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Enfermedades Infecciosas y Microbiologa

Volumen Nmero Abril-Junio


Volume 23 Number 2 April-June 2003

Artculo:

Hidrocefalia, derivacin ventricular y


ependimitis (Parte I)

Derechos reservados, Copyright 2003:


Asociacin Mexicana de Infectologa y Microbiologa Clnica, AC

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ACTUALIDADES TERAPUTICAS ENF INFEC Y MICRO 2003: 23(2): 38-43

Hidrocefalia, derivacin ventricular y ependimitis


(Parte I)
(Parte
CARLOS DAZ PADILLA,* GENARO ANTONIO LPEZ VSQUEZ,** JAIME DIEGOPREZ RAMREZ,***
GERARDO PALACIOS SAUCEDO****

RESUMEN ABSTRACT

Se considera que hay hidrocefalia cuando hay acumula- Hydrocephalus is the increasing of cerebrospinal fluid within
cin de lquido cefalorraqudeo en el espacio ventricular. is the cerebrospinal system. The disease is a problem in
La hidrocefalia puede ser exvacuo o hipertensiva, el tipo childhood.
puede ser comunicante o no comunicante y las causas In this paper we present the state of art of the disease,
pueden ser congnitas o adquiridas. clinical characteristics, treatment and more frequent com-
El cuadro clnico se relaciona directamente con la presen- plication. Since the more frequent and severe complication
cia de hipertensin endocraneana, el tiempo de instalacin is infection of the derivative system, it is discussed in the
del cuadro como agudo o crnico y la edad del paciente. La next article in this journal.
confirmacin del diagnstico clnico se hace con ultrasoni-
do transfrontal, tomografa computada, cisterno-gamma-
grafa o resonancia magntica.
Existen varias modalidades de tratamiento, tanto quirr-
gico como no quirrgico. Entre los quirrgicos se encuen-
tran la ventriculostoma y los sistemas de derivacin ven-
tricular o DV. La respuesta biolgica a los sistemas DV
genera reacciones por la implantacin de material extra-
o. Existen tres formas de complicacin de los sistemas
DV: alteracin mecnica, alteracin funcional e infeccin
del sistema.
El pronstico de la hidrocefalia no tratada es pobre, pero
cuando reciben tratamiento adecuado los nios pueden
llegar a la edad escolar y el 60% asiste a la escuela
regular.

Palabras clave: Hidrocefalia, hipertensin endocraneana, Key words: Hydrocephalus, endocranial hypertension,
tratamiento quirrgico. surgical treatment.

Los pacientes con hidrocefalia comnmente requie-


* Residente de la especialidad en Pediatra Mdica. ren de la colocacin de un sistema de derivacin ven-
** Residente de la especialidad en Neurociruga Peditrica. tricular permanente (DV) para el control de la presin
*** Mdico de base del Servicio de Neurociruga.
*** Mdico de base e Investigador del Servicio de Infectologa y intracraneana. Debido a que la ependimitis ventricu-
de la Unidad de Investigacin en Epidemiologa Clnica. lar (EV) secundaria a la colonizacin bacteriana de
los sistemas de DV es una de las complicaciones ms
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Hospital de Pediatra, Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
frecuentes en estos pacientes, en el presente nmero
Correspondencia: Dr. Gerardo Palacios Saucedo. Departamento se incluye una revisin de los aspectos ms fundamen-
de Infectologa, Hospital de Pediatra, Centro Mdico Nacional tales de la hidrocefalia y su manejo (Parte I), as como
Siglo XXI, IMSS. Av. Cuauhtmoc 330 Colonia Doctores, Delega-
cin Cuauhtmoc. Mxico, D.F. 06725 Mxico. de una de sus complicaciones ms frecuentes, la EV
E-mail: palsaugc@att.net.mx (Parte II).

38 MG Enfermedades Infecciosas y Microbiologa volumen 23, nm 2. abril-junio, 2003


HIDROCEFALIA, DERIVACIN VENTRICULAR Y EPENDIMITIS (PARTE I)

ANATOMA Y FISIOLOGA DEL LQUIDO 1) Los gradientes de presin que existen entre el si-
CEFALORRAQUDEO tio de formacin (15 mmH2O) y el sitio de reab-
sorcin en el seno sagital superior (9 mmH2O).
El encfalo y la mdula espinal se encuentran suspen- 2) Los cilios de las clulas del epndimo.
didos en el lquido cefalorraqudeo (LCR). Este lqui- 3) La pulsacin vascular.
do cumple con varias funciones dentro del sistema 4) Las variaciones respiratorias.1
nervioso central (SNC), algunas de las cuales inclu-
yen la proteccin del cerebro contra impactos con los El LCR producido en los plexos coroideos cruza a
huesos del crneo, al servir como un cojn mecnico; travs de los formenes de Monro y fluye hacia el ter-
la estrecha relacin del LCR con el compartimiento cer ventrculo, pasando posteriormente a travs del
extracelular y los vasos sanguneos permite que el LCR acueducto de Silvio para alcanzar el cuarto ventrcu-
participe como medio de transporte y de drenaje.1 El lo.3 El LCR sale del sistema ventricular a travs de los
LCR es una solucin acuosa clara, que es un ultra- dos agujeros laterales de Luschka y del foramen ven-
filtrado del plasma. La formacin del LCR se lleva a tricular medial o de Magendie. Entonces el LCR fluye
cabo en un 70% en los plexos:rop coroideos localizados
odarobale FDP alrededor del tallo cerebral hacia las cisternas prepon-
sustradode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c
en los ventrculos laterales, tercero y cuarto; el por- tinas y del ngulo pontocerebeloso y a la cisterna mag-
centaje restante VC
se produce en el epndimo ventricu-
ed AS, cidemihparG na. Posteriormente pasa al espacio subaracnoideo so-
lar, acueducto de Silvio, superficie subaracnoidea y bre los hemisferios cerebelosos, el espacio subarac-
parnquima cerebral y espinal. La formacin
arap del LCR noideo espinal, o dentro de las cisternas basales,
en los plexos coroideos resulta de un proceso activo incluyendo las cisternas interpedunculares. El flujo del
dependiente
acidmoiB de arutaretiL
energa. El grado de formacin es am-
:cihpargideM LCR dentro del espacio subaracnoideo espinal es pre-
pliamente variable, de 500 a 750 mL/da en adultos o dominantemente hacia abajo y posterior a la mdula
tan pequea de 25 mL/da en recin nacidos. En gene- espinal; y hacia arriba es anterior a la mdula, conti-
ral, se considera que se generan aproximadamente 0.35 nuando con las cisternas basales.4 De las cisternas ba-
a 0.40 mL/minuto y que el volumen total de LCR en sales, el LCR contina hacia arriba sobre la convexi-
todo el SNC es de aproximadamente 40 a 60 mL en dad, y eventualmente pasa a travs de las vellosidades
lactantes, 60 a 100 mL en preescolares, 80 a 120 mL aracnoideas al seno sagital.1,3,4
en escolares y 100 a 160 mL en adultos. Cerca del La reabsorcin del LCR se lleva a cabo en la su-
50% de este LCR se encuentra en los ventrculos.1,2 perficie superior del cerebro por las vellosidades arac-
Los plexos coroideos se encargan de la produccin noideas (granulaciones de Pachioni) que drenan den-
del LCR, estos plexos son redes capilares recubiertas tro del seno sagital. Las vellosidades aracnoideas fun-
por epitelio cuboidal o columnar, que de forma activa cionan como vlvulas que permiten el flujo del LCR
por medio de la enzima anhidrasa carbnica, se encar- en un solo sentido, del espacio subaracnoideo hacia la
gan de secretar iones de sodio, los cationes como el sangre venosa. El LCR tambin es absorbido del es-
cloro son subsecuentemente atrados. Las clulas epen- pacio subaracnoideo a travs de las vainas durales
dimarias que se encuentran recubriendo los ventrcu- de los nervios craneales y espinales. No obstante, se ha
los y que conforman el canal central de la mdula es- propuesto que otro sitio de absorcin lo constituyen
pinal, forman una nica capa de clulas cuboides o los capilares cerebrales y las venas y capilares de la
columnares que son encargadas en un porcentaje me- piamadre.5
nor de la produccin de LCR.1-3
El flujo o movimiento del LCR a travs del SNC edigraphic.com
C OMPOSICIN Y CARACTERSTICAS FSICAS DEL LCR
se lleva a cabo en 5 a 7 horas, durante las cuales per- (CITOLGICO Y CITOQUMICO)
mite el contacto con otras estructuras del SNC. Este
movimiento depende de varios mecanismos, los cua- En los cuadros 1 y 2 se listan algunas de las caracters-
les se enumeran a continuacin: ticas que pueden ser estudiadas en el LCR.

Enfermedades Infecciosas y Microbiologa volumen 23, nm 2. abril-junio, 2003 MG 39


DAZ PC Y COLS.

Cuadro 1. Valores normales en el estudio citoqumico del LCR. CUADRO CLNICO


Caracterstica Valores normales
Los signos y sntomas de la hidrocefalia estn relacio-
Aspecto Claro, cristalino e incoloro (Agua de roca) nados directamente con los de la hipertensin intra-
Presin 50-80 mmH2O
Celularidad < 5 leucocitos, >75% linfocitos craneana y dependen del tiempo de instalacin del pro-
Protenas 20-45 mg/dL ceso (agudo o crnico) y de la edad del paciente. Se
Glucosa >50 mg/dL o 75% del valor srico manifiesta con la presencia de vmitos e irritabilidad
Densidad 1.006 a 1.008
Cloruros 118 a 132 mEq/L que evolucionan hacia la somnolencia y la letargia.
LDH 1/10 del suero Adems pueden presentarse parlisis del VI nervio
craneal, hiperreflexia, signo de Babinski y papilede-
ma. Slo en el 10% de los casos se presenta la clsica
Cuadro 2. Celularidad del LCR en lactantes sin meningitis. trada de Cushing (hipertensin arterial, bradicardia y
Edad en meses Leucocitos (Clulas por microlitro)*
bradipnea o apnea) que antecede a la muerte. La hi-
drocefalia crnica generalmente es congnita y se en-
<1.5 3.7 3.4 cuentra ms relacionada con procesos en los que se
1.53.0 2.9 2.9
36 1.9 2.0 van estableciendo lentamente alteraciones al flujo de
612 2.6 2.5 LCR. Se presentan los signos y sntomas ya mencio-
>12 1.9 2.7 nados arriba pero con progresin ms lenta.3,4,7,8 La
Los valores estn expresados como la media ms menos una desviacin edad del paciente es importante, ya que en la etapa
estndar. neonatal y la lactancia las suturas craneales no estn
fusionadas, por lo que el primer signo puede ser el
crecimiento del permetro ceflico que puede llegar a
HIDROCEFALIA macrocefalia extrema, retraso en el cierre de las fon-
tanelas e incremento de su amplitud y el signo del sol
Se considera hidrocefalia cuando existe acumulacin naciente, adems de retraso psicomotor. En los casos
de lquido en el espacio ventricular. La hidrocefalia con malformacin de Chiari, puede presentarse rigi-
puede ser exvacuo o hipertensiva.4-6 dez de nuca.1,7,8
Etiologa. Existen una gran variedad de condiciones
que pueden generar esta patologa. La hidrocefalia pue- DIAGNSTICO
de ser clasificada como congnita o adquirida y como de
tipo comunicante y no comunicante (cuadro 3).7 En el Adems del cuadro clnico ya comentado, del incre-
tipo no comunicante existe una obstruccin al flujo de mento del permetro ceflico por arriba de la percenti-
LCR dentro de los ventrculos; en cambio, en el tipo co- la 90 y de un ndice de Miller > 1.36 (para la etapa
municante existe un flujo libre de LCR dentro del siste- neonatal y del lactante), se aplican otros mtodos diag-
ma ventricular, pero hay un problema de absorcin fuera nsticos para la confirmacin de la hidrocefalia. Entre
de ellos. En el recin nacido la causa ms frecuente de estos estn:
hidrocefalia es la obstruccin del acueducto de Silvio.
La causa ms frecuente en Mxico es la malformacin 1. Ultrasonido transfontanelar. Se utiliza en el re-
de Chiari. Otra causa es la hemorragia intraventricular cin nacido y lactante. Permite observar la magni-
relacionada con prematurez. En los recin nacidos de peso tud de la dilatacin del sistema ventricular y ayu-
bajo la incidencia de la hemorragia intracraneal reporta-edigraphic.com da a diferenciar si se trata de una hidrocefalia co-
da es de 30% a 50%, de stos el 35% a 60% (aquellos municante o no comunicante. Es el mtodo ideal
con hemorragia grado III y IV) desarrolla un incremento para evaluar la formacin de tabicaciones dentro
del tamao ventricular que requerir posteriormente co- de las cavidades ventriculares, una de las compli-
locacin de sistemas de derivacin.3,7,8 caciones de la ependimitis ventricular.4,7-9

40 MG Enfermedades Infecciosas y Microbiologa volumen 23, nm 2. abril-junio, 2003


HIDROCEFALIA, DERIVACIN VENTRICULAR Y EPENDIMITIS (PARTE I)

Cuadro 3. Causas de hidrocefalia.7

Hidrocefalia no comunicante Hidrocefalia comunicante

A. Lesiones congnitas A. Lesiones congnitas


I. Obstruccin del acueducto (estenosis) I. Malformacin de Chiari
1. Gliosis II. Encefalocele
2. Bifurcacin III. Inflamacin leptomenngea
3. Estrechamiento verdadero IV. Ausencia congnita de las granulaciones aracnoideas.
4. Un tabique

II. Atresia u obstruccin en los formenes: B. Lesiones adquiridas


1. Del agujero de Luschka y Magendie. I. Inflamacin leptomenngea
2. Del agujero de Monro. 1. Infecciones
3. Dandy-Walker. 2. Hemorragia
II. Platibasia e impresin basilar
III. Lesiones ocupantes de espacio:
1. Quistes intracraneanos benignos C. Hipersecrecin de LCR (papiloma de los plexos coroideos)
2. Malformaciones vasculares
3. Tumores D. Obstruccin venosa:
1. Trombosis.
B. Lesiones adquiridas 2. Ruptura de senos venosos.
I. Inflamacin y cicatrices: 3. Infiltracin neoplsica.
1. Estenosis del acueducto (gliosis)
2. Formacin de tabicaciones.
III. Tumores

2. Tomografa computada. Permite evaluar la presen- lidad y mortalidad, por lo cual su administracin no
cia de hidrocefalia, el tamao de los ventrculos, es recomendable. Adems, la administracin de es-
la presencia de edema cerebral y de lesiones que tos medicamentos no resuelve el problema por el que
ejercen efecto de masa, etc. fueron indicados, la hipertensin endocraneana. Afor-
3. Cisterno-gammagrafa. Permite evaluar la velo- tunadamente la incidencia de HPH ha disminuido
cidad de ascenso y eliminacin de LCR desde el debido, fundamentalmente, a la mejora en los pro-
espacio subaracnoideo lumbar hasta la convexi- cedimientos de cuidado intensivo del recin nacido.8
dad en casos de hidrocefalia comunicante. Tratamiento quirrgico. Es el tratamiento ms efec-
4. Resonancia magntica. Adems de los datos que tivo de la hidrocefalia. Para los pacientes con hidroce-
aporta la tomografa, pueden observarse cambios falia no comunicante el mtodo de eleccin es quitar
inflamatorios periventriculares o del acueducto y la causa de la obstruccin. Cuando esto no es posible y
puede realizarse un estudio de dinmica de LCR.4,9 la lesin est por detrs del piso del tercer ventrculo
el mtodo ideal es la tercera ventriculostoma endos-
TRATAMIENTO cpica. En los casos restantes de hidrocefalia tanto co-
municante como no comunicantes el mtodo ideal es
Existen diferentes modalidades de tratamiento para la la derivacin.2,3,10
hidrocefalia, la ms frecuentemente usada es la colo- Los sistemas de DV consisten de tres partes bsicas:11
cacin de sistemas de derivacin ventricular (DV).
Tratamiento no quirrgico. La utilizacin de al- 1. Catter ventricular.
gunos diurticos y esteroides disminuye la produc- edigraphic.com
2. Vlvula unidireccional.
cin de LCR; son an utilizados en la etapa neonatal 3. Catter distal.
para la hidrocefalia post-hemorrgica (HPH). No
obstante, algunos estudios multicntricos demostra- La vlvula permite slo la salida de LCR. Los sis-
ron que los diurticos pueden generar mayor morbi- temas ms utilizados son los regulados por mecanis-

Enfermedades Infecciosas y Microbiologa volumen 23, nm 2. abril-junio, 2003 MG 41


DAZ PC Y COLS.

mo de presin. stas se clasifican como: (1) de baja 4. DVA. Fue de eleccin a finales de la dcada de
presin, cuando su presin de apertura es cercana a 1950 y consiste en la colocacin del catter distal
los 4 cmH2O; (2) de presin media, cuando abren con en el atrio cardaco derecho a travs de la vena
aproximadamente 6 cmH2O; y (3) de alta presin, cuan- yugular interna. Da lugar a ms complicaciones
do requieren 8 a 10 cmH2O para su apertura. Esto per- que la DVP, entre las cuales estn: embolismo pul-
mite seleccionar la vlvula para cada paciente de acuer- monar, endocarditis, arritmias cardiacas, mbolos
do a su edad, a la etiologa de la hidrocefalia y al gra- spticos, migracin del catter dentro del seno
do de atrofia cerebral asociado. Adems existen coronario y nefritis, entre otros.3-5,9
sistemas regulados por flujo y aditamentos que evitan
el sobre-drenaje (sistema antisifn).4,11 CARACTERSTICAS DE LOS SISTEMAS DE DV

PROCEDIMIENTOS DE DERIVACIN VENTRICULAR Las prtesis valvulares se fabrican de silicona, ya que se


considera a este material como inerte, estable, no-txico,
3-5,9
Los procedimientos disponibles son los siguientes: no-inmunognico y no carcinognico. Varios estudios han
demostrado que la silicona promueve ms que otros ma-
1. Derivacin ventricular externa o ventriculostoma. teriales, como el poliuretano, polivinil y tefln, infec-
2. Derivacin ventrculo-peritoneal (DVP) cin persistente. La razn de esto es que el silastic tiene
3. Derivacin ventriculopleural (DVPL) microporos que favorecen la adhesividad bacteriana.11
4. Derivacin ventriculoatrial (DVA)
RESPUESTA BIOLGICA A LOS SISTEMAS DE DV
1. Ventriculostoma. Es utilizada como una medida
temporal en el manejo inicial de la hidrocefalia La implantacin de materiales extraos dentro del orga-
cuando la condicin del paciente se est deterio- nismo genera reacciones en ste, y los sistemas de DV
rando rpidamente o para la administracin intra- no son la excepcin. La biocompatibilidad de un mate-
ventricular de antibiticos en ependimitis ventri- rial se refiere a los efectos de un cuerpo extrao sobre el
cular. La principal complicacin de este procedi- tejido del husped, as como a los cambios que genera el
miento es la infeccin, con una incidencia de 2 a tejido husped sobre el material. La respuesta inmediata
3% cuando se mantiene durante un promedio de 5 del tejido del SNC a la colocacin de la DV es la hemo-
das. Otras complicaciones importantes son el so- rragia focal y el edema de los tejidos vecinos al catter.
bre-drenaje, el hematoma epidural, subdural o in- El edema generalmente no dura ms de 24 horas despus
traparenquimatoso, la salida de LCR por el sitio de la colocacin del sistema, pero es probable que la ba-
de entrada y la salida accidental del catter. 3,4,9 rrera hematoenceflica no se recupere durante 2 a 3 se-
2. DVP. Este tipo de procedimiento es de alta efec- manas. Las bacterias, en especial estafilococos, se adhie-
tividad, por lo cual es el que con mayor frecuen- ren al silicn y su adhesin es incrementada por las irre-
cia se utiliza. Como con la ventriculostoma se gularidades de la superficie y por la presencia de
puede complicar con infeccin del sistema, he- protenas de adsorcin que pudieran estar presentes.11
matomas y sobre-drenaje, adems de falla mec-
nica y migracin. COMPLICACIONES DE LOS SISTEMAS DE DV
3. DVPL. Cuando la cavidad peritoneal no puede ser
utilizada por la presencia de infecciones, adheren- En general se considera que existen tres formas por las cuales
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cias o mala absorcin peritoneal, se deben consi-
las vlvulas de DV presentan disfuncin:

derar otros sitios, tales como el atrio y la pleura.


1. Alteracin mecnica.
Se reserva para pacientes escolares y mayores. La
2. Alteracin funcional.
principal es la acumulacin de lquido (derrame
3. Infeccin de la DV.
pleural) que puede dar lugar a falla respiratoria.

42 MG Enfermedades Infecciosas y Microbiologa volumen 23, nm 2. abril-junio, 2003


HIDROCEFALIA, DERIVACIN VENTRICULAR Y EPENDIMITIS (PARTE I)

1. Alteracin mecnica. Dentro de este grupo, la obs- peridicos de los sistemas, lo que contribuye a au-
truccin es una de las causas ms comunes de dis- mentar la morbilidad. Un porcentaje importante de
funcin, explicando ms del 50% de los casos. La estas muertes son evitables y se atribuyen al retraso
obstruccin puede ocurrir en la regin proximal en el diagnstico y tratamiento de la disfuncin de la
(dentro del ventrculo), en la vlvula y/o en la re- DV. Desarrollan dficit de tipo motor el 60%, dficit
gin distal. La obstruccin proximal es ms fre- visual o auditivo el 25%, epilepsia el 30% e infec-
cuente que la distal, debido generalmente a la obs- cin el 50%. En el aspecto funcional, los pacientes
truccin generada con plexo coroide, clulas epen- con hidrocefalia y con DV alcanzan un CI (Coefi-
dimarias, tejido glial, detritus celulares, fibrina, ciente intelectual) mayor de 80 el 50 a 55% y entre
sangre y la colocacin o migracin del catter den- los nios que sobreviven hasta la edad escolar, alre-
tro del parnquima cerebral. La obstruccin distal dedor del 60% asisten a la escuela y el 40% requie-
puede deberse a enroscamiento del tubo, desco- ren de educacin especial.3,5
nexin de los catteres, infeccin intra-abdomi-
nal, obstruccin por epipln, formacin de un pseu- REFERENCIAS
doquiste o por detritus celulares. Otra causa de falla
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