Dr.

Oscar Ruiz Franco

HEMATOLOGIA
 Hemostasia

Fenmeno dinmico, constante y

permanente para mantener la
sangre en estado lquido circulando
por los vasos sanguneos, sin
producir sangrado o trombosis.
 Componentes

Vaso sanguneo - Endotelio

vascular
Plaquetas
Protenas.
SINDROME HEMORRAGIPARO
 Exploracion clinica de la
hemostasia
Dos sndromes:
Ditesis hemorrgica
Enfermedad tromboemblica

No siempre trastornos puros de la

hemostasia, sino expresin secundaria de
otras enfermedades sistmicas
SINDROME HEMORRAGIPARO
Hemorragia: presencia anmala de sangre,
en cantidad macroscpica, fuera del rbol
circulatorio
Aislada o localizada, no denota enfermedad
de la hemostasia (hemoptisis, hematemesis,
melenas, hematoquecia, hematuria,
hemotrax, hemoperitoneo, hemorragia
intracraneal, hemorragia vtrea
DIATESIS HEMORRAGICA: Predisposicin
al sangrado, fcil o espontaneo, simultanea o
consecutiva en el tiempo
 Anamnesis
Localizacin
Intensidad
Edad de comienzo
Circunstancias asociadas
Historia familiar
Ingestion de frmacos
Descartar otras patologias:
Hepatopatias
Insuficiencia renal: trombocitopatia
Enf intestinales (vitamina K)
Hematologicas: leucemia con afectacion MO y
trombocitopenia intensa
Sd febril, amigdalitis o reumatismo: toxicidad capilar y
vasculitis
 Exploracin fsica
Esplenomegalia: hemorragia x Trombocitopenia
Hemorragias cutneas (prpuras)
Trombocitopenias y lesiones capilares: prpuras
petequiales y equimticas
Hemofilias: hematomas profundos y hemartrosis
Petequias + inflamacin + DP(-): prpuras
vasculares (PHS, crioglobulinemia mixta
esencial)
Telangiectasias + DP(+): Enf Rendu Osler
cirrosis
 Clasificacin Sndromes
Hemorragparos
1. Alteraciones plaquetarias
Trombocitopenias
Por menor produccin
Heredadas
Sindrome de Fanconi
Trombocitopenia amegacarioctica
Adquiridas
Aplasia Medular
Anemia mieloptsica
Mielosupresin por drogas
Por mayor destruccin (o consumo)
Dficit nutricionales: Anemia megaloblstica
PTI primario
PTI secundario
Trombocitopenia por secuestro: Hiperesplenismo
Trombocitopenia por transfusin masiva
CID
 Clasificacin Sndromes
Hemorragparos
1. Alteraciones plaquetarias
Trombocitosis
Primaria
Trombocitemia esencial
Otros sindromes mieloproliferativos crnicos
Secundaria (reactiva)
Anemia ferropnica
Hemorragia aguda
Tumores malignos (ej. Ca ovario)
Prematuridad
 Clasificacin Sndromes
Hemorragparos
1. Alteraciones plaquetarias
Trombocitopatias
Heredadas
Tromboastenia de Glanzmann (IIb/IIIa)
Sndrome de Bernard Soulier (Ib/IX/V)
Adquiridas
Uremia
Enfermedades mieloproliferativas
Disproteinemias
 Clasificacin Sndromes
Hemorragparos
2. Alteraciones en los factores de coagulacin
Congnitas
Hemofilias: A, B
Enfermedad de von Willebrand
Hipofibrinogenemia
Hipoprotrombinemia
Deficiencia de factor V
Adquiridas
Deficiencia de vitamina K
Enfermedad heptica
Amiloidosis
Anticuerpos inhibidores (ej. SAF)
TROMBOCITOPENIAS
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE

Desorden Autoinmune caracterizado por

trombocitopenia y sangrado mucocutneo.
Incidencia: 100 casos por milln por ao.
Mitad ocurren en nios.
Nios: 5 aos, previamente sanos, inicio sbito
dias semanas despus de enfermedad
infecciosa, 70% se resuelve dentro de 6 meses.
Adultos: 18-40 aos, F/M: 3/1, inicio insidioso,
curso crnico.
 PURPURA TROMBOCITOPENICA
INMUNE

Clasificacin:
Agudo: < 6 meses
Crnico: > 6 meses.
Primario
Secundario:
LES
SAF
Inmunodeficiencias: Def IgA, Hipogammaglobulinemia
Desordenes Linfoproliferativos: LLC, Linfoma
Infecciones: HIV, VHC
Drogas: heparina, quinidina
 FISIOPATOLOGIA

Mediada por autoanticuerpos.

Plaquetas cubiertas por autoanticuerpos IgG
son aclaradas a travs de receptores Fc que se
expresan en los macrfagos tisulares del Bazo e
Hgado.
Incremento compensatorio en la produccin
medular de plaquetas en muchos pacientes.
Autoantgeno: Glucoproteinas IIb/IIIa, Ib/IX,
Ia/IIa, IV, V.
 Prpura Trombocitopnica
Inmune del Adulto (Crnica)
Etiopatogenia
La trombocitopenia se debe a secuestro esplnico y
destruccin de plaquetas.
El anticuerpo contra plaquetas es IgG, se puede unir a
los megacariocitos y producir una trombopoyesis
ineficaz.
La mdula sea presenta hiperplasia megacarioctica
como respuesta a la destruccin acelerada de
plaquetas.
15-20% de pacientes presentan una enfermedad
subyacente por lo que el cuadro de PTI es secundario.
Puede acompaar a Anemia Hemoltica Autoinmune,
constituyendo el Sndrome de Evans.
 Prpura Trombocitopnica
Inmune del Adulto (Crnica)
Clnica
En la mayora el cuadro inicial incluye prpura
por ms de dos meses de duracin.
Es frecuente observar prpura, menorragia,
epistaxis y gingivorragia.
La hemorragia activa se produce con niveles
de plaquetas 10,000/ml.
La presencia de esplenomegalia obliga a
buscar una causa secundaria.
 DIAGNOSTICO
Plaquetopenia:
a) fragilidad capilar (presente slo en las
trombocitopenias intensas)
b) tiempo de hemorragia prolongado
c) retraccin deficiente del cogulo
Anticuerpos Antiplaquetarios:
Sensibilidad: 49-66%
Especificidad: 78-92%
VPP: 80-83%
 Prpura Trombocitopnica
Inmune del Adulto (Crnica)
Hemograma:
Examen morfolgico de las plaquetas:
megatrombocitos junto con microtrombocitos
(anisocitosis plaquetaria).
Acortamiento de la vida media de las plaquetas.
Trombocitopenia intensa, la vida media de las
plaquetas se reduce a 23 h.
Trombocitopenia moderada alcanza un lmite
comprendido entre 1 y 3 das.
Leucocitos y eritrocitos: Normal.
Perfil Coagulacin: Normal (excepto Tiempo
de Sangria)
Prpura Trombocitopnica Inmune
del Adulto (Crnica)
Mdula Osea:
Hiperplasia Megacarioctica
Bioqumica:
Anticuerpos antiplaquetarios
H. Pylori:
Numerosos estudios han reportado presencia de
Hp en PTI.
Terapia antibitica dirigida a erradicacin mejor
respuesta respecto a Tx convencional.
 Prpura Trombocitopnica
Inmune del Adulto (Crnica)
Tratamiento
Corticoides:
Prednisona: 1 - 2 mg / kg / d. hasta lograr un
conteo de plaquetas de 50,000, luego disminuir
progresivamente. La respuesta a corticoides
ocurre en 25% de pacientes.
Gamma Globulina EV:
Uso previo a Esplenectoma (para aumentar el
nmero de plaquetas provisionalmente).
Dosis:
0,4 gr / kg / d x 5 das
1 gr / kg / d x 2 das.
 TRATAMIENTO

MANEJO INICIAL:
ADULTOS:

Respuesta inicial 50-75%

Mayora responden dentro de las primeras 3 semanas.
Incidencia de Remisin continua: 5-30%
 Prpura Trombocitopnica
Inmune del Adulto(Crnica)
Tratamiento

Esplenectoma:
Efectiva en 60-70% de pacientes.
Uso de transfusin de plaquetas antes de la
intervencin: slo si el conteo es menor de 30,000
o si hay sangrado activo.
Buscar bazos accesorios.
 Prpura Trombocitopnica
Idioptica Crnica Refractaria
Criterios
Trombocitopenia persistente despus de
corticoterapia y esplenectoma previas.
En sujetos de 10 aos o ms.
No hay enfermedad coexistente que cause
trombocitopenia.
Conteo de plaquetas 50,000 / mm3.
El cuadro dura ms de 3 meses.
 Prpura Trombocitopnica
Idiopatica Crnica Refractaria
Tratamiento
Inmunoglobulina G (Gamma) EV.:

Uso en cuadros severos de P.T.I.

Crnica Refractaria.

Eleva transitoriamente el nivel de

plaquetas.

Dosis: 2g./Kg/2-5 das

 Prpura Trombocitopnica
Inmune del Nio (Aguda)
Etiopatogenia
- Los 2/3 de pacientes refieren infeccin viral unas
semanas previas al sangrado.
- Aparicin repentina de prpura cutnea-mucosa.
- Conteo plaquetario 20,000/mm3.
- 80-90% cura espontneamente.
- La presencia de esplenomegalia obliga a buscar
causas secundarias.
- El anticuerpo es Ig G.
 Prpura Trombocitopnica
Inmune del Nio (Aguda)
Clinica
Aparicin repentina de equmosis y
petequias y gingivorragia.
- 10% de pacientes presenta hematuria y
sangrado digestivo.
 Prpura Trombocitopnica
Inmune del Nio (Aguda)
Diagnstico
Hemograma:
Conteo de plaquetas 20,000/mm3.
No hay compromiso de leucocitos y eritrocitos
en la mayora de pacientes.
Mdula Osea:
Hiperplasia megacarioctica.
Perfil de Coagulacin:
Normal
Bioqumica:
Presencia de anticuerpos antiplaquetarios.
 Prpura Trombocitopnica
Inmune del Nio (Aguda)
Criterios de Mal Pronstico
Prpura que dura 2 - 4 semanas.
Edad: 10 aos.
Conteo plaquetario mayor de 20,000 al inicio
del cuadro.
Sexo femenino.
 Prpura Trombocitopnica
Inmune del Nio (Aguda)
Tratamiento
80-90% hacen remisin completa espontnea a
los seis meses del cuadro.
En caso de ser necesario:
Corticoides: Prednisona: 1-2 mg./Kg/da.
Inmunoglobulina G I.V. Si se requiere elevar
rpidamente las plaquetas.
- Dosis: 2g./Kg x 2-5 das.
Esplenectoma:
- Diferirla a los 6-12 meses luego del diagnstico
en lo posible.
- Solo en trombocitopenia grave.
 TRATAMIENTO
NIOS:
Manejo inicial controversial en parte porque resultado
favorable sin tratamiento.
Decisin de tratar por riesgo de hemorragia
intracraneal.
Riesgo de HIC es 0.2-1%, ocurre con plaquetas
>10000.
Tto:
Inmunoglobulina Inmune EV 0.8g/Kg dosis nica.
Inmunoglobulina Inmune Anti-D 25g/Kg/d x 2 das.
Prednisona 4mg/Kg/d x 4 das consecutivos.
 TRATAMIENTO

TRATAMIENTO DE URGENCIA:
Sntomas neurolgicos, sangrado interno,
ciruga de emergencia.
Metilprednisolona 30mg/Kg/d x 2-3 das
Inmunoglobulina Inmune EV 1g/kG/d x 2-3
das.
Infusin de plaquetas.
Esplenectoma.
Plasmafersis (limitado valor)
 TRATAMIENTO
ESPLENECTOMIA:
ADULTOS:
2/3 de los pacientes tienen una respuesta generalmente
dentro de das.
NIOS:
70-80% con remisin completas post esplenectoma.
SEPSIS POST ESPLENECTOMIA:
Riesgo aumentado.
2 Semanas antes inmunizacin H.influenza, neumococo,
meningococo.
Profilaxis con penicilina para Nios > 5 aos y por 1 ao. UK
profilaxis continua para adultos.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
MUCHAS GRACIAS POR SU
ATENCION