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UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS

FACULTAD DE MEDICINA DE SAN FERNANDO


ESCUELA ACADMICO PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
DEPARTAMENTO ACADMICO DE MEDICINA

ENFERMEDADES HIPOFISIARIAS

Dr. Jos Snchez Gonzales


Karolina Villafuerte Meja
Sheyla De La Cruz Infante
NDICE

1. Adenomas pituitarios
a) Prolactinomas
b) Adenomas somatotropos
c) Adenomas secretores ACTH
2. Sndrome de Sheehan
3. Diabetes inspida
4. SIHAD
1. Anatoma de hipfisis

Pesa 0,6 g.

Adenohipofisario anterior
Neurohipofisario posterior

10 mm x 10 a 15 mm x 5 mm
1. Anatoma de hipfisis
1. Anatoma de hipfisis
1. Funcin pituitaria anterior
La hipfisis o glndula pituitaria
Histologa de la adenohipfisis

Las clulas acidfilas (eosinfilas,40 %)


son clulas poligonales con ncleo
pequeo y grnulos citoplas-mticos.
Tipos:
Completamente granuladas (hormona
del crecimiento)
Grnulos escasos, pero gruesos
(prolactina).
Histologa de la adenohipfisis

Las clulas basfilas (10 %) Se han


diferenciado cuatro clases. Secretan:
La hormona estimulante del tiroides u
hormona tirotrpica (TSH)
Las gonadotropinas (FSH y LH)
La hormona adrenocorticotrpica
(ACTH).
Las clulas cromfobas (50 %). Son
ms pequeas que las clulas
cromfilas (acidfilas y basfilas).
Histologa de la neurohipfisis

El lbulo posterior est


integrado por los
pituicitos de Bucy,
delgados, de tipo neural
y dispersos, entre los
cuales hay fibras
nerviosas y muchos
conductos vasculares de
pequeo calibre que se
anastomosan.
Regulacin:
1. Adenomas pituitarios

Ms comn de masas selares (91% son adenomas)


10% de neoplasias intracraneales
10% de poblacin adulta normal presenta microadenoma en MRI
20 25% de microadenomas son hallados en autopsias

70% de adenomas son funcionantes


Ms comn en mujeres
Predisposicin gentica: MEN-1, 3% de adenomas

Etiologa desconocida
1. Adenomas pituitarios
1. Historia natural

VARAN EN TAMAO Y DIRECCIN DE PROPAGACIN

MICROADENOMAS <10 mm - puede causar abombamiento


focal

MACROADENOMAS > 10 mm - causan problemas debido


al efecto de masa
1. Manifestaciones clnicas

Anomalas endocrinas - hiper / hiposecrecin de la


hormona. Hormonas pituitarias
Prolactina - Amenorrea, galactorrea, impotencia
Hormona del crecimiento - Gigantismo y acromegalia
Corticotropina - Enfermedad de Cushing, sndrome de Nelson
post adrenalectoma
TSH - Hipertiroidismo
1. Adenomas no funcionantes

Puede crecer hasta un tamao grande antes de que se


detecten

Presentan efecto de masa

Dficit visual, compromiso visual

Deficiencia hormonal
a) Prolactinomas
Microadenomas
Amenorrea con galactorrea

Niveles de prolactina> 200 ng / ml

Algunos tumores productores de hormona de crecimiento (GH) tambin co-


secretan PRL

De las mujeres con prolactinomas, el 90% presentan microprolactinomas

De los hombres con prolactinomas - hasta el 60% presentan


macroprolactinomas
a) Prolactinoma: clnica
Efecto de masa
Hemianopsia bitemporal
Cefalea
Hidrocefalia
Mujeres (amenorrea primaria o secundaria e infertilidad,
galactorrea)
Hombres (disminucin de la libido, impotencia,
oligospermia)
El prolactinoma suprime el eje hipotalmico-hipotlamo-
gonadal) que conduce al hipogonadismo en ambos sexos
Microprolactinoma Macroprolactinoma
1) Causas de hiperprolactinemia

Deficiencia de dopamina hipotalmica


Enfermedades del hipotlamo (incluyendo tumores,
malformaciones arteriovenosas y procesos inflamatorios
Frmacos (por ejemplo, alfa-metildopa y reserpina)
Mecanismos de transporte defectuosos
Seccin del tallo pituitario
Tumores de la pituitaria o tallo
1) Causas de hiperprolactinemia

Insensibilidad lactotrfica a la Dopamina


Agentes bloqueadores de receptores de dopamina: fenotiazinas
(por ejemplo, clorpromazina), butirofenonas (haloperidol) y
benzamidas (metoclopramida, sulpirida y domperidona)
Estimulacin de Lactotrficos
Hipotiroidismo: aumento de la produccin de TRH (acta como
PRF)
Estrgenos: estimulan los lacttrofos
Lesin en la pared torcica: estimulacin anormal del reflejo
asociado con el aumento de la prolactina que se observa
normalmente en las mujeres lactantes durante la lactancia
a) Otras causas de hiperprolactinemia

Fisiolgicos: lactancia materna, actividad sexual, sueo, estimulacin de la


glndula mamaria
Interrupcin de la conexin entre el hipotlamo y el control hipofisario e
inhibitorio del hipotlamo sobre la pituitaria, la seccin del tallo, la compresin
del tallo por otros tumores, los tumores hipotalmicos
Sndrome de Silla Turca Vaca
Medicamentos que inhiben la dopamina: psicotrpicos, antidepresivos, l-
DOPA, inhibidores de 5HT2, estrognicos, anticonceptivos orales
Enfermedades hipotalmicas: sarcoidosis, hysticytosis
Enfermedad poliqustica ovrica, acromegalia, hipotiroidismo, insuficiencia renal,
cirrosis heptica
RECUERDA: No toda
hiperprolactinemia
se debe a un
prolactinoma
b) Acromegalia

3-2 nuevos casos por ao


Ms comnmente causado por macroadenoma
Ocurren en la 4 y 5 dcada
Rasgos faciales toscos, engrosamiento de los labios,
aumento de la nariz
Nivel de GH> 5 ng / ml
Histology of a acidophilic GH secreting
adenoma
b) Acromegalia: Causas

Espordico:
Adenoama pure high granulated, sparse granulate
Mixed GH and prolactin secreting adenomas
Acidofilic adenoams with stem cells
Ectopic adenomas
GH secreting carcinoma
Mc Cune-Albright syndrome
Formas familiares
Exceso de GHRH: harmartoms, gangliocytoma, glyoma,
Exceso de GHRH extrahipotalmica:
Pancreatic carcinoids, bronchial carcinoma MTC
b) Manifestaciones clnicas: Acromegalia
Symptoms and signs at presentation Overall prevalence (%)
Facial change, acral enlargement, and soft-tissue swelling 100
Excessive sweating 83
Acroparesthesiae/ carpal tunnel syndrome 68
Tiredness and lethargy 53
Headaches 53
Oligo- or amenorrhea, infertility 55*
Erectile dysfunction and/or decreased libido 42#
Arthropathy 37
Impaired glucose tolerance/ diabetes 37
Goiter 35
Ear, nose throat and dental problems 32
Congestive cardiac failure/ arrythmia 25
Hypertension 23
Visual field defects 17
* percentage of female patients
# percentage of male patients
b) Manifestaciones clnicas: Acromegalia

Development of the disease is insidious and graduated during


years, the disease being recognized 10 years after real debut

Increased thickness of heel soft tissue


b) Acromegalia: complicaciones
Cardiovascular Neurologic
Ischemic heart disease Carpal Tunnel syndrome
Cardiomyopathy Stroke
Congestive heart failure Neoplastic
Arrhythmias Colorectal
Hypertension (Breast and prostate - uncertain)

Respiratory Musculoskeletal
Degenerative arthropathy
Kyphosis Calcific discopathy,
Obstructive sleep apnea pyrophosphate arthropathy

Metabolic
Diabetes mellitus/IGT
Hyperlipidemia
c) Enf. de Cushing

8-10% of pituitary tumors


Small or very small size
Cushings Disease
Hypercortisolemic state generated in response to an ACTH-secreting
pituitary tumor.
Weight gain, truncal obesity, buffalo hump
Free cortisol level
no cortisol suppression on low-dose dexamethasone testing, cortisol suppression on
high-dose dexamethasone testing, and moderately elevated ACTH levels
c) Manifestaciones clnicas: Enf. de Cushing

Moon facies Proximal muscle


weakness
Facial plethora
Easy bruising
Supraclavicular Hirsutism
fat pads Hypertension
Buffalo hump Osteopenia
Truncal obesity Diabetes mellitus/IGT
Weight gain Impaired immune
function/poor wound
Purple striae healing
Circulacin Hipofisaria
2. Sndrome de Sheehan
La apopleja hipofisaria durante el puerperio

Cefalea aguda, meningismo, alteeraciones visuales, oftalmoplejia y


transtorno del nivel de conciencia

The majority of patients present with, at least, partial hypopituitarism.

Glucocorticoid replacement is the most important first step due to adrenal


insufficiency
Followed by urgent surgical decompression
Apopleja pituitaria
MECANISMO DE ACCIN
4. Diabetes inspida
Deficiencia de ADH, DI central

Sndrome poliuria y polidipsia

Causas:
traumatismo craneal, tumores y trastornos inflamatorios del hipotlamo y la
hipfisis, as como intervenciones quirrgicas
Tambin puede ser espontnea en ausencia de un trastorno subyacente.

DI renal por insensibilidad tubular renal a la ADH circulante


4) Manifestaciones clnicas

Poliuria diluida
Densidad urinaria < 1.005
El sodio y la osmolalidad srica estn elevados
Polidipsia compensadora
Los pacientes que pueden beber agua compensan por lo
general las prdidas urinarias, mientras que los pacientes
obnubilados, encamados o limitados de alguna otra forma
para obtener agua pueden sufrir una deshidratacin
potencialmente mortal.
5) SIHAD

Las causas ms frecuentes de SIADH son:


Secrecin ectpica de ADH por un cncer (sobre todo carcinoma pulmonar
microctico)
Frmacos que aumentan la secrecin de ADH
Trastornos del sistema nervioso central como infecciones y traumatismos.
Entre las manifestaciones clnicas del SIADH predominan:
Hiponatremia
Edema cerebral y la consiguiente disfuncin neurolgica.
Aunque aumenta el agua corporal total, el volumen sanguneo permanece
normal y no hay edema perifrico.