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DESMIELINIZACION PONTINA (PUENTE)

INTRODUCCION: La mielinlisis pontina central es una rara enfermedad que se encuentra en slo
el 0,25% de autopsias en adultos. Esta entidad fue descripta por primera vez en 1949 por Adams
en un paciente alcohlico con delirium tremens y neumona, que presentaba cuadripleja , debilidad
facial, disfagia, mutismo y Babinski bilateral.

El estudio de la biopsia mostraba destruccin de la mielina a nivel pontino. Diez aos ms


tarde Adams y cols. describieron tres casos ms con lesiones semejantes y la nombraron
mielinlisis pontina central, resaltando el dao simtrico e invariablemente central de la base del
puente.

Fue a mediados de la dcada del 70 que se determin la asociacin clnica de esta enfermedad
con estados de hiponatremia y su rpida correccin,lo cual fue corroborado en la dcada siguiente
mediante estudios experimentales en animales.

En la actualidad, parece demostrado que la mielinlisis pontina central es una enfermedad


neurolgica relacionada con un trastorno electroltico y no con el consumo crnico de etanol .

DEFINICION Es una condicin caracterizada por dao neurolgico causado por la destruccin
de las vainas de mielina en el centro de la protuberancia (desmielinizacin pontina).
Ocasionalmente se encuentran lesiones similares en otras regiones (desmielinizacin extra -
pontina).

EPIDEMIOLOGIA No existe predileccin por sexo ni edad. La mielinlisis pontina central puede
aparecer en pacientes con enfermedades crnicas sometidos a variaciones bruscas en el
metabolismo hidroelectroltico. La causa ms comn es un cambio rpido y drstico de los
niveles de sodio en el organismo.

Con mucha frecuencia se presenta durante el tratamiento de una hiponatremia, cuando los niveles
de sodio se elevan demasiado rpido; sin embargo, tambin puede ocurrir ocasionalmente con la
correccin demasiado rpida de una hipernatremia.

El alcoholismo, el sndrome de Wernicke Korsakoff , la desnutricin y los trastorno es


hidroelectrolticos asociados a enfermedades graves, como hepatopatas (cirrosis, enfermedad de
Wilson), nefropata vascular, transplante renal, tumores cerebrales, diabetes, amiloidosis,
quemaduras, enfermedad de Addison, leucemias e infecciones, aumentan el riesgo de una
mielinlisis central del puente

ETIOPATOGENIA: Aunque las primeras


descripciones de esta enfermedad se realizaron
en pacientes alcohlicos crnicos, el aumento en
el nmero de estas descripciones coincidi con la
difusin de los sueros salinos en el tratamiento
de los trastornos hidroelectrolticos. En este
mismo sentido, esta enfermedad puede
reproducirse en animales de experimentacin
mediante una rpida correccin de una
hiponatremia crnica. y, en menor medida, la
hipopotasemia, el magnesio y el tratamiento con
litio

Parece, pues, que la mielinlisis pontina central est causada por un cambio rpido de las
concentraciones de agua en el cerebro.

La fisiopatologa exacta no se conoce, pero se sabe que los estados hipoosmolares (como la
hiponatremia) tienden a inducir edema cerebral por paso de agua del espacio extracelular al
intracelular, lo cual se evita mediante la salida de la clula iones y aminocidos, llamados osmolitos
(sodio, potasio, taurina, cido glutmico y solutos orgnicos como fosfocreatinina, mioinosiol,
glutamina).

Recientemente se han comunicado otros casos en relacin con hiperglucemia y cetoacidosis


asociados a alteraciones de la natremia , sugirindose que la hiperglucemia asociada a
hiponatremia podra ser un factor de riesgo anadido a los descritos previamente (alcoholismo,
malnutricin, etc.) para el desarrollo de mielinlisis.

Establecido tal equilibrio, la rpida correccin de la hiponatremia producir una elevacin brusca de
la osmolaridad plasmtica, con lo cual el medio extracelular ser hipertnico con respecto al
intracelular, con la consecutiva deshidratacin del tejido cerebral, condicin responsable de la
mielinlisis.
La destruccin de la vaina mielnica inhibe la conduccin del impulso dentro de la clula nerviosa y
disminuye as su capacidad para comunicarse con otras clulas.(5) Tambin se han observado
casos de esta enfermedad despus de otros trastornos hidroelectrolticos que cursan con
hiperosmolaridad, como hipernatremia, hiperglucemia o azoemia

ANATOMIA PATOLOGICA La lesin bsica consiste en destruccin de las vainas de mielina, con
cilindroejes y cuerpos neuronales
relativamente indemnes, excepto en el
centro de la lesin, en la que puede existir
necrosis celular. La lesin fundamental
comienza en el rafe medial, y afecta parte
o toda la base de la protuberancia en
forma simtrica (desmielinizacin pontina).
Se evidencia fagocitosis reactiva y clulas
gliales a travs de focos de
desmielinizacin.

No existen lesiones inflamatorias.


Alrededor del 10% de los casos presentan
lesiones similares en otras regiones
(desmielinizacin extrapontina): tlamo,
ncleo subtalmico, cuerpo geniculado
externo, putamen, globo plido, cpsula interna, sustancia blanca del cerebelo y capas profundas
de la corteza cerebral

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CLINICA Las manifestaciones clnicas oscilan desde asintomticas a comatosas, y pueden pasar
inadvertidas por la enfermedad de base o el estado del paciente. Normalmente se observa un
sndrome corticospinal y corticobulbar rpidamente progresivo, que suele producirse durante una
enfermedad aguda que conlleva un trastorno electroltico asociado.

Se cree que la intensidad de los sntomas vara con el tamao de la lesin. Los pacientes con esta
enfermedad suelen presentar tetraparesia progresiva subaguda acompaada de parlisis
seudobulbar con disartria e imposibilidad de protruir la lengua, junto con parlisis parcial o
completa de los movimientos oculares horizontales.
Dado que las vas sensitivas y la conciencia pueden permanecer indemnes, estos enfermos
pueden desarrollar un sndrome de desaferentacin (locked-in syndrome). Los reflejos
osteotendinosos pueden estar aumentados, disminuidos o ser normales, y puede observarse un
signo de Babinski bilateral. En caso de que la enfermedad progrese pueden aparecer alteraciones
pupilares, posturas anormales (descerebracin), parlisis respiratoria y alteraciones de la
conciencia (estupor y coma).

En la mayora de los casos, la evolucin es mortal en el plazo de 2 o 3 semanas, aunque algunas


veces se ha observado una remisin del cuadro clnico. Los sntomas clnicos del sndrome de
desmielinizacin osmtica son manifestaciones neurolgicas que reflejan dao en las diferentes
vas anatmicas; esto nos ayuda desde el punto de vista clnico a tener una localizacin
topogrfca de las lesiones cuando se sospecha esta entidad, as, la cuadriparesia espstica y la
parlisis pseudobulbar reflejan dao a las vas corticoespinal y corticobulbar, y ocurren en ms del
90% de los pacientes.

La mielinlisis extrapontina puede causar ataxia y movimientos extrapiramidales como el


parkinsonismo y la distonia, por lesin de los ganglios basales (putamen y ncleo caudado)

DIAGNOSTICO El diagnstico de certeza de esta entidad es anatomopatolgico. No obstante, la


introduccin en la prctica clnica de la Tomografa Computada (TC)de alta resolucin y, en
especial, la Resonancia Magntica Nuclear (RMN) ha permitido efectuar este diagnstico en
pacientes con manifestaciones clnicas compatibles. As, el diagnstico se establece demostrando
los cambios desmielinizantes caractersticos en la base del puente y, a veces, otras reas
cerebrales, como cuerpo estriado, tlamo, cerebelo y sustancia blanca cerebral.

La TC de cerebro puede ser normal o evidenciar alteraciones como lesiones de baja densidad en
regiones pontinas y extrapontinas, sin efecto de masa. La RMN de cerebro tiene mayor sensibilidad
y especificidad para confirmar el diagnstico. En algunos casos puede visualizarse en la RMN
cerebral una caracterstica lesin en alas de murcilago en la base protuberancial.

Las lesiones de desmielinizacin aguda en la RMN son simtricas e hipointensas en T1, en la fase
subaguda son hiperintensas en T2, probablemente por la presencia de microhemorragias
provocadas por dao endotelial. Las lesiones en la RMN pueden aparecer das o semanas
despus del inicio de los sntomas y se resuelven completamente en un perodo de meses. El
examen del LCR suele ser normal, o mostrar una ligera hiperproteinorraquia. Es frecuente la
prolongacin de los potenciales evocados auditivos.

TRATAMIENTO Este trastorno es una emergencia que requiere hospitalizacin para el diagnstico
y tratamiento iniciales. No existe un tratamiento especfico de la enfermedad. La administracin de
agentes deshidratantes como el glicerol o la urea han resultado tiles en algunos pacientes. En
pacientes con manifestaciones extrapiramidales hay una excelente respuesta a la administracin
de agentes dopaminrgicos.

La fisioterapia puede ayudar a mantener la fuerza, la movilidad y la funcin muscular en los brazos
y piernas debilitados. Los glucocorticoides han reducido la gravedad y la extensin de las lesiones
desmielinizantes en animales de experimentacin.

PRONOSTICO El pronstico de los casos del sndrome de desmielinizacin osmtica es malo pues
tiene una alta tasa de morbimortalidad y de secuelas neurolgicas. El curso de la enfermedad es
rpido, y conduce a la muerte en das o semanas por complicaciones sistmicas, aunque la
desmielinizacin puede ser potencialmente reversible, y algunos pacientes han logrado sobrevivir a
la fase aguda.

El dao neurolgico causado por la mielinlisis central del puente suele ser persistente. Este
trastorno puede causar una incapacidad grave. Existen casos sin recuperacin, y otros con
resolucin espontnea o que remiten con la intervencin teraputica.

CONCLUSION La mielinlisis pontina central es una grave enfermedad que, si no produce la


muerte del paciente, generalmente lo lleva a perdidas neurolgicas permanentes, con disminucin
de la capacidad para trabajar o cuidarse por si mismo, y disminucin de la capacidad de interactuar
con otros, ya que la desmielinizacin que produce no tiene un tratamiento especfico. Es por eso de
fundamental importancia la prevencin de la misma, lo cual es relativamente sencillo. Al ser su
causa principal la correccin brusca de una hiponatremia grave y sostenida, al encontrarse con un
cuadro as la reposicin del Sodio se debe llevar a cabo con prudencia. Todava no se han
establecido directrices teraputicas firmes para ello, pero los estudios ms cuidados hasta la
fecha recomiendan que el sodio srico debe aumentarse no ms de 12 mmol/l en las
primeras 24 hs., y no mas de 20 mmol/l en las primeras 48 hs

BIBLIOGRAFIA

MIELINOLISIS PONTINA CENTRAL: Revisin Dr. Alfredo Andrs Gonzlez, Revista de Posgrado
de la VIa Ctedra de Medicina - N 132 Octubre 2003

Mielinlisis pontina y extrapontina secundaria a fluctuaciones en la glucemia, J.A. Matas-Guiua, ,


.M. Molino b , M. Jorquerac , R. Jimnez b y M. Ruiz-Yage b a Servicio de Neurologa, Hospital
Clnico San Carlos, Universidad Complutense, Madrid, Espana b Servicio de Medicina Interna III,
Hospital Clnico San Carlos, Universidad Complutense, Madrid, Espana c Servicio de Diagnstico
por Imagen, Hospital Clnico San Carlos, Universidad Complutense, Madrid, Espana