ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS Y EMBARAZO

TROMBOCITONEA GESTACIONAL
Presentan una disminucin de plaquetas leve 100,000 a 149000, moderada 50 a 99000, estas
pacientes no requieren tratamiento ni el feto sufre riesgo de nacer con trombocitopenia grave
menos de 50000. La prueba clsica del anticuerpo plaquetario no permite distinguir la
trombocitopenia gestacional de la PTI. La trombocitopenia gestacional es la causa ms frecuente
de trombocitopenia en el tercer trimestre.
La disminucin del nmero de plaquetas que se produce en la trombocitopenia gestacional no se
debe solamente a la dilucin por aumento de volemia, parece ser debida a una aceleracin del
incremento habitual de la destruccin de plaquetas. Esto se demuestra por el hecho de que el
volumen plaquetario medio est incrementado en pacientes con trombocitopenia.
Las embarazadas con trombocitopenia gestacional no requieren ningn tratamiento especfico
durante el puerperio a menos que el nmero de plaquetas caiga por debajo de las 20000.

Tratamiento
No requiere tratamiento especial. Las pacientes con trombocitopenia leve a moderado sin
antecedentes deben ser tratadas como gestantes normales, si el recuento cae por debajo de
50000, deben ser tratadas como si tuvieran una PTI de novo.

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

Afecta 1-3%, los RN pueden desarrollar trombocitopenia severa menos de 50000. No se ha
demostrado que el embarazo cause PTI o modifique su severidad, aunque algunos dicen que si hay
exacerbaciones durante el embarazo y mejoran en el posparto.
El 90% de las mujeres con PTI tendr igG asociada a las plaquetas. La PTI se diferencia de otras
causas de trombocitopenia en la gestacin por el riesgo de trombocitopenia neonatal grave.
La funiculocentesis es cara si se considera la propia tcnica los honorarios del mdico, la ecografa
y la monitorizacin fetal que conlleva el procedimiento.
La morbilidad neonatal abarca desde la hemorragia intraventricular hasta el hemopericardo,
hemorragia gastrointestinal y sangrado cutneo extenso.
La funiculocentesis no est indicada en pacientes con PTI.

Tratamiento
Requiere atencin para la madre como para el feto. El tratamiento materno slo debe ser
instaurado en casos de ditesis hemorrgica o para prevenir complicaciones hemorrgicas en caso
de ciruga.
Suele haber sangrado espontneo a menos que las plaquetas caigan menor de 20000. El sangrado
en la ciruga no suele ocurrir hasta que los recuentos plaquetario son inferiores a 50000. Los
tratamientos convencionales para aumentar la cifra de plaquetas en las pacientes incluyen los
glucocorticoides, la gammaglobulina intravenosa, la transfusin de plaquetas y la esplenectoma.
Si las plaquetas son menor a 20000 es necesario elevar la cifra de plaquetas en un corto perodo
de tiempo, pueden emplearse corticoides por va oral, aunque la va intravenosa acta ms rpido.
Es importante evitar los esteroides con potente efecto mineralocorticoide pues pueden alterar el
equilibrio electroltico, usar retencin hdrica y producir hipertensin.
La dosis habitual de metilprednisolona es 1-1.5 mg/kg/da. La respuesta a tratamiento tarda unos
dos das en ser evidente pero puede prolongarse hasta 10 das.
Despus de que la cifra de plaquetas se eleve con la administracin intravenosa se puede cambiar
a prednisona de 60-100 mg/da., si hay trastornos gastrointestinales se puede disminuir a 30-40
mg/da.
Si se comienza el tratamiento con prednisona oral la dosis inicial es 1 mg/kg, la respuesta a los
glucocorticoides es del 70%. Las pacientes sometidas a largos tratamientos con esteroides durante
gestacin desarrollan osteoporosis o cataratas.
Ms de 30% no responden a este tratamiento se debe de administrar inmoglobulina IV, est acta
unindose a los receptores Fc de las clulas reticuloendoteliales y evitando la unin de los
anticuerpos antiplaquetarios. Dosis es 0.4 g/kg/da durante 3-5 das, o dosis unica 1 g/kg/da.
En el segundo trimestre se pude realizar esplenectoma con el fin de aumentar la cifra materna de
plaquetas, este procedimiento debe reservarse a aquellas pacientes que no responden al
tratamiento mdico y presentar cifras menor de 20000 plaquetas.
La transfusin de plaquetas est indicada en caos de hemorragia clnicamente significativa
mientras se espera el inicio del efecto de tratamientos mdico. Pueden administrarse plaquetas
cuando la cifra materna es inferior a 50000 durante la esplenectoma o cesaria, y en parto va
vaginal se la cifra es menor de 20000.
No existen estudios aleatorios acerca de la va del parto. Debe evitarse un perodo expulsivo
prolongado en la paciente.

PURPURA TROMBOCITOPENICA AUTOINMUNE

Es una alteracin que se presenta ocasionalmente durante el embarazo y se caracteriza por
destruccin de las plaquetas maternas mediada por anticuerpos. Las pacientes suelen estar
asintomticas.
En laboratorio revela trompocitopena y plaquetas grandes, pero los recuentos de eritrocitos y
leucocitos son normales. El diagnstico se hace por exclusin.
El recuento puede alcanzar valores inferiores a 20000, produciendo hemorragias
gastrointestinales, urinarias o intracraneales. La mortalidad perinatal es del 20% y la mayora se
deben a hemorragia intracraneal.
Para el diagnostico es necesario demostrar la presencia de anticuerpos antiplaquetarios, existe un
mtodo a la prueba de Coombs directa que mide la cantidad de anticuerpos unidos a la superficie
plaquetaria.
Las pacientes con PTA que presenten anticuerpos IgG-UP en el torrente sanguneo deben ser
sometidas a una puncin del cordn umbilical entre 37-38 semanas, si el recuento es menor de
50000 la mejor medida es extraer el feto por cesrea, si es mayor la probabilidad de que exista
trombocitopenia o hemorragia intracraneal es muy pequea.
Si se detecta en etapas precoces el tratamiento es glucocorticoides, prednisona de 60-100 mg/da,
hasta que el recuento supere 150000, o se pueden utilizar inmunoglobulinas.

PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA Y SINDROME URMICO HEMOLTICO

Se caracterizan por anemia hemoltica microangioptica y trombocitopenia grave.

La prpura trombtica trombocitonica PTT se caracteriza por hallazgos una anemia hemoltica
microangiotica, trombocitopenia, alteraciones neurolgicas, fiebre y alteraciones renales.
Estos cinco hallazgos aparecen en un 40%, pero el 75% presenta trada compuesta por anemia
hemoltica microangopatica, trombocitopenia y cambios neurolgicos.
El cuadro clnico ser el reflejo de los rganos afectados. La fisiopatologa de la PTT es el dao
endotelial difuso y la actividad fibrinoltica alterada lo ms caracterstico.
La edad gestacional media es a las 23.5 semanas. Los niveles de antitrombina III estn disminuidos
en la preeclampsia no siendo as en la PTT.

EL sndrome urmico hemoltico SUH su inicio puede ser en el posparto, su trada consiste en
anemia hemoltica microangiopatica, nefropata aguda y trombocitopenia, un 50% puede tener
plaquetas debajo de 100000. Una diferencia entre PTT y SUH es que entre 15-25% desarrolla
enfermedad renal crnica.
El SUH aparece tras infecciones por bacterias productoras de enterotoxinas. El tratamiento con
ciclosporina, la droga citotxicas y los anticonceptivos orales pueden predisponer al desarrollo de
SUH.
SUH aparecen al menos 2 das posparto. La mortalidad puede sobrepasar el 50%.

Tratamiento
El pronstico materno y fetal en los casos graves de PTT era malo antes del uso de plasmafresis.
El tratamiento del SUH es ms complicado, el tratamiento sintomtico continua siendo el pilar, es
preciso recurrir a dilisis con especial atencin al manejo de los lquidos. Se puede intentar la
transfusin de plasma y la plasmafresis aunque los resultados no se asemejan a los obtenidos en
casos de PTT.

La hemoglobina A supone el 95% de la hemoglobina normal del adulto, el 5% restante puede ser
hemoglobina A2 y hemoglobina F. los trastornos de la hemoglobina aparecen cuando se producen
cambios en la estructura de las cadenas peptdicas o cuando existen defectos en la capacidad de
sntesis de dichas cadenas.

HEMOGLOBINA S
Es una forma anmala que aparece en las pacientes con anemia drepanoctica o de clulas
falciformes (SS) o en las que poseen el rasgo de clulas falciformes (AS). Ante tensiones bajas de
oxigeno los eritrocitos con hemoglonina S adoptan una forma caracterstica de hoz, se produce
obstruccin de los pequeos vasos lo que ocasiona microinfartos en los rganos afectados. La vida
media es de 5-10 das en comparacin con los eritrocitos normales de 120 das. La crisis pueden
desencadenarse por hipoxia, acidosis o deshidratacin.
El hallazgo clnico fundamental de la anemia de clulas falciformes son episodios de crisis dolorosa
por oclusin vascular en diversos rganos. Dichas crisis son ms frecuentes en extremidades,
articulaciones y abdomen, tambin pueden aparecer HEMOGLOBINOPATIAS
en pulmn. La analgesia, oxigenoterapia e hidratacin son las bases del tratamiento de la crisis
dolorosa.
La osteomielitis es frecuente en estas pacientes siendo causada por salmonella. Se puede
desencadenar la necrosis papilar en estas pacientes debido a la menor tensin de oxgeno en la
mdula renal. Durante las crisis suele existir estasis biliar y aparece colelitiasis en 30% de los casos.
La mortalidad materna es rara en estas pacientes, la morbilidad es frecuente. Las infecciones son
habituales y se producen 50-67% de las mujeres con hemoglobina SS. Las infecciones e infartos
pulmonares son frecuentes deben ser vacunados contra neumococo.
Se identificaron 2 factores de riesgo relacionados con resultado perinatal desfavorable:
La existencia de muerte perinatal en la gestacin previa
Gemelaridad en el presente embarazo
La va del parto recomendada para estas pacientes suele ser va vaginal, slo se emplear la
cesrea en el caso de que exista indicacin obsttrica. La paciente durante el trabajo de parto
debe estar en decbito lateral izquierdo y recibiendo oxigenoterapia, es conveniente una
adecuada hidratacin debe evitarse la sobrecarga hdrica, es recomendable la anestesia epidural.

POLICITEMIA
La eritrocitosis excesiva durante el embarazo se relaciona con hipoxia crnica debido a cardiopata
congnita o un tratamiento pulmonar. La policitemia verdadera es un trastorno de las clular
progenitoras hematopouticas mieloproliferativas que se caracteriza por proliferacin excesiva de
precursores eritroides, mieloides y megacariocticos. La medicin de la eritropoyetina srica
mediante radioinmunovaloracin diferencia entre policitemia verdadera (valores bajos) y
secundaria (valores altos).
Los sntomas se relaciones con el aumento de la viscosidad de la sangre y suele haber
complicaciones trombticas.

TALASEMIAS
Es el resultado de un defecto de la sntesis de las cadenas de globina. La magnitud del defecto
abarca desde una mnima reduccin de la sntesis de la cadena afectada hasta su completa
ausencia. Existen dos tipos alfa y beta.
En la alfa homocigtica se produce la hemoglobina Bart puede producir hidropsa fetal.
La B talasemia es la ms comn, las pacientes heterocigticas suelen ser asintomticas, se
descubren por la elevacin de los niveles de hemoglonia A2. Estas pacientes suelen fallelcer por
infecciones o complicaciones cardiacas. Las pocas mujeres que quedan embarazadas suelen
padecer anemia grave e Insuficiencia cardiaca congestiva. El tratamiento de estas pacientes pasa
por la transfusin de manera similar a lo que acontece en el caso de la anemia de clulas
falciformes.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

Es el trastorno hereditario ms frecuente del 1%. El tipo 1 es la forma autosmica dominante,
mientras el tipo 3 y 2 son de transmisin autosmica recesiva.
Se relaciona con anormalidad del factor de von willebrand esta protena acta como portador
plasmtico del factor VIII de importancia y facilita la adhesin plaquetaria a los vasos daados.
Las manifestaciones clnicas son frecuentes la menorragia, la facilidad aparicin de hematomas,
gingivorragia y epistaxis.
El tipo de hemorragia de estas pacientes est alargado debido a la alteracin de la agregacin
plaquetaria.
El tratamiento de eleccin fuer el crioprecipitado debido a que contiene factor VIII C como el
factor de la ristocetina, en aquellas pacientes que no respondan a la desmopresina ya que es el
tratamiento de eleccin consigue la liberacin del factor de Von Willebrand por parte de las
clulas endoteliales, intranasal 300 Mg. En caos urgentes o previos se puede administrar IV una
dosis de 0.3 Mg/kg en 30 minutos, puede producir hiponatrenia y retencin hdrica.

HEMOFILIAS
Hay dos tipos y se consideran levos, moderadas o graves. La hemofilia A es una enfermedad ligada
al X que se transmite de manera recesiva, caracterizada por una deficiencia de componente
pequeo de factor antihemofco.
La Hemofilia B o enfermedad de Chrismas son similares a hemofilia A, se recomienda
administracin del factor IX cuando las concentraciones estn por debajo de 10%.
 TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA
La incidencia en las extremidades inferiores anteparto es 2 x cada 1000, casi todas son
superficiales. La incidencia de tromboflebitis aumenta 7 veces. La mayora de las pacientes que
desarrollan tromboflebitis durante el embarazo presentan uno o ms de los siguientes factores
Parto por cesrea
Obesidad
Toma de estrgenos
Complicaciones obsttricas
Edad mayor de 30 aos y gran paridad
Dficit de actividad de los anticoagulantes
El diagnstico de TVP debe de realizarse por ecografa Doppler, doppler dplex, tomografa con
fibringeno. La prueba estndar para diagnosticas es la venografa de contraste, el 80% de las
gestantes con trombosis se inicia en las venas iliacas y femorales.

TROMBOSIS PULMONAR TEP

Incidencia 2.7 por 1000, en el 95% de los casos se produce como resultado de una TVP de las
venas iliofemorales por lo general en el posparto. La angiografa pulmonar. Estas pacientes
presentan PO2 arterial por debajo de 80 mmHg y una PCO2 inferior a 40 mmHg.
La mayora de las pacientes muestran hiperclaridad en las radiografas.
La angiografa pulmonar es la nica tcnica para establecer el diagnstico definitivo.