 mes Inf. triamcinolona MTX
Con artritis activa Anti TNF, antiIL1
Persistente actividad
Artritis oligoarticular zan con una monoartritis de rodilla o ga a realizarles controles oftalmolgicos
Es la forma ms comn de AIJ de tobillo causante de impotencia fun- rutinarios desde el diagnstico, porque
(60%), predominando en nias (5/1) cional, aunque sea poco dolorosa. No muchos casos cursan sin ojo rojo ni
menores de 6 aos, con un pico entre hay sntomas generales y los reactantes cualquier otro sntoma ocular (Tabla V).
1-3 a. Por definicin, debe afectar a 4 o de fase aguda apenas se incrementan.
menos articulaciones, aunque se divide Los anticuerpos antincleo son posi- Artritis poliarticular
en dos subgrupos segn la evolucin tivos en el 70-85% de los casos (ANA Se define como la afectacin de 5 o
que presente tras los 6 primeros me- 1/160)(8) y la citologa del lquido ms articulaciones durante los 6 prime-
ses: 1) artritis oligoarticular persistente, articular es de tipo inflamatorio y con ros meses de enfermedad. Representan
cuando se mantiene el nmero de las cultivo negativo. La afectacin extra- el 20% de las AIJ, de las cuales 1/3 tie-
articulaciones inflamadas; y 2) artritis articular ms importante es la ocular nen FR+ (2 determinaciones positivas
oligoarticular extendida, si el nmero (10-20%) en forma de uvetis anterior con 3 meses de diferencia) y 2/3 son
aumenta y asemeja una artritis poliarti- o de iridociclitis crnica(9), que son ms FR-. La enfermedad es mas frecuente en
cular. La mitad de los enfermos comien- frecuentes en casos ANA+, lo que obli- nias (3/1) con dos momentos de apa-
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ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL (AIJ)
ricin: entre los 2-5 aos generalmente Tabla V. Recomendaciones de seguimiento oftalmolgico en pacientes con AIJ
FR- y en nias mayores (10-14 aos)
en las que es ms comn el FR+. Sue- Anticuerpos Edad Tiempo evolucin
len afectarse articulaciones simtricas: antincleo nio enfermedad Control oftalmolgico
caderas, tobillos, codos, manos, pies y + <6 aos <4 aos/4-7 aos/>7 aos 3 meses/6 meses/12 meses
tambin columna cervical, siendo muy >6 aos <4 aos/>4 aos 6 meses/12 meses
caracterstica la temporomandibular. En <6 aos <4 aos/>4 aos 6 meses/12 meses
la exploracin, se detecta tumefaccin, >6 aos 12 meses
calor y dolor a la movilidad, pero con
Diagnstico uvetis Semanal hasta mejora
escaso enrojecimiento. En las llamadas
Si uvetis activa grado 1+ o 2+ o estable en dos visitas Cada dos semanas
artritis secas, la rigidez sin apenas signos
inflamatorios cursa con un impotencia
funcional muy importante. En los carpos definitorios puede separarse aos. En valores ms altos. En estos dos grupos
suele haber tenosinovitis y ndulos. Es ausencia de psoriasis, a veces tempo- tambin son ms comunes la anemia
una forma de AIJ muy agresiva, con gran ral, la ILAR acepta como criterio de hipocroma y microctica, la leucocito-
actividad inflamatoria y con una sinto- inclusin 2 de los siguientes sntomas sis y la trombocitosis. Otros parme-
matologa general inespecfica (astenia, acompaantes de la artritis: dactilitis; tros que a veces estn elevados son las
anorexia, febrcula, retraso crecimiento) afectacin ungueal (pitting: pocillos protenas sricas, inmunoglobulinas,
que es ms propia de la forma FR- de las localizados en uas, onicolisis, hiper- inmunocomplejos, complemento y fe-
nias pequeas y con rigidez matutina queratosis) o familiares de 1er grado rritina. La determinacin de ASLO, cido
en las FR+ de las adolescentes que, ade- diagnosticados de psoriasis(10). Cuando rico, transaminasas, enzimas muscula-
ms, tienen una mala evolucin. El es- el inicio es monoarticular (rodilla) con res, LDH o serologa vrica sirven para
tudio analtico, adems de FR, muestra: ANA+ (30-50%), el diagnstico dife- identificar ciertas artritis no incluidas
anemia, leucocitosis, reactantes de fase rencial con las AIJ oligoarticulares es en la AIJ. Sin embargo, la elevacin de
aguda altos, hipergammaglobulinemia y complicado, pero la posterior extensin las citocinas proinflamatorias carece de
anticuerpos anti-citrulina, en casos de a pequeas articulaciones de manos y utilidad diagnstica aunque s es objeto
evolucin ms prolongada. En el 25% de pies marca la diferencia. La evolucin de investigaciones patognicas.
los nios pequeos hay ANA+, presen- suele ser peor que en otros tipos y los
tando cierto riesgo de uvetis, aunque periodos de actividad muy prolongados. Estudios inmunitarios
menor que en las AIJ oligoarticulares. Pueden presentar uvetis sobre todo los El factor reumatoide es negativo
pacientes ANA+. excepto, por definicin, en las poliar-
Artritis relacionada con entesitis ticulares FR+. Los ANA son positivos,
La EULAR la incluy inicialmente Artritis indiferenciadas conllevando riesgo de uvetis, en las oli-
en la forma pauciarticular tarda, luego En este apartado se recogen los goarticulares (70-85%), en un 25% de
denominado sndrome SEA. Representa pacientes que no pueden incluirse en las poliarticulares FR- de nios peque-
el 10% de las AIJ y corresponden a las ninguna de las formas anteriores, ya sea os y en el 30% de psorisicas. Se con-
espondiloartropatas infantiles. El grupo por falta de criterios o por mostrar los sideran positivos los ttulos 1/160. Los
incluye a pacientes con artritis y entesitis propios de ms de uno de los grupos. anticuerpos anti-cardiolipina son posi-
(inflamacin en el punto de insercin tivos en un 16% de las oligoarticulares
de un tendn o fascia), generalmente Exploraciones y modifican las pruebas de hemostasia
en el taln de Aquiles, fascia plantar o complementarias (TTPA) pero sin causar clnica tromb-
insercin de la rtula. Las articulacio- tica. Los anticuerpos anti-citrulina son
La analtica sangunea tiene un valor
nes afectadas suelen ser asimtricas, ini- limitado porque no hay ninguna prueba
muy especficos pero poco sensibles,
cindose como oligoarticular en piernas especfica, aunque el FR, los ANA o los
con una frecuencia de positividad mu-
(rodilla, tobillo) y, ms tarde, en las sa- antgenos HLA ayuden a clasificar las for-
cho ms baja que en los adultos, los
croilacas y columna vertebral. En ciertos mas, siendo ms til el estudio del lquido
casos positivos suelen ser fases evolucio-
casos atpicos, la presencia de dolor ra- articular. La ecografa complementa la ex- nadas de las AIJ poliarticulares. El HLA-
qudeo o sacroilaco en un varn mayor ploracin fsica y es la tcnica de imagen B27 es un marcador gentico importan-
de 6 aos, con uvetis anterior aguda, de mayor rendimiento. te en las artritis entesitis. Otra anomala
o con antgeno HLA-B27+ (70-80%), inmunitaria descrita es el descenso de la
puede ser suficiente para completar el poblacin de linfocitos CD8+ durante
diagnstico, ayudando tambin la exis- Anlisis hematolgicos la fase aguda de la AIJ.
tencia en familiares de 1er grado de algu- Los reactantes de fase aguda se
na enfermedad asociada con HLA-B27. modifican dependiendo del grado de Lquido sinovial
actividad inflamatoria, siendo las AIJ Se obtiene por artrocentesis, es
Artritis psorisicas sistmicas y las poliarticulares en nios amarillento y turbio por el aumento
Es un grupo menos homogneo pequeos, que cursan con ms sinto- de clulas, principalmente leucocitos,
en el que la aparicin de los sntomas matologa general, las que presentan aunque su nmero es muy inferior al de
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con imposibilidad para correr, el grado diagnstico. En AIJ sistmicas de larga La artritis psorisica
III. En 1992, una comisin denomina- evolucin hay riesgo de amiloidosis Remite en el 30-40% de los pacien-
da OMERACT (Outcome Measures in secundaria, renal o heptica, por de- tes y los restantes evolucionan a formas
Rheumatoid Arthritis Clinical Trials) psito de protena AA. La proteinuria poliarticulares. Hay posibilidad de uve-
acord los criterios objetivos en los persistente sera un indicador de insu- tis cualquiera que sea su situacin arti-
que deben basarse los resultados de los ficiencia renal. Ambas complicaciones cular. La persistencia de los sntomas y el
ensayos clnicos para valorar la eficacia tienen muy mal pronstico con alta tasa tratamiento, no siempre bien tolerado,
teraputica. de mortalidad. son causa de: anorexia, hipocrecimien-
to, retraso pubertad, cambios de carc-
Pronstico, evolucin y AIJ oligoarticular persistente ter, alteraciones del sueo, etc.
complicaciones Es la que tiene mejor pronstico
La evolucin vara mucho dependiendo
articular, con un 50% de remisiones a Tratamiento farmacolgico
del grado de afectacin, de la categora
los 5-10 aos del inicio. La evolucin
Su objetivo es frenar la inflamacin
clnica y de la respuesta al tratamiento.
hacia una oligoarticular extendida, que
o, al menos, aliviar los sntomas. Los fr-
La identificacin de los enfermos con mal
es ms probable cuando la afectacin macos modificadores de la enfermedad
pronstico permite indicarles una pauta
inicial incluye tobillo, mueca o extre- se introducen cada vez ms precozmen-
ms agresiva desde el inicio. midad superior, disminuye el porcentaje te para evitar los daos irreversibles. En
de remisin. Debe vigilarse la aparicin abril-2011(12), la ACR public sus recomen-
de dismetras entre las extremidades, daciones (Tabla IV). El mejor conocimiento
AIJ sistmicas alargando la afectada mediante estmulo de la patogenia est permitiendo introducir
A este grupo pertenecen los pacien- del cartlago de crecimiento, sobre todo agentes biolgicos cada vez ms eficaces.
tes ms graves y que mantienen una ac- en cndilo lateral izquierdo de rodilla,
tividad inflamatoria ms prolongada. La que causa un ligero valgo y acortndola
presentacin como un brote nico, sin cuando la AIJ ocurre con posterioridad Antiinflamatorios no esteroideos
secuelas, es posible aunque, por desgra- al cierre precoz epifisario. Las complica- (AINEs)
cia, la evolucin habitual sea hacia una ciones oftalmolgicas: uvetis crnica o Frenan la sntesis de prostaglandina
poliartritis. Supone un mal pronstico iridociclitis, son frecuentes en este gru- proinflamatoria inhibiendo la enzima ci-
la persistencia de los sntomas sist- po de artritis y puede ocasionar prdida clooxigenasa (COX), de la que hay dos
micos, la duracin de la enfermedad de visin por edema macular qustico, isoezinmas: la COX1, expresada por la
por encima de 5 aos, la edad menor elevacin de presin intraocular, catara- mayora de los tejidos y la COX2, que
de 6 aos al diagnstico, articulacio- tas, sinequias o queratopata en bandas. slo participa en acciones inflamatorias
nes con erosin articular precoz y la Adems, estas afectaciones, generalmen- patolgicas. Se fabricaron inhibidores
trombocitosis. El mantenimiento de te bilaterales, a veces ocurren antes que selectivos de esta ltima (celecoxib y ro-
la inflamacin obliga a prolongar la la artritis. fecoxib) para obviar los efectos secunda-
corticoterapia a dosis altas con los co- rios de bloquear la COX1, pero han sido
nocidos efectos iatrognicos (obesidad, AIJ poliarticulares poco utilizados en nios y bastante dis-
osteoporosis, necrosis avascular de la Son las ms agresivas, sobre todo cutidos en adultos por motivos de segu-
cabeza del fmur, alteraciones del cre- las seropositivas (FR+) y cursan con ridad. El cido acetil saliclico (AAS) fue
cimiento) que, al sumarse a la patologa limitaciones funcionales, contracturas, histricamente el frmaco ms utilizado,
propia de la AIJ, ensombrecen mucho discapacidades y deformidades secun- pero se ha sustituido ya por otros AINEs,
el pronstico. darias al dao articular precoz, siendo como: ibuprofeno, indometacina, tolme-
La complicacin ms grave es el muy caracterstica la micrognatia por tin o piroxicam, que actan sobre COX1,
sndrome hemofagoctico o de acti- afectacin temporomandibular que li- siendo sus efectos secundarios ms fre-
vacin macrofgica (SAM). Aunque no mita la apertura de la boca. No suelen cuentes las alteraciones gastrointestina-
sea exclusiva de la AIJ, es sta la entidad remitir espontneamente. les, elevacin de las enzimas hepticas,
que con mayor frecuencia se observa disminucin de agregacin plaquetaria y
en Pediatra. Se debe a la produccin Artritis relacionada con entesitis proteinuria. Otros posibles frmacos son
masiva de citocinas proinflamatorias; Tienen una evolucin variable, en el naproxeno y diclofenaco, equipoten-
se expresa como un cuadro agudo con: forma de brotes, siendo ms severa tes para COX1 y COX2, y el meloxicam,
fiebre, sntomas neurolgicos, fallo he- cuando hay participacin axial, espon- preferente para COX2.
ptico y, con menos frecuencia, renal o dilitis anquilosante (25%) que, cuando
cardiolgico; se detecta pancitopenia, afecta a articulaciones de las extremi- Antiinflamatorios esteroideos
elevacin de enzimas hepticas, ferri- dades inferiores, aunque en algunos Se eligen glucocorticoides potentes
tina, triglicridos y dmero D, altera- pacientes la afectacin de las caderas con efecto inmunosupresor, ya sea por
cin de la coagulacin, disminucin de precise implantar prtesis. Puede pre- va oral o i.v. Pueden utilizarse como
factores de coagulacin y cada de la sentarse como una tarsitis anquilosante puente hasta que otra medicacin co-
VSG. La aparicin de hemofagocitosis con afectacin importante del pie y de- mience a actuar, pero se reservan para
en la mdula sea es decisiva para su formidades en el mismo. situaciones graves o con mala respues-
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ta debido a sus efectos secundarios y siendo el primero una protena de nias, autoanticuerpos sricos, alteracin
rebotes al tratar de suspenderlos. En fusin y los otros dos anticuerpos del perfil heptico o lipdico.
la uvetis, se aplican de forma tpica; monoclonales. Frenan la actividad
en oligo y/o poliartritis, las infiltracio- inflamatoria, mejorando la capaci- Otros tratamientos
nes intraarticulares de hexacetnido de dad funcional y la calidad de vida. Aunque se trate de terapias com-
triamcinolona disminuyen la actividad. Se admite que tambin disminuyen plementarias que no intervienen en la
la tasa de recadas. El etanercept se evolucin de la enfermedad, tienen una
Frmacos modificadores de administra por va subcutnea 2 definitiva influencia sobre la calidad de
enfermedad (FARME) veces a la semana y est indicado vida, aspectos de la mayor importancia en
El frmaco ms empleado es el me- en pacientes con AIJ poliarticular cualquier enfermedad crnica.
totrexato (MTX), antagonista de cido intolerantes o resistentes a MTX. El
flico. Se administra por va subcut- infliximab se administra por va i.v. La fisioterapia es fundamental para
nea, i.m. (10-15 mg/m2/semana) u (3-6 mg/kg), en las semanas 0, 2 y evitar limitaciones del aparato locomo-
oral, aunque por esta va su biodispo- 6 y luego cada 8. El adalimumab se tor y tambin las correcciones quirrgi-
nibilidad es un 10-15% menor. Acta administra por va subcutnea cada cas, prtesis articulares o ciruga maxi-
a partir de la 3 semana, alcanzando la 15 das con dosis de 24 mg/m2 y, lofacial, en determinados casos. Hay que
mxima efectividad a los 3 meses. Los en nios mayores, 40 mg/dosis. Est vigilar los aspectos psicolgicos que una
efectos secundarios (aftas, anemia, ele- indicado en AIJ poliarticular y en enfermedad crnica como sta produ-
vacin de transaminasas, intolerancia uvetis, asocindolo al MTX cuando ce sobre el nio enfermo, que impide
digestiva) son frecuentes, aunque son este frmaco no sea suficiente para realizar actividades propias de la edad.
paliados aadiendo al da siguiente ci- controlar los sntomas. Se debe contar con apoyo en el mbito
do flico (5 mg); sin embargo, cuando Estos agentes facilitan la activacin escolar y familiar, tras las pertinentes
los controles analticos estn alterados de algunas infecciones latentes, explicaciones de lo que supone la AIJ.
de forma importante o mantenida, ya es principalmente tuberculosis; por lo
necesario reducir o suspender el MTX. que, antes de iniciar el tratamiento, Bibliografa
Se elimina por va biliar y renal. La leflu- es obligado hacer un Mantoux, Rx Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
nomida es un inhibidor de una enzima de trax y serologa de hepatitis B. juicio del autor.
involucrada en la sntesis de pirimidina. No se deben administrar vacunas de 1.*** Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, et al. The
juvenile idiopathic artritis. En: Cassidy
An no se emplea mucho en Pediatra, agentes vivos durante el tratamiento Texbook of Pediatric Rheumatology. Cap.
reservndose para los enfermos con AIJ y hay que suspenderlo 2 semanas 13. 6th ed. Filadelfia: Elsevier Saunders;
poliarticular y mala respuesta a MTX. La antes de intervenciones quirrgicas 2011.
sulfasalazina, a 30-50 mg/kg/d, es til y otras 2 despus de un postopera- 2.*** Modesto C, Gamir M. Artritis idiopti-
en casos con espondiloartropata. Otros torio sin infeccin. ca juvenil. 1 ed. Marge Medica Books;
frmacos, como la penicilamina o las Antagonistas de IL-1. El anakinra, 2011.
sales de oro ya han quedado relegados. que bloquea el receptor de IL-1, an 3.*** Gowdie PJ, Tse SML. Juvenile Idiopathic
no est aprobado en ficha tcnica Arthritis. Pediatr Clin N Am. 2012; 59:
Inmunosupresores para usar en nios, pero se han rea- 301-27.
La azatioprina y la ciclofosfamida lizado ensayos clnicos en AIJ sist- 4.** Blanco Quirs A, Sols P. Artritis idiop-
tica juvenil. En: Cruz M, editor. Manual
(3-5 mg/kg/d) estn indicados en la mica, por va subcutnea (1-2 mg/ Pediatra. Madrid: Ergon; 2010. p. 377-
AIJ sistmica grave, asocindose ciclos- kg/d). 82.
porina cuando surge un sndrome de Antagonistas de IL-6. El tocilizumab 5.*** Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al.
activacin macrofgica. En AIJ sistmicas es un anticuerpo monoclonal huma- International League of Associations for
tambin se ensay gammaglobulina i.v nizado que bloquea los receptores Rheumatology classification of juvenile
a altas dosis con resultados poco con- de IL-6. Se indica en AIJ sistmicas idiopathic arthritis: second revision Ed-
cluyentes. a 8 mg/kg/2 semanas, i.v. monton 2001. J Rheumatol. 2004; 31:
390-2 C.
Anti-linfocitos B. El rituximab es
6. Foell D, Wittkowski H, Vogl T, Roth J. S100
Agentes biolgicos un anticuerpo monoclonal dirigi- proteins expressed in phagocytes: a novel
Representan un importante avance do contra el antgeno CD20 que es group of damage-associated molecular
teraputico al modificar la patogenia de expresado por los linfocitos pre-B y pattern molecules. J Leukoc Biol. 2007;
la enfermedad. Actan contra molculas B maduros, ocasionando su lisis. Se 81: 28-37.
de adhesin, citocinas, linfocitos B o T. administra 2 dosis de 1 g/2 semana, 7. Macaubas C, Nguyen K, Milojevic D, Park
Siendo los mejor conocidos en Pediatra i.v. J, Mellins ED. Oligoarticular and polyarti-
los citados a continuacin, especialmen- Anti-linfocitos T. El abatacept inhibe cular JIA: epidemiology and pathogene-
sis. Nat Rev Rheumatol. 2009; 5: 616-26.
te los inhibidores de TNF-. la activacin de los linfocitos T. Est
8. Ravelli A, Varnier GC, Oliveira S, Castell E,
Antagonistas del factor de necrosis indicado en AIJ poliarticulares. Arquedas O, Magnani A, et al.Antinuclear
tumoral alfa (anti TNF-). Los pre- La administracin de cualquier antibody positive patients should be
parados mejor conocidos son el eta- agente biolgico exige controles analti- grouped as a separate category in the
nercept, infliximab y adalimumab, cos para detectar la aparicin de citope- classification of juvenile idiopathic ar-
PEDIATRA INTEGRAL 31
ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL (AIJ)
thritis. Arthritis Rheum. 2011; 63: 267- Bibliografa recomendada Blanco Quirs A, Sols P. Artritis idioptica
75. Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, et al. The juvenil. En: Cruz M, editor. Manual Pe-
9. Petty R, Smith J, Rosenbau J. Arthritis and juvenile idiopathic artritis. En: Cassidy Tex- diatra. Madrid: Ergon; 2010. p. 377-82.
uveitis in children. A pediatric rheuma- book of Pediatric Rheumatology. Cap. 13. Captulo actualizado en la ltima edicin por la
tology perspective. Am J Ophthalmol. 6th ed. Filadelfia: Elsevier Saunders; 2011. autora de este artculo, dirigido a estudiantes de
2003; 135: 879-84. Manual de reumatologa peditrica clsico, escrito medicina, residentes y a pediatras en general.
10. Stoll ML, Lio P, Sundel RP Nigrovic PA. por un renombrado autor y sus colaboradores, Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al.
Compararison of Vancouver and Interna- dirigido a reumatlogos y pediatras. Es un im- International League of Associations for
tional League of Associations for Rheu- prescindible libro de consulta. Rheumatology classification of juvenile
matology classification criteria for juve- Modesto C, Gamir M. Artritis idioptica idiopathic arthritis: second revision Ed-
nile psoriatic arthritis. Arthritis Rheum. juvenil. 1 ed. Marge Medica Books; 2011. monton 2001. J Rheumatol. 2004; 31:
2008; 59: 51-8. Excelente publicacin monogrfica que pone 390-2 C.
11. Collado P, Bouffard A. La imagen en reu- al da todos los aspectos relacionados con AIJ. Revisin actual de clasificacin de AIJ y crite-
matologa peditrica. Utilidad de la eco- Sus autoras renen un grupo de reumatlogos rios validados por la Liga Internacional contra
grafa musculoesqueltica. Monografas pediatras espaoles que escriben los diferentes el Reumatismo.
SER. Reumatologa Peditrica. Madrid: captulos y revisan todos los aspectos relacionados Beukelman T, Patkar NM, Saag KG, et al.
Editorial Mdica Panamericana; 2007. con esta patologa. American College of Rheumatology Re-
p. 17-27. Gowdie PJ, Tse SML. Juvenile Idiopathic commendations for the treatment of ju-
12.*** Beukelman T, Patkar NM, Saag KG, et al. Arthritis. Pediatr Clin N Am. 2012; 59: venile idiopathic arthritis: initiation and
American College of Rheumatology Re- 301-27. safety monitoring of therapeutic agents
commendations for the treatment of ju- Reciente artculo incluido en la revista Clnicas for the treatment of arthritis and syste-
venile idiopathic arthritis: initiation and Peditricas de Norteamrica dedicada a reuma- mic features. Arthritis Care Res. 2011; 63:
safety monitoring of therapeutic agents tologa peditrica. La publicacin constituye un 465-82.
for the treatment of arthritis and syste- interesante y actual compendio de todos los pro- Gua de recomendaciones para el tratamiento de
mic features. Arthritis Care Res. 2011; 63: blemas relacionados con las diferentes enferme- la AIJ en sus distintas categoras clnicas y estadios
465-82. dades reumticas. de enfermedad o en fracasos teraputicos previos.
Caso clnico
32 PEDIATRA INTEGRAL
ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL (AIJ)
Algoritmo AIJ
Diagnstico AIJ
Historia clnica
Exploracin fsica
Diagnstico diferencial
Descartar otros procesos:
Analtica: hematologa, VSG, PCR
Microbiologa: lquido art., cultivos, serologas, Mantoux
Radiologa: trax, ecografa art.
Control oftalmolgico
Seguimiento segn alteracin oftalmolgica
ANA (+ -) tipo artritis y tiempo evolucin
PEDIATRA INTEGRAL 33