7 GPC Hemofilia Anexos

GUA DE PRCTICA CLNICA
PARA EL DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE

HEMOFILIA
ANEXOS
GPC N1
Setiembre 2016
1
INSTITUTO DE EVALUACIN DE TECNOLOGAS EN SALUD E INVESTIGACIN
Grupo elaborador
- Vctor Surez Moreno, IETSI

- Ral Timan Ruiz, IETSI
- Maribel Trujillo Cerna, Hospital Guillermo Almenara Irigoyen, EsSalud
- Celina Herrera Cunti, Hospital Guillermo Almenara Irigoyen, EsSalud
- Rommel Yanac Avila, Hospital Alberto Sabogal Sologuren, EsSalud
- Walter Ormeo Apaza, Hospital Alberto Sabogal Sologuren, EsSalud
- Sal Mendoza Ordoez, Sociedad Peruana de Hematologa, Lima.
- Nancy Loayza Urcia, Hospital Dos de Mayo, MINSA
- Carlos Delgado Silva, Hospital Dos de Mayo, MINSA
- David Daz Robles, Hospital Dos de Mayo, MINSA
- Adrin V. Hernndez, Consultor Metodolgico
- Alejandro Piscoya Rivera, Consultor Metodolgico
Conflicto de intereses.
Los responsables de la elaboracin del presente documento declaran no tener ningn conflicto
de inters con relacin a los temas descritos en el presente documento.
Gua de Prctica Clnica
Las Guas de Prctica Clnica (GPC) son un conjunto de recomendaciones desarrolladas de

forma sistemtica para ayudar a profesionales y a pacientes a tomar decisiones sobre la
atencin sanitaria ms apropiada, y a seleccionar las opciones diagnsticas o teraputicas ms
adecuadas a la hora de abordar un problema de salud o una condicin clnica especfica.
Financiamiento
Este documento tcnico ha sido financiado por el Seguro Social de Salud, EsSalud, de Per.
Citacin
Este documento debe ser citado como: IETSI. Gua de Prctica Clnica para el diagnstico y
tratamiento de hemofilia. Anexos. GPC N1. Per, Julio 2016.
Datos de contacto
Victor Surez Moreno. Correo electrnico: victor.suarezm@essalud.gob.pe. Telfono: +511-

2656000, Anexo 2349
2
Tabla de contenido
I. Anexo N1 Grupo elaborador de la GPC ......................................................................... 4

II. Anexo N2 Declaracin de conflictos de inters ............................................................. 4
III. Anexo N3 Evaluacin AGREE de las GPC encontradas .................................................. 6
IV. Anexo N4 Excel de matriz general de preguntas y recomendaciones sobre la base de
las guas de prctica clnica seleccionadas ...................................................................... 7
V. Anexo N5 Evaluacin de estrategias de bsqueda ...................................................... 10
VI. Anexo N6 Actualizacin de bsquedas GPC hemofilia ................................................ 12
VII. Anexo N7 Detalles de seleccin de estudios en actualizacin de bsqueda GPC
hemofilia ........................................................................................................................ 56
VIII. Anexo N8 ADAPTE Aceptabilidad y aplicabilidad Herramienta 15 de Gua Chile 2013 94
IX. Anexo N9 Riesgo de sesgo RCTs y Revisiones sistemticas GPC Hemofilia ................. 96
3
I. Anexo 1: Grupo elaborador de la GPC
La conformacin del Grupo Elaborador de Guas es la siguiente:
Nombre Institucin Profesin/Cargo Conformacin

del GEG
Vctor Surez Moreno IETSI, EsSalud Mdico Gerente Lder del grupo
IETSI elaborador
Ral Timan Ruiz IETSI, EsSalud Mdico Gestor en Coordinador del
Salud grupo
elaborador
Maribel Trujillo Cerna Hospital Nacional Mdico Experto Clnico
Guillermo Almenara Hematlogo
Irigoyen, EsSalud
Celina Herrera Cunti Hospital Nacional Mdico Experto Clnico
Guillermo Almenara Hematlogo
Irigoyen, EsSalud
Rommel Yanac Avila Hospital Nacional Alberto Mdico Experto Clnico
Sabogal Sologuren, Hematlogo
EsSalud
Walter Ormeo Apaza Hospital Nacional Alberto Mdico Auditor Experto Clnico
Sabogal Sologuren,
EsSalud
Sal Mendoza Ordoez Sociedad Peruana de Mdico Experto Clnico
Hematologa, Lima. Hematlogo
Nancy Loayza Urcia Hospital Nacional Dos de Mdico Experto Clnico
Mayo, MINSA Hematlogo
Carlos Delgado Silva Hospital Nacional Dos de Mdico Experto Clnico
David Daz Robles Hospital Nacional Dos de Mdico Experto Clnico
Adrin V. Hernndez Consultor IETSI, EsSalud Mdico Experto
Epidemilogo Metodlogo
Clnico
Alejandro Piscoya Consultor IETSI, EsSalud Mdico Experto
Rivera Gastroenterlogo Metodlogo
Con fecha 23 de febrero del 2016 se conform el grupo elaborador de guas mediante
Resolucin de Instituto de Evaluacin de Tecnologas en Salud e Investigacin N09
IETSI-ESSALUD-2016. Esta resolucin se encuentra en la siguiente direccin
electrnica: www.essalud.gob.pe/ietsi/zip/resoluciones_2016.zip
II. Anexo 2: Declaracin de conflictos de inters
Los responsables y participantes en la generacin de las recomendaciones de esta gua

declaramos no tener conflictos de inters frente a las mismas, no estar involucrado en
actividades remuneradas o financiadas por instituciones privadas relacionadas a
4
Hemofilia en los ltimos 24 meses, no estar involucrados como investigadores en

ensayos clnicos en curso sobre el tema o en los ltimos 24 meses, no haber recibido
donaciones o beneficios por parte de los grupos interesados en las recomendaciones y
no ser parte de grupos profesionales con conflictos de inters. La elaboracin,
desarrollo y publicacin de las recomendaciones contaron con el soporte financiero
exclusivo del Seguro Social de Salud EsSalud y los derechos de autor son propiedad de
los mismos.
5
III. Anexo 3: Evaluacin AGREE de las GPC encontradas
Resumen de los puntajes por dominios del Instrumento AGREE II de las guas preseleccionadas
Dominios Italia Chile WHF Espaa Argentina Mxico Mxico UK 2010 Per Colombia
2014 2013 2012 2012 2011 Adultos 2010 Nios 2010 2010 2015
DOMINIO 1. Alcance y 39% 100% 19% 6% 25% 100% 100% 56% 0% 100%
Objetivos
19% 67% 28% 25% 22% 61% 64% 47% 8% 78%
DOMINIO 2. Participacin de
los Implicados
DOMINIO 3. Rigor en la 6% 60% 15% 15% 15% 50% 50% 54% 2% 52%
elaboracin
DOMINIO 4. Claridad en la 14% 92% 81% 78% 47% 83% 83% 89% 19% 83%
presentacin
10% 25% 10% 8% 0% 4% 4% 0% 6% 19%
DOMINIO 5. Aplicabilidad
DOMINIO 6. Independencia 13% 79% 13% 4% 0% 83% 83% 25% 0% 92%

editorial
17% 70% 28% 23% 18% 64% 64% 45% 6% 71%
Calidad Global
6
IV. Anexo 4: Matriz general de preguntas y recomendaciones sobre la base de las guas de prctica clnica seleccionadas.
Aspecto Preguntas Clnicas Chile 2013

Diagnstico Cules son los criterios clnicos y de laboratorio
para sospechar hemofilia?
La enfermedad debe sospecharse en varones con antecedentes familiares por lnea materna de hemofilia,
sin embargo existe un 30% de pacientes hemoflicos que no poseen antecedentes familiares. Grado Rec: A
Cules son los criterios de confirmacin El diagnstico de hemofilia se confirma a travs de la cuantificacin de factor VIII y IX. Grado Rec: A
diagnstica para hemofilia?
Cmo se diagnostica sangrado articular agudo
en un paciente con artropata hemoflica No hay respuesta
crnica?
Tratamiento Cul debe ser el manejo de los pacientes
Agudo hemoflicos (adultos y nios) con hemorragias En la hemorragia grave con riego vital inmediato del sistema nervioso central se debe iniciar la terapia de
graves que conllevan riesgo vital inmediato? reemplazo inmediatamente con dosis de ataque, antes de confirmar el diagnstico de imgenes si no se
tuviera. Grado Rec C
El manejo de la hemorragia digestiva es similar a la de personas sin hemofilia. Sin embargo antes del
traslado y de cualquier procedimiento se debe iniciar la terapia de reemplazo y coadyuvante. Grado Rec C
Cul debe ser el manejo de los pacientes

En la hemartrosis aguda inicial de debe aumentar el factor en 40 - 60 % (20 a 30 UI/kg/dosis en hemofilia A
hemoflicos (adultos y nios) con hemorragias
y 30 a 50 UI/kg/dosis en hemofilia B). Grado Rec B
que NO conlleven a riesgo vital inmediato?
Profilaxis Cules son los tratamientos profilcticos de un Se recomienda realizar el siguiente esquema de profilaxis:
paciente hemoflico (A y B), para prevenir dao - Hemofilia A: Factor VIII 20-30 U/Kg/dosis 3 veces por semana
articular? - Hemofilia B: Factor IX 30-40 U/Kg/dosis 2 veces por semana. Grado Rec C
Se recomienda realizar tratamiento domiciliario, ya que este es ampliamente aceptado por el paciente,
mejora su calidad de vida y permite iniciar ms precozmente el tratamiento lo que incide en menores das
de terapia y menor dao articular. Grado de Rec C.
7

Cundo se debe iniciar el tratamiento
profilctico en pacientes hemoflicos? Una profilaxis iniciada tempranamente previene el desarrollo de inhibidores y ayuda a prevenir las
hemorragias con riesgo vital; Grado Rec A.
Se recomienda realizar profilaxis de forma individualizada y escalonada, lo que permite un tratamiento
racional de la hemofilia; Grado Rec C.
Se recomienda mantener la profilaxis primaria a lo menos hasta los 15 aos de edad. Grado Rec C.
Tratamiento Cmo debe ser el manejo de la hemofilia, en Procedimientos quirrgicos mayores:

ciruga mayor y nios y adultos en ciruga mayor y menor? 1. Idealmente las cirugas si son mayores debieran realizarse en un centro de referencia para tratamiento
menor del paciente que padece de hemofilia. El lugar donde se realicen estos tratamientos deben ser capaces de
realizar estudio de inhibidores y medicin del nivel del Factor deficitario durante los das posteriores a la
ciruga con la idea de disminuir riesgos y optimizar el consumo de los liofilizados de factores. (Nivel de
evidencia 3)
2. Previo a cualquier procedimiento invasivo y ciruga debe administrarse la infusin del factor. No es
necesario administrarlo desde el da anterior, sino inmediatamente antes del procedimiento.
3. Para la hemofilia A y B se debe elevar el nivel calculado de Factor al 80 a 100% y mantener un nivel del
Factor al menos en 50%, por lo menos durante los prximos 4 das.
4. Mantener un nivel apropiado de Factor durante 5 a 7 das para cirugas menores; de 10 a 14 das para
cirugas mayores; y hasta de 6 semanas para procedimientos ortopdicos.
Procedimientos quirrgicos menores:
Se debe infundir Factor antes de realizar procedimientos diagnsticos invasivos, tales como punciones
lumbares, determinacin de gases arteriales y broncoscopa con lavado o biopsia.
Inhibidores En pacientes hemoflicos, cules son los Se sospecha cuando un paciente no responde a terapia de sustitucin. Estudios sugieren que los inhibidores
(Estas criterios de sospecha de desarrollo de por lo general se desarrollan entre las primeras 10 a 50 exposiciones de factor deficitario. La incidencia en
recomendaciones inhibidores? hemofilia A severa es de 20-30%, y del tipo leve o moderada es de 5-10%.
se acomodarn La incidencia en hemofilia B es menor a 5%, y se sospecha cuando el paciente tiene una reaccin alrgica
en cada aspecto frente al factor.
8

identificado al En pacientes hemoflicos, cules son los
inicio de esta criterios de confirmacin diagnstica del La conducta para pesquisa precoz es realizar el examen de screening de inhibidores utilizando la prueba de
tabla ) desarrollo de inhibidores? mezcla/incubacin del TTPA. Para confirmar la presencia y cuantificacin de ttulos de inhibidores se realiza
un examen de laboratorio llamado ensayo Bethesda con la modificacin de Nijmegen el cual debe ser
realizado en un centro con experiencia, especializado en hemofilia. (Grado Rec A). Se han clasificado los
pacientes que presentan inhibidores por su respuesta clnica y por su laboratorio en:
Altos respondedores: son aquellos que presentan respuesta anamnstica frente a la administracin del
Factor y tienen un peak histrico mximo por sobre las 5 unidades Bethesda (UB).
Bajos respondedores: son aquellos que no presentan respuesta anmnstica y que su ttulo ha sido siempre
por debajo de las 5UB.
Cmo es el manejo del sangrado en pacientes

hemoflicos que han desarrollado inhibidores? El tratamiento estar determinado por el ttulo del inhibidor al momento de la hemorragia, de la severidad
clnica y si el paciente es conocido como alto o bajo respondedor. Desmopresina; Dosis altas de Factor VIII o
IX; Complejo protrombnico activado (CPA) y Factor VII recombinante activado (FrVIIa). El tratamiento
actual para la erradicacin de los inhibidores en nios es la Inmunotolerancia (IT). Grado Rec B
9
V. Anexo 5: Evaluacin de estrategias de bsqueda por pregunta clnica
Evaluacin de la pregunta clnica N1 N4
Gua Chile 2013
Evaluador: Adrin V. Hernndez

Cumple criterios
Criterios Pregunta N1 Pregunta N2 Pregunta N3 Pregunta N4
Si No Si No Si No Si No
Planteamiento
de la pregunta
segn X X X X
estructura
PICO
Trminos de
la bsqueda
X X X X
(indexadas
y/o libres)
Nmero y
Pubmed, Pubmed, Pubmed, Pubmed,
bases de
Embase y Embase y Embase y Embase y
datos
Cochrane Cochrane Cochrane Cochrane
consultadas
La revisin se
hizo por pares
X X X X
y de manera
independiente
Idiomas
Ingls Ingls Ingls Ingls
incluidos
Resultado de
Insuficiente Insuficiente Insuficiente Insuficiente
la evaluacin
10
Evaluacin de la pregunta clnica N5 N8
Gua Chile 2013
Evaluador: Adrin V. Hernndez

Cumple criterios
Criterios Pregunta N5 Pregunta N6 Pregunta N7 Pregunta N8
Si No Si No Si No Si No
Planteamiento
de la pregunta
segn X X X X
estructura
PICO
Trminos de
la bsqueda
X X X X
(indexadas
y/o libres)
Nmero y
Pubmed, Pubmed, Pubmed, Pubmed,
bases de
Embase y Embase y Embase y Embase y
datos
Cochrane Cochrane Cochrane Cochrane
consultadas
La revisin se
hizo por pares
X X X X
y de manera
independiente
Idiomas
Ingls Ingls Ingls Ingls
incluidos
Resultado de
Insuficiente Insuficiente Insuficiente Insuficiente
la evaluacin
11
VI. Anexo 6: Actualizacin de bsquedas GPC hemofilia
Pregunta 1. Cules son los criterios clnicos y de laboratorio para sospechar de hemofilia?
Criterios de Elegibilidad de los Estudios
Tipo de Estudios: ensayos clnicos, estudios observacionales tipo cohorte o transversales.

Revisiones sistemticas con o sin meta anlisis.
Tipo de Participantes
Inclusin
Pacientes de cualquier edad con hemofilia
Tipo de Intervenciones
Evaluacin clnica, evaluacin de laboratorio
Tipo de desenlaces
Desenlaces Crticos
Sensibilidad, especificidad, valores predictivos positivo y negativo y coeficientes de
probabilidad positivo y negativo de sospecha de hemofilia
12
Mtodo de bsqueda de acuerdo a base de dato biomdica.
Base de datos Trminos de bsqueda
1. hemophilia.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn,
dm, mf, dv, kw]
2. haemophilia.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn,
dm, mf, dv, kw]
Ovid MEDLINE(R) In-Process & Other Non-Indexed Citations
<January 18, 2016> (336)
Ovid MEDLINE(R) <1946 to January Week 1 2016> (5947)
Embase <1974 to 2016 January 18> (9640)
MEDLINE/EMBASE
3. 1 or 2
4. diagnosis.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn,
dm, mf, dv, kw]
5. 3 and 4
6. limit 5 to yr="2010 -Current"
7. limit 6 to human
13
Flujograma del proceso de seleccin de estudios

IDENTIFICACIN
Citaciones identificadas en la Citaciones adicionales

base de datos electrnicas identificadas por otras fuentes
(n = 2484) (n =0)
Nmero de citas despus de excluir duplicados

(n=2125)
TAMIZAJE
Citaciones evaluadas
(n =2125)
ELEGIBILIDAD
Artculos evaluadas a
Artculos excluidos
texto completo
(n =5)
(n =16)
Estudios incluidos en la
INCLUSIN
revisin
(n =11)
14
Pregunta 1: Cules son los criterios clnicos y de laboratorio para sospechar de hemofilia?
Caractersticas de los estudios primarios incluidos en la sntesis de evidencia.
Poblacin/ Intervencin/
Estudio Diseo Comparacin Desenlaces Resultados
Pacientes exposicin
Nios con
Revisin
Bansal 2013 sangrado en NA NA NA NA
Narrativa
emergencia
Desordenes de
Gua con
Borhany2012 coagulacin NA NA NA NA
recomendaciones
congnitos
Hemofilia A
Bowyer 2013 Estudio trasversal NA NA NA NA
leve
Revisin Hemofilia
Carcao 2012 NA NA NA NA
narrativa congnita A o B
Poster, estudio Pacientes

Cruz 2012 NA NA NA NA
trasversal hemoflicos
Revisin Pacientes
Favaloro 2013 NA NA NA NA
narrativa hemoflicos
Revisin
Fijnvandraat 2012 Hemofilia A o B NA NA NA NA
narrativa
Karaman 2015 Case series Hemofilia A NA NA NA NA
Kitchen 2010 Revisin Hemofilia A
NA NA NA NA
narrativa leve
Kitchen 2015 Estudio trasversal Hemofilia NA NA NA NA
15
Poblacin/ Intervencin/
Estudio Diseo Comparacin Desenlaces Resultados
Pacientes exposicin
Mansouritorghabeh Revisin
Hemofilia A NA NA NA NA
2015 narrativa
16
Pregunta 2. Cules son los criterios de confirmacin diagnstica para hemofilia?

Inclusin
Criterios clnicos, criterios de confirmacin diagnstica
Tipo de desenlaces
Desenlaces Crticos
probabilidad positivo y negativo de confirmacin de hemofilia
17
1. hemophilia.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn, dm,
mf, dv, kw]
2. haemophilia.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn,
dm, mf, dv, kw]
<January 18, 2016> (336)
3. 1 or 2
MEDLINE/EMBASE
4. diagnosis.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn, dm, mf,
dv, kw]
5. (confirmation or severity).mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx,
ui, an, tn, dm, mf, dv, kw]
6. 3 and 4 and 5
18

IDENTIFICACIN

(n = 417) (n =0)

(n =379)
TAMIZAJE
(n =379)
ELEGIBILIDAD
Artculos excluidos
texto completo
(n =1)
(n =6)
INCLUSIN
revisin
(n =5)
19
Pregunta 2: Cules son los criterios de confirmacin diagnstica para hemofilia, incluyendo severidad y tipo de sangrado?
Intervencin/
Estudio Diseo Poblacin/Pacientes Comparacin Desenlaces Resultados
exposicin
Blanchette V.
Consenso (HTA) Hemofilia A o B NA NA NA NA
2014
Borhany, M. Desordenes congnitos

Gua NA NA NA NA
2012 de sangrado
Blanchette V. Revisin
Hemofilia NA NA NA NA
2015 narrativa
Den Uijl, I. E.
2011 Cohorte Hemofilia A NA NA NA NA
Pavlova, A. Revisin
2013 Narrativa
20
Pregunta 3. Cmo se diagnostica sangrado articular agudo en un paciente con artropata

hemoflica crnica?

Inclusin
Persona con hemofilia con dolor articular
Criterios clnicos
Mtodos diagnsticos
Tipo de desenlaces
Desenlaces Crticos
probabilidad positivo y negativo de sangrado articular agudo.
21
mf, dv, kw]
2. haemophilia.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn, dm,
mf, dv, kw]
<January 18, 2016> (336)
3. 1 or 2
MEDLINE/EMBASE
4. joint.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn, dm, mf, dv,
kw]
5. articular.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn, dm, mf,
dv, kw]
6. 4 or 5
7. bleeding.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn, dm, mf,
dv, kw]
8. 6 and 7
9. 3 and 8
22

IDENTIFICACIN

(n = 2567) (n =2)

(n = 2133)
TAMIZAJE
(n= 2133)
ELEGIBILIDAD
Artculos excluidos
texto completo
(n =7)
(n =23)
INCLUSIN
revisin
(n =14)
23
Pregunta 3: Cmo se diagnostica sangrado articular agudo en un paciente con artropata hemoflica crnica?
Caractersticas de los estudios incluidos en la sntesis de la evidencia.
Intervencin/
Estudio Diseo Poblacin/ pacientes Comparacin Desenlaces Resultados
exposicin
Ecografa de alta
40 hemorragias en 30 1/3 de sangrados fueron
Estudio resolucin doppler Sangrado articular diagnosticados por PDUS +
Ceponis 2013 pacientes hemoflicos A Examen clnico
trasversal poder y escala de agudo aspiracin en comparacin a
o B sin inhibidores
grises examen clnico.
40 Articulaciones
saludables en
Estudio hemoflicos severos, 20 Alteraciones La ecografa detecto en cambios
Di Minno 2013 RNM Ecografa subclnicos en forma simular a la
trasversal articulaciones subclnicas y clnicas
saludables en no- RNM
hemoflicos
Frecuencia de
Rodillas y tobillos de 25 Cambios sinoviales Luego de 5 aos, las articulaciones
Cohorte, sangrados, cambios
Foppen 2015 pacientes hemoflicos en RNM al inicio NA con cambios sinoviales en la RNM
resumen osteocondrales en basal tuvieron significativamente
moderados o severos del estudio
rayos X a los 5 aos. ms sangrados (RR 3.1, CI 1.5-6.6).
Rayos X score Alteraciones
Estudio 24 articulaciones en 15 El nmero de sangrados articulares
Funk 2002 RNM score Examen fsico articulares subclnicas, correlaciona bien con el grado de
trasversal pacientes con hemofilia
score Sangrados articulares artropata (p < 0.01).
RNM, tomografa
Hermann 1992 Revisin
Personas con hemofilia computarizada, NA NA NA
narrativa
ecografa
Keshava 2015 Revisin Personas con hemofilia RNM, ecografa, NA NA NA
24
Intervencin/
exposicin
narrativa rayos X
Derrames articulares se
presentaron en 55.5% y 46.8% de
65 articulaciones en 34 Ecografa de alta Hemartrosis,
las ecografas realizadas en dolor
Kidder 2015 Estudio pacientes hemoflicos; resolucin doppler Rayos X, inflamacin,
agudo y crnico, respectivamente.
trasversal con dolor articular poder y escala de examen clnico anormalidades de
De estos, 90% fueron sangrados en
crnico. grises tejido blando
dolor agudo, y 48% en dolor
persistente,
Lambert 2014 Revisin Hemoflicos sin y con
Ecografa NA NA NA
narrativa inhibidores
Edema de tejido
Estudio 41 articulaciones en 14
Lin 2006 blando, erosiones y Sangrado articular fue detectado en
trasversal, hemoflicos con dolor RNM Rayos X
quistes articulares, 34 articulaciones por RNM.
resumen articular
sangrado articular
La correlacin entre el score de la
Ecografa de alta ecografa y el nmero de sangrados
Melchiorre 2011 Estudio 83 articulaciones de 62 Dao y sangrado
resolucin doppler Rayos X fue significativo (SRCC = 0.375, P <
trasversal pacientes con hemofilia articular
poder 0.01). 24 sangrados fueron
identificados con aspiracin.
Derrame, La correlacin entre el score de la
Estudio 103 articulaciones de Ecografa de alta remodelacin sea, ecografa y el nmero de sangrados
trasversal, 82 pacientes resolucin doppler Rayos X dao articular, fue significativo (SRCC = 0.375, P <
Melchiorre 2013
resumen hemofilicos poder hipertrofia sinovial, 0.01). 34 sangrados fueron
sangrado articular. identificados con aspiracin.
Derrame,
Melchiorre 2014 Estudio 30 articulaciones de la Ecografa de alta remodelacin sea, Se present hemartrosis en 10
Evaluacin
trasversal, cadera en 30 pacientes resolucin doppler dao articular, articulaciones; en 8 pacientes se
clnica
resumen hemoflicos poder hipertrofia sinovial, detect hematoma del iliopsoas.
sangrado articular.
25
Intervencin/
exposicin
Estudio 35 articulaciones en 25 La RNM hecha en articulaciones

Olivieri 2009 Dao articular
trasversal, pacientes hemoflicos RNM NA asintomticas identifica cambios
temprano
resumen asintomticos muy tempranos y tardos.
Evaluaciones
Timmer 2015 Revision
Personas con hemoflia radiologa, clnica y NA NA NA
narrativa
biomarcadores
26
Pregunta 4. Cul debe ser el manejo de los pacientes hemoflicos (adultos y nios) con
hemorragias graves que conllevan riesgo vital inmediato?

Inclusin
Pacientes de cualquier edad con hemofilia y hemorragia con riesgo vital
Uso de factor VIII, factor IX, CCPA, rFVIIa
Tipo de desenlaces
Desenlaces Crticos
Mortalidad
Hemorragia grave
Desenlaces Importantes
Reacciones adversas
27
mf, dv, kw]
mf, dv, kw]
<January 18, 2016> (336)
MEDLINE/EMBASE
3. 1 or 2
4. treatment.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn, dm,
mf, dv, kw]
5. (hemorrhage or haemorrhage or bleeding).mp. [mp=ti, ab, ot,
nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn, dm, mf, dv, kw]
6. life-threatening.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn,
dm, mf, dv, kw]
7. 3 and 4 and 5 and 6.
28

IDENTIFICACIN

(n = 373) (n =0)

(n =269)
TAMIZAJE
(n =269)
ELEGIBILIDAD
Artculos excluidos
texto completo
(n =0)
(n =4)
INCLUSIN
revisin
(n =4)
29
Pregunta 4: Cul debe ser el manejo de los pacientes hemoflicos (adultos y nios) con hemorragias graves que conllevan riesgo vital inmediato?
Estudio Diseo Poblacin/ pacientes Intervencin/ exposicin Comparacin Desenlace Resultados
Castaman, G. Revisin Desordenes hemorrgicos

NA NA NA NA
2013 Narrativa congnitos
Foschi, NM. Hemorragia

Transversal 9 Hemoflicos NA NA NA
2010 intracraneal
Control de sangrado en 12-24h
Gringeri A. Serie de 11 hemoflicos con Terapia combinada
NA NA Terapia secuencial
2011 casos inhibidores secuencial (rFVIIa y CCPA)
descontinuada en 1-15 das
Zanon, E
Serie de Hemorragia NA
2010 35 Hemofilia A y B NA NA
casos intracraneal
30
Pregunta 5. Cul debe ser el manejo de los pacientes hemoflicos (adultos y nios) con
hemorragias que NO conlleven a riesgo vital inmediato?

Inclusin
Pacientes de cualquier edad con hemofilia y hemorragia sin riesgo vital
Uso de factor VIII, factor IX, CCPA, rFVIIa
Tipo de desenlaces
Desenlaces Crticos
Mortalidad
Hemorragia grave
Reacciones adversas
31
mf, dv, kw]
mf, dv, kw]
<January 18, 2016> (336)
3. 1 or 2
4. articular.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn, dm, mf,
dv, kw]
MEDLINE/EMBASE 5. joint.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn, dm, mf, dv,
kw]
6. 4 or 5
7. bleeding.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn, dm, mf,
dv, kw]
8. hemorrhage.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn, dm,
mf, dv, kw]
9. 7 or 8
10. 6 and 9
11. life threatening.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn,
dm, mf, dv, kw]
12. (3 and 10) not 11
32

IDENTIFICACIN

(n = 1493) (n =0)

(n =1239)
TAMIZAJE
(n =1239)
ELEGIBILIDAD
Artculos excluidos
texto completo
(n =3)
(n = 14)
INCLUSIN
revisin
(n =11)
33
Pregunta 5: Cul debe ser el manejo de los pacientes hemoflicos (adultos y nios) con hemorragias que NO conlleven a riesgo vital inmediato?
Estudio Diseo Poblacin/ pacientes Intervencin/ exposicin Comparacin Desenlaces Resultados

Sangrados En la mayora de casos, la
Hemofilia A (27 estudios y
articulares, evidencia cientfica es
Revisin 7 revisiones) y B (4 Diferentes estrategias de
Berntorp 2012 NA sangrados mayores, insuficiente para
Sistemtica estudios), con y sin tratamiento
mortalidad, costo contestar las preguntas
inhibidores
efectividad de la revisin.
Atletas con sangrados
Revisin musculares; impacto Sangrados
Beyer 2010 NA NA NA
narrativa potencial en personas con musculares
hemofilia.
Menor porcentaje
eventos adversos y
Hemoflicos con
eventos adversos serios
inhibidores y sangrados
rFVIIa 1 a 3 dosis Eventos adversos, con NN1731. 98% de
De Paula 2010 RCT, poster articulares agudos. rFVIIa NN1731 20-80ug/kg
90ug/kg control de sangrado sangrados articulares
Nmero no especificado
fueron controlados con
de pacientes estudiados.
NN1731, y % similares a
la literatura con rFVIIa.
Hermans 2011 Revisin Hemoflicos con sangrado

NA NA NA NA
narrativa articular agudo
3 adultos y 4 nios
La dosis nica de rFVIIa
hemoflicos con Control de
Serie de rFVIIa dosis nica 270 paro el sangrado en los 7
Laguna 2012 inhibidores y sangrado NA sangrado, eventos
casos ug/kg pacientes sin eventos
articular o de tejidos adversos
adversos.
blandos agudo
Revisin Hemoflicos con sangrados
NA NA NA NA
Lobet 2014 narrativa articulares agudos o
34
Estudio Diseo Poblacin/ pacientes Intervencin/ exposicin Comparacin Desenlaces Resultados

subagudos, y hematomas
musculares
Estudio Hemoflicos con 20
trasversal, sangrados articulares FVIII, FIX NA NA NA
Perez 2010
resumen agudos
Hemoflicos con
Estudio inhibidores y sangrados La mediana de la dosis
Shapiro 2010 Dosis usadas de
trasversal, articulares agudos. rFVIIa NA inicial fue 168 ug/kg
rFVIIa
resumen Nmero no especificado (rango 61 a 289).
de pacientes estudiados.
Revisin Hemoflicos con sangrados
Simpson 2012 NA NA NA NA
narrativa articulares
Hemoflicos severos con
Revisin
Sorensen 2012 inhibidores y hematomas NA NA NA NA
narrativa
musculares
37 pacientes con hemofilia
Duracin media de
A con inhibidores y
Serie de CCPA (FEIBA) 50 UI/kg sangrado fue 2 das. La
Zulfikar 2012 sangrado agudo articular o NA Control de sangrado
casos cada 12h dosis media acumulada
de tejidos blandos o
fue 225 UI/kg.
ciruga
35
Pregunta 6. Cules son los tratamientos profilcticos de un paciente hemoflico (A y B), para
prevenir dao articular?

Inclusin
Uso de factor VIII, factor IX, CCPA, rVIIa
Tipo de desenlaces
Desenlaces Crticos
Dao articular crnico
Hemartrosis
Reacciones adversas
36
mf, dv, kw]
mf, dv, kw]
<January 18, 2016> (336)
MEDLINE/EMBASE 3. 1 or 2
4. prophylaxis.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn, dm,
mf, dv, kw]
5. (articular damage or joint damage).mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf,
px, rx, ui, an, tn, dm, mf, dv, kw]
6. 3 and 4 and 5
37

IDENTIFICACIN

(n = 188) (n =1)

(n =162)
TAMIZAJE
(n =162)
ELEGIBILIDAD
Artculos excluidos
texto completo
(n =8)
(n = 51)
INCLUSIN
revisin
(n =43)
38
Pregunta 6: Cules son los tratamientos profilcticos de un paciente hemoflico (A y B), para prevenir dao articular?
Intervencin/
Estudio Diseo Poblacin/pacientes Comparacin Desenlaces Resultados
exposicin
Mediana de Mediana de numero de
Carcao M 25 Hemoflicos B Nonacog beta pegol
Serie de casos NA numero de sangrados se redujo de 2 (0-9) a 1
2014 previamente tratados (rFIX)
sangrados (0-6.5)
Seguimiento promedio 6.9 aos,
Ettinghausen C 7 hemoflicos A con Incidencia anual
Serie de casos FEIBA NA incidencia anual de sangrado 1.5
2010 inhibidores de sangrado
(0.7-3)
16 hemoflicos A Media de Disminucin de media de
Ewing N
Serie de casos peditricos con FEIBA NA sangrado sangrado articular disminuy de 4
2010
inhibidores articular (0-48) a 1 (0-7) al primer ao
Hilliard P rFVIII (tailored 5 aos sin cambios en score
Serie de casos 56 hemoflicos A severos NA Score CHAQ
2013 prophylaxis) CHAQ
ROM (rango de movimiento)
Leissinger CA 17 hemoflicos A con Rango de 100% se estabiliz o mejor en
Serie de casos aPCC (FEIBA) NA
2012 inhibidores movimiento respondedores vs 42.9% en no
respondedores
Lucia JF Profilaxis vs a Dao articular 79.4% vs 66.1%
Serie de casos 2400 hemoflicos A o B FVIII Dao articular
2011 demanda (p=0.002)
Hemoflicos A severos. Porcentaje
Mancuso ME 29/sem vs
RCT, resumen 29/sem= 18 BAY 818973 (rFVIII) anualizado de ABR 1 vs 2
2015 39/sem
39/sem= 44 sangrado (ABR)
5 Hemoflicos B
Negrier C previamente tratados y Respuesta Respuesta hemosttica buena o
Serie de casos rIX-FP NA
2015 que se realizan cirugas hemosttica excelente en los 5 pacientes.
ortopdicas
39
Intervencin/
exposicin
Semanal vs Porcentaje
Powell J
Serie de casos 123 hemoflicos B rFIXFc individualizad anualizado de ABR 3.0 vs. 1.4 vs 17.7
2013
o vs episdico sangrado (ABR)
3 meses (53d profilaxis)
seguimiento 7.52meses
Sangrado,
(7.23+8.28). 9 pacientes sin
Urasinski T 23 hemoflicos B porcentaje
Serie de casos BAX326, Rixubis (rFIX) NA sangrado, 20 pacientes sin
2014 menores de 12 a anualizado de
sangrado espontneo, 26
sangrado (ABR)
sangrados en 14 pacientes ABR 2
(0-4.2)
Porcentaje
Young G 71 hemoflicos B Nonacog beta pegol A demanda vs 67 recibieron profilaxis, un tercio
Serie de casos anualizado de
2014 previamente tratados (rFIX) 1v/sem cambi de grupo. ABR 1.1 (0-2.2)
sangrado (ABR)
1009 nios 826
Rodgers R % de pacientes Severos A 86% en profilaxis
Serie de casos hemofilia A, 183 NA NA
2015 en profilaxis B 76% en profilaxis
hemofilia B
41 hemofilia A, 5 Sangrado, uso de
Sharma V Cohorte
hemofilia B, mayora NA NA factor de NA
2011 retrospectiva
severo. reemplazo
1 vs 6 episodios de sangrado, 3 vs
Episodio de
Sosothikul D Profilaxis vs a 8.5 d de falta al colegio (p<0.001),
Serie de casos 15 hemofilicos A FVIII sangrado,
2015 demanda calidad de vida (HRQoL) 85.7 vs
Calidad de vida
72.9 (p< 0.002)
Boer R Costo
Hemofilia FVIII protocolo NA NA
2010 efectividad
Gringeri A Costo Profilaxis vs

45 hemofilicos FVIII ICER ESPRIT ICER 7537 euros
2011 efectividad episdico
40
Intervencin/
exposicin
90% probabilidad de ser costo
Kip M Costo Profilaxis vs a efectivo a 0 euros (?), 50% con
Hemofilia NA NA
2014 efectividad demanda cambio a OD a los 18a a 80 mil
Knight C Costo Hemofilia con

Factor VIIa y pd-aPCC NA NA Puede ser costo-efectivo
2010 efectividad inhibidores
US$1056 para sangrado,
Ordoez-Molina JE Costo US$12512 para
Hemofilia B rFIX profilaxis A demanda Costos
2014 efectividad hemartrosis/artropata
Ordoez-Molina JE Costo ahorro en 10 aos: US$ 870,778

Hemofilia A rFVIII profilaxis A demanda Costos
2014 efectividad (2013)
Colombo GL ICER 40,236 (profilaxis primaria)

Costo utilidad Hemofilia A FVIII (ReFacto) A demanda ICER
2011 40,229 (profilaxis secundaria)
profilaxis secundaria: 51,202/
Tagliaferri A
Costo utilidad Hemofilia A rFVIII (Kogenate) A demanda Costo/QALY QALY ( 45,432/QALY con costos
2015
indirectos)
Chuansumrit A Revisin Hemofilia con
rFVII) NA NA NA
2010 narrativa inhibidores
Oldenburg J Revisin
2015 narrativa
Rossbach HC Revisin
Hemofilia A severa NA NA NA NA
2010 narrativa
41
Intervencin/
exposicin
Santoro C Revisin
2013 narrativa
Schoppman A Revisin
Hemofilia B FEIBA NA NA NA
2011 narrativa
Schwarz R Revisin
2015 narrativa
Takedani H Revisin
2015 narrativa
Teitel JM Revisin Hemofilia A o B con

NA NA NA NA
2013 narrativa inhibidores
Valentino LA Revisin
2014 narrativa
Wyndiga J Revisin
Hemofilia B BAX326 NA NA NA
2014 narrativa
Hemofilia A o B; nmero
Horbe-Blindt A Tiempo de inicio de Sangrado por >1, 1-4 y >5 a (0,25 2,22 1,85
Serie de casos de participantes no NA
2013 profilaxis ao. sangrados por ao)
especificado.
Riva S Farmacoeconom Hemofilia A con ICER Profilaxis vs a demanda
FEIBA (AICC, rFVII, FVIII) NA ICER
2012 a inhibidores $35688
42
Intervencin/
exposicin
Proporcin
Hemofilia A con
Antunes S A demanda vs anualizada de ABR 28.7 vs 7.9 (72.5% de
RCT, resumen inhibidores - 17 FEIBA
2013 profilaxis sangrados (ABR) reduccin) p=0.003
profilaxis 19 a demanda
Proporcin
Collins PW Hemofilia B 28 (10UI) 26 Profilaxis vs a anualizada de ABR 2.93 1.04 vs 15.58 (a
RCT Nonacog beta pegol
2014 (40 UI) 13 (a demanda) demanda sangrados (ABR) demanda)
Hemofilia A 21
Gringeri A Profilaxis vs a Hemartrosis 0.2 vs 0.52
RCT (profilaxis) 19 (a rFVIII
2011 demanda Hemartrosis eventos/paciente/mes (p<0.02)
demanda)
Correlacin
Pocoski J (anlisis Correlacin de calidad de vida
84 hemoflicos A severos Dao articular NA Calidad de vida
2014 secundario de con dao articular
SPINART)
RCT
Tehrani S (comparador Hemofilia A: 19 profilaxis Profilaxis vs a 4.1 vs 6.2
pdFVIII Hemartrosis
2012 retrospectivo), 7 a demanda demanda hemartrois/persona/ao
poster
0.17 vs 0.09
Nios con hemofilia A
Verma SP Profilaxis vs eventos/paciente/mes 0.58 vs
RCT, poster severa: 10 profilaxis 11 a FVIII Hemartrosis
2013 episdico 0.5 hemartrosis
demanda
promedio/paciente/mes p< 0.05
Evidencia insuficiente entre
derivados de plasma y
Berntorp E Revisin
Hemofilia A y B NA NA NA recombinantes, tambin para
2012 sistemtica
profilaxis vs a demanda, tambin
para inhibidores.
43
Intervencin/
exposicin
Zhou ZY Revisin Hemofilia con Cese de sangrado No evidencia concluyente de

CCPA rFVIIa
2011 sistemtica inhibidores articular aPCC vs rFVIIa
44
Pregunta 7. Cundo se debe iniciar el tratamiento profilctico en pacientes hemoflicos?

Inclusin
Tipo de desenlaces
Desenlaces Crticos
Dao articular crnico
Hemartrosis
Reacciones adversas
45
mf, dv, kw]
mf, dv, kw]
<January 18, 2016> (336)
3. 1 or 2
MEDLINE/EMBASE
4. prophylaxis.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn, dm,
mf, dv, kw]
mf, dv, kw]
6. timing.mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw, kf, px, rx, ui, an, tn, dm, mf, dv,
kw]
7. 3 and 4 and 5 and 6

46

IDENTIFICACIN

(n =39) (n =0)

(n =35)
TAMIZAJE
(n =35)
ELEGIBILIDAD
Artculos excluidos
texto completo
(n =1)
(n =1)
INCLUSIN
revisin
(n =0)
47
Pregunta 7. Cundo se debe iniciar el tratamiento profilctico en pacientes hemoflicos?
Ningn estudio fue escogido.
48
Pregunta 8. Cmo debe ser el manejo de la hemofilia, en nios y adultos en ciruga mayor y
menor?

Inclusin
Pacientes de cualquier edad con hemofilia sometidos a ciruga mayor y menor
Tipo de desenlaces
Desenlaces Crticos
Mortalidad
Hemorragia grave
Reacciones adversas
49
mf, dv, kw]
mf, dv, kw]
<January 18, 2016> (336)
MEDLINE/EMBASE 3. 1 or 2
mf, dv, kw]
5. (major surgery or dental treatment).mp. [mp=ti, ab, ot, nm, hw,

kf, px, rx, ui, an, tn, dm, mf, dv, kw]
6. 3 and 5 and 6
50

IDENTIFICACIN

(n =159) (n =0)

(n =144)
TAMIZAJE
(n =144)
ELEGIBILIDAD
Artculos excluidos
texto completo
(n =6)
(n =28)
INCLUSIN
revisin
(n =22)
51
Pregunta 8: Cmo debe ser el manejo de la hemofilia, en nios y adultos en ciruga mayor y menor?
No de
Estudio estudios Poblacin/ pacientes Intervencin/ exposicin Comparacin Desenlaces Resultados
incluidos
53 cirugas en 30
Sin necesidad de transfusin:
Balkan C Serie de pacientes hemoflicos con Necesidad de
rFVIIa - aPCC NA 94% rFVIIa
2010 casos inhibidores (11 cirugas transfusin
100% aPCC
mayores)
12 pacientes hemofilia A
Boadas A Serie de Hemostasis Hemostasis postoperatoria en
con inhibidores y ciruga rFVIIa NA
2011 casos postoperatoria 89% de cirugas.
electiva
Djambas C Serie de 13 pacientes con
rVIII NA NA NA
2015 casos hemofilia en ciruga mayor
11 pacientes con FEIBA (APCC) rFVIIa
Gringeri A Serie de Control de
hemofilia e inhibidores 5 terapia secuencial NA Control de sangrado en 12-24h
2011 casos sangrado
cirugas mayores (un nio) combinada
Hemofilia A y B severas 9:
Klamroth R Serie de Requerimiento 3 casos fueron tratados, no
hemofilia A (A-LONG) rFVIIIFc - rFIXFc NA
2014 casos de transfusion requirieron transfusiones
13 hemofilia B (B-LONG)
1 ciruga mayor requiri ms de
Hemofilia A. ASPIRE
Mahlangu J Requerimiento una dosis, 2 tuvieron sangrado,
Serie de (seguimiento de A-LONG)
2015 rFVIIIFc NA de 3 menores no requirieron
casos 13 cirugas mayores 31
medicamento. medicacin, 2 recibieron 2 dosis
cirugas menores
y 26 1 dosis
Negrier C Serie de 5 cirugas mayores en Hemostasis 1 dosis mantuvo hemostasis

rIX-FP NA
2015 casos hemofilia B intraoperatoria durante ciruga
52
No de
incluidos
Serie de
Oldenburg J casos Hemofilia A severa: 13 Control Buen control hemostsico, no
BAY 81-8973 (rFVIII) NA
2015 (LEOPOLD I y cirugas mayores hemostatico eventos adversos
II)
23 hemofilia A con
Polyanskaya T Serie de Todos alcanzaron hemostasia
inhibidores (16 ciruga rFVIIa NA Hemostasia
2012 casos buena.
mayor)
Consumo de
medicamento,
Powell JS Serie de 23 cirugas mayores en
rFVIIIFc, rFIXFc NA prdida de Presentan 3 casos
2014 casos hemofilia A y B severas
sangre pre y
postoperatoria
Powell JS Serie de Hemofilia B, B-LONG 14 Respuesta Respuesta hemosttica

rFIXFc NA
2015 casos cirugas mayores hemostatica excelente o buena en 100%
Hemofilia A con Respuesta Respuesta hemosttica

Rangarajan S Serie de
inhibidores, 26 cirugas (5 FEIBA NA hemostatica perioperatoria excelente o
2011 casos
con inhibidores) perioperatoria buena 78%
Santagostino E Serie de Hemofilia A: 13 ciruga Respuesta Respuesta hemosttica

turoctocog NA
2015 casos mayor, 21 menor hemostatica excelente o buena en 100%
Serban M Serie de 83 hemofilia A 13

NA NA NA Descriptivo
2013 casos hemofilia B
15 pacientes con Hemostasis excelente o buena

Stefanska E Serie de Respuesta
hemofilia A severa con Factane (FVIII filtrado) NA en todos, un paciente tuvo
2013 casos hemostatica
ciruga mayor sangrado
53
No de
incluidos
4 pacientes hemofilia A
Sangrado no quirrgico en 4 de
Van Veen J Serie de severa con inhibidores, 6 Sangrado no
FVIIa/aPCC(FEIBA) hbrido NA las 8 cirugas. Resultado global
2013 casos cirugas mayores y 2 quirrgico
de ciruga bueno en 100%
menores
22 cirugas en 37
Zulfikar B Serie de Respuesta 86% efectiva (92% efectiva en
pacientes con Hemofilia A FEIBA NA
2013 casos hemosttica sangrado no quirrgico)
e inhibidores
Windyga J Serie de 25 ciruga mayor hemofilia Moroctocog (Xyntha, Respuesta Respuesta hemosttica en 100%
NA
2010 casos A BDDrFVIII) hemostatica excelente o buena.
Hewson ID Revisin
Procedimientos dentales NA NA NA NA
2011 narrativa
Santagostino E Revisin
Hemofilia con inhibidores FVII NA NA NA
2015 narrativa
Shastry SP Revisin
Procedimientos dentales NA NA NA NA
2014 narrativa
2 RCTs de procedimientos
dentales: Reduccin de
Hemofilia A o B con o sin
Alta dosis dosis rFVIIa; Prdida de sangrado y requerimiento de
inhibidores, cirugas Baja dosis
Coppola 2014 Revisin cido tranexamico o acido sangre, tratamiento de reemplazo
mayores, cirugas rFVIIa;
sistemtica psilon aminocaproico respuesta postoperatorio en aquellos con
menores, procedimientos placebo
(antifibrinoliticos) hemosttica antifibrinoliticos.
dentales
2 RCTs de cirugas mayores y
menores: altas dosis de rFVIIa
54
No de
incluidos
tienen mejor eficacia
hemosttica que bajas dosis. La
infusin en bolo vs continua no
mostro diferencias en eficacia
hemosttica.
55
VII. Anexo 7: Detalles de seleccin de estudios en actualizacin de bsqueda GPC hemofilia
Pregunta N1
Evaluador 1 Evaluador 2 Ao Nombre del artculo Tipo Diseo Hemofilia Inhibidores Comentario
AoB Si o No
Anaclerico, B. 2013 Acquired Haemophilia A: A rare Se excluy luego
disease in the elderly. How to de la discusin
diagnose, how to treat it. Report entre pares
of a clinical case and discussion
of diagnostic and therapeutic
aspects
Bansal, Deepak 2013 Approach to a child with Texto Revisin Ambos No Figura 1 til
bleeding in the emergency room completo narrativa
Bolton-Maggs, P. 2012 Difficulties and pitfalls in the Texto Revisin Excluir. No es
H. B. laboratory diagnosis of bleeding completo narrativa acerca de
disorders hemofilia
Bolton-Maggs, P. 2012 Difficulties and pitfalls in the Se excluy luego
H. B. laboratory diagnosis of bleeding de la discusin
disorders entre pares
Borhany, M. 2012 Guidelines on the laboratory Texto Gua con Ambos Si Bsqueda hasta
diagnosis of congenital bleeding completo recomendaciones 2009
disorders in Pakistan
Borhany, Munira 2012 Guidelines on the laboratory Se excluy luego
diagnosis of congenital bleeding de la discusin
disorders in Pakistan entre pares
Bowyer, A. E. 2013 Specific and global coagulation Texto Trasversal A No Enfoque en
assays in the diagnosis of completo pruebas FVIII:C
discrepant mild hemophilia A assays para
hemofilia A leve
56
AoB Si o No
Bowyer, A. E. 2013 Specific and global coagulation Se excluy luego
assays in the diagnosis of mild de la discusin
haemophilia A entre pares
Bowyer, Annette 2013 Specific and global coagulation Se excluy luego
E. assays in the diagnosis of de la discusin
discrepant mild hemophilia A entre pares
Carcao, M. 2012 The diagnosis and management Texto Revisin Ambos No Tambin incluye
of congenital hemophilia completo narrativa informacin de
Tratamiento
Carcao, Manuel D. 2012 The diagnosis and management Se excluy luego
of congenital hemophilia de la discusin
entre pares
Chitlur, M. 2011 International survey of Se excluy luego
laboratory tests used in the de la discusin
diagnosis and evaluation of entre pares
hemophilia A
Cruz, M. 2012 The laboratory diagnosis Poster Trasversal Ambos No Situacin del
situation of hemophilia in Latin diagnstico en
America: RED LAPI analysis (Red Latinoamerica
Latino Americana de Profilaxis e
Inmunotolerancia)
Favaloro, 2013 Problems and solutions in Texto Revisin Ambos No Puntos respecto a
Emmanuel J. laboratory testing for hemophilia completo narrativa mal diagnstico
Fijnvandraat, Karin 2012 Diagnosis and management of Texto Revisin Ambos No Concisa. Varias
haemophilia completo narrativa preguntas de la
gua peruana
incluidas en
texto.
Franchini, M. 2011 Acquired hemophilia: Update on Se excluy luego
diagnosis and treatment de la discusin
entre pares
57
AoB Si o No
Hemostasis and 2011 [Consensus of Chinese experts NA Carta al editor Excluir.
Thrombosis on diagnosis and treatment of
Group, hemophilia]
Hematology
Society Chinese
Medical
Association
Huth-Kuehne, A. 2010 International recommendations Texto Revisin Excluir. Hemofilia
on the diagnosis and treatment completo narrativa adquirida.
of patients with acquired
haemophilia A
Karaman, K. 2015 Diagnostic evaluation of our Texto Serie de casos A Si Experiencia de un
patients with hemophilia A: 17- completo solo centro
year experience
Khanum, Fatima 2013 Diagnosis of haemophilia in Texto Carta al editor Excluir. No hay
Pakistan: current picture completo datos.
Kitchen, S. 2010 New developments in laboratory Texto Revisin A No Prueba de
diagnosis and monitoring completo narrativa generacin de
trombina.
Kitchen, S. 2013 Current laboratory practices in NA Resumen: Excluir.
the diagnosis and management encuesta a 30
of haemophilia: Result s of an cientficos
international survey
Kitchen, S. 2015 Current laboratory practices in Texto Trasversal Ambos No Actitudes y
the diagnosis and management completo prcticas en 7
of haemophilia: a global laboratorios
assessment
Klamroth, R. 2014 Acquired bleeding disorders - Se excluy luego
Diagnostic approach de la discusin
entre pares
58
AoB Si o No
Mansouritorghabeh, 2015 Clinical and laboratory Texto Revisin A No Informacin til
H. approaches to hemophilia A completo narrativa en ensayos de
laboratorio
Mercanti, C. 2013 Diagnosis and management of Se excluy luego
acquired haemophilia A (AHA) de la discusin
patients: Experience of a single entre pares
center
Mumford, A. D. 2014 Guideline for the diagnosis and Se excluy luego
management of the rare de la discusin
coagulation disorders: A United entre pares
Kingdom haemophilia centre
doctors' organization guideline
on behalf of the British
committee for standards in
haematology
Ramya, V. 2015 Is F VIII-inhibitor screen Se excluy luego
sensitive? de la discusin
entre pares
Sayyadeh, A. 2012 How to deal with diagnosis Se excluy luego
de la discusin
entre pares
Nmero inicial 16
Nmero final luego de revisin de texto completo 11
59
Pregunta N2
AoB Si o No
Antovic, J. P. 2013 Present and future trends Abstract Revisin narrativa A No Excluir. Editorial
in haemophilia diagnostics
Blanchette, V. 2012 Definitions in hemophilia- NA

project group of the factor
VIII/IX subcommittee of
the international society
on thrombosis and
haemostasis (ISTH)
Blanchette, V. 2014 Definitions in hemophilia: Texto ETS Ambos Si Buenas
communication from the completo definiciones
SSC of the ISTH
Blanchette, 2015 Definitions in Hemophilia: Texto Revisin narrativa Ambos Si Similar a
Victor S. Resolved and Unresolved completo articulo 2014
Issues
Borhany, M. 2012 Guidelines on the Texto Gua Ambos Si
laboratory diagnosis of completo
congenital bleeding
disorders in Pakistan
Den Uijl, I. E. 2011 Clinical severity of Texto Cohorte A No
haemophilia A: does the completo
classification of the 1950s
still stand?
Pavlova, A. 2013 Defining severity of Texto Revisin narrativa Ambos Si Mutaciones y
hemophilia: More than completo fenotipo
factor levels
60
AoB Si o No
Trossaert, M. 2014 Diagnosis and Se excluy
management challenges luego de la
in patients with mild discusin entre
haemophilia A and pares
discrepant FVIII
Nmero inicial 6
61
Pregunta N3
AoB Si o No
Blanchette, V. S. 2015 Definitions in Hemophilia: Se excluy luego de la
Resolved and Unresolved discusin entre pares
Issues
Blobel, C. P. 2015 Blood-Induced Texto Revisin narrativa Excluir. Fisiopatologa
Arthropathy in completo
Hemophilia: Mechanisms
and Heterogeneity
Ceponis, A. 2012 Rapid, high resolution Resumen de Trasversal Excluir. 15 episodios
joint ultrasound reveals conferencia de dolor, solo
frequent discrepancies in descriptivo.
the clinical management
of painful joint and tissue
events in symptomatic
adults with hemophilia
Ceponis, A. 2013 Rapid musculoskeletal Texto Trasversal Ambos No 40 episodios of dolor
ultrasound for painful completo con las discrepancias
episodes in adult resaltadas.
haemophilia patients
Di Minno, M. N. 2013 Magnetic resonance Texto Trasversal Ambos No RNM de articulaciones
D. imaging and ultrasound completo "saludables"
evaluation of "healthy"
joints in young subjects
with severe haemophilia
A
Erlemann, R. 1999 Radiographic diagnosis of Se excluy luego de la
hemophilic discusin entre pares
osteoarthropathy
62
AoB Si o No
Foppen, W. 2015 Prognostic value of mri Resumen de Cohorte retrospectiva Ambos No Cambios sinoviales en
synovial changes in conferencia RNM basal se asocian
haemophilia patients: a cambios en rayos X
Preliminary results a los 2.5 aos de
seguimiento.
Forrai, J. 1976 Radiology of haemophilic Se excluy luego de la
arthropathies discusin entre pares
Funk, M. B. 2002 Modified magnetic Texto Trasversal Ambos No Score RNM para
resonance imaging score completo artropata hemoflica
compared with
orthopaedic and
radiological scores for the
evaluation of haemophilic
arthropathy
Hermann, G. 1992 Hemophilia: Evaluation of Texto Revisin narrativa Ambos No Descripcin corta de
musculoskeletal completo artropata hemoflica
involvement with CT, con 3 tcnicas de
sonography, and MR imgenes
imaging
Hong, W. 2014 Joint outcome evaluation Se excluy luego de la
by magnetic resonance discusin entre pares
imaging: Results at the 3-
year evaluation in the
SPINART study
Jansen, N. W. D. 2008 Understanding Texto Revisin narrativa Excluir. Fisiopatologa
haemophilic arthropathy: completo
An exploration of current
open issues
Keshava, S. N. 2015 Imaging Evaluation of Texto Revisin narrativa Ambos No Pros y contras de cada
Hemophilia: completo tcnica
Musculoskeletal
Approach
63
AoB Si o No
Kidder, W. 2015 Point-of-care Texto Trasversal Ambos No Doppler alta
musculoskeletal completo resolucin tipo poder
ultrasound is critical for para dolor articular
the diagnosis of agudo y crnico.
hemarthroses,
inflammation and soft
tissue abnormalities in
adult patients with
painful haemophilic
arthropathy
Kilcoyne, Ray F. 2003 Radiological evaluation of Se excluy luego de la
hemophilic arthropathy discusin entre pares
Lambert, T. 2014 Joint disease, the Texto Revisin narrativa Ambos Si Da ventaja a ecografa
hallmark of haemophilia: completo y habla de temas no
What issues and resueltos.
challenges remain despite
the development of
effective therapies?
Lin, Q. 2006 Comparison of Texto Trasversal Ambos No En Chino. Comparo
radiography and completo RNM y rayos X en 14
magnetic resonance pacientes
imaging in detecting
arthropathies in patients
with hemophilia
Mauser- 2008 New images in Se excluy luego de la
Bunschoten, E. P. haemophilia discusin entre pares
Melchiorre, D. 2009 Ultrasound detects Resumen de Trasversal Excluir. Igual que
haemarthrosis of joint conferencia Melchiorre 2013
effusion in haemophilia
Melchiorre, D. 2011 Ultrasound detects joint Texto Trasversal Ambos No Utilidad de la
damage and bleeding in completo ecografa
haemophilic arthropathy:
64
AoB Si o No
a proposal of a score
Melchiorre, D. 2013 Haemophilic artropathy: Resumen de Trasversal Excluir.

From sonographic scoring conferencia Histopatologa.
to histopathological
modifications
Melchiorre, D. 2013 Ultrasound detects joint Resumen de Trasversal Ambos No Score de ecografa.
damage and bleeding in conferencia Rodillas, codos y
haemophilic arthropathy: tobillos.
The utility of a score
Melchiorre, D. 2014 The role of Resumen de Trasversal Ambos No Ecografa de la cadera
ultrasonography in the conferencia
early diagnosis of
arthropathy in a not
target joint of
haemophiliacs
Oldenburg, J. 2012 A Diagnostic, Cross- Se excluy luego de la
Sectional Evaluation of discusin entre pares
Joint Status Using
Magnetic Resonance
Imaging in Patients with
Severe Hemophilia A
Treated with Prophylaxis
versus On-Demand
Therapy
Olivieri, M. 2009 Magnetic resonance Resumen de Trasversal Ambos No RNM de articulaciones
imaging (MRI) identifies conferencia "saludables"
earliest joint damage in
clinically asymptomatic
patients with hemophilia
A, hemophilia B and von
Willebrand disease
65
AoB Si o No
despite prophylaxis
P. Mauser- 2014 Differentiating Resumen de Revisin narrativa Excluir.

Bunschoten E arthropathic pain from conferencia
pain related to acute
bleeding; Hematologist
perspective
Perez-Alenda, S. Perez-Alenda, 2012 Ultrasonography protocol Poster Trasversal Excluir. Solo un
S. for diagnosis and control centro, sin control..
of acute hemarthrosis in
hemophilic patients
Ramsay, B. J. 2014 Coping with the transition Resumen de Revisin narrativa Excluir. Cuidado de
from 'pain is a bleed' in conferencia enfermera.
childhood to 'is this
arthritis?' in adulthood
Seuser, A. 2014 Early orthopaedic Se excluy luego de la
challenges in haemophilia discusin entre pares
patients and therapeutic
approach
Timmer, M. A. 2015 Differentiating between Texto Revisin narrativa Ambos No Revisin concisa.
signs of intra-articular completo
joint bleeding and chronic
arthropathy in
haemophilia: A narrative
review of the literature
Timmer, M. A. 2015 How do patients and Resumen de Trasversal Excluir. Reserva
professionals conferencia cualitativa con foco en
differentiate between fisioterapia.
intra-articular joint bleed
and acute flare-ups of
66
AoB Si o No
arthropathy in patients
with haemophilia?
Timmer, M. A. 2015 How do patients and Se excluy luego de la

professionals discusin entre pares
differentiate between
intra-articular joint bleed
and acute flare-ups of
arthropathy in patients
with haemophilia?
Numero inicial 23
67
Pregunta N4
Evaluador 1 Evaluador 2 Ao Nombre del artculo Tipo Diseo Hemofilia Inhibidores Tipo de Comparaciones Tipo Comentario
AoB Si o No tratamiento de
Ciruga
Castaman, G. 2013 Hemorrhagic emergengies in Resumen Revisin Ambos Si
inherited bleeding disorders narrativa
Coppola, A. 2014 The management of emergency Se excluy
bleeding in acquired coagulation luego de la
disorders discusin
entre pares
De Simone, 2013 Diagnosis and management of Se excluy
N. common acquired bleeding disorders luego de la
discusin
entre pares
Foschi, N. M. 2010 Intracranial hemorrhages in Resumen Trasversal Ambos Si 9
hemophilic patients: Two years hemorragias
observational period at Brigadeiro intracraneales
Hospital Sao Paulo, Brazil (2008-2009)
Gringeri, A. 2011 Sequential combined bypassing Texto Serie de Ambos Si FVIII + Ningui Mayor 11 episodios
therapy is safe and effective in the completo casos FEIBA de sangrado
treatment of unresponsive bleeding en presencia
in adults and children with de inhibidores
haemophilia and inhibitors
Sokolowska, 2011 Acquired hemophilia and life- Se excluy
B. threatening bleeding - Difficult luego de la
problem that affects not only males discusin
but also females entre pares
Zanon, E. Zanon, E. 2010 Intracranial haemorrhage (ICH) in Resumen Serie de Ambos No No 35
haemophilia A and B: An Italian casos hemorragias
retrospective survey intracraneales
68
Evaluador 1 Evaluador 2 Ao Nombre del artculo Tipo Diseo Hemofilia Inhibidores Tipo de Comparaciones Tipo Comentario
AoB Si o No tratamiento de
Ciruga
Zeitler, H. 2010 The relevance of the bleeding severity Se excluy
in the treatment of acquired luego de la
haemophilia - an update of a single- discusin
centre experience with 67 patients entre pares
Nmero inicial 4
69
Pregunta N5
Evaluador 1 Evaluador 2 Ao Nombre del artculo Tipo Diseo Hemofilia Inhibidores Tipo de Comentario
AoB Si o No tratamiento
Belhani, M. 2013 Home treatment of haemarthrosis Resumen Cohorte Excluir. Sin resultados.
F. with activated recombinant factor VII de
(RFVIIA) in haemophilia A and B conferencia
patients with inhibitors: A prospective
observational study
Berntorp, E. 2012 Treatment of haemophilia A and B Texto Revisin Ambos Si No especifico Sangrados agudos con
and von Willebrand's disease: completo sistemtica inhibidores.
summary and conclusions of a Conclusiones generales
systematic review as part of a
Swedish health-technology
assessment
Beyer, R. 2010 Muscle bleeds in professional Texto Revisin Sangrados musculares
athletes--diagnosis, classification, completo narrativa
treatment and potential impact in
patients with haemophilia
De Paula, E. 2010 Safety and preliminary efficacy of Poster RCT Ambos Si rFVIIa NN1731 Tratamiento de
recombinant activated FVII analog sangrados articulares
(NN1731) in the treatment of joint con inhibidores
bleeds in congenital hemophilia
patients with inhibitors
Hermans, C. 2011 Management of acute haemarthrosis Texto Revisin A No No especifico Tratamiento de
in haemophilia A without inhibitors: completo narrativa hermatrosis aguda
literature review, European survey
and recommendations
Laguna, Pawel 2012 Single higher dose of recombinant Texto Serie de Ambos Si rFVIIa Resultados de
activated factor VII in the treatment completo casos Tratamiento de
of hemorrhages in patients with hemorragias articulares
hemophilia complicated by inhibitors y tejidos blandos en un
nico centro.
70
Lobet, S. 2014 Optimal management of hemophilic Texto Revisin Ambos No No especifico Diagnstico y
arthropathy and hematomas completo narrativa Tratamiento de
sangrados articulares y
musculares.
Ma, A. D. 2012 Use of recombinant factor viia (rfviia) Se excluy luego de la
for acute bleeding episodes in discusin entre pares
acquired hemophilia: Final analysis
from the hemostasis and thrombosis
research society (htrs) registry ah
study
Manners, 2015 Joint Aspiration for Acute Texto Serie de Excluir. Evala la
Prudence J. Hemarthrosis in Children Receiving completo casos aspiracin articular en
Factor VIII Prophylaxis for Severe sangrados articulares.
Hemophilia: 11-year Safety Data
Perez, R. 2010 Arthrocentesis in acute hemarthrosis Resumen Trasversal Ambos No No especifico Artrocentesis es
in hemophilia without inhibitor de segura.
conferencia
Saulyte 2014 On-demand treatment in persons Se excluy luego de la
Trakymiene, S. with severe haemophilia discusin entre pares
Seita, I. 2013 Treatment of acute bleeding episodes Resumen Cohorte Excluir. Hemofilia
in acquired haemophilia with de adquirida.
recombinant activated factor VII conferencia
(rFVIIa): Analysis from 10-year
Japanese postmarketing surveillance
Shapiro, A. D. 2010 A comparison of physician-prescribed Resumen Trasversal Ambos Si rFVIIa Tratamiento en casa de
and patient/ caregiver reported de sangrados en pacientes
dosing of recombinant factor VII conferencia con inhibidores.
(RFVIIA): Home treatment of acute
bleeds in the dosing observational
study in hemophilia (DOSE)
71
Simpson, M. L. Simpson, 2012 Management of joint bleeding in Texto Revisin Ambos No No especifico Manejo de hemartrosis
M. L. hemophilia completo narrativa aguda
Sorensen, B. 2012 Management of muscle haematomas Texto Revisin Ambos Si No especifico Hematomas con y sin
in patients with severe haemophilia in completo narrativa inhibidores
an evidence-poor world
Zanon, E. 2012 Treatment of bleeding episodes in Se excluy luego de la
acquired hemophilia a: A discusin entre pares
standardized protocol with FEIBA
Zulfikar, B. 2012 Efficacy of FEIBA for acute bleeding Texto Serie de A Si FEIBA Resultados de
and surgical haemostasis in completo casos Tratamiento de
haemophilia A patients with hemofilia con
inhibitors: a multicentre registry in inhibidores con
Turkey hemorragias articulares
y tejidos blandos
Nmero inicial 14
72
Pregunta N6
Evaluador 1 Evaluador 2 Ao Nombre del artculo Tipo Diseo Hemofilia Inhibidores Tipo de Comparaciones Comentario
Antunes, S. 2013 A prospective, open-label, Resumen de RCT Ambos Si FEIBA Profilaxis vs a
randomized, parallel study conferencia demanda
with AICC to evaluate the
efficacy and safety of
prophylactic vs. on-demand
treatment in hemophilia A or
B subjects with inhibitors
Berntorp, E. 2012 Treatment of haemophilia A Texto Revisin Ambos Si Parte de una ETS
and B and von Willebrand's completo sistemtica sueca
disease: summary and
conclusions of a systematic
review as part of a Swedish
health-technology
assessment
Boer, R. 2010 US cost effectiveness Resumen de Costo- A No rFVIII Profilaxis vs a
analysis of primary conferencia efectividad demanda
prophylaxis versus on-
demand treatment in
hemophilia: Design and
rationale of a
comprehensive model
Carcao, M. 2015 Optimising musculoskeletal Se excluy luego de
care for patients with la discusin entre
haemophilia pares
73
Carcao, M. 2014 Safety, efficacy and Texto Serie de B No Nonacog
pharmacokinetics of completo Casos
nonacog beta pegol (N9-GP)
in prophylaxis and treatment
of bleeding episodes in
previously treated pediatric
hemophilia B patients
Chowdary, P. 2013 A new treatment concept for Resumen de RCT phase 1 Excluir, no
haemophilia: Safety, conferencia comparacin
pharmacokinetics and
pharmacodynamics of single
i.v. and s.c. Doses of a
monoclonal anti-TFPI
antibody in healthy males
and haemophilia subjects
Chuansumrit, 2010 Critical appraisal of the role Texto Revisin Ambos Si rFVIIa
Ampaiwan of recombinant activated completo narrativa
factor VII in the treatment of
hemophilia patients with
inhibitors
Collins, P. W. 2014 Recombinant long-acting Texto RCT B No Nonacog Una vez a la PARADIGM 2
glycoPEGylated factor IX in completo semana vs a
hemophilia B: A demanda
multinational randomized
phase 3 trial
Colombo, G. L. 2011 Cost-utility analysis of Texto Costo- A No Profilaxis
prophylaxis versus completo utilidad primaria vs
treatment on demand in secundaria
severe hemophilia A
74
Ducore, J. M. 2014 Alprolix (recombinant Factor NA NA
IX Fc fusion protein):
Extended half-life product
for the prophylaxis and
treatment of hemophilia B
Ettingshausen, 2010 Early long-term FEIBA Texto Serie de A Si CCPa
C. prophylaxis in haemophilia A completo Casos
patients with inhibitor after
failing immune tolerance
induction: A prospective
clinical case series
Ewing, N. 2015 Prophylaxis with FEIBA in Texto Serie de A Si CCPa

paediatric patients with completo Casos
haemophilia A and inhibitors
Goerisch, S. 2013 Clinical development Protocolo Excluir

program for bay 94-9027, a
long acting pegylated b-
domain-deleted
recombinant factor VIII for
patients with hemophilia A
Gringeri, A. 2011 A randomized clinical trial of Texto RCT A No rFVIII Profilaxis vs Estudio ESPRIT
prophylaxis in children with completo episdica
hemophilia A (the ESPRIT
Study)
Gringeri, A. 2011 Direct costs of children with Resumen de Costo- A No Estudio ESPRIT
haemophilia A undergoing conferencia efectividad
prophylaxis or episodic
treatment: Results from the
ESPRIT study
75
Hilliard, P. 2013 Musculoskeletal health of Texto Serie de A No rFVIII
subjects with hemophilia A completo Casos
treated with tailored
prophylaxis: Canadian
Hemophilia Primary
Prophylaxis (CHPS) Study
Horbe-Blindt, 2013 Joint status in hemophilic Resumen de Farmacoeco Ambos Tiempo de inicio de
A. children and young adults conferencia nomia Tratamiento
(Hemophilia A and B)
depending on the time of
beginning the prophylactic
treatment and considering
pharma-economical aspects
Kenet, G. 2013 Future perspectives of Resumen de Revisin Excluir, solo
hemophilia care: conferencia narrativa comentario
Turoctocogalfa-a 3rd
generation FVIII replacement
therapy and other options
for improved quality of life
of patients with hemophilia
Kip, M. 2014 Cost effectiveness analysis Resumen de Costo- A Profilaxis vs
evaluating factor VIII as conferencia efectividad a demanda
primary prophylaxis
treatment for patients with
severe haemophilia a in the
Netherlands
Knight, C. 2010 An economic model to Resumen de Costo- Si Profilaxis vs
evaluate the cost- conferencia efectividad a demanda
effectiveness of prophylaxis
regimens on haemophilia
patients with inhibitors
76
Leissinger, C. 2012 Joint disease and the Resumen de Serie de A Si CCPa
A. potential for improved joint conferencia Casos
health in inhibitor patients
who have a good response
to APCC prophylaxis: Data
from the profeiba study
Lucia, J. F. 2011 Prophylaxis therapy in Texto Serie de A No Profilaxis
haemophilia A: current completo Casos primaria vs
situation in Spain secundaria
Mahlangu, J. 2013 Long-lasting recombinant NA NA
factor VIII Fc fusion (rFVIIIFc)
for perioperative
management of subjects
with haemophilia A in the
phase 3 A-LONG study
Mancuso, M. 2015 BAY 81-8973 prophylaxis Resumen de Serie de A No BAY 818973
E. efficacy in patients with conferencia Casos
severe hemophilia A:
Analyses of annualized
bleeding rate outcomes in
the LEOPOLD I trial
Negrier, C. 2015 Recombinant long-acting Resumen de Serie de B No rIX-FP 5 cirugas
glycopegylated factor IX conferencia Casos ortopdicas
(nonacog beta pegol) in mayores
hemophilia B: Assessment of
target joints in the
multinational randomized
phase 3 clinical trial
77
(Niemann) Oldenburg, J. 2015 Controlled, cross-sectional Texto Trasversal A No MRI Se excluy luego de
MRI evaluation of joint completo la discusin entre
status in severe haemophilia pares
A patients treated with
prophylaxis vs. on demand
Oldenburg, J. 2015 Optimal treatment strategies Texto Revisin Ambos No
for hemophilia: completo narrativa
Achievements and
limitations of current
prophylactic regimens
Ordonez 2014 Cost-effectiveness analysis Resumen de Costo- B
Molina, J. E. of prophylaxis vs on-demand conferencia efectividad
supply of factor IX in
patients diagnosed with
moderate hemophilia B in
Colombia
Ordonez 2014 Economic evaluation of Resumen de Costo- A
Molina, J. E. prophylactic treatment vs on conferencia efectividad
demand for moderate
hemophilia a in Colombia
Petrini, P. 2015 Individualizing prophylaxis in NA NA
hemophilia: A review
Pocoski, J. 2014 Associations between joint Resumen de RCT A No Profilaxis vs
damage and quality of life conferencia a demanda
among patients with severe
hemophilia a in the 3-year
spinart trial
78
Powell, J. 2013 Safety, efficacy, and Resumen de Serie de B No B-LONG
improved pharmacokinetics conferencia Casos
(PK) demonstrated in a
phase 3 clinical trial of
extended half-life
recombinant FC fusion factor
IX (B-LONG)
Ragni, M. V. 2011 Rationale for a randomized Texto Protocolo Excluir
controlled trial comparing completo
two prophylaxis regimens in
adults with severe
hemophilia A: The
Hemophilia Adult
Prophylaxis Trial
Riva, S. 2012 Direct costs of children with Resumen de Farmacoeco A No AICC Costo-efectividad
haemophilia A undergoing conferencia nomia
prophylaxis or episodic
treatment: Results from the
esprit study
Rodgers, R. 2015 Prophylaxis in children with Poster Cohorte A
severe and moderate
haemophilia: A survey of UK
practice
Rossbach, H. Rossbach, H. 2010 Review of antihemophilic Resumen de Revisin A
C. C. factor injection for the conferencia narrativa
routine prophylaxis of
bleeding episodes and risk of
joint damage in severe
hemophilia A
79
Santagostino, Santagostino, 2010 European initiative to Resumen de Protocolo Excluir
E. E. prevent joint damage in conferencia
haemophilia children with
inhibitors (ENJOIH)-a
prospective study
Santoro, C. Santoro, C. 2013 Tailored versus standard Texto Revisin A
dose prophylaxis in children completo narrativa
with hemophilia A
Schoppmann, 2011 Review of the literature of Texto Revisin B Si FEIBA CCPa hemoflicos B
A. FEIBA administration in completo narrativa con inhibidores
patients with hemophilia B
and inhibitors
Schwarz, Schwarz, 2015 Various regimens for Texto Revisin A No Canadian vs
Rudolf Rudolf prophylactic treatment of completo narrativa USA
patients with haemophilia
Sharma, V. Sharma, V. 2011 Secondary prophylaxis Resumen de Cohorte Ambos No Profilaxis v a
versus on-demand conferencia demanda
treatment in adult
hemophilia patients -
Increased factor use without
increased benefit?
Sosothikul, D. Sosothikul, D. 2015 Comparison of prophylaxis Resumen de Cohorte A No Profilaxis vs
and episodic treatment in conferencia episdica
children with moderate to
severe hemophilia A
Tagliaferri, A. 2015 Cost-utility analysis of Resumen de Costo- A No rFVIII Profilaxis
antihemophilic factor rFVIII- conferencia utilidad secundaria
FS for secondary prophylaxis
vs on-demand therapy in
severe haemophilia a in Italy
80
Takedani, H. 2015 Turoctocog alfa: An Texto Revisin A No Turoctocog
evidence-based review of its completo narrativa
potential in the treatment of
hemophilia A
Tehrani 2012 Tailored primary prophylaxis Poster RCT A No Profilaxis vs a
Tarighat, S. with dose-escalation in demanda
Iranian hemophilia A
Teitel, J. M. 2013 Current status and future Texto Revisin Ambos Si Profilaxis con
prospects for the completo narrativa inhibidores
prophylactic management of
hemophilia patients with
inhibitor antibodies
Urasinski, T. 2014 Recombinant factor IX Texto Serie de B No BAX326
(BAX326) in pediatric PTPs completo Casos
with hemophilia B: A
prospective clinical trial
Valentino, L. 2014 Considerations in Texto Revisin A No
A. individualizing prophylaxis in completo narrativa
patients with haemophilia A
Verma, S. P. 2013 Low dose factor VIII Poster RCT A No Profilaxis vs RCT pequeo
prophylaxis in children with episdica (n=11)
severe hemophilia
Von 2011 Quality of life of children Se excluy luego de
MacKensen, S. with hemophilia A la discusin entre
undergoing prophylaxis or pares
episodic treatment: Results
from the ESPRIT study
81
Windyga, J. 2014 BAX326 (RIXUBIS): A novel Texto Revisin B No BAX326
recombinant factor IX for completo narrativa
the control and prevention
of bleeding episodes in
adults and children with
hemophilia B
Young, G. 2014 Safety and efficacy of Resumen de Serie de B No Nonacog
nonacog beta pegol (N9-GP) conferencia Casos
for prophylaxis and
treatment of bleeding
episodes in previously-
treated patients with
hemophilia B: Results from
an extension trial
Zawilska, K. 2013 Prophylaxis of bleedings in Se excluy luego de
acquired haemophilia la discusin entre
resistant to inhibitor pares
eradication
Zhou, Z. Y. 2011 A systematic review and Texto Revisin Ambos No CCPa rFVIIa
meta-analysis comparing the completo sistemtica
efficacy of bypassing agents
in hemophilia patients with
inhibitors
Nmero inicial 51
82
Pregunta N7
Evaluador 1 Evaluador 2 Ao Nombre del artculo Tipo Diseo Comentario

Acharya, S. S. 2008 Hemophilic joint disease - current perspective and potential Se excluy luego de
future strategies la discusin entre
pares
Collins, P. W. 2012 Personalized prophylaxis Texto Revisin narrativa Ms apropiado para
completo profilaxis.
Kruse-Jarres, 2013 Inhibitors: our greatest challenge. Can we minimize the Se excluy luego de
R. incidence? la discusin entre
pares
Rendo, P. 2012 Evaluation of two secondary prophylaxis regimens of Se excluy luego de
recombinant factor ix(r-ix) in moderately severe to severe( la discusin entre
fix <2%) hemophilia b patients pares
Wu, R. 2012 Long-term low-dose secondary prophylaxis for severe and Se excluy luego de
moderate hemophilia in children with arthropathy: A single- la discusin entre
centre prospective study in China pares
Nmero inicial 1
83
Pregunta N8
Evaluador 1 Evaluador 2 Ao Nombre del artculo Tipo Diseo Hemofilia Inhibidores Tipo de Comparaciones Tipo de Comentario
AoB Si o No tratamiento Ciruga
Dudeja, P. G. 2014 Endodontic Texto Reporte Excluir. Un caso
management of a completo de caso
haemophilic patient - A
clinical perspective
Balkan, C. Balkan, C. 2010 Surgery in patients with Texto Serie de A Si rFVIIa/FEIBA Mayor/me
haemophilia and high completo casos nor
responding inhibitors:
Izmir experience
Boadas, A. 2011 Elective surgery in Texto Serie de A Si rFVIIa/FEIBA Mayor/me Clasificacin de
patients with congenital completo casos nor cirugas en
coagulopathies and Latinoamrica
inhibitors: Experience
of the National
Haemophilia Centre of
Venezuela
Burgos, M. J. 2010 Study of the oral-dental Resumen Serie de Excluir. No
health in a group of de casos Tratamiento
hemophiliac children conferencia
Djambas 2015 Efficacy and safety Resumen Serie de A No rVIII single Mayor rVIII-
Khayat, C. of RVIII- de casos chain SingleChain
singlechain in conferencia ciruga mayor
surgical
prophylaxis
Gringeri, A. 2011 Sequential combined Texto Serie de Ambos Si FVIII + FEIBA Mayor
bypassing therapy is completo casos
safe and effective in the
treatment of
unresponsive bleeding
in adults and children
84
with haemophilia and
inhibitors
Klamroth, R. 2014 Maintenance of Resumen Serie de Ambos No rFVIII/rFIX Mayor Estudios A-

haemostasis in subjects de casos LONG y B-
undergoing major conferencia LONG; cirugas
surgery in the phase 3 mayores
ALONG and B-LONG
studies of recombinant
factor VIII and factor IX
FC fusion proteins
Livnat, T. 2012 Recombinant factor VIIa Resumen Serie de Excluir. No
treatment for de casos hemofilia
asymptomatic factor VII conferencia
deficient patients going
through major surgery
Mahlangu, J. Mahlangu, J. 2015 Perioperative Resumen Serie de A No rFVIII Mayor Estudio A-LONG
management of de casos
subjects with conferencia
haemophilia a in the
ASPIRE study with long-
acting recombinant
factor VIII FC fusion
protein (rFVIIIFc)
85
Negrier, C. Negrier, C. 2015 Efficacy and safety of Resumen Serie de B No rFIX-FP Mayor
recombinant fusion de casos
protein linking conferencia
coagulation factor IX
with albumin (RIX-FP) in
previously treated
patients with
hemophilia B
undergoing a surgical
procedure
Oldenburg, J. 2015 Safety and efficacy of Resumen Serie de A No rFVIII(BAY Mayor/me Estudio
bay 81-8973 for surgery de casos 81-8973) nor LEOPOLD;
in previously treated conferencia cirugas
patients with severe mayores
haemophilia a: Results
of the leopold clinical
trial program
Polyanskaya, Polyanskaya, 2012 Experience of Texto Serie de A Si rFVIIa Mayor/me
T. T. surgery in patients completo casos nor
with hemophilia
with inhibitors
Powell, J. S. 2014 Maintenance of Resumen Serie de Ambos No rFVIII, rFIX Mayor Estudios A-
hemostasis in subjects de casos LONG and B-
undergoing major conferencia LONG; cirugias
surgery in the phase 3 mayores
A-long and B-long
studies of recombinant
factor VIII and factor IX
Fc fusion proteins
86
Powell, Jerry Powell, Jerry 2015 Long-acting Texto Serie de B No rFIX Mayor Estudio B-LONG
S. S. recombinant factor IX completo casos
Fc fusion protein
(rFIXFc) for
perioperative
management of
subjects with
haemophilia B in the
phase 3 B-LONG study
Rangarajan, 2011 Experience of four UK Texto Serie de A No FEIBA Mayor/me Incluye
S. comprehensive care completo casos nor hemofilia
centres using FEIBA for adquirida
surgeries in patients
with inhibitors
Santagostino, 2015 Safety and efficacy of Texto Serie de A No rFVIII(turoct Mayor/me Reporte de 3
E. turoctocog alfa completo casos ocog) nor ensayos
(NovoEight) during
surgery in patients with
haemophilia A: Results
from the multinational
guardianTM clinical
trials
Serban, M. 2013 Surgery in hemophilia-a Resumen Serie de Ambos No Mayor/me Cirugas
real therapeutic de casos nor mayores
challenge for a low- conferencia
resource country
Stefanska, E. 2013 Efficacy and safety of Resumen Serie de A No FVIII infusion Mayor
two concentrations of de casos continua
factane administered by conferencia
continuous intravenous
infusion in severe
haemophilia a patients
87
undergoing major
surgery
Van Veen, J. 2013 Major surgery in severe Texto Serie de A Si rFVIIa/FEIBA Mayor
haemophilia A with completo casos
inhibitors using a
recombinant factor
VIIa/activated
prothrombin complex
concentrate hybrid
regimen
Zulfikar, B. 2013 Major surgery in Texto Serie de A Si FEIBA Mayor/me
haemophiliacs: Istanbul completo casos nor
experience
Windyga, J. 2010 BDDrFVIII (Moroctocog Texto Serie de A No rFVIII(moroct Mayor
alfa [AF-CC]) for surgical completo casos ocog)
haemostasis in patients
with haemophilia A:
results of a pivotal
study
Hewson, I. D. Hewson, I. D. 2011 Consensus statement Texto Consenso Ambos No Tranexamic Dental
by hospital based completo acid/SURGIC
dentists providing EL
dental treatment for
patients with inherited
bleeding disorders
88
Santagostino, Santagostino, 2015 Recombinant activated Texto Revisin Ambos Si rFVIIa Mayor/me
E. E. factor VII in the completo narrativa nor
treatment of bleeds and
for the prevention of
surgery-related
bleeding in congenital
haemophilia with
inhibitors
Shastry, 2014 Hemophilia A: Dental Texto Revisin A No Dental
Shilpa Padar considerations and completo narrativa
management
Li, S. 2013 Clinical implications of Resumen Farmacoci Excluir
population de ntica
pharmacokinetics of conferencia
rFIXFc in routine
prophylaxis, control of
bleeding and
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haemophilia B patients
Ma, A. D. Ma, A. D. 2011 Recombinant factor VIIa Resumen Evaluaci Excluir;
(rFVIIa) is safe and de n post hemofilia
effective when used to conferencia marketing adquirida
treat acute bleeding
episodes and to prevent
bleeding during surgery
in patients with
acquired hemophilia:
Updated assessment
from the hemostasis
and thrombosis
research society
89
(HTRS)...
Holme, P. Holme, P. 2010 Variations in Resumen Cuestiona Excluir.

international practices de rio Cuestionario de
for the peri-operative conferencia prcticas
management of major clnicas.
surgery for persons
with severe hemophilia
Coppola, A. Coppola, A. 2015 Treatment for Texto Revisin Ambos Si Altas dosis Bajas dosis Mayor/me Revisin
preventing bleeding in completo sistemtic rFVIIa; acido fFVIIa; placebo nor/dental Cochrane
people with a tranexamico .
haemophilia or other o cido
congenital bleeding epsilon-
disorders undergoing aminocaproi
surgery (Review) co
Coppola, A. 2014 Treatment for
preventing bleeding in
people with congenital
bleeding disorders
undergoing surgery: A
systematic review of
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90
Lacalle, L. 2015 Surgical management of
elective surgery in
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single institution
Manton, S. 2010 A retrospective audit of
the dental health status
and treatment needs of
referred haematology
patients attending a UK
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Osborne, W. 2012 The dental wand: Is it
cost effective for
patients with bleeding
disorders?
Ozelo, M. C. 2012 Surgery in patients with
hemophilia: Is
thromboprophylaxis
mandatory?
Powell, J. 2013 Long-lasting
recombinant factor FIX
Fc fusion (rFIXFc) for
perioperative
management of
subjects with
haemophilia B in the
phase 3 B-LONG study
Rafique, S. 2013 Special care dentistry:
Part 1. Dental
Management of
Patients with inherited
bleeding disorders
91
Rao, U. 2013 Audit of bleeding
complications & cost of
dental treatment for
children with hereditary
bleeding disorders
using a new treatment
protocol
Rayen, R. 2011 Dental management of
hemophiliac child under
general anesthesia
Reding, M. 2014 Safety and efficacy of
prophylaxis and on-
demand treatment with
BAY 94-9027: Results of
a phase 2/3
multicentre, partially
randomized, openlabel
trial
Saxena, K. 2013 Pharmacokinetics,
efficacy, and safety of
BAY 81- 8973, a full-
length plasma-protein-
free recombinant factor
VIII product: Results
from the LEOPOLD trial
Yunus, N. 2012 Dental management of
children with bleeding
disorders: The Kuala
Lumpur Hospital
experience
92
Zaliuniene, R. 2014 Dental health and
disease in patients with
haemophilia - a case-
control study
Zaliuniene, R. 2014 Dental health and its
determinants in
Lithuanian hemophilia
patients-a case control
study
Nmero inicial 28
93
VIII. Anexo 8: ADAPTE Aceptabilidad y aplicabilidad Herramienta 15 de Gua Chile 2013
Criterios Pregunta N1 Pregunta N2 Pregunta N3 Pregunta N4 Pregunta N5 Pregunta N6 Pregunta N7 Pregunta N8

Cules son los Cules son los Cmo Cul debe ser el Cul debe ser el Cules son los Cundo se Cmo debe ser el
criterios clnicos criterios de diagnosticar manejo de los manejo de los tratamientos debe iniciar el manejo de la
y de laboratorio confirmacin sangrado pacientes pacientes hemoflicos profilcticos de un tratamiento hemofilia, en nios y
para sospechar diagnstica para articular agudo hemoflicos (adultos (adultos y nios) con paciente profilactico en adultos en ciruga
hemofilia? hemofilia, incluir en un paciente y nios) con hemorragias que no hemoflico (A y B), pacientes mayor y tratamiento
severidad? con artropata hemorragias graves conlleven a riesgo para prevenir hemoflicos? dental?
crnica? que conllevan riesgo vital inmediato? dao articular?
vital inmediato?
En general, la recomendacin es
aceptable
El grado de la SI SI NA SI SI SI SI SI
recomendacin se
sustenta
adecuadamente en
la fortaleza de la
evidencia y en la
magnitud del efecto
El beneficio de la Dudoso SI NA Dudoso Dudoso Dudoso Dudoso Dudoso
intervencin es
suficiente,
comparado con otro
manejo disponible
La recomendacin SI SI NA SI SI SI SI SI
es compatible con la
cultura y valores del
medio donde sern
usados
En general, la recomendacin es
aplicable
94
Criterios Pregunta N1 Pregunta N2 Pregunta N3 Pregunta N4 Pregunta N5 Pregunta N6 Pregunta N7 Pregunta N8

Cules son los Cules son los Cmo Cul debe ser el Cul debe ser el Cules son los Cundo se Cmo debe ser el
criterios clnicos criterios de diagnosticar manejo de los manejo de los tratamientos debe iniciar el manejo de la
y de laboratorio confirmacin sangrado pacientes pacientes hemoflicos profilcticos de un tratamiento hemofilia, en nios y
para sospechar diagnstica para articular agudo hemoflicos (adultos (adultos y nios) con paciente profilactico en adultos en ciruga
hemofilia? hemofilia, incluir en un paciente y nios) con hemorragias que no hemoflico (A y B), pacientes mayor y tratamiento
severidad? con artropata hemorragias graves conlleven a riesgo para prevenir hemoflicos? dental?
crnica? que conllevan riesgo vital inmediato? dao articular?
vital inmediato?
La intervencin es SI SI NA SI SI SI SI SI
aplicable a los
pacientes en el
contexto de uso
La Dudoso Dudoso NA Dudoso Dudoso Dudoso Dudoso Dudoso
intervencin/equipo
est disponible en el
contexto de uso
La pericia necesaria SI SI NA SI SI SI SI SI
est disponible en el
contexto de uso
No existen Dudoso Dudoso NA Dudoso Dudoso Dudoso Dudoso Dudoso
limitaciones, leyes,
polticas o alguna
fuente dentro del
sistema sanitario
donde se usar la
gua que impida la
implementacin de
la recomendacin
95
IX. Anexo 9: Riesgo de sesgo RCTs y Revisiones sistemticas GPC Hemofilia
Riesgo de sesgo Cochrane de RCTs

basado en articulo Higgins BMJ 2011
Nmero de estudio 1 2
Apellido de primer autor Collins Gringeri
Ao 2014 2011
Decisin en aleatorizacin Riesgo incierto Riesgo bajo
Descripcin No hay informacin Nmeros aleatorios computarizados
Decisin en ocultamiento de Riesgo incierto Riesgo bajo
asignacin
Descripcin No hay informacin Nmeros aleatorios computarizados
Decisin respecto a cegamiento Riesgo bajo Riesgo alto
de pacientes
Descripcin Pacientes estuvieron cegados a No hubo cegamiento de pacientes
tratamientos
Decisin respecto a cegamiento Riesgo alto Riesgo alto
de personal
Descripcin Investigadores no estuvieron No hubo cegamiento de personal
cegados a tratamientos
Decisin respecto a cegamiento Riesgo incierto Riesgo bajo
de evaluadores de desenlaces
Descripcin No hay informacin de Los evaluadores de desenlaces
cegamiento de evaluadores estuvieron ciegos
Decisin datos de desenlaces Riesgo bajo Riesgo alto
incompletos
Descripcin 91% completo' el ensayo 82% completo' el ensayo
Decisin reporte selectivo Riesgo bajo Riesgo bajo
Descripcin Los desenlaces descritos fueron Los desenlaces descritos fueron
descritos en los mtodos descritos en los mtodos
Decisin de otros sesgos Riesgo bajo Riesgo bajo
Descripcin No hay otros sesgos No hay otros sesgos
Nmero de criterios "alto" de 8 1 3
en total
Nmero de criterios "bajo" de 8 3 5
en total
Nmero de criterios "incierto" 3 0
de 8 en total
Comentarios Alto riesgo de sesgo Alto riesgo de sesgo
96
Riesgo de sesgo en Revisiones sistemticas de acuerdo a AMSTAR

(Shea BJ, et al. Development of AMSTAR: a measurement tool to assess the
methodological quality of systematic reviews. BMC Med Res Methodol. 2007 Feb
15; 7:10)
Apellido autor Berntorp Zhou Coppola

Ao 2012 2012 2015
1. Se describe un diseo a priori Si Si Si
2. La seleccin de estudios y extraccin de datos fue
No Si Si
duplicada
3. Se realiz una bsqueda exhaustiva de la literatura Si Si Si
4. Se utiliz el estado de publicacin (i.e. literatura gris)
No No Si
como criterio de inclusin
5. Se incluye una lista de estudios incluidos y excluidos No Si Si
6. Se describen las caractersticas de los estudios
No Si Si
incluidos
7. La calidad de los estudios incluidos se evalu y
No No Si
document
8. Fue la calidad de los estudios apropiadamente usada
Si No Si
para formular conclusiones
9. Fueron apropiados los mtodos para combinar los
No Si Si
hallazgos de los estudios
10. Fue evaluada la probabilidad de sesgo de
No Si Si
publicacin
11. Se declararon los conflictos de inters Si Si Si
97

7 GPC Hemofilia Anexos

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GUA DE PRCTICA CLNICA

PARA EL DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE

- Vctor Surez Moreno, IETSI

Gua de Prctica Clnica

Las Guas de Prctica Clnica (GPC) son un conjunto de recomendaciones desarrolladas de

Victor Surez Moreno. Correo electrnico: victor.suarezm@essalud.gob.pe. Telfono: +511-

I. Anexo N1 Grupo elaborador de la GPC ......................................................................... 4

I. Anexo 1: Grupo elaborador de la GPC

La conformacin del Grupo Elaborador de Guas es la siguiente:

Nombre Institucin Profesin/Cargo Conformacin

II. Anexo 2: Declaracin de conflictos de inters

Los responsables y participantes en la generacin de las recomendaciones de esta gua

Hemofilia en los ltimos 24 meses, no estar involucrados como investigadores en

DOMINIO 6. Independencia 13% 79% 13% 4% 0% 83% 83% 25% 0% 92%

Aspecto Preguntas Clnicas Chile 2013

Cul debe ser el manejo de los pacientes

Aspecto Preguntas Clnicas Chile 2013

Tratamiento Cmo debe ser el manejo de la hemofilia, en Procedimientos quirrgicos mayores:

Aspecto Preguntas Clnicas Chile 2013

Cmo es el manejo del sangrado en pacientes

Evaluacin de la pregunta clnica N1 N4

Gua Chile 2013

Evaluador: Adrin V. Hernndez

Evaluacin de la pregunta clnica N5 N8

Gua Chile 2013

Evaluador: Adrin V. Hernndez

VI. Anexo 6: Actualizacin de bsquedas GPC hemofilia

Criterios de Elegibilidad de los Estudios

Tipo de Estudios: ensayos clnicos, estudios observacionales tipo cohorte o transversales.

Mtodo de bsqueda de acuerdo a base de dato biomdica.

Base de datos Trminos de bsqueda

6. limit 5 to yr="2010 -Current"

Flujograma del proceso de seleccin de estudios

Citaciones identificadas en la Citaciones adicionales

Nmero de citas despus de excluir duplicados

Caractersticas de los estudios primarios incluidos en la sntesis de evidencia.

Poster, estudio Pacientes

Caractersticas de los estudios primarios incluidos en la sntesis de evidencia.

Pregunta 2. Cules son los criterios de confirmacin diagnstica para hemofilia?

Criterios de Elegibilidad de los Estudios

Tipo de Estudios: ensayos clnicos, estudios observacionales tipo cohorte o transversales.

Mtodo de bsqueda de acuerdo a base de dato biomdica.

Base de datos Trminos de bsqueda

7. limit 6 to yr="2010 -Current"

Flujograma del proceso de seleccin de estudios

Citaciones identificadas en la Citaciones adicionales

Nmero de citas despus de excluir duplicados

Caractersticas de los estudios primarios incluidos en la sntesis de evidencia.

Borhany, M. Desordenes congnitos

Pregunta 3. Cmo se diagnostica sangrado articular agudo en un paciente con artropata

Criterios de Elegibilidad de los Estudios

Tipo de Estudios: ensayos clnicos, estudios observacionales tipo cohorte o transversales.

Mtodo de bsqueda de acuerdo a base de dato biomdica.

Base de datos Trminos de bsqueda

Flujograma del proceso de seleccin de estudios

Citaciones identificadas en la Citaciones adicionales

Nmero de citas despus de excluir duplicados

Caractersticas de los estudios incluidos en la sntesis de la evidencia.

Caractersticas de los estudios incluidos en la sntesis de la evidencia.

Caractersticas de los estudios incluidos en la sntesis de la evidencia.

Estudio 35 articulaciones en 25 La RNM hecha en articulaciones

Criterios de Elegibilidad de los Estudios

Tipo de Estudios: ensayos clnicos, estudios observacionales tipo cohorte o transversales.