Coagulopatias Introduccin:

La ditesis hemorrgica Tb conocida como coagulopata, es un trastorno de la coagulacin de la sangre que

se manifiesta principalmente por una ausencia de coagulacin y hemorragias importantes.

La hemostasia o hemostasis es el conjunto de mecanismos aptos para detener los procesos

hemorrgicos.
Las coagulopatias congenitas son defectos hereditarios producidos por alteraciones genticas a nivel de los
factores procoagulantes de la coagulacion. Las ms frecuentes son la enfermedad de von Willebrand y las
hemofilias A y B.

Recuerda:
Este sistema (Hemostasia) se divide en dos mecanismos principales:

1. la hemostasia primaria, donde fundamentalmente se lleva a cabo la interaccion entre el endotelio

vascular y las plaquetas, dando lugar al tapon hemostatico plaquetario.

2. la hemostasia secundaria o de coagulacion, donde participan los factores de coagulacion que

interaccionan sobre superficies celulares y forman una red de fibrina insoluble, componente
fundamental del coagulo.
Mtodos Diagnsticos:
Bsicas: el recuento plaquetar, el tiempo de hemorragia (TH), el tiempo de protrombina (TP), el
tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) y el tiempo de trombina (TT)
Especficas: ensayos funcionales e inmunolgicos.

Sistema de la coagulacin

Intervienen en este proceso proteinas procoagulantes (factores de la coagulacion) y proteinas

anticoagulantes (antitrombina, proteina C y proteina S).
Los factores de la Coagulacion procoagulantes en condiciones fisiolgicas circulan en forman inactiva y
durante el proceso de la coagulacion son activados y se representan con el sufijo a.

La sintesis de los factores de la coagulacion se realiza principalmente en el higado y en el endotelio

vascular. Los factores II, VII, IX y X, (2790) asi como las dos principales protenas anticoagulantes, proteina
C y proteina S, requieren para su sintesis hepatica la presencia de la vitamina K.

Coagulopatas congnitas:

Que nos hace sospechar de que estemos frente a una cagulopata:

a) paciente con clinica hemorrgica

b) alteraciones de las pruebas basicas de la coagulacin
c) historia familiar de diatesis hemorragica.

Hemofilia
Ligada al cromosoma X producida por mutaciones en el gen del factor F8 (hemofilia A por deficit de FVIII) o el
gen F9 (hemofilia B por deficit de FIX). El gen F8 y el gen F9 se localizan en el brazo largo del cromosoma X.
La herencia de la hemofilia es recesiva
La hemofilia A es cinco veces ms frecuente que la hemofilia B.
Los pacientes con hemofilia A y B son deficientes en FVIII o en FIX, respectivamente.
Como consecuencia, la formacin del coagulo se retrasa debido a una disminucin importante de generacin
de trombina.
Clnica

El cuadro clnico se caracteriza por hemorragias espontneas (epistaxis, gingivorragias, hematuria) o ante
traumatismos mnimos y la presencia de hemorragias articulares (hemartrosis) y hematomas musculares, que
son la manifestacin clnica fundamental. El sangrado en tobillos es la manifestacin ms frecuente en nios,
mientras que la afectacin en rodillas y codos es ms frecuente en adolescentes y pacientes adultos.

la manifestacin ms comn de la hemofilia es la hemartrosis. Este sangrado intraarticular repetido conduce a

una hipertrofia de la membrana sinovial y a cambios estructurales a nivel del cartlago articular, lo que
conlleva una artropata hemoflica con importante limitacin de la movilidad y dolor
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND