19.em Xix

MONOGRAFAS EN ESCLEROSIS MLTIPLE
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SOCIEDAD ESPAOLA
DE NEUROLOGA
Escalas de evaluacin clnica

en la esclerosis mltiple
Las manifestaciones aqu recogidas no reflejan necesariamente la opinin sustentada por Bayer.
Copyright 2015 de los autores. Monografa XIX
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Dr. Alfredo Rodrguez-Antigedad

Hospital de Basurto. Bilbao
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[ Sumario ]
Escalas de evaluacin clnica
en la esclerosis mltiple
Escalas de discapacidad
Autores: S. Martnez Ylamos, E. Matas Martn, L. Bau Vila
Editores: T. Arbizu Urdiain, J. M. Prieto Gonzlez ........................ 7
Escalas de calidad de vida e impacto neuropsicolgico

Autora: V. Reyes Garrido
Editores: .Fernndez Fernndez, J. A. Garca Merino .................. 35
Otras escalas de evaluacin

Autores: S. Eichau Madueo, S. Prez Snchez
Editor: G. Izquierdo Ayuso ............................................................ 65
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[ ndice ]
{ Escalas de discapacidad }
Autores: Sergio Martnez Ylamos1, Elisabet Matas Martn1, Laura Bau Vila1
Editores: Txomin Arbizu Urdiain1, Jos M. Prieto Gonzlez2
1
Unidad de Esclerosis Mltiple. Servicio de Neurologa. Hospital Universitari de Bellvitge.
LHospitalet de Llobregat (Barcelona)
2
Unidad de Esclerosis Mltiple. Servicio de Neurologa. Complejo Hospitalario Universitario de
Santiago de Compostela (A Corua)
1/ Introduccin
2/ Expanded Disability Status Scale (EDSS)
3/ Multiple Sclerosis Severity Score (MSSS)
4/ Multiple Sclerosis Functional Composite (MSFC)
5/ Scripps Neurologic Rating Scale (NRS)
Bibliografa
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[ Escalas de evaluacin clnica en la esclerosis mltiple ]
Resumen
Las escalas son necesarias para cuantificar el impacto de la enfermedad, documentar la

evolucin clnica y comparar la eficacia de los tratamientos en los ensayos clnicos. La escala ms
utilizada para evaluar la afectacin neurolgica por esclerosis mltiple (EM) es la Expanded
Disability Status Scale (EDSS), descrita por Kurtzke. Se basa en los hallazgos de la exploracin
neurolgica y consta de 20 grados en una escala del 0 (examen normal) al 10 (muerte debida a
EM) con intervalos de 0,5 puntos. Como ventajas, destacan su amplio uso, su aceptacin por las
agencias reguladoras y su demostrada validez. Como limitaciones, destacan la moderada repro-
ducibilidad y la escasa sensibilidad al cambio. La capacidad de caminar tiene gran importancia
en la determinacin de la puntuacin final, especialmente en las puntuaciones medias y altas,
mientras que aspectos relevantes como la afectacin de las extremidades superiores o los dficits
cognitivos estn poco representados.
Para evaluar la severidad de la EM en pacientes con una nica evaluacin del EDSS cono-
ciendo el tiempo de evolucin de la enfermedad, se propuso la Multiple Sclerosis Severity Scale
(MSSS). Se utiliz un mtodo aritmtico simple que compara la discapacidad de un individuo
con la distribucin de las puntuaciones en casos con una duracin de la enfermedad equivalente.
El Multiple Sclerosis Functional Composite (MSFC) es una escala cuantitativa continua
que contiene medidas de tres dimensiones clnicas: la funcin de los miembros inferiores a travs
del Timed-25-Foot Walk (T25W), la funcin de los miembros superiores a travs del 9-Hole
Peg Test (9HPT) y la funcin cognitiva a travs del Paced Auditory Serial Addition Test with
a 3-second interstimulus interval (PASAT-3). Se desarroll con el objetivo de disponer de una
medida ms sensible para la evaluacin de resultados en los ensayos clnicos. Como ventajas,
destaca que puede aplicarse de forma estandarizada en unos 15 minutos y que los resultados se
obtienen en forma de una variable continua que facilita la aplicacin de mtodos estadsticos.
La Neurological Rating Scale (NRS) o Scripps es una escala que se basa en los hallazgos de
la exploracin neurolgica con una puntuacin mxima de 100 a la que se le restan puntos en
funcin de que la afectacin sea leve, moderada o grave.
Todas las escalas pueden ser tiles en funcin de los objetivos para los que se pretendan
utilizar. Escalas con elevada sensibilidad al cambio son ms tiles para evaluar la eficacia de
frmacos en ensayos clnicos controlados, mientras que aquellas escalas que utilizan parmetros
con ms significacin clnica sern ms tiles en estudios a largo plazo con series amplias de
pacientes. El conocimiento de las diferentes escalas es lo que nos capacitar para seleccionar una
o varias de ellas en funcin del objetivo de nuestro estudio.
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[ Escalas de discapacidad ]
1/ Introduccin
Los sistemas de medida son necesarios para cuantificar el impacto de la enfermedad en

un paciente. Permiten documentar la evolucin clnica de forma estandarizada y compa-
rar la eficacia de los tratamientos en los ensayos clnicos. Se han descrito muchas escalas
para evaluar la esclerosis mltiple (EM), pero ninguna de ellas ha sido aceptada de forma
universal ni evala de forma completa todos los aspectos relacionados con la enferme-
dad. En 1980, la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) describi un sistema para
clasificar el impacto de las enfermedades que distingue entre deterioro (impairment),
discapacidad (disability) y minusvala (handicap). El deterioro se define como los snto-
mas y signos consecuencia del dao orgnico causado por la enfermedad y condiciona
alteraciones evidentes en el examen neurolgico. La discapacidad es la consecuencia fun-
cional de estas alteraciones o las limitaciones para las actividades de la vida diaria, que
pueden ser evaluadas con pruebas estandarizadas de funcin neurolgica. La minusvala
se refiere a la limitacin social o limitacin de funciones resultante de la interaccin entre
la discapacidad y la situacin ambiental y se estudia con metodologa para evaluar la
calidad de vida(1-3).
Una escala se evala mediante las siguientes propiedades: validez, fiabilidad y sensi-
bilidad.
La validez juzga si un sistema de medida mide lo que queremos medir. Se distingue
entre la validez interna o de contendido, que la medida sea representativa de la variable
que se quiere estudiar; y la validez externa o de criterio, que se refiere a la validacin
cruzada con otra medida relevante, ya sea la correlacin entre la escala y un gold standard
o, en su defecto, la correlacin con otras medidas de esferas relacionadas o no. Tambin
se define la validez predictiva como la capacidad de un sistema de medida de predecir
la situacin clnica futura y es particularmente importante al realizar mediciones a corto
plazo de un proceso crnico(3).
La fiabilidad estudia la consistencia interna de los distintos componentes en las
escalas multidimensionales y la reproducibilidad de las puntuaciones. Las puntuaciones
generadas por las escalas son la suma de la puntuacin verdadera y de un error aleatorio.
Todas las escalas estn sujetas a este tipo de error y hay muchas fuentes de error aleatorio
que pueden afectarlas. Bajo unas mismas condiciones, una escala fiable producir resul-
tados reproducibles. Esta caracterstica se evala estudiando la variabilidad de resultados
cuando la escala se utiliza por el mismo evaluador (intraevaluador), por otro evaluador
(interevaluador) o por el mismo paciente (test-retest) en escalas autoaplicadas.
La sensibilidad al cambio se refiere a la capacidad de un instrumento de medida
de detectar cambios clnicamente significativos producidos en un periodo de tiempo,
preferiblemente corto, aunque stos sean pequeos. La sensibilidad interna se puede
evaluar estudiando los cambios en la puntuacin en dos momentos del tiempo, por
ejemplo, antes y despus de aplicar un tratamiento, calculando as el tamao del efecto.
La sensibilidad externa se refiere a la comparacin con un criterio de cambio externo. Las
puntuaciones se pueden estandarizar por diversos mtodos y esto permite la comparacin
directa de diferentes escalas de medida(2-6).
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Adems de las anteriores propiedades, que traducen la solidez cientfica de la escala,

es igualmente importante evaluar su utilidad clnica. Es decir, que sea aceptable para
el paciente y para los profesionales sanitarios, fcil de aplicar y til en cuanto a la rela-
cin coste-efectividad con respecto al personal, los equipamientos, el espacio y el tiempo
necesarios para su aplicacin(2,5). Segn la National Multiple Sclerosis Society (NMSS)
Task Force on Outcome Measures, las medidas de resultado deben reflejar el alcance del
proceso de la EM, ser multidimensionales para reflejar las distintas formas en que la EM
afecta al individuo, ser slidas a nivel cientfico y ser capaces de medir cambios a lo largo
del tiempo(4).
A continuacin, analizaremos cuatro de las escalas de evaluacin del dao neurol-
gico producido por la EM ms frecuentemente utilizadas: Expanded Disability Severity
Score (EDSS), Multiple Sclerosis Severity Score (MSSS), Multiple Sclerosis Functional
Composite (MSFC) y Scripps Neurologic Rating Scale (NRS).
2/ Expanded Disability Status Scale (EDSS)
En 1955, Kurtzke describi una escala para evaluar la afectacin neurolgica producida
por la EM denominada Disability Status Scale (DSS)(7). Inicialmente fue diseada para
evaluar la isoniazida como posible tratamiento para la EM, mediante la comparacin
de las puntuaciones de la DSS al ingreso y al alta. Posteriormente, fue utilizada en el
primer ensayo clnico para evaluar la eficacia de dicho frmaco, cuyos resultados fueron
negativos. Tambin se utiliz en un ensayo clnico para evaluar la eficacia de la adreno-
corticotropina en los brotes de EM(8-10). La DSS es una escala basada en la exploracin
neurolgica, que consta de 11 grados, de 0 (normal) hasta 10 (muerte por EM), que se
utiliz para evaluar la evolucin de los pacientes a lo largo del tiempo(11) (Tabla 1).
En 1961, se ampli la escala con la incorporacin de grupos de escalas complementa-
rios para 8 grupos funcionales(12). Estos grupos funcionales, que posteriormente se llama-
ron sistemas funcionales (SF), eran: piramidal, cerebelo, tronco del encfalo, sensitivo,
esfinteriano, visual, cerebral o mental y el grupo otros. Todos excepto el grupo otros se
evaluaban de 0 (normal) a 5 o 6 (afectacin mxima), mientras que el grupo otros era 0
(ninguno) o 1 (alguno presente). Slo se incluan los hallazgos objetivos de la explora-
cin neurolgica y se descartaban los sntomas. Los SF eran mutuamente excluyentes en
trminos neuroanatmicos, pero considerados en conjunto comprendan todas las altera-
ciones neurolgicas atribuibles a las lesiones desmielinizantes. Las puntuaciones de los SF
permitan realizar comparaciones a lo largo del tiempo dentro de un mismo SF, pero no
entre distintos SF, ya que los grados de los SF no eran equivalentes, al presentar distinta
distribucin de frecuencias entre las 8 escalas y tambin en la gravedad de afectacin en
cada escala. Esto justifica en parte que no sea posible sumar las distintas puntuaciones
de los SF para obtener una puntuacin global. Otros argumentos en contra de la suma
directa de los SF fueron que los signos clnicos de los diferentes SF pueden seguir distinta
evolucin clnica e incluso se puede llegar a observar una mejora de la puntuacin global

Tabla 1. Disability Status Scale (DSS)

DSS Definicin
0 Examen neurolgico normal (todos los SF grado 0, incluye SF cerebral grado 1)
1 Sin discapacidad, signos mnimos (alguno o todos los SF grado 1)
2 Discapacidad mnima (1 o 2 SF grado 1)
3 Discapacidad moderada (1 o 2 SF grado 3 o varios grado 2)
4 Discapacidad que no limita las actividades normales (1 SF grado 4 o varios 3)
Discapacidad que limita la marcha a varias manzanas (1 SF grado 5 o grados
5 menores combinados)
6 Requiere ayuda para caminar (1 SF grado 6 o combinaciones menores)
7 Silla de ruedas autopropulsada (SF generalmente grado 4+ en varios)

Paciente encamado con funcin de EESS conservada (SF generalmente grado 4+
8 en muchos)
9 Paciente encamado incapacitado (SF generalmente grado 4+ en la mayora)
10 Muerte debida a EM
Modificada de Kurtzke, 2008(10). EESS: extremidades superiores; EM: esclerosis mltiple; SF: sistemas funcionales
aunque el paciente empeore. Por ejemplo, cuando la afectacin piramidal aumenta, los
signos de afectacin cerebelosa pueden no ser evaluables. A pesar de ello, los resultados
de los 8 SF permitan establecer unas equivalencias aproximadas con los grados de la
DSS que ofrecan una medida global de la afectacin neurolgica. Los pacientes menos
afectados presentaran puntuaciones de DSS mayores o iguales a la mayor puntuacin de
los SF y no habra cambios en la puntuacin de la DSS sin presentar tambin un cambio
en uno o ms de los SF. En 1965, se realizaron cambios menores de redefinicin de las
escalas sensitiva y esfinteriana(9-12).
A principios de la dcada de los sesenta, Kurtzke reuni informacin de 762 hombres
ingresados por un primer episodio de EM, de su exploracin neurolgica durante el ser-
vicio militar y de su evolucin posterior. Tras la revisin de esta informacin por cuatro
neurlogos, 527 pacientes fueron diagnosticados de EM, 476 de EM definida y 51 de
EM probable, mientras que los 146 pacientes restantes finalmente fueron diagnosticados
de otras enfermedades neurolgicas. Esta serie clnica inclua 1.700 exploraciones neu-
rolgicas realizadas durante los primeros 20 aos de enfermedad que fueron codificadas
mediante el DSS y los SF(8,10).
Durante el ingreso por el primer episodio de EM, un 84,9% de los pacientes present
afectacin del sistema piramidal. La afectacin del cerebelo (76,9%), la del tronco del
encfalo (73%) y la sensitiva (55,2%) tambin fueron muy frecuentes, mientras que la

afectacin esfinteriana (22,6%), la visual (33,9%), la cerebral (20,7%) y la del grupo

otros (14,9%) aparecieron con menor frecuencia. En funcin de la afectacin de los
distintos SF y la gravedad de sta, se definen 1,3 millones de patrones posibles. Si se
considera nicamente la afectacin de un SF como presente o ausente, sin tener en
cuenta la gravedad, se puede definir la afectacin neurolgica de un paciente con un
nmero binario de 8 dgitos. As pues, si codificamos como 1 la presencia de afecta-
cin de un SF y como 0 su ausencia, por orden de frecuencia de afectacin (piramidal,
cerebelo, tronco del encfalo, sensitivo, esfinteriano, visual, cerebral y otros), un pa-
ciente que presentara afectacin nicamente motora y de cerebelo se describira como
1100 0000. Considerando esta definicin, se pueden establecer 256 patrones distintos.
Sabiendo la frecuencia de afectacin de cada uno de los SF observada en dicha serie
clnica, se puede calcular la frecuencia esperada de cada patrn como el producto de
cada una de las frecuencias observadas. Los cuatro patrones ms frecuentes, que fueron
1111 0000, 1110 0000, 1111 0100 y 1110 0100, comprendan el 26% de los casos.
La mitad de los pacientes estudiados por Kurtzke presentaban uno de los 14 patrones
ms frecuentes y el 90% de los pacientes presentaba uno de los 86 patrones ms fre-
cuentes(8,10,11).
Respecto a la DSS, se observ una distribucin de frecuencias unimodal que se
aproximaba a una distribucin normal para los DSS 0-9, con un 20% en DSS 3 y DSS4.
La frecuencia de afectacin de cada SF aumentaba con el incremento de las puntuaciones
del DSS, pero el orden de los SF segn la frecuencia de afectacin permaneca constante.
Los pacientes con afectacin neurolgica importante casi siempre presentaban afecta-
cin piramidal y cerebelosa. Por este motivo, una escala muy sensible a la capacidad de
caminar reflejara la afectacin neurolgica presente en la mayora de los pacientes. La
puntuacin de la DSS mostr un claro empeoramiento con el paso del tiempo(8,10).
Esta serie clnica tambin se utiliz para estudiar el pronstico y se observ que el
estado neurolgico a los 5 aos del inicio de la enfermedad era un predictor del curso de
la enfermedad en los siguientes 13 aos. Dos tercios de los pacientes con DSS entre 0 y
2 a los 5 aos del inicio de la enfermedad se mantenan en las mismas puntuaciones de
DSS a los 15 aos y slo el 11% padeca formas graves. Los datos de la exploracin neu-
rolgica tambin fueron relevantes, ya que si a los 5 aos del inicio de la enfermedad no
se encontraban signos de afectacin piramidal ni cerebelosa la probabilidad de presentar
una forma grave de EM durante el seguimiento era del 5%(8,10).
La DSS fue criticada por presentar poca sensibilidad al cambio, especialmente en los
grados intermedios. Por este motivo, en 1983 se defini la Expanded Disability Status
Scale (EDSS), una ampliacin de la DSS que surgi con la intencin de mejorar algunas
limitaciones de la DSS. En esta nueva escala, cada uno de los grados de la DSS inicial
desde el 1 hasta el 9 se dividi en dos. La EDSS es una escala de 20 grados, desde 0
(examen neurolgico normal) hasta 10 (muerte por EM), que va aumentando en inter-
valos de 0,5 puntos a partir de 1(11). Los SF sufrieron pequeas modificaciones respecto
a la definicin de 1965, nicamente en los sistemas sensitivo y esfinteriano (Tabla 2).
Los pacientes se evalan en funcin de la exploracin neurolgica y la historia clnica
para cada SF y, a continuacin, se obtiene una puntuacin global teniendo en cuenta la
capacidad de caminar. Las definiciones de los grados de la EDSS se encuentran descritas
en la Tabla 3.

Tabla 2. Sistemas funcionales (SF)
Funcin piramidal
0. Normal
1. Signos anormales sin discapacidad
2. Discapacidad mnima
3. Paraparesia o hemiparesia leve o moderada; monoparesia grave
4. Paraparesia o hemiparesia grave; cuadriparesia moderada o monoplejia
5. Paraplejia, hemiplejia o cuadriparesia grave
6. Cuadriplejia
V. Desconocida
Funcin cerebelosa
0. Normal
1. Signos anormales sin discapacidad
2. Ataxia leve
3. Ataxia de tronco moderada o ataxia de extremidades
4. Ataxia grave, todas las extremidades
5. Incapaz de realizar movimientos coordinados debido a la ataxia
V. Desconocida
X. Se utiliza despus del nmero cuando la debilidad (grado 3 o mayor en piramidal) interfiere en la evaluacin
Funcin de tronco cerebral
0. Normal
1. Signos solamente
2. Nistagmo moderado u otra discapacidad leve
3. Nistagmo grave, debilidad extraocular marcada o discapacidad moderada en otros pares craneales
4. Disartria marcada u otra discapacidad marcada
5. Incapacidad para tragar o hablar
V. Desconocida
Funcin sensitiva
0. Normal
1. Disminucin slo de la sensibilidad vibratoria o grafestesia, en 1 o 2 miembros
2. Disminucin leve de la sensibilidad tctil o dolorosa o posicional; y/o disminucin moderada de la vibratoria en
1 o 2 miembros; o slo de la vibratoria (o grafestesia) en 3 o 4 miembros
3. Disminucin moderada de la sensibilidad tctil o dolorosa o posicional, y/o perdida de la vibratoria en 1
o 2 miembros; o disminucin leve de la tctil o dolorosa y/o disminucin moderada en todas las pruebas
propioceptivas en 3 o 4 miembros

Tabla 2. Sistemas funcionales (SF) (cont.)

4. Disminucin marcada de la sensibilidad tctil o dolorosa o prdida de la propioceptiva, sola o combinada, en 1 o 2
miembros; o disminucin moderada en tctil y dolorosa y/o grave disminucin de la propioceptiva en ms de 2 miembros
5. Prdida de la sensibilidad en 1 o 2 miembros; o disminucin moderada de la tctil o dolorosa y/o prdida de la
propiocepcin para la mayor parte del cuerpo por debajo de la cabeza
6. Prdida de sensibilidad por debajo de la cabeza
V. Desconocida
Funcin esfinteriana
0. Normal
1. Dificultad para iniciar la miccin, urgencia o retencin urinaria leve
2. Dificultad para iniciar la miccin, urgencia o retencin urinaria o fecal moderada, o incontinencia urinaria infrecuente
3. Incontinencia urinaria frecuente
4. Necesidad de sondaje prcticamente constante
5. Prdida de funcin vesical
6. Prdida de funcin vesical e intestinal
V. Desconocida
Funcin visual
0. Normal
1. Escotoma con agudeza visual (corregida) superior a 20/30
2. El peor ojo con escotoma con agudeza visual mxima (corregida) de 20/30 a 20/59
3. El peor ojo con gran escotoma o disminucin moderada del campo visual, pero con agudeza visual mxima
(corregida) de 20/60 a 20/99
4. El peor ojo con disminucin marcada del campo visual y agudeza visual mxima (corregida) de 20/100 a 20/200;
grado 3 ms agudeza visual mxima del mejor ojo de 20/60 o menor
5. El peor ojo con agudeza visual mxima (corregida) menor de 20/200; grado 4 ms agudeza visual mxima del
mejor ojo de 20/60 o menor
6. Grado 5 ms agudeza visual mxima del mejor ojo de 20/60 o menor
V. Desconocida
X. Se aade a los grados 0 a 6 por presencia de palidez temporal
Funcin cerebral o mental
0. Normal
1. Alteracin del estado de nimo nicamente (no afecta a la puntuacin de la EDSS)
2. Leve alteracin de la cognicin
3. Moderada alteracin de la cognicin
4. Marcada alteracin de la cognicin (sndrome cerebral crnico-moderado)
5. Demencia o sndrome cerebral crnico-grave
V. Desconocida

Tabla 2. Sistemas funcionales (SF) (cont.)

Otras funciones
0. Ninguna
1. Cualquier otro hallazgo neurolgico atribuible a la EM (especificar)
V. Desconocida
Modificada de Kurtzke, 1983(11). EM: esclerosis mltiple
Tabla 3. Expanded Disability Status Scale (EDSS)

EDSS Definicin
0 Examen neurolgico normal (todos los SF grado 0, se acepta grado 1 en cerebral)
Ninguna discapacidad. Signos mnimos en 1 SF (grado 1 en cualquier funcin
1,0 excepto SF cerebral)
Ninguna discapacidad. Signos mnimos en ms de 1 SF (ms de 1 grado 1,
1,5 exceptuando SF cerebral)
2,0 Discapacidad mnima en 1 SF (1 SF grado 2, el resto grados 0 o 1)
2,5 Discapacidad mnima en 2 SF (2 SF grado 2, el resto grados 0 o 1)
Discapacidad moderada en 1 SF (1 SF grado 3, el resto grados 0 o 1), o
3,0 discapacidad leve en 3 o 4 SF (3 o 4 SF grado 2, el resto 0 o 1), pero el paciente es
completamente ambulatorio
Completamente ambulatorio pero con discapacidad moderada en un SF (1 grado 3)
3,5 y 1 o 2 SF grado 2; o 2 SF grado 3; o 5 grados 2 (el resto 0 o 1)
Completamente ambulatorio sin ayuda, autosuficiente, activo unas 12 horas al da
a pesar de una discapacidad relativamente grave que consiste en 1 SF grado 4 (el
4,0 resto 0 o 1), o combinaciones de grados menores que exceden los lmites de los
puntos anteriores. Capaz de caminar sin ayuda ni descanso unos 500 metros
Completamente ambulatorio sin ayuda, autosuficiente, activo una gran parte del
da, capaz de trabajar un da completo, puede tener algunas limitaciones para un
actividad plena o requerir asistencia mnima; caracterizado por una discapacidad
4,5 relativamente grave que generalmente consiste en 1 SF grado 4 (el resto 0 o
1), o combinaciones de grados menores que exceden los lmites de los puntos
anteriores. Capaz de caminar sin ayuda ni descanso unos 300 metros
Camina sin ayuda ni descanso unos 200 metros; discapacidad suficientemente
grave para alterar las actividades diarias (por ejemplo, trabajar un da completo sin
5,0 medidas especiales). Generalmente equivale a 1 SF grado 5 solo, el resto 0 o 1; o
combinaciones de grados menores que exceden las especificaciones del grado 4,0
Camina sin ayuda ni descanso unos 100 metros; discapacidad suficientemente grave
para impedir las actividades diarias. Generalmente equivale a 1 SF grado 5 solo, el
5,5 resto 0 o 1; o combinaciones de grados menores que exceden las especificaciones
del grado 4,0
Requiere ayuda intermitente o unilateral constante (bastn, muleta u otra ayuda)
6,0 para caminar unos 100 metros con o sin descanso. Las equivalencias habituales
en SF son combinaciones con ms de 2 SF grado 3+

Tabla 3. Expanded Disability Status Scale (EDSS) (cont.)

Requiere ayuda bilateral constante (bastn, muleta u otra ayuda) para caminar
6,5 unos 20 metros sin descanso. Las equivalencias habituales en SF son
combinaciones con ms de 2 SF grado 3+
Incapaz de caminar ms de 5 metros incluso con ayuda, limitado a silla de ruedas;
se propulsa sin ayuda en una silla de ruedas estndar y realiza las transferencias
7,0 solo; activo unas 12 horas al da. Los SF equivalentes son combinaciones con ms
de 1 SF grado 4+; muy raramente, grado 5 en piramidal de forma aislada
Incapaz de caminar ms de unos pocos pasos, limitado a silla de ruedas,
puede requerir ayuda para las transferencias, se desplaza solo pero no puede
7,5 desplazarse en una silla estndar un da completo; puede requerir una silla con
motor. Los SF equivalentes son combinaciones con ms de 1 SF grado 4+
Bsicamente limitado a la cama, silla o silla de ruedas, pero puede estar fuera
de la cama la mayor parte del da; conserva muchas funciones de autocuidado;
8,0 generalmente mantiene el uso efectivo de los brazos. Los SF equivalentes
habituales son combinaciones, generalmente 4+ en varios sistemas
Bsicamente limitado a la cama gran parte del da, tiene cierto uso efectivo de
8,5 los brazos, conserva algunas funciones de autocuidado. Los SF equivalentes
habituales son combinaciones, generalmente 4+ en varios sistemas
Paciente encamado incapacitado, puede comunicarse y comer. Los SF
9,0 equivalentes habitualmente son combinaciones, sobre todo grado 4+
Paciente encamado incapacitado, incapaz de comunicarse de forma efectiva o comer/
9,5 tragar. Los SF equivalentes habituales son combinaciones, casi todos grado 4+
10 Muerte debida a EM
Modificada de Kurtzke, 1983(11). EM: esclerosis mltiple; SF: sistemas funcionales

Del EDSS 0 al 3,5 se definen los distintos grados en funcin de la combinacin de

puntuaciones de los SF. Un EDSS 0 implica una exploracin neurolgica normal, sin
considerar los sntomas, donde todos los SF son 0, excepto el SF cerebral que puede ser
de grado 1, ya que para el clculo del EDSS se considera 0. A partir del EDSS 4,0 los gra-
dos se definen en funcin de la afectacin de la marcha. Por lo tanto, si existe alteracin
en la capacidad de caminar, el paciente debe puntuar un EDSS mayor o igual a 4. Un
EDSS 6 significa que el paciente requiere asistencia unilateral para caminar 100 metros,
mientras que 6,5 significa que requiere apoyo bilateral para caminar 20 metros. El EDSS
7,0 define que el paciente est restringido a la silla de ruedas y que no puede caminar ms
de 5 metros incluso con ayuda.
Con la divisin de los grados de la DSS se obtuvieron los de la EDSS y la distribucin
de frecuencias obtenida fue igualmente unimodal, similar a una distribucin normal. Por
este motivo, se dividieron en dos todos los grados de la DSS y no slo unos pocos. Si la
DSS sigue la ley normal, podra tratarse la EDSS como una escala numrica, en lugar
de una escala ordinal, y se podran calcular media y desviacin estndar. Esto implicara
que la distancia entre cada grado de la DSS es igual y que una DSS de 3 es exactamente
la mitad de grave que una DSS de 6. No obstante, Kurtzke siempre consider la EDSS
como una escala ordinal(11).
Ventajas
La EDSS es actualmente la escala ms conocida y utilizada para la evaluacin de la afec-

tacin neurolgica producida por la EM. Su gran difusin ha permitido la realizacin
de estudios descriptivos y de historia natural en diversas regiones geogrficas con un
mtodode medida comn. Esto garantiza la comparabilidad de los resultados obtenidos
a pesar de haberse realizado en distintos pases o periodos de tiempo(8).
Por otra parte, al ser una escala que se basa en la exploracin neurolgica que se
realiza de forma rutinaria durante las visitas de seguimiento, tiene gran utilidad y se ha
convertido en una de las mejores medidas para evaluar la evolucin de la enfermedad y
es la ms utilizada en la mayora de los ensayos clnicos que evalan la eficacia de posibles
tratamientos para la EM, como objetivo primario o secundario(13).
Por otro lado, su amplio uso ha permitido recopilar informacin sobre las pro-
piedades del propio sistema de medida, como son su validez, fiabilidad y sensibili-
dad al cambio(6,13,14). La EDSS evala fundamentalmente la afectacin neurolgica
producida por la EM, pero tambin evala en parte la discapacidad debido al gran
peso que tiene la capacidad para caminar en la puntuacin final.
As, se ha podido confirmar la validez de la EDSS como medida combinada en
funcin de su elevada correlacin con otras escalas propiamente de afectacin neu-
rolgica y de discapacidad. Por ejemplo, se ha detectado correlacin entre la EDSS
y el ndice de Barthel, la London Handicap Scale, la Scripps Neurological Rating
Scale, la Functional Independence Measure y la funcin fsica de la SF-36(13). Asi-
mismo, se observa una correlacin moderada con escalas de minusvala y calidad
de vida, as como con la capacidad de los pacientes para desarrollar las actividades
diarias(5).

La International Federation of Multiple Sclerosis Societies (IFMSS) detect la

necesidad de desarrollar un sistema integral de evaluacin de la EM que, con pocos datos,
pudiera definir el perfil personal de discapacidad. Con este objetivo, en 1985 surgi
el Minimal Record of Disability (MRD). Estaba compuesto por tres escalas: una para
evaluar signos neurolgicos, una para discapacidad fsica y otra para evaluar el impacto
social de la enfermedad, siguiendo el esquema propuesto por la OMS para clasificar
la disfuncin. La EDSS con los SF fue la escala propuesta para evaluar la afectacin
neurolgica en la EM(11). La Incapacity Status Scale (ISS) meda el grado de discapacidad
y la Environmental Status Scale (ESS) se desarroll para medir la minusvala. De estas
tres escalas, slo la EDSS ha sido ampliamente aceptada y utilizada(1).
Desventajas
Se han apuntado varias limitaciones de la EDSS(1,2,6). La primera es el propio nombre de

la escala. El nombre discapacidad (disability) no parece adecuado para una escala que pre-
tende medir fundamentalmente la afectacin neurolgica (impairment). A pesar de esta
imprecisin en el nombre, cabe destacar que la escala fue descrita antes de que la OMS
definiese estos trminos y que, considerando dichas definiciones, la EDSS corresponde a
una combinacin entre afectacin neurolgica en las puntuaciones bajas y discapacidad
en las altas, que estn muy influenciadas por la capacidad de caminar.
Por otro lado, inicialmente la descripcin de los SF pretenda que fueran mutuamen-
te excluyentes en trminos de neuroanatoma, pero si un paciente presenta, por ejemplo,
un brote en forma de mielitis, presentar empeoramiento en varios SF, como pueden ser
el piramidal, el sensitivo o el esfinteriano(2).
Diversos estudios han evaluado la sensibilidad al cambio de la EDSS y observaron
que tanto la puntuacin global como las de la mayora de los SF eran poco sensibles. La
puntuacin final de la EDSS se obtiene a partir de combinaciones de los SF y, a partir
del EDSS 4,0, la puntuacin se basa en la capacidad de caminar del paciente. Segn
la afectacin de los SF, algunos brotes importantes pueden no afectar a la puntuacin
final de la EDSS. Asimismo, en pacientes con EDSS altos, no se evala correctamente la
afectacin de aquellos SF que no alteran la marcha. Por ejemplo, un brote que empeore
la puntuacin de un SF no relacionado con la capacidad de caminar, como una neuritis
ptica, no modificar el grado de un paciente que punte 6,0 en la EDSS. De esta ma-
nera, podemos concluir que la escala es muy sensible a los cambios en la capacidad de
caminar, pero poco sensible a la afectacin de las extremidades superiores y cognitiva(5,14).
Tal como se ha comentado, en la serie descrita por Kurtzke las puntuaciones de la
EDSS seguan una distribucin normal y las diferencias entre los distintos grados de la
escala eran similares. Sin embargo, en la mayora de las poblaciones estudiadas, la distri-
bucin de frecuencias de las puntuaciones de la EDSS sigue una distribucin bimodal
con valores mximos alrededor de 3 y 6. El tiempo de permanencia en cada nivel de la
escala es diferente, siendo ms largos en el extremo inferior y superior que en los EDSS
4,0-5,5. La EDSS no se comporta como una variable cuantitativa continua, sino como
una variable ordinal, con intervalos desiguales, lo que dificulta su tratamiento estadsti-
co, ya que no es posible utilizar pruebas paramtricas(2,6). Dado que la progresin de la

EDSS no es lineal entre 1 y 5 es ms rpida que entre 5 y 7, se ha propuesto como

definicin de cambio clnicamente relevante el aumento de 1 punto en la puntuaciones
de EDSS menores de 5,0 y de 0,5 puntos en pacientes con EDSS iguales o mayores de
5,5(4). No obstante, en la literatura no hay una nica recomendacin al respecto, sino
que se pueden encontrar varias propuestas, como por ejemplo utilizar cambios de 1 pun-
to en la EDSS durante al menos 6 o 12 meses. Otros autores discuten si una diferencia
de 0,5 puntos es realmente significativa, porque teniendo en cuenta la variabilidad in-
ter- e intraobservador en las puntuaciones de la EDSS, esta diferencia podra ser debida
a errores de medicin(13,14).
Otra limitacin de la escala es que se basa fundamentalmente en los hallazgos objetivos
de la exploracin neurolgica, pero algunas puntuaciones como el SF esfinteriano se fun-
damentan en sntomas que describe el paciente y son subjetivas. Asimismo, la clasificacin
de la intensidad o gravedad de algunos dficits en las categoras leve, moderado y grave
tambin puede ser subjetiva e inducir cierta confusin y variabilidad a la hora de puntuar
los diferentes SF(2,6).
Se han realizado estudios para evaluar la fiabilidad de la EDSS y de las puntuaciones
de los distintos SF que han mostrado una moderada correlacin inter- e intraevaluador.
Amato et al.(15) observaron una concordancia interevaluador bastante baja, con un ndice
kappa entre 0,3 y 0,5; los SF sensitivo y cerebral fueron los ms variables y considerando
diferencias de 1 punto entre evaluadores se obtuvieron coeficientes kappa mayores de 0,85
por lo que se sugiri un cambio de 2 puntos en la EDSS como indicador fiable de cambio
clnico. Goodkin et al.(16) concluyeron que la fiabilidad intraevaluador era mayor que la
interevaluador cuando se evaluaban los SF y la puntuacin de la EDSS, y demostraron que
la fiabilidad es sustancialmente menor en la primera porcin de la escala (EDSS 1,0-3,5)
en comparacin con estudios previos que haban estudiado rangos ms amplios de EDSS.
Tambin apreciaron resultados fiables considerando diferencias de 1,5 puntos entre evalua-
dores (con diferencias de 1 punto la variabilidad era del 40%) y respecto a la concordancia
intraevaluador, los resultados eran reproducibles con diferencias iguales o menores a 1
punto. Considerando los resultados obtenidos, concluyeron que se deberan incluir datos
de fiabilidad en los ensayos clnicos y que los resultados seran ms fiables si a lo largo del
seguimiento del ensayo clnico hubiera un nico mdico evaluador, en lugar de varios. Sha-
rrack et al.(5) obtuvieron una concordancia interevaluador variable en las puntuaciones de
los SF, con coeficientes kappa comprendidos entre 0,41 y 0,67; las mayores diferencias fue-
ron de 3 puntos en los SF de tronco enceflico, sensitivo y visual. Respecto a la puntuacin
de la EDSS, se obtuvo un acuerdo del 100% en las puntuaciones de distintos observadores
con diferencias de 1,5 puntos y del 96% con diferencias de 1 punto; el coeficiente kappa
fue de 0,65. La fiabilidad intraevaluador en los SF fue variable con coeficientes kappa entre
0,43 y 0,66 y diferencias mximas de 3 puntos en los SF de cerebelo, de tronco enceflico
y visual. En la puntuacin de la EDSS se obtuvo un acuerdo del 100% con diferencias de
1 punto y del 89% con diferencias de 0,5 puntos; el coeficiente kappa fue de 0,7.
En resumen, la fiabilidad interevaluador muestra coeficientes kappa entre 0,32 y 0,76
para la EDSS y entre 0,23 y 0,58 para los SF individuales, y la fiabilidad intraevaluador
muestra mejores resultados(2,6,13). nicamente cabe sealar que el ndice kappa muestra la
concordancia entre evaluadores: un ndice de 1 indica una concordancia perfecta y sta
empieza a no ser aceptable cuando el valor del ndice es igual o menor de 0,5.

Escalas relacionadas
Existen otras escalas relacionadas con la DSS y la EDSS, como la EDMUS Grading Scale
(EGS). Se trata de una adaptacin de la DSS en una escala de 11 puntos que est incluida
en la European Database for Multiple Sclerosis (EDMUS), un registro descriptivo sobre
la EM desarrollado para la investigacin. Los registros de la base de datos se componen
de informacin demogrfica, datos sobre la evolucin clnica y las exploraciones com-
plementarias realizadas y las puntuaciones de los distintos SF, la capacidad de caminar,
la EDSS y la EGS. La EGS se ha validado utilizando el EDSS como gold standard y,
aunque mantiene los inconvenientes de la EDSS, puede tener algunas ventajas como que
presenta un grado comparable de fiabilidad interexaminador y que el nivel de fiabilidad
se distribuye igual por toda la escala. Es una escala de uso simple y rpido, adecuada para
estudios epidemiolgicos, prctica en la clnica diaria y til para asignar puntuaciones de
forma retrospectiva(1,6).
Otra adaptacin de la EDSS es el Neurostatus, que fue desarrollado por Kappos. Pre-
tende mejorar algunas de las limitaciones de la EDSS, como la ambigedad de algunas
definiciones, y estandarizar la exploracin neurolgica para mejorar la fiabilidad de la
puntuacin obtenida. Incluye una exploracin neurolgica estructurada, el ndice de ca-
pacidad para caminar, los SF y la EDSS. Respecto a la EDSS de Kurtzke, se han introdu-
cido algunas modificaciones en la evaluacin de la capacidad de caminar y en la funcin
visual. La puntuacin final de la EDSS no debe ser inferior a la puntuacin mxima de las
escalas de SF. Los sntomas no relacionados con la EM deben registrarse, pero no se tie-
nen en cuenta para la evaluacin de la puntuacin final. Se puede encontrar informacin
sobre esta escala en su pgina web (www.neurostatus.net). Igualmente, se pueden obtener
materiales didcticos y hojas de recogida de datos que se utilizarn en los ensayos clnicos,
y permite realizar un test para obtener una certificacin. Por todo ello, el Neurostatus se
ha utilizado ampliamente en ensayos clnicos.
Considerando la amplia difusin de la EDSS y tambin sus limitaciones, en la Interna-
tional Conference on Disability Outcomes in Multiple Sclerosis en 2011 se propusieron
medidas para mejorar las evaluaciones con dicha escala. La primera era desarrollar un texto
estndar para mdicos evaluadores con el fin de guiar la evaluacin de las puntuaciones
de algunos SF que requieren informacin proporcionada por el paciente. As se mejorara
la fiabilidad y se disminuira el riesgo de desenmascaramiento en los ensayos clnicos. En
segundo lugar, se recomend simplificar las normas de puntuacin de los SF y la EDSS
en la versin del Neurostatus, as como la realizacin de estudios de fiabilidad intra- e
interevaluador. Por otro lado, en los ensayos clnicos la confirmacin del aumento de la
discapacidad despus de un brote se suele realizar a los 3 meses, aunque se sabe que la re-
cuperacin puede seguir despus de este periodo, lo que hara recomendable y ms fiable
la evaluacin de la discapacidad irreversible a los 6 meses. Otra cuestin a considerar sera
el estudio de los datos existentes para determinar los SF que ms contribuyen a confirmar
el empeoramiento segn los distintos niveles de discapacidad. Finalmente, podra ser de
inters modificar la EDSS para mejorar su linealidad, lo que facilitara su anlisis estads-
tico y su interpretacin. Sin embargo, al tratarse de una escala aceptada por las agencias
reguladoras y ampliamente utilizada en la prctica diaria, antes de hacer cambios impor-
tantes, se recomienda refinar algunos aspectos y suplir las limitaciones con otras escalas(17).

Conclusiones
La EDSS es la escala ms conocida para la evaluacin de la afectacin neurolgica en la

EM y se utiliza de forma habitual en ensayos clnicos, as como en estudios descriptivos
de la enfermedad. Se basa fundamentalmente en los hallazgos de la exploracin neurol-
gica y es fcil de utilizar en la prctica clnica diaria. Ha demostrado su validez, modera-
da fiabilidad y escasa sensibilidad al cambio. La capacidad de caminar del paciente tiene
gran importancia en la determinacin final de la puntuacin de la EDSS, especialmente
en las puntuaciones medias y altas de la escala, mientras que otros aspectos relevantes
como la afectacin de las extremidades superiores o los dficits cognitivos estn poco re-
presentados. La utilizacin de la EDSS junto con otras escalas complementarias permite
obtener una visin global de la afectacin producida por la enfermedad.
3/ Multiple Sclerosis Severity Score (MSSS)
La evaluacin de la discapacidad en la EM se ha llevado a cabo con diversas escalas pero,

como ya se ha comentado previamente, la EDSS es la ms utilizada. Uno de los aspectos
que no tiene en cuenta la EDSS es la duracin de la enfermedad, y sabemos que es crucial
en el acmulo de la discapacidad. Con el objetivo de evaluar la gravedad de la EM en pa-
cientes con una nica evaluacin de la EDSS y conociendo el tiempo de evolucin de la
enfermedad, en el ao 2005 se propuso la escala MSSS. Esta escala corrige la EDSS por la
duracin de la EM utilizando un mtodo aritmtico simple que compara la discapacidad
de un individuo con la distribucin de las puntuaciones en casos con una duracin de la
enfermedad equivalente.
Desarrollo del Multiple Sclerosis Severity Score
Los grupos participantes en el consorcio GAMES (Genetic Analysis of Multiple Sclero-

sis) fueron invitados a participar aportando datos epidemiolgicos y de evolucin de la
enfermedad y se conform una base de 9.892 pacientes procedentes de 11 pases(18). Los
pacientes fueron estratificados en funcin del nmero total de aos desde el inicio de la
enfermedad hasta la evaluacin de la EDSS disponible. Para reducir fluctuaciones a lo
largo del tiempo, cada ao fue analizado teniendo en cuenta los dos aos previos y los
dos posteriores. Para cada ao, las puntuaciones de la EDSS fueron ordenadas desde la
menor posible hasta la mayor y promediadas. Posteriormente, fueron normalizadas divi-
diendo por 1 + el nmero de evaluaciones disponibles para ese ao. El valor normalizado
fue posteriormente multiplicado por 10, de modo que el rango de valores se encontrara
entre 0 y 10, ms fcil de comparar con la EDSS. El valor obtenido sera por tanto el
MSSS para un paciente con una duracin concreta de la EM y con una puntuacin de
EDSS determinada en ese momento, lo que correspondera al decil de la EDSS de entre

todos los pacientes con la misma duracin de la enfermedad. As, un paciente con MSSS
de 5,0 se encontrara en la mediana de progresin de su enfermedad. Puntuaciones ma-
yores implicaran una progresin ms rpida y puntuaciones menores, ms lentas. Por
ejemplo, una puntuacin de 9,0 significara que el paciente est progresando ms rpido
que el 90% de los pacientes del grupo. Se utiliz este algoritmo para construir una Global
MSSS Table (Figura 1), que inclua datos del ao 1 al 30 de enfermedad para EDSS
desde 0 a 9,5 procedentes de los 9.892 pacientes estudiados.
Tambin es posible obtener tablas con los datos locales, generando lo que sera
una Local MSSS, aunque se recomienda utilizarla slo en caso de disponer de datos
procedentes de ms de 1.000 pacientes y cuando los datos sean claramente diferentes a
los de la tabla global (por ejemplo, si se estudian slo pacientes con evolucin lenta de
la EM). Se encuentra disponible un programa on-line que permite calcular los valores
del MSSS y la Global y Local MSSS (http://www-gene.cimr.cam.ac.uk/MSgenetics/
GAMES/MSSS).
Los datos procedentes de los grupos de Lyon y Rennes (1.975 y 1.630 pacientes,
respectivamente), que aportaron mltiples evaluaciones seriadas de la EDSS de cada pa-
ciente a lo largo de la evolucin de la enfermedad, fueron utilizados para evaluar la
estabilidad del MSSS y para determinar si la medida de la EDSS al inicio de la enferme-
dad poda predecir la discapacidad posterior. Para ello, se compar con coeficientes de
correlacin de Spearman el ranking de puntuacin de la EDSS en los aos 0, 1, 2, 3, 4
y 5 con los datos de los mismos pacientes 5, 10 y 15 aos ms tarde. El primer ao de
seguimiento (ao 0) mostr una baja correlacin con los datos en aos posteriores, por
lo que se excluy del anlisis. A partir del ao 1, las medidas de EDSS realizadas en dife-
rentes momentos del tiempo para el mismo paciente mostraron una buena correlacin.
Las puntuaciones del MSSS se mostraron estables a lo largo del tiempo con un cambio
medio de 0. En el 80% de los casos, el cambio en el MSSS fue 2. Si las puntuaciones
fueran al azar, el cambio esperable sera de 5, por lo que los datos obtenidos reflejan una
fuerte correlacin entre las medidas de EDSS en diferentes momentos del tiempo para la
misma persona. As, una nica evaluacin realizada a partir del segundo ao de evolucin
de la EM mostrara suficiente correlacin con medidas posteriores para informar de la
severidad de la enfermedad.
Los datos obtenidos en el estudio de Roxburgh et al.(19) que permitieron proponer el
MSSS han sido validados posteriormente en otras poblaciones diferentes a la original.
Ventajas
Uno de los principales mbitos de aplicacin del MSSS sera el de los estudios
epidemiolgicos, por ejemplo, para estudiar la correlacin entre la progresin de
la EM en diferentes miembros de una familia o tambin en estudios de asociacin
gentica(20,21).
Se trata de una medida que muestra estabilidad a lo largo del tiempo y cuyos resulta-
dos ofrecen ms poder estadstico que otras medidas de evaluacin puntual, lo que ade-
ms permite reducir el nmero de pacientes a incluir en un estudio para poder obtener
conclusiones(18).

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SUMARIO
NDICE CAPTULO
Figura 1. Tabla global Multiple Sclerosis Severity Score (MSSS). La puntuacin MSSS de cada paciente se establece buscando la columna correspondiente a la Expanded
Disability Status Scale (EDSS) y la fila del nmero de aos desde el inicio de la esclerosis mltiple. Los deciles se muestran en diferentes colores para mostrar el patrn de
la progresin para cada duracin de la enfermedad. Modificada de Roxburg et al.(18).
23
Desventajas
La escala MSSS es til cuando se evalan grupos de pacientes, pero sus resultados no
pueden aplicarse para predecir la discapacidad de forma individual, dado que las puntua-
ciones individuales pueden fluctuar a lo largo del tiempo(18). No obstante, hay estudios
que sugieren que s podra ser til para predecir el curso de forma individual, aunque
sern precisos nuevos trabajos para poder confirmarlo(19).
Por otra parte, los autores comentan la posibilidad de que los pacientes incluidos en
la base de datos pudieran haberse visto influidos por factores que afecten a la gravedad de
la enfermedad como, por ejemplo, la tendencia a seleccionar pacientes con tratamiento
para la EM, o tambin que las evaluaciones se hayan podido realizar coincidiendo con un
brote de la enfermedad, lo que podra afectar los resultados. Concluyen que, a pesar de
esto, los datos obtenidos son similares a los observados en diversos estudios poblacionales
epidemiolgicos(18).
Otra posible desventaja sera que la determinacin del inicio de la enfermedad es a
veces imprecisa, ya que en ocasiones se atribuyen sntomas a la enfermedad no adecua-
damente objetivados(19).
Conclusiones
El MSSS es una escala que mide la gravedad de la EM utilizando la puntuacin de la

EDSS del paciente y la compara con la distribucin de la EDSS de los pacientes con
similar tiempo de evolucin de la enfermedad.
4/ Multiple Sclerosis Functional Composite (MSFC)
El MSFC es una escala cuantitativa continua que contiene medidas de tres dimensiones
clnicas de la EM identificadas como importantes por un grupo de expertos. Para su apli-
cacin requiere un mnimo equipamiento, siendo posible aplicarla por personal tcnico
debidamente entrenado en unos 15-20 minutos.
Desarrollo del Multiple Sclerosis Functional Composite
La evaluacin de los resultados de los ensayos clnicos en pacientes con EM se haba

basado clsicamente en los resultados de la escala EDSS, as como en otras medidas de
actividad de la enfermedad, como la tasa de brotes o la monitorizacin de los resultados
en la imagen por resonancia magntica (IRM). Tras la introduccin de los primeros tra-
tamientos para la EM, se plante que la utilizacin de placebo como grupo control en
los ensayos clnicos era cuestionable desde el punto de vista tico y que, en el futuro, los
ensayos clnicos deban utilizar grupos tratados como control. Esto dara lugar a diferen-

cias menores entre los grupos de tratamiento y, por tanto, sera necesario incrementar el
nmero de pacientes del estudio o la duracin del mismo para poder obtener suficiente
poder estadstico.
Debido a las limitaciones de la escala EDSS como medida de resultados, sobre todo
en lo que se refiere a sensibilidad, estandarizacin y variabilidad interobservador, se
plante la necesidad de desarrollar una nueva medida ms sensible para la futura evalua-
cin de resultados en los ensayos clnicos. Para ello, la NMSS cre en 1994 un grupo de
trabajo (Outcomes Assessment in Multiple Sclerosis Clinical Trials) dirigido a disear
una gua de recomendaciones para optimizar el diseo de ensayos clnicos y las medidas
de resultado de los mismos(3). Concluyeron que la nueva variable deba cumplir una
serie de premisas: deba ser multidimensional para reflejar la variabilidad clnica de la
enfermedad entre los pacientes y a lo largo del tiempo, deba cambiar independiente-
mente del tiempo y deban tenerse en cuenta dimensiones clnicas que no haban sido
consideradas previamente, como la funcin cognitiva(22). Tras dichas conclusiones, se
cre un grupo de trabajo para desarrollar la nueva variable segn estas recomendaciones
(Task Force on Clinical Outcome Assessment). Para ello, identificaron inicialmente las
medidas que consideraron ms sensibles para detectar un cambio clnico y tambin
para predecirlo, creando una lista de las principales dimensiones de la EM que deberan
tenerse en cuenta para esta evaluacin. Posteriormente, a partir de una base de datos en
la que se incluyeron pacientes procedentes de mltiples ensayos clnicos y estudios de
historia natural de la enfermedad, seleccionaron aquellas variables ms prometedoras
que cubran 4 de las 6 dimensiones clnicas propuestas: funcin de las extremidades in-
feriores/ambulacin, extremidades superiores/mano, funcin cognitiva, funcin visual,
funcin sensitiva y funcin urinaria/intestinal/sexual (Tabla 4). Tras la evaluacin de la
validez y la aplicacin de anlisis estadsticos, se seleccionaron 10 variables entre las que
se encontraban:
El T25W y el Tandem Gait para la evaluacin de las extremidades inferiores/ambu-
lacin.
El 9HPT, el Box-and-Blocks Test (BBT) y el Purdue Pegboard para la evaluacin de
la funcin de las extremidades superiores/mano.
El Visual Functional Systems Scale (FSS6) y el Visual Acuity para la funcin visual.
El PASAT-3, el PASAT-2 y el Symbol-Digit Modalities Test (SDMT) para la evalua-
cin de la funcin cognitiva, ya que son medidas del procesamiento de la informacin,
frecuentemente afectado en pacientes con EM.
Las medidas de aprendizaje, memoria, fluencia verbal y percepcin visuoespacial no
mostraron sensibilidad al cambio en periodos cortos de tiempo, por lo que no fueron
aceptadas para el anlisis.
Tampoco se pudieron encontrar medidas suficientemente sensibles para evaluar la
funcin sensitiva y la funcin urinaria/intestinal/sexual, por lo que finalmente se deses-
tim su utilizacin(22).
Para poder estandarizar los resultados obtenidos de cada escala se utiliz el Z-score, que
es el nmero de desviaciones estndar que la puntuacin del paciente se encuentra por
encima o por debajo de la puntuacin media. Se procur que la direccin del Z-score fuera
para todas las escalas similar, es decir, que puntuaciones mayores siempre se correlaciona-
ran con mejores resultados. Para estandarizar los resultados, se decidi utilizar la media de

Tabla 4. Dimensiones de la esclerosis mltiple y escalas seleccionadas

Dimensin clnica Escalas candidatas
EDSS
Ambulation Index (AI)
SF piramidal
Capacidad de caminar/ Scripps NRS extremidad inferior
Funcin EEII
T25W
Marcha en tndem
QENF EEII Composite
SF cerebeloso
Scripps NRS extremidad superior
9HPT
Mano/Funcin EESS BBT (Box and Block Test)
Purdue Pegboard
QENF EESS Composite
SF cerebral
Scripps NRS funcin mental
SDMT (Symbol-Digit Modalities Test)
PASAT-2 o 3
Funcin cognitiva 7/24 o 10/36 Spatial Recall Test
BSRT (Buschke Selective Reminding Test)
CVLT (California Verbal Learning Test)
COWAT (Controlled Oral Word Association)
JLO (Judgment of Line Orientation)
SF visual
Funcin visual Scripps NRS pares craneales
Agudeza visual
Funcin sensitiva Sin medidas identificadas
Funcin urinaria/ Sin medidas identificadas
intestinal/sexual
Principales dimensiones de la esclerosis mltiple (EM) tenidas en cuenta por los miembros de la Task Force y escalas
inicialmente seleccionadas. Modificada de Fischer et al.(22). 9HPT: 9-Hole Peg Test; EDSS: Expanded Disability Status
Scale; EEII: extremidades inferiores; EESS: extremidades superiores; QENF: Quantitative Evaluation of Neurologic
Function; SF: sistema funcional; T25W: Timed-25-Foot Walk
los valores basales de los pacientes de la base de datos estudiada. En los casos en que no
fue posible realizar la exploracin de los pacientes, se design un valor representativo que
pudiera aportar un valor mnimo al Z-score que fuera informativo de esta discapacidad(23).
Las variables seleccionadas fueron examinadas desde el punto de vista de la fiabili-
dad, el cambio a lo largo de periodos de 1 o 2 aos y la correlacin del cambio de la
variable estudiada con el cambio en la EDSS. Tras este anlisis, las medidas de la funcin
visual no cumplieron el criterio de sensibilidad al cambio ni se correlacionaron con los
cambios en la EDSS, por lo que no pudieron ser incluidas en el MSFC.

Los tres componentes que mostraron una mayor correlacin del cambio a lo
largo de todo el rango de la EDSS fueron el 9HPT, el T25W y el PASAT-3 por lo
que fueron seleccionados para conformar el MSFC.
Tras seleccionar los componentes, se evalu la validez tanto concurrente como
predictiva del MSFC. La validez concurrente se evalu a travs del cambio en el
MSFC en comparacin con el cambio sostenido en la EDSS durante el mismo
periodo de un ao y la validez predictiva se defini como el cambio en el MSFC
durante el primer ao en comparacin con el subsecuente cambio en la EDSS de
aquellos pacientes que no presentaron cambio de la EDSS durante el primer ao.
Los resultados obtenidos por el MSFC mostraron que tanto los componentes
individuales como el mismo MSFC se correlacionaban con la EDSS y que cambios
en el MSFC predecan posteriores cambios en la EDSS. Adems, pacientes con es-
tabilidad en la EDSS mostraban cambios en el MSFC, lo que sugera la posibilidad
de que los cambios en el MSFC fueran ms informativos en el marco de un ensayo
clnico.
La puntuacin final del MSFC se construy sumando el Z-score y promedindo-
lo en funcin del peso de cada uno de los componentes.
Componentes del Multiple Sclerosis Functional Composite
Test de los 25 pies
El test de los 25 pies (Timed-25-Foot Walk, T25W) es una variable cuantitativa para
estudiar la funcin de los miembros inferiores y la marcha. Debe ser el primer tem a
utilizar cuando se realiza el MSFC. Para poder aplicarlo es necesario disponer de un cro-
nmetro y de una distancia de recorrido marcada de 7,62 metros (25 pies).
La prueba consiste en calcular el tiempo necesario para caminar esta distancia.
Se indica al paciente que se site en el punto de salida y que recorra la distancia
caminando tan rpido como pueda. Posteriormente, se le indica que realice el reco-
rrido de vuelta. Se permite la utilizacin de ayudas para andar (apoyo o andador).
La variable utilizada es el promedio del tiempo utilizado en ambos recorridos me-
dido en segundos.
Prueba de los 9 agujeros
La prueba de los 9 agujeros (9-Hole Peg Test, 9HPT) es la variable cuantitativa para
medir la funcin de las extremidades superiores y las manos. Para aplicarlo es preciso
disponer de una tabla con 9 agujeros, 9 palitos y un cronmetro.
Consiste en introducir de uno en uno los palitos en los 9 agujeros e inmediata-
mente despus retirarlos tambin de uno en uno. Se realiza de forma consecutiva,
utilizando primero la mano dominante dos veces y posteriormente la mano no do-
minante otras dos veces. La variable utilizada es el promedio del tiempo necesario
para introducir y retirar los 9 palitos medido en segundos.

PASAT-3
El PASAT-3 (Paced Auditory Serial Addition Test with a 3-second interstimulus) es la

medida para la funcin cognitiva que evala la atencin, la velocidad de procesamiento
de la informacin auditiva y la capacidad de clculo.
Este test fue inicialmente desarrollado para monitorizar la recuperacin de pacientes
con traumatismos craneoenceflicos. Para llevarlo a cabo es preciso disponer de una gra-
bacin en la que se nombren diferentes cifras con un intervalo concreto, en este caso 3
segundos, y una plantilla para poder apuntar los resultados. El paciente debe sumar cada
nuevo dgito al inmediatamente previo. La variable resultado es el nmero correcto de
sumas de un total de 60 preguntadas.
Clculo del Multiple Sclerosis Functional Composite
Para poder calcular el MSFC, es necesario convertir los resultados obtenidos por el pa-
ciente al Z-score, teniendo en cuenta la media y la desviacin estndar de una poblacin
de referencia, utilizando la frmula siguiente(22,24):
Zscore = (media paciente media poblacin referencia) / desviacin estndar de la

poblacin referencia
Si se utilizan los valores estndar de la NMSS Task Force (procedentes de la base de

datos utilizada para desarrollar la escala), las frmulas seran las siguientes:
Para extremidades inferiores: ZEEII = (media T25W 9,5353) / 11,4058
Para extremidades superiores: ZEESS = (media [1/9HPT]) 0,0439) / 0,0101
Para funcin cognitiva: Zcognitivo = (PASAT-3 45,0311) / 12,0771
Como ya se seal anteriormente, en el caso del T25W y del 9HPT, se ha de utilizar
la media de los intentos realizados: 2 para el T25W y 4 (2 con la mano dominante y 2
con la no dominante) para el 9HPT. Los valores para las extremidades superiores y los
de la funcin cognitiva se han escalado para que valores mayores indiquen una mejor
ejecucin. La frmula que combina todos los componentes sera:
ZMSFC = (ZEESS ZEEII + Zcognitivo) / 3
El resultado obtenido, el Z-score, es una medida relativa que indica a cuntas des-
viaciones estndar se encuentra la medida observada de la media de la poblacin de
referencia.
Reproducibilidad
La reproducibilidad fue estudiada con un ensayo clnico (IMPACT trial) en 10 pacien-

tes con EM secundaria progresiva(25). Se demostr un coeficiente de correlacin intra-
observador de 0,97 e interobservador de 0,95, lo que indicaba que examinadores en-

trenados por separado podan replicar las mismas puntuaciones con elevada precisin.
Se observ que se produca una mejora en las puntuaciones las 3 primeras ocasiones
que se aplicaba el test, probablemente debido a un efecto de aprendizaje que se esta-
bilizaba a partir de la cuarta sesin. Por ello y para evitar la mejora en la puntuacin
debida al efecto aprendizaje, la recomendacin para los ensayos clnicos es realizar un
entrenamiento previo a la aleatorizacin (3 sesiones en un periodo de 2 semanas sera
suficiente).
Otros estudios posteriores han evaluado la reproducibilidad y obtuvieron resultados
similares con una correlacin intraobservador de 0,99 e interobservador de 1,0(26).
Validez
La validez de las escalas implica que stas midan lo que realmente se han propuesto
medir. Los mtodos para determinar la validez del test pueden ser considerados como
internos o externos. Las medidas de validez internas examinan la escala desde el punto
de vista terico para determinar que la discapacidad est siendo medida. Las medidas de
validez externa suponen realizar correlaciones con otras escalas que ya han sido evaluadas
y que miden lo mismo que la escala en estudio(4).
En el caso del MSFC, la validez se ha estudiado mediante la correlacin con la
escala EDSS. La mayora de los estudios muestran una buena correlacin entre el
MSFC y la EDSS con coeficientes de correlacin que oscilan entre 0,47 y 0,88.
Cuando se estudian por separado los componentes del MSFC, el T25W es el que
se correlaciona mejor (ya que tanto la EDSS como el T25W tienen en cuenta prin-
cipalmente la capacidad de ambulacin), mientras que el PASAT es el que muestra
una correlacin ms dbil(27).
Tambin se ha estudiado la correlacin entre el MSFC y la IRM, mostrando resulta-
dos significativos sobre todo en relacin con las lesiones en T2, los agujeros negros en T1
y la atrofia cerebral(28,29).
Ventajas
Una de las principales ventajas del MSFC es que se trata de una medida multidimensio-
nal. Evala tres dimensiones importantes de la EM, dos de las cuales no son evaluadas
adecuadamente por otras escalas como la EDSS (funcin cognitiva y funcin de extremi-
dades superiores/mano). Esto permite realizar un seguimiento de estas dimensiones, que
pueden cambiar en diferentes momentos de la enfermedad.
El MSFC es una medida objetiva que se puede aplicar y puntuar de manera estanda-
rizada, por lo que se minimizan las impresiones subjetivas y hace que la variabilidad in-
ter- e intraobservador tambin sea baja. Es tambin una medida prctica y coste-efectiva,
pudiendo ser aplicada por tcnicos adecuadamente entrenados. Es una escala flexible, ya
que los Z-scores pueden ser calculados relativamente a cualquier poblacin de referencia e
incluso a varias. Es una escala modulable, ya que se pueden desarrollar nuevas medidas de
otras dimensiones clnicas que podran ser aadidas e incluso sustituir a las existentes(22).

Por ltimo, el MSFC es una variable cuantitativa continua que tiende a seguir una
distribucin normal. Este tipo de distribuciones facilitan los anlisis estadsticos con la
utilizacin de test paramtricos, tanto para comparar resultados antes y despus del tra-
tamiento usando un t test, como para realizar un anlisis de supervivencia que mida el
tiempo hasta que suceda un determinado cambio en la puntuacin(23).
Desventajas
La principal desventaja es que la utilizacin de Z-scores es poco familiar para la mayora

de los investigadores. En la EDSS, el incremento de un punto tiene un significado simi-
lar para la mayora de los clnicos pero es difcil intuir el significado del cambio de una
unidad en el MSFC(27).
Por otra parte, la utilizacin de diferentes poblaciones de referencia no altera la signi-
ficacin estadstica, pero si puede modificar los valores del Z-score dificultando las com-
paraciones entre diferentes estudios(13).
Otra desventaja sera la sensibilidad al aprendizaje, por lo que una mejora en la pun-
tuacin las primeras veces que se aplica no tiene por qu correlacionarse con una mejora
clnica. El efecto del aprendizaje se minimiza a partir de la cuarta vez que se aplica, por
lo que es recomendable realizar un entrenamiento previo(22).
Conclusiones
El MSFC representa una escala cuantitativa, estandarizada y reproducible para la medida

del deterioro neurolgico (impairment) y fue diseada con el objetivo de facilitar el desarro-
llo y la evaluacin de ensayos clnicos en pacientes con EM. Tiene las ventajas de correlacio-
narse con la EDSS y otras medidas de la enfermedad como la IRM, as como de identificar
cambios incluso antes de que se detecten en la EDSS. Debido a esto, se est extendiendo su
utilizacin tanto en los ensayos clnicos como en la prctica clnica habitual.
5/ Neurological Rating Scale (NRS) o Scripps
Se trata de una escala propuesta por Sipe et al.(30) en 1984 en la Scripps Clinic, de la que
recibi el nombre. Ha sido utilizada en diversos ensayos clnicos y tambin es conocida
como Neurological Rating Scale (NRS). Fue propuesta para evaluar ms los dficits neuro-
lgicos y la incapacidad (impairment) y no tanto la discapacidad (disability), intentando
crear una forma de graduar la propia exploracin neurolgica sin evaluar tanto el estado
funcional del paciente.
Se basa en los hallazgos de la exploracin neurolgica con categoras especiales para
la disfuncin urinaria, intestinal y sexual (Tabla 5). La puntuacin mxima es de 100 y,

Tabla 5. Scripps Neurologic Rating Scale

Afectacin Afectacin grave
Sistema examinado Normal Afectacin leve moderada
Funciones superiores/ 10 7 4 0
Estado anmico
Pares craneales 21
Agudeza visual 5 3 1 0
Campo visual, disco
ptico, pupilas 6 4 2 0
Movimientos oculares 5 3 1 0
Nistagmo 5 3 1 0
Pares craneales bajos 5 3 1 0
Motor 32
ESD 5 3 1 0
EID 5 3 1 0
ESI 5 3 1 0
EII 5 3 1 0
RMT EESS 4 3 1 0
RMT EEII 4 3 1 0
B abinski (2 puntos cada 4 0
EE)
Sensitivo 12
ESD 3 2 1 0
EID 3 2 1 0
ESI 3 2 1 0
EII 3 2 1 0
Cerebelo 20
EESS 5 3 1 0
EEII 5 3 1 0
Marcha, tronco, 10 7 4 0
equilibrio
Funcin vesical/ 0 3 7 10
intestinal/sexual
Total 100
Modificada de Sipe et al.(30). EEII: extremidades inferiores; EESS: extremidades superiores; EID: extremidad inferior
derecha; EII: extremidad inferior izquierda; ESD: extremidad superior derecha; ESI: extremidad superior izquierda;
RMT: reflejos musculotendinosos.
a partir de ah, se pierden ms o menos puntos en funcin de que la afectacin sea leve,
moderada o grave. La puntuacin total de cada sistema vara en funcin del peso que
se da, el cual es establecido de forma arbitraria segn la percepcin de la importancia
de los signos: mayor puntuacin para la funcin visual, sensitiva, motora y cerebelosa,
y menor para la funcin mental, humor, reflejos musculotendinosos y reflejo cutneo
plantar. La afectacin urinaria, intestinal y sexual resta puntos a la puntuacin total
obtenida(1).

Ventajas
Como ventajas de esta escala, destacan que es posible extrapolarla a partir de una explo-
racin neurolgica y que evala tanto la funcin sensitiva como la motora de cada extre-
midad de forma independiente, excepto la coordinacin de las extremidades superiores
e inferiores, que se evalan juntas(31). Por ello, se considera ms sensible a los cambios
que la EDSS, siendo probablemente ms til para la cuantificacin de la gravedad de los
brotes(2,32).
Desventajas
Entre las desventajas de esta escala destaca que no existen guas concretas para puntuar
que definan el grado del dficit, siendo en ocasiones una puntuacin subjetiva que pue-
de dar lugar a una elevada variabilidad interobservador. Tambin se ha detectado poca
sensibilidad a los cambios de la funcin mental y en la capacidad de caminar.
Validez y reproducibilidad
Desde la publicacin de esta escala en 1984, se han llevado a cabo escasos trabajos para
estudiar su validez y reproducibilidad. Entre ellos, el propio Sipe en 1994 obtuvo en su
estudio una variabilidad interobservador con un coeficiente kappa de 0,828, permitien-
do como aceptables diferencias de hasta 10 puntos(33). Asimismo, se obtuvo un elevado
coeficiente kappa cuando se estudiaba la variabilidad intraobservador (0,978 y 0,998
para los dos observadores). En otro trabajo llevado a cabo en 1999 se demostr una tasa
de concordancia interobservador del 85% y de un 76% intraobservador, siendo stas
para diferencias de hasta 10 puntos en la escala(5). No se han realizado nuevos estudios
para evaluar la reproducibilidad.
En un estudio comparativo con la escala EDSS realizado por los mismos autores en
1996(34) se apreci que ambas escalas no se correlacionaban bien. En 9 de los 48 pacientes
la direccin del cambio fue inconsistente entre las dos escalas y la NRS fue ms sensible
a los cambios clnicos a lo largo del tiempo.
Conclusiones
En resumen, se trata de una escala introducida principalmente para estudiar los dficits
neurolgicos, que intenta extrapolar los hallazgos de la exploracin neurolgica en una
escala ordinal de incapacidad y cuya principal ventaja radica en tener una mayor sensi-
bilidad para detectar la gravedad de los brotes.

BI bliografa
1. Sharrak B, Hughes RA. Clinical scales for multiple sclerosis. J Neurol Sci 1996; 135: 1-9.
2. Arbizu-Urdiain T, Martnez-Ylamos A, Casado-Ruiz V. Escalas de deterioro, discapacidad y minusvala
en la esclerosis mltiple. Rev Neurol 2002; 35: 1081-93.
3. Rudick R, Antel J, Confavreux C, Cutter G, Ellison G, Fisher J, et al. Clinical outcome assessment in mul-
tiple sclerosis. Ann Neurol 1996; 40: 469-79.
4. Thompson AJ, Hobart JC. Multiple sclerosis: assessment of disability and disability scales. J Neu-
rol 1998; 245: 189-96.
5. Sharrack B, Hughes RA, Soudain S, Dunn G. The psychometric properties of clinical rating scales used
in multiple sclerosis. Brain 1999; 122: 141-59.
6. Amato MP, Portaccio E. Clinical outcome measures in multiple sclerosis. J Neurol Sci 2007; 259:
118-22.
7. Kurtzke JF. A new scale for evaluating disability in multiple sclerosis. Neurology (Minneap)
1955; 5: 580-3.
8. Kurtzke JF. Natural history and clinical outcome measures for multiple sclerosis studies. Why
at the present time does the EDSS scale remain a preferred outcome measure to evaluate
disease evolution? Neurol Sci 2000; 21: 339-41.
9. Kurtzke JF. Origin of DSS: to present the plan. Mult Scler 2007; 13: 120-3.
10. Kurtzke JF. Historical and clinical perspectives of the Expanded Disability Status Scale. Neuro-
epidemiology 2008; 31 (1): 1-9.
11. Kurtzke JF. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: an expanded disability status
scale (EDSS). Neurology 1983; 33: 1444-52.
12. Kurtzke JF. On the evaluation of disability in multiple sclerosis. Neurology (Minneap) 1961; 11:
686-94.
13. Meyer-Moock S, Feng YS, Maeurer M, Dippel FW, Kohlmann T. Systematic literature review and valid-
ity evaluation of the Expanded Disability Status Scale (EDSS) and the Multiple Sclerosis
Functional Composite (MSFC) in patients with multiple sclerosis. BMC Neurology 2014; 14:
58-68.
14. Hobart J, Freeman J, Thompson A. Kurtzke scales revisited: the application of the psychometric
methods to clinical intuition. Brain 2000; 123: 1027-40.
15. Amato MP, Fratiglioni L, Groppi C, Siracusa G, Amaducci L. Interrater reliability in assessing functional
systems and disability on the Kurtzke scale in multiple sclerosis. Arch Neurol 1998; 45 (7):
746-8.
16. Goodkin DE, Cookfair D, Wende K, Bourdette D, Pullicino P, Scherokman B, et al. Inter- and intrarater scoring
agreement using grades 1.0 to 3.5 of the Kurtzke Expanded Disability Status Scale (EDSS).
Multiple Sclerosis Collaborative Research Group. Neurology 1992; 42 (4): 859-63.
17. Cohen JA, Reingold SC, Polman CH, Wolinsky JS. Disability outcome measures in multiple sclerosis
clinical trials: current status and future prospects. Lancet Neurol 2012; 11: 467-76.
18. Roxburgh RHSR, Seaman SR, Masterman T, Hensiek AE, Sawcer SJ, Vukusic S, et al. Multiple Sclerosis Sever-
ity Score: using disability and disease duration to rate disease severity. Neurology 2005; 64:
1144-51.

19. Pachner AR, Steiner I. The multiple sclerosis severity score (MSSS) predicts disease severity
over time. J Neurol Sci 2009; 278 (1-2): 66-70.
20. Baranzini SE, Wang J, Gibson RA, Galwey N, Naegelin Y, Barkho F, et al. Genome-wide association analysis
of susceptibility and clinical phenotype in multiple sclerosis. Hum Mol Genet 2009; 18: 767-78.
21. Briggs FB, Shao X, Goldstein BA, Oksenberg JR, Barcellos LF, de Jager PL. International Multiple Sclero-
sis Genetics Consortium. Genome-wide association study of severity in multiple sclerosis.
Genes Immun 2011; 12 (8): 615-25.
22. Fischer JS, Rudick RA, Cutter GR, Reingold SC. The Multiple Sclerosis Functional Composite (MSFC):
an integrated approach to MS clinical outcome assessment. Mult Scler 1999; 5: 244-50.
23. Cutter GR, Baier ML, Rudich RA, Cookfair Dl, Fischer JS, Petkau J, et al. Development of a multiple scle-
rosis functional composite as a clinical trial outcome measure. Brain 199; 122: 871-82.
24. Fischer JS, Jak AJ, Kniker JE, Rudick RA, Cutter G. Administration and scoring manual for the Multiple
Sclerosis Functional Composite measure (MSFC). New York: Demos; 1999. 33-9.
25. Cohen JA, Fischer JS, Bolibrush DM, JAk AJ, Kniker JE, Mertz LA, et al. Intrarater and interrater reliability
of the MS functional composite outcome measure. Neurology 2000; 54: 802-6.
26. Rosti-Otajrvi E, Hmlinen P, Koivisto K, Hokkanen L. The reliability of the MSFC and its components.
Acta Neurol Scand 2008; 117: 421-7.
27. Rudick RA, Cuterr G, Reingold S. The Multiple Sclerosis Functional Composite: a new clinical out-
come measure for multiple sclerosis trials. Mult Scler 2002; 8: 359-65.
28. Kalkers NR, Bergers L, de Groot V, Laxeron RH, van Walderveen MA, Uitdehaag BA, et al. Concurrent validity
of the MS functional composite using MRI as a biological disease marker. Neurology 2000;
54: 1233-9.
29. Kalkers NR, Bergers E, Castelijns JA, van Walderveen, Bot JC, Adr HJ, et al. Optimizing the association
between disability an biological markers in MS. Neurology 2001; 57: 1253-8.
30. Sipe JC, Knobler RL, Braheny SL, Rice GP, Panitch, Oldstone MB. A neurologic rating scale (NRS) for use
in multiple sclerosis. Neurology 1984; 34: 1368-72.
31. Herndon RM. Handbook of Neurologic Rating Scales. 2. ed. New York: Demos Medical Pu-
blishing; 2006. pp. 180-2.
32. Koziol JA, Lucero A, Sipe JC, Romine JS, Beutler E. Responsiveness of the Scripps neurologic rating
scale during a multiple sclerosis clinical trial. Can J Neurol Sci 1999; 26: 283-9.
33. Sipe JC, Romine JS, Koziol JA, McMillan R, Zyroff J, Beutler E. Cladribine in treatment of chronic pro-
gressive multiple sclerosis. Lancet 1994; 344: 9-13.
34. Koziol JA, Frutos A, Sipe JC, Romne JS, Beutler E. A comparison of two neurologic scoring instru-
ments for multiple sclerosis. J Neurol 1996; 243: 209-13.

[ ndice ]
{ Escalas de calidad de vida e
impacto neuropsicolgico }
Autora: Virginia Reyes Garrido1

Editores: scar Fernndez Fernndez2, J. Antonio Garca Merino3
1
rea de Neurologa. Hospital Regional Universitario de Mlaga
2
Instituto de Neurociencias Clnicas. Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga
3
Unidad de Neuroinmunologa. Servicio de Neurologa.
Hospital Universitario Puerta de Hierro-Majadahonda. Majadahonda (Madrid)
1/Calidad de vida y esclerosis mltiple

2/Impacto neuropsicolgico
3/Conclusiones
Bibliografa
BUSCAR SUMARIO 35
Resumen
La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad crnica e incurable, prevalente y que pro-
voca discapacidad. Existe una amplia literatura que pone de manifiesto que la calidad de vida
est reducida en los pacientes con esta enfermedad. La discapacidad fsica para el desempeo
de las actividades cotidianas no es el nico ni el principal factor que determina la amplitud
del deterioro en la calidad de vida. Dicha reduccin se ha relacionado principalmente con el
deterioro de las funciones cognitivas, la asociacin con sntomas depresivos, el aumento de la
discapacidad, la gravedad y la progresin de la enfermedad, la duracin de la enfermedad, la
progresin de las lesiones/atrofia en la resonancia magntica y el deterioro en la capacidad para
desempear actividades de la vida diaria.
Sabemos que el deterioro cognitivo puede estar presente de forma precoz, generando di-
ficultades laborales y limitaciones sociales. La enfermedad afecta preferentemente al rango
de edad del que se espera mayor actividad laboral, interfiriendo en su productividad, lo que
con frecuencia ocasiona la prdida final de empleo. Los pacientes encuentran dificultades en
las relaciones sociales y son ms vulnerables a trastornos psiquitricos, en especial depresin y
ansiedad, que agravan este conjunto.
Existe una incertidumbre inherente al futuro individual de la enfermedad que puede
generar estrs en pacientes y cuidadores ante las interferencias que puede ocasionar la enferme-
dad en los planes de vida personales y los anhelos futuros.
Las escalas de calidad de vida son herramientas a modo de cuestionarios con diseos de
tipo general para cualquier enfermedad, como el SF-36, o con diseos especficos para la en-
fermedad considerada, en este caso, la EM (por ejemplo, MSQOL-54, DIP, FAMS, MSQLI,
RAYS, MSIS-29, HAQUAMS, MusiQoL), que pueden ser tiles como elemento de cuan-
tificacin de esta prdida y de deteccin de los factores que influyen en ella, permitindonos
enfocar mejor el manejo de nuestros pacientes.
En esta revisin se detallan los factores que influyen en la calidad de vida en la EM y las
herramientas de que disponemos para cuantificar de alguna manera un aspecto tan trascen-
dental en la vida de cualquier persona y que, en muchas ocasiones, es infravalorado por los
clnicos.

[ Escalas de calidad de vida e impacto neuropsicolgico ]
1/ Calidad de vida
Introduccin
La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) define la salud como el estado de bienestar

fsico, mental y social. La calidad de vida (CV) sera la percepcin individual y subjetiva
del estado de salud en relacin con el impacto de la enfermedad y sus consecuencias(1).
La CV relacionada con la salud (CVRS) es un concepto ms concreto que depende del
punto de vista del propio paciente, que emite un juicio personal en el que compara cmo
est y cmo deseara estar respecto a su estado de salud y de acuerdo a unos estndares
sociales, realizando su propia valoracin (salud percibida) en funcin de experiencias y
expectativas relacionadas con el estado de salud y la asistencia sociosanitaria(1).
Como prembulo de esta revisin, conviene comentar que la esclerosis mltiple (EM)
es una enfermedad crnica e incurable, prevalente y que provoca discapacidad(2), consti-
tuyendo la enfermedad neurolgica no traumtica que ms discapacidad causa en adultos
jvenes, grupo de edad del que se espera la mayor productividad laboral y que se enfrenta
a decisiones trascendentales de su vida personal.
A pesar de que existen algunos marcadores que pueden orientar hacia cul va a ser la evo-
lucin ms probable de un paciente concreto, el pronstico individual real de cada paciente
es a priori incierto. Aunque el arsenal teraputico disponible y los conocimientos acerca de la
enfermedad estn aumentando, lo que podra mejorar la historia natural de la enfermedad, las
descripciones clsicas informan de que aproximadamente el 50% de los pacientes con formas
remitentes-recurrentes progresar a formas secundariamente progresivas en 10-15 aos y que
transcurren entre 15 y 20 aos desde el diagnstico hasta que un paciente alcanza una discapaci-
dad importante (EDSS Expanded Disability Status Scale 6)(2). Una caracterstica importante
de la enfermedad es la amplia variabilidad de manifestaciones clnicas, dado que puede afectar a
cualquier punto del SNC, pudiendo alterar su funcionamiento de forma heterognea(2).
El momento de aparicin de los brotes es totalmente impredecible. Slo un bajo
porcentaje de pacientes, al cabo de los aos, permanecer estable o con una discapacidad
mnima. Sabemos adems que los dficits neuropsicolgicos aparecen de forma muy
precoz. Por tanto, estamos ante una enfermedad que interfiere en la situacin fsica y
funcional de la persona, en un momento temporal transcendental, condicionando su
independencia e interfiriendo en los proyectos que el paciente mismo, pero tambin sus
cuidadores, puedan querer plantearse a largo plazo, lo que obliga a disponer de recursos
para adaptarse a los imprevistos que puedan suceder(3) y para gestionar de forma adecua-
da la ansiedad que provoca la incertidumbre.
Realizar estudios sobre CV nos permite evaluar, por ejemplo, el efecto de un trata-
miento y el impacto global de una enfermedad. Aunque tradicionalmente eran datos que
rara vez se tenan en cuenta en la prctica clnica diaria, en los ltimos aos existe un
inters creciente en ellos, dado que pueden ser muy tiles para resaltar puntos claves para
mejorar todos los aspectos de la vida de los pacientes y que podran no detectarse con las
herramientas de evaluacin de uso ms habitual.

As, en la CV de los pacientes con EM no slo influye la prdida de capacidades

funcionales, que es el aspecto ms evidente de la enfermedad, sino la propia percepcin
que el paciente tiene de dicha situacin funcional y los problemas que, desde el punto de
vista social o laboral, le provoca su enfermedad(3-6), como por ejemplo, que puedan verse
reducidos los aos de vida laboral y las dificultades que todos estos aspectos crean en su
entorno social y familiar(7).
Los sntomas que pueden provocar un gran impacto en la CV del paciente pueden di-
vidirse en: primarios, aquellos que son causados directamente por la enfermedad (debili-
dad, fatiga, espasticidad, ataxia, temblor, trastornos esfinterianos, alteraciones cognitivas,
disfuncin sexual, dolor...); secundarios, aquellos que son fruto de las complicaciones o
limitaciones que estos sntomas primarios provocan, como por ejemplo, escaras, infeccio-
nes...; y, adems, los sntomas primarios y secundarios dan lugar a consecuencias sociales
y psicolgicas como depresin, ansiedad, problemas laborales, con la pareja, familiares,
etc., que englobaramos como sntomas terciarios.
Otro aspecto a tener cuenta en los determinantes de la CVRS en la EM sera la propia
incertidumbre inherente a la enfermedad(8), acerca de la evolucin de cada individuo y
de cundo aparecern las reagudizaciones o las posibles complicaciones, lo que supone
un agravante de estrs ante un futuro incierto que puede interferir en los planes de vida
personales y los anhelos futuros.
Escalas de calidad de vida en la esclerosis mltiple
Para cuantificar de alguna manera la CV del paciente, suelen utilizarse cuestionarios que
generalmente realiza el propio paciente o un entrevistador y que, por lo tanto, son herra-
mientas fciles de utilizar y econmicas. Los cuestionarios incorporan una valoracin que
muchas veces no se tiene suficientemente en cuenta en otras escalas de uso habitual en la
enfermedad, como puede ser la ampliamente extendida en la prctica para la evaluacin
de discapacidad de Kurtzke. Resultan muy tiles tambin en ensayos clnicos, dado que
permiten identificar y evaluar problemas, prcticas clnicas y ponderar los resultados de
los ensayos clnicos, as como analizar la relacin entre el coste y la utilidad de los trata-
mientos, lo que permite tomar decisiones de gran inters y repercusin social en poltica
sanitaria(9,10). En las Tablas 1 y 2 se recogen los principales cuestionarios de evaluacin de
CV ms frecuentemente utilizados en la EM.
Los instrumentos para medir la CVRS se clasifican en genricos (perfiles de salud y
medidas de utilidad), cuando estn diseados para aplicarse en una amplia variedad de
situaciones, en cualquier enfermedad, en cualquier grupo de pacientes o en la poblacin
en general; y especficos, cuando sus tems se han diseado para situaciones concretas,
por ejemplo, para atender a las alteraciones que provoca una determinada enfermedad(6).
Como es evidente, lo ms adecuado sera disear cuestionarios especficos para las di-
mensiones de la enfermedad que estemos considerando. Son tambin ms adecuados en
ensayos clnicos(11). Quizs lo ideal sera combinar un instrumento genrico y un instru-
mento especfico, ambos validados(11).
Los perfiles de salud contemplan aspectos fsicos y mentales, permiten comparar en-
tre pacientes con distintos procesos y con la poblacin general y son tiles para medir

Tabla 1. Escalas genricas de calidad de vida (CV) ms frecuentemente

utilizadas en esclerosis mltiple (EM) y dominios evaluados
Tipo Escalas Dominios evaluados
Cuestionario de salud SF-36 (Health Aspectos funcionales (funcin fsica, funcin social,
Survey SF-36)(12) limitaciones del rol por problemas fsicos y por
problemas emocionales), aspectos emocionales (salud
mental, energa, vitalidad y dolor) y aspectos de salud
general. Incluye una pregunta acerca del cambio de
salud percibido en el ltimo ao
Perfil de salud de Nottingham Incluye 35 tems acerca de 6 reas (energa,
(Nottingham Health Profile)(15) dolor, movilidad, reacciones emocionales, sueo y
aislamiento social) y 6 preguntas acerca de problemas
con el trabajo, tareas domsticas, vida social, vida
familiar, vida sexual, aficiones y periodos de ocio
Perfil del impacto de la enfermedad Incorpora 136 tems en 12 dimensiones: aspectos
(Sickness Impact Profile, SIP)(16) fsicos (movilidad, desplazamiento y cuidado/
movimiento corporal), aspectos psicosociales
(relaciones sociales, actividad intelectual, actividad
emocional y comunicacin) y aspectos diversos
(sueo/descanso, comer, entretenimiento, trabajo y
tareas domsticas)
Genricas
EuroQoL (EQ-5D)(18) Incluye 5 dimensiones: movilidad, cuidado personal,
actividades cotidianas, dolor/malestar y ansiedad/
depresin. Proporciona adems un valor indicativo de
la CVRS global mediante una escala visual analgica
del 0 al 100
MSQOL-54 (Multiple Sclerosis Quality of Combina una escala genrica (SF-36) y 18 tems
Life-54)(23) especficos de EM: 12 subescalas (funcin fsica, rol
de las limitaciones fsicas, rol de las limitaciones
emocionales, dolor, bienestar emocional, energa,
percepcin de salud, funcin social, funcin cognitiva,
distrs en la salud, CV global, funcin sexual) y 2
tems adicionales acerca de la satisfaccin sexual y el
cambio en la salud en el ltimo ao
Disability and Impact Profile (DIP) (25)
Incorpora 39 tems: 3 tems contemplan dolor,
deformidades visibles y preocupaciones sobre el
deterioro. Los otros 36 tems estn divididos en 5
escalas: movilidad, autocuidado, comunicacin,
actividades sociales y estado psicolgico
CVRS: calidad de vida relacionada con la salud
la CVRS en ausencia de herramientas especficas(11), adems de incluir aspectos de salud

general que no suelen contemplarse en escalas ms especficas. Sin embargo, pueden ser
poco tiles para situaciones en las que las reas que se incluyen no son relevantes y son
menos sensibles que los especficos para determinar diferencias entre grupos y en el esta-
do de salud(11). Los ms utilizados en la EM son los derivados del cuestionario SF-36(12),
que se ha validado para su uso en Espaa(13,14). Otros ejemplos son el Nottingham Health
Profile(15) y el Sickness Impact Profile(16).

Tabla 2. Escalas especficas de calidad de vida (CV) ms frecuentemente

utilizadas en esclerosis mltiple (EM) y dominios evaluados
Tipo Escalas Dominios evaluados
Functional Assessment of Multiple Dimensiones: movilidad, sntomas, bienestar
Sclerosis (FAMS)(27) emocional (depresin), contento general,
pensamientos, fatiga, bienestar social y familiar,
preocupaciones adicionales (pareja, tratamientos,
sexualidad, sueo, control de orina y espasticidad).
De los tems que utiliza, 28 fueron extrados del
cuestionario FACT (Functional Assessment of Cancer
Therapy)
MSQLI (Multiple Sclerosis Quality of Life Abarca 10 cuestionarios individuales que incluyen
Inventory)(29) aspectos genricos, extrados del SF-36, y escalas
especficas: fatiga (Modified Fatigue Impact
Scale MFIS), dolor (Pain Effects Scale PES),
satisfaccin sexual (Sexual Satisfaction Scale SSS),
incontinencia vesical y fecal (Bladder Control Scale
BLCS y Bowel Control Scale BWCS), funcin
visual (Impact of Visual Impairment Scale IVIS),
Especficas estado emocional (Mental Health Inventory MHI),
de EM funcin cognitiva percibida (Perceived Deficits
Questionnaire PDQ) y relaciones sociales (MOS
Modified Social Support Survey MSSS)
RAYS(30) Incluye 3 subescalas (fsica, psicolgica y socio-
familiar)
HAQUAM (Hamburg Quality of Life Distingue segn el estadio de la enfermedad, el grado
Questionnaire in MUltiple Sclerosis)(32) de deterioro cognitivo y la sintomatologa afectiva
MSIS-29 (Multiple Sclerosis Impact Incorpora 29 tems acerca del impacto fsico de la
Scale)(33) enfermedad (20 tems) y del impacto psicolgico (9
tems)
MusiQol (Multiple Sclerosis Incluye 9 subescalas: actividades de la vida diaria,
InternationaL Quality of Life)(34) bienestar psicolgico, sintomatologa, funcin social
y familiar, relacin con el sistema sanitario, vida
sentimental/sexual, afrontamiento y rechazo
Las medidas de utilidad provienen de la aplicacin de la teora econmica a la

evaluacin de resultados de salud(11). Se consideran medidas de preferencias que los
individuos asignan a diferentes estados de salud. Por ejemplo, sobre una escala de
0 (la peor situacin posible o la muerte) a 1 (la mejor situacin de salud posible(11).
La combinacin con datos de supervivencia aporta medidas de resultados que son
llamadas QALY (quality-adjusted life year) o AVAC (aos de vida ajustados por ca-
lidad)(11).
Entre las medidas de utilidad ms utilizadas destacan la Quality of Well-Being
Scale(17) y el EuroQoL(18), en especial este ltimo, que est tambin validado al idio-
ma espaol(19).

Escalas de calidad de vida genricas
Cuestionario de salud SF-36 (Health Survey SF-36)(12). Derivado del Medical Out-
comes Study (MOS-SF-36) y para el que existe tambin una versin abreviada, SF-12.
Contiene un cuestionario de 35 tems que cubren tres dimensiones de la salud percibida:
aspectos de tipo funcional (funcin fsica, funcin social, limitaciones del rol por pro-
blemas fsicos y por problemas emocionales), aspectos de tipo emocional (salud mental,
energa, vitalidad y dolor) y aspectos de salud general. Incluye tambin una pregunta
acerca del cambio de salud percibido en el ltimo ao(11). Cada dimensin se punta de 0
a 100 por un sistema de codificacin y se agrupan en dos puntuaciones sumariales: salud
fsica y salud mental(11).
Perfil de salud de Nottingham (Nottingham Health Profile)(15). Evala el impacto
de la enfermedad segn la percepcin del individuo. Enfocado para pacientes con afec-
tacin importante de la enfermedad. Tiene dos partes, una primera que se compone de
35 tems acerca de 6 reas: energa, dolor, movilidad, reacciones emocionales, sueo y
aislamiento social; y una segunda con 6 preguntas acerca de problemas con el trabajo,
tareas domsticas, vida social, vida familiar, vida sexual, aficiones y periodos de ocio(11).
Est validada al espaol(20).
Perfil del impacto de la enfermedad (Sickness Impact Profile, SIP)(16). Es una escala
ms compleja y extensa, enfocada a pacientes con afectacin importante de la enferme-
dad. Consta de 136 tems agrupados en 12 dimensiones: aspectos fsicos (movilidad, des-
plazamiento y cuidado/movimiento corporal), aspectos psicosociales (relaciones sociales,
actividad intelectual, actividad emocional y comunicacin) y aspectos diversos (sueo/
descanso, comer, entretenimiento, trabajo y tareas domsticas)(11). La puntuacin vara
de 0 a 100, siendo 100 la mxima disfuncin. Est validado y adaptado al espaol en
general(21) y para la aplicacin en EM(22).
EuroQoL (EQ-5D)(18). Proporciona un perfil de CVRS evaluando 5 dimen-
siones: movilidad, cuidado personal, actividades cotidianas, dolor/malestar y ansie-
dad/depresin. Cada dimensin contiene 3 tems jerarquizados segn la afectacin
y que se puntan del 1 al 3 segn sea la alteracin, ausente, leve o importante,
empleando una codificacin numrica con 243 estados posibles. El EuroQoL pro-
porciona adems un valor indicativo de la CVRS global mediante una escala visual
analgica del 0 al 100 para que el sujeto marque su percepcin de su estado de
salud(11). Tambin estima la preferencia individual por el estado de salud. Est adap-
tado al idioma espaol(18).
Escalas de calidad de vida especficas
Los instrumentos especficos son ms tiles, al centrarse en las interferencias que

provoca una enfermedad concreta. En el caso de la EM, no existe consenso acerca
de cul es la escala de CVRS que debe ser utilizada, pero hay una amplia variedad
desarrollada en los ltimos aos, a pesar de lo cual en muchos estudios se han se-
guido utilizando escalas genricas. Veamos las caractersticas ms importantes de las
escalas de CVRS especficas ms frecuentemente utilizadas:

MSQOL-54 (Multiple Sclerosis Quality of Life-54)(23). Est validada al espaol(24).

Combina una escala genrica (SF-36)(12) y 18 tems especficos de EM: 52 tems distri-
buidos en 12 subescalas (funcin fsica, rol de las limitaciones fsicas, rol de las limita-
ciones emocionales, dolor, bienestar emocional, energa, percepcin de salud, funcin
social, funcin cognitiva, distrs en la salud, CV global, funcin sexual) y 2 tems aislados
adicionales acerca de la satisfaccin sexual y el cambio en la salud en el ltimo ao. Se
obtienen dos puntuaciones resumen de salud fsica y de salud mental. Se requieren entre
15 y 20 minutos para completarla. Puede ser autoadministrada o bien administrada por
un entrevistador. Tiene una buena validez y consistencia interna.
Disability and Impact Profile (DIP)(25,26). Surgi en 1996 y consta de 39 tems:
3 tems contemplan dolor, deformidades visibles y preocupaciones sobre el deterioro.
Los otros 36 tems estn divididos en 5 escalas: movilidad, autocuidado, comunicacin,
actividades sociales y estado psicolgico. Cada tem se punta en 2 partes: discapacidad
e impacto. Puede ser autoadministrado. Es til como instrumento de evaluacin de los
resultados de la rehabilitacin en EM y est ms indicado que el SF-36 en pacientes con
severa o moderada discapacidad.
Functional Assessment of Multiple Sclerosis (FAMS)(27). La versin inglesa consta
de 59 tems. Utiliza las siguientes dimensiones: movilidad, sntomas, bienestar emo-
cional (depresin), contento general, pensamientos, fatiga, bienestar social y familiar,
preocupaciones adicionales (pareja, tratamientos, sexualidad, sueo, control de orina y
espasticidad). De los tems que utiliza, 28 fueron extrados de cuestionario FACT (Func-
tional Assessment of Cancer Therapy) empleado en enfermos de cncer. Est validado al
espaol(4). El Grupo de Enfermedades Desmielinizantes de Madrid (GEDMA) observ
que el FAMS aumentaba su consistencia interna si se aadan 8 de los tems que fueron
excluidos. Asimismo, el Grupo Espaol de CV en EM valid esta escala en 2002(28).
Multiple Sclerosis Quality of Life Inventory (MSQLI)(29). Es una batera consisten-
te en 10 cuestionarios individuales de medida de CVRS que incluyen aspectos genricos,
extrados del SF-36(11), y aspectos especficos de la enfermedad extrados de escalas espe-
cficas que hacen referencia a la fatiga (Modified Fatigue Impact Scale MFIS), dolor
(Pain Effects Scale PES), satisfaccin sexual (Sexual Satisfaction Scale SSS), inconti-
nencia vesical y fecal (Bladder Control Scale BLCS y Bowel Control Scale BWCS),
funcin visual (Impact of Visual Impairment Scale IVIS), estado emocional (Mental
Health Inventory MHI), funcin cognitiva percibida (Perceived Deficits Question-
naire PDQ) y relaciones sociales (MOS Modified Social Support Survey MSSS).
El tiempo necesario para completarlo es de 45 minutos, pero existen formas breves que
reducen el tiempo a 30 minutos. Fue validada en 1999.
RAYS(30). Esta escala consta de 3 subescalas (fsica, psicolgica y sociofamiliar) con
15 tems en cada una de ellas. Fue validada en el ao 2000(31). Posee una gran capacidad
discriminativa y consistencia interna.
Hamburg Quality of Life Questionnaire in MUltiple Sclerosis (HAQUAMS)(32).
Validado en 2001, distingue segn el estadio de la enfermedad, el grado de deterioro
cognitivo y la sintomatologa afectiva.
Multiple Sclerosis Impact Scale (MSIS-29)(33). Es un cuestionario de 29 tems acer-
ca del impacto fsico de la enfermedad (20 tems) y del impacto psicolgico (9 tems).
Validado en 2001.

Multiple Sclerosis InternationaL Quality of Life (MusiQol)(34). Fue validada en

2008 y est disponible en 14 idiomas, incluido el espaol(35). Consta de 9 subescalas que
evalan diversos aspectos: actividades de la vida diaria, bienestar psicolgico, sintomato-
loga, funcin social y familiar, relacin con el sistema sanitario, vida sentimental/sexual,
afrontamiento y rechazo. Presenta una buena validez de constructo, consistencia interna,
reproducibilidad y fiabilidad.
Aspectos de inters
Es numerosa y amplia la literatura existente donde se recogen evidencias considerables de

que la CV se reduce en los pacientes con EM(3,5,6,9,30) y que esta reduccin est relacionada
con el deterioro de las funciones cognitivas(36), la asociacin con sntomas depresivos(37,38),
el aumento de la discapacidad, la severidad y la progresin de la enfermedad, la duracin
de la enfermedad(39), las lesiones y atrofia en la resonancia magntica(40) y el deterioro en
la capacidad para desempear actividades de la vida diaria(41). Desarrollaremos ms am-
pliamente algunos de estos aspectos.
Discapacidad
El mayor inconveniente de los cuestionarios de CV es que suele existir una falta de corre-
lacin de sus resultados con la situacin funcional objetivada por el neurlogo(42), aunque
s se han encontrado correlaciones con medidas ms objetivas, como la atrofia cerebral
medida en la resonancia(40). Al contrario de lo que el mdico podra pensar, ms que la
discapacidad en s, a los pacientes les preocupan otros sntomas como las alteraciones en
la esfera sexual, la depresin y la fatiga(42). En las escalas de uso habitual para la evaluacin
de los pacientes como la EDSS o el Multiple Sclerosis Functional Composite (MSFC),
no se consideran medidas de CV, aunque se ha visto que existe una correlacin entre sus
valores y la CVRS(43,44).
En relacin con la EDSS, hay dos periodos claros de mayor interferencia en la CV;
por un lado, al inicio de la enfermedad, a pesar de que las puntuaciones de la EDSS sean
bajas(44), dado que el diagnstico de la enfermedad es reciente y el paciente manifiesta los
sntomas emocionales fruto del impacto que ocasiona el diagnstico de la enfermedad(45).
Por otro lado, cuando las puntuaciones de la EDSS son elevadas(46) y el paciente tiene
una mayor discapacidad y mayores limitaciones, las puntuaciones en escalas de CV son
peores. A medida que la enfermedad progresa, las reas de inters de los pacientes se des-
plazan hacia la adaptacin y la repercusin en su estado mental(42).
Forma de la enfermedad
En cuanto a la forma de la enfermedad, en general, las formas primarias progresivas tie-

nen peores resultados en las escalas de CV que las formas secundariamente progresivas y,
a su vez, stas tienes peores resultados que las formas remitentes recurrentes(39,47).

Empleo
Los pacientes con deterioro cognitivo tienen ms dificultades laborales y ms limi-

taciones sociales(46). Estudios realizados encuentran que, cuando existen disfuncio-
nes cognitivas, los pacientes participan en menos actividades sociales y de formacin
profesional y tienen menos probabilidades de ser empleados(48) y mayores dificultades
para desempear tareas domsticas rutinarias(41). Son adems ms vulnerables a la en-
fermedad psiquitrica(37,38) que cuando no se detecta ninguna disfuncin cognitiva.
Cuando se asocian sntomas depresivos o ansiedad, los resultados en las escalas de CV
empeoran(37,38).
A pesar de que el rendimiento en pruebas de funciones ejecutivas no depende de la
velocidad (es decir, los pacientes pueden tomarse su tiempo para hacer la actividad), se
detecta una asociacin significativa entre el desempeo en estas pruebas y la velocidad de
procesamiento, ya que hay situaciones de la vida cotidiana que requieren una respuesta
rpida(49). Los pacientes con EM pueden tener una capacidad reducida para tomar deci-
siones, lo que puede interferir en el funcionamiento durante la vida cotidiana, debido a
dificultades para nuevos aprendizajes(41,49). Los pacientes pueden encontrar dificultades
para tareas tales como hacer compras de forma independiente, completar el trabajo del
hogar, lavar la ropa, planchar, hacer reparaciones en el hogar, cocinar, conducir y para el
uso de transportes pblicos(49).
Tenemos que pensar que la enfermedad aparece principalmente en adultos jvenes,
justo el rango de edad en el cual deberan estar ms activos laboralmente. La producti-
vidad de estos pacientes suele verse reducida, lo que con frecuencia ocasiona la prdida
final del empleo. La existencia de disfunciones cognitivas contribuye de manera notable
al desempleo(50-53). Si bien ms del 90% de las personas con EM cuenta con un trabajo
remunerado antes del desarrollo de la EM(53), varios estudios han puesto de manifiesto
que hasta en un 50-80% est desempleado transcurridos 10 aos desde la aparicin de
la enfermedad(54), lo que guarda relacin con el desarrollo de disfunciones cognitivas,
incluso ms marcadas que con la discapacidad fsica, en especial las disfunciones en el
procesamiento de la informacin, la memoria y las funciones ejecutivas(53), por encima
de los efectos de la edad, la educacin, el sexo y la depresin o la EDSS, el curso y la
duracin de la enfermedad(48) (Figura 1).
Como factores de riesgo de desempleo entre las personas con EM se han identificado:
el sexo femenino, un bajo nivel de educacin, un alto grado de deterioro neurolgico y
una enfermedad de curso progresivo. Como sntomas especficos de la enfermedad, se
han relacionado especialmente: los trastornos de la marcha, las alteraciones esfinterianas,
la sensibilidad al calor y la disfuncin cognitiva(55-58).
Las alteraciones clnicas que provoca la enfermedad slo representan el 14-20% de la
probabilidad de predecir la situacin de empleo, lo que hace suponer que deben de existir
ms factores en juego(58). En un estudio reciente, se evalu, adems de otros factores, la
posible influencia de la personalidad persistente o no del paciente ante las dificultades(59).
De entre los test de evaluacin neuropsicolgicos ms utilizados, el SMDT
(Symbol Modalities Digit Test) es el que ha demostrado mayor potencia para prede-
cir la situacin de empleo de los pacientes, frente al Paced Auditory Serial Addition
Test (PASAT) y el MSFC(60).

Figura 1. Empleo y discapacidad. Expanded Disability Status Scale (EDSS). Adaptado de Kobelt G, et al. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2006; 77: 918-26 y Pfleger CC, et al. Mult Scler 2010; 16: 121-6.
Tratamientos
En relacin con el tratamiento de la enfermedad, durante los brotes, en los estudios rea-
lizados parece ser que los resultados mejoran antes en las escalas de discapacidad que en
las escalas de CV. La impresin subjetiva de cmo se encuentran mejora ms despacio(54).
Frmacos de uso habitual como los interferones (IFN), debido a su frecuencia de ad-
ministracin inyectada y a los efectos secundarios que pueden producir, pueden manifes-
tarse negativamente en la CV(61,62). Se han hecho otros estudios posteriores con IFN beta
en formas remitentes-recurrentes con resultados variables a este respecto, desde empeo-
ramiento o ningn efecto a mejora importante por las mejoras en las funciones fsicas.
En formas secundariamente progresivas, hubo algunos resultados de mejora en algunas
dimensiones(62). En los ensayo clnicos realizados con natalizumab, (AFFIRM y SENTI-
NEL) se observaron mejoras en la escala de CV SF-36 en los pacientes tratados(63).
Cuidadores y entorno sociofamiliar
Cuando se trata el tema de la CV en la EM, es fundamental considerar los efectos que

la enfermedad ocasiona sobre los cuidadores y familiares del paciente(64-68) y sobre los
efectos que produce el carcter impredecible de cmo se comportar la enfermedad y
cmo podr el paciente afrontar las dificultades que ocasiona. Los factores emocionales y
la discapacidad son los principales predictores de carga del cuidador(65).
El clnico puede contribuir a mejorar la CV del paciente y de su familia favoreciendo
las estrategias de afrontamiento de la enfermedad y procurando que la familia no sobre-
proteja al paciente.

Recientemente, se ha publicado una revisin de la literatura en relacin con los posi-

bles efectos que puede suponer para un nio o un adolescente tener un padre afecto de
EM con respecto al funcionamiento social, emocional o de comportamiento. Aunque,
en general, parece ser que pudiera tener un efecto psicosocial negativo, hubo una falta de
consenso y tambin se encontraron algunos aspectos positivos, por lo que concluyeron
marcando la necesidad de un estudio de mejor calidad y ms especfico(69).
2/ Impacto neuropsicolgico
Cognicin
La existencia de alteraciones cognitivas en la EM fue reseada ya desde las primeras

descripciones de la enfermedad realizadas por Jean-Martin Charcot(70), que textualmente
decan: debilitamiento de la memoria, enlentecimiento del pensamiento conceptual y
cierto aplanamiento en la vida intelectual y afectiva. Sin embargo, no ha sido hasta los
ltimos aos cuando este tema ha comenzado a desatar especial inters, como demuestra
el aumento de publicaciones y estudios al respecto. La escala EDSS de evaluacin de la
discapacidad ms utilizada en el seguimiento de los pacientes casi no tiene en cuenta este
tipo de dficits y tampoco era un parmetro que se tuviese especialmente en cuenta en
los ensayos clnicos, lo que afortunadamente est cambiando.
Como hemos comentado previamente, las deficiencias cognitivas en los pacientes con
EM son frecuentes e interfieren en sus relaciones sociales y familiares y en sus actividades
habituales, lo que se refleja en la CV de los pacientes(48). Se estima que hasta un 70% de
los pacientes con EM de evolucin prolongada van a encontrarse desempleados, divor-
ciados y/o aislados socialmente(37). Por otro lado, existe una alta prevalencia de alteracio-
nes psiquitricas, en especial de sintomatologa depresiva(4,71).
Es posible que el deterioro cognitivo pase inadvertido en su fase inicial durante una
consulta de revisin habitual y una exploracin rutinarias(72). Cuantificar estos defectos
funcionales de una forma objetiva no es fcil, se necesita para su deteccin disponer de
herramientas de evaluacin neuropsicolgicas adecuadas y validadas para el idioma de la
poblacin a la que se aplica, que adems incluyan y distingan otras variables que tambin
influyen en el rendimiento cognitivo.
Se estima una prevalencia de alteraciones cognitivas en la EM de entre el 43 y el
65%(73) durante el curso de la enfermedad, pudiendo estar presentes desde fases muy
precoces.
En lneas generales, las alteraciones cognitivas en la EM son ms leves que las debi-
das a otros procesos demenciantes y el grado en el que se presentan va a ser variable. La
mayora de los pacientes (en torno a un 40%) no tendrn dficit o ste ser mnimo,
especialmente en las primeras etapas; otros pacientes (40%) presentarn dficits aislados
en algunas reas cognitivas, de forma que hasta en un 20% se afectarn dominios mlti-
ples(74), pero tan slo un pequeo porcentaje menos del 10% presentar una demencia

importante(75). Los sntomas cognitivos son raros al inicio de la enfermedad(75-82), aunque

se han descrito casos aislados de debut con dicha sintomatologa y recientemente se ha
publicado una serie de 18 casos(82) en la que los sntomas iniciales fueron predominan-
temente cognitivos, los pacientes cumplan criterios diagnsticos de McDonald 2005 y
se haban descartado razonablemente todas las alternativas diagnsticas, describiendo el
conjunto como una variante cognitiva de la EM. Encontraron una frecuente asociacin
de este tipo de debut clnico con manifestaciones psiquitricas, sntomas pseudobulba-
res, incontinencia urinaria y trastornos de la marcha, especialmente de tipo aprxico;
siendo infrecuentes o leves las alteraciones visuales, motoras, sensoriales o las anomalas
cerebelosas. Adems, apreciaron que las lesiones de la sustancia blanca eran llamativa-
mente extensas y que la atrofia medida como la anchura del tercer ventrculo progresaba
rpidamente.
Se han detectado disfunciones cognitivas en todas las formas de la enfermedad y
tambin desde estadios precoces, existiendo publicaciones en poblacin peditrica(83), pa-
cientes con sndromes clnicamente aislados (SCA)(84) e incluso en pacientes con sndro-
mes radiolgicamente aislados (RIS)(85-87). Se ha encontrado asociacin entre el deterioro
cognitivo y el volumen lesional en T1 y el volumen de la corteza cerebral en pacientes
con RIS(86). Se sabe tambin que el deterioro suele progresar y agravarse con la evolucin
de la enfermedad, siendo ms frecuente por tanto en los pacientes con EM secundaria-
mente progresiva(88).
Aunque no existe un patrn homogneo(89), clsicamente se ha definido el de-
terioro cognitivo debido a la EM como de tipo subcortical, lo que concuerda con
la predileccin de la enfermedad por la afectacin de la sustancia blanca. Son raras
las alteraciones corticales como afasias, apraxias y agnosias, siendo predominante la
afeccin de la velocidad de procesamiento de la informacin, la capacidad de aten-
cin y concentracin, la memoria y, con menos frecuencia, las funciones ejecutivas,
el razonamiento abstracto y la resolucin de problemas y las habilidades visuoes-
paciales. Parece existir una relacin entre los dominios afectados y la distribucin
topogrfica de las lesiones.
El deterioro cognitivo no parece estar relacionado ni con la edad, ni con el gnero,
el tiempo de evolucin de la enfermedad o el grado de discapacidad en otros sistemas
funcionales. Tampoco est determinado con el grado de depresin que puede presentar
el paciente, ni con el uso de medicacin psicotrpica(90).
La eleccin de los test idneos, ms sensibles y especficos, para la evaluacin de las al-
teraciones cognitivas en pacientes con EM es motivo de una gran controversia actual. Los
test de cribado de uso habitual para la enfermedad de Alzheimer como el MMSE (Mini-
Mental State Examination) son muy insensibles para los dficits cognitivos en la EM(91).
Una evaluacin neuropsicolgica exhaustiva requiere de extensas pruebas neuropsi
colgicas que duran horas y precisan ser interpretadas por neuropsiclogos clnicos es-
pecializados, siendo importante que diferencien las alteraciones que pueden atribuirse
directamente a la EM y no a otras enfermedades concomitantes.
Como en otras entidades, se define el deterioro cognitivo, generalmente, cuando se
afecten dos dominios cognitivos y se considera que un dominio est afectado cuando el
resultado obtenido en los test est entre 1 y 2 desviaciones estndar por debajo del valor
poblacional normal(92).

Dominios cognitivos alterados en la esclerosis mltiple
Muy frecuentes Menos frecuentes

Velocidad de procesamiento de la informacin Capacidades visuoespaciales
Capacidad de atencin y concentracin Funciones ejecutivas
Memoria
Figura 2. Dominios cognitivos ms frecuentemente alterados en la esclerosis mltiple.
Enlentecimiento en la velocidad de procesamiento de la informacin
Es la disfuncin cognitiva ms frecuente en pacientes con EM(93). El cerebro requiere

tiempo y capacidad para procesar la informacin que recibe y dar una respuesta adecuada
a ella. La velocidad de procesamiento de la informacin es una medida de eficiencia cog-
nitiva, que puede describirse como la capacidad de realizar, de forma automtica y fluida,
tareas ya automatizadas, sobre todo cuando la situacin requiere una alta eficacia mental,
lo que se ve influido lgicamente por otras variables, como son la atencin y la memoria
de trabajo. Situaciones de fatiga o depresin tambin pueden modificar los resultados y
deben tenerse en cuenta cuando se evala este parmetro con test que exigen un nivel de
atencin prolongado.
Los pacientes con alteraciones en este dominio necesitan ms tiempo para compren-
der o elaborar una respuesta, lo que se manifiesta, por ejemplo, en dificultad para se-
guir una conversacin con varios interlocutores o analizar un conjunto de datos. En las
pruebas cronometradas puede que no reflejen el dficit de la funcin que se evala, sino
lentitud al realizarla.
Muchos investigadores han concluido que el enlentecimiento en la velocidad de pro-
cesamiento de la informacin es el dficit cognitivo primario asociado con la EM(94-96).
Esta conclusin se ve reforzada no slo por la coherencia con que el enlentecimiento se
demuestra en los estudios con muestras de pacientes con EM a travs de una variedad de
medidas neuropsicolgicas(97), sino tambin por la aparicin de este dficit temprano en
el curso de la enfermedad.
Determinar la velocidad de procesamiento de la informacin puede servir de gua
para el diagnstico del deterioro cognitivo en la EM y tambin para su seguimiento(93).
Este parmetro se altera en los estadios iniciales y va decayendo de manera gradual a lo
largo del curso de la enfermedad(93). Se ha asociado tambin con el rendimiento en las
actividades de la vida diaria, la aptitud laboral y medidas de CV, influyendo por tanto en
el pronstico funcional del paciente.
Se sugiere que el enlentecimiento de la velocidad de procesamiento de la infor-
macin podra deberse a alteraciones en el lbulo frontal que afectan a componentes
de la memoria de trabajo(98), lo que se traduce en un enlentecimiento de la velocidad
de procesamiento y alteraciones cognitivas secundarias, estando ambas estrechamente
relacionadas.

Alteraciones en la atencin
La atencin es la capacidad de mantener la concentracin hasta finalizar una tarea. Los

pacientes con EM a menudo pueden mantener sin dificultad la atencin en una tarea
sencilla, pero les cuesta hacerlo cuando tienen que realizar varias tareas simultneamente
o tienen problemas para abstraerse de las distracciones. La atencin es un proceso mul-
tifactorial. Es una de las funciones cognitivas ms alteradas en la EM. Se ha descrito que
puede alterarse precozmente incluso en pacientes con SCA con un funcionamiento nor-
mal de la memoria(99). Suele afectarse especialmente la atencin de tipo sostenida necesa-
ria durante un periodo de tiempo prolongado y continuo(100), pero tambin la atencin
selectiva y dividida. La velocidad de procesamiento y la atencin estn estrechamente
relacionadas y no se pueden evaluar por separado(101).
Alteraciones en la memoria
Es una de las reas cognitivas ms afectadas en los pacientes con EM (40-65% de los pa-
cientes)(102). Suele afectarse la memoria de trabajo y, dentro de la memoria a largo plazo,
suele afectarse la memoria episdica y la semntica(36).
La memoria episdica es la memoria autobiogrfica, se refiere a los hechos vividos en
un tiempo y un lugar determinados. Aproximadamente el 30% tiene problemas impor-
tantes en la memoria episdica, un 30% moderados y el 40% restante tiene problemas
leves o no tiene problemas de memoria(103). En los test de memoria verbal, se observan
curvas de aprendizaje paralelas entre los afectos de EM y los grupos controles, pero la
puntuacin de los pacientes es inferior a la de los sujetos sanos, de tal forma que re-
cuerdan menos palabras en cada ensayo en comparacin con el grupo control(73), lo que
puede corregirse mediante la realizacin de repeticiones(102).
Se discute si las alteraciones de la memoria se deben a un problema en la recupera-
cin de la informacin(103), como defendan los primeros estudios, o es un problema de
codificacin o almacenamiento de la informacin(104,105), que es la corriente ms actual.
Varios factores han sido asociados con el empobrecimiento de las habilidades de los
pacientes con EM, incluyendo el enlentecimiento de la velocidad de procesamiento, las
disfunciones ejecutivas y los dficits perceptivos(36).
Los pacientes con formas ms progresivas de la enfermedad puntan peor en los test
de memoria que aquellos con la forma remitente-recurrente. No se ha hallado una rela-
cin significativa entre el grado de afectacin de la memoria y la discapacidad fsica, ni
los niveles de depresin(106).
Dficits visuoespaciales
Las funciones de percepcin visual no slo hacen referencia al reconocimiento de estmu-

los visuales, sino a la capacidad de percibir las caractersticas de los estmulos de forma pre-
cisa(36), calcular distancias o distinguir distintas partes de un conjunto, reconocer rostros,
por ejemplo. Estas disfunciones han sido menos evaluadas y, dado que los daos que la

propia enfermedad provoca en las vas visuales condicionan en gran parte estos dficits(107),
se necesitan estudios que eliminen este factor de confusin. Parece ser que tambin pue-
den aparecer dficits visuoespaciales de forma independiente a la alteracin visual.
Alteraciones en las funciones ejecutivas
Las funciones ejecutivas hacen referencia a las habilidades cognitivas necesarias para di-
rigir nuestros comportamientos a un objetivo y adaptarnos a los cambios y necesidades
del entorno(37). Hasta un 17% de los pacientes con EM presentan dificultades en estas
funciones(108). Muestran niveles inferiores en las tareas de resolucin de problemas y razo-
namiento abstracto, como, por ejemplo, en el test de clasificacin de tarjetas de Wiscon-
sin (WCST) o el test de matrices progresivas(109). Realizan tambin un nmero excesivo
de respuestas perseverantes, insistiendo en los errores a pesar de reconocerlos. Se han
observado tambin dificultades durante la realizacin de tareas de planificacin, como la
torre de Hanoi o tareas cronometradas para ordenar dibujos. Tienen alteraciones en la
fluencia semntica y en la fonmica(110).
Parece ser que estas disfunciones se relacionan con daos en el lbulo frontal(109,111).
Son medidas muy influenciadas por otras variables como son los efectos de la depre-
sin(112), la ansiedad o la fatiga, lo que tiene que tenerse en cuenta a la hora de interpretar
los resultados. Si los pacientes son conscientes de su deterioro cognitivo es de esperar que
aumente la ansiedad y la depresin. Ciertas medicaciones tambin pueden alterar los
resultados de los test neuropsicolgicos (benzodiazepinas, antidepresivos, antiespsticos,
antiepilpticos, etc.)(112).
Alteraciones cognitivas en edad peditrica
En los estudios realizados se aprecia que entre un 30 y un 70% de los nios y adoles-
centes con EM pueden mostrar deterioro en una o ms funciones cognitivas(113), que
afectan a la velocidad de procesamiento de la informacin, la atencin, la memoria y
las funciones ejecutivas(113-120). Como inconveniente, la mayora de los estudios tenan
un diseo transversal y poco se conoce acerca de la evolucin de los pacientes a lo largo
del tiempo. Amato et al.(113) detectaron que las disfunciones cognitivas podan aparecer
precozmente hasta en un 75% de los casos en un seguimiento de 2 aos desde el diag-
nstico de la enfermedad.
Escalas de evaluacin de las alteraciones cognitivas en la esclerosis

mltiple
Existen varias bateras de evaluacin neuropsicolgica diseadas para pacientes con EM.
Ocurre que en algunas prima su facilidad de aplicacin sobre la exhaustividad diagns-
tica, mientras que otras, aunque la exploracin es ms minuciosa, requieren un tiempo
prolongado para la evaluacin, lo que dificulta su aplicacin(36).

Las bateras de cribado ms utilizadas han sido: la Neuropsychological Screening

Battery de Franklin et al., creada en 1988; la Basso Screening Battery, de Basso, 1996;
la Screening Examination for Cognitive Impairment (SEFCI), de Beatty, 1995; y la
Brief Repeatable Battery (BRB), creada por Stephen Rao y su equipo en el ao 1991
en el Medical College of Wisconsin, EE.UU.(49). Tambin en el ao 1990, Peyser, Rao,
LaRocca y Kaplan propusieron una batera ms ampliada que las anteriores, denominada
Core Battery of Neuropsychological Test, pero no ha sido muy utilizada porque una de
sus desventajas es que utilizaba test no estandarizados(121).
La BRB de Rao(122) (sensibilidad: 71%; especificidad: 94%)(123) es una de las bateras
de cribado breve ms usadas y hay muchos estudios que demuestran su utilidad. Se dis-
greg de una batera neuropsicolgica ms extensa de 23 test, segn las propuestas de la
Neuropsychological Research in Multiple Sclerosis, cuando apreciaron que 4 de estos test
mostraban una clara sensibilidad al deterioro cognitivo de la EM, a los que aadieron
una prueba ms (Selective Reminding Test) y modificaron algunas de las pruebas para
que no se vieran afectadas por los problemas motores y sensitivos de los pacientes. Evala
la velocidad de procesamiento y la memoria de trabajo (PASAT y Symbol-Digit Modali-
ties Test SDMT), la memoria episdica verbal y el aprendizaje visuoespacial (Selective
Reminding Test de Buschke y Spatial Recall Test SPART) y el lenguaje expresivo a
travs de la fluidez verbal (Word List Generation Test). El tiempo de administracin es
de aproximadamente unos 25-30 minutos. La BRB ha sido validada en un importante
nmero de pases y permite comparar pacientes de distintos centros. Es til tambin
durante el seguimiento de un paciente, dado que cada uno de los subtest consta de 15
formas alternativas(123), evitando el efecto del aprendizaje. Se ha utilizado en pacientes
con SCA(124,125), detectando que hasta un 29% fallaba en una prueba y hasta un 20% en
2 o ms funciones(124). La BRB-N ha sido ampliamente utilizada en ensayos clnicos y
proporciona una sensibilidad y una especificidad significativamente mejoradas respecto
al MMSE(91).
En Espaa, Pablo Duque et al. publicaron en 2012 una versin reducida y valida-
da denominada Batera Breve de Exploracin Neuropsicolgica (BNB)(127). Consta del
PASAT, que no tiene lmite de tiempo, el SDMT, la evocacin categorial y un test de
memoria de recuerdo inmediato y demorado (Free and Cued Selective Reminding Test,
FCSRT). No dispone del SPART y precisa de un tiempo de 20 minutos para su aplica-
cin(127).
En los pacientes en los que el cribado neuropsicolgico haya demostrado alteraciones,
se precisar un segundo examen de las reas cognitivas especficas afectas, para lo cual no
se dispone de un test nico, sino que se precisa de la combinacin de varios.
Para poder interpretar adecuadamente los resultados es tambin importante recoger
informacin acerca del cociente intelectual (CI) del paciente y la posible existencia de
factores que puedan influir negativamente en los resultados, como son la depresin y
la fatiga. Esta evaluacin puede llevar otros 35-45 minutos. Para determinar el CI se
utilizan los subtest de vocabulario y matrices de la Wechsler Adult Intelligence Scale
III (WAIS-III)(128), que aportan informacin rpida del CI verbal y manipulativo, res-
pectivamente. Para evaluar la depresin, el inventario de depresin de Beck (BDI) es el
ms utilizado en Espaa. La fatiga se suele evaluar con la escala de gravedad de fatiga de
Krupp (Fatigue Severity Scale, FSS)(129).

En 2001, se reuni un grupo de expertos bajo el ttulo de Consortium of Multiple Scle-

rosis para disear una batera neuropsicolgica mejorada que fue denominada Minimal As-
sessment of Cognitive Function in Multiple Sclerosis (MACFIMS)(130) y est compuesta por
test que evalan el procesamiento de la informacin, la memoria de trabajo, el aprendizaje y
la memoria, la funcin ejecutiva, el procesamiento visuoespacial y la generacin de palabras.
Las pruebas seleccionadas son: PASAT, SDMT, California Verbal Learning Test (CVLT),
Brief Visuospatial Memory Test, D-KEFS Sorting Test, Judgment of Line Orientation Test
y Controlled Oral Word Association Test. El tiempo de administracin es de 90 minutos.
En el ao 1994, la National Multiple Sclerosis Society (NMSS) realiza una revisin
crtica de los diseos de evaluacin existentes y desarrolla una herramienta apropiada para
la evaluacin en ensayos clnicos(131). Crean la MSFC(132), que evala aspectos cognitivos y
motores e incluye el test PASAT en su versin de 3 segundos, el Timed-25 Foot Walk y el
9-Hole Peg Test. Se puede decir que es la ms utilizada mundialmente.
El PASAT fue desarrollado inicialmente por Gronwall(133) en 1977 y evala la memoria
de trabajo, la velocidad de procesamiento de la informacin auditiva y el clculo matemti-
co. El paciente escucha un nmero y deber sumar cada nuevo nmero al inmediatamente
anterior. Rao et al. en el ao 1989 adaptaron esta prueba para la EM(104), modificando el
tiempo de intervalo de los dgitos cada 3 segundos y en forma opcional cada 2 segundos.
Dicha adaptacin es recomendada por el MSFC.
En la actualidad, algunos investigadores proponen el SMDT para sustituir al PASAT
en el MSFC tradicional, lo que se ha denominado el Functional Composite, puesto que
de todos los test incluidos en las diferentes bateras es el que mejor ha demostrado medir
la velocidad de procesamiento de la informacin y el que ha demostrado mejor correlacin
entre deterioro cognitivo y discapacidad fsica(101). El Functional Composite tiene una sen-
sibilidad similar al MSFC tradicional con un valor predictivo positivo algo ms elevado y
su aplicacin es ms sencilla y ms breve(134), teniendo como ventaja aadida que el SMDT
provoca menos ansiedad que el PASAT(135).
Un comit de expertos neurlogos y neuropsiclogos con amplia experiencia en la eva-
luacin del deterioro cognitivo en la EM elaboraron la Brief International Assessment of
Cognition for Multiple Sclerosis (BICAMS)(136), realizando un anlisis exhaustivo de los test
de evaluacin existentes y los resultados de las publicaciones al respecto. Esta batera que
proponen se aplica en 15 minutos y defienden que no requiere un equipo especializado en
manejo cognitivo. La BICAMS comprende: SMDT, CVLT-II y Brief Visuospatial Memory
Test Revised (BVMT-R)(136). En un estudio de validacin posterior, la BICAMS detect de-
terioro cognitivo en un 58% de pacientes, frente al 55% detectado por MACFIMS (los test
SDMT, BVMT-R y CVLT-II). BICAMS ofreca mejores resultados, con una sensibilidad
del 94% y una especificidad del 86%(137).
Existe tambin una herramienta que puede ser til como evaluacin preliminar para el
mdico en la consulta de neurologa, denominada Multiple Sclerosis Neuropsychological
Screening Questionnaire (MSNQ) y desarrollada en 2003 por el grupo de Benedict(138).
Consiste en un cuestionario de 15 tems que puede rellenar el paciente en compaa de
su familia en un tiempo de unos 5 minutos. En funcin del resultado, podra plantearse
ampliar el estudio neuropsicolgico. Se estima una sensibilidad del 83% y una especificidad
del 97%(139). Existe una versin en espaol, validada en Argentina(140) (sensibilidad: 91%;
especificidad: 80%).

Trastornos psiquitricos: depresin y ansiedad
La depresin en la EM afecta aproximadamente al 37-54% de los pacientes(141,142), sien-

do el trastorno psiquitrico de ms frecuente aparicin en la enfermedad, con un riesgo
de aparicin estimado del 50%, frente al 10-15% de la poblacin normal(38,112,142).
La mayora de los pacientes con EM padecen un cuadro depresivo de origen mul-
tifactorial. Tradicionalmente, la depresin se atribua a las interferencias que la propia
enfermedad provoca en la vida diaria (discapacidad fsica, deterioro cognitivo, fatiga)
(112,143)
, a factores endgenos(144) (desmielinizacin, alteracin del sistema inmune) o a
otras variables de la enfermedad (tiempo de evolucin, ciertos tratamientos como los
inmunomoduladores)(145). Sin embargo, los resultados obtenidos en algunos estudios
han sido dispares. Llama la atencin que la depresin es adems ms frecuente en la EM
que en otras enfermedades que de forma similar provocan discapacidad fsica o cogniti-
va, por lo que deben existir otras causas asociadas para explicar su aparicin ms all de
las referidas. Incluso, no se ha encontrado una clara asociacin entre la sintomatologa
depresiva y la discapacidad fsica medida mediante la escala neurolgica de Kurtzke(71).
Por otro lado, la relacin entre la depresin y el funcionamiento cognitivo no est
clara, aunque los resultados de varios estudios han demostrado que la depresin se aso-
cia con el funcionamiento neuropsicolgico en pacientes con EM, otras investigaciones
no han encontrado esta asociacin de forma clara(146-150). Parece ser que las alteraciones
depresivas son ms frecuentes en pacientes con alteraciones cognitivas. La asociacin de
disfuncin cognitiva y depresin(150) da lugar a peores resultados en distintas pruebas
neuropsicolgicas respecto a aquellos que no presentan una sintomatologa depresiva.
La causa se desconoce, aunque es posible que implique diferentes mecanismos neuro
psicobiolgicos(151) y se postula que la existencia o no de estrategias de afrontamiento
podra ser un factor crucial en esta asociacin. En 2008, Arnett et al.(145) revisaron la
literatura existente y propusieron un modelo explicativo, teniendo en cuenta variables
como el apoyo social, estrategias de afrontamiento, estrs, autoconocimiento y per-
cepcin de la enfermedad, que influiran todas ellas modulando la aparicin de la de-
presin. Defendan que los pacientes afectos de EM con alteraciones cognitivas y con
mayor sintomatologa depresiva utilizan pocas estrategias de afrontamiento adaptativas
y, por el contrario, empleaban un alto grado de estrategias de afrontamiento negativas o
de evitacin, y tambin se observa la relacin inversa.
La depresin afecta a muchos aspectos de la funcin cognitiva en la EM, que inclu-
yen la memoria de trabajo, la velocidad de procesamiento de la informacin, funciones
de aprendizaje, el razonamiento abstracto y el funcionamiento ejecutivo(152-154). La me-
jora de la depresin podra mejorar a su vez el funcionamiento de los pacientes en estos
aspectos(154).
La depresin en los pacientes con EM es menos comn en personas con lesiones que
son predominantemente en la mdula espinal que en los pacientes con lesiones de predo-
minio cerebral(155). Parece ser que la localizacin de las lesiones podra estar relacionada
con la aparicin de estos sntomas, de tal manera que existiera mayor desmielinizacin
en zonas concretas del cerebro que podran resultar estratgicas en relacin con otras
reas(156,157). Por ejemplo, Sabatini et al. sugieren que la desconexin entre reas corticales
y subcorticales que son importantes en el funcionamiento del sistema lmbico podra

contribuir al desarrollo de la depresin(158). Bakshi et al.(159) tambin sealan esta desco-

nexin cortical-subcortical causada por lesiones de sustancia blanca frontal y parietal, y
la atrofia cerebral, como posibles factores que contribuyen a la depresin. Otros estudios
han demostrado un mayor nmero de lesiones en la regin temporal en individuos con
EM deprimidos frente a no deprimidos. Marcadores inmunolgicos (tales como el au-
mento de linfocitos Th4) tambin se han asociado con la depresin(144).
La sintomatologa depresiva se relaciona estrechamente con la reduccin de la CV del
paciente(8,38,160) en todas las esferas; ocasiona adems un mayor absentismo laboral(51) y
reduce la adherencia al tratamiento(161-162).
Otro aspecto de la depresin en la EM es que pudiera estar relacionada con los tra-
tamientos que se emplean; en concreto, existen estudios que relacionan el empleo de
frmacos inmunomoduladores con el desarrollo de cuadros depresivos, aunque tambin
existen otros estudios que no encuentran esta asociacin(61,62,74,161,162).
Para la evaluacin de la depresin, la clasificacin ms utilizada es el DSM-IV (Di-
agnostic Statistical Manual of Mental Disorders, 4. edicin)(163) y, como escala, la ms
utilizada es un cuestionario sencillo que puede completar el propio paciente, como el
test de Beck et al.(164) llamado BDI (Beck Depression Inventory), aunque evala distintos
sntomas neurovegetativos, caractersticos de la depresin mayor que en este grupo de pa-
cientes no seran indicadores vlidos de la existencia de un trastorno del estado de nimo.
Una alternativa es la escala del Centro para el Estudio Epidemiolgico de la Depresin
(CES-D)(165). Existe una escala alternativa ms especfica para evaluar la depresin en la
EM, el Chicago Multi-Scale Depression Inventory (CMDI)(166).
Aunque tambin existen datos contradictorios, la fatiga tambin se ha asociado con
la depresin(167).
En definitiva, en la depresin en la EM parecen intervenir mltiples factores que
incluyen variables neurobiolgicas a las que se asocian otras variables, como se ha ido co-
mentando: la discapacidad fsica, la disfuncin cognitiva, ciertos tratamientos, la incerti-
dumbre propia de la enfermedad y el propio deterioro de la CV al que puede contribuir
como agente causal pero tambin como consecuencia.
En cuanto a la ansiedad en la EM, su prevalencia se estima que oscila entre un 12 y
un 40%(167-169); sin embargo, hay menos estudios al respecto que en lo que concierne a la
depresin. Se ha asociado a la presencia de fatiga, dolor y al grado de discapacidad(169-171).
Por otro lado, son escasos los estudios que evalan la relacin entre ansiedad y rendi-
miento cognitivo(171-172).
La depresin y la ansiedad tambin se han documentado en pacientes con SCA, pero
su prevalencia exacta en esta poblacin sigue siendo desconocida. Son escasas las publi-
caciones que cuestionen la CV en pacientes con SCA, aunque sabemos que disfunciones
cognitivas leves pueden estar presentes. Un estudio reciente ha encontrado que la CV
tambin podra estar disminuida en pacientes con SCA y que el deterioro cognitivo pare-
ca ser ms determinante en este sentido que la discapacidad y los sntomas de depresin
o ansiedad(173).

3/ Conclusiones
La EM origina alteraciones en el estilo de vida, dificultades laborales y alteraciones en el

funcionamiento personal, ocupacional y social, deteriorando la CV en general. A pesar
de la importancia que tiene la discapacidad fsica para el desempeo de las actividades
cotidianas, no es el nico factor que determina la amplitud de estas dificultades, espe-
cialmente cuando las actividades requieren una carga cognitiva importante. El deterioro
precoz en las funciones cognitivas influye notablemente en todos estos aspectos y, con
ello, en la CV del paciente.
Las escalas de CV y de evaluacin de los aspectos cognitivos y psiquitricos pueden
ser tiles como elemento de deteccin de los factores que influyen en esa prdida de CV
con el objetivo de mejorar el manejo de nuestros pacientes teniendo en cuenta otras
dimensiones que sin duda irn cobrando mayor importancia en los prximos aos y que
contemplan la percepcin personal de su situacin y tambin los propios enfoques y las
necesidades individuales.
BI bliografa
1. The WHOQOL Group. The World Health Organization quality of life assessment (WHOQOL): po-
sition paper from the World Health Organization. Soc Sci Med 1995; 41: 1403-9.
2. Fernndez O, Fernndez V, Guerrero M. Esclerosis mltiple. 3. ed. Momento Mdico; 2011.
3. Benedict RH, Wahlig E, Bakshi R, Fishman I, Munschauer F, Zivadinov R, et al. Predicting quality of life in
multiple sclerosis: accounting for physical disability, fatigue, cognition, mood disorder, per-
sonality, and behavior change. Neurological Sciences 2005; 15 (1-2): 29-34.
4. Cella DF, Dineen K, Arnason B, Reder A, Webster KA, Karatbasos G, et al. Validation of the functional as-
sessment of multiple sclerosis quality of life instrument. Neurology 1996; 47: 129-39.
5. Patti F, Russo P, Pappalardo A, Macchia F, Civalleri L, Paolillo A; for the FAMS Study Group. Predictors of quality
of life among patients with multiple sclerosis: an Italian cross-sectional study. J Neurol Sci
2007; 252: 121-9.
6. Martnez-Martn P . Esclerosis mltiple y calidad de vida. Rev Neurol 2001; 32: 732-3.
7. Rivera-Navarro J, Benito-Len J, Oreja-Guevara C, Pardo J, Dib WB, Orts E, et al.; Caregiver Quality of Life in
Multiple Sclerosis (CAREQOL-MS) Study Group. Burden and health-related quality of life of
Spanish caregivers of persons with multiple sclerosis. Mult Scler 2009; 15: 1347-55.
8. Lynch SG, Kroencke DC, Denney DR. The relationship between disability and depression in multiple
sclerosis: the role of uncertainly, coping, and hope. Mult Scler 2001; 7: 411-6.
9. Grima DT, Torrance GW, Francis G, Rice G, Rosner AJ, Lafortune L. Cost and health related quality of life
consequences of multiple sclerosis. Mult Scler 2000; 6: 91-8.
10. Henriksson F, Fredrikson S, Masterman T, Jnsson B. Costs, quality of life and disease severity in mul-
tiple sclerosis: a cross-sectional study in Sweden. Eur J Neurol 2001; 8: 27-35.

11. Bermejo F, Porta-Etssam J, Daz J, Martnez-Martn P. Ms de cien escalas en Neurologa. 2. ed. Ma-
drid: Aula Mdica; 2008.
12. Ware JE, Sherbourne CD. The MOS 36-item Short-Form Health Survey (SF-36). Conceptual frame-
work and tem selection. Med Care 1992; 30: 473-83.
13. Prieto L, Alonso J, Ant JM. La versin espaola del SF-36 Health Survey: un instrumento para la
medida de los resultados clnicos. Med Clin (Barc) 1995; 104: 771-6.
14. Prieto L, Alonso J, Ferrer M, Ant JM. Health Status of COPD patients: are results of the SF-36 Health
Survey and the Nottingham Health Profile comparable? J Clin Epidemiol 1997; 50: 463-73.
15. Hunt SM, McKenna SP, McEwen J, Backett EM, Williams J, Papp E. A quantitative approach to perceived
health status: a validation study. J Epidemiol Community Health 1980; 34: 281-6.
16. Bergner M, Bobbitt RA, Pollard WE, Martin DP, Gilson BS. The sickness impact profile: validation of a
health status measure. Med Care 1976; 14: 57-67.
17. Kaplan RM, Bush JW, Berry CC. Health status: types of validity and the index of well-being. Health
Serv Res 1976; 11 (4): 478-507.
18. Brooks R. EuroQol: the current state of play. Health Policy 1996; 37: 53-72.
19. Bada X, Roset M, Monserrat S, Herdman M, Segura A. La versin espaola del EuroQoL: descripcin
y aplicaciones. Med Clin 1999; 112 (Suppl. 1): 79-85.
20. Alonso J, Prieto L, Ant JM. The Spanish version of the Nottingham Health Profile: a review of
adaptation and instrument characteristics. Qual Life Res 1994; 3 (6): 385-93.
21. Bada X, Alonso J. Adaptacin de una medida de la disfuncin relacionada con la enferme-
dad: la versin espaola del Sickness Impact profile. Med Clin 1994; 102: 90-5.
22. Vzquez-Barquero JL, Arias Bal MA, Pea C, Dez Manrique JF, Ayestern Ruz A, Mir J. El cuestionario Perfil
de Impacto de la Enfermedad (SIP): versin espaola de una medida del estado de salud.
Actas Luso-Esp Neurol Psiquiatr 1991; 19: 127-34.
23. Vickrey BG, Hays RD, Harooni R, Myers LW, Ellison GW. A health-related quality of life measure for mul-
tiple sclerosis. Qual Life Res 1995; 4: 187-206.
24. Aymerich M, Guillamon I, Perkal H, Nos C, Porcel I, Berre S, et al. Adaptacin al espaol del cuestiona-
rio especfico MSQOL-54 para pacientes con EM. Neurologa 2006; 21 (4): 181-7.
25. Lankhorst GL, Jelles F, Smits RC, Polman CH, Kuik DJ, Pfennings LE, et al. Quality of life in multiple sclero-
sis: the disability and impact profile (DIP). J Neurol 1996; 243: 469-74.
26. Laman H, Lankhorts GJ. Subjective weighting of disability: an approach to quality of life assess-
ment in rehabilitation. Disabil Rehabil 1994; 16: 198-204.
27. Morales-Gonzlez JM, Benito-Len J, Rivera-Navarro J, Mitchell AJ; GEDMA Study Group. A systematic
approach to analyse health-related quality of life in multiple sclerosis: the GEDMA study.
Mult Scler 2004; 10 (1): 47-54.
28. Rivera-Navarro J, Benito-Len J, Morales-Gonzlez JM; grupo GEDMA. Hacia la bsqueda de dimen-
siones ms especficas en la medicin de la calidad de vida en la esclerosis mltiple. Rev
Neurol 2001; 32 (8): 705-13.
29. Chang CH, Cella D, Fernndez O, Luque G, de Castro P, de Andrs C, et al.; Grupo Espaol de Calidad de
Vida en Esclerosis Mltiple. Quality of life in multiple sclerosis patients in Spain. Mult Scler
2002; 8: 27-31.
30. Fischer JS, LaRocca NG, Miller DM, Ritvo PG, Andrews H, Paty D. Recent developments in the assessment
of quality of life in multiple sclerosis. Mult Scler 1999; 5 (4): 251-9.
31. Rotstein Z, Barak Y, Noy S, Achiron A. Quality of life in multiple sclerosis: development and valida-
tion of the RAYS Scale and comparison with the SF-3. Int J Qual Health Care 2000; 12: 11-7.

32. Gold SM, Heesen C, Schulz H, Guder U, Monch A, Gbadamosi J, et al. Disease specific quality of life in-
struments in multiple sclerosis: validation of the Hamburg Quality of Life Questionnaire in
Multiple Sclerosis (HAQUAMS). Mult Scler 2001; 7: 119-30.
33. Hobart J, Lamping D, Fitzpatrick R, Riazi A, Thompson A. The Multiple Sclerosis Impact Scale (MSIS-29):
a new patient-based outcome measure. Brain 2001; 124: 962-73.
34. Simeoni M, Auquier P, Fernndez O, Flachenecker P, Stecci S, Constantinescu C, et al.; MusiQuol Study
Group. Validation of the Multiple Sclerosis International Quality of Life questionnaire. Mult
Scler 2008; 14: 219-30.
35. Fernndez O, Fernndez V, Baumstarck-Barrau K, Muoz L, Gonzalez Alvarez Mdel M, Arrabal JC, et al. Valida-
tion of the Spanish version of the Multiple Sclerosis International Quality of Life (MusiQol)
questionnaire. BMC Neurol 2011; 11: 127.
36. Chiaravalloti ND, De Luca L. Cognitive impairment in multiple sclerosis. Lancet Neurol 2008; 7:
1139-51.
37. Benito-Len J, Morales JM, Rivera Navarro J. Health-related quality of life and its relationship to cog-
nitive and emotional functioning in multiple sclerosis patients. Eur J Neurol 2002; 9: 497-502.
38. Wang JL, Reimer MA, Metz LM, Patten SB. Major depression and quality of life in individuals with
multiple sclerosis. Int J Psychiatry Med 2000; 30: 309-17.
39. Pfennings L, Cohen L, Ader H, et al. Exploring differences between subgroups of multiple sclerosis
patients in health-related quality of life. J Neurol 1999; 246: 587-91.
40. Janardhan V, Bakshi R. Quality of life and its relationship to brain lesions and atrophy on mag-
netic resonance images in 60 patients with multiple sclerosis. Arch Neurol 2000; 57: 1485-91.
41. Goverover Y, Genova H, Hillary FG, DeLuca J. The relationship between neuropsychological mea-
sures and the Timed Instrumental Activities of Daily Living task in multiple sclerosis. Mult
Scler 2006; 12: 1-9.
42. Rothwell PM, McDowell Z, Wong CK, Dorman PJ. Doctors and patients dont agree: cross sectional
study of patients and doctors perceptions and assessments of disability in multiple scle-
rosis. Br Med J 1997; 314: 1580-3.
43. Miller DM, Rudick RA, Cutter G, Baier M, Fischer JS. Clinical significance of the multiple sclerosis
functional composite: relationship to patient-reported quality of life. Arch Neurol 2000: 57:
1319-24.
44. Ozakbas S, Cagiran I, Ormeci B, Idiman E. Correlations between multiple sclerosis functional com-
posite, expanded disability status scale and health related quality of life during and after
treatment of relapses in patients with multiple sclerosis. J Neurol Sci 2004; 218: 3-7.
45. Janssens AC, van Doorn PA, de Boer JB, van der Meche FG, Passchier J, Hintzen RQ. Impact of recently diag-
nosed multiple sclerosis on quality of life, anxiety, depression and distress of patients and
partners. Acta Neurol Scand 2003; 108: 389-95.
46. OConnor P, Lee L, Tin Ng P, Narayana P, Wolinsky JS. Determinants of overall quality of life in second-
ary progressive MS: a longitudinal study. Neurology 2001; 57: 889-91.
47. Huijbregts SCJ, Lalkers NF, Sonneville LMJ, de Groot V, Reuling IEW, Polman CH. Differences in cognitive
impairment of relapsing remitting, secondary, and primary progressive multiple sclerosis.
Neurology 2004; 63: 335-9.
48. Rao SM, Leo GJ, Ellington L, Nauertz T, Bernardin L, Unverzagt F. Cognitive dysfunction in multiple scle-
rosis II. Impact on employment and social functioning. Neurology 1991; 41: 692-6.
49. Nagy H, Bencsik K, Rajda C, et al. The effects of reward and punishment contingencies on deci-
sion-making in multiple sclerosis. J Int Neuropsychol Soc 2006; 12: 559-65.

50. Mitchell JN. Multiple sclerosis and the prospects for employment. J Soc Occup Med 1981; 31: 134-38.
51. Gronning M, Hannisdal E, Mellgren SV. Multivariate analysis of factors associated with unemploy-
ment in people with multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1990; 53: 388-90.
52. Julian LJ, Vella L, Vollmer T, Hadjimichael O, Mohr D. Employment in multiple sclerosis: exiting and re-
entering the work force. J Neurol 2008; 255: 1354-60.
53. LaRocca N, Kalb R, Kendall P, Scheinberg L. The role of disease and demographics factors in the
employment of patients with multiple sclerosis. Arch Neurol 1982; 39: 256.
54. Bethoux F, Miller DM, Kinkel RP. Recovery following acute exacerbations of multiple sclerosis:
from impairment to quality of life. Mult Scler 2001; 7: 137-42.
55. OConnor RJ, Cano SJ, Ramio I Torrenta L, Thompson AJ, Playford ED. Factors influencing work retention
for people with multiple sclerosis. Cross-sectional studies using qualitative and quantitative
methods. J Neurol 2005; 252: 892-6.
56. Simmons RD, Tribe KL, McDonald EA. Living with multiple sclerosis: longitudinal changes in employ-
ment and the importance of symptom management. J Neurol 2010; 257: 926-36.
57. Smith MM, Arnett PA. Factors related to employment status changes in individuals with multiple
sclerosis. Mult Scler 2005; 11: 602-9.
58. LaRocca N, Kalb R, Scheinberg L, Kendall P. Factors associated with unemployment of patients with
multiple sclerosis. J Chronic Dis 1985; 38: 203-10.
59. Strober L, Christodoulou C, Benedict R, Westervelt H, Melville P, Scherl W, et al. Unemployment in multiple
sclerosis: the contribution of personality and disease. Mult Scler 2012; 18 (5): 647-53.
60. Strober L, Chiaravalloti N, Moore N, Deluca J. Unemployment in multiple sclerosis (MS): utility of the
MS Functional Composite and cognitive testing. Mult Scler 2014; 20 (1): 112-5.
61. Schwartz CE, Coulthard-Morris L, Cole B, Vollmer T. The quality-of-life effects of interferon beta-1b in
multiple sclerosis. An extended Q-TWIST analysis. Arch Neurol 1997; 54: 1475-80.
62. Zivadinov R, Zorzon M, Tommasi MA, et al. A longitudinal study of quality of life and side effects in
patients with multiple sclerosis treated with interferon beta-1a. J Neurol Sci 2003; 216: 113-8.
63. Rudick RA, Miller D, Hass S, et al. Health-related quality of life in multiple sclerosis: effects of na-
talizumab. Ann Neurol 2007; 62: 335-46.
64. Aymerich M, Guillamn I, Jovell AJ. Health-related quality of life assessment in people with mul-
tiple sclerosis and their family caregivers. A multicenter study in Catalonia (Southern Eu-
rope). Patient Prefer Adherence 2009; 3: 311-21.
65. Rivera-Navarro J, Morales-Gonzlez JM, Benito-Len J, Mitchell AJ. Dimensin social y familiar: expe-
riencias de cuidadores y personas con esclerosis mltiple. El estudio GEDMA. Rev Neurol
2008; 47: 281-5.
66. Hakim EA, Bakheit AM, Bryan TN, Roberts MW, McIntosh-Michaelis SA, Spackman AJ, et al. The social impact of
multiple sclerosis: a study of 305 patients and their relatives. Disabil Rehabil 2000; 22: 288-93.
67. OBrien R, Wineman NM, Nealon NR. Correlates of the caregiving process in multiple sclerosis. Sch
Inq Nurs Pract 1995; 9: 323-38.
68. Chipchase SY, Lincoln NB. Factors associated with carer strain in carers of people with multiple
sclerosis. Disabil Rehabil 2001; 23: 768-76.
69. Razaz N, Marrie RA, Boyce WT, Tremlett H. Children and adolescents adjustment to parental multiple
sclerosis: a systematic review. BMC Neurology 2014; 14: 107.
70. Huijbregts SCJ, Lalkers NF, Sonneville LMJ, de Groot V, Reuling IEW, Polman CH. Differences in cognitive
impairment of relapsing remitting, secondary, and primary progressive multiple sclerosis.
Neurology 2004; 63: 335-9.

71. Minden SL, Schiffer RB. Affective disorders in multiple sclerosis: review and recommendation
for clinical research. Arch Neurol 1990; 47: 98-104.
72. Glanz BI, Holland CM, Gauthier SA, Amunwa EL, Liptak Z, Houtchens MK, et al. Cognitive dysfunction in pa-
tients with clinically isolated syndromes or newly diagnosed multiple sclerosis. Mult Scler
2007; 13 (8): 1004-10.
73. Rao SM, Leo GJ, Bernardin L, Unverszagt F. Cognitive dysfunction in multiple sclerosis: I. Frequency,
patterns, and prediction. Neurology 1991; 41 (5): 685-91.
74. Fischer JS, Priore RL, Jacobs LD, Cookfair DL, Rudick RA, Herndon RM, et al. Neuropsychological effects of
interferon beta-1a in relapsing multiple sclerosis. Multiple Sclerosis Collaborative Research
Group. Ann Neurol 2000; 48 (6): 885-92.
75. Vighetto A, Charles N, Salzmann M, Confavreux C, Aimard G. Korsakoffs syndrome as the initial presen-
tation of multiple sclerosis. J Neurol 1991; 238: 351-4.
76. Averbuch-Heller L, Shalev AY, Abramowitz MZ. An unusual presentation of multiple sclerosis. Am J
Psychiatry 1992; 149: 410-1.
77. Fontaine B, Seilhean D, Tourbah A, Daumas-Duport C, Duyckaerts C, Benoit N, et al. Dementia in two histo-
logically confirmed cases of multiple sclerosis: one case with isolated dementia and one
case associated with psychiatric symptoms. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 353-9.
78. Hotopf MH, Pollock S, Lishman WA. An unusual presentation of multiple sclerosis. Psychol Med 1994;
24: 525-8.
79. Zarei M, Chandran S, Compston A, Hodges J. Cognitive presentation of multiple sclerosis: evidence
for a cortical variant. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 872-7.
80. Yamashita K, Nomura T, Ohyagi Y, Taniwaki T, Furuya H, Kuwabara Y, et al. A case of primary progressive
multiple sclerosis with onset of memory impairment. Rinsho Shinkeigaku 2005; 45: 351-6.
81. Staff NP, Lucchinetti CF, Keegan BM. Multiple sclerosis with predominant, severe cognitive impair-
ment. Arch Neurol 2009; 66: 1139-43
82. Assouad R, Louapre C, Tourbah A, Papeix C, Galanaud D, Lubetzki C, et al. Clinical and MRI characterization
of MS patients with a pure and severe cognitive onset. Clin Neurol Neurosurg 2014; 126: 55-
63.
83. Julian L, Serafin D, Charvet L, Ackerson J, Benedict R, Braaten E, et al. Cognitive impairment occurs in
children and adolescents with multiple sclerosis: results from a United States network. J
Child Neurol 2013; 28: 102-7.
84. Feuillet L, Reuter F, Audoin B, Malikova I, Barrau K, Cherif AA, et al. Early cognitive impairment in patients
with clinically isolated syndrome suggestive of multiple sclerosis. Mult Scler 2007; 13: 124-7.
85. Lebrun C, Blanc F, Brassat D, Zephir H, de Seze J. Cognitive function in radiologically isolated syn-
drome. Mult Scler 2010; 16: 919-25.
86. Amato MP, Hakiki B, Goretti B, Rossi F, Stromillo ML, Giorgio A, et al. Association of MRI metrics and cog-
nitive impairment in radiologically isolated syndromes. Neurology 2012; 78: 309-14.
87. DAnna L, Lorenzut S, Perelli A, Zanchettin B, Valente M, Gigli G. The contribution of assessing cognitive
impairment in radiologically-isolated syndrome (RIS): a single case report follow-up study.
Mult Scler 2014; 20 (14): 1912-5.
88. Foong J, Rozewicz L, Chong WK, Thompson AJ, Miller DH, Ron MA. A comparison of neuropsychological
deficits in primary and secondary progressive multiple sclerosis. J Neurol 2000; 247 (2): 97-101.
89. Olivares T, Nieto A, Snchez MP, Wollmann T, Hernndez MA, Barroso J. Pattern of neuropsychological
impairment in the early phase of relapsing-remitting multiple sclerosis. Mult Scler 2005; 11:
191-7.

90. Bobholz J, Rao S. Cognitive dysfunction in multiple sclerosis: a review of recent developments.
Curr Opin Neurol 2003; 16: 283-8.
91. Beatty WW, Goodkin DE. Screening for cognitive impairment in multiple sclerosis: an evaluation
of the MiniMental State Examination. Arch Neurol 1990; 47: 297-301.
92. Lpez C, Fernndez O, Arroyo R. Monografas en esclerosis mltiple XVI. Manifestaciones clnicas at-
picas, deterioro cognitivo y supervivencia en la esclerosis mltiple. Captulo 2. 2014. pp. 27-52.
93. Bergendal G, Fredrikson S, Almkvist O. Selective decline in information processing in subgroups of
multiple sclerosis: an 8 year old longitudinal study. Europ Neurol 2007; 57: 193-202.
94. DeLuca J, Chelune G, Tulsky D, Lengenfelder J, Chiaravalloti ND. Is speed of processing or working
memory the primary information processing deficit in multiple sclerosis? J Clin Exp Neuro-
psychol 2004; 26: 550-62.
95. Lengenfelder J, Bryant D, Diamond B, Kalmar J, Moore N, DeLuca J. Processing speed interacts with work-
ing memory efficiency in multiple sclerosis. Arch Clin Neuropsychol 2006; 21: 229-38.
96. Reicker LI, Tombaugh TN, Walker L, Freedman MS. Reaction time: an alternative method for assessing
the effects of multiple sclerosis on information processing speed. Arch Clin Neuropsychol
2007; 22: 655-64.
97. Denney DR, Gallagher KA, Lynch SG. Deficits in processing speed in patients with multiple sclerosis:
evidence from explicitly-timed and covertly-timed measures. Arch Clin Neuropsychol 2011;
26: 110-9.
98. Foong J, Ron M. Cognitive impairment and neuropsychological assessment in Multiple Sclero-
sis. Int MS J 2000; 7: 31-4.
99. Dujardin K, Donze A, Hautecoeur P. Attention impairment in recently diagnosed multiple sclerosis.
Eur J Neurol 1998; 5: 61-6.
100. Jasen DA, Cimprich B. Attentional impairment in persons with Multiple Sclerosis. J Neurosci Nurs
1994; 26: 95-102.
101. Arnett P, Forn C. Neuropsychological evaluation in multiple sclerosis. Rev Neurol 2007; 44 (3):
166-72.
102. Rao SM, Grafman J, DiGuilio D, et al. Memory dysfunction in multiple sclerosis: its relation to work-
ing memory, semantic encoding and implicit learning. Neuropsychology 1993; 7: 364-74.
103. Brassington JC, Marsh NV. Neuropsychological aspects of multiple sclerosis. Neuropsychol Rev
1998; 8: 43-77.
104. Rao SM, Leo GJ, St. Aubin-Faubert P. On the nature of memory disturbance in multiple sclerosis. J
Clin Exp Neuropsychol 1989; 11: 699-712.
105. Thornton AE, Raz N, Tucke KA. Memory in multiple sclerosis: contextual encoding deficits. J Int
Neuropsychol Soc 2002; 8: 395-409.
106. Landete L, Casanova B. Deterioro cognitivo, formas clnicas y progresin en la esclerosis mlti-
ple. Revista de Neurologa 2001; 32 (9): 884-7.
107. Bruce JM, Bruce AS, Arnett PA. Mild visual acuity disturbances are associated with performance
on test of complex visual attention in MS. J Int Neuropsychol Soc 2007; 13: 544-8.
108. Drew M, Tippett LJ, Starkey NJ, Isler RB. Executive dysfunction and cognitive impairment in a large
community-based sample with multiple sclerosis form New Zealand: a descriptive study.
Arch Clin Neuropsychol 2008; 23: 1-19.
109. Arnett PA, Rao SM, Bernardin L, Grafman J, Yetkin FZ, Lobeck L. Relationship between frontal lobe le-
sions and Wisconsin Card Sorting Test performance in patients with multiple sclerosis. Neu-
ropsychology 1994; 44: 420-5.

110. Henry JD, Beatty WW. Verbal fluency deficits in multiple sclerosis. Neuropsychologia 2006; 44:
1166-74.
111. Foong J, Rozewicz L, Quaghebeur G, Davie CA, Kartsounis LD, Thompson AJ, et al. Executive function in mul-
tiple sclerosis: the role of the frontal lobe pathology. Brain 1997; 120: 15-26.
112. Julian L, Merluzzi NM, Mohr DC. The relationship among depression, subjective cognitive impair-
ment, and neuropsychological performance in multiple sclerosis. Mult Scler 2007; 13 (1): 81-6.
113. Amato MP, Goretti B, Ghezzi A, et al. Cognitive and psychosocial features in childhood and juve-
nile MS: two-year follow-up. Neurology 2010; 75: 1134-40.
114. MacAllister WS, Belman AL, Milazzo M, et al. Cognitive functioning in children and adolescents with
multiple sclerosis. Neurology 2005; 64: 1422-5.
115. Amato MP, Goretti B, Ghezzi A, et al. Cognitive and psychosocial features of childhood and juve-
nile MS. Neurology 2008; 70: 1891-7.
116. Jonsson A, Andresen J, Storr L, et al. Cognitive impairment in newly diagnosed multiple sclerosis
patients: a 4-year follow-up study. J Neurol Sci 2006; 245: 77-85.
117. Amato MP, Ponziani G, Siracusa G, Sorbi S. Cognitive dysfunction in early-onset multiple sclerosis: a
reappraisal after 10 years. Arch Neurol 2001; 58: 1602-6.
118. Banwell BL, Anderson PE. The cognitive burden of multiple sclerosis in children. Neurology 2005;
64: 891-4.
119. MacAllister WS, Christodoulou C, Milazzo M, Krupp LB. Longitudinal neuropsychological assessment
in pediatric multiple sclerosis. Dev Neuropsychol 2007; 32: 625-44.
120. Montiel-Nava C, Pena JA, Gonzalez-Pernia S, Mora-La Cruz E. Cognitive functioning in children with
multiple sclerosis. Mult Scler 2009; 15: 266-8.
121. Vanotti S. Evaluacin neuropsicolgica en la esclerosis mltiple. Revista Argentina de Neu-
ropsicologa 2008; 12: 13-21.
122. Rao SM; and the Cognitive Function Study Group, National Multiple Sclerosis Society. A manual for the Brief
Repeatable Battery of Neuropsychological Test in multiple sclerosis. New York: National
Multiple Sclerosis Society; 1990.
123. Sepulcre J, Vanotti S, Hernndez R, Sandoval G, Cceres F, Garcea O, Villoslada P. Cognitive impairment in
patients with multiple sclerosis using the Brief Repeatable Battery-Neuropsychology test.
Mult Scler 2006; 12 (2): 187-95.
124. Glanz BI, Holland CM, Gauthier SA, Amunwa EL, Liptak Z, Houtchens MK, et al. Cognitive dysfunction in pa-
tients with clinically isolated syndromes or newly diagnosed multiple sclerosis. Mult Scler
2007; 13 (8): 1004-10.
125. Feuillet L, Reuter F, Audoin B, Malikova I, Barrau K, Cherif AA, et al. Early cognitive impairment in patients
with clinically isolated syndrome suggestive of multiple sclerosis. Mult Scler 2007; 13 (1):124-7.
126. Sepulcre J, Vanotti S, Hernndez R, Sandoval G, Cceres F, Garcea O, Villoslada P. Cognitive impairment in
patients with multiple sclerosis using the Brief Repeatable Battery-Neuropsychology test.
Mult Scler 2006; 12 (2): 187-95.
127. Duque P, Ibaez J, Del Barco A, Sepulcre J, de Ramn E, Fernndez-Fernndez O; Grupo de estudio de la
Batera Neuropsicolgica Breve en la Esclerosis Mltiple. Normalisation and validation of
th Brief Neuropsychological Battery as the reference neuropsychological test in multiple
sclerosis. Rev Neurol 2012; 54: 263-70.
128. Wechsler D. Wechsler Adult Intelligence Scale III. Madrid: TEA Ediciones; 2001.
129. Krupp LB, LaRocca NG, Muir-Nash J, Steinberg AD. The Fatigue Severity Scale. Application to patients
with multiple sclerosis and systematic lupus erythematosus. Arch Neurol 1989; 46: 1121-4.

130. Benedict RH, Fischer JS, Archival CJ, Arnett PA, Beatty WW, Bobholz J, et al. Minimal neuropsychological
assessment of MS patients: a consensus approach. Clin Neuropsychol 2002, 16: 381-97.
131. Rudick R, Antel J, Confavreux C, Cutter G, Ellison G, Fischer J, et al. Lublin. Recommendations from
the National Multiple Sclerosis Society Clinical Outcomes Assessment Task Force. Annals of
Neurology 1997; 42: 379-82.
132. Cutter GR, Baier ML, Rudick RA, Cookfair DL, Fisher JS, Petkau J, et al. Development of a multiple sclero-
sis functional composite as a clinical trial outcome measure. Brain 1999; 122: 871-82.
133. Drake AS, Weinstock-Guttman B, Morrow SA, Hojnacki D, Munschauer Fe, Benedict Rh. Identifying multiple
sclerosis patients with mild o global cognitive impairment using the Screening Functional
Composite: replacing the PASAT with the Symbol Digit Modalities Test. Mult Scler 2010; 16:
228-37.
134. Gronwall DM. Paced auditory serial-addition task: a measure of recovery from concussion.
Perceptual and Motor Skills 1977; 44 (2): 367-73.
135. Brochet B, Deloire MS, Bonnet M, Salort-Campana E, Ouallet JC, Petry KG, et al. Should SDMT substitute for
PASAT in MSFC? A 5-year longitudinal study. Mult Scler 2008; 14 (9): 1242-9.
136. Langdon DW, Amato MP, Boringa J, Brochet B, Foley F, Fredrikson S, et al. Recommendations for a Brief In-
ternational Cognitive Assessment for Multiple Sclerosis (BICAMS). Mult Scler 2012; 18 (6): 891-8.
137. Dusankova JB, Kalincik T, Havrdova E, Benedict RH. Cross cultural validation of the Minimal Assess-
ment of Cognitive Function in Multiple Sclerosis (MACFIMS) and the Brief International Cog-
nitive Assessment for Multiple Sclerosis (BICAMS). Clin Neurophychol 2012; 26: 1186-200.
138. Benedict RHB, Munschauer F, Linn R, Miller C, Muyphy E, Foley F, Jacobs L. Screening for multiple sclerosis
cognitive impairment using a self-administered 15-item questionnaire. Mult Scler 2003; 9:
95-101.
139. Benedict RHB, Cox D, Thompson LL, Foley FW, Weinstock-Guttman B, Munschauer F. Reliable screening for
neuropsychological impairment in MS. Mult Scler 2004; 10: 675-8.
140. Vanotti S, Benedict RH, Acion L, Cceres F; VANEM Workgroup. Validation of the Multiple Sclerosis neu-
ropychological Screnning Questionnaire in Argentina. Mult Scler 2009; 15: 244-50.
141. Patten SB, Metz LM. Depression in multiple sclerosis. Psychother Psychosom 1997; 66: 286-92.
142. Minden SL, Schiffer RB. Depression and mood disorders in multiple sclerosis. Neuropsychiatry
Neuropsychol Behav Neurol 1991; 4: 62-77.
143. Chwastiak L, Ehde DM, Gibbons LE, Sullivan M, Bowen JD, Kraft GH. Depressive symptoms and severity
of illness in multiple sclerosis: epidemiologic study of a large community simple. Am J Psy
chiatry 2002; 159: 1862-8.
144. Mohr DC, Goodkin DE, Islar J, Hauser SL, Genain CP. Treatment of depression is associated with sup-
pression of non-specific and antigen-specific TH1 responses in multiple sclerosis. Arch Neu-
rol 2001; 58: 1081-6.
145. Arnett PA, Barwick FH, Beeney JE. Depression in multiple sclerosis: review and theoretical pro-
posal. J Int Neuropsychol Soc 2008; 14: 691-724.
146. Moller A, Wiedemann G, Rohde U, Backmund H, Sonntag A. Correlates of cognitive impairment and
depressive mood disorder in multiple sclerosis. Acta Psychiatr Scand 1994; 89: 117-21.
147. Arnett P. Longitudinal consistency of the relationship between depression symptoms and
cognitive functioning in multiple sclerosis. CNS Spectr 2005; 10: 372-82.
148. Landro NI, Celius EG, Sletvoid H. Depressive symptoms account for deficient information process-
ing speed but not for impaired working memory in early phase multiple sclerosis. J Neurol
Sci 2004; 217: 211-16.

149. Good K, Clark CM, Oger J, Paty D, Klonoff H. Cognitive impairment and depression in mild multiple
sclerosis. J Nerv Ment Dis 1992; 180: 730-32.
150. Arnett PA, Higginson CI, Voss WD, Randolph JJ, Grandey AA. Relationship between coping, cognitive
dysfunction and depression in multiple sclerosis. Clin Neuropsychol 2002; 16: 341-55.
151. Goldman Consensus Group. The Goldman consensus statement on depression in multiple sclero-
sis. Mult Scler 2005; 11: 328-37.
152. Thornton AE, Raz N. Memory impairment in multiple sclerosis: a quantitative review. Neuropsy-
chology 1997; 11: 357-66.
153. Arnett PA, Higgonson CI, Voss WD, et al. Depressed mood in multiple sclerosis: relationship to capac-
ity-demanding memory and attentional functioning. Neuropsychology 1999; 13: 434-46.
154. Demaree HA, Gaudino E, DeLuca J. The relationship between depressive symptoms and cognitive
dysfunction in multiple sclerosis. Cognit Neuropsychiatry 2003; 8: 161-71.
155. Rabins PV, Brooks BR, ODonnell P, et al. Structural brain correlates of emotional disorder in multiple
sclerosis. Brain 1986; 109: 585-87.
156. Feinstein A, Roy P, Lobaugh N, Feinstein K, OConnor P, Black S. Structural brain abnormalities in multiple
sclerosis patients with major depression. Neurology 2004; 62: 586-90.
157. Zorzon M, deMasi R, Nasuelli D, et al. Depression and anxiety in multiple sclerosis: a clinical and
MRI study in 95 subjects. J Neurol 2001; 248: 416-21.
158. Sabatini U, Pozzilli C, Pantano P, et al. Involvement of the limbic system in multiple sclerosis pa-
tients with depressive disorders. Biol Psychiatry 1996; 39: 970-75.
159. Bakshi R, Czarnecki D, Shaikh ZA, et al. Brain MRI lesions and atrophy are related to depression in
multiple sclerosis. Neuroreport 2000; 11: 1153-58.
160. Wang JL, Reimer MA, Metz LM, Pattern SB. Major depression and quality of live in individuals with
multiple sclerosis. Int J Psychiatry Med 2000; 30: 309-17.
161. Feinstein A. Multiple sclerosis, disease modifying treatments and depression: a critical meth-
odological review. Mult Scler 2000; 6 (5): 343-8.
162. Porcel J, Ro J, Snchez-Betancourt A, Arvalo MJ, Tintor M, Tllez N, et al. Long-term emocional state of
multiple sclerosis patients treated with interferon beta. Mult Scler 2006; 12: 802-7.
163. American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders (4. ed.).
Washington D. C.: American Psychiatric Association; 1994.
164. Sanz J, Vzquez C. Fiabilidad, validez y datos normativos del inventario de depresin de Beck.
Psicothema 1998; 10: 303-18.
165. Mohr DC, Goodkin DE, Likosky W, Beutler L, Gatto N, Langan MK. Identification of Beck Depression Inven-
tory items related to multiple sclerosis. J Behav Med 1997; 20: 407-14.
166. Yenhuis DL, Luchetta T, Yamamoto C, Tercien A, Berandin L, Rao SM, Garron DC. The development, standard-
ization, and initial validation of the Chicago Multiscale Depression Inventory. J Pers Asses
1998; 70: 386-401.
167. Julian L, Merluzzi NM, Mohr DC. The relationship among depression, subjective cognitive impair-
ment and neuropsychological performance in multiple sclerosis. Mult Scler 2007; 13: 81-6.
168. Korostil M, Feinstein A. Anxiety disorders and their clinical correlates in multiple sclerosis pa-
tients. Mult Scler 2007; 13: 67-72.
169. Beiske AG, Svensson E, Sandanger I, Czujko B, Pedersen ED, Aarseth JH, et al. Depression and anxiety
amongst multiple sclerosis patients. Eur J Neurol 2008; 15: 239-45.
170. Kalia LV, OConnor PW. Severity of chronic pain and its relationship to quality of life in multiple
sclerosis. Mult Scler 2005; 11: 322-7.

171. Tsivgoulis G, Triantafyllou N, Papageorgiou C, Evangelopoulos ME, Kararizou E, Sfagos C. Associations of the
Expanded Disability Status Scale with anxiety and depression in multiple sclerosis outpa-
tients. Acta Neurol Scand 2007; 115: 67-72.
172. Stenager E, Knudsen L, Jensen K. Multiple sclerosis: correlation of anxiety, physical impairment
and cognitive dysfunction. Ital J Neurol Sci 1994; 15 (2): 97-101.
173. Fiorin C, Biccas-Neto L, Simone C, Domingues S, Teixera A, Domingues R. Cognitive impairment is corre-
lated with reduced quality of life in patients with clinically isolated syndrome. Arq Neurop-
siquiatr 2013; 71 (2): 74-7.

[ ndice ]
{ Otras escalas de evaluacin }
Autores: Sara Eichau Madueo, Soledad Prez Snchez

Editor: Guillermo Izquierdo Ayuso
Servicio de Neurologa. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
1/Introduccin
2/Fatiga y escalas de evaluacin
3/Espasticidad y escalas de evaluacin
4/Trastornos vesicales y escalas de evaluacin
5/Trastornos sexuales y escalas de evaluacin
6/Trastornos visuales y escalas de evaluacin
7/Otras escalas de evaluacin
Bibliografa
BUSCAR SUMARIO 65
Resumen
Los sntomas asociados a la esclerosis mltiple (EM) son, en ocasiones, la mayor causa de
discapacidad de nuestros pacientes, ya que pueden interferir de una forma significativa en su
calidad de vida.
Por esta razn, es de vital importancia poder detectarlos y cuantificarlos para optimizar el
tratamiento sintomtico. Las escalas de evaluacin nos pueden ayudar a evaluar estos sntomas
y determinar su intensidad.
En este captulo vamos a proponer el uso de algunas escalas especficas de EM y otras
generales, para poder estudiar de forma correcta sntomas como la fatiga, la espasticidad, los
trastornos esfinterianos, sexuales, visuales y autonmicos, la disfagia, la calidad del sueo y las
alteraciones de la marcha.

[ Otras escalas de evaluacin ]
1/ Introduccin
Los pacientes con EM a menudo presentan sntomas concomitantes, como fatiga, es-
pasticidad, trastornos de sueo, disfuncin urinaria, trastornos visuales, sexuales y al-
teraciones de la movilidad.
Es funcin del neurlogo reconocerlos de forma temprana y determinar su presencia.
Para un correcta deteccin y evaluacin de estos sntomas, se utilizan distintas es-
calas de evaluacin, que son tcnicas dirigidas a determinar su presencia y cuantificar
su intensidad. La prevalencia de estos sntomas es elevada en nuestros pacientes y, con
este sistema de evaluacin cuantitativa, tambin es ms fcil estudiar su progresin
durante la enfermedad y la respuesta a tratamientos sintomticos especficos e incluso
al tratamiento modificador de la enfermedad.
Hay disponibles numerosas escalas para evaluar los sntomas de EM, aunque la mayora
no suelen ser especficas para esta enfermedad y tampoco estn validadas en espaol. ste
es el mayor problema actual, por lo que en este captulo propondremos algunas escalas
especficas ya validadas, que se utilizan para la evaluacin de estos sntomas en el mbito
de la medicina en general y que, aunque no sean especficas para EM, podran ser muy
tiles para la evaluacin de nuestros pacientes (Tabla 1).
Tambin existen cuestionarios especficos de evaluacin de EM. Uno de los ms
utilizados es el Multiple Sclerosis Quality of Life-54 (MSQOL-54), que est validado
al espaol y consta de 54 tems distribuidos en 12 escalas de mltiples tems; entre ellas
Tabla 1. Escalas especficas y generales para la evaluacin de los

sntomas en esclerosis mltiple
Sntomas Escalas especficas Escalas generales
Fatiga Modified Fatigue Impact Scale, MFIS (MSQLI) Escala analgica visual (VAS)
Fatigue Impact Scale (FIS)
Fatigue Severity Scale (FSS)
Espasticidad Escala Asworth/Asworth modificada Escala NRS
Escala de espasmos de Penn
Trastornos Escala de control vesical (Bladder Control Scale, Incontinence Impact Questionnaire
vesicales BLCS) (MSQLI) (IIQ)
Urogenital Distress Inventory (UDI)
Trastornos Escala de satisfaccin sexual (Sexual Satisfaction Index of Sexual Satisfaction (ISS)
sexuales Scale, SSS) (MSQLI)
ndice internacional de funcin
erctil (IIEF)
Escala de satisfaccin sexual para
mujeres (SSS-W)
Trastornos Escala de impacto de discapacidad visual (Impact of Escala de Snellen
visuales Visual Impairment Scale, IVIS) (MSQLI)
Tarjetas Sloan

Tabla 1. Escalas especficas y generales para la evaluacin de los

sntomas en esclerosis mltiple (cont.)
Sntomas Escalas especficas Escalas generales
Trastornos del ndice de calidad de sueo de
sueo Pittsburg (Pittsburgh Sleep Quality
Index, ICSP)
Escala de somnolencia de Epworth
(ESS)
International Restless Legs
Syndrome Rating Scale (IRLS)
Escala de sueo MOS (Medical
Outcomes Study)
Disfagia Test de viscosidad MECV-V
The Dysphagia Outcome and Severity
Scale (DOSS)
Generic Scale for Dysphagia-Related
Outcomes Quality of Life (SWAL-QOL)
Swallowing Disturbance
Questionnaire
Trastornos Bowel Control Scale (BWCS) (MSQLI) Fecal Incontinence Quality of Life
autonmicos Scale (FIQLS)
gastrointestinales
Trastornos de Multiple Sclerosis Walking Scale (MSWS-12) Test de los 25 pies (T25W)
marcha
Test de los 2 (2MWT) y 6 minutos
(6MWT)
se encuentran escalas especficas de calidad de vida y slo alguna de ellas se centra en

otros sntomas de EM, como los trastornos sexuales.
Sin embargo, es el Inventario de Calidad de Vida en EM (Multiple Sclerosis Qual-
ity of Life Inventory, MSQLI) el que tiene un mayor nmero de escalas especficas
para sntomas.
2/ Fatiga y escalas de evaluacin
La fatiga se define como una sensacin de falta de energa fsica y/o mental, que se refleja
en agotamiento o cansancio. Es un sntoma muy frecuente que incapacita en gran medi-
da a las personas con EM.
Su prevalencia es muy alta y puede llegar hasta un 90%, segn algunos autores(1,2).
A pesar de esta alta prevalencia, la evaluacin de la fatiga no est incluida en la escala
de discapacidad de la EM ms utilizada hoy en da, la Escala Expandida del Estado de
Discapacidad (Expanded Disability Status Scale, EDSS) de Kurtzke.

Se han desarrollado diferentes escalas para su evaluacin, pero contina siendo una
tarea difcil, dada la subjetividad del propio sntoma.
Para evaluar su intensidad, podemos utilizar una simple escala analgica visual
(VAS), que suele usarse para otros sntomas, por ejemplo, el dolor. Se trata de una lnea
de 10 cm que muestra el estado del paciente sin fatiga (a la izquierda) y el estado de fati-
ga extrema (en el extremo derecho). El paciente marcar en la lnea el punto que mejor
describe la intensidad de su fatiga.
Existen numerosas escalas disponibles para la medicin de la fatiga; algunos ejemplos
son: la escala descriptiva de fatiga (EDF) y la escala de impacto de fatiga (Fatigue Impact
Scale, FIS). Sin embargo, las ms utilizadas tanto en la prctica clnica diaria como en los
ensayos clnicos son la escala de intensidad de fatiga (Fatigue Severity Scale, FSS) y la
escala modificada del impacto de fatiga (Modified Fatigue Impact Scale, MFIS). Ambas
escalas son relativamente cortas, cmodas de realizar y estn ampliamente validadas.
El cuestionario FSS es una escala multidimensional que consta de 9 tems con 7 posi-
bles valores (0 = totalmente en desacuerdo, 4 = indiferente y 7 = totalmente de acuerdo).
Habitualmente, discrimina entre los pacientes que sufren de fatiga y los que no; el 5 se
utiliza como punto de corte(3) (Tabla 2).
Tabla 2. Escala de intensidad de fatiga (FSS)

Durante la semana pasada, he encontrado que: En desacuerdo <----------------> De acuerdo
Mi motivacin es menor cuando estoy fatigado 0 1 2 3 4 5 6 7
El ejercicio me produce fatiga 0 1 2 3 4 5 6 7
Me fatigo con facilidad 0 1 2 3 4 5 6 7
La fatiga interfiere con mi funcionamiento fsico 0 1 2 3 4 5 6 7
La fatiga me causa frecuentes problemas 0 1 2 3 4 5 6 7
Mi fatiga me impide realizar una actividad fsica 0 1 2 3 4 5 6 7
mantenida
La fatiga interfiere con el desempeo de mis 0 1 2 3 4 5 6 7
funciones y responsabilidades
La fatiga es uno de mis tres sntomas incapacitantes 0 1 2 3 4 5 6 7
La fatiga interfiere con mi trabajo, la familia o la vida 0 1 2 3 4 5 6 7
social
La escala MFIS es una escala modificada de la escala de impacto de la fatiga(4) que

utiliza un enfoque multidimensional y consta de 21 tems distribuidos en 3 subescalas:
fsica, cognitiva y psicosocial. El paciente responder a cada tem segn la frecuencia
con la que haya presentado el sntoma durante la ltima semana. La puntuacin final
oscila entre 0 y 84, y se establece como punto de corte para definir la presencia de fatiga
o no una puntuacin de 38(5) (Tabla 3). La duracin aproximada de realizacin es de
5-10minutos. Existe una versin abreviada de este cuestionario que puede realizarse en
2-3 minutos y se puede utilizar en caso de que el tiempo sea limitado.

Tabla 3. Escala modificada de impacto de la fatiga (MFIS)

Durante las 4 semanas pasadas, debido a mi fatiga: Nunca Raramente Algunas A Casi
veces menudo siempre
He estado menos alerta 0 1 2 3 4
Tengo dificultad para mantenerme alerta durante 0 1 2 3 4
largos periodos de tiempo
No he podido pensar claramente 0 1 2 3 4
He estado torpe y descoordinado/a 0 1 2 3 4
He estado olvidadizo/a 0 1 2 3 4
He tenido que regular mis actividades fsicas 0 1 2 3 4
He estado menos motivado/a para realizar 0 1 2 3 4
actividades que requieren esfuerzo fsico
He estado menos motivado/a para participar en 0 1 2 3 4
actividades sociales
He estado limitado/a en mis habilidades para realizar 0 1 2 3 4
tareas fuera de casa
Tengo problemas realizando esfuerzo fsico por 0 1 2 3 4
periodos largos de tiempo
He tenido dificultad para tomar decisiones 0 1 2 3 4
He estado menos motivado/a para realizar tareas que 0 1 2 3 4
requieren que piense
Mis msculos se sienten dbiles 0 1 2 3 4
Me he sentido incmodo/a fsicamente 0 1 2 3 4
He tenido problemas terminando tareas que 0 1 2 3 4
requieren que piense
He tenido dificultad organizando mis pensamientos 0 1 2 3 4
cuando hago tareas en casa o en el trabajo
He tenido problemas completando tareas que 0 1 2 3 4
requieren esfuerzo fsico
Mi pensamiento est ms lento 0 1 2 3 4
He tenido problemas concentrndome 0 1 2 3 4
He limitado mis actividades fsicas 0 1 2 3 4
He tenido que descansar ms frecuentemente o por 0 1 2 3 4
periodos ms largos de tiempo
Este cuestionario forma parte del MSQLI. Se trata de un conjunto de 10 escalas

especficas para la EM que miden el impacto de la enfermedad en la calidad de vida
y evalan la fatiga mediante la escala MFIS (donde podemos encontrar tanto la escala
de 21 tems como la abreviada de 5). Dentro de este cuestionario, existen otras escalas
especficas para sntomas de la enfermedad como el dolor, la necesidad de apoyo social,
la salud mental, la funcin sexual, visual o urinaria, que podremos ver en los siguientes
apartados del captulo(6).

3/ Espasticidad y escalas de evaluacin
La espasticidad es un sntoma muy comn en los pacientes con EM. La prevalencia es

muy alta y se calcula que la presenta hasta un 84% de ellos(8).
El grupo de trabajo europeo EUSPASM ha propuesto una definicin para la espas-
ticidad: Alteracin de la sensibilidad y del control motor que resulta de una lesin de
motoneurona superior y se presenta como una activacin involuntaria, intermitente o
sostenida de los msculos(9).
La espasticidad contribuye a la discapacidad en el aumento del tono muscular y se
percibe como rigidez, produciendo dolor. Adems, la calidad de vida se ve afectada: un
tercio de los pacientes debe modificar o eliminar las actividades diarias debido a la es-
pasticidad.
Estos pacientes tienen problemas con el movimiento general y las actividades diarias,
incluyendo caminar, la postura, la funcin vesical y el descanso nocturno.
Estos sntomas de espasticidad producen un impacto negativo en la calidad de vida
de los pacientes y sus cuidadores, incluyendo amigos y familia(10).
Dos tercios de los pacientes con EM sufren espasticidad y en el 40% de ellos es de
grado moderado o grave(11).
En el diagnstico de la espasticidad se recomienda realizar una historia clnica exhaus-
tiva que incluya sntomas asociados a la espasticidad, como trastornos de la marcha, del
sueo, esfinterianos y espasmos, junto a una exploracin neurolgica.
Para una buena evaluacin de la espasticidad se recomienda el uso de las 3 siguientes
escalas(12):
1. Escala de Asworth y versin modificada(13).
2. Escala NRS de 0-10 (escala numrica de espasticidad)(14).
3. Escala de espasmos de Penn(17).
La escala de Asworth modificada fue validada por Bohannon y Smith en 1987 con
una fiabilidad del 86,7%(13).
Asworth describi en 1964 una escala ordinal para evaluar la espasticidad en grupos
musculares especficos; de esta forma, se puntuaba: 0 = sin incremento del tono; 1=lige-
ro incremento con ligera resistencia a la movilizacin; 2 = moderado incremento, todava
se puede mover bien pasivamente; 3 = marcado incremento con dificultad para el movi-
miento pasivo; y 4 = miembro rgido(15).
Posteriormente, se propusieron modificaciones para la escala y se aadieron nuevas
caractersticas recomendadas por las escalas ordinales de Mackenzie y Charlson y se aa-
di el valor +1 para calificar un aumento ligero de la respuesta del msculo seguido de
una resistencia en todo el arco de recorrido, creando la escala que actualmente utiliza-
mos, la escala de Asworth modificada(16). Para realizar la escala correctamente, el paciente
debe estar en decbito supino y llevar la articulacin en la exploracin a una extensin o
flexin mxima durante ms de un segundo; posteriormente, se puntuar segn la escala
(Tabla 4).
Como segunda herramienta para evaluar la espasticidad de nuestros pacientes, po-
demos usar la escala NRS de 0-10 (escala numrica de espasticidad), que demostr ser

Tabla 4. Escala de Asworth modificada

Grado Descripcin
0 Sin aumento del tono
Ligero aumento de la respuesta del msculo al movimiento (flexin o extensin)
1 visible con la palpacin o relajacin, o slo mnima resistencia al final del arco del
movimiento
Ligero aumento de la respuesta del msculo al movimiento en flexin o extensin
1+ seguido de una mnima resistencia en todo el resto del arco de recorrido (menos
de la mitad)
Notable incremento en la resistencia del msculo durante la mayor parte del arco
2 del movimiento articular, pero la articulacin se mueve fcilmente
3 Marcado incremento en la resistencia del msculo; el movimiento pasivo es difcil
Las partes afectadas estn rgidas en flexin o extensin cuando se mueven
4 pasivamente
una herramienta vlida y fiable para la medicin de los sntomas de la espasticidad(14). El

paciente puntuar del 0 (sin espasticidad) al 10 (mxima espasticidad posible) el nivel de
espasticidad que haya presentado en las ltimas 24 horas.
Para completar la evaluacin de la espasticidad, se recomienda realizar la escala de
espasmos de Penn(17), que evala la frecuencia de los espasmos y su gravedad. Consta de
2 partes. La primera de ellas es una escala ordinal de 5 tems que evaluarn la frecuencia:
0 = sin espasmos; 1 = espasmos leves inducidos por estimulacin; 2 = espasmos plenos
poco frecuentes que ocurren menos de una vez por hora; 3 = ms de una vez por hora; y
4 = ms de 10 veces por hora.
Si el paciente refiere no tener espasmos, no procederemos a realizar la segunda parte.
En esta segunda parte, se evaluarn la gravedad de los sntomas: 1 = leve; 2 = moderado;
y 3 = grave (Tabla 5).
Tabla 5. Escala de espasmos de Penn, que evala la frecuencia y la

gravedad de los espasmos
Frecuencia de los espasmos
0 Sin espasmos
1 Espasmos leves inducidos por estimulacin
2 Espasmos plenos poco frecuentes que ocurren menos de una vez por hora
3 Espasmos que se producen ms de una vez por hora
4 Espasmos que se producen ms de 10 veces por hora
Gravedad de los espasmos
1 Leve
2 Moderado
3 Grave

4/ Trastornos vesicales y escalas de evaluacin
Las alteraciones esfinterianas en la EM son muy frecuentes, alcanzando hasta el 70-

80%(18,19), y su frecuencia aumenta con la evolucin de la enfermedad. En algunas series
la frecuencia alcanza un 90% en pacientes con ms de 10 aos de evolucin.
Los sntomas urinarios ms comunes son la alteracin de la frecuencia urinaria, ur-
gencia e incontinencia, y suelen repercutir muy activamente en la calidad de vida de los
pacientes.
Estos trastornos limitan la vida de los enfermos sobre todo en su mbito social y de-
ben planificar su da a da en torno a estos sntomas.
El estudio diagnstico de estos trastornos comienza con una historia clnica que in-
cida en la clnica urinaria.
Se recomienda realizar un registro de todas las micciones realizadas durante 24 horas
completas, donde se especificar si ha tenido escapes de orina y la hora exacta de estos
escapes.
Una de las escalas del MSQLI es la Bladder Control Scale (BLCS), que es una escala
especfica para EM de 4 tems que ofrece una breve evaluacin de control vesical y el
grado en que los problemas urinarios tienen un impacto en las actividades diarias. Es un
cuestionario cmodo de realizar, tardaremos unos 2-3 minutos en administrarlo. Sin em-
bargo, la escala no fue diseada como un estudio exhaustivo de la disfuncin de la vejiga
neurognica y no aborda cuestiones tales como la dificultad para orinar y la retencin, la
disinergia detrusor-esfnter, etc.
El valor total de la BLCS es la suma de las puntuaciones de los 4 elementos (Tabla 6).
Tabla 6. Escala de control vesical (BLCS)

Durante las ltimas 4 semanas: Nunca Una sola Dos a Ms de una A diario
vez cuatro vez por
veces semana
pero no a
diario
1. Con qu frecuencia ha perdido el control de la
vejiga o ha tenido algn incidente relacionado? 0 1 2 3 4
2. Con qu frecuencia casi ha perdido el control

de la vejiga o ha tenido algn incidente? 0 1 2 3 4
3. Con qu frecuencia ha tenido que cambiar sus

actividades debido a trastornos de vejiga? 0 1 2 3 4
4. Durante las ltimas 4 semanas, cunto han restringido los trastornos de vejiga su estilo de vida en general?
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Nada Gravemente

En la dcada de los noventa se desarrollaron los cuestionarios Incontinence Impact

Questionnaire (IIQ) y Urogenital Distress Inventory (UDI)(20,21), que fueron validados
y recomendados por la segunda International Consultation Incontinence en 2001(22).
En la prctica diaria resultaron poco prcticos y se desarrollaron versiones cortas (IIQ-7
y UDI-6), que demostraron un alto grado de correlacin con sus respectivas versiones
originales(20). No son escalas especficas para la EM; sin embargo, son las ms utilizadas
en urodinamia y estn validadas al espaol.
Urogenital Distress Inventory Short Form (UDI-6)
El UDI-6 mide la presencia, la gravedad, la sintomatologa urogenital asociada y el tipo

de incontinencia urinaria.
La presencia y la gravedad se miden en una escala de Likert: 0 = no aparece el sn-
toma; 1 = hay sntoma sin molestia; 2 = sntoma con poca molestia; 3 = sntoma con
moderada molestia; y 4 = sntoma con mucha molestia. La presencia de incontinencia se
corresponde con los valores 1 a 4. Esta escala se reconvierte en otra de 0 a 100, se halla el
valor medio (cociente entre suma de valores obtenidos y nmero de tems respondidos)
y se multiplica por 25, con lo que se obtiene un resultado de 0, nula gravedad, a 100,
mxima gravedad de sntomas urogenitales.
Para clasificar el tipo de incontinencia se utilizan algunos de los tems del cuestiona-
rio. El tem 2 identifica la incontinencia urinaria de urgencia, el tem 3 la incontinencia
de esfuerzo y ambos la incontinencia mixta (Tabla 7).
Tabla 7. Urogenital Distress Inventory Short Form (UDI-6): escala no

especfica de EM, de tipo Likert, que evala presencia, gravedad,
sntomas asociados y tipo de incontinencia urinaria
Indique si presenta estos sntomas y, si es as, No hay Nada Poco Moderadamente Mucho
cunto le molestan: sntoma
Necesidad de orinar frecuentemente 0 1 2 3 4
Prdidas de orina unidas a una sensacin de 0 1 2 3 4
urgencia (necesidad urgente de ir al servicio)
Prdidas de orina cuando realiza una actividad 0 1 2 3 4
fsica, estornudar o toser
Prdida de orina en pequeas cantidades 0 1 2 3 4
Dificultad para vaciar su vejiga 0 1 2 3 4
Incontinence Impact Questionnaire Short Form (IIQ-7)
Este cuestionario mide 7 componentes de la calidad de vida en las mujeres con incon-
tinencia urinaria: capacidad para hacer las tareas del hogar, actividad fsica, actividad
recreativa, capacidad para viajar, actividades sociales, estado emocional y frustracin. La

afectacin en cada tem se punta en una escala de Likert: 0 = nada; 1 = poco; 2 = mode-
radamente; y 3 = mucho. Se halla el valor medio de los tems contestados y se multiplica
por 33,33, para convertirla en una escala de 0 a 100. El valor 0 indica nula afectacin en
la calidad de vida y el 100 mxima afectacin (Tabla 8).
Tabla 8. Incontinence Impact Questionnaire Short Form (IIQ-7)

Las prdidas de orina me han afectado en los Nada Poco Moderadamente Mucho
siguientes mbitos:
En la capacidad para realizar las tareas domsticas 0 1 2 3
(cocinar, limpiar, lavar)
Actividades fsicas de recreo, como caminar, nadar 0 1 2 3
o algn otro ejercicio
Actividades de ocio (cine, conciertos, etc.) 0 1 2 3
Capacidad para viajar en coche o autobs a ms de 0 1 2 3
30 minutos del hogar
Participacin en actividades sociales fuera del 0 1 2 3
hogar
Salud emocional (nerviosismo, depresin, etc.) 0 1 2 3
Le provoca frustracin 0 1 2 3
Puntuacin final ____ / 6 = ____ 33,3 = ____
Existen otras escalas utilizadas en urodinamia, aunque menos frecuentemente usadas

en el mbito de la EM, como son los cuestionarios Assessment of Overactive Bladder
(OAB-q y OAB-q Short Form), que evalan los sntomas de la vejiga hiperactiva y su
impacto en la calidad de vida. Es til para hombres y mujeres, permitiendo apreciar el
efecto del tratamiento en 12 semanas(24,25).
Actualmente, para una cuantificacin exacta de los trastornos urinarios utilizamos la
ecografa abdominal con medicin del residuo posmiccional, cuyos resultados nos ayu-
darn a tomar una decisin teraputica adecuada.
5/ Trastornos sexuales y escalas de evaluacin
La disfuncin sexual es un trastorno que afecta con frecuencia a los pacientes de EM y

repercute en su calidad de vida y en su relacin de pareja.
Claramente, se relaciona con los trastornos urinarios(25-27) y condiciona su actividad
sexual. Aproximadamente un 50% de los pacientes con disfuncin vesical presenta algn
trastorno en la esfera sexual(27) por afectacin medular. A esto se suma el miedo de pre-
sentar algn escape durante la propia relacin sexual.

Las mujeres presentan con mayor frecuencia disminucin de la lubricacin vaginal y

dificultad para alcanzar un orgasmo satisfactorio por trastornos de sensibilidad en el rea
genital. En cambio, en el sexo masculino es ms frecuente una disfuncin en la ereccin
y en la eyaculacin (precoz, retardada o ausente).
Ambos, tanto hombres como mujeres, refieren disminucin de la libido y disminucin
del deseo sexual. Se atribuye a una disminucin de la autoestima, a la alteracin de la
percepcin de la propia imagen corporal, a la disminucin de la satisfaccin en la relacin
sexual, a alteraciones del estado de nimo y a la propia enfermedad.
Dentro del MSQLI, se encuentra la escala de satisfaccin sexual (Sexual Satisfaction
Scale, SSS), que consta de 4 tems sobre temas bastante generales relativos a la sexualidad.
No se centra en detalles acerca de la relacin sexual o problemas derivados. Esta escala se
dise para proporcionar una breve evaluacin de la satisfaccin sexual en el contexto de
una calidad integral del MSQLI en la EM. Como tal, la SSS no es adecuada para su uso en
estudios que se centran especficamente en la sexualidad y la intimidad (Tabla 9).
Tabla 9. Escala de satisfaccin sexual (SSS)

1. Usted tiene una pareja estable y mantiene relaciones sexuales con ella?
No: fin del cuestionario..............................................0
S:.................................................................................1
Extrema- Modera- Ligera- Ligeramente Modera- Extrema-
damente damente mente insatisfecho damente damente
satisfecho satisfecho satisfecho insatisfecho insatisfecho
2. Durante las 4 ltimas

semanas, cmo ha
estado de satisfecho
con la cantidad de 1 2 3 4 5 6
afecto expresado
fsicamente en su
relacin sexual?
3. Durante las ltimas
4 semanas, cmo ha
estado de satisfecho 1 2 3 4 5 6
con la variedad de
actividades sexuales
con su pareja?
4 semanas, cmo ha
estado de satisfecho 1 2 3 4 5 6
con sus relaciones
sexuales en general?
semanas, cmo cree
que ha estado de 1 2 3 4 5 6
satisfecha su pareja
con sus relaciones
sexuales en general?

Existen otras escalas para determinar la satisfaccin sexual que, aunque no son espec-
ficas para la EM, se usan ampliamente en el campo de la medicina y la psicoterapia sexual.
Uno de los instrumentos ms utilizados en la evaluacin de la satisfaccin sexual es el
Index of Sexual Satisfaction (ISS)(28). Se dispone de una versin en espaol (ndice de
satisfaccin sexual) publicada por Crooks y Baur en el ao 2000(29), pero no existe nin-
gn estudio sobre sus propiedades psicomtricas, aunque se ha examinado la fiabilidad,
la estructura factorial y algunos indicadores de validez de la versin espaola del ISS en
un trabajo relevante titulado ndice de Satisfaccin Sexual (ISS): un estudio sobre su fiabi-
lidad y validez, llevado a cabo en la Universidad de Granada(30). La versin espaola est
compuesta por 25 tems que evalan el grado de satisfaccin sexual con la pareja dentro
de una relacin y se puntan en una escala de tipo Likert de 1 (nunca) a 5 (siempre)
en la que en los resultados se invierten las puntuaciones para obtener una medida de la
satisfaccin sexual (en lugar de la medida de la insatisfaccin sexual que proporciona el
cuestionario original), de modo que a mayor puntuacin, mayor satisfaccin sexual.
Otras escalas que miden la satisfaccin sexual son la escala de satisfaccin sexual para
mujeres (SSS-W, C. Metson y P. Trapnell, 2005) y la medida global de satisfaccin sexual
(Byers y Macneil, 2006).
Para evaluar la disfuncin sexual en el hombre, el cuestionario ms utilizado es el ndi-
ce internacional de funcin erctil (IIEF), un cuestionario que rellena el propio paciente,
que consta de 5 tems con 5 opciones de respuesta cada una. El rango de puntuacin
oscila entre 5 y 25 puntos, considerando el punto de corte ptimo en 21. La disfuncin
erctil se puede clasificar en 5 categoras: grave (puntuacin de 5 a 7), moderada (8-11),
de media a moderada (12-16), media (17-21) y la no existencia de disfuncin erctil (22-
25). Es importante recordar que el paciente elegir el estado que mejor describa su situa-
cin durante los ltimos 6 meses y, si es preciso, conviene hacer dos aclaraciones: el acto
sexual se define como la penetracin de la pareja y la estimulacin sexual incluye situa-
ciones como juegos amorosos con una pareja o mirar fotos erticas, etc. (Tabla 10)(31,32).
Tabla 10. ndice internacional de funcin erctil (IIEF)

Cmo clasificara su confianza para conseguir y mantener su ereccin?
1 Muy baja
2 Baja
3 Moderada
4 Alta
5 Muy alta
Cuando tuvo erecciones con la estimulacin sexual, con qu frecuencia sus erecciones fueron suficientemente
rgidas para la penetracin?
1 Nunca/Casi nunca
2 Pocas veces (menos de la mitad de las veces)
3 A veces (aproximadamente la mitad de las veces)
4 La mayora de las veces (mucho ms de la mitad de las veces)
5 Casi siempre/Siempre

Tabla 10. ndice internacional de funcin erctil (IIEF) (cont.)
Durante el acto sexual, con qu frecuencia fue capaz de mantener la ereccin despus de haber penetrado a
su pareja?
1 Nunca/Casi nunca
Durante el acto sexual, qu grado de dificultad tuvo para mantener la ereccin hasta el final del acto sexual?
1 Extremadamente difcil
2 Muy difcil
3 Difcil
4 Ligeramente difcil
5 Sin dificultad
Cuando intent el acto sexual, con qu frecuencia fue satisfactorio para usted?
1 Nunca/Casi nunca
6/ Trastornos visuales y escalas de evaluacin
Los trastornos de la funcin visual son comunes en los pacientes con EM y a menudo se
acompaan de deterioros en la calidad de vida.
La patologa neurooftalmolgica es una afectacin muy frecuente en la EM, tanto
como debut de la enfermedad, en aproximadamente un 30% de los pacientes, como
durante su evolucin, hasta en un 70-100%(33).
En la EM, la patologa oftalmolgica se puede clasificar en alteraciones de la va visual
aferente (uvetis, neuritis ptica NO y lesiones retroquiasmticas) y afectacin del sis-
tema oculomotor (lesin de nervios oculomotores, oftalmoplejia internuclear OIN y
trastornos de la fijacin como nistagmo, dismetra de movimientos sacdicos e intrusio-
nes sacdicas).
Entre las lesiones de la va aferente, la ms relevante por su alta prevalencia es la NO.
La NO desmielinizante aguda es un sntoma que se presenta casi en el 15-20% de los
pacientes con EM(34-36) y se puede desarrollar hasta en el 50% de los pacientes durante
la enfermedad(37). Es la causa ms comn de prdida de visual aguda en los adultos
jvenes.

Adems, cuando la NO se presenta como primer sntoma de la enfermedad, la pro-

babilidad global de conversin a EM en el transcurso de los siguientes 15 aos es del
50%, aunque vara segn resultados de otras pruebas paraclnicas, como la resonancia
magntica o la presencia de bandas oligoclonales en el lquido cefalorraqudeo.
Dentro de la afectacin del sistema oculomotor, tenemos que destacar la OIN. Es un
trastorno de la motilidad ocular horizontal que consiste en prdida de aduccin unilate-
ral y nistagmo horizontal en la abduccin contralateral. Es frecuente que sea bilateral y
en pacientes jvenes, a diferencia de la etiologa vascular(38), y su prevalencia se estima en
un 25% en pacientes con EM.
Para una correcta evaluacin de la funcin visual de nuestros pacientes, se deben
examinar la agudeza visual (AV), la visin de colores, el campo visual, el fondo de ojo, la
funcin pupilar y la motilidad ocular extrnseca.
La prueba ms comnmente utilizada para evaluar la AV es la escala de Snellen,
que utiliza letras en lneas con un tamao decreciente. El resultado es una fraccin cuyo
numerador corresponde a la distancia a la que est situado el optotipo (6 metros) y cuyo
denominador es la distancia a la que un sujeto normal lo vera. Tambin se puede utilizar
en forma decimal, al ejecutar la divisin. Por ejemplo 20/30 = 0,6. En el da a da, se
suele utilizar la versin reducida de esta escala, que sita el optotipo a 40 cm de distancia.
Las pruebas tradicionales de AV, como la nombrada escala de Snellen, evalan la AV
de alto contraste y pueden no identificar a todos los pacientes con EM con trastornos
visuales.
En los pacientes con EM y AV de alto contraste aparentemente normal, la medicin
de la AV de bajo contraste y los potenciales visuales evocados permite descubrir defectos
visuales no detectados con otras pruebas(39-41).
Actualmente, se utilizan tarjetas Sloan con letras de bajo contraste. Se trata de un
conjunto de 7 tarjetas, cada una de ellas dividida en filas de letras grises (disminuyendo
en tamao de arriba abajo) en un fondo blanco. Cada tarjeta tiene un grado diferente de
contraste que va del 100 al 0,6%(7). Las puntuaciones de las letras indican el nmero de
letras identificadas de manera correcta y cada tarjeta se califica por separado.
En algunos casos, tambin se evala la AV equivalente de Snellen (por ejemplo,
20/20), que corresponde a la lnea ms baja de la tarjeta con contraste al 100%, ante la
cual el paciente es capaz de identificar 3 de las 5 letras.
La prueba de AV con letras de bajo contraste evaluada con las tarjetas de Sloan es fcil
de aplicar y ha demostrado alta concordancia entre evaluadores de pacientes con EM y
en voluntarios sanos(7).
Se han desarrollado otros tipos de tarjetas con letras de bajo contraste (por ejemplo,
Snellen de bajo contraste, Pelli-Robson o Smith-Kettlewell Institute Low Luminance),
aunque en la mayora de los ensayos clnicos se usan las tarjetas Sloan.
Esta prueba ha sido til en algunos ensayos clnicos para evaluar la eficacia del trata-
miento midiendo la AV y se ha comprobado de esta forma su validez(42-44).
Debido al impacto de las alteraciones visuales sobre la calidad de vida de los pacientes
con EM, hoy en da cada vez se estn estudiando ms en ensayos clnicos los efectos de los
tratamientos modificadores de la enfermedad en la agudeza con letras de bajo contraste.
Una de las subescalas del MSQLI es la escala de impacto de discapacidad visual
(Impact of Visual Impairment Scale, IVIS) (Tabla 11).

Tabla 11. Escala de impacto de discapacidad visual (IVIS)
En las ultimas 4 semanas, cunta dificultad Ninguna Alguna Mucha No he podido

he encontrado en: dificultad dificultad dificultad hacerlo debido a
problemas visuales
Leer cartas o notas personales 0 1 2 3
Leer material impreso, como revistas, libros, 0 1 2 3
peridicos...
Manejar el dial de las mquinas como el 0 1 2 3
termostato o la estufa
Ver la televisin o identificar caras a 0 1 2 3
distancia
Identificar nmeros de casas, seales en 0 1 2 3
la calle...
El cuestionario IVIS es fcil de realizar (2-3 minutos de aplicacin) y se centra en

evaluar la forma en la que los trastornos visuales afectan en sus actividades cotidianas
como leer, ver la televisin, etc.
La escala tiene una alta validez para los pacientes, consta de 5 tems y su puntuacin
final es la suma de puntuaciones de cada apartado.
La visin de colores se explora mediante escalas cromticas; las ms utilizadas son el
test de Ishihara y el Farnsworth-Munsell 100 Hue Test, que es el ms sensible y clasifica
por tipo de defecto y su gravedad.
La exploracin del campo visual se puede realizar mediante campimetra por con-
frontacin o por perimetra automatizada o de umbral; en esta ltima, se utilizan estmu-
los lumnicos de distintas intensidades y localizaciones y proporciona datos numricos de
los defectos campimtricos.
7/ Otras escalas de evaluacin
Escalas de sueo
Los trastornos del sueo son comunes en la EM, pero es difcil reconocerlos. Suelen
estar provocados por espasmos en los miembros inferiores, dolor, inmovilidad o nicturia.
Tambin se asocian, aunque con menos frecuencia, a insuficiencia respiratoria nocturna.
Hay estudios que han analizado la prevalencia de sndrome de piernas inquietas (SPI)
que revel que, de 156 pacientes, el 51% cumpla criterios para este sndrome y se aso-
ciaba a mayor discapacidad(45).
Un reciente estudio ha determinado que la presencia del SPI es el principal factor
para determinar una peor calidad de sueo, fatiga y somnolencia diurna(46).

Se pueden utilizar diarios de sueo para evaluar estos trastornos, que permiten rea-
lizar una estimacin cuantitativa de la calidad del sueo, pero no consiguen evaluar
aspectos cualitativos.
Podemos usar distintas escalas para evaluar los trastornos de sueo en nuestros pa-
cientes:
El ndice de calidad de sueo de Pittsburg (Pittsburgh Sleep Quality Index, ICSP):
es un cuestionario desarrollado en 1989 por Buysse et al., que rellena el propio paciente
y proporciona una calificacin global de la calidad del sueo(47).
No es una escala especfica de EM y desde 1997 se encuentra traducida y validada al
espaol (Tabla 12)(48).
Las 4 primeras preguntas se contestan de forma concreta. Las restantes se contestan
mediante una escala con 4 grados, de 0 a 3. Una puntuacin 0 indica que no existen
problemas a ese respecto, mientras que, si es de 3, seala graves problemas a ese nivel. Al
Tabla 12. ndice de calidad del sueo de Pittsburg (Pittsburgh Sleep

Quality Index, PSQI)
1. Durante el ltimo mes, a qu hora solas acostarte por la noche?
Hora habitual de acostarse
2. Durante el ltimo mes, cunto tiempo (en minutos) te ha costado quedarte dormido despus de acostarte por
las noches?
Nmero de minutos para conciliar el sueo
3. Durante el ltimo mes, a qu hora te has levantado habitualmente por la maana?
Hora habitual de levantarse
4. Durante el ltimo mes, cuntas horas de sueo real has mantenido por las noches? (Puede ser diferente del
nmero de horas que estuviste acostado)
Horas de sueo por la noche
5. Durante el ltimo mes, con qu frecuencia has tenido un sueo alterado a consecuencia de...?
Menos de Una o dos veces Tres o ms
No me ha una vez por veces por
ocurrido por semana
semana semana
a) N o poder conciliar el sueo despus de
30 minutos de intentarlo
b) Despertarse en mitad de la noche o de
madrugada
c) Tener que ir al bao
d) No poder respirar adecuadamente
e) Tos o ronquidos
f) Sensacin de fro
g) Sensacin de calor
h) Pesadillas
i) Sentir dolor
j) Otra causa (describir)

Tabla 12. ndice de calidad del sueo de Pittsburg (Pittsburgh Sleep

Quality Index, PSQI) (cont.)
6. Durante el ltimo mes, cmo calificaras, Bastante

Muy buena Bastante mala Muy mala
en general, la calidad de tu sueo? buena
7. Durante el ltimo mes, con qu Menos de Tres o ms

No me ha una vez por Una o dos veces
frecuencia tuviste que tomar medicinas veces por
ocurrido por semana
(prescritas o automedicadas) para poder semana semana
dormir?
8. Durante el ltimo mes, con qu Menos de Tres o ms
No me ha una vez por Una o dos veces
frecuencia tuviste dificultad para veces por
ocurrido por semana
mantenerte despierto mientras conducas, semana semana
comas o desarrollabas alguna actividad
social?
9. Durante el ltimo mes, cmo de No me ha Slo
ligeramente Moderadamente Muy
problemtico ha resultado para ti el resultado problemtico problemtico
mantener el entusiasmo por hacer las problemtico problemtico
cosas?
10. Tienes pareja o compaero/a de S tengo,
No tengo S tengo,
habitacin? pero duerme S tengo y
pareja ni pero duerme en la misma duerme en la
compaero/a en otra habitacin y misma cama
de habitacin habitacin distinta cama
Si tienes pareja o compaero/a de Menos de Tres o ms

habitacin con el que duermes, con qu No me ha una vez por Una o dos veces veces por
frecuencia, durante el ltimo mes, te ha ocurrido por semana
semana semana
dicho que has tenido...?
a) Ronquidos fuertes
b) Largas pausas entre respiraciones
mientras dorma
c) Temblor o sacudidas de las piernas
mientras dorma
d) Episodios de desorientacin o confusin
durante el sueo
e) Otro tipo de trastorno mientras dorma
(por favor, descrbelo)
ser corregido, slo se evalan las 18 primeras preguntas, que son las que debe contestar
el propio sujeto (las 5 ltimas las debera contestar el compaero de cama). De la pun-
tuacin se obtienen 7 puntuaciones que nos informan de otros tantos componentes de
la calidad del sueo: calidad subjetiva, latencia de sueo, duracin de sueo, eficiencia
de sueo, perturbaciones de sueo (frecuencia de alteraciones como tos, ronquidos,
calor, fro...), uso de medicacin hipntica, disfuncin diurna (facilidad para dormirse
realizando alguna actividad). La suma de las puntuaciones obtenidas en cada uno de los

componentes parciales genera una puntuacin total (PT), que puede ir de 0 a 21. Segn
Buysse et al., una PT de 5 sera el punto de corte que separara a los sujetos que tienen
buena calidad de sueo de aquellos que la tienen mala: una puntuacin igual o inferior a
5 sealara a los buenos dormidores(47).
Escala de somnolencia de Epworth (Epworth Sleepiness Scale, ESS): se trata de
una escala autoadministrada, en la que el paciente responde con qu frecuencia se queda
dormido en las diferentes situaciones que se presentan (0 = nunca; 3 = elevada posi-
bilidad); se obtiene una puntuacin global, con un mximo de 24, donde el rango de
normalidad est entre 2 y 10(49).
International Restless Legs Syndrome Rating Scale (IRLS): en primer lugar, es ne-
cesario determinar la existencia de este trastorno, cuyo diagnstico ha sido definido por
el Grupo de Estudio Internacional del SPI(50). Para evaluar la intensidad del SPI, se suele
utilizar este cuestionario, ya validado, que consta de 10 preguntas que se puntan en una
escala de 5 puntos de intensidad (0 = ninguna; 4 = muy fuerte)(51). Existe una traduccin
validada al espaol, versin 2.0 del investigador (MAPI Research Institute, 2002).
Escala de sueo MOS (Medical Outcomes Study): es una escala que incluye com-
ponentes del sueo como la conciliacin, el mantenimiento, la somnolencia y la regulari-
dad(52). Tambin tiene un versin validada al espaol de 12 preguntas (Health Assessment
Lab, versin 1.0, Espaa, 2001).
Escalas de disfagia
La disfagia o dificultad para deglutir puede aparecer en los pacientes con EM, con mayor
proporcin en los pacientes con una discapacidad mayor. Afecta a la fase oral y farngea
de la deglucin y debe ser detectada de forma temprana para evitar complicaciones como
la neumona por aspiracin, sobre todo en pacientes con una EDSS elevada(53).
Los mecanismos que explican este trastorno son las alteraciones en los haces cortico-
bulbares, la disfuncin cerebelosa, la afectacin del tronco del encfalo y la de los pares
craneales que intervienen en la deglucin.
La prevalencia de estos trastornos vara mucho segn los estudios, desde un 10 a un
100%(54-56).
Para detectarla, es necesaria una buena exploracin clnica y preguntar acerca de la
existencia de sntomas de disfagia como tos, dificultad para mantener, masticar y con-
trolar la comida en la boca, vmitos, excesivas secreciones, disartria grave, etc. Se puede
hacer una videofluoroscopia de la deglucin (estudio radiolgico contrastado que evala
el acto deglutorio de forma dinmica), donde se observa, en la fase oral, una reduccin en
el grado de movilidad de la lengua y del control del bolo, y, en la fase farngea, alteracin
de los reflejos, fallo en el sello glosopalatino y sntomas de penetracin o aspiracin.
Existen test de cribado como el test del agua o el test de viscosidad MECV-V. En
el primero y ms antiguo, se administran 10mL de agua en jeringa y se observa si hay
babeo, el nmero de degluciones realizadas y la presencia de tos o disfona; se repite 4
veces y es positivo si hay algn sntoma de los anteriores.
El test de viscosidad MECV-V, validado por Clav, es sencillo, seguro y fcil de
realizar. Se administran al paciente diferentes volmenes de alimento: 5, 10 y 20mL en

texturas nctar, pudin y lquido, y se observa si el paciente presenta tos, cambio de tono
de voz, residuos orales o deglucin fraccionada(57).
Mediante la EDSS se debe detectar la disfagia, pero esta escala no evala la gravedad
de este sntoma. Existen numerosas escalas para evaluar el grado de gravedad, ninguna de
ellas especficas de la EM. stas son algunas las ms usadas:
The Dysphagia Outcome and Severity Scale (DOSS). Es una escala de 7 puntos
fcil de usar, desarrollada por ONeil para evaluar sistemticamente la gravedad funcional
de la disfagia en funcin de la evaluacin objetiva y hacer recomendaciones para el nivel
de la dieta, el nivel de independencia y el tipo de nutricin(58) (Tabla 13).
Generic Scale for Dysphagia-Related Outcomes Quality of Life (SWAL-QOL).
Escala que consta de 44 tems donde se evala el impacto de la disfagia en la calidad de
vida del paciente. Evala 10 dominios diferentes: seleccin de la comida, carga, salud
mental, funcionamiento social, angustia, duracin de las comidas, deseo de comer, co-
municacin, sueo y fatiga.
Swallowing Disturbance Questionnaire. Cuestionario que se utiliza como herra-
mienta de cribado para detectar disfagia antes de que haya neumona aspirativa.
Escala funcional de la ingesta oral (FOIS).
Escala de gravedad de deglucin (ASHA).
Tabla 13. Escala DOSS (Dysphagia Outcome and Severity Scale), para
la sistematizacin de los resultados de la evaluacin de la disfagia y la
clasificacin por gravedad, con orientacin del manejo nutricional
Nutricin: no oral
NIVEL 1. Disfagia grave
Restriccin total de la va oral
Retencin grave y mantenida en faringe sin capacidad de limpiar
Aspiracin silente en dos o ms consistencias
Ausencia de tos
NIVEL 2. Disfagia moderada-grave
Tolera una consistencia, asistencia mxima y estrategias de deglucin
Retencin en la cavidad oral
Retencin en la faringe sin posibilidad de limpiar
Aspiracin en dos o ms consistencias sin tos
Asistencia completa
Consistencia pastosa, maniobras compensatorias
Nutricin: oral adaptada
NIVEL 3. Disfagia moderada
Supervisin intensiva, restriccin de dos o ms consistencias
Retencin en la cavidad oral que se limpia con dificultad
Retencin en la faringe que se limpia con dificultad
Penetracin en dos consistencias con tos

Tabla 13. Escala DOSS (Dysphagia Outcome and Severity Scale), para
la sistematizacin de los resultados de la evaluacin de la disfagia y la
clasificacin por gravedad, con orientacin del manejo nutricional (cont.)
Penetracin en una consistencia con tos

Aspiracin en una consistencia con tos inefectiva o dbil
Dieta blanda/semislida
Supervisin
NIVEL 4. Disfagia leve-moderada
Supervisin intermitente y restriccin de una o dos consistencias
Retencin en la cavidad oral que se limpia con dificultad
Retencin en la faringe que se limpia con dificultad
Penetracin en dos consistencias con tos
Penetracin en una consistencia con tos
Aspiracin en una consistencia con tos inefectiva o dbil
Dieta blanda/semislida
Supervisin
NIVEL 5. Disfagia leve
Precisa supervisin, puede necesitar restriccin de una consistencia
Disfagia oral leve con masticacin reducida o retencin que llega a limpiar
Retencin en la faringe que limpia espontneamente
Penetracin que limpia con efectividad
Aspiracin de lquidos con reflejo tusgeno
Distorsin de la voz
Dieta blanda
Nutricin: oral
NIVEL 6. Deglucin funcional. Dieta modificada
Independiente, dieta modificada, deglucin funcional
Retraso farngeo que compensa
Tiempo extra para comer
Sin penetracin ni aspiracin
NIVEL 7. Deglucin normal
Dieta normal
No tiene tiempo adicional
Sin estrategias especiales
Escalas de sntomas autonmicos
El sistema autonmico en los pacientes con EM tambin se ve afectado, y son mltiples

los sntomas vegetativos que pueden presentar nuestros pacientes.

La evaluacin del paciente, a menudo, va dirigida a sntomas relacionados con el

sistema nervioso somtico y central, y las alteraciones autonmicas pueden pasar desa
percibidas(59).
Los sntomas disautonmicos afectan al tracto urogenital, gastrointestinal y al sistema
cardiovascular.
Los trastornos urogenitales, secundarios a hipo- o hiperactividad del msculo y el
esfnter del detrusor, han sido tratados anteriormente en el captulo, por lo que vamos a
centrarnos en los trastornos gastrointestinales y los del sistema cardiovascular.
Trastornos gastrointestinales
El estreimiento y la incontinencia fetal son sntomas comunes que refieren los pacien-
tes. Se deben a lesiones pontinas y medulares, que se acompaan de dao en las fibras
autonmicas.
El estreimiento aparece hasta en un 36-54% de los pacientes(60). Muchos de estos
pacientes refieren, adems, incontinencia fecal, aunque sea intermitente, y ambas suelen
ir acompaadas de trastornos urinarios.
El diagnstico de estos trastornos requiere del trabajo de un equipo multidisciplinar
en el que se debern determinar el tiempo de trnsito colnico, realizar manometras y
ecografas endoanales e incluso una electromiografa si es necesario.
Disponemos del cuestionario Bowel Control Scale (BWCS), dentro del MSQLI,
para evaluar el grado de incontinencia fecal y su impacto en la calidad de vida, que al
igual que el BLCS, es una escala especfica de EM. Descrita por Turnbull et al. en 1992,
la realizar el propio paciente de una forma cmoda y sencilla, en unos 2-3 minutos, y se
obtiene una puntuacin global de 0 a 26 de los 5 tems estudiados (Tabla 14).
Existe tambin la Fecal Incontinence Quality of Life Sscale (FIQLS), propuesta por
Rockwood(61) y validada al espaol. Consta de 29 preguntas que evalan 4 dominios:
estilo de vida, conducta, depresin y vergenza. No es especfica de la EM, pero podra
Tabla 14. Bowel Control Scale (BWCS)

Durante las ltimas 4 semanas: Nunca Una sola Dos a Ms de una vez A diario
vez cuatro por semana pero
veces no a diario
1. Con qu frecuencia ha presentado estreimiento? 0 1 2 3 4
2. Con qu frecuencia ha perdido el control fecal o 0 1 2 3 4
ha tenido algn incidente?
3. Con qu frecuencia casi ha perdido el control 0 1 2 3 4
fecal o ha tenido algn incidente?
4. Con qu frecuencia ha tenido que cambiar sus 0 1 2 3 4
actividades debido a los trastornos de la vejiga?
5. Durante las ltimas 4 semanas, cunto han restringido los trastornos de vejiga su estilo de vida en general?
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Nada Gravemente

ser til para evaluar el impacto que en la calidad de vida de nuestros pacientes provoca
la incontinencia fecal.
Trastornos cardiovasculares
Son infrecuentes, pero existen sntomas indicativos de trastorno cardiovascular, como hi-
potensin ortosttica, sncopes neuromediados y arritmias cardiacas. En algunos estudios
se ha encontrado hipotensin ortosttica en ms del 25% de los pacientes(62) .
En estos pacientes es muy importante evaluar si existe deshidratacin, prdida de
volemia, consumo de frmacos (antihipertensivos o antidepresivos), reduccin del vo-
lumen cardiaco (pericarditis constrictiva, estenosis artica) y trastornos endocrinos. Se
debe registrar la presin arterial con el paciente en decbito dorsal y al menos 3 minutos
despus de permanecer en bipedestacin. Se debe determinar la frecuencia cardiaca y
la presin arterial, incluyendo variaciones con la respiracin y la maniobra de Valsalva.
Escalas de marcha
La alteracin de la marcha puede aparecer en todas las etapas de la enfermedad; incluso

desde las fases iniciales, es uno de los sntomas ms discapacitantes, aunque depende de
la gravedad del sistema funcional implicado(63,64).
Esta influencia de un sistema funcional solo o la combinacin de varios en la afec-
tacin de la marcha hace que cada persona tenga un patrn diferente y que una misma
persona pueda tener diferentes patrones a lo largo del tiempo.
Pueden aparecer problemas en la marcha hasta en el 75% de los pacientes con EM(65),
y un tercio de ellos no podr caminar 20 aos despus del diagnstico.
En los pacientes con EM, que son en su mayora una poblacin joven, las alteraciones
en la marcha suponen una de las mayores causas de discapacidad y dependencia.
El cambio ms comn en la marcha de los pacientes con EM es la disminucin de la
distancia y la velocidad de la marcha(66).
Algunos estudios han investigado los parmetros espacio-temporales de la marcha en
estos pacientes y han encontrado una disminucin de la velocidad, cadencia, diferencia de
longitud en el paso y un aumento del tiempo de paso(67).
Se han desarrollado diferentes test para la medicin de los parmetros de la marcha:
existen pruebas cronometradas, como el test de los 25 pies (T25W) o el test de los 2 y 6
minutos, o escalas de evaluacin como la Multiple Sclerosis Walking Scale (MSWS-12).
La prueba cronometrada de 25 pies (Timed 25-Foot Walk, T25W) consiste en regis-
trar los segundos que tarda el paciente en recorrer 25 pies (7,5 metros aproximadamente).
Se debe realizar en dos ocasiones y anotar si el paciente lleva una ortesis de tobillo-pie o si
precisa ayuda asistencial, unilateral o bilateral con bastn, muleta o andador con/sin ruedas.
La escala MSWS-12 consta de 12 tems que evalan la capacidad subjetiva del paciente
para caminar, correr y saltar en las dos ltimas semanas. Se evalan de 1 a 5 y, al sumarlos,
dan un total sobre 60, que luego debe transformarse a una escala con un intervalo de 0
a 100 (Tabla 15).

Existen tambin dispositivos como el sistema GAITRite Electronic Walkway, validado

como test de capacidad de caminar y como una herramienta vlida para la medicin de
los parmetros espacio-temporales de la marcha. Es una alfombra computerizada con
miles de sensores capaces de detectar todos los apoyos del paciente al caminar por ella.
De esta forma, las variables obtenidas al recorrer el tapiz pueden comparar objetivamente
la evolucin de la marcha e incluso la respuesta a tratamientos especficos.
Tabla 15. Escala de la marcha MSWS-12 (Twelve Item MS Walking Scale,

MSWS-12)
En las ltimas dos semanas, en Nada en Un poco Moderadamente Bastante Muchsimo
qu grado la EM... absoluto
1. ...afect su habilidad para

caminar?
2. ...afect su habilidad para
correr?
3. ...afect su habilidad para subir y
bajar escaleras?
4. ...le dificult estar de pie
mientras realizaba otras
actividades?
5. ...afect su equilibrio al estar de
pie o al caminar?
6. ...limit la distancia que puede
caminar?
7. ...aument el esfuerzo que debe
realizar al caminar?
8. ...hizo necesario que usara algn
tipo de apoyo para caminar en
espacios cerrados (por ejemplo,
agarrndose a muebles, usando un
bastn, un andador, etc.)?
10. ...le hizo caminar ms
despacio?
11. ...afect al grado en que puede
caminar sin problemas?
12. ...le hizo concentrarse en su
caminar?
Puntuacin total Sobre 60
Porcentaje %

BI Bibliografa
1. Colosimo C. Fatigue in MS is associated with specific clinical features. Acta Neurol Scand 1955;
92: 353-5.
2. Krupp LB, lvarez LA, LaRocca NG, Scheimberg LC. Fatigue in multiple sclerosis. Arch Neurol 1988; 45:
435-7.
3. Krupp LB, LaRocca NG, Muir Nash J, Steinberg AD. The Fatigue Severity Scale. Application to
patients with multiple sclerosis and systemic lupus erythematosus. Arch Neurol 1989;
46: 1121-3.
4. Fisk JD, Pontefract A, Ritvo PG, Archibald CJ, Murray TJ. The impact of fatigue on patients with multiple
sclerosis. Can J Neural Sci 1994; 21: 9-14.
5. Kos D, Kerckofs E, Carrea I, Verza R, Ramos M, Jansa J. Evaluation of the Modified Fatigue Impact Scale
in four different European countries. Mult Scler 2005; 11: 76-80.
6. Ritvo PG, Fisher JS, Miller DM, Andrews H, Paty D, La Roca NG. Multiple sclerosis quality of life inventory:
a user manual. National Multiple Sclerosis Society 1997.
7. Fisher JS, LaRocca N, Miller DM, Ritvo PG, Andrews H, Paty D. Recent developments in the assessment
of quality of life in multiple sclerosis (MS). Mult Scler 1999; 5 (4): 251-9.
8. Rizzo MA, Hadjimichael OC, Preiningerova J, Vollmer TL. Prevalence and treatment of spasticity re-
ported by multiple sclerosis patients. Multiple Sclerosis 2004; 10 (5): 589-95.
9. Stevenson VL. Rehabilitation in practice: spasticity management. Clin Rehabil 2010; 24: 293-304.
10. Vivancos-Matellano F, Pascual-Pascual SL, Nardi-Vilardaga J, et al. Guide to comprehensive treatment of
spasticity. Rev neurol 2007; 45: 365-75.
11. Oreja-Guevara C, Gonzlez-Segura D, Vila C. Spasticity in multiple sclerosis: results of a patient sur-
vey. Int J Neurosci 2013; 123 (10): 743.
12. Oreja-Guevara C, Montalbn X, de Andrs C, Casanova-Estruch B, Muoz-Garca D, Garca I, Fernandez O. Docu-
mento de consenso sobre la espasticidad en pacientes con esclerosis mltiple. Rev Neurol
2013; 57: 359-73.
13. Bohannon RW, Smith MB. Interrater reliability of a modified Asworth scale of muscle spasticity.
Phys Ther 1987; 67: 206-7.
14. Ashworth B. Preliminary trial of carisoprodol in multiple sclerosis. Practitioner 1964; 192: 540-2.
15. MacKenzie CR, Charlson ME: Standards for the use of ordinal scales in clinical trials. Br Med J 1986;
292: 40-3.
16. Farrar JT, Toxel AB, Stott C, Duncombe P, Jensen MP. Validity, reliability, and clinical importance of
change in a 0-10 numbers rating scale measure of spasticity: a post hoc analysis of a ran-
domized, double blind, placebo controlled trial. Clin Ther 2008; 30: 974-85.
17. Penn RD, Savoy SM, Corcos D, et al. Intratecal baclofen for severe spinal spasticity. N Engl J Med
1989, 320: 1517-21.
18. Fernndez O. Esclerosis mltiple. Una aproximacin multidisciplinaria. Barcelona: Aedem;
1994.
19. Gimeno A. Esclerosis mltiple. Gua prctica. Madrid: Accin Mdica; 1997.
20. Shumaker S, Wyman JP, Uebersax JS, et al. Health-related quality of life measures for women with
urinary incontinence: the Incontinence Impact Questionnaire and the Urogenital Distress
Inventory. Qual Life Res 1994; 3: 291-306.

21. Uebersax JS, Wyman JF, Shumaker SA, McClish DK, Fantl AJ. Short forms to assess life quality and symp-
tom distress for urinary incontinence in women: the Incontinence Impact Questionnaire
and the Urogenital Distress Inventory. Continence Program for Women Research Group.
Neurourol Urodyn 1995; 14 (2): 131-9.
22. Donovan JL, Badia X, Corcos J, et al. Symptom and quality of life assessment. En: Abrams P, Cardozo
L, Khoury S, et al. (eds.). Incontinence. 2. ed. Plymouth, UK: Health Publication; 2002. pp. 267-316.
23. Homma Y, Yoshida M, Seki N, et al: Symptom assessment tool for overactive bladder syndrome.
Overactive bladder symptom score. Urology 2006; 68: 318-23.
24. Blaivas JG, Panagopoulos G, Weiss JP, Somaroo C. Validation of the overactive bladder symptom
score. J Urol 2007; 178: 543-7.
25. Borello-France D, Leng W; OLeary M, Xavier M, Erikson J, Chancellor MB, Cannon TW. Bladder and sexual
function among women with multiple sclerosis. Mult Scler 2004; 10 (4): 455-61.
26. Salonia A, Zanni G, Nappi RE, Briganti A, Deh F, Fabbri F, et al. Sexual dysfunction is common in women
with lower urinary tract symptoms and urinary incontinence: results of a cross-sectional
study. Eur Urol 2004; 45 (5): 642-8.
27. Zidavinov R, Zorzon M, Boco A, Bragadin LM, Moretti R, Bonfigli L, et al. Sexual dysfunction in multiple
sclerosis: II. Correlation analysis. Mult Scler 1999; 5 (6): 428-31.
28. Hudson WW, Harrison DF, Crosscup PC. A short-form scale to measure sexual discord in dyadic
relationships. J Sex Res 1981; 17 (2): 157-74.
29. Crooks R, Baur K. Nuestra sexualidad. Mxico D. F.: International Thompson; 2000.
30. Santos-Iglesias P, Sierra JC, Garca M, et al. ndice de Satisfaccin Sexual (ISS): un estudio sobre su
fiabilidad y validez. Rev Int Psicol Ter Psicol 2009; 9 (2): 259-73.
31. Rosen RC, Cappelleri JC, Smith MD, Lipsky J, Pea BM. Development and evaluation of the Interna-
tional Index of Erectile Function (IIEF-5) as a diagnostic tool for erectile dysfunction. Int J Imp
Res 1999; 11 (6): 319-26.
32. Rosen RC, Riley A, Wagner G, Osterloh IH, Kirkpatrick J, Mishra A. The International Index of Erectile Func-
tion (IIEF): a multidimensional scale for assessment of erectile dysfunction. Urology 1997; 49:
822-30.
33. Del Pino M, Olascoaga J, Arias M. Clnica de la esclerosis mltiple. En: Villasolada P (ed.). Esclerosis
mltiple. Barcelona: Marge Mdica Books; 2010. pp. 203-18.
34. Confavreux C, Vukusic S, Moreau T, Adeleine P. Relapses and progression of disability in multiple
sclerosis. N Engl J Med 2000; 343: 1430-8.
35. Weinshenker BG, Bass B, Rice GP, et al. The natural history of multiple sclerosis: a geographically
based study. Clinical course and disability. Brain 1989; 112: 133-46.
36. Arnold AC. Evolving management of optic neuritis and multiple sclerosis. Am J Ophthalmol
2005; 139: 1101-8.
37. Balcer LJ. Clinical practice. Optic neuritis. N Engl J Med 2006; 354: 1273-80.
38. Keane JR. Internuclear ophthalmoplegia. Unusual causes in 114 of 410 patients. Arch Neurol
2005; 62: 714-7.
39. Balcer LJ, Baier ML, Pelak VS, et al. New low-contrast vision charts: reliability and test characteris-
tics in patients with multiple sclerosis. Mult Scler 2000; 6: 163-71.
40. Regan D, Silver R, Murray TJ. Visual acuity and contrast sensitivity in multiple sclerosis. Hidden
visual loss: an auxiliary diagnostic test. Brain 1977; 100: 563-79.
41. Weinstock-Guttman B, Baier M, Stockton R, et al. Pattern reversal visual evoked potentials as a mea-
sure of visual pathway pathology in multiple sclerosis. Mult Scler 2003; 9: 529-34.

42. Balcer LJ, Galetta SL, Calabresi PA, et al. Natalizumab reduces visual loss in patients with relapsing
multiple sclerosis. Neurology 2007; 68: 1299-304.
43. Balcer LJ, Baier ML, Cohen JA, et al. Contrast letter acuity as a visual component for the Multiple
Sclerosis Functional Composite. Neurology 2003; 61: 1367-73.
44. Baier ML, Cutter GR, Rudick RA, et al. Low-contrast letter acuity testing captures visual dysfunction
in patients with multiple sclerosis. Neurology 2005; 64: 992-5.
45. Manconi M, et al. High prevalence of restless legs syndrome in multiple sclerosis. Eur J Neurol
2007; 14: 534-9.
46. Carnicka Z, et al. Sleep disorders in patient with multiple sclerosis. J Clin Sleep Med 2015; 11: 553-7.
47. Buysse DJ, Reynolds CF, Monk TH, Berman SR, Kupfer DJ. The Pittsburgh Sleep Quality Index: A new
instrument for psychiatric practice and research. Psychiatry Res 1989; 28: 193-213.
48. Royuela A, Macas JA. Propiedades clinimtricas de la versin castellana del cuestionario de
Pittsburgh. Vigilia-Sueo 1997; 9:81-94.
59. Johns MW. A new method for measuring daytime sleepiness: the Epworth Sleepiness Scale.
Sleep 1991; 14: 540-5.
50. Allen RP, Picchietti D, Hening WA, Trenkwalder C, Walters AS, Montplaisi J, et al. Restless legs syndrome:
diagnostic criteria, special considerations, and epidemiology. A report from the restless
legs syndrome diagnosis and epidemiology workshop at the National Institutes of Health.
Sleep Med 2003; 4: 101-19.
51. The International Restless Legs Syndrome Study Group. Validation of the International Restless Legs
Syndrome Study Group rating scale for restless legs syndrome. Sleep Med 2003; 4: 121-32.
52. Hays RD, Stewart AL. Sleep measures. En: Stewart AL, Ware JE. Measuring functioning and well-
being. The Medical Outcomes Study Approach. Durham y Londres: Duke University Press;
1996: p: 235-59.
53. Poorjavad M, Derakhshandeh F, Etemadifar M, et al. Oropharyngeal dysphagia in multiple sclerosis.
Mult Scler 2010; 16: 362-5.
54. Miani C, Bergamin AM, Passon P, Rugiu MG, Staffieri A. Videofluoroscopic study of deglutition in pa-
tients with multiple sclerosis. Acta Otorhinolaryngol Ital 2000; 20 (5): 343-6.
55. Abraham SS, Yun PT. Laryngopharyngeal dysmotility in multiple sclerosis. Dysphagia Winter
2002; 17 (1): 69-74.
56. Calcagno P, Ruoppolo G, Grasso MG, De Vincentiis M, Paolucci S. Dysphagia in multiple sclerosis-preva-
lence and prognostic factors. Acta Neurol Scand 2002; 105 (1): 40-3.
57. Clav P, Arreola V, Romea M, Medina L, Palomera E, Serra-Prat M. Accuracy of the volume-viscosity swal-
low test for clinical screening of oropharyngeal dysphagia and aspiration. Clin Nutr 2008;
27: 806-15.
58. ONeil KH, Purdy M, Falk J, et al. The Dysphagia Outcome and Severity Scale. Dysphagia 1999; 14:
139-45.
59. Lensch E, Jost WH. Autonomic disorders in multiple sclerosis. Autoinmune Dis 2011;
doi:10.4061/2011/803841.
60. Hennessey A, Robertson NP, Swingler R, Compston DAS. Urinary, faecal and sexual dysfunction in pa-
tients with multiple sclerosis. J Neurology 1999; 246 (11): 1027-32.
61. Merkelbach S, Dillmann U, Klmel C, Holz J, Mller M. Cardiovascular autonomic dysregulation and
fatigue in multiple sclerosis. Multiple Sclerosis 2001; 7 (5): 320-6.
62. Rockwood TH, Church JM, Fleshman JW, et al. Fecal incontinency quality of life scale: quality of life
instrument for patients with fecal incontinence. Dis Colon Rectum 2000; 43: 9-16.

63. Benedetti MG, Piperno R, Simoncini L, Bonato P, Tonini A, Giannini S. Gait abnormalities in minimally im-
paired multiple sclerosis patients. Mult Scler 1999; 5: 363-8.
64. Martin CL, Phillips BA, Kilpatrick TJ, Butzkueven H, Tubridy N, McDonald E, et al. Gait and balance impair-
ment in early multiple sclerosis in the absence of clinical disability. Mult Scler 2006; 12 :620-8.
65. Kister I, Chamot E, Salter AR, Cutter GR, Bacon TE, Herbert J. Disability in multiple sclerosis: a reference
for patients and clinicians. Neurology 2013; 80: 1018-24.
66. Gehlsen G, Beekman K, Assmann N, Winant D, Seidle M, Carter A. Gait characteristics in multiple sclerosis:
progressive changes and effects of exercise on parameters. Arch Phys Med Rehabil 1986;
67: 536-9.
67. Kelleher KJ, Spence W, Solomonidis S, Apatsidis D. The characterisation of gait patterns of people with
multiple sclerosis. Disabil Rehabil 2010; 32: 1242-50.

L.ES.MKT.12.2015.0732 QF911678

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MONOGRAFAS EN ESCLEROSIS MLTIPLE

Escalas de evaluacin clnica

Copyright 2015 de los autores. Monografa XIX

C/ Rossell, 335, bajos. 08037 Barcelona

Dr. Txomin Arbizu Urdiain

Dr. Rafael Arroyo Gonzlez

Dr. Bonaventura Casanova Estruch

Dr. scar Fernndez y Fernndez

Dr. Guillermo Izquierdo Ayuso

Dr. J. Antonio Garca Merino

Dr. Xavier Montalbn Gairin

Dr. Jos M. Prieto Gonzlez

Dr. Alfredo Rodrguez-Antigedad

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