Вы находитесь на странице: 1из 10

Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 26/04/2017. This copy is for personal use.

Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.

REVISIN

Enfermedad de Buerger (tromboangetis obliterante)


Rebeca Goiriz-Valds y Jess Fernndez-Herrera
Departamento de Dermatologa. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. Espaa.

Resumen.La tromboangetis obliterante es una enfermedad BUERGERS DISEASE (THROMBOANGIITIS


segmentaria, inflamatoria y oclusiva, que afecta de forma OBLITERANS)
predominante a las arterias y venas de mediano y pequeo
calibre de las extremidades. Ocurre con mayor frecuencia en Abstract.Thromboangiitis obliterans (TAO) is a segmental,
varones jvenes fumadores, sobre todo de pases mediterr- inflammatory, vasoocclusive disease that predominantly affects
neos y asiticos. Se considera un proceso autoinmune en re- the small and medium-sized arteries and veins of the extremi-
lacin con el tabaco. Clnicamente, se caracteriza por la pre- ties. It most often occurs in young male smokers, especially
sencia de lesiones isqumicas digitales dolorosas. En el those from Mediterranean and Asian countries. It is consid-
estudio histopatolgico, suele verse un trombo oclusivo intra- ered an autoimmune process related to the use of tobacco
luminal con un infiltrado inflamatorio de predominio agudo. products. Clinically, it is characterized by the presence of
Para realizar el diagnstico es importante excluir otras cau- painful, ischemic ulcers of the digits. Histopathological studies
sas de isquemia de las extremidades y diversos autores han usually show an occlusive intraluminal thrombus with a pre-
propuesto criterios para establecer dicho diagnstico. El tra- dominantly acute inflammatory infiltrate. To make the diagno-
tamiento slo es eficaz si va acompaado de la abstencin sis, it is important to exclude other causes of ischemia of the
del tabaco. Adems, existen diversas estrategias farmacol- extremities, and different authors have proposed criteria to es-
gicas y quirrgicas para su manejo. tablish this diagnosis. Treatment is only effective if it is accom-
Palabras clave: tromboangetis obliterante, enfermedad de panied by abstention from tobacco. There are also different
Buerger, isquemia, tabaco, iloprost, ciruga. pharmacological and surgical strategies for its management.
Key words: thromboangiitis obliterans, Buergers disease, is-
chemia, tobacco, iloprost, surgery.

INTRODUCCIN

La tromboangetis obliterante (TAO) es una en-


fermedad segmentaria, inflamatoria y oclusiva, que
afecta de forma predominante a las arterias y venas de
mediano y pequeo calibre de las extremidades, prin-
cipalmente en varones jvenes fumadores 1. Hoy en
da, el trmino ms comn para referirse a ella es a
travs del epnimo enfermedad de Buerger, y sin em-
bargo, la primera descripcin de esta enfermedad la
realiz en 1879 Felix von Winiwarter, quien practic
la autopsia a un varn con historia de isquemia crni-
ca en una pierna que termin en gangrena espont-
nea y prdida de la pierna 2. Posteriormente, en 1908,
Leo Buerger (fig. 1) realiz una descripcin detalla-
da de un grupo de 30 pacientes que presentaban un
cuadro que l denomin gangrena espontnea pre-
senil. Eran varones, fumadores, frecuentemente jud-
os, que presentaban una clnica caracterizada por au-
sencia de pulsos en los tobillos, frecuentes ataques de
frialdad, palidez, dolor de los miembros y trastornos

Fig. 1.Leo Buerger.


Correspondencia:
Rebeca Goiriz-Valds. Departamento de Dermatologa.
Hospital Universitario de La Princesa. Diego de Len, 62.
28006 Madrid. Espaa.
rebecagv@aedv.es
trficos de meses o aos de evolucin con eventual
Recibido el 7 de septiembre de 2005. gangrena que requera amputacin. La histologa
Aceptado el 25 de septiembre de 2005. mostraba signos de inflamacin perivascular de arte-

19 Actas Dermosifiliogr 2005;96(9):553-62 553


Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 26/04/2017. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.

Goiriz-Valds R y Fernndez-Herrera J. Enfermedad de Buerger (tromboangetis obliterante)

rias de mediano calibre con extensin hacia las arte- se atribuye al progresivo envejecimiento de la pobla-
rias proximales. Las lesiones agudas mostraban clulas cin. En la serie de Olin et al 23, el 29 % de sus pacien-
gigantes en la pared del vaso, aunque la lmina elsti- tes tenan ms de 50 aos.
ca interna estaba respetada. La transicin entre el seg-
mento afectado y el sano era caractersticamente muy
abrupta 3. Acu el trmino de Tromboangetis oblite- ETIOPATOGENIA
rante, para describir dicho cuadro, a diferencia del de
Endarteritis obliterante que haba sido utilizado por von La enfermedad de Buerger est muy asociada al
Winiwarter. Posteriormente, en 1924, Buerger public consumo de tabaco, que se relaciona con la persis-
un libro con sus observaciones sobre 500 pacientes tencia, progresin y recurrencia de la enfermedad.
tras varios aos de seguimiento de su enfermedad 4. Esta ha sido una observacin constante a lo largo de
La enfermedad ha sido objeto de gran controversia la historia de la enfermedad y fue confirmada por
a lo largo de la historia. En 1960, Wessler afirm que Matsushita et al 24 con mediciones de las concentra-
era un proceso que no poda distinguirse de la arte- ciones de cotinina en orina en pacientes con la en-
riosclerosis, embolismos sistmicos o trombosis peri- fermedad. Adems, la abstinencia de tabaco se asocia
fricas 5. A pesar del impacto que tuvo dicho artculo a periodos de remisin 16. La media de tiempo entre
en su momento, posteriormente diversos autores re- el inicio del tabaquismo y el diagnstico de la enfer-
conocieron la enfermedad de Buerger como una en- medad es de 12 aos, segn algunos autores 22. Sin
tidad clnica individualizada 6,7. embargo, slo un pequeo porcentaje de los fuma-
Se trata de una entidad bien conocida entre los dores desarrolla la enfermedad. Se considera que tie-
cirujanos cardiovasculares, que disponen de numero- ne que existir cierta predisposicin gentica subya-
sas publicaciones sobre esta enfermedad, lo que con- cente que explique la sensibilidad de estos pacientes
trasta con su escasa presencia en la literatura derma- al tabaco 25,26. El hecho de que la prevalencia sea ma-
tolgica. yor en Asia, Oriente medio y este de Europa tambin
podra estar relacionado con esta predisposicin ge-
ntica. Esto se ha intentado explicar con la observa-
EPIDEMIOLOGA cin de la mayor prevalencia de haplotipos HLA-A9 y
HLA-B5 en los afectados 27.
La enfermedad de Buerger tiene una distribucin Lo ms aceptado es que se trate de un proceso au-
peculiar. Es ms frecuente en varones, entre los 20 y toinmune en relacin con el tabaco, al encontrarse
40 aos. La relacin varones: mujeres es 7,5:1 y la edad en las biopsias de forma segmentaria una inflamacin
media de presentacin es de 34 aos 8. La incidencia intensa en la pared de los vasos y en el trombo oclusi-
en Norteamrica es de 8 a 12,6/100.000 habitantes, ci- vo. Un estudi demostr concentraciones elevadas de
fra que ha disminuido en los ltimos 30 aos 9. Sin em- anticuerpos anticolgeno I y III en el suero del 77 %
bargo, siguen publicndose series con cientos de ca- de los pacientes con la enfermedad, respecto a un
sos procedentes de pases del Este de Europa10,11, rea grupo control y a pacientes con arteriosclerosis 25.
mediterrnea12,13 y Asia14,15. Recientemente, se han ob- Tambin se encontraron concentraciones elevadas de
servado ciertos cambios en la epidemiologa de la en- anticuerpos anticlulas endoteliales en pacientes con
fermedad. Se ha objetivado una disminucin en la in- enfermedad de Buerger activa 28. Recientemente, es-
cidencia de la enfermedad en numerosos pases, sin tudios realizados con tcnicas inmunohistoqumicas
que la causa est bien establecida 9,16-18. Es muy proba- han hallado linfocitos T, B y macrfagos alineados a lo
ble que este cambio pueda atribuirse a la disminucin largo de las fibras elsticas, lo que sugiere que estas
del consumo de tabaco en dichos pases o a la utiliza- son importantes inmungenos 29. El significado real
cin de criterios diagnsticos ms estrictos. de todos estos hallazgos es incierto. Se desconoce si
La enfermedad de Buerger ha sido clsicamente esta reactividad celular aumentada contra el colgeno
considerada propia de varones. Las primeras series es secundaria al dao en los vasos o si, por el contra-
mostraban una incidencia muy baja, alrededor del rio, es primaria y responsable del inicio y perpetua-
1 %, entre las mujeres 19,20. Sin embargo, en las lti- cin de la enfermedad.
mas publicaciones, se ha constatado un aumento en la Otros estudios han evidenciado una posible rela-
incidencia, que se atribuye al incremento del taba- cin de la enfermedad con estados de hipercoagula-
quismo entre las mujeres jvenes y que ha alcanzado bilidad, aunque su verdadero papel se desconoce por
cifras del 8-20 % de los casos 8,21. Un estudio retrospec- el momento. Existen casos asociados con deficiencia
tivo realizado en Turqua sobre 335 casos durante de protena S 30, deficiencia de protena C 31,32, anti-
6 aos, encontr una relacin varones:mujeres de cuerpos antifosfolpido 33 e hiperhomocisteinemia 34,35.
47:1 y un aumento progresivo de la incidencia en las Las concentraciones de anticuerpos anticardiolipina
mujeres hasta alcanzar el 6 % de los casos 22. se correlacionaron en un estudio publicado reciente-
Tambin se ha observado una tendencia de la en- mente con una presentacin ms precoz y mayor mor-
fermedad a afectar a pacientes de ms edad, lo cual bilidad, incluyendo mayor tasa de amputacin 36,37.

554 Actas Dermosifiliogr 2005;96(9):553-62 20


Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 26/04/2017. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.

Goiriz-Valds R y Fernndez-Herrera J. Enfermedad de Buerger (tromboangetis obliterante)

En otras publicaciones, se han hallado concentra-


ciones plasmticas de catecolaminas bajas y afirman
que en estos pacientes existe una posible alteracin en
la relajacin del endotelio debido a una disfuncin sim-
ptico-adrenrgica que podra atribuirse al tabaco38. En
relacin con esta posible implicacin del sistema adre-
nrgico perifrico, algunos autores han propuesto que
el abuso de cocana puede subyacer a un gran nmero
de casos de la enfermedad 39. Otros estudios no han
confirmado esta relacin entre el sistema simptico y
la TAO, lo que sugiere que la responsable de la enfer-
medad es una alteracin vascular local40.

SINTOMATOLOGA

La TAO provoca manifestaciones tanto vasculares


como cutneas, y da lugar a un sntoma principal que
es el dolor. El cuadro tpico es el de dolor en reposo,
ms severo por las noches, junto con ulceracin o gan-
grena de una extremidad en un paciente joven 9,16,41.
La afectacin de las cuatro extremidades simult-
neamente ocurre en la TAO ms frecuentemente que
en otras enfermedades vasculares11. Los miembros su- Fig. 2.Tromboflebitis superficial en la cara posterior de la pierna.
periores estn implicados en la sintomatologa con
ms frecuencia que en la enfermedad arteriosclerti-
ca, en forma de fenmeno de Raynaud o de isquemia
digital franca. Los miembros inferiores estn afectados
de forma aislada en el 50 % de los pacientes; los miem-
bros superiores e inferiores simultneamente, entre el
30 y el 40 % de los pacientes, y los miembros superiores
de forma aislada, en el 10 % 8. La claudicacin es un
sntoma menos comn que en los pacientes con en-
fermedad arteriosclertica y, cuando est presente, se
localiza tpicamente en el dorso del pie debido a la
distribucin distal de la enfermedad oclusiva16.
El test de Allen se compone de una serie de manio-
bras de compresin y posterior liberacin de las arte-
rias radial y cubital en las muecas. Permite explorar
la circulacin de las manos. Es patolgico en el 63 %
de los pacientes con TAO y debe practicarse ante la Fig. 3.Lesin ulceronecrtica en el pulpejo del segundo dedo de
presencia de lesiones isqumicas en miembros infe- la mano.
riores en jvenes fumadores, ya que su positividad
confirma la existencia de patologa isqumica tanto
de extremidades inferiores como superiores, lo que
sugiere fuertemente el diagnstico de TAO 9. Otro ha-
llazgo caracterstico vascular, es la historia de trombo-
flebitis migratoria superficial, que se presenta en el
40-50 % de los pacientes 8,9,42 (fig. 2).
En la piel, suelen apreciarse lceras digitales dolo-
rosas que se acompaan de cianosis digital o gangrena
(figs. 3-13), frialdad asimtrica en las extremidades y
pulso perifrico arrtmico o ausente. Las lesiones sue-
len desencadenarse por traumatismos y comienzan
alrededor de los pliegues ungueales o de los pulpe-
jos. En algunos casos se han observado hemorragias
en astilla subungueales, atribuidas a trombosis arte- Fig. 4.Lesin ulceronecrtica en la regin periungueal del primer
riolar del lecho ungueal, y consideradas signo precoz dedo junto con lesin ulcerosa en el segundo dedo del pie.

21 Actas Dermosifiliogr 2005;96(9):553-62 555


Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 26/04/2017. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.

Goiriz-Valds R y Fernndez-Herrera J. Enfermedad de Buerger (tromboangetis obliterante)

Fig. 5.Placa necrtica subungueal en el primer dedo del pie. Fig. 8.Lesin ulceronecrtica en el pulpejo del segundo dedo de
la mano.

Fig. 6.Lesiones ulcerosas e hiperqueratsicas en las regiones subun- Fig. 9.Placa necrtica e hiperqueratsica en la regin periungueal
gueales y pulpejos del segundo a cuarto dedos de la mano. del primer dedo de la mano.

Fig. 7.Placas necrticas en los pulpejos del primer y cuarto dedos Fig. 10.Lesin ulcerosa en la regin subungueal del cuarto dedo
de la mano. de la mano.

556 Actas Dermosifiliogr 2005;96(9):553-62 22


Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 26/04/2017. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.

Goiriz-Valds R y Fernndez-Herrera J. Enfermedad de Buerger (tromboangetis obliterante)

Fig. 11.Cianosis distal en los dedos de la mano. Fig. 14.Hemorragias en astilla subungueales.

Fig. 12.Cianosis del cuarto y quinto dedos del pie.

Fig. 15.Biopsia de lesin cutnea en la que se aprecia trombo


oclusivo intraluminal con abundantes clulas inflamatorias de pre-
dominio agudo. (Hematoxilina-eosina, 100.)

No se observan diferencias en el espectro clnico


entre varones y mujeres. La utilidad de los hallazgos
histolgicos se limita a los casos agudos, pero con fre-
cuencia los cirujanos cardiovasculares son reticentes
a practicar biopsias sobre extremidades isqumicas y
la biopsia no se realiza a menos que el paciente preci-
se amputacin del miembro: slo la consideran indi-
cada si hay caractersticas atpicas o edad mayor de
45 aos 8,16. En la fase aguda de la enfermedad, se ob-
Fig. 13.Placas necrticas periungueales con cianosis subungueal y serva panvasculitis de arterias y venas. Es caracterstico
onicomicosis sobreaadida. el hallazgo de un trombo oclusivo intraluminal con
linfocitos, clulas gigantes, infiltrado inflamatorio de
la media y adventicia, con lmina elstica interna in-
de la enfermedad 42,43 (fig. 14). Aunque es raro, pue- tacta (fig. 15). En la fase crnica, puede que slo se
den darse casos de afectacin de arterias viscerales, observe obstruccin fibrtica de las arterias y, en este
como mesentrica, coronaria, retiniana, cerebral, pul- caso, el diagnstico slo es posible si hay ausencia de
monar o renal 44-47. datos de arteriosclerosis 48.

23 Actas Dermosifiliogr 2005;96(9):553-62 557


Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 26/04/2017. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.

Goiriz-Valds R y Fernndez-Herrera J. Enfermedad de Buerger (tromboangetis obliterante)

TABLA 1. PRUEBAS DIAGNSTICAS RECOMENDADAS crnicas, el cuadro histopatolgico consiste en fibrosis


EN LA ENFERMEDAD DE BUERGER de la ntima en grado variable, con infiltrado inflama-
torio crnico en los segmentos trombosados 49.
Habituales
Hemograma Recientemente, se han descrito hallazgos histolgi-
Bioqumica con glucemia, perfil lipdico, heptico y renal cos que han sido interpretados como signos reactivos a
Sistemtico de orina la inflamacin: edema bajo la lmina elstica externa,
Serologa sfilis inflamacin de las clulas endoteliales de los vasa vaso-
Cribado de enfermedades autoinmunes: VSG, FR, ANA, rum, fibrosis adventicial y vasos con recanalizacin
anticuerpos anticentrmero y Scl 70
Cribado de estados de hipercoagulabilidad: protenas C
anormal en forma de capas de cebolla, debido a for-
y S, niveles de antitrombina III, anticuerpos macin excesiva de clulas de msculo liso. Estos ha-
antifosfolpido y factor V Leyden llazgos sugieren un trastorno inflamatorio de la micro-
Radiografa de mano en caso de lesiones en circulacin y de los vasa vasorum que, segn los autores,
extremidades superiores (para descartar calcinosis) apoyara la hiptesis de que en la enfermedad de Buer-
Doppler arterial segmentario y pletismografa ger, la lesin primaria es inflamatoria y no trombtica50.
Opcionales
Test de Nielsen (evaluacin del fenmeno de Raynaud)
Arteriografa DIAGNSTICO
Biopsia
El diagnstico no plantea problemas en los casos t-
VSG: velocidad de sedimentacin globular; FR: factor reumatoide;
ANA: anticuerpos antinucleares.
picos, aunque no existe unanimidad de criterios para
Adaptada de Mills16. el mismo. Sin embargo, en el resto de los casos, pre-
senta dificultades para diferenciarlo de otras enferme-
dades vasculares oclusivas y entonces, se suele realizar
TABLA 2. CRITERIOS DIAGNSTICOS ESTRICTOS por exclusin. Todos los autores estn de acuerdo en
DE LA ENFERMEDAD DE BUERGER (OREGN) que es importante excluir otras causas de isquemia de
las extremidades antes de establecer el diagnstico. El
Criterios mayores estudio debera incluir una serie de pruebas comple-
Inicio de los sntomas isqumicos en la extremidad antes
mentarias como las sugeridas por Mills16 y recogidas en
de los 45 aos
Abuso de tabaco la tabla 1. Dichas pruebas tienen como objetivo reali-
Exclusin de: zar el diagnstico diferencial con arteriosclerosis, en-
1. Fuente embolgena proximal fermedad tromboemblica, diabetes mellitus, colage-
2. Traumatismo local nopatas y otros procesos que eventualmente pudieran
3. Enfermedad autoinmune cursar con clnica similar a la TAO.
4. Estado de hipercoagulabilidad Ante la falta de sntomas y signos patognomnicos,
5. Arteriosclerosis:
se han propuesto diversos criterios para establecer el
Diabetes
Hiperlipidemia diagnstico de la enfermedad sin que ninguno de
Hipertensin ellos haya demostrado su superioridad sobre el resto.
Insuficiencia renal Los criterios del japons Shionoya son: a) historia de
Ausencia de afectacin proximal a la arteria popltea tabaquismo; b) comienzo antes de la edad de 50 aos;
o a la arteria braquial distal c) oclusiones infrapoplteas; d) afectacin de miem-
Documentacin objetiva de enfermedad oclusiva distal bros superiores o tromboflebitis migratoria, y e) au-
mediante: sencia de otros factores de riesgo cardiovascular 51. Los
1. Doppler arterial segmentario y pletismografa de
4 miembros
criterios de Olin et al23 son: a) edad menor de 45 aos;
2. Arteriografa b) abuso de tabaco; c) presencia de isquemia distal en
3. Histopatologa extremidades, indicada por claudicacin, dolor de re-
poso, lceras isqumicas o gangrena, documentada
Criterios menores por tests vasculares no invasivos; d) exclusin de en-
Tromboflebitis migratoria fermedades autoinmunes, estados de hipercoagulabi-
Sndrome de Raynaud lidad y diabetes mellitus; e) exclusin de una fuente
Afectacin de miembros superiores
proximal de mbolos mediante ecocardiograma o ar-
Claudicacin de dorso del pie
teriografa, y f) hallazgos compatibles en la arterio-
Adaptada de Mills 52. grafa en miembros afectados y sanos 9. Mills et al 52
evaluaron una cohorte de pacientes en Oregn y es-
tablecieron una serie de criterios mayores, esenciales
Otros autores, sin embargo, han encontrado trom- para el diagnstico, junto con otros menores que lo
bos organizados indistinguibles de los trombos arte- apoyaban. Se trata de unos criterios muy rgidos que
riales comunes y disrupcin de la lmina elstica in- establecen el diagnstico de TAO de forma casi indis-
terna en la fase aguda. En las biopsias de las lesiones cutible (tabla 2). Los criterios de Papa et al12 estn ba-

558 Actas Dermosifiliogr 2005;96(9):553-62 24


Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 26/04/2017. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.

Goiriz-Valds R y Fernndez-Herrera J. Enfermedad de Buerger (tromboangetis obliterante)

sados en un sistema de puntuacin que permite reali- TABLA 3. SISTEMA DE PUNTUACIN


zar el diagnstico de tromboangetis obliterante con PARA EL DIAGNSTICO DE LA ENFERMEDAD
distintos grados de probabilidad: diagnstico exclui- DE BUERGER (TEL AVIV)12
do, sospechoso, probable o definitivo (tabla 3). Puntuacin positiva
Con respecto a la arteriografa, sus hallazgos pue- Edad de aparicin
den ser sugestivos, pero no patognomnicos. Se reco- Antes de 30/30-40 aos +2/+1
mienda en los casos en que haya duda con arterioscle- Claudicacin del pie
rosis o enfermedad emblica 16. Es caracterstico Presente/pasada +2/+1
observar oclusin abrupta de los vasos con reas de pa- Afectacin extremidad superior
red normal entre los segmentos afectados. No debe Sintomtica/asintomtica +2/+1
observarse calcificacin arterial ni ateromatosis. Se Tromboflebitis migratoria
encuentran afectadas en miembros superiores, ramas Presente/pasada +2/+1
distales a la arteria braquial. Con frecuencia, hay oclu- Sndrome de Raynaud
siones de las arterias radial y/o cubital, con intensa tor- Presente/pasada +2/+1
tuosidad de los segmentos recanalizados. Uno o ms Angiografa/biopsia tpica
arcos palmares pueden estar atenuados, y las arte- Ambas/al menos una +2/+1
rias digitales, amputadas (fig. 16). La arteriografa de
miembros inferiores suele ser normal, con afilamien- Puntuacin negativa
to de los vasos distales a la arteria popltea. La afecta- Edad de aparicin
cin de las arterias tibial y pedia suele ser segmenta- 45-50/a partir de 50 aos 1/2
ria, ms que difusa, con transicin abrupta entre un Sexo/tabaco
vaso de apariencia normal y una oclusin. Las arterias Mujer/no fumador 1/2
tibiales anterior y posterior suelen verse ms daadas Localizacin
que la arteria peronea. En los casos crnicos, se en- Miembro nico/no afecta pierna 1/2
cuentran abundantes colaterales, en forma de sacacor- Ausencia de pulsos
chos. Todos estos hallazgos arteriogrficos son slo su- Braquial/femoral 1/2
gestivos de enfermedad de Buerger, de modo que Arteriosclerosis, diabetes,
pueden encontrarse hallazgos similares en la arterios- hipertensin arterial, hiperlipidemia
clerosis, diabetes y tras embolizaciones repetitivas16. Descubierta 5-10 aos/2-5 aos 1/2
despus del diagnstico

Probabilidad del diagnstico: diagnstico excluido: 0-1; baja


TRATAMIENTO probabilidad o sospechoso: 2-3; probabilidad media o probable:
4-5; alta probabilidad o definitivo: a partir de 6.
El tratamiento depende de los sntomas y el grado
de incapacidad del paciente. La estrategia ms impor-
tante es el abandono del consumo del tabaco. Slo la
abstencin del tabaco influye sobre el curso de la en-
fermedad 14. La incidencia de exacerbaciones puede
reducirse a la mitad en los pacientes que abandonan
el tabaco11. Un estudio encontr que el riesgo de am-
putacin se eliminaba a los 8 aos de dejar de fumar53.
El dolor isqumico en reposo puede ser lo suficien-
temente intenso como para requerir el ingreso para
realizar tratamiento. En fases agudas, la administra-
cin de analgsicos junto con antiagregantes y hepari-
nizacin puede tener beneficios tericos, aunque su
eficacia no est confirmada. Las lesiones infectadas
deben tratarse con antibiticos y desbridamiento16.
Las infusiones de prostaglandinas constituyen el tra-
tamiento ms esperanzador y ha cambiado el manejo
de esta enfermedad para algunos autores en los lti- Fig. 16.Arteriografa de miembro superior que muestra tortuo-
mos aos 54. En 1990, se public un estudio prospecti- sidad de los vasos de la mano, con amputacin distal y aumento
de colaterales. (Cortesa del Servicio de Radiologa Vascular. Hospi-
vo, a doble ciego, que comparaba la infusin de ilo- tal de La Princesa. Madrid.)
prost (un anlogo de prostaciclina) intravenosa
durante 6 h al da frente a 100 mg/da de cido ace-
tilsaliclico durante 28 das de tratamiento. Dicho es- lesiones y menor necesidad de amputaciones 55. Sin
tudio demostr que la infusin de iloprost era supe- embargo, el iloprost oral no es tan eficaz. Segn un es-
rior, ya que consegua alivio del dolor, curacin de las tudio a doble ciego que comparaba iloprost oral fren-

25 Actas Dermosifiliogr 2005;96(9):553-62 559


Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 26/04/2017. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.

Goiriz-Valds R y Fernndez-Herrera J. Enfermedad de Buerger (tromboangetis obliterante)

te a placebo, el tratamiento con dosis bajas de iloprost hasta que la lesin est completamente delimitada y
(100 g/12 h durante 8 semanas) era eficaz y bien to- el paciente ha abandonado el tabaco durante un pe-
lerado para aliviar el dolor en reposo, sin necesidad riodo de tiempo prolongado 16. La mayora de las am-
de analgsicos, pero no demostr efectos significativos putaciones son necesarias en los pacientes con afec-
en la curacin de las lesiones isqumicas 56. En Espaa, tacin del sector femoropoplteo 11. La incidencia de
est disponible el iloprost para administracin intra- amputaciones vara segn las series, con cifras entre
venosa en la enfermedad de Buerger, con los nombres el 3 y el 30 % 9,11,13,16,17,41,61.
de Ilocit (Juste) e Ilomedn (Schering). No est dis- La estimulacin en la mdula espinal mediante im-
ponible la forma oral. plantacin de electrocatteres es un procedimiento
En los casos refractarios, el objetivo es el alivio del costoso y sin evidencia de su efectividad en estudios
dolor intratable y la prevencin de la amputacin. De prospectivos16,62. Los mecanismos por los que acta no
nuevo, la abstencin absoluta del tabaco es funda- estn universalmente aceptados, y existen mltiples
mental para el xito de cualquier intervencin tera- hiptesis sobre los mismos. Un estudio demostr bue-
putica13. El procedimiento quirrgico ms empleado nos resultados en cuanto al alivio del dolor, mejora
es la simpatectoma. Se trata de un procedimiento de la microcirculacin en la piel, con aumento de la
que consigue vasodilatacin a travs del aumento de temperatura, y curacin lenta de las lesiones. Adems,
la relacin adrenalina/noradrenalina en plasma, ali- se observ remisin prolongada, sin recidivas de las le-
viando el vasoespasmo de la TAO 38. Aproximadamen- siones isqumicas 63.
te el 20 % de los pacientes se somete a este procedi- Existen otros tratamientos descritos en la literatura
miento en algn momento de su enfermedad 16. Los mdica cuya experiencia es ms limitada. Basndose
procedimientos pueden ser simpatectoma lumbar, en el supuesto carcter autoinmune de la enfermedad,
unilateral o bilateral, que incluso puede realizarse por se han intentado utilizar inmunosupresores. Existen
va endoscpica retroperitoneal con mnima morbi- casos aislados de pacientes que han mejorado con el
mortalidad, o bien simpatectoma torcica 13. Los re- uso de corticoides orales 64. Un ensayo con ciclofosfa-
sultados observados por la mayora de las series son mida en 20 pacientes demostr beneficios moderados,
buenos en cuanto a disminucin del dolor y curacin aunque se limitaba a la disminucin de la claudicacin
de las lceras 13,54,57. La simpatectoma se recomienda intermitente y al alivio del dolor en reposo 65. La an-
en casos con dolor intenso y lesiones isqumicas per- giognesis teraputica podra ser una opcin promete-
sistentes incurables y de pequeo tamao a pesar del dora en el futuro. Por el momento, existe escasa expe-
abandono de tabaco 16 o si el componente de vasoes- riencia y con pobres resultados empleando anlogos
pasmo en muy importante 58. de factor de crecimiento endotelial 66. Finalmente, es
La revascularizacin es una tcnica limitada en la importante proporcionar soporte emocional al pa-
TAO y raramente se puede realizar, porque se trata ciente junto con una serie de consejos que prevengan
de una enfermedad que afecta de forma extensa y seg- posibles complicaciones. Hay que insistir en la higie-
mentaria a la vascularizacin perifrica y el lecho ve- ne diaria del pie, evitar los traumatismos y la vasocons-
noso es pobre por flebitis previas. El material ms em- triccin en los miembros, practicar ejercicio regular en
pleado es la vena safena autloga y, con menor forma de paseos de 20 min tres veces por semana y evi-
frecuencia, materiales protsicos tipo politetrafluore- tar otros factores de riesgo cardiovascular67.
tileno 13,59. Una tcnica desarrollada en la India em-
plea peritoneo para la revascularizacin con buenos
resultados 60. La mayora de los autores refieren pobres EVALUACIN Y PRONSTICO
resultados con las tcnicas de revascularizacin16. Sin
embargo, para otros es el procedimiento que consi- La TAO se caracteriza por exacerbaciones y remi-
gue las tasas ms altas de curacin de lceras y alivio siones al principio de la enfermedad, y posteriormen-
del dolor en reposo13. Otros autores consideran que la te, se hace quiescente. En un estudio prospectivo con
revascularizacin debera reservarse para tratamiento 110 pacientes realizado en Japn, no se observ nin-
de los pacientes que asocien claudicacin intermiten- guna lcera isqumica, ni tuvieron que practicarse
te, dado que en estos casos, la simpatectoma no est amputaciones mayores ni menores en pacientes ma-
indicada al no mejorar significativamente la circula- yores de 60 aos. Los autores sugieren que la dura-
cin del msculo13,14. cin de la fase activa de la enfermedad sera variable
En cuanto a las amputaciones mayores, por enci- entre pacientes, pero se detendra a los 60 aos14. Con
ma o por debajo de la rodilla, se intentan evitar al respecto a las exacerbaciones, un estudio retrospecti-
mximo, teniendo en cuenta que los pacientes sue- vo publicado en 2004 encontr que la mayor tasa se
len ser jvenes. Los esfuerzos de los cirujanos se cen- produce en invierno15.
tran en mejorar el flujo arterial distal e intentar pre- La esperanza de vida de estos pacientes es normal
servar la mayor cantidad de miembro posible 13 . cuando se compara con controles de su misma edad 68.
Incluso en los casos en los que la gangrena digital En el estudio prospectivo de Japn, la tasa de supervi-
est establecida, las amputaciones tratan de diferirse vencia a 25 aos fue del 83,8 %14.

560 Actas Dermosifiliogr 2005;96(9):553-62 26


Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 26/04/2017. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.

Goiriz-Valds R y Fernndez-Herrera J. Enfermedad de Buerger (tromboangetis obliterante)

BIBLIOGRAFA 22. Yrkoglu Y, Ilgit E, Zengin M, Nazliel K, Salman E, Yucel


E. Thromboangiitis Obliterans (Buergers disease) in wo-
1. Lie JT. The rise and fall and resurgence of tromboangitis men (a reevaluation). Angiology. 1993. p. 527-32.
obliterans (Buergers disease). Acta Pathol Jpn. 1989;39:
23. Olin JW, Young JR, Graor RA, Ruschhaupt WF, Bartholo-
153-8.
mew JR. The changing clinical spectrum of thromboangii-
2. Von Winiwarter F. ber eine eigentmliche form von en- tis obliterans (Buergers disease). Circulation. 1990;82:3-8.
darteritis und endophlebitis mit gangraen des fusses. Arch
Klin Chir. 1879;23:202-26. 24. Matsushita M, Shionoya S, Matsumoto T. Urinary cotini-
ne measurement in patients with Buergers disease: effects
3. Buerger L. Thromboangiitis obliterans: a study of the of active and passive smoking on the disease process.
vascular lesions leading to presenile spontaneous gangre- J Vasc Surg. 1992;14:53-8.
ne. Am J Med Soc. 1908;136:557-80.
25. Adar R, Papa MZ, Halpern Z, et al. Cellular sensitivity to
4. Buerger L. The circulatory disturbances of the extremi- collagen in tromboangiitis obliterans. N Engl J Med. 1983;
ties. Philadelphia: WB Saunders, 1924. 308:1113-6.
5. Wessler S, Mingh SH, Gurewich V, Freiman DG. Critical 26. Papa MZ, Bass A, Adar R, et al. Autoinmune mechanisms
evaluation of thromboangiitis obliterans: the case against in thromboangiitis obliterans (Buergers disease): The
Buergers disease. N Engl J Med. 1960;262:1149-60. role of tobacco antigen and the major histocompatibility
6. Mc Kusick VA, Harris WS, Ottesen OE, et al. Buergers di- complex. Surgery. 1992;111:527-31.
sease: a distinct clinical and pathological entity. JAMA.
27. Mc Loughlin GA, Helsby CR, Evans CC, Chapman DM. As-
1962;181:5-12.
sociation of HLA-A9 and HLA-B5A with Buergers disease.
7. Abramson DI, Zayas AM, Canning JR, et al. Thromboangiitis BMJ. 1976;2:1165-6.
obliterans: a true clinical entity. Am J Cardiol. 1963;12:107-18.
28. Eichorn J, Sima D, Lindcschau C, et al. Antiendothelial
8. Mills JL, Porter JM. Buergers disease (thromboangiitis cell antibodies in tromboangitis obliterans. Am J Med Sci.
obliterans). Ann Vsc Surg. 1991;5:570-2. 1998;315:17-23.
9. Olin JW. Thromboangiitis obliterans (Buergers disease). 29. Kurata A, Machinami R, Schulz A, Fukayama M, Franke
N Engl J Med. 2000;343:864-9. FE. Different immunophenotypes in Buergers disease.
10. Nielubowicz J, Rosnowski A, Pruxzunski B, Przetakiewicz Pathol Int. 2003;53:608-15.
Z, Potemkowski A. Natural history of Buergers disease. 30. Athanassiou P, McHale J, Dikeou S, Laffan M, Dantis P, Da-
J Cardiovasc Surg. 1980;21:529-40. vies KA. Buergers disease and protein S deficiency: suc-
11. Wysokinski WE, Kwiatkowska W, Sapian-Raczowska B, cessful treatment with prostacyclin. Clin Exp Rheumatol.
Czarnacki M, Doskocz R, Kowal-Gierczak B. Sustained clas- 1995;13:371-5.
sic clinical spectrum of thromboangiitis obliterans (Buer- 31. Cailleux N, Guegan-Massardier E, Borj JY, et al. Pseudo-
gers disease). Angiology. 2000;51:141-50. thrombo-angite oblitrante et dficit qualitatif en proti-
12. Papa MZ, Rabi I, Adar R. A point scoring for the clinical ne C: a propos dn cas. J Mal Vasc. 1996;21:47-9.
diagnosis of Buergers disease. Eur J Vasc Endovasc Surg. 32. Feal Cortizas C, Abajo Blanco P, Arags Montas M, Fer-
1996;11:335-9. nndez Herrera J, Garca Diez A. Tromboangeitis oblite-
13. Krsa Bozkurt A, Besirli K, Kskal C, et al. Surgical treat- rante (enfermedad de Buerger) y dficit de protena C.
ment of Buergers disease. Vascular. 2004;12:192-7. Actas Dermosifiliogr. 1999;90:235-9.
14. Ohta T, Ishioashi H, Hosaka M, Sugimoto I. Clinical and 33. Doko S, Katsumura T, Fujiwara T, Inada H, Masaka H. An-
social consequences of Buerger disease. J Vasc Surg. 2004; tiphospholipid antibody syndrome and vasoocclusive dise-
39:176-80. ases. Int J Angiol. 1995:4:55-60.
15. Laohapensang K, Rerkasem K, Kattipattanapong V. Sea- 34. Stammler F, Diehm C, Hsu E, Stockinger K, Amendt K.
sonal variation of Buergers disease in northern part of The prevalence of hyperhomocysteinemia in thromboan-
Thailand. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2004;28:418-20. giitis obliterans. Does homocysteine play a role pathoge-
16. Mills JL. Buergers disease in the 21st century: diagnosis, cli- netically. Dtsch Med Wochenstr. 1996;121:1417-23.
nical features and therapy. Sem Vasc Surg. 2003;16:179-89. 35. Adar R, Papa MZ, Schneiderman J. Thromboangiitis obli-
17. Matsushita M, Nishikimi N, Sakurai T, Nimura Y. Decrea- terans: an old disease in need of a new look. Int J Cardiol.
se in prevalence of Buergers disease in Japan. Surgery. 2000;75:S167-S70.
1998;124:498-502. 36. Maslowski L, McBane R, Alexewicz P, Wysokinski WE. An-
18. Sasaki S, Sakuma M, Yasuda K. Current status of trombo- tiphospholipid antibodies in tromboangitis obliterans.
angitis obliterans (Buergers disease) in Japan. Int J Car- Vasc Med. 2002;7:259-67.
diol. 2000;75 S1:S175-81. 37. De Godoy JM, Braile DM, Godoy MF. Buergers disease
19. Morris-Jones W, Jones CD. Buergers disease in women: A and anticardiolipin antibodies: a worse prognosis? Clin
report of a case and a review of the literature. Angiology. Appl Thromb Hemost. 2002;8:85-6.
1973;24:675-90. 38. Roncon-Albuqerque R, Serrao P, Vale Pereira R, Costa Lima
20. Cutler EL. Thromboangiitis obliterans affecting women: J, Roncon-Albuquerque Jr R. Plasma cathecolamines is
Report of a case and review of the literature. Angiology. Buergers disease: effects of cigarette smoking and surgical
1959;10:91-8. sympathectomy. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2002;24:338-43.
21. Abdullah AN, Keczkes K. Tromboangitis obliterans (Br- 39. Marder VJ, Mellinghof IK. Cocaine and Buergers disease.
gers disease) in woman-a case report and review of the li- Is there a pathogenic association? Arch Int Med. 2000;160:
terature. Clin Exp Dermatol. 1990;15:46-9. 2057-60.

27 Actas Dermosifiliogr 2005;96(9):553-62 561


Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 26/04/2017. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited.

Goiriz-Valds R y Fernndez-Herrera J. Enfermedad de Buerger (tromboangetis obliterante)

40. Iwase S, Okamoto T, Mano T, et al. Skin sympathetic out- 55. Fiessinger JN, Schafer M. Trial of iloprost versus aspirin
flow in Buergers disease. Auton Neurosci. 2001;87:286-92. treatment for critical limb ischaemia of tromboangitis
41. Lger P, Pathak A, Hajj L, Faivre-Carrere C, Boccalon H. obliterans. Lancet. 1990;335:555-7.
La maladie de Buerger ou thromboangite oblitrante. 56. The European TAO study group. Oral iloprost in the tre-
Ann Cardiol Angiol. 2001;50:82-9. atment of thromboangiitis obliterans (Buergers disease):
42. Stone JH, Nousari HC. Essential cutaneous vasculitis: a double-blind, randomised, placebo-controlled trial. Eur
what every rheumatologist should know about vasculitis J Vasc Endovasc Surg. 1998;15:300-7.
of the skin. Curr Opin Rheumatol. 2001;13:23-34. 57. Campbell WB. Symphatectomy for chronic arterial ische-
43. Quenneville JG, Prat A, Gossard D. Subungueal-splinter mia. Eur J Vasc Surg. 1998;2;357-64.
hemorrhage. An early sign of thromboangiitis obliterans. 58. Gordon A, Zechmeister K, Collin J. The role of sympat-
Angiology. 1981;424-32. hectomy in current surgical practice. Eur J Vasc Surg.
44. Harten P, Muller-Huelsbeck S, Regensburger D, Loeffler 1994;8:129-37.
H. Multiple organ manifestations in tromboangiitis oblite- 59. Sasajima T, Kubo Y, Inaba M, Goh K, Azuma N. Role of in-
rans (Buergers disease). A case report. Angiology. 1996; frainguinal bypass in Buergers disease: an eighteen year
47:419-25. experience. Eur J Vasc Endovasc Surg. 1997;13:186-92.
45. algneri M, ztrk A, Ay H, et al. Buergers disease with 60. Singh I, Ramteke VK. The role of omental transfer in
multisystemic involvement. A case report and review of the Buergers disease: New Delhis experience. Aust N Z J
literature. Angiology. 2004;55:325-8. Surg. 1996;66:372-6.
46. Broide E, Scapa E, Peer A, Witz E, Abramowich D, Esh- 61. Joyce JW. Buergers disease (thromboangiitis obliterans).
char J. Buergers disease presenting as acute small bowell Rheum Dis Clin North Am. 1990;16:463-70.
ischemia. Gastroenterology. 1993;104:1192-5. 62. Swigris JJ, Olin JW, Mekhail NA. Implantable spinal cord
47. Schellong SM, Bernhards J, Ensslen F, Schafers HJ, Ale- stimulator to treat the ischemic manifestations of throm-
xander K. Intestinal type of thromboangiitis obliterans boangiitis obliterans (Buergers disese). J Vasc Surg. 1999;
(Buergers disese). J Int Med. 1994;235:69-73. 29:928-35.
48. Lie JT. Thromboangiitis obliterans (Buergers disease) re- 63. Chierichetti F, Mambrini S, Bagliani A, Odero A. Treat-
visited. Pathol Annu. 1988;23:257-91. ment of Buergers disease with electrical spinal cord sti-
49. Tanaka K. Pathology and patogenesis of Buergers disease. mulation. Review of three cases. Angiology. 2002;53:
Int J Cardiol. 1998;66:S237-S42. 341-7.
50. Kurata A, Franke FE, Machinami R, Schulz A. Tromboan- 64. Naito AT, Minamio T, Tateno K, Nagai T, Komuro I. Ste-
giitis obliterans: classic and new morphological features. roid-responsive tromboangitis obliterans. Lancet. 2004;
Virchows Arch. 2000;436:59-67. 364:943-9.
51. Shionoya S. Diagnostic criteria of Buergers disease. Int J 65. Saha K, Chabra N, Gulati SM. Treatment of patients with
Cardiol. 1998;66:S243-S5. tromboangitis obliterans with cyclophospamide. Angio-
52. Mills JL, Taylor LT, Porter JM. Buergers disease in the mo- logy. 2001;52:399-407.
dern era. Am J Surg. 1987;54:123-9. 66. Isner JM, Baumgartner I, Rauh G, et al. Treatment of trom-
53. Cooper LT, Tse TS, Mikhail MA, McBane RD, Stanson AW, boangitis obliterans (Buergers disease) by intramuscular
Ballman KV. Long-term survival and amputation risk in th- gene transfer of vascular endothelial growth factor: preli-
romboangiitis obliterans (Buergers disease). J Am Coll minary clinical results. J Vasc Surg. 1998;28:964-73.
Cardiol. 2004;44:2410-1. 67. Frost-Rude JA, Nunnelee JD, Spaner S. Buergers disease.
54. Nakajima N. The change in concept and surgical treat- J Vasc Nursing. 2000;18:128-32.
ment on buergers disease-personal experience and re- 68. Borner C, Heidrich H. Long-term follow-up of tromboan-
view. Int J Cardiol. 1998;66S1:S273-S80. gitis obliterans (review). Vasa. 1998;27:80-6.

562 Actas Dermosifiliogr 2005;96(9):553-62 28

Вам также может понравиться