Malformaciones

Pulmonares

Dr. Jorge Velarde Gaggero

CIRUGA PEDITRICA
HOSPITAL Dr. GUSTAVO FRICKE
VIA DEL MAR
UNIVERSIDAD DE VALPARASO
 Yarol Henry T. Z.
Preescolar de 2 aos

Antecedente de Neumona recurrente

basal izquierda (4)
Ex fsico (-)
Estudio Rx y TAC
AngioTAC
Diagnstico

SECUESTRO INTRALOBAR
Ciruga: 7 das del ingreso
Evolucin

Sin complicaciones
De alta al 4 da post op
Bp: secuestro pulmonar intralobar, sin
conexin bronquial
Simn C. P.
Escolar de 8 aos
Antecedente: hospitalizacin en el
periodo de RN por distress
respiratorio, neumona connatal e
hipertensin pulmonar
Evoluciona con SBOR
Durante un episodio de bronquitis
aguda se solicita Rx
Angio TAC
(reconstruccin)
Diagnstico

SECUESTRO EXTRALOBAR
(irrigacin arterial de aorta descendente
y drenaje venoso a vena cigos)
Ao

Sec
Evolucin

Sin complicaciones
De alta a las 48 hrs. de la ciruga
(24/01/2006)
Krishna R. A.
Lactante de 3 meses
Cuadro de 3 das con tos y dificultad
respiratoria (SBO)
Examen: disminucin del mp en 2/3
sup pulmn izquierdo y signologa
obstructiva leve
Rx: imagen compatible con malf pulm
LSI
Diagnstico

QUISTE BRONCGENO
Evolucin

Crecimiento progresivo de la lesin y

dificultad respiratoria persistente
Se decide ciruga, sin completar
estudio con TAC
Ciruga: 4 das del ingreso
(urgencia)
Evolucin

Requiere VM prolongada post op por

complicacin con VRS con gran
signologa obstructiva y atelectasia
pulm izq.
De alta a los 14 das post op en
buenas condiciones, con buena
expansin pulm residual
Bp: Quiste broncognico
Miguel V. S.
RN
SDR
Examen: mp cons bilateral
Rx sugiere malf pulm derecha
TAC

Concordante con:
MALFORMACIN
ADENOMATOIDEA QUSTICA
microqustica (III) lbulo medio
Ciruga 9 das de vida: MAQ que compromete el
segmento anterior del LSD. Reseccin segmentaria
anterior LSD

MAQ

Pulmn normal
DESARROLLO PULMONAR
ANOMALIAS CONGENITAS
TERAPIAS FUTURAS

Hugo Reyes Faras

Cirujano Pediatra Hospital Dr. Gustavo Fricke.
Universidad de Valparaso.
Branchosaurus
Canad.
DEVONICO (400 MILLONES DE AOS)
DESARROLLO PULMONAR
DESARROLLO PULMONAR

Cardoso and Lu. Development 2006

Cardoso and Lu. Development 2006
DESARROLLO PULMONAR

Chen et Al. Development 134, 2969-2979 (2007)

MODELO DE
DESARROLLO DEL
BROTE PULMONAR

Cardoso and Lu.

Development 2006
Rol de Wnt7b en el
Desarrollo pulmonar

Shu et Al.
Development 2002
 DESARROLLO PULMONAR
VASCULAR
VEGF

ANGIOPOIETINA

EFRINAS
DESARROLLO PULMONAR
(INERVACION-VASCULARIZACION)

Sparrow et Al. Am. J. Respir.Cell Mol. Biol. 1999

ESTADIO / EDAD EVENTOS FACTORES MOLEC.
Embrionario Brote pulmonar HNF-3B, TTF-1, RA,RAR,Shh,Ptch,
Gli2, Gli3, FGF-8, FGF-10, HNF-4,
0-7 sem Va area mayor N-cadherin,activin-B, activin-B IIA,
Lefty-1/2, nodal,Pitx-2

Pseudoglandular Divisin compl. Va area GATA-6,N-myc, PDGF,PDGF-R,

EGF, EGF-R,FGF,FGT-B, Shh,
7-17 sem. Ap. Cartlago-musculo Ptch,VEGF,BMP-4 RA,RAR
25000 broquiolos termin.
Canalicular Formacin de acino GATA-6, TTF-1, HNF-3B Mash-
1, VEGF
16-26 sem. Capilarizacin
Aparece N I y N II
Sacular Aplanamiento cels. Ep. HNF-3B, TTF-1, NF1, VEGF,
VEGF-R
24-38 sem. Form. Sacular terminal
Alveolar Septacin secundaria PDGF, PDGF-R,FGF, FGF-R,
VEGF, VEGF-R, angiopoitinas,
36 sem- 2 aos posnat. Aparece alvolo definitivo
Efrinas, RA, RAR.
Maduracin alvolo- Adelgazamiento pared VEGF, VEGF-R, PDGF, PDGF-R,
Angiopoietias, efrinas
Microvascular RN.-3 a. Alvolo-capilar
Roth-Kleiner and Post. Biol Neonate 2003
 ORGANOGENESIS PULMONAR I

-Tubo de epitelio endodrmico rodeado de mesodermo.

-Obedece a un programa molecular.
-Integra mltiples factores reguladores (evo-devo).
-Culmina con interfase aire-sangre.
-Seales reguladoras inducen, forman y diferencian el
pulmn.
(va conductiva, de intercambio gaseoso y sus 40 tipos
celulares diferentes).
ORGANOGENESIS PULMONAR II

-Participan: Home-box genes, Factores de Crecimiento,

Factores de Transcripcin, RA., Receptores, Organos
vecinos,Fuerzas mecanicas,Factores humorales,Que se
expresan coordinadamente temporo espacialmente.

-Conducen a:- Especificacin de destino celular.

- Brote pulmonar primario.
- Septacin traqueo-esofgica.
- divisin de la va area.
- Patrn epitelial proximal y distal.

-Permite: -Entender patogenia de malf. Congnitas.

-Desarrollar nuevas terapias.
ORGANOGENESIS PULMONAR III

-Desarrollo vascular por Vasculognesis (va area conductiva) y

por Angiognesis (va area de intercambio gaseoso).

-Desarrollo Neuroendocrino y Linftico poco conocido.

-Cartlago traqueal aparece sem. 10 y el bronquial sem. 16.

-Turnover de cel. Pulmonares lento (transdifereciacin, cels

madres
facultativas)

-Remodelacin,reparacin y regeneracin, recapitulan Ontogenia

respiratoria ?.
HIPOPLASIA PULMONAR EN
Wnt7b null

Shu et Al.
Development 2002
HIPOPLASIA PULMONAR EN
Wnt7b null
Lecho vasc. deficiente

Shu et Al.
Development 2002
 Hipoplasia Pulmonar en ratas
Fgf9 null.
Gen Fgf9 es regulador
importante del mesenquima
pulmonar

Colvin et Al. Development 2001

Hipoplasia pulmonar en
Fgf10 null

Colvin et Al.
Development 2001
 ANOMALIAS DERIVADAS DEL INTEST.
ANT.
-Atresia Esof./ Fstula T.Esofgica MALF. ADENOMATOIDEA Q.
-Duplicacin Esofgica
-Estenosis Esofgica ENFISEMA LOBAR CONG.
-Bronquio Esofgico
-Bronquio Traqueal
SECUESTRO PULMONAR
-Estenosis traqueal
-Fstula Bronquiobiliar
-Agenesia Pulmonar QUISTE BRONCOGENICO
-Hipoplasia Pulmonar
ENFISEMA LOBAR CONGENITO
ETIOLOGIA

CARACTERISTICAS:
Desarrollo insuf. Cartlago
bronquial
Obst. Endobronquial
Obst. Extrinseca

MOLECULAR:
Desconocido
Ltbp4
 SECUESTRO PULMONAR
ETIOLOGIA

Causado por brote del Intest.ant.

accesorio y caudal a div. normales,
en estadios precoces del
desarrollo.

MOLECULAR:
Tbx4 (perd. de expresin) induce
expresin ectpica de FGF 10 y
NKx 2.1
ATRESIA ESOFAGICA
FISTULA T-E.

Factores actualmente involucrados:

Exp: En Humanos:
FGF 10 Shh (ausencia)
Shh TTF-1 (NKx2.1)
Fox f1 Fox a2
Gli 2 y 3
RARs
TTF-1 (NKx2.1)
Tbx 4
 ATRESIA ESOFAGICA
FISTULA T-E.

-TBX1 Sndrome Velocardiofacial.

-MID1 y GLI3 Hendidura laringotraqueal.
-CHD Asociacin CHARGE.
-N MYC Sndrome de Feingold. (ODED)
-SOX2 Sndrome de anoftalmia, atresia esofagica
y genital. (OMIM 600992)

Que et Al Development 134, 2521-2531 (2007)

Williamson et Al. Human Mol. Gen. 15, 9: 1413-1422 (2006)
 MALF. ADENOMATOIDEA QUISTICA
ETIOLOGIA
CARACTERISTICAS
-Defecto temprano (sem. 16-20)
-Aspecto glandular o Adenomatoideo
-Div. Anmala de bronquiolos inmad.
-Clasif. Segn Epitelio

MOLECULAR:
-Hoxb5
-FGF7 (sobre expresin)
QUISTE PULMONAR CONGENITO
ESTADIO ANOMALIA FACT. IMPORT.

Embrionario MAQ., SP.,HDC Shh, Ptch, Smo, Hip, FGFs,Foxa2, Foxj1a,

Foxf1, Hoxa/b, Gli2/3, TTF-1, Pitx-2, BMP-4
AE-FTE. mSpry2,Tbx4/5, RA. RAR, Nodal, Lefty1/2.

Pseudoglandular HDC, Displasia TGF-B, Smad, FGFs, GATA-6, N-MYC,

Shh, BMP-4, mSpry2, VEGF, HIFs.
alvolo-capilar

Canalicular Displasia VEGF, eNOS, HIFs, Mash1,Hes1, Pod-1,

TTF-1, Foxa2, GATA-6
alvolo-capilar

Sacular TGF-B, IGF-1, GC, GR, MK, HIFs, VEGF

Maduracin Displasia Foxa2, GATA-6, PDGFs, IGFs, EGFs,

alvolo- broncopulmonar TGFs, FGFs, TTF-1, RAR,VEGF, MK,
Foxf1, HIFs,
Microvascular

Groenman et Al. Biol Neonate 2005

NUEVAS TERAPIAS

-ACIDO RETINOICO
-FGF
-VEGF
-EGF
-CFTR
Tratamiento de las Malformaciones
Pulmonares Congnitas (MPC) ms
frecuentes

Juan Carlos Arancibia Solari

Unidad Broncopulmonar Peditrica
Hospital Dr. Gustavo Fricke
Via del Mar

Reunin SOCHINEP 7 Agosto 2008

Tratamiento de las MPC ms frecuentes

ALTERNATIVAS DE MANEJO DE LAS

MPC ASINTOMTICAS

Conducta no quirrgica

o de observacin.

Ciruga.
Tratamiento de las MPC ms frecuentes

ALTERNATIVAS DE MANEJO DE LAS

MPC ASINTOMTICAS

Conducta expectante:
Posibilidad de regresin de la lesin
9 Secuestro pulmonar.

Riesgos de toracotoma y reseccin

pulmonar.
Tratamiento de las MPC ms frecuentes

Tratamiento no quirrgico

MPC pequea, asintomtica :

Secuestro Pulmonar Extralobar (SPEL) pequeo:

Bajo riesgo de malignidad

Bajo riesgo de infeccin

Puede mantenerse siempre asintomtico

Enfisema Lobar Congnito (ELC) poco sintomtico y

pequeo.
Tratamiento de las MPC ms frecuentes

Tratamiento quirrgico

Indicaciones:

MPC sintomtica

MPC asintomtica pero de

riesgo:

Malformacin adenomatosa

qustica (MAQ)

SP Intralobar (SPIL)

Lesiones qusticas
Tratamiento de las MPC ms frecuentes

Cundo es mejor operar ?

Mejores resultados entre 3 6 meses

Se ha podido controlar bien infecciones

Adecuado peso y mejor crecimiento pulmonar

Seguimiento a largo plazo: buena funcin

pulmonar.
Tratamiento de las MPC ms frecuentes

Tratamiento quirrgico:
Tipo de ciruga
Lobectoma.
Segmentectoma.
Embolectoma y ligadura de vaso aberrante.
Abordaje
Toracotoma.
Videotoracoscopa.
Ciruga fetal:
Aspiracin de quistes
Colocacin de shunt pulmonaramnitico
Reseccin de lesiones
Tratamiento de las MPC ms frecuentes

Abordaje toracoscpico de Malformaciones Pulmonares

Tcnica segura y eficaz en todos los grupos etarios

Evita morbilidad inherente a toracotoma extensa

Escaso dolor postoperatorio

Breve estada hospitalaria

Adicin de Toracotoma mnima permiti resolver

malformaciones que comprometan grandes zonas de
parnquima pulmonar.

P Rev. chil. pediatr. vol.75 suppl.1 Santiago Oct. 2004

European Journal of Cardio-thoracic Surgery 29 (2006) 997
Tratamiento de las MPC ms frecuentes

Enfisema Lobar Congnito (ELC). Manejo

Depende de sintomatologa:
Sntomas severos = Lobectoma lbulo
afectado.
Lactante asntomtico = Seguimiento y
observacin.
Sntomas leves nios mayores = Seguimiento y
observacin.

Pediatr Pulmonol2003; 35:384

Uptodate mayo 2008
Tratamiento de las MPC ms frecuentes

ELC. Manejo

Severo SDR

Intubacin monobronquial pulmn sano.

Decbito lateral sobre lado afectado.

Toracotoma de emergencia y lobectoma.

Tratamiento de las MPC ms frecuentes

ELC. Evolucin a largo plazo

Reseccin quirrgica:
pulmn remanente aumenta tamao.
ms en lactantes y preescolares que en
escolares.
No operados y oligosintomticos:
reduccin gradual tamao lbulo
afectado.
Acta Ped Mex, 1994; 15:64.
Tratamiento de las MPC ms frecuentes

Quiste Broncognico

Quirrgico:

tasa infeccin 75-90%.

riesgo malignizacin.

Toracotoma amplia o videotoracoscopa.

Buena expansin pulmn adyacente.

Tratamiento de las MPC ms frecuentes

MALFORMACIN ADENOMATOSA QUSTICA

Quirrgico:
Neumotrax .

Infecciones.

Degeneracin neoplsica (Rabdomiosarcoma,

blastomas y carcinomas).

J Surg Pathol. 2007 Jun;31(6):961

Tratamiento de las MPC ms frecuentes

MALFORMACIN ADENOMATOSA QUSTICA

Cundo:
Ciruga fetal en hdrops.
RN muy sintomtico: ciruga de urgencia.
Ideal 3 a 6 meses.
Ciruga en adultos:
Por riesgo infecciones recurrentes y
malignizacin.
Lobectoma.
Minerva Chir. 1997 Apr;52(4):469-73
Tratamiento de las MPC ms frecuentes

MALFORMACIN ADENOMATOSA QUSTICA

Desplazamiento mediastino volumen

eyeccin e hdrops fetal = muerte.

Grandes estructuras qusticas, intentar

aplicacin shunt traco-amnitico.

Adzick reporta 22 pacientes:

once sobrevivieron al procedimiento.

REVISTA MED 15 (2): 243-250, 2007

Tratamiento de las MPC ms frecuentes

RN con Lesin Qustica Pulmonar

Asintomticos, reseccin electiva al mes de edad,

tras confirmar localizacin por TC.

Hdrops fetalis >32 semanas EG,

considerar parto prematuro.

Hdrops fetalis <32 s EG tratamiento antenatal.

Clin Perinatol. 2003 Sep;30(3):481.

Tratamiento de las MPC ms frecuentes

Secuestro Pulmonar
Posturas
Ciruga a todos:
Observacin y seguimiento RN asintomticos y
lesiones pequeas
Ciruga slo sintomticos:
Reseccin masa controlada la infeccin.
SPIL: lobectoma (reseccin segmentaria si no hay infeccin).
SPEL: secuestrectoma.

Identificacin correcta anatoma vascular

Tratamiento de las MPC ms frecuentes

Diagnstico y Tratamiento de las Malformaciones

Broncopulmonares Congnitas: Anlisis de 32 Observaciones

Ciruga en MBP conocidas por ecografa prenatal, antes de

manifestaciones clnicas o complicaciones.

Prevenir sobreinfecciones, neumotrax o alteraciones

patolgicas pulmn adyacente.

MBP pueden asociarse a tumores malignos.

Archives de Pdiatrie 12(12):1703-1708, Dic 2005

Tratamiento de las MPC ms frecuentes

Diagnstico y Tratamiento de las Malformaciones

Broncopulmonares Congnitas: Anlisis de 32 Observaciones

Momento ms oportuno en asintomticos x sptimo mes.

Difieren tratamiento quirrgico ante posible regresin.
Ante dudas diagnsticas y asintomticos, diferir ciruga para mejor
tolerancia anestsica.
Modalidades teraputicas:
resecciones lobulares o simples.
extirpaciones menores (segmentectomas) mayor morbilidad potencial.
Diferencias entre centros:
toracotoma y toracoscopa.
Complicaciones poco frecuentes:
neumotrax, derrame pleural y distrs respiratorio.
Embolizacin arteria nutricia: alternativa en secuestro.
Archives de Pdiatrie 12(12):1703-1708, Dic 2005
Tratamiento de las MPC ms frecuentes

Diagnstico y Tratamiento de las Malformaciones

Broncopulmonares Congnitas: Anlisis de 32 Observaciones

Indicacin quirrgica discutible:

MAQ <3 cm
SPEL.
ELC.
SPEL puede complicarse: tamao considerable, reas
claras en Rx trax o derivacin a-v grave.
No estn pautadas modalidades de vigilancia y
seguimiento al abstenerse de operar.
Resultados obtenidos: curacin sin secuelas en 75% de
los pacientes.

Archives de Pdiatrie 12(12):1703, Dic 2005

Tratamiento de las MPC ms frecuentes

Conclusiones
MBP sintomticas: intervencin quirrgica;
momento oportuno segn intensidad del cuadro.
Asintomticas: operacin en segundo semestre.
Pieza operatoria a AP.
MBP pequeas, ELC o malformacin
enfisematosa compleja, debe discutirse caso por
caso.
Prevenir complicaciones: ciruga precoz.

Archives de Pdiatrie 12(12):1703, Dic 2005