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Las enfermedades glomerulares abarcan un grupo grande y clnicamente significativa de Un nmero de sndromes clnicos son reconocidos en enfermedades glomerulares. Los
las enfermedades renales. enfermedad glomerulonefritis (GN) o brillante de es el trmino siguientes son los seis principales sndromes glomerulares se encuentran comnmente en
utilizado para enfermedades que implican principalmente los glomrulos renales. Es diferentes enfermedades glomerulares:
conveniente clasificar las enfermedades glomerulares en 2 grandes grupos: sndrome nefrtico y nefrtico; insuficiencia renal aguda y
crnica; proteinuria y hematuria asintomtica. Estos se
YO. glomerulonefritis primaria en el que los glomrulos son el sitio predominante describen brevemente a continuacin.
de participacin.
se han descrito, pero ms ampliamente aceptada es la clasificacin basado en eritrocitos son detectables por microscopa o por pruebas qumicas para la
la presentacin clnica y los cambios patolgicos en los glomrulos dada en Tabla hemoglobina. Aparicin de moldes de glbulos rojos es otra caracterstica
22.4. clsica del sndrome nefrtico agudo.
6. Focal GN proliferativa
7. La glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) 1. proteinuria pesados ( la prdida de protenas de ms de 3 g por 24 hrs) es
8. nefropata IgA la principal caracterstica del sndrome nefrtico
9. La glomerulonefritis crnica
(Proteinuria rango nefrtico). En los nios, la prdida de protenas es
II. SECUNDARIA enfermedades glomerulares SISTEMICOS correspondientemente menor. Una pequea cantidad de protena (20 a 150 mg / da)
1. La nefritis lpica (SLE) pasa normalmente a travs de la barrera de filtracin glomerular y se reabsorbe por
2. La nefropata diabtica
los tbulos. Pero en caso de aumento de la permeabilidad glomerular a las protenas
3. La amiloidosis (pgina 82)
plasmticas, exceso de protena se filtra fuera superior a la capacidad de los tbulos
4. La poliarteritis nodosa (pgina 402)
para la reabsorcin y, por lo tanto, aparece en la orina. Otra caracterstica de la
5. La granulomatosis de Wegener (pgina 403)
prdida de protenas es su 'selectividad'. UN proteinuria altamente selectivo consiste
6. El sndrome de Goodpasture (pgina 494)
7. La prpura de Henoch-Schnlein (pgina 331) sobre todo en la prdida de protenas de bajo peso molecular, mientras que una proteinuria
8. enfermedades infecciosas sistmicas ( bacteriano por ejemplo, endocarditis bacteriana, la sfilis, la poco selectivo es la prdida de protenas de alto peso molecular en la orina. En el
lepra; viral por ejemplo, HBV, HCV, HIV; parsito por ejemplo, malaria falciparum, filariasis) sndrome nefrtico, proteinuria consiste principalmente de prdida de albmina (peso
molecular 66.000) en la orina.
9. crioglobulinemia mixta idioptica
mecanismo exacto de su gnesis no est claro. Se formul la hiptesis de que el 4. glomeruloesclerosis focal y segmentaria
triglicridos, VLDL y LDL, pero disminucin de HDL. nivel en sangre bajos de HDL se 1. La diabetes mellitus
debe en parte a su prdida en la orina. 2. Amiloidosis
3. SLE
V. MALIGNIDAD
Las causas del sndrome nefrtico son diversos y se enumeran en Tabla 1. Los carcinomas
22.6. La morfologa de los tipos individuales se describe ms adelante. Pero hay 2. mieloma
que mencionar aqu que: enfermedad de Hodgkin 3.
en nios, glomerulonefritis primaria es la causa en la mayora de los casos VI. EMBARAZO La toxemia del
de sndrome nefrtico; es ms frecuente nefrosis lipoide (65%); y embarazo
enfermedad glomerular primaria ms comn en adultos es glomerulonefritis VIII. Las enfermedades hereditarias
membranosa ( 40%). 1. enfermedad de Alport
Caractersticas de sndrome nefrtico y nephroic han sido contrastadas en Tabla2. Enfermedad de Fabry
sndrome 3. Clavo-rtula
22.7.
662
TABLA 22.7: Comparacin de caractersticas del nefrtico agudo y sndromes nefrtico.
adolescentes y tiene muchas causas diversas, tales como enfermedades del sis de algunas formas de enfermedades glomerulares en los seres humanos
glomrulo, intersticio renal, sistema calicial, urter, vejiga, prstata, uretra, y (Tabla 22.9).
subyacente trastorno, anormalidades congnitas de los riones o neoplasia
sangrado. hematuria glomerular se indica por la presencia de clulas rojas de YO. Los mecanismos inmunolgicos
la sangre, vaciados de glbulos rojos y la hemoglobina en la orina. hematuria
Los estudios experimentales y observaciones en seres humanos han revelado que los
glomerular se asocia frecuentemente con proteinuria asintomtica.
mecanismos inmunolgicos, lo ms importante complejos antgeno-anticuerpo,
SECCIN III
inmunoglobulinas y complemento en patrones que se parecen mucho a las de los 1. enfermedad por inmunocomplejos. La mayora de los casos de enfermedad
modelos experimentales. Las consecuencias de la lesin en diferentes sitios dentro glomerular como resultado de los depsitos de complejos inmunes (complejos
del glomrulo en diversas enfermedades glomerulares pueden evaluarse en antgeno-anticuerpo). Los complejos inmunes se representan por depsitos
comparacin con el papel fisiolgico normal de las principales clulas implicadas es glomerulares irregulares o granulares de inmunoglobulinas (IgG, IgM e IgA) y
decir, endotelial, mesangial, epitelial visceral, y clulas epiteliales parietales as como complemento (principalmente C3). Sobre la base de los modelos experimentales
de la GBM como se resume en Tabla 22.8. y estudios en seres humanos, se han observado los siguientes 3 modelos de
depsitos glomerulares de complejos inmunes en diversas enfermedades
glomerulares como se ilustra en
Hay pruebas que sugieren que reacciones inmunes mediadas por clulas en forma yo) depsitos mesangiales exclusivos se caracterizan por forma muy leve de la enfermedad
de hipersensibilidad de tipo retardado tambin puede causar lesin glomerular en glomerular.
algunas situaciones. Adems, unos mecanismos secundarios y algunos ii) Extensos depsitos subendoteliales a lo largo de la MBG se acompaan de
mecanismos no inmunolgicos estn involucrados en la pathogene- lesiones glomerulares esclerosante hipercelulares graves.
TABLA 22.8: Relacin del papel fisiolgico de los componentes glomerulares con consecuencias en la lesin glomerular.
1. Las clulas endoteliales i) Mantener la perfusin glomerular vasoconstriccin Fallo renal agudo
2. Las clulas mesangiales filtracin glomerular de control Proliferacin y el aumento de matriz glomerulonefritis membranoproliferativa
3. Las clulas epiteliales viscerales Prevenir la filtracin de protenas plasmticas proteinuria enfermedad de cambios mnimos, la GFS
5. Las clulas epiteliales parietales Mantener el espacio de Bowman la formacin de la Media Luna GNRP
663
Figura 22.10 Representacin esquemtica de la ultraestructura de una parte del lbulo glomerular. Se muestran tres patrones de lar irregular o granu
depsitos glomerulares en enfermedades del complejo inmune.
1. enfermedad por complejos inmunes Complejo inmune mediada GN (aguda difusa GN proliferativa, GN membranosa,
membranoproliferativa GN, nefropata por IgA, enfermedad glomerular secundaria en
el LES, la malaria, etc.)
ii) que circula depsitos de complejos inmunes. Este mecanismo utilizado persistente.
para ser considerado muy importante para la lesin glomerular, pero ahora se Los depsitos en la enfermedad va alternativa son caractersticamente
cree que los complejos inmunes circulantes causan dao glomerular bajo slo denso en electrones bajo microscopa de electrones; lesiones glomerulares en
ciertas circunstancias. Estas situaciones son: su presencia en altas estos casos se denominan densedeposit enfermedad.
anfitrionas son defectuosas y no para eliminar los complejos inmunes. La membranoproliferativa GN, algunos pacientes de GN rpidamente progresiva,
respuesta de anticuerpos antgenos evocando pueden ser endgenas (por difusa aguda GN proliferativa, nefropata por IgA y en el LES.
ejemplo, en SLE), o puede ser exgeno (por ejemplo, virus de la hepatitis B, Treponema
pallidum, Plasmodium falciparum y diversos antgenos tumorales). Los complejos 4. OTROS mecanismos de la lesin mediada por anticuerpos. Unos
antgeno-anticuerpo se forman en la circulacin y luego atrapadas en los autoanticuerpos se han implicado en algunos pacientes de glomeruloesclerosis
glomrulos donde producen lesin glomerular despus de combinar con el focal y segmentaria y algunos otros tipos de GN. Estos anticuerpos incluyen
complemento. los siguientes:
3. ENFERMEDAD va alternativa. Como es evidente a partir de los C. mecanismos patognicos secundarios (Mediadores
mecanismos anteriores, el sistema de complemento, en particular, C3, de lesin inmunolgica)
contribuye a glomerular lesin en la mayora de las formas de GN. Los
mecanismos patognicos secundarias son una serie de mediadores de la
depsitos de C3 estn asociados con el primeros componentes C1, C2 y C4
lesin glomerular inmunolgica que operan en el hombre y en modelos
que son evidencia de activacin de la va clsica del complemento. Pero en
experimentales. Estos incluyen los siguientes:
activacin de la va alternativa, hay una disminucin de nivel de C3 en suero,
disminucin de los niveles sricos de factor B y properdina, los niveles sricos
normales de C1, C2 y C4 pero C3 y properdina son encontrados depositado en 1. neutrfilos. Los neutrfilos son visible en ciertas formas de enfermedad
los glomrulos sin inmunoglobulina glomerular tal como en difusa aguda GN proliferativa, y tambin pueden estar
presentes en membranoproliferativa
GN y la nefritis lpica. Los neutrfilos pueden mediar lesin glomerular por activacin a un aumento de la deposicin de la matriz mesangial y la proliferacin de clulas 665
del complemento, as como por la liberacin de proteasas, metabolitos del cido mesangiales, endoteliales y la lesin de clulas epiteliales, y eventualmente a la
araquidnico y los radicales libres derivados del oxgeno. Estos agentes causan la glomeruloesclerosis progresiva e insuficiencia renal en etapa terminal.
degradacin de GBM y lesin de las clulas.
Glomerulonefritis
3. sistema del complemento. El papel patognico de la va clsica y
(Sinnimos: difusa aguda GN proliferativa difusa
alternativa de la activacin del complemento ya se ha resaltado anteriormente.
endocapilar GN)
Adems de los componentes del complemento que median la lesin glomerular
a travs de los neutrfilos ya mencionados, C5bC6789 (MAC, acrnimo de Aguda GN es conocido para seguir la infeccin aguda y caractersticamente
complejo de ataque de membrana, tambin llamado complejo terminal) es presenta sndrome nefrtico como aguda. Basado en agente etiolgico, GN
capaz de inducir dao a GBM directamente. aguda se subdivide en 2 grupos principales: aguda GN y aguda GN no
estreptoccica post-estreptoccica, siendo el primero ms comn.
Aunque la mayora de las formas de GN estn mediadas por mecanismos i) No epidemiolgico evidencia de precedente garganta o piel infeccin
inmunolgicos, se encuentran algunos ejemplos de la lesin glomerular por estreptoccica dolor de alrededor de 1-2 semanas antes del ataque.
mecanismos no inmunolgicos:
1. lesin glomerular metablica por ejemplo, en la nefropata diabtica (debido a ii) La periodo latente entre la infeccin estreptoccica y la aparicin de las
hiperglucemia), la enfermedad de Fabry (debido a sulfatidosis). manifestaciones clnicas de la enfermedad es compatible con el perodo necesario
2. lesin glomerular hemodinmica por ejemplo, hipertensin sistmica, para la edificacin de anticuerpos.
hipertensin intraglomerular en la GFS. iii) la infeccin estreptoccica puede ser identificado por cultura o puede inferirse
3. enfermedades de deposicin por ejemplo, la amiloidosis. de ttulos elevados de anticuerpos contra los antgenos de estreptococos. Estos
4. Enfermedades infecciosas por ejemplo, HBV, HCV, HIV, E coli- nefrotoxina derivada. incluyen los siguientes:
anti-estreptolisina O (ASO); anti-desoxirribonucleasa B
5. drogas por ejemplo, enfermedad de cambio mnimo debido a los AINE. (anti-ADNasa B); anti-estreptoquinasa (ASKase);
6. enfermedades glomerulares heredados sndrome de Alport por ejemplo, sndrome de
explica sobre la base de la hipertrofia glomerular de adaptacin de los glomrulos no iv) Por lo general, hipocomplementemia lo que indica la implicacin del
afectada que resulta en aumento del flujo sanguneo glomerular y el aumento de la complemento en los depsitos glomerulares.
presin capilar glomerular inducir hipertensin intraglomerular. Estos acontecimientos v) Tambin ha sido posible identificar componente antignico de estreptococos
conducen que es el antgeno citoplasmtico, endostreptosin.
666
polimorfos principalmente y, a veces monocitos ( lesin exudativa aguda). Puede
haber pequeos depsitos de fibrina en las luces capilares y en el
mesangio.
ii) Tbulos -Tubular cambios no son muy llamativos. Puede haber
hinchazn y gotitas hialinas en las clulas tubulares, y lumina tubular
puede contener glbulos rojos arroja.
iii) Intersticio -No puede ser cierto grado de edema intersticial y la
infiltracin leucocitaria.
iv) Los buques -Cambios en las arterias y arteriolas son rara vez presente en GN
aguda.
Hallazgos microscpicos de electrones, Aparte de confirmar los hallazgos
microscpicos de luz, demostrar los depsitos irregulares electrones de alta
densidad caractersticos ( 'jorobas') en el lado epitelial de la MBG. Estos
depsitos representan los complejos inmunes ( Fig. 22.13) .
(flecha). infeccin de la piel 1-2 semanas antes de la aparicin de los sntomas. Las
caractersticas incluyen hematuria microscpica o intermitente, de glbulos rojos
arroja, proteinuria leve no selectivo (menos de 3 g por 24 hrs), hipertensin, edema
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, los riones estn periorbital y forma variable oliguria. Con menos frecuencia, la presentacin puede
simtricamente agrandan, con un peso una vez y media a dos veces el peso ser tan sndrome nefrtico. En los adultos, las caractersticas son atpicos e
normal. La cortical as como seccionada superficie muestran hemorragias incluyen hipertensin sbita, edema y azotemia. El desarrollo de la hipertensin en
petequiales dando la apariencia caracterstica de rin de pulgas ( Fig. 22.11) . cualquiera de los casos es un signo de mal pronstico.
Patologa sistmica
i) Los glomrulos -Los glomrulos se ven afectados de forma difusa. Son Pronstico vara con la edad del paciente. Los nios casi siempre (95%) se
ampliada y hipercelulares. La hipercelularidad difusa de los mechones es recuperan por completo con la reversin de los cambios glomerulares
debido a la proliferacin de mesangial, clulas endoteliales y de vez en proliferativas. Las complicaciones surgen con mayor frecuencia en adultos y en
cuando epiteliales ( lesiones proliferativas agudas) as como por la infiltracin nios de vez en cuando. Estos incluyen el desarrollo de GN rpidamente
de leucocitos, progresiva, GN crnica, la uremia e insuficiencia renal crnica.
Figura 22.12 Aguda post-estreptoccica GN, la apariencia microscpica de luz. Hay un aumento de la celularidad debido a la proliferacin de cel mesangial ls,
clulas endoteliales y algunas clulas epiteliales y la infiltracin de los mechones por los neutrfilos y monocitos.
se caracteriza por la formacin de medias lunas '' ( crescentic GN) 667
fuera de los capilares glomerulares ( extracapilar GN). '' Crecientes se forman a partir
de la proliferacin de clulas epiteliales parietales que recubren la cpsula de
Bowman con la contribucin de las clulas epiteliales viscerales y las clulas
invasoras mononucleares. El estmulo para la formacin de media luna parece ser la
presencia de fibrina en el espacio capsular. GNRP se presenta con mayor frecuencia
en adultos, con un ligero predominio masculino. El pronstico de GNRP en general
deja mucho que desear.
Alrededor de un tercio de los casos de GN aguda son causados por organismos de Wegener, prpura de Henoch-Schonlein y crioglobulinemia mixta idioptica
distintos de los estreptococos hemoltico. Estos incluyen otras bacterias (por ejemplo, estn asociados con GN semilunar. sndrome de Goodpasture es el ejemplo
TABLA 22.10: Caractersticas distintivas de las tres categoras principales de glomerulonefritis progresiva rpidamente.
4. marcadores serolgicos
Figura 22.14 GNRP (tipo post-infecciosa), la apariencia microscpica de luz. Hay medias lunas en el espacio de Bowman que forman adherencias entre
el mechn glomerular y la cpsula de Bowman. El mechn muestra hipercelularidad y la infiltracin leucocitaria.
mental inducida si los pulmones estn previamente lesionados por una infeccin clulas y la infiltracin leucocitaria. trombos de fibrina se presentan con
viral o bacteriana o expuestos a hidrocarburos. antgeno de la Goodpasture parece frecuencia en los ovillos glomerulares.
SECCIN III
iv) Los buques -Arteries y arteriolas pueden mostrar ningn cambio, pero los casos
demostracin de complejos circulantes.
asociados con la hipertensin generalmente mostrar cambios vasculares graves.
caractersticas generales estn presentes ( Fig. 22.14) : Escasa o no hay depsitos de inmunoglobulina y C3 en GN
pauciinmune (tipo GNRP III).
i) Los glomrulos -Irrespective de la etiologa subyacente, todas las formas de
GNRP muestran patognomnica '' medias lunas en el interior de cpsulas de
CARACTERSTICAS CLNICAS. En general, las caractersticas de GNRP
Bowman. Estos son colecciones de palestaining clulas poligonales que
postinfecciosa son similares a los de GN aguda, que se presenta como la
comnmente tienden a ser alargados. Con el tiempo, medias lunas borran el
insuficiencia renal aguda. Los pacientes del sndrome de Goodpasture pueden
espacio de Bowman y comprimen el ovillo glomerular. la deposicin de fibrina es
presentar insuficiencia renal aguda y / o hemorragia intrapulmonar asociado
invariablemente presentes junto a medias lunas. Adems de las medias lunas,
producir hemoptisis recurrente. El pronstico de todas las formas de GNRP es
mechones glomerulares pueden mostrar un aumento de la celularidad como
pobre. Sin embargo, los casos post-infecciosas tienen algo mejor resultado y
resultado de la proliferacin de endotelial y mesangial
pueden mostrar recuperacin.
cantidades mnimas de protenas de alto peso molecular, tales como 669
2-macroglobulina. La base de la proteinuria selectiva parece ser las siguientes:
ii) cambio en la forma de las clulas epiteliales que producen aplanamiento proceso pie
debido a la reduccin de la capa de clulas sialoglicoprotena.
ii) los niveles circulantes normales de complemento pero la presencia de complejos de remisiones y recadas, el pronstico a largo plazo es muy buena y la mayora de los
inmunes circulantes en muchos casos. nios se libere de la albuminuria despus de varios aos.
El sndrome nefrtico en la ECM en ninos se caracteriza por proteinuria aproximadamente el 15% de los casos es secundario a una condicin subyacente (por
Figura 22.16 enfermedad de cambios mnimos. A, La microscopia ptica muestra un glomrulo normal, mientras que los tbulos muestran vacuolizacin citoplasmtica y
material protenico. B, Representacin esquemtica de la ultraestructura de una porcin de lbulo glomerular mostrando fusin difusa o aplanamiento de procesos de pie de las clulas
epiteliales viscerales (podocitos). El GBM es normal y no hay depsitos.
membranosa es o bien un endgena (por ejemplo, ADN en SLE) o uno exgeno basal. Estos cambios de la membrana basal se aprecian mejor por manchas de
(por ejemplo, virus de la hepatitis B, antgeno de tumor, antgeno treponema, el impregnacin de plata (color negro) o mediante tincin con cido peridico de
tratamiento farmacolgico con penicilamina). Actualmente, la patognesis de Schiff (color rosa). No hay una proliferacin celular en los ovillos glomerulares.
alteracin de membrana en GN membranosa se cree que es por MAC (ataque a la
membrana compleja es decir C35b-C9) complejo terminal en los podocitos.
ii) Tbulos -Los tbulos renales permanecen normales excepto en la etapa
temprana, cuando vacuolizacin de lpidos de los tbulos contorneados proximales
puede ser visto.
Figura 22.17 Membranosa GN, la apariencia microscpica de luz. Los glomrulos son normocelular pero las paredes capilares estn difusamente engrosada debido
a la duplicacin de la MBG.
aumentar la celularidad del mesangio asociado con un aumento lobulacin de 671
los mechones, y engrosamiento irregular de la pared capilar.
de membranosa GN se pueden ver los antgenos pertinentes, tales como la i) Los glomrulos -Glomeruli muestran cambios muy caractersticos. Ellos
hepatitis B o antgeno tumoral. se agrandan con el patrn lobular acentuado. La ampliacin es debido al
grado variable de la proliferacin celular mesangial y el aumento de la
matriz mesangial. El GBM se espesa considerablemente, lo que con
CARACTERSTICAS CLNICAS. La presentacin en la mayora de los casos es
tinciones de plata muestra dos membranas basales con una zona clara
un inicio insidioso de sndrome nefrtico en un adulto. La proteinuria es por lo
entre ellos. Esto se conoce comnmente como
general de no selectivo tipo. Adems, hematuria microscpica y la hipertensin
pueden estar presentes en el inicio o pueden desarrollar durante el curso de la
'Doble contorno', la divisin, o 'pista de tranva' apariencia.
enfermedad. Los cambios en la GN membranosa son irreversibles en la mayora
ii) Tbulos clulas -Tubular pueden mostrar vacuolizacin y hialinos
de los pacientes. La progresin a insuficiencia renal y enfermedad renal terminal
gotitas.
con azotemia progresiva se produce en aproximadamente 50% de los casos en un
iii) Intersticio -No puede ser esparcidos clulas inflamatorias crnicas y
lapso de 2 a 20 aos. trombosis de la vena renal se ha encontrado para
algunas clulas de espuma finamente granulares en el intersticio.
desarrollar en pacientes con GN membranosa debido a la hipercoagulabilidad. El
papel y los efectos beneficiosos de la terapia de esteroides con o sin la adicin de
iv) Los buques cambios -Vascular son prominentes en los casos en que se
los frmacos inmunosupresores es discutible.
desarrolla la hipertensin.
Figura 22.19 La glomerulonefritis membranoproliferativa, la apariencia microscpica de luz. Los ovillos glomerulares muestran hipercelularidad mesangial y lobulado.
Hay un aumento en la matriz mesangial entre los capilares. Hay engrosamiento generalizado de la MBG.
deterioro clnicamente significativo de la tasa de filtracin glomerular, mientras que los casos de tipo
CARACTERSTICAS CLNICAS. Clnicamente, hay muchas similitudes entre II tienen un curso clnico variable.
las principales formas de MPGN. La edad ms comn de diagnstico es de
entre 15 y 20 aos. La glomerulonefritis proliferativa focal
(Sinnimo: GN proliferativa mesangial)
Como un componente de una conocida enfermedad renal tal como en la nefropata por IgA.
Figura 22.21 UN, GN focal. El rasgo caracterstico es la proliferacin celular en algunos glomrulos y en uno o dos lbulos de la afectada
glomrulos es decir focal y el segmento al cambio proliferativa. ANTES DE CRISTO, glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Las caractersticas son focal y el segmento al participacin
de los glomrulos por la esclerosis y hialinosis e hipercelularidad mesangial.
siguientes:
nefropata por IgA
i) GN rpidamente progresiva (90%)
(Sinnimos: Enfermedad de Berger, IgA GN)
ii) membranosa GN (50%)
La nefropata por IgA se est convirtiendo en la forma ms comn de iii) La glomerulonefritis membranoproliferativa (50%)
glomerulopata todo el mundo y su incidencia ha ido en aumento. Se caracteriza iv) glomeruloesclerosis focal y segmentaria (50%)
por agregados de IgA, depositados principalmente en el mesangio. La condicin
v) la nefropata IgA (40%)
fue descrita por primera vez por Berger, un mdico francs en 1968 (No debe
vi) aguda GN post-estreptoccica (1%). Sin embargo, alrededor de 20% de los casos de
confundirse con la enfermedad de Buerger o afeccin y descritas por un
GN crnica son idioptica
Patologa sistmica
ETIOPATOGENIA. La etiologa de la nefropata por IgA sigue sin estar claro: Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, los riones son generalmente
pequeas y contratado un peso tan bajo como 50 gm cada uno. La cpsula es
i) Es idioptica en la mayora de los casos. adherente a la corteza. La superficie cortical es generalmente de forma difusa
ii) Visto como parte de la prpura de Henoch-Schonlein. granular ( Fig. 22.22) . En la seccin de corte, la corteza es estrecha y atrfica,
iii) Asociacin con la inflamacin crnica en varios sistemas del cuerpo (por mientras que la mdula es nada especial.
iii) Dado que existe una estrecha asociacin entre infecciones de las mucosas (por
iii) Intersticio -No es fibrosis fina y delicada del tejido intersticial y un
ejemplo, de los sistemas respiratorio, gastrointestinal o del tracto urinario), se sugiere
nmero variable de clulas inflamatorias crnicas se ven a menudo.
que la IgA deposita en el mesangio podra ser debido a la mayor la secrecin de la
mucosa de la IgA.
iv) Los buques casos -Advanced que con frecuencia se asocian con
iv) asociacin HLA-B35 ha sido reportado en algunos casos. Otra posibilidad es genticamente
hipertensin arterial muestran conspicuo y esclerosis arteriolar.
determinados por el anormalidad del sistema inmunolgico produciendo un aumento
en la circulacin de IgA.
675
Figura 22.22 renal terminal, aspecto macroscpico del rin contrato de corto en la glomerulonefritis crnica. El rin es pequeo y contrado.
La cpsula es adherente a la corteza y tiene superficie cortical difusa granular.
Los pacientes de la enfermedad renal en fase terminal en dilisis muestran una estos, la afectacin renal puede ser la presentacin inicial, mientras que en otros la
variedad de cambios de dilisis asociados que incluyen adquirieron enfermedad evidencia clnica de la enfermedad renal aparece mucho despus de que han
qustica (pgina 659), la aparicin de adenomas y adenocarcinomas de rin, aparecido otras manifestaciones. Una lista de estas condiciones ya se ha dado en Tabla
22.4. Los ejemplos importantes se describen a continuacin.
CARACTERSTICAS CLNICAS. Los pacientes suelen ser adultos. La fase nefritis lpica
terminal de GN crnica se caracteriza por la hipertensin, la uremia y el
Las manifestaciones renales de lupus eritematoso sistmico (LES) se
deterioro progresivo de la funcin renal. Adems de los cambios primaria
denominan la nefritis lpica. Otras manifestaciones clnicas, etiologa y la
debido a la insuficiencia renal crnica, hay una variedad de manifestaciones
patognesis de esta multi-sistema de enfermedad autoinmune se describen en
sistmicas de uremia (pgina 655). Estos pacientes mueren con el tiempo si no
el Captulo 4 (pgina 78). La incidencia de la implicacin renal en LES vara de
reciben un trasplante renal.
40 a 75%. Las manifestaciones clnicas de dos cardinales de la nefritis lpica
son proteinuria y hematuria. Adems, la hipertensin y moldes de diferentes
Las caractersticas ms destacadas de los distintos tipos de
tipos, tales como clulas rojas arroja, moldes grasos y leucocitos arroja en el
glomerulonefritis primaria se resumen en Tabla 22.11.
sedimento urinario se encuentran.
La afectacin glomerular puede ser secundaria a ciertas enfermedades sistmicas o las vas de complejo mayor de histocompatibilidad y de clulas B de sealizacin tales como
Figura 22.23 renal terminal en GN crnica, microscopa de luz. ovillos glomerulares son acelular y completamente hyalinised. Los vasos sanguneos en el
intersticio se hyalinised y se espesa mientras que el intersticio muestra fibrosis fina y unas pocas clulas inflamatorias crnicas.
676
TABLA 22.11: Caractersticas comparativas de las principales formas de glomerulonefritis primaria.
Caracteristicas LM EM MFI
1. GN aguda nefrtico aguda complejos inmunes proliferacin difusa, subepitelial Irregular IgG,
sndrome enfermedad (local o la infiltracin de leucocitos depsitos C3
circulante) ( 'jorobas')
2. GNRP renal aguda i) Tipo I: Proliferacin, medias lunas i) depsitos lineales i) IgG lineal, C3
fracaso anti-GBM tipo a lo largo de la MBG
por clulas
5. Membrano- nefrtico Tipo I: inmune proliferacin lobular Tipo I: subendotelial Tipo I: IgG, C3
proliferativa sndrome enfermedad compleja de las clulas mesangiales, depsitos
GN Tipo II: densa aumento mesangial Tipo II: Denso Tipo II: C3
enfermedad por depsitos matriz, doble intramembranosos properdina
SECCIN III
6. focal GN Variable, Variable haema-, posiblemente Focal y segmentaria depsitos mesangiales IgA IgG, C3
comn turia complejos inmunes proliferacin y fibrina
enfermedad
Patologa sistmica
8. IgA Recurrente Desconocido, posiblemente Variable, comnmente mesangial IgA IgG, C3,
nefropata hematuria, va alternativa GN proliferativa focal electrones de alta densidad properdina
proteinuria leve enfermedad depsitos
Las caractersticas morfolgicas. Segn la OMS, seis patrones de lesiones revelar depsitos mesangiales granulares de IgG y C3; a veces IgA e IgM
renales mutuamente que se fusionan se ven en la nefritis lpica ( consulte tambin estn presentes en los depsitos.
tambin Tabla 4.9):
Clase III: focal y segmentaria nefritis lpica. Este se caracteriza por la
Clase I: lesiones mnimas. En la microscopa de luz, estos casos no proliferacin focal y segmentaria de las clulas endoteliales y mesangiales,
muestran ninguna anormalidad. Pero el examen por microscopa electrnica y junto con la infiltracin de macrfagos y algunas veces los neutrfilos.
microscopa de inmunofluorescencia muestra depsitos en el mesangio que cuerpos hematoxilina de bruto pueden estar presentes. depsitos
se componen de IgG y C3. subendoteliales y subepiteliales de IgG, a menudo con IgM o IgA y C3, se
ven.
endotelial, mesangial, y las clulas epiteliales a veces, que implican la final en la diabetes mellitus que en los no diabticos y ms diabticos mueren de
mayora o todos los glomrulos. La microscopa electrnica muestra complicaciones cardiovasculares que a partir de la uremia.
Figura 22.24 glomeruloesclerosis diabtica. A, lesiones difusas. Los rasgos caractersticos son dif participacin de fusibles de la proyeccin glomrulos
engrosamiento de la MBG y aumento difuso de la matriz mesangial con proliferacin leve de las clulas mesangiales y lesiones exudativas (CAPS de fibrina y gotas capsulares). B, lesin nodular
(Kimmelstiel-Wilson lesin). Hay uno o ms ndulos hialinos dentro de los lbulos de los glomrulos, rodeado perifricamente por los capilares glomerulares con paredes engrosadas.
678 nivel de azcar en la sangre, las clulas epiteliales de los tbulos contorneados
proximales desarrollar extensos depsitos de glucgeno que aparecen como
vacuolas. Estos se llaman lesiones Armanni-Ebstein. Los tbulos vuelven a la
normalidad en el control de estado hiperglucmico.
La nefritis hereditaria
1. Sndrome de Alport
2. Enfermedad de Fabry
sndrome 3. Clavo-rtula
tapn de fibrina es material eosinfilo homogneo, brillantemente que aparecen en la 2 a 3 dcada de la vida. Las caractersticas comunes son que presentan
en la pared de un capilar perifrica de un lbulo. hematuria persistente o recurrente acompaada de eritrocitos yesos, proteinuria
ii) glomerulosclerosis nodular. Las lesiones nodulares de la e hipertensin.
glomeruloesclerosis diabtica tambin se llaman como KimmelstielWilson
(KW) lesiones o glomeruloesclerosis intercapilar.
Estas lesiones son especficos para la diabetes tipo 1 (diabetes
Por microscopa de luz, los glomrulos tienen afectacin predominante y
juvenileonset) o clulas de los islotes de anticuerpo-positivo diabetes
muestran la proliferacin segmentaria de clulas mesangiales con incremento de
mellitus. Los cambios patolgicos consisten en uno o ms ndulos en
la matriz mesangial y la esclerosis segmentaria ocasional. Otra caracterstica
Patologa sistmica
Los ndulos son-PAS positivo y contienen lpidos y fibrina. A medida que Microscopio de electrones revela caracterstica de divisin de la membrana
las lesiones nodulares se agrandan, comprimen los capilares glomerulares basal o laminacin en las partes afectadas de los glomrulos.
Patognesis de la ATN
i) los tbulos renales son altamente susceptible a una lesin por isquemia y agentes
txicos.
iii) Los escombros del epitelio desquamated debido a causas de necrosis obstruccin Figura 22.26 Patognesis de la ATN.
a la membrana basal tubular. 3. rabdomilisis no traumtica inducida por el alcohol, coma, enfermedad
v) Debido al aumento de la presin intratubular, hay ruptura tubular. muscular o esfuerzo muscular extrema (nefrosis mioglobinrica).
vi) El dao a los tbulos se acompaa con la fuga de fluido en el intersticio 4. transfusiones de sangre no coincidentes, fiebre negro de agua (nefrosis
causando edema intersticial. haemoglobinuric).
vii) Prdida de lquido tubular en los aumentos intersticio Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, los riones son ampliada e
presin intersticial. hinchada. En la seccin de corte, la corteza a menudo se ampli y plido, mientras
viii) fluido derramado incita anfitrin respuesta inflamatoria. mdula es oscuro.
ix) el aumento de causas de presin intersticiales la compresin de los tbulos y vasos histolgicamente, cambios predominantes se ven en los tbulos, mientras
sanguneos y la creacin de un crculo vicioso de la isquemia y necrosis acentuado. que los glomrulos no se ven afectadas. El intersticio muestra edema e
infiltrado de clulas inflamatorias crnico leve. cambios tubulares son como
x) En ltima instancia, conduce a la reduccin de la TFG y en consecuencia sigue
oliguria. (Fig. 22.27) :
1. La dilatacin de los tbulos proximales y contorneados distales.
NTA isqumica
2. necrosis tubular focal en diferentes puntos a lo largo de la nefrona.
Isqumica ATN, tambin llamado tubulorrhectic ATN, inferior (distal) nefrosis
nefrona, nefrosis anxica, o el rin choque, se produce debido a la 3. epitelio aplanado revestimiento de los tbulos que sugieren la
hipoperfusin de los riones que resulta en dao focal a las partes distales de regeneracin epitelial.
los tbulos contorneados. 4. hialina eosinoflica arroja pigmentada o hemoglobina y mioglobina
proyecta en el luces tubulares ( Fig. 22.28) .
ETIOLOGA. Isqumica ATN es ms comn que ATN txico y representa ms
5. La interrupcin de la membrana basal tubular adyacente al molde se
de 80% de los casos de lesin tubular. La isquemia puede resultar de una
puede producir (tubulorrhexis).
variedad de causas como sigue:
680 ETIOLOGA. Los agentes txicos que causan ATN txico son las siguientes:
extensas y sepsis tienen mucho peor pronstico que los dems. son necrtico y descamadas en la lumina tubular.
2. Las clulas descamadas pueden sufrir calcificacin distrfica.
ENFERMEDADES tubulointersticial
Figura 22.28 Txico ATN. Existe una extensa necrosis del epitelio
clulas que implican tbulo contorneado proximal predominantemente (PCT) dif profusamente. La pielonefritis aguda
Las clulas necrosadas se descamadas en la lumina tubular y pueden someterse a
calcificacin distrfica. La tubular lumina cont ain fundido s (granular) y la regeneracin de pielonefritis aguda es una inflamacin aguda supurativa del rin causada por
lneas epitelio plano el tbulo necrosado. bacterias pigenas.
681
TABLA 22.12. Contrastando caractersticas del isqumica y txica ATN.
1. Los sinnimos Tubulorrhectic ATN, inferior (distal) nefrona NTA nefrotxica, superior (proximal) nefrona
nefrosis, nefrosis anxica, rin choque nefrosis, ATN txico
3. Las principales etiologas Choque, lesiones por aplastamiento, la sangre no coincidentes Venenos, metales pesados, ciertos medicamentos
transfusin
ETIOPATOGENIA. La mayora de los casos de pielonefritis aguda siguen la diabetes mellitus, embarazo, obstruccin del tracto urinario o de la
infeccin del tracto urinario inferior. El organismo patgeno ms comn en instrumentacin. Las bacterias se multiplican en la vejiga urinaria y producen
infeccin del tracto urinario (UTI) es Escherichia coli ( en 90% de los casos), bacteriuria asintomtica que se encuentran en muchos de estos casos. Despus de
1. infeccin ascendente. Esta es la ruta ms comn de infeccin. Los 2. Infeccin hematgena. Con menos frecuencia, la pielonefritis aguda puede resultar de
organismos patgenos comunes son habitantes del colon y pueden causar propagacin transmitida por la sangre de la infeccin. Esto se produce ms a menudo en
contaminacin fecal del orificio uretral, especialmente en las mujeres en edad pacientes con lesiones obstructivas
reproductiva. Esto se ha atribuido diversamente a uretra ms corta en las
hembras susceptibles de contaminacin fecal, las influencias hormonales que
facilitan la adherencia bacteriana a la mucosa, la ausencia de secreciones
prostticas que tienen propiedades antibacterianas, y el trauma de uretra
durante el coito. La ltima llamada produce lo que se denomina
apropiadamente como 'Luna de miel pyelitis'. infeccin ascendente se puede
producir en un individuo normal pero la susceptibilidad aumenta en pacientes
con
A. INFECCIOSO
1. La pielonefritis aguda
2. pielonefritis crnica
3. pielonefritis tuberculosa
4. Otras infecciones (virus, parsitos, etc.)
SEGUNDO.No infecciosa
5. nefropata urato
6. La gota nefropata
7. nefritis por radiacin
8. rechazo del trasplante (pgina 65)
9. nefrocalcinosis
10. nefritis intersticial idioptica Figura 22.29 Patognesis de la nefropata por reflujo.
682 en el tracto urinario, y en debilitados o inmunosuprimidos
pacientes.
comnmente en la nefropata abuso de analgsicos y en la enfermedad de clulas miccin. resultados reflujo en aumento de la presin en la pelvis renal de
falciformes, pero puede ocurrir como una complicacin de la pielonefritis aguda manera que la orina es forzado en tbulos renales que finalmente se siguieron
tambin. Puede afectar a uno o ambos riones. por el dao a la formacin de rin y la cicatriz ( Fig. 22.29) . reflujo vesicoureteral
es ms comn en pacientes con infeccin del tracto urinario, ya sea sintomtica
o asintomtica, pero el reflujo de la orina estril tambin puede causar dao
Gravemente, las papilas necrticas son de color amarillo a gris-blanco, reas de gran
renal.
nitidez con la frontera congestionada y se asemejan de miocardio. La pelvis pueden
ser dilatadas.
Microscpicamente, tejido necrtico se separa del tejido viable por una
2. pielonefritis obstructiva. Obstruccin a la salida de la orina a diferentes
zona densa de polimorfos. El rea necrtica muestra necrosis coagulativa
niveles predispone el rin a la infeccin (pgina 690). Los episodios recurrentes
caracterstica como se ve en los infartos renales.
de tal obstruccin y la infeccin en consecuencia el dao renal y la cicatrizacin.
En raras ocasiones, los ataques recurrentes de pielonefritis aguda pueden causar
2. pionefrosis. En raras ocasiones, los abscesos en el rin en la pielonefritis dao renal y la cicatrizacin.
aguda son extensas, particularmente en casos con obstruccin. Esto resulta en
incapacidad de los abscesos para drenar y esto transforma el rin en un saco
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, los riones muestran
multilocular lleno de pus llamado como pionefrosis o ntrax renal
apariencia bastante caracterstico. Los riones son generalmente pequeas y
contrado (con un peso de menos de 100 gm) que muestra la reduccin
(Fig. 22.30) .
desigual, que lo distingue de otras formas de rin contratado. La superficie
3. absceso perirrenal. Los abscesos en el rin pueden extenderse a travs del rin est irregularmente cicatrices; la cpsula se puede eliminar con
de la cpsula del rin en el tejido perirrenal y formar absceso perirrenal. dificultad debido a la adherencia a las cicatrices. Estas cicatrices son de
tamao variable y muestran caractersticos depresiones en forma de U en la
superficie cortical. En general, hay embotamiento y dilatacin de los clices ( calyectasis)
La pielonefritis crnica y la pelvis del rin dilatado ( Fig. 22.32) .
Figura 22.31 Los dos tipos principales de mecanismos de pielonefritis crnica. UN, reflujo vesicoureteral infeccin que causa de las papilas perifrico
y las consiguientes cicatrices en los polos del rin. SEGUNDO, pielonefritis obstructiva debido a la obstruccin de las vas urinarias causando reflujo de alta presin de la orina y la infeccin de todas las papilas y la
i) Intersticio -hay reaccin inflamatoria intersticial crnica, principalmente iii) el sistema pielocalicial -Los pelvis renal y los clices son dilatada. Las
compuesta de linfocitos, clulas plasmticas y macrfagos con fibrosis paredes de la pelvis y los clices muestran una marcada inflamacin crnica
intersticial pronunciada. PXG es una variante poco frecuente caracterizado y fibrosis. folculos linfoides con centros germinales pueden estar presentes
por coleccin de macrfagos espumosos mezclados con otras clulas en las paredes pelvicalicial. El epitelio de revestimiento puede sufrir cambios
inflamatorias y clulas gigantes. de metaplasia escamosa.
iv) los vasos sanguneos vasos -sangre atrapadas en las reas con cicatrices
ii) Tbulos tbulos -Los muestran diversos grados de atrofia y dilatacin. muestran endarteritis obliterante. Puede haber cambios de arteriosclerosis
tbulos dilatados pueden contener coloide eosinoflica moldes de producir hialina hipertensiva.
thyroidisation de tbulos. Unos pocos tbulos pueden contener neutrfilos. v) Los glomrulos -Aunque mechn glomerular en el rea cicatrizada es
generalmente intacta, a menudo hay fibrosis periglomerular.
Figura 22.32 rin pequea y contrada en la pielonefritis crnica con calyectasis. A, Representacin esquemtica. B, la superficie externa de la pequea
y contratado rin. El rin es de tamao pequeo y contrado. La cpsula es adherente a la corteza y tiene la cicatriz irregular s en la superficie.
C, superficie seccionada muestra el sistema pelvi-calicial dilatada con corteza perifrica atrofiado y delgado y el aumento de exte grasa hiliar Nding interior.
684
Figura 22.33 pielonefritis crnica. El rea cicatrizada muestra atrofia de algunos tbulos y dilat acin de otros que contienen coloide fundido s
(Thyroidisation). Los tbulos estn rodeadas por tejido fibroso abundante y reaccin inflamatoria intersticial crnica. Los vasos de DO blo incluidos son de pared gruesa y los glomrulos
muestran fibrosis periglomerular.
nefrocalcinosis
CARACTERSTICAS CLNICAS. La mayora de los pacientes son adultos jvenes y de
mediana edad. La presentacin clnica es muy variable, pero siempre se debe considerar Nefrocalcinosis es una deposicin difusa de sales de calcio en el tejido renal en una
como una posibilidad en un paciente serie de enfermedades renales, en hipercalcemia,
hiperfosfatemia y acidosis tubular renal. Por lo general, se desarrolla como una 685
TABLA 22.14: Clasificacin clnica de la hipertensin *.
complicacin de la hipercalcemia grave, como por hiperparatiroidismo,
Categora sistlica diastlica
hipervitaminosis D, la destruccin sea excesiva en tumor maligno
(MmHg) (MmHg)
metastsico, el hipertiroidismo, la ingesta excesiva de calcio, tal como en el
Normal <120 y <80
sndrome de leche y alcalinos y sarcoidosis (pgina 53). Clnicamente, los
pacientes de hipercalcemia y nefrocalcinosis pueden tener clico renal, prehipertensin 120-139 o 80-89
muestra caractersticamente deposicin de calcio en las clulas epiteliales *Chobanian et al, JAMA, 2003.
tubulares en la membrana basal, dentro de la mitocondria y en el citoplasma.
Estas concreciones pueden producir atrofia secundaria tubular, fibrosis presin sangunea diastlica por encima de los niveles normales. Recientemente, los
intersticial y la inflamacin crnica no especfica en el intersticio. A medida criterios para la presin arterial normal, prehipertensin y la hipertensin (etapa 1 y la
que ocurre la calcificacin intracelularmente, evidencia radiolgica es por lo etapa 2) se han establecido por los Institutos Nacionales de Salud (NIH), Estados
general no presente hasta bastante tarde en la enfermedad. Los depsitos Unidos ( Tabla 22.14) .
de calcio son primero visible como pequeas opacidades en las papilas De acuerdo con este criterio, los valores normales de corte para la presin
renales. arterial sistlica y diastlica se toman como <120 y <80 mmHg respectivamente.
Segn este criterio, arterial o hipertensin sistmica en adultos se define
clnicamente como la presin persistentemente elevado arterial sistlica de
140-159 mmHg o presin diastlica de 90-99 mmHg como etapa 1 hipertensin,
vasos sanguneos renales que perfunden enormemente el rin se ven afectados y los valores correspondientes por encima de 160 o por encima de 100 mmHg como etapa
secundariamente en la mayora de las enfermedades renales. El flujo sanguneo renal 2 la hipertensin. Los casos que caen entre valores normales superiores para la
es controlado por hemodinmica sistmica y local, hormonal y mecanismos presin arterial sistlica y diastlica (es decir, por encima de 120/80 mmHg) y aquellos
intra-renales intrnsecas. Enfermedades que perturban estos mecanismos de control para la etapa 1 hipertensin (120.139 / 80-89 mmHg) se agrupan bajo prehipertensin
dan lugar a lesiones vasculares renales primarias. Estas enfermedades son las
siguientes: que requiere el seguimiento de ANF seguimiento. La presin diastlica a menudo se
considera ms significativo. Dado que la presin de la sangre vara con muchos
I. Lo ms importante, enfermedad vascular hipertensiva y sus consiguientes factores tales como la edad del paciente, el ejercicio, los trastornos emocionales
manifestaciones renales en forma de nefroesclerosis benigna y maligna. como el miedo y ansiedad, es importante medir la presin arterial al menos dos
veces durante dos exmenes separados bajo menos condiciones de estrs.
1. Factores genticos
iv) Otros factores de riesgo. Otros factores que alteran el pronstico en la hipertensin
2. Los factores raciales y ambientales
3. Los factores de riesgo que modifican el curso
incluyen: fumar, el exceso de ingesta de alcohol, diabetes mellitus, persistentemente
alta presin diastlica encima de lo normal y evidencia de dao de rgano final (es
B. hipertensin secundaria (10%)
decir, corazn, los ojos, los riones y el sistema nervioso).
1. Renal
i) renovascular
ii) enfermedades del parnquima renal los mecanismo patognico en la hipertensin esencial se explica por
2. Endocrino muchas teoras. Estas son las siguientes:
i) la hiperfuncin de la corteza suprarrenal
1. nivel de plasma de alta de catecolaminas.
ii) Hiperparatiroidismo
2. Aumento del volumen sanguneo es decir, el llenado excesivo arterial (hipertensin
iii) Los anticonceptivos orales
3. La coartacin de la aorta volumen) y la constriccin arteriolar (hipertensin vasoconstrictor).
4. neurognica
4. hipertensin esencial de renina baja encuentran en aproximadamente el 20% de los pacientes debido a
Etiologa y la patognesis
la capacidad de respuesta alterada a la liberacin de renina.
La etiologa y la patognesis de la hipertensin secundaria, que comprende 5. hipertensin esencial alta renina visto en alrededor de 15% de los casos debido a la disminucin
menos de 10% de los casos ha sido mejor comprendido, mientras que el de la capacidad de respuesta adrenal a la angiotensina II.
resistencia vascular perifrica total. Factores que alteran estos dos factores dan
etiologa, stas se describen en cuatro apartados: hipertensin renal,
lugar a la hipertensin. El papel de rin en la hipertensin, en particular en la
hipertensin endocrino, hipertensin asociada con coartacin de aorta y las
hipertensin secundaria, por elaboracin de la renina y la posterior formacin
causas neurognicas.
de angiotensina
II, est bien establecido (sistema renina-angiotensina). Con este conocimiento de 1. hipertensin renal. La hipertensin producida por enfermedades renales se
fondo, nos ocupamos a continuacin los mecanismos implicados en las dos denomina hipertensin renal. hipertensin renal se subdivide en 2 grupos:
formas de hipertensin
Patologa sistmica
(Tabla 22.15). i) la hipertensin vascular renal por ejemplo, en la oclusin de una arteria principal
renal, pre-eclampsia, eclampsia, poliarteritis nodosa y la displasia fibromuscular de
ESSENTIAL (primario) hipertensin. Por definicin, la causa de la hipertensin
la arteria renal.
esencial es desconocida, pero una serie de factores estn relacionados con su
ii) hipertensin parnquima renal por ejemplo, en varios tipos de
desarrollo. Estas son las siguientes:
glomerulonefritis, pielonefritis, nefritis intersticial, nefropata diabtica,
1. Los factores genticos. El papel de la herencia en la etiologa de la
amiloidosis, enfermedad de rin poliqustico y tumores productoras de renina.
hipertensin esencial tiempo se sospecha. Las evidencias en apoyo son la
agregacin familiar, la aparicin de la hipertensin en gemelos, los datos
En cualquier caso, la hipertensin renal puede ser producido por uno de los
epidemiolgicos, estudios en animales experimentales y la identificacin de
siguientes 3 mecanismos patognicos inter-relacionados:
genes de susceptibilidad hipertensin (gen angiotensingeno).
a) Activacin del sistema renina-angiotensina. La renina es una enzima
proteoltica producida y almacenada en los grnulos de las clulas
2. Los factores raciales y ambientales. Las encuestas realizadas en los EE.UU.
yuxtaglomerulares que rodean las arteriolas aferentes del glomrulo (pgina
han puesto de manifiesto una mayor incidencia de la hipertensin esencial en los
651). La liberacin de renina es estimulada por la isquemia renal, estimulacin
afroamericanos que en los blancos. Una serie de factores ambientales han sido
del sistema nervioso simptico, la concentracin de sodio deprimido, el
implicados en el desarrollo de la hipertensin incluyendo la ingesta de sal, la
agotamiento del fluido y la disminucin de la ingesta de potasio. renina liberado
obesidad, la ocupacin calificada, mejores niveles de vida y personas bajo alta
es transportado a travs de flujo de sangre al hgado, donde acta sobre el
tensin.
angiotensingeno sustrato, una 2- globulina sintetizada en el hgado, para formar
la angiotensina I, un decapptido. La angiotensina I se convierte en angiotensina
3. Los factores de riesgo que modifican el curso de la hipertensin esencial. Hay
II, un octapptido, por la accin de la convertasa en los pulmones. La
pruebas suficientes para demostrar que el curso de la hipertensin esencial que se
angiotensina II es la sustancia en estado natural vasoconstrictor ms potente y
inicia en la edad madura es modificado por una serie de factores. Estas son las
su accin presora se atribuye principalmente a la vasoconstriccin arteriolar
siguientes:
perifrica. El otro efecto principal de la angiotensina II es estimular la corteza
i) Edad. Younger la edad en que se observa primero la hipertensin pero deja sin suprarrenal para secretar aldosterona que promueve la reabsorcin de sodio y
tratar, reducir la expectativa de vida. agua.
ii) Sex. Las mujeres con hipertensin parecen hacerlo mejor que los hombres.
iii) La aterosclerosis. aterosclerosis acelerada invariablemente acompaa a la As, el sistema renina-angiotensina se ocupa principalmente de 3
hipertensin esencial. Esto podra ser debido a funciones:
2. HIPERTENSIN endocrino. Un nmero de las secreciones hormonales 687
puede producir hipertensin secundaria. Estos son:
yo) Glndula suprarrenal -por ejemplo en el aldosteronismo primario, sndrome de
Cushing, virilizacin suprarrenal y feocromocitoma.
Efectos de la hipertensin
benigna Nefroesclerosis
i) Control de la presin arterial mediante la alteracin de la concentracin plasmtica de
nefroesclerosis benigna es el trmino utilizado para describir el rin de la fase
angiotensina II y aldosterona.
benigna de la hipertensin. nefroesclerosis benigna leve es la forma ms comn
ii) Regulacin de sodio y contenido de agua.
de la enfermedad renal en personas mayores de 60 aos de edad, pero su
iii) La regulacin del equilibrio de potasio.
gravedad aumenta en presencia de la hipertensin y la diabetes mellitus.
El mecanismo de renina-angiotensina se resume en
Fig. 22.34 .
b) Retencin de sodio y agua. El volumen de sangre y el gasto cardaco, ambos de los Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, tanto los riones estn afectados
cuales tiene un cojinete sobre la presin arterial, estn regulados por los niveles por igual y se reducen en tamao y peso, a menudo un peso de aproximadamente
sanguneos de sodio, que es significativa para mantener el volumen de fluido 100 g o menos. La cpsula es a menudo adherente a la superficie cortical. La
extracelular. concentracin en sangre de sodio est regulada por 3 mecanismos: superficie del rin es finamente granular y muestra las reas en forma de V de la
cicatrizacin. * La superficie de corte muestra rin firme y corteza estrechado
yo) La liberacin de aldosterona de activacin de sistema renina-angiotensina, como ya
se ha explicado. (Fig. 22.35) .
ii) Reduccin de la tasa de filtracin glomerular debido a la reduccin del flujo sanguneo como ocurre Microscpicamente, hay cambios vasculares principalmente difusos que
en la masa renal reducida o estenosis de la arteria renal. Esto resulta en la reabsorcin tubular producen cambios del parnquima secundariamente
proximal de sodio.
c) Liberacin de material de vasodepresor. Un nmero de materiales de V). Aunque granular, U y cicatrices en forma de V corresponden a los respectivos patrones
macroscpicos, acrnimo para recordar es: 'granular' para gramo cicatrices lomerular de GN
vasodepresor y antihipertensivos contrarrestar el efecto vasopresor de la
crnica; 'U' cicatrices para u cicatrices Neven de pielonefritis crnica; y 'V-cicatrices' para v cicatrices
angiotensina II. Estas sustancias incluyen: prostaglandinas (PGE2, PGF2, PGA
ascular de nefroesclerosis benigna. Las causas menos comunes son: amiloidosis del rin,
o medullin) liberados de las clulas intersticiales de la mdula, el sistema de mieloma renal y nefropata diabtica.
calicrena-quinina urinaria y factor activador de plaquetas.
688
como resultado de isquemia. Los cambios histolgicos se, por lo tanto, descritos y tienen superficie finamente granular. Sin embargo, los riones de un
como vascular y parenquimatoso ( Fig. 22.36, A) : paciente que desarrolla la hipertensin maligna en forma pura se ampliada,
i) cambios vasculares: Los cambios en los vasos sanguneos y arterias implican edematosa y tener hemorragias petequiales en la superficie que producen
SECCIN III
arteriolas hasta el tamao de las arterias arqueadas. Hay 2 tipos de cambios en llamada 'Rin Fleabitten'. * La superficie de corte muestra aspecto moteado
estos vasos sanguneos: rojo y amarillo ( Fig. 22.37) .
un) arteriosclerosis hialina que resulta en el engrosamiento homogneo y
eosinoflica de la pared de los vasos sanguneos pequeos. Microscpicamente, ms comnmente los cambios se superponen a
nefroesclerosis benigna. Estos cambios son como debajo ( Fig. 22.36, B) :
segundo) engrosamiento lntimal debido a la proliferacin de clulas musculares lisas en la
ntima. i) cambios vasculares: Estos son ms graves e implican las arteriolas. Los
dos cambios vasculares caractersticos vistos son como en:
Patologa sistmica
periglomerular, atrofia tubular y fibrosis intersticial bien. vaso muestra necrosis fibrinoide, unas pocas clulas inflamatorias agudas y
pequeas hemorragias.
segundo) La esclerosis de la ntima hiperplsico o proliferacin cebolla se
CARACTERSTICAS CLNICAS. Hay elevacin variable de la presin arterial con dolor caracteriza por lminas concntricas de clulas de msculo liso proliferado,
de cabeza, mareos, palpitaciones y nerviosismo. cambios de tierra de los ojos pueden colgeno y membranas basales.
encontrarse pero papiloedema est ausente. pruebas de funcin renal y el anlisis de ii) cambios isqumicos: Los efectos de vascular estrechamiento en el
orina son normales en las primeras etapas. En casos de larga duracin, puede haber parnquima incluyen prdida tubular, fibrosis intersticial fina y focos de
proteinuria leve con algunos hialina o cilindros granulares. En raras ocasiones, se necrosis de miocardio.
pueden producir insuficiencia renal y uremia.
CARACTERSTICAS CLNICAS. Los pacientes de nefroesclerosis maligna
tienen hipertensin maligna o acelerada con la presin arterial de 200/140
maligna Nefroesclerosis mmHg o ms. Dolor de cabeza, mareos y problemas de visin se encuentran
comnmente. La presencia de papila distingue maligno de fase benigna de la
nefroesclerosis maligna es la forma de la enfermedad renal que se produce en la hipertensin. La muestra de orina con frecuencia hematuria y proteinuria.
hipertensin maligna o acelerada. nefroesclerosis maligna es poco comn y por lo pruebas de funcin renal muestran deterioro durante el curso de la
general se produce como complicacin superpuesta en 5% de los casos de enfermedad. Azotemia (alta BUN y creatinina en suero) y uremia desarrollar
hipertensin esencial benigno pre-existente o en los que tienen hipertensin pronto si la hipertensin maligna no es tratada agresivamente.
secundaria con causa identificable, tal como en las enfermedades renales crnicas. Aproximadamente el 90% de los pacientes mueren dentro de un ao de
Sin embargo, la forma pura de la enfermedad tambin se produce, en particular en la causas tales como uremia, insuficiencia cardaca congestiva y accidentes
edad ms joven con preponderancia en los hombres. cerebrovasculares.
1. Infecciones
Las caractersticas morfolgicas. Las lesiones se parecen mucho a los de la
(E. coli, Shigella, Pseudomonas)
nefroesclerosis maligna. Las caractersticas son las siguientes:
2. Frmacos
4. prpura trombocitopnica trombtica los glomrulos. Si las lesiones renales son enormes, el pronstico es
7. La hipertensin maligna
690
prematura de la placenta). Otras causas incluyen el shock sptico, la intoxicacin, particularmente comunes en algunos lugares geogrficos, como en algunas partes
trauma severo, etc. de los Estados Unidos, Sudfrica, India y el sudeste asitico. Se estima que
aproximadamente el 2% de la poblacin experimenta la enfermedad de clculos
Las lesiones pueden estar presentes focalmente, en parches o difusa. Las renales en algn momento de su vida y razn hombre-mujer de 2: 1. El pico de
caractersticas macroscpicas y microscpicas de infartos de corteza estn incidencia se observa en 2 a 3 dcada de la vida. clculos renales se
presentes. Los pacientes se presentan con oliguria o anuria repentina y hematuria. Si caracterizan clnicamente por dolor clico
el proceso ha involucrado ampliamente corteza renal, insuficiencia renal aguda y
uremia desarrollar y pronstico es grave.
A. intraluminal
uropata obstructiva
1. Clculos
La obstruccin en el tracto urinario es comn e importante porque aumenta la 2. Tumores (por ejemplo, cncer de rin y vejiga)
3. papila renal descamadas
susceptibilidad a la infeccin y formacin de clculos. La obstruccin puede
4. Los cogulos de sangre
ocurrir a cualquier edad y en ambos sexos. La causa de la obstruccin puede 5. Cuerpo extrao
estar en cualquier nivel de la pelvis, los urteres, la vejiga urinaria tracto-renal
B. INTRAMURAL
urinaria y la uretra. La obstruccin en cualquiera de estas localizaciones
unin 1. Pelvi-ureteral (PUJ) obstruccin
anatmicas puede ser intraluminal, intramuros o extramuros. causas importantes
2. obstruccin vesicoureteral
se enumeran en Tabla 22.17 y se ilustra en la Fig. 22.38 .
La estenosis uretral 3.
4. vlvulas uretrales
La obstruccin puede ser unilateral o bilateral, parcial o completa, 5. La inflamacin (por ejemplo, fimosis, cistitis, etc.)
repentina o insidiosa. obstruccin bilateral completa puede resultar en una falla 6. disfuncin neuromuscular
renal irreversible, mientras que la obstruccin parcial crnica de larga data C. EXTRAMURAL
puede causar diversas anomalas funcionales y cambios anatmicos. Hay tres 1. tero grvido
secuelas anatmica importante de la obstruccin, a saber: 2. La fibrosis retroperitoneal
3. tumores (por ejemplo carcinoma de cuello uterino, recto, colon, intestino ciego etc)
2. mixto (ESTRUVITA) piedras. Alrededor del 15% de los clculos urinarios estn
hechos de fosfato de magnesio-amonio-calcio, a menudo llamado estruvita; por lo
tanto, piedras mixtos tambin se llaman como '' clculos de estruvita o 'piedras
fosfato triple'.
Figura 22.38 Las causas de uropata obstructiva. Morfologa. Los clculos de estruvita son de color amarillo-blanco o gris. Ellos tienden
a ser suaves y friable y de forma irregular. 'Piedra cuerno de ciervo', que es una piedra
grande, solitario que toma la forma de la pelvis renal en el que se forman a menudo es
(clico renal) a medida que pasan a lo largo del urter y se manifiestan por hematuria. un ejemplo de clculo de estruvita ( Fig. 22.39) .
1. Los clculos de calcio. Los clculos de calcio son los ms comunes que
comprende aproximadamente el 75% de todos los clculos urinarios. Pueden ser
piedras puras de oxalato de calcio (50%) o fosfato de calcio (5%), o de la mezcla de
oxalato de calcio y fosfato de calcio (45%).
iv) En aproximadamente el 25% de los pacientes con clculos de calcio, la causa es rin es ampliada y pesado. La cpsula es adherente a la corteza y tiene cicatrices
irregulares en la superficie. superficie de corte muestra el sistema calicial pelvi- dilatada con
desconocida ya que no hay anormalidad en la excrecin urinaria de calcio, cido rico o
corteza perifrica atrofiado y delgado. La pelvis del rin contiene un nico, grande, sof t
oxalato y se conoce como 'Enfermedad de clculos de calcio idioptica'. piedra blanca amarillo t aking el contorno del sistema pelvi-calicial (flecha).
692
TABLA 22.18: Caractersticas principales de Clculos urinarios.
1. Los clculos de calcio 75% Hipercalciuria con o La sobresaturacin de los iones en la orina, alcalina
sin hipercalcemia; pH de la orina; bajo volumen de orina, oxaluria
idioptica e hiperuricosuria
2. mixta (estruvita) 15% infeccin urinaria con urea pH de la orina alcalina producida por el amonaco
piedras organismos como la divisin de de separacin de urea por bacterias
Proteo ureasa producida
3. El cido rico 6% Hiperuricosuria con o sin La orina cida (pH inferior a 6) disminuye la
piedras hiperuricemia (por ejemplo, en solubilidad del cido rico en la orina y favores
primaria y secundaria gota) su precipitacin
4. Los clculos de cistina 2% Genticamente determinado- Cistinuria que contienen cistina menos soluble
defecto en el transporte de cistina precipita en forma de cristales de cistina
3. Los clculos de cido rico. Aproximadamente el 6% de los clculos urinarios son flujo de salida de la orina ( ver Fig. 22.38). La hidronefrosis se desarrolla si uno
de cido rico. clculos de cido rico son radiolcida o ambos de los esfnteres pieloureteral son incompetentes, como de lo
a diferencia de los clculos de calcio de radio-opaco. contrario habr dilatacin y la hipertrofia de la vejiga urinaria pero no
Etiologa. clculos de cido rico son frecuentemente forman en los casos con la hidronefrosis. Hidrourter casi siempre acompaa a la hidronefrosis. La
hiperuricemia e hiperuricosuria tal como debido a la gota primaria o gota secundaria hidronefrosis puede ser unilateral o bilateral.
SECCIN III
son pH cido urinario (inferior a 6) y bajo volumen de orina. Esto ocurre debido a algn tipo de obstruccin ureteral a nivel de la unin
pieloureteral (PUJ). Las causas son:
Patogenesia. La solubilidad del cido rico a un pH de 7 es de 200 mg / dl, mientras que 1. intraluminal por ejemplo, un clculo en el urter o pelvis renal.
a pH de 5 es 15 mg / dl. Por lo tanto, como la orina se vuelve ms cida, la solubilidad
2. intramural por ejemplo congnita obstruccin PUJ, atresia de urter,
del cido rico en la orina disminuye y la precipitacin de cristales de cido rico
Patologa sistmica
La hidronefrosis bilateral
4. Los clculos de cistina. Los clculos de cistina comprenden menos del 2% de los clculos
Este es generalmente el resultado de algn tipo de obstruccin uretral, pero puede ocurrir a
urinarios.
partir de las diversas causas mencionadas anteriormente, si las lesiones afectan a ambos
Etiologa. Los clculos de cistina estn asociados con la cistinuria debido a un defecto lados. Basado en esto, hidronefrosis puede ser de los tipos siguientes:
determinado genticamente en el transporte de cistina y otros aminocidos a travs
de la membrana celular de los tbulos renales y la mucosa del intestino delgado.
1. congnita por ejemplo, atresia del meato uretral, vlvula uretral posterior
congnita.
Patogenesia. La excrecin excesiva resultante de cistina, que es menos soluble
2. Adquirida por ejemplo, tumor de vejiga que implica ambos orificios ureterales,
de los aminocidos de origen natural conduce a la formacin de cristales y los
agrandamiento prosttico, carcinoma de prstata y la prostatitis, estenosis cuello
clculos con el tiempo de cistina.
de la vejiga, estenosis uretral inflamatoria o traumtico y fimosis.
Morfologa. Los clculos de cistina son pequeas, redondeada, suave y a menudo
mltiples. Son amarillenta y cerosa.
5. OTROS CLCULOS. Menos del 2% de los clculos urinarios consistir en otros Las caractersticas morfolgicas. Los cambios patolgicos varan
tipos raros tal como debido a anomala hereditaria del metabolismo de enzima dependiendo de si la obstruccin es repentino y completo o incompleto e
xantinuria por ejemplo hereditarias en desarrollo piedras de xantina. intermitente. Esta ltima situacin es ms comn.
Morfologa
Tabla 22.19 proporciona una lista de los tumores de rin; las formas importantes de
resultante en el llenado del saco con pus, una condicin llamada
neoplasias renales se describen a continuacin.
pionefrosis.
Adenoma cortical
A. EPITELIAL TUMORES DE RENAL PARENQUIMA Adenoma Microscpicamente, los quistes estn revestidos por epitelio tubular, mientras que el
adenocarcinoma estroma entre los quistes contiene tejido mesenquimatoso con un poco de blastema
oncocitoma (Hipernefroma, carcinoma de clulas inmaduros o tbulos abortivos. Algunos autores consideran a esta entidad como
renales) variante totalmente diferenciadas del tumor de Wilms. Sin embargo, nefroma
multiqustico clnicamente siempre es benigna en comparacin con el tumor de Wilms.
B. EPITELIAL TUMORES DE pelvis renal del papiloma de clulas de transicin
Otros (carcinoma de clulas escamosas, tumor de clulas intersticiales medular es un pequeo ndulo en la mdula
adenocarcinoma de pelvis renal, carcinoma compuesto de clulas similares a fibroblastos en el estroma hyalinised. Estos tumores se
indiferenciado de pelvis renal) utilizan para ser llamados fibromas renales pero microscopa electrnica ha revelado que
las clulas tumorales no son fibrocitos pero son clulas intersticiales medulares.
D. no epiteliales TUMORES
son propensos a tener hipertensin.
Los dos tumores malignos primarios ms comunes del rin son adenocarcinoma
tumor de clulas de E.
y tumor de Wilms. Un tercer tumor renal maligno es carcinoma urotelial que
VARIOS yuxtaglomerular
ocurre ms comnmente en la pelvis renal se describe en la siguiente seccin,
(reninoma)
junto con otros tumores del tracto urinario inferior.
F. tumores metastsicos
angiomiolipoma es un hamartoma del rin que contiene elemento de tejido fumado y representa el 20-30% de los casos de CCR. Los fumadores de
diferenciado derivado de los vasos sanguneos, msculo liso y grasa. Los pacientes de cigarrillos tienen dos veces ms riesgo de desarrollar CCR.
1. Limpiar Tipo celular 70% Espordico y familiar Claro citoplasma (debido a glucgeno
(No papilar) (Prdida de Homocigtica BVS gen localizado y lpidos), bien diferenciado
en el cromosoma 3)
4. Tipo de cromfobas 5% las prdidas de cromosomas mltiples, Mezcla de clulas claras plido con
hipodiploidia de halo perinuclear y las clulas granulares
ii) Hereditaria CCR de clulas claras: Estos son los casos de RCC tipo de clulas
necrosis isqumica, el cambio qustica y focos de hemorragias. Otra
4. Otros factores de riesgo. Adems de lo anterior, siguientes otros factores estn 3. tipo de clulas granulares RCC (8%): Las clulas tumorales tienen
asociados con una mayor incidencia de RCC: abundante citoplasma acidfilas. Estos tumores se han ms marcado
i) La exposicin al amianto, metales pesados y productos petroqumicos. pleomorfismo nuclear, hipercromatismo y atipia celular.
ii) En las mujeres, la obesidad y la terapia de estrgeno. 4. tipo cromfobo RCC (5%): Este tipo muestra mezcla de clulas claras
iii) La nefropata por analgsicos. plidas con halo perinuclear y las clulas granulares acidfilas. El
citoplasma de estas clulas tumorales contiene muchas vesculas.
v) Esclerosis tuberosa.
pruebas para el diagnstico de carcinoma de clulas renales es la trada de hipertensin ( por la renina), efectos de feminizacin o masculinizacin
hematuria bruto, llano flanco y masa abdominal palpable. La anormalidad ms comn (Por gonadotropinas) y Sndrome de Cushing ( por los glucocorticoides).
de presentacin es la hematuria que se produce en alrededor del 60% de los casos.
En el momento en que se detecta el tumor, se ha extendido a sitios distantes a los pronstico en el carcinoma de clulas renales depende de la extensin de la
travs de ruta hematgena a los pulmones, cerebro y hueso, y localmente a los afectacin del tumor en el momento del diagnstico. La tasa de supervivencia global a los
nodos hgado y los ganglios perirrenal. 5 aos es del 70% aproximadamente. La presencia de metstasis, invasin de la vena
renal y alto grado nuclear del tumor son algunos de los factores predictivos de mal
Patologa sistmica
Figura 22.43 Carcinoma de clulas renales. El tumor muestra masas slidas y acinos de las clulas tumorales uniformes de apariencia. Las clulas claras predominan en
el tumor mientras que el estroma est compuesta de tejido fibroso fino y delicado.
697
tumor de los nios pequeos, visto con mayor frecuencia entre 1 y 6 aos de edad rin. Por lo general, es solitario y unilateral pero 5-10% de los casos
con una incidencia igual sexo. puede tener tumor bilateral. En la seccin de corte, el tumor muestra
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor es generalmente muy CARACTERSTICAS CLNICAS. La forma de presentacin ms comn es una
grandes, esferoidales, en sustitucin de la mayor parte de la masa abdominal palpable en un nio. Otro
Figura 22.45 tumor de Wilms. Hay predominio de pequeas y redondas a spindled clulas tumorales sarcomatoide. Unos tbulos abortivos y pobremente
estructuras glomerulares formados estn presentes en ella.
698 anormalidades comunes son hematuria, dolor, fiebre y glndulas mucosas en la mucosa uretral. los uretra femenina es ms corta y se
hipertensin. El tumor se propaga rpidamente a travs de la sangre, especialmente a los extiende desde la vejiga paralelo con la pared anterior de la vagina. La
pulmones. membrana mucosa de la uretra femenina est revestida por epitelio columnar en
los pronstico del tumor con la terapia de combinacin de la nefrectoma, la todo excepto cerca de la vejiga donde el epitelio es de transicin. Las otras
irradiacin post-operatorio y la quimioterapia, ha mejorado considerablemente y capas y las glndulas mucosas son similares a los de la uretra masculina.
la supervivencia a los 5 aos ahora es 80-90%.
ANOMALAS CONGNITAS
Los tumores secundarios
reflujo vesicoureteral es la anomala ms comn ya se ha descrito en la pgina
La infiltracin leucmica de los riones es un hallazgo frecuente, sobre todo en la
682. Algunos otros se consideran a continuacin.
leucemia mieloide crnica. Rin es un sitio comn para la metstasis
transmitidas por la sangre de diferentes sitios primarios, principalmente de los URTER DOBLE. Esta es una condicin en el que se duplica todo el urter o
cnceres de pulmn, mama y estmago. solamente la parte superior. urter doble se asocia invariablemente con un
doble pelvis renal, uno en la parte superior y la otro en la parte inferior del rin.
Si es de doble urter afecta a toda la longitud, entonces hay dos aberturas
separadas en la vejiga en un lado pero ms comnmente se unen en la
Del tracto urinario inferior
porcin intravesical y abierto por un solo orificio ureteral.
estructura normal
grandes en la forma de una fila y tienen abundante citoplasma eosinoflica; sido ya descrito junto con sus consecuencias morfolgicas (pgina 681). La
estas clulas se denominan clulas paraguas. inflamacin de los tejidos del tracto urinario inferior (ureteritis, cistitis y uretritis)
se consideran aqu.
infestaciones parasitarias como con Schistosoma haematobium capa ms profunda de la mucosa de la vejiga. Estas clulas epiteliales pueden aparecer
como pequeas inclusiones qusticas en la pared de la vejiga, o en realidad se pueden
desarrollar metaplasia columnar con secreciones en el lumen de los quistes.
sin embargo, ser manifestaciones sistmicas de bacteriemia tales como fiebre, elevado placas en la mucosa de la vejiga. Ellos pueden variar de 0,5 a 5 cm de dimetro.
uretritis
Microscpicamente, hay ulceracin irregular de la mucosa con la formacin
de tejido de granulacin en las regiones de masas polipoides. Submucosa y Uretritis puede ser gonoccica o no gonoccica.
muscular capa espectculo fibrosis e infiltracin por clulas inflamatorias Gonoccica (gonorrico) uretritis es una condicin aguda supurativa
crnicas. Una forma de cistitis crnica que se caracteriza por la formacin de causada por gonococos ( Neisseria gonorrhoeae). La mucosa y submucosa son
folculos linfoides en la mucosa de la vejiga se denomina follicularis cistitis. finalmente convertidas en tejido de granulacin que se convierte en fibrosada y
cicatrices resultante en estenosis uretral.
La mayora de los tumores del tracto urinario inferior son epitelial. Ambos
producen tumores benignos y malignos; siendo este ltimo ms comn. 4. Lesiones Locales. Un nmero de lesiones locales en la vejiga predisponen
Alrededor del 90% de los tumores malignos del tracto urinario inferior se al desarrollo de cncer de vejiga. Estos incluyen vesicae ectopia (vejiga
producen en la vejiga urinaria, el 8% en la pelvis renal y 2% restante se ven en extrophied), divertculo vesical, la leucoplasia de la mucosa de la vejiga y
la uretra o los urteres. derivacin urinaria en vejiga desfuncionalizados. Todas estas condiciones
estn asociadas con metaplasia escamosa y una alta incidencia de cncer de
Ms del 90% de los tumores de vejiga surgen de epitelio de transicin (urotelio) desarrollar cncer de vejiga, probablemente debido al aumento de la excrecin
revestimiento de la vejiga en continuidad con el revestimiento epitelial de la pelvis renal, urinaria de sustancias cancergenas.
los urteres y la mayor parte de la uretra. Aunque muchos trabajadores consideran 6. drogas. El tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida y los pacientes
todos los tumores de clulas de transicin como el carcinoma de clulas transicionales, que tienen propiedades analgsicas-abuso nefropata (phenacetin-) tienen alto
otros distinguen verdadera del papiloma de clulas transicionales de carcinoma de riesgo de desarrollar cncer de vejiga.
clulas transicionales de grado I.
la naturaleza multicntrica de cncer urotelial y la alta tasa de recurrencia ha
SECCIN III
El cncer de vejiga comprende aproximadamente 3% de todos los cnceres. La mayor parte de llevado a la hiptesis de que una efecto de campo en el urotelio es responsable
los casos aparecen ms all quinta dcada de la vida con 3 veces mayor preponderancia en los de este tipo de cncer. Esto es responsable de polychronotropism en el cncer
hombres que en las mujeres. de vejiga es decir, el tumor tiende a reaparecer con el tiempo y se desarrolla a
nuevos lugares dentro del tracto urinario.
ETIOPATOGENIA. tumores uroteliales en el tracto urinario son tpicamente
multifocal y el patrn de la enfermedad se hace evidente durante un perodo de
Varias anomalas cytogentic se han visto en el cncer de vejiga. Estos
aos. Un nmero de factores ambientales y de destino estn asociadas con un
incluyen mutaciones en p53, RB gen y
mayor riesgo de cncer de vejiga. Estas son las siguientes:
p21 gen, todos los cuales estn asociados con una mayor tasa de recidivas y
Patologa sistmica
metstasis.
1. ocupaciones industriales. Los trabajadores de las industrias que producen tintes de
anilina, caucho, plstico, textiles y de cable tienen una alta incidencia de cncer de Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, tumores uroteliales
vejiga. El cncer de vejiga puede ocurrir en los trabajadores de estas fbricas despus pueden ser nicos o mltiples. Alrededor del 90% de los tumores son
de una exposicin prolongada de alrededor de 20 aos. Las sustancias cancergenas papilar (no invasivo o invasivo), mientras que el 10% restante son planas
responsables de cncer de vejiga en estos casos son los metabolitos de - indurada (no invasivo o invasivo) ( Fig. 22.46) . Los tumores papilares libre
han Equipo flotante de helecho con un pedculo amplia o estrecha. Los
naftilamina y benceno. tumores no papilares son ms voluminosas con superficie ulcerada ( Fig.
2. La esquistosomiasis. Existe un mayor riesgo de cncer de vejiga, 22.47) . Ms ubicaciones comunes para cualquiera de los dos tipos son el
carcinoma de clulas escamosas en particular, en pacientes que tienen trgono, la regin de orificios ureterales y en las paredes laterales.
infestacin bilharzial ( Schistosoma haematobium) de la vejiga. La
esquistosomiasis es comn en Egipto y representa el alta incidencia de cncer
de vejiga en ese pas. Se cree para inducir efecto irritante local e iniciar histolgicamente, tumores uroteliales son de 3 tipos: de clulas de clulas de
metaplasia escamosa seguido por el carcinoma de clulas escamosas. transicin, de clulas escamosas, y glandular
(Tabla 22.21).
Figura 22.48 carcinoma de clulas transicionales, grado II. Hay un aumento en el nmero de capas de epitelio. Las clulas son todava reconocibles como
de caractersticas de origen y de la demostracin de transicin de anaplasia.
C. adenocarcinoma. Adenocarcinoma de la vejiga es rara. miosarcoma. Se caracteriza morfolgicamente por masas de mesnquima
Adenocarcinoma tiene asociacin con exostrophy de la vejiga con embrionario que consiste en masas de clulas estrelladas altamente
SECCIN III
metaplasia glandular, o puede surgir de restos uraco, glndulas pleomrficas en el fondo mixomatosa. tumores similares ocurren en el tracto
periuretrales y periprostticos, o de cistitis qustica. El tumor se caracteriza genital femenino (Captulo 24).
Casi todos los tumores de la pelvis renal y urteres son de origen epitelial. Son
Estadificacin del cncer de vejiga. El comportamiento clnico y el pronstico de de los mismos tipos que se ven en la vejiga urinaria. Sin embargo, los tumores
cncer de vejiga se pueden evaluar por el siguiente sistema de clasificacin en los urteres son bastante raros.
Patologa sistmica
simple:
Etapa B1: Carcinoma invade la capa muscular superficial. lesin similar a un tumor.
Etapa B2: Carcinoma invade la capa muscular profundo. Carncula uretral. carncula uretral no es infrecuente. Es una lesin
Etapa C: El carcinoma invade los tejidos perivesicales. inflamatoria presente en el meato uretral externo en las mujeres de edad
avanzada.
Etapa D1: Carcinoma muestra metstasis regionales.
Etapa D2: Carcinoma muestra metstasis a distancia. Gravemente, la carncula aparece como un solitario, de 1 a 2 cm de
dimetro, masa de color rosa o rojo, que sobresale de meato uretral. Es muy
No epiteliales tumores de vejiga friable y ulcerada.
Microscpicamente, la masa puede estar cubierta por epitelio escamoso o
Estos pueden ser benignos o malignos.
de transicin, o puede haber superficie ulcerada. Los tejidos subyacentes
BENIGNO. El tumor mesenquimal benigno ms comn de la vejiga es muestran vasos sanguneos proliferantes, tejido conectivo fibroblstico y un
leiomioma. Otros ejemplos menos comunes son neurofibroma, hemangioma y intenso infiltrado inflamatorio agudo y crnico. Por lo tanto, el aspecto
mioblastoma de clulas granulares. histolgico se parece mucho a una granuloma pigeno.
forma adulta que ocurre en adultos mayores de 40 aos de edad y se asemeja a la los casos se produce en la uretra distal cerca del meato externo y por lo tanto es el
rabdomiosarcoma del msculo esqueltico. carcinoma de clulas escamosas comnmente. Con menos frecuencia, puede haber
carcinoma de clulas transicionales o adenocarcinoma derivado de las glndulas
forma infantil que ocurre en la infancia y la niez y aparece tan grande
periuretrales.
polipoide,,, masa carnosa forma de uva suave y tambin se llama sarcoma
botrioides o rhabdo- embrionario
703
estructura normal ETIOLOGA. La etiologa exacta no se conoce en la mayora de los casos. Sin
embargo, algunas causas aparentes asociadas con la criptorquidia son las
El contenido de la bolsa escrotal incluyen el testculo y el epiddimo junto con el
siguientes:
extremo inferior del cordn espermtico y la tnica vaginal que forma la capa de
revestimiento seroso exterior. El epiddimo est unido al cuerpo del testculo 1. Los factores mecnicos por ejemplo, cable de corto espermtico, canal inguinal
posterior. Por lo tanto, el testculo y el epiddimo se pueden considerar como un estrecho, adhesiones al peritoneo.
rgano. 2. Los factores genticos por ejemplo, trisoma 13, trastornos del desarrollo de los msculos
Estructuralmente, los principales componentes del testculo son los escroto o cremster.
tbulos seminferos que cuando se desenroll son de longitud considerable.
3. hormonal factores, por ejemplo, secreciones andrognicos deficientes.
1. espermatogonias o clulas germinales que producen espermatocitos histolgicamente, contrariamente a las creencias anteriores, los cambios de atrofia
(primarias y secundarias), espermtidas y espermatozoides maduros. comienzan a aparecer en alrededor de 2 aos de edad. Estos cambios son como debajo ( Fig.
23.1, B) :
2. clulas de Sertoli que son ms grandes y actuar como clulas de apoyo a las clulas germinales, 1. Tbulos seminferos: Hay una prdida progresiva de elementos de clulas
principalmente la produccin de andrgenos (testosterona) y poco estrgeno. germinales de modo que los tbulos pueden ser revestidos por solamente
espermatogonias y espermtidas pero focos de
Los tbulos seminferos drenan en conductos colectores que forman la espermatognesis son discernibles en 10% de los casos. La membrana
rete testis desde donde pasan las secreciones en el eferentes vasa. Vasa basal tubular se espesa. Los casos avanzados muestran tbulos hyalinised
eferentes se abre en el extremo superior del epiddimo. El extremo inferior del con unas pocas clulas de Sertoli solamente, rodeados de membrana basal
epiddimo se prolonga en un tubo muscular gruesa, los conductos deferentes, prominente.
que transporta las secreciones en la uretra. 2. estroma intersticial: por lo general hay un aumento en el estroma fibrovascular
intersticial y conspicua presencia de clulas de Leydig, vistos de forma individual o
El estroma fibrovascular presente entre los tbulos seminferos contiene un en pequeos grupos.
Reinke. Estas clulas son la principal fuente de testosterona y otras hormonas asintomticos y slo se descubre en el examen fsico. Sin embargo, si la correccin
andrognicas en los hombres. As, las clulas de Sertoli y Leydig son clulas quirrgica por orquiopexia no se lleva a cabo por alrededor de 2 aos de edad, o
productoras de hormonas homlogas a sus homlogos de ovario (clulas de la ciertamente en el perodo prepuberal, significativa el resultado clnico adverso puede
granulosa-teca) y se denominan clulas estromales especializadas de las gnadas. dar como resultado las siguientes:
El patrn morfolgico de la atrofia testicular descrito anteriormente para la 1. agonadismo es decir, ausencia total de los testculos.
criptorquidia puede resultar de diversas otras causas de la infertilidad 2. La criptorquidia o testculos no descendidos descrito anteriormente.
masculina. Estas causas pueden ser divididos en 3 grupos: pre-testicular,
3. detencin de la maduracin es decir, el fracaso de la espermatognesis ms all de una de las
testicular y post-testicular.
etapas inmaduras.
La inflamacin de los testculos que se denomina como la orquitis y del epiddimo se hematgena de la infeccin, como la tuberculosis de los pulmones. la tuberculosis
llama como epididimitis; siendo este ltimo ms comn. Tambin puede producirse una genital primaria puede ocurrir en raras ocasiones.
abscesos, especialmente en la infeccin gonoccica. En los casos crnicos, por inflamatorias debido a la invasin de los espermatozoides en el estroma. granuloma
lo general hay grado variable de atrofia y fibrosis. espermtico puede desarrollarse debido a un traumatismo, inflamacin y prdida de
ligadura despus de la vasectoma.
Elefantiasis
regionales. El rea afectada de la piel puede mostrar linfticos drmicos dilatados y espermtica izquierda entra en la vena renal en ngulo recto mientras que la vena
LESIONES DIVERSAS
El lquido hidrocele es generalmente claro y de color pajizo, pero puede
Torsin del testculo ser ligeramente turbio o hemorrgico. El saco hidrocele puede tener solo lculo
o puede tener mltiples loculi. La pared del saco hidrocele se compone de
De torsin del testculo puede ocurrir ya sea en un testculo descendido totalmente
tejido fibroso infiltrada con linfocitos y clulas plasmticas.
o en testculos no descendidos. Este ltimo es ms comn y ms grave. Es el
resultado de cese repentino de drenaje venoso y la irrigacin arterial a los
testculos, por lo general despus de un esfuerzo muscular repentino o trauma
hematocele
fsico. La torsin es comn en los nios y jvenes.
Hematocele es la hemorragia en el saco de la tnica vaginal. Puede resultar de
un trauma directo, de una lesin a una vena por la aguja, o de enfermedades
Las caractersticas morfolgicas. Los cambios patolgicos varan hemorrgicas.
dependiendo de la duracin y la gravedad de la oclusin vascular. Puede En reciente hematocele, la sangre se coagula y la pared est recubierta con
haber necrosis coagulativa del testculo y el epiddimo, o puede haber depsitos irregulares de fibrina. En casos de larga duracin, la tunica vaginalis se
infarto hemorrgico. La reaccin inflamatoria es generalmente no tan espesa con tejido fibroso denso y de vez en cuando puede conseguir en parte
pronunciada. calcificado ( Fig. 23.3) .
1. tumor de clulas de Leydig 3. Los factores genticos. Los factores genticos juegan un papel en el desarrollo de
2. tumor de clulas de Sertoli (androblastoma) tumores de clulas germinales apoyados por la observacin de alta incidencia en
3. tumor de clulas de la granulosa familiares de primer grado, gemelos y en las poblaciones de varones blancos, mientras
4. formas mixtas que los negros de frica tienen una incidencia muy baja. Sin embargo, hay un patrn
III. COMBINADO clulas germinales SEX CORD-tumores del estroma definido de la herencia ha sido reconocido.
gonadoblastoma
TABLA 23.2: Caractersticas distintivas de seminomatosos (SGCT) y tumores de clulas germinales no seminomatosos (TCGNS) de los testculos.
1. Tumor primario Larger, confinado a los testculos durante un tiempo suficiente; Ms pequeo, a veces indistinto;
contorno testicular retenido contorno testicular puede distorsionarse
4. Los marcadores sricos hCG; niveles generalmente bajos hCG, AFP, o ambos; niveles altos
Figura 23.4 Diagrama esquemtico que muestra histognesis de los tumores testiculares.
Patologa sistmica
2. caractersticas genticas moleculares. tumores de clulas germinales testiculares se 4. 'Tres golpe' proceso. Las clulas germinales en los tbulos seminferos se
han encontrado para tener varias anomalas genticas que sugiere una patognesis someten a la activacin ( 'primer golpe') antes de someterse a la transformacin
molecular comn de todos los tumores de clulas germinales: maligna confinado a tbulos seminferos (CIS)
( 'Segundo golpe') y, finalmente, en la etapa invasiva por algunos fenmenos
yo) hiperdiploida es casi una caracterstica constante de todos los tumores de clulas germinales de los epigenticos ( 'Tercer hit'). Aunque este tumorignesis secuencial explica el
testculos. desarrollo de tumores seminomatosos, que an no est claro si los tumores de
ii) En ms de 90% de los tumores de clulas germinales testiculares, independientemente clulas germinales no seminomatosos desarrollan directamente oa travs de
de su tipo histolgico (como tambin germinales del ovario tumores de clulas), un etapa intermedia.
isocromosoma de brazo corto del cromosoma
12, abreviado como i (12p), es encontrado. Caractersticas clnicas y el diagnstico
iii) De manera similar, la supresin de brazo largo del cromosoma 12 abrevia como del
Los sntomas clnicos que presentan habituales de los tumores testiculares son la
(12q), est presente.
ampliacin gonadal gradual y una sensacin de arrastre en el testculo.
iv) actividad de la telomerasa est presente en todos los tumores de clulas germinales de los testculos.
afectacin metastsica puede producir sntomas secundarios tales como dolor,
linfadenopata, hemoptisis y obstruccin urinaria.
v) Otras mutaciones incluyen p53, ciclina E y FAS gene.
carcinoma de saco vitelino de la infancia, teratoma benigno en nios y adolescentes, y ganglios linfticos mediastnicos y los ganglios linfticos supraclaviculares.
vitelino. Sin embargo, los niveles de AFP en suero elevada tambin se encuentran en el carcinoma
Etapa III: metstasis a distancia ms all de los ganglios linfticos retroperitoneales. antes de la pubertad. testculos no descendidos alberga seminoma con ms frecuencia en
comparacin con otros tumores de clulas germinales. Aproximadamente el 10%
Los seminomas tienden a permanecer localizado en el testculo (etapa seminomas puros estn asociados con los niveles de hCG elevados en suero.
tumores de clulas germinales comprenden aproximadamente el 95% de todos los tumores Microscpicamente, el tumor tiene las siguientes caractersticas ( Fig.
testiculares y son ms frecuentes antes de la edad de 23.6) :
Figura 23.6 testculo seminoma. Microscopa del tumor muestra lbulos de clulas de seminoma monomrfica separados por estroma fibroso delicado
que contiene la infiltracin linfoctica.
1. Las clulas tumorales. Las clulas de seminoma generalmente se encuentran en histolgicamente, las caractersticas distintivas son las siguientes:
cordones, hojas o columnas que forman lbulos. Tpicamente, en un seminoma
SECCIN III
en el seminoma clsico.
Este tumor caracterstico es el tumor testicular ms comn de los lactantes y nios pequeos
fiel a la edad de 4 aos. En los adultos, sin embargo, tumor del saco vitelino en forma pura coriocarcinoma
es raro pero puede estar presente como el componente principal en 40% de los tumores de
coriocarcinoma puro es un tumor altamente maligno compuesto de elementos
clulas germinales. Los niveles de AFP son elevados en 100% de los casos de tumores del
que consisten en sincitiotrofoblasto y citotrofoblasto.
saco vitelino.
teratoma
Los teratomas son tumores complejas compuestas de tejidos derivados de ms de una de las
tres capas de clulas germinales-endodermo, mesodermo y ectodermo. teratomas testiculares
son ms comunes en bebs y nios, y constituyen aproximadamente el 40% de los tumores
testiculares en los recin nacidos, mientras que en los adultos que comprenden 5% de todos
los tumores de clulas germinales. Sin embargo, teratomas se encuentran en combinacin
con otros tumores de clulas germinales (ms comnmente con carcinoma embrionario) en
aproximadamente 45% de los tumores de clulas germinales mixtas. Aproximadamente la
mitad de los teratomas tienen niveles elevados de hCG AFP o de ambos.
Figura 23.8 testculo teratoma inmaduro. El testculo se agranda y nodular distorsionar el contorno testicular. superficie seccionada muestra reemplazo
de todo el testculo en masa abigarrada que tiene reas slidas, reas qusticas, zonas y focos de cartlago y hueso gris-blanco de panal.
SECCIN III
Gravemente, la mayora de los teratomas son masas grandes, de color los lactantes y los nios y tiene un pronstico favorable. Sin embargo, tumor
gris-blanco de agrandamiento del testculo involucrados. La superficie de corte madura y de apariencia benigna similar en adultos se asocia invariablemente
muestra reas caractersticos variegadas apariencia-gris-slido blanco, reas con pequeos focos oculta de elementos inmaduros de modo que su curso
qusticas y de panal, y focos de cartlago y hueso ( Fig. 23.8) . tumores dermoides clnico en adultos es impredecible. Se cree que todos los teratomas
comnmente visto en los ovarios son raros en teratomas testiculares. testiculares en los adultos son malignos.
Microscpicamente, las tres categoras de los teratomas muestran diferentes Como se mencion anteriormente, los quistes dermoides similares a los del ovario
Patologa sistmica
1. maduro (diferenciado) teratoma. teratoma maduro se compone de 2. teratoma inmaduro. teratoma inmaduro se compone de tejidos
mezcla desordenada de una variedad de estructuras bien diferenciados, incompletamente diferenciados y primitivas o embrionarias junto con
tales como cartlago, msculo liso, el epitelio intestinal y respiratorio, las algunos elementos maduros ( Fig. 23.9) .
glndulas mucosas, los quistes revestidos por epitelio escamoso y tejido primitivo o embrionario comnmente presentes son cartlago,
transitorio, tejido neural, grasa y hueso. Este tipo de teratoma maduro o mesnquima, los tejidos neuronales, ojo abortivo, elementos de tejido
diferenciada es la ms comn, visto con mayor frecuencia en intestinal y respiratorio etc. mal formada mitosis son generalmente frecuente.
Figura 23.9 testculo teratoma inmaduro. Microscopa muestra una variedad de elementos de tejido incompletamente diferenciados.
3. El teratoma con la transformacin maligna. Esta es una forma Los tumores de Sertoli (androblastoma) 713
Las combinaciones ms comunes de tumores de clulas germinales mixtas son las Este es un tumor extremadamente raro en el testculo y se parece
siguientes: morfolgicamente con su contraparte de ovario (Captulo 24).
1. teratoma, carcinoma embrionario, tumor del saco vitelino y
sincitiotrofoblasto. Germinales mixtas tumores de clulas-SEX CORD estromales
2. carcinoma embrionario y teratoma (teratocarcinoma).
Los tumores de clulas de Leydig son bastante infrecuentes. Pueden ocurrir a cualquier El pronstico depende en gran medida del potencial maligno del tipo de
edad, pero son ms frecuentes en el grupo de edad de 20 a 50 aos. componentes de clulas germinales incluido.
Caractersticamente, estas clulas secretan andrgenos, o ambos andrgenos y
estrgenos, y rara vez corticosteroides. tumores bilaterales pueden ocurrir tpicamente Otros tumores
en el sndrome adrenogenital congnito.
linfoma maligno
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor aparece como linfomas malignos comprende 5% de las neoplasias testiculares y es el tumor
una pequea, bien delimitada y lobulada ndulo. La superficie de corte es testicular ms comn en los ancianos. Bilateralidad se ve en la mitad de los
homognea de color amarillento o pardo. casos. Las ms comunes son el linfoma de clulas B tipo de clulas grandes no
Hodgkin.
histolgicamente, el tumor se compone de sbanas y cordones de clulas de
apariencia normal de Leydig. Estas clulas contienen abundante citoplasma Los tumores raros
eosinfilo y cristales de Reinke y un pequeo ncleo central.
Adems de los tumores testiculares descritos anteriormente, algunos otros
tumores poco comunes en este lugar incluyen: plasmocitoma, infiltracin
La mayora de los tumores de clulas de Leydig son benignos. Slo alrededor del 10% puede leucmica, tumor carcinoide, hemangioma, sarcomas primarios y tumores
invadir y metastatizar. metastsicos.
714 por lo general resulta de la falta de limpieza que resulta en la acumulacin de
PENE
secreciones y esmegma. Es un acompaamiento comn de la fimosis. El tipo
de inflamacin puede ser aguda o crnica, a veces con ulceracin en la
estructura normal
superficie de la mucosa del glande.
El pene est cubierto por la piel, prepucio (prepucio) y mucosa escamoso
estratificado. La estructura del pene consiste en 3 masas de erctil tejido- dos
cuerpos cavernosos, uno en cada dorsalmente lado, y el cuerpo esponjoso Balanitis obliterante xerotica
ventralmente a travs de la cual pasa la uretra. El extremo libre expandida del balanitis xerotica es una zona atrfica blanca en el glande y el prepucio y es
cuerpo esponjoso forma el glande. una contraparte del liquen escleroso y atrfico en la vulva se describe en la
pgina 721.
El lumen de la uretra en la superficie seccionada de la pene aparece como una
hendidura irregular en el medio del cuerpo esponjoso. En la parte prosttica, que TUMORES
est revestida por epitelio de transicin, pero en otros lugares que est revestida por
epitelio columnar excepto cerca de su orificio donde escamoso estratificado epitelio Los tumores benignos y malignos, as como ciertas lesiones premalignas se
Fimosis acuminado
La fimosis es una condicin en la que el prepucio es demasiado pequeo para Condiloma acuminado o verruga anogenital es un tumor benigno causada por
el virus del papiloma humano (VPH tipos) 6 y 11. El tumor se puede producir
permitir su retraccin normal, detrs del glande. Puede ser congnita o adquirida. fimosis
congnita es una anomala del desarrollo que, fimosis adquirida puede ser de forma simple, o puede haber papilomas conglomeradas. Una masa ms
SECCIN III
consecuencia de la inflamacin, trauma o edema que conduce a un extensa y solitaria, exoftico y coliflor verrugosa se denomina condiloma gigante
estrechamiento de la abertura del prepucio. En cualquier caso, la fimosis interfiere o tumor de Buschke-Lwenstein o carcinoma verrugoso.
con la limpieza y predispone al desarrollo de infecciones secundarias, clculos del
prepucio y el carcinoma de clulas escamosas.
hipospadias es un defecto en el desarrollo de la uretra en el que el meato histolgicamente, las lesiones son esencialmente como las verrugas comunes
uretral no alcanza el extremo del pene, pero en su lugar, se abre en la (verruga vulgar). Las caractersticas incluyen la formacin de vellosidades
superficie ventral del pene. defecto de desarrollo similares con abertura uretral papilar compuesta de estroma de tejido conectivo y cubierta por un epitelio
resultante en la superficie dorsal del pene se denomina epispadias. Hipospadias escamoso que muestra hiperqueratosis, paraqueratosis, y la hiperplasia de la
y epispadias pueden causar constriccin de la uretra con la consiguiente capa de clulas espinosas. Muchas de las clulas espinosas muestran clara
infeccin y tambin pueden interferir con la eyaculacin normal y la vacuolizacin del citoplasma ( koilocytosis) indicativo de infeccin por VPH.
Figura 23.10 El carcinoma de pene. Representacin esquemtica de-ulcerativa plana (A) y papilar de la coliflor (B) los patrones de crecimiento a
lugares comunes. C, la muestra de amputados del pene muestra un crecimiento coliflor en el surco coronal (flecha). La superficie del crecimiento es ulcerada y es calcreo-blanco en
apariencia.
Gravemente, aparece como un, lesin de la placa circunscrita solitario con bowenoide Papulosis
ulceracin.
Las lesiones de papulosis bowenoide aparecen en el eje del pene y la piel genital
histolgicamente, los cambios son superficiales a la frontera adyacente.
dermo-epidrmica. Las clulas epiteliales de la epidermis muestran
Eritroplasia de Queyrat
TUMORES MALIGNOS carcinoma de
Las lesiones de eritroplasia de Queyrat aparecen en la mucosa del pene.
clulas escamosas
Figura 23.11 Escamosas carcinoma de pene. Microscopa muestra verticilos de clulas escamosas malignas con perlas de queratina centrales.
716 tipos de HPV 16 y 18 estn fuertemente implicados y su ADN La prstata tiene numerosos vasos sanguneos y los nervios. Adems del
se ha documentado en los ncleos de las clulas malignas. El carcinoma de pene control nervioso, la prstata es un rgano endocrinedependent. Basado en la
es bastante raro en Judios y musulmanes que se someten a un ritual de la capacidad de respuesta hormonal, la prstata se divide en 2 partes separadas:
circuncisin temprano en la vida. En la India, el cncer de pene es poco comn en
los musulmanes que practican la circuncisin como un rito religioso en la infancia, la parte hembra periuretral interior que es sensible a los estrgenos y
mientras que los hindes que no lo hacen normalmente Circuncidad tienen mayor andrgenos; y
incidencia. La circuncisin protege contra el cncer de pene debido a la
subcapsular exterior verdadera parte macho que es sensible a los andrgenos.
prevencin de la acumulacin de esmegma que se cree que es cancergeno. La
mayor incidencia de cncer de pene es entre 45 y 60 aos.
Prstata est implicada en 3 importantes procesos patolgicos: prostatitis,
hiperplasia nodular y carcinoma. Aunque la hiperplasia nodular benigna se
produce en la parte periuretral distorsionar y comprimiendo la luz uretral
cntricos, el carcinoma de prstata por lo general surge de la parte
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor est localizado,
subcapsular exterior en el que caso de que no comprime la uretra
en la disminucin de la frecuencia, en frenillo, prepucio, glande y surco
coronal. El tumor puede ser de coliflor y papilar, o plana y ulcerante ( Fig.
(Figs. 23.12, B, C) .
23.10) .
histolgicamente, carcinoma de clulas escamosas de ambos fungating y
PROSTATITIS
tipo ulcerosa es generalmente bien diferenciada para tipo que se asemeja en
la morfologa de cncer similares en otros lugares en el cuerpo diferenciado La inflamacin de la prstata es decir, prostatitis, puede ser tipos agudas,
moderadamente crnicas y granulomatosas.
(Fig. 23.11) .
La prostatitis aguda
El tumor produce metstasis a travs de los linfticos a los ganglios linfticos
SECCIN III
regionales. metstasis viscerales por va hematgena son poco frecuentes y se focal aguda o inflamacin supurativa difuso de la prstata no es infrecuente. Se
producen slo en casos avanzados. produce ms comnmente debido a la subida de las bacterias de la uretra, con
menos frecuencia por descendencia de la parte superior del tracto urinario o de la
vejiga, y de vez en cuando por la propagacin lymphogenous o hematgena de un
PRSTATA
foco distante de la infeccin. La infeccin se puede producir de forma espontnea o
puede ser una complicacin de la manipulacin de la uretra tales como por
estructura normal
cateterizacin, la cistoscopia, la dilatacin uretral y procedimientos quirrgicos en la
La glndula de la prstata en el adulto normal pesa aproximadamente 20 gramos. prstata. Los patgenos comunes son los que causan infeccin del tracto urinario,
Rodea el comienzo de la uretra masculina y se compone de 5 lbulos durante
Patologa sistmica
Figura 23.12 normal de la prstata, hiperplasia nodular benigna y carcinoma prosttico. El ndulo en caso de hiperplasia benigna de nodular (B) es
situado en la parte interior periuretral y comprime la uretra prosttica mientras que el carcinoma prosttico (C) se presenta generalmente en las glndulas perifricas y, por lo tanto, no comprime la
uretra.
infiltrado inflamatorio. El edema, hiperemia y focos de necrosis con de 50 aos y su incidencia se aproxima a un 75-80% en los hombres mayores de 80 aos. Sin 717
frecuencia acompaan a la implicacin inflamatoria aguda. embargo, sintomtica BEP producir obstruccin del tracto urinario y que requieren tratamiento
La prostatitis granulomatosa
hiperplasia nodular
Figura 23.14 hiperplasia nodular de la prstata. Hay hiperplasia fibromuscular de elementos. Hay reas de papilar intra-acinares
repliegues (convoluciones) alineados por dos capas de epitelio con la polaridad basal de los ncleos.
sobrantes de tejido prosttico perifrica pueden someterse a veces la y detectada como focos microscpicos en una prstata removido por BEP o que se
ampliacin nodular recurrente o puede desarrollar un carcinoma tarde. encuentran de paso en la autopsia. Por lo tanto, es comn para clasificar el carcinoma
SECCIN III
histolgicamente, en cada caso, no es la hiperplasia de los tres elementos 1. Carcinoma latente. Esto se encuentra inesperadamente como un pequeo foco de
del tejido en proporciones variables-glandulares, fibrosas y musculares ( Fig. carcinoma en la prstata durante los estudios de autopsia en los hombres que mueren de
23.14) : otras causas. Su incidencia en autopsias ha informado indistintamente como 25-35%.
focos de metaplasia escamosa. sospechado que algunos factores. Estas son las siguientes:
El cncer de prstata es la segunda forma ms comn de cncer en los hombres, el sndrome de Klinefelter.
seguido en frecuencia por cncer de pulmn. Es una enfermedad de hombres iv) El cncer de la prstata comienza en la etapa de la vida cuando los niveles de andrgenos
mayores de 50 aos y su prevalencia aumenta con la edad de forma que ms del son altos. Sin embargo, el cncer puede permanecer latente con la disminucin en el nivel de
50% de los hombres de 80 aos de edad tienen el carcinoma asintomtica andrgenos con la edad avanzada.
(latente) de la prstata. Muchas veces, el carcinoma de la prstata es pequea 2. influencias raciales y geogrficas. Hay algunas diferencias raciales y
geogrficas en la incidencia de prstata
719
Figura 23.15 El carcinoma de prstata. El campo muestra microacinares de pequeas clulas malignas que infiltran el estroma prosttico. La insercin en el
microfotografa muestra la invasin perineural por adenocarcinoma de prstata.
cncer. Es poco comn en Japn y China, mientras que la prevalencia es alta en los de prstata es firme y fibrosa. seccin de corte es homogneo y contiene
4. hiperplasia nodular. Aunque la hiperplasia prosttica nodular ha sido sugerido Las caractersticas histolgicas de adenocarcinoma de prstata son las
por algunos como precursor para el desarrollo del cncer de prstata, se considera siguientes ( Fig. 23.15) :
poco probable. La mayora de los cnceres de prstata se desarrollan en la periferia 1. perturbacin arquitectnico. En contraste con la apariencia retorcida de las
de la glndula mientras BEP se produce en la parte periuretral de la glndula. glndulas visto en la prstata normal y hiperplsico, se produce una prdida de
Cualquier aparicin concomitante de las dos enfermedades puede ser considerada circunvoluciones papilares intra-acinares. Los grupos de acinos son o bien
como proceso de envejecimiento. Aproximadamente el 15-20% de prstatas estrechamente empaquetados en disposicin de espalda con espalda sin
hiperplsicas nodulares puerto carcinoma. intervenir estroma o se distribuyen al azar.
5. La herencia. La posibilidad de base gentica del cncer de prstata ha sido 2. Stroma. Normalmente, honda fibromuscular rodea los acinos, mientras
sugerido por las observaciones de la agrupacin familiar y 2 veces mayor que acinos malignas tienen poco o ningn estroma entre ellos. Las clulas
frecuencia en parientes de primer grado. gen de susceptibilidad al cncer de tumorales pueden penetrar y reemplazar el estroma fibromuscular.
prstata se ha identificado en los casos familiares.
3. Patrn de glndula. Con mayor frecuencia, las glndulas en el
adenocarcinoma de prstata bien diferenciados son pequeas o de tamao
Histognesis. Histognesis de adenocarcinoma de prstata ha sido
medio, revestido por una sola capa de clulas columnares cbicas o bajas.
documentada como un proceso que surge de mutistep fase premaligna de neoplasia
tumores moderadamente diferenciados, tienen cribiforme o apariencia
intraepitelial prosttica (PIN).
glandular fenestrado. Poorlydifferentiated tumores tienen poco o ningn
PIN se refiere a mltiples focos de clulas luminales citolgicamente atpicos
arreglo glandular pero en cambio muestran patrn slido o trabecular.
suprayacentes disminuido nmero de clulas basales en los conductos prostticos y
es un precursor del carcinoma de prstata invasivo. Sobre la base de atipia
citolgica, PIN puede ser de grado bajo a alto grado. PIN de alto grado progresa a 4. Las clulas tumorales. En muchos casos, las clulas tumorales individuales
adenocarcinoma de prstata. en el carcinoma prosttico no muestran rasgos morfolgicos habituales de
malignidad. Las clulas tumorales pueden ser clulas claras, oscuras y
eosinoflica. Las clulas claras tiene citoplasma espumoso, celdas oscuras tener
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, la prstata puede ser ampliada, citoplasma basfilo homognea, y clulas eosinfilas tener citoplasma granular.
normales en tamao o ms pequeo de lo normal. En el 95% de los casos, Las clulas pueden mostrar diferentes grados de anaplasia y atipia nuclear, pero
carcinoma de prstata se encuentra en la zona perifrica, sobre todo en el lbulo es generalmente leve.
posterior. el maligno
720 5. Invasin. Una de las caractersticas de diagnstico importantes de (OMS) la clasificacin histolgica categorizacin de cncer de prstata en grado I
tumor maligno en la prstata es la aparicin temprana y frecuente de la (bien diferenciado), grado II (moderadamente diferenciado) y grado III (pobremente
invasin de intra-prosttica espacios perineurales. diferenciado) ha en gran medida sido reemplazados con sistema de clasificacin de
Linftico y la invasin vascular pueden estar presentes pero son difciles de Gleason microscpica que se basa en dos caractersticas:
detectar.
i) Grado de diferenciacin glandular.
UNTADO. El tumor se extiende dentro de la glndula por extensin directa, y a ii) Patrn de crecimiento del tumor en relacin con el estroma. Estas caractersticas
sitios distantes por metstasis. son evaluados por examen de baja potencia del tejido prosttico. por estadificacin
clnica del cncer de prstata,
propagacin directa. extensin directa del tumor se produce dentro de la cpsula
sistema TNM se considera estndar internacional.
prosttica y ms all. En la etapa tarda, el tumor puede extenderse en el cuello de la
El diagnstico de carcinoma prosttico se hace por citolgico,
vejiga, las vesculas seminales, trgono y aberturas ureterales.
bioqumicos, radiolgica, ecogrfica y mtodos patolgicos. Sin embargo, el
diagnstico definitivo se establece mediante el examen histopatolgico de la
Metstasis. diseminacin a distancia se produce tanto por linftico y rutas ecografa transrectal (TRUS) - biopsia con aguja gruesa guiada.
hematgenas. La rica red linftica que rodea la prstata es el principal modo
de propagacin para el sacro, ilaca y los ganglios linfticos paraarticos. La
dos suero marcadores tumorales empleado comnmente para el diagnstico y
primera metstasis se produce al nodo obturador linftico. La diseminacin
el seguimiento de la prognosis del carcinoma de prstata son las siguientes:
hematgena conduce ms a menudo a osteoblstica caracterstica
CARACTERSTICAS CLNICAS. En el momento en que aparecen los sntomas, El antgeno prosttico especfico (PSA) puede ser detectada por el
el carcinoma de prstata suele ser palpable en la exploracin rectal en forma de mtodo inmunohistoqumico en el epitelio prosttico maligno, as como
una glndula duro y nodular fija a los tejidos circundantes. En tales casos estimado en el suero. Una lectura entre 4 y 10 (normal 0-4 ng / ml) es altamente
sintomticos, caractersticas clnicas son: obstruccin urinaria con disuria, sospechoso (riesgo 10%), pero valor por encima de 10 es diagnstico de
frecuencia, retencin de orina, hematuria, y en 10% de los casos dolor en la carcinoma prosttico. ensayo de PSA es til para decidir si la metstasis se
espalda debido a la metstasis del esqueleto. origin a partir de la prstata o no. ensayo de PSA tambin es til para
distinguir cncer prosttico de alto grado de carcinoma urotelial, carcinoma de
Patologa sistmica
La estadificacin clnica del carcinoma de prstata tiene en cuenta lo siguiente: colon, el linfoma y la prostatitis. nivel de PSA es generalmente ms alta en
tumores de bajo grado que en los tumores de alto grado.
721
Este es un tumor benigno que surge de las glndulas sudorparas apocrinas de la vulva.
Lo ms comn es que se encuentra en los labios o en la regin perianal como un
pequeo ndulo claramente circunscrito.
condiloma acuminado
perineo, la pared vaginal, la vulva y la vagina. Ellos son inducidos por el virus
hiperplasia escamosa se caracteriza por, lesiones vulvares engrosadas blancos que
del papiloma humano (VPH), en particular los tipos 6 y 11.
son por lo general con picazn. La causa es desconocida, pero sintomticos
resultados alivio de uso de tratamiento tpico con corticosteroides.
carcinoma vulvar en el lugar y carcinoma invasivo. enfermedad de la vulva de Paget es una condicin rara que tiene manifestaciones de
la piel como los de la enfermedad de la tetina (captulo 25) de Paget. La piel
afectada, con mayor frecuencia en los labios mayores, aparece como mapa-como,
TUMORES vulvar
rojo, escamosa, elevado y el rea indurada.
Vulva es el sitio de una variedad de neoplasias benignas y malignas que son
en comn con neoplasias de la piel en otras partes del cuerpo. Estos incluyen
papilomas, fibromas, neurofibromas, angiomas, lipomas, tumores de las histolgicamente, enfermedad extra-mamaria de Paget se identifica por la
glndulas sudorparas, carcinoma de clulas escamosas, carcinoma presencia de clulas grandes, plido, carcinoma acostado individualmente o
verrugoso, melanoma maligno y sarcomas mesenquimales. Sin embargo, en pequeos grupos dentro de la epidermis y estructuras anexas. Estas
algunos tumores peculiares a la vulva como plipos estromales, hidradenoma clulas tienen caractersticamente de halo que tie positivamente con PAS,
papilar, condiloma acuminado, la enfermedad de Paget extramamaria, azul alcin y mucicarmn y por lo tanto se cree que son de origen epitelial
VAGINA
estructura normal
Figura 24.2 neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) lesin (Bowen histolgicamente, la pared vaginal consiste en 3 capas: una exterior
enfermedad). Hay hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis, coilocitosis y la presencia fibrosa, una medio muscular y una interior epitelial. La tnica muscular tiene una
de clulas atpicas anaplsicos en todo el espesor del epitelio. Fotomicrografa a la
doble capa de msculo liso. La capa epitelial consiste en un epitelio escamoso
derecha bajo magnificacin ms alta muestra figuras mitticas en las capas de epitelio
escamoso. estratificado que sufre cambios citolgicos en virtud de estmulos hormonales.
El estrgeno aumenta su espesor, tal como durante los aos reproductivos,
mientras que el epitelio es delgado en la infancia, y atrfica despus de la
Gravemente, VIN y carcinoma de vulva en etapa temprana es una lesin 'blanco' Bacterial por ejemplo, estreptococos, estafilococos, Escherichia coli, Haemophilus
(leucoplasia), mientras que ms tarde la zona se desarrolla un patrn exoftico o vaginalis.
crecimiento endoftico (ulcerosa). La lesin VIN tradicional, descrito como la
por ejemplo, hongos Candida albicans.
enfermedad de la vulva de Bowen, es generalmente una lesin aterciopelado placa
por ejemplo, por protozoos Tricomonas vaginalis.
ligeramente elevada.
Viral simplex por ejemplo Herpes. Las causas ms comunes de vaginitis
son Candida
Microscpicamente, estas lesiones son de tipo de clulas escamosas con diferentes
(Moniliasis) y Trichomonas ( tricomoniasis). Las hifas de Candida puede verse en
anaplasia y profundidad de la invasin dependiendo
los frotis vaginales. Del mismo modo, los protozoos, Trichomonas, se pueden
identificar en los frotis (Captulo
TABLA 24.1: FIGO clasificacin del carcinoma de la vulva. 11). Estas infecciones son particularmente comunes en las mujeres embarazadas y
diabticos y pueden implicar tanto la vulva y la vagina. Sin embargo, la mucosa
Escenario 0 Carcinoma en el lugar.
vaginal adulto es relativamente resistente a la infeccin gonoccica debido a su
Escenario yo Tumor limitado a la vulva y / o el perineo; 2 cm o menos de
histologa.
dimetro.
Escenario II Tumor limitado a la vulva y / o el perineo; ms de 2 cm de
dimetro. TUMORES Y CONDICIONES aspecto tumoral
Escenario III Tumor de cualquier tamao con
quistes vaginales tales como el conducto de Gartner (Wolff) quiste revestido
(1) propagacin adyacente a la uretra inferior y / o la vagina, o el
ano, y / o por epitelio glandular y quiste de inclusin vaginal resultantes de la inclusin de
(2) unilateral metstasis en los ganglios linfticos regionales. epitelio vaginal son tumores vaginales benignos ms comunes y condiciones
Escenario IVA El tumor invade cualquiera de los siguientes-superior uretra, mucosa de la similares a tumores. Otros tumores benignos comunes son papilomas,
vejiga, la mucosa rectal, hueso de la pelvis, y / o metstasis de nodo fibromas, lipomas, angiomas y leiomiomas y se asemejan a sus homlogos en
regional bilateral.
otras partes del cuerpo. tumores malignos primarios
Escenario IVB Cualquier metstasis a distancia incluyendo los ganglios linfticos de la pelvis.
724 de la vagina son poco frecuentes e incluyen carcinoma (de clulas escamosas El tumor invade ampliamente en la pelvis y metstasis en los ganglios
carcinoma y adenocarcinoma) y rabdomiosarcoma embrionario (botyroides linfticos regionales y los sitios distantes tales como a los pulmones y el
sarcoma). hgado. La ciruga radical combinada con quimioterapia ofrece algn beneficio.
El carcinoma de la vagina
histolgicamente, las caractersticas son las siguientes: Cervicitis puede ser especfica o no especfica, aguda o crnica.
1. Grupos de vuelta a las clulas tumorales fusiformes estn mintiendo cervicitis especfica puede ser causada por la tuberculosis, la sfilis, el
caractersticamente por debajo del epitelio vaginal, llamada capa de cambium de granuloma inguinal, linfogranuloma venreo, clamidia y chancroide. cervicitis
las clulas tumorales. no especfica es ms frecuente y generalmente se divide en formas agudas y
2. El ncleo central de masas polipoides se compone de estroma suelta y crnicas, siendo bastante comn el ltimo.
mixoide con muchas clulas inflamatorias.
Escenario yo Carcinoma se limita a la pared vaginal. Gravemente, el cuello del tero muestra mucosa endocervical evertido que es
Escenario II Carcinoma ha implicado el tejido subvaginal pero no se ha roja y edematosa.
extendido a la pared plvica. histolgicamente, hay infiltracin del tejido subepitelial y periglandular con
Escenario III Carcinoma se ha extendido a la pared plvica neutrfilos, y no hay edema y la congestin. La mucosa puede ser ulcerada
Escenario IV El carcinoma se ha extendido ms all de la pelvis verdadera o ha y hemorrgica.
participado clnicamente la mucosa de la vejiga o el recto.
Escenario IVA Spread del crecimiento a rganos adyacentes y / o extensin directa ms La cervicitis crnica. cervicitis crnica inespecfica se encuentra con bastante
all de la pelvis verdadera.
frecuencia y es la causa comn de la leucorrea. Los organismos ms comunes
Escenario IVB Diseminado a rganos distantes.
responsables de
cervicitis crnica son la flora vaginal normal mixta que incluye estreptococos, 725
enterococos (por ejemplo, E coli) y estafilococos. Otros organismos infecciosos
incluyen gonococos,
Trichomonas vaginalis, Candida albicans y herpes simple. Los factores que
predisponen a la cervicitis crnica son las relaciones sexuales, trauma del
parto, instrumentacin y exceso o deficiencia de estrgenos.
hiperplasia microglandular es una condicin benigna del cuello del tero en el que CIN-3 es la participacin de espesor total o equivalente a carcinoma en el
hay proliferacin estrechamente empaquetado de lugar ( displasia grave y carcinoma en el lugar).
726
TABLA 24.3: Clasificacin de neoplasia intraepitelial cervical / lesin escamosa intraepitelial (CIN / SIL).
H-SIL 16, 18 atipia celular progresiva, prdida de la maduracin CIN-2, CIN-3 Moderada, severa,
carcinoma en el lugar
(L-SIL = lesiones intraepiteliales escamosas de bajo grado; H-SIL = Alto grado de lesin intraepitelial escamosa; neoplasia intraepitelial CIN = Cervical)
SIL. Actualmente, el Instituto Nacional del Cncer (NCI) de los EE.UU. ha las mujeres, las mujeres fumar cigarrillos, las usuarias de anticonceptivos orales, la
propuesto la Sistema de Bethesda (TBS) para informar de la citopatologa infeccin por VIH y la inmunosupresin, mientras que una baja incidencia se observ
cervical y vaginal. Segn el sistema de Bethesda, basado en citomorfolgico en las vrgenes y las monjas.
caractersticas y los tipos de VPH implicados en su etiologa, los tres grados de 2. Estudios virolgicos. Virus del papiloma humano (VPH) est fuertemente
CIN se reajustan en dos grados de lesiones intraepiteliales escamosas (SIL) - implicado en la etiologa del cncer de cuello uterino. Por tcnicas de
SIL de grado bajo (L-SIL) y highgrade SIL (H -SIL) como en: hibridacin de ADN recombinantes, siguientes observaciones se han
documentado:
Tipo de alto riesgo HPV, ms comnmente de los tipos 16 y 18 (en 70% de los casos), y
L-SIL corresponde a CIN-1 y es un condiloma plano, que tiene atipia coiloctica, con menos frecuencia los tipos 31, 33, 52 y 58, estn presentes en 70-100% de los casos de
por lo general relacionados con HPV 6 y 11 de la infeccin (es decir, incluye cncer cervical.
displasia leve y la infeccin por HPV). Tipo de bajo riesgo los tipos 6 y 11 se encuentran con mayor frecuencia en los
H-SIL corresponde a CIN-2 y 3 y tiene clulas escamosas atpicas condilomas.
pleomrficas anormales. HPV 16 y 18 estn implicados en la etiologa de la METRO tipos ixed alto y bajo riesgo de HPV se pueden encontrar en las displasias.
H-SIL (es decir, incluye displasia moderada, displasia grave y carcinoma en el
SECCIN III
lugar).
Adems de VPH, algunos otros virus pueden afectar negativamente el
Una comparacin de estas clasificaciones se muestra en la
pronstico, pero no tienen relacin etiolgica son VIH, HTLV-1 y EBV infeccin.
Tabla 24.3.
grados progresivos de dysplsia / CIN / SIL es un ejemplo clsico de la
progresin de malignidad a travs de cambios epiteliales paso a paso y que se
puede detectar temprano por simple Papanicolaou prueba citolgica ( 'frotis Pap')
(captulo 11). El uso de la prueba de Papanicolaou seguida de colposcopia y la
biopsia confirma el diagnstico que ha contribuido en gran medida al instituir la
Patologa sistmica
CIN o SIL puede aparecer a cualquier edad, aunque es rara antes de la pubertad. surgen
cambios reversibles de bajo grado en las mujeres jvenes de entre 25 y 30 aos de edad,
mientras que los grados superiores progresivos de cambios epiteliales desarrollan una dcada
ms tarde. Por lo tanto, la conveniencia de la prueba de Papanicolaou peridicas sobre todas las
iii) Las mujeres con la infeccin persistente por VPH con tipos de alto riesgo del virus
oncognico.
iv) papel potencial de alto riesgo masculina pareja sexual masculina como
promiscua tener mltiples parejas sexuales anteriores, que tiene antecedentes de
condiloma del pene, o el varn que tena cnyuge anterior con el cncer cervical.
3. Estudios moleculares. Inmunohistoqumica, citogentica y estudios moleculares 5. Los estudios ultraestructurales. Los cambios observados en los estudios
han demostrado que los tipos de VPH de bajo riesgo no se integran en el genoma de ultraestructurales de las clulas en CIN / SIL revelan mitocondrias y ribosomas libres, y
la clula husped, mientras que los tipos de HPV de alto riesgo estn integrados en el agotamiento de glucgeno normalmente acumulada se increment en las clulas
el ncleo de las clulas epiteliales cervicales. Tras la integracin, producto de superficiales. El ltimo cambio es la base de prueba de Schiller en el que la sospecha de
protena de HPV-16 y 18, E7 y protenas E6 respectivamente, inactivan genes cuello uterino est pintado con solucin de yodo y yoduro potsico. El foco canceroso,
tumorales supre- sor, p53 y RB-1 gen, permitiendo de este modo la proliferacin si est presente, no puede manchar debido a la falta de glucgeno en las clulas de la
celular incontrolada. Ha sido posible documentar que las anormalidades morfolgicas superficie.
en lesiones cervicales tienen buena correlacin con los acontecimientos subyacentes
celulares mediante el uso de tcnicas tales como el antgeno nuclear de proliferacin
celular (PCNA), p16, p53 y p63 expresin, y la regin organizadora nucleolar Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, No hay imagen especfica se
(AgNORs). Sin embargo, todas las mujeres que albergan la infeccin por VPH con el asocia con atipia celular encontrado en las displasias o carcinoma en el lugar excepto
tipo de alto riesgo no desarrollan cncer invasivo del cuello uterino. Las mujeres que que los cambios comienzan en la unin escamoso-cilndrica o zona de
tienen persistencia de esta infeccin o aquellos que tienen otro cofactor tales como el transicin. El diagnstico puede sospecharse clnicamente sobre la base de la
tabaquismo o inmunodeficiencia, estn en mayor riesgo de desarrollar progresin de prueba de Schiller hecho en el cabecera.
las lesiones.
histolgicamente, distincin entre diversos grados de CIN es bastante
subjetiva, pero, en las clulas displsicas generales son distribuidas en las
capas de epitelio escamoso de espesor variable, y en consecuencia
4. Los estudios inmunolgicos. Circulantes gens anti-tumorales especficos y anticuerpos clasificado como leve, moderada y displasia grave y carcinoma en el lugar
se detectan en pacientes de cncer cervical. Los anticuerpos frente a antgenos especficos
de virus se identifican en las clulas tumorales y en el suero de estos pacientes. (Fig. 24.5, A) .
728 cncer de cuello uterino en todo el mundo sigue siendo el tercer cncer ms comn
En displasia leve (CIN-1), las clulas anormales se extienden hasta el
espesor de un tercio de la basal a la capa superficial; en las mujeres, prximo a la mama y el cncer de pulmn. Aunque las estadsticas
En displasia moderada (CIN-2) hasta dos tercios; En displasia severa exactas no estn disponibles en la India, pero es quiz la causa principal de muerte
(CIN-3), estas clulas se extienden desde 7,590 grosor% del epitelio; y en las mujeres. En el programa de prueba de Papanicolaou, los pacientes que tienen
prueba de Papanicolau anormal se siguen apropiadamente y, por lo tanto, se
En carcinoma in situ ( incluido en CIN-3), todo el espesor de la requiere la comprensin del sistema Bethesda por el clnico en cuanto a valor y las
membrana basal a la superficie muestra clulas displsicas. limitaciones de los informes de citologa preparados por el citlogo / citotcnico.
Papanicolaou. Las clulas displsicas o anormales individuales de estos mujeres sexualmente activas que tienen algn factor de riesgo mencionados anteriormente.
grados de atipia muestran varios cambios citolgicos como: hacinamiento de Sin embargo, si tres pruebas de Papanicolau consecutivos son negativos en las 'mujeres
las clulas, pleomorfismo, alto cociente nucleocytoplasmic, grueso y cromatina de alto riesgo' o 'satisfactorio en mujeres de bajo riesgo', la frecuencia de la prueba de
nuclear irregular, numerosas mitosis y se dispersaron las clulas dyskaryotic. Papanicolaou se reduce. No hay lmite de edad para el cribado cervical.
1. Ms severos cambios dyskaryotic nucleares tales como el aumento diagnstico descriptivo se da en frotis anormales que incluyen: cambios
SECCIN III
hyperchromasia y plegado membrana nuclear. benignos celulares, cambios celulares reactivos, y anormalidades de las clulas
2. Disminucin de maduracin citoplasmtica es decir, menos citoplasma como las clulas de la epiteliales.
superficie muestran menos maduracin. anormalidades celulares incluyen: ASCUS ( clulas escamosas atpicas de
3. En los grados inferiores de displasia (CIN-1 / L-SIL) predominantemente clulas significado indeterminado), L-SIL
superficiales e intermedias estn arrojar fuera mientras que en la displasia grave y en (Mencionando la infeccin por VPH y CIN-1 presente o no), H-SIL
carcinoma en el lugar ( las clulas descamadas CIN-3 / H-SIL) son clulas basales (Indicando CIN-2 o CIN-3) y carcinoma de clulas escamosas.
principalmente pequeos y oscuros. Las lesiones de SIL en citologa tienen correlacin
Patologa sistmica
histolgico con biopsia cervical colposcopia-dirigida en el 70-90% de los casos Cncer de cuello uterino invasivo
Figura 24.6 lesiones intraepiteliales escamosas (SIL). A, L-SIL. El frotis muestra coilocitos que tienen abundante citoplasma vacuolado y nuclear
ampliacin (flecha). B, H-SIL. Las clulas escamosas tienen escaso citoplasma y ncleos hipercromticos marcadamente tienen contornos nucleares irregulares. El fondo muestra numerosos
PMN.
729
1. epidermoide (de clulas escamosas) carcinoma. Este tipo comprende gran mayora
similar a la coliflor infiltrarse en la pared vaginal adyacente es el tipo ms grandes no queratinizado y tiene mejor pronstico ( Fig. 24.8) .
comn
(Fig. 24.7) . Caractersticamente, carcinoma cervical surge de la unin Siguiente en frecuencia (25%) es bien diferenciado queratinizante
Figura 24.8 cuello uterino cncer invasivo. tipo histolgico comn es el carcinoma epidermoide (de clulas escamosas) que muestra el patrn de un moderada-
no queratinizante carcinoma de clulas grandes diferenciada.
730
TABLA 24.4: La estadificacin clnica de la FIGO de Carcinoma de cuello uterino teros.
entidades patolgicas se discuten a continuacin, pero en primer lugar, los cambios cclicos
en el ciclo menstrual normal se revisan brevemente.
carcinomas preclnicos diagnostica slo por el tamao mximo de la El ciclo endometrial normal comienza con la fase proliferativa que dura unos 14
microscopa de 5 mm de profundidad y 7 mm de ancho medidos desde la
das bajo la influencia del estrgeno, seguido de la ovulacin en o alrededor
base del epitelio. IA1
del da 14, y la consiguiente fase secretora bajo la influencia de la
Estromal invasin de menos de 3 mm de profundidad y 7 mm en el eje
progesterona. El ciclo termina con desprendimiento del endometrio y el
horizontal (mnimamente invasiva). IA2
invasin del estroma de 3 a 5 mm de profundidad y horizontal 7 mm o
siguiente ciclo comienza de nuevo.
menos (microinvasive). IB
lesin clnica confinada a las lesiones del cuello uterino o preclnicos Los cambios histolgicos en diferentes fases del ciclo menstrual varan.
mayores de fase IA. IB1
lesiones clnicas no mayores de 4 cm de tamao. IB2
lesiones clnicas mayores de 4 cm de tamao. histolgicamente, el endometrio tiene una apariencia diferente en
Escenario II Carcinoma extiende ms all del cuello uterino, pero no se ha extendido a diferentes fases del ciclo menstrual. Esencialmente, el endometrio consta
la pared plvica. Participacin de la vagina limita a dos tercios superiores. IIA de 3 estructuras: el epitelio de revestimiento endometrial, glndulas
endometriales y estroma.
Sin parametrio obvia. IIB
parametrio obvia. revestimiento epitelial experimenta aumento de su espesor desde
Escenario III El carcinoma se ha extendido a la pared plvica. El tumor invade cuboidal a la apariencia columnar alto en la ovulacin y posteriormente
el tercio inferior de la vagina. IIIA regresa.
Sin extensin a la pared plvica. IIIB
glndulas endometriales con su forro de proporcionar la mayor parte
Extensin a la pared plvica y / o hidronefrosis o disfuncin
del contenido de la fase del ciclo menstrual. En el perodo postmenstrual
renal.
SECCIN III
Diseminado a rganos distantes. fase proliferativa. La evidencia de la ovulacin se toma desde la aparicin de
circunvoluciones en las glndulas y vacuolizacin subnuclear en las clulas
indicativas de las secreciones. Los cambios secretores permanecen
2. El adenocarcinoma. Los adenocarcinomas comprenden alrededor de 20-25% de
prominentes durante los siguientes 7 das despus de la ovulacin para la
Patologa sistmica
los casos. Estos pueden ser bien diferenciado adenocarcinoma mucussecreting, o tipo
implantacin del vulo si ha sido fertilizado. De lo contrario, la actividad
de clula transparente que contiene glucgeno pero no mucina.
secretora disminuye durante los siguientes 7 das con aumento de las
secreciones luminales y una frontera luminal deshilachado y desigual de las
3. Otros. El 5% restante de los casos son de una variedad de otros patrones clulas que recubren las glndulas. Esta fase est bajo la influencia
tales como carcinoma adenoescamoso, carcinoma verrugoso y carcinoma predominante de la progesterona y se llama
no diferenciado.
ENDOMETRITIS Y miometritis
alongwith linfocitos y macrfagos. endometritis tuberculosa se asocia casi histerectomas. Patognesis de la condicin permanece sin explicacin. La
siempre con salpingitis tuberculosa y muestra pequeos granulomas no posible causa subyacente de la invasividad y aumento de la proliferacin del
caseificantes endometrio en el miometrio parece ser o bien una metaplasia o la estimulacin
estrognica debido a la disfuncin endocrina del ovario. Clnicamente, los
(Fig. 24.10) . pacientes se quejan de adenomiosis general de la menorragia, dismenorrea
clicos y el dolor menstrual en las regiones sacra o sacrococcgeos.
Endometriosis
Los principales lugares donde puede ocurrir el desarrollo endometrial histolgicamente, el diagnstico es simple y se basa en la identificacin de
anormal son como sigue (en orden de frecuencia descendente): ovarios, los focos de las glndulas endometriales y estroma, antiguos o nuevos
ligamentos uterinos, septum rectovaginal, el peritoneo plvico, cicatrices de hemorragias, macrfagos de hemosiderina cargado y la zona circundante de
laparotoma, y con poca frecuencia en el ombligo, vagina, vulva, apndice y la inflamacin y fibrosis
sacos herniario. (Fig. 24.12) .
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, la aparicin de la La siguiente clasificacin de hiperplasia endometrial es ampliamente empleado
endometriosis vara ampliamente dependiendo de la localizacin y extensin por la mayora de los patlogos ginecolgicos:
de la enfermedad. Por lo general, los focos de endometriosis aparece como 1. hiperplasia simple sin atipia (hiperplasia glandular qustica).
azul o de color marrn-negro debajo de la superficie de los sitios
mencionados. A menudo, estos focos estn rodeados de tejido fibroso que 2. hiperplasia compleja sin atipia (hiperplasia no atpica Complex).
resulta en la adherencia a las estructuras adyacentes. El ovario es el ms
(Fig. 24.13, A) .
glndulas sin atipia citolgica. El estroma es generalmente densa, celular y hiperplasia por la presencia de 'clulas atpicos' en el epitelio hiperplsico.
compacto ( Fig. 24.13, B) . El grado de atipia citolgica puede ser leve, moderada o grave. Las
caractersticas citolgicas presentes en estas clulas incluyen prdida de la
El potencial maligno de la hiperplasia de complejo en ausencia de atipia
polaridad, de gran tamao, ncleos irregulares y hipercromticos, nucleolo
citolgica es del 3%.
prominente i, y alterado relacin nucleocytoplasmic
placentario), o tumores polipoides malignas (por ejemplo, endometrial prolongado tienen 2 veces ms riesgo de desarrollar cncer de tero.
en el lugar etapa, aumento de la frecuencia del carcinoma de endometrio en estos pases histolgicamente, la mayora de los carcinomas de endometrio son
puede ser debido a la longevidad de la vida de las mujeres para desarrollar este tipo de adenocarcinomas, comnmente denominadas adenocarcinomas de
cncer de las mujeres de ms edad. Es principalmente una enfermedad de las mujeres endometrio debido a su parecido con endometrio normal. Dependiendo del
posmenopusicas, la incidencia mxima en el inicio siendo 6 al 7 dcadas de la vida y es patrn de glndulas y cambios en las clulas individuales, estos pueden ser
raro por debajo de la edad de 40 aos. La queja ms importante de presentacin es el bien diferenciados, moderadamente diferenciado o pobremente diferenciado.
mostrando a veces 'back-to-back hacinamiento' debido al estroma intervenir G1: Bien diferenciado (predominantemente glandular).
borrado. El epitelio glandular muestra la estratificacin, formacin de formacin G2: Moderadamente diferenciado (reas glandulares y en parte slida).
de nudos y de las papilas y cambios atpicos. La mayora de los tumores son
bien diferenciados G3: Pobremente diferenciado (predominantemente slido).
(Fig. 24.15) .
adenocarcinoma moderadamente diferenciado, muestra todo lo anterior El carcinoma seroso papilar del endometrio se asemeja a su contraparte
caractersticas alongwith presencia de algunas hojas slidas de clulas malignas. de ovario es distinto ya que se produce en el contexto de endometrio atrfico y
Patologa sistmica
adenocarcinoma pobremente diferenciado se caracteriza por la presencia endometrial son: adenocarcinoma con metaplasia escamosa
de hojas slidas y cintas de clulas epiteliales malignas que muestran atipia (adenoacantoma), carcinoma adenoescamoso (cuando ambos componentes
citolgica marcada y frecuentes mitosis. patrn glandular es difcil de son francamente maligno), carcinoma de clulas claras, adenocarcinoma
manera:
El carcinoma de endometrio se clasifica en cuatro etapas segn la
clasificacin FIGO dada en Tabla 24.5.
Figura 24.15 El carcinoma de endometrio. El patrn histolgico ms frecuente es el adenocarcinoma bien diferenciado mostrando muy juntos
(Back-to-back) glndulas con atipia citolgica.
737
TABLA 24.5: La estadificacin clnica de la FIGO de carcinoma de endometrio. Las caractersticas morfolgicas. Los leiomiomas se encuentran con
mayor frecuencia en el tero, donde pueden ocurrir dentro del miometrio ( intramural
Escenario IA Tumor limitado a endometrio. IB o intersticial), la serosa ( subserosos), o justo debajo del endometrio
Invasin a menos de la mitad del miometrio. IC
Invasin a ms de la mitad del miometrio. (Submucosa). Subserosos y submucosos leiomiomas pueden desarrollar
Escenario IIA complicacin glandular endocervical solamente. IIB pedculos y sobresalen como miomas pediculados. Leiomiomas puede
invasin del estroma cervical. implicar el cuello del tero o ligamento ancho.
Escenario IIIA El tumor invade serosa y / o sus anexos y / o citologa peritoneal
positiva. IIIB
Gravemente, independientemente de su ubicacin, leiomiomas son a menudo
Las metstasis a la pelvis y / o ganglios linfticos paraarticos.
mltiples circunscrito, firme, nodular, misas, de color blanco grisceo de tamao
Escenario IVA Tumor invasin de la vejiga y / o de la mucosa intestinal. IVB
variable. En la seccin de corte, exhiben patrn whorled caracterstico ( Fig.
Las metstasis a distancia, incluyendo los ganglios linfticos intra-abdominal y / o
24.16, A, B) .
inguinales.
histolgicamente, que estn esencialmente compuestas de 2 haces de tejido
elementos-verticiladas de clulas de msculo liso mezclados con cantidad
leiomioma variable de tejido conectivo. Las clulas de msculo liso son uniformes en
tamao y forma con abundante citoplasma y ncleos ovales centrales ( Fig.
Leiomiomas o fibromiomas, comnmente llamado fibromas por los gineclogos,
24.17) .
son los tumores uterinos ms comunes de origen del msculo liso, a menudo
leiomioma celular tiene preponderancia de elementos de msculo liso y
mezclados con cantidad variable de componente de tejido fibroso. Alrededor del
pueden parecerse superficialmente leiomiosarcoma pero se distingue de
20% de las mujeres mayores de 30 aos puerto miomas uterinos de tamao
ella por la ausencia de mitosis (ver abajo).
variable. La inmensa mayora de ellos son benignos y no causan sntomas. La
transformacin maligna se produce en menos de 0,5% de los leiomiomas. Los
La aparicin patolgica puede ser alterada por cambios secundarios
casos sintomticos pueden producir sangrado uterino anormal, dolor, sntomas
Figura 24.16 Leiomiomas. Un aspecto esquemtica de lugares comunes y la apariencia caracterstica verticiladas en la seccin de corte.
B, superficie seccionada del tero muestra circunscrita mltiple, masas nodulares firmes de variable de tamaos-submucosa (flechas blancas) y intramurales (flechas negras) en la ubicacin que
tiene whorling caracterstica. C, la cavidad uterina abierto muestra un saco de gestacin intrauterina con placenta (flecha blanca) y una sola circunscrito, ampliada masa, firme nodular en la
localizacin intramural (flecha negro) que tiene patrn whorled gris-blanco.
738
Figura 24.17 leiomioma tero. Microscopa muestra verticilos de clulas de msculo liso que son en forma de huso, que tiene abundante citoplasma y
ncleos ovales.
de 0,5%, pero sarcoma uterino primario es menos comn que el que surge en capas musculares lisas circulares, y mucosa tubrica que tiene 3 tipos de clulas a saber:
el leiomioma. La incidencia pico de edad se ve en 4 al 6 dcadas de la vida. ciliado, columnar y clulas intercaladas oscuros. La cubierta serosa tubrica puede
SECCIN III
Los sntomas producidos son inespecficos tales como la ampliacin uterina y contener pequeas masas nodulares de clulas mesoteliales que forman la celda de
hemorragia uterina anormal. Walthard descansa.
Las principales condiciones que implican las trompas de Falopio son
inflamaciones, gestacin tubrica ectpico, y endometriosis.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, el tumor puede formar una difusa, la
masa voluminosa, suave y carnoso, o una masa polipoide se proyecta hacia lumen.
INFLAMACIONES
inflamatorio.
El proceso comienza con salpingitis aguda caracterizada por edema e
intenso infiltrado inflamatorio agudo de neutrfilos que implican la mucosa de
trompas, as como de la pared. El lumen se llena de exudado purulento que
consiste en leucocitos y se desprendi de las clulas epiteliales.
Figura 24.19 Estructura del ovario para ilustrar origen de los tumores de ovario.
clulas de todo el vulo, pero ms tarde se forman varias capas. clulas de la histolgicamente, que estn revestidos por clulas de la granulosa.
granulosa pueden formar Call-Exner cuerpos normalmente, as como en ciertas Ocasionalmente, sin embargo, puede haber dificultad de distinguir entre un
condiciones neoplsicas. cuerpos Call-Exner tienen una pequea masa central gran quiste de origen epitelial coelomic ( quiste seroso) bordeada por las
ronda de rosa material denso rodeado por una roseta de clulas de la granulosa. El clulas epiteliales aplanadas y un quiste de origen folicular. Tales casos se
componente de la granulosa es avascular y extrae su nutricin del componente de designan apropiadamente como '' quistes simples.
SECCIN III
IV. TUMORES DIVERSAS de cncer. tumores ovricos malignos primarios son ms comunes en las mujeres
tumores de clulas de A. Lpidos mayores de edades comprendidas entre los 40 y los 60 aos.
B. gonadoblastoma
Aunque ciertos tumores especficos tienen caractersticas distintivas, tales
V. tumores metastsicos (5%)
como elaboracin de las hormonas, los tumores de ovario ms benignos y
tumor A. Krukenberg
malignos se descubren cuando crecen lo suficiente como para causar malestar
B. Otros
abdominal y distensin. sntomas del tracto urinario y del tracto gastrointestinal se
asocian frecuentemente debido a la compresin por el tumor. Ascitis es comn
tachonada con mltiples pequeos (0,5-1,5 cm de dimetro) quistes tanto en los tumores de ovario benignos y malignos. irregularidades menstruales
azulados justo debajo de la corteza. El estroma medular es abundante, pueden o no pueden estar presentes. Algunos tumores ovricos son bilaterales.
slido y gris. Los tumores malignos generalmente se propagan ms all del ovario a otros sitios
histolgicamente, la corteza exterior es grueso y fibroso. Los quistes antes de que se haga el diagnstico.
subcorticales estn revestidos por clulas de la teca luteinizado prominentes y
representan folculos en varias etapas de maduracin, pero no hay evidencia de
cuerpo lteo. Una clasificacin simplificada propuesta por la OMS, con modificaciones
menores ha sido ampliamente adoptado ( Tabla 24.6) .
Los tumores de ovario Segn esta clasificacin, surgen los tumores de ovario de normalmente se
El ovario es el tercer sitio ms comn de tumor maligno primario en el tracto genital producen componentes celulares de ovario
femenino, precedido solamente por el cncer de endometrio y de cuello uterino. Tanto los (Fig. 24.19) . Cinco grupos principales se han descrito:
tumores benignos y malignos se producen en los ovarios. I. Los tumores del epitelio superficial (tumores epiteliales comunes)
A diferencia de los otros dos tipos de cncer genital femenina (cuello del tero y IV. Varios tumores
endometrio), no se sabe mucho acerca de la etiologa de la tumores metastsicos V.
742 I. TUMORES DE epitelio de la superficie (comn mucho mejor pronstico que los tumores malignos francamente del ovario.
EPITELIAL tumores)
En base a esta clasificacin de comportamiento biolgico, se describen a continuacin
Tumores derivados de la superficie del epitelio (coelomic) llaman tumores grupos de tumores de ovario epiteliales de la superficie:
epiteliales comunes forman el mayor grupo de tumores de ovario. Este grupo
constituye aproximadamente el 60-70% de todas las neoplasias de ovario y 90% Los tumores serosos
de los tumores malignos de ovario. Los tumores epiteliales comunes son de 3
tumores serosos comprenden el grupo ms grande que constituyen
tipos: mayor seroso, mucinoso y endometrioide, aunque las mezclas de estos
aproximadamente el 20% de todos los tumores de ovario y de 40% de los tumores
epitelios se pueden producir en el mismo tumor. Estos tumores tienen con
malignos de ovario. Se les llama tumores serosos, debido a la presencia de lquido
frecuencia prominente componente qustico que puede tener un nico o mltiples
transparente y acuoso, seroso en estos tumores predominantemente qustica.
loculaciones y de ah el prefijo descriptivo
Alrededor del 60% de los tumores serosos son benignos, 15% lmite y 25% maligno.
Slo el 20% de los tumores benignos ocurrir bilateral, mientras que el 65% de ambos
cystadeno- en estos tumores. Adems, la superficie de tumores epiteliales pueden
tumores serosos borderline y malignos tienen implicacin de ovario bilateral. tumores
diferenciarse a lo largo de urotelio para formar tumor de Brenner, y a lo largo de patrn
serosos se producen con mayor frecuencia en 2 al 5 dcadas de la vida, siendo ms
mesonephroid formando de clulas claras (mesonephroid) adenocarcinoma.
frecuente en la edad adulta las formas malignas.
tumores benignos claramente estn revestidos por una sola capa de epitelio Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, tumores serosos benignos,
borderline y malignos son grandes (mayores de 5 cm de dimetro) y masas
SECCIN III
Figura 24.20 Representacin esquemtica de los criterios histolgicos generales para distinguir benigno, borderline (proliferacin atpica) y malignos
tumores epiteliales del ovario de la superficie.
743
2. Borderline (proliferacin atpica) tumor seroso peritoneal ( pgina 579). En comparacin con los tumores serosos, tumores
por lo general tiene la estratificacin (2-3 capas) de tipo seroso benigna del mucinosos son ms comnmente unilaterales. tumores mucinosos benignos
epitelio. No hay separacin de grupos de clulas de su lugar de origen y ocurren bilateralmente en 5% de los casos mientras que borderline y malignos
caractersticas moderadas de malignidad, pero hay ausencia de invasin del son bilateral en el 20%. Como por concepto actual, el diagnstico de
3. cystadenocarcinoma serosa tiene clulas malignas de varias capas, que tumores metastsicos al ovario, mientras adenocarcinoma mucinoso bilateral del
epiteliales anaplsicos y evidencia definitiva de la invasin del estroma. se producen principalmente entre 2 y 5 dcadas de la vida. cystadenocarcinoma
formaciones papilas son ms frecuentes en variedad maligno y pueden estar mucinoso por lo general se desarrolla en mujeres mayores de 40 aos.
asociados con cuerpos de psamoma Pero la mera presencia de cuerpos de
psamoma no es indicativo de malignidad ( Fig. 24.22) .
histognesis de los tumores mucinosos, en lnea con la de los tumores
serosos, es por metaplasia del epitelio celmico que diferencia a lo largo de
Los tumores mucinosos tipo endocervical o tipo intestinal de la mucosa.
tumores mucinosos son algo menos comunes que los tumores serosos y
constituyen aproximadamente el 20% de todos los tumores de ovario y de 10%
de todos los cnceres de ovario. Ms del 80% son benignos, 1,015% estn en el Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, tumores mucinosos son
lmite (en proliferacin atpica) y 5-10% son malignos. Estos tumores mucho ms grandes que los tumores serosos. Estn quistes de superficie lisa
predominantemente qusticos contienen mucina que se describi previamente con multiloculations caractersticos que contienen fluido gelatinoso espeso y
como pseudomucin. tumores mucinosos borderline bien diferenciados se viscoso ( Fig. 24.23) .
asocian con ascitis mucinosa denominadas pseudomixoma Los tumores benignos tienen generalmente pared delgada y tabiques que dividen la
loculi tambin son delgadas y a menudo translcido, pero
Figura 24.22 cystadenocarcinoma papilar seroso de ovario. Las caractersticas microscpicas incluyen estratificacin de baja forro de epitelio columnar
la superficie interior del quiste y unos cuerpos de psamoma. El estroma muestra la invasin de grupos de clulas tumorales anaplsicos.
744
variedades malignas por lo general han engrosado las reas. En los formar lminas slidas, formacin papilar, patrn adenomatosa y la
SECCIN III
pacientes ms jvenes, un elemento de teratoma puede ser reconocido en infiltracin en el estroma con o sin piscinas de mucina.
las reas firme del tumor.
histolgicamente, la caracterstica ms distintiva es la caracterstica epitelio
columnar alto sin cilios que recubre los lculos ( Fig. 24.24) . Otras Los tumores de endometrio
Figura 24.24 cistoadenoma mucinoso del ovario. La pared del quiste y los septos estn revestidos por una sola capa de alto columnar secretoras de mucina
epitelio con ncleos basalmente colocados y grandes vacuolas mucinosos apicales.
tiating hacia endometrio tipo de epitelio. En vista de la presencia de carcinoma es decir, las clulas transparentes que tienen abundante citoplasma eosinfilo
745
endometriosis en algunos casos de tumores de endometrio, algunos autores rico en glucgeno.
han sugerido la transformacin maligna de la endometriosis.
El tumor de Brenner
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, Estos tumores son en parte tumores de Brenner son poco frecuentes y comprenden aproximadamente el 2% de
slida y en parte qustica y pueden tener focos de hemorragias, especialmente en todos los tumores ovricos. Ellos se caracterizan por tumores ovricos slidos. Menos
la variedad benigna. de 10% de los tumores de Brenner son bilaterales. La mayora de los tumores de
histolgicamente, el adenocarcinoma endometrioide se distingue de los Brenner son benignos. Rara vez, forma el lmite se encuentra llama 'proliferacin de
carcinomas mucinosos y serosos por el patrn glandular tpica que se tumor de Brenner, mientras que el uno con el cambio carcinomatosa se denomina 'tumor
asemeja mucho a la de adenocarcinoma de endometrio uterino. Puede maligno Brenner'.
haber focos de metaplasia escamosa que justifican el diagnstico de
adenoacantoma. patrn papilar y focos de carcinoma seroso y mucinoso histognesis del tumor es de epitelio celmico por transformacin
tambin pueden ser encontrados. variedad benigna se parece mucho a la metaplsico en epitelio de transicin (urotelio).
endometriosis con el cambio qustica. No existen criterios claramente
definidos para los tumores de endometrio lmite.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, Brenner tumor es tpicamente slida, de
color amarillo-gris, masa firme de tamao variable. De vez en cuando, unos pequeos quistes
de clulas claras (mesonephroid) tumores son casi siempre maligno y comprenden histolgicamente, Brenner tumor consiste en nidos, masas y columnas de
aproximadamente el 5% de todos los cnceres de ovario; variedad benigna rara se clulas epiteliales, dispersos en el estroma fibroso del ovario. Estas clulas
llama Adenofibroma de clulas claras. Se denominan carcinomas de clulas claras o epiteliales parecen a las clulas uroteliales que son de forma ovoide, con
citoplasma claro, ncleos vesiculares con ranura nuclear caracterstica
tumores de clulas germinales de ovario derivados de las clulas germinales que producen los
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, estos tumores son grandes, por lo
gametos femeninos (es decir, los vulos) representan aproximadamente el 1,520% de todas las
general unilateral, en parte slida y en parte qustica. Menos del 10% son bilaterales.
neoplasias de ovario. Las clulas germinales neoplsicas pueden seguir una de las varias lneas de
tumores de clulas germinales que comprenden una variedad de formas morfolgicas visto (protuberancia de Rokitansky) donde estn presentes elementos de tejido, tales
SECCIN III
que se producen principalmente en nios y adultos jvenes y son tumores altamente como diente, hueso, cartlago y otros diversos tejidos impares ( Fig. 24.26) . Con menos
agresivos. La mayora de los tumores de clulas germinales de los ovarios tienen sus frecuencia, el quiste puede contener material mucoide.
contrapartes en el testculo (captulo 23) y algunas veces en el mediastino, pero su
frecuencia difiere de un sitio a otro. Por ejemplo, teratoma qustico benigno o quiste Microscpicamente, la caracterstica ms prominente es el revestimiento de la
dermoide tan comn en los ovarios es extremadamente raro en los testculos. pared del quiste por epitelio escamoso estratificado y sus estructuras anexas tales
como las glndulas sebceas, glndulas sudorparas y folculos pilosos ( Fig.
24.27) . Aunque los derivados ectodrmicas son caractersticas ms prominentes,
tejidos de mesodrmico y origen endodrmico tambin estn comnmente
Patologa sistmica
Los teratomas
presentes. Varios otros componentes del tejido que se encuentran con frecuencia
Los teratomas son tumores compuestos de diferentes tipos de tejidos derivados de las en teratomas son bronquio, el epitelio intestinal, cartlago, hueso, diente, msculo
tres capas de clulas germinales-ectodermo, mesodermo y endodermo, en diferentes liso, tejido neural, glndula salival, retina, pncreas y tejido de la tiroides. Por lo
combinaciones. En vista de amplio espectro de elementos de tejido encontrado en tanto, la visualizacin de una teratoma qustica benigna en diferentes campos
estas teratomas, su histognesis ha sido un tema de especulacin durante mucho microscpicos revela una variedad de elementos de tejido diferenciado maduros,
tiempo. Estudios citogenticos han revelado que surgen estos tumores a partir de una produciendo patrones caleidoscpicos.
sola clula germinal (vulo) despus de su primera divisin meitica.
Figura 24.27 teratoma qustico benigno. Microscopa muestra revestimiento caracterstico de la pared del quiste por epidermis y sus apndices. islas de
cartlago maduro tambin se observan.
tener una apariencia embrionaria. elementos del tejido inmaduros pueden pacientes con disgerminoma han elevado nivel de hCG en el plasma. Todos
diferenciar hacia cartlago, hueso, estructuras glandulares, etc tejido neural, disgerminomas son malignos y son extremadamente sensibles a la radiacin.
disgerminoma
tumor del seno endodrmico o tumor del saco vitelino es el segundo tumor de
clulas germinales ms comn que ocurre con mayor frecuencia en nios y
mujeres jvenes. Ms a menudo, tumor del seno endodrmico se encuentra en
combinacin con otros tumores de clulas germinales en lugar de en forma pura.
El tumor es rico en alfa-fetoprotena (AFP) y - 1-antitripsina. El tumor es
generalmente unilateral, pero puede metastatizar a la otra ovario. Es un tumor
altamente agresivo y de rpido crecimiento.
Ciertos otros tumores de clulas germinales de vez en cuando se encuentran en los Gravemente, tumor de clulas de la granulosa es un tumor pequeo, slido, en parte qustica
ovarios son carcinoma embrionario, polyembryoma y tumores de clulas germinales y por lo general unilateral. seccin de corte de reas slidas es de color marrn amarillento ( Fig.
mixtas. Todos estos tumores son morfolgicamente idnticas a tumores similares que 24.30) .
se producen en los testculos (Captulo 24).
Sex tumores estromales de los cordones de los ovarios comprenden 5-10% de todos los
tumores de ovario. Surgen de las clulas del estroma ovrico especializados de las
gnadas en desarrollo. Por lo tanto, estos incluyen tumores procedentes de clulas de la
granulosa, clulas de la teca y clulas de Sertoli-Leydig. Dado que las clulas estromales
de los cordones sexuales tienen actividad funcional, la mayora de estos tumores
elaborados hormonas esteroides que pueden tener efectos feminizantes o efectos
masculinizantes.
Figura 24.31 tumor de clulas de la granulosa que muestra clulas de la granulosa uniformes y numerosos cuerpos Call-Exner roseta como que contienen el centro amorfo
material de color rosa rodeado de clulas de la granulosa.
Microscpicamente, las clulas de la granulosa se disponen en una combinacin de fibroma y thecoma est presente llama fibrothecoma.
que tiene masa rosa redondeada central rodeado por una fila circular de (androblastoma, Arrenoblastoma)
clulas de la granulosa ( Fig. 24.31) . Los tumores que contienen clulas de Sertoli y de Leydig en mayor o menor grado
de maduracin comprenden tumores de clulas de Sertoli-Leydig, tambin llamados
androblastomas o arrenoblastomas. Caractersticamente, que producen andrgenos
aspecto morfolgico por s sola es un mal indicador de malignidad clnica,
y masculinise paciente. Con menor frecuencia, pueden elaborar estrgeno. Su pico
pero la presencia de metstasis y la invasin fuera del ovario se consideran
de incidencia est en 2 a 3 dcada de la vida.
mejores indicadores del comportamiento agresivo.
Gravemente, thecoma es una masa slida y firme, 5-10 cm de dimetro. seccin de corte
es de color amarillento. 2. Los tumores con diferenciacin intermedia tener un patrn bifsico con
Microscpicamente, thecoma consta de clulas de la teca en forma de huso formacin de lminas slidas en las que los tbulos abortivos estn presentes.
de lpidos. fusiformes que se asemejan sarcoma con clulas de Leydig escasos intercaladas.
FIBROMA. Fibromas de ovario son ms comunes y representan aproximadamente el de los patrones tanto de tumor de clulas de la granulosa-teca y tumor de
5% de todos los tumores ovricos. Estos tumores son hormonalmente inerte pero clulas de Sertoli-Leydig. El trmino significa ginandroblastoma combinacin de
algunos de ellos estn asociados con derrame pleural y ascitis benignos denominan sexo femenino ( gyn)
Gravemente, estos tumores son grandes, firme y fibrosa, por lo general las masas IV. TUMORES DIVERSAS
unilaterales. TUMORES DE LPIDOS clula. Hay un pequeo grupo de tumores de ovario que
histolgicamente, que estn compuestos de fibroblastos y colgeno bien aparece ndulos de color amarillo o amarillo-marrn como suaves que en el examen
diferenciados en forma de huso. A veces, histolgico se componen de gran lpidos
750
Figura 24.32 tumor de Krukenberg mostrando cncer caracterstica bilateral metastsico de ovario (flecha) que tiene aspecto blanco firme.
Las clulas cargadas. Estas clulas se asemejan Leydig, la lutena y clulas corticales carcinomas de la mama, del tracto genital, el tracto gastrointestinal (por ejemplo, de
adrenales. Los ejemplos de estos tumores son: tumores de clulas hilio, tumores estmago, apndice colon, pncreas, tracto biliar) y tumores malignos
suprarrenales y de descanso luteomas. Estos tumores elaborados hormonas hematopoyticos.
esteroides y son responsables de diversas disfunciones endocrinas como el sndrome
de virilizacin y de Cushing. tumor de Krukenberg
SECCIN III
V. tumores metastsicos grandes masas firmes en ambos ovarios. seccin de corte muestra
gris-blanco a amarillo tumor carnoso firme y puede tener reas de hemorragia
Alrededor del 10% de los cnceres de ovario son carcinomas secundarios. La
y necrosis ( Fig. 24.32) .
metstasis se puede producir por va linftica o hematgena pero extensin directa
Microscpicamente, se caracteriza por la presencia de clulas en anillo de sello
de rganos adyacentes (por ejemplo, el tero, las trompas de Falopio y el colon
lleno de moco que pueden encontrarse individualmente o en grupos. Se acompaa
sigmoide) tambin se produce con frecuencia. La bilateralidad del tumor es la pista
de la proliferacin celular del sarcoma-como de estroma ovrico ( Fig. 24.33) .
ms til para el diagnstico de un tumor metastsico. La mayora de los sitios
primarios comunes de donde se encuentran metstasis en los ovarios son:
Figura 24.33 tumor de Krukenberg. Las caractersticas histolgicas incluyen clulas en anillo de sello llenos mucina y la proliferacin ricamente celular del estroma ovrico.
Ciertas condiciones tales como la inflamacin de la placenta y membranas 751
TABLA 24.7: La estadificacin clnica de la FIGO de carcinoma de ovario.
corinicas (placentitis y corioamnionitis), anormalidades en la placenta (por
Escenario yo Crecimiento limitado a los ovarios. I A
ejemplo, placenta accreta, placenta previa y Twin placenta etc), toxemia del
Crecimiento limitado a un ovario; no hay ascitis; cpsula intacta. IB
embarazo (eclampsia y pre-eclampsia) y productos de gestacin visto en
abortos necesitan mera mencin slo aqu. Sin embargo, enfermedad
Crecimiento limitado a ambos ovarios; no hay ascitis; cpsula intacta. IC
trofoblstica gestacional resultantes de sobrecrecimiento benignas y malignas
Tumor clasifica como estadio IA o IB, pero con un tumor en la de moles trofoblasto-hidatidiforme (mola completa y parcial) y coriocarcinoma
superficie de uno o ambos ovarios, o con ascitis que contienen respectivamente, son mutilante morfolgicas significativas y se discuten a
clulas malignas. continuacin y sus caractersticas contrastan en Tabla 24.8.
Escenario II Crecimiento que afecta a uno o ambos ovarios, con extensin plvica. IIA
MOLA HIDATIDIFORME
Extensin a otros tejidos plvicos. CII
Tumor ya sea el estadio IIA o IIB, pero con tumor en la superficie de La palabra significa '' hidatiformes gota de agua y de mol para una masa informe. La
uno o ambos ovarios, o con rotura de la cpsula, o con ascitis que mola hidatidiforme se define como una placenta anormal caracterizado por 2
contienen clulas malignas. Caractersticas:
Escenario III El tumor invade uno o ambos ovarios con implantes peritoneales i) ampliada, el cambio edematosa y hidrpica de las vellosidades corinicas
fuera de la pelvis. IIIA
que se convierten vesicular.
Tumor groseramente limita a la pelvis verdadera con ganglios negativos, pero
ii) cantidad variable de proliferacin trofoblstica. La mayora de los trabajadores
con siembra microscpica de las superficies peritoneales abdominales. IIIB
consideran mola hidatiforme como un tumor benigno de tejido de la placenta con
Tumor de uno o ambos ovarios con diagnstico histolgico de los potencial para el desarrollo en el coriocarcinoma, mientras que algunos autores han
implantes de superficies peritoneales abdominales, no superior a 2 cm de descrito en moles como una lesin degenerativa aunque capaz de cambio
PLACENTA
La mola hidatidiforme puede ser no invasiva o invasiva. Dos tipos de
estructura normal moles no invasivos se distinguen-completo (clsico) y parcial. Patogenesia de
estas 2 formas es diferente:
Al trmino, la placenta normal es azul rojo, redondeado, aplanado y discoide
Complete (clsico) mol por estudios citogenticos se ha demostrado que
rgano de 15-20 cm de dimetro y 2-4 cm de espesor. Su peso es de 400-600
se deriva de la padre (andrognesis) y tiene
gm o aproximadamente una sexta parte del peso del recin nacido. El cordn
46, XX o raramente 46, patrn de cromosmica XY. mola completa lleva
umbilical es de unos 50 cm de largo y contiene dos arterias umbilicales y una
relacin a coriocarcinoma.
vena umbilical unido en la superficie fetal. La placenta se deriva de ambos
tejidos maternos y fetales. los porcin materna de la placenta tiene ranuras mol parcial es sobre todo triploide (es decir, 69, XXY o 69, XXX) y rara vez
irregulares la dividen en cotiledones que se componen de hojas de decidua tetraploide. mola parcial rara vez se desarrolla en el coriocarcinoma.
basal y los restos de los vasos sanguneos. los porcin fetal de la placenta est
compuesto de numerosas unidades funcionales llamadas vellosidades clnicamente, la condicin aparece en el 4 y 5 meses de la gestacin y se
corinicas y comprender la mayor parte de placenta a trmino. Las caracteriza por el aumento de tamao del tero, sangrado vaginal y, a menudo
vellosidades consisten en un ncleo del estroma fibrovascular suelta y unos con sntomas de toxemia. Con frecuencia, hay antecedentes de paso de masas
pocos fagoctica clulas (de Hoffbauer). El ncleo de las vellosidades est como uvas por vaginum. Aproximadamente el 1% de las mujeres con embarazo
cubierto por una capa interior de citotrofoblasto y la capa externa de molar desarrollar de nuevo en un embarazo posterior.
sincitiotrofoblasto. La membrana basal que separa los capilares fetales en el
ncleo de las vellosidades y las zonas de formularios trofoblsticas donde los El ms significativo investigacin formando la base del tratamiento es la
nutrientes y metabolitos son transportados entre la madre y el feto. Tales determinacin de serie de
zonas se denominan membranas vasculosyncitial. La placenta segrega una - hCG que se eleva ms tanto en la sangre y la orina en comparacin con los niveles
serie de hormonas y enzimas en la sangre materna. Estos incluyen: la en el embarazo normal. Extraccin de la mola se acompaa de cada de - los niveles
gonadotropina corinica humana (hCG), lactgeno placentario humano (HPL), de hCG. Un comportamiento ms siniestro est asociado con ninguna cada en - los
tirotropina corinica y hormona adrenocorticotropina que participan en el niveles de hCG despus de la expulsin de la mole. Aproximadamente el 10% de los
estrgeno y el metabolismo de progesterona. pacientes con mola completa se desarrollan en moles invasoras y 2,5% en
coriocarcinoma.
Figura 24.34 tero contiene mola hidatiforme. El espcimen muestra vesculas translcidas numerosos, de tamao variable, como uvas que contienen
lquido claro. Tambin se observan reas de bronceado de la hemorragia.
COMPLETE (Classic) MOLE. Gravemente, el tero se agranda y Large, redondo, edematosa y acelular vellosidades debido a la degeneracin
SECCIN III
caractersticamente llena de vesculas de uva-como de hasta 3 cm de dimetro ( Fig. hidrpica de formacin de cisternas centrales.
24.34) . Las vesculas contienen lquido transparente. En raras ocasiones, un feto La disminucin de la vascularizacin del estroma de las vellosidades.
macerado se pueden encontrar. proliferacin trofoblstica en forma de masas y hojas de tanto citotrofoblasto y
TABLA 24.8: Caractersticas comparativas de las formas principales de enfermedad trofoblstica gestacional.
1. Cariotipo 46, XX o raramente 46, XY Triploide es decir, 69, XXY o 69, XXX 46, XY o variable
5. Aspecto macroscpico
yo) vesculas Peridico y de grandes Ms pequea e irregular No hay vesculas
6. Microscopa
yo) el tamao de las vellosidades Uniforme Variable Ninguno de los presentes
iii) la proliferacin trofoblstica Difusa, los tres Slo focal, sincitiotrofoblasto tanto citotrofoblasto
(Citotrofoblasto, y sincitiotrofoblasto
trofoblasto intermedio y
sincitiotrofoblasto)
iv) Atipia Difuso Mnimo Marcado
terapia si no se trata
Figura 24.35 La mola hidatidiforme caracterizado por vellosidades ampliada hidrpica y avascular con la proliferacin trofoblstica en forma de masas
y sbanas.
Mola parcial. Gravemente, el tero es generalmente menor de lo esperado y cerebro o los pulmones. El diagnstico se confirma mediante la demostracin de niveles
normal. Un feto con malformaciones mltiples a menudo est presente. extendidos son temprano y frecuente en coriocarcinoma si no se trata; stos se
encuentran principalmente en los pulmones, la vagina, el cerebro, el hgado y los
754
captulo 25 La mama
galactforo del conducto subyacente al pezn muestra una pequea dilatacin llamada seno
estructura normal
galactforo. Cada conducto galactforo tiene su propio sistema de conductos de recogida
La mama es un apndice de piel modificada que es funcional en las mujeres que tiene ramas de dimetro ms pequeo, en ltima instancia, la terminacin
durante la lactancia, pero es rudimentario en los machos. Microanatoma de la perifricamente como conductos terminales ( o TDLU) en los lbulos mamarios.
mama revela 2 tipos de componentes del tejido: epitelial y estromal ( Fig. 25.1) . En
un pecho femenino no lactantes fullydeveloped, el componente epitelial Todo el sistema epitelial ductal-lobular ha bicapa revestimiento: el epitelio
comprende menos de 10% del volumen total, pero es ms significativo interior con secretora y la funcin de absorcin, y un soporte de revestimiento
patolgicamente ya que la mayora de las lesiones relacionadas con esta mioepiteliales exterior, teniendo ambos ultraestructura caracterstica y
porcin de la mama. immunoreativity. Las manchas de epitelio internos positivos para el antgeno
epitelial de membrana (EMA) y la lactoalbmina mientras que el mioepitelio es
positivo para actina de msculo liso (SMA) y S-100.
EPITELIALES COMPONENTE. El componente epitelial de la mama consiste en
2 partes principales: unidad de conducto-lobular terminal (TDLU) que realiza la
SECCIN III
funcin principal secretor durante la lactancia, y sistema de conductos de gran ESTROMAL COMPONENTE. El estroma de apoyo de la mama consiste en
tamao que realiza la funcin de recogida y drenaje de las secreciones; ambos cantidad variable de tejido conectivo laxo y tejido adiposo durante las
estn interconectados entre s. diferentes etapas de la vida reproductiva. El tejido estromal de la mama est
presente en 2 lugares: intralobulares y estroma interlobular. estroma
La mama se divide en aproximadamente un 20 lbulos. Cada lbulo consiste en lbulos intralobulillar
mamarios que drenan sus secreciones a travs de su la recogida de sistema de conductos y encierra cada lbulo, y sus acinos y conductos, y est principalmente hecha de
se abre en el pezn a travs de su propio conducto excretor principal, conducto galactforo. El tejido conectivo laxo, estroma mixoide y algunos linfocitos dispersos. estroma
segmento de interlobular que separa a uno
Patologa sistmica
Figura 25.1 A, Microanatoma de la mama y lesiones importantes en diversos sitios. B, unidad de conducto-lobular terminal de Normal (TDLU). C, SMA-100
inmunotincin para mioepitelio.
lbulo de la otra y se compone principalmente de tejido adiposo y parte del Ectasia ductal mamaria (mastitis de clulas plasmticas) 755
tejido conectivo laxo.
Mamaria ectasia del conducto es una condicin en la que uno o ms de los
La enfermedad ms importante de la mama es el cncer. Sin embargo,
conductos ms grandes de la mama se dilatan y se llenan con secreciones
hay algunas lesiones inflamatorias, tumores benignos y lesiones de tipo
espesadas. Estos se asocian con cambios inflamatorios crnicos periductales
tumoral que puede confundirse clnicamente con cncer de mama. Estas
e intersticiales. La ectasia ductal afecta a las mujeres en su 4 al 7 dcadas de
lesiones patolgicas se describen primero, seguido de una cuenta de cncer
la vida. Los pacientes pueden permanecer asintomticos o puede haber
de mama.
secrecin del pezn, retraccin del pezn debido a la cicatrizacin fibrosa y
conductos dilatados clnicamente palpable en el rea subareolar. La lesin
CONDICIONES no neoplsicas puede confundirse con el carcinoma de mama. Se desconoce la etiologa de la
condicin, pero que parece comenzar con la inflamacin periductal seguido de
Estas condiciones en el seno incluyen inflamaciones, los cambios
la destruccin del tejido elstico para causar ectasia y fibrosis periductal.
fibroqusticos y ginecomastia.
INFLAMACIONES
infeccin pigena aguda de la mama se produce principalmente durante las 1. conductos dilatados, ya sea con revestimiento necrtico o atrfica por
primeras semanas de la lactancia y, a veces por el eczema de los pezones. Las epitelio aplanado y lumen que contienen granular, amorfo, escombros rosa y
CAPTULO 25 La mama
bacterias como estafilococos y estreptococos ganancia de entrada en la mama clulas espumosas.
mediante el desarrollo de grietas y fisuras en el pezn. Inicialmente un rea 2. periductal y intersticial inflamacin crnica, los linfocitos principalmente,
localizada de la inflamacin aguda se produce que, de no tratarse eficazmente, histiocitos con clulas gigantes multinucleadas histiocticos. A veces, las
puede provocar abscesos de mama individuales o mltiples. Amplia necrosis y clulas plasmticas estn presentes en nmeros impresionantes y luego se
la sustitucin por la cicatrizacin fibrosa de la mama con retraccin del pezn denomina la condicin
pueden resultar. mastitis de clulas plasmticas.
Figura 25.2 cambios fibroqusticos simple. A, vista diagramtica. Muestra dilatacin qustica de los conductos y de los incrementos en el estroma fibroso. No es leve
hiperplasia epitelial en conductos terminales. B, no proliferativa cambios-fibrosis fibroqusticos, formacin de quistes, adenosis y metaplasia apocrina.
C, los cambios fibroqusticos proliferativos que muestran hiperplasia epitelial moderada.
bulto palpable en la mama. Su incidencia ha informado en un rango de 10-20% en quiste grande usual es redondeado, translcido con color azulado antes de la
mujeres adultas, con mayor frecuencia entre los das 3 y 5 dcadas de la vida, la
SECCIN III
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, los quistes raramente Microscpicamente, hiperplasia epitelial se caracteriza por la proliferacin
son solitarios, pero suelen ser multifocales y bilaterales. Varan de epitelial a ms de su capa doble normal. En general, la hiperplasia ductal
microquistes a 5-6 cm de dimetro. los se denomina como epitelial
hiperplasia de tipo usual y puede mostrar varios grados de proliferaciones el riesgo de desarrollar cncer de mama invasivo despus. Este riesgo es an mayor si 757
epiteliales (leve, moderada y atpicos) como bajo, mientras hiperplasia lobular la hay antecedentes de cncer de mama en la familia.
CAPTULO 25 La mama
4. hiperplasia lobular atpica est estrechamente relacionado con el carcinoma masculinos se agrandan tener tejido blanco brillante lisa.
lobulillar en el lugar ( pgina 761), pero difiere de este ltimo en que tiene clulas
citolgicamente atpicos slo en medio de los conductillos o acinos. Microscpicamente, hay 2 caractersticas principales:
1. Proliferacin de ramificacin conductos que muestran hiperplasia
epitelial con la formacin de proyecciones papilares en los lugares.
Adenosis esclerosante. adenosis esclerosante es proliferacin benigna de
pequeas ductules o acinos y fibrosis intralobular. La lesin puede estar 2. Aumento de estroma fibroso con, la apariencia mixoide.
presente focos microscpicos como difusamente dispersada en el parnquima
de mama, o puede formar una masa palpable aislado que puede simular un
carcinoma infiltrante, tanto clnica y patolgicamente. Los tumores de mama
Gravemente, la lesin puede ser coexistente con otros componentes de la pero son poco frecuentes en los hombres. Entre los tumores benignos de
enfermedad fibroqustica, o puede formar una masa aislada que tiene la mama importantes son fibroadenoma, tumor filoides (cistosarcoma filoides) y
consistencia tipo cartlago duro, parecido a un carcinoma infiltrante. papiloma intraductal. El carcinoma de mama es un importante tumor maligno
que se produce como no invasivo (carcinoma en el lugar) y el cncer invasivo,
Microscpicamente, hay proliferacin de conductillos o acinos y con sus diferentes variedades morfolgicas.
Puesto que hay un grado variable de participacin de los elementos epiteliales y generalmente como un ndulo solitario, discreta, libremente mvil dentro de la
mesenquimales en los cambios fibroqusticos, puede aparecer el siguiente mama. En raras ocasiones, puede contener fibroadenoma en el lugar o lobular
1. cambios fibroqusticos sencilla o cambios fibroqusticos proliferativos cncer de mama primario adyacente.
un fibroadenoma puede ser bastante grande en tamao, hasta 15 cm de dimetro, benignos, borderline y maligno sobre la base de las caractersticas histolgicas. Las
y se llama fibroadenoma gigante pero carece de las caractersticas histolgicas de recidivas locales son mucho ms frecuentes que las metstasis.
Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, papiloma intraductal es yo) Historia familiar: Los familiares de primer grado (madre, hermana, hija) de las
generalmente solitario, pequeo, menos de 1 cm de dimetro, comnmente mujeres con cncer de mama tienen de 2 a 6 veces mayor riesgo de desarrollo de
situadas en las principales conductos mamarios cerca del pezn. Con menor cncer de mama. El riesgo es proporcional a algunos factores:
frecuencia, hay papilomatosis mltiple que estn ms frecuentemente
relacionada con un carcinoma papilar. Nmero de parientes de sangre con cncer de mama. menor edad en el momento
del desarrollo del cncer de mama. cnceres bilaterales.
CAPTULO 25 La mama
de figuras mitticas. hereditario:
BRCA 1 gen localizado en el cromosoma 17, un gen de reparacin del ADN, est
implicada tanto en cncer de mama y de ovario en los casos heredados. BRCA1 eliminacin
Carcinoma de mama se observa en alrededor de dos tercios de las mujeres con cncer de mama hereditario
tener antecedentes familiares, pero BRCA1 mutacin es poco comn en los casos
El cncer de mama es uno de los ms comunes de los cnceres humanos en todo
espordicos. El producto de protena de BRCA gen es una protena regulada del ciclo
el mundo. Su incidencia vara segn los pases, pero es particularmente alta en los
celular y que puede ser detectada por inmunohistoqumica. Los hombres que han
pases desarrollados. En los Estados Unidos, el carcinoma de mama constituye
mutado BRCA1 tienen mayor riesgo de desarrollar cncer de la prstata, pero no de
alrededor del 25% de todos los cnceres en las mujeres y causa aproximadamente
mama masculino.
el 20% de las muertes por cncer entre las mujeres. Sin embargo, ha habido una
cierta disminucin de la mortalidad del cncer de mama en los ltimos aos en
BRCA gen 2 localizado en el cromosoma 13, otro gen de reparacin del ADN,
Amrica del Norte, Europa Occidental y Australia debido tanto el diagnstico precoz
en su forma mutada, tiene una forma similar mayor incidencia de cncer hereditario
y la terapia moderna. El cncer de mama masculino, por otro lado, es bastante raro
de la mama (casos un tercio) y el ovario en las hembras, y la prstata en hombres.
y comprende
epidemiolgicos se han llevado a cabo en el campo del cncer de mama, su etiologa exacta
sigue siendo difcil de alcanzar. Sin embargo, en base al estado actual de nuestros i) Las mujeres con la vida reproductiva prolongada, con el establecimiento de la menarquia en
conocimientos, los siguientes factores de riesgo son considerados significativos en su a una edad temprana y la menopausia relativamente tarde tengo mayor riesgo.
etiologa:
ii) Mayor riesgo en las mujeres solteras y nulparas que en las mujeres
casadas y multparas.
760 iii) Las mujeres con el primer parto a una edad tarda (ms de 30 aos) estn en mayor riesgo.
a la progresin del cncer de mama. clasificacin de la OMS, con algunas modificaciones. Las formas morfolgicas
importantes se describen a continuacin.
B. INVASOR CARCINOMA
El cncer de mama es ms frecuente en el pecho izquierdo que en el derecho y es 2. infiltrante (invasiva) carcinoma lobular
de los pacientes de carcinoma intraductal tratados con biopsia por escisin sola Carcinoma lobular en el lugar
desarrollar carcinoma invasivo ipsilateral durante un perodo de seguimiento de 10
aos, mientras que la posibilidad de un desarrollo de cncer de mama El carcinoma lobular en el lugar no es un tumor palpable o groseramente visible. Los
contralateral en pacientes con carcinoma intraductal es mucho menor que el pacientes de en el lugar carcinoma lobular tratados con biopsia excisional solo
asociado con en el lugar carcinoma lobular. desarrollar cncer invasivo de la mama ipsilateral en aproximadamente 25% de los
casos en 10 aos como en el carcinoma intraductal sino que, adems, tiene una
incidencia mucho mayor de desarrollar un cncer de mama contralateral (30%).
CAPTULO 25 La mama
la zona afectada muestra conductos cystically dilatados que contienen material
necrtico caseoso (en
patrn comedo), o el tumor intraductal puede ser polipoide y friable se histolgicamente, en el lugar carcinoma lobular se caracteriza por llenar de
asemeja papiloma intraductal (en patrn papilar). conductos terminales y ductules o acinos por clulas ms bien uniforme lo ms
poco cohesivo y tienen pequeas, redondeadas ncleos con mrgenes
ductal pueden tener 4 tipos de patrones en diferentes combinaciones: slido, (Fig. 25.6, B) .
Figura 25.7 Infiltrante conducto de carcinoma-NOS. La mama muestra un tumor que se extiende hasta pezn y la areola. La superficie de corte muestra un blanco gris
tumor firme que se extiende irregularmente en parnquima mamario adyacente.
762
Figura 25.8 Infiltrante conducto de carcinoma-NOS. Las caractersticas microscpicas incluyen la formacin de nidos slidos, cordones, estructuras similares a glndulas y intraductal
patrn de crecimiento de las clulas tumorales anaplsicos. Hay infiltracin de estroma densamente collagenised por estas clulas de una manera casual.
carcinoma). Se encuentran con mayor frecuencia en la mama izquierda, a menudo ii) la infiltracin de estos patrones de clulas tumorales en estroma fibroso
en el cuadrante superior externo. La retraccin del pezn y la fijacin del tumor a la difusa y grasa.
pared torcica subyacente puede estar presente.
SECCIN III
Figura 25.9 El carcinoma lobular invasivo. rasgos histolgicos caractersticos son: una clula amplios archivos de clulas tumorales regulares redondas ( 'fila india'
disposicin) infiltrar el estroma y dispuestos circunferencialmente alrededor de los conductos en un patrn objetivo similar.
Coloide (mucinoso) Carcinoma 763
con muy poca tendencia a la formacin de la glndula que se ve. clulas infiltrantes pueden
estar dispuestos concntricamente alrededor de los conductos en un patrn objetivo similar. Este es un patrn poco comn de cncer de mama se producen con mayor frecuencia en
mujeres de edad avanzada y es de crecimiento lento. El carcinoma coloide tiene mejor
ii) la citologa Tumor clulas tumorales -individual asemejan a las clulas pronstico que el carcinoma de los conductos habituales infiltrarse.
CAPTULO 25 La mama
histolgicamente, carcinoma medular se caracteriza por 2 caractersticas carcinoma ductal invasivo que tiene pronstico ms favorable.
distintas ( Fig. 25.11) :
i) clulas tumorales -Sbanas de clulas tumorales grandes, pleomrficas con
abundante citoplasma, ncleos grandes vesiculares, y muchas mitosis extraas y histolgicamente, el tumor es altamente bien diferenciado y tiene un patrn
histolgicamente, no hay invasin del estroma por islas de clulas que tienen la
apariencia cribiforme caracterstico (fenestrada).
muestra un gran tumor carnoso suave blanco gris sustitucin casi totalidad de la mama. El Figura 25.11 El carcinoma medular de mama. Microscopa muestra dos
tumor est delineado un poco del parnquima mamario adyacente (flecha) en comparacin funciones-grandes caractersticos clulas tumorales que forman disposicin sincitial y el estroma
con el margen irregular de IDC. infiltrado ricamente con linfocitos.
764 5. metaplsico carcinoma. En raras ocasiones, carcinomas ductales invasivos
pueden tener varios tipos de alteraciones de metaplasia tales como metaplasia
escamosa, metaplasia cartilaginoso y seo, o sus combinaciones. Desarrollo
de carcinoma de clulas escamosas de la parnquima de mama es
extremadamente raro y debe ser separado de las lesiones de la epidermis o en
la regin del pezn.
la enfermedad de Paget del pezn es una lesin eccematoide del pezn, a menudo
asociada a un carcinoma ductal invasivo o no invasivo de la mama subyacente. El
pezn tiene una costra, escamosa y la lesin eccematoide con una masa palpable
en subareolares aproximadamente la mitad de los casos. La mayora de los
pacientes con masa palpable se encuentra que tienen carcinoma ductal infiltrante,
mientras que los que no tienen bulto palpable en la mama son por lo general,
presentaron posteriormente carcinoma intraductal. El pronstico de los pacientes
con carcinoma ductal que tienen la enfermedad de Paget es menos favorable que el
de los que tienen carcinoma ductal sin enfermedad de Paget.
4. carcinoma inflamatorio. carcinoma inflamatorio de la mama es una entidad Las caractersticas morfolgicas. Gravemente, la piel del pezn y la
clnica y no constituye un tipo histolgico. El trmino se ha utilizado para los areola se costra, fisurada y ulcerada con exudacin de lquido
Patologa sistmica
cnceres de mama en los que hay enrojecimiento, edema, la ternura y la serosanguinolento de las erosiones
ampliacin rpida. carcinoma inflamatoria se asocia con una amplia invasin (Fig. 25.13, A) .
de los vasos linfticos drmicos y tiene un pronstico sombro. histolgicamente, la lesin de la piel se caracteriza por la presencia de clulas de
Paget individualmente o en pequeos grupos en la epidermis ( Fig. 25.13, B) . Estas
clulas son ms grandes que la
CAPTULO 25 La mama
se considera como un buen marcador predictivo. Un individuo que tiene la
adenoide qustico (cribiforme invasivo), y carcinomas (juvenil) secretoras.
sobreexpresin de
HER2 / neu por las clulas tumorales es probable que responda ms alta dosis de la terapia
iii) comnmente con metstasis conducto -Infiltrating, lobular invasivo y
con Herceptin pero no est relacionado con otras formas de quimioterapia.
carcinomas inflamatorios.
i) la formacin de tbulos
en la zona que recibe el drenaje de cncer primario es decir, que se asienta Etapa TIS: En el lugar El carcinoma ( en el lugar lobular, intraductal, la enfermedad de
'centinela' sobre el tumor). Paget del pezn sin masa palpable)
ii) El tamao del tumor (dos dimensiones) metstasis nodal 10-20% en 1 cm Tamao mayor que 1 cm
el tamao del tumor; 10 aos de supervivencia del 90% en
el nodo negativo
iii) histolgico (Nottingham) de clasificacin De bajo grado (grado I) tumor = Alto grado de tumor (grado III) =
(Puntuacin gama de 3-9) segn el grado de anotar 3-5, anotar 8-9
formacin-1-3 tbulo puntuacin, la regularidad de grado moderado (grado II) tumor =
ncleos-1-3 puntuacin, y la mitosis-1-3 puntuacin anotar 6-7
iv) el estado ganglionar axilar Ganglios negativos: tasa de recurrencia despus de Ganglios positivos: tasa de recurrencia despus de
v) Invasin linftica y / o vascular Negativo para ambos: buena Positivo para uno o ambos: pobres
(Tanto extratumoural)
vi) Otros:
a) circunscripcin Tumor Bueno Pobre
b) reaccin inflamatoria Puede tener algn papel Polmico
c) estromal elastosis ausencia buena presencia pobres
d) componente intraductal presencia buena ausencia pobres
e) Compromiso de la piel ausencia buena presencia pobres
SECCIN III
(Aneuploida, diploida)
iii) La angiognesis (VEGF, CD31, CD34, La actividad angiognica de baja Alta actividad angiognica
recuentos de densidad de los microvasos)
pulmones, el hgado, los huesos, las glndulas suprarrenales, el cerebro y los ovarios. De iii) fibroadenoma es un factor de riesgo a largo plazo (despus de ms de 20 aos) para el cncer de
mama es uno de los ms fuente sospechosa de carcinoma primario no aparente en las mama invasivo, el riesgo de ser aproximadamente el doble en comparacin con los controles.
C. FACTORES PRONSTICOS en cncer de mama. El carcinoma de mama 2. en el lugar. Siguientes factores actan como determinantes:
3. cncer de mama invasivo. Los factores de pronstico y predictivo para el Un resumen que combina todos estos factores se da en
cncer de mama invasivo han sido ampliamente estudiados mediante anlisis Tabla 25.3 .
univariante (examen de un solo factor por separado), as como en el anlisis forma general, teniendo el parmetro ms importante de cncer de mama
multivariante (comparando el valor de varios factores incluidos en un estudio). nodepositive o ganglios negativos, el pronstico varies- localizada de cncer de
Estos se pueden dividir en 3 grupos: mama sin afectacin de los ganglios linfticos axilares tiene una tasa de
supervivencia de 84%, mientras la tasa de supervivencia cae a 56% con metstasis
nodales.
CAPTULO 25 La mama
768
captulo 26 La piel
estructura normal
La piel o el tegumento es el rgano externo que protege contra el trauma
mecnico, luz UV y la infeccin. Adems, la piel tiene que ver con la
termorregulacin, la conservacin y la excrecin de la percepcin de lquidos,
sensorial y, por supuesto, tiene funcin esttica de la apariencia de la
indidivdual.
La histologa de la piel normal muestra alguna variacin en diferentes partes
del cuerpo. En general, se compone de 2 capas, la epidermis y la dermis, que
estn separadas por un borde irregular. En forma de cono papilas drmicas se
extienden hacia arriba en la epidermis que forman PEG-como crestas epiteliales de
la epidermis. Fig. 26.1 presenta una representacin esquemtica de las estructuras
principales de identificacin en una seccin del tiempo normal de la piel Fig. 26.2 muestra
SECCIN III
EPIDERMIS
DERMIS
4. ARRECTORES PILORI. Estos son pequeos haces de msculo liso unido a
La dermis se compone de 2 partes: el superficial pars papillaris cada folculo piloso. Cuando el msculo se contrae, el cabello se vuelve ms
o dermis papilar, y la ms profunda pars reticularis o dermis reticular. La dermis est erecto, el folculo se arrastra hacia arriba para ser prominente en la superficie
compuesta de tejido fibrocollagenic que contiene vasos sanguneos, linfticos y de la piel produciendo lo que se conoce como 'Piel de gallina'.
nervios. En la piel de los dedos, derivaciones arteriovenosas o Glomera son
normalmente presente. Las terminaciones nerviosas especializadas presentes en
5. uas. Las uas son engrosamientos de la parte ms profunda de la capa crnea
algunos sitios realizan funciones especficas. Estas son las siguientes:
que se desarrollan en la porcin especialmente modificada de la piel llamada lecho
de la ua. El clavo se compone de clulas crneas claras, asemejndose estrato
corpsculos de Pacini preocupados con la presin estn presentes en la capa
lcido pero se queratinizado mucho ms.
profunda de la piel.
corpsculos de Meissner son los receptores del tacto, ubicados en las papilas de la piel de las
palmas, plantas, puntas de los dedos de manos y pies.
TRMINOS HISTOPATOLGICAS
corpsculos de Ruffini son receptores de fro que se encuentran en los genitales externos.
Antes de describir la patologa de enfermedades comunes de la piel, los siguientes
Finales de los bulbos de Krause son receptores de fro que se encuentran en los genitales externos. trminos patolgicos de uso comn deben ser definidos para la comprensin de
dermatopatologa:
Adems de estas estructuras, la dermis contiene apndices cutneos o acantosis: El engrosamiento de la epidermis debido a hiperplasia de Malpighi.
estructuras anexas. Estas son las glndulas sudorparas, glndulas sebceas,
folculos pilosos, arrectores pilorum y las uas:
CAPTULO 26 La piel
acantlisis: La prdida de la cohesin entre las clulas epidrmicas con la formacin del
1. glndulas sudorparas. Estos son de 2 tipos-ecrino y apocrino. espacio intraepidrmica que contiene lquido de edema y las clulas epiteliales
unifamiliares.
i) Las glndulas ecrinas. Estn presentes en toda la piel, pero son ms numerosos en disqueratosis: El desarrollo anormal de las clulas epidrmicas que resulta en clulas
las palmas, plantas y axilas. Ellos son en espiral glndulas tubulares situadas redondeadas desprovistas de sus espinas y que tienen ncleos picnticos. Disqueratosis
profundamente en la dermis. Sus conductos pasan a travs de la epidermis en la es una caracterstica de las lesiones premalignas y malignas y difcilmente se observa en
superficie de la piel como los poros a travs del cual se vacan su secrecin es decir, condiciones benignas.
sudor. Las glndulas estn revestidas por dos tipos principales de clulas secretoras: hiperqueratosis: El engrosamiento de la capa crnea.
basal, acidfilo, clulas claras o principales, y lo superficial, basfilo,
paraqueratosis: queratinizacin anormal de las clulas de modo que la capa
crnea contiene queratinocitos nucleadas en lugar de la capa de queratina no
clulas granulares oscuros. Las clulas secretoras estn rodeadas por las clulas
nucleada normal.
mioepiteliales.
espongiosis: edema intercelular de la epidermis, que puede progresar a
ii) Las glndulas apocrinas. Las glndulas apocrinas se encuentran slo en algunas
vescula formacin en la epidermis.
zonas en las axilas, en la regin anogenital, en el odo externo como glndulas
modificadas, llamadas glndulas ceruminous, en los prpados como las glndulas de incontinencia de pigmento: La prdida de pigmento de melanina de la capa de clulas
Moll, y en el pecho, como las glndulas mamarias. Las glndulas apocrinas tambin son basales daada de manera que el pigmento se acumula en los melanfagos en la dermis.
glndulas tubulares, pero tienen mayor lmenes. Las glndulas apocrinas tienen una sola
capa de clulas secretoras que contienen acidfilo, PAS-positivo, prominente citoplasma
granular. El tipo de la secrecin de las glndulas apocrinas es la secrecin de la DERMATOSIS
decapitacin como si el citoplasma de las clulas secretoras se pellizca apagado ( apo = apagado).
Dermatosis es un trmino comn usado para cualquier trastorno de la piel.
Dermatosis puede ser de varios tipos, tales como gentica, inflamatorias,
infecciosas, granulomatosa, tejido conectivo, bulloso y el tipo de escala. Algunos
2. sebceas (holocrina) glndulas. Las glndulas sebceas se encuentran por ejemplos comunes de cada uno de estos grupos se describen a continuacin.
doquier en la piel, excepto en las palmas y las plantas. Se encuentran a menudo en
asociacin con el pelo, pero se pueden ver en algunas reas desprovistas de pelo
modificado glndulas sebceas, tales como en el externo meato auditivo, el pezn y
I. GENTICA DERMATOSIS
la areola del macho y la mama de la mujer, los labios menores, prepucio, y las
glndulas de Meibomio de la prpados. Las glndulas sebceas se componen de 1. ICTIOSIS. Dos importantes formas de ictiosis son-
lbulos de clulas sebceas que contienen pequeos ncleos redondos y ictiosis vulgar y ligada al sexo ictiosis.
abundante citoplasma grasos, similar a una red.
La ictiosis vulgar es un trastorno autosmico dominante. Es ms comn y aparece
unos pocos meses despus del nacimiento como lesiones escamosas en las superficies
extensoras de las extremidades.
3. cabello. El cabello crece desde la parte inferior del folculo. Tiene, por tanto,
histolgicamente, El rasgo caracterstico es la asociacin de
una porcin intracutnea presente en el folculo piloso y el eje. El folculo piloso
hiperqueratosis con capa granular fino o ausente.
se compone de epitelio
770 ictiosis ligada al sexo es un sexo (X) vinculado trastorno recesivo. Se inicia poco propensos a desarrollar infecciones, especialmente de los pulmones, y linfoma de
despus del nacimiento y afecta extensor, as como las superficies de flexin, pero las leucemia.
palmas y las manos estn a salvo.
histolgicamente, la dermis papilar muestra numerosos vasos sanguneos
histolgicamente, hay hiperqueratosis con capa de clulas granular dilatados.
normal o engrosada y acantosis.
II. Dermatosis inflamatorias no infecciosas
2. QUERATOSIS palmar Y plantar. La condicin se produce como dos formas
recesivas autosmicas dominantes y autosmicas. Afecta principalmente a las Un nmero muy grande de enfermedades de la piel tiene una inflamacin aguda o
crnica como una caracterstica prominente. Unos pocos ejemplos seleccionados de
palmas y plantas como lesiones localizadas o difusas.
dermatosis inflamatorias agudas y crnicas no infecciosas que no han sido cubiertos
en otros grupos de dermatosis se dan a continuacin.
histolgicamente, hay una marcada hiperqueratosis, hipergranulosis,
acantosis e infiltrado inflamatorio leve en la dermis superior. 1. dermatitis (eccema). La dermatitis patolgica trmino es sinnimo con el
eczema clnica plazo. Ambos se refieren a la respuesta inflamatoria a una
variedad de agentes que actan sobre la piel desde fuera o desde dentro del
3. XERODERMIA pigmentoso. Este es un trastorno autosmico recesivo en el cuerpo tales como productos qumicos y frmacos, hipersensibilidad a diversos
que la piel expuesta al sol es ms vulnerable al dao. Los condicin resulta de antgenos y haptenos, etc. Por consiguiente, tipos clnicos tales como
disminucin de la capacidad para reparar el dao solar inducida al ADN. Los dermatitis de contacto, dermatitis atpica, inducida por frmacos dermatitis,
pacientes de xeroderma pigmentoso son ms propensos a desarrollar varios dermatitis foto-eczematosa y dermatitis irritante primario se describen. Muchas
tipos de cncer de piel como el carcinoma de clulas escamosas, carcinoma de variedades idiopticas de trastornos de la piel tales como pompholyx,
clulas basales y melanocarcinoma. dermatitis seborreica, dermatitis exfoliativa (eritrodermia) y neurodermatitis
(liquen chronica simplex) tambin se incluyen en esta partida. En general,
estas condiciones se caracterizan clnicamente por picor, eritema con edema,
SECCIN III
histolgicamente, Los cambios incluyen hiperqueratosis, adelgazamiento y exudacin y descamacin. Sin embargo, independientemente del tipo clnico
atrofia de Malpighi, clula inflamatoria crnica infiltrarse en la dermis y la de dermatitis, la imagen histopatolgica es similar.
acumulacin irregular de melanina en la capa de clulas basales. Los
cambios de los cnceres de piel mencionadas anteriormente pueden estar
presentes en etapa avanzada.
La condicin se transmite como sea trastorno autosmico dominante o como dermatitis aguda se caracteriza por espongiosis considerable (edema
una mutacin. En los casos tpicos, existe una gran erupcin papular. intercelular) que puede conducir a la formacin de vesculas intraepidrmicos o
ampollas. Las vesculas y ampollas, as como la epidermis edematosas estn
impregnados por las clulas inflamatorias agudas. La dermis superior muestra los
histolgicamente, los cambios caractersticos son hiperqueratosis, vasos sanguneos congestionados y infiltrado de clulas inflamatorias
papilomatosis y disqueratosis. disqueratosis resultados en la formacin de '' mononucleares, especialmente alrededor de los vasos sanguneos pequeos.
(ronds corps presente en la capa granular como una masa disqueratsicas
basfilo homognea central rodeado por un halo claro) y 'granos' La dermatitis subaguda puede seguir dermatitis aguda. Espongiosis
y las vesculas son ms pequeos que en la dermatitis aguda. La epidermis
(Que tienen ncleos alargados en forma de granos rodeados por el material muestra acantosis moderada y variando grado de paraqueratosis en la
disqueratsicas homognea) y no hay aparicin de hendiduras suprabasales capa crnea con la formacin de costras superficiales que contienen
que contienen clulas acantolticos. La dermis menudo muestra infiltrado de degener leucocitos, bacterias y fibrina. La dermis contiene infiltrado
clulas inflamatorias crnico. mononuclear perivascular. El ejemplo clsico de dermatitis subaguda es dermatitis
numular.
5. URTICARIA Pigmentosa. La urticaria pigmentosa puede ocurrir como forma dermatitis crnica muestra hiperqueratosis, paraqueratosis y acantosis
congnita o puede aparecer sin historia familiar en los adolescentes. con alargamiento de las crestas epiteliales y ampliado papilas drmicas. Las
Clnicamente, la enfermedad se presenta como mculas pigmentadas extensas. vesculas estn ausentes pero ligera espongiosis pueden estar presentes. La
dermis superior muestra infiltrado inflamatorio crnico perivascular y fibrosis
eritema indurado es una variedad menos comn. Las lesiones son crnicas, sin
dolor, ligeramente tierna, recurrente y encontrado en las pantorrillas de las piernas
inferiores.
5. acn vulgar. El acn vulgar es una dermatosis inflamatoria crnica muy comn que
se encuentra predominantemente en adolescentes de ambos sexos. Las lesiones se
observan con mayor frecuencia en la cara, parte superior del pecho y la espalda
superior. La aparicin de lesiones alrededor de la pubertad est relacionada con las
variaciones hormonales fisiolgicos. La condicin afecta el folculo piloso, la apertura
Figura 26.3 dermatitis crnica (eczema). Los espectculos epidermis de los cuales est bloqueado por material de queratina que resulta en la formacin de comedones.
CAPTULO 26 La piel
hiperqueratosis, acathosis y papilas ampliado y espongiosis de las capas epidrmicas. Comedones pueden ser abierto que tiene aspecto negro central debido a la oxidacin
La dermis muestra infiltrado de clulas leve perivascular crnica inflamatoria.
de la melanina llamada los puntos negros, o pueden ser en los folculos cerradas se
hace referencia como las cabezas blancas. Un comedn cerrado puede infectar y
causar acn pustulosa.
histolgicamente, hay edema drmico y un infiltrado mononuclear
perivascular. Hay localizada desgranulacin de los mastocitos por la
sensibilizacin con anticuerpos especficos de IgE, pero sin aumento de
mastocitos drmicos ( cf mastocitosis en la que hay aumento de mastocitos histolgicamente, un comedn se compone de clulas queratinizada, sebo
drmicos). y bacterias. El folculo piloso que contiene un comedn est rodeada por
infiltrado linfocitario en el acn papular, y neutrfilos se infiltran en el acn
3. MILIARIA. Miliaria es una condicin en la que hay retencin cutnea del pustulosa. A veces, la pared del folculo distendido se rompe de modo que
sudor debido a la obstruccin de conductos de sudor. Hay 2 tipos de miliaria: los contenidos escapen en la dermis donde pueden incitar reaccin
miliaria cristalina y miliaria rubra. granulomatosa.
histolgicamente, hay vesculas espongiticas en el estrato de Malpighi histolgicamente, el rasgo caracterstico es la pstula subcorneal que es
similares a los observados en la dermatitis. Estas vesculas estn en continuidad una coleccin de los neutrfilos en el marco del estrato crneo. A menudo,
con un conducto de sudor. dermis adyacentes generalmente muestra infiltrado unas pocas clulas acantolticos y bacterias gram-positivas se encuentran
inflamatorio crnico. dentro de la pstula. La dermis superior contiene reaccin inflamatoria
severa compuesto de neutrfilos y clulas linfoides.
4. paniculitis (eritema nudoso y eritema indurado). Paniculitis es la
inflamacin de la grasa subcutnea. Paniculitis puede ser aguda o crnica.
Generalmente, paniculitis aparece como lesiones nodulares, 2. verrugas (verrugas). Las verrugas o verrugas son lesiones virales comunes
predominantemente en las piernas inferiores. Se describen los siguientes tipos de la piel. Son causadas por los virus del papiloma humano (VPH) que
de paniculitis: pertenecen al grupo papovavirus, un tipo de ADN del virus oncognico (pgina
224). Mas que
772 iii) planatairs verruga o verrugas plantares producir en la planta del pie y es
TABLA 26.1: Correlacin de tipos de VPH con la enfermedad.
causada por HPV-1. Estn cubiertas de un callo de espesor. Pueden, por lo
Enfermedad Comn Maligno
tanto, se parecen a los callos o un carcinoma verrugoso.
Tipo Potencial
Se han identificado 100 tipos de VPH. Sin embargo, debe apreciarse que los histolgicamente, prototipo de verruga es verruga viral comn que tiene siguientes
diversos tipos de VPH producen no slo diferentes lesiones morfolgicas sino caractersticas ( Fig 26.4).:
que tambin tienen potencial oncognico variable como resume en Tabla 26.1. La i) La papilomatosis (papilar pliegues).
infeccin por VPH se adquiere por contacto directo o por autoinoculacin. Las ii) Acantosis (hiperplasia de Malpighi que contiene focos de clulas
verrugas pueden sufrir una regresin espontnea en unos meses a 2 aos, o vacuoladas en el Malpighi superior.
SECCIN III
Figura 26.4 apariencia tpica de una verruga. Las caractersticas histolgicas incluyen papilomatosis, acantosis, hiperqueratosis con paraqueratosis
y crestas epiteliales alargadas que aparece a apuntar hacia el centro. Focos de clulas vacuoladas (coilocitos) se encuentran en la Malpighi superior. Recuadro
muestra koilocytes y queratinocitos infectados con virus que contienen grnulos prominentes queratohialinos.
nervios y los tejidos suministrados por los nervios. La condicin se caracteriza por 773
dolor ardiente agudo, a menudo desproporcionada a la erupcin. Herpes Simple, causada
por HSV-1, y otra relacionada con la infeccin herptica, herpes genital, causada
por HSV-2, se caracterizan por transmisin por contacto fsico directo y la latencia
prolongada. Las lesiones vesiculares a menudo se encuentran en la piel,
especialmente la piel de la cara alrededor de los labios y las narinas externas; otros
sitios son superficies mucosas y los ojos.
CAPTULO 26 La piel
autolimitante comn causada por un poxvirus que es un virus de ADN. Es ms etiquetados de acuerdo a la regin en cuestin. Estos son los siguientes:
comn en nios y adultos jvenes. La infeccin se adquiere por contacto directo.
Clnicamente, las lesiones son a menudo mltiples, discretos, ceroso, ppulas, i) Tinea capitis que ocurre en el cuero cabelludo, especialmente en los nios.
aproximadamente 5 mm de dimetro y se observan con mayor frecuencia en la
cara y el tronco. En una lesin completamente desarrollada, una pequea cantidad
ii) barbae Tinea que afecta a la regin de la barba en los hombres adultos.
de material similar a una pasta se puede expresar en el prensado.
iii) La tia corporal la participacin de la superficie del cuerpo en todas las edades.
iv) cruris Tinea se presenta con mayor frecuencia en la regin de la ingle en los hombres obesos,
histolgicamente, lesin tpica consiste en bruscamente circunscrito lesin v) Tinea pedis o 'pie de atleta' se encuentra en los espacios interdigitales entre los dedos de los
epidrmica de copa creciente hacia abajo en la dermis. Las clulas pies.
epidrmicas que proliferan contienen los cuerpos de inclusin eosinoflica
vi) onicomicosis muestra la desintegracin de la sustancia de uas.
intracitoplasmticas patognomnicos llamados cuerpos de molusco ( Fig.
26.5). Estos cuerpos contienen numerosas partculas virales.
vii) La tia versicolor causado por Malassezia furfur Generalmente afecta a la parte superior
del tronco.
ENFERMEDADES IV.GRANULOMATOUS
caseating granulomas epitelioides que tienen clulas y escasez de linfocitos gigantes de Langhans',
1. Lupus vulgar. Las lesiones de lupus vulgaris, el prototipo de la tuberculosis de la denominado granulomas como desnudos.
histolgicamente, los ndulos consisten en tubrculos bien definidos que 2. CUTNEO sarcoidosis. La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistmica de
yacen en la dermis superior. Se componen de acumulacin de clulas etiologa desconocida (pgina 164). Las lesiones aparecen en los nodos de pulmones, piel,
Patologa sistmica
epitelioides rodeadas por las clulas linfoides. necrosis caseificacin puede ojos, la nariz y los ganglios. Las manifestaciones cutneas aparecen como la presentacin
ser leve o ausente. Langhans' y el tipo de cuerpo extrao de clulas gigantes de caracterstica en aproximadamente un cuarto de los pacientes e incluyen eritema
a menudo estn presentes ( Fig. 26.7). tiene que ser distinguido de sarcoidosis nodoso, o jalea-como ppulas o placas de color marrn-rojo con compensacin central.
de la piel (vide infra) la condicin. bacilos de la tuberculosis Cuando estas lesiones se observan alrededor de la nariz, los ojos y las mejillas que se
denominan lupus perinio.
Figura 26.7 Lupus vulgaris. La dermis contiene caseificante Grupo de enfermedades causadas por autoantgenos o enfermedades autoinmunes,
granulomas de clulas epitelioides con clulas gigantes y linfocitos. se incluyen en enfermedades del tejido conectivo. UN