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Tratamiento de la artrogriposis

CASO CLNICO

El caso clnico que se desarrolla a continuacin se trata de un nio


diagnosticado de Artrogriposis Mltiple Congnita al nacer.

Se describe la situacin clnica del nio y los cambios producidos a lo largo de


un ao escolar (desde septiembre 2010 hasta junio 2011), as como el
tratamiento que recibe de fisioterapia dentro del mbito escolar durante ese
periodo de tiempo.

ANTECEDENTES PERSONALES

El nio naci el 24 de julio de 2002 tras un embarazo normal, con signos


ecogrficos normales. Los ltimos meses de gestacin, la madre refiere que
notaba poco movimiento del feto y en la ltima revisin se detect
oligohidramnios, ambos signos se consideraron normales en su momento. El
parto fue a trmino, por cesrea programada por presentacin podlica. Al
nacimiento, el beb precis reanimacin (Test de Apgar 3/4, en el primer minuto
y a los cinco minutos) y se le mantuvo en el servicio de neonatos durante 15
das.

En la exploracin inicial se le diagnostic de sndrome malformativo de


predominio en manos y pies con sufrimiento fetal agudo (pies zambos rgidos,
desviacin cubital de manos con dedos flexionados y superpuestos, paladar
ojival). Se les empez a hablar de artrogriposis pasados unos tres das desde el
nacimiento.

A las dos semanas del nacimiento, fueron remitidos al Hospital Nio Jess de
Madrid para hacer un estudio ms especfico y all recibieron el diagnstico de
artrogriposis mltiple congnita distal.

Durante los primeros meses de vida le realizaron distintas pruebas diagnsticas


(Eco cerebral, TAC, radiografas) ms frecuentemente, como seguimiento del
nio que presenta riesgo neurolgico debido al sufrimiento fetal.

A los 3 meses de edad fueron remitidos al Centro Base, all tras la valoracin
pertinente inici tratamiento de fisioterapia (dos sesiones semanales) y
estimulacin (una sesin semanal). Dentro del tratamiento de fisioterapia se
realiz la Terapia Vojta, con la colaboracin de la familia repitieron 5 veces al da
las tres posiciones (prono, lateral y supino) hasta los 6 meses y despus lo
repitieron 3 veces al da. Estos tratamientos se mantuvieron hasta agosto de
2005. Despus se escolariz de forma ordinaria en septiembre de ese ao en el
colegio de su localidad. All ha recibido apoyo especfico de fisioterapia,
individual, con dos sesiones semanales.
EVALUACIN INICIAL

Los resultados de la exploracin realizada en septiembre de 2010, cuando el


nio tiene 8 aos y 2 meses y est iniciando el curso escolar de 3 de primaria,
son los siguientes:

1 Valoracin de la alineacin msculo esqueltica:

La afectacin del nio es a nivel distal, en manos y pies. La inspeccin de la


postura global es correcta sin haber ningn aspecto que destacar.

En los pies presenta de forma bilateral: varo de calcneo, retropi en ligera


flexin plantar, antepi aducido y supinado, con flexin de los tres ltimos
dedos. La actitud global de los pies es en inversin de manera que el apoyo
plantar es principalmente con el borde externo del pie, adems los tres ltimos
dedos al estar flexionados hacen un apoyo con el dorso (con las uas).

A nivel de las manos presenta una tendencia al cierre de la mano, al puo, con el
pulgar en aduccin.

2 Medicin de las amplitudes articulares: (tabla I)

En los pies: presenta una limitacin importante en la amplitud articular tanto


activa como pasiva hacia la flexin dorsal en ambos tobillos, siendo mayor la
restriccin activa que pasiva de manera que pasivamente s se consiguen unos
pocos grados positivos, mientras que activamente no es capaz de alcanzar los
0.

Pasivamente existe gran limitacin hacia la flexin dorsal tanto con flexin como
con extensin de rodilla. Con extensin de rodillas la amplitud que se consigue
es de pocos grados (4 para el tobillo derecho y 0 para el tobillo izquierdo). Con
flexin de rodillas la amplitud es un poco mayor (5 para el tobillo derecho y 8
para el izquierdo), pero sigue existiendo una limitacin considerable.

Activamente la flexin dorsal de tobillos est muy limitada (-5 en el derecho y -


8 en el izquierdo) quedndose en valores negativos. Adems la forma de
realizar este movimiento es supinar el antepi y tirar fundamentalmente del
primero dedo.

En las manos: la extensin de los dedos a nivel de las articulaciones


metacarpofalngicas, en ambas manos, es desigual no consiguiendo una
amplitud normal en ninguno de ellos, de manera que los que ms grados de
extensin consiguen a este nivel son los dedos III y IV. Los pulgares no tienen
amplitud hacia la abduccin, la amplitud de flexin es la mitad del recorrido
articular considerado como completo y s existe, oposicin con todos los dedos.

Presenta una limitacin importante de la amplitud articular activa de la flexin


dorsal de las muecas con los dedos extendidos, mientras que si se permite la
flexin de las articulaciones metacarpofalngicas e interfalngicas de los dedos
s obtiene una mayor amplitud en la flexin dorsal de las muecas, cercana a la
considerada como normal.
Faltan unos pocos grados de supinacin del antebrazo derecho. Y la pronacin
est limitada ligeramente en ambos lados.

3 Valoracin muscular:

En los pies:

Ligero acortamiento de isquiotibiales.


Gran retraccin y adherencias en la regin aquilea (sobre todo a nivel del
tendn)
Escasa movilidad activa de los dedos de los pies.
Debilidad en la musculatura que realiza la flexin dorsal de los tobillos.

En las manos:

Gran retraccin de la cadena anterior del miembro superior, sobre todo a


nivel de la palma de la mano y de cara anterior del antebrazo.
Debilidad en la musculatura extensora de los dedos y muecas, as como
en la abduccin de pulgares (no se consigue amplitud articular pero se
observa contraccin de la musculatura).

4 Valoracin de la marcha:

No marca la fase de apoyo del taln en ninguna de las extremidades. En la fase


de apoyo intermedio, el apoyo plantar es sobre el borde externo del pie, de
manera que lleva los antepis en aduccin.

La anchura del paso est ligeramente disminuida. La longitud del paso es


correcta, as como la cadencia que es normal.

Valoracin de las habilidades motrices y funcionales:


Salta a la comba con habilidad, en apoyo bipodal y con los pies juntos.
Salta con apoyo monopodal recorriendo una distancia (5-6 metros)
cuando apoya el pie derecho, con el izquierdo da 3 4 saltos seguidos y
no recorre mucha distancia.
Se mantiene de puntillas con buen control.
No se mantiene en apoyo monopodal de forma esttica ms de 6
segundos.
Sube escaleras alternando miembros inferiores y baja sin alternar. Es
capaz de bajar alternando, apoyando cada pie en un escaln consecutivo,
pero no lo hace de forma generalizada.
No se mantiene en la posicin de la carretilla (con las manos apoyadas en
el suelo y los pies elevados sobre una superficie o sujetos por alguien).
Buen agarre del lpiz y buen trazo. Se inicia en la clase de msica el tocar
la flauta dulce.
En el vestido y desvestido, le cuesta abrocharse los botones,
cremalleras de manera que s lo consigue pero necesita ms tiempo
para hacerlo. Tiene especial dificultad en ponerse y quitarse los
calcetines y en hacer la lazada de la zapatilla (necesita cordones largos y
varios intentos hasta conseguirlo).
El juego con pelota lo domina, botar, lanzar, recibir

EVALUACIN FINAL

Se realiza la misma exploracin descrita anteriormente en junio de 2011, con el


objetivo de poder comparar y establecer los avances obtenidos a lo largo del
curso escolar. En este caso el nio tiene 8 aos y 11 meses y finaliza con xito
acadmico 3 de primaria.

Cabe destacar que los cambios ocurridos no son muy llamativos ya que el
transcurso de nueve meses se puede considerar poco tiempo, no obstante la
evolucin es positiva y existen progresos:

1 Valoracin de la alineacin msculo esqueltica:

A simple vista, la observacin global de la postura y del cuerpo es muy similar a


la habida en la valoracin inicial.

Lo que s se puede observar es que los tres ltimos dedos de los pies estn
menos flexionados, de manera que la piel de los dedos por la parte plantar est
menos enrojecida y con menos escozor.

2 Medicin de las amplitudes articulares: (Tabla I)

En los pies:

Ha aumentado la amplitud de la flexin dorsal activa de ambos tobillos llegando


a cero grados de amplitud. Apenas se modifica la amplitud pasiva de este
movimiento.

En las manos:

Ha mejorado el equilibrio articular de la mueca en el plano sagital, de manera


que se ha reducido ligeramente la inclinacin cubital y ha mejorado la
inclinacin radial.

Ha aumentado unos grados (8) la flexin dorsal activa de las muecas,


permitiendo la combinacin con flexin de articulaciones metacarpofalngicas e
interfalngicas de los dedos.

Ha mejorado considerablemente la supinacin del antebrazo derecho, logrando


una amplitud completa. Y ligeramente la pronacin de ambos antebrazos.

3 Valoracin muscular:

En los pies:

Ha mejorado la activacin de los msculos flexores dorsales de tobillos ya que


ha aumentado la movilidad activa.

Existe ms movimiento en los tres ltimos dedos de los pies cuando se le pide
que mueva los dedos de forma aleatoria.

Se han reducido las adherencias a nivel del tendn de Aquiles.


En las manos:

No hay grandes cambios. Persiste gran retraccin miofascial en la palma de la


mano.

4 Valoracin de la marcha:

De forma voluntaria y controlada es capaz de marcar ms el apoyo del taln en


la primera fase de la marcha, pero no lo tiene automatizado.

5 Valoracin de las habilidades motrices y funcionales.

En este aspecto es donde al nio se le notan ms cambios:

Salta en apoyo monopodal con ambos pies una distancia de 10 metros.


Tiene ms habilidad con el apoyo del pie derecho.
Se mantiene en apoyo monopodal de forma esttica durante 10 segundos,
con buen equilibrio.
Sube y baja escaleras alternando miembros inferiores y adems,
cargando su mochila. Debido a la mejora de esta capacidad, el nio no ha
tenido dificultades para acceder a su clase situada en el primer piso.
Es capaz de mantenerse en la posicin de la carretilla, con apoyo de parte
de su peso corporal sobre sus manos, durante 10 segundos.
Sigue el ritmo de escritura normal de la clase. Tiene dificultades con la
flauta, ya que no llega a tapar bien todos los agujeros pero va sonando
mejor.
Ha mejorado la habilidad en el vestido y desvestido. Tarda menos tiempo
en ponerse los calcetines y la lazada la hace correctamente aunque con
poca tensin.

TRATAMIENTO DE FISIOTERAPIA

El nio recibe el tratamiento de fisioterapia dentro del mbito y horario escolar.


Tiene dos sesiones semanales, con una duracin de una hora y la atencin es
individual. Se trabaja de forma coordinada con la tutora de la clase, el profesor
de educacin fsica y, por supuesto, con la familia.

En este caso ha existido una gran implicacin por parte de la familia, de manera
que se les ha informado de cules son los objetivos y las medidas o actividades
que ellos tienen que realizar para favorecer la consecucin de los mismos. La
participacin en el tratamiento por parte de la familia es muy importante ya que
la duracin de las sesiones es limitada, y ellos disponen de ms tiempo en
contacto con el nio para educar su motricidad.

Tras la realizacin de la valoracin inicial se plantean los siguientes objetivos de


trabajo que se van a desarrollar en los nueve meses del curso escolar 2010-2011,
adaptndose en todo momento a las necesidades y la evolucin del nio:

Generales:

o Aumentar las amplitudes articulares que estn limitadas y evitar la


tendencia al desequilibrio muscular y a la anquilosis.
o Favorecer el desarrollo psicomotor del nio.
o Aumentar la independencia y autonoma adecuada a un nio de su
edad.

Especficos:

Aumentar las amplitudes articulares en manos y pies: flexin dorsal


muecas, extensin dedos de las manos, abduccin del pulgar. Flexin
dorsal pies y extensin de los ltimos tres dedos de los pies.
Aumentar la elasticidad muscular y fascial: isquiotibiales, trceps sural y
fascia plantar en miembros inferiores (MMII) y cadena anterior (bceps
braquial, flexores palmares de muecas, flexores dedos, fascia palmar) de
miembros superiores (MMSS).
Aumentar la potencia muscular, haciendo hincapi en MMSS. Y en los
grupos musculares ms debilitados.
Liberar adherencias producidas por las cicatrices tanto en manos como
en pies.
Actividades de apoyo sobre manos y de coordinacin manual: carretilla,
juegos con pelotas, raquetas
Mejorar la coordinacin dinmica general: saltos en mayor altura,
sobrepasando obstculos, saltos en apoyo monopodal
Favorecer el equilibrio esttico y dinmico, as como la mejora en la
propiocepcin y esquema corporal: mantenerse a la pata coja, de
puntillas, sobre superficies inestables, con ojos cerrados
Mejorar la actividad manual funcional: atar cordones, abrochar botones,
corchetes, cremalleras, vestido y desvestido

A continuacin se describe de forma general el desarrollo de dos sesiones tipo.


Los dos das semanales se organizan de manera que un da se trabaja ms
dedicado hacia las extremidades superiores (EESS) y otro da hacia las
extremidades inferiores (EEII).

EESS: el orden de trabajo es la siguiente:

1. Elongacin de la musculatura que mantiene la deformidad: cadena


anterior del miembro superior (palma de la mano, parte anterior de brazo
y antebrazo). Las tcnicas que se realizan son: masaje, estiramientos
miotendinosos pasivos, liberacin miofascial con tcnicas superficiales y
profundas, estiramientos activos Tambin se hace tratamiento de las
cicatrices.
2. Movilizaciones pasivas de las articulaciones radiocarpiana,
mediocarpiana, metacarpofalngicas e interfalngicas. As como de todas
las articulaciones de la columna del pulgar. Insistiendo en dar buena
movilidad de deslizamiento a los huesos del carpo.
3. Activacin de la musculatura correctora: extensores de mueca
combinado con extensin de metacarpofalngicas e interfalngicas y
tambin abductor del pulgar. Se realiza el movimiento activo mientras se
estimula con estimulacin tctil o con vendaje neuromuscular (FOTO 1).
4. Integracin de la flexibilidad y tonificacin trabajadas durante la sesin,
realizando actividades de la vida diaria y distintos ejercicios encaminados
a favorecer el desarrollo motor del nio: mantenerse a la carretilla,
ejercicios de potenciacin de miembros superiores en cadena cintica
cerrada, juegos de atados y desatado, competicin de ponerse y quitarse
calcetines y zapatillas
EEII: en una sesin tipo se trabaja de la siguiente manera:

1. Elongacin de la musculatura retrada: isquiotibiales, trceps sural,


adherencias en el tendn de Aquiles, fascia plantar. Con distintas
tcnicas como: masaje, estiramientos miotendinosos pasivos, liberacin
miofascial con tcnicas superficiales y profundas, estiramientos activos,
pinzado rodado
2. Movilizaciones pasivas de las articulaciones tibioperoneoastragalina,
subastragalina, flexibilizacin de la sindesmosis tibio peronea,
articulaciones de los huesos del tarso y de las interfalngicas de los tres
ltimos dedos. Adems se insiste en la movilizacin de estas
articulaciones del pie en cadena cintica cerrada ya que la funcin
principal del miembro inferior es fundamentalmente en carga.
3. Activacin de la musculatura correctora: movilidad global activa de los
dedos de los pies, flexores dorsales de los pies. Se realiza el movimiento
activo a la vez que se estimula tctilmente o con vendaje neuromuscular.
4. Integracin de la flexibilidad y tonificacin trabajadas durante la sesin,
con ejercicios de equilibrio, de coordinacin dinmica general, ejercicios
de potenciacin en cadena cintica cerrada, reeducacin de la marcha,
subida y bajada de escaleras