REUMATOLOGIA|RESUMEN CASO CLINICO | VERANO 2017

Lupus Eritematoso Sistmico: Es una sola enfermedad?

REUMATOLOGIA CLINICA 2016; 10:32-62 - VOL. 32 NM.1

Francisco Rivas- Larrauri |Marco Antonio Yamazaki- Nakashimada

Introduccin
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad multisistmica poseedora de una gran
variedad de presentaciones clnicas. Del 20 al 30% de los pacientes con lupus comienzan en edad
peditrica, y su gravedad es mayor. Si bien el patrn de herencia es complejo, existe la posibilidad
de que sean diversas enfermedades catalogadas como una sola. Tener varios orgenes genticos
explicara la variedad de fenotipos encontrados en la clnica (de ah derivan probablemente los
reportes de casos determinados como lupus-like).

La relacin que tienen los defectos genticos con el sistema inmune y el desarrollo de LES es un
tema que se comienza a descubrir, tales como:

Defectos del complemento: Existen varios factores por el cual los pacientes con deficiencias de
complemento desarrollan ms autoinmunidad, uno de ellos es a consecuencia de activacin
inmune constante por una infeccin viral crnica.

Lupus eritematoso sistmico: una interferonopata?

Los IFN tienen la capacidad de activar la respuesta inmune innata a travs de los receptores tipo
Toll 3, 7, 8 y 9. Se ha identificado en pacientes con LES que estas citocinas tienen la capacidad de
inducir la produccin de complejos inmunes dirigidos contra cidos nucleicos, esto mediante
factores reguladores de IFN. En pacientes con LES elevan los niveles de Blys disminuyen las
clulas reguladoras (CD4-FoxP3). Tambin se han asociado defectos en STING (una protena
esencial para la produccin de IFN1).
Por otro lado se dice que las RASopatas tambin juegan un papel importante asi como la
deficiencia de prolidasa, lupus e hipogammaglobulinemia o Vasculitis urticarial
hipocomplementmica
Es posible que el LES de inicio temprano no sea una sola enfermedad, sino que ocasionalmente
comprenda un grupo heterogneo de diferentes defectos monognicos con susceptibilidad para
sufrir infecciones e involucrar diferentes rganos. El conocimiento del tipo de LES al que nos
enfrentamos podra ayudar a la eleccin de un tratamiento ms dirigido (gammaglobulina
intravenosa, anticuerpos anti-IFN.

Conclusiones:
Finalmente, en todo paciente con LESp severo que curse con infecciones que ponen en riesgo su
vida, recurrentes o por grmenes poco habituales (Pneumocystis jiroveci, tuberculosis, candidiasis,
aspergilosis, coccidiodomicosis, CMV) asociados con niveles extremadamente bajos de
complemento y/o consanguinidad, se debe realizar un abordaje para descartar alguna IDP
condicionante de la enfermedad23. As, en este sentido lupus no es una sola enfermedad sino
varias enfermedades con etiologa, gravedades, presentaciones y tratamientos distintos.

EUNICE DEL CARMEN CRUZ GALLEGOS 1