DEFORMIDADES EN

EXTREMIDADES SUPERIORES

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I. DFICITS TRANSVERSALES

Producen las llamadas amputaciones congnitas. La transcarpiana y la

proximal de antebrazo son las ms frecuentes. Segn el nivel de la
afectacin se denominan:

AMELIA: ausencia completa del miembro superior.

HEMIMELIA: ausencia de antebrazo y mano.

ACHEIRIA: ausencia de mano.

ADACTILIA: ausencia de metacarpo y falanges.

AFALANGIA: ausencia de todas las falanges.

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AMELIA: ausencia completa del miembro superior.

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TETRA-AMELIA: ausencia completa de las extremidades.

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HEMIMELIA: ausencia de antebrazo y mano.

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HEMIMELIA: ausencia de antebrazo y mano.

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II. DFICITS LONGITUDINALES

1. PHOCOMELIA
Es la ausencia o dficit en el desarrollo de las estructuras esquelticas
proximales a la mano. Su relacin con la talidomida es bien conocida. Tiene
una presentacin clnica variable, habindose clasificado en tres grupos:
tipo I:ausencia completa de los huesos del miembro prximos a la mano, que
se une directamente al tronco.
tipo II: ausencia de brazo o segmento corto de brazo-antebrazo sinostsico
proximal a la mano.
tipo III: ausencia de antebrazo, con la mano unida directamente al hmero.

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2. DFICIT RADIAL
En la deficiencia de radio hay una ausencia total o parcial de las
estructuras que componen el eje radial del miembro: pulgar, carpo
radial, radio, arteria y rama sensitiva del nervio radial, deficiencias
musculares, etc. Se asocia frecuentemente con otras anomalas:
discrasias sanguneas (Fanconi, TAR), defectos cardiacos (Holt-Oram) o
Sndrome de VATER.

Bayne estableci una clasificacin en relacin con la afectacin del radio:

tipo I: radio distal corto.

tipo II: radio hipoplsico

tipo III: ausencia parcial del radio

tipo IV: ausencia total del radio

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3. DFICIT CENTRAL
Es la ausencia de dedos y metacarpianos del eje central de la mano,
estando presentes el radio y el cbito. En el patrn tpico, que suele se
hereditario, hay una ausencia bilateral del III dedo con metacarpiano
intacto. El patrn atpico, que no es hereditario, presenta
unilateralmente una hendidura central profunda por ausencia de los tres
radios centrales, incluyendo los metacarpianos. Estos pacientes
presentan una buena funcionalidad, pero el aspecto de la mano es
aberrante.
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4. DFICIT CUBITAL

El dficit del eje cubital es la forma ms rara de deficiencia

longitudinal del miembro superior. A diferencia de la agenesia
radial, la anomala mas frecuente en la deficiencia cubital es la
ausencia parcial o la hipoplasia de cbito. Son frecuentes las
malformaciones en mueca y mano, con ausencia del IV y V
dedos y de los huesos cubitales del carpo. Son tambin
frecuentes las anomalas en el lado radial de la mano. Existe
adems una hipoplasia de la musculatura cubital.

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III. SINSTOSIS
Se denomina as a la fusin de huesos adyacentes. Puede ser digital, metacarpiana,
carpiana o radiocubital. La digital formara parte de las sindactilias complejas.
a. La metacarpiana Existen dos grupos:
tipo I: la fusin est limitada a la base, con desviacin cubital del V metacarpiano que
provoca un ensanchamiento del IV espacio interdigital. El tratamiento consistir en
una osteotoma del V metacarpiano.
tipo II: la fusin se establece en casi toda la longitud de los metacarpianos, lo que da
lugar a un estrechamiento del IV espacio. Se tratar mediante apertura longitudinal del
puente seo e interposicin de injerto de cartlago o silicona.
b. La carpiana suele establecerse entre el semilunar y el piramidal (que suele ser
familiar) y entre el hueso grande y ganchoso. Estas fusiones seas tienen mayor riesgo
de fractura.
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IV. SINFALANGISMO
Consiste en una fusin de las falanges por un fallo, usualmente parcial,
en su segmentacin. Esta rigidez congnita de las articulaciones IF o
MCF da lugar a una ausencia de los pliegues de flexo-extensin
correspondientes (11). Afecta con ms frecuencia a la articulacin IFP
del IV y V dedos. Existen 3 categoras:
Sinfalangismo verdadero: son dedos de longitud normal, con fusin
de uno o ms dedos, estando afectada habitualmente la articulacin
IFP. Presenta una herencia autosmica dominante.
Sinbraquidactilia: son dedos cortos, con las articulaciones IFD e IFD
afectadas y con variable profundidad de los pliegues interdigitales.
Segn la gravedad, se clasifica en tipo intercalar o tipo terminal,
presentando este ltimo unos dedos rudimentarios hipoplsicos o
aplsicos.
Sinfalangismo sindrmico: es el que suele aparecer en los sndromes
de Apert y Poland y suele afectar a los tres dedos centrales.
La reconstruccin de las articulaciones IF no es satisfactoria, por lo que
el tratamiento se dirigir a la correccin de la angulacin y la rotacin
de estos dedos en estadios precoces. La posicin en que sern fijados
variar desde los 10 del II a los 50 del V.
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Sinfalangismo

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V. SINDACTILIA
Es la persistencia de membranas congnitas entre los dedos. Tiene
consideraciones estticas y usualmente no amerita resolucin a menos
que exista una polidactilia (dedos accesorios) o que el paciente manifieste
su desagrado. Puede verse en forma aislada o formando parte de otros
sndromes como el S. Appert, Poland Pie equino varo, etc.
Puede ser
a. Incompleta: cuando la membrana interdigital no esta presente a todo
lo largo de la extensin de ambos dedos.
b. Completa: La membrana se extiende a todo lo largo de los dedos
c. Simple: La falange no esta involucrada
d. Compleja: la falange esta involucrada y es anormal
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Sindactilia simple es cuando slo compromete tejidos blandos,
pudiendo individualizar las falanges en toda su extensin, ya sea
incompleta o completa.

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Sindactilia compleja es cuando compromete adems las falanges;
estas pueden ser extraordinariamente severas con ausencia de
falange y/o fusiones o deformidades (Ej. Sndrome de Apert). La
sindactilia se produce por una detencin de la muerte celular
programada.
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VI. DUPLICACIN DEL PULGAR:

POLIDACTILIA PREAXIAL (RADIAL)

El pulgar supernumerario suele ser ms un problema esttico que funcional. Cada
uno de los elementos que componen el duplicado contiene todas las estructuras
sensitivas y motoras que componen el pulgar nico, por lo que cualquier estrategia
reconstructiva pasa por emplear elementos de ambos pulgares. La mayora de los
casos son espontneos y unilaterales.

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POLIDACTILIA CENTRAL
Es la polidactilia del II, III y IV dedos. Suele asociarse a una
sindactilia compleja (polisindactilia). Suelen ser bilaterales y ms
frecuentes cuanto ms a cubital.

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POLIDACTILIA POSTAXIAL (CUBITAL)
La polidactilia del V dedo aparece en el borde cubital, usualmente como
una protuberancia rudimentaria que a menudo se trata a los pocos das de
nacer mediante una ligadura en su base. Su aparicin en otras razas
aparte de la negra debe alertarnos sobre la presencia de sndromes
asociados.

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VII. MANO ZAMBA RADIAL
La mano zamba radial es una deformidad que afecta a todos los tejidos del lado del
radio (lado del pulgar) del antebrazo y de la mano. Puede haber acortamiento del
hueso, un pulgar pequeo o ausencia del dedo pulgar. Las deformidades de la
mueca normalmente se operan alrededor de los 6 meses de edad.

VIII. MANO ZAMBA CUBITAL

La mano zamba cubital es menos frecuente que la mano zamba radial. Esta
deformidad puede implicar el subdesarrollo del cbito (el hueso del antebrazo en el
lado del dedo meique) o la ausencia completa del hueso.
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 MACRODACTILIA
Tambin conocida en la
literatura mdica como
megalodactilia o
gigantismo digital, es
una deformidad
congnita que se
caracteriza por
hiperplasia de los
elementos del dedo
afectado, es decir tejidos
blandos, grasa
subcutnea, hueso y
nervios colaterales.

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 MICRODACTILIA
Defecto del
desarrollo
caracterizado
por unos dedos
de las manos y
de los pies
anormalmente
pequeos. Se
suele asociar a
alteraciones
seas
musculares.

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ECTRODACTILIA

La ectrodactilia, a veces conocida como sndrome

de Karsch-Neugebauer, es una enfermedad
hereditaria con un patrn de herencia de tipo
autosmico dominante. Ocasiona una
malformacin de las extremidades en la que hay
ausencia de partes o de dedos completos y, con
frecuencia, sindactilia. Consecuentemente, las
manos o los pies asumen una forma que recuerda
a las pinzas de una langosta.

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