MANUEL EL SALADO

Manuel de 4 aos de edad se encuentra hospitalizado para estudiarlo ya que ha

presentado tres neumonas en el ltimo ao. Refieren poca ganancia ponderal
desde entonces. Curs con estreimiento los primero dos das de vida.
Actualmente presente tos emetizante. Disneizante que lo limita para sus
actividades fsicas diarias. Es muy activo pero se cansa fcilmente y suda mucho
pero refieren que su sudor deja un especie de escarcha blanca y tiene sabor
salado.

EXPLORACIN FSICA:

Masculino de edad aparente menor a la cronolgica, plido ++, Odos normales,

narias con abundantes secreciones espesas, hipertrofia de cornetes +, orofaringe
con hiperemia sin puntilleo blanquecino con discreta descarga retronasal hialina.
Campos pulmonares con abundancia estertores gruesos, no crepitantes, tiraje leve
en ambos pices pulmonares, no retraccin xifoidea. RS Cs normales. Abdomen y
genitales normales. Es sin alteraciones.

EXAMENES DE LABORATORIO:

BH sin alteraciones, electrolitos sricos normales. Electrolitos en sudor altos.

Tripsingeno inmunoreactivo elevado, grasa fecal negativa. Tripsina y

quimiotripsina niveles bajos. Espirometra normal. Rx de traz: hilios congestivos
no se aprecian sitios de condensacin y algunas otras alteraciones.

Pistas/hechos/datos orientadores:

Problema:

Hiptesis/explicaciones/diagnsticos presuncionales:

reas/objetivos de aprendizaje:
PALABRAS DESCONOCIDAS
Ponderal: Del peso o relacionado con l.
Emetizante: que provoca el vmito
Disneizante: falta de aire
Hipertrofia: crecimiento excesivo y anormal de un rgano o de una parte de
l debido a un aumento del tamao de sus clulas.
Cornetes: Son tres pares de estructuras seas situadas en la cavidad nasal
en la parte posterior de la nariz. En funcin de su posicin distinguimos los
cornetes nasales superior, medio e inferior.
Orofaringe: es una regin anatmica que nace en la porcin ms posterior
de la boca, desde el paladar blando hasta el hueso hioides e incluye el
tercio posterior de la lengua. En su cara anterior, la orofaringe limita con la
cavidad bucal por medio de los pilares palatinos anteriores y posteriores y a
cada lado con las amgdalas palatinas.
Hiperemia: aumento de sangre en un rgano o en una parte de este.
Retronasal: La olfaccin retronasal es un sentido interno, que se produce al
exhalar, capacitndonos para percibir las cualidades de lo que acabamos
de ingerir, justo en ese punto en el que podemos deglutir la comida o
decidir que mejor sera que la escupiramos.
Hialina: Transparente o translcido como el vidrio. Se aplica en biologa a
los tejidos y rganos que muestran ese aspecto.
Estertor: Son pequeos ruidos chasqueantes, burbujeantes o estrepitosos
en los pulmones. Se escuchan cuando una persona inhala. Se cree que
ocurren cuando el aire abre los espacios areos cerrados. Los estertores se
pueden describir ms ampliamente como hmedos, secos, finos o roncos.
Crepitante: Sonido anormal, fino y burbujeante, que se encuentra cuando
se auscultan los ruidos pulmonares a travs del trax y suele deberse a la
aparicin de secreciones dentro de la luz de los bronquiolos o alvolos.
Tiraje: Hablamos de tiraje cuando los tejidos de la caja torcica se
desplazan anormalmente hacia el interior de la caja durante la inspiracin.
Este signo indica que existe una disnea o dificultad para respirar ms o
menos intensa. En funcin de los casos, la zona del tiraje puede localizarse
en diferentes sitios, por ejemplo por debajo de las costillas o entre las
costillas.
Rs: Ritmo cardiaco
BH: Tambin llamada hemograma o conteo sanguneo completo (CSC),
esta prueba comn ofrece informacin detallada sobre tres tipos de clulas
presentes en la sangre: glbulos rojos (transportan oxgeno y eliminan
productos de desecho), glbulos blancos (combaten infecciones)
y plaquetas (detienen hemorragias mediante la formacin de cogulos).
 Electrolitos sricos: Los electrlitos son minerales presentes en la sangre y
otros lquidos corporales que llevan una carga elctrica.
Tripsingeno: es una proenzima (zimgeno) secretada por el pncreas,
precursora de la tripsina. Tras ser producido por el pncreas, pasa a travs
de la bilis al intestino delgado, donde se activa y se convierte en tripsina
Los niveles de tripsingeno en sangre pueden medirse mediante pruebas
de laboratorio clnico.
Inmunoreactivo: de la reaccin de la inmunidad del organismo
Tripsina: es una enzima peptidasa, que rompe los enlaces peptdicos de
las protenas mediante hidrlisis para formar pptidos de menor tamao y
aminocidos.
Quimiotripsima: es una enzima que puede realizar protelisis. Es una
enzima digestiva encargada de degradar las protenas de los alimentos en
el intestino.
Hilio: Por encima y detrs de la impresin cardiaca hay una depresin
triangular llamada hilio, donde las estructuras que forman la raz del
pulmn entran y salen de la vscera. Estas incluyen la arteria pulmonar, en
la parte ms superior del pulmn izquierdo, las venas
pulmonares superiores e inferiores, vasos linfticos y el bronquio, con
los vasos bronquiales rodendolo. El ligamento pulmonar cae por debajo
del hilio pulmonar y termina en un filo libre o falciforme.
Congestin: Acumular en exceso sangre en alguna parte del cuerpo/
Obstruir o entorpecer el paso, la circulacin o el movimiento de algo
Retraccin Xifoidea: la punta del esternn, donde se unen las costillas se
hace evidente por el uso excesivo del msculo respiratorio.
Hilio: Por encima y detrs de la impresin cardiaca hay una depresin
triangular llamada hilio, donde las estructuras que forman la raz del
pulmn entran y salen de la vscera. Estas incluyen la arteria pulmonar, en
la parte ms superior del pulmn izquierdo, las venas
pulmonares superiores e inferiores, vasos linfticos y el bronquio, con
los vasos bronquiales rodendolo. El ligamento pulmonar cae por debajo
del hilio pulmonar y termina en un filo libre o falciforme.
Condensacin: Todo proceso que densifique el parnquima pulmonar. El
aire es reemplazado por otro elemento que ocupa el espacio alveolar.
PISTAS
Sexo: masculino
Edad: 4 aos
3 neumonas en un ao
Gana poco peso
Estreimiento a los das de vida
Tos emetizante y disneizante
Rpido cansancio
Sudor excesivo, tipo escarcha y salado
Aparenta una edad menor
Plido
Narinas con secrecin espesa
Hipertrofia de cornetes
Orofaringe con hiperemia
Sin puntilleo blanquecino
Discreta descarga retronasal hialina
Campos pulmonares con estertores, gruesos, no crepitantes,
Tiraje leve en ambos pices pulmonares
No retraccin xifoidea
Normal y sin alteraciones RS Cs, abdomen en y genitales
Electrolitos sricos normales, altos en sudor
Tripsingeno inmunoreactivo elevado
Grasa fecal negativa
Tripsina y quimiotripsima bajas
Hilios congestivos
DATOS ORIENTADORES
Sexo: masculino
Edad: 4 aos
3 neumonas
Poca ganancia ponderal
Tos emetizante y disneizante
Astenia
Sudor que deja escarcha blanca
Alteraciones en vias respiratorias
Electrolitos altos en sudor
Tripsingeno inmunoreactivo elevado
Tripsina y quimiotripsina bajas
Espirometra normal

PROBLEMA
Masculino de 4 aos que presenta problemas respiratorios y en las glndulas
exocrinas, de origen a determinar.
HIPTESIS

Sexo: Edad: 3 Poca ganancia Tos Astenia Sudor que Alteraciones

Hiptesis masculino 4 aos neumonias ponderal emetizante y deja escarcha en vas
disneizante blanca respiratoria
s

Bronquiectasia
+- +- + + +- + - -

Fibrosis +- + + + + + + +
Quistica

Discinesia ciliar +- +- + + +- + - -
primaria

Tuberculosis +- +- +- + +- + - -
pulmonar

Pancreatitis + +- +- + +- + - -
crnica

Electrolitos en TIR elevado Tripsina y quimiotripsina Espirometria normal

Hiptesis sudor elevados bajos

Bronquiectasia
- - - -

Fibrosis Quistica + + + +

Discinesia ciliar primaria + - - -

Tuberculosis pulmonar
+- - - -

Pancreatitis crnica
+- - - +

DIAGNOSTICO
Fibrosis Qustica
OBJETIVOS
1- Describir el concepto de la Fibrosis Qustica.

La Fibrosis Quistica (abreviatura FQ), tambin conocida como mucoviscidosis

(muco = moco, viscidosis = pegajoso), es una enfermedad que provoca la
acumulacin de moco espeso y pegajoso en los pulmones, el tubo digestivo y
otras reas del cuerpo. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crnica ms
comn en nios y adultos jvenes. Es una enfermedad potencialmente mortal.

Caractersticas genticas:

El defecto gentico, provoca que la protena denominada CFTR no funcione

correctamente. Esta protena se ubica en la pared celular, en los denominados
Canales del Cloro por donde pasa el cloro del interior de la clula al exterior y
viceversa.

Al no funcionar bien esta protena, el cloro no pasa correctamente, normalmente el

cloro arrastra consigo agua y otros iones. El resultado final es que las secreciones
de todas las glndulas son anormalmente espesas en las personas afectadas de
FQ alterando la produccin de sudor, jugos gstricos y moco

2- Describir la anatomofisiologa de la Fibrosis Qustica.

Esta enfermedad afecta al organismo en forma generalizada es decir es un

trastorno multisistmico, que hace que el pncreas, el hgado, las glndulas que
producen sudor (sudorparas), las que producen saliva (salivales), las bronquiales
(pulmn), produzcan secreciones anormales, espesas y pegajosas, ocasionando
dao especialmente a los pulmones y al sistema digestivo, al intestino y en
algunos casos al epiddimo. Tambin afecta el crecimiento y desarrollo y la
fertilidad.

Es una enfermedad compleja aunque en cada persona se puede manifestar de

distintos modos y en distintos grados.

Pulmones y respiracin. Todas las personas producimos mucosidad en nuestros

pulmones. Su funcin es lubricar y limpiar las vas respiratorias, reteniendo los
grmenes que son expulsados al exterior mediante movimientos de los cilios de
las clulas epiteliales y las flemas.

En los afectados de FQ, esta mucosidad es anormalmente espesa, tapa las vas
respiratorias y estimula el desarrollo de bacterias y dificulta la entrada de las
clulas que actan como anticuerpos (son las clulas que combaten las
infecciones) y la de los antibiticos.
A medida que la enfermedad avanza, las paredes bronquiales se engruesan, las
vas areas se llenan de secreciones infectadas, algunas zonas del pulmn se
contraen (una afeccin denominada atelectasia) y los ganglios linfticos aumentan
de tamao. Todas estas alteraciones reducen la capacidad del pulmn para
transferir el oxgeno a la sangre.

Despus de muchas infecciones las paredes bronquiales se vuelven blandas y se

distienden con facilidad produciendo dilataciones que se denominan
bronquiectasias.

Sin duda, la afeccin pulmonar es lo ms grave de la FQ, la disminucin de la

capacidad pulmonar y las infecciones contribuyen a una degeneracin del tejido
pulmonar, lo que a la larga hace necesario el transplante pulmonar sea la nica
solucin, incluso a edades tempranas

Las fosas nasales y los senos paranasales: En los nios con FQ, las fosas nasales
en el interior de la nariz y los senos paranasales que son cavidades que
comunican con dichas fosas producen un moco ms espeso facilitndose, al igual
que en los pulmones, infecciones recurrentes. Tambin se desarrollan, en esta
enfermedad, los llamados plipos nasales: formaciones que protruyen hacia el
interior de las fosas o de los senos, obstruyndolos.

Pncreas y sistema digestivo. El sistema digestivo es el responsable de convertir

los componentes de los alimentos en pequeas partculas para que sus nutrientes
sean transportados a los tejidos, se absorban y posteriormente se eliminen.

El pncreas es una glndula ubicada en la parte superior del abdomen, atrs del
estmago y por delante de la columna vertebral anexa al tubo digestivo que
cumple dos funciones principalmente:

Generar enzimas pancreticas que vierte al intestino y son indispensables para la

digestin y absorcin de los alimentos y sus nutrientes en el intestino delgado.

Generar la insulina que el cuerpo necesita para metabolizar la glucosa.

En la FQ, la mucosidad que segrega el pncreas se vuelve espesa y tapa los

conductos lo cual provoca pancreatitis (inflamacin del pncreas) y las enzimas no
pueden salir hacia el duodeno(es el lugar de inicio del intestino delgado). Por lo
tanto, los alimentos no son digeridos ni absorbidos debidamente, en especial las
protenas y las grasas que son eliminadas por las heces dndoles un aspecto
grasoso y de muy mal olor (esteatorrea). Al no digerirse bien las grasas, stas
provocan problemas (obstrucciones) en el intestino, que no las absorbe y con ellas
no se asimilan las vitaminas liposolubles (vitamina A, D, E, K) ni la gran cantidad
de caloras que las grasas aportan al organismo. Esta carencia nutricional deriva
en una complexin dbil de los afectados de FQ.

El 90% de los nios presenta estos problemas en el primer ao de vida; el 59% es

afectado durante la infancia. La baja constante de peso y la dificultad para subir o
mantenerlo, son problemas comunes en las personas de todas las edades que
padecen FQ.

Produccin de insulina: El pncreas adems de producir las enzimas, produce

Insulina que controla los niveles de azcar en sangre. Con el tiempo, la produccin
de insulina que ser cada vez ms lenta, hasta que el pncreas deja de producirla
y se presenta la diabetes.

El Intestino Grueso. Las evacuaciones son de tamao mayor de lo normal e

inflaman y bloquean al intestino lo cual dificulta su salida, se presentan vmitos y
la parte final del intestino que es el recto sufre un prolapso (sale por el ano).

Casi el 10% de las personas que padecen FQ, desarrollan el sndrome de

obstruccin intestinal a partir de los 9 10 aos que causa dolores en el abdomen,
clico intenso y estreimiento.

Hgado. Los conductos biliares tambin se daan y el resultado es la cirrosis

heptica (las clulas hepticas dejan de funcionar)

Estmago. Algunas personas presentan el reflujo gastroesofgico, que consiste en

el regreso de los jugos y cidos del estmago, por el esfago (un conducto que
comunica a la boca con el estmago). La persona siente ardor intenso en el
esfago, eructos y a veces se regresan pequeas cantidades de alimentos.

Retraso en el crecimiento y desarrollo. El retardo en el crecimiento es un sello

distintivo de esta enfermedad. Los nios con FQ no logran por lo general ganar
peso y altura, cuando se comparan con las tablas de crecimiento de los nios que
estn sanos. Frecuentemente el diagnstico se obtiene cuando se buscan las
causas de este retraso. Los factores determinantes de este problema en el
crecimiento incluyen la infeccin pulmonar crnica, la mala absorcin de nutrientes
en el tracto gastrointestinal y el aumento de la demanda metablica, debido a que
el esfuerzo respiratorio consume caloras, todo esto asociado a la afeccin
crnica.

Las personas con FQ a menudo presentan en manos y pies, una malformacin

denominada dedos en palillo de tambor, la cual se debe a los efectos de esta
enfermedad crnica y a la hipoxia, (bajo suministro de oxgeno en los tejidos).
Infertilidad en el hombre y en la mujer. En el aparato reproductor, las secreciones
espesas pueden provocar obstrucciones y afectar el desarrollo y funcionamiento
de los rganos sexuales.

Cerca del 98% de los hombres con CF presentan obstruccin del conducto
espermtico y son estriles. Algunos de estos hombres producen esperma normal
pero carecen del tubo (conducto deferente) que conecta los testculos con los
conductos eyaculatorios del pene. Muchos hombres en los que se encontr
ausencia congnita del conducto deferente durante la evaluacin por infertilidad,
tienen una leve forma de FQ, no diagnosticada previamente.

La infertilidad afecta tanto a hombres como a mujeres. Un 20% de las mujeres con
FQ son infrtiles como resultado de un moco cervical especialmente espeso, que
interfiere con el pasaje de esperma. En casos severos, la malnutricin altera la
ovulacin y causa amenorrea

Las mujeres con FQ pueden quedar embarazadas?

Algunas mujeres con FQ pueden tener problemas para quedar embarazadas. Sin
embargo, muchas de ellas logran quedar embarazadas y tienen embarazos
saludables. En algunos casos, el embarazo puede dificultarles temporalmente la
respiracin. Pero los estudios sugieren que el embarazo no empeora el dao
pulmonar ni reduce la expectativa de vida. Las mujeres con FQ que estn
pensando en quedar embarazadas deben consultar a sus especialistas en FQ
antes de concebir. Necesitarn recibir cuidados permanentes del especialista y de
un obstetra con experiencia en FQ durante todo el embarazo.

Los bebs de mujeres que tienen FQ no corren el riesgo de heredar la enfermedad

a menos que el padre sea portador del gen anormal. Cuando la mujer tiene FQ, la
pareja debe consultar a un especialista en gentica y considerar la posibilidad de
realizarse una prueba antes del embarazo para determinar si la pareja es
portadora.

Afectacin de los Huesos. Las personas con FQ tienen en particular problemas

para absorber las vitaminas A, D, E y K. Debido a la mala absorcin su funcin
est disminuida, ocasionado osteoporosis, (huesos frgiles) y aumentando el
riesgo de sufrir fracturas. En los adultos se presentan adems dolores en las
articulaciones y artritis.

Las Glndulas Sudorparas y la piel. En las glndulas sudorparas de la piel,

tambin est alterada la transferencia del cloro a travs de la pared de la clula,
aunque el proceso es algo distinto a las clulas epiteliales del pulmn o el
pncreas.
El resultado es que se afecta la secrecin del sudor siendo ste, excesivamente
rico en sales. Los nios parecen sudar mucho y al besarlos, el sabor del sudor es
muy salado. Cuando, por calor excesivo, la sudoracin es muy abundante, puede
producirse deshidratacin por excesiva prdida de sal.

Es por ello que en pocas de calor intenso o durante episodios febriles es

necesario tener especial cuidado en mantener la hidratacin y evitar la prdida
acelerada de electrolitos (sodio, potasio magnesio), todos ellos elementos
indispensables para la vida humana.

Las Glndulas salivales. La saliva en las personas afectadas contiene una mayor
cantidad de sal de lo normal.

3- Describir la epidemiologia de la Fibrosis Qustica.

Epidemiologa La fibrosis qustica es una de las enfermedades ms frecuentes en

la poblacin Caucsica. Su incidencia se estima en 1 afectado por cada 2000-
4000 nacimientos dependiendo de la poblacin. Los datos en Europa se basan en
los estudios epidemiolgicos y/o en la deteccin precoz de la enfermedad. En
Espaa no se han realizado estudios epidemiolgicos, por lo que se asume una
incidencia de 1/2500, aunque presumiblemente esta cifra sea menor si tenemos
en cuenta las estimaciones realizadas en los pases vecinos como Francia
(1/4000) e Italia (1/2730). En 1999 se iniciaron programas de deteccin precoz en
varias autonomas. En Catalua se dispone de datos preliminares con 1/5352 en
el 2001. La FQ se transmite de forma autosmica recesiva, esto significa que los
padres de un nio afectado son ambos portadores sanos de la enfermedad. El
riesgo de la descendencia, en una pareja de portadores es, 25% de hijos sanos,
50% de hijos portadores y 25% de hijos afectados. La frecuencia de individuos
portadores en la poblacin general oscila entre 1/25 1/30, esta elevada
frecuencia se ha atribuido a una posible ventaja selectiva para el individuo
heterocigoto, aunque esta hiptesis no ha sido demostrada

4- Describir los factores de riesgo de la Fibrosis Qustica.

El mayor factor de riesgo de padecer la enfermedad es la historia familiar. Si

ambos padres proceden de familias con Fibrosis Qustica, la probabilidad de tener
un nio afectado es del 25%, en el caso de la raza blanca.

En el caso de que dos progenitores sean portadores de la enfermedad, la

probabilidad de tener un hijo afectado son:

25% que el nio padezca la enfermedad.

50% que el nio sea portador de la enfermedad y se encuentre sano.

 25% que el nio ni padezca la enfermedad ni sea portador de ella.

5- Describir signos y sntomas de la Fibrosis Qustica.

En los recin nacidos pueden incluir:

Retraso en el crecimiento
Incapacidad para aumentar de peso normalmente durante la niez
Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida
Piel con sabor salado
Los sntomas relacionados con la funcin intestinal pueden incluir:
Dolor abdominal a causa del estreimiento grave
Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado
(distendido)
Nuseas e inapetencia
Heces plidas o color arcilla, de olor ftido, que tienen moco o que flotan
Prdida de peso
Los sntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales pueden
incluir:

Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones

Fatiga
Congestin nasal causada por los plipos nasales.
Episodios recurrentes de neumona (los sntomas de neumona en una
persona con fibrosis qustica abarcan fiebre, aumento de la tos y dificultad
respiratoria, aumento de la mucosidad y prdida del apetito)
Dolor o presin sinusal causados por infeccin o plipos
Los sntomas que se pueden notar posteriormente en la vida son:
Esterilidad (en los hombres)
Inflamacin repetitiva del pncreas (pancreatitis)
Sntomas respiratorios
Dedos malformados

6- Exmenes diagnsticos o de gabinete.

Se lleva a cabo un examen de sangre para ayudar a detectar la FQ. El examen

busca variaciones en el gen de la FQ. Otros exmenes utilizados para diagnosticar
la FQ incluyen:

Examen de tripsingeno: Este examen evala la absorcin de grasa para

determinar qu tan bien estn funcionando el hgado, la vescula biliar, el
pncreas y los intestinos.
La malabsorcin de grasa puede causar un cambio en las heces llamado
esteatorrea. Para absorber la grasa normalmente, el cuerpo necesita bilis de la
vescula biliar (o del hgado si la vescula ha sido extirpada), enzimas del
pncreas e intestinos normales.

Resultados normales

Menos de 7 gr. de grasa por 24 horas.

Se necesita una muestra de sangre toma de una vena. La sangre se analiza

luego en un laboratorio.

Tripsina y quimiotripsina: en las heces. La tripsina y la quimotripsina son

sustancias secretadas desde el pncreas durante la digestin normal y
cuando este rgano no las produce en cantidad suficiente, se pueden
observar cantidades menores a lo normal en una muestra de materia fecal
Prueba del sudor (cloruro) examen para determinar la cantidad de
cloruro en el sudor. El examen se realiza colocando una solucin en el
antebrazo (o en el muslo, si el nio es demasiado pequeo) y adhiriendo
luego electrodos. La piel es estimulada para provocar sudor con una leve
corriente elctrica que no causa dolor ni dao alguno a su hijo. El sudor se
recoge con gasas estriles y se analiza. Si la cantidad de cloruro excede los
valores normales, podra existir una fibrosis qustica. La prueba del sudor es
indolora y generalmente slo causa molestias menores. Aunque los
resultados de esta prueba son vlidos en bebs a partir de las 24 horas de
vida, hay que tener en cuenta que recoger una muestra de sudor lo
suficientemente grande de un beb menor de 3 o 4 semanas puede ser
algo realmente difcil.
Anlisis de ADN- pueden analizarse clulas sanguneas o clulas
obtenidas mediante el raspado de la mucosa de la mejilla para determinar si
existen mutaciones en el gen CFTR. Tambin pueden realizarse otros
anlisis de sangre para evaluar la existencia de infecciones y el
compromiso de ciertos rganos.
Radiografas de trax examen de diagnstico que usa rayos de energa
electromagntica invisible para producir imgenes de los tejidos internos,
los huesos y los rganos en una placa radiogrfica.
Cultivos de esputo examen de diagnstico que se realiza con las flemas
expulsadas de los pulmones hacia la boca. El cultivo de esputo suele
realizarse para determinar la presencia de una infeccin.
El examen de grasa fecal: mide la cantidad de grasa en las heces. Esto le
puede ayudar a calcular el porcentaje de grasa de la dieta que el cuerpo no
absorbe.
Espirometria: La espirometra es un estudio indoloro del volumen y ritmo
del flujo de aire dentro de los pulmones. Este procedimiento se utiliza con
 frecuencia para evaluar la funcin pulmonar en las personas con
enfermedades pulmonares obstructivas o restrictivas tales como asma o
fibrosis qustica
7- Describir tratamiento farmacolgico y fisioteraputico.

Un diagnstico temprano de FQ y un plan de tratamiento pueden mejorar

tanto la supervivencia como la calidad de vida. El control y vigilancia son
muy importantes. Cuando sea posible, se deben recibir cuidados en clnicas
con especialidad en fibrosis qustica. Cuando los nios llegan a la adultez,
deben transferirse a un centro especializado en fibrosis qustica para
adultos.
El tratamiento para los problemas pulmonares incluye:
Antibiticos para prevenir y tratar infecciones sinusales y pulmonares. Se
pueden tomar por va oral o aplicarse por va intravenosa o por medio de
tratamientos respiratorios. Las personas con FQ pueden tomar antibiticos
slo cuando sea necesario o todo el tiempo. Las dosis a menudo son ms
altas de lo normal.
Medicinas inhaladas para ayudar a abrir las vas respiratorias.
Otras medicinas administradas por medio de una terapia respiratoria para
diluir el moco y facilitar la expectoracin son la terapia con la enzima
DNAasa y las soluciones salinas altamente concentradas (solucin salina
hipertnica).
Vacuna antigripal y vacuna antineumoccica de polisacridos (PPV, por sus
siglas en ingls) anualmente (pregntele a su proveedor de atencin
mdica).
El trasplante de pulmn es una opcin en algunos casos.
Es posible que se necesite oxigenoterapia a medida que la enfermedad
pulmonar empeore.
Los problemas pulmonares tambin se tratan con terapias para diluir el
moco, lo cual facilita su expectoracin fuera de los pulmones.
Estos mtodos incluyen:
Actividad o ejercicio que lo llevan a respirar profundo
Dispositivos que se usan durante el da para ayudar a despejar las vas
respiratorias de las cantidades excesivas de moco
Percusin manual del pecho (fisioterapia del pecho), en la cual un miembro
de la familia o un terapeuta dan palmadas suavemente sobre el pecho, la
espalda o un rea por debajo de los brazos de la persona
El tratamiento para problemas intestinales y problemas nutricionales puede
incluir:
Una dieta especial rica en protenas y caloras para nios mayores y
adultos
Enzimas pancreticas para ayudar a absorber grasas y protenas, que se
toman con cada comida
 Suplementos vitamnicos, sobre todo las vitaminas A, D, E y K
Su proveedor puede aconsejar otros tratamientos si usted tiene heces muy
duras
Ivacaftor es una medicina que trata ciertos tipos de FQ. Mejora la funcin
de uno de los genes defectuosos que causan la FQ. Como resultado, hay
menos acumulacin de moco espeso en los pulmones. Otros sntomas de
la FQ tambin mejoran.
Las medidas de cuidados personales y monitoreo en el hogar deben incluir:
Evitar el humo, el polvo, la suciedad, los vapores, los qumicos de uso
domstico, el humo de la chimenea y el moho o los hongos.
Darles bastantes lquidos, especialmente a los bebs y nios, en clima
clido, cuando hay diarrea o heces sueltas, o durante la actividad fsica
extra.
Hacer ejercicio 2 o 3 veces por semana. Nadar, trotar y montar en bicicleta
son buenas opciones.
Evacuar o sacar el moco o las secreciones de las vas respiratorias. Esto
debe hacerse de 1 a 4 veces todos los das. Los pacientes, las familias y
los cuidadores deben aprender a realizar la percusin torcica y el drenaje
postural para ayudar a mantener las vas respiratorias despejadas.
8- Valoracin funcional

La mayora de los nios con FQ permanecen con buena salud hasta que llegan
a la adultez. Pueden participar en la mayora de las actividades y asistir a la
escuela. Muchos adultos jvenes con FQ terminan la universidad o encuentran
empleo.

Con el tiempo, la enfermedad pulmonar empeora al punto en que la persona

queda incapacitada. Actualmente, el perodo de vida promedio de las personas
que padecen esta enfermedad y que viven hasta la adultez es de
aproximadamente 37 aos.

La muerte casi siempre es ocasionada por complicaciones pulmonares. Posibles

complicaciones:

La complicacin ms comn es la infeccin respiratoria crnica.

Otras complicaciones abarcan:
Problemas intestinales, como los clculos biliares, la obstruccin intestinal y
el prolapso rectal
Expectoracin con sangre
Insuficiencia respiratoria crnica
Diabetes
Esterilidad
Enfermedad del hgado o insuficiencia heptica, pancreatitis, cirrosis biliar
 Desnutricin
Sinusitis y plipos nasales
Osteoporosis y artritis
Neumona que contina reapareciendo
Neumotrax
Insuficiencia cardaca del lado derecho

REAS:
Neumologia pediatrica
Pediatria
Gastroenterologia pediatrica
Fisioterapia
Genetica
Nutricin
Psicologia