BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Cacat lahir, malformasi kongenital dan anomali kongenital adalah istilah-

istilah sinonim yang digunakan untuk menjelaskan gangguan struktural, perilaku,
fungsional dan metabolik yang ada sejak lahir. 1 Dalam sumber yang lain dikatakan
bahwa kelainan kongenital merupakan kelainan morfologik dalam pertumbuhan
struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi dalam kandungan.
Dimana secara umum dibagi menjadi dua kelompok : malformasi yaitu kelainan
kongenital yang timbul sejak periode embrional sebagai gangguan primer
morfogenensis atau organongenesis dan deformasi kongenital yang timbul pada
fetus akibat mengalami perubahan posisi, bentuk, ukuran organ tubuh yang semula
tumbuh normal.2

Cleft lip adalah deformasi wajah kongenital pada bibir (biasanya bibir atas)
disebabkan oleh kegagalan penyatuan prominensia nasalis medial dan lateral serta
processus maxillaris; sering kali disertai dengan celah alveolus dan palatum. Cleft
palate adalah fisura kongenital pada garis median palatum, sering kali disertai
dengan sumbing bibir. Sering kali terdapat sebagai bentuk suatu, sindrom atau
keadaan umum, contohnya dwarfisme diastrofik atau spondiloepifiseal displasia
kongenital; dan perilaku genetik umumnya menyerupai sumbing bibir.4

Penelitian-penelitian sebelumnya menemukan bahwa 40-60% orang dengan

cacat lahir, penyebabnya tidak diketahui. Faktor genetik, misalnya kelainan
kromosom, mutasi gen dan lain sebagainya, memiliki kemungkinan terjadinya
kelainan kongenital sebesar 15%; faktor lingkungan memiliki kemungkinan 10%;
gabungan kedua faktor diatas memiliki kemungkinan 20- 25%; dan kehamilan
kembar menyebabkan 0,5-1%.2

1
1.1 Rumusan Masalah
Bagaiamana efek penggunaan asam folat terhadap terjadinya bibir sumbing
dan celah palatum di Irlandia?
1.2 Tujuan
Untuk mengetahui efek penggunaan asam folat terhadap terjadinya bibir
sumbing dan celah palatum di Irlandia?
1.3 Manfaat
Menambah wawasan dan pengetahuan tentang kelainan kongenital yang
terjadi pada masa embriologi khususnya bibir sumbing.

2
 BAB II

TELAAH JURNAL

2.1 PENGANTAR

Cacat dibagian wajah terjadi ketika bibir dan / atau atap rongga mulut tidak

bergabung dengan benar selama proses perkembangan bayi, meninggalkan

pembukaan; ini terjadi antara 6 dan 9 minggu kehamilan. Pengobatan mencakup

operasi plastik , yang dilakukan diantara 3 bulan setelah sampai ke masa remaja.

Efek buruk yang terjadi pada anak yaitu dalam proses berbicara, mendengar,

penampilan, dan psikologi dapat menyebabkan hal merugikan yang berlangsung

lama untuk kesejahteraan dan kesehatan. Bahkan pasca operasi, komplikasi seperti

infeksi telinga persisten, gangguan bicara, cacat wajah, dan masalah gigi sering

muncul.1

Penyakit bibir sumbing terjadi di sekitar 700 hidup angka kelahiran. Bibir

sumbing, atau celah palatum, paling sering pada laki-laki dan sumbing palatum

paling umum pada wanita. Angka tersebut bervariasi sesuai dengan geografi dan

etnik.1

Penyebab terjadinya celah bibir dan rongga mulut kompleks, dugaan

disebabkan oleh dua faktor yaitu genetik dan faktor lingkungan. Pembelajaran

genetik menunjukkan prevalensi lebih tinggi dari bibir sumbing dan celah palatum

pada pasangan kembar monozygotic daripada kembar dizigot, dan riwayat saudara

kandung yang memiliki anomali kongenital.1 Faktor lingkungan berhubungan

sebagai penyebab pada bibir sumbing dan celah palatum, termasuk paparan ibu

kepada asap rokok,3 alkohol, obat obatan seperti obat antikonvulsan,4 terutama

3
diazepam, fenitoin, dan fenobarbital; obat-obatan terlarang; infeksi virus; dan

kekurangan gizi. Review Cochrane baru-baru ini ditemukan yang asupan asam folat

sebelum dan selama awal kehamilan dapat mencegah terjadinya neural tube

defects.5 Pada ibu yang kekurangan asam folat akan menimbulkan penyakit lain

seperti pada penyakit jantung dan saluran kemih bawaan serta bibir sumbing.7

Meskipun sebenarnya mekanisme dari asam folat dalam menyebabkan

penutupan saraf tabung tidak diketahui, diperkirakan bahwa > 70% dari neural tube

defect dapat dicegah dengan suplementasi asam folat dari ibu selama kehamilan.5

Wanita usia subur disarankan untuk mengkonsumsi 400 mg tambahan asam folat

setiap hari jika terdapat kemungkinan mereka hamil, dan untuk melanjutkan ini

selama 12 minggu pertama dari kehamilan.9 Dalam prakteknya, konsumsi preventif

asam folat yang dicampur makanan, menyarankan bahwa kehamilan yang tidak

direncanakan mungkin memainkan peran penting dalam penghambat

keberhasilan.10 Secara umum, beberapa pembuat kebijakan telah menginstruksikan

wajib asam folat dalam makanan karena manfaatnya untuk kesehatan penduduk;

namun, seperti pada penelitian sebelumnya telah menunjukkan bahwa beberapa

faktor seperti status sosial ekonomi rendah, seorang perokok, dan kehamilan yang

tidak direncanakan, merupakan hal yang tidak direkomendasikan mengonsumsi

suplemen asam folat.11,12

Potensi pengaruh suplemen asam folat untuk mencegah bibir sumbing

menghasilkan perdebatan. Baru baru ini penelitian meta-analisis menyimpulkan

bahwa ibu suplemen multivitamin yang diambil selama awal kehamilan

berhubungan dengan 25% penurunan risiko cacat dibagian wajah oleh karena peran

dari asam folat jauh lebih meyakinkan.13 Sebaliknya, Badovinac et al Ulasan lima

4
studi prospektif dan 12 studi kasus-kontrol dan menyimpulkan bahwa mengambil

suplemen yang mengandung asam folat selama kehamilan memang memiliki

pelindung efek terhadap risiko terjadinya bibir sumbing.14

Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menetapkan manfaat dari suplemen

asam folat dalam mencegah cacat lahir, selain neural tube defect. Tujuan dari

penelitian ini adalah untuk memperkirakan prevalensi bibir sumbing dan celah

palatum pada populasi 9-bulan-tua di Irlandia dan untuk menilai efek dari suplemen

asam folat dalam mencegah hal tersebut.

2.2 METODE

Populasi penelitian

Penelitian ini melibatkan sebuah analisis cross-sectional kohort gelombang

pertama dari data bayi Growing Up pada studi di Irlandia. Bayi dipilih secara acak

dari Child Benefit Register. Prosedur seleksi sistematis, dengan cara acak

pengambilan sampel fraksi konstan,15 menggunakan 11.134 bayi yang berumur 9-

bulan lahir yang lahir diantara 1 Desember 2007 dan 30 Juni 2008.

Pengumpulan data dan analisis data

Data dikumpulkan diantara September 2008 dan April 2009 melalui

kuesioner, yang dilakukan oleh pewawancara, dilakukan dengan orang tua di rumah

mereka. Inklusi dalam penelitian ini adalah pada dasar opt-out; bentuk persetujuan

yang ditandatangani oleh orang tua (s) / wali (s) sebelum dimulainya Wawancara.

17.264 keluarga diminta untuk berpartisipasi pada penelitian ini.

Analisis didasarkan pada statistik reweighted Data untuk memastikan

mereka mewakili bayi umur 9 bulan di Irlandia. Sistem pembobotan bertujuan

5
untuk mengkompensasi ketidakseimbangan dalam populasi direkrut. Sebelas

karakteristik utama bayi dan keluarga yang digunakan dalam pembobotan:

1. struktur keluarga

2. usia ibu

3. status ekonomi ibu

4. status ekonomi ayah

5. tingkat sosial keluarga

6. pendidikan ibu

7. lamanya hidup rumah tangga

8. Wilayah

9. Status perkawinan ibu

10. Kewarganegaraan ibu

11. Status kependudukan ibu.

Metode pembobotan yang digunakan merupakan algoritma informasi

minimum di Kerangka regresi dan menyesuaikan perkiraan sampel untuk

memastikan bahwa mereka menghasilkan estimasi yang cocok parameter

penduduk.

Kemampuan Analisis Populasi pada penelitian ini didasarkan pada

anggapan peningkatan 2,5 kali lipat dari bibir sumbing dan celah palatum pada anak

sebagai ambang ketika pengguna dan bukan pengguna folat dibandingkan.

Perkiraan sebelumnya bibir sumbing dan palatum ada 1 di 700 kelahiran dan

sepertiga dari populasi di non-pengguna folat. Menggunakan kesalahan estimasi

tipe-1 0,05 dan kekuatan 80%, dengan perhitungan ukuran sampel yang dibutuhkan

jumlah 3362 di masing-masing kelompok (pengguna vs non-pengguna folat).

6
Berdasarkan 11 000 bayi dalam kelompok, sepertiga (setara dengan 3666 bayi)

akan menjadi keturunan non pengguna. Oleh karena itu, dapat disimpulkan bahwa

Penelitian ini memiliki daya yang cukup untuk mendeteksi perbedaan antara

pengguna dan non-pengguna folat mengenai bibir sumbing dan celah palatum

Prevalensi celah bibir dan palatum adalah diestimasi berdasarkan

pertanyaan berikut, sebagai dijawab oleh pengasuh utama:

Apakah seorang profesional medis yang pernah mengatakan kepada Anda

bahwa bayi memiliki bibir sumbing dan celah palatum?

dua pertanyaan pada kuesioner untuk menentukan penggunaan asam folat;

ibu biologis diberi pertanyaan:

Apakah Anda megkonsumsi asam folat / folat sebelum hamil ?;

Apakah Anda mengkonsumsi asam folat / folat selama 3 bulan pertama

kehamilan ?

Selain itu, dikumpulkan informasi tentang ibu dan karakteristik keluarga,

termasuk anggota rumah tangga; pekembangan bayi; hubungan dan pengasuhan,

kebiasaan bayi; keluarga berencena; saudara kembar; perhatian sebelum

melahirkan; kesehatan bayi; kesehatan orang tua; konteks keluarga; faktor

sosiodemografi; pendapatan rumah tangga; dan lingkungan.

7
 Analisis univariat (Pearson uji 2, uji Fisher), multivariat analisis faktor

yang dianggap berhubungan dengan non-penggunaan asam folat dan efek folat

asam digunakan pada tingkat bibir sumbing dan celah palatum. Kemungkinan rasio

(OR) telah disesuaikan dengan:

usia ibu (metrik);

komposisi rumah tangga (dua variabel dimasukkan: orang tua tunggal dan

jumlah saudara kandung dari bayi);

tingkat pendidikan terakhir (lima kategori: menengah kebawah; menengah

keatas; mempunyai sertifikat; subdegree; atau derajat lebih tinggi);

pendapatan tahunan (kuintil);

kerja rumah tangga

(Profesional / manajerial; lainnya nonmanual / terampil, manual;

semiskilled /

8
 tidak terampil; semua orang lain yang dipekerjakan; dan tidak diketahui /

tidak pernah bekerja sama sekali);

urbanicity (daerah perkotaan atau pedesaan);

merokok (bahaya merokok selama kehamilan: berapa banyak anggota

rumah tangga yang merokok termasuk ibu kandung); dan

pada minggu keberapa ibu menyadari bahwa dia hamil.

Faktor yang multivariabel akan menghasilkan potensi bias yang meningkat.

Hasil dilaporkan dengan OR dan 95% confidence interval (CI) yang berasal dari

analisis regresi logistik biner. Software statistik menggunakan SPSS (versi 19),

yang menghasilkan tingkat signifikansi OFP = 0,05.

2.3 HASIL

Total 17 264 keluarga didekati, dan wawancara digunakan selesai dengan

11 134 (respon 64,5%). Single parent dan ibu dengan kategori pendidikan rendah

masuk dalam kategori pembobotan rendah.

Prevalensi non-konsumsi asam folat

Lebih dari sepertiga perempuan (36,3%, 95% CI = 35,4-37,2) tidak

mengkonsumsi asam folat sebelum mereka hamil. Selama trimester pertama

kehamilan, sebagian perempuan (6,7%, 95% CI = 6,3 7.2) tidak mengkonsumsi

suplemen asam folat. Hubungan yang signifikan (z = -11,0; P <0,001) diamati

antara jumlah minggu di mana ibu menjadi sadar bahwa dia sedang hamil dan

mengkonsumsi asam folat selama 3 bulan pertama kehamilan (Jumlah rata-rata

minggu menjadi sadar bahwa dia hamil adalah 5 minggu untuk ibu yang

mengkonsumsi asam folat selama trimester pertama, dibandingkan dengan 6

minggu untuk ibu yang tidak mengkonsumsi asam folat). Pada kelompok wanita

9
yang menjadi sadar bahwa sedang hamil setelah trimester pertama, hanya sepertiga

yang ibu mengkonsumsi sam folat.

Faktor yang berhubungan dengan non-konsumsi asam folat.

Tabel 1 menguraikan faktor sosial ekonomi yang berhubunan dengan non-

konsumsi asam folat selama trimester pertama. Tidak mengonsumsi asam folat

secara signifikan (P <0,001) berhubunga dengan usia ibu muda, pendidikan rendah,

pendapatan yang rendah, dan lebih rendah kelas kerja rumah tangga, dan tipe rumah

tangga. Dalam analisis multivariat (Model regresi logistik, Nagelkerke R2 0.110,

Tabel 1), ibu berpendidikan rendah, pendapatan rumah tangga rendah, dan kellas

pekerjaan yang rendah sangat signifikan (P <0,001) berhubungan dengan non-

konsumsi asam folat.

Prevalensi bibir sumbing dan celah palatum

Prevalensi bibir sumbing dan celah palatum adalah 2,0 (95% CI = 1,3-3,0)

per 1000 kelahiran yang cukup bulan. Bayi laki-laki dua kali lebih sering terkena

bibir sumbing dan celah palatum jika dibandingkan dengan bayi perempuan (risiko

2,03,95% CI = 0,83-4,98, uji Fisher, P = 0,136 [tidak signifikan]).

Hubungan antara asam folat dan bibir sumbing dan celah palatum

Asupan asam folat selama pertama 3 bulan pertama kehamilan berhubungan

dengan bibir sumbing dan celah palatum secara signifikan (Fisher Tes yang tepat;

P = 0,009, Gambar 1). Tingkat celah bibir sumbing dan celah palatum pada bayi

adalah 6,8 (95% CI = 3,0-15,8) per 1000 9-bulan- lds di antara mereka wanita yang

tidak mengkonsumsi asam folat dan 1,5 (95% CI = 0,9-2,4) per 1000 9- bulan-olds

pada wanita yang tidak mengkonsumsi asam folat. OR (regresi logistik) tidak

memiliki asam folat selama 3 bulan pertama kehamilan untuk bibir sumbing adalah

10
4,36 kali lipat lebih tinggi (95% CI = 1,55-12,30, P = 0,005) ketika dibandingkan

dengan peserta yang mengkonsumsi asam folat selama trimester pertama.

Dalam model logistik multivariat (Nagelkerke R2 = 0,133), disesuaikan

pendidikan ibu, usia, kelas pekerjaan, urbanicity, Struktur keluarga (single parent

dan saudara kandung), dan bahaya merokok pada kehamilan, OR ini sedikit lebih

tinggi (OR CI 4,52, 95% = 1,48-13,77, P = 0,008). Tidak ada risiko yang signifikan

antara peningkatan kejadian bibir sumbing yang diamati pada ibu yang

mengkonsumsi suplemen asam folat sebelum hamil (OR 1,41, 95% CI = 0,58

menjadi 3,4, P = 0,448).

2.4 DISKUSI

Ringkasan

Lebih dari sepertiga dari ibu tidak mengkonsumsi asam folat pada awal

kehamilan pada penelitian kohort nasional berstandar besar ini. I OR untuk bibir

sumbing untuk bayi dari seperti ibu adalah 4,36 kali lipat lebih tinggi dibandingkan

11
ibu yang telah mengkonsumsi asam folat pada awal kehamilan. Rekomendasi

negara saat ini pada perempuan yang merencanakan kehamilan harus menggunakan

suplemen asam folat 400 ug per hari fromat setidaknya 4 minggu sebelumnya,

sampai 12 minggu setelah, konseptual.9 Konsumsi asam folat suboptimal di 36,3%

dari sampel ini dan non-konsumsi lebih sering pada orang dengan status sosial

ekonomi rendah. Prevalensi bibir sumbing dan celah palatum adalah 1,98 per 1000

kelahiran.

Kekuatan dan keterbatasan

Penelitian ini didasarkan pada laporan sendiri tindakan mengkonsumsi asam

folat dan tidak mengandung informasi mengenai formulasi, dosis, atau waktu

inisiasi asam folat. Sebagian data dikumpulkan setelah terjadi, yang memungkinkan

bahwa laporan bias banyak terjadi. Namun, sepengetahuan penulis hal ini tidak

mengubah arah temuan. Bias mungkin mempengaruhi daya penelitian: ini telah

dihitung ke strategi sampling yang koheren, menghasilkan ukuran sampel yang

besar. Faktor makanan ibu dan konsumsi vitamin juga dapat berdampak pada efek

folat pada bibir sumbing dan celah palatum serta perempuan tidak mengkonsumsi

suplemen asam folat mungkin kurang cenderung memiliki kebiasaan sehat selama

kehamilan; faktor ini tidak tercakup dalam kuesioner awal secara rinci.

Selain itu, kasus dari bibir sumbing dan celah palatum didasarkan pada

laporan dari orang tua. Berdasarkan studi Growing Up Di Irlandia, tidak mungkin

untuk bertentangan dengan rekam medis. Hal ini tidak seperti bias ingatan atau case

review yang dapat mengubah arah hubungan sebab akibat. Namun, potensi

hubungan antara folat dan bibir sumbing dan celah palatum tidak dibahas di media,

pengetahuan publik sebaiknya dibatasi.

12
 Kesulitan dalam mendeteksi kondisi langka perubahan populasi seperti

anomali kongenital, penelitian ini mencoba untuk mendeteksi perilaku pelindung.

Selanjutnya, tidak mungkin untuk menyingkirkan pengaruh pengaruh faktor

pembaur yang telah diketahui. Desain penelitian tidak memungkinkan penilaian

dari statistik hubungan antara asupan folat terhadap bibir sumbing dan celah

palatum, penilaian formal terhadap kausalitas tidak dapat dilakukan. Namun,

Kekuatan pada penelitian ini adalah sampel yang besar dan sifat dari wakil sampel,

yang disamakan dengan sekitar satu sampai tujuh dari semua kelahiran di Irlandia

pada 2007,15. Hasil penelitian ini mengambil peran penting jumlah bibir sumbing

dan celah palatum.

Perbandingan dengan literatur yang ada

Sebuah studi dari Inggris menemukan bahwa, meskipun 88,9% wanita

dilaporkan mengkonsumsi asam folat sebelum mereka 18 minggu antenatal klinik,

51,6% dari mereka disurvei tidak mengkonsumsi suplemen asam folat sebelum

hamil 4 minggu.17 4 minggu internasional, dalam review sistematis dari 52 studi,

dalam beberapa 20 (mainlyWestern) negara antara tahun 1992 dan 2001, dilaporkan

perikonsepsi penggunaan suplemen berkisar dari 0.5% menjadi 52% .18

Mirip dengan studi sebelumnya, temuan ini menunjukkan bahwa tidak

mengonsumsi asam folat lebih sering terjadi pada wanita dengan status sosial

ekonomi rendah. Sebelumnya, sebuah studi Irlandia menggunakan data

dikumpulkan dari 300 wanita yang ada di rumah sakit bersalin menemukan

pendidikan yang tinggi dan kehamilan direncanakan menjadi prediktor utama

penggunaan perikonseptual asam folat.10 Sebuah studi terbaru dari Selandia Baru

menemukan bahwa usia ibu lebih muda, meningkatkan paritas, kelompok etnis

13
minoritas, lebih rendah pendidikan, dan pendapatan yang lebih rendah diprediksi

jarang mengkonsumsi asupan asam folat.19

Prevalensi Celah bibir dan celah palatum

Sekitar 1,98 per 1000 kelahiran adalah mirip dengan studi recentDutch,

yang melaporkan prevalensi 1,68 per 1.000 kelahiran.20 Meskipun tidak ada register

nasional bibir sumbing dan celah palatum di Irlandia, empat daerah Irlandia celah

bibir dan celah palatum melaporkan perkiraan prevalensi antara 1,17 dan 2,02 per

1000 kelahiran di 2008-2009,21 Penelitian ini dianggap yang estimasi formal

pertama prevalensi bibir sumbing dan celah palatum di perwakilan kohort nasional

Irlandia. Penelitian sebelumnya dari International Database Craniofacial Anomali

menunjukkan bahwa Irlandia memiliki angka tinggi bibir sumbing dan celah

palatum dibandingkan dengan Eropa, yang dilaporkan sebagai 1,4 per 1.000

kelahiran (tidak ada CI tersedia).22 Demikian pula, prevalensi bibir sumbing dan

celah palatum di Inggris rentang dari 1.32 menjadi 1,78 per 1.000 kelahiran.17

Prevalensi bibir sumbing dan celah palatum lebih tinggi di Eropa Utara (1,73 per

1000 kelahiran) dibandingkan dengan yang prevalensi di Eropa selatan (0,87 per

1000 kelahiran), meskipun tidak ada penjelasan penyebab dari hal ini yang telah

dilaporkan.22 Meskipun promosi dan kesadaran akan manfaat dari asam folat telah

berlangsung di Irlandia selama dua dekade terakhir, pengurangan prevalensi

bersamaan pada neural tube defect belum telah ditemukan.23 Efek perlindungan

asam folat yang berpotensi bibir sumbing dan celah palatum, seperti yang

diilustrasikan pada Gambar 1, konsisten dengan jumlah temuan dari studi case

control, meskipun tingkat signifikansi bervariasi. Studi kohort berskala kecil di

Hungaria menemukan tidak signifikan OR 1,00 (95% CI = 0,20 4,95), 24 sedangkan

14
studi kasus-kontrol lain menemukan OR 0,60 (95% CI = 0,39-0,92) berkaitan

dengan efek suplementasi asam folat pada tingkat bibir sumbing dan celah

palatum.25

Berbeda dari penelitian ini, baru-baru ini Cochrane review pengaruh asam

folat pada bibir sumbing atau celah celah palatum yang ditemukan tidak cukup

bukti untuk mendukung efek protektif asam folat. Hal ini sebagian besar karena

sejumlah kasus cacat yang terjadi di yang dicoba.5 Alasan asam folat di mencegah

bibir sumbing secara tidak langsung didukung oleh prevalensi lebih tinggi dari bibir

sumbing dan celah palatum antara wanita hamil mengkonsumsi obat yang dapat

bertindak sebagai antagonis asam folat, seperti fenitoin dan phenobarbitone.7

Penelitian sebelumnya ditangan membingungkan dalam beberapa cara. Beberapa

Studi termasuk sebuah seperti OR, mengendalikan untuk berbagai variabel

termasuk merokok, konsumsi alkohol, ibu usia, pendidikan, pekerjaan selama awal

kehamilan, jenis kelamin bayi, tahun bayi lahir, riwayat keluarga bibir sumbing dan

celah palatum, epilepsi ibu dan diabetes, dan apakah kehamilan tersebut

direncanakan 13,14 The OR dalam penelitian ini tidak berbeda secara signifikan dari

OR lainnya.

Implikasi untuk praktek

Penelitian ini mendukung hipotesis bahwa suplemen asam folat asam

memainkan peran penting dalam mencegah bibir sumbing dan celah palatum ketika

dikonsumsil pada 12 minggu pertama kehamilan. Praktisi Kesehatan harus dibuat

sadar akan tumbuh manfaat pentingnya asam folat sebagai bagian dari pendidikan

konseling prenatal. Informasi ini sangat berhubungan dengan Dokter karena mereka

biasanya titik pertama yang dihubungi oleh wanita yang ingin untuk hamil atau

15
tahap sangat awal dari kehamilan. Temuan ini menunjukkan folat yang asam folat

berperan besar dalam mencegah kelahiran bibir sumbing, di samping itu juga

perlindungan terhadap neural tube defect.

16
 BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

3.1 DEFINISI

Labiognatopalatoschisis atau Cleft Lip and Palate (CLP) adalah kelainan

bawaan yang timbul pada saat pembentukan janin sehingga ada celah antara kedua

sisi bibir hingga langit-langit dan bahkan cuping hidung. Dalam bahasa Indonesia,

kelainan ini sering disebut dengan bibir sumbing. Kelainan ini dapat berupa celah

pada bibir (cleft lip), celah pada palatum atau langit-langit mulut (cleft palate), atau

gabungan dari keduanya (cleft lip and palate). Kelainan ini disebabkan oleh

kelainan genetik yang berpengaruh pada tahap pembentukan embrio, sehingga

terdapat kelainan yang muncul setelah kelahiran.

Cleft lip atau yang dikenal sebagai cheiloschisis, labioschisis atau bibir

sumbing merupakan suatu keadaan dimana terdapat celah pada bibir.

Labiognatopalatoschisis adalah suatu kelainan atau kecacatan/cacat bawaan berupa

celah pada bibir, gusi, dan langit-langit. Celah ini dapat bersifat komplit, tidak

komplit, unilateral maupun bilateral yang terjadi karena adanya gangguan pada

kehamilan semester pertama yang menyebabkan terganggunya proses tumbuh

kembang janin sehingga terjadi ketidaksempurnaan penyambungan bibir atas, gusi

dan langit-langit. Faktor yang diduga dapat menyebabkan terjadinya kelainan ini

adalah kekurangan nutrisi, stress pada kehamilan, trauma, dan faktor genetik.

Cleft palate atau palatoschisis merupakan kelainan kongenital pada wajah

dimana atap/langitan dari mulut yaitu palatum tidak berkembang secara normal

17
selama masa kehamilan, mengakibatkan terbukanya (cleft) palatum yang tidak

menyatu sampai ke daerah cavitas nasalis, sehingga terdapat hubungan antara

rongga hidung dan mulut. Oleh karena itu, pada palatoschisis, anak biasanya pada

waktu minum sering tersedak dan suaranya sengau. Cleft palate dapat terjadi pada

bagian apa saja dari palatum, termasuk bagian depan dari langitan mulut yaitu hard

palate atau bagian belakang dari langitan mulut yang lunak yaitu soft palate.

Cleft lips and palate (CLP) adalah suatu kecacatan kongenital pada

kraniofasial yang paling sering ditemui. Pasien CLP sering mengalami gangguan

fungsi berupa kesulitan menghisap ASI, bernafas, infeksi telinga tengah, bahkan

masalah psikososial dan lain sebagainya. Penanganan CLP memerlukan

keterlibatan berbagai disiplin ilmu yang dimulai dari hari pertama dilahirkan hingga

umur 20-21 tahun. Untuk penanganan yang optimal selain diperlukan suatu

pengetahuan juga diperlukan keterampilan teknis dalam mendalami suatu anatomi

abnormal dengan tidak menghilangkan nilai estetika didalamnya. Hal ini juga

didukung dalam hal perawatan dalam hal pengawasan dan evaluasi.

3.2 EPIDEMIOLOGI

Centers for Disease Control dan Preventions (CDC) baru-baru ini

memperkirakan bahwa setiap tahun terdapat 2.651 bayi di Amerika Serikat yang

lahir dengan cleft palate dan 4.437 bayi lahir dengan bibir sumbing dengan atau

tanpa palate.

Insiden celah palatum muncul pada 1 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden ini

meningkat pada kelompok Asia (1:500) dan menurun pada populasi Negro

(1:2000). Insiden tertinggi yang dilaporkan terjadi pada celah palatum muncul pada

suku-suku Indian di Montana (1:276) . Umumnya, kondisi ini lebih banyak

18
ditemukan pada laki - laki dibanding perempuan. Insidens secara keseluruhan dari

cleft di laporkan oleh Fogh Andersen yakni 1 dari 655 kelahiran dan oleh Ivy yakni

1 dari 762 kelahiran, dimana lebih sering dijumpai pada laki-laki dibandingkan

perempuan

Di Indonesia, jumlah tertinggi penderita kelainan ini terbanyak di Nusa

Tenggara Timur yaitu 6 sampai 9 orang per 1000 penduduk. Jumlah ini sangat

tinggi bila dibandingkan kasus di Internasional yang hanya 1 sampai 2 orang per

1000 penduduk.

Walaupun celah palatum adalah kelainan kongenital yang sangat beragam

dan berubah-ubah, muncul beberapa subgrup berbeda, yang dinamakan celah bibir

dengan/tanpa celah palatum (CL/P), celah palatum (CP) sendiri dan celah palatum

submukosa (submucous cleft palate/SMCP). 1,2

Distribusi tipikal dari tipe-tipe celah adalah:

1. Celah bibir saja 15-20%

2. Celah bibir dan palatum 45%

3. Celah palatum tersendiri 30-40%

Pada pasangan dengan labioschisis, memiliki risiko melahirkan anak

dengan kelainan yang sama sebesar 4%. Selain itu, jika anak yang dilahirkan

mempunyai labioschisis, maka risiko labioschisis pada anak selanjutnya adalah

sebanyak 4%. Jika 2 anak sebelumnya lahir dengan labioschisis, risiko labioschisis

pada anak selanjutnya adalah sebanyak 9%.

19
3.3. EMBRIOLOGI

CLP terjadi akibat dari kesalahan dalam perkembangan normal. Untuk

dapat memahami pembentukan dan morfologi dari kecacatan ini, terlebih dahulu

harus dipahami embriologi normal dari bibir dan langit-langit. Terdapat tiga bagian

penting dalam pembentukan bibir atas yaitu; processus frontonasal yang terletak di

sentral dan dua prominensia maxillaris yang terletak di lateral. Bibir atas

berkembang pada minggu 4 6 gestasi, bermula dengan pembentukan processus

frontonasal. Processus frontonasal akan berkembang sehingga membentuk bagian

tengah bibir atas, alveolus anterior dan palatum primer. Prominensia maxillaris juga

akan berkembang sehingga membentuk bagian lateral dari bibir. Prominensia

maxillaris kiri dan kanan akan bertumbuh dari bagian posterolateral ke arah

anteromedial dan menyatu dengan processus frontonasal. Kegagalan fusi dapat

terjadi di kedua sisi ini dan karena itu cacat bibir sumbing dapat unilateral atau

bilateral.

Istilah bibir sumbing adalah menyesatkan karena cacat mungkin melibatkan

lebih dari sekedar bibir. Kegagalan lengkap fusi proses maxillary lateral dengan

elevasi nasal medial menyebabkan belahan bibir atas, alveolus, ala nasi, lantai

hidung, dan palatum mole primer. Langit-langit mulut yang keras dibentuk dari

langit-langit primer dan langit-langit sekunder. Pembentukan langit-langit primer

berkembang dari premaxilla. Langit-langit mulut sekunder berkembang menjadi

sisa dari langit-langit keras serta langit-langit lunak dan uvula.

Perkembangan langit-langit sekunder terjadi dari minggu 6-12 dari

kehamilan. Proses dimulai dengan pembentukan tulang langit-langit proses palatine

lateral yang berkembang dari proses maxillary. Awalnya, proses tulang langit-langit

20
berorientasi secara vertikal di kedua sisi lidah yang berkembang. Akhirnya, kedua

proses tulang langit-langit lateral bertemu di garis tengah dan menyatu. Langit-

langit mulut yang keras menyatu dari anterior ke posterior, dimulai pada alveolar

ridge dan berlanjut hingga ke ujung uvula. Oleh karena itu bentuk paling ringan

dari sumbing langit-langit adalah uvula bifida. Fusi selesai dan langit-langit yang

utuh diidentifikasi pada kehamilan minggu ke 12.

Gambar 1. Tahap pertumbuhan wajah manusia

Celah pada palatum merupakan kelemahan fusi parsial atau total dari palatal

shelves. Ini dapat terjadi dengan berbagai cara :

- Defek pertumbuhan dari lempeng palatum

21
- Kegagalan lempeng palatum untuk mencapai posisi horizontal

- Kelemahan sambungan antar lempeng

- Rupture setelah fusi lempeng

22
Gambar 2. A: sketsa gambaran sagital dari kepala embrio pada akhir minggu ke-6

menunjukkan proses palatine media, atau palatum primer.B,D,E dan H: gambaran

langit-langit mulut sejak usia ke-6 hingga 12 minggu yang menunjukkan

perkembangan palatum. Garis terputus pada (D) dan (F) menunjukkan bagian yang

menyatu pada proses palatina. Tanda panah menunjukkan proses pertumbuhan

medial dan posterior dari palatina lateral. C,E dan G: gambar potongan frontal

kepala menunjukkan proses penyatuan kedua palatina lateral dan septum nasal, dan

sebagian besar nasal dan cavitas oral

Terdapat 3 pusat pertumbuhan fasial :

- Sentra prosensefalik

Bertanggungjawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal otak,

tulang frontal, dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksila dan

septum nasal.

- Rombensefalik

Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka

bagian bawah (regio latero-posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami

tumpang tindih (overlap) akibat impuls-impuls pertumbuhan yang terjadi,

disebut diaencephalic borders.

- Diasefalik

Diasefalik borders pertama yaitu sela tursika, orbita dan ala nasi,

selanjutnya ke arah filtrum. Filtrum merupakan petanda satu-satunya dari

diasefalik border yang bertahan seumur hidup. Diasefalik border kedua

adalah regio spino-kaudal dan leher.

23
3.4. ANATOMI

Bibir terdiri dari 3 bagian kutaneus, vermilion, dan mukosa.Bibir bagian

atas disusun 3 unit kosmetik yaitu 2 lateral dan 1 medial. Cupid bow adalah proteksi

ke bawah dari unit philtrum yang member bentuk bibir yang khas. Proyeksi linear

tipis yang member batas bibir atas dan bawah secara melingkar pada batas kutaneus

dan vermilion disebut white roll. Menurut The American Joints Comittee on

Cancer, bibir merupakan bagian dari cavum oris, mulai dari perbatasan vermilion-

kulit dan meliputi seluruh vermilion saja. Tetapi para ahli bedah menyebutkan

bahwa bibir atas meliputi seluruh area di bawah hidung, kedua lipatan nasolabialis,

kemudian intra oral sampai sulcus ginggivolabialis, dan bibir bawah meliputi

vermilion, lipatan labiomentalis sampai sulcus ginggivolabialis intraoral.

Gambar 3. Anatomi topografik bibir. 1) Phitral column, 2) Phitral groove, 3)

Cupids bow 4) White roll upper lip, 5) Tuberculum, 6) Commissura, 7)

Vermilion

Bibir atas yang normal mempunyai otot orbicularis oris utuh, 2 buah

philtrum ridge yang sejajar dan sama panjang dengan di tengahnya terbentuk

24
philtrum dimple. Disamping itu mempunyai cupid bow, di bagian permukaan

mempunyai vermilion yang simetris (milard). Vaskularisasi berasal dari a. labialis

superior dan inferior, cabang dari a. facialis. Arteri labialis terletak antara

m.orbicularis oris dan submukosa sampai zona transisi vermilion-mukosa.

Innervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang N.cranialis V

(N.Trigeminus) dan N.Infraorbitalis. Bibir bawah mendapat innervasi sensoris dari

N.Mentalis. Pengetahuan innervasi sensoris ini penting untuk melakukan tindakan

blok anastesi. Innervasi motoric bibir berasal dari N.Cranialis VII (N.Facialis).

Ramus buccalis N. Facialis menginnervasi m. orbicularis oris dan M. Elevator

Labii. Ramus mandibularis N. Facialis menginnervasi m.orbicularis oris dan

m.depressor labii.12 Muskulus utama bibir adalah m. orbicularisoris yang

melingkari bibir. Muskulus ini tidak melekat pada tulang, berfungsi sebangai

sfingter rima oris. Dengan gerakan yang kompleks, muskulus ini berfungsi untuk

puckering, menghisap, bersiul, meniup dan menciptakan ekspresi wajah.

Kompetensi oris dikendalikan oleh m. orbicularisoris, dengan muskulus ekspresi

wajah lainnya daerah otot ini dikenal dengan istilah modiolus.

Langit-langit mulut membentuk batas dinamis antara rongga mulut dan

rongga hidung. Ini terdiri dari anterior palatum durum dan posterior palatum molle.

Palatum molle mulut adalah struktur dinamis yang berfungsi sebagai katup antara

oropharynx dan nasofaring. Platum yang intak dapat secara berkala, selektif, dan

benar-benar mengisolasi nasofaring dari oropharynx. Palatum molle yang utuh

penting untuk untuk bicara dan makan yang normal.

Palatum durum terdiri dari palatum bertulang dan mukosa yang melekat

secara utuh kepada periosteum. Palatum durum bertulang ini terdiri dari pasangan

25
prosesus palatina maksilla dan porsi horizontaldari tulang palatina. Bagian ujung

alveolar dari maksila menunjukkan bahgian anterior dan batas lateral palatum

durum. Aspek posterior dikenal sebagai ujung bebas karena tidak memiliki

sebarang tulang. Dari tepi batas ini palatum molle menempel pada palatum durum.

Palatum terdiri dari palatum durum dan palatum molle yang bersama-sama

membentuk atap mulut dan dasar hidung. Prosesus palatina dari maksila dan lamina

horizontal dari tulang palatine membentuk palatum durum. Suplai darah palatum

berasal dari arteri maksilaris interna, arteri palatina yang lebih besar memperdarahi

palatum durum, arteri palatina yang lebih kecil memperdarahi palatum molle

Gambar 5. Anatomi rongga mulut dan rongga hidung, tampak sagital

Palatum molle juga dikenali sebagai velum. Persarafan berasal dari nervus

palatina inferior dan nervus nasopalatina. Palatum molle terjadi dari jaringan

fibromuskular yang terdiri dari otot-otot yang saling melekat pada bagian posterior

palatum durum. Bagian ini menutup nasofaring dengan menekan dan mengangkat,

26
dengan cara ini berhubungan dengan sisi passavants di posterior. Palatum molle

terdiri dari tensor velli palatini, levator velli palatini, muskulus uvula, palatoglosus,

dan muskulus palatofaringeus.

Mukosa dari palatum molle menempel pada anterior palatum durum dan ke

lateral dinding faringeal. Sisi posterior palatum molle bebas dari sembarang

pelengketan. Otot dari paltum molle secara selektif dapat mengisolasi nasofaring

dari oropharynx. Ketika bernapas, tepi posterior palatum molle berada dalam posisi

hampir vertikal. Hal ini memungkinkan komunikasi antar kavitas oral dan kavitas

nasal, diamana memfasilitasi pernafasan pada nasal. Sebaliknya selama berbicara

dan menelan otot dari palatum molle berkontraksi dan menarik palatum molle ke

arah yang lebih horizontal yang menghubungkan faringeal posterior.

Palatum molle terdiri dari lima pasangan otot dan pusat aponeurosis.

Pasangan otot uvula berasal dari posterior tulang belakang hidung dan dimasukkan

di anak uvula. Tensor veli palatini yang berasal dari dinding lateral tuba Eustachian.

Ia menjadi tendon yang sempit dimana secara lateral melengkung hamulus sebelum

bergabung palatum molle sebagai tendon triangular yang luas. Didalam palatum

molle, fiber tensor veli palatini berjalan lateral ke medial. Kontraksi otot ini

menghasilkan sebuah kekuatan lateral yang mengeraskan palatum molle. Tensor

veli palatini adalah pembuka utama tuba estachius. Levator veli palatini berasal dari

aspek medial tuba Eustachii dan pada permukaan inferior dari tulang temporal. Ini

menyebabkan penyisipan secara anterior dan inferior di permukaan atas palatum

molle. Kontraksi levator veli palatini menaikkan palatum molle dan menutup

nasofaring. Dua pasang otot terakhir yang berkontribusi terhadap palatum molle

adalah otot palatoglossus dan palatopharyngeus. Palatoglossus bersama-sama

27
dengan mukosa atasnya membentuk tiang anterior tonsillar. Palatoglossus

memanjang dari inferior lidah ke superior palatum molle. Palatoglossus berfungsi

sebagai sfingter untuk mencegah regurgitasi oral selama menelan makanan.

Pasangan otot palatopharyngeus berjalan dari lateral dinding faring ke palatum

molle. Palatopharyngeus bersama-sama dengan mukosa membentuk tiang posterior

tonsilar. Palatoglossus mengangkat laring selama menelan untuk membantu

mencegah aspirasi.

3.5. ETIOLOGI

Penyebab labiognatopalatochisis sampai saat ini belum diketahui dengan

pasti. Beberapa hipotesis yang dikemukanan dalam perkembangan kelainan antara

lain:

1. Insuffisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan untuk proses tumbuh kembang

organ-organ terkait selama masa embrional, seperti juga pada anomaly kongenital

lainnya. Insuffisiensi ini disebabkan beberapa hal :

a. Kuantitas : gangguan sirkulasi feto-maternal, termasuk stress pada masa

kehamilan dan syok hipovolemik terutama pada trimester pertama kehamilan

b. Kualitas : defisiensi gizi (vitamin dan mineral khususnya asam folat, vitamin C

dan zink, anemi dan kondisi hipoksik. Defisiensi zat-zat atau materi yang

diperlukan menyebabkan gangguan dan/atau hambatan pada pusat pertumbuhan

dan rangkaian proses kompleks.

c. Teori bioseluler : perkembangan palatum melibatkan interaksi mesenkhim

epithelial. Proses signaling melibatkan molekul matriks dan growth factor yang

mempengaruhi ekspresi genetic dari sel-sel neural crest yang mengalami migrasi

28
dan kematian sel terprogram (dan ini dipengaruhi oleh asam retinoat,

glukokortikoid); dan gen-gen yang terpengaruh ini akan

mengakibatkan timbulnya gangguan fusi. Mediator-mediator yang kemudian

diketahui mempengaruhi gen-gen tersebut antara lain Hox B (murine hox2),

Transforming Growth Factor (TGF A&B), Epidermal Growth Factor (IGF 1&2).

Pola ekspresi dari gengen ini melibatkan proses replikasi mRNA dan penurunan

jadar protein, sehingga sel yang bersangkutan tidak memiliki kemampuan

bermigrasi, proliferasi dsb.

2. Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersifat teratologik, termasuk

jamujamuan dan penggunaan kontrasepsi hormonal.

3. Infeksi khususnya infeksi viral dan khalimidial (toksoplasmosis)

4. Factor genetik, yang diduga kuat pada keluarga dengan riwayat kelainan yang

sama. Dugaan mengenai hal ini ditunjang kenyataan, telah berhasil diisolasi suatu

X-linked gen, yaitu Xq13-21 pada lokus Sp243 pada pasien sumbing bibir dan

langitan. Kenyataan lain yang menunjang, bahwa demikian banyak

kelainan/sindrom disertai celah bibir dan langitan (khususnya jenis bilateral),

melibatkan anomaly skeletal, maupun defel lahir lainnya.

3.6. DIAGNOSIS

CLP memberikan tanda klinis yang spesifik sehingga mudah untuk

didiagnosis. Bahkan beberapa dapat dideteksi pada waktu kehamilan.

Diagnosis Prenatal

Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah

digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat

29
invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian,

teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa cacat/kelainan

pada kehamilan yang kemungkinan besar akan diakhiri. Teknik lain seperti

ultrasonografi intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan enzim

pada cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi keseluruhannya dapat

mendeteksi dengan sukses CLP secara antenatal. Tetapi, pemeriksaan-pemeriksaan

yang tersebut di atas dibatasi pada biaya, invasifitas dan persetujuan pasien.

Ultrasound transabdominal merupakan alat yang paling sering digunakan pada

deteksi antenatal CLP, yang memberikan keamanan dalam prosedur,

ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining anatomi antenatal.

Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diri

terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu

kelainan/cacat. Mereka dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki CLP,

belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami apa yang harus

diharapkan ketika bayi lahir. Sebagai pembanding, ibu yang menerima konseling

pada 2 pekan awal kehidupan mungkin akan lebih merasa bingung dan kewalahan.

Deteksi dini juga memperkenankan kepada ahli bedah untuk bertemu dengan

keluarga sebelum kelahiran dalam atmosfer yang rileks dan mendiskusikan pilihan

perbaikan. Dengan waktu konseling dan rencana yang tepat, dapat menjadi hal yang

mungkin untuk dapat melaksanakan perbaikan dari unilateral cleft lip pada minggu

pertama kehidupan.

Diagnosa Postnatal

30
 Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa pada saat

kelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang

dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum. Namun tidak jarang, celah hanya

terdapat pada otot palatum molle (soft palate (submucous cleft), yang terletak pada

bagian belakang mulut dan tertutupi oleh mouth's lining. Karena letaknya yang

tersembunyi, tipe celah ini tidak dapat didiagnosa hingga beberapa waktu. Masalah-

masalah yang ditemukan pada bayi misalnya sulit menyusui, gangguan berbicara,

infeksi telinga serta gangguan gigi dan mulut dapat menambah tegaknya diagnosis.

3.7. KLASIFIKASI

Palatoschisis dapat berbentuk sebagai palatoschisis tanpa labioschisis atau

disertai dengan labioschisis. Palatoschisis sendiri dapat diklasifikasikan lebih jauh

sebagai celah hanya pada palatum molle, atau hanya berupa celah pada submukosa.

Celah pada keseluruhan palatum terbagi atas dua yaitu komplit (total), yang

mencakup palatum durum dan palatum molle, dimulai dari foramen insisivum ke

posterior, dan inkomplit (subtotal). Palatoschisis juga dapat bersifat unilateral atau

bilateral.2,11

31
 CLP Unilateral Inkomplit

Celah unilateral inkomplit ditandai dengan berbagai derajat pemisahan bibir

vertikal, tetapi masih memiliki nasal yang intak atau pita Simonart.

CLP Unilateral Inkomplit

CLP Unilateral Komplit

Celah unilateral komplit ditandai dengan gangguan pada bibir, batas nostril,

dan alveolus (palatum komplit primer). Pada jenis ini, tidak terdapat pita simonart

yang menghubungkan dasar alar ke kaki palatum di kartilago lateral bawah hidung

sehingga mengakibatkan penyambungan abnormal pada muskulus orbikularis oris.

CLP Unilateral Komplit

32
 CLP Bilateral Inkomplit

CLP bilateral komplit merupakan celah yang terjadi dikedua sisi bibir dan tidak

memanjang hingga ke hidung.

CLP Bilateral Inkomplit

CLP Bilateral Komplit

Jika celah bibir terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

Dapat terlihat adanya penonjolan pada daerah premaxilla, yang disebabkan tidak

adanya hubungan dengan daerah lateral dari palatum durum.

CLP Bilateral Komplit

33
 Meskipun banyak para ahli bedah yang menggunakan klasifikasi deskriptif

dari cacat sumbing selama pengkajian awal pasien, system klasifikasi lain sering

digunakan untuk penelitian maupun pencatatan data. Kernahan dan Stark

menciptakan skema klasifikasi diagram Y dan modifikasinya terus digunakan di

banyak cleft center. Diagram ini didasarkan pada pembagian embriologi atas langit

primer (bibir dan alveolus) dan langit sekunder di foramen incisivus.

Sedangkan Otto Kriens memperkenalkan suatu pengklasifikasian yang berbeda

berdasarkan akronimnya. Akronim LASHAL menunjukkan anatomi bilateral dari

bibir (L), alveolus (A), langit keras (H), dan langit lunak (S), dengan arah dari kanan

ke kiri. Huruf kecil mewakili struktur yang tidak cacat, yang mana menunjukkan

tidak ada celah. Saat ini, system ini digunakan untuk pencatatan hasil dari Asosiasi

American Cleft Palate dan Craniofacial.

Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat sebagai A (alveolar), langit-

Iangit dibagi menjadi dua bagian yaitu H (hard palate) dan S (soft palate).Bila

norrnal (tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan

huruf besar, celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil

dalam kurung untuk kelainan microform. Pemakaian sistem LAHSHAL ini juga

sesuai dengan ICD(International Code Of Diagnosis).1

LAHSHAL SYSTEM

L=Lip; A=Alveolus; H=Hard Palate; S=Soft Palate

S selalu di tengah

Yang mendahului S adalah bagian kanan dan sesudah S adalah bagian kiri

Huruf besar menunjukkan bentuk celah total

Huruf kecil menunjukkan bentuk partial

34
 Di dalam kurung adalah bentuk microform

Strip berarti normal atau intak.1

3.8.PENATALAKSANAAN

Penanganan dari CLP meliputi kerjasama multidisiplin untuk mendapatkan

hasil yang optimal dimulai sejak bayi hingga dewasa. Ini termasuklah kerjasama

dari ahli bedah plastik, spesialis THT, orthodontist, ahli fisioterapi, speech

therapist, ahli psikologis, spesialis anak maupun pekerja sosial. Penanganan CLP

memerlukan rencana terapi yang lama dan panjang mengikut umur pasien dengan

tujuan untuk memberikan hasil yang optimal.

Dalam penanganan penderita Cleft lip dipedukan kerjasama para spesialis

dalam suatu tim yang akan diatur dalam sebuah protokol Cleft lip, yaitu:1

1. Pasien umur 3 bulan (the over tens)

a. Operasi bibir dan hidung

35
 b. Pencetakan model gigi

c. Evaluasi telinga

d. Pemasangan grommets bila perlu

2. Pasien umur 10 - 12bulan

a. Operasi palatum

b. Evaluasi pendengaran dan telinga

3. Pasien umur 1 - 4 tahun

a. Evaluasi bicara, dimulai3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh

speech pathologist.

b.Evaluasi pendengaran dan telinga

4. Pasien umur 4 tahun

Kalau bicara tetap jelek dipertimbangkan repalatografy atau pharyngoplasty.

5. Pasien umur 6 tahun

a. Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model.

b. Melakukan nasoendoskopi bagi yang memerlukan.

c. Evaluasi pendengaran

6. Pasien umur 9-10 tahun

Alveolar bone graft

7. Pasien umur 12 -13 tahun

a. Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pemah dilakukan, bila masih

ada kekurangannya.

8. Pasien umur 17 tahun

a. Evaluasi tulang-tulang muka

b. Operasi advancement osteotomy Le Fort I

36
3.9 PROGNOSIS

Tindakan operasi dan rekonstruksi yang mendetail pada umumnya

menghasilkan perbaikan yang lebih baik, sehingga terlihat sebagai bibir yang

normal. Pada kenyataannya banyak faktor yang berpengaruh di luar dari teknik

perbaikan itu sendiri. Pada akhirnya, hasil yang dicapai tergantung dari komplikasi

yang terjadi, keadaan tulang tengkorak dimana terjadi celah, dan efek pertumbuhan

dan perkembangan jaringan dari masing-masing individ

37
 BAB IV

PENUTUP

4.1. Kesimpulan
Celah bibir (cleft lip) merupakan kelainan kongenital yang disebabkan
gangguan perkembangan wajah pada masa embrio. Celah dapat terjadi pada bibir,
langit-langit mulut (palatum), ataupun pada keduanya. Celah pada bibir disebut
labiochisis sedangkan celah pada langit-langit mulut disebut palatoschisis.
Penanganan celah adalah dengan cara pembedahan.
4.2. Saran
Pada jurnal ini kurang menjelaskan isi table pada hasil sehingga pembaca
harus lebih memahami sendiri tabelnya.

38
 DAFTAR PUSTAKA

1. Hopper RA, Cutting C, Grayson B. Cleft Lip and Palate. In: Thorne CH, Beasley

RW, Aston SJ, Bartlett SP, Gurtner GC, Spear SL, editors. Grabb& Smiths Plastic

Surgery 6th Edition. USA: Lippincott Williams & Wilkins; 2007. p. 201-205.

2. Leksana, Mirzanie H. Chirurgica Re-Package Edition. Jogjakarta: Tosca

Enterprise; 2005. p. IX13-5.

3. Randall S.W, Dianne C.D. Cleft lip and palate. In: Townsend C.M. editor.

Sabiston Textbook of Surgery 17th Edition. Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2004.

p. 2189-2191.

4. Saleh M.S, John W.S, Alan B., Forest S.R, Eser Y. Plastic and Reconstructive

Surgery. In: Brunicardi F.C. Scwartzs Manual 0f Disease 8th Edition. p. 1173-

1174

5. Hongshik H, Kang N.H, Patel P.K. Craniofacial, Cleft Lip Repair; (cited on 18th

February 2010); available at http://emedicine.medscape.com/article/457394-

39