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Amiloidosis

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Es un trastorno poco comn en el cual se acumulan protenas anormales en tejidos y rganos.


Las aglomeraciones de las protenas anormales se denominan depsitos amiloides.

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Sntomas
Los sntomas dependen de los rganos afectados. La enfermedad puede afectar muchos rganos
incluyendo la lengua, los intestinos, los msculos esquelticos y lisos, los nervios, la piel, los
ligamentos, el corazn, el hgado, el bazo y los riones.

Los sntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

Ritmo cardaco anormal

Hinchazn de la lengua

Fatiga

Entumecimiento de manos y pies

Dificultad respiratoria

Cambios en la piel

Problemas para tragar

Hinchazn de brazos y piernas

Debilidad para agarrar con la mano

Ganar peso o perderlo

Otros sntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:

Disminucin del gasto urinario


Diarrea
Ronquera o cambios en la voz
Dolor articular
Debilidad

Cules son los sntomas ms habituales?


Proteinuria leve
Cardiomegalia
Insuficiencia cardaca
Alteraciones de la motilidad intestinal

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https://es.slideshare.net/ERIKA29/amiloidosis

FORMAS DE PRESENTACIN

a) Amiloidosis primaria (AL): se vincula con el Mieloma de clulas plasmticas


en un 80% de los casos y tambin con otras discrasias sanguneas. Cuando se
asocia con Mieloma Mltiple existe produccin de cadenas ligeras de
inmunoglobulinas con predominio de las Lambda sobre las Kappa, en una
proporcin 2:1, con tendencia a formar estructuras fibrilares que adoptan una
distribucin beta plegada.

b) Amiloidosis Secundaria reactiva o adquirida (AA): Se observa como


complicacin de una enfermedad crnica de base, infecciosa (TBC- Bronquiectasias
- Osteomielitis - Lepra ) o inflamatoria (Artritis Reumatoide - Espondiloartritis, LES,
Fiebre Mediterrnea Familiar, etc. ); la amiloidosis AA est formada por la protena
fibrilar AA ( protena amiloide A ) con una estructura no inmunoglobulnica
compuesta por 76 aminocidos con PM de 8.500 daltons. La protena AA deriva de
un precursor de sntesis heptica denominado precursor srico de la protena
amiloide A (SAP), que circula en plasma unido a la lipoprotena HDL3. El SAP es un
reactante de fase aguda, con incrementos marcados en caso de estmulos
inflamatorios o necrosis tisular, mediada a travs de diversas citoquinas como
interleucina-1 y factor de necrosis tumoral B. Se demostr, tanto in vitro como in
vivo, la transformacin del SAP en protena AA, por proteolisis enzimtica,
fenmeno que tiene lugar en el macrfago.

En esta forma de amiloidosis, el tratamiento de la enfermedad de base puede


enlentecer o frenar la progresin de la enfermedad.

c) Amiloidosis Familiar o Hereditaria: se encuentra asociada con la presencia de


una protena prealbmina que en condiciones normales cumple la funcin de
transportar tiroxina y la protena fijadora de retinol que actualmente se denomina
Transtiretina. Es el mayor constituyente de los depsitos de amiloides a nivel de los
nervios perifricos, produciendo polineuropatas y/o miocardiopata amiloidea
familiar. Las polineuropatas amiloidticas familiares (PAF), son enfermedades que
se heredan de manera dominante.

d) Otras formas de Amiloidosis: incluyen la focalizacin del depsito de


amiloide, como por ejemplo en la enfermedad de Alzheimer (proteina beta amiloide
depositada en el cerebro). Formas ligadas a la beta-2-microglobulina se asocian a
personas que han sido dializadas por mucho tiempo.

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http://www.kidneypathology.com/Amiloidosi.MMyOtras.html