DERMATOSIS INFLAMATORIAS

VULVARES

Irene Ballester Nortes

Servicio de dermatologa
Hospital Sta. Mara del Rosell
INTRODUCCIN

Motivo frecuente de consulta

Sintomatologa clnica imprecisa: quemazn, escozor,
prurito.
Retraso en la consulta
Solapamiento en las formas de presentacin clnica
Fundamental la correlacin clnico patolgica para el
diagnstico
 CLASIFICACIN

Actas Dermosifiliogr. 2012;103(4):260-75

PATRN LIQUENOIDE

LIQUEN
ESCLEROSO
Evolucin a
patrn de
esclerosis

LIQUEN
PLANO
LIQUEN ESCLEROSO
Enfermedad inflamatoria crnica
Prevalencia elevada (1/300-1/1.000 mujeres)
Todos los grupos de edad y ambos sexos
Ms frecuente en mujeres postmenopusicas
Puede aparecer en la infancia (15%)
En nias habitualmente mejora, pero puede persistir
hasta la edad adulta
Etiologa desconocida, multifactorial:
factores genticos
Autoinmunitarios
hormonales
infecciosos
CLNICA
El sntoma ms frecuente es el prurito. Tb dolor,
dispareunia, disuria, estreimiento, infecciones
secundarias, asintomtico (1%)
Variabilidad segn localizacin y tiempo de evolucin
Inicio alrededor del cltoris, patrn tpico en forma de 8,
rodeando la zona vulvar y perianal (60%)
Manifestaciones cutneas extragenitales en un 6%
No suele afectarse ni la mucosa genital ni la oral (un caso
de LE vaginal)
Ppulas y placas de color blanco nacaradas junto con
mayor fragilidad (prpura, erosiones y fisuras)
Lesiones por rascado y liquenificacin
 En casos evolucionados:
esclerosis y cambios
estructurales cicatriciales con
reabsorcin de las estructuras
anatmicas
Hiperpigmentacin parcheada de
la mucosa y vestbulo
Asociacin entre el LE y el
carcinoma epidermoide (2-5 %)
vulvar, y ms raramente el
carcinoma verrugoso
Biopsia de confirmacin y ante
lesiones sospechosas de
malignizacin
TRATAMIENTO
Medidas generales higinicas, evitar los agentes irritantes (jabones y
emolientes sin fragancias, prendas de algodn y lubricantes)
Primera lnea teraputica:
Los corticoides tpicos de muy alta potencia (propionato de clobetasol
0,05%) (varias pautas de uso) El 60%- 95% de las mujeres que lo usan
diariamente durante tres meses RC
Segunda lnea:
Inhibidores de la calcineurina tpicos (pimecrolimus y tacrolimus). Falta de
estudios a largo plazo
La testosterona y progesterona: no existen evidencias
Tercera lnea:
En pacientes resistentes: tratamientos sistmicos (ciclosporina,
metotrexato y otros inmunosupresores)

No hay indicacin de ciruga, salvo malignizacin o secuelas cicatriciales,

tratamiento posterior para evitar la reestenosis

Seguimiento a largo plazo por el riesgo de malignizacin

LIQUEN PLANO
Dermatosis inflamatoria en piel, mucosas o a ambas (50% con
oral y 70% vaginal y gingival =sndrome vulvo-vaginal-gingival)
Etiologa desconocida, enfermedad autoinmune mediada por
clulas T
Los hallazgos +frec: eritema, estras blanquecinas y lceras o
erosiones (LP erosivo +frec)
reas cicatriciales y sinequias, vaginitis descamativa, afectacin
de otras mucosas: rectal o esofgica
Sintomtico: dolor, quemazn, picor, disuria, dispareunia y
sangrado poscoital
Riesgo de malignizacin a carcinoma epidermoide entre el 2-3%
Es recomendable la realizacin de una biopsia (70% se obtiene
un diagnstico de certeza)
 Debe sospecharse ante erosiones rojas,
intensas, dolorosas en la vulva. Es
bsica la exploracin de otras regiones.
TRATAMIENTO
Resistente y de difcil control
La primera lnea de tratamiento est constituida por los corticoides
tpicos
Existen datos de buena respuesta a los inhibidores de la calcineurina
tpicos
En casos resistentes: tratamientos sistmicos (corticoides orales,
hidroxicloroquina, metotrexato, ciclosporina, retinoides, micofenolato,
ciclofosfamida, azatioprina, etanercept e infliximab) sin una respuesta
uniforme.
En casos de afectacin vaginal son tiles los corticoides
intravaginales en supositorios unidos a fluconazol oral (150
mg/semana) para minimizar el riesgo de candidosis
La ciruga se reserva para casos de estenosis u obliteracin
Se recomienda seguimiento a largo plazo
PATRN ESPONGITICO

Eccema atpico
Dermatitis de contacto
ECCEMA
Dermatosis frec en vulva
Prurito, placas eritematosas, erosiones y
liquenificacin
Existen dos tipos de eczema:
ENDGENO: dermatitis atpica, dermatitis seborreica y
el liquen simple
EXGENO: de contacto
La histologa y la clnica son superponibles
(historia clnica)
ECCEMA ENDGENO
Difcil distinguir entre los subtipos
Dermatitis atpica:
Antecedentes familiares o personales de atopia xerosis,
descamacin y liquenificacin

Dermatitis seborreica: signos de dermatitis sebirreica en otras

localizaciones

Liquen simple crnico:

El prurito y el rascado continuados sin enfermedad dermatolgica
Placas engrosadas y liquenificadas con aumento de los pliegues
Erosiones, excoriaciones e hiperpigmentacin residual, sobre todo
en los labios
 ECCEMA DE CONTACTO
Es muy frecuente en vulva, zona ms dbil
Puede ser irritativo o alrgico
ECCEMA DE CONTACTO IRRITATIVO:
Es el ms frecuente
Contacto con sustancias que causan
toxicidad sin necesidad de sensibilizacin
previa
ECCEMA DE CONTACTO ALRGICO:
Representa una reaccin de
hipersensibilidad retardada tipo IV que
precisa previa sensibilizacin
Para el diagnstico realizacin de pruebas
alrgicas de contacto.
TRATAMIENTO ECCEMA
ECCEMA ENDGENO: Cortar el crculo vicioso del
prurito- rascado
ECCEMA EXGENOS: Evitar el agente alrgico o
irritativo
Disminuir la inflamacin (corticoides tpicos potentes,
antihistamnicos nocturnos, mejorar la funcin de barrera,
inhibidores tpicos de la calcineurina)
PATRN ACANTTICO

Liquen simple crnico

Psoriasis
PSORIASIS
5% de las mujeres con sntomas vulvares
La formas clnica en vulva ms frecuente es la inversa
Otras formas son: vulgar y pustulosa
Suelen acompaarse de lesiones en otras reas
Puede manifestarse con intenso prurito, dolor, fisuras o ser
asintomtica.
Las lesiones tienen un lmite neto caracterstico
Tiene predileccin por las zonas pilosas (labios mayores y monte de
Venus), pliegues inguinales y cara interna de los muslos en la forma
inversa
Fenmeno de Koebner por friccin continua y la exposicin a
irritantes
El diagnstico es clnico y solo en formas atpicas es precisa la
biopsia.
 Dx diferencial con: dermatitis
seborreica, el liquen simple, el
eczema de contacto, la
candidiasis y la tia cruris.
TRATAMIENTO conforme a la
extensin de la psoriasis
En formas leves: tratamiento
tpico y evitar irritantes
externos
PATRN VESICULO-AMPOLLOSO
AMPOLLA INTRAEPIDRMICA
Pnfigo vulgar

AMPOLLA SUBEPIDRMICA
Penfigoide ampolloso
Penfigoide gestacional
Penfigoide de mucosas
Dermatosis ampolloso IgA lineal
PNFIGO VULGAR
Afectacin genital 50 %
Erosiones dolorosas, st labios
menores, vagina (36%) y el crvix
(15%), pueden resolverse dejando
cicatriz
El diagnstico se realiza mediante
biopsia
Histolgicamente: acantlisis y
ampollas intraepidrmicas con las
clulas basales en empalizada. IFD
IgG y C3 intercelulares
PNFIGO VEGETANTE: ampollas,
erosiones y placas vegentate flexuras
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
Ampollas tensas en la piel, precedidas
o no de lesiones eczematosas o
urticariformes
Formacin posterior de erosiones que
curan sin dejar cicatrices
Suele ser pruriginoso y aparecer en
pacientes de edad avanzada
Tb en nias, variante nica localizada
o en asociacin a un cuadro
generalizado
Se confirma mediante biopia: ampollas
subepidrmicas con infiltrado
inflamatorio drmico eosinfilos. La
IFD IgG lineal y C3 membrana basal
PENFIGOIDE MUCOSAS
(CICATRICIAL)
+Frec en mucosa ORAL y
CONJUNTIVAL, vagina y la vulva en un
17-54%
60-80 aos
Es difcil apreciar vesculas intactas,
normalmente eritema y erosiones
inespecficas y cicatrices
Irritacin, quemazn, prurito, dolor y
sequedad
Histolgicamente: ampollas
subepidrmicas, cambios cicatriciales,
IFD depsito lineal de IgG y C3 en la
membrana basal
La afectacin genital se considera de
alto riesgo, ya que puede producir
cicatrizacin, corticoides +/- IS
DERMATITIS AMPOLLOSA IgA LINEAL

Placas eritematosas policclicas

o anulares con vesculas en la
periferia, patrn en collar de
perlas
La histologa ampolla
subepidrmica y requiere la IFD
de piel perilesional, donde se
observan depsitos lineales de
IgA en la membrana basal
REACCIONES MEDICAMENTOS

EXANTEMA FIJO
SNDROME DE
MEDICAMENTOSO
LYELL
PATRN ACANTOLTICO

Enf Hailey-Hailey
Enf Darier
Dermatosis acantoltica
vulvocrural
ENF HAILEY-HAILEY
(Pnfigo benigno familiar)
Genodermatosis acantoltica
autosmica dominante (mutacin en
el gen ATP2C1)
Suele aparecer en la adolescencia y
tiene predileccin por flexuras y
regiones intertriginosas
Se ha descrito afectacin vulvar
aislada
Se manifiesta con erosiones lineales
y angulares, pruriginosas, con
maceracin blanquecina y mal olor
La sobreinfeccin es frecuente
ENFERMEDAD DE DARIER
Genodermatosis AD con expresividad variable (ATP2A2)
Se manifiesta en forma de ppulas hiperqueratsicas en regiones
seborreicas, pudiendo afectar a la vulva
Es frecuente la sobreinfeccin
Histolgicamente: columnas de paraqueratosis, acantosis
epidrmica y acantlisis suprabasal, cuerpos redondos y granos y
clulas disqueratsicas en la epidermis
DERMATOSIS ACANTOLTICA
VULVOCRURAL
Ppulas o placas, solitarias o
mltiples, del color de la piel,
blanquecinas o levemente
eritematosas en los labios mayores,
perin, ingles o cara medial de
muslos
Pueden ser dolorosas o pruriginosas
Su etiopatogenia es desconocida
Histolgicamente: caractersticas de
la enfermedad de Hailey-Hailey y de
Darier
El tratamiento es complicado. Las
lesiones solitarias pueden ser
tratadas mediante extirpacin
quirrgica, pero las lesiones mltiples
tienden a persistir y son recalcitrantes
a mltiples terapias resultando
solamente til la tretinona tpica en
un caso
PATRN GRANULOMATOSO
Enf Crohn
Vulvitis granulomatosa
ENFERMEDAD DE CROHN
Lesiones vulvares 2% de las mujeres con EC
La afectacin genital es ms frecuente en nios por extensin directa
de la enfermedad perineal
Ms raramente enfermedad de Crohn (EC) metastsica
Eritema y edema labial asimtrico
Tambin edema bilateral, erosiones, ulceraciones lineales en los
surcos interlabiales o inguinales, abscesos, fstulas vulvares,
cicatrices, pioderma gangrenoso o carcinoma epidermoide sobre
estas lesiones
El tratamiento: metronidazol oral +/- ciprofloxacino. En casos
resistentes o de fstulas se utilizan frmacos anti-TNF como
infliximab, etanercept o adalimumab
VULVITIS GRANULOMATOSA
Poco frecuente y de etiologa desconocida
Edema vulvar persistente
Descartar una sarcoidosis o EC asociada
En el tratamiento inicial del brote agudo:
corticoides sistmicos o IL. Terapia de
mantenimiento: metronidazol, danazol, clofazimina
y antimalricos
Su pronstico es desconocido, pero puede
producir fibrosis y linfedema crnico
PATRN VASCULOPTICO

Aftas
Enf Behcet
Vulvitis clulas
plasmticas
LCERAS AFTOSAS

Causa desconocida, similares a las

orales
La localizacin +frec es la cara interna
de los labios menores
Borde bien delimitado, irregular, 1-2
mm de profundidad y eritema
Diagnstico de exclusin
El diagnstico diferencial: patologas
que cursan con lceras vulvares
agudas
ULCERA DE LIPSCHTZ
Adolescentes, una o ms lceras
dolorosas, sndrome febril y malestar
general
En la cara interna de los labios menores,
en beso o en espejo, borde
sobreelevado y bien definido y un exudado
pseudomembranoso o una escara
marroncea adherente
Su etiologa es desconocida,
primoinfecciones (virus de Epstein-Barr,
influenza A)

El proceso es autolimitado, medidas

sintomticas
ENFERMEDAD DE BEHCET

Enfermedad inflamatoria crnica

multisistmica, de etiologa desconocida
lceras aftosas orales y genitales
recidivantes (57-90 %): criterio
diagnstico
Otros sntomas: Lesiones oculares,
eritema nodoso, lesiones pustulosas,
artritis, trastornos GI y del SNC
VULVITIS CL PLASMTICAS
+Frec en varones
Su causa es desconocida, autoinmune
Puede ser asintomtica o prurito, quemazn, irritacin o dispareunia
Placas eritematosas, brillantes, bien definidas, anaranjadas-
marronceas y purpricas, suelen ser bilaterales y simtricas
Mucosas del vestbulo, epitelio periuretral o labios menores
Debe realizarse biopsia, el diagnstico definitivo es histolgico
Se observa un denso infiltrado inflamatorio en banda de clulas
plasmticas asociado a epidermis atrfica
No es necesario tratamiento en mujeres asintomticas. Corticoides
tpicos potentes, el tacrolimus tpico no presenta la misma eficacia
que en los casos de balanitis
Dx diferencial con el liquen plano, el
exantema fijo y la neoplasia
intraepitelial vulvar
CONCLUSIONES
Gran variedad de enfermedades dermatolgicas
o sistmicas afectan de forma primaria o
secundaria la vulva
Sin embargo muchas de ellas por las
peculiaridades anatmicas se manifiestan clnica
y sintomticamente casi de forma idntica
Por lo tanto, en el estudio son bsicas una
cuidada anamnesis, una exploracin fsica
completa, as como una correcta correlacin
clnico-histolgica