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Suele aplicarse el trmino condrioma al conjunto de todas las mitocondrias de una clula.
En un principio se les conoca con nombres especiales segn que el aspecto fuese
filamentoso, granular, etc. Hoy el nombre de mitocondria es universal independientemente
de su forma
Son orgnulos celulares rodeados de una doble membrana, en cuyo interior existen
enzimas que le capacitan para la realizacin de los procesos de obtencin de la mayor parte
del ATP que la clula necesita
Su tamao es de 0'5 1m de dimetro (similar a una bacteria), es por lo tanto visible
al M.O. Su longitud puede alcanzar los 7 m.
Su distribucin en el citoplasma puede ser uniforme en el sentido de localizarse
preferentemente en las regiones celulares en las que las clulas tienen unas necesidades
energticas mayores.
Por ejemplo en los tbulos contorneados del rin, ocupan los compartimentos que
delimitan las invaginaciones de la membrana
En las clulas musculares cerca de las miofibrillas responsables de la contraccin.
Los organismos con reproduccin sexual las mitocondrias son de origen materno, ya
que en la fecundacin slo el vulo aporta mitocondrias al cigoto
Msculo cardaco
invaginaciones
Membrana limitante externa, muy permeable, similar a las del R.E. Contiene un 40% de lpidos (los
ms abundantes fosfolpidos y colesterol). Protenas en un 60% de dos tipos:
_ Estructurales que forman canales acuosos a travs de la bicapa lipdica
_ Transferasas y quinasas, como las que activan a los cidos grasos para su posterior
oxidacin en la matriz mitocondrial
Espacio intermembrana o Cmara externa De composicin similar al hialoplasma. Contiene
los enzimas adenil-quinasas que transfieren la energa del ATP a otros nucletidos
Membrana limitante interna. Se encuentra profusamente replegada hacia el interior formando las
crestas mitocondriales.
Posee un 20% de lpidos (no posee colesterol). Es ms rica en protenas que las
dems membranas. Es impermeable a la mayora de los iones.
Las protenas son de varios tipos:
Las que constituyen la cadena transportadora de electrones hasta el oxgeno
molecular.
El complejo ATP sintetasa que cataliza la sntesis de ATP (Forma las partculas F1)
Las protenas transportadoras (permeasas) que facilitan el paso de iones o molculas
de una forma selectiva
Cmara interna o matriz mitocondrial.
Contiene molculas de ADN circular bicatenario, mitorribosomas y todos los enzimas
necesarios para la replicacin, transcripcin y traduccin del ADN. Grnulos (cationes
divalentes, principalmente de Ca2+
Contiene los enzimas que intervienen en:
oxidacin de cidos grasos
Enzimas del Ciclo de Krebs
Iones calcio, fsforo, etc.
Las crestas mitocondriales pueden disponerse dentro de la mitocondria de forma
Funcin.-
o Oxidaciones respiratorias (respiracin celular) encaminadas a la obtencin de energa en
forma de ATP. Comprenden:
o Ciclo de Krebs, sus enzimas se localizan en la matriz mitocondrial. Consiste en la oxidacin
del acetil-CoA. En cada vuelta del ciclo de liberan dos molculas de CO 2 y se producen
cuatro pares de H+ que sern utilizados en la cadena respiratoria.
o Fosforilacin oxidativa (Sntesis del ATP). - El transporte de electrones por la cadena
respiratoria genera hasta el oxgeno molecular, genera un gradiente de protones a travs
de la membrana mitocondrial interna. que va a dar lugar a nivel de las partculas
elementales de las crestas mitocondriales (ATP-asa) al ATP
o oxidacin de cidos grasos. Cada ciclo conduce a la formacin de una molcula de acetil-
CoA que entrar en el ciclo de Krebs.
o Produccin de molculas precursoras para la biosntesis de macromolculas en el citosol
o Sntesis de parte de las protenas que componen la propia mitocondria (dispone
de ADN propio y todos los dems componentes necesarios
o
Formacin (biognesis).
-
Las mitocondrias se originan por divisin y crecimiento de mitocondrias preexistentes.
A diferencia de los cloroplastos que presentan formas jvenes (protoplstidos) y formas
maduras funcionales, las mitocondrias aparecen siempre como formas maduras.
La divisin puede llevarse a cabo por tres mecanismos diferentes: Biparticin,
estrangulacin y gemacin
Tres etapas:
Obtencin de acetil-CoA
Oxidacin completa del acetil-CoA en la matriz mitocondrial por medio del Ciclo de
Krebs (Ciclo del cido ctrico o CAT).
Transporte de los electrones desprendidos en las reacciones anteriores
(cadena respiratoria mitocondrial) que los llevan al oxgeno molecular.
La energa perdida por los electrones se usa para pasar ADP a ATP. (fosforilacin
oxidativa). El transporte tiene lugar en la membrana interna mitocondrial
La gluclisis, lisis o escisin de la glucosa, tiene lugar en una serie de nueve reacciones, cada
una catalizada por una enzima especfica, hasta formar dos molculas de piruvato, con la
produccin de ATP. El piruvato puede seguir otras vas metablicas y as continuar
entregando energa al organismo. La ganancia neta de la gluclisis es de dos molculas de
ATP, y dos de NADH por cada molcula de glucosa.
Tiene lugar en el citosol.
Dos misiones fundamentales
1. La generacin de molculas de alta energa (ATP y NADH) como fuente de energa
celular en procesos de respiracin aerbica (presencia de oxgeno) y anaerbica
(ausencia de oxgeno).
2. La produccin de intermediarios de 6 y 3 carbonos que pueden ser utilizados en
otros procesos metablicos celulares.
Reaccin global
Fructosa
Dos posibilidades:
En el msculo o en el rin la fructosa se transforma en fructosa-6-fosfato por
accin de una hexoquinasa
En el hgado la incorporacin de la fructosa se produce a travs de su escisin
7.- Desfosforilacin o transferencia del fosfato desde el 1,3-difosfoglicerato al ADP para originar ATP
y c. 3-fosfoglicerato. La reaccin esta catalizada por el enzima fosfogliceratomutasa
9 Deshidratacin del c. 2-fosfoglicerato a fosfoenolpiruvato. Acta una enolasa (se forma un doble
enlace).
10 Transferencia del fosfato desde el fosfoenolpiruvato al ADP, se forma ATP y piruvato. Reaccin
catalizada por la enzima piruvatoquinasa
El piruvato y los NADH + H + generados en la gluclisis puede seguir una de las dos vas
alternativas
Fermentacin (anaerbica)
Respiracin mitocondrial (va aerbica)
Es una oxidacin incompleta. El producto final es un compuesto orgnico que contiene todava
energa
Se dice que es anoxidativa (lo ms frecuente), cuando el aceptor final de protones y
electrones es una molcula orgnica que procede del propio sustrato
Se dice que es oxidativa cuando el aceptor final es el oxgeno
La fermentacin lctica la realizan bacterias del gnero Lactobacillus y
Streptococcus y en las clulas de los organismos superiores cuando la cantidad de oxgeno
disponible es limitado como ocurre en las clulas musculares durante la actividad intensa
El piruvato se reduce a lactato por la accin del NADH (procedente del paso 6 de la gluclisis) que se
oxida dando NAD+, en una reaccin catalizada por la lactatodeshidrogenasa.
El rendimiento energtico es de dos molculas de ATP
Conocido tambin como ciclo del cido ctrico o ciclo de los cidos
tricarboxlicos,
Consiste en la oxidacin total del cido actico que se transforma en dos molculas de CO2, y
electrones de alta energa que se utilizan para formar NADH +H + y FADH2
Es una va comn para la oxidacin de glcidos, cidos grasos y algunos aminocidos
Tiene lugar en la matriz mitocondrial
El ciclo de Krebs se considera el centro del metabolismo aerbico. Es la ruta final de
oxidacin de glcidos, lpidos y algunos aminocidos.
ETAPAS:
1) Condensacin del acetil-CoA con una molcula de cuatro carbonos, el cido oxalactico para
formar el cido ctrico de seis carbonos (tricarboxlico). En ste proceso se libera el HS-CoA. El
paso est catabolizado por un enzima alostrico la citratosintetasa que es inhibido por el
ATP.
2) Isomerizacin. El cido ctrico se convierte en su ismero el isoctrico actuando una
Isomerasa
3) Descarboxilacin oxidativa. El isoctrico pasa a cetoglutrico y un NAD pasa a NADH+
(almacn de protones y electrones), acta la isocitrato deshidrogenasa
4) 2a Descarboxilacin oxidativa. En presencia de HS-CoA el cetoglutrico pasa a ser succinil-
CoA, con acumulacin de protones y electrones en el NADH+
Se trata de estudiar cul es el destino de los electrones y de los protones arrancados a los
sustratos oxidados y que se han almacenado en un principio en el NADH + H+ y en el FADH2.
Los electrones del NADH y del FADH2 van a ser transferidos a travs de una serie de
transportadores, que se localizan en la membrana interna de las mitocondrias y que en
conjunto reciben el nombre de cadena transportadora de electrones o cadena respiratoria.
La energa liberada durante el transporte de electrones se utiliza para trasladar protones (H+)
desde el compartimento de la matriz hasta el espacio intermembrana.
Los protones fluyen a travs del enzima ATP-sintetasa nuevamente a la matriz mitocondrial,
de tal forma que cada 2H+, la ATP sintetasa produce un ATP a partir de ADP + Pi (la ATP
sintetasa acopla la entrada de protones a la sntesis de ATP = fosforilacin)
El aceptor final de los electrones es el oxgeno molecular que se transforma en molculas de
agua
.
Complejo I y II: NAD deshidrogenasa.
El proceso comienza cuando un NADH cede dos electrones y un protn al FAD, el otro protn
la capta del medio interno de la mitocondria con lo que el FAD pasa a FADH2.Los dos
protones pasan al espacio intermembrana mientras que los dos electrones van a
retornar a la superficie interna (se acopla el transporte electrnico al bombeo de protones).
Complejo III: Citocromos b-c1
Los electrones son cedidos a dos molculas de ubiquinona (UQ) cada una de las cuales
adquiere un protn originando una semiquinona (UQH).La semiquinona capta dos electrones
ms del citocromo b y con dos protones que toma del interior se la mitocondria da lugar a la
forma QH2 (hidroquinona). Cada QH2 cede un electrn al citocromo c1 y libera al exterior los
protones. Los otros dos electrones son devueltos al citocromo b y se liberan los dos protones
restantes al exterior (De esta forma se completan los seis)
Complejo IV: Citocromo oxidasa Los dos electrones cedidos al citocromo c1 pasan al citocromo c,
Balance energtico
En el citoplasma: Gluclisis 2 ATP 2 ATP
De la gluclisis: 1 NADH 3 ATP (x 2) 6 ATP*
4 ATP
1 FADH2 2 ATP (x2)
2 ATP
1GTP------ ATP (x2)
* en algunas clulas el costo energtico de transportar los electrones desde el NADH formado en la
gluclisis a travs de la membrana mitocondrial interna deprime el rendimiento neto de estos 2
NADH a slo 4 ATP
2.- Penetracin del cido graso activado en el interior de la mitocondria, para lo que es
necesario que se una a una protena llamada carnitina.
La acilcarnitina penetra gracias a una translocasa al interior de la matriz mitocondrial,
mientras la carnitina regresa al citosol con la propia translocasa
3 Oxidacin
Tiene lugar en cuatro etapas
la). - Oxidacin (la deshidrogenacin). - genera FADH2
a
2 ). - Hidratacin
3
a
). 2 deshidrogenacin. - genera NADH+
4a). - Ruptura o tilisis que separa un fragmento de acetil-CoA del resto de la cadena,
que queda de este modo con n-2 tomos de carbono
Nuevos ciclos oxidativos se desarrollan hasta que toda la cadena de cido graso se ha
convertido en acetil CoA
El aspartato es uno de los dadores del grupo amino para la formacin de urea
Desaminacin oxidativa.-
Se produce en hgado y riones.
El glutamato puede experimentar una rpida desaminacin oxidativa que separa de este
modo los grupos amino recogidos por transaminacin de aminocidos, reciclando el a-
cetoglutarato para que pueda ser utilizado nuevamente en las reacciones de transaminacin
La glutamicodeshidrogenasa es un enzima alostrico. El GTP y el ATP son inhibidores,
mientras que el GDP y el ADP son activadores (la escasez de energa activa la degradacin
de aminocidos).
Etapas:
1. El NH4 + formado por desaminacin del cido glutmico, en la matriz mitocondrial
se une al CO2 dando lugar al carbamilfosfato (sta reaccin consume ATP)
2. El carbamilfosfato reacciona con la ornitina procedente del citosol y forma en la
matriz mitocondrial citrulina
3. La citrulina pasa al citosol en donde se condensa con el c. asprtico que aporta el
segundo grupo amino y con gasto de ATP se forma el c. Arginosuccnico
4. El cido arginosuccnico se rompe en el citosol en fumrico que queda libre y arginina