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cl 59

Sndromes de infiltrados pulmonares con eosinofilia


Dr. Julio Maggiolo, Dra. Lilian Rubilar
Unidad Broncopulmonar. Hospital Exequiel Gonzlez Corts.

Resumen
Los sndromes de infiltrados pulmonares con eosinofilia (sndromes PIE) constituyen un grupo heterogneo
de desrdenes poco frecuentes, de diferente etiopatogenia y presentacin clnica variable. Estos cuadros
tienen en comn la presencia de infiltrados pulmonares y eosinofilia perifrica, en el lavado broncoalveolar
y en el intersticio pulmonar; aunque adems pueden existir sntomas sistmicos. Actualmente se recomienda
clasificar a los sndromes PIE segn la etiologa en idiopticos y secundarios. Dentro de los primeros se
encuentran la eosinofilia pulmonar simple (sndrome de Loeffler), neumona eosinoflica aguda, neumona
eosinoflica crnica, sndrome hipereosinoflico idioptico, granulomatosis alrgica o sndrome de Churg-
Strauss y granulomatosis broncocntrica. Los secundarios incluyen la aspergilosis broncopulmonar alrgica,
eosinofilia inducida por parsitos (forma ms frecuente en pediatra) y por drogas. Los corticoides constituyen
el tratamiento de eleccin, en cambio cuando la etiologa son parsitos la terapia debe ser hecha con
frmacos antiparasitarios. Se debe tener un alto ndice de sospecha en el diagnstico, debido a la escasa
frecuencia que presentan estos sndromes y a la significativa morbilidad y en ocasiones mortalidad,
especialmente la neumona eosinoflica aguda, que se manifiesta frecuentemente con insuficiencia respiratoria
severa de etiologa desconocida.

Palabras Claves: Sndromes, infiltrados pulmonares, eosinofilia, lavado broncoalveolar, corticoides.

INTRODUCCIN (SHEI), asociadas a vasculitis o granulomatosis alrgica (sn-


drome de Churg-Strauss) y granulomatosis broncocntrica.
Loeffler en el ao 1932 fue el primero que describi un
Los secundarios engloban la aspergilosis broncopulmonar
sndrome clnico consistente en eosinofilia perifrica, infiltrados
alrgica (ABPA), la eosinofilia inducida por parsitos y medi-
pulmonares y sntomas sistmicos variables, esta constelacin
camentos. Estos mismos autores tambin clasificaron a estos
de hallazgos posteriormente fue conocida como sndrome
sndromes segn si presentan eosinofilia como parte funda-
de Loeffler(1). Reeder y Goodrich en 1952 agregaron entidades
mental de la inflamacin o si se asocian en forma variable a
similares al sndrome Loeffler, estos investigadores sugirieron
eosinofilia (Tabla 1)(4).
la denominacin de infiltrados pulmonares con eosinofilia o
sndromes PIE(2). Los sndromes PIE son poco frecuentes, existen escasos
reportes en pediatra con la excepcin de la eosinofilia inducida
En 1969 Carrington y colaboradores proponen el trmino por parsitos, por lo que en el diagnstico se debe tener un
neumona eosinoflica, describiendo con mayor detalle a la alto ndice de sospecha(5). Oermann y colaboradores en el
crnica, otro aspecto interesante es que los infiltrados pulmo- ao 2000 encontraron en la poblacin peditrica una razn
nares podan o no acompaarse de eosinofilia perifrica, en mujer: hombre de 2:1, en cambio en adultos esta relacin
ocasiones la eosinofilia slo se observa en el lavado broncoa- es de 1,5:1, la explicacin de este hallazgo se desconoce. La
lveolar (LBA) y en el parnquima pulmonar, adems estos edad de comienzo en pediatra es muy variable(6).
autores incluyen dentro de las etiologas a patgenos como
Aspergillus fumigatus(3).
Debido al mejor entendimiento de las etiologas, de las GENERALIDADES
distintas presentaciones clnicas y de la historia natural de Los eosinfilos son clulas tisulares, debido a que el mayor
estos sndromes la nomenclatura fue cambiada por Allen y nmero se encuentra en los tejidos prximos al contacto con
Davis, los que recomendaron en 1994 clasificarlos segn su diferentes antgenos, especialmente en la piel, pulmones,
etiologa en idiopticos y secundarios(4). Dentro de los primeros aparato gastrointestinal y urinario. En el recuento perifrico
se incluyen: la eosinofilia pulmonar simple (sndrome de de eosinfilos importa el valor absoluto, el cual es variable,
Loeffler), neumona eosinoflica crnica (NEC), neumona se considera normal entre 50 a 250/ml (2-5% de los leucocitos
eosinoflica aguda (NEA), sndrome hipereosinoflico idioptico perifricos). Se define eosinofilia cuando el nmero absoluto
es mayor o igual a 450 a 500 eosinfilos/mm3. Se han
establecido tres grados de eosinofilia: leve cuando el recuento
Correspondencia: Dr. Julio Maggiolo. Pediatra Broncopulmonar. Unidad est entre 450 y 1499 eosinfilos/mm3; moderada entre
Broncopulmonar. Hospital Exequiel Gonzlez Corts. E-mail: 1500 y 4999 eosinfilos/mm3 y severa cuando supera los
Maggiolojulio@gmail.com 5000/mm3(7). En el LBA el recuento de eosinfilos se debe

ISSN 0718-3321 NEUMOLOGIA PEDIATRICA


60 Sndromes de infiltrados pulmonares con eosinofilia

Tabla 1.- Clasificacin de las eosinofilias pulmonares. se encuentran la peroxidasa, B glucoronidasa, fosfatasa cida,
histaminasa, fosfolipasa D y la lipofosfolipasa, esta ltima forma
los cristales de Charcot-Leyden. Las protenas ms importantes
Eosinofilias pulmonares son la bsica mayor, neurotoxina, citotxica (helmintotxica)
y finalmente las citoquinas como IL-4, IL-12, IL-8, factor de
Eosinofilia pulmonar simple
necrosis tumoral y leucotrienos(8,9). Los eosinfilos en los
Neumona eosinoflica crnica tejidos pueden producir efectos transitorios como bronco-
constriccin o irreversibles como necrosis.
Neumona eosinoflica aguda
Sndrome hipereosinoflico idioptico
DIAGNSTICO
Aspergilosis brocopulmonar alrgica
Debe ser orientado por las caractersticas clnicas, la demos-
Granulomatosis brococntrica tracin de eosinofilia sangunea y/o alveolar, adems de los
Sndrome de Churg-Strauss hallazgos radiolgicos. Muchos de estos sndromes se pueden
clasificar dentro de las enfermedades pulmonares intersticiales,
Infecciones por parsitos presentando sintomatologa similar, la cual es inespecfica,
manifestada por tos, fiebre, disnea, taquipnea, retracciones,
Inducida por drogas
crpitos, prdida de peso, en cambio las sibilancias, broncorrea,
Enfermedades asociadas a eosinfilos aumentados dolor torcico y hemoptisis, se observan menos frecuente-
mente(6).
Granuloma eosinoflico
La eosinofilia perifrica era considerada una condicin sine
Otras enfermedades intersticiales qua non, la que habitualmente es mayor de 1000 a 1500
Neoplasias (leucemias, linfomas) eosinfilos/mm3, sin embargo, en la NEA, entidad potencial-
mente fatal, es mnima o incluso ausente, por esto en todo
Infecciones por hongos paciente con insuficiencia respiratoria aguda severa o neumona
atpica en que no se demuestra etiologa, se debe practicar
Miscelneas
LBA en busca de un porcentaje elevado de eosinfilos, con
el objeto de tener el diagnstico y aplicar un tratamiento
Tomado y modificado de Allen JN, Davis WB. Eosinophilic lung diseases. adecuado, lo que habitualmente permite salvar la vida del
Am J Respir Crit Care Med 1994; 5: 1423-38.
paciente(10). En el LBA un recuento de 2 a 25% puede
encontrarse en condiciones inespecficas, en cambio en los
expresar en porcentaje, siendo el valor normal inferior a sndromes PIE el porcentaje habitualmente es mayor de 20%,
2% (4). Los sndromes PIE presentan principalmente infiltra- siendo los eosinfilos las clulas predominantes a excepcin
cin eosinoflica a nivel pulmonar, pero tambin se pueden de los macrfagos(5).
encontrar otras clulas inflamatorias como linfocitos, neu- Los hallazgos radiolgicos en los sndromes PIE generalmente
trfilos, entre otras. son inespecficos, los infiltrados en la radiografa (Rx) trax
pueden ser intersticiales, alveolares o mixtos, habitualmente
son bilaterales y difusos. Radiolgicamente la eosinofilia
PATOGENIA inducida por parsitos se manifiesta por infiltrados fugaces y
La proliferacin de eosinfilos en la mdula puede ser pro- migratorios. En la NEC se observa la clsica imagen de
ducida por alergenos, parsitos, irritantes, infecciones, anti- fotografa negativa de edema pulmonar, caracterizada por
cuerpos, drogas, entre otros desencadenantes. Este proceso compromiso de las zonas apicales y perifricas, con indemnidad
es dependiente de linfocitos Th2 e intervienen citoquinas, de las zonas centrales e inferiores(11,12). La Rx trax en la
como inteleuquina (IL)-3, IL-4, IL-5, esta ltima es importante ABPA muestra infiltrados fugaces, mediante la tomografa
en la proliferacin y maduracin de los eosinfilos, adems computada (TC) de trax se pueden evidenciar bronquiectasias
del factor estimulante de colonias granuloctico (GM-CSF), centrales(13,14). En la NEA puede encontrarse un derrame
factor activador plaquetario (PAF), interfern gamma, entre pleural de escasa cuanta, que contiene un alto porcentaje
otros. Luego se produce la llegada de los eosinfilos a la de eosinfilos(10). La imagenologa adems es til en determinar
sangre, adhesin al endotelio y finalmente el pasaje a los la extensin del compromiso pulmonar, elegir los sitios ptimos
tejidos, en todos estos fenmenos se requiere la presencia para obtener la biopsia pulmonar y la respuesta al tratamiento.
de quimioquinas como el PAF, C5a, IL5, IL3, GM-CSF y
La biopsia pulmonar es el gold standard en el diagnstico,
quimioquina selectiva de eosinfilos RANTES.
aunque habitualmente no es necesaria, llegando al diagnstico
Durante la degranulacin los eosinfilos liberan potentes mediante estudios imagenolgicos, serolgicos y LBA. Oer-
mediadores inflamatorios, como enzimas, protenas catinicas mann y colaboradores sugirieron un algoritmo cuyo objetivo
y citoquinas, los que pueden producir activacin y adhesin es establecer un diagnstico precoz e iniciar un tratamiento
de clulas, adems de citotoxicidad. Dentro de las enzimas adecuado (Figura 1)(6).
Maggiolo J. et al 61

Figura 1.- Algoritmo: Diagnstico diferencial sndromes PIE en pediatra.


Modificado de Oermann CM, Panesar KS, Langston C, Larsen GL, Menendez AA, Schofield DE, Cosio C, Fan LL.
Pulmonary infiltrates with eosinophilia sndromes in children. J Pediatr 2000; 136: 351-58.

Historia y examen fsico


(drogas e historia de viaje a pases tropicales)

Infiltrados pulmonares en Rx trax

Eosinofilia perifrica
(+) (-)

Serologa Falla respiratoria


(+) (-)

Eosinofilia LBA
(-) (+)
Enfermedades Compromiso
parasitarias extrapulmonar

Otras causas NEA


(+) (-)

Churg Strauss Eosinofilia LBA


SHEI
(+) (-)

NEC Biopsia pulmonar


Drogas

LBA: lavado broncoalveolar; SHEI: sndrome hipereosinoflico idiomtico; NEA: neumona eosinoflica aguda; NEC: neumona eosinoflica crnica.

TRATAMIENTO de inmunosupresores. En la eosinofilia inducida por parsitos


En el sndrome de Loeffler y en la eosinofilia inducida por el tratamiento es con medicamentos antiparasitarios. Otras
drogas requieren terapia de soporte, en este ltimo caso medida incluyen el uso de oxgeno, broncodilatadores y
adems se debe suspender el medicamento responsable. agentes antinflamatorios inhalados. La ventilacin mecnica
se ha usado en pacientes con NEA.
Ocasionalmente en reacciones severas por drogas pueden
ser necesarias curas cortas con corticoides orales, en ambas La evolucin generalmente es buena luego de iniciada una
situaciones la resolucin generalmente es rpida y completa. terapia apropiada con resolucin de la enfermedad, pero se
En las otras formas de sndromes PIE los corticoides constituyen deben hacer evaluaciones peridicas por la ocurrencia de
los frmacos de eleccin, observndose generalmente buena eventuales recadas, especialmente en la NEC y ABPA(6). A
respuesta, pero si esto no ocurre se debe considerar el uso continuacin pasamos a revisar en detalle los sndromes PIE.
62 Sndromes de infiltrados pulmonares con eosinofilia

EOSINIFILIA PULMONAR SIMPLE Tabla 3.- Frmacos relacionados a eosinofilia


(SNDROME DE LOEFFLER) pulmonar.
Corresponde al sndrome descrito por Loeffler, caracterizado
por infiltrados pulmonares migratorios, eosinofilia y escasos Penicilinas
sntomas como tos, fiebre, disnea y broncoespasmo, los que
en ocasiones se encuentran ausentes ( 1 , 4 , 5 , 6 , 8 ) . Cefalosporinas
Sulfamidas
La Rx trax muestra opacidades alveolares y/o intersticiales
uni o bilaterales, perifricas, transitorias y migratorias. En Quinolonas
cuanto a la etiologa, dos tercios de los casos se relacionan Nitrofurantona
con infecciones por parsitos, siendo los ms frecuentes
scaris y toxocara(8) y reacciones a frmacos(15), un tercio de Inhibidores de la ECA
los casos es idiomtica (Tablas 2 y 3). Espironolactona
En el caso de infeccin por parsitos, una vez que los Clorpromacina
huevos han ingresado al intestino, se desarrolla la larva que Imipramina
migra por va sangunea y linftica, alcanzando los capilares
pulmonares, se desarrolla la forma madura que pasa a los Fenitona
alvolos, pudiendo alcanzar la va area superior y ser eliminada Carbamacepina
al exterior o ser deglutida.
Fenobarbital
El pasaje pulmonar causa los sntomas descritos. El diagns-
Antinflamatorios no esteroidales
tico coproparasitario presenta una latencia de semanas con
respecto a los sntomas respiratorios, debido a que la forma Sales de oro
adulta alcanza el intestino posterior al pasaje pulmonar(8). En Aminosalicilatos
la toxocariasis la serologa (ELISA) tiene mayor sensibilidad
diagnstica que el estudio coproparasitario. Bleomicina
La eosinofilia inducida por drogas es una reaccin inexplicada Metotrexato
e idiosincrsica, no relacionada con la dosis o duracin de la Cocana
terapia, habitualmente es leve pero en raras ocasiones puede
ser fulminante. Este cuadro se resuelve generalmente en
ECA: enzima convertidora de la angiotensina. Modificado de Cole P.
forma espontnea en menos de un mes, en casos severos Drug induced lung disease. Drugs 1977; 13: 422-44.
requiere tratamiento con corticoides.
pesar de que habitualmente no hay antecedentes personales
NEUMONA EOSINOFLICA AGUDA de asma o alergia(16).

Descrita por Badesch en 1989, se trata de una entidad muy La sintomatologa se presenta rpidamente, desde horas
poco frecuente, sin causa conocida, no existe evidencia de a pocos das, caracterizada por fiebre alta, dolor pleurtico,
infeccin o reaccin a drogas. Se ha postulado que sera una mialgias y disnea, evolucionando rpidamente a la insuficiencia
reaccin de hipersensibilidad a algn antgeno inhalado, a respiratoria, requiriendo en muchas oportunidades ventilacin
mecnica. Radiolgicamente se pueden encontrar infiltrados
alvolo-intersticiales difusos, en ocasiones existe un derrame
Tabla 2.- Parsitos causantes de eosinofilia pulmonar. pleural de escasa cuanta, que contiene un gran nmero de
eosinfilos. En la TC es posible encontrar zonas en vidrio
esmerilado, ndulos, engrosamiento de septos interlobares,
Ascaris sp
derrame pleural.
Toxocara sp
Desde el punto de vista hematolgico se encuentra una
Equinococos sp leucocitosis muy alta, pero a diferencia de las otras etiologas
Entamoeba histolytica el nmero de eosinfilos puede ser normal, en cambio en
el LBA el porcentaje de eosinfilos se encuentra elevado,
Estrongiloides estercoralis
37% en promedio, a diferencia de la forma crnica el LBA
Necator americano muestra una celularidad mixta con aumento de linfocitos
Ancylostomas sp (20%) y neutrfilos (15%). Por otro lado existe aumento de
la IL5 y del nivel srico de IgE. La biopsia pulmonar evidencia
Esquistosoma sp eosinfilos y edema en los alvolos, en la pared bronquial y
Triquinella espiralis en el intersticio pulmonar.
Wucheria bancrofti El principal diagnstico diferencial es la neumona infecciosa,
de etiologa bacteriana o viral y menos frecuentemente por
Maggiolo J. et al 63

hongos, como la aspergilosis invasiva y Coccidioides imitis. La lomas perivasculares y gran cantidad de eosinfilos en el
NEA es una entidad de difcil diagnstico, generalmente de intersticio y en los espacios alveolares.
exclusin y de presentacin grave, han sido reportados
fallecimientos, frente a un paciente con insuficiencia respiratoria Los diagnsticos diferenciales son la granulomatosis de
severa e infiltrados pulmonares de causa inexplicada, se debe Wegener (GW) y la PAN. La GW tambin afecta el aparato
practicar LBA, si se encuentra un porcentaje elevado de respiratorio, especialmente la va area superior, manifestn-
eosinfilos, es mandatorio agregar esteroides, lo que mejora dose como lceras, se puede encontrar compromiso de la
el pronstico. va area inferior como ndulos pulmonares, generalmente
mltiples, a veces cavitados.
Los corticoides constituyen el tratamiento de eleccin,
logrndose una respuesta rpida en 24-48 horas. Habitual- La GW afecta el rin en un alto porcentaje, no existe
mente se usa metilprednisolona en bolo, una dosis diaria por historia de atopia y desde el punto de vista inmunolgico se
3 das seguidos y luego prednisona 2 mg/kg/da durante 3-4 caracteriza por la presencia de los dos tipos de ANCA. La
semanas. La respuesta generalmente es exitosa, aunque el PAN es una vasculitis que afecta los vasos de mediano calibre,
pronstico tambin depende del grado de insuficiencia los ANCA son positivos; sin embargo, habitualmente no
respiratoria. En la evolucin generalmente no se observan afecta el pulmn, ni presenta eosinofilia. Otros diagnsticos
recadas(10,17-20). diferenciales como la NEC no presenta compromiso extra-
rrespiratorio y el SHEI es diferente en cuanto a los sntomas
respiratorios y no existen evidencias de vasculitis.
GRANULOMATOSIS O ANGETIS ALRGICA
(SNDROME DE CHURG-STRAUSS) El tratamiento es con prednisona, la que se debe mantener
generalmente durante 1 ao, mostrando remisin en aproxi-
Descrita por Churg y Strauss en 1951, se caracteriza por ser madamente 80-90% de los casos, la que en muchas ocasiones
una vasculitis de baja incidencia, de causa desconocida, afecta es dramtica. Si no se observa respuesta se debe agregar
a personas de mediana edad(21). Los pacientes tienen ante- ciclofosfamida o azatioprina. La ciclofosfamida se usa en casos
cedentes de asma y/o rinitis alrgica. Presenta eosinofilia ms severos y la azatioprina en los ms leves, adems permiten
importante (1500-10000 clulas/mm3), infiltrado eosinoflico reducir la dosis de corticoides. Se han observado recadas
en los tejidos, especialmente en el pulmn y aparato digestivo, hasta en 25% de casos. Predictores de mal pronstico son
adems de vasculitis sistmica, semejante a la poliarteritis
el compromiso cardaco, neurolgico y gastrointestinal(22,23).
nodosa (PAN).
El compromiso del aparato respiratorio es el ms importante,
manifestado por rinitis, sinusitis y plipos nasales. Puede existir GRANULOMATOSIS BRONCOCNTRICO
obstruccin bronquial y hemoptisis producida por hemorragia
alveolar difusa. Los hallazgos radiolgicos se observan en 20- La biopsia pulmonar puede mostrar reemplazo del epitelio
70% de los casos, los ms frecuentes son infiltrados fugaces, bronquial por tejido necrtico y granulomatoso, alrededor
pero tambin se pueden encontrar ndulos, compromiso existen cambios inflamatorios crnicos y eosinfilos con
intersticial difuso, derrame pleural y adenopatas en los hilios cristales de Charcot-Leyden. Otro grupo de pacientes presenta
pulmonares. predominio de neutrfilos sobre los eosinfilos y no se
acompaan de eosinofilia perifrica. Existen casos de ABPA
El compromiso extrarrespiratorio se observa en ms de la asociados a granulomatosis broncocntrica.
tercera parte de los pacientes, siendo los ms frecuentes el
cutneo, manifestado como ndulos, prpura o urticaria. La La Rx trax puede mostrar formas nodulares o masas
mononeuritis mltiple indica compromiso del sistema nervioso. solitarias, menos frecuentemente se ven infiltrados en los
En algunas ocasiones se observa insuficiencia cardaca y lbulos superiores. En el diagnstico diferencial se encuentran
pericarditis. Tambin puede existir dolor abdominal recurrente otras entidades ms frecuentes, que tambin pueden mani-
o agudo La insuficiencia renal es rara, pero en el 30% puede festarse con granulomas bronquiales, como las infecciones
haber hematuria microscpica o proteinuria. por micobacterias y hongos, GW y la poliartritis reumatodea.
Los sntomas sistmicos son prominentes, la fiebre se Adems esta entidad se debe diferenciar del granuloma
observa en ms del 90% de los casos, adems de compromiso eosinoflico, que se caracteriza por la proliferacin anormal
del estado general y artralgias. En ms del 80% de los pacientes de clulas de Langerhans en los pulmones y en otros rganos,
se encuentran aumentadas la IgE y la VHS, hecho que se como los huesos.
correlaciona con la actividad de la enfermedad, el factor Clnica y radiolgicamente es diferente al granuloma bron-
reumatodeo en ocasiones se hace positivo, adems se puede cocntrico y aunque en la biopsia pulmonar se pueden
encontrar anemia. Los ANCA son positivos en 50-60% de observar eosinfilos, el hallazgo de reas de fibrosis estelares
los casos, ms frecuente los ANCAp que los ANCAc. El LBA con histiocitos atpicos (clulas de Langerhans) es caracterstico.
muestra un elevado porcentaje de eosinfilos. Adems no se encuentran eosinfilos en el LBA, ni en la
En escasas ocasiones se debe recurrir a la biopsia pulmonar, periferia. Los corticoides constituyen el tratamiento de eleccin,
la que revela vasculitis necrotizante de clulas gigantes, pero es fundamental descartar las enfermedades granuloma-
especialmente de pequeos vasos, como as tambin granu- tosas de origen infeccioso(8).
64 Sndromes de infiltrados pulmonares con eosinofilia

SNDROME HIPEREOSINOFLICO IDIOPTICO (Tabla 4)(3). Puede ser confundida con neumona comunitaria
de etiologa infecciosa. La NEC est incluida dentro de las
Sndrome de causa desconocida, de baja frecuencia, caracte-
enfermedades pulmonares intersticiales, de causa desconocida.
rizado por una proliferacin anormal de linfocitos T helper,
Aunque todas las edades pueden ser afectadas, se observa
lo que determina eosinofilia. El SHEI es ms frecuente en el
ms frecuentemente durante la edad media de la vida,
gnero masculino, entre la 3 a 4 dcada de la vida. Presenta
especialmente la 5 dcada, en adultos existe una razn de
una evolucin subaguda, los sntomas generales son fiebre,
2:1, siendo ms frecuente en el gnero femenino.
sudoracin nocturna y compromiso del estado general. La
afeccin respiratoria se caracteriza por tos crnica, dolor Presentan historia de asma el 30-50% de los pacientes y
pleurtico y disnea leve, pero progresiva. ms de 50% tienen antecedentes de atopia. Se caracteriza
por infiltrados pulmonares, aumento del porcentaje de
Desde el punto de vista radiolgico se pueden observar
eosinfilos en el LBA, generalmente asociados a eosinofilia
infiltrados, ndulos pulmonares y derrame pleural en ms de
perifrica. Habitualmente presenta un curso crnico, los
la mitad de los casos.
sntomas estn presentes varios meses antes del diagnstico,
Adems existe compromiso de otros parnquimas como se caracterizan por tos seca, disnea, fiebre, compromiso del
en el corazn con desarrollo de miocardiopata restrictiva estado general, sudoracin nocturna, ocasionalmente hemop-
por fibrosis endomiocrdica, lesin valvular, trombos murales; tisis. La insuficiencia respiratoria aguda severa es rara, pero
neurolgico con polineuropata y encefalopata, grados variables si se presenta se debe plantear el diagnstico diferencial con
de hepatoesplenomegalia, adems de compromiso renal, NEA.
mioarticular, cutneo con presencia de urticaria, angioedema
La eosinofilia perifrica est presente en ms del 80% de
y prrigo.
los casos, los eosinfilos representan ms del 60% del
En el SHEI la enfermedad tromboemblica es frecuente, recuento de leucocitos. Otra caracterstica de laboratorio no
especialmente a nivel arterial, se expresa como hemorragias especfica incluye el aumento de la VHS y de la IgE. La NEC
esplnicas e infartos renales o esplnicos, trombosis venosa no compromete otros parnquimas, pero se ha comunicado
profunda, embolismos de arterias femorales y accidentes que algunos casos desarrollan manifestaciones sistmicas
cerebrovasculares. La eosinofilia es muy elevada (>1500/mm3) concomitantes con la suspensin de corticoides, en estos
y mantenida durante al menos 6 meses, recuentos de leuco- casos histopatolgicamente se ha hecho el diagnstico de
citos discretamente elevados, adems la IgE se encuentra vasculitis de Churg-Strauss.
aumentada. En el LBA se observan altos porcentajes de
Radiolgicamente se observan infiltrados alveolares con-
eosinfilos entre 50-70%. En el diagnstico diferencial se
densantes de distribucin perifrica (subpleural), apical en
encuentran las enfermedades colgeno-vasculares, sndromes
ambos lbulos superiores, siendo normales las zonas central,
protrombticos, discrasias sanguneas y la leucemia eosinoflica
hiliar y basal, este patrn ha sido denominado fotografa en
crnica.
negativo de edema pulmonar, observndose en el 50-70%
El tratamiento se debe hacer con corticoides orales por un de los pacientes(12), este hallazgo sugiere fuertemente el
plazo no menor a 6 meses, observndose respuesta favo- diagnstico, aunque tambin pueden observarse en sarcoidosis,
rable en ms de la mitad de los casos, que se manifiesta BOOP, entre otros. Los autores publicamos un caso de NEC
por reduccin evidente de los sntomas y de los eosinfilos.
Si la respuesta a los corticoides no es favorable se han
Tabla 4.- Criterios diagnsticos de neumona
usado inmunosupresores, como el busulfan, hidroxiurea, eosinoflica crnica.
ciclofosfamida, etopsido, azatioprina, interferon-, ciclos-
porina y vincristina, con los que se han observado buenos
resultados (24). Inicio subagudo
En una publicacin nacional Salgado C. y colaboradores Hipoxemia leve
describieron 5 casos peditricos de SHEI, 3 de gnero
masculino, rango etario de 3 meses a 11 aos. Todos pre- Infiltrados bilaterales y perifricos
sentaron compromiso pulmonar y hepatoesplenomegalia, Eosinofilia en LBA y perifrica
menos frecuentemente cardaco, cutneo, muscular y del
sistema nervioso, as mismo todos mostraron leucocitosis Ausencia de infecciones por parsitos u hongos
elevada, eosinofilia superior a 53%. Tres pacientes fueron Ausencia de frmacos
tratados con prednisona, 2 presentaron recuperacin completa
y 2 fallecieron 1 por comienzo tardo de la terapia corticoidal Respuesta clnica y radiolgica completa y precoz
y otro no fue tratado(25). a corticoides
Recidiva frecuente al suprimir esteroides
NEUMONA EOSINOFLICA CRNICA
LBA: lavado broncoalveolar. Tomado y modificado de Carrington C,
Descrita por Carrington y colaboradores el ao 1969, estos Addington W, Goff A. Chronic eosinophilic pneumonia. N Engl J Med
autores establecieron los criterios diagnsticos de esta entidad 1969; 16: 186-95.
Maggiolo J. et al 65

Figura 2A.- Rx trax (fase aguda, pre-tratamiento): Infiltrados intersticiales Figura 2B.- Rx trax (post-tratamiento): Normal.
perifricos de predominio en ambos lbulos superiores, con aspecto
de imagen negativa de edema pulmonar.

que present este patrn radiolgico (Figuras 2A y 3A)(26). eosinfilos, cristales de Charcot-Leyden y macrfagos alveo-
Tambin se pueden observar imgenes de condensacin, lares, conteniendo fragmentos de eosinfilos fagocitados. En
cavidades, ndulos o derrame pleural, pero son excepcionales. el 50% de los casos existe fibrosis intersticial y en el 25% se
La TC evidencia mejor las opacidades en vidrio esmerilado, evidencia BOOP (Figura 4), lo cual sucede cuando el pulmn
adems se pueden encontrar adenopatas mediastnicas hasta se encuentra en fase de reparacin. Generalmente no existe
en 50% de los casos. necrosis ni vasculitis(27).
El LBA es el procedimiento diagnstico ms importante, Con el uso de corticoides se aprecia una rpida respuesta
haciendo innecesaria la biopsia, la eosinofilia est presente clnica y radiolgica (Figuras 2A, 2B y 3A, 3B), este hecho
en todos los casos, mostrando un recuento de 20-70%. constituye un criterio diagnstico. Sin embargo puede obser-
Adems el LBA muestra aumento de los niveles de IL5, IL10 varse resolucin espontnea en un 10% de los casos. Los
y protena bsica mayor. Los test de funcin pulmonar corticoides se deben usar por perodos prolongados (6-12
evidencian un patrn restrictivo. Histopatolgicamente se meses). Han sido reportadas recadas en ms del 50% de
observan infiltrados eosinoflicos e histiocitos a nivel bronquiolar, los pacientes asociadas al descenso o suspensin de corticoides,
alveolar e intersticial, adems de abscesos constituidos por
se han usado esteroides inhalados para evitarlas, sin embargo
generalmente este objetivo no se logra, por lo que se debe

Figura 3A.- TC trax de alta resolucin, a nivel subcarinal (fase aguda,


pre-tratamiento): Extenso compromiso parenquimatoso bilateral y
perifrico, atelectasias laminares y engrosamiento peribronquial. Ndulos Figura 3B.- TC trax de alta resolucin, a nivel subcarinal (post-
en regin anterior. tratamiento): Normal.
66 Sndromes de infiltrados pulmonares con eosinofilia

4. Allen JN, Davis WB. Eosinophilic lung diseases: state of the art. Am J Respir Crit
Care Med 1994; 150: 1423-38.
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severa, que incluso requiere ventilacin mecnica, sin eosinofilia


perifrica, en este caso se debe practicar LBA, buscando un
porcentaje elevado de eosinfilos, para comenzar un trata-
miento que mejore el pronstico. El tratamiento de eleccin
son los corticoides, excepto cuando la etiologa es parasi taria,
con respuesta favorable en la mayor parte de los casos.

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