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TRABAJO

DE

HEMATOLOGA

Manuel Sanjos Cervera 4V del Grado en Medicina


INTRODUCCIN

La hematologa, disciplina mdica dedicada al estudio medicocientfico de la sangre y los


tejidos que se encargan de la produccin de sus componentes, se sirve fundamentalmente de
los anlisis sanguneos hemogramas, perfiles bioqumicos de distintos rganos,
proteinogramas, etc., para cuantificar las anormalidades que pudiera haber presentes en la
sangre. No obstante, con el objetivo de poder determinar dichas alteraciones, es esencial el
estudio numrico de los componentes sanguneos en estado de normalidad o salud.

En este primer apartado expondremos con detalle los diferentes estudios analticos que a da
de hoy se emplean en la prctica clnica a fin de conocer los valores numricos de las
protenas, minerales y clulas de la sangre en su estado fisiolgico, e introduciremos las
alteraciones numricas de dichas molculas y clulas con sus correspondientes conceptos
patolgicos.

Cabe destacar la abundante nomenclatura y las distintas unidades de medida que se utilizan
para hacer el recuento de estos elementos; por ello, encontramos interesante incluir variadas
formas de medicin, pues los rangos que obtendremos van a ser muy diferentes segn
emplemos una unidad u otra.

Asimismo, hay que tener en cuenta que los valores numricos que estudiaremos van a
presentar diferencias en cuanto al sexo del individuo, la edad, la dieta... incluso en estado de
normalidad.
EL HEMOGRAMA NORMAL Y SUS VALORES

El hemograma es el registro escrito y grfico del recuento sanguneo, es decir, la


determinacin cuantitativa de los elementos formes de la sangre. En l aparecen destacadas
sobre todo determinadas caractersticas como el tamao, la forma y el nmero de los
elementos slidos sanguneos. Sin embargo, antes de estudiar los rangos de normalidad del
hemograma, es conveniente definir de forma concisa algunos trminos fundamentales.

Hematocrito: es la medida del volumen de la fraccin de eritrocitos en la sangre,


normalmente expresado como un porcentaje sobre el volumen sanguneo total.

Volumen corpuscular medio (VCM): cuantifica el volumen medio de cada hemate. Se obtiene
dividiendo el hematocrito por el nmero total de glbulos rojos presentes en la sangre.

Hemoglobina corpuscular media (HCM): estimacin de la cantidad de hemoglobina presente


en un hemate. Se obtiene dividiendo la cantidad de hemoglobina por el nmero de eritrocitos
presentes en la muestra sangunea.

Concentracin de hemoglobina corpuscular media (CHCM): estimacin de la concentracin de


hemoglobina en gramos por 100 ml (1 dl) de eritrocitos concentrados. Se obtiene dividiendo
la cantidad de hemoglobina por el hematocrito.

El VCM, la HCM y la CHCM son los denominados ndices eritrocitarios.

Mielocito: leucocito inmaduro que encontramos normalmente en la mdula sea. Constituye


el primer estadio madurativo de los granulocitos (neutrfilos, eosinfilos y basfilos).

Reticulocito: hemate inmaduro liberado recientemente por la mdula sea y caracterizado


por una estructura en forma de malla de sus fibras y componentes.

Velocidad de sedimentacin globular (VSG): es la tasa de sedimentacin de los glbulos rojos


en un tubo en el cual se ha introducido sangre no coagulada. Se utilizan dos mtodos para su
medicin: el mtodo de Wintrobe y el de Westergen. Los valores obtenidos,
independientemente del mtodo empleado, suelen ser superiores en la mujer.

cido flico (vitamina B9): vitamina hidrosoluble perteneciente al complejo de vitaminas B,


imprescindible para la formacin de los cidos nucleicos y del grupo hemo de la
hemoglobina.
Los valores del hemograma en estado de salud son los siguientes:

Adultos:

Hemoglobina (Hb) Hombres: 13-18 g/dl


Mujeres: 12-16 g/dl

Hematocrito Hombres: 40-52% (40-52 ml/100 ml)


Mujeres: 36-47% (36-47 ml/100 ml)

VCM 77-95 fL (femtolitro: 10-15 L)

HCM 27-32 pg/eritrocito (picogramo: 1012 g)

CHCM 32-36 g/dl

Recuento de eritrocitos Hombres: 4.5-6.5 x 1012 / L (= millones/L)


Mujeres: 3.8-5.8 x 1012 / L

Recuento y frmula de leucocitos 4-11 x 109 / L (= 4000-11000/ L o mm)

Neutrfilos 2000-7500 por mm (50-68%)

Linfocitos 1500-4500 por mm (37-40%)

Esinofilos 40-400 por mm (1-4%)

Basfilos 0-100 por mm (0-1%)

Monocitos 200-800 por mm (5-7%)

Mielocitos 0 (0%)

Plaquetas 150000-400000 por mm

Reticulocitos 50000-100000 por mm (0.5-2.5% del n


total de eritrocitos)

Masa eritrocitaria Hombres: 25-35 ml/kg


Mujeres: 20-30 ml/kg

VSG (Wintrobe) Hombres: 0-6.5 mm en 1 hora


Mujeres: 0-15 mm en 1 hora

VSG (Westergren) Hombres: 0-15 mm en 1 hora


Mujeres: 0-20 mm en 1 hora

cido flico en eritrocitos 150-700 g/L

Nios:

Hemoglobina (Hb) Recin nacidos: 14.9-23.7 g/dl


6 meses: 10-13 g/dl
6-12 aos: 11.1-14.7 g/dl

Hematocrito Recin nacidos: 49-54%


6-12 aos: 35-49%

VCM Recin nacidos: 100-125 fL


6 meses: 73-84 fL
6-12 aos: 76-90 fL

Recuento de eritrocitos 4.1-5.1 millones/L

Neutrfilos Recin nacidos: 2700-14400 por mm


6 meses: 1000-6000 por mm
6-12 aos: 1500-8000 por mm

Linfocitos Recin nacidos: 2000-7300 por mm


6 meses: 3300-11500 por mm
6-12 aos: 1500-5000 por mm

Plaquetas Recin nacidos: 150000-450000 por mm


6 meses: 210000-560000 por mm
6-12 aos: 170000-450000 por mm

CONCEPTOS PATOLGICOS DERIVADOS DE LAS


ALTERACIONES NUMRICAS DEL HEMOGRAMA

Tal como hemos podido observar, los valores numricos de cada componente o caracterstica
medidos en el hemograma, en estado de normalidad, son muy variables, por lo que resulta
imprescindible seguir el historial clnico de cada paciente para poder determinar variaciones
que impliquen un estado patolgico.

Sin embargo, de manera oficial y con el objetivo de estandarizar las definiciones de cada
anormalidad del hemograma, recogemos aqu las principales entidades patolgicas que se
derivan de las alteraciones en los valores numricos, con cifras muy concretas, pero que,
como ya hemos visto, deben relativizarse y adaptarse a la situacin e historia clnica de cada
paciente.

Anemia: se define como el trastorno caracterizado por la disminucin de la hemoglobina


sangunea por debajo de los niveles de normalidad o por un descenso de la masa eritrocitaria
normal de un paciente en particular. Esta ltima definicin permite personalizar los valores
obtenidos segn el historial clnico del paciente en cuestin, lo cual ayuda a evitar catalogar
como patolgicos valores que en determinado paciente estaran dentro del rango de
normalidad. Se calcula que alrededor de un 2.5% de la poblacin tendra un valor de
hemoglobina por debajo de la normalidad sin manifestaciones clnicas ni implicaciones
patolgicas. Adems, la edad, el embarazo y determinadas situaciones pueden producir un
aumento del volumen plasmtico que se traduzca en una pseudoanemia dilucional, como la
insuficiencia cardaca congestiva o una esplenomegalia masiva.

En general, los valores numricos que definen la anemia son:

Hombres: Hb < 13 g/dl


Mujeres: Hb < 12 g/dl
Embarazadas: Hb < 11 g/dl

A su vez, la anemia puede subclasificarse en relacin al tamao de los hemates patolgicos


en anemia microctica, en la que los eritrocitos son anormalmente pequeos; anemia
normoctica, con hemates de tamao normal, y anemia macroctica, caracterizada por la
presencia de hemates frgiles y de gran tamao. Para ello, nos fijaremos en el valor obtenido
del VCM:

Anemia microctica o con microcitosis: VCM < 83 fL


Anemia normoctica o con normocitosis: VCM < 83-97 fL
Anemia macroctica o con macrocitosis: VCM > 97 fL

Resulta esencial adems determinar el nmero de reticulocitos y su ndice de produccin


(ndice de produccin de reticulocitos-IPR) para clasificar las anemias en regenerativas, en las
que se produce un aumento de la produccin de reticulocitos (anemias perifricas), y en
anemias arregenerativas, en las que no hay un aumento del nmero de reticulocitos, pues la
capacidad regenerativa de la mdula sea se ve disminuida (anemias centrales).

El IPR se calcula del siguiente modo:

IPR = Reticulocitos (%) x (Hematocrito del paciente / 45)


1 + [(45 Hematocrito del paciente) x 0.05]
As, diferenciamos las anemias en regenerativas o arregenerativas segn el valor obtenido del
IPR:

Anemia regenerativa: IPR > 2.5


Anemia arregenerativa: IPR < 2.5

Las anemias regenerativas se correlacionan con procesos hemolticos o hemorrgicos,


mientras que las anemias arregenerativas indican un proceso hipoproliferativo o un trastorno
de la maduracin.
Otros conceptos que debemos definir, aunque aisladamente no supongan una alteracin en
los valores numricos sanguneos, son:

Anisocitosis: se caracteriza por la presencia de hemates de tamaos distintos y


anormales.
Poiquilocitosis: variacin anormal en la forma de los eritrocitos sanguneos.
Policromasia o policromatofilia: tendencia anormal de un eritrocito a teirse con
distintas tinciones empleadas en el laboratorio.

Eritrocitosis: tambin denominada policitemia o poliglobulia. La eritrocitosis consiste en un


aumento patolgico del nmero de eritrocitos circulantes. Este aumento en la masa
eritrocitaria del sujeto en cuestin es superior al 120-125% de la que le correspondera por su
superficie corporal. La eritrocitosis tambin se define atendiendo a los niveles medibles de
hemoglobina:

Hombres: Hb > 18.5 g/dl


Mujeres: HB > 16.5 g/dl

Cabe destacar la llamada policitemia vera, en la cual no solo hay un aumento de eritrocitos
circulantes, sino tambin una elevacin de leucocitos, plaquetas, volumen sanguneo total,
etc.

Leucocitosis: aumento anormal del nmero de leucocitos circulantes. Los tipos ms


importantes de leucocitosis son los siguientes:

Neutrofilia: aumento en el nmero de neutrfilos superior a 7500 por mm. Hay que
recordar que en los recin nacidos los valores normales son superiores a los de los
adultos para posteriormente ir disminuyendo hasta alcanzar valores similares a los que
observamos en la edad adulta.
Eosinofilia: aumento del nmero de eosinfilos en sangre, muy observado en procesos
inflamatorios. Normalmente suele catalogarse como tal un aumento superior a 500
eosinfilos por mm. Las eosinofilias muy marcadas son el reflejo de procesos
alrgicos.
Basofilia: aumento en el nmero de basfilos sanguneos por encima de 100 por mm.
Linfocitosis: aumento del nmero de linfocitos en un lquido orgnico, especialmente
en la sangre. En general consideramos como linfocitosis el recuento absoluto de
linfocitos por encima de 4000-4500 por mm en individuos mayores de 12 aos. En
recin nacidos y nios pequeos pueden ser normales valores de hasta 8000 linfocitos
por mm.
Monocitosis: elevacin en el nmero de monocitos circulantes superior a 800 por
mm.

Leucopenia: disminucin anormal del nmero de glbulos blancos de la sangre por debajo de
4000-5000 por mm. La leucopenia puede subdividirse en los siguientes grupos:

Neutropenia: disminucin en el recuento absoluto de neutrfilos por debajo de 1800


por mm en los adultos y 1500 por mm en los nios de hasta 10 aos de edad
(personas de raza blanca). En los individuos de raza negra se considera neutropenia
valores por debajo de 1200 neutrfilos por mm.
Agranulocitosis: disminucin del nmero de granulocitos sanguneos (basfilos,
neutrfilos y eosinfilos). Puede ser congnita o inducida por frmacos, como
antibiticos (doxiciclina, clindamicina), antitiroideos, antihistamnicos, etc.
Linfopenia o linfocitopenia: disminucin en el recuento de linfocitos por debajo de
1000 por mm. Suelen descender los linfocitos CD4+.

Desviacin a la izquierda: predominio de las formas inmaduras de los leucocitos en el


hemograma de Schilling. En l, encontramos abundantes neutrfilos no segmentados o
jvenes y mielocitos en la sangre perifrica, lo que indica la presencia de un proceso
toxiinfeccioso o una hemlisis grave.

Desviacin a la derecha: predominio de las formas maduras de los neutrfilos en el


hemograma de Schilling. Indica una falta relativa de actividad hematopoytica.

Trombocitosis: aumento anormal en el nmero de plaquetas por encima de 450000 por mm.

Trombocitopenia o trombopenia: disminucin del recuento de plaquetas por debajo de


150000 por mm. No obstante, suele considerarse clnicamente relevante cuando el recuento
es inferior a 100000 por mm.
ESTUDIO BSICO DE LA COAGULACIN

La coagulacin, proceso fundamental para mantener la hemostasia, tambin puede medirse


mediante una serie de parmetros, en cierta medida complejos. Los expondremos en las
siguientes pginas, no sin antes definir algunos de ellos que merecen una aclaracin
particular.

INR (International normalised ratio): se utiliza para estandarizar los valores obtenidos a travs
del tiempo de protrombina con el objetivo de monitorizar a pacientes bajo tratamiento
anticoagulante.

Tiempo de protrombina (TP): prueba que se utiliza para detectar ciertos defectos de la
coagulacin debidos a dficit de los factores V, VII o X de la coagulacin. Si el tiempo de
protrombina es ms largo de lo normal, debemos pensar en una deficiencia de alguno de
estos factores.

ndice de Quick: en ocasiones el tiempo de protrombina se expresa mediante un porcentaje


denominado ndice de Quick. Este ndice refleja la actividad de la protrombina y es
inversamente proporcional al tiempo de protrombina, es decir, a menor ndice de Quick,
mayor TP y mayor es el riesgo de hemorragia.

Tiempo de tromboplastina parcial (TTP): prueba para detectar defectos de la coagulacin del
sistema intrnseco, aunque engloba adems la va comn. Si este tiempo es prolongado, hay
que pensar en alguna anomala en los factores del sistema intrnseco de la coagulacin. El
TTP puede obtenerse activando la va intrnseca (tiempo de tromboplastina parcial activado-
TTPa) o sin activar.

Tiempo de trombina (TT): mide el tiempo que tarda el plasma sanguneo en formar un
cogulo. Es muy til para determinar la actividad del fibringeno.

Tiempo de sangra: es el tiempo necesario para que se detenga el flujo sanguneo tras
practicar una pequea herida. Existen dos mtodos para obtener las cifras: el mtodo de Ivy y
el mtodo de Duke.

Tiempo de coagulacin: es el tiempo que tarda la sangre en formar un cogulo, tal como su
nombre indica. Se emplea para monitorizar a pacientes con terapia anticoagulante.

Fibringeno: protena plasmtica fundamental para la coagulacin de la sangre, la cual es


convertida en fibrina por la trombina.

Dmero D: demuestra la presencia de productos de degradacin del fibringeno. Aumenta en


estados de intensa activacin de la coagulacin.

Adultos:

INR 0.8-1.2

Tiempo de protrombina 12-14 segundos

ndice de Quick 80-130%

Tiempo de tromboplastina parcial activado 26-34 segundos

Tiempo de tromboplastina parcial sin activar 68-82 segundos

Tiempo de trombina 12-20 segundos

Tiempo de sangra (Ivy) 3-9 minutos

Tiempo de sangra (Duke) 1-4 minutos

Tiempo de coagulacin 5-11 minutos

Fibringeno 2-4 g/L

Dmero D < 500 ng/ml

PERFIL BIOQUMICO DEL HIERRO

El hierro, mineral esencial para la formacin de la hemoglobina y la correcta maduracin de


los hemates (junto al cido flico y la cobalamina o vitamina B12), debe ser medido en
sangre con el fin de determinar anormalidades sanguneas, como la anemia ferropnica. Las
variables que nos resultarn tiles son las siguientes:

Sideremia: es la concentracin srica de hierro, el cual va unido a la transferrina para ser


transportado por la sangre. La transferrina conduce el hierro del intestino hasta el torrente
sanguneo.

Capacidad total de fijacin del hierro (CTFH): nos permite determinar la cantidad de hierro
presente en el suero y la capacidad de la transferrina para transportar dicho hierro por la
sangre.

ndice de saturacin de la transferrina (IST): nos indica aproximadamente el porcentaje de


transferrina que est saturado de hierro.

Ferritina: protena frrica encargada de almacenar el hierro para su uso posterior, muy
abundante en la mucosa intestinal, el hgado y el bazo. Es esencial para la hematopoyesis.
Sideremia Hombres: 14-33 mol/L (80-180 g/dl)
Mujeres: 11-28 mol/L (60-160 g/dl)

CTFH 45-75 mol/L (259-388 g/dl)

IST 20-50%

Ferritina Hombres: 15-400 ng/ml


Mujeres: 10-200 ng/ml

cido flico en suero 2-11 ng/ml

Vitamina B12 en suero 150-700 pg/ml

PERFIL BIOQUMICO DE LA GLUCEMIA, HEPTICO Y RENAL

La obtencin de datos referidos a estos perfiles nos puede ser de gran utilidad para clasificar
distintos tipos de anemia, como por ejemplo la determinacin del dao heptico mediante la
elevacin de transaminasas, lo cual podra sugerir un estado de alcoholismo y, por tanto, una
anemia macroctica o macrocitosis.

Hemoglobina glucosilada (HbA1c): fraccin de la hemoglobina circulante que sufre


glucosilacin. Se utiliza para el control metablico de la diabetes mellitus en las semanas
anteriores a la extraccin de la muestra de sangre.

Lactato deshidrogenasa (LDH): enzima esencial en el metabolismo de los glcidos, la cual se


eleva considerablemente cuando se produce un dao tisular. Determinadas anemias y
patologas hepticas cursan con un aumento de la LDH.

Bilirrubina indirecta o no conjugada: bilirrubina que no ha sido modificada por los


hepatocitos. Su aumento en sangre indica la existencia de hemlisis.

Bilirrubina directa o conjugada: bilirrubina que ha sido modificada por las clulas hepticas.
Su aumento en sangre indica la existencia de un trastorno heptico o una obstruccin biliar.

En el siguiente cuadro detallamos los valores de la glucemia y de los perfiles heptico y renal
que nos son de inters hematolgico:

Glucemia En ayunas: 60-100 mg/dl


Postprandial: < 140 mg/dl
Hemoglobina glucosilada (HbA1c) < 5.5%

Lactato deshidrogenasa (LDH) 200-450 UI/L

Alanina aminotransferasa (ALT) o GPT* 5-42 UI/L

Aspartato aminotransferasa (AST) o GOT* 5-42 UI/L

Fosfatasa alcalina 100-300 UI/L

Bilirrubina Total: < 17 mol/L (< 1 mg/dl)


Indirecta: < 0.7 mg/dl
Directa: < 0.4 mg/dl

Albmina 3.2-5 g/dl

Gamma-glutamil transpeptidasa (GGT) 10-46 UI/L

Urea 3-6.5 mmol/L (20-40 mg/dl)

Creatinina 60-125 mol/L (0.7-1.5 mg/dl)

cido rico 0.18-0.42 mmol/L (3-7 mg/dl)

Sodio 135-145 mmol/L

Potasio 3.5-5 mmol/v

Calcio 2.15-2.55 mmol/L (8.5-11 mg/dl)

Fsforo (inorgnico) 3.4-4.5 mg/dl

*GPT=transaminasa glutmico-pirvica; GOT=transaminasa glutmico-oxalactica.


Anteriormente se utilizaban estas denominaciones para referirse a la ALT y la AST,
respectivamente.

EL PROTEINOGRAMA Y LA CUANTIFICACIN DE LAS


INMUNOGLOBULINAS (Igs)

El proteinograma es el registro grfico de las distintas fracciones proteicas del suero,


separadas de forma habitual mediante electroforesis. En l, vamos a encontrar las siguientes
protenas: albmina, 1-globulina, 2-globulina, -globulina y -globulina. Adems,
incluimos los valores fisiolgicos de las inmunoglobulinas presentes en el suero (IgG, IgA e
IgM), que pertenecen al grupo de las -globulinas:

Protenas totales en suero 6.3-8 g/dl

Albmina 3.2-5 g/dl (53-69 %)


1-globulina 0-2-0.4 g/dl (2-4%)

2-globulina 0.4-0.7 g/dl (6-11%)

-globulina 0.7-0.9 g/dl (8-13%)

-globulina 0.9-1.5 g/dl (12-19%)

IgG 5.3-16.5 g/L

IgA 0.8-4 g/L

IgM 0.5-2 g/L

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LAS ALTERACIONES


NUMRICAS DEL HEMOGRAMA

Mediante el diagnstico diferencial vamos a poder comparar los distintos sntomas y signos
clnicos y biolgicos de las patologas incluidas en las siguientes alteraciones:

Anemia microctica-hipocroma

Como ya vimos anteriormente, una anemia microctica se cataloga como tal cuando el VCM es
menor de 83 fL. Normalmente, las anemias microcticas suelen ser tambin hipocrmicas;
esta caracterstica se determina mediante el valor de la HCM: cuando es menor de 27 pg
podemos hablar de hipocroma.

Hierro CTFH Ferritina Reticulocitos Hierro Sideroblastos en Hemates


SMF* anillo

Anemia Normal o Normal o Normal o Disminuidos Aumentado > 15% Disminuidos


sideroblstica aumentado disminuido aumentada

Talasemia Normal o - - Normales o


aumentados aumentados

Anemia Disminuido Aumentado Disminuida - - - Disminuidos


ferropnica

Anemia de Normal o > 100 - - - Disminuidos


enfermedades disminuido
crnicas

*Sistema mononuclear-fagoctico

Puede producirse tambin por intoxicacin de plomo o aluminio (es infrecuente) o por un
dficit de cobre (muy infrecuente).
Anemia normoctica-normocrmica

La normocitosis y normocroma indican que el hemate presenta una morfologa, tamao y


coloracin normales.

Hierro CTFH Ferritina LDH Bilirrubina Haptoglobina Reticulocitos Coombs Sangrado


indirecta agudo

Anemia de Normal o > 100 - - - Disminuido - -


enfermedades Disminuido disminuido
crnicas

Anemia hemoltica - - - Aumentada Aumentada Disminuida Aumentado + -


autoinmune

Anemia hemoltica - - - - -
no autoinmune

Anemia - - - - - - - S
posthemorrgica
aguda

Si no se ha podido identificar la anemia, realizaremos un mielograma:


Mdula sea normal o ligeramente hipocelular PROBABLE ERITROBLASTOPENIA (si no
est claro, realizar una biopsia medular)
Mdula sea pobre realizar biopsia ANEMIA APLSICA / OTRAS
Mdula sea rica INVASIN MEDULAR / MIELODISPLASIA

Anemia macroctica

Reticulocitos Vit. B12 cido cidos Megaloblastosis Mielodisplasia Hipoplasia


flico gstricos medular

Anemia perniciosa Disminuidos Disminuido - + - - -

Anemia megaloblstica - Disminuido - + - -


folicopnica

Macrocitosis Aumentados - - - - - -
secundaria a
reticulocitosis (anemia
hemoltica o
posthemorrgica
aguda)

Anemia macroctica Disminuidos Normal Normal - + - -


por frmacos

Sndrome - - + -
mielodisplsico

Posible aplasia - - - +
medular
Hay que tener en cuenta que el alcoholismo y las hepatopatas pueden producir anemia
macroctica, as como el tabaquismo y el hipotiroidismo.

Eritrocitosis

Nos basaremos en cuatro parmetros para realizar el diagnstico diferencial bsico de la


eritrocitosis o poliglobulia:

Hemograma
Eritrocitos aumentados
Hb y hematocrito intactos o ligeramente bajos
VCM disminuido
Leucocitos y plaquetas normales
PSEUDOERITROCITOSIS PROBABLE POR -TALASEMIA MINOR

Las 3 series sanguneas aumentadas POLICITEMIA VERA (posterior confirmacin)

Eritrocitos aumentados NORMOCTICOS


Hb y hematocrito elevados
No leucocitosis ni trombocitosis
ERITROCITOSIS SECUNDARIA PROBABLE / ERITROCITOSIS PURA PRIMARIA

Observacin del paciente


Eritrosis (coloracin rojiza de la piel) NO PSEUDOERITROCITOSIS EXCEPTO
SNDROME DE GAISBCK
EPOC, obesidad o cianosis ERITROCITOSIS HIPOXMICA (o policitemia del
fumador)

Anamnesis
Eritrocitosis por microcitosis PENSAR EN -TALASEMIA (antecedentes familiares)
Pancitosis PENSAR EN POLICITEMIA VERA (hiperuricemia, fenmenos trombticos
o hemorrgicos, lcera pptica)

Exploracin fsica
Tabaquismo, cardiopata cianosante, signos de bronconeumopata crnica
ERITROCITOSIS HIPOXMICA
Eritrosis con o sin acrocianosis y telangiectasias POLICITEMIA VERA
Esplenomegalia POLICITEMIA VERA
Lesiones de rascado POLICITEMIA VERA PROBABLE
Neutrofilia

Historia clnica Fosfatasa alcalina Aspirado o


y exploracin granuloctica biopsia medular
fsica

Neutrofilia + Normal o elevada -


familiar

Neutrofilia + -
infecciosa

Neutrofilia + -
metaboloptica

Neutrofilia por + -
trastorno
autoinmune

Neutrofilia por + -
frmacos

Neutrofilia por + -
estrs

Neutrofilia No - No
crnica
idioptica

SMPC/LMC* + Ausente o Disminuida +

*SMPC=sndrome mieloproliferativo crnico; LMC=leucemia mieloide crnica

Hay que tener en cuenta que la neutrofilia crnica idioptica es un diagnstico de exclusin.

Neutropenia

Realizaremos el diagnstico diferencial entre los siguientes tipos de trastorno neutropnico:

Trastornos de la produccin
Defectos adquiridos
Frmacos: antineoplsicos (toxicidad medular directa) o agranulocitosis
inducida por frmacos (mediada por mecanismos inmunolgicos).
Anemia aplsica, leucemias agudas, mielodisplasia, etc. suelen ir asociadas a
alteraciones de las otras series hematopoyticas.
Defectos nutricionales: dficit de cobre, vitamina B12 o cido flico.
Hiperesplenismo
Sepsis, viriasis
Defectos congnitos
Sndrome de Kostmann o agranulocitosis congnita los sntomas comienzan
en el nacimiento o a las pocas semanas de vida con infecciones graves de
repeticin. Neutrfilos por debajo de 200 por mm. Hiperplasia mieloide y
detencin de la maduracin en el estado de promielocito/mielocito. Cariotipo
normal.
Disgenesia reticular se asocia a linfopenia y displasia tmica.
Hipogammaglobulinemia. Hipoplasia medular.
Sndrome de Schwachman-Diamond-Oski hipoplasia medular, displasia
metafisaria, insuficiencia pancretica exocrina y neutropenia de menos de 500
neutrfilos por mm. Trombocitopenia.
Disqueratosis congnita encontramos alteraciones cutneas e hipoplasia
medular.
Neutropenia cclica suele aparecer antes de los 10 aos de edad. Aftas
orales, malestar, fatiga y adenopatas cada 21 das aproximadamente, con una
duracin de 4-6 das.
Neutropenia crnica idioptica o benigna MDULA SEA NORMAL. Es un
diagnstico de exclusin.
Deficiencia de p14 hipogammaglobulinemia, baja estatura e
hipopigmentacin.

Trastornos de la funcin
Defectos en la migracin y funcin del citoesqueleto (LAD-I, LAD-II y LAD-III)
NEUTROFILIA pero INCAPACIDAD PARA FORMAR PUS.
Enfermedad granulomatosa crnica infecciones graves y recurrentes ( S. Aureus,
Salmonella y Aspergillus). Linfadenitis, osteomielitis, abscesos e infecciones
respiratorias de repeticin.

Trastornos de la distribucin y renovacin


Neutropenia neonatal aloinmune la neutropenia es intensa y aislada con la
mdula sea normal. Autolimitada (2-4 meses), infecciones bacterianas.
Realizaremos a su vez el diagnstico diferencial con la neutropenia neonatal de
madres con preeclampsia o eclampsia.
Neutropenia autoinmune la ms frecuente en la infancia. Aislada o asociada a
otras enfermedades autoinmunes (sndrome de Sjgren, LES...). Anticuerpos contra
antgenos de neutrfilos. Infecciones leves.
Neutropenia postinfecciosa virus (sarampin, varicela, hepatitis A y B, VIH,
gripe), bacterias (tuberculosis, salmonelosis, brucelosis, neumococos) o protozoos
(malaria, leishmaniasis).
Neutropenia por hiperesplenismo asociada habitualmente a anemia y
trombopenia.

Linfocitosis
Inmunofenotipo Cronicidad
de sangre
perifrica

Sndromes Monoclonal +
linfoproliferativos

Linfocitosis B Policlonal +
policlonal
persistente

En las linfocitosis, debemos prestar especial atencin en principio a los sndromes


mononuclesicos, entre los que destacan los siguientes: mononucleosis infecciosa (por virus
de Epstein-Barr), infeccin por citomegalovirus, primoinfeccin por VIH, rubola, virus
varicela-zster y virus de la hepatitis.

A su vez, las linfocitosis pueden subdividirse en agudas o crnicas. El primer grupo agrupa a
las linfocitosis producidas por situaciones de estrs (infarto de miocardio, shock sptico,
traumatismos) o por frmacos. El segundo grupo es el que aglutina un mayor nmero de
patologas, como la ya mencionada linfocitosis B policlonal persistente, el tabaquismo, el
timoma y algunas enfermedades autoinmunes.

Linfopenia

Linfopenia T Serologa VIH


CD4+

Sida + +

+ -
Linfocitopenia
T CD4+
idioptica

En el grupo de las linfocitopenias, es importante diferenciar entre las linfopenias congnitas y


las adquiridas. En el primer grupo se incluyen patologas poco frecuentes, como las
inmunodeficiencias combinadas o las inmunodeficiencias predominantemente de anticuerpos.
Sin embargo, en el segundo grupo, adems del sndrome de inmunodeficiencia adquirida
(SIDA), hallamos un amplio grupo de enfermedades y causas de linfopenia, como la anemia
aplsica, el alcoholismo, los esteroides, la radiacin, las infecciones, determinadas neoplasias
(linfoma de Hodgkin, tricoleucemia) y algunas enfermedades autoinmunes (LES, artritis
reumatoide).

Monocitosis

Vamos a clasificar las distintas patologas relacionadas con la monocitosis segn su


frecuencia y aadiremos algunas caractersticas que nos permitirn realizar el diagnstico
diferencial entre s:

Frecuentes:
Malaria, tripanosomiasis, fiebre tifoidea: son las causas ms comunes a nivel
mundial. Identificaremos los parsitos en el caso de la malaria y la tripanosomiasis;
por lo que respecta a la fiebre tifoidea, realizaremos un hemocultivo, un cultivo de
heces, un urocultivo y un cultivo de mdula sea.
Post-quimioterapia.
Post-trasplante de clulas madre (especialmente GM-CSF).
Tuberculosis: presencia del BAAR (bacilo cido-alcohol resistente) en el esputo,
orina de primera hora, sangre o mdula sea; test de Mantoux +, granuloma
caseoso en biopsia.
Mielodisplasia

Menos frecuentes:
Endocarditis infecciosa: signos cardacos y hemocultivo.
Brucelosis: hemocultivo y serologa.
Linfoma de Hodgkin: hallamos adenopatas, hepatoesplenomegalia y eosinofilia,
por lo que habr que realizar una biopsia de mdula sea o ganglionar.
Leucemia mieloide aguda (M4 o M5): monoblastos en frotis sanguneo. Infiltrados
cutneos y en encas.

Eosinofilia

Distinguiremos tres grupos de patologas segn su frecuencia:

Frecuentes:
Frmacos (oro, sulfamidas, penicilina, etc.), eritema multiforme (sndrome de
Stevens-Johnson): historial de uso, curso de la eosinofilia con cese tras la retirada
del frmaco.
Parsitos (helmintos, Ascaris, tenias, filariasis, amebiasis, esquistosomiasis): viajes
recientes del paciente, sntomas y signos de anemia por dficit de hierro
(helmintos), microscopa de heces y cultivo de huevos, quistes y parsitos.
Procesos alrgicos (asma, eccemas, urticaria): historia clnica, sntomas y signos de
asma.

Menos frecuentes:
Pnfigo: signos confirmados por biopsia cutnea.
Dermatitis herpetiforme: signos confirmados por biopsia.
Poliarteritis nodosa: cursa con insuficiencia renal, neuropata, positividad para la
angiografa y los ANCA.
Sarcoidosis: granuloma no caseoso, biopsia tisular o de mdula sea, niveles altos
en suero de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA).
Linfoma de Hodgkin
Radiacin

Raras:
Sndrome hipereosinoflico o de Loeffler: historia de alergia, fiebre, tos e infiltrados
pulmonares. Eosinfilos con morfologa y granulacin normales. Es un diagnstico
de exclusin.
Leucemia eosinoflica: eosinfilos de morfologa aberrante (hipergranulares e
hiperlobulares). Gran infiltrado medular.
Leucemia mieloide aguda con eosinofilia (especialmente M4Eo): blastos con
caractersticas mielomonoblsticas en la mdula sea y en el frotis sanguneo.

Trombocitosis

Secundaria o reactiva a otro proceso patolgico: hemorragia, ciruga, traumatismo, dficit de


hierro, esplenectoma, infeccin, neoplasia, enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide,
enfermedad inflamatoria intestinal).
Sndromes mieloproliferativos: trombocitemia primaria (esencial), policitemia rubra vera,
leucemia mieloide crnica, mielofibrosis idioptica.

Trombocitopenia

Trombopenia central: NO AUMENTAN los megacariocitos en la mdula sea.


Trombopenia perifrica: S AUMENTAN los megacariocitos en la mdula sea.
Aumento de la destruccin: frmacos, VIH, enfermedad autoinmune, esplenomegalia
Aumento del consumo: coagulacin intravascular diseminada (CID), prpura
trombopnica trombtica (PTT), sndrome hemoltico urmico.
Secuestro: esplenomegalia.
Adenopatas

Las adenopatas o linfadenopatas suponen un aumento del tamao o de la consistencia de


los ganglios linfticos.

Adenopatas persistentes (> 3 semanas)


Localizadas
Causa locorregional diagnstico
Causa no locorregional hemograma, rx trax y serologa (+): leucemias,
linfomas leucemizados, sndromes mononuclesicos, infecciones, tumores
intratorcicos, sarcoidosis.
hemograma, rx trax y serologa (-) PAAF o
biopsia ganglionar (+): linfomas, enfermedades granulomatosas, metstasis
de carcinoma.
PAAF o biopsia ganglionar (-): si persiste a los 2 meses,
volver a realizar la PAAF/biopsia ganglionar.

Generalizadas: se realiza hemograma, rx trax y serologa directamente y se sigue
el esquema de las adenopatas localizadas.

Esplenomegalia

El tamao normal del bazo es de 12 cm de longitud por 7 cm de anchura, y su peso se sita


entre los 100-150 gramos. Por tanto, hablamos de esplenomegalia cuando se produce un
incremento de 2-3 veces el tamao normal del bazo, que adems es palpable por debajo del
reborde costal izquierdo. Confirmaremos la esplenomegalia mediante una ecografa
abdominal.

Hemograma Reticulocitos Test de Serologa Alteracin Pancitopenia Blastos, Adenopatas Biopsia


Coombs VIH y de la linfocitos
otros funcin vellosos
virus heptica

Anemia Alterado Aumentados + - - - - - -


hemoltica
autoinmune

Otras anemias - - - - - - -
hemolticas

Infeccin viral o Normal - - + - - - - -


por VIH

Esplenomegalia - - - + - - - -
congestiva
Hiperesplenism Alterado Aumentados - - - + - - -
o

Leucemia aguda Alterado Disminuidos - - - + + - -

Tricoleucemia Alterado Disminuidos - - - + + - -

Linfoma de Normal - - - - - - + +
Hodgkin,
Linfoma no
Hodglkin,
sarcoidosis,
TBC, micosis

LES, artritis Normal - - - - - - + -


reumatoide,
enf. del suero

Adems, dependiendo de determinados hallazgos, deberemos pensar en las siguientes


patologas:

Hemograma alterado: leucocitos, hemates y plaquetas aumentados; mielemia


descartar un sndrome mieloproliferativo crnico (SMPC).
Hemograma alterado: presencia de poiquilocitos y dacriocitos descartar
mielofibrosis idioptica.
Hemograma alterado: linfocitos atpicos mononucleosis, citomegalovirus,
toxoplasmosis.
Hemograma alterado: linfocitosis descartar un sndrome linfoproliferativo crnico
(SLPC).
Hemograma alterado: neutropenia descartar el sndrome de Felty.
Hemograma normal, fiebre, soplo cardiaco o enfermedad cardiaca endocarditis
bacteriana subaguda.
Hemograma normal, aspirado o biopsia de mdula sea + enfermedades de
depsito, infecciones parasitarias, micosis.
Hemograma normal, traumatismo previo rotura esplnica, hematoma.
Hemograma normal, arteriografa + quiste esplnico, hemangioma, trombosis
venosa esplnica.

BIBLIOGRAFA

Harrison, Principios de Medicina Interna. 18 ed., 2012


Provan, Drew et al. Oxford Handbook of Clinical Haematology. 2 ed., 2004
Sanz, M.ngel; Carreras, Enric. Manual Prctico de Hematologa Clnica. 5 ed., 2015