Lisosomas

A. Estructura y composicin de los lisosomas primarios

Slo contienenenzimas hidrolticos. Son vesculas de secrecin recin formadas por gemacin a
partir de las cisternas del aparato de Golgi. Pueden formar lisosomas secundarios o expulsar su
contenido al exterior.

C. Cual es la diferencia entre un lisosoma primario y un lisosoma secundario?

Lisosoma primario: son los que salen de la cisterna del aparato de Golgi, contienen enzimas
digestivas y aun no han participado en la digestin

Lisosomas secundarios: se forman al unirse con otras vesculas por lo que han realizado la
digestin

B. Cual es el origen de los lisosomas?

en clulas animales los lisosomas se originan por secrecin membranosa de

los Dictiosomas del complejo de golgi, luego, estos diferencian y maduran dando
orgen a los lisosomas en clulas animales y Vacuolas en vegetales.

Que orgnulo interviene en la sntesis del contenido de los lisosomas?

El aparato de Golgi es el orgnulo que interviene pues cada lisosoma primario

es una vescula que brota del aparato de Golgi, con un contenido de enzimas
hidrolticas (hidrolasas). Las hidrolasas son sintetizadas en el REG y viajan
hasta el aparato de Golgi por transporte vesicular.

Que tipo de enzimas encontramos en los lisosomas?

lipasas que digiere lipdos

glucosidadsas que digiere carbohidratos

proteasas que digiere proteinas

Nucleasas que digiere acido nucleico

D. En que tipo de enzimas son ricos los lisosomas? De que enzima se trata? Cual
es su funcin?
contienen enzimas hidrolticas y proteolticas que sirven para digerir los materiales de
origen externo o interno que llegan a ellos.
Enfermedades por defectos de las enzimas lisosomales
1 Enfermedad de pompe: causada por una disfuncin de la enzima Glucosil
Transferasa cida lisosmica, tambin denominada maltasa cida. Provoca una acumulacin
creciente de glucgeno en el lisosoma, que afecta, principalmente, al tejido muscular
Existen tres variedades de la enfermedad de Pompe: la infantil, la juvenil y la adulta,
definidas cada una de ellas segn la edad de aparicin de los sntomas y la velocidad de
progresin de la enfermedad, estando ambos parmetros determinados por el grado de
actividad enzimtica del paciente (inferior al 1% de los valores normales en la variedad infantil,
entre el 1% y el 10% en la juvenil, y entre el 10% y el 20% en la adulta)

2 Sndrome de hurter: es una enfermedad congnita que esta causada por el dficit de
una enzima, la alfa-L-iduronidasa, que ocasiona acumulacin progresiva
de mucopolisacaridos en las clulas del tejido conectivo, incluido cartlago y hueso.

El diagnstico puede hacerse con exmenes clnicos de la orina del paciente para evaluar los
mucopolisacridos que son excretados en la orina. Tambin con ensayos enzimticos,
realizando pruebas a varias clulas o fluidos corporales para medir la actividad de la enzima y
verificar si realmente hay deficiencia en la actividad de la misma.

3 galactosiliadosis: Est provocada por deficiencia de las enzimas neuraminidasa y beta-

galactosidasa, ocasionada a su vez por la mutacin de un gen situado en el cromosoma
20 humano. Provoca afectacin de diferentes rganos y sntomas diversos, muy variable en
cuanto a gravedad dependiendo de los casos.

Se han descrito nicamente alrededor de 100 casos en todo el mundo, el 60% de los cuales
presentan la forma juvenil o del adulto, la mayora son japoneses o con ascendentes de dicho
pas.

4 gangliosidosis: Las gangliosidosis son un conjunto de enfermedades de almacenamiento

lisosmico hereditarias debidas a un acmulo de ganglisidos sobre todo en las neuronas. La
causa es la disfuncin de alguno de los enzimas lisosmicos de la ruta de degradacin de los
ganglisidos

Hay tres tipos de gangliosidosis GM1 basados en la edad de aparicin: una forma infantil
grave rpidamente progresiva con aparicin anterior a los seis meses de edad
(gangliosidosis GM1 tipo 1), una forma de la infancia tarda o juvenil con aparicin entre
los siete meses y los 3 aos de edad con retraso del desarrollo motor y cognitivo
(gangliosidosis GM1 tipo 2), y una forma adulta crnica, con aparicin tarda entre los 3 y
30 aos de edad (gangliosidosis GM1 tipo 3) caracterizada principalmente por una
distona generalizada (consulte estos trminos). La gravedad de la enfermedad parece
estar relacionada con el nivel de actividad de la beta-galactosidasa.
5 sialidosis: Se considera una enfermedad por depsito, pues provoca acumulacin de
sialiloligosacaridos en diferentes tejidos y rganos. Se ha detectado una mutacin en
un gen localizado en el cromosoma 6 que causa la enfermedad. Tambin ha sido
llamada mucolipidosis tipo I, aunque actualmente no se clasifica como mucolipidosis sino
como oligosacaridosis

Por lo general, la enfermedad se presenta en la adolescencia (habitualmente, de inicio

entre los 12 y 25 aos de edad) con alteraciones de la marcha, dificultades para caminar,
y/o prdida de agudeza visual. Casi todos los pacientes muestran manchas rojo cereza en
la retina. Tambin presentan mioclona generalizada, en algunos casos asociada con
convulsiones y ataxia.