A partir de un signo...

El sndrome de la vena cava superior

Marta Cun Munn
Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. EAP Raval Sud, Barcelona. Institut Catal de la Salut.

Isabel Buezo Reina

Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. EAP Bufal-Canyet. Badalona, Barcelona.
Institut Catal de la Salut.

Puntos clave ser la trquea o la aorta, y la sangre fluye a baja presin.

El sndrome de la vena cava superior (VCS) puede
deberse a una compresin tanto extrnseca como in-
trnseca de la vena.
La altura en la que se produzca la obstruccin deter-
minar el cuadro clnico acompaante, as como la
velocidad de instauracin.
Clsicamente, las causas no malignas por proce- hacia la vena cava inferior y la cigos. Es importante re-
sos infecciosos eran las ms prevalentes, pero hoy
da las ms frecuentes corresponden a procesos ma-
lignos.
El diagnstico es clnico y se complementa con la
radiografa de trax y la tomografa computarizada
(TC) torcica.
La trada clsica consiste en edema en esclavina,
cianosis y circulacin colateral, aunque la disnea re-
presenta el sntoma ms frecuente.
Las exploraciones complementarias deben enfocar-
se en funcin de si existe o no una neoplasia conoci-
da previamente.
El manejo inicial se basa en medidas generales has-
ta determinar la causa exacta e iniciar un tratamien-
to ms especfico.
Definicin
Se define el sndrome de la vena cava superior (SVCS)
como el conjunto de signos y sntomas derivados de la
obstruccin de la vena cava superior (VCS), tanto obs-
truccin intrnseca como compresin extrnseca, que
ocasiona un aumento de la presin venosa en la parte
superior del cuerpo1.
Por este motivo, ser la primera en ser comprimida por
cualquiera de las estructuras adyacentes en su recorrido,
reduciendo el flujo o produciendo una obstruccin com-
pleta.
Ante la obstruccin de la VCS, la sangre fluye a travs de
la red vascular colateral hacia la parte inferior del cuerpo,
marcar que la altura de la obstruccin determinar el cua-
dro clnico (figura 1):
Si la obstruccin se sita en la vena cava proximal (su-
perior a la entrada de la cigos), el sndrome ser me-
nos pronunciado, ya que el sistema venoso de la cigos
se distiende ms rpido y fcilmente, reduciendo la
presin venosa en los territorios superiores del cuerpo.
La circulacin colateral se origina en las venas mama-
rias internas y costoaxilares, de manera que la circula-
cin no es apreciable en la pared torcica, pero s ser
visible la distensin de la vena yugular derecha.
Si la obstruccin es a nivel de la vena cava distal (infe-
rior a la entrada de la cigos), el cuadro clnico es ms
FIGURA 1
Localizacin de la obstruccin

Recuerdo anatmico y fisiolgico cigos

La VCS transporta la sangre proveniente de la cabeza, el Cava

superior
cuello, los brazos y la parte superior del tronco resultante proximal

de la confluencia de las venas braquioceflicas izquierda y

derecha hacia el corazn. Cava
superior
distal
La pared de la VCS es delgada en comparacin con la pa-
red de las otras estructuras del mediastino, como podran

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manifiesto, ya que el retorno venoso se produce a tra- TABLA 1

vs de las venas abdominales superiores y la vena cava Etiologa
inferior con una mayor presin venosa, por lo que se
manifiesta con circulacin colateral toracoabdominal Causas no malignas
visible, y en casos ms graves, edema de miembros Trombosis de la VCS:
inferiores e incluso ascitis. Uso prolongado de dispositivos intravasculares (catteres,
alambres de marcapasos y derivaciones venosas
La dilatacin de la circulacin venosa colateral para dar peritoneales)
cabida al flujo de la VCS suele durar unas semanas; en un Vasculitis (especialmente en la enfermedad de Behet):
tercio de los casos los sntomas se desarrollan duran- por aumento del riesgo trombognico asociado a la
te unas 2 semanas, y durante perodos ms largos en el inflamacin de la pared vascular
resto. La gravedad de los sntomas depender del grado Hemoglobinuria paroxstica nocturna
de disminucin del calibre de la VCS y de su velocidad de Fibrosis mediastnica:
aparicin. Mediastinitis fibrosa idioptica
Postradioterapia
Procesos infecciosos como tuberculosis, sfilis,
Etiologa y epidemiologa actinomicosis, aspergilosis, blastomicosis, nocardiosis e
histoplasmosis
Hasta hace unos 50 aos, las causas infecciosas como un Asociada a tiroiditis de Riedel
aneurisma de aorta, especialmente sifiltico y tuberculo-
so, representaban la mayor parte de los casos. Estas cau- Tumores benignos:
sas cada vez son menos frecuentes, y en los ltimos Teratoma
25 aos, las causas malignas constituyen el mayor por- Timoma
Tumor desmoide
centaje de casos1. Higroma qustico
Segn la localizacin de la obstruccin de la VCS, el sn- Miscelnea:
drome puede ser debido a causas intrnsecas o extrn- Bocio endotorcico
secas: Aneurisma de aorta o subclavia
Sarcoidosis
Causas intrnsecas: la ms frecuente es la trombosis de Causas malignas
la VCS.
Cncer de pulmn (75%):
Causas extrnsecas: cualquier masa localizada en el
Carcinoma de clulas no pequeas
mediastino medio o anterior de predominio derecho, Carcinoma de clulas pequeas
como seran adenopatas paratraqueales derechas, lin-
fomas, timomas, neoplasias, procesos inflamatorios o Linfomas no Hodgkin (10-12%)
un aneurisma de aorta.
Lesiones metastsicas ganglionares mediastnicas de
Las causas tambin se pueden clasificar en malignas y no otros tumores (9%):
Cncer de mama predominantemente
malignas. Las causas no malignas, en la actualidad, Tumores germinales
representaran entre un 15 y un 40%1-4. Por otro lado,
las causas malignas se situaran en un 60-85% de los VCS: vena cava superior.

casos debidos a un proceso neoplsico subyacente2,4-6

(tabla 1).
Con respecto a las causas malignas, desarrollarn un
SVCS: un 4% de los pacientes afectados de una neoplasia
de pulmn no microctica, un 10% en los microcticos y un
4% en el linfoma no Hodgkin, variable segn el subtipo.
Se observa con mayor frecuencia entre la quinta y sexta
dcadas de la vida1.
Anamnesis y exploracin fsica
El diagnstico es clnico y se basa en los signos y los sn-
tomas. Es importante hacer hincapi en algunos detalles
de la historia clnica:
Duracin de los sntomas.
Diagnstico previo de un proceso neoplsico.
Antecedente de procedimiento intravascular.
La instauracin del cuadro clnico suele ser progresiva en
unas semanas. Normalmente el sntoma ms frecuente y
precoz es la disnea, seguida de la trada clsica: edema en
esclavina, cianosis facial y circulacin colateral. El aumen-
to de la cianosis, del edema facial y de la congestin cef-
lica al elevar los brazos por encima de la cabeza, conocido
como el signo de Botermann, puede acompaar el cuadro7.
Segn la localizacin de la obstruccin, el edema y la cl-
nica sern variables (figura 2 y tabla 2):

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FIGURA 2 Si existe edema cerebral, aparecer cefalea, confusin y

coma, pudiendo en algunos casos ser una emergencia.
Ingurgitacin yugular y distensin de venas
El edema de la papila se manifestar con visin borrosa
torcicas en paciente con sndrome de vena e inyeccin conjuntival.
cava superior Compromiso hemodinmico por disminucin del retor-
no venoso (la VCS representa un tercio del retorno ve-
noso al corazn) o por compresin directa del corazn
por una masa mediastnica.

Una caracterstica tpica es que los sntomas empeoran

al inclinarse hacia delante o al tumbarse, por lo que no
es de extraar que los signos sean ms evidentes por la
maana1,6.

La exploracin fsica deber incluir exploracin cardaca,

Fotografa: Mnica Azlgara Lozada (Especialista en Medicina de Familia
Comunidad Area de Xestin Integrada A Corua).
respiratoria y, sobre todo, una detallada exploracin neu-
rolgica. La realizacin de la escala de Glasgow, el estado
de consciencia y un fondo de ojo en la consulta permitirn
identificar los casos de SVCS con grados ms avanza-
dos (III y IV), marcando as la prioridad de la intervencin.
El hallazgo exploratorio ms comn es la ingurgitacin
yugular.

Deben plantearse como diagnstico diferencial otras pa-

Edema de la cabeza, el cuello y los brazos, a menudo
tologas que cursan con edema o disnea, como podran
con cianosis, pltora y distensin de los vasos subcut-
ser: la insuficiencia cardaca congestiva, el sndrome de
neos (visualmente sorprendente, pero con poca tras-
Cushing, la trombosis venosa profunda de extremidad
cendencia).
superior, la obstruccin linftica, la distrofia simptico-
Compromiso funcional de la laringe y la faringe, que se
refleja o el sndrome nefrtico1.
manifiesta con tos, ronquera, disnea, estridor, disfagia,
dolor torcico y en ocasiones, hemoptisis.
Exploraciones complementarias
TABLA 2
Las exploraciones complementarias estarn determina-
Signos y sntomas del sndrome de la vena das por la presencia o no de una neoplasia conocida. Si no
cava superior existe tal antecedente, es necesario descartar causas ma-
Signo o sntoma Incidencia (%)
lignas del sndrome (figura 3)6.

Hemodinmicos
Edema facial 82
Neoplasia no conocida
Edema de extremidades superiores 46
Ante la primera sospecha clnica, ser necesario hacer una
Distensin de venas cervicales 63
radiografa de trax, que permite observar anomalas
Distensin de venas torcicas 53 hasta en el 80% de los casos. La ms frecuente sera el
Pltora facial 20 ensanchamiento mediastnico superior en un 35-65% de
los casos (figura 4), masa hiliar derecha en el 12-41% y
Respiratorios
Disnea 54 derrame pleural (generalmente derecho) en el 25%. Hasta
un 15% de las radiografas puede ser normal.
Tos 54
Ronquera 17
Como prueba de laboratorio, puede realizarse una analti-
Estridor 4 ca con perfil general, funcin heptica y renal, lactatodes-
hidrogenasa (LDH), as como marcadores tumorales
Neurolgicos
Sncope 10 como alfafetoprotena (AFP), gonadotrofina corinica
humana (B-HCG) y B2-microglobulina7.
Cefalea 9
Mareo 6
La tomografa computarizada (TC) de trax tambin sera
Confusin, obnuvilacin 6 una exploracin radiolgica bsica, ya que aporta infor-

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FIGURA 3

Algoritmo diagnstico de sospecha

Signos y sntomas del SVCS

Diagnstico previo de neoplasia

S No

Rx PA y lateral de trax Historia clnca y exploracin analtica

Rx de trax y TC traco-abdominal

Masa en mediastino superior

Ensanchamiento Otros hallazgos
mediatnico

Diagnstico histolgico

Tratamiento especfico TC de trax

segn etilolga e histologa Tres citologas de esputo,
toracocentesis si hay derrame,
biopsias de adenopatas

Masa comprime VCS

Estudio de venas
colaterales y otras
estructuras crticas
Negativo

Positivo
Fibrobroncoscopia con biopsia
Biopsia percutnea con aguja
fina bajo TC
Mediastinoscopia
Toracotoma

PA: posteroanterior; Rx: radiografa; SVCS: sndrome de vena cava superior; TC: tomografa computarizada; VCS: vena cava superior.

macin adicional sobre el nivel de la obstruccin, si existe
trombosis asociada, y muestra la presencia de adenopa-
tas o masas mediastnicas, as como la afectacin de
otras estructuras (figura 5).
Otras exploraciones complementarias orientadas al diag-
nstico seran: la venografa, que se realiza previa al trata-
miento endovascular, y la resonancia magntica (RM) tor-
cica, reservada para los casos con alergia al contraste.
Si se halla una masa tumoral como causa de la obstruc-
cin, es primordial el diagnstico histolgico para orientar
el tratamiento. Segn la localizacin, si es posible se ob-
tendr una muestra a travs de citologa de esputo o
biopsia ganglionar, si existen adenopatas palpables. Si no
es posible, se realizar un procedimiento invasivo: bron-
coscopia, toracocentesis (si hay derrame pleural), me-
diastinoscopia o mediastinotoma1.

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FIGURA 4 FIGURA 5

Radiografa de trax con ensanchamiento Tomografa computarizada torcica que

mediastnico muestra una masa que produce una extensa
trombosis de la vena cava superior

cin (tabla 3). Atendiendo a la gravedad de la clnica,

Neoplasia conocida
La radiografa de trax y una TC torcica permitirn con-
firmar el grado y la localizacin de la obstruccin, si se
trata de una compresin extrnseca por progresin tumo-
ral, o si es una trombosis como efecto local del tumor o
secundaria a procedimientos previos invasivos7.
Medidas generales
El manejo inicial del SVCS incluye una serie de medi-
das con el objetivo de reducir los sntomas de la obstruc-
existe una clasificacin que determinar el manejo, ur-
gente para aquellos casos con la presencia de sntomas
de grado IV.
Como medidas generales sintomticas, cabe destacar las
siguientes1,2:
Elevar la cabeza del paciente, para disminuir la pre-
sin hidrosttica y el edema. No existen datos sobre la
eficacia, pero se trata de una maniobra simple y sin
riesgos.
Tratamiento con glucocorticoides (dexametasona 4 mg
cada 6 horas) es muy comn. Aunque sus efectos no
han sido del todo estudiados, existen casos descritos
en los que son beneficiosos. Sobre todo, son tiles en

TABLA 3

Gravedad del sndrome de la vena cava superior

Grado Gravedad Incidencia (%) Definicin
0 Asintomtico 10 Radiolgicamente existe evidencia de obstruccin de la VCS en ausencia de
signos o sntomas
1 Leve 25 Edema de la cabeza y el cuello, cianosis y pltora
2 Moderado 50 Edema de la cabeza y el cuello con afectacin funcional (disfagia y tos leves,
afectacin neurolgica con visin borrosa)
3 Grave 10 Edema cerebral leve-moderado, con cefalea y mareo, edema larngeo
moderado, o disminucin de la funcin cardaca con sncopes tras la flexin
4 Muy grave 5 Edema cerebral grave, confusin, obnubilacin o edema larngeo grave con
estridor o compromiso hemodinmico con sncopes sin factores
precipitantes, hipotensin o insuficiencia renal
5 Exitus ,1 Exitus
VCS: vena cava superior.

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linfomas y timomas, ya que reducen la carga tumoral y
la obstruccin de la vena cava en mayor grado.
El uso de diurticos de asa es comn, pero no est cla-
ro el mecanismo. Debido a su seguridad y buena tole-
rancia, su utilizacin est justificada, pero si no mejo-
ran los sntomas, deben retirarse.
Se desaconsejan las inyecciones intramusculares y endo-
venosas en los brazos, ya que su absorcin est reduci-
da por el descenso del retorno venoso y la obstruccin de
la VCS.
En un estudio observacional con 107 pacientes con SVCS
por diferentes causas, la tasa de mejora clnica (84% del
total) fue similar entre los pacientes que recibieron gluco-
corticoides, diurticos o ninguna terapia8.
Tratamiento
El tratamiento se basar en la histologa, la gravedad de
los sntomas, el tratamiento previo y la respuesta rpida
al tratamiento, por lo que antes de iniciar un plan tera-
putico, es esencial determinar la causa exacta del SVCS.
Anteriormente se consideraba el SVCS como una ur-
gencia oncolgica, pero en la actualidad se considera una
situacin subaguda, que requiere un diagnstico rpi-
do, para planificar el tratamiento ms efectivo en cada
caso.
La mayora de los pacientes con causas malignas del
SVCS se encuentran bajo tratamiento paliativo, ya que la
supervivencia es de unos 6 meses. Entre las opciones
teraputicas se encuentran1,2,7:
Radioterapia: previamente a la era de las prtesis en-
dovasculares, las radiaciones eran el nico tratamiento
ampliamente distribuido para tratar el SVCS, con el
nico requisito previo de no haber recibido radioterapia
anteriormente. Reduce los sntomas en las primeras
72 horas, con desaparicin completa a las 2 semanas.
La radioterapia se puede aplicar en monoterapia o com-
binada con quimioterapia. Corresponde al tratamiento
de eleccin en los tumores menos quimiosensibles.
Quimioterapia: tratamiento de eleccin en tumores qui-
miosensibles como el cncer microctico de pulmn, lin-
fomas y tumores de clulas germinales. Puede asociarse
a radioterapia en funcin de la extensin. La remisin de
la sintomatologa se consigue a los 5-10 das.
Angioplastia o prtesis autoexpandible intravascular:
es efectiva, pero presenta algunas complicaciones.
Ofrece un alivio rpido de los sntomas, y puede reali-
zarse aun cuando no se dispone del diagnstico etiol-
gico del SVCS, sobre todo en casos graves que precisen
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una intervencin urgente. Tras la colocacin, la cianosis
suele mejorar en pocas horas y el edema, en las prime-
ras 48-72 horas en la mayora de las series. Existe con-
troversia en cuanto a la duracin y el tipo de antiagre-
gacin posterior9.
Terapia tromboltica: en los casos de trombosis aguda
(sntomas inferiores a 2 das) debidos a un catter cen-
tral, la terapia tromboltica seguida de anticoagulantes
est recomendada, y en la mayora de los casos la me-
jora clnica permite mantener el catter. Contrariamen-
te, es menos efectiva en las trombosis crnicas (clnica
en los 10 das previos). Se recomienda la anticoagula-
cin durante 3-6 meses tras un episodio de trombosis,
para prevenir la progresin y la recurrencia, aunque la
duracin de esta no est clara10.
Ciruga by-pass: terapia infrecuente, ya que ha sido
remplazada por los stents intravasculares, aunque es
una tcnica efectiva y con pocas complicaciones.
Pronstico
La esperanza media de vida en los pacientes con dicho
sndrome es de unos 6 meses, pero las estimaciones son
muy variables segn la patologa subyacente1. La supervi-
vencia asociada a las causas malignas no difiere signifi-
cativamente de la de los pacientes con el mismo tipo de
tumor y grado, pero sin SVCS. Este recurre en un 10-30%
de los pacientes.
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