036GER

GUA DE PRCTICA CLNICA GPC
Actualizacin
2017
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE
C OR P ULMONALE C RNICO
En el segundo y tercer nivel de
atencin
Evidencias y Recomendaciones
Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSS-036-08
Diagnstico y tratamiento del Cor Pulmonale crnico en el segundo y tercer nivel de atencin
Avenida Paseo de la Reforma 450, piso 13,

Colonia Jurez, Delegacin Cuauhtmoc, C. P. 06600, Mxico D. F.
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Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Esta gua de prctica clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de
Salud, bajo la coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo
por asegurarse de que la informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad
editorial por el contenido de esta gua, declaran que no tienen conflicto de intereses y, en caso de haberlo, lo han
manifestado puntualmente, de tal manera que no se afecte su participacin y la confiabilidad de las evidencias y
recomendaciones.
Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o
tratamiento. Las recomendaciones aqu establecidas, al ser aplicadas en la prctica, podran tener variaciones
justificadas con fundamento en el juicio clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades
especficas y preferencias de cada paciente en particular, los recursos disponibles al momento de la atencin y la
normatividad establecida por cada Institucin o rea de prctica.
En cumplimiento de los artculos 28 y 29 de la Ley General de Salud; 50 del Reglamento Interior de la Comisin
Interinstitucional del Cuadro Bsico y Catlogo de Insumos del Sector Salud y Primero del Acuerdo por el que se
establece que las dependencias y entidades de la Administracin Pblica Federal que presten servicios de salud aplicarn,
para el primer nivel de atencin mdica, el cuadro bsico y, en el segundo y tercer niveles, el catlogo de insumos, las
recomendaciones contenidas en las GPC con relacin a la prescripcin de frmacos y biotecnolgicos debern aplicarse
con apego a los cuadros bsicos de cada Institucin.
Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no
lucrativas, dentro del Sistema Nacional de Salud. Queda prohibido todo acto por virtud del cual el Usuario pueda explotar
o servirse comercialmente, directa o indirectamente, en su totalidad o parcialmente, o beneficiarse, directa o
indirectamente, con lucro, de cualquiera de los contenidos, imgenes, formas, ndices y dems expresiones formales que
sean parte del mismo, incluyendo la modificacin o insercin de textos o logotipos.
En la integracin de esta Gua de Prctica Clnica se ha considerado integrar la perspectiva de gnero utilizando un
lenguaje incluyente que permita mostrar las diferencias por sexo (femenino y masculino), edad (nios y nias, los/las
jvenes, poblacin adulta y adulto mayor) y condicin social, con el objetivo de promover la igualdad y equidad as como
el respeto a los derechos humanos en atencin a la salud.
Debe ser citado como: Gua de Prctica Clnica para el Diagnstico y tratamiento del cor pulmonale crnico en
el segundo y tercer nivel de atencin. Secretara de Salud, Cudad de Mxico, 16/03/2017.
Disponible en:
http://www.cenetec.salud.gob.mx/contenidos/gpc/catalogoMaestroGPC.html
Actualizacin: Total.
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2

CIE- 10: I27.9 ENFERMEDAD PULMONAR DEL CORAZN, NO

ESPECIFICADA
GPC: DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
DEL COR PULMONALE CRNICO EN SEGUNDO Y TERCER
NIVEL DE ATENCIN
COORDINACIN, AUTORA Y VALIDACIN 2009

COORDINACIN:
Dr. Rodolfo de Jess Coordinador de programas mdicos. Divisin de
Cardilogo IMSS
Castao Guerra Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE.
AUTORA:
Dr. Consuelo Monroy
Neumlogo IMSS Mdico De Base. HGR No. 35, Chihuahua, IMSS
Serrano
Jefe de Servicio Unidad de Cuidados Intensivos
Dr. Vctor Huizar
Neumlogo IMSS Respiratorios. UMAE, HG CMN La Raza, Ciudad de
Hernndez
Mxico, IMSS
Dr. Vladimir Ramrez
Urgencilogo IMSS Mdico De Base. HGZ No. 1, San Luis Potos, IMSS
Hernndez
Dr. Miguel ngel
Neumlogo Mdico de Base. UMAE HE CMN La Raza, Ciudad de
Snchez Mecatl IMSS
intensivista Mxico, IMSS

COORDINACIN, AUTORA, VALIDACIN Y REVISIN 2017
COORDINACIN:
Coordinador de programas mdicos.
Dr. Juan Humberto Medicina interna Consejo Mexicano de
IMSS Coordinacin Tcnica de Excelencia
Medina Chvez Geriatra Geriatra
Clnica. Coordinacin de UMAE.
AUTORA:
Jefe de servicio de Hipertensin Pulmonar
Dr. Luis Efrn M. en C. Cardio- Consejo Mexicano de
IMSS y corazn derecho. UMAE HC CMN SXXI,
Santos Martnez neumologia Medicina Crtica.
Ciudad de Mxico, IMSS
Dr. Luis Antonio M. en C. Cardiologa Mdico De Base. UMAE HC CMN SXXI, Consejo Mexicano de
IMSS
Moreno Ruz ecocardiografista Ciudad de Mxico, IMSS Cardiologa.
Dra. Beatrz Jefe de servicio de Consulta Externa.

Cardiloga Consejo Mexicano de
Carolina Mendoza IMSS UMAE HC CMN SXXI, Ciudad de Mxico,
ecocardiografista Cardiologa.
Prez IMSS
Terapia intensiva
Dra. Agustina cardiovascular Mdico de Base. HGZ No. 32, Ciudad de Consejo Mexicano de
IMSS
Moreno Gonzlez Cardiloga Mxico, IMSS Medicina Interna.
ecocardiografista
Cardiologa y
Dr. Jess Abraham Consejo Mexicano de
electrofisiloga IMSS Mdico de Base. HGR No. 45, Jalisco, IMSS
Corona Figueroa Cardiologa.
cardiaca.
Dr. Felipe de Jess Mdico de Base. UMAE HE CMN OCC, Consejo Mexicano de
M. en C. Neumologa IMSS
Contreras Jalisco, IMSS Neumologa
Coordinador de Programas Mdicos.

Clnica. Coordinacin de UMAE, IMSS
VALIDACIN:
Protocolo de Bsqueda
Coordinador de Programas Mdicos.
Clnica. Coordinacin de UMAE, IMSS
REVISIN:
Dr. Nielzer
Mdico de Base. Clnica de Hipertensin
Armando Consejo Mexicano de
Cardio-neumologa IMSS Pulmonar y corazn derecho. UMAE HC
Rodrguez Medicina Crtica.
CMN SXXI, Ciudad de Mxico, IMSS
Almendros
Dra. Yatzil Mdico De Base. UMAE HC CMN SXXI, Consejo Mexicano de
Cardiloga IMSS
Necochea Osuna Ciudad de Mxico, IMSS Cardiologa.

ndice
1. Clasificacin............................................................................................................................. 6
2. Preguntas a Responder ......................................................................................................... 7
3. Aspectos Generales................................................................................................................ 8
3.1. Justificacin ........................................................................................................................................................ 8
3.2. Actualizacin del Ao 2011 al 2016 ........................................................................................................ 10
3.3. Objetivo ............................................................................................................................................................ 11
3.4. Definicin.......................................................................................................................................................... 12
4. Evidencias y Recomendaciones .......................................................................................... 13
4.1. Causas de Cor pulmonale ............................................................................................................................ 14
4.2. Cuadro Clnico ................................................................................................................................................. 15
4.3. Diagnstico ...................................................................................................................................................... 17
4.4. Tratamiento .................................................................................................................................................... 22
4.4.1. Medidas generales y tratamiento no Farmacolgico........................................................................... 22
4.4.2. Tratamiento farmacolgico ........................................................................................................................ 24
4.4.3. Tratamiento en situaciones especiales .................................................................................................... 27
4.5. Vigilancia y seguimiento ............................................................................................................................... 28
4.6. Pronstico ........................................................................................................................................................ 29
4.7. Referencia y contrarreferencia ................................................................................................................... 30
5. Anexos ................................................................................................................................... 32
5.1. Protocolo de Bsqueda ................................................................................................................................. 32
5.1.1. Estrategia de bsqueda ................................................................................................................................ 33
Primera Etapa ...................................................................................................................................................................... 33
Segunda Etapa .................................................................................................................................................................... 34
Tercera Etapa...................................................................................................................................................................... 35
5.2. Escalas de Gradacin ..................................................................................................................................... 36
5.3. Cuadros o figuras ........................................................................................................................................... 38
5.4. Diagramas de Flujo ........................................................................................................................................ 43
5.5. Listado de Recursos ....................................................................................................................................... 45
5.5.1. Tabla de Medicamentos ............................................................................................................................... 45
5.6. Cdula de Verificacin de Apego a las Recomendaciones Clave de la Gua de Prctica Clnica 48
6. Glosario .................................................................................................................................. 50
7. Bibliografa ............................................................................................................................ 53
8. Agradecimientos .................................................................................................................. 57
9. Comit Acadmico ............................................................................................................... 58
10. Directorio Sectorial y del Centro Desarrollador .............................................................. 59
11. Comit Nacional de Guas de Prctica Clnica .................................................................. 60
1. Clasificacin
CATLOGO MAESTRO: IMSS-036-08
Profesionales 1.4. Cardiologa, 1.19. Geriatra, 1.25. Medicina Interna, 1.32. Neumologa.
de la salud
Clasificacin CIE- 10: I27.9 Enfermedad pulmonar del corazn, no especificada
de la enfermedad
Categora de GPC Niveles de atencin de la enfermedad: 3.1.2. Secundario, 3.1.3. Terciario
3.4. Diagnstico y tamizaje, 3.6. Tratamiento.
Usuarios
4.12. Mdicos Especialistas, 4.13. Mdicos Generales, 4.14. Mdicos Familiares, 4.7. Estudiantes.
potenciales
Tipo de
organizacin 6.6. Dependencia del Instituto Mexicano del Seguro Social
desarrolladora
Poblacin blanco 7.5 Adultos 19 a 44 aos, 7.7 Mediana edad 45 a 65 aos, 7.7 Adultos mayores 65 a 79 aos y 7.8.
Adultos Mayores de 80 y ms aos.
7.9. Hombre, 7.10. Mujer.
Fuente de
financiamiento / 8.1. Gobierno Federal, Instituto Mexicano del Seguro Social.
Patrocinador
Intervenciones CIE-9MC: 89.0 Entrevista, consulta y evaluacin diagnstica. 89.03 Entrevista y evaluacin descrita
y actividades como global. 89.39 Otras mediciones y exmenes no quirrgicos. 87.3 Radiografas de tejidos blandos
consideradas del trax, 87.41 Tomografa axial computarizada del trax, 88.5 Angiocardiografa utilizando medios
de contraste, 88.72 Ultrasonografa diagnstica del corazn, 89.37 Determinacin de capacidad vital,
89.52 Electrocardiograma, 89.65 Medicin de gases en la sangre arterial sistmica.
Impacto esperado Disminuir la morbi-mortalidad asociada a complicaciones derivadas del cor pulmonale
en salud Reduccin de costos al estandarizar los procesos de diagnstico y seguimiento.
Mejorar la calidad de vida de los pacientes con cor pulmonale
Impactar favorablemente en el pronstico y calidad de vida del adulto.
Metodologa de Evaluacin de la gua a actualizar con el instrumento AGREE II, ratificacin o rectificacin de las
Actualizacin preguntas a responder y conversin a preguntas clnicas estructuradas, bsqueda y revisin
sistemtica de la literatura: recuperacin de guas internacionales o meta anlisis, o ensayos clnicos
aleatorizados, o estudios observacionales publicados que den respuesta a las preguntas planteadas, de
los cuales se seleccionarn las fuentes con mayor puntaje obtenido en la evaluacin de su metodologa
y las de mayor nivel en cuanto a gradacin de evidencias y recomendaciones de acuerdo con la escala.
Mtodo Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia
de integracin Protocolo sistematizado de bsqueda: Algoritmo de bsqueda reproducible en bases de datos
electrnicas, en centros elaboradores o compiladores de guas, de revisiones sistemticas, meta
anlisis, en sitios Web especializados y bsqueda manual de la literatura.
Nmero de fuentes documentales utilizadas: 47
Guas seleccionadas: 6
Revisiones sistemticas: 4
Ensayos clnicos aleatorizados: 4
Estudios observacionales: 13
Otras fuentes seleccionadas: 20
Mtodo Validacin por pares clnicos
de validacin Validacin del protocolo de bsqueda: Instituto Mexicano del Seguro Social.
Validacin de la gua: Instituto Mexicano del Seguro Social.
Conflicto
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters.
de inters
Actualizacin Fecha de publicacin de la actualizacin: 16/03/2017. Esta gua ser actualizada nuevamente cuando
exista evidencia que as lo determine o de manera programada, a los 3 a 5 aos posteriores a la
publicacin de la actualizacin.
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua se puede contactar al CENETEC-
Salud a travs de su portal http://www.cenetec.salud.gob.mx/
6
2. Preguntas a Responder
En pacientes con cor pulmonale:
1. Cuales son los sntomas tiles para el diagnstico temprano?
2. Cuales son los hallazgos clnicos asociados a la gravedad de la enfermedad?
3. Cual es la prueba diagnstica de mayor eficacia para la deteccin temprana?
4. Cuales son las medidas de prescripcin no farmacolgica que mejoran la capacidad de

ejercicio, la clase funcional y la funcin ventricular derecha?
5. Cuales son las medidas de prescripcin farmacolgica que mejoran la capacidad de

ejercicio, la clase funcional y la funcin ventricular derecha?
6. Cual son los mtodos para evaluar la respuesta al tratamiento y la evolucin clnica?
7. Cuales son los factores predictores de mortalidad hospitalaria?
7

3. Aspectos Generales
3.1. Justificacin
El cor pulmonale (CP) crnico es un tipo comn de cardiopata y es resultado de enfermedades que
cursan con hipoxemia o con obstruccin arterial vascular pulmonar. Tiene una fuerte asociacin
con enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), la cual ha emergido en recientes aos
como causa de discapacidad y muerte. Esta ltima, es la causa ms comn de CP crnico, seguida
por las diversas formas de enfermedades pulmonares restrictivas, el sndrome de apnea
obstructiva de sueo y los trastornos de la circulacin pulmonar. La incidencia y prevalencia del CP
es variable debido a la diversidad de entidades que lo desencadenan y por ende, su epidemiologa
esta ligada a las causas que lo originan, de las cuales existen datos ms precisos (Weitzenblum E,
2003).
La hipertensin pulmonar (HP) es una complicacin de la EPOC avanzada y en ocasiones su

presentacin clnica es indistinguible de su enfermedad causal. La HP se reporta hasta en el 50%
de los pacientes con EPOC grave , mientras que la HP severa se encontr en el 3.7% (McLaughlin
VV, 2009). En los sujetos con HP severa, se calcula que el costo aproximado para la atencin de la
EPOC en Estados Unidos durante el ao 2010, fue de 50 billones de dlares, de los cuales, 30 se
invirtieron en gastos directos de cuidados de la salud; en los siguientes aos es de esperarse un
incremento sustancial debido a la prevalencia creciente y la gravedad de la enfermedad as como a
mayores requerimientos hospitalarios (Guarascio AJ, 2013).
La prevalencia de HP en pacientes con apnea obstructiva del sueo es del 17-41% (Vestbo J,
2013), es otra de las causas comnes de CP crnico que incrementarn los costos de atencin. De
la misma manera, se estima que del 10 al 30% de los pacientes que ingresan con insuficiencia
cardiaca es debido a CP. Los costos erogados en enfermos que presentan falla cardiaca, son de
aproximadamente 39.2 billones de dlares al ao (Voigt J, 2014).
La mortalidad relacionada al CP es tambin dificil de evaluar; en Estados Unidos se estima que 100
mil pacientes por ao mueren por EPOC y en un estudio de necropsias de sujetos con esta
enfermedad se encontr evidencia de CP en el 40%. La presencia de disfuncin ventricular derecha
en sujetos con EPOC es un marcador de mal pronstico, con una mortalidad a cuatro aos es del
73% (Vestbo J, 2013).
El CP puede ser dividido en entidades que cursan con HP e hipoxemia, el mejor ejemplo de ellos es
la EPOC, y en aquellas que cursan con HP y obstruccin vascular pulmonar, ejemplificada por la
hipertensin arterial pulmonar (HAP). mbas condiciones tienen mecanismos fisiopatolgicos
diferentes para el desarrollo del CP (Santos LE, 2004).
El mecanismo que predomina en las formas con hipoxemia est relacionado a la hipoxia alveolar la
cual condiciona vasoconstriccin pulmonar hipxica, disminucin de la presin arterial de oxgeno
e incremento de la resistencia vascular pulmonar; con el tiempo ocurre remodelado vascular
pulmonar e incremento de la poscarga al ventrculo derecho (VD). Las manifestaciones clnicas
8

son de congestin venosa sistmica, dilatacin e hipertrofia del VD, gasto cardiaco de normal a
alto y presin capilar pulmonar normal.Otros factores que pueden asociarse son la hipercapnia e
hiperviscosidad, situacin que condiciona aumento de la resistencia vascular pulmonar por mayor
estres parietal del endotelio e inactivacin del xido ntrico derivado de la enzima xido ntrico
sintasa endotelial (Santos LE, 2004).
Por otro lado, el incremento en la presin arterial de bioxido de carbono (PaCO2), conllevar a
disminucin de la resistencia vascular sistmica, lo que disminuye el flujo sanguneo renal y
activar al sistema renina angiotensina aldosterona. El evento final es la retencin de sodio y agua
[gnesis del edema perifrico (congestin venosa sistmica)]. (Santos LE, 2004).
El otro mecanismo es el relacionado a la obstruccin vascular pulmonar, como la descrita en la

HAP. Es debida usualmente a un agente agresor que condiciona lesin al endotelio y provoca
desbalance entre sustancias vasoconstrictoras y vasodilatadoras, adems de proliferativas y
antiproliferativas del lecho vascular pulmonar. A travs de fenmenos de inflamacin, trombosis y
vasoconstriccin, el remodelado vascular pulmonar se har presente. La manifestacin clnica es el
incremento de la resistencia vascular pulmonar y de la presin arterial pulmonar. La poscarga al
VD se eleva y ocurre su hipertrofia, con dilatacin mnima. El gasto cardiaco tiende a bajar y el
intercambio gaseoso generalmente es normal. (Santos LE, 2004).
El intervalo entre el inicio de los sntomas y la presencia de CP es variable y no esta bien definido.
Ante el mismo grado de severidad de la HAP, unos sujetos desarrollarn CP descompensado y
otros no. Sin embargo una vez que este evento se presenta, el pronstico es reservado (Santos LE,
2004).
Es importante puntualizar, que al hablar de CP nos referimos a insuficiencia del VD; la

manifestacin clnica y el tratamiento otorgado ser de acuerdo al tipo de enfermedad que lo
origina, consideraciones que podran impactar la historia natural de la enfermedad. Derivado de lo
anterior, se entiende que este padecimiento con frecuencia queda oculto en la enfermedad de
base y provoca que no se otorgue el tratamiento de manera oportuna. Es por ello que se decide
realizar esta gua que pretende apoyar al clnico para un diagnstico oportuno y un tratamiento
eficaz con el fin de mejorar la calidad de vida del paciente y optimizar los recursos en las
instituciones de salud.

3.2. Actualizacin del Ao 2011 al 2016
La presente actualizacin refleja los cambios ocurridos alrededor del mundo y a travs del tiempo
respecto al abordaje del padecimiento o de los problemas relacionados con la salud tratados en
esta gua.
De esta manera, las guas pueden ser revisadas sin sufrir cambios, actualizarse parcial o
totalmente, o ser descontinuadas.
A continuacin se describen las actualizaciones ms relevantes:
1. El Ttulo de la gua:
Ttulo desactualizado: Diagnstico y Tratamiento del Cor pulmonale para el
1er, 2do y 3er nivel de atencin
Ttulo actualizado: Diagnstico y tratamiento del Cor pulmonale crnico en el
segundo y tercer nivel de atencin.
2. La actualizacin en Evidencias y Recomendaciones se realiz en:

Diagnstico
Tratamiento
Pronstico
10

3.3. Objetivo
La Gua de Prctica Clnica Diagnstico y tratamiento del Cor pulmonale crnico en el

segundo y tercer nivel de atencin forma parte de las guas que integran el Catlogo Maestro
de Guas de Prctica Clnica, el cual se instrumenta a travs del Programa de Accin Especfico:
Evaluacin y Gestin de Tecnologas para la Salud, de acuerdo con las estrategias y lneas de
accin que considera el Programa Nacional de Salud 2013-2018.
La finalidad de este catlogo es establecer un referente nacional para orientar la toma de

decisiones clnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible.
Esta gua pone a disposicin del personal del segundo y tercer nivel de atencin las
recomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las
acciones nacionales acerca de:
1. Describir los sntomas tiles para el diagnstico temprano del cor pulmonale.
2. Enunciar los hallazgos clnicos asociados a la gravedad de la enfermedad.
3. Comparar la eficacia entre las pruebas diagnosticas para el cor pulmonale.
4. Enunciar las medidas de prescripcin farmacolgica y no farmacolgica que

mejoran la capacidad de ejercicio, la clase funcional y la funcin ventricular
derecha.
5. Especificar los mtodos para evaluar la respuesta al tratamiento y la evolucin

clnica.
6. Identificar los factores predictores de mortalidad hospitalaria.
Lo anterior favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica

contribuyendo, de esta manera, al bienestar de las personas y de las comunidades, el cual
constituye el objetivo central y la razn de ser de los servicios de salud.
11

3.4. Definicin
Definir cor pulmonale (CP) es un problema, debido a las mltiples definiciones que se han utilizado
(p ej. insuficiencia cardiaca derecha, disfuncin ventricular derecha, falla ventricular derecha e
insuficiencia cardiaca congestiva), lo que ha hace compleja la bsqueda sistemtica de la
informacin.
Para los fines de esta gua, la definicin operacional es la siguiente:

El CP se define como la hipertrofia del ventrculo derecho, dilatacin o mbas, debido a
hipertensin pulmonar como resultado de enfermedades que involucran al parnquima pulmonar,
la circulacin pulmonar o al control ventilatorio (Budev MM, 2003).
A las entidades comprendidas en el Grupo 1 de la clasificacin de hipertensin pulmonar (Gali N,

2015) se les denomina Hipertensin Arterial Pulmonar (HAP) y a la de los grupos 2,3,4 y 5 de la
misma clasificacin se les denomina Hipertensin Pulmonar (HP) (Anexo 5.3, Cuadro 2).
La HP secundaria a enfermedades respiratorias crnicas y que d lugar a CP crnico, se define

como la presencia de presin arteria pulmonar media (PMAP) mayor o igual a 25 mmHg en reposo
(Gali N, 2015).
12
Diagnstico y Tratamiento del Cor Pulmonale Crnico en el Segundo y Tercer Nivel
4. Evidencias y Recomendaciones
Las recomendaciones sealadas en esta gua son producto del anlisis de las fuentes de informacin
obtenidas mediante el modelo de revisin sistemtica de la literatura. La presentacin de las
Evidencias y Recomendaciones expresadas corresponde a la informacin disponible y organizada
segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y tipo de
resultados de los estudios que las originaron.
Las Evidencias y Recomendaciones provenientes de las guas utilizadas como documento base se
gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una. En caso de Evidencias y
Recomendaciones desarrolladas a partir de otro tipo de estudios, los autores utilizaron la escala:
NICE.
Smbolos empleados en las tablas de Evidencias y Recomendaciones de esta gua:
Evidencia
E
Recomendacin
R
Punto de buena prctica

En la columna correspondiente al nivel de Evidencia y Recomendacin, el nmero o letra representan

la calidad de la Evidencia o fuerza de la Recomendacin, especificando debajo la escala de gradacin
empleada; el primer apellido e inicial del primer nombre del primer autor y el ao de publicacin
identifica a la referencia bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin, como se observa en el
ejemplo siguiente:
EVIDENCIA / RECOMENDACIN NIVEL / GRADO
La valoracin del riesgo para el desarrollo de UPP a 1+
E
travs de la escala de BRADEN tiene una capacidad NICE
predictiva superior al juicio clnico del personal de Matheson S, 2007
salud.
13

4.1. Causas de Cor pulmonale
Se debe de establecer la causa del cor pulmonale (CP)

crnico ya que su etiologa es variada y los mecanismos
D
R fisiopatolgicos se relacionan con el padecimiento primario.
Estas se agrupan en aquellas que cursan con hipoxemia y las
que se derivan por obstruccin arterial vascular pulmonar
NICE
Bautista E, 2007
(Ver Anexo 5.3, Cuadro 1).
La causa ms frecuente de CP es la enfermedad pulmonar 3

E obstructiva crnica (EPOC) secundaria a bronquitis crnica o
enfisema.
NICE
Jardin F, 2009
La incidencia de hipertensin pulmonar en pacientes con

EPOC es variable en los diferentes estudios epidemiolgicos,
va del 30 al 70% de los casos con EPOC. Esta variabilidad 3
E est relacionada a la gravedad de la enfermedad, la poblacin
estudiada, la clasificacin de hipertensin pulmonar y a las
NICE
Klinger JR, 2016
diversas tcnicas diagnsticas para valorar la presin arterial
pulmonar.
La gravedad del CP se asocia con la magnitud de la 3

E hipoxemia, la hipercapnia y la obstruccin del flujo areo en
EPOC.
NICE
Klinger JR, 2016
La hipertrofia ventricular derecha se encuentra presente en

40% de los pacientes con FEV1 menor a 1.0 L y 70% de los 3
E pacientes con un FEV1 menor a 0.6L.
Se ha demostrado una correlacin inversa de la FEV1 con el
NICE
Klinger JR, 2016
desarrollo de hipertensin pulmonar.
Las enfermedades pulmonares intersticiales son una causa

4
E frecuente que llevan a CP. Existe evidencia ecocardiogrfica
hasta en el 40% de los pacientes con fibrosis pulmonar
idioptica.
NICE
McLaughlin VV, 2009
Los trastornos respiratorios relacionados al sueo (apnea

4
E obstructiva del sueo, apnea central y sndrome de
hipoventilacin alveolar) se asocian con hipertensin
pulmonar y CP hasta en el 20% de los pacientes.
NICE
McLaughlin VV, 2009
Aproximadamente 10 a 15% de los pacientes con apnea

3
E obstructiva de sueo tienen EPOC (sndrome de
sobreposicin) lo que incrementa su riesgo de desarrollo de
hipertensin pulmonar y CP.
NICE
Klinger JR, 2016
14

En diferentes estudios se ha demostrado que el desarrollo de

hipertensin pulmonar en pacientes con trastornos
respiratorios del sueo se correlacionan con:
4
Severidad de la obesidad.
E Hipoxemia diurna.
Hipercapnia.
NICE
McLaughlin VV, 2009
Enfermedades obstructivas de la va area.
Desaturacin nocturna.
La incidencia y la magnitud de la hipertensin pulmonar es

3
E mayor en pacientes con sndrome de obesidad-
hipoventilacin que en aquellos con apnea obstructiva de
sueo (88% vs 58%).
NICE
Klinger JR, 2016
Se recomienda que en pacientes con trastornos respiratorios

relacionados al sueo y presencia de hipoxemia diurna, D
R hipercapnea, enfermedad obstructiva de la va area o
desaturacin nocturna se evale la existencia de hipertensin
NICE
McLaughlin VV, 2009
pulmonar o CP.
La hipertensin arterial pulmonar es causa tambin de CP el

3
E incluye un grupo de desrdenes con mecanismos
fisiopatolgicos y datos clnicos similares. Que se han
clasificado en 5 grupos (Ver Anexo 5.3, Cuadro 2).
NICE
Gali N, 2015
El CP puede estar asociado con cualquiera de los grupos 3

E etiolgicos de la clasificacin de la hipertensin pulmonar,
excepto los del grupo 2 (Ver Anexo 5.3, Cuadro 2).
NICE
Gali N, 2015
4.2. Cuadro Clnico
La deteccin clnica y el estudio del CP es difcil debido a que

3
E la gran mayora de los sntomas y signos habitualmente son
sutiles e inespecficos, adems, se sobreponen a los
provocados por la enfermedad que origin el CP.
NICE
Harjola VP, 2016
Los sntomas del CP son inespecficos y estn relacionados 3

E con la progresin de la enfermedad y la disfuncin
ventricular derecha que desarrollan los pacientes.
NICE
Fernndez J, 2009
15

Los signos clnicos del CP se asocian a la causa subyacente.

3
E Los relacionados al incremento de la presin venosa, pueden
estar enmascarados por la hiperinsuflacin del trax
presente en la EPOC.
NICE
Harjola VP, 2016
Se recomienda interrogar los antecedentes que se asocian a

la presencia de CP:
Tabaquismo.
Tos crnica. D
R Produccin de esputo.
Disnea de aparicin repentina.
NICE
Budev M, 2003
Embolia pulmonar.
Flebitis y/o trombosis venosa
Dolor pleurtico.
Se recomienda en etapas tempranas el interrogar la

presencia de los siguientes sntomas relacionados con el
ejercicio:
Disnea.
D
Astenia.
R Fatiga.
Sncope.
NICE
Fernndez J, 2009
Angina.
Tos seca.
Nusea.
Los sntomas atribuibles al CP en etapa tarda que con

mayor frecuencia se presentan:
Disnea de reposo. 3
E Letargia.
Tos y hemoptisis.
NICE
Fernndez J, 2009
Sncope.
Angina.
En etapas iniciales de la EPOC, la disnea inducida por el 3

E ejercicio puede estar relacionada con un incremento de la
presin arterial pulmonar media (PMAP).
NICE
Klinger JR, 2016
Se recomienda buscar intencionadamente los siguientes

signos que se han relacionado con la gravedad de la
enfermedad tales como la hipoxemia y los relacionados a:
Congestin venosa sistmica (pltora yugular,
reflujo hepatoyugular, edema perifrico, hepato-
D
R esplenomegalia, derrame pericrdico, anasarca).
Disfuncin ventricular derecha (tercer ruido
cardaco, soplo holosistlico tricuspdeo, pulso
NICE
Harjola VP, 2016
heptico).
Bajo gasto cardaco (hipotensin, taquicardia,
extremidades fras, oliguria, alteraciones del sistema
nervioso central) (Ver anexo 5.3, Cuadro 3).
16

Se recomienda hacer nfasis en la bsqueda de los

siguientes signos que se asocian a hipertensin pulmonar y
disfuncin ventricular derecha:
Pltora yugular.
D
Incremento en la intensidad del componente
R pulmonar del segundo ruido.
Soplo holosistlico tricuspdeo.
NICE
Harjola VP, 2016
Hepatomegalia.
Edema de miembros inferiores (el cual se asocia con
menor supervivencia a 5 aos).
4.3. Diagnstico
Para el abordaje diagnstico inicial de CP y la investigacin
R de su etiologa, se debern solicitar los estudios de

laboratorio de
electrocardiograma.
rutina, radiografa de trax y
D
NICE
Weitzenblum E, 2009
La sensibilidad del electrocardiograma para el diagnstico de 3

E CP es del 20 al 40%, mientras que la especificidad de signos
de hipertrofia del ventrculo derecho es mayor.
NICE
Weitzenblum E, 2009
El electrocardiograma de sujetos con CP puede tener uno o

ms de los siguientes signos:
a) Eje de P > 90 o P pulmonar.
b) Patrn S1, S2, S3 (Onda S en DI, DII, DIII). 2+
E c) Patrn S1, Q3 (Onda S en DI, onda Q en DIII).
d) Bloqueo de rama derecha.
NICE
Incalzi RA, 1999
e) Hipertrofia ventricular derecha (R prominente en V1-V2,
rS en V5-V6, RS en V1 o rS en todas las precordiales).
f) QRS bajo voltaje.
La hipertrofia ventricular derecha por electrocardiograma 3

E tiene una sensibilidad de 55 % y especificidad del 70 % para
el diagnstico de CP crnico.
NICE
Gali N, 2015
La presencia de un patrn S1-S2-S3 en el

2+
electrocardiograma de sujetos con CP secundario a EPOC es
E un predictor independiente de mortalidad [(HR)=1.81 (95%
CI, 1.22- 2.69)].
NICE
Incalzi RA, 1999
17

La presencia de un eje de P mayor de 90 en el

2+
E electrocardiograma de sujetos con CP secundario a EPOC se
asocia con mayor mortalidad (HR)=1.58 (95% CI, 1.15 -
2.18).
NICE
Incalzi RA, 1999
Las arritmias supraventriculares pueden ocurrir en fases

3
E avanzadas de la enfermedad, particularmente fltter o
fibrilacin auricular y se presenta hasta en un 25 % de los
enfermos en seguimiento a 5 aos.
NICE
Gali N, 2015
Se recomienda buscar intencionadamente la presencia de

C
R signos electrocardiogrficos como el patrn S1-S2-S3 o un
eje de P mayor a 90 en sujetos con CP crnico por sus
implicaciones pronosticas.
NICE
Incalzi RA, 1999
3
E Alrededor del 90 % de los casos con hipertensin pulmonar
tendrn una placa de trax anormal.
NICE
Gali N, 2015
Se recomienda realizar radiografa trax en proyeccin

postero-anterior y lateral dado que permite observar datos D
R sugestivos de enfermedad pulmonar como origen de la
hipertensin pulmonar y evaluar crecimiento ventricular
NICE
Gali N, 2015
derecho.
Los hallazgos de radiologa en sujetos con hipertensin

3
E pulmonar incluyen dilatacin del tronco de la pulmonar que
contrasta con la ausencia de vasos perifricos (imagen de
rbol podado).
NICE
Gali N, 2015
En la telerradiografa de trax la presencia de un corazn

3
E globular con pex elevado y la consecuente reduccin del
espacio areo retroesternal en la proyeccin lateral son
signos de dilatacin o hipertrofia ventricular derecha.
NICE
Budev M, 2003
El dimetro de la rama descendente de la arteria pulmonar

3
E derecha mayor de 16 mm o mayor de 18 mm en la rama
izquierda en la radiografa de trax sugiere hipertensin
pulmonar.
NICE
Budev M, 2003
3
E Tanto el electrocardiograma como la placa de trax pueden
ser insuficientes para el diagnstico de CP.
NICE
Eckles M, 2003
Se recomienda la realizacin de un ecocardiograma como IC

R parte de la evaluacin diagnstica no invasiva de sujetos con
sospecha de hipertensin pulmonar.
ESC/ERS
Gali N, 2015
18

El ecocardiograma en sujetos con CP permite identificar

mediante imagen la repercusin de la hipertensin pulmonar
D
R en el corazn derecho y estimar la presin sistlica de la
arteria pulmonar mediante la velocidad de regurgitacin
tricuspdea y debe realizarse ante la sospecha diagnstica
NICE
Gali N, 2015
de esta entidad. (Ver Anexo 5.3, Cuadro 4).
Los datos obtenidos por ecocardiografa (velocidad de

regurgitacin tricuspdea ms la presencia de signos
ecocardiogrficos sugestivos de hipertensin pulmonar) 3
E permiten la estratificacin de probabilidad de hipertensin
pulmonar en baja, moderada y alta lo que tiene utilidad
NICE
Gali N, 2015
diagnstica, teraputica y pronostica (Ver Anexo 5.3,
Cuadro 4 y 5).
Se recomienda el anlisis ecocardiogrfico de todas las

vistas de ventrculo derecho, incluyendo las proyecciones D
R paraesternal, apicales y subcostales para estimar
crecimiento ventricular, esfericidad y relacin de crecimiento
NICE
Lang RM, 2016
en comparacin con el ventrculo izquierdo.
Se recomienda el anlisis cuantitativo de la funcin

ventricular derecha con al menos uno de los siguientes
mtodos:
a) Cambio de rea fraccional. D
R b) Excursin sistlica del anillo tricuspdeo (TAPSE).
c) Velocidad de la onda S del anillo tricuspdeo por doppler
NICE
Harjola VP, 2016
tisular.
d) ndice de desempeo miocrdico del ventrculo derecho
(ndice de TEI).
Se recomienda realizar la evaluacin de la fraccin de

expulsin del ventrculo derecho a travs de mtodos D
R ecocardiogrficos tridimensionales sobre los mtodos
bidimensionales en las instituciones en donde se cuente con
NICE
Harjola VP, 2016
el recurso y la experiencia.
El clculo de la presin sistlica de la arteria pulmonar

(PSAP) se basa en la velocidad pico de regurgitacin 3
E tricuspdea, de acuerdo a la ecuacin de Bernoulli
simplificada (4V2) y estimacin de la presin auricular
NICE
Gali N, 2015
derecha.
El clculo de la presin auricular derecha por ecocardiografa

se basa en el dimetro de la vena cava inferior (VCI) y su
3
E variacin con la respiracin.
Para estimar la presin auricular derecha, se considera:
a) VCI < 21 mm y colapso > 50 % = 3 (0-5) mm Hg.
NICE
Gali N, 2015
b) VCI > 21 mm y colapso < 50 % = 15 (10-20) mm Hg.
19

Debido a la hiperinsuflacin pulmonar, en algunos sujetos es

posible sobre o subestimar la presin sistlica pulmonar por
D
R lo que se recomienda utilizar tanto la velocidad de
regurgitacin tricuspdea como otros signos asociados para
la clasificacin de la probabilidad de hipertensin pulmonar
NICE
Gali N, 2015
(Ver anexo 5.3, Cuadros 4 y 5).
En la EPOC, las pruebas de funcin pulmonar muestran

3
E obstruccin irreversible del flujo areo mientras que en los
gases arteriales puede encontrarse una PaO2 disminuida y
con una PaCO2 normal o incrementada.
NICE
Gali N, 2015
Se recomienda realizar pruebas de funcin pulmonar y gases IC

R arteriales ya que permiten identificar la repercusin de la
enfermedad subyacente.
ESC/ERS
Gali N, 2015
Se recomienda la realizacin de polisomnografa en sujetos D

R con sospecha de sndrome de apnea obstructiva de sueo o
sndrome de hipoventilacin-obesidad.
NICE
Gali N, 2015
El gammagrama pulmonar ventilatorio/perfusorio (V/Q)

puede ser realizado en enfermos con HP para buscar
IC
R hipertensin pulmonar tromboemblica crnica (HPTEC),
debido a su alta sensibilidad comparado con la
angiotomografa (sensibilidad 90-100% y especificidad 94-
ESC/ERS
Gali N, 2015
100%).
La tomografa computada del trax es una herramienta que 2+

E provee informacin de anormalidades vasculares, cardacas,
del parnquima pulmonar o del mediastino
NICE
Rajaram S, 2015
La angiotomografa del trax contrastada permite graduar D

E la magnitud de los defectos de perfusin en la HPTEC y la
posibilidad de enfermedad tromboemblica venosa.
NICE
Gali N, 2015
La tomografa de alta resolucin (TACAR) provee vistas 3

E detalladas del parnquima pulmonar lo que facilita el
diagnstico de enfermedad intersticial y enfisema.
NICE
Gali N, 2015
La resonancia magntica nuclear es un mtodo exacto y 3

E reproducible para el estudio del tamao, morfologa y
funcin del ventrculo derecho.
NICE
Gali N, 2015
20

En el cateterismo cardaco derecho en CP se evidenca

presin venosa central y telediastlica del ventrculo
derecho elevadas, PMAP mayor o igual a 25 mm Hg en 3
E reposo y resistencias pulmonares elevadas. Puede ser
complementado con la medicin de la presin de oclusin
NICE
Han MK, 2007
arterial pulmonar o la diastlica final del ventrculo izquierdo
la cual debe ser normal (menor a 15 mm Hg).
D
R No se recomienda de forma rutinaria el cateterismo derecho
en sujetos con enfermedad respiratoria y CP.
NICE
Han MK, 2007
Se recomienda cateterismo cardiaco derecho en:

Pacientes con signos y sntomas de CP en quienes
las pruebas no invasivas no sean diagnsticas o
resulten normales.
D
Pacientes en quienes se requiera descartar patologa
R del corazn izquierdo.
Para guiar la terapia con medidas hemodinmicas
NICE
Han MK, 2007
directas.
Pacientes en evaluacin para trasplante cardiaco o
pulmonar.
3
E La prueba de vasorreactividad realizada durante el
cateterismo derecho est indicada slo en centros expertos.
NICE
Gali N, 2015
Una respuesta positiva a la prueba de vaso-reactividad

3
E pulmonar se define como la reduccin de ms de 10 mmHg
en la PMAP y alcanzar un valor absoluto menor o igual a 40
mmHg.
NICE
Gali N, 2015
El xido ntrico es el frmaco de eleccin para la prueba de 3

E vasorreactividad pulmonar, a una dosis de 10 a 20 partes
por milln.
NICE
Gali N, 2015
Se acepta como alternativa la prueba de vasorreactividad 3

E pulmonar con epoprostenol o adenosina intravenosa y como
tercera eleccin iloprost inhalado.
NICE
Gali N, 2015
21

4.4. Tratamiento
4.4.1. Medidas generales y tratamiento no Farmacolgico
Los objetivos de tratamiento del CP son:

Optimizar el perfil hemodinmico del corazn 3
E derecho.
Mejorar el estado funcional.
NICE
Chaouat A, 2012
Prolongar la supervivencia.
Dentro del abordaje teraputico se pueden incluir diversas

medidas generales de tratamiento no farmacolgico y
farmacolgico, tales como:
Medidas generales (tratamiento no farmacolgico):
o Actividad fsica.
o Rehabilitacin fsica y pulmonar supervisada.
o Consejera reproductiva.
o Vacunacin.
o Terapia psicolgica.
Medidas de terapia mdica:
o Oxgeno.
o Anticoagulantes. D
R o Diurticos.
o Vasodilatadores.
NICE
Gali N, 2015
o Correccin de anemia.
o Flebotoma.
Medidas en situaciones especficas:
o Uso de ventilacin mecanica no invasiva en
presencia de SAOS y sindrome de hipoventilacin-
obesidad.
o Considerar tromboendarterectoma en casos
seleccionados.
o Ciruga de reduccin de volmen pulmonar en
EPOC grave.
o Considerar transplante pulmonar.
Los programas de entrenamiento fsico y respiratorio han 1+

E demostrado mejora en la capacidad de ejercicio en
pacientes con hipertensin arterial pulmonar.
NICE
Mereles D, 2006
IIIC
R Se debe de evitar actividades fsicas que provoquen o
desencadenen sntomas.
ESC/ERS
Gali N, 2015
22

Se debe aconsejar a los pacientes ser activos dentro de sus IIaB

R lmites sintomticos a travs de un programa de
acondicionamiento fsico supervizado.
ESC/ERS
Gali N, 2015
IIa
R Es recomendable que los pacientes con CP se integren a
programas de entrenamiento fsico y respiratorio.
ESC/ERS
Gali N, 2015
Es recomendable que los pacientes con CP:

IC
Eviten embarazarse.
R Se vacunen contra influenza y neumoco.
Se les ofrezca terapia psicolgica.
ESC/ERS
Gali N, 2015
Se recomienda utilizar la terapia con oxgeno ya que es la

piedra angular en el manejo de pacientes con enfermedad
D
R pulmonar obstructiva crnica y CP asociado con hipoxemia.
Adems mejora la fraccin de expulsin del ventrculo
derecho durante el ejercicio comparado con ejercicio al aire
NICE
Jyothula S, 2009
ambiente.
La terapia continua con oxgeno durante mas de 15 horas al

da, en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva 3
E cronica e hipoxemia ha demostrado disminuir la mortalidad

y evitar el deterioro del perfil hemodinmico del corazn
derecho, lo que tiene implicaciones positivas en el manejo
NICE
NICE CG101, 2004
Celli BR, 2004
del CP.
La terapia con oxgeno en neumopatas intersticiales podra 2+

E disminuir los sntomas respiratorios y prolongar la
supervivencia.
NICE
Higashiguchi M. 2014
La terapia con oxgeno contnuo a largo plazo se

IC
R recomienda en pacientes con CP cuando la presin de
oxgeno en sangre arterial es menor de 60 mmHg o
saturacin menor de 88%.
ESC/ERS
Gali N, 2015
IIb
R Se recomienda considerar correccin de anemia y/o
deficiencia de hierro en pacientes con CP.
ESC/ERS
Gali N, 2015
23

4.4.2. Tratamiento farmacolgico
Actualmente existen 5 grupos farmacolgicos que pueden

mejorar la hemodinmica cardiopulmonar en el tratamiento
del cor pulmonale e hipertensin arterial pulmonar (HAP)
(Grupo 1 en la clasificacin de HP):
Bloqueadores de los canales de calcio.
Antagonistas de los receptores de endotelina.
o Ambrisentan.
o Bosentan.
o Macitentan.
Inhibidores de la fosfodiesterasa 5.
3
E o Sildenafil.
o Tadalafil.
o Vardenafil.
NICE
Gali N, 2015
Estimulantes de la Gunilatociclasa.
o Riociguat.
Anlogos de la Prostaciclina.
o Epoprostenol.
o Iloprost.
o Treprostinil.
o Beraprost.
Agonistas del Receptor IP.
o Selexipag.
Se recomienda tratamiento diurtico (furosemide o IC

R espironolactona) en pacientes con CP y HAP con signos de
retencin hdrica y falla del ventrculo derecho.
ESC/ERS
Gali N, 2015
Se recomienda considerar el tratamiento con

anticoagulantes orales en pacientes con HAP idioptica, HAP IIbC
R hereditaria, HAP debido a uso de anorexgenos (Grupo 1 en
la clasificacin de HP) y HP tromboemblica crnica (Grupo
ESC/ERS
Gali N, 2015
4 en la clasificacin de HP).
La administracin de medicamentos bloqueadores de los

canales del calcio depende de la respuesta positiva a la
IC
R prueba de vasoreactividad vascular pulmonar. Se
recomienda su uso en pacientes con HAP idioptica,
hereditaria y la inducida por medicamentos que tengan
ESC/ERS
Gali N, 2015
respuesta a la prueba (Grupo 1 en la clasificacin de HP).
Se recomienda seguimiento y re-evaluacin despus de 3-4

IC
R meses de tratamiento con bloqueadores de los canales del
calcio en este mismo grupo de pacientes (Grupo 1 en la
clasificacin de HP).
ESC/ERS
Gali N, 2015
24

Si en el seguimiento el paciente continua en clase funcional

IC
R de la OMS I o II (Ver Anexo 5.3 Cuadro 6) con mejoria
hemodinmica del corazn derecho, se recomienda
continuar con bloqueadores de los canales del calcio.
ESC/ERS
Gali N, 2015
En el paciente con HAP en tratamiento con frmacos

bloqueadores de los canales del calcio se recomienda iniciar IC
R vasodilatadores pulmonares especficos si en la re-
evaluacin progresa a clase funcional III o IV de la OMS (Ver
ESC/ERS
Gali N, 2015
Anexo 5.3 Cuadro 6) o si hay deterioro hemodinmico.
No se recomiendan medicamentos bloqueadores de los

canales del calcio en pacientes sin un estudio de III
R vasoreactividad vascular pulmonar y en no respondedores a
menos que las dosis estndares se deban a otras
ESC/ERS
Gali N, 2015
indicaciones (ej. Fenmeno de Raynaud).
Se recomienda el uso de frmacos inhibidores de la

fosfodiestereasa 5 como monoterapia, ya que han A
R demostrado mejora en los sntomas clnicos, parmetros
hemodinmicos y tendencia en la mejora de la supervivencia
NICE
He CJ, 2015
en HAP.
El tratamiento en pacientes con HAP con sildenafil ha

demostrado mejorar parmetros clnicos y hemodinmicos, 1+
E pero no ha demostrado reducir la mortalidad o los efectos
adversos serios. Pueden ser utilizados en clase funcional II, III
NICE
Wang C, 2014
y IV como monoterapia.
Los antagonistas del receptor de la endotelina pueden

incrementar la capacidad de ejercicio, mejorar y prevenir el
deterioro de la clase funcional, reducir la disnea, mejorar la 1+
E hemodinmica cardiopulmonar y hay tendencia en la
reduccin de la mortalidad en pacientes con HAP. Cabe Liu C, 2013
NICE
mencionar que estos, requieren el monitoreo de la funcin

heptica.
Los medicamentos anlogos de la prostaciclina han

demostrado mejorar los sntomas, capacidad de ejercicio y 3
E la hemodinmica del corazn derecho. El epopostrenol es el
nico frmaco vasodilatador pulmonar que ha demostrado
NICE
Gali N, 2015
disminuir la mortalidad hasta en un 70% en HAP.
El tratamiento combinado ha demostrado reducir el

deterioro clnico, mejorar la capacidad de ejercicio, reducir la 3
E presin arterial pulmonar, la presin auricular derecha y la
resistencia vascular pulmonar pero sin influencia en la
NICE
Gali N, 2015
mortalidad.
25

Los vasodilatadores pulmonares mejoran discretamente la

hemodinmica del corazn derecho, la capacidad de ejercicio
y sntomas en pacientes con hipertensin pulmonar,
enfermedad respiratoria y CP pero su uso se limita por los
efectos adversos (hipoxemia por desequilibrio
ventilacin/perfusin), por lo que se deber tener cuidado
3
E con su uso. Estos son:
Bloqueadores de los canales del calcio.
xido ntrico.
NICE
Gali N, 2015
Sildenafil.
Prostaciclinas inhaladas.
Bosentan.
Ambrisentan.
Riociguat.
No se recomiendan los vasodilatadores pulmonares D

R especficos en el CP secundario a enfermedad respiratoria
como EPOC (Grupo 3 en la clasificacin de HP).
NICE
Gali N, 2015
En el tratamiento del CP por hipertensin pulmonar (Grupo

3, 4 y 5 en la clasificacin de HP) no se recomienda el uso de
medicamentos:
Bloqueadores de los canales del calcio D
R Inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina (IECA).
NICE
NICE CG101, 2004
Alfa antagonistas.
Digoxina (excepto para el tratamiento de la
fibrilacin auricular).
Los estudios con digoxina en CP no han demostrado

beneficio en la fraccin de expulsin del ventrculo derecho, 1+
E capacidad de ejercicio o clase funcional de la asociacin del
corazn de Nueva York (NYHA) (Ver Anexo 5.3, Cuadro
NICE
Alajaji W, 2016
7).
A
R No se recomienda el uso de la digoxina en CP. NICE
Alajaji W, 2016
No se recomienda en HAP el uso de IECA, antagonistas del

receptor de angiotensina-2, beta-bloqueadores e ivabradina D
R a menos que sea requerido por comorbilidades (ej. Presin
arterial alta, enfermedad arterial coronaria o falla cardiaca
NICE
Gali N, 2015
izquierda).
Referir al centro experto en hipertensin pulmonar a

pacientes con HAP / HP y/o sospecha de CP.
26

4.4.3. Tratamiento en situaciones especiales
Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado
La ciruga de reduccin de volmen pulmonar en enfisema 1+

E severo no provoca cambios significativos en la funcin del
corazn derecho comparado con el tratamiento mdico.
NICE
Criner G, 2007
En pacientes con sobreposicin de SAOS y EPOC los

beneficios del uso de presin positiva continua de la va 2+
E area son claros tanto para el incremento de la
supervivencia como en la reduccin del riesgo de admisin
NICE
Marin J, 2010
hospitalaria.
El uso de presin positiva continua de la va area en SAOS 2+

E moderado y severo mejora la afeccin del ventrculo
derecho.
NICE
Karamanzanis G, 2015
Se recomienda que en pacientes con CP relacionados con B

R SAOS moderado y severo se traten con presin positiva
continua de la va area (CPAP).
NICE
Karamanzanis G, 2015
Se recomienda que los pacientes con CP e hipoxemia y C

R sobreposicin con SAOS, se traten con presin positiva
continua de la va area y oxgeno de forma concomitante.
NICE
Machado MC, 2010
Se recomienda que los pacientes con CP secundario a IC

R hipertensin pulmonar tromboemblica crnica sean
evaluados para tromboendarterectoma.
ESC/ERS
Gali N, 2015
2+
E La flebotoma profiltica pudiera tener efecto deletereo en
la capacidad de ejercicio.
NICE
Broberg CS, 2006
3
E La flebotoma incrementa el riesgo de eventos vasculares
cerebrales.
NICE
Ammash N, 1996
La flebotomia debe ser restringida al alivio temporal de los

sntomas de hiperviscosidad cuando el hematcrito sea D
R mayor a 65% a pesar de tratamiento ptimo.
No se debe de extraer mas de una unidad de sangre y
NICE
Spence MS, 2007
reemplazar el volmen con solucion salina o Hartmann.
27

El transplante pulmonar en estadios avanzados de la

enfermedad (EPOC, fibrosis pulmonar idioptica y fibrosis
3
E quistica) puede revertir la afeccin del ventrculo derecho.
De cualquier manera, una estricta seleccin de los
candidatos receptores debe de realizar debido a la limitada
NICE
Leong D, 2016
disponibilidad de donadores de rganos.
4.5. Vigilancia y seguimiento
El seguimiento del paciente con EPOC y CP crnico debe

realizarse en los tres niveles de atencin, vigilando la
progresin de la disnea, sncope, aparicin de edema Punto de buena prctica
perifrico o aumento de la cardiomegalia en la placa de
trax.
La valoracin subsecuente por parte de Neumologa debe

realizarse semestralmente para ajuste de tratamiento.

La valoracin clnica cardiolgica debe realizarse
semestralmente y se sugiere la realizacin de Punto de buena prctica
ecocardiograma en forma anual.

Se debern actualizar estudios de laboratorio completos,
radiografa de trax y ecocardiograma si existieran cambios Punto de buena prctica
en la condicin clnica del paciente.
La valoracin clnica del paciente con tratamiento, deber

complementarse con la determinacin de la saturacin de
oxgeno mediante pulsoximetra o gasometria arterial. En Punto de buena prctica
caso de un valor de saturacin de oxgeno menor a 88%, se
sugiere revaloracin en bsqueda de la causa del deterioro.
Todo paciente con EPOC y/o SAOS con deterioro de la clase
funcional y PSAP de 60 mm Hg o mayor, es considerado de

alto riesgo y deber referirse a tercer nivel para su
tratamiento especializado.
Debe considerarse hospitalizar en segundo nivel al paciente
con CP y signos de deterioro hemodinmico,

progresiva o arritmias graves a pesar de tratamiento
ambulatorio.
disnea
28

4.6. Pronstico
La supervivencia de los pacientes con CP es pobre y depende 3

E en gran medida de la progresin de la enfermedad que le di
origen.
NICE
Budev M, 2003
2+
E La supervivencia promedio en este grupo de pacientes a
cinco aos es del 62% y a los diez aos del 26%.
NICE
Cooper CB, 1987
Las enfermedades cardiacas como el CP constituyen junto

2+
E con la hipertensin arterial y la diabetes mellitus, las
comorbilidades asociadas mas comunes en el grupo de
pacientes con EPOC.
NICE
Terzano C, 2010
La mayora de las muertes, en el grupo de EPOC, son debidas

2+
E a enfermedad cardiovascular (67.8%), HR 2.5 (IC 95% 1.30-
4.97) para CP, y contribuyen en un 34.4% como causa de
re-hospitalizacin.
NICE
Terzano C, 2010
El CP se considera un factor pronstico de readmisin 2+

E hospitalaria a un ao por exacerbacin aguda de EPOC,
independientemente de la edad y el sexo.
NICE
Chen Y, 2009
El CP es un factor asociado a readmisin hospitalaria en un 2+

E mes, [OR 2.14 (IC 95% 1.26-3.64)] en sujetos con
exacerbacin aguda de EPOC. Lin J, 2014
NICE
La PMAP mayor de 45 mmHg es un factor de riesgo 2+

E independiente de mortalidad, [OR 6.9 (IC 95% 1.3-20.1)] en
pacientes con exacerbacin de EPOC y SAOS.
NICE
Yang SY, 2010
En el grupo de pacientes con hipertensin arterial pulmonar

(HAP), las causas principales de hospitalizacin son: 2+
E Falla cardiaca derecha (56%).
Infeccin (16%).
NICE
Campo A, 2011
Sangrado (8%).
29

En los pacientes con HAP, que desarrollan insuficiencia

cardiaca derecha la mortalidad promedio intrahospitalaria es
del 14% y aumenta hasta el 46-48% en aquellos que
2+
E requieren inotrpicos o son admitidos en la unidad de
cuidados intensivos.
NICE
Campo A, 2011
La mortalidad posterior al alta hospitalaria fue de 13%, 26%
y 35% a 3, 6 y 12 meses respectivamente.
Los predictores de mortalidad hospitalaria en pacientes con

HAP incluyen:
Enfermedad concomitante del tejido conectivo, OR
2+
E 4.92 (IC 95% 1.18-20.6)
Presin arterial sistlica menor a 100 mmHg, OR
4.32 (IC 95% 1.37-13.6).
NICE
Campo A, 2011
Sodio menor de 136 mEq/L, OR 4.29 (IC 95% 1.29-
14.7).
En pacientes con tromboembolia pulmonar aguda sin

inestabilidad hemodinmica, se considera la pre-existencia 2+
E de CP como factor de riesgo independiente de mortalidad,
adems de la edad, el reposo prolongado, la taquicardia
NICE
Volschan, 2009
sinusal y la taquipnea.
Los dos parmetros ecocardiogrficos que se establecen

como predictores independientes de mortalidad son:
La hipertrofia del ventrculo derecho, HR 4.34 (IC 2+
E 95% 1.49-12.59).
La funcin sistlica normal del ventrculo derecho
NICE
Steiner J, 2015
determinada mediante TAPSE >18 mm como factor
protector, HR 0.56 (IC 95% 0.33-0.96).
Por sus implicaciones pronsticas, se recomienda el 2+

R seguimiento ecocardiogrfico con dimensin y grosor del
ventrculo derecho y TAPSE.
NICE
Steiner J, 2015
4.7. Referencia y contrarreferencia

Todo paciente con EPOC y sospecha de CP, debe ser referido
al neumlogo y al cardilogo para confirmar el diagnstico y Punto de buena prctica
optimizar el tratamiento.
30

Si a pesar del tratamiento intrahospitalario en segundo nivel
de atencin, el paciente empeora progresivamente o no

responde adecuadamente al mismo, debe considerarse su
envo a tercer nivel de atencin.
Si el paciente hospitalizado en segundo nivel con diagnstico

de CP padece una enfermedad del tejido conectivo
concomitante, tiene hiponatremia (sodio menor a 136

mEq/L) o hipotensin (tensin arterial sistlica menor de
100 mmHg) se considera de alto riesgo y debe ser referido a
tercer nivel para su atencin
Una vez estabilizado y habiendo completado el ciclo
teraputico, el paciente podr egresar a domicilio con la

contrarreferencia a primer nivel para continuar con su
seguimiento como paciente ambulatorio.
En caso de an requerir tratamiento hospitalario pero no

estudios invasivos de diagnstico o tratamiento
especializado, el paciente podr contrarreferirse a segundo Punto de buena prctica
nivel de atencin para continuar su tratamiento hasta su
egreso domiciliario.
31

5. Anexos
5.1. Protocolo de Bsqueda
La bsqueda sistemtica de informacin se enfoc en documentos obtenidos acerca de la temtica

Diagnstico y Tratamiento del Cor pulmonale crnico. La bsqueda se realiz en PubMed y en
el listado de sitios Web para la bsqueda de Guas de Prctica Clnica.
Criterios de inclusin:
Documentos escritos en ingls y espaol.
Documentos publicados los ltimos 5 aos (rango recomendado) o, en caso de encontrarse
escasa o nula informacin, documentos publicados los ltimos 10 aos (rango extendido).
Documentos enfocados al diagnstico y tratamiento.
Criterios de exclusin:
Documentos escritos en otro idioma que no sea espaol o ingls.
32
Diagnstico y Tratamiento del Cor Pulmonale Crnico en el Segundo y Tercer Nivel
5.1.1. Estrategia de bsqueda

Primera Etapa
Esta primera etapa consisti en buscar documentos relacionados al tema Diagnstico y

Tratamiento del cor pulmonale crnico en PubMed. La bsqueda se limit a estudios en
humanos, documentos publicados durante los ltimos 5 aos, en idioma ingls y espaol, del tipo de
documento de Guas de Prctica Clnica, revisiones sistemticas, metanlis y ensayos clnicos
controlados, se utilizaron trminos validados del MeSh. Se utiliz el trmino Pulmonary Heart
Disease. Esta etapa de la estrategia de bsqueda dio 1 resultado, que no se utiliz para la
elaboracin de la gua.
BSQUEDA RESULTADO
Pulmonary Heart Disease/diagnosis"[Mesh] OR "Pulmonary Heart
Disease/therapy"[Mesh] ) Filters: Meta-Analysis; Systematic Reviews; Controlled 1 documento, no
Clinical Trial; Guideline; Clinical Trial; published in the last 5 years; Humans; English; til para la gua
Spanish; Adult: 19+ years
Algoritmo de bsqueda:
1. Pulmonary Heart Disease/diagnosis"[Mesh]
2. Pulmonary Heart Disease/therapy"[Mesh]
3. # 1 OR # 2
4. 2011[PDAT]: 2016[PDAT]
5. Humans [MeSH]
6. # 3 AND # 4 AND # 5
7. English [lang]
8. Spanish [lang]
9. # 7 OR # 8
10. # 6 AND # 9
11. Meta-Analysis [ptyp]
12. Systematic Reviews [ptyp]
13. Controlled Clinical Trial [ptyp]
14. Guideline [ptyp]
15. Clinical Trial [ptyp]
16. # 11 OR # 12 OR # 13 # 14 OR # 15
17. #10 AND #16
18. Aged: +19 years [MeSH Terms]
19. # 17 AND # 18
20. # 1 OR #2 AND # 4 AND # 5 AND (#7 OR # 8) AND (#11 OR # 12 OR #13 OR # 14
OR #15) AND # 18
Se argumenta extender la bsqueda a 10 aos debido a encontrarse poca informacin, asimismo se

amplia a revisiones clnicas y ensayos clnicos.
33

BSQUEDA RESULTADO
Pulmonary Heart Disease/diagnosis"[Mesh] OR "Pulmonary Heart
Disease/therapy"[Mesh] ) Filters: Meta-Analysis; Systematic Reviews; Controlled 11 documentos, 1
Clinical Trial; Guideline; Clinical Trial; Review; published in the last 10 years; Humans; documento til
English; Spanish; Adult: 19+ years
Algoritmo de bsqueda:
1. Pulmonary Heart Disease/diagnosis"[Mesh]
2. Pulmonary Heart Disease/therapy"[Mesh]
3. # 1 OR # 2
4. 2006[PDAT]: 2016[PDAT]
5. Humans [MeSH]
6. # 3 AND # 4 AND # 5
7. English [lang]
8. Spanish [lang]
9. # 7 OR # 8
10. # 6 AND # 9
11. Meta-Analysis [ptyp]
12. Systematic Reviews [ptyp]
13. Controlled Clinical Trial [ptyp]
14. Guideline [ptyp]
15. Clinical Trial [ptyp]
16. Review [ptyp]
17. # 11 OR # 12 OR # 13 # 14 OR # 15 OR # 16
18. #10 AND #17
19. Aged: +19 years [MeSH Terms]
20. # 18 AND # 19
21. # 1 OR #2 AND # 4 AND # 5 AND (#7 OR # 8) AND (#11 OR # 12 OR #13 OR # 14
OR #15 OR #16) AND # 19
Segunda Etapa
En esta etapa se realiz la bsqueda en sitios Web en los que se buscaron Guas de Prctica Clnica
con el trmino Pulmonary Heart Disease. A continuacin se presenta una tabla que muestra los
sitios Web de los que se obtuvieron los documentos que se utilizaron en la elaboracin de la gua.
SITIOS WEB # DE RESULTADOS # DE DOCUMENTOS

OBTENIDOS UTILIZADOS
Medigraphic 18 9
TripDatabase 362 12
American Heart association 2 1
American College of Cardiology 3 1
European Society of Cardiology 1 1
National Institute for Health an 12 1
Clinical Excellence
Total 466 25
34

En los siguientes sitios Web no se obtuvieron resultados:

National guideline clearinhouse
Tercera Etapa
Posterior a la bsqueda de guas de prctica clnica, revisiones sistemticas y metanlisis, se

procedi a buscar documentos tiles para la complementacin y elaboracin de la gua, se procedi
a realizar bsquedas dirigidas de acuerdo a la patologa obteniendo 21 documentos tiles para la
conformacin de la gua.
En resumen, de 477 resultados encontrados, 47 fueron tiles para el desarrollo de esta gua.
35

5.2. Escalas de Gradacin
NIVELES DE EVIDENCIA PARA ESTUDIOS DE TERAPIA POR NICE**

Nivel de
Interpretacin
Evidencia
Meta-anlisis de gran calidad, RS de EC con asignacin aleatoria o EC con asignacin aleatoria
1++
con muy bajo riesgo de sesgos

1+
con bajo riesgo de sesgos

1-
con alto riesgo de sesgos*
RS de alta calidad de estudios de cohortes o de casos-controles, con muy bajo riesgo de confusin,
2++
sesgos o azar y una alta probabilidad de que la relacin sea causal
Estudios de cohortes o de casos-controles bien realizados, con bajo riesgo de confusin, sesgos o
2+
azar y una moderada probabilidad de que la relacin sea causal
2- Estudios de cohortes o de casos y controles con alto riesgo de sesgo*
3 Estudios no analticos, como informe de casos y series de casos
4 Opinin de expertas/os
GRADOS DE RECOMENDACIN PARA ESTUDIOS DE TERAPIA (NICE)

Grados de
Interpretacin
Recomendacin
Al menos un meta-anlisis, o un EC con asignacin aleatoria categorizados como 1++, que sea
directamente aplicable a la poblacin blanco; o una RS o un EC con asignacin aleatoria o un
A
volumen de evidencia con estudios categorizados como 1+, que sea directamente aplicable a
la poblacin diana y demuestre consistencia de los resultados.
Un volumen de evidencia que incluya estudios calificados de 2++, que sean directamente
B aplicables a la poblacin blanco y que demuestren globalmente consistencia de los resultados,
o evidencia que pueda extrapolarse de estudios calificados como 1++ o 1+
Un volumen de evidencia que incluya estudios calificados de 2+, que sean directamente
C aplicables a la poblacin objeto y que demuestren globalmente consistencia de los
resultados, o extrapolacin de estudios calificados como 2++
D Evidencia nivel 3 o 4, o extrapolacin de estudios calificados como 2+, o consenso formal

Un buen punto de prctica (BPP) es una recomendacin para la mejor prctica basado en la experiencia del
D(BPP)
grupo que elabora la gua
*Los estudios con un nivel de evidencia con signos -no deberan utilizarse como base para elaborar una recomendacin, Adaptado de
Scottish Intercollegiate Guidelines Network.
**National Institute for Clinical Excellence (NICE). Guidelines Development methods. Guideline Development Methods-Chapter 7:
Reviewing and grading the evidence. London: NICE update March 2005.The guidelines manual 2009.
36

CLASIFICACIN DEL NIVEL DE EVIDENCIA Y GRADO DE RECOMENDACIN DE LA

EUROPEAN SOCIETY OF CARDIOLOGY (ESC)/EUROPEAN RESPIRATORY SOCIETY
(ERS).
CLASE DE REDACCIN
DESCRIPCIN
RECOMENDACIN SUGERIDA
Evidencia y/o acuerdo generar de que el tratamiento o Es recomendado / est
Clase I procedimiento proporcionado es benfico, til y efectivo. indicado
La evidencia es contradictoria y / o hay divergencia de

Clase II opiniones acerca de la utilidad / eficacia del tratamiento o
procedimiento dado.
El peso de la evidencia /la opinin est a favor de la utilidad
Clase IIa Debera ser considerado
y eficacia
La utilidad / eficacia est menos establecida por la

Clase IIb Puede ser considerado
evidencia /opinin.
Evidencia o acuerdo general de que el tratamiento o

Clase III procedimiento dado no es til / efectivo y en algunos No se recomienda
casos pueden ser perjudicial.
Nivel de
Interpretacin
Evidencia
A Los datos derivados de mltiples ensayos clnicos aleatorizados o metaanlisis.
B Los datos derivados de un nico ensayo clnico aleatorizado o grandes estudios no aleatorios.
C Consenso de la opinin de los expertos y / o pequeos estudios, estudios retrospectivos, registros.
Adaptado: Gali N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, , et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of
pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of
Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS):. Eur Respir J. 2015 Oct;46(4):903-75.
37

5.3. Cuadros o figuras
CUADRO 1. CAUSAS COMUNES DE COR PULMONALE CRNICO
MECANISMO
ENFERMEDADES
FISIOPATOLGICO
Enfermedad Pulmonar obstructiva crnica.

Enfisema.
Asma.
ENFERMEDADES PULMONARES
Fibrosis qustica.
OBSTRUCTIVAS
Bronquiectasias.
Bronquiolitis obliterante.
Enfermedad intersticial difusa.
Fibrosis pulmonar idioptica.

Escoliosis y malformaciones de la caja torcica.
Tuberculosis pulmonar.
Sarcoidosis pulmonar.
ENFERMEDADES PULMONARES
Neumoconiosis.
RESTRICTIVAS
Enfermedad pulmonar relacionada con drogas.
Alveolitis alrgica extrnseca.
Enfermedades del tejido conectivo.
Fibrosis pulmonar intersticial de origen desconocido.
Sndrome de apnea obstructiva del sueo.

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DE Sndrome de obesidad / hipoventilacin.
ORIGEN CENTRAL Hipoventilacin alveolar central.
Enfermedades neuromusculares.
Tromboembolia pulmonar.
Embolia tumoral.
Parsitos.
Hipertensin arterial pulmonar idioptica.
ENFERMEDADES POR OCLUSIN Enfermedad veno-oclusiva pulmonar.
DEL LECHO VASCULAR Hemangioma capilar pulmonar.
PULMONAR Drepanocitosis
Embolia grasa.
Mediastinitis fibrosante.
Tumor mediastnico.
Angetis pulmonar secundaria a enfermedad sistmica.
Adaptado de: Budev MM, Arroliga AC, Wiedemann HP, Matthay RA. Cor pulmonale: an overview. Seminars in Respiratory
and Critical Care Medicine 2003; 24: 233-244
38

CUADRO 2. CLASIFICACIN DE LA HIPERTENSIN PULMONAR

GRUPO CLASIFICACIN ETIOLOGA DE HIPERTENSIN PULMONAR
1.1 Idioptica.
1.2 Hereditaria.
- 1.2.1 Mutacin BMPR2.
- 1.2.2 Otras mutaciones.
1. Hipertensin arterial 1.3 Inducida por drogas y toxinas.
pulmonar. 1.4 Asociada con:
- 1.4.1 Enfermedades del tejido conectivo.
- 1.4.3 Hipertensin portal.
- 1.4.4 Enfermedades cardiacas congnitas.
Grupo 1 - 1.4.5 Esquistosomiasis.
1.1 Idioptica.
1.2 Hereditaria:
1. Enfermedad pulmonar - 1.2.1 Mutacin EIF2AK4.
veno-oclusiva y/ o - 1.2.2 Otras mutaciones.
hemangiomatosis capilar 1.3 Inducida por drogas, toxinas y radiacin.
pulmonar. 1.4 Asociada con:
- 1.4.1 Enfermedad del tejido conectivo.
- 1.4.2 Infeccin HIV.
1. Hipertensin pulmonar
1 Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido.
persistente del recin nacido
2.1 Disfuncin sistlica ventricular izquierda.
Hipertensin pulmonar 2.2 Disfuncin diastlica ventricular izquierda.
Grupo 2 secundaria a enfermedad 2.3 Enfermedad valvular.
cardiaca izquierda. 2.4 Cardiopatas congnitas y obstructivas.
2.5 Estenosis de venas pulmonares congnitas y adquiridas.
3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crnica.

3.2 Enfermedad pulmonar intersticial.
3.3 Otras enfermedades pulmonares con patrn obstructivo,
Hipertensin pulmonar
Grupo 3 secundaria a enfermedad
restrictivo o mixto.
3.4 Trastornos respiratorios del sueo.
pulmonar y/o hipoxia. 3.5 Trastornos de hipoventilacin alveolar.
3.6 Exposicin crnica a elevada altitud.
3.7 Enfermedad pulmonar ambiental.
4.1 Hipertensin pulmonar tromboemblica crnica.

Hipertensin pulmonar 4.2 Otras obstrucciones de la arteria pulmonar.
tromboemblica crnica y - 4.2.1 Angiosarcoma.
Grupo 4
otras obstrucciones de la - 4.2.2 Otros tumores intravasculares.
arteria pulmonar. - 4.2.3 Arteritis.
- 4.2.4 Estenosis congnita de arterias pulmonares.
- 4.2.5 Parasitosis (hidatidosis).
5.1 Desrdenes hematolgicos: anemia hemoltica crnica,
desrdenes mieloproliferativos, esplenectoma.
5.2 Desrdenes sistmicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar,
Hipertensin pulmonar con linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis.
Grupo 5
mecanismo desconocido o 5.3 Desrdenes del metabolismo: Enfermedad de Gaucher,
multifactorial. trastornos tiroideos.
5.4 Otras: microangiopata trombtica tumoral pulmonar,
mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal con o sin dilisis,
hipertensin pulmonar segmentaria.
Adaptado de Gali N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis
and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2015 Oct;46(4):903-75.
39

CUADRO 3. SIGNOS PRESENTES EN COR PULMONALE CRNICO
LOCALIZACIN SIGNOS
CUELLO Ingurgitacin yugular.
Estertores crepitantes.
PULMN Derrame pleural.
Disminucin de los ruidos respiratorio.
Aumento de intensidad del componente pulmonar del segundo ruido.

Desdoblamiento del 2 ruido cardiaco, en pacientes con hipertensin
arterial pulmonar.
Soplo holosistlico de origen tricspideo ( dilatacin del ventrculo
CORAZN
derecho).
Soplo diastlico de origen pulmonar.
Taquicardia (relacionado a insuficiencia cardiaca derecha).
Hipotensin (relacionado a insuficiencia cardiaca derecha).
Hepatomegalia.
ABDOMEN
Reflujo hepato-yugular o abdomino-yugular
RENAL Oliguria (relacionado a insuficiencia cardiaca).
EXTREMIDADES Edema perifrico.

INFERIORES Extremidades fras (relacionado a insuficiencia cardiaca).
Adaptado de: Harjola VP, Mebazaa A, elutkien J, Bette D, Bueno H, Chioncel O et al. Contemporary management of
acute right ventricular failure: a statement from the Heart Failure Association and the Working Group on Pulmonary
Circulation and Right Ventricular Function of the European Society of Cardiology. European Journal of Heart Failure
2016; 18: 226-241
40

CUADRO 4. SIGNOS ECOACRDIOGRFICOS DE HIPERTENSIN PULMONAR

UTILIZADOS PARA EVALUAR LA PROBABILIDAD DE HIPERTENSIN PULMONAR
ANADOS A LA MEDICIN DE LA VELOCIDAD PICO DE REGURGITACIN
TRICUSPIDEA
C. Vena cava inferior y

A. Ventrculos B. Arteria pulmonar
aurcula derecha
Tiempo de aceleracin del Dimetro de vena cava inferior
ndice dimetro basal flujo en tracto de salida del > 21 mm con prdida del
ventrculo derecho/ventrculo ventrculo derecho <105 colapso inspiratorio (< 50 % en
izquierdo > 1,0. ms o presencia de muesca inspiracin profunda o < 20 %
mesosistlica. en inspiracin tranquila).
Aplanamiento del septum Velocidad de regurgitacin

interventricular pulmonar en distole rea de la aurcula derecha2
al
final de la sstole > 18 cm .
ndice de excentricidad VI > 1.1. temprana > 2.2 m/s.
Dimetro de tronco de la
pulmonar > 25 mm
CUADRO 5. PROBABILIDAD POR ECOCARDIOGRAFA DE HIPERTENSIN

PULMONAR EN SUJETOS SINTOMTICOS CON SOSPECHA DE LA ENFERMEDAD
Probabilidad
Velocidad pico de Presencia de otros signos
ecocardiogrfica
regurgitacin ecocardiogrficos de
de hipertensin
tricuspidea (m/s) hipertensin pulmonar
pulmonar
Bajo
2.8 o no medible No
2.8 o no medible Si
Intermedio
2.9 3.4 No
2.9 3.4 Si
Alto
> 3.4 No requiere
41

CUADRO 6. CLASIFICACIN FUNCIONAL EN LA HIPERTENSIN PULMONAR

DE LA ORGANIZACIN MUNDIAL DE LA SALUD (WHO)
Clase I Pacientes con hipertensin pulmonar sin limitacin en la actividad fsica.
Pacientes con hipertensin pulmonar con leve limitacin de la actividad fsica;

Clase II estn sin limitacin en reposo, la actividad fsica ordinaria produce disnea, fatiga,
dolor torcico o presncope.
Pacientes con hipertensin pulmonar con limitacin marcada de la actividad fsica;

Clase III sin limitacin en reposo, la actividad fsica ordinaria produce disnea, fatiga, dolor
torcico o presncope.
Pacientes con hipertensin pulmonar con incapacidad para llevar a cabo cualquier
actividad fsica sin sntomas. Estos pacientes manifiestan signos de falla cardiaca
Clase IV derecha y sncope.
La disnea o fatiga pueden estar an presentes en reposo. La incomodidad se
encuentra presente por cualquier grado de actividad fsica.
Adaptado: Rosas MJR, Campos R, Morales JE. Clasificacin clnica de la hipertensin arterial pulmonar. Neumol y Cirugia
Torax 2006; 65:s19-s27.
CUADRO 7. CLASIFICACION DE LA CLASE FUNCIONAL DE

INSUFICIENCIA CARDIACA DE LA NEW YORK HEART ASSOCIATION
(NYHA)
Clase I Actividad habitual sin sntomas. No hay limitacin de la actividad fsica.
El paciente tolera la actividad habitual, pero existe una ligera limitacin de la

Clase II
actividad fsica, apareciendo disnea con esfuerzos intensos.
La actividad fsica que el paciente puede realizar es inferior a la habitual, est

Clase III
notablemente limitado por la disnea.
El paciente tiene disnea al menor esfuerzo o en reposo, y es incapaz de realizar

Clase IV
cualquier actividad fsica.
Adaptado de: Yancy CW, Jessup M, Bozkurt B, Butler J, Casey DE, Drazner MH et al. 2013 ACCF/AHA guideline for the
management of heart failure: a report of the ACC Foundation/AHA Task Force on Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol.
2013 Oct 15;62(16):e147-239.
42

5.4. Diagramas de Flujo

Algoritmo 1. Diagnstico de Cor pulmonale
43

Algoritmo 2. Tratamiento del Cor pulmonale

ALGORITMOTRATAMIENTO
CORPULMONALE(CP)
Objetivosdetratamientoson:
OptimizarelperfilhemodinmicoVD.
Mejorarelestadofuncional.
Prolongarlasupervivencia.
IniciaratodolospacientesconCP
conmedidasgeneralesyno
farmacolgicas
Rehabilitacin Correccinde Consejera Terapia Flebotomia

Vacunacin (Hcto>65%)
fsicaypulmonar anemia reproductiva psicolgica
Sihayhipoxemia(PaO260mmHg
engasometraosaturacinde02
<88%),utilizaroxgenocontinuo
23lpm>15horas/da
Sihaycongestinvenosa
sistmicaofalladelventrculo
derecho,utilizardiurticos
(furosemide/espironolactona)
Evaluarlanecesidadtratamiento *SAOS:Sndromedeapneaobstructivadesueo.
complementariosegnlacausa SOH:Sndromedeobesidadhipoventilacin
delCP
CP
secundario ElCP
ElCPes essecundarioa CPessecundarioa
aTEPoHAP NO
hereditaria,idioptica
NO secundarioaSAOSo enfermedadcardiaca NO problemapulmonar
SOH*? izquierda (EPOC,fibrosis,etc.)
oporfrmacos?
SI SI SI
Iniciarcon Usodepresinpositiva Optimizarmanejode Optimizarmanejode

anticoagulacin delavaarea enfermedaddebase enfermedaddebase
Evaluarlanecesidadde Pruebade
cateterismoderechoen vasorreactividad Oxigenocontinuo
HAPhereditaria,idioptica positiva? 23lpm>15horas/da
oporfrmacos
SI NO
Manejoconcalcio Vasodilatadores
antagonistas pulmonaresespecficos
44

5.5. Listado de Recursos

5.5.1. Tabla de Medicamentos
Medicamentos mencionados en la gua e indicados en el tratamiento de cor pulmonale del Cuadro Bsico del Instituto
Mexicano del Seguro Social:
Cuadro Bsico de Medicamentos

Clave Principio Dosis Presentacin Tiempo Efectos adversos Interacciones Contraindicacione
activo recomendada s
Comprimido de Aumentar Nusea, mareo, cefalea, La ranitidina disminuye Hipersensibilidad al
Liberacin la dosis en rubor, hipotensin su biotransformacin, el frmaco, choque
prolongada. Cada periodos de arterial, estreimiento y jugo de toronja cardiognico, bloqueo
comprimido contiene: 7 a 14 das edema incrementa la AV, hipotensin arterial,
Oral. Nifedipino 30 mg. hasta hipotensin. El diltiazem asma y -bloqueadores.
Nifedipino Adultos: 30 mg Envase con 30 alcanzar el disminuye su depuracin
010.000.0599.00
cada 24 horas, comprimidos. efecto y la fenitoina su
dosis mxima 60 deseado. biodisponibilidad. El uso
mg/da. concomitante con digital
o -bloqueadores, puede
producir trastornos de la
conduccin AV.
Tableta o cpsula. Indefinido. Cefalea, fatiga, nausea, Con antihipertensivos Hipersensibilidad al
Cada tableta o astenia, somnolencia, aumenta su efecto frmaco, ancianos, dao
cpsula contiene: edema, palpitaciones y hipotensor. heptico y deficiencia de
Oral. Besilato o Maleato de mareo. la perfusin del
010.000.2111.00 Adultos: 5 a 10 amlodipino miocardio.
Amlodipino
010.000.2111.01 mg cada 24 equivalente a 5 mg
horas. de amlodipino.
Envase con 10 o 30
tabletas o cpsulas.
Tableta o gragea. Indefinido. Cefalea, cansancio, Favorece los efectos de Infarto agudo de
Cada tableta estreimiento, los -bloqueadores y miocardio, edema
Oral
contiene: Clorhidrato taquicardia, hipotensin, digitlicos. Con pulmonar, bloqueo de la
010.000.2112.00 Diltiazem Adultos: 30 mg
de diltiazem 30 mg. disnea. antiinflamatorios no conduccin AV,
cada 8 horas.
Envase con 30 esteroideos disminuye su insuficiencia cardiaca,
tabletas o grageas. efecto hipotensor. renal o heptica graves
45

010.000.0502.00 Digoxina Oral. Adultos: Tableta. Cada tableta Indefinido Anorexia, nusea, Los anticidos y Hipersensibilidad a
010.000.0503.00 Carga: 0.4 a 0.6 contiene: Digoxina vmito, diarrea, colestiramina disminuyen digitlicos, hipokalemia,
010.000.0504.00 mg. Subsecuente 0.25 mg. Envase con bradicardia, arritmias su absorcin. Aumentan hipercalcemia, bloqueo
1er da: 0.1 a 0.3 20 tabletas. ventriculares, bloqueo los efectos adversos con auriculoventricular y
mg cada 8 horas. Solucin inyectable. Aurculo-ventricular, medicamentos que taquicardia ventricular.
Mantenimiento: Cada ampolleta insomnio, depresin y producen hipokalemia
0.125 a 0.5 mg contiene: Digoxina confusin. (anfotericina B,
cada 8 horas. 0.5 mg. Envase con 6 prednisona). Con sales
Intravenosa ampolletas de 2 ml. de calcio puede
Adultos: ocasionar arritmias
Inicial: 0.5 mg graves.
seguidos de 0.25
mg cada 8 horas,
por uno o dos
das. Despus,
continuar con
medicacin oral
cada 24 horas.
010.000.0623.00 Warfarina Oral. Adultos y Tableta. Cada tableta Indefinido El riesgo ms frecuente e La mayora de los Hipersensibilidad al
nios mayores de contiene: importante es la medicamentos frmaco. Embarazo,
12 aos: 10 a 15 Warfarina sdica 5 hemorragia (6 a 29 %); aumentan o disminuyen hemorragia activa,
mg al da durante mg. Envase con 25 que ocurre en cualquier el efecto anticoagulante intervenciones
dos a cinco das, tabletas. parte del organismo. de la warfarina, por lo quirrgicas o
despus, 2 a 10 Nusea, vmito, diarrea, que es necesario traumatismos recientes,
mg al da, de alopecia, dermatitis. reajustar la dosis con lcera pptica activa,
acuerdo al base en el tiempo de amenaza de aborto,
tiempo de protrombina cada vez discrasias sanguneas,
protrombina. que se adicione o se tendencia hemorrgica,
suspenda la toma de un hipertensin arterial
medicamento. grave.
010.000.4308.00 Sildefanil Oral. Tableta. Cada tableta Indefinido Taquicardia, sncope, La rifampicina, Hipersensibilidad al
010.000.4308.01 Adultos: 50 a contiene: Citrato de hipotensin, epistaxis, midazolam y la frmaco.
010.000.4309.00 100 mg. sildenafil equivalente vmito, dolor ocular, rifabutina, efavirenz,
010.000.4309.01 a sildenafil 50 mg y priapismo. La mayora de pueden disminuir las
100mg. los individuos afectados concentraciones del
Envase con 1 tableta han tenido las siguientes saquinavir. Aumenta las
o envase con 4 caractersticas: edad concentraciones de
tableta. mayor de 50 aos, indinavir, nelfinarir,
diabetes, hipertensin ritonavir, clindamicina,
arterial, enfermedad sildenafil, terfenadina,
coronaria, dislipidemia o Con antimicticos,
tabaquismo. anticonvul-sivantes,
antagonistas del calcio,
pueden incrementar los
efectos txicos.
46

010.000.2307.00 Furosemida Oral. Adultos: 20 Tableta. Cada tableta Indefinido Nusea, cefalea, Con aminoglucsidos o Hipersensibilidad al
010.000.2308.00 a 80 mg cada 24 contiene: Furosemida hipokalemia, alcalosis cefalosporinas frmaco, embarazo en el
horas. 40 mg. Envase con metablica, hipotensin incrementa la primer trimestre e
Intravenosa o 20 tabletas. arterial, sordera nefrotoxicidad. La insuficiencia
intramuscular. Solucin inyectable. transitoria, indometacina inhibe el heptica.
Adultos: 100 a Cada ampolleta hiperuricemia, efecto diurtico.
200 mg. contiene: Furosemida hiponatremia,
20 mg. Envase con 5 hipocalcemia,
ampolletas de 2 ml. hipomagnesemia
010.000.2304.00 Espironolac- Oral. Adultos: 25 Tableta. Cada tableta Indefinido Hiperpotasemia, mareo, Potencia la accin de Hipersensibilidad al
010.000.2304.01 tona a 200 mg cada 8 contiene: confusin mental, otros diurticos y frmaco, hiperkalemia,
horas. Espironolactona 25 eritema mculo papular, anthipertensores. El hipoaldosteronismo.
mg. Envase con 20 o ginecomastia, cido acetilsaliclico
30 tabletas. impotencia, efectos disminuye el efecto de la
andrognicos. espironolactona. La
asociacin con los
inhibidores de la ECA y
los suplementos de
potasio producen
hiperkalemia.
47

5.6. Cdula de Verificacin de Apego a las Recomendaciones

Clave de la Gua de Prctica Clnica
Diagnstico(s) Clnico(s):
CIE-9-MC / CIE-10
Cdigo del CMGPC:
TTULO DE LA GPC
Calificacin de las
recomendaciones
POBLACIN BLANCO USUARIOS DE LA GUA NIVEL DE ATENCIN
(Cumplida: SI=1,
NO=0,
No Aplica=NA)
DIAGNSTICO
Se debe de establecer la causa que origin el cor pulmonale (CP) crnico ya que su etiologa es variada y los
mecanismos fisiopatolgicos se relacionan con el padecimiento primario. (Ver Anexo 5.3, Cuadro 1).
Para el abordaje diagnstico inicial de CP y la investigacin de su etiologa, se debern solicitar los estudios
de laboratorio de rutina, radiografa de trax y electrocardiograma.
Se recomienda la realizacin de un ecocardiograma ya permiten la estratificacin de riesgo de hipertensin
pulmonar en bajo, moderado y alto lo que tiene utilidad diagnstica, teraputica y pronostica (Ver Anexo 5.3,
Cuadro 5).
Se recomienda realizar pruebas de funcin pulmonar y gases arteriales ya que permiten identificar la
repercusin de la enfermedad subyacente.
Se recomienda la realizacin de polisomnografa en sujetos con sospecha de sndrome de apnea obstructiva
de sueo o sndrome de hipoventilacin-obesidad.
El gammagrama pulmonar ventilatorio/perfusorio (V/Q) puede ser realizado en enfermos con HP para
buscar hipertensin pulmonar tromboemblica crnica (HPTEC).
TRATAMIENTO
La terapia con oxgeno contnuo a largo plazo se recomienda en pacientes con CP cuando la presin de
oxgeno en sangre arterial es menor de 60 mmHg o saturacin menor de 88%.
Se recomienda tratamiento diurtico (furosemide o espironolactona) en pacientes con CP y HAP con signos
de retencin hdrica y falla del ventrculo derecho.
Se recomienda considerar el tratamiento con anticoagulantes orales en pacientes con hipertensin arterial
pulmonar (HAP) idioptica, HAP hereditaria, HAP debido a uso de anorexgenos y HP tromboemblica
crnica (Grupo 1 y 4 respectivamente en la clasificacin de HP, Cuadro 3).
La administracin de medicamentos bloqueadores de los canales del calcio dependen de la respuesta positiva
a la prueba de vasoreactividad vascular pulmonar. Se recomienda su uso en pacientes con HAP idioptica,
hereditaria y las inducidas por medicamentos que tengan respuesta a la prueba (Grupo 1 en la clasificacin
de HP, (Ver Anexo 5.3, Cuadro 2).
Se recomienda el uso de frmacos inhibidores de la fosfodiestereasa 5 como monoterapia, ya que han
demostrado mejora en los sntomas clnicos, parmetros hemodinmicos y tendencia en la mejora de la
supervivencia en HAP.
No se recomiendan los vasodilatadores pulmonares especficos en el CP secundario a enfermedad
respiratoria como EPOC (Grupo 3 en la clasificacin de HP, Cuadro 3).
No se recomienda el uso de la digoxina en CP.
Se recomienda que en pacientes con CP relacionados con SAOS moderado y severo se trate con presin
positiva continua de la va area (CPAP).
Se recomienda considerar correccin de anemia y/o deficiencia de hierro en pacientes con CP.
Total de recomendaciones cumplidas (1)
48

Total de recomendaciones no cumplidas (0)

Total de recomendaciones que no aplican al caso evaluado (NA)
Total de recomendaciones que aplican al caso evaluado
Porcentaje de cumplimiento de las recomendaciones evaluadas (%)
Apego del expediente a las recomendaciones clave de la GPC (SI/NO)
49

6. Glosario
Cianosis: Coloracin azul de la piel y de las mucosas que se produce a causa de una oxigenacin
deficiente de la sangre, debido generalmente a anomalas cardacas o respiratorias.
Disnea: Dificultad para respirar.
Endotelio: Es un tejido que recubre la zona interna de todos los vasos sanguneos, incluido el
corazn, donde se llama endocardio.
Espirometra: Es un conjunto de pruebas respiratorias sencillas bajo circunstancias controladas,

que miden la magnitud absoluta de las capacidades pulmonares y los volmenes, as como la
rapidez con que stos pueden ser movilizados.
Fatiga: Molestia ocasionada por un esfuerzo ms o menos prolongado o por otras causas y que
en ocasiones produce alteraciones fsicas.
Flebitis: Es la inflamacin de una vena. Cuando aparece un cogulo de sangre en el interior de la

misma, se le llama tromboflebitis.
Flebotoma: La flebotoma, consiste tambin en el procedimiento de extraccin de sangre desde

una vena perifrica.
Flutter auricular: El flutter (traducido al espaol como aleteo), es una arritmia causada por un
circuito de macrorreentrada en las aurculas (ms frecuente en aurcula derecha), que se auto-
perpeta de forma circular en el interior de la misma.
Gasto cardiaco: Es la cantidad de sangre que los ventrculos impulsan cada minuto.
Hipercapnia: Es la elevacin anormal en la concentracin de dixido de carbono (CO2) en la sangre
arterial.
Hiperinsuflacin pulmonar: Incremento del volumen pulmonar ms all del normal para la edad,
gnero y talla.
Hipertrofia ventricular: Es un aumento del grosor del msculo cardiaco que conforma la pared
ventricular, tanto derecha como izquierda, secundaria a una alteracin en la que el ventrculo debe
esforzarse ms para contraerse.
Hipoxemia: Tambin conocida como desaturacin de oxgeno, se define como una presin parcial
anormalmente baja de oxgeno en la sangre arterial.
Policitemia: Trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporcin de glbulos rojos

por volumen sanguneo, debido a un aumento del nmero de eritrocitos o a una disminucin del
plasma sanguneo.
50

Polisomnografa: Prueba de mltiples parmetros usada en el estudio del sueo.
Tromboendarterectoma: Es un procedimiento quirrgico para remover placas ateromatosas o

bloqueos en el recubrimiento interior de una arteria obstruida por la acumulacin de depsitos.
Volumen espiratorio forzado: Es una medida obtenida por espirometra que equivale al
volumen de aire exhalado del pulmn de manera forzada durante un segundo despus de haber
tomado aire al mximo. El resultado se expresa en porcentaje del valor de predicho para edad,
gnero, talla y poblacin.
51

ABREVIATURAS:
CI: Confidence interval (Intervalo de confianza)
CP: Cor pulmonale
ECOTT: Ecocardiograma transtorcico.
EPOC: Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica
FEVI: Fraccin de expulsin del ventrculo izquierdo.
HAP: Hipertensin arterial pulmonar.
HR: Hazard ratio (cociente de riesgo)
mm: milmetros
mmHg: Milmetros de mercurio
NYHA: New York Heart Association (Asociacin del corazn de Nueva York)
OD: Odds Ratio (Razn de Momios)
OMS: Organizacin Mundial de la Salud
PaCO2: Presin parcial de dixido de carbono en la sangre arterial.
PaO2: Presin parcial de oxgeno en la sangre arterial.
PMAP: Presin Media de la Arteria Pulmonar
PSAP: Presin Sistlica de la Arteria Pulmonar
SAOS: Sndrome de apnea obstructiva del sueo.
TACAR: Tomografa axial computarizada de alta resolucin
TAS: Tensin Arterial Sistlica
VCI: Vena cava inferior.
VD: Ventrculo derecho.
VEF1: Volumen espiratorio forzado.
52

7. Bibliografa
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56

8. Agradecimientos
Se agradece a las autoridades de Instituto Mexicano del Seguro Social las gestiones realizadas
para que el personal adscrito al centro o grupo de trabajo que desarroll la presente gua asistiera
a los eventos de capacitacin en Medicina Basada en la Evidencia y temas afines, coordinados por
Instituto Mexicano del Seguro Social, y el apoyo, en general, al trabajo de los autores.
Instituto Mexicano de Seguro Social
Secretaria
Coordinacin Tcnica de Excelencia Clnica.
Srita. Luz Mara Manzanares Cruz
Coordinacin de UMAE
Mensajero
Coordinacin Tcnica de Excelencia Clnica.
Sr. Carlos Hernndez Bautista
Coordinacin de UMAE
57

9. Comit Acadmico
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

COORDINACIN DE UNIDADES MDICAS DE ALTA ESPECIALIDAD
COORDINACIN TCNICA DE EXCELENCIA CLNICA
Dr. Gilberto Prez Rodrguez Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio Coordinador Tcnico de Excelencia Clnica
Dr. Antonio Barrera Cruz Jefe del rea del Desarrollo de Guas de Prctica Clnica
Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores Jefa del rea de Implantacin y Evaluacin de Guas de Prctica Clnica
Dra. Rita Delia Daz Ramos Jefa del rea de Proyectos y Programas Clnicos
Dra. Judith Gutirrez Aguilar Jefa del rea de Innovacin de Procesos
Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Aid Mara Sandoval Mex Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Yuribia Karina Milln Gmez Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Juan Humberto Medina Chvez Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Adolfina Bergs Garca Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Socorro Azarell Anzures Gutirrez Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Brendha Rios Castillo Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Manuel Vzquez Parrodi Coordinador de Programas Mdicos
Lic. Ana Belem Lpez Morales Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado Coordinador de Programas
Lic. Abraham Ruiz Lpez Analista Coordinador
Lic. Ismael Lozada Camacho Analista Coordinador
58

10. Directorio Sectorial y del Centro

Desarrollador
DIRECTORIO SECTORIAL DIRECTORIO DEL CENTRO

DESARROLLADOR
Secretara de Salud Instituto Mexicano del Seguro Social

Dr. Jos Narro Robles Dr. Jos de Jess Arriaga Dvila
Secretario de Salud Director de Prestaciones Mdicas
Instituto Mexicano del Seguro Social

Mtro. Mikel Arriola Pealosa
Directora General Unidad de Atencin Mdica
Instituto de Seguridad y Servicios

Sociales de los Trabajadores del Estado
Lic. Jos Reyes Baeza Terrazas Dr. Gilberto Prez Rodrguez
Director General Coordinador de Unidades Mdicas de Alta
Especialidad
Sistema Nacional para el Desarrollo

Integral de la Familia
Lic. Laura Vargas Carrillo Dr. Arturo Viniegra Osorio
Titular del Organismo SNDIF Coordinador Tcnico de Excelencia Clnica
Petrleos Mexicanos
Dr. Jos Antonio Gonzlez Anaya
Director General
Secretara de Marina Armada de Mxico

Almte. Vidal Francisco Sobern Sanz
Secretario de Marina
Secretara de la Defensa Nacional

Gral. Salvador Cienfuegos Zepeda
Secretario de la Defensa Nacional
Consejo de Salubridad General

Dr. Jess Ancer Rodrguez
Secretario del Consejo de Salubridad General
59

11. Comit Nacional de Guas de Prctica Clnica

Dr. Jos Meljem Moctezuma Presidente
Subsecretario de Integracin y Desarrollo del Sector Salud
Dr. Pablo Antonio Kuri Morales Titular
Subsecretario de Prevencin y Promocin de la Salud
Dr. Guillermo Miguel Ruz-Palacios y Santos Titular
Titular de la Comisin Coordinadora de Institutos Nacionales de Salud y Hospitales de Alta
Especialidad
Dr. Gabriel Jaime OShea Cuevas Titular
Comisionado Nacional de Proteccin Social en Salud
Dr. Isidro vila Martnez Titular
Secretario Tcnico del Consejo Nacional de Salud
Dr. Jess Ancer Rodrguez Titular
Secretario del Consejo de Salubridad General
General de Brigada M. C. Daniel Gutirrez Rodrguez Titular
Director General de Sanidad Militar de la Secretara de la Defensa Nacional
Cap. Nav. SSN. M.C. Derm. Luis Alberto Bonilla Arcaute Titular
Director General Adjunto de Sanidad Naval de la Secretara de Marina Armada de Mxico
Dr. Jos de Jess Arriaga Dvila Titular
Director de Prestaciones Mdicas del Instituto Mexicano del Seguro Social
Dr. Rafael Manuel Navarro Meneses Titular
Director Mdico del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado
Dr. Marco Antonio Navarrete Prida Titular
Subdirector de Servicios de Salud de Petrleos Mexicanos
Lic. Mariela Amalia Padilla Hernndez Titular
Directora General de Integracin del Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia
Dr. Ricardo Camacho Sanciprin Titular
Director General de Rehabilitacin del Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia
Dr. Onofre Muoz Hernndez Titular
Comisionado Nacional de Arbitraje Mdico
Dr. Sebastin Garca Sais Titular
Director General de Calidad y Educacin en Salud
Dr. Adolfo Martnez Valle Titular
Director General de Evaluacin del Desempeo
Lic. Juan Carlos Reyes Oropeza Titular
Director General de Informacin en Salud
Dr. Francisco Ramos Gmez Titular y Suplente del presidente
Director General del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud del CNGPC
Dr. lvaro Emilio Arceo Ortz Titular 2016-2017
Secretario de Salud y Director General del Instituto de Servicios Descentralizados de Salud Pblica
del Estado de Campeche
Dr. Jess Pavel Plata Jarero Titular 2016-2017
Secretario de Salud y Director General de los Servicios de Salud en el Estado de Nayarit
Dr. Neftal Salvador Escobedo Zoletto Titular 2016-2017
Secretario de Salud y Director General de los Servicios de Salud del Estado de Puebla
Dr. Enrique Luis Graue Wiechers Titular
Presidente de la Academia Nacional de Medicina
Dr. Francisco Pascual Navarro Reynoso Titular
Presidente de la Academia Mexicana de Ciruga
Dr. Arturo Perea Martnez Titular
Presidente de la Academia Mexicana de Pediatra
Lic. Jos Ignacio Campillo Garca Titular
Presidente Ejecutivo de la Fundacin Mexicana para la Salud, A.C.
Dr. Ricardo Len Brquez M.C.A. Asesor Permanente
Presidente de la Asociacin Mexicana de Facultades y Escuelas de Medicina, A.C.
Dr. Francisco Hernndez Torres Asesor Permanente
Presidente de la Asociacin Mexicana de Hospitales, A.C.
Dr. Carlos Dueas Garca Asesor Permanente
Presidente de la Asociacin Nacional de Hospitales Privados, A.C.
Dr. Sigfrido Rangel Frausto Asesor Permanente
Presidente de la Sociedad Mexicana de Calidad de Atencin a la Salud
Dr. Jess Ojino Sosa Garca Secretario Tcnico
Director de Integracin de Guas de Prctica Clnica
60

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GUA DE PRCTICA CLNICA GPC

Avenida Paseo de la Reforma 450, piso 13,

Publicado por CENETEC

Esta gua puede ser descargada de Internet en:

CIE- 10: I27.9 ENFERMEDAD PULMONAR DEL CORAZN, NO

COORDINACIN, AUTORA Y VALIDACIN 2009

COORDINACIN, AUTORA, VALIDACIN Y REVISIN 2017

Dra. Beatrz Jefe de servicio de Consulta Externa.

Coordinador de Programas Mdicos.

En pacientes con cor pulmonale:

1. Cuales son los sntomas tiles para el diagnstico temprano?

2. Cuales son los hallazgos clnicos asociados a la gravedad de la enfermedad?

3. Cual es la prueba diagnstica de mayor eficacia para la deteccin temprana?

4. Cuales son las medidas de prescripcin no farmacolgica que mejoran la capacidad de

5. Cuales son las medidas de prescripcin farmacolgica que mejoran la capacidad de

7. Cuales son los factores predictores de mortalidad hospitalaria?

La hipertensin pulmonar (HP) es una complicacin de la EPOC avanzada y en ocasiones su

El otro mecanismo es el relacionado a la obstruccin vascular pulmonar, como la descrita en la

Es importante puntualizar, que al hablar de CP nos referimos a insuficiencia del VD; la

3.2. Actualizacin del Ao 2011 al 2016

A continuacin se describen las actualizaciones ms relevantes:

2. La actualizacin en Evidencias y Recomendaciones se realiz en:

La Gua de Prctica Clnica Diagnstico y tratamiento del Cor pulmonale crnico en el

La finalidad de este catlogo es establecer un referente nacional para orientar la toma de

2. Enunciar los hallazgos clnicos asociados a la gravedad de la enfermedad.

3. Comparar la eficacia entre las pruebas diagnosticas para el cor pulmonale.

4. Enunciar las medidas de prescripcin farmacolgica y no farmacolgica que

5. Especificar los mtodos para evaluar la respuesta al tratamiento y la evolucin

6. Identificar los factores predictores de mortalidad hospitalaria.

Lo anterior favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica

Para los fines de esta gua, la definicin operacional es la siguiente:

A las entidades comprendidas en el Grupo 1 de la clasificacin de hipertensin pulmonar (Gali N,

La HP secundaria a enfermedades respiratorias crnicas y que d lugar a CP crnico, se define

Diagnstico y Tratamiento del Cor Pulmonale Crnico en el Segundo y Tercer Nivel

Smbolos empleados en las tablas de Evidencias y Recomendaciones de esta gua:

En la columna correspondiente al nivel de Evidencia y Recomendacin, el nmero o letra representan

EVIDENCIA / RECOMENDACIN NIVEL / GRADO

La valoracin del riesgo para el desarrollo de UPP a 1+

4.1. Causas de Cor pulmonale

EVIDENCIA / RECOMENDACIN NIVEL / GRADO

Se debe de establecer la causa del cor pulmonale (CP)

La causa ms frecuente de CP es la enfermedad pulmonar 3

La incidencia de hipertensin pulmonar en pacientes con

La gravedad del CP se asocia con la magnitud de la 3

La hipertrofia ventricular derecha se encuentra presente en

Las enfermedades pulmonares intersticiales son una causa

Los trastornos respiratorios relacionados al sueo (apnea

Aproximadamente 10 a 15% de los pacientes con apnea

En diferentes estudios se ha demostrado que el desarrollo de

La incidencia y la magnitud de la hipertensin pulmonar es

Se recomienda que en pacientes con trastornos respiratorios

La hipertensin arterial pulmonar es causa tambin de CP el

El CP puede estar asociado con cualquiera de los grupos 3

4.2. Cuadro Clnico

EVIDENCIA / RECOMENDACIN NIVEL / GRADO

La deteccin clnica y el estudio del CP es difcil debido a que

Los sntomas del CP son inespecficos y estn relacionados 3

Los signos clnicos del CP se asocian a la causa subyacente.

Se recomienda interrogar los antecedentes que se asocian a

Se recomienda en etapas tempranas el interrogar la

Los sntomas atribuibles al CP en etapa tarda que con

En etapas iniciales de la EPOC, la disnea inducida por el 3

Se recomienda buscar intencionadamente los siguientes

Se recomienda hacer nfasis en la bsqueda de los