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REVISIN
INTRODUCCIN
rias de mediano calibre con extensin hacia las arte- se atribuye al progresivo envejecimiento de la pobla-
rias proximales. Las lesiones agudas mostraban clulas cin. En la serie de Olin et al 23, el 29 % de sus pacien-
gigantes en la pared del vaso, aunque la lmina elsti- tes tenan ms de 50 aos.
ca interna estaba respetada. La transicin entre el seg-
mento afectado y el sano era caractersticamente muy
abrupta 3. Acu el trmino de Tromboangetis oblite- ETIOPATOGENIA
rante, para describir dicho cuadro, a diferencia del de
Endarteritis obliterante que haba sido utilizado por von La enfermedad de Buerger est muy asociada al
Winiwarter. Posteriormente, en 1924, Buerger public consumo de tabaco, que se relaciona con la persis-
un libro con sus observaciones sobre 500 pacientes tencia, progresin y recurrencia de la enfermedad.
tras varios aos de seguimiento de su enfermedad 4. Esta ha sido una observacin constante a lo largo de
La enfermedad ha sido objeto de gran controversia la historia de la enfermedad y fue confirmada por
a lo largo de la historia. En 1960, Wessler afirm que Matsushita et al 24 con mediciones de las concentra-
era un proceso que no poda distinguirse de la arte- ciones de cotinina en orina en pacientes con la en-
riosclerosis, embolismos sistmicos o trombosis peri- fermedad. Adems, la abstinencia de tabaco se asocia
fricas 5. A pesar del impacto que tuvo dicho artculo a periodos de remisin 16. La media de tiempo entre
en su momento, posteriormente diversos autores re- el inicio del tabaquismo y el diagnstico de la enfer-
conocieron la enfermedad de Buerger como una en- medad es de 12 aos, segn algunos autores 22. Sin
tidad clnica individualizada 6,7. embargo, slo un pequeo porcentaje de los fuma-
Se trata de una entidad bien conocida entre los dores desarrolla la enfermedad. Se considera que tie-
cirujanos cardiovasculares, que disponen de numero- ne que existir cierta predisposicin gentica subya-
sas publicaciones sobre esta enfermedad, lo que con- cente que explique la sensibilidad de estos pacientes
trasta con su escasa presencia en la literatura derma- al tabaco 25,26. El hecho de que la prevalencia sea ma-
tolgica. yor en Asia, Oriente medio y este de Europa tambin
podra estar relacionado con esta predisposicin ge-
ntica. Esto se ha intentado explicar con la observa-
EPIDEMIOLOGA cin de la mayor prevalencia de haplotipos HLA-A9 y
HLA-B5 en los afectados 27.
La enfermedad de Buerger tiene una distribucin Lo ms aceptado es que se trate de un proceso au-
peculiar. Es ms frecuente en varones, entre los 20 y toinmune en relacin con el tabaco, al encontrarse
40 aos. La relacin varones: mujeres es 7,5:1 y la edad en las biopsias de forma segmentaria una inflamacin
media de presentacin es de 34 aos 8. La incidencia intensa en la pared de los vasos y en el trombo oclusi-
en Norteamrica es de 8 a 12,6/100.000 habitantes, ci- vo. Un estudi demostr concentraciones elevadas de
fra que ha disminuido en los ltimos 30 aos 9. Sin em- anticuerpos anticolgeno I y III en el suero del 77 %
bargo, siguen publicndose series con cientos de ca- de los pacientes con la enfermedad, respecto a un
sos procedentes de pases del Este de Europa10,11, rea grupo control y a pacientes con arteriosclerosis 25.
mediterrnea12,13 y Asia14,15. Recientemente, se han ob- Tambin se encontraron concentraciones elevadas de
servado ciertos cambios en la epidemiologa de la en- anticuerpos anticlulas endoteliales en pacientes con
fermedad. Se ha objetivado una disminucin en la in- enfermedad de Buerger activa 28. Recientemente, es-
cidencia de la enfermedad en numerosos pases, sin tudios realizados con tcnicas inmunohistoqumicas
que la causa est bien establecida 9,16-18. Es muy proba- han hallado linfocitos T, B y macrfagos alineados a lo
ble que este cambio pueda atribuirse a la disminucin largo de las fibras elsticas, lo que sugiere que estas
del consumo de tabaco en dichos pases o a la utiliza- son importantes inmungenos 29. El significado real
cin de criterios diagnsticos ms estrictos. de todos estos hallazgos es incierto. Se desconoce si
La enfermedad de Buerger ha sido clsicamente esta reactividad celular aumentada contra el colgeno
considerada propia de varones. Las primeras series es secundaria al dao en los vasos o si, por el contra-
mostraban una incidencia muy baja, alrededor del rio, es primaria y responsable del inicio y perpetua-
1 %, entre las mujeres 19,20. Sin embargo, en las lti- cin de la enfermedad.
mas publicaciones, se ha constatado un aumento en la Otros estudios han evidenciado una posible rela-
incidencia, que se atribuye al incremento del taba- cin de la enfermedad con estados de hipercoagula-
quismo entre las mujeres jvenes y que ha alcanzado bilidad, aunque su verdadero papel se desconoce por
cifras del 8-20 % de los casos 8,21. Un estudio retrospec- el momento. Existen casos asociados con deficiencia
tivo realizado en Turqua sobre 335 casos durante de protena S 30, deficiencia de protena C 31,32, anti-
6 aos, encontr una relacin varones:mujeres de cuerpos antifosfolpido 33 e hiperhomocisteinemia 34,35.
47:1 y un aumento progresivo de la incidencia en las Las concentraciones de anticuerpos anticardiolipina
mujeres hasta alcanzar el 6 % de los casos 22. se correlacionaron en un estudio publicado reciente-
Tambin se ha observado una tendencia de la en- mente con una presentacin ms precoz y mayor mor-
fermedad a afectar a pacientes de ms edad, lo cual bilidad, incluyendo mayor tasa de amputacin 36,37.
SINTOMATOLOGA
Fig. 5.Placa necrtica subungueal en el primer dedo del pie. Fig. 8.Lesin ulceronecrtica en el pulpejo del segundo dedo de
la mano.
Fig. 6.Lesiones ulcerosas e hiperqueratsicas en las regiones subun- Fig. 9.Placa necrtica e hiperqueratsica en la regin periungueal
gueales y pulpejos del segundo a cuarto dedos de la mano. del primer dedo de la mano.
Fig. 7.Placas necrticas en los pulpejos del primer y cuarto dedos Fig. 10.Lesin ulcerosa en la regin subungueal del cuarto dedo
de la mano. de la mano.
Fig. 11.Cianosis distal en los dedos de la mano. Fig. 14.Hemorragias en astilla subungueales.
te a placebo, el tratamiento con dosis bajas de iloprost hasta que la lesin est completamente delimitada y
(100 g/12 h durante 8 semanas) era eficaz y bien to- el paciente ha abandonado el tabaco durante un pe-
lerado para aliviar el dolor en reposo, sin necesidad riodo de tiempo prolongado 16. La mayora de las am-
de analgsicos, pero no demostr efectos significativos putaciones son necesarias en los pacientes con afec-
en la curacin de las lesiones isqumicas 56. En Espaa, tacin del sector femoropoplteo 11. La incidencia de
est disponible el iloprost para administracin intra- amputaciones vara segn las series, con cifras entre
venosa en la enfermedad de Buerger, con los nombres el 3 y el 30 % 9,11,13,16,17,41,61.
de Ilocit (Juste) e Ilomedn (Schering). No est dis- La estimulacin en la mdula espinal mediante im-
ponible la forma oral. plantacin de electrocatteres es un procedimiento
En los casos refractarios, el objetivo es el alivio del costoso y sin evidencia de su efectividad en estudios
dolor intratable y la prevencin de la amputacin. De prospectivos16,62. Los mecanismos por los que acta no
nuevo, la abstencin absoluta del tabaco es funda- estn universalmente aceptados, y existen mltiples
mental para el xito de cualquier intervencin tera- hiptesis sobre los mismos. Un estudio demostr bue-
putica13. El procedimiento quirrgico ms empleado nos resultados en cuanto al alivio del dolor, mejora
es la simpatectoma. Se trata de un procedimiento de la microcirculacin en la piel, con aumento de la
que consigue vasodilatacin a travs del aumento de temperatura, y curacin lenta de las lesiones. Adems,
la relacin adrenalina/noradrenalina en plasma, ali- se observ remisin prolongada, sin recidivas de las le-
viando el vasoespasmo de la TAO 38. Aproximadamen- siones isqumicas 63.
te el 20 % de los pacientes se somete a este procedi- Existen otros tratamientos descritos en la literatura
miento en algn momento de su enfermedad 16. Los mdica cuya experiencia es ms limitada. Basndose
procedimientos pueden ser simpatectoma lumbar, en el supuesto carcter autoinmune de la enfermedad,
unilateral o bilateral, que incluso puede realizarse por se han intentado utilizar inmunosupresores. Existen
va endoscpica retroperitoneal con mnima morbi- casos aislados de pacientes que han mejorado con el
mortalidad, o bien simpatectoma torcica 13. Los re- uso de corticoides orales 64. Un ensayo con ciclofosfa-
sultados observados por la mayora de las series son mida en 20 pacientes demostr beneficios moderados,
buenos en cuanto a disminucin del dolor y curacin aunque se limitaba a la disminucin de la claudicacin
de las lceras 13,54,57. La simpatectoma se recomienda intermitente y al alivio del dolor en reposo 65. La an-
en casos con dolor intenso y lesiones isqumicas per- giognesis teraputica podra ser una opcin promete-
sistentes incurables y de pequeo tamao a pesar del dora en el futuro. Por el momento, existe escasa expe-
abandono de tabaco 16 o si el componente de vasoes- riencia y con pobres resultados empleando anlogos
pasmo en muy importante 58. de factor de crecimiento endotelial 66. Finalmente, es
La revascularizacin es una tcnica limitada en la importante proporcionar soporte emocional al pa-
TAO y raramente se puede realizar, porque se trata ciente junto con una serie de consejos que prevengan
de una enfermedad que afecta de forma extensa y seg- posibles complicaciones. Hay que insistir en la higie-
mentaria a la vascularizacin perifrica y el lecho ve- ne diaria del pie, evitar los traumatismos y la vasocons-
noso es pobre por flebitis previas. El material ms em- triccin en los miembros, practicar ejercicio regular en
pleado es la vena safena autloga y, con menor forma de paseos de 20 min tres veces por semana y evi-
frecuencia, materiales protsicos tipo politetrafluore- tar otros factores de riesgo cardiovascular67.
tileno 13,59. Una tcnica desarrollada en la India em-
plea peritoneo para la revascularizacin con buenos
resultados 60. La mayora de los autores refieren pobres EVALUACIN Y PRONSTICO
resultados con las tcnicas de revascularizacin16. Sin
embargo, para otros es el procedimiento que consi- La TAO se caracteriza por exacerbaciones y remi-
gue las tasas ms altas de curacin de lceras y alivio siones al principio de la enfermedad, y posteriormen-
del dolor en reposo13. Otros autores consideran que la te, se hace quiescente. En un estudio prospectivo con
revascularizacin debera reservarse para tratamiento 110 pacientes realizado en Japn, no se observ nin-
de los pacientes que asocien claudicacin intermiten- guna lcera isqumica, ni tuvieron que practicarse
te, dado que en estos casos, la simpatectoma no est amputaciones mayores ni menores en pacientes ma-
indicada al no mejorar significativamente la circula- yores de 60 aos. Los autores sugieren que la dura-
cin del msculo13,14. cin de la fase activa de la enfermedad sera variable
En cuanto a las amputaciones mayores, por enci- entre pacientes, pero se detendra a los 60 aos14. Con
ma o por debajo de la rodilla, se intentan evitar al respecto a las exacerbaciones, un estudio retrospecti-
mximo, teniendo en cuenta que los pacientes sue- vo publicado en 2004 encontr que la mayor tasa se
len ser jvenes. Los esfuerzos de los cirujanos se cen- produce en invierno15.
tran en mejorar el flujo arterial distal e intentar pre- La esperanza de vida de estos pacientes es normal
servar la mayor cantidad de miembro posible 13 . cuando se compara con controles de su misma edad 68.
Incluso en los casos en los que la gangrena digital En el estudio prospectivo de Japn, la tasa de supervi-
est establecida, las amputaciones tratan de diferirse vencia a 25 aos fue del 83,8 %14.
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