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Item 149 - Tumeurs cutanes

pithliales et mlaniques :
carcinomes cutans

Collge National des Enseignants de Dermatologie

Date de cration du document 2010-2011

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Table des matires

I Epidmiologie................................................................................................................................... 5

I.1 Mcanismes de la carcinogense pithliale............................................................................ 5

I.2 Facteurs de risque......................................................................................................................5

II Classification................................................................................................................................... 6

II.1 Carcinome pidermode (spinocellulaire).............................................................................. 6

II.1.1 Le CE survient souvent sur une lsion prcancreuse (prcurseur)........................... 7

II.1.2 Carcinome intrapithlial ou carcinome in situ ou maladie de Bowen....................... 7

II.1.3 Carcinomes pidermodes invasifs..................................................................................8

II.2 Carcinome basocellulaire...................................................................................................... 10

II.2.1 Diagnostic positif............................................................................................................ 10

II.2.2 Diagnostic diffrentiel.................................................................................................... 11

II.2.3 Anatomie pathologique du CBC................................................................................... 12

II.2.4 volution - Pronostic......................................................................................................12

II.3 Traitement.............................................................................................................................. 12

II.3.1 Chirurgie......................................................................................................................... 12

II.3.2 Autres mthodes............................................................................................................. 13

II.3.3 Dans les CE mtastatiques.............................................................................................13

II.3.4 Suivi des patients............................................................................................................ 13

II.3.5 Traitement prventif...................................................................................................... 14

Points essentiels .................................................................................................................................. 15

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OBJECTIFS
Diagnostiquer une tumeur cutane pithliale maligne (carcinomes cutans).

Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Le texte officiel est la recommandation pour la pratique clinique : (Prise en charge du

carcinome basocellulaire de l'adulte : http://www.has-
sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/argumantaire.pdf ) , juin 2004.

Pour en savoir plus

Les complications induites par lexposition chronique aux radiations ultraviolettes sont de
deux ordres : la majoration du vieillissement de la peau et les cancers cutans.

Vieillissement cutan
Deux types :
vieillissement intrinsque, de nature chronologique et gntique ;
vieillissement extrinsque=hliodermie en rapport avec lenvironnement,
principalement avec lexposition aux rayons UV (Tableau 1).

Phototype
Le phototype traduit la capacit de photoprotection naturelle de lindividu.
Six phototypes (I VI, de la photoprotection naturelle la plus faible la plus forte) sont
dcrits sur le plan phnotypique en fonction de la couleur des yeux, des cheveux, de la
prsence dphlides ou taches de rousseur, et de la sensibilit aux coups de soleil et
laptitude au bronzage.

Mcanisme
Les mcanismes lorigine de ces deux types de vieillissement sont peu diffrents. Ils
sont lassociation :
dune susceptibilit gntique (le phototype) ;
et dune accumulation de dommages cellulaires (effet cumulatif des radiations UV
entranant la formation despces ractives toxiques pour les cellules).

Prvention
Cest la diminution de lexposition au soleil, en particulier chez les sujets dont la
photoprotection naturelle est faible (phototype I et II).
Les sujets prdisposs lhliodermie sont aussi particulirement exposs aux cancers
cutans, do limportance dune limitation de lexposition solaire ds lenfance.
Les mesures prventives efficaces rejoignent celles proposes pour les carcinomes.

Aspects cliniques (Tableau 2)

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Tableau 1 : Type de vieillissement

Tableau 2 : Signes cliniques du vieillissement

Figure 1 : Hliodermie : atrophie cutane et kratoses actiniques du dos des mains

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Figure 2. Hliodermie : rides et taches actiniques

I EPIDMIOLOGIE
Les carcinomes cutans sont les plus frquents des cancers humains de ladulte :
lincidence des CBC est > 150 cas pour 100000habitants/an en France ;
lincidence des CE est de moins de 20 cas pour 100000habitants/an en France.

Les carcinomes cutans sont les plus frquents des cancers cutans (90 %).

Leur incidence augmente rgulirement du fait de lallongement de la dure de vie et des

habitudes comportementales, en particulier lexposition solaire rpte.

I.1 MCANISMES DE LA CARCINOGENSE PITHLIALE

Il comprend laccumulation dvnements gntiques mutagnes :

une phase dinitiation par un agent carcinogne (les UV le plus souvent) ;
une phase de promotion, puis de progression favorise par des cocarcinognes (UV,
immunosuppression, papillomavirus).

Le temps de latence est important entre lexposition aux UV et le dveloppement des

cancers cutans. Les lsions apparaissent rarement avant lge de 40 ans, sauf chez les sujets
risque (immunodprims, xeroderma pigmentosum, nvomatose basocellulaire).

I.2 FACTEURS DE RISQUE

Des facteurs de risque communs la carcinognse pithliale sont :

lge ;
les expositions aux UV chroniques ou intermittentes : la plus grande partie des cancers
cutans survient chez des sujets ayant une hliodermie importante. Ils se dveloppent
essentiellement sur les zones photoexposes (visage, dos des mains) ;

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des facteurs gntiques : les dangers du rayonnement solaire sur la peau sont troitement
corrls au phototype cutan. Ainsi, les peaux les plus claires (I et II), prenant volontiers des
coups de soleil, sont plus risque que les peaux de phototype fonc, bronzant rapidement

Dautres facteurs de risque sont identifis et favorisent la carcinogense pithliale (Tableau

3).

Tableau 3 : Facteurs de risque des cancers pithliaux

II CLASSIFICATION

On distingue :
les carcinomes basocellulaires (CBC), les plus frquents, tumeurs dvolution lente,
essentiellement locale, qui ne mtastasent jamais ;
les carcinomes pidermodes (CE) ou spinocellulaires dvolution beaucoup plus
agressive, qui peuvent mtastaser.

II.1 CARCINOME PIDERMODE (SPINOCELLULAIRE)

Lexposition solaire cumulative est le principal facteur causal des carcinomes pidermodes
(CE).

Le rle des HPV oncognes est suspect chez le patient immunocomptent, o linfection
par les HPV prdispose aux CE des muqueuses (cancers du col de lutrus et de lanus). Des
HPV semblent aussi jouer un rle dans la survenue de CE cutans chez les sujets greffs
(>50 % des patients).

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II.1.1 Le CE survient souvent sur une lsion prcancreuse (prcurseur)

Au niveau cutan

Les kratoses photo-induites (kratoses actiniques ou solaires ou sniles ) sont les lsions
prcancreuses les plus frquentes. Elles peuvent rgresser spontanment ou voluer en un
authentique CE. Il existe un continuum entre la kratose actinique, le CE in situ et le CE
invasif.

Elles sigent sur les zones photoexposes (visage, dos des mains) : aspect de lsions
croteuses souvent multiples, plus ou moins rythmateuses, qui saignent facilement aprs
grattage.

Le traitement se fait par : destruction par cryothrapie (azote liquide), lectrocoagulation ou

laser CO2 , application locale quotidienne de 5-fluoro-uracile (Efudix ) en crme ou de
diclofnac sodique en gel (Solaraze ).

Au niveau muqueux

Les leucoplasies :
rsultent dun phnomne de kratinisation de la muqueuse buccale, en particulier
labiale, le plus souvent due au tabac ou aux UV (chilite actinique) ;
sont des lsions blanchtres bien limites, asymptomatiques, adhrentes et ne saignant
pas au contact ;
leur traitement est la destruction (chirurgie, lectrocoagulation, laser CO2 ) et larrt du
tabac.

Certains tats inflammatoires chroniques muqueux rares peuvent se transformer avec une
relative frquence : le lichen sclreux gnital, le lichen rosif buccal.

II.1.2 Carcinome intrapithlial ou carcinome in situ ou maladie de Bowen

Cest la premire tape non invasive du carcinome pidermode (pas de franchissement de

la membrane basale).

Au niveau cutan

Cela se traduit par :

une lsion rare, le plus souvent unique, souvent sur les zones photoexposes ;
de laspect dune lsion rythmateuse plus ou moins pigmente et croteuse toujours
bien limite.

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la muqueuse gnitale

Une infection par papillomavirus humains oncognes de type 16 ou 18 est parfois associe.
Lsion unique, plane et peu infiltre, elle est souvent rose et parcourue de plages
pigmentes. Chez lhomme, elle se prsente souvent comme une rythroplasie de Queyrat
(lsion rythmateuse du gland)

Lexrse chirurgicale avec examen histologique est le traitement de premire ligne dans
toutes ces formes.

II.1.3 Carcinomes pidermodes invasifs

Diagnostic positif

Le CE invasif apparat surtout aprs 60 ans, le plus souvent chez lhomme.

Cest une tumeur dont le sige peut tre cutan ou muqueux :

lsion croteuse, jauntre, indure avec ulcration centrale (Figure 3) ;
ou lsion vgtante ou bourgeonnante (Figure 4) ;
ou lassociation des deux.

Quel quen soit laspect clinique, cette lsion chronique, ulcre ou nodulaire doit faire
pratiquer une biopsie qui va permettre de confirmer le diagnostic par lanalyse
histologique.

Figure 3. Carcinome pidermode de la lvre infrieure

Figure 4 : Carcinome pidermode ulcro-vgtant

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Diagnostic diffrentiel

Il se fait avec :
tous les autres cancers cutans ;
le kratoacanthome : tumeur cutane dvolution rapide dont lexrse est la rgle
(diagnostic diffrentiel parfois difficile, au plan clinique et parfois histologique).

Anatomie pathologique du CE invasif

Prolifration de cellules de grande taille organise en lobules ou en traves plus ou moins

anastomoses, souvent mal limites, de disposition anarchique. La tumeur envahit plus
ou moins profondment le derme, voire lhypoderme au sein dun stroma inflammatoire.
Frquente diffrenciation kratinisante sous forme de globes corns.
Nombreuses mitoses et des atypies cytonuclaires.
Facteurs de mauvais pronostic : le caractre peu diffrenci et lexistence dun certain
degr de neurotropisme.

volution Pronostic

Tout CE doit tre considr comme potentiellement agressif.

Les facteurs de mauvais pronostic sont :

la localisation : extrmit cphalique, en particulier nez et zones pri-orificielles et surtout
les muqueuses ;
les formes mal limites sur le plan clinique et histologique ;
la taille suprieure 1 cm dans les zones haut risque ;
le terrain (immunosuppression) ;
le caractre rcidivant : le risque dune premire rcidive est denviron 7 %.

Les risques volutifs sont :

lvolution locale du CE, qui est agressive, soit par infiltration, soit le long des vaisseaux
ou des nerfs ;
le risque de mtastase distance :
- par extension aux premiers relais ganglionnaires (2 % des formes cutanes et 20 % des
formes muqueuses). On recherchera systmatiquement par lexamen clinique une
adnopathie dans le territoire de drainage,

- par extension par voie hmatogne aux organes internes (poumons, foie, cerveau, etc.). Ce
risque de mtastases viscrales des CE nest pas ngligeable. Elles sont en rgle gnrale
prcdes par une mtastase ganglionnaire rgionale.

Le seul bilan dextension pratiquer est fond sur lexamen clinique, qui recherche dautres

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carcinomes associs et la dtection par la palpation dune adnopathie satellite dans le

territoire de drainage. Un bilan dextension radiologique (radiographie thoracique et
chographie abdominale ou ganglionnaire, voire scanner) ne sera demand quen cas
datteinte ganglionnaire avre.

II.2 CARCINOME BASOCELLULAIRE

La plupart survient aprs lge de 50 ans.

La plupart des CBC survient de manire apparemment sporadique avec deux principaux
facteurs prdisposants :
lexposition solaire : ce sont les expositions intermittentes aigus (coups de soleil sur une
courte priode de vacances) qui sont nfastes et 80 % des CBC surviennent sur les zones
photoexposes ;
le phototype : dveloppement chez des sujets de phototype clair.

Il ny a pas prcurseur.

II.2.1 Diagnostic positif

Le CBC survient dans les zones photoexposes. Il nest jamais localis sur les muqueuses.

Laspect gnral du CBC est une lsion perle, papule arrondie translucide et
tlangiectasique qui stale progressivement.

Il existe trois varits cliniques du CBC :

le CBC nodulaire (Figure 5) : tumeur ferme, bien limite, lisse, pouvant simuler une lsion
kystique ou stendre de manire centrifuge : forme la plus frquente ;
le CBC superficiel (Figure 6) : plaque rythmateuse et squameuse, borde de perles
parfois peine visibles lil nu et stendant progressivement. Il sige surtout sur le tronc
et il est parfois demble multifocal ;
le CBC sclrodermiforme (Figure 7) : il prend laspect dune cicatrice blanchtre, mal
limite, parfois atrophique.

Figure 5. Carcinome basocellulaire nodulaire

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Figure 6. Carcinome basocellulaire superficiel (ou pagetode)

Figure 7. Carcinome basocellulaire sclrodermiforme

Toutes ces formes peuvent sulcrer ou se pigmenter au cours de leur volution (Figure 8).

Figure 8. Carcinome basocellulaire ulcro-vgtant

II.2.2 Diagnostic diffrentiel

Le diagnostic diffrentiel se pose avec les autres tumeurs cutanes comme le mlanome
dans les formes pigmentes.

Le CBC superficiel peut tre confondu avec une plaque de psoriasis ou une dermatophytie.

La distinction entre CBC et CE est parfois difficile : intrt (+++) de la biopsie qui permet de
confirmer et de prciser le diagnostic et le type histologique.

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II.2.3 Anatomie pathologique du CBC

Anatomie pathologique du CBC

Le CBC est form damas cellulaires dermiques compacts de petites cellules basophiles
limites nettes, disposition priphrique palissadique. Ces amas sont arrondis plus ou
moins confluents entre eux. Certains peuvent tre appendus lpiderme. Ils peuvent
sassocier une certaine fibrose du derme.
Des images de diffrenciation (pilaire, kratinisante) sont possibles.
Les formes infiltrantes ou sclrodermiformes sont associes un stroma dense et fibreux
et ont des limites imprcises.

II.2.4 volution - Pronostic

Les risques volutifs des CBC sont de deux types :

la rcidive ;
lextension locorgionale.

Cette tumeur ne mtastase jamais ni au niveau ganglionnaire ni au niveau viscral. Il ny a

donc pas lieu de faire de bilan dextension systmatique.

Mais comme elle a un fort potentiel invasif local (= volution purement locale) pouvant
entraner une destruction tissulaire importante, elle justifie parfois un bilan lsionnel
locorgional par imagerie.

Les principaux facteurs de mauvais pronostic sont :

la localisation lextrmit cphalique : en particulier le nez et les zones pri-orificielles ;
les formes mal limites, en particulier la forme sclrodermiforme ;
une taille > 1cm dans les zones haut risque ou > 2cm dans les autres zones ;
le caractre rcidivant : le risque de rcidive est valu environ 5 10 %.
Le seul bilan dextension pratiquer est fond sur lexamen clinique : rechercher dautres
carcinomes associs.

II.3 TRAITEMENT

Le traitement des carcinomes basocellulaires et pidermodes est identique dans la majorit

des cas.

II.3.1 Chirurgie

La chirurgie est le traitement de choix des tumeurs primitives :

elle permet un contrle histologique de la pice dexrse ;
elle permet ainsi daffirmer son caractre complet ou non.

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Lexrse chirurgicale est large demble si le diagnostic est vident. Celle-ci va de la

simple exrse-suture en ambulatoire lexrse en deux temps avec reconstruction
plastique sous anesthsie gnrale en fonction de limportance du geste raliser.

Les marges dexrse varient de quelques mm 1 cm en fonction du type de tumeur et des

critres de gravit dfinis plus haut. Elles sont plus larges pour les CE (proches du
centimtre) que pour les CBC.

La biopsie ne sera pratique que pour des lsions de diagnostic incertain ou en cas de
lsions localises dans des zones o la ranon cicatricielle ou esthtique est importante pour
confirmer le diagnostic avant exrse chirurgicale complte.

II.3.2 Autres mthodes

Elles sont rserves des malades inoprables ou pour certaines localisations :

radiothrapie (lectron- ou curiethrapie) pour les CBC et les CE ;
cryochirurgie (azote liquide) pour les CBC ;
chimiothrapie de rduction tumorale pouvant tre justifie dans les CE de grande
taille pour rduire la masse tumorale avant lintervention ou pour les CE inoprables. Elle
est avant tout base sur lutilisation de sels de platine.

II.3.3 Dans les CE mtastatiques

Cest le traitement des atteintes ganglionnaires : toute adnopathie suspecte est prleve
pour examen histologique ; si son atteinte est confirme histologiquement, un curage
ganglionnaire de la rgion doit tre ralis. Il peut tre complt par une irradiation de
laire ganglionnaire en cas deffraction de la capsule ganglionnaire ou si plusieurs ganglions
sont atteints.

La chimiothrapie est propose dans les formes de CE avec mtastases viscrales.

II.3.4 Suivi des patients

Aprs traitement, une surveillance rgulire (au moins 1 fois par an pendant 5 ans et
idalement vie) est recommande pour dpister :
une rcidive locale ;
un nouveau CBC ou un nouveau CE ;
voire un mlanome.

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II.3.5 Traitement prventif

Il repose avant tout sur le traitement des lsions prcancreuses et les mesures de
prvention solaire :
stratgies dvitement (viter les expositions entre 12 et 16 heures, chapeaux, vtements,
recherche de lombre) ;
lapplication dcrans solaires est utile de faon ponctuelle afin dviter un coup de soleil
mais ne permet pas une augmentation du temps dexposition solaire.

Tableau comparatif

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POINTS ESSENTIELS

Dvelopps aux dpens du kratinocyte, les carcinomes basocellulaires (CBC) et pidermodes

(CE) ont une volutivit diffrente. Ils ont en commun une augmentation dincidence (rle de
lexposition solaire) et leur prise en charge avant tout chirurgicale.

Le CBC est le plus frquent des cancers pithliaux. Il ne survient pas sur une lsion
prcancreuse et nest pas localis sur les muqueuses. Son volution est lente, purement locale.

Le CE survient souvent sur une lsion prcancreuse : kratoses photo-induites, cicatrices de

brlures ou de radiodermite, plaies chroniques, tats sclro-atrophiques gnitaux, certaines
lsions muqueuses virales HPV. Il est potentiellement agressif (mtastases ganglionnaires ou
distance).

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