Trombocitopenia Autoinmune TPI

La trombocitopenia se refiere a la disminucin de plaquetas y aumento de su destruccin.

Las plaquetas son producidas por megacariocitos en la medula sea y tienen de 7 a 10 das de
vida

La trompoyetina en el hgado regula produccin de plaquetas y el receptor Ashwelle Morell

en hgado reconoce plaquetas viejas.

El nmero normal de plaquetas es de 150 a 400 x 109

La trombocitopenia tiene 4 Categoras segn el mecanismo en el que se producen.

1 Insuficiencia de la mdula: reduccin en la produccin de plaquetas.

2 reduccin de vida til plaquetaria: aumento en el consumo y destruccin plaquetaria

3 Esplenomegalia: destruccin anormal, el bazo retiene las plaquetas sanas

4 prdida por dilucin

Etapas de la TPI

1) Recin diagnosticada: 0-3 meses

2) Persistente: 3-12 meses
3) Crnica: + de 12 meses

Fisiopatologa
An se desconoce qu causa que el sistema inmune produzca los anticuerpos dirigidos a la
destruccin de las plaquetas.

El modulador principal de la produccin de plaquetas es la trombopoyetina, la

trombopoyetina endgena se une a receptores de los megacariocitos en la mdula sea y
estimula la produccin de plaquetas . Al tener PTI hay una deficiencia funcional en la
trombopoyetina que contribuye al desarrollo de trombocitopenia.

Los anticuerpos antiplaquetarios que se unen a las plaquetas tambin se pueden unir a los
megacariocitos dandolos y dejndolos inmaduros y menos productivos

Las plaquetas cubiertas de anticuerpos se destruyen por macrfagos en bazo, hgado o por
lisis plaquetaria directa.

Se crea que la PTI era nicamente el resultado de la destruccin de plaquetas inducida por
anticuerpos. Sin embargo, recientes evidencias indican que la fisiopatologa tambin involucra
otros mecanismos como la destruccin de plaquetas por medio de clulas T y la produccin
deficiente de plaquetas en la mdula sea.
El 50% de los pacientes con PTI no se puede identificar un anticuerpo mediador que la cause.
En estos casos la PTI puede estar relacionada con mecanismos inducidos por clulas, donde las
plaquetas son destruidas por clulas citotxicas reactivas CD8(+) u otras clulas T. En nios la
PTI puede ser desencadenada por infecciones virales (varicela, rubeola, paperas o vacunas que
usen virus vivos).

La trombocitopenia es asintomtica en la mayora de los casos, en algunos caos pacientes

presentan sntomas de sangrado como : petequias, moretones, hemorragias nasales e
intracraneales.

La presencia de plaquetas demasiados grandes puede indicar sndrome de Bernard-Soulier.

Las plaquetas demasiado pequeas pueden presentar sndrome de Wiskott-Aldrich.

La presencia de glbulos rojos anormales sugiere purpura trombocitopnica trombotica (PTT).

Exmenes :
Hemograma, Perfil: heptico, seo, renal. , Frmula leucocitaria, Hepatitis , Inmunoglobulinas,
Trombopoyetina.

Posibles causas
Reaccin a medicamentos, hierbas, comida u otras substancias como quinina; plaquetas
gigantes; trombocitopenia heredada

Tratamiento
pacientes con valores menores a 10x 109 reciben tratamiento

1RA LINEA:CORTICOSTEROIDES

Los corticosteroides son el tratamiento inicial estandarizado para pacientes con PTI
.Los Corticosteroides previenen la destruccin de plaquetas por los macrfagos en el
bazo y el hgado y as aumentan el nivel de plaquetas en el paciente. Por lo general la
respuesta al tratamiento se puede ver en los primeros das a semanas. Si no hay
respuesta despus de 4 semanas, se considera que el tratamiento ha fallado y debe ser
interrumpido. Los corticosteroides se prescriben como un tratamiento a corto plazo
(3-4 semanas) ya que a largo plazo pueden llegar a producir efectos secundarios que
superen el beneficio de reducir el riesgo de sangrado severo. Pacientes que s reciben
corticosteroides a largo plazo requieren observacin de la densidad de los huesos o
tratamiento profilctico para evitar osteoporosis (sobre todo en pacientes mayores de
60 aos). Otros efectos comunes como diabetes, cambios de humor y problemas de
sueo pueden ocurrir tambin en el uso a corto plazo y deben ser discutidos con los
pacientes.

Coricosteroides Toxicidad

Prednisona 1-1.5 mg/kg/da para pacientes con un riesgo alto cambios de humor, aumento
de hemorragia de peso, enojo, ansiedad,
insomnio, cara de Cushing,
Dexametasona 40 mg diarios durante 4 das cada 2 semanas
grasa dorsal, diabetes,
retencin de lquidos,
Metilprednisolona 30 mg/kg/da durante 7 das osteoporosis

INMNOGLOBULINA

Las inmunoglobulinas son usadas para desensibilizar al sistema inmunolgico. Como se

produce al recoger anticuerpos del plasma humano, existe el riesgo de transmisin de
enfermedades infecciosa

Inmunoglobulina 0.4 g/kg/da durante 5 Toxicidad

intravenosa IVlg das Comn: Dolores de cabeza
Poco frecuente: neutropenia, insuficiencia
renal, meningitis asptica

2DA LINEA: INMUNOSUPRESORES

Los inmunosupresores, o inmunodepresores, son medicamentos que reducen o bloquean

las reacciones inmunitarias del organismo como : micofenolato mofetil (mmf), azatriopina.

NUESTRO FRMACO

Pienso que debera ser un corticosesteroide porque :

los corticosteroides imitan los efectos de las hormonas que el cuerpo

produce naturalmente en las glndulas suprarrenales. Cuando se recetan
en dosis que exceden los niveles normales del cuerpo, los corticosteroides
suprimen la inflamacin, reduciendo as los signos y sntomas de
enfermedades inflamatorias.Tambin suprimen el sistema inmunolgico,
lo que puede servir de ayuda en condiciones en que este sistema ataca
por error a sus propios tejidos.
Va oral Comprimidos, capsulas, jarabes tratan la
inflamacin y dolor asociado a condiciones
crnicas como artritis y lupus
Va intranasal Controla inflamacin con el asma, alergias
nasales
Va tpica Tratan enfermedades de la piel

Inyeccin Trata seales y sntomas de inflacin de

tendinitis

Blibliografia
http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=90554

http://emedicine.medscape.com/article/202158-treatment

http://www.corticoides.org/