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Gua descriptiva

de la prestacin
con productos
dietticos del Sistema
Nacional de Salud

SANIDAD 2012
MINISTERIO DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES E IGUALDAD
Gua descriptiva
de la prestacin
con productos
dietticos del Sistema
Nacional de Salud

SANIDAD 2012
MINISTERIO DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES E IGUALDAD
Edita y distribuye:
MINISTERIO DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES E IGUALDAD
CENTRO DE PUBLICACIONES
PASEO DEL PRADO, 18-20. 28014 Madrid

NIPO EN LNEA: 680-12-067-9

Imprime: ESTILO ESTUGRAF IMPRESORES, S.L.


Pol. Ind. Los Huertecillos, nave 13 - 28350 CIEMPOZUELOS (Madrid)
http://publicacionesoficiales.boe.es/
Gua descriptiva
de la prestacin
con productos
dietticos del Sistema
Nacional de Salud

GOBIERNO MINISTERIO
DE ESPAA DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES
E IGUALDAD
GRUPO REDACTOR
Len Sanz, Miguel. Jefe de Seccin de la Unidad de Nutricin Clnica y Diettica. Servicio
de Endocrinologa. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Martnez-Pardo Casanova, Mercedes. Mdico Adjunto del Servicio de Pediatra.
Responsable de la Unidad de Enfermedades Metablicas Peditricas. Hospital Ramn y
Cajal. Madrid.
Moreno Villares, Jos Manuel. Mdico Adjunto de la Unidad de Nutricin Clnica. Servicio
de Pediatra. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Pedrn Giner, Consuelo. Mdico Adjunto. Responsable de la Unidad de Nutricin.
Hospital Infantil Universitario Nio Jess. Madrid.
Virgili Casas, Mara Nuria. Mdico Adjunto del Servicio de Endocrinologa y Nutricin.
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona.

GRUPO DE TRABAJO
Len Sanz, Miguel. Jefe de Seccin de la Unidad de Nutricin Clnica y Diettica. Servicio
de Endocrinologa. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Martnez-Pardo Casanova, Mercedes. Mdico Adjunto del Servicio de Pediatra.
Responsable de la Unidad de Enfermedades Metablicas Peditricas. Hospital Ramn y
Cajal. Madrid.
Moreno Villares, Jos Manuel. Mdico Adjunto de la Unidad de Nutricin Clnica. Servicio
de Pediatra. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Pedrn Giner, Consuelo. Mdico Adjunto. Responsable de la Unidad de Nutricin.
Hospital Infantil Universitario Nio Jess. Madrid.
Virgili Casas, Mara Nuria. Mdico Adjunto del Servicio de Endocrinologa y Nutricin,
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona.
Celaya Prez, Sebastin. Jefe de Seccin de la UCI. Hospital Clnico Universitario Lozano
Blesa. Servicio Aragons de Salud. Gobierno de Aragn.
Campo Ortega, Eva Pilar. Tcnico del Servicio de Prestaciones Complementarias y
Conciertos. Gerencia Regional de Salud. Junta de Castilla y Len.
Castao Escudero, Asuncin. Farmacutica Inspectora. Subdireccin General de Prestacin
Farmacutica de la Comunidad de Madrid.
Celigueta Crespo, Asuncin. Tcnico de Prestaciones Farmacuticas. Consejera de Sanidad.
Gobierno Vasco.
Nez Martn, Jess Mara. Jefe de Seccin de Uso Racional del Medicamento. Servicios
Centrales del Servicio de Salud de Castilla-La Mancha.
Zaforteza Dezcallar, Mara. Farmacutica Inspectora. Servicio de Farmacia del Servicio de
Salud de Illes Balears.

COORDINACIN
Daz de Torres, Pilar.
Gmez-Martino Arroyo, Mara Dolores.
Prieto Yerro, Isabel.
Subdireccin General de Cartera Bsica de Servicios del Sistema Nacional de Salud y Fondo
de Cohesin. Direccin General de Cartera Bsica de Servicios del Sistema Nacional de
Salud y Farmacia. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 5
REVISORES
Bao Coello, Diego. Farmacutico Inspector. Servicio de Gestin y Evaluacin del Gasto.
Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
De la Nuez Vieira, Fidelina. Farmacutica Inspectora. Jefe de seccin del Servicio de
Gestin y Evaluacin del Gasto. Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
Gardeazabal Romillo, Mara Jos. Jefa del Servicio de Prestaciones Farmacuticas.
Direccin de Farmacia. Gobierno Vasco.
Gmez Vzquez, Dolores. Jefe de rea de Gestin de Riesgos Nutricionales. Subdireccin
General de Gestin de Riesgos Alimentarios. Agencia Espaola de Seguridad Alimentaria
y Nutricin.
Gutirrez Abejn, Eduardo. Tcnico del Servicio de Prestaciones Complementarias y
Conciertos. Direccin Tcnica de Farmacia. Direccin General de Asistencia Sanitaria.
Gerencia Regional de Salud de Castilla y Len.
Lujan Garca, ngela Guayarmina. Farmacutica Inspectora. Servicio de Gestin y
Evaluacin del Gasto. Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
Martn Morales, ngela Mara. Farmacutica Inspectora. Servicio de Gestin y Evaluacin
del Gasto. Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
Mederos Morales, Mara Mercedes. Mdico Inspector. Servicio de Gestin y Evaluacin del
Gasto. Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
Muruzbal Sitges, Lourdes. Farmacutica de Hospital. Servicio de Prestaciones
Farmacuticas. Servicio Navarro de Salud-Osasunbidea.
Prez Hernndez, Flora. Farmacutica. Jefe de Servicio de Gestin Farmacutica.
Subdireccin de Asistencia Sanitaria. Direccin Gerencia del Servicio Cntabro de Salud.
Pinar Lpez, Oscar. Especialista en Farmacia Hospitalaria. Subdireccin de Compras
de Farmacia y Productos Sanitarios. Servicio Madrileo de Salud.
Portela Dez, Marta. Farmacutica Inspectora. Subdireccin General de Atencin Sanitaria.
Instituto Nacional de Gestin Sanitaria.
Prez Veiga, Juan Pablo. Jefe de Servicio de Control Farmacutico. rea de Farmacia.
Direccin General de Atencin Sanitaria y Calidad. Servicio de Salud de Castilla-La
Mancha.
Serrano Snchez, Mara Luisa. Mdico Inspector. Servicio de Gestin y Evaluacin del
Gasto. Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
Urbieta Quiroga, M Antonia. Facultativo especialista en Endocrinologa y Nutricin.
Subdireccin de Asistencia Sanitaria. Direccin Gerencia del Servicio Cntabro de Salud.
Zubizarreta Aizpurua, Alaitz. Tcnico de Prestaciones Farmacuticas. Direccin de
Farmacia. Gobierno Vasco.

6 SANIDAD
ndice
Presentacin 9

Abreviaturas 11

Glosario 13

1. Introduccin 15

2. Prestacin con productos dietticos 17

2.1. Acceso a la prestacin 17


2.2. Indicacin de la prestacin 18
2.3. Oferta de productos dietticos del Sistema Nacional de Salud 18

3. Patologas y situaciones clnicas del paciente que justifican


la necesidad de la indicacin en el marco de la cartera de
servicios del Sistema Nacional de Salud 21

3.1. Patologas subsidiarias de nutricin enteral domiciliaria /Tipo


de frmula 22
3.2. Trastornos metablicos congnitos susceptibles de
tratamientos dietoterpicos /Tipo de frmula 42

4. Productos dietticos financiables por el Sistema Nacional


de Salud 79

4.1. Tipos de productos dietticos financiables por el Sistema


Nacional de Salud: Caractersticas y criterios de clasificacin: 79
Frmulas completas para nutricin enteral domiciliaria 79
Frmulas para la alergia e intolerancia a las protenas de
la leche de vaca 88
Productos dietticos para trastornos metablicos congnitos 90
Mdulos nutricionales 99
4.2. Identificacin de los alimentos dietticos destinados a usos
mdicos especiales financiables por el Sistema Nacional
de Salud 104

5. Gestin de la prestacin con productos dietticos 105

6. Normativa vigente sobre prestacin con productos dietticos 107

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 7
Anexos:

Anexo 1:Informe justificativo de la indicacin de tratamientos


dietoterpicos 109
Anexo 2:Informe justificativo de la indicacin de nutricin enteral
domiciliaria 115
Anexo 3:Procedimiento de coordinacin 121
Anexo 4:Criterios para la indicacin de frmulas para la alergia e
intolerancia a las protenas de la leche de vaca a mayores
de dos aos 143
Anexo 5:Tipos y subtipos de alimentos dietticos destinados a usos
mdicos especiales susceptibles de financiacin por el
Sistema Nacional de Salud 145
Anexo 6: Caractersticas del precinto identificativo 155

8 SANIDAD
Presentacin
La Ley 16/2003, de 28 de mayo, de cohesin y calidad del Sistema Nacional
de Salud recoge, entre las prestaciones del Sistema Nacional de Salud, la
prestacin con productos dietticos.
Dicha ley especifica que la prestacin con productos dietticos com-
prende la dispensacin de los tratamientos dietoterpicos a las personas que
padezcan determinados trastornos metablicos congnitos y la nutricin en-
teral domiciliaria para las personas que, a causa de su situacin clnica, no
pueden cubrir sus necesidades nutricionales con alimentos de uso ordinario.
El Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se establece la
cartera de servicios comunes del Sistema Nacional de Salud y el procedimiento
para su actualizacin regula, en su anexo VII, el contenido de la prestacin con
productos dietticos y, en el punto 2.3 de ese anexo, seala que los productos
dietticos financiables son aquellos inscritos en el Registro General Sanitario
de Empresas Alimentarias y Alimentos como alimentos dietticos destinados
a usos mdicos especiales e incluidos en la Oferta (Nomencltor) de productos
dietticos, y que el procedimiento para la inclusin de productos en la Oferta
del Sistema Nacional de Salud se establecer por orden ministerial.
Por otra parte, con el fin de proporcionar una prestacin con produc-
tos dietticos ms racional a los usuarios del sistema sanitario pblico, se
han establecido los criterios para disponer de una Oferta de productos ms
adaptada a las patologas del Real Decreto 1030/2006 y se han sentado las
bases para una prestacin ms eficiente a travs del Real Decreto 1205/2010,
de 24 de septiembre, por el que se fijan las bases para la inclusin de los
alimentos dietticos para usos mdicos especiales en la prestacin con pro-
ductos dietticos del Sistema Nacional de Salud y sus importes mximos de
financiacin.
El procedimiento de Oferta fue regulado por primera vez en el ao
2006 y en el ao 2010 se public la Orden SPI/2958/2010, de 16 de noviem-
bre, por la que se establece el procedimiento para la inclusin de los ali-
mentos dietticos para usos mdicos especiales en la Oferta de productos
dietticos del Sistema Nacional de Salud y para la aplicacin de los importes
mximos de financiacin.
En estos momentos la Oferta cuenta con un nmero importante de
productos (805 en octubre 2012) de caractersticas muy diversas, lo que uni-
do a la complejidad de esta prestacin aconseja una amplia difusin de la
informacin acerca de la misma a los gestores y a los profesionales respon-
sables de la indicacin de esta prestacin.
Por todo ello, y con el fin de que la prestacin con productos dietticos
se desarrolle en el marco de la normativa que la regula, el Comit Asesor

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 9
para la Prestacin con Productos Dietticos ha visto la conveniencia de de-
sarrollar una Gua descriptiva que abarque los diferentes aspectos relacio-
nados con la prestacin con productos dietticos, dirigida a los gestores y los
responsables de la indicacin de esta prestacin.
Para ello se constituy un Grupo de trabajo con expertos y represen-
tantes de las Comunidades Autnomas para la elaboracin de esta Gua
descriptiva.
La Gua que ahora se presenta recoge los aspectos ms importan-
tes de la prestacin con productos dietticos de forma que constituya una
herramienta til de consulta para todos los profesionales implicados en
esta prestacin y les permita conocer con detalle el contenido de la Ofer-
ta de productos dietticos, de modo que contribuya a una mayor calidad y
eficiencia de las prescripciones.

10 SANIDAD
Abreviaturas
AA cido araquidnico
ADUME Alimentos dietticos destinados a usos mdicos especiales
AL cido linoleico
ALN cido -linolnico
ASPEN American Society for Parenteral and Enteral Nutrition
CIE Clasificacin Internacional de Enfermedades
CoA Coenzima A
DHA cido docosahexaenoico
ESPEN European Society for Clinical Nutrition and Metabolism
(Sociedad Europea de Nutricin Clnica y Metabolismo)
ETFQoDH Complejo electrotransfer-flavoproteina
FA Fenilalanina
IMC ndice de masa corporal
LCPUFAS Long-chain polyunsaturated fatty acids
MUST Malnutrition Universal Screening Tool
NED Nutricin enteral domiciliaria
NRS Nutritional Risk Screening
ORL Otorrinolaringolgica
PAH Fenilalanina-hidroxilasa
PMI Fosfo-manosa-isomerasa
SEDOM Sociedad Espaola de Documentacin Mdica
SENPE Sociedad Espaola de Nutricin Parenteral y Enteral
SIDA Sndrome de Inmunodeficiencia Adquirida
SNS Sistema Nacional de Salud
TD Tratamientos dietoterpicos

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 11
Glosario
En el contexto de la normativa que regula la prestacin con productos die-
tticos se entiende por:
Alimentos dietticos destinados a usos mdicos especiales (ADUME):
Son aquellos productos dirigidos a una alimentacin especial, que han sido
elaborados o formulados especialmente para el tratamiento diettico de pa-
cientes bajo supervisin mdica. Estn destinados a satisfacer total o par-
cialmente las necesidades alimenticias de los pacientes cuya capacidad para
ingerir, digerir, absorber, metabolizar o excretar alimentos normales o deter-
minados nutrientes o metabolitos de los mismos sea limitada o deficiente o
est alterada, o bien que necesiten otros nutrientes determinados clnicamen-
te, cuyo tratamiento diettico no pueda efectuarse nicamente modificando
la dieta normal, con otros alimentos destinados a una alimentacin especial,
o mediante ambas cosas. No todos los alimentos dietticos destinados a usos
mdicos especiales se financian.
Frmulas enterales: Son frmulas cuyo diseo permite la administracin
por sonda, siendo nutricionalmente completas, es decir, pueden ser utilizadas
como fuente nica de alimento y estn constituidas por una mezcla definida
de macro y micronutrientes.
La administracin de estas frmulas tiene por objeto mantener un co-
rrecto estado nutricional en aquellos enfermos que presenten trastornos de la
deglucin, trnsito, digestin o absorcin de los alimentos en su forma natural,
o bien presenten requerimientos especiales de energa y/o nutrientes que no
pueden cubrirse con alimentos de consumo ordinario.
ndice de masa corporal: Es el resultado de dividir el peso en kilogramos
por la talla en metros al cuadrado. Se considera normal un rango, sin tener
en consideracin la edad, entre 18,5 y 25. Sobrepeso entre 25 y 30. Obesidad,
mayor de 30. No es aplicable a menores de 16 aos.
Indicador de referencia: Unidad de medida, segn el subtipo de que se
trate, a la que se refiere la cantidad recomendada de consumo medio diario.
Lactante: Nio de edad inferior a doce meses.1
Material fungible: El necesario para la administracin de nutricin
enteral domiciliaria: sondas de alimentacin y sus conexiones, los sistemas
de infusin (tubuladuras) en el caso de administracin mediante bomba de
infusin, jeringas para la administracin del producto (50-100 ml) y los con-

1
Real Decreto 1091/2000, de 9 de junio, por el que se aprueba la Reglamentacin tcnico-
sanitaria especfica de los alimentos dietticos destinados a usos mdicos especiales y Real
Decreto 867/2008, de 23 de mayo, por el que se aprueba la reglamentacin tcnico-sanitaria
especfica de los preparados para lactantes y de los preparados de continuacin.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 13
tenedores de producto para los productos en polvo que necesitan reconsti-
tucin.
Mdulos: Se denominan mdulos nutricionales o nutrientes modulares
a los preparados constituidos normalmente por un solo nutriente. La combi-
nacin de varios mdulos permite obtener una dieta enteral completa.
Nios de corta edad: Nios entre uno y tres aos de edad2.
Nutricin enteral domiciliaria: Consiste en la administracin de fr-
mulas enterales por va digestiva, habitualmente mediante sonda (ya sea
nasoentrica o de ostoma) a pacientes no hospitalizados.
Oferta de productos dietticos del Sistema Nacional de Salud: Conjun-
to de ADUME con los que se hace efectiva la cartera de servicios comn
suplementaria de prestacin con productos dietticos del Sistema Nacional
de Salud.
Registro General Sanitario de Empresas Alimentarias y Alimentos:
Registro de la Agencia Espaola de Seguridad Alimentaria y Nutricin en
el que se deben inscribir obligatoriamente los ADUME, previamente a la
solicitud de inclusin en la Oferta de productos dietticos del Sistema Na-
cional de Salud.
Tratamientos dietoterpicos: Son aquellos que se llevan a cabo con ali-
mentos dietticos para usos mdicos especiales para las personas que padez-
can determinados trastornos metablicos congnitos.

2
Real Decreto 1091/2000, de 9 de junio, por el que se aprueba la Reglamentacin tcnico-
sanitaria especfica de los alimentos dietticos destinados a usos mdicos especiales y Real
Decreto 867/2008, de 23 de mayo, por el que se aprueba la reglamentacin tcnico-sanitaria
especfica de los preparados para lactantes y de los preparados de continuacin.

14 SANIDAD
1. Introduccin
La prestacin con productos dietticos del Sistema Nacional de Salud (SNS)
comprende los tratamientos dietoterpicos (TD) para las personas que pa-
dezcan determinados trastornos metablicos congnitos y la nutricin en-
teral domiciliaria (NED) para pacientes a los que no es posible cubrir sus
necesidades nutricionales, a causa de su situacin clnica, con alimentos de
consumo ordinario.
Es una prestacin compleja en la que se hace necesario que los respon-
sables de la indicacin, as como de la gestin y autorizacin de estos trata-
mientos conozcan, de una forma clara y con detalle, los diferentes aspectos
que comprende, con el fin de que la prestacin que se facilite a los usuarios
se ajuste a la cartera de servicios del SNS y a la normativa vigente de la for-
ma ms eficiente posible, o dicho de otro modo, garantizar que los pacientes
que reciban esta prestacin sean aquellos con las patologas que recoge la
norma y cuya situacin clnica hace que no puedan alimentarse total o par-
cialmente con alimentos de consumo ordinario.
El objetivo de la presente gua es facilitar informacin sobre los as-
pectos ms importantes de la prestacin con productos dietticos de una
manera til y comprensible, de forma que sirva como manual de consulta de
cualquier duda o aspecto sobre contenido y normativa reguladora de esta
prestacin.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 15
2. Prestacin con productos
dietticos
2.1. Acceso a la prestacin
Las administraciones sanitarias con competencias en la gestin de esta pres-
tacin son las responsables de establecer el procedimiento para propor-
cionar a los pacientes los tratamientos dietoterpicos y la nutricin enteral
domiciliaria en sus mbitos de gestin, incluido el material fungible preciso
para su administracin3.
En general, los productos dietticos se facilitan a los pacientes a travs
de las oficinas de farmacia, si bien en algunas comunidades autnomas se
proporcionan a los usuarios directamente a travs de los centros sanitarios.
En todo caso ha de estar indicada por un facultativo especialista, contar
con el informe que justifique su indicacin (Anexos 1 y 2) y en el caso de su
dispensacin por oficinas de farmacia, se ha de disponer del correspondiente
visado, o autorizacin del tratamiento. El material fungible suele ser propor-
cionado a travs de los centros sanitarios o en atencin primaria.
Para facilitar a los pacientes que se vayan a desplazar a una comunidad
autnoma distinta a la de su domicilio habitual que puedan continuar un tra-
tamiento con productos dietticos, que tengan instaurado, se debern seguir
los trmites recogidos en el procedimiento de coordinacin acordado por el
Consejo Interterritorial del SNS el 12 de abril de 19994 (Anexo 3).
Para que los tratamientos con productos dietticos sean financiados
por el SNS se precisa el cumplimiento de los requisitos siguientes:

a) Las necesidades nutricionales del paciente no pueden ser cubiertas


con alimentos de consumo ordinario.
b) La administracin de estos productos permite lograr una mejora
en la calidad de vida del paciente o una posible recuperacin de un proceso
que amenace su vida.
c) La indicacin se debe basar en criterios sanitarios y no sociales.
d) Los beneficios del tratamiento han de superar los riesgos.

3
Sondas de alimentacin y sus conexiones, sistemas de infusin (tubuladuras) en el caso de
administracin mediante bomba de infusin, jeringas para la administracin del producto
(50-100 ml) y los contenedores de producto para los productos en polvo que necesitan re-
constitucin.
4
Adaptado a la normativa vigente por el Comit Asesor para la Prestacin con Productos
Dietticos el 22 de noviembre de 2007 y actualizado en el Comit de 22 de marzo de 2012.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 17
e) El tratamiento se ha de valorar peridicamente con el fin de ase-
gurar su seguridad y eficacia.
f) El paciente ha de tener una patologa y situacin clnica que se
corresponda con algunas de las recogidas en el apartado 3.

2.2. Indicacin de la prestacin


La indicacin de estos tratamientos se llevar a cabo por los facultativos que
se sealan a continuacin:
Tratamientos dietoterpicos: Mdicos especialistas de unidades hospi-
talarias, expresamente autorizadas para este fin por los servicios de salud de
las comunidades autnomas.
Nutricin enteral domiciliaria: Facultativos especialistas adscritos a
la unidad de nutricin de los hospitales o por los que determinen los ser-
vicios de salud de las comunidades autnomas en sus respectivos mbitos
de gestin.
En ambos casos, los facultativos debern justificar la indicacin me-
diante la cumplimentacin de los datos que se recogen en el informe tipo
justificativo de la indicacin de los tratamientos (Anexos 1 y 2), los cuales se
incluyen en el correspondiente informe de la comunidad autnoma.
Para la indicacin de la prestacin con productos dietticos los faculta-
tivos especialistas deben tener en cuenta dos aspectos:

El paciente: Ha de cumplir los requisitos para el acceso a esta pres-


tacin que se recogen en el apartado 2.1., tener las patologas y
encontrarse en las situaciones clnicas que establece la normativa
vigente.
El producto: Ha de estar incluido en la Oferta de productos diet-
ticos del SNS.

2.3. Oferta de productos dietticos del


Sistema Nacional de Salud

Los productos que se financian han de estar inscritos en el Registro General


Sanitario de Empresas Alimentarias y Alimentos como alimentos dietticos
destinados a usos mdicos especiales e incluidos en la Oferta (Nomencltor)
de productos dietticos del SNS.

18 SANIDAD
La Oferta comprende el conjunto de todos los ADUME financiables por
el SNS. En octubre de 2012 estaba formada por un total de 805 productos.
El Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad, a travs de
la Subdireccin General de Cartera Bsica de Servicios del SNS y Fondo
de Cohesin, es el responsable de la gestin de la Oferta de productos
dietticos.
Para que un producto forme parte de la Oferta las empresas respon-
sables de la comercializacin han de solicitarlo a travs de la Agencia Espa-
ola de Seguridad Alimentaria y Nutricin (AESAN) y seguir los trmites
recogidos en la normativa vigente.
La Subdireccin General de Cartera Bsica de Servicios del SNS y
Fondo de Cohesin mensualmente informa a travs del nomencltor a todas
las Comunidades, Mutualidades de funcionarios e Ingesa de los productos
que conforman la Oferta, as como al Consejo general de colegios oficiales
de farmacuticos.
Los productos incluidos en la Oferta se clasifican por tipos y subtipos
segn sus caractersticas, indicaciones, formato y grupos de edad a los que
van dirigidos (Apartado 4).
Para la inclusin de un producto en la Oferta es necesario que:

a.Est inscrito en el Registro General Sanitario de Empresas Ali-


mentarias y Alimentos como alimentos dietticos destinados a
usos mdicos especiales.
b.Est indicado para las patologas y situaciones clnicas recogidas
en la normativa que regula la prestacin con productos dietticos
que se sealan en el apartado 3.
c.Se ajuste a las definiciones relativas a los tipos de productos que se
recogen en el apartado 4.

Se debe tener en cuenta que un producto, adems de cumplir lo reco-


gido en el punto b, puede tener alguna indicacin que no est incluida en la
cartera de servicios y, por lo tanto, no sera financiable para esa indicacin.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 19
3. Patologas y situaciones
clnicas del paciente que
justifican la necesidad de
la indicacin en el marco
de la cartera de servicios
del Sistema Nacional de Salud
Las situaciones clnicas que justifican la necesidad de la prestacin con pro-
ductos dietticos son:
Nutricin enteral domiciliaria: Se financia la NED a los pacientes con
las patologas que ms adelante se describen y que adems tienen las si-
guientes situaciones clnicas:

a)Alteraciones mecnicas de la deglucin o del trnsito, que cursan


con afagia y disfagia severa y precisan sonda. Excepcionalmente,
en casos de disfagia severa y si la sonda est contraindicada, puede
utilizarse nutricin enteral sin sonda, previo informe justificativo
del facultativo responsable de la indicacin del tratamiento.
b)Trastornos neuromotores que impiden la deglucin o el trnsito y
precisan sonda.
c)Requerimientos especiales de energa y/o nutrientes.
d)Cuando cursan con desnutricin severa.

En el caso de pacientes con disfagia neurolgica o excepcionalmente


motora, que tienen posibilidad de ingerir alimentos slidos sin riesgo de as-
piracin, pero que sufren aspiracin o riesgo de aspiracin para alimentos
lquidos cuando stos no pueden ser espesados con alternativas de consumo
ordinario, se les pueden indicar mdulos espesantes, con el fin de tratar de
evitar o retrasar el empleo de sonda o gastrostoma.
Adems, en el caso de la NED el paciente debe cumplir los siguientes
requisitos:

estado clnico apropiado para permitir su traslado al domicilio o al


lugar de residencia del paciente.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 21
patologa de base estabilizada o que puede ser controlada por un
equipo de asistencia domiciliaria.
aceptacin del tratamiento por parte del paciente o persona res-
ponsable.
entrenamiento adecuado al paciente y/o sus cuidadores, desde el
momento de la indicacin.
condiciones del domicilio adecuadas: posibilidad de almacena-
miento del producto, condiciones higinicas, etc.
pruebas de tolerancia previas: antes de que el paciente sea dado
de alta debe probarse la tolerancia a la frmula y a la pauta de
administracin requerida.

Tratamientos dietoterpicos: Para pacientes con:

a) Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono.


b) Trastornos del metabolismo de los aminocidos.
c) Trastornos del metabolismo de los lpidos.

3.1. Patologas subsidiarias de nutricin


enteral domiciliaria/tipo de frmula

La alimentacin es imprescindible para mantener la vida y la salud en el


organismo humano. Los trastornos de la deglucin, trnsito, digestin, ab-
sorcin o metabolismo pueden originar desnutricin, situacin en la que el
organismo es incapaz de mantener las funciones vitales, pierde capacidad
de defensa frente a agresiones como la infeccin, se alteran los meca-
nismos de cicatrizacin y reposicin de tejidos lesionados y presenta menor
tolerancia y respuesta a tratamientos.
La administracin de estas frmulas tiene por objeto mantener un co-
rrecto estado nutricional en aquellos enfermos que presenten trastornos de
la deglucin, trnsito, digestin o absorcin de los alimentos en su forma na-
tural, o bien presenten requerimientos especiales de energa y/o nutrientes
que no pueden cubrirse con alimentos de consumo ordinario.
Cuando se dan estas circunstancias y no es posible utilizar alimentos de
consumo ordinario, ni en su forma natural ni adecuadamente preparados o ma-
nipulados, la nutricin artificial tiene como finalidad cubrir las necesidades del
organismo, aportando los nutrientes precisos de forma cuantitativa y cualitativa.
Las dos modalidades de nutricin artificial son la enteral (aporte de nutrientes
por va digestiva) y la parenteral (aporte de nutrientes por va venosa).

22 SANIDAD
La nutricin enteral est indicada en pacientes que son incapaces de
ingerir cantidades adecuadas de nutrientes pero tienen un tracto gastroin-
testinal con suficiente capacidad funcional. Su indicacin es preferible a la
de la nutricin parenteral, por ser ms fisiolgica, favorecer la replecin nu-
tricional, tener menos complicaciones y ser stas menos graves.
La nutricin enteral se ha convertido en un procedimiento til para el
tratamiento de muchos pacientes, reduciendo su morbilidad y mortalidad.
A esto ha contribuido el mayor conocimiento de la nutricin y el avance
tecnolgico que permite, en su caso, una administracin efectiva y segura de
las frmulas diseadas para tal fin.
Cuando el paciente est hospitalizado, una vez que la enfermedad de base
est estabilizada, no es deseable que permanezca ingresado slo para recibir el
tratamiento nutricional. La nutricin enteral domiciliaria (NED) permite al pa-
ciente permanecer en su entorno sociofamiliar, con una asistencia ms humani-
zada y con similares garantas de seguridad y eficacia, siempre que se programe
adecuadamente el tratamiento y seguimiento del paciente. Todo ello sera aplica-
ble tambin al paciente que se encuentra en su domicilio, a cargo de una unidad
de hospitalizacin domiciliaria o un equipo de soporte de atencin domiciliaria.
La NED se puede administrar por va oral o por sonda, dependiendo de las
caractersticas del paciente, aunque la va oral es ms fisiolgica en los casos en
los que la situacin del paciente permite una correcta alimentacin. Ahora bien,
como prestacin incluida en la cartera de servicios del SNS, la NED comprende la
administracin de frmulas enterales por va digestiva, habitualmente mediante
sonda (ya sea nasoentrica o de ostoma), con el fin de evitar o corregir la desnu-
tricin de los pacientes atendidos en su domicilio cuyas necesidades nutricionales
no pueden ser cubiertas con alimentos de consumo ordinario. Slo en casos ex-
cepcionales se contempla la va oral.
Adems, con carcter general, solamente se financian frmulas nutricional-
mente completas, incluyndose nicamente mdulos o la administracin de una
frmula completa como complemento de la dieta en el tratamiento de determina-
das situaciones metablicas con requerimientos especiales de energa o nutrien-
tes, como se ver ms adelante.
Son susceptibles de financiacin los productos dietticos para NED en las
siguientes patologas:

A. Alteraciones mecnicas de la deglucin o del


trnsito, que cursan con afagia o disfagia severa y
precisan sonda:
A.1. Tumores de cabeza y cuello.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 23
A.2. Tumores de aparato digestivo (esfago, estmago).
A.3. Ciruga otorrinolaringolgica (ORL) y maxilofacial.
A.4. Estenosis esofgica no tumoral.

La disfagia es un trastorno de la deglucin de causa obstructiva (mecnica)


o neurgena (orofarngea) que conlleva una dificultad para la deglucin de
alimentos slidos o de los lquidos. Sus efectos se manifiestan con una al-
teracin de la seguridad en la deglucin con mayor riesgo de infecciones
respiratorias por broncoaspiracin y con una alteracin de la eficacia de la
deglucin con un aumento del riesgo de desnutricin por una ingesta ali-
mentaria insuficiente.
La nutricin enteral en estos casos se financia nicamente para adminis-
tracin por sonda nasogstrica u ostoma. En gastrostomas se podran utilizar
alimentos de consumo ordinario especialmente elaborados.

Alteraciones mecnicas de la deglucin o del trnsito, que cursan con afagia o


disfagia severa
Tipo de producto Frmula polimrica normoproteica
normocalrica (Tipo CPNN).
Dependiendo de la situacin clnica y la
valoracin del estado nutricional:
Frmula polimrica normoproteica
hipercalrica (Tipo CPNH), cuando el paciente
presente problemas de ingesta de volumen.
Frmula polimrica hiperproteica
normocalrica o hipercalrica (Tipo CPHN o
CPHH), cuando el paciente tenga elevadas
las necesidades energticas y proteicas.

Va de administracin Sonda*.

Duracin estimada Mientras persista la situacin clnica.

Indicador de referencia Kilocalora.

Recomendaciones de consumo
1.000-2.000 Kcal.
medio diario (orientativo)

*Excepcionalmente, en caso de disfagia severa y si la sonda est contraindicada, puede


utilizarse nutricin enteral sin sonda, previo informe justificativo de esta circunstancia del
facultativo responsable de la indicacin del tratamiento.

24 SANIDAD
B.Trastornos neuromotores que impidan la
deglucin o el trnsito y que precisan sonda:

B.1.Enfermedades neurolgicas que cursan con afagia o disfagia severa:

B.1.1.Esclerosis mltiple.
B.1.2.Esclerosis lateral amiotrfica.
B.1.3.Sndromes miasteniformes.
B.1.4.Sndrome de Guillain-Barr.
B.1.5.Secuelas de enfermedades infecciosas o traumticas del siste-
ma nervioso central.
B.1.6.Retraso mental severo.
B.1.7.Procesos degenerativos severos del sistema nervioso central.

B.2. Accidentes cerebrovasculares.


B.3. Tumores cerebrales.
B.4. Parlisis cerebral.
B.5. Coma neurolgico.
B.6.Trastornos severos de la motilidad intestinal: pseudoobstruccin intes-
tinal, gastroparesia diabtica.

La nutricin enteral en estos casos se financia nicamente para admi-


nistracin por sonda nasogstrica u ostoma. Por tanto, en este apartado de
patologas subsidiarias de nutricin enteral domiciliara incluidas en la cartera
de servicios no se contempla la financiacin de estos productos cuando la ad-
ministracin es por va oral. En gastrostomas se podran utilizar alimentos de
consumo ordinario especialmente elaborados.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 25
Trastornos neuromotores que impidan la deglucin o el trnsito

Tipo de producto Frmula polimrica normoproteica


normocalrica (Tipo CPNN).
Dependiendo de la situacin clnica y la
valoracin del estado nutricional:
Frmula polimrica normoprotica
hipercalrica (Tipo CPNH), cuando el
paciente presente problemas de ingesta de
volumen.
F
 rmula polimrica hiperproteica
normocalrica o hipercalrica
(Tipo CPHN o Tipo CPHH), cuando el
paciente tenga elevadas las necesidades
proticas y energticas.

Va de administracin Sonda.

Duracin estimada Mientras persista la situacin clnica.

Indicador de referencia Kilocalora.

Recomendaciones de consumo
1.000-2.000 Kcal.
medio diario (orientativo)

C. Requerimientos especiales de energa y/o nutrientes:


Se considera que un paciente, con las patologas que este epgrafe comprende,
presenta necesidades especiales de energa y/o nutrientes, cuando su patolo-
ga de base o su situacin clnica modifican su gasto energtico, metabolismo
proteico o presenta dficits o prdidas de algn nutriente aislado y la admi-
nistracin de estos nutrientes estabiliza o mejora el curso de la enfermedad.
Este apartado comprende un grupo de pacientes que requieren frmulas
y vas de administracin diferentes segn el tipo de patologa y su situacin
clnica. Se trata de frmulas nutricionalmente completas, aunque puedan en
estos casos utilizarse como complementos. Tambin puede estar indicado en
algunas patologas el uso de mdulos como fuente de energa o nutrientes.

C.1. Sndromes de malabsorcin severa:

C.1.1. Sndrome de intestino corto severo.


C.1.2. Diarrea intratable de origen autoinmune.
C.1.3. Linfoma.

26 SANIDAD
C.1.4. Esteatorrea posgastrectoma.
C.1.5. Carcinoma de pncreas.
C.1.6. Reseccin amplia pancretica.
C.1.7. Insuficiencia vascular mesentrica.
C.1.8. Amiloidosis.
C.1.9. Esclerodermia.
C.1.10. Enteritis eosinoflica.

La va de administracin es variable dependiendo de la duracin previs-


ta del tratamiento y del riesgo de broncoaspiracin.

Sndromes de malabsorcin severa


Tipo de producto Frmula oligomrica (Tipos CONO y COHI).
Frmula monomrica (Tipo CELE).
Si el paciente admite protena intacta: Frmulas
completas polimricas:
Frmula polimrica normoproteica
normocalrica (Tipo CPNN).
Frmula polimrica hiperproteica
hipercalrica (Tipo CPHH).
Frmula polimrica hiperproteica
normocalrica (Tipo CPHN).
Para lactantes y nios:
Frmulas con hidrolizados de protenas
lcteas (Tipo LAPL).
Frmulas con hidrolizados de protenas no
lcteas (Tipo LAPN).
Frmulas completas monomricas
normoproteicas (Subtipos CELE3 y CELE5).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1),
Mdulos de triglicridos de cadena media
(Subtipo MLMC).

Va de administracin Oral o sonda.

Duracin estimada Hasta alcanzar autonoma digestiva.

Indicador de referencia Kilocalora.

Recomendaciones de consumo 1.000-2.000 Kcal.


medio diario (orientativo) Nios. En funcin del peso y la edad.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 27
C.2.Enfermedades neurolgicas subsidiarias de ser tratadas con dietas ce-
tognicas:

C.2.1. Epilepsia refractaria en nios.


C.2.2. Deficiencia del transportador tipo I de la glucosa.
C.2.3. Deficiencia del complejo de la piruvato-deshidrogenasa.

Se trata de encefalopatas epileptgenas que responden al tratamiento


diettico (dieta pobre en hidratos de carbono y muy rica en lpidos). Pueden
usarse de forma exclusiva o en combinacin con alimentos naturales. Aun-
que no hay un lmite de edad para su empleo, su eficacia parece mayor en
la edad peditrica. Se emplea en casos de epilepsia refractaria a tratamiento
antiepilptico. En las categoras C.2.2 y C.2.3 es el tratamiento de eleccin.
La va de administracin del producto es oral o por sonda.

Enfermedades neurolgicas subsidiarias de dieta cetognica


Tipo de producto Frmulas completas especiales cetognicas
(Subtipo ESPEC3).
Va de administracin Oral o sonda.
En C.2.1 generalmente durante dos aos.
Duracin estimada
En C.2.2 y C.2.3 de forma indefinida.
Indicador de referencia Kilocalora.
Recomendaciones de consumo
En funcin del peso y la edad.
medio diario (orientativo)

C.3.Alergia o intolerancia diagnosticada a las protenas de leche de vaca


en lactantes, hasta dos aos si existe compromiso nutricional.

El tratamiento de la alergia/intolerancia a las protenas de leche de vaca


consiste en evitar dichas protenas y sustituirlas por otras menos alergni-
cas. No se recomienda la leche de otras especies de mamferos a las que
podemos acceder en nuestro pas (cabra, oveja) para sustituir a la leche de
vaca en los nios con alergia/intolerancia a protenas de leche de vaca por
presentar reactividad cruzada. La prevalencia de alergia a protenas de leche
de vaca es del 1-2% de los lactantes. La gran mayora alcanzan la tolerancia
antes de los 2 aos de edad y es hasta esa edad para la que la norma fija
la financiacin de los productos. Excepcionalmente se podra facilitar a los

28 SANIDAD
mayores de 2 aos, para lo cual los criterios para valorar esta necesidad se
recogen como anexo 4.5

Alergia o intolerancia diagnosticada a las protenas de leche de vaca


Tipo de producto Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas
sin lactosa (Subtipo LAPL1).
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas
con lactosa (Subtipo LAPL2).
Frmulas con hidrolizados de protenas no
lcteas (Tipo LAPN).
Frmulas con protenas de soja (Tipo LAPS).
Frmulas completas monomricas (elementales)
normoproteicas (Tipo CELE).
Va de administracin Generalmente oral.

Duracin estimada Lactantes y nios de corta edad.

Indicador de referencia Gramo de protena.


Recomendaciones de consumo
En funcin del peso y la edad.*
medio diario (orientativo)
Para su visado en > 1 ao** de edad sera preciso
aportar informe del servicio de alergia con la
Observaciones
realizacin de las pruebas oportunas: prick-test,
RAST, provocacin.
*Los requerimientos se deben siempre valorar individualmente. A ttulo orientativo se puede
sealar:
para el lactante menor de 6 meses con lactancia exclusiva. Aproximadamente de 100-
200 ml/Kg/da. Eso significa para un nio de 6 kg de peso unos 600 ml/da de una
frmula al 15% (unos 90 g diarios).
para el lactante mayor de 6 meses en el que ya se ha introducido la alimentacin
complementaria, se aconseja que al menos se consuma 400-500 ml de leche al da.
Si aplicamos el criterio anterior, la cantidad de producto diario ser de unos 75 g/da.
**Se seala en mayores de un ao de edad pues aunque la sospecha es clnica y se remite
al paciente a un servicio hospitalario para su confirmacin pueden trascurrir unos meses
hasta que se complete la evaluacin. Mientras tanto han de recibir una frmula especial.
Sin embargo, lo habitual es que antes del ao de edad se haya podido confirmar el diag-
nstico. Precisaran, por tanto, adems del anexo 4, un informe de un servicio hospitalario.

5
Aprobados por el Comit Asesor para la Prestacin con Productos Dietticos en su reunin
del 7 de noviembre de 2001.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 29
C.4.Pacientes desnutridos que van a ser sometidos a ciruga mayor progra-
mada o trasplantes.

Como se ha indicado anteriormente, cuando hay desnutricin el organismo


es incapaz de mantener las funciones vitales, pierde capacidad de defensa
frente a agresiones como la infeccin, se alteran los mecanismos de ci-
catrizacin y reposicin de tejidos lesionados y presenta menor tolerancia y
respuesta a tratamientos coadyuvantes.
La va de administracin es variable, oral o sonda, dependiendo de la
duracin prevista del tratamiento y del riesgo de broncoaspiracin. En un
nmero importante de casos ser va oral.

Pacientes desnutridos que van a ser sometidos a ciruga mayor programada o


trasplantes
Tipo de producto Frmula polimrica normoproteica normocalrica
(Tipo CPNN).
Frmula polimrica hiperproteica hipercalrica
(Tipo CPHH).
Frmula polimrica hiperproteica normocalrica
(Tipo CPHN).
Frmula polimrica normoproteica hipercalrica
(Tipo CPNH).
Frmula oligomrica hiperproteica (Tipo COHI).
Frmula oligomrica normoproteica (Tipo
CONO).
Frmula monomrica normoproteica (Tipo
CELE).
Frmula especial (Tipo ESPE): Dependiendo de
las caractersticas metablicas del paciente.
Va de administracin Generalmente oral.

Duracin estimada Mientras persista la situacin clnica.

Indicador de referencia Kilocalora.


Recomendaciones de consumo 1.000-2.000 kilocaloras.
medio diario (orientativo) Nios: En funcin del peso y la edad.

C.5.Pacientes con encefalopata heptica crnica con intolerancia a las


protenas de la dieta.

La mayora de los pacientes con hepatopata crnica en estado cirrtico no


precisan ninguna restriccin proteica. Deben recibir suficientes aportes de

30 SANIDAD
macro y micronutrientes para mantener un buen estado nutricional. Sin em-
bargo, algunos pacientes con cirrosis heptica, habitualmente muy evolucio-
nada, pueden tener intolerancia a las protenas de la dieta y desarrollar sn-
tomas de encefalopata heptica leve o moderada en su domicilio. En estos
casos infrecuentes, una opcin de tratamiento es la reduccin del aporte de
protenas en la dieta y as disminuir el aporte de aminocidos que puede estar
implicados en la patognesis de esta complicacin. Para contribuir a mantener
el mejor estado nutricional posible y para poder aumentar el nitrgeno que
reciben con la alimentacin puede ser til suplementar esa dieta hipoproteica
con suplementos enriquecidos con aminocidos ramificados. Por otra parte,
hay que insistir que este tipo de soporte nutricional es totalmente especfico
para pacientes con intolerancia a protenas. Los pacientes con cirrosis hepti-
ca que no desarrollen encefalopata heptica deben recibir un aporte normal
o incluso ligeramente elevado de protenas. Por tanto, si precisan nutricin
enteral, se les debe tratar con frmulas normo o hiperproteicas. Por ltimo,
hay que destacar que los pacientes con encefalopta grado III IV suelen es-
tar hospitalizados y pueden precisar de soporte nutricional artificial especfico.
La va de administracin es variable, generalmente oral, ya que el resto
de la dieta puede ser realizada con alimentos naturales.

Pacientes con encefalopata heptica crnica con intolerancia a las protenas de la


dieta
Tipo de producto Frmula especial enriquecida con aminocidos
de cadena ramificada (Subtipos ESPEH1
y ESPEH3).
Mdulos de aminocidos de cadena ramificada
(Subtipo MPAA14).
Va de administracin Generalmente oral.

Duracin estimada Mientras persista la situacin clnica.


ESPE: Kilocalora.
Indicador de referencia
MPAA: Gramo de protena.
Recomendaciones de consumo
1.000-2.000 kilocaloras.
medio diario (orientativo)

C.6.Pacientes con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, neurolgi-


camente asintomticos.

El tratamiento de la enfermedad consiste en la limitacin en la dieta de los


cidos grasos de cadena larga y la adicin de precursores que compiten en el

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 31
proceso de elongacin. El mdulo lipdico puede darse de forma combinada
en proporcin 4/1 (oleico/ercico) o por separado, en una cantidad equiva-
lente al 20% del aporte calrico que precisa el paciente.
Este tratamiento no debe iniciarse antes del ao de edad y puede pre-
venir la aparicin de la clnica neurolgica cerebral administrado antes de
los 8-10 aos de edad. A partir de esta edad es muy poco probable que se
produzca esta situacin.

Adrenoleucodistrofia ligada a cromosoma X


Pruebas diagnsticas cidos grasos de cadena muy larga en suero.
recomendadas Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen.
Tipo de producto Mdulo lipdico (Subtipos MLLC1, MLLC2 y MLLC3).

Va de administracin Generalmente oral.


Comienzo del tratamiento preventivo de la clnica
cerebral entre los 1 a 10 aos. En los casos de
Duracin estimada
buena respuesta podra prolongarse ms de esta
edad.
Indicador de referencia Gramo de grasa.
Recomendaciones de consumo
En funcin del peso y la edad.
medio diario (orientativo)

D.Situaciones clnicas cuando cursan con desnutricin


severa:
No existe una definicin universalmente aceptada de desnutricin, a pesar
de numerosos intentos hechos por diferentes autores utilizando elementos
relacionados con una manifestacin clnica, bioqumica, funcional o en un
concepto etiopatognico. Por ejemplo, se ha dicho que la desnutricin es el
estado de nutricin en el que una deficiencia de energa, protenas y otros
nutrientes causa efectos adversos medibles en la composicin y funcin de
los tejidos/rganos y en el resultado clnico.
La Unidad Tcnica de la CIE-9-MC para el Sistema Nacional de Sa-
lud public los criterios para la codificacin de la desnutricin hospitalaria
en el Boletn 29 del Instituto de Informacin Sanitaria de junio de 2008.
Este documento recoge el acuerdo alcanzado entre la Sociedad Espaola de
Nutricin Parenteral y Enteral (SENPE) y la Sociedad Espaola de Docu-
mentacin Mdica (SEDOM). La siguiente tabla resume criterios utilizados
para el diagnstico de desnutricin:

32 SANIDAD
Criterios
diagnsticos y grado Desnutricin Desnutricin Desnutricin
Valor Normal
de gravedad de la leve moderada severa
desnutricin
IMC 18,5-25 17-18,4 16-16,9 < 16

%de peso habitual >95% 94,9-85 84,9-75% <75%


% prdida de peso /
tiempo
1 semana <1% 1-2% 2% >2%

1 mes <2% <5% 5% >5%

2 meses <3% 3-5% 5-10% >10%

3 meses <7,5% 7,5-10% 10-15% >15%


Pliegues y
otras medidas > p15 < p15 < p10 <p5
antropomtricas
Albmina (g/dl) 3,6-4,5 2,8-3,5 2,1-2,7 <2,1

Transferrina (mg/dl) 200-350 150-200 100-150 <100

Prealbmina (mg/dl) 18-28 15-18 10-15 <10

RBP (mg/dl) 2,6-7 2-2,6 1,5-2 <1,5


Linfocitos
>2000 1200-2000 800-1200 <800
(clulas / mm)
Colesterol (mg/dl) 180 140-179 100-139 < 100
C C
Valoracin subjetiva A B
(Riesgo (Riesgo
global (Sin riesgo) (Posible riesgo)
nutricional) nutricional)
NRS 0 1-2 3

MUST 0 1 2
p= percentil
RBP: Protena de enlace de retinol
NRS: Nutritional risk screening
MUST: Malnutrition Universal Screening Tool

Las guas de prctica clnica de ESPEN y ASPEN, junto con varias herramientas
de screening o cribado nutricional, proponen un IMC < 18,5 kg/m como indica-
dor de alto riesgo nutricional. Esperar a tratar un paciente a que tenga un IMC <
de 16 kg/m, no es aceptable, porque supondra mantener a las personas en una
situacin de riesgo nutricional con los consiguientes efectos en el aumento de la
mortalidad y de la morbilidad con mayor riesgo de infecciones, menor capacidad

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 33
de respuesta a los tratamientos oncolgicos, retraso en la cicatrizacin, lceras
por presin, tratndose en algunos casos de situaciones irreversibles.
Para dar una idea de lo que supone un IMC de 16 o de 18,5, puede verse
la tabla siguiente

Talla IMC 16 kg/m2 IMC 18,5 kg/m2

1,75 m 49 kg 56 kg

1,55 m 38,4 44 kg

En el caso de los lactantes y nios pequeos se considera desnutricin cuan-


do el peso es inferior al percentil 3 durante al menos tres meses, o ha per-
dido dos percentiles de peso en los ltimos 3-6 meses; o un peso para talla
inferior al percentil 10. Sin embargo, en esta categora habran de incluirse
los pacientes cuya patologa les sita en situacin de RIESGO nutricional
aunque no cumplan los criterios anteriores: por ejemplo, pacientes oncolgi-
cos, neuropatas crnicas, estados de convalecencia de grandes cirugas, etc.

Desnutricin Desnutricin Desnutricin


Normal
leve moderada grave
Desnutricin aguda

Relacin Peso/Talla o IMC

Percentiles >15-85 3-15 <3 <3

Puntuacin Z* -1 a +1 < -1 a -2 < -2 a -3 < -3

Desnutricin crnica. Las relaciones Peso/Talla e IMC podran ser normales

Talla

Percentiles >15-85 3-15 <3 <3

Puntuacin Z* -1 a +1 < -1 a -2 < -2 a -3 < -3

* (valor actual-mediana/desviacin estndar)

Es importante tener en cuenta que de acuerdo con la cartera de servicios


comunes del SNS (Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre), la finan-
ciacin de frmulas enterales por el SNS requiere tres condiciones: que el
paciente tenga una patologa entre las sealadas en el anexo VII de dicho

34 SANIDAD
Real Decreto, que presente una de las situaciones clnicas especificadas en
el citado anexo y que no pueda cubrir sus necesidades nutricionales con
alimentos de consumo ordinario. Por lo tanto, la mera situacin clnica no
justifica per se la financiacin de la NED, si no est presente adems una de
las patologas indicadas. Es decir, la cartera de servicios comunes del SNS no
contempla la financiacin de la NED para cualquier situacin clnica cuando
cursa con desnutricin severa, sino slo en determinadas patologas y cuan-
do no se pueden cubrir las necesidades de energa y nutrientes con alimen-
tos de consumo ordinario.

D.1.Enfermedad inflamatoria intestinal: colitis ulcerosa y enfermedad de


Crohn.

En adultos la nutricin enteral no constituye un tratamiento primario, ex-


cepto en los casos en que el tratamiento con corticoides no sea posible, aun-
que puede indicarse a pacientes dependientes de tratamiento con corticoi-
des para favorecer el mantenimiento de la remisin. As pues, la indicacin
de nutricin enteral en la enfermedad inflamatoria intestinal en el adulto
ser en situaciones de desnutricin, complicaciones como estenosis intesti-
nales o fstula enteral.
En el paciente peditrico, en especial en el adolescente, la nutricin ente-
ral puede emplearse como tratamiento primario de la enfermedad de Crohn
(con menos efectos secundarios que los corticoides) o bien como soporte
nutricional (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa). En el primer caso, se
plantea como dieta exclusiva por periodos de 6 a 8 semanas; en el segundo
pueden mantenerse como dieta completa por tiempo indefinido.

Enfermedad inflamatoria en nios, adolescentes y adultos


Tipo de producto Siempre que el paciente admita protena intacta:
Frmula polimrica normoproteica normocalrica (Tipo
CPNN).
Frmula polimrica normoproteica hipercalrica (Tipo
CPNH).
Frmula polimrica hiperproteica hipercalrica (Tipo
CPHH).
Frmula polimrica hiperproteica normocalrica (Tipo
CPHN).
Cuando el paciente no admita protena intacta:
Frmula oligomrica normoproteica (Tipo CONO).
Frmula oligomrica hiperproteica (Tipo COHI).
Frmulas monomricas normoproteicas (Tipo CELE).

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 35
Enfermedad inflamatoria en nios, adolescentes y adultos (Continuacin)
Oral o sonda, dependiendo de la duracin prevista del
Va de administracin
tratamiento y del riesgo de broncoaspiracin.
Como tratamiento: 8 semanas.
Como soporte: mientras persista la situacin clnica. En
Duracin estimada
pacientes en remisin clnica y en ausencia de dficits
nutricionales no mantener ms de un ao.
Indicador de referencia Kilocaloras.
Recomendaciones de
Como dieta exclusiva: 1.500-2.000 kcal/da.
consumo medio diario
Como complemento a la dieta: 500-1.000 kcal/da.
(orientativo)

D.2.Caquexia cancerosa por enteritis crnica por tratamiento quimio y/o


radioterpico.

Se trata de pacientes en los que el tratamiento quimio y/o radioterpico ha


producido una enteritis crnica, siendo esta la que determina el tratamiento
con productos dietticos.
Cuando se indica radioterapia abdominal para una enfermedad que no
afecta al intestino delgado, se procura planificar de tal manera que se intenta
preservar a las asas intestinales de recibir radiacin. Sin embargo, en algunos
casos las asas intestinales pueden recibir suficiente dosis de radiacin como
para desarrollar cambios morfolgicos e histolgicos caracterizados por ne-
crosis, fibrosis crnica, estenosis, vasculitis, lesiones linfticas y fstulas intes-
tinales. Estos fenmenos fibrticos suelen ser progresivos e irreversibles. Al
cabo de meses o aos del tratamiento inicial, estos cambios secundarios a ra-
dioterapia producen unas consecuencias clnicas variables como, por ejemplo,
cuadros de obstruccin intestinal, fstulas, dolor abdominal, malabsorcin y
prdida de peso. Los enfermos se intentan manejar con modificaciones de la
dieta oral y con frmulas de nutricin enteral. Si no es posible controlar los
sntomas digestivos y mantener el estado nutricional de esta forma, algunos
pacientes requieren incluso nutricin parenteral domiciliaria.
La enteritis por radiacin ocurre, con mayor frecuencia, asociada a la
radioterapia de cnceres de recto, crvix, tero, prstata, vejiga urinaria o
testculos. Aumenta su frecuencia en relacin con la dosis recibida y con
otros factores como quimioterapia concomitante, fijacin intestinal por ciru-
ga previa, desnutricin y predisposicin personal.
Para establecer que un paciente tiene desnutricin por enteritis crni-
ca secundaria a radioterapia, hay que comprobar que el paciente haya reci-
bido radiacin abdominal previa, tenga sntomas de obstruccin intestinal,

36 SANIDAD
fstulas o malabsorcin, o haya confirmacin endoscpica, radiolgica o his-
tolgica de dao intestinal por radioterapia.
La quimioterapia produce intolerancia gastrointestinal de forma agu-
da ms que una enteritis crnica. Tampoco son indicacin de NED por en-
teritis crnica la prdida de apetito y de peso que se observan en pacientes
con cncer avanzado.

Caquexia cancerosa por enteritis crnica por tratamiento quimio y/o radioterpico
Tipo de producto Siempre que el paciente admita protena intacta:
Frmula polimrica normoproteica
normocalrica (Tipo CPNN).
Frmula polimrica normoproteica hipercalrica
(Tipo CPNH).
Frmula polimrica hiperproteica hipercalrica
(Tipo CPHH).
Frmula polimrica hiperproteica normocalrica
(Tipo CPHN).
Cuando el paciente no admita protena intacta:
Frmula oligomrica normoproteica (Tipo
CONO).
Frmula oligomrica hiperproteica (Tipo COHI).
Frmulas monomricas normoproteicas (Tipo
CELE).
Va de administracin Oral o sonda.

Duracin estimada Segn evolucin clnica.

Indicador de referencia Kilocaloras.


Recomendaciones de consumo Como dieta exclusiva: 1.500-2.000 kcal/da.
medio diario (orientativo) Como complemento a la dieta: 500-1.000 kcal/da.

D.3.Patologa mdica infecciosa que comporta malabsorcin severa:


SIDA.

La infeccin por HIV mal controlada con medicacin puede complicarse


con infecciones oportunistas que producen diarrea, aumento del gasto ener-
gtico, anorexia o prdida de peso. No obstante, en la actualidad la desnutri-
cin grave que presentaban los pacientes con infeccin por HIV es mucho
menos frecuente, pues el tratamiento antirretroviral disminuye considera-
blemente la aparicin de infecciones oportunistas.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 37
Patologa mdica infecciosa que comporta malabsorcin severa: SIDA
Tipo de producto Siempre que el paciente admita protena intacta:
Frmula polimrica normoproteica normocalrica
(Tipo CPNN).
Frmula polimrica normoproteica hipercalrica
(Tipo CPNH).
Frmula polimrica hiperproteica hipercalrica
(Tipo CPHH).
Frmula polimrica hiperproteica normocalrica
(Tipo CPHN).
Cuando el paciente no admita protena intacta:
Frmula oligomrica normoproteica
(Tipo CONO).
Frmula oligomrica hiperproteica (Tipo COHI).
Frmulas monomricas normoproteicas
(Tipo CELE).
Va de administracin Oral o sonda.

Duracin estimada Segn evolucin clnica.

Indicador de referencia Kilocaloras.


Recomendaciones de consumo
1.500-2.000 kcal/da.
medio diario (orientativo)

D.4. Fibrosis qustica.

En los pacientes con fibrosis qustica la desnutricin se ha asociado direc-


tamente con la supervivencia y la funcin pulmonar. Estos pacientes pre-
sentan un incremento de las necesidades energticas entre un 20-50%. En
pacientes adultos con IMC < 20 Kg/m o prdida de peso mayor del 10%
en 6 meses, en los que no se consiguen cubrir las necesidades energticas
con alimentos naturales se recomiendan frmulas completas polimricas, de
preferencia hipercalricas, va oral.
En nios con fibrosis qustica el retraso de crecimiento tambin se-
ra indicacin de soporte nutricional. La nutricin enteral por sonda es-
tara indicada en los pacientes adultos o nios que no consiguen rever-
tir la situacin de desnutricin con las frmulas completas orales como
complementos a la dieta. En los pacientes con malabsorcin grave o que
no toleran las frmulas polimricas se utilizarn frmulas oligomricas o
elementales. En estos casos se puede utilizar la administracin como nutri-
cin exclusiva o de forma cclica nocturna para complementar la alimen-
tacin oral diurna.

38 SANIDAD
Fibrosis qustica
Tipo de producto Siempre que el paciente admita protena intacta:
Frmula polimrica normoproteica
normocalrica (Tipo CPNN).
Frmula polimrica normoproteica hipercalrica
(Tipo CPNH).
Frmula polimrica hiperproteica hipercalrica
(Tipo CPHH).
Frmula polimrica hiperproteica normocalrica
(Tipo CPHN).
Frmulas completas oligomricas
normoproteicas (Tipo CONO).
Frmulas completas oligomricas hiperproteicas
(Tipo COHI).
Frmulas completas monomricas
normoproteicas (Tipo CELE).
En caso de diabetes relacionada con fibrosis
qustica:
Frmulas para diabetes, normoproteicas. Con
fibra (Subtipo ESPEDN2).
Frmulas para diabetes, hiperproteicas. Con
fibra (Subtipo ESPEDH2).
Va de administracin Oral o sonda.

Duracin estimada Mientras persista la situacin clnica.

Indicador de referencia Kilocaloras.


Recomendaciones de consumo
Como dieta exclusiva: 1.500-2.000 kcal/da.
medio diario (orientativo)

D.5. Fstulas enterocutneas de bajo dbito.

Una fstula enterocutnea es una comunicacin del tubo digestivo con la pa-
red abdominal. El contenido intestinal se vierte fuera del asa intestinal y sale
por un trayecto fistuloso hacia el exterior del organismo. La fstula enterocu-
tnea puede ocurrir a cualquier nivel del aparato digestivo, desde la faringe
hasta el recto. Entre otras clasificaciones, se habla de fstulas proximales o
altas y fstulas distales o bajas. En las primeras se puede intentar el aporte
de agua y nutrientes en el aparato digestivo por debajo de la fstula con una
sonda o una ostoma. En las fstulas distales se puede intentar que tanto la
frmula enteral como la secrecin digestiva se absorba fundamentalmente
en tramos ms altos que la fstula, de manera que al eliminarse o disminuirse

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 39
significativamente el dbito o fuga, se favorezca el cierre de la fstula. Por
tanto, en las fstulas de bajo dbito (<500ml/da) proximales el tipo de sopor-
te nutricional indicado puede ser nutricin enteral por sonda cuyo extremo
sea distal a la fstula. En las fstulas distales podr ser con nutricin enteral
por sonda o va oral.

Fstulas enterocutneas de bajo dbito


Tipo de producto Segn cual sea la causa de la fstula:
Frmula polimrica normoproteica
normocalrica (Tipo CPNN).
Frmula polimrica normoproteica hipercalrica
(Tipo CPNH).
Frmula polimrica normoproteica hipocalrica
(Tipo CPNI).
Frmula polimrica hiperproteica hipercalrica
(Tipo CPHH).
Frmula polimrica hiperproteica normocalrica
(Tipo CPHN).
Va de administracin Oral o sonda.

Duracin estimada Mientras persista la situacin clnica.

Indicador de referencia Kilocaloras.


Recomendaciones de consumo
Como dieta exclusiva: 1.500-2.000 kcal/da.
medio diario (orientativo)

D.6.Insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del


paciente.

La insuficiencia renal crnica comporta frecuentemente un estado de des-


nutricin por reduccin del apetito, alteracin en la absorcin de los nu-
trientes o acidosis metablica. Este dficit nutricional puede manifestarse en
retrasos en el crecimiento o alteraciones cognitivas. El tratamiento diettico
puede iniciarse por va oral como complemento a la dieta, pero si falla el
desarrollo pondoestatural estar indicada la administracin por sonda.

40 SANIDAD
Insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del paciente
Tipo de producto Siempre que el paciente admita protena intacta:
Frmula polimrica normoproteica
normocalrica (Tipo CPNN).
Frmula polimrica normoproteica hipercalrica
(Tipo CPNH).
Frmula polimrica normoproteica hipocalrica
(Tipo CPNI).
Frmula polimrica hiperproteica hipercalrica
(Tipo CPHH).
Frmula polimrica hiperproteica normocalrica
(Tipo CPHN).
Frmula polimrica hiperproteica hipocalrica
(Tipo CPHI)*.
Frmula especial para nefropatas (Subtipo
ESPEN3), cuando las frmulas estndar
no permitan el control metablico (uremia,
trastornos electrolticos, dficits o toxicidad de
micronutrientes).
Cuando el paciente no admita protena intacta:
Frmula oligomrica normoproteica (Tipo
CONO).
Frmula oligomrica hiperproteica (Tipo COHI).
Frmulas monomricas normoproteicas (Tipo
CELE).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1),
de lpidos (Tipo MLMC o Subtipo MLLC4) o
mixtos (Tipo MMHL), en lactantes o nios de
corta edad para enriquecer el aporte calrico
y disminuir, a la vez, la proporcin del aporte
proteico.
Mdulos de protenas (Tipo MPEN).
Va de administracin Oral o sonda.

Duracin estimada Segn evolucin clnica.


Kilocaloras.
Indicador de referencia
MPEN: Gramo de protenas.
Recomendaciones de consumo
Como dieta exclusiva: 1.500-2.000 kcal/da.
medio diario (orientativo)
*Son dietas con menos de 0,9 Kcal/ml, por lo que estaran indicadas las dietas clasificadas
en este tipo que no sean hipocalricas para los nios (alrededor de 0,6 kcal/ml).

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 41
3.2. Trastornos metablicos congnitos
susceptibles de tratamientos dietoterpicos/
tipo de frmula

A.
Trastornos del metabolismo de los hidratos de
carbono:
Dentro de esta categora se han incluido defectos muy diversos. Por una par-
te, algunos defectos enzimticos que ocasionan malabsorcin de un hidrato
de carbono determinado como ocurre en el dficit primario o secundario
de lactasa; por otra, las alteraciones del trasporte celular de monosacridos,
como ocurre en el dficit del trasportador de membrana de la glucosa y la
galactosa. Estos grupos de enfermedades se caracterizan por una malabsor-
cin de hidratos de carbono con una clnica caracterstica: diarrea y prdi-
da de peso, fundamentalmente. Exceptuando la intolerancia secundaria a la
lactosa, en enfermos celacos, las dems formas son excepcionales.
Otra categora muy distinta la constituyen los errores en el metabo-
lismo de los hidratos de carbono propiamente dichos, cuyos principales
exponentes son la galactosemia y las glucogenosis hepticas, en las cuales
el defecto enzimtico produce consecuencias similares a las de los errores
del metabolismo de otros macronutrientes: derivadas de la acumulacin del
azcar o de algn metabolito txico (como ocurre en la galactosemia) y de-
ficiencia del producto final del metabolismo en otros (glucosa en el caso de
las glucogenosis). Se incluye en este apartado tambin los trastornos de la
glicosilacin de protenas tipo 1b que no son propiamente trastornos del
metabolismo de los hidratos de carbono. La prevalencia de estas enferme-
dades es extremadamente baja de menos de 1/50.000 recin nacidos para las
ms frecuentes.
Son susceptibles de financiacin los ADUME en los siguientes tras-
tornos:

A.1.Deficiencia primaria de la lactasa intestinal de debut neonatal: Defi-


ciencia de la actividad de la lactasa del borde en cepillo del enterocito:

La lactasa es una disacaridasa (enzima del borde en cepillo de la vellosidad


intestinal) que hidroliza la lactosa (azcar de la leche) en glucosa y galacto-
sa. La deficiencia congnita de lactasa de debut neonatal es excepcional. La
clnica consiste en diarrea de origen neonatal y desnutricin secundaria a la
malabsorcin.

42 SANIDAD
No debe confundirse con la deficiencia congnita tarda, que afecta a
nios de ms de 3 aos y adultos, con una prevalencia mucho mayor (hasta
un 20% de la poblacin espaola la padece), que no est incluida entre las
patologas para las cuales se financian productos dietticos.

Deficiencia primaria de lactasa intestinal de debut neonatal


Causa Deficiencia de la actividad de la lactasa del
borde en cepillo del enterocito.
Cuantificacin de la actividad de lactasa en
Prueba/s diagnstica/s
mucosa (Biopsia intestinal).
recomendadas
Gentica.
Tipo de producto Frmulas sin lactosa para lactantes (Tipo HLAA).

Edad mxima de financiacin Lactantes y nios menores de dos aos.

Indicador de referencia Kilocalora.


Recomendaciones de consumo
medio diario del indicador En funcin del peso y la edad.
(orientativo)

A.2.Deficiencia transitoria de la lactasa intestinal secundaria a atrofia de


vellosidades intestinales debida a celiaqua:

En el debut de la enfermedad celaca en lactantes puede ocurrir que se pro-


duzca una intolerancia a la lactosa por la atrofia de vellosidades. Es transito-
ria hasta la recuperacin de la mucosa (puede durar desde semanas a unos
meses) tras seguir una dieta sin gluten.

Deficiencia transitoria de lactasa (en celiaqua)


Presencia de atrofia vellositaria en biopsia
Prueba/s diagnstica/s intestinal.
recomendadas Marcadores serolgicos positivos (anticuerpos
de celaca) + HLA compatible.
Frmulas sin lactosa para lactantes (Tipo HLAA).
Tipo de producto Slo es financiable mientras persista la deficiencia de
la lactasa.
Edad mxima de financiacin Lactantes y nios menores de 2 aos.

Indicador de referencia Kilocaloras.


Recomendaciones de consumo
medio diario del indicador En funcin del peso y la edad.
(orientativo)

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 43
Puede existir deficiencia transitoria de lactasa en otras situaciones, por ejem-
plo, tras una gastroenteritis aguda en un lactante, pero el cuadro es en gene-
ral autolimitado (inferior a dos semanas). Aunque excepcionalmente podra
estar indicada una frmula sin lactosa, en esta indicacin no se financian
productos dietticos.

A.3. Trastornos del metabolismo de la galactosa. Galactosemia:


A.3.1. Deficiencia de la galactoquinasa heptica
A.3.2.Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa heptica
A.3.3. Deficiencia de la epimerasa

La galactosa es un monosacrido que se metaboliza a glucosa en el hgado.


La deficiencia de alguno de los enzimas involucrados en su ruta metablica
da lugar a la galactosemia. Su incidencia es de un caso por cada 50.000 re-
cin nacidos. La clnica se produce por acumulacin de metabolitos txicos
en el ojo (catarata), hgado (cirrosis), rin (tubulopata) y puede ocasionar
retraso mental, si no se trata. El tratamiento es la eliminacin de la galactosa
de la dieta, por lo que se deben dar frmulas sin galactosa ni lactosa para
lactantes.
No se recomiendan los productos clasificados como Frmulas sin lac-
tosa para lactantes (Tipo HLAA) ni frmulas con hidrolizados de protenas
lcteas (tipo LAPL) porque pueden contener trazas de lactosa. En pacientes
mayores de 3 aos, aunque existen productos de nutricin enteral sin lacto-
sa, pueden contener trazas, por lo que no estara indicado su uso. En general,
pueden consumir alimentos de consumo ordinario que no contengan galac-
tosa, como por ejemplo, bebidas de soja.

Trastornos metablicos de la galactosa


Causa Deficiencia de la galactoquinasa heptica.
Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-
transferasa heptica.
Deficiencia de la epimerasa.
Estudio de mutaciones en los genes de la
galactoquinasa, de la galactosa-1-fosfato-
transferasa y/o de la galactosa-1,4-epimerasa.
Prueba/s diagnstica/s Gentica: determinacin de la mutacin
recomendadas patgena.
Comprobacin de dficit enzimtico.
Alteraciones bioqumicas (galactitol plasmtico y
eritrocitario, galactosa-1-fosfato eritrocitaria).

44 SANIDAD
Trastornos metablicos de la galactosa (Continuacin)
Frmulas con protenas de soja sin lactosa (Tipo
LAPS).
Frmulas con hidrolizados de protenas no
Tipo de producto
lcteas sin lactosa (Tipo LAPN).
Frmulas monomricas normoprotecas
(Tipo CELE).
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Kilocaloras.


Recomendaciones de consumo
medio diario del indicador En funcin del peso y la edad.
(orientativo)
A partir de los 3 aos, si el nio lo tolera, puede sustituirse por una bebida de soja.

A.4.Trastornos del transporte celular de monosacridos: Deficiencia del


transportador de membrana de las piranosas (intolerancia a glucosa
y galactosa):

Trastorno congnito extremadamente infrecuente y que debuta con diarrea


grave desde el nacimiento. El nico azcar que toleran es la fructosa.

Trastornos del transporte celular de monosacridos


Causa  eficiencia del transportador de membrana de las
D
piranosas.
Gentica.
Pruebas de sobrecarga con cada azcar (test
de hidrgeno espirado). No obstante, la mejor
Prueba/s diagnstica/s
prueba diagnstica es la desaparicin de la
recomendadas
diarrea al poner dieta con un aporte exclusivo de
fructosa. Es difcil hacer hidrgeno espirado en
estos pacientes tan pequeos.
Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa, ni
galactosa, ni disacridos y polisacridos que las
Tipo de producto
contengan (Tipo HMAA).
Mdulos de fructosa (Subtipo MHID2).
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
HMAA: Kilocaloras.
Indicador de referencia
MHI2: Gramos de fructosa.
Recomendaciones de consumo HMAA: En funcin del peso y la edad.
medio diario del indicador (orientativo) Mdulo de fructosa: 35-50 g/da.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 45
A.5.Trastornos del metabolismo del glucgeno. Glucogenosis:
A.5.1.Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa-6-fosfatasa.
A.5.2.Glucogenosis tipo III. Deficiencia de la amilo-1-6-gluco-
sidasa.
A.5.3.Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de la fosforilasa-A y la fos-
forilasa-B-quinasa.

Las glucogenosis o enfermedades por depsito de glucgeno son enfermeda-


des genticas en las que existe alteracin en algunas de las enzimas encarga-
das de la degradacin del glucgeno. Su incidencia es de un caso cada 20.000
a 25.000 recin nacidos. La clnica ms grave, la hipoglucemia, se presenta en
situaciones de ayuno o con requerimientos aumentados de energa. El tra-
tamiento se basa en la administracin de hidratos de carbono de absorcin
lenta y en evitar periodos prolongados de ayuno. Se usan los mdulos de dex-
trinomaltosa para ese fin.
En el caso de la glucogenosis I, adems hay que restringir la ingesta de
fructosa y de galactosa, por lo que estara recomendado el empleo de frmu-
las infantiles sin lactosa (Tipo HLAA).

Glucogenosis
Causa Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa-
6-fosfatasa.
Glucogenosis tipo III. Deficiencia de la amilo-1-
6-glucosidasa.
Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de la
fosforilasa-A y la fosforilasa-B-quinasa.

Gentica: Mutaciones del gen afecto cuando se


puedan hacer.
Determinacin de actividad enzimtica.
Prueba/s diagnstica/s Datos bioqumicos especficos para cada
recomendadas tipo de glucogenosis (las ms frecuentes,
hipoglucemia, alteracin de enzimas hepticos,
dispilemias) y pruebas dinmicas de sobrecarga
de azcares o con glucagn.

Mdulos de dextrinomaltosa de cadena muy


larga cuando presentan hipoglucemias (Subtipo
Tipo de producto MHID1).
En glucogenosis I, adems, Frmulas sin
lactosa, para lactantes (Tipo HLAA).

46 SANIDAD
Glucogenosis (Continuacin)
Frmulas sin lactosa (HLAA): Hasta los 2 aos.
Edad mxima de financiacin
Mdulos de dextrinomaltosa (MHID1): Toda la vida.
MHID1: Gramo de hidrato de carbono.
Indicador de referencia
HLAA: Kilocaloras.
Recomendaciones de consumo
MHID1: 1-2 g/kg/toma (6 veces al da, mximo)
medio diario del indicador
HLAA: En funcin del peso y la edad.
(orientativo)

A.6.Trastornos de la glicosilacin de protenas tipo 1b: Deficiencia de la


fosfo-manosa-isomerasa:

No es propiamente un trastorno del metabolismo de los hidratos de carbono,


sino un defecto en la glicosilacin de las protenas. Por tanto, puede afectar a
gran cantidad de sistemas y ocasionar un espectro clnico muy amplio. Son en-
fermedades extremadamente infrecuentes ya que la deficiencia de fosfo-ma-
nosa-isomerasa (PMI) gentica es excepcional. Sin embargo, en las intoleran-
cias a la galactosa y en las intolerancias a la fructosa hay una inhibicin de la
PMI por acumulacin en el hgado, de galactosa-1-fosfato y fructosa-1-fosfato
respectivamente, dando lugar a una cirrosis reversible en ambas, si se quita la
ingesta de galactosa y de fructosa. En ambas patologas sera recomendable
dar D-manosa (Subtipo MHID3), hasta que el hgado se recupere.

Trastornos de la glicosilacin de protenas tipo 1b


Causa Deficiencia de la fosfo-manosa-isomerasa.
Deteccin de la glicosilacin anmala de
glicoconjugados: transferrina deficiente en
Prueba/s diagnstica/s
carbohidratos.
recomendadas
Determinacin del defecto enzimtico.
Diagnstico molecular.
Tipo de producto Mdulos de D-manosa (Subtipo MHID3).
El defecto es permanente.
En casos de inhibicin secundaria de la PMI, por
Edad mxima de financiacin galactosemias o por intolerancia a la fructosa,
mantener la D-manosa hasta normalizar la
funcin heptica.
Indicador de referencia Gramo de D-manosa.
Recomendaciones de consumo
En funcin del peso y la edad.
medio diario del indicador (orientativo)

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 47
B. Trastornos del metabolismo de los aminocidos:
Los errores congnitos del metabolismo de los aminocidos son enferme-
dades condicionadas por alteraciones en el material gentico celular que
ocasionan defectos en la funcin de una determinada reaccin enzimtica
que interviene en el catabolismo de los aminocidos.
La frecuencia de estas enfermedades es muy baja, afectando a uno en-
tre 10.000-200.000 recin nacidos, segn la enfermedad en concreto.
Las consecuencias del defecto enzimtico pueden ponerse de manifiesto
por un aumento en la concentracin de dicho aminocido, o de derivados del
mismo por otras vas metablicas alternativas, que ocasionan toxicidad o por
una disminucin del producto final a que conduce la reaccin enzimtica.
Estos efectos txicos o por la falta del producto final se ponen de ma-
nifiesto a nivel de los distintos rganos del enfermo. La accin a nivel del
sistema nervioso central es fundamental, pues puede ocasionar alteraciones
graves y retraso mental en diversos grados.
No todas las deficiencias enzimticas tienen la misma gravedad, depen-
diendo, en general, de la actividad residual del enzima en cada caso.
El tratamiento diettico precoz y adecuado permite un desarrollo neu-
rolgico normal o con secuelas menores y la normalidad o menor alteracin
de otros rganos.
Estas enfermedades se controlan mediante el tratamiento diettico,
pero no se curan, por lo que precisan dicho tratamiento para toda la vida.
Son susceptibles de financiacin los productos dietticos en los siguien-
tes trastornos:

B.1. Trastornos del metabolismo de los aminocidos esenciales.


B.1.1. Hiperfenilalaninemias:
B.1.1.1.Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalanina-hidroxilasa:

La concentracin de fenilalanina (FA) en fluidos y tejidos, especialmente


en el sistema nervioso central, aumenta cuanto menor es la actividad de
la fenilalanina-hidroxilasa (PAH) residual heptica, dando lugar a distintos
fenotipos clnicos:

Severo o grave: FA > 30 mg/dl (> 1.800 mol/l).


Moderado: FA entre 20 y 30 mg/dl (1.200 - 1.800 mol/l).
Suave: FA entre 11 y 20 mg/dl (660 - 1.200 mol/l).
Muy suave: FA entre 6 y 11 mg/dl (360 660 mol/l).

Todos ellos precisan tratamiento diettico que consiste en la restric-


cin de las protenas naturales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes

48 SANIDAD
que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad
tolerada por cada paciente que depende del fenotipo clnico.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas exentas de
fenilalanina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente.
Actualmente, gran nmero de frmulas contienen cidos grasos
esenciales. Los pacientes a los que se les suministran productos no su-
plementados con cidos grasos esenciales pueden precisarlos, pero ac-
tualmente no existe ningn mdulo con cidos grasos esenciales en la
Oferta.
En las mujeres embarazadas es imprescindible la realizacin correcta
de la dieta, que debera iniciarse antes de la concepcin, para evitar la feto-
pata (malformaciones congnitas y retraso mental).

Fenilcetonuria
Causa Deficiencia de fenilalanina-hidroxilasa (PAH).
Niveles de fenilalanina y tirosina en plasma/
suero,
Prueba/s diagnstica/s Pterinas en orina.
recomendadas Actividad de dihidropterina reductasa en
eritrocitos.
Estudio de mutaciones del gen PAH.
Frmulas exentas de fenilalanina (Tipo AEAA),
Tipo de producto
especialmente en mujeres embarazadas.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.


< 2 aos: 2,8 g/kg/da.
Recomendaciones de consumo
> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
medio diario del indicador
Adultos: 0,7-1,7 g/kg/da.
(orientativo)
Mujeres embarazadas: 2-2,5 g/kg/da.

B.1.1.2.Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la feni-


lalanina-hidroxilasa:

Se refiere a los defectos de PAH con niveles de FA entre 2,5 y 6 mg/dl (150
y 360 mol/l). No precisan ningn tipo de tratamiento siempre que se man-
tengan los niveles de FA < de 360 mol/l (< 6 mg/dl).
Cuando el tratamiento diettico es necesario, consiste en la restriccin
de las protenas naturales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes que
las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad to-

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 49
lerada por cada paciente. En estos casos para completar su alimentacin, se
administran las frmulas exentas de fenilalanina en la cantidad mxima indi-
cada en el cuadro siguiente. Actualmente gran nmero de frmulas contienen
cidos grasos esenciales.
Los pacientes que han recibido productos no suplementados con ci-
dos grasos esenciales pueden precisarlos, pero actualmente no existe ningn
mdulo de cidos grasos esenciales en la Oferta.
Es de especial inters el tratamiento de las mujeres embarazadas, que
debera iniciarse antes de la concepcin, para evitar la fetopata (malforma-
ciones congnitas y retraso mental).

Hiperfenilalaninemia benigna
Causa Deficiencia parcial de fenilalanina hidroxilasa (PAH).
Niveles de fenilalanina y tirosina en plasma/
Prueba/s diagnstica/s
suero.
recomendadas
Estudio de mutaciones del gen PAH.
Frmulas exentas de fenilalanina (Tipo AEAA),
Tipo de producto si la fenilalaninemia es superior a 6 mg/dl,
especialmente en mujeres embarazadas.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.

< 2 aos: 2,8 g/kg/da.


Recomendaciones de consumo
> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
medio diario del indicador
Adultos: 0,7-1,7 g/kg/da.
(orientativo)
Mujeres embarazadas: 2-2,5 g/kg/da.

B.1.1.3.Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolamina-dehidratasa:

La primapterinuria se trata igual que la fenilcetonuria siempre que tengan


niveles de FA > 360 mol/l.
Cuando el tratamiento diettico es necesario, consiste en la restriccin
de las protenas naturales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes
que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad
tolerada por cada paciente.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas exentas de
fenilalanina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente. Actual-
mente, gran nmero de frmulas contienen cidos grasos esenciales.

50 SANIDAD
Los pacientes que han recibido productos no suplementados con ci-
dos grasos esenciales pueden precisarlos, pero actualmente no existe ningn
mdulo de cidos grasos esenciales en la Oferta.
Es de especial inters el tratamiento de las mujeres embarazadas, que
debera iniciarse antes de la concepcin, para evitar la fetopata (malforma-
ciones congnitas y retraso mental).

Primapterinuria
Causa Deficiencia de la carbinolamina-dehidratasa.
Niveles de fenilalanina y tirosina en plasma/
Prueba/s diagnstica/s suero.
recomendadas Pterinas en orina.
Estudio de mutaciones del gen.
Frmulas exentas de fenilalanina (Tipo AEAA),
Tipo de producto para toda la vida, especialmente en mujeres
embarazadas.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.


< 2 aos: 2,8 g/kg/da.
Recomendaciones de consumo
>2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
medio diario del indicador
Adultos: 0,7-1,7 g/kg/da.
(orientativo)
Mujeres embarazadas: 2-2,5 g/kg/da.

B.1.1.4. Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa:

Este trastorno ocasiona una hiperfenilalaninemia por defecto en el recicla-


je de la tetrahidrobiopterina (BH4), con alteracin de la sntesis de neuro-
transmisores.
Adems del tratamiento farmacolgico, precisa tratamiento diettico
para mantener niveles de fenilalanina < 360 mol/l (< 6 mg/dl), que consiste
en la restriccin de las protenas naturales de la dieta y, por tanto, de todos
los nutrientes que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, has-
ta la cantidad tolerada por cada paciente.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas exentas
de fenilalanina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente. Ac-
tualmente, gran nmero de frmulas contienen cidos grasos esenciales.
Los pacientes que han recibido productos no suplementados con ci-
dos grasos esenciales pueden precisarlos, pero actualmente no existe ningn
mdulo de cidos grasos esenciales en la Oferta.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 51
Es de especial inters el tratamiento de las mujeres embarazadas, que
debera iniciarse antes de la concepcin para evitar la fetopata (malforma-
ciones congnitas y retraso mental).

Hiperfenilalaninemia por defecto en el reciclaje de la tetrahidrobiopterina


Causa Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa.
Niveles de fenilalanina y tirosina en plasma/
suero.
Prueba/s diagnstica/s Pterinas en orina.
recomendadas Pterinas y neurotransmisores en LCR.
Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen QDPR.
Frmulas exentas de fenilalanina (Tipo AEAA),
Tipo de producto
especialmente en mujeres embarazadas.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.

< 2 aos: 2,8 g/kg/da.


Recomendaciones de consumo
> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
medio diario del indicador
Adultos: 0,7-1,7 g/kg/da.
(orientativo)
Mujeres embarazadas: 2-2,5 g/kg/da.

B.1.2.Trastornos del metabolismo de la metionina y aminocidos


sulfurados:
B.1.2.1.Homocistinuria: Deficiencia de la cistationina--sintetasa:

El tratamiento diettico consiste en la restriccin de las protenas natu-


rales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes que las acompaan:
vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad tolerada por cada
paciente.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas exentas
de metionina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente.
En muchos casos es necesario el suplemento de L-cistina (Subtipo
MPAA5) que resulta ser un aminocido esencial en este trastorno (100-200
mg/kg/da).
En los casos en los que existe desnutricin o aumento de las necesi-
dades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4) o
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR).

52 SANIDAD
Homocistinuria
Causa Deficiencia de la cistationina--sintetasa.
Niveles de metionina y homocistena en plasma
Prueba/s diagnstica/s y orina.
recomendadas Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen CBS.
Frmulas exentas de metionina (Tipo AEAC).
Mdulos de L-cistina (Subtipo MPAA5).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo
Tipo de producto
MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o mdulos
mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas exentas
de protenas (Tipo ASPR), si hay desnutricin o
aumento de las necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.


Recomendaciones de consumo < 2 aos: 2,8 g/kg/da.
medio diario del indicador > 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
(orientativo) Adultos: 0,7-1,7 g/kg/da.

B.1.2.2.
Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-transferasa o trastor-
nos del metabolismo de la cobalamina. Todos con aciduria
metilmalnica: Varias deficiencias enzimticas.

El tratamiento diettico para mantener controlada los distintos tipos de en-


fermedad consiste en la restriccin de las protenas naturales de la dieta y,
por tanto, de todos los nutrientes que las acompaan: vitaminas, cidos gra-
sos esenciales) hasta la cantidad tolerada por cada paciente.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas especia-
les en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente. En general se
administran frmulas sin metionina, treonina y valina y con bajo contenido
en L-isoleucina (Tipo AEAD). An as en muchos casos es necesario el su-
plemento de L-isoleucina (Subtipo MPAA7) que resulta ser un aminocido
esencial en este trastorno siempre que la isoleucina sea inferior a 15 mol/l
en sangre (hasta 100-200 mg/kg/da).
En los casos en los que existe desnutricin o aumento de las necesi-
dades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4) o
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR).

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 53
Aciduria metilmalnica
Causa Trastornos de la 5-tetrahidrofolato-transferasa o
metabolismo de la cobalamina: varias deficiencias
enzimticas.
Niveles de metionina y homocistena en plasma.
Homocistena en orina.
Prueba/s diagnstica/s cidos orgnicos metilmalnico y otros en orina.
recomendadas Acilcarnitinas en plasma.
Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen correspondiente.
Dependiendo de la deficiencia, pueden precisar
limitacin de cuatro aminocidos esenciales:
Frmulas exentas de metionina, treonina, valina
y de bajo contenido en isoleucina (Tipo AEAD).
Mdulos de L-isoleucina (Subtipo MPAA7), en
los casos con niveles plasmticos de isoleucina
Tipo de producto
en rango limitante o clnica compatible.
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y mdulos de triglicridos de cadena larga
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1), si
hay desnutricin o aumento de las necesidades
de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.


Recomendaciones de consumo < 2 aos: 2,8 g/kg/da.
medio diario del indicador > 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
(orientativo) Adultos: 0,7-1,7 g/kg/da.

B.1.2.3. Cistationinuria: Varias alteraciones:

En general responden a la administracin de piridoxina. Si lo precisan,


el tratamiento diettico consiste en la restriccin de las protenas natu-
rales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes que las acompaan:
vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad tolerada por cada
paciente.
Para completar su alimentacin, se administran frmulas exentas de
metionina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente, si la cista-
tioninuria o cistationinemia es secundaria a deficiencia de g-cistationinasa.
En los casos en los que existe desnutricin o aumento de las necesi-
dades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4) o

54 SANIDAD
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR).

Cistationuria
Causa Deficiencia de g-cistationinasa.
Cistationina en sangre y orina.
Prueba/s diagnstica/s
Actividad enzimtica.
recomendadas
Estudio de mutaciones del gen CTH.
Frmulas exentas de metionina (Tipo AEAC), si
la cistationinuria o cistationinemia es secundaria
a deficiencia de g-cistationinasa.
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y mdulos de triglicridos de cadena larga
Tipo de producto
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1), o
mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR), si hay
desnutricin o aumento de las necesidades de
energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.


Recomendaciones de consumo < 2 aos: 2,8 g/kg/da.
medio diario del indicador > 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
(orientativo) Adultos: 0,7-1,7 g/kg/da.

B.1.3.Trastornos en el metabolismo de los aminocidos ramificados:


B.1.3.1.Jarabe de Arce: Deficiencia del complejo alfa-ceto-deshidro-
genasa de cetocidos de cadena ramificada:

El tratamiento diettico consiste en la restriccin de las protenas natu-


rales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes que las acompaan:
vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad tolerada por cada
paciente.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas exentas
de leucina, isoleucina y valina (Tipo AEAG) en la cantidad mxima indicada
en el cuadro siguiente.
En muchos casos es necesario el suplemento de L-isoleucina (Subti-
po MPAA7) y L-valina (Subtipo MPAA12), que resultan ser aminocidos
esenciales cuando se precisan grandes restricciones de protenas naturales,
requiriendo cantidades de hasta 200 - 300 mg/da.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 55
En los casos en los que existe desnutricin o aumento de las necesi-
dades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4) o
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR).

Enfermedad de jarabe de arce


Causa Deficiencia del complejo alfa-ceto-deshidrogenasa
de cetocidos de cadena ramificada.
Leucina, isoleucina, aloisoleucina y valina en
plasma.
Prueba/s diagnstica/s  -cetocidos de aminocidos de cadena
recomendadas ramificada en plasma y orina.
Actividad enzimtica.
Estudio mutaciones del gen correspondiente.
Frmulas exentas de leucina, isoleucina y valina
(Tipo AEAG).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y mdulos de triglicridos de cadena larga
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o
frmulas exentas de protenas (Tipo ASPR), si
Tipo de producto
hay desnutricin o aumento de las necesidades
de energa.
Mdulos de L-isoleucina (Subtipo MPAA7) y/o
L-valina (Subtipo MPAA12), en los casos con
niveles plasmticos de isoleucina y/o valina en
rango limitante o clnica compatible.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.


Recomendaciones de consumo < 2 aos: 2,8 g/kg/da.
medio diario del indicador > 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
(orientativo) Adultos: 0,7-1,7 g/kg/da.

B.1.3.2.Acidemias orgnicas del metabolismo de la leucina: Varios


defectos enzimticos:

Acidemia isovalrica.
Acidemia metilcrotnica.
Acidemia 3-hidroxi-metil-glutrica.

56 SANIDAD
La gravedad de la enfermedad depende del defecto enzimtico. El
tratamiento diettico, cuando es necesario, consiste en la restriccin de las
protenas naturales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes que las
acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad tolerada
por cada paciente.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas exentas
de leucina (Tipo AEAH) en la cantidad mxima indicada en el cuadro si-
guiente.
En la acidemia isovalrica es necesario el suplemento de L-glicina
(Subtipo MPAA1) 150-600 mg/kg/da para eliminar el cido isovalrico por
orina.
En los casos en los que existe desnutricin o aumento de las necesi-
dades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4) o
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR).

Alteraciones del metabolismo de la leucina (acidemia isovalrica, metilcrotnica y


3-hidroxi-metil-glutrica)
Causa Varios defectos enzimticos.
cidos orgnicos en orina.
Prueba/s diagnstica/s Acilcarnitinas plasma.
recomendadas Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen correspondiente.
Frmulas exentas de leucina (Tipo AEAH).
Mdulos de glicina (Subtipo MPAA1): En la
acidemia isovalrica.
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y mdulos de triglicridos de cadena larga
Tipo de producto
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o
mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR), si hay
desnutricin o aumento de las necesidades de
energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.


Recomendaciones de consumo < 2 aos: 2,8 g/kg/da.
medio diario del indicador > 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
(orientativo) Adultos: 0,7-1,7 g/kg/da.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 57
B.1.3.3.Acidemias orgnicas del metabolismo de la isoleucina y la valina:

Acidemia propinica: Deficiencia de la propionil-CoA-carboxilasa:


El tratamiento diettico para mantener controlada esta enfermedad
consiste en la restriccin de las protenas naturales de la dieta y, por tanto,
de todos los nutrientes que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esencia-
les, hasta la cantidad tolerada por cada paciente.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas especia-
les en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente. En general se
administran frmulas exentas de metionina, treonina, valina e isoleucina
(Subtipos AEAI2, AEAI4) o frmulas con bajo contenido en L-isoleucina y
sin metionina, treonina y valina (Tipo AEAD). Aun as, en muchos casos es
necesario el suplemento de L-isoleucina (Subtipo MPAA7) que resulta ser
un aminocido esencial en este trastorno (hasta 100-200 mg/kg/da).
En los casos en los que existe desnutricin o aumento de las necesi-
dades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4) o
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR).

Acidemia propinica
Causa Deficiencia de la propionil-CoA-carboxilasa.
cidos orgnicos (propinico) en orina.
Aminocidos (glicina) en plasma/orina.
Prueba/s diagnstica/s Acilcarnitinas (C3) plasma.
recomendadas cidos grasos de cadena impar.
Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones gen PCC.
Frmulas exentas de metionina, treonina, valina
y de bajo contenido en isoleucina (Tipo AEAD).
Frmulas exentas de metionina, treonina, valina
e isoleucina (Subtipos AEAI2, AEAI4).
Mdulos de L-isoleucina (Subtipo MPAA7), en
los casos con niveles plasmticos de isoleucina
Tipo de producto en rango limitante o clnica compatible.
Mdulos de L-alanina (Subtipo MPAA2), mdulos
de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y mdulos
de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4)
o media (Subtipo MLMC1) o frmulas exentas
de protenas (Tipo ASPR), si hay desnutricin o
aumento de las necesidades de energa.

58 SANIDAD
Acidemia propinica (Continuacin)

Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.


Recomendaciones de consumo < 2 aos: 2,8 g/kg/da.
medio diario del indicador > 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
(orientativo) Adultos: 0,7-1,7 g/kg/da.

Acidemia metilmalnica: Deficiencia de la metilmalonil-CoA-


mutasa:
El tratamiento diettico para mantener controlada esta enfermedad
consiste en la restriccin de las protenas naturales de la dieta y, por tanto,
de todos los nutrientes que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esencia-
les, hasta la cantidad tolerada por cada paciente.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas especia-
les en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente. En general se
administran frmulas exentas de metionina, treonina, valina e isoleucina
(subtipos AEAI2, AEAI4) o frmulas con bajo contenido en L-isoleucina y
sin metionina, treonina y valina (Tipo AEAD). Aun as, en muchos casos es
necesario el suplemento de L-isoleucina (Subtipo MPAA7) que resulta ser
un aminocido esencial en este trastorno (hasta 100-200 mg/kg/da).
En los casos en los que existe desnutricin o aumento de las necesi-
dades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4) o
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR).

Acidemia metilmalnica
Causa Deficiencia de la metilmalonil-CoA-mutasa.
cidos orgnicos (metilmalnico) en orina.
Aminocidos (glicina) en plasma/orina.
Prueba/s diagnstica/s
Acilcarnitinas (C3) en plasma.
recomendadas
Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen MUT.
Frmulas exentas de metionina, treonina, valina
y de bajo contenido en isoleucina (Tipo AEAD).
Frmulas exentas de metionina, treonina, valina
Tipo de producto e isoleucina (Subtipos AEAI2, AEAI4).
Mdulos de L-isoleucina (Subtipo MPAA7), en
los casos con niveles plasmticos de isoleucina
en rango limitante o clnica compatible.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 59
Acidemia metilmalnica (Continuacin)
Mdulos de L-alanina (Subtipo MPAA2), mdulos
de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y mdulos
de triglicridos de cadena larga (Subtipo
Tipo de producto MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o mdulos
mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas exentas
de protenas (Tipo ASPR), si hay desnutricin o
aumento de las necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.


Recomendaciones de consumo < 2 aos: 2,8 g/kg/da.
medio diario del indicador > 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
(orientativo) Adultos: 0,7-1,7 g/kg/da.

Hipercetosis: Deficiencia de la -cetotiolasa:


El tratamiento diettico para mantener controlada esta enfermedad
consiste en evitar los periodos de ayuno y el exceso de grasas y protenas
de la dieta. En el momento actual no hay ninguna frmula comercializada
desprovista exclusivamente de isoleucina.
En los casos en que existe desnutricin o aumento de las necesidades de ener-
ga se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1).

Hipercetosis
Causa Deficiencia de la -cetotiolasa
cidos orgnicos en orina.
Prueba/s diagnstica/s Acilcarnitinas (C5OH y C5:1) en plasma.
recomendadas Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen ACAT1.
Mdulos de L-isoleucina (Subtipo MPAA7), en
los casos con niveles plasmticos de isoleucina
en rango limitante o clnica compatible.
Tipo de producto
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1), si
hay desnutricin o aumento de las necesidades
de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida

Indicador de referencia Gramo de protena


Recomendaciones de consumo < 2 aos: 2,8 g/kg/da.
medio diario del indicador > 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
(orientativo) Adultos: 0,7-1,7 g/kg/da.

60 SANIDAD
B.1.4. Trastornos del metabolismo de la lisina:
B.1.4.1.Aciduria glutrica tipo 1: Deficiencia de la glutaril-CoA-des-
hidrogenasa:

Esta enfermedad, hasta la actualidad, ha debutado como cuadro de encefa-


lopata metablica aguda que puede hacerlo a partir del 4-6 mes de vida
coincidiendo con un cuadro infeccioso respiratorio y/o digestivo. La encefa-
lopata aguda da lugar a una involucin neurolgica con prdida de todas
las adquisiciones motoras en 24 horas, acompaado por cuadro de distona
gravsima, hipertermia y necrosis aguda de ncleos centrales en el sistema
nervioso central. Las lesiones residuales son ms graves cuanto ms joven
es el paciente. A partir del 4 ao de vida del nio con glutrico aciduria
el riesgo de tener un cuadro de encefalopata aguda metablica disminuye
notablemente y a partir de los 8 aos el riesgo es mnimo.
El tratamiento de pacientes con glutrico aciduria con lesiones resi-
duales, tras el debut con encefalopata aguda, consiste en la restriccin de
las protenas naturales de la dieta y especficamente de lisina y, por tanto,
de todos los nutrientes que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esen-
ciales, hasta la cantidad tolerada por cada paciente; suelen tolerar entre
0,7 1 g de protenas naturales/kg/da. Para completar su alimentacin, se
administran las frmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptfa-
no (Tipo AEAK) en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente, a
la que se aaden preparados que aporten caloras y L-carnitina y medica-
ciones antidistnicas.
En los casos en los que existe desnutricin o aumento de las necesi-
dades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4) o
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR). Puede ser necesario el suplemento de
L-triptfano (Subtipo MPAA11) si ste disminuyera en sangre.
En situaciones de emergencia (fiebre, vmitos, diarrea, infecciones)
puede empeorar el cuadro de encefalopata residual y en esos momentos
deben quitarse las protenas naturales, aportando todas las protenas como
preparados exentos de L-lisina ms suplementos de dextrinomaltosa (subti-
po MHID1) y/o o frmulas exentas de protenas (tipo ASPR) para aportar
suficientes kilocaloras pues aumentan sus necesidades.
A pesar de iniciar el tratamiento, una vez instaurada la encefalopata,
algunos pacientes mejoran y otros no, pero la dieta hay que mantenerla pues
pueden volver a tener episodios de encefalopata aguda hasta los 4 7 aos.
En el momento actual, a travs del cribado neonatal expandido que se
efecta a los neonatos a las 48 h de vida con estudio de acilcarnitinas por
masas en tndem, es posible detectar a alguno de estos pacientes (los que

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 61
eliminan glutrico), en cuyo caso iniciaran el tratamiento diettico limitado
en L-lisina antes de que debuten con encefalopata metablica y se man-
tendr hasta al menos los 8 aos de edad, porque la dieta es preventiva y
posiblemente totalmente eficaz.

Aciduria glutrica tipo 1


Causa Deficiencia de la -cetotiolasa.
cidos orgnicos en orina.
Prueba/s diagnstica/s Acilcarnitinas (C5DC) en plasma y orina.
recomendadas Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen GCDH.
Frmulas exentas de lisina y de bajo contenido
en triptfano (Tipo AEAK).
Mdulos de L-triptfano (Subtipo MPAA11), en
los casos con niveles plasmticos de triptfano
en rango limitante o clnica compatible.
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
Tipo de producto
y mdulos de triglicridos de cadena larga
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o
mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR), si hay
desnutricin o aumento de las necesidades de
energa.
Edad mxima de financiacin Hasta los 6-10 aos.

Indicador de referencia Gramo de protena.


Recomendaciones de consumo < 6 meses: 1,8-1,8 g/kg/da.
medio diario del indicador 7-12 meses: 1-0,8 g/kg/da.
(orientativo) > 1 ao: 0,8 g/kg/da.

B.2. Trastornos del metabolismo de los aminocidos no esenciales:


B.2.1. Trastornos del metabolismo de la tirosina:
B.2.1.1.Tirosinemia II: Deficiencia de la tirosin-amino-transferasa:

El tratamiento diettico para mantener controlada esta enfermedad consis-


te en la restriccin de las protenas naturales de la dieta y, por tanto, de to-
dos los nutrientes que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales,
hasta la cantidad tolerada por cada paciente.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas exentas de
fenilalanina y tirosina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente.

62 SANIDAD
En los casos en los que existe desnutricin o aumento de las necesi-
dades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4) o
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR).

Tirosinemia II
Causa Deficiencia de la tirosin-amino-transferasa.
Tirosina en plasma y orina.
Prueba/s diagnstica/s cidos orgnicos en orina.
recomendadas Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen TAT.
Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina (Tipo
AMAA).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y
mdulos de triglicridos de cadena larga (Subtipo
Tipo de producto
MLLC4) o media (subtipo MLMC1) o mdulos
mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas exentas
de protenas (Tipo ASPR), si hay desnutricin o
aumento de las necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.


Recomendaciones de consumo < 2 aos: 2,8 g/kg/da.
medio diario del indicador > 2 aos: 1,7-2 g/kg/da
(orientativo) Adultos: 0,7-1,7 g/kg/da.

B.2.1.2. Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa:

El tratamiento diettico para mantener controlada esta enfermedad consis-


te en la restriccin de las protenas naturales de la dieta y, por tanto, de to-
dos los nutrientes que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales,
hasta la cantidad tolerada por cada paciente.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas exentas de
fenilalanina y tirosina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente.
En los casos en los que existe desnutricin o aumento de las necesi-
dades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4) o
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR).

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 63
Hawkinsinuria
Causa Deficiencia de la dioxigenasa.
Tirosina en plasma.
Prueba/s diagnstica/s Aminocidos y cidos orgnicos en orina.
recomendadas Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen HPD.
Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina (Tipo
AMAA).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y mdulos de triglicridos de cadena larga
Tipo de producto (Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o
mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR), si hay
desnutricin o aumento de las necesidades de
energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.


Recomendaciones de consumo < 2 aos: 2,8 g/kg/da.
medio diario del indicador > 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
(orientativo) Adultos: 0,7-1,7 g/Kg/da.

B.2.1.3. Tirosinemia I: Deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa:

El tratamiento diettico para mantener controlada esta enfermedad consis-


te en la restriccin de las protenas naturales de la dieta y, por tanto, de to-
dos los nutrientes que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales,
hasta la cantidad tolerada por cada paciente.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas exentas de
tirosina y fenilalanina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente,
hasta trasplante heptico. Actualmente, casi ningn paciente llega a trasplan-
te porque hay otros tratamientos que ayudan a la dieta.
En los casos en los que existe desnutricin o aumento de las necesi-
dades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4) o
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR).

64 SANIDAD
Tirosinemia 1
Causa Deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa.
Tirosina, metionina y fenilalanina en plasma.
Aminocidos y cidos orgnicos
Prueba/s diagnstica/s
(succinilacetona) orina.
recomendadas
Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen FAH.
Frmulas exentas de tirosina y fenilalanina
(Tipo AMAA), hasta trasplante heptico.
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y mdulos de triglicridos de cadena larga
Tipo de producto (Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o
mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR), si hay
desnutricin o aumento de las necesidades
de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.


Recomendaciones de consumo < 2 aos: 2,8 g/kg/da.
medio diario del indicador > 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
(orientativo) Adultos: 0,7-1,7 g/kg/da.

B.2.2.Trastornos del metabolismo de la ornitina: Hiperornitinemias:


B.2.2.1.Sndrome HHH: Deficiencia del transporte de la ornitina
mitocondrial:

El tratamiento diettico consiste en la restriccin de las protenas naturales


de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes que las acompaan: vitaminas,
cidos grasos esenciales, hasta la cantidad tolerada por cada paciente.
Son indispensables los mdulos de L-citrulina (Subtipo MPAA4) de
200-500 mg/kg/da. Son necesarios suplementos de L-prolina (100 mg/kg/da,
Subtipo MPAA10). Algunos autores recomiendan dar l-ornitina (Subtipo
MPAA9).
En los casos en que existe desnutricin o aumento de las necesida-
des de energa se pueden administrar Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo
MHID1) y mdulos de triglicridos de cadena larga (Tipo MLLC) o media
(Tipo MLMC).

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 65
Sndrome HHH
Causa Deficiencia del transporte de la ornitina mitocondrial.
Aminocidos en plasma y orina.
Prueba/s diagnstica/s
cidos orgnicos en orina.
recomendadas
Estudio de mutaciones del gen SLC25A15.
Frmulas con aminocidos esenciales (Tipo
ACAE).
Frmulas sin protenas (Subtipo ASPR1).
Mdulos de L-citrulina (Subtipo MPAA4).
Mdulos de L-prolina (Subtipo MPAA10).
Tipo de producto
Mdulos de L-ornitina (Subtipo MPAA9).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y
mdulos de triglicridos de cadena larga (Tipo
MLLC) o media (Tipo MLMC), si hay desnutricin
o aumento de las necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.


Recomendaciones de consumo
ACAE: Mximo de 0,7 g/kg/da.
medio diario del indicador
ASPR1: En funcin del peso y la edad.
(orientativo)

B.2.2.2. Atrofia girata: Deficiencia de la ornitin-transaminasa:

El tratamiento diettico consiste en limitar la ingesta de protenas naturales


de la dieta y por tanto, de todos los nutrientes que las acompaan: vitaminas,
cidos grasos esenciales, para evitar en lo posible la ingesta y formacin
de arginina, hasta la cantidad tolerada por cada paciente.
Para ello se le administra una base de aminocidos esenciales exentos
de arginina a dosis de hasta 0,7 g de aa/kg/da (Tipo ACAE), a la que se le ir
aadiendo protenas de alto valor biolgico hasta mantener ornitina en plas-
ma entre 400 - 500 mol/l.
En algunos casos se aaden mdulos de L-prolina (Tipo MPA10) para
sntesis endgena mitocondrial de ornitina.
Si el aporte de kilocaloras fuera inferior a las necesidades, se aaden
frmulas exentas de protenas pero con aporte de hidratos de carbono, grasas
y micronutrientes (Tipo ASPR) o bien se pueden administrar suplementos
de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo
MMHL2). El aporte calrico se realizar en funcin de la edad.

66 SANIDAD
Atrofia Girata
Causa Deficiencia de la ornitin-transaminasa.
Aminocidos en plasma y orina.
Prueba/s diagnstica/s
cidos orgnicos en orina.
recomendadas
Estudio de mutaciones del gen OAT.
Frmulas con aminocidos esenciales (Tipo
ACAE).
Mdulos de L-prolina (Subtipo MPAA10).
Frmulas exentas de protenas (Tipo ASPR) o
Tipo de producto Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y mdulos de triglicridos de cadena larga
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o
mdulos mixtos (MMHL2), si hay desnutricin o
aumento de las necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.


Recomendaciones de consumo
ACAE: Mximo de 0,7 g/kg/da.
medio diario del indicador
ASPR1: En funcin del peso y la edad.
(orientativo)

B.2.3. Trastornos del metabolismo de la serina:

La L-serina est clasificada como un aminocido no esencial. Sin embargo, en


determinadas condiciones no puede ser sintetizado en cantidad suficiente para
alcanzar las necesidades y demandas celulares, por lo que en dichas condicio-
nes sera condicionalmente esencial. La L-serina tiene un papel muy relevante
en la proliferacin celular, ya que participa en la biosntesis de nucletidos de
purinas y pirimidinas. Es el precursor de otros aminocidos, como la glicina,
o la cistena, y de otros compuestos metablicos, como los esfingolpidos o de
los folatos. La serina desempea un papel relevante en el desarrollo y funcin
cerebral al estar implicado en la sntesis de elementos constitutivos del cere-
bro y de la mielina, entre los que se incluyen protenas, los neuromoduladores
glicina y D-serina, cistena, fosfolpidos, esfingomielina y cerebrsidos.
Las fuentes potenciales de L-serina son: la ingesta de protenas de la
dieta; la biosntesis a partir del 3-fosfoglicerato, procedente de la glucosa;
la sntesis a partir de la glicina; y la degradacin de protenas y fosfolpidos.
Las alteraciones de la sntesis de la serina constituye una patologa
neuro-metablica grave que se manifiesta clnicamente con sintomatologa
neurolgica y puede manifestarse con microcefalia, hipotona, retraso psico-
motor grave, tetrapleja espstica severa y convulsiones.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 67
Se ha observado que, al menos en el caso de dficit de 3-fosfoglicerato-
dehidrogenasa, el tratamiento con L-serina o con L-serina en combinacin
con glicina puede mejorar el estado de salud general y controlar los sntomas,
reduciendo las convulsiones, la espasticidad y mejorar la nutricin y compor-
tamiento de estos pacientes. En relacin al tratamiento del retraso psicomotor
se ha sealado la existencia de una ventana teraputica muy reducida. Hay un
caso descrito en el que se obtuvo un desarrollo normal comenzando el trata-
miento de forma pre-natal. Parece que si el tratamiento se instaura a partir
de los 2 meses de edad, el tratamiento no consigue un desarrollo psicomotor
apropiado. La dosis habitual sera 200 mg/kg/24 horas, aunque se ha sealado
que sera posible administrar dosis de 500-600 mg/kg/24 horas, dividida en va-
rias dosis, sin que se observen efectos secundarios.
Desde 1996, ao en el que se produce el primer caso comunicado, se
han detectado y referido muy pocos casos en el mundo.
El seguimiento a largo plazo de estos pacientes muestra que no todos lo-
gran el control de las convulsiones y que el resultado puede ser mejor cuanto
ms precozmente se realiza el diagnstico y el tratamiento. Para garantizar un
desarrollo psicomotor apropiado resulta esencial el diagnstico precoz.

Trastornos del metabolismo de la serina


Causa Dficit de 3-fosfoglicerato dehidrogenasa.
Dficit de 3-fosfoserina fosfatasa.*
Niveles de serina en plasma y en LCR.
Prueba/s diagnstica/s
Actividad enzimtica.
recomendadas
Estudio de mutaciones del gen QDPHGDH.
Mdulos de L-serina (Subtipo MPAA16).
Tipo de producto
Mdulos de glicina (Subtipo MPAA1).
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

Indicador de referencia Gramo de protena.


Recomendaciones de consumo L-serina: 200-600 mg/kg/da.
medio diario del indicador (orientativo) L-glicina: 200 mg/kg/da.
*Tambin se ha sealado la posibilidad de una deficiencia en la fosfoserina-aminotransferasa.

B.3. Trastornos del ciclo de la urea: Deficiencias de la:

B.3.1. N-acetil-glutamato-sintetasa
B.3.2. Carbamil-P-sintetasa
B.3.3. Ornitin-transcarbamilasa
B.3.4. Argininosuccinil-liasa

68 SANIDAD
B.3.5. Argininosuccinil-sintetasa
B.3.6. Arginasa.

El tratamiento diettico consiste en la restriccin de las protenas natu-


rales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes que las acompaan:
vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad tolerada por cada
paciente.
Para completar su alimentacin, en los casos en los que la tolerancia
proteica es muy baja y puede existir deficiencia de aminocidos esenciales, se
suplementan stos (Tipo ACAE) hasta una cantidad mxima de 0,7 g/kg/da.
Es necesaria la suplementacin con L-arginina o L-citrulina en canti-
dades que se detallan ms abajo en funcin del defecto enzimtico.
En los casos en que la ingesta sea insuficiente, exista desnutricin o
aumento de las necesidades de energa se pueden administrar suplementos
de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo
MMHL2) o, principalmente, frmulas exentas de protenas (Tipo ASPR). El
aporte calrico se realizar en funcin de la edad.

Trastornos del ciclo de la urea


Causa Deficiencia de N-acetil-glutamato-sintetasa.
Deficiencia de carbamil-P-sintetasa.
Deficiencia de ornitin-transcarbamilasa.
Deficiencia de argininosuccinil-liasa.
Deficiencia de argininosuccinil-sintetasa.
Deficiencia de arginasa.
Aminocidos en plasma y orina (segn defecto).
Prueba/s diagnstica/s cidos orgnicos con ortico en orina (este
recomendadas ltimo aumentado en los defectos 3 y 4).
Estudio de mutaciones del gen correspondiente.
Frmulas con aminocidos esenciales (Tipo
ACAE), hasta trasplante heptico.
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y mdulos de triglicridos de cadena larga
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1)
Tipo de producto o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o,
principalmente, frmulas exentas de protenas
(ASPR), si hay desnutricin o aumento de las
necesidades de energa.
Mdulos de aminocidos en funcin de la
deficiencia (ver cuadro siguiente).

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 69
Trastornos del ciclo de la urea (Continuacin)

Edad mxima de financiacin Toda la vida.


Gramo de protena.
Indicador de referencia
Kilocalora.
Recomendaciones de consumo
ACAE: Mximo de 0,7 g/kg/da.
medio diario del indicador
ASPR1: En funcin del peso y la edad.
(orientativo)

Mdulos de aminocidos en funcin de la deficiencia


B.3.1. N-acetil-glutamato-sintetasa* Mdulos de L-arginina (Subtipo MPAA3): 100-
150 mg/kg/da.
Mdulos de L-citrulina (Subtipo MPAA4):150-
200 mg/kg/da.
Mdulos de L-arginina (Subtipo MPAA3): 100-
150 mg/kg/da.
B.3.2. Carbamil-P-sintetasa
Mdulos de L-citrulina (Subtipo MPAA4): 150-
200 mg/kg/da.
Mdulos de L-arginina (Subtipo MPAA3): 100-
150 mg/kg/da.
B.3.3. Ornitin-transcarbamilasa
Mdulos de L-citrulina (Subtipo MPAA4):150-
200 mg/kg/da.
Mdulos de L-arginina (Subtipo MPAA3): 400-700
B.3.4. Argininosuccinil-liasa
mg/kg/da).
Mdulos de L-arginina (Subtipo MPAA3): 400-700
B.3.5. Argininosuccinil-sintetasa
mg/kg/da).
*En el dficit de N-acetil-glutamato sintetasa, el tratamiento de eleccin es el cido
carglmico, medicamento hurfano. En caso de que no se disponga de l, entonces s
hay que poner este tratamiento diettico.

C. Trastornos del metabolismo de los lpidos


Bajo este epgrafe se han agrupado distintas enfermedades que tienen como
problema comn el manejo de los lpidos, ya sea en su absorcin, o en su me-
tabolismo. Engloba entidades muy diferentes y con manifestaciones clnicas
muy distintas. Se expondrn, brevemente, sus caractersticas en cada grupo
de la clasificacin.

70 SANIDAD
C.1.Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena larga y/o
muy larga:

La mayora de las grasas de la dieta consisten en triglicridos que contienen


cidos grasos de cadena larga.

C.1.1.Trastornos en la absorcin intestinal de cidos grasos de cade-


na larga y/o muy larga:
C.1.1.1.Linfangiectasia intestinal.
C.1.1.2.Enfermedad de Swaschsman.
C.1.1.3.A-b-lipoproteinemia e hipo-b-lipoproteinemia.
C.1.1.4.Citopatas mitocondriales con alteracin de funcin pan-
cretica.

Los problemas de absorcin cursan con malabsorcin grasa con la consi-


guiente desnutricin secundaria. A veces, pueden acompaarse de malab-
sorcin de protenas. Son enfermedades poco frecuentes. El tratamiento es
diettico en la mayora de situaciones y es permanente.

Trastornos de la absorcin
Causa Linfangiectasia intestinal.
Enfermedad de Swaschsman.
A-b-lipoproteinemia e hipo-b-lipoproteinemia.
Citopatas mitocondriales con alteracin de
funcin pancretica.
Malabsorcin grasa.
En linfagiectasia intestinal: biopsia intestinal.
Prueba/s diagnstica/s
En A-b-lipoproteinemia e hipo-b-lipoproteinemia:
recomendadas
Ausencia o gran disminucin de lipoprotenas.
Diagnstico molecular.
Frmulas con contenido graso en forma de
Tipo de producto triglicridos de cadena media (Tipo GMCM).
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI).
Mdulos de triglicridos de cadena media (Tipo
MLMC).
Mdulos de protena entera (Tipo MPEN).
Mdulos hidrocarbonados de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1), si hay desnutricin o aumento
de necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 71
Trastornos de la absorcin (Continuacin)
Para GMCM: Gramo de protena.
Para GSLI: Gramo de protena.
Indicador de referencia Para MLMC: Kilocaloras.
Para MPEN: Gramo de protena.
Para MHID: Kilocaloras.
MLMC: 2-3 g/kg/da en lactantes. 1,25 g/kg/da en
Recomendaciones de consumo
> 1 ao.
medio diario del indicador
GMCM, GSLI, MPEN, MHID: En funcin del peso y
(orientativo)
la edad.

C.1.2.Defectos de la hidrlisis intravascular de triglicridos de cade-


na larga y/o muy larga (Hiperlipoproteinemia I de Friedrick-
son):
C.1.2.1.Deficiencia de la lipoprotein-lipasa endotelial (LPL).
C.1.2.2.Deficiencia de APO C II.

Los defectos en la hidrlisis intravascular (C.1.2) cursan fundamentalmente


con hipertrigliceridemia y adems del tratamiento diettico precisan trata-
miento farmacolgico. Son extremadamente infrecuentes. Los problemas en
el metabolismo propiamente dichos (deficiencias de la beta-oxidacin, bien
por problemas del trasportador carnitina o de las enzimas que participan
en la beta-oxidacin) cursan con un espectro clnico muy amplio, algunas de
cuyas formas son potencialmente letales. La frecuencia de todos los trastor-
nos es baja.

Hiperlipoproteinemia I de Friedrickson: defectos de la hidrlisis intravascular


Causa Deficiencia de la lipoprotein-lipasa endotelial
(LPL).
Deficiencia de APO C II.
Hipertrigliceridemia ms hipercolesterolemia.
Prueba/s diagnstica/s
Defecto enzimtico.
recomendadas
Diagnstico molecular.
Frmulas con contenido graso en forma de
triglicridos de cadena media (Tipo GMCM).
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI).
Tipo de producto Mdulos de triglicridos de cadena media (Tipo
MLMC).
Mdulos de protena entera (Tipo MPEN).

72 SANIDAD
Hiperlipoproteinemia I de Friedrickson: defectos de la hidrlisis intravascular
(Continuacin)
Mdulos hidrocarbonados de dextrinomaltosa
Tipo de producto (Subtipo MHID1), si hay desnutricin o aumento
de necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
Para GMCM: Gramo de protena.
Para GSLI: Gramo de protena.
Indicador de referencia Para MLMC: Gramo de grasa.
Para MPEN: Gramo de protena.
Para MHID: Kilocaloras.
MLMC: 2-3 g/kg/da en lactantes. 1,25 g/kg/da en
Recomendaciones de consumo
> 1 ao.
medio diario del indicador
GMCM, GSLI, MPEN, MHID: En funcin del peso y
(orientativo)
la edad.

C.1.3.Deficiencias en la b-oxidacin mitocondrial de los cidos gra-


sos de cadena larga y/o muy larga:
C.1.3.1.Defectos del transportador de la carnitina.
C.1.3.2.Deficiencia de la carnitin-palmitoil-transferasa (CPT) I y II.
C.1.3.3.Deficiencia de la carnitin-acil-carnitin-translocasa.
C.1.3.4.Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos
de cadena larga y/o muy larga.
C.1.3.5.Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-CoA-deshidrogenasa de ci-
dos grasos de cadena larga y/o muy larga, incluyendo la defi-
ciencia de la enzima trifuncional.

Deficiencias en la beta-oxidacin mitocondrial de los cidos grasos de cadena larga


y/o muy larga
Causa Defectos del transportador de la carnitina.
Deficiencia de la carnitin-palmitoil-transferasa
(CPT) I y II.
Deficiencia de la carnitin-acil-carnitin-
translocasa.
Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de
cidos grasos de cadena larga y/o muy larga.
Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-CoA-
deshidrogenasa de cidos grasos de cadena
larga y/o muy larga, incluyendo la deficiencia
de la enzima trifuncional.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 73
Deficiencias en la beta-oxidacin mitocondrial de los cidos grasos de cadena larga
y/o muy larga (Continuacin)
Bioqumica sugestiva en sangre y/u orina.
Niveles de carnitina en plasma.
Prueba/s diagnstica/s
Determinacin enzimtica.
recomendadas
Test de provocacin/ayuno.
Diagnstico molecular.
Frmulas con contenido graso en forma de
triglicridos de cadena media (Tipo GMCM).
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI).
Mdulos de triglicridos de cadena media
Tipo de producto (Tipo MLMC).
Mdulos de protena entera (Tipo MPEN).
Mdulos hidrocarbonados de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1), si desnutricin o aumento de
necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Para toda la vida.
Para GMCM: Gramo de protena.
Para GSLI: Gramo de protena.
Indicador de referencia Para MLMC: Gramo de grasa.
Para MPEN: Gramo de protena.
Para MHID: Kilocaloras.
MLMC: 2-3 g/kg/da en lactantes. 1,25 g/kg/da en
Recomendaciones de consumo
> 1 ao.
medio diario del indicador
GMCM, GSLI, MPEN, MHID: En funcin del peso
(orientativo)
y la edad.

C.2.Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena media y/o


corta:

En este caso se trata de problemas exclusivamente en el metabolismo de


cidos grasos de cadena media y corta. Su incidencia es un poco mayor que
en el grupo anterior: hasta 1 por cada 10.000 recin nacidos. Presentan mani-
festaciones clnicas muy heterogneas. El tratamiento es diettico, de forma
permanente.

C.2.1.Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos


de cadena media.
C.2.2.Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos
de cadena corta.
C.2.3.Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-deshidrogenasa de cidos gra-
sos de cadena corta.

74 SANIDAD
En general no se precisan frmulas especficas para estas patologas, siendo
imprescindible una dieta baja en grasa, no dar productos o alimentos que lle-
ven MCT, evitar los periodos de ayunas prolongadas y administrar mdulos
de dextrinomaltosa. En algunas ocasiones puede ser necesaria la administra-
cin de frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI), mdulos de triglicridos de
cadena larga (Tipo MLLC4) y mdulos de proteinas enteras (Tipo MPEN).

Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena media y/o corta.
Causa Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de
cidos grasos de cadena media.
Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de
cidos grasos de cadena corta.
Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-deshidrogenasa
de cidos grasos de cadena corta.
Bioqumica sugestiva en sangre y/o orina.
Prueba/s diagnstica/s Niveles de carnitina en plasma.
recomendadas Determinacin enzimtica.
Diagnstico molecular.
En algunas ocasiones:
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI).
Mdulos de triglicridos de cadena larga (Tipo
Tipo de producto
MLLC4).
Mdulos de protenas (Tipo MPEN)
Mdulos de dextrinomaltosa (Tipo MHID).
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
Para GSLI: Gramo de protena.
Para MLLC4: Gramo de grasa.
Indicador de referencia
Para MPEN: Gramo de protena.
Para MHID: Kilocaloras.
Recomendaciones de consumo MLLC4: 2-3 g/kg/da en lactantes. 1,25 g/kg/da en
medio diario del indicador > 1 ao.
(orientativo) GSLI, MPEN, MHID: En funcin del peso y la edad.

C.3.Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena muy larga,


larga, media y corta:

En estas enfermedades extremadamente infrecuentes (apenas unos pocos


casos descritos) hay un bloqueo en la beta-oxidacin de cidos grasos, en la
oxidacin de aminocidos de cadena ramificada y de glutamil-CoA en la va
metablica de lisina, triptfano e hidroxilisina.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 75
C.3.1.Deficiencia del complejo electrotransfer-flavoproteina (ETFQoDH).
C.3.2.Deficiencia del complejo II de la cadena respiratoria mitocondrial.
C.3.3.Aciduria glutrica tipo II, en la que se afecta la b-oxidacin
mitocondrial de cualquier cido graso de diferentes longitudes
de cadena (muy larga, larga, media y corta).

Los mamferos no son capaces de sintetizar cidos grasos poliinsaturados de


cadena larga por lo que deben consumirse con la dieta. Esos cidos grasos esen-
ciales son el cido linoleico (AL) (C18:2n-6) y el cido -linolnico (ALN)
(C18:3n-3). Ambos sufren transformaciones posteriores hasta llegar a conver-
tirse en LCPUFAS (Long-chain polyunsaturated fatty acids), de los que el cido
araquidnico (AA) (C20:n4-6) y el cido docosahexaenoico (DHA) (C22:n6-3)
son sus mximos exponentes, verdaderos cidos grasos esenciales.
No se conocen de forma exacta los requerimientos de cidos grasos
esenciales y adems se precisa un periodo prolongado para experimentar
deficiencias. Se acepta que, al menos, el AL debe constituir el 3-5% del apor-
te calrico total diario y que la relacin entre n-6 y n-3 est entre 3-4:1. Por
tanto, los aportes de ALN deberan estar entre el 0,5-1% del total calrico.
No se han fijado, hasta la fecha, los requerimientos diarios de cido
araquidnico y de DHA. Los requerimientos de AL y ALN pueden cubrirse
con aceites de consumo ordinario.
No es posible sealar las cantidades precisas de DHA y AA. En caso
de necesitarse puede ser preciso administrarlas a dosis suprafisiolgicas, por
lo que podra considerarse un preparado farmacolgico.

Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena muy larga, larga, media y corta
Causa Deficiencia del complejo electrotransfer-
flavoproteina (ETFQoDH).
Deficiencia del complejo II de la cadena
respiratoria mitocondrial.
Aciduria glutrica tipo II, en la que se afecta la
b-oxidacin mitocondrial de cualquier cido
graso de diferentes longitudes de cadena (muy
larga, larga, media y corta).
Prueba/s diagnstica/s Estudios bioqumicos pertinentes.
recomendadas Estudios genticos que lo confirmen.
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI): En las
formas graves.
Tipo de producto Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo
MHID1): Si hay desnutricin o aumento de las
necesidades de energa.

76 SANIDAD
Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena muy larga, larga, media y corta
(Continuacin)
Mdulos de glicina (Subtipo MPAA1): Si hay
aciduria isovalrica grave.
Tipo de producto
Mdulos de triglicridos de cadena media (Tipo
MLMC).
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
Para GSLI: Gramo de protena.
Para MHID1: kilocaloras.
Indicador de referencia
Para MPAA1: Gramo de protena.
Para MLMC: Gramo de grasa.
Recomendaciones de consumo MLMC: 2-3 g/kg/da en lactantes. 1,25 g/kg/da en
medio diario del indicador > 1 ao.
(orientativo) GSLI, MHID1, MPAA1: En funcin del peso y la edad.

C.4.Defectos de la sntesis del colesterol: Sndrome de Smith-Lemli-Opitz.

La incidencia de estos trastornos es de 1:15.000 a 1:60.000 recin nacidos.


Es un defecto gentico en la sntesis de colesterol. Presenta manifestaciones
clnicas muy variadas. El aporte de colesterol exgeno parece mejorar el
pronstico.

Sndrome de Smith-Lemli-Opitz
Causa Defecto de la sntesis de colesterol.
Bioqumica sugestiva en sangre:
hipocolesterolemia y aumento de su precursor
Prueba/s diagnstica/s (7-dehidrocolesterol).
recomendadas Determinacin enzimtica.
Diagnstico molecular: Gen DHCR7 y se estn
ya buscando mutaciones.
Tipo de producto Mdulos de colesterol (Subtipo MMHL1).

Edad mxima de financiacin Defecto permanente.

Indicador de referencia Gramo de colesterol.


Recomendaciones de consumo
Desde 30-40 mg/kg/da en el lactante a 10 mg/kg/
medio diario del indicador
da en el adulto.
(orientativo)

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 77
4. Productos dietticos
financiables por el Sistema
Nacional de Salud
En este apartado se describen los productos incluidos en la Oferta de produc-
tos dietticos del SNS, si bien es importante tener en cuenta que estos pro-
ductos son nicamente financiables para las patologas y situaciones clnicas
que contempla el Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se
establece la cartera de servicios comunes del SNS y el procedimiento para su
actualizacin y siempre y cuando el paciente no pueda alimentarse con ali-
mentos de consumo ordinario.
A fecha de octubre de 2012 el nmero de productos en la Oferta era de
805 pertenecientes a 38 tipos y 107 subtipos. Los tipos y subtipos se recogen
como Anexo 5.
Los productos incluidos en la Oferta se clasifican en tipos y subtipos se-
gn sus caractersticas, indicaciones, formato y grupos de edad a los que van
dirigidos. A continuacin se detallan las caractersticas y criterios de clasifica-
cin en los diferentes tipos y subtipos.

4.1. Tipos de productos dietticos


financiables por el Sistema Nacional de Salud:
Caractersticas y criterios de clasificacin
Los productos que conforman la Oferta de productos dietticos del SNS son:

Frmulas completas para nutricin enteral domiciliaria


Las frmulas completas estn constituidas por una mezcla definida de ma-
cro y micronutrientes para cubrir en las cantidades adecuadas las necesida-
des diarias de un individuo. Estas necesidades se sitan entre 25-35 Kcal/
Kg/da, dependiendo de su situacin clnica, grado de actividad o de stress
metablico. De forma general estas necesidades diarias se pueden situar en-
tre unas 1.500-2.500 Kcal/da, y 1-1,5 g/Kg/da de protena, dependiendo de
estos factores.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 79
Hay que tener en cuenta a la hora de su indicacin en el SNS que la
NED slo se financia cuando se utiliza como nica fuente de alimentacin,
incluyndose nicamente mdulos o complementos en el tratamiento de de-
terminadas situaciones metablicas con requerimientos especiales de ener-
ga o nutrientes (ver apartado 3.1.).
Aunque muchos de estos productos incluyen, entre sus indicaciones,
la posibilidad de administrarlos por va oral, es importante tener en cuenta
que cuando se usan como nica fuente de alimentacin, que es en el caso
de la mayor parte de las patologas para las que se financian, requieren de
la administracin por sonda, ya que los volmenes a dar son tales que por
va oral se produce una rpida fatiga de gusto y no se consigue una ali-
mentacin completa. Por este motivo, el uso real de las frmulas enterales
como nica fuente de alimentacin ha de ser va sonda, pudindose usar
como complemento oral nicamente, como ya se ha sealado, en las situa-
ciones metablicas con requerimientos especiales de energa o nutrientes
que recoge el Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se
establece la cartera de servicios comunes del SNS y el procedimiento para
su actualizacin.
Dentro de las frmulas completas financiables por el SNS se distinguen
las generales de las llamadas frmulas especiales. Hay que sealar que estas
ltimas cuentan con un perfil de macro y micronutrientes que las hace espe-
cficas para pacientes con determinadas patologas, siendo muy importante a
tener en cuenta que la financiacin de estas frmulas especiales son para pa-
cientes con las patologas y situaciones clnicas que contempla el Real Decreto
1030/2006, pero que, por su patologa de base, han de ingerir un producto con
una composicin determinada. As, por ejemplo, en el caso de las frmulas
especiales para diabticos, la diabetes mellitus per se no es una indicacin de
NED financiada por el SNS, pero si un paciente con disfagia con motivo de un
tumor de cuello es adems diabtico, estara indicada una frmula de las clasi-
ficadas como frmula completa especial para diabetes por sonda.
Para la indicacin de NED se recomienda tomar como pauta la Gua
de prctica clnica de NED publicada por el Ministerio de Sanidad, Servicios
Sociales e Igualdad6.
Las frmulas completas se caracterizan por:

a) Estar constituidas por una mezcla definida de macro y micronu-


trientes, en cantidad y distribucin adecuadas para cubrir las necesidades
nutricionales de los pacientes cuando se utilizan como nica fuente de ali-
mentacin.

6
Gua de nutricin enteral domiciliaria en el Sistema Nacional de Salud. Ministerio de Sani-
dad y Consumo. 2008.

80 SANIDAD
b) Estar diseadas para ser administradas por sonda enteral (naso-
gstrica u ostoma), aunque permitan, adems, la administracin por va oral.
c) Tener una densidad calrica de 0,5 a 2,1 kilocaloras por mililitro
en el producto final preparado.
d) Presentarse en forma de lquido o polvo. En el caso de los produc-
tos que se presenten en forma de polvo, debern pasar directamente a lqui-
do por la adicin de agua, debiendo garantizar el preparado final de acuerdo
con la solucin estndar el aporte nutricional adecuado.
e) No obtenerse total o parcialmente por deshidratacin o tritura-
cin directa de alimentos, o por mezcla de alimentos, de consumo ordinario,
simples o elaborados, pudiendo llevar aceites como fuente de lpidos o bien
algn ingrediente natural con la finalidad exclusiva de saborizar el producto
hasta un tope mximo de un 2% del contenido total del producto.

Se han establecido una serie de criterios con el fin de clasificar los


productos incluidos en la Oferta, teniendo en cuenta fundamentalmente
su contenido proteico y calrico. Para la clasificacin en tipos y subtipos de
las frmulas para nios se han utilizado los mismos criterios de contenido
proteico y densidad calrica que para los adultos, si bien en la indicacin
de estos productos se debern tener en cuenta las necesidades calricas
y proteicas de los diferentes grupos de edad y el contenido real de cada
producto.
Adems a efectos de la clasificacin de los productos en los diferentes
tipos y subtipos se ha considerado:

1. Productos para lactantes: Aquellos que van destinados nicamente


a nios menores de 12 meses.
2. Productos para nios: Aquellos destinados a nios hasta 12 aos
inclusive, independientemente de que puedan estar indicados adems en
menores de 12 meses.
3. Productos para adultos: Aquellos destinados a mayores de 12 aos,
independientemente de que puedan estar indicados adems en menores de
esa edad.
4. Productos con fibra:

a) Productos con fibra para nios: Aquellos cuya cantidad de fibra


aadida es igual o superior a 0,7 gramos por 100 mililitros. En el caso de los
productos que se presenten en forma de polvo, la cantidad de fibra se referi-
r a 100 mililitros de la solucin estndar.
b) Productos con fibra para adultos: Aquellos cuya cantidad de fibra
aadida es igual o superior a 1,4 gramos por 100 mililitros. En el caso de los
productos que se presenten en forma de polvo, la cantidad de fibra se refe-

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 81
rir a 100 mililitros de la solucin estndar, siendo la solucin estndar los
gramos de producto por 100 ml de solucin.

Estas frmulas se clasifican en:

Tipos de productos
1.1. Frmulas completas generales:

1.1.1. Frmulas completas polimricas:


Segn la proporcin de protenas se clasifican en:

a) Frmulas completas polimricas normoproteicas:


a.1. Frmulas completas polimricas normoproteicas hipocalricas (CPNI).
a.2. Frmulas completas polimricas normoproteicas normocalricas (CPNN).
a.3. Frmulas completas polimricas normoproteicas hipercalricas (CPNH).
b) Frmulas completas polimricas hiperproteicas:
b.1. Frmulas completas polimricas hiperproteicas hipocalricas (CPHI).
b.2. Frmulas completas polimricas hiperproteicas normocalricas (CPHN).
b.3. Frmulas completas polimricas hiperproteicas hipercalricas (CPHH).

1.1.2. Frmulas completas oligomricas (peptdicas):

a) Frmulas completas oligomricas normoproteicas (CONO).


b) Frmulas completas oligomricas hiperproteicas (COHI).

1.1.3. Frmulas completas monomricas (elementales):

a) Frmulas completas monomricas normoproteicas (CELE).


b) Frmulas completas monomricas hiperproteicas (CEHI).

1.2. Frmulas completas especiales:

1.2.1. Frmulas completas especiales (ESPE).

1.1. Frmulas completas generales:


Segn la fuente de nitrgeno se dividen en:
1.1.1. Frmulas completas polimricas: Estn compuestas por prote-
nas enteras, adems de hidratos de carbono, lpidos y micronutrientes. Pue-
den contener o no fibra.
Segn la proporcin de protenas las frmulas polimricas se clasifican en:
a) Frmulas completas polimricas normoproteicas: El contenido
proteico es igual o inferior al 18% del valor calrico total. A su vez, en fun-
cin de la densidad calrica se dividen en:

82 SANIDAD
a.1. Frmulas completas polimricas normoproteicas hipocalricas
(CPNI): La densidad calrica es inferior a 0,9 kcal/ml.

Frmulas completas polimricas normoproteicas hipocalricas


(Tipo CPNI)

Subtipo
CPNI1 Sin fibra.
Para adultos.
Con fibra.
CPNI2
Para adultos.

a.2. Frmulas completas polimricas normoproteicas normocalricas


(CPNN): La densidad calrica est comprendida entre 0,9 y 1,10 kcal/ml.

Frmulas completas polimricas normoproteicas normocalricas


(Tipo CPNN)

Subtipo
CPNN1 Sin fibra.
Para adultos.
CPNN2 Con fibra.
Para adultos.
CPNN3 Sin fibra.
Para nios.
CPNN4 Con fibra.
Para nios.
CPNN5 Sin fibra.
Para lactantes.

a.3. Frmulas completas polimricas normoproteicas hipercalricas


(CPNH): La densidad calrica es superior a 1,10 kcal/ml.

Frmulas completas polimricas normoproteicas hipercalricas


(Tipo CPNH)
Subtipo
CPNH1 Sin fibra.
Para adultos.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 83
Frmulas completas polimricas normoproteicas hipercalricas
(Tipo CPNH) (Continuacin)
CPNH2 Con fibra.
Para adultos.
CPNH3 Sin fibra.
Para nios.
CPNH4 Con fibra.
Para nios.

b) Frmulas completas polimricas hiperproteicas: El contenido pro-


teico es superior al 18% del valor calrico total. A su vez, en funcin de la
densidad calrica se dividen en:
b.1. Frmulas completas polimricas hiperproteicas hipocalricas
(CPHI): La densidad calrica es inferior a 0,9 kcal/ml.

Frmulas completas polimricas hiperproteicas hipocalricas


(Tipo CPHI)
Subtipo
CPHI1 Sin fibra.
Para adultos.
CPHI2 Con fibra.
Para adultos.

b.2. Frmulas completas polimricas hiperproteicas normocalricas


(CPHN): La densidad calrica est comprendida entre 0,9 y 1,10 kcal/ml.

Frmulas completas polimricas hiperproteicas normocalricas


(Tipo CPHN)
Subtipo
CPHN1 Sin fibra.
Para adultos.
CPHN2 Con fibra.
Para adultos.
CPHN4 Con fibra.
Para nios.

84 SANIDAD
b.3. Frmulas completas polimricas hiperproteicas hipercalricas
(CPHH): La densidad calrica es superior a 1,10 kcal/ml.

Frmulas completas polimricas hiperproteicas hipercalricas


(Tipo CPHH)
Subtipo
CPHH1 Sin fibra.
Para adultos.
CPHH2 Con fibra.
Para adultos.

1.1.2. Frmulas completas oligomricas (peptdicas): Estn compues-


tas por hidrolizados de protenas (pptidos), adems de hidratos de carbono,
lpidos y micronutrientes. Pueden contener o no fibra.
Segn la proporcin del componente proteico las frmulas peptdicas
se clasifican en:

a) Frmulas completas oligomricas normoproteicas (CONO): El con-


tenido proteico es igual o inferior al 18% del valor calrico total.

Frmulas completas oligomricas normoproteicas (Tipo CONO)

Subtipo

CONO1 Para adultos.

CONO3 Para nios mayores de 3 aos.

b) Frmulas completas oligomricas hiperproteicas (COHI): El conte-


nido proteico es superior al 18% del valor calrico total.

Frmulas completas oligomricas hiperproteicas (Tipo COHI)

Subtipo

COHI1 Para adultos.

1.1.3. Frmulas completas monomricas (elementales): Estn com-


puestas por aminocidos (como fuente exclusiva de nitrgeno), adems de
hidratos de carbono, lpidos y micronutrientes.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 85
Segn la proporcin de protenas las frmulas elementales se clasifican en:

a) Frmulas completas monomricas normoproteicas (CELE): El con-


tenido proteico es igual o inferior al 18% del valor calrico total.

Frmulas completas monomricas normoproteicas (Tipo CELE)

Subtipo

CELE1 Para adultos.

CELE3 Para nios.

CELE5 Para lactantes.

1.2. Frmulas completas especiales (ES):


Los pacientes con patologas incluidas dentro de la prestacin de
NED a cargo del SNS pueden recibir bien una frmula enteral general o
bien una frmula especfica que cumpla las condiciones expresadas ms
adelante en a) y b). El uso de estas frmulas no es preceptivo y su pres-
cripcin debe adaptarse a la situacin especfica de cada paciente. Por
ejemplo, no todos los pacientes diabticos que adems padecen una de
las patologas incluidas en la cartera de servicios precisan necesariamente
una frmula enteral especfica para diabetes mellitus, dependiendo de las
caractersticas del control metablico del paciente, o slo los enfermos con
encefalopata heptica crnica con intolerancia a las protenas de la dieta
precisan de frmulas especficas para la insuficiencia heptica, mientras
que los enfermos con hepatopata crnica sin esta complicacin y suscep-
tibles de recibir la prestacin de NED, se benefician mejor de recibir fr-
mulas enterales generales.
Por otra parte, la cartera de prestaciones del SNS vigente no con-
templa la financiacin de las frmulas enterales especiales salvo a aque-
llos pacientes con las patologas aprobadas para esta prestacin. Como
ejemplos, el mero hecho de tener diabetes mellitus o insuficiencia renal
crnica en el adulto o caquexia tumoral no hace que los enfermos que
las padezcan obtengan la financiacin de estas frmulas enterales a cargo
del SNS. Sin embargo, un paciente con disfagia motora tras un acciden-
te vsculo-cerebral alimentado por gastrostoma, que es una patologa
incluida en la lista, que adems es diabtico, puede tener mejor control
metablico con una frmula especfica para diabetes que con una frmu-
la normal. O un nio con insuficiencia renal gravemente desnutrido can-
didato a trasplante renal puede requerir una frmula especial en lugar
de una frmula general.

86 SANIDAD
1.2.1. Frmulas completas especiales (ESPE):
Adems de cumplir todas las caractersticas generales de las dietas
completas, deben reunir al menos uno de los dos requisitos siguientes:

a) Que su perfil de nutrientes est diseado para adecuarse a las alte-


raciones metablicas y los requerimientos de nutrientes conocidos de una
patologa concreta, segn se definen en la literatura mdico-cientfica actual,
por lo que es necesario su uso frente a frmulas generales, en esa patologa
concreta.
b) Que su utilidad clnica est avalada por estudios comparativos con
frmulas generales completas, controlados, aleatorios, prospectivos en seres
humanos, que demuestren que el perfil de nutrientes de la frmula es ms
beneficioso para una patologa concreta que una frmula general. Estos es-
tudios deben haber sido publicados en una revista cientfica con revisin
por pares (peer-review). La investigacin especfica de un producto con
una particular combinacin de nutrientes se aplica slo a ese producto y
nicamente estara indicado para pacientes que presenten caractersticas si-
milares a la poblacin estudiada.
No se incluyen las frmulas especiales para indicaciones exclusivamen-
te intrahospitalarias, ya que se trata de nutricin enteral domiciliaria.

Frmulas completas especiales (Tipo ESPE)

Subtipo

ESPEC3 Frmulas cetognicas, normoproteicas.


Sin fibra.
Para nios.
ESPEDH2 Frmulas para diabetes, hiperproteicas.
Con fibra.
ESPEDN2 Frmulas para diabetes, normoproteicas.
Con fibra.
Frmulas para hepatopatas, normoproteicas.
ESPEH1
Sin fibra.
Para adultos.
Frmulas para hepatopatas, normoproteicas.
ESPEH3
Sin fibra.
Para nios.
Frmulas completas especiales para nefropatas
ESPEN1
normoproteicas, sin fibra.
Para adultos.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 87
Frmulas completas especiales (Tipo ESPE) (Continuacin)

Subtipo
Frmulas para nefropatas, normoproteicas.
ESPEN2
Con fibra.
Para adultos.
Frmulas completas especiales para nefropatas,
ESPEN3 normoproteicas.
Sin fibra.
Para nios o lactantes.
Frmulas para stress metablico, hiperproteicas.
ESPES1
Sin fibra.
Para adultos.
Frmulas para stress metablico, hiperproteicas.
ESPES2
Con fibra.
Para adultos.

Frmulas para la alergia o intolerancia a las protenas


de la leche de vaca
La alergia a las protenas de leche de vaca (APLV) afecta a individuos gen-
ticamente predispuestos cuando se exponen a dicha protena. Es la alergia a
alimentos ms frecuente y afecta al 1-2% de lactantes. En muchos casos hay
una historia familiar de atopia. Anteriormente se hablaba de APLV cuan-
do se trataba de manifestaciones alrgicas IgE mediadas (sntomas respira-
torias y cutneos fundamentalmente) y de intolerancia en los dems casos
(en la actualidad se denomina alergia no-IgE mediada), fundamentalmente
manifestada como sntomas digestivos (vmitos, diarrea, sangrado digestivo,
estreimiento, fallo de medro, etc.).
El diagnstico en las APLV IgE mediadas se basa en la historia cl-
nica sugestiva, cuantificacin de IgE especficas en plasma y pruebas cu-
tneas, aunque la prueba final es la provocacin con protena de leche de
vaca (PLV) bajo un protocolo riguroso que debe llevarse a cabo en un
hospital. No existe una prueba diagnstica especfica para la APLV no-IgE
mediada.
El tratamiento actual es evitar la PLV y sustituirla por una protena de
otro origen (soja o arroz) o utilizar un hidrolizado de casena o/y protenas
del suero. En el caso de la alergia IgE mediada pueden contener lactosa. Un
pequeo porcentaje de pacientes pueden requerir una dieta elemental.
Los productos en la Oferta estn destinados a pacientes con alergia o
intolerancia diagnosticada a las protenas de leche de vaca en lactantes y ni-

88 SANIDAD
os de corta edad. Se financian hasta los dos aos, si existe compromiso nu-
tricional, ya que a esta edad muchos de los nios han alcanzado la tolerancia
y porque, aun en caso de persistir la intolerancia, la leche ya no constituye el
principal alimento de la dieta a partir de esa edad.
No obstante, en casos muy excepcionales cuando se asocia a alergia
a mltiples alimentos y existe riesgo nutricional o el nio est desnutrido
se podra indicar a pacientes con alergia o intolerancia diagnosticada a la
protena de leche de vaca mayores de 2 aos y para valorar la posibilidad de
darlo excepcionalmente por encima de esta edad, habra que tener en cuen-
ta los criterios que se recogen como anexo 4 a esta Gua.
Hay que sealar que las frmulas con protenas de soja no deben usar-
se en lactantes menores de 6 meses, ni en APLV que curse con enteropata,
ni en prematuros. Las frmulas hidrolizadas, lcteas y no lcteas, se usan de
forma indistinta. En los casos de IgE mediada sin participacin digestiva se
pueden usar hidrolizados de protenas lcteas con lactosa.

Tipos de productos*

2.1. Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas (Tipo LAPL).


2.2. Frmulas con hidrolizados de protenas no lcteas (Tipo LAPN).
2.3. Frmulas con protenas de soja (Tipo LAPS).

*Alguno de estos productos pueden ser utilizados como NED en otras situaciones clnicas
como sndrome de malabsorcin severa (ver pgina 23).

2.1. Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas (LAPL): Se trata


de frmulas completas, diseadas para lactantes y nios de corta edad, com-
puestas por:

a) Hidrolizados de protenas lcteas de origen vacuno: Constituidos


por pptidos con peso molecular inferior a 6.000 daltons, procedentes de la
casena, de las protenas del suero o de ambas.
b) Hidratos de carbono y lpidos segn normativa vigente (Real Decreto
867/2008, de 23 de mayo, por el que se aprueba la reglamentacin tcnico-sanitaria
especfica de los preparados para lactantes y de los preparados de continuacin).

Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas (Tipo LAPL)

Subtipo

LAPL1 Sin lactosa.

LAPL2 Con lactosa.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 89
2.2. Frmulas con hidrolizados de protenas no lcteas (LAPN): Se
trata de frmulas completas diseadas para lactantes y nios de corta edad,
compuestas por:
a) Hidrolizados de protenas no lcteas: Constituidos por pptidos con
peso molecular inferior a 6.000 daltons.
b) Hidratos de carbono y lpidos segn normativa vigente (Real Decre-
to 867/2008, de 23 de mayo, por el que se aprueba la reglamentacin tcnico-
sanitaria especfica de los preparados para lactantes y de los preparados de
continuacin).

Frmulas con hidrolizados de protenas no lcteas (Tipo LAPN)

Subtipo

LAPN1 Sin lactosa.

2.3. Frmulas con protenas de soja (LAPS): Se trata de frmulas


completas diseadas para lactantes y nios de corta edad, compuestas por:

a) Protenas procedentes de la soja.


b) Hidratos de carbono y lpidos segn normativa vigente (Real Decreto
867/2008, de 23 de mayo, por el que se aprueba la reglamentacin tcnico-sanitaria
especfica de los preparados para lactantes y de los preparados de continuacin).

Frmulas con protenas de soja (Tipo LAPS)

Subtipo

LAPS1 Sin lactosa.

Productos dietticos para trastornos metablicos con-


gnitos de hidratos de carbono, aminocidos y lpidos
3.1. Productos dietticos para trastornos del metabolismo de los hi-
dratos de carbono:
Este grupo de productos se basa en la necesidad de modificacin de
los hidratos de carbono de la dieta habitual en funcin de las caractersticas
de la enfermedad. En los problemas de absorcin se sustituye el azcar no

90 SANIDAD
absorbible por otro no afecto por el defecto de absorcin. El mismo funda-
mento ocurre para los errores innatos del metabolismo de un determinado
hidrato de carbono. En algunos casos en los que el defecto se acompaa de
intolerancia al ayuno, es preciso recurrir a mdulos de hidratos de carbono
o productos que los contengan.

Tipos de productos

3.1.1. Trastornos metablicos de la lactosa:


Frmulas sin lactosa (HLAA).

3.1.2. Trastornos metablicos de los monosacridos:


Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa, ni galactosa, ni disacridos y polisacridos que
las contengan (HMAA).

3.1.1. Trastornos metablicos de la lactosa:


Frmulas sin lactosa (HLAA): Son frmulas completas para lactantes
elaboradas a partir de protenas de leche de vaca, reguladas segn el Real
Decreto 867/2008, de 23 de mayo, por el que se aprueba la reglamentacin
tcnico-sanitaria especfica de los preparados para lactantes y de los prepa-
rados de continuacin, declarados sin lactosa. Se utilizan en la deficiencia
primaria de la lactasa intestinal de debut neonatal y en la deficiencia transi-
toria de la lactasa intestinal secundaria a atrofia de vellosidades intestinales
debida a celiaqua, mientras persista la deficiencia de lactasa.

Frmulas sin lactosa (Tipo HLAA)

Subtipo
HLAA1 Frmulas sin lactosa.
Para lactantes.

3.1.2. Trastornos metablicos de los monosacridos


Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa, ni galactosa, ni disacridos y po-
lisacridos que las contengan (HMAA): Son frmulas que en ningn caso
llevan glucosa ni galactosa ni tampoco disacridos o polisacridos que las
contengan. Pueden tener, como fuente nica de hidratos de carbono, fruc-
tosa, en cuyo caso son frmulas completas; o estar exentas de fructosa, en
cuyo caso son frmulas incompletas. Estn indicadas para alteraciones del
transporte celular de monosacridos.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 91
Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa, ni galactosa, ni disacridos y
polisacridos que las contengan (Tipo HMAA)

Subtipo
HMAA1 Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa ni galactosa, ni
disacridos y polisacridos que las contengan.

3.2. Productos dietticos para trastornos del metabolismo de los ami-


nocidos:
Este grupo de productos se basa en la necesidad de modificar el com-
ponente proteico de las frmulas, eliminando el o los aminocidos cuyo me-
tabolismo est alterado. Existen distintos tipos de productos en funcin del
error innato del metabolismo de que se trate, la edad para la que est dise-
ado, la presentacin en polvo o lquida y el aporte de otros nutrientes o no
(carbohidratos, grasas, vitaminas y minerales).

Tipos de productos

3.2.1. Frmulas exentas de protenas:


Frmulas exentas de protenas (ASPR).
3.2.2. Frmulas exentas o limitadas en algn aminocido esencial:

a) Frmulas exentas o limitadas en algn aminocido esencial:

a.1. Frmulas exentas de fenilalanina (AEAA).


a.2. Frmulas exentas de metionina (AEAC).
a.3.Frmulas exentas de metionina, treonina, valina y de bajo contenido en
isoleucina (AEAD).
a.4. Frmulas exentas de isoleucina, metionina, treonina y valina (AEAI).
a.5. Frmulas exentas de isoleucina, leucina y valina (AEAG).
a.6. Frmulas exentas de leucina (AEAH).
a.7. Frmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptfano (AEAK).
a.8. Frmulas exentas de lisina (AEAL).

b)Frmulas exentas de algn aminocido esencial y no esencial:


Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina (AMAA).

3.2.3.Frmulas con aporte exclusivo de aminocidos esenciales:


Frmulas de aminocidos esenciales (ACAE).

92 SANIDAD
3.2.1. Frmulas exentas de protenas:
Frmulas exentas de protenas (ASPR): Compuestas por hidratos de
carbono, lpidos y micronutrientes, sin protenas. Estn indicadas para la
suplementacin de la alimentacin en trastornos metablicos congnitos
de los aminocidos en los que se hace necesario dar una dieta baja en
protenas.

3.2.2. Frmulas exentas o limitadas en algn aminocido esencial:


Son frmulas incompletas, pues carecen o tienen reducido el conteni-
do de uno o varios aminocidos esenciales, siendo este rasgo el que tipifica
los diferentes tipos de productos. En todos estos tipos el componente nitro-
genado lo forman mezclas de aminocidos, pudiendo llevar en su compo-
sicin adems, otros macronutrientes (lpidos y carbohidratos o bien slo
carbohidratos) acompaados, o no, de micronutrientes.
Las frmulas de bajo contenido en algn aminocido son aquellas en
las que el contenido de ste es inferior al aporte mnimo diario que se consi-
dera necesario de ese aminocido.
Las frmulas con mezclas de macro y micronutrientes a excepcin del/
los aminocido/s eliminados o limitados debern contener todos los nutrien-
tes para el rango de edad para el que estn indicadas (frmulas de lactantes,
frmulas hasta los 3 aos, frmulas para edades superiores).
Dentro de este grupo se distinguen:

a) Frmulas exentas o limitadas en algn aminocido esencial: Segn


el aminocido eliminado o limitado, estas frmulas se pueden clasificar en
los siguientes tipos:

a.1. Frmulas exentas de fenilalanina (AEAA): Para el tratamiento de


las hiperfenilalaninemias (varios defectos).

Frmulas exentas de fenilalanina (Tipo AEAA)

Subtipo
AEAA1 Contienen slo aminocidos.

AEAA2 Adems de aminocidos, llevan otros macro o


micronutrientes. Para lactantes.
AEAA3 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
En envases monodosis.
Para nios y adultos.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 93
Frmulas exentas de fenilalanina (Tipo AEAA) (Continuacin)

Subtipo
AEAA4 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
En envases no monodosis.
Para nios y adultos.

a.2. Frmulas exentas de metionina (AEAC): Para el tratamiento de la


homocistinuria.

Frmulas exentas de metionina (Tipo AEAC)

Subtipo
AEAC1 Contienen slo aminocidos.

AEAC2 Adems de aminocidos, llevan otros macro o


micronutrientes. Para lactantes.

AEAC3 Adems de aminocidos, llevan otros macro o


micronutrientes.
En envases monodosis.
Para nios y adultos.
AEAC4 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
En envases no monodosis.
Para nios y adultos.

a.3. Frmulas exentas de metionina, treonina, valina y de bajo conte-


nido en isoleucina (AEAD): Para el tratamiento de las alteraciones de la
5-tetrahidrofolato-transferasa con aciduria metilmalnica y en las acidemias
propinica y metilmalnica.

Frmulas exentas de metionina, treonina y valina y de bajo contenido


en isoleucina (Tipo AEAD)

Subtipo

AEAD1 Contienen slo aminocidos.

94 SANIDAD
Frmulas exentas de metionina, treonina y valina y de bajo contenido
en isoleucina (Tipo AEAD) (Continuacin)
Subtipo
AEAD2 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
Para lactantes.
AEAD3 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
En envases monodosis.
Para nios y adultos.
AEAD4 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
En envases no monodosis.
Para nios y adultos.

a.4. Frmulas exentas de isoleucina, metionina, treonina y valina


(AEAI): Para el tratamiento de las alteraciones de la 5-tetrahidrofolato-
transferasa con aciduria metilmalnica y en las acidemias propinica y me-
tilmalnica.

Frmulas exentas de isoleucina, metionina, treonina y valina


(Tipo AEAI)
Subtipo
AEAI2 Adems de aminocidos llevan otros macro o
micronutrientes.
Para lactantes.
AEAI4 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
En envases no monodosis.
Para nios y adultos.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 95
a.5. Frmulas exentas de isoleucina, leucina y valina (AEAG): Para el
tratamiento de la enfermedad de jarabe de arce.

Frmulas exentas de isoleucina, leucina y valina (Tipo AEAG)

Subtipo

AEAG1 Contienen slo aminocidos esenciales.


AEAG2 Adems de aminocidos llevan otros macro o
micronutrientes.
Para lactantes.
AEAG3 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
En envases monodosis.
Para nios y adultos.
AEAG4 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
En envases no monodosis.
Para nios y adultos.

a.6. Frmulas exentas de leucina (AEAH): Para el tratamiento de va-


rios defectos del metabolismo de la leucina.

Frmulas exentas de leucina (Tipo AEAH)

Subtipo
Frmulas exentas de leucina que contienen slo
AEAH1
aminocidos.
AEAH2 Frmulas exentas de leucina que, adems de
aminocidos, llevan otros macro o micronutrientes.
Para lactantes.
AEAH4 Frmulas exentas de leucina que, adems de
aminocidos, llevan otros macro o micronutrientes.
En envases no monodosis.
Para nios y adultos.

96 SANIDAD
a.7. Frmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptfano
(AEAK): Para el tratamiento de la aciduria glutrica tipo I.

Frmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptfano


(Tipo AEAK)
Subtipo

AEAK1 Contienen slo aminocidos.


AEAK2 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
Para lactantes.
AEAK3 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
En envases monodosis.
Para nios y adultos.
AEAK4 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
En envases no monodosis.
Para nios y adultos.

a.8. Frmulas exentas de lisina (AEAL): Para el tratamiento de la hi-


perlisinemia por deficiencia de la proteina bifuncional 2-aminoadpico-se-
mialdehido-sintasa. (El uso de estas dietas y para esta indicacin est siendo
en la actualidad revisado).

Frmulas exentas de lisina (Tipo AEAL)

Subtipo

AEAL2 Para lactantes.

AEAL4 Para nios y adultos.

b) Frmulas exentas de algn aminocido esencial y no esencial:


Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina (AMAA): Estn indicadas
para el tratamiento de los diferentes trastornos metablicos de la tirosina
(varios defectos).

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 97
Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina (Tipo AMAA)

Subtipo

AMAA1 Contienen slo aminocidos.


AMAA2 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
Para lactantes.
AMAA3 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
En envases monodosis. Para nios y adultos.
AMAA4 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
En envases no monodosis. Para nios y adultos.

3.2.3. Frmulas con aporte exclusivo de aminocidos esenciales:


Frmulas de aminocidos esenciales (ACAE): Son productos en los
que el componente proteico lo forman exclusivamente aminocidos esen-
ciales o condicionalmente esenciales, llevando en su composicin adems,
otros macronutrientes (lpidos y carbohidratos o bien slo carbohidratos)
acompaados, o no, de micronutrientes. Estn indicadas para el tratamiento
de las hiperornitinemias y defectos del ciclo de la urea.

Frmulas de aminocidos esenciales (Tipo ACAE)

Subtipo

ACAE1 Contienen slo aminocidos esenciales.


Adems de aminocidos esenciales, llevan otros macro
ACAE2
o micronutrientes.

3.3. Productos dietticos para trastornos del metabolismo de los l-


pidos:

3.3.1. Frmulas exentas de lpidos (GSLI):


Compuestas por protenas e hidratos de carbono y micronutrientes, sin
lpidos. Pueden contener cidos grasos esenciales en cantidad mnima para
evitar su deficiencia. Estn indicadas en el tratamiento de los trastornos me-
tablicos congnitos de los lpidos.

98 SANIDAD
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI)

Subtipo

GSLI1 Para lactantes.

GSLI2 Para nios y adultos.

3.3.2. Frmulas con contenido graso modificado:


Frmulas con contenido graso en forma de triglicridos de cadena me-
dia (GMCM): Compuestas por protenas e hidratos de carbono, pueden con-
tener o no micronutrientes. El componente lipdico lo forman triglicridos
de cadena media (MCT). Pueden contener cidos grasos esenciales en can-
tidad mnima para evitar su deficiencia. Estn indicadas en el tratamiento de
los trastornos metablicos congnitos de los lpidos.

Frmulas con contenido graso en forma de triglicridos de cadena


media (Tipo GMCM)
Subtipo
Frmulas con contenido graso en forma de triglicridos
GMCM1
de cadena media.

Mdulos nutricionales
Los mdulos nutricionales o nutrientes modulares consisten en productos
de un nico nutriente o excepcionalmente de varios, que se utilizan para el
tratamiento de los errores congnitos del metabolismo (el tipo de mdulo
variar segn el trastorno metablico de que se trate) y para complementar
dietas deficitarias en caloras (por ejemplo, en el caso de dietas con restric-
cin importante de protenas o de lpidos) y en la confeccin de dietas mo-
dulares completas. Su empleo mayoritario, en este ltimo caso es en lactan-
tes y nios de corta edad.
No es habitual, al menos en pacientes adultos, aumentar el aporte cal-
rico a base de mdulos de hidratos de carbono. En cuanto a los mdulos de
lpidos, el uso de triglicridos de cadena media se restringe a pacientes con
malabsorcin o errores congnitos del metabolismo. Se diferencian tanto de
otras formas de grasa alimentaria, que normalmente son rechazados por las
personas sanas.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 99
Los mdulos de aminocidos pueden usarse en errores congnitos del
metabolismo, y en pacientes con encefalopata heptica intolerantes a prote-
nas de la dieta. Alguno de los mdulos de aminocidos, arginina o glutamina,
se han usado para patologas para las que no existe evidencia sobre su eficacia.
As, no existe evidencia en el momento actual de que la administracin de glu-
tamina o arginina en forma de mdulo aislado tenga una eficacia teraputica
en mucositis, lceras de decbito o en alguna patologa.

Tipos de productos

4.1.Mdulos hidrocarbonados:
Mdulos hidrocarbonatos (MHID).

4.2.Mdulos lipdicos:
Mdulos de triglicridos de cadena larga (MLLC).
Mdulos de triglicridos de cadena media (MLMC).

4.3.Mdulos proteicos:
Mdulos de protena entera (MPEN).
Mdulos de pptidos (MPPE).
Mdulos de aminocidos (MPAA).

4.4.Mdulos mixtos:
Mdulos hidrocarbonados y lipdicos (MMHL).
Mdulos hidrocarbonados y proteicos (MMHP).

4.5.Mdulos espesantes:
Mdulos espesantes (MESP).

4.1. Mdulos hidrocarbonados (MHID): Estn compuestos exclusiva-


mente por hidratos de carbono, fundamentalmente como dextrinomaltosa,
o como monosacridos. Estn indicados en el tratamiento diettico de tras-
tornos metablicos de los hidratos de carbono o para aumentar el contenido
calrico de la dieta.

Mdulos hidrocarbonatos (Tipo MHID)

Subtipo

MHID1 Mdulos de dextrinomaltosa.

MHID2 Mdulos de fructosa.

MHID3 Mdulos de D-manosa.

MHID4 Mdulos de D-ribosa.

100 SANIDAD
4.2. Mdulos lipdicos: Estn compuestos exclusivamente por lpidos.
Estn indicados en el tratamiento diettico de trastornos con requerimien-
tos especiales de energa y/o nutrientes o en situaciones con malabsorcin
grave o intolerancia digestiva a las grasas, as como en algunos trastornos
metablicos. Se clasifican en:
a) Mdulos de triglicridos de cadena larga (MLLC): Contienen ci-
dos grasos de cadena igual o superior a 14 tomos de carbono (LCT).

Mdulos de triglicridos de cadena larga (Tipo MLLC)

Subtipo
Contienen glutariltrioleato y glutariltrierucicato en
MLLC1
proporcin 4:1.
MLLC2 Contienen nicamente glutariltrioleato (GTO).

MLLC3 Contienen nicamente glutariltrierucicato (GTE).


Mdulos de triglicridos de cadena larga (LCT) no
MLLC4
incluidos en MLLC1, MLLC2 ni MLLC3.

b) Mdulos de triglicridos de cadena media (MLMC): Contienen


cidos grasos de cadena entre 6 y 12 tomos de carbono (MCT).

Mdulos de triglicridos de cadena media (Tipo MLMC)

Subtipo

MLMC1 Mdulos de triglicridos de cadena media (MCT).

4.3. Mdulos proteicos:


a) Mdulos de protena entera (MPEN): Estn compuestos exclu-
sivamente por protenas de alto valor biolgico. Estn indicados para au-
mentar el contenido proteico de la dieta, en aquellos casos, dentro de las
patologas incluidas en el Real Decreto 1030/2006, que regula la cartera de
servicios, en los que no pueda obtenerse dicho aumento mediante el consu-
mo de alimentos de uso ordinario.

Mdulos de protena entera (Tipo MPEN)

Subtipo

MPEN1 Mdulos de protena entera.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 101
b) Mdulos de pptidos (MPPE): Estn compuestos fundamentalmente
por pptidos, pueden contener aminocidos libres. Se indican para aumentar el
contenido nitrogenado de la dieta en pacientes que no toleran protenas enteras.

Mdulos de pptidos (Tipo MPPE)

Subtipo

MPPE1 Mdulos de pptidos.

c) Mdulos de aminocidos (MPAA): Estn compuestos por uno o


varios aminocidos libres. Pueden contener hidratos de carbono con el ob-
jetivo de mejorar la palatabilidad del producto. Estn indicados en el trata-
miento nutricional de algunos trastornos metablicos de aminocidos o en
situaciones clnicas en las que se evidencia dficit del aminocido en cues-
tin que no puede conseguirse con los aportes de una dieta habitual.

Mdulos de aminocidos (Tipo MPAA)

Subtipo

MPAA1 Mdulos de glicina.

MPAA2 Mdulos de L-alanina.

MPAA3 Mdulos de L-arginina.

MPAA4 Mdulos de L-citrulina.

MPAA5 Mdulos de L-cistina.

MPAA7 Mdulos de L-isoleucina.

MPAA8 Mdulos de L-leucina.

MPAA9 Mdulos de L-ornitina.

MPAA10 Mdulos de L-prolina.

MPAA11 Mdulos de L-triptfano.

MPAA12 Mdulos de L-valina.

MPAA13 Mdulos de aminocidos esenciales.

MPAA14 Mdulos de aminocidos ramificados.


Mdulos mezcla de aminocidos esenciales y no
MPAA15
esenciales.
MPAA16 Mdulos de L-serina.

102 SANIDAD
4.4. Mdulos mixtos:
Mdulos hidrocarbonados y lipdicos (MMHL): Estn compuestos por
hidratos de carbono y lpidos. Estn indicados en la suplementacin de die-
tas hipoproteicas en trastornos metablicos congnitos de los aminocidos y
para aumentar el contenido calrico de la dieta.

Mdulos hidrocarbonados y lipdicos (Tipo MMHL)

Subtipo

MMHL1 Mdulos de hidratos de carbono y colesterol.

MMHL2 Mdulos hidrocarbonados y lipdicos, salvo los MMHL1.

4.5. Mdulos espesantes:


Mdulos espesantes (MESP): Son productos compuestos nicamente
por almidones modificados, aunque pueden llevar fibra. Su presentacin es
en forma de polvo y su sabor es neutro. Estn destinados exclusivamen-
te a aumentar la consistencia de los alimentos lquidos en enfermos con
disfagia neurolgica, o excepcionalmente motora, con el fin de tratar de
evitar o retrasar el empleo de sonda nasoentrica o gastrostoma, cuando
dichos enfermos tienen posibilidad de ingerir alimentos slidos sin riesgo
de aspiracin, pero sufren aspiracin o corren riesgo de sufrirla, si ingieren
alimentos lquidos, que no pueden ser espesados con alternativas de con-
sumo ordinario.

Mdulos espesantes (Tipo MESP)

Subtipo

MESP1 Mdulos espesantes.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 103
4.2. Identificacin de los alimentos dietticos
destinados a usos mdicos especiales
financiables por el Sistema Nacional de Salud
Las presentaciones de los productos incluidos en la Oferta van identificadas
por un cdigo de seis cifras (cdigo identificativos) que les asigna el Minis-
terio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.
Los envases de estos productos van provistos de un precinto identifica-
tivo, con un cdigo de barras, y que sirve como justificativo de la dispensa-
cin por las oficinas de farmacia. Las caractersticas del precinto se recogen
en el anexo 6.

104 SANIDAD
5. Gestin de la prestacin
con productos dietticos
El objetivo de la gestin de la prestacin con productos dietticos es conseguir
que la prestacin que se facilite a los usuarios se ajuste a la cartera de servicios
del SNS y a la normativa vigente de la forma ms eficiente posible, o dicho de
otro modo, garantizar que los pacientes que reciban esta prestacin sean aque-
llos con las patologas que recoge la norma y cuya situacin clnica hace que no
puedan alimentarse total o parcialmente con alimentos de consumo ordinario.
Las Comunidades Autnomas, el Instituto Nacional de Gestin Sanitaria
(INGESA) y las Mutualidades de Funcionarios son las responsables de establecer
el procedimiento para facilitar esta prestacin. En la mayora de los casos se pro-
porciona a travs de las oficinas de farmacia, por indicacin de especialista y con
autorizacin de la prescripcin mediante visado o autorizacin de la inspeccin sa-
nitaria. En algunos casos se facilita directamente a travs de los centros sanitarios.
El gestor del visado o autorizacin de estos tratamientos debe velar
para que esta prestacin se proporcione a los usuarios del SNS con una pa-
tologa subsidiaria de financiacin y una determinada situacin clnica, en la
cantidad y forma adecuada y durante el tiempo necesario.
Para facilitar la labor del gestor de visado, la indicacin del tratamiento
debe ir acompaada de la informacin que recoge el informe tipo justifica-
tivo de la indicacin ya se trate de nutricin enteral domiciliaria o de trata-
mientos dietoterpicos en trastornos metablicos congnitos (Anexos 1 y 2).
Esta informacin abarca los siguientes aspectos:

Identificacin del paciente.


Identificacin del facultativo que indica el tratamiento.
Diagnstico (Patologa que justifica la indicacin).
Datos de los productos indicados (Tipo de frmula prescrita, da-
tos identificativos del producto y pauta teraputica).
Datos de seguimiento del paciente.

El gestor del visado deber constatar que est debidamente cumpli-


mentada toda la informacin que recoge el informe, de manera que pueda
comprobar si el paciente sufre alguna de las patologas susceptibles de fi-
nanciacin, est incluido en alguna de las situaciones clnicas que justifican
la indicacin y si la frmula prescrita corresponde a alguno de los tipos de
frmula que recoge el informe. En el caso de la NED comprobar, adems,
que la va de administracin para la que se prescribe el producto es la que
corresponde, es decir, que la administracin es por sonda, salvo que se

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 105
trate de los casos excepcionales de administracin oral que la norma con-
templa, en cuyo caso debe venir justificado adecuadamente en el informe.
En el caso de NED deber comprobar asimismo que la indicacin co-
rresponde a una alimentacin completa, es decir, que el paciente la tomar
como nica fuente de alimentacin, salvo en los casos con requerimientos
especiales de energa y nutrientes (ver apartado 3.1.C.) que se podrn indi-
car mdulos o complementos. Adems, en el caso de las Frmulas especiales
(Tipo ESPE) deber tener en cuenta que lo que justifica la indicacin de es-
tas frmulas, en lugar de una frmula general, es que el paciente que por su
situacin clnica requiere NED por no poder tomar alimentos de consumo
ordinario, tiene adems una patologa de base (ej. Diabetes) que hace que
requiera una frmula con un perfil de nutrientes especial.
Para determinar que el producto indicado forma parte de la Oferta de
productos dietticos del SNS se comprobar que se recoge en el nomencl-
tor de productos dietticos financiables que elabora la Subdireccin Gene-
ral de Cartera Bsica de Servicios del SNS y Fondo de Cohesin del Minis-
terio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad y que remite mensualmente
a las Comunidades Autnomas.
En los casos de pacientes que se van a desplazar por un tiempo a otra
Comunidad, debern informarles de cmo podrn obtener esta prestacin,
segn contempla el procedimiento de coordinacin (Anexo 3).
En resumen, las cuestiones a tener en cuenta previamente al visado o
autorizacin de NED son:

1.El paciente padece alguna de las patologas que recoge el Real


Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se establece la
cartera de servicios comunes del SNS y el procedimiento para su
actualizacin? En caso negativo, no es susceptible de utilizar NED.
En caso afirmativo:
2.Su situacin clnica es alguna de las indicadas en la normativa
vigente (Ver apartado 3)? En caso negativo, no es susceptible de
utilizar NED. En caso afirmativo:
3.Puede nutrirse con alimentos de consumo ordinario? En caso
afirmativo, no es susceptible de utilizar NED. En caso de que no
pueda utilizarlos:
4.El facultativo que ha indicado el tratamiento est autorizado para ello?
En caso negativo, no se autorizara el tratamiento. En caso afirmativo:
5.Ha cumplimentado adecuadamente el informe? En caso negativo,
no se autorizara el tratamiento. En caso afirmativo:
6.El producto indicado est en el nomencltor? En caso negativo,
no se autorizara el tratamiento. En caso afirmativo, se podra au-
torizar la prescripcin.

106 SANIDAD
6. Normas sobre prestacin
con productos dietticos
Las normas que rigen la prestacin con productos dietticos del SNS son:

Ley
 16/2003, de 28 de mayo, de cohesin y calidad del SNS.
Real
 Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se estable-
ce la cartera de servicios comunes del SNS y el procedimiento para
su actualizacin.
Orden SCO/3422/2007, de 21 de noviembre, por la que se desarrolla
el procedimiento de actualizacin de la cartera de servicios comunes
del SNS.
Real Decreto 1205/2010, de 24 de septiembre, por el que se fijan las
bases para la inclusin de los alimentos dietticos para usos mdicos
especiales en la prestacin con productos dietticos del SNS y para
el establecimiento de sus importes mximos de financiacin.
Orden SPI/2958/2010, de 16 de noviembre, por la que se establece
el procedimiento para la inclusin de los alimentos dietticos para
usos mdicos especiales en la oferta de productos dietticos del SNS
y para la aplicacin de los importes mximos de financiacin
Orden SPI/573/2011, de 11 de marzo, por la que se modifican los
Anexos III y VII del Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre,
por el que se establece la cartera de servicios comunes del SNS y
el procedimiento para su actualizacin. (Introduce los mdulos de
L-serina).
Real Decreto-ley 16/2012, de 20 de abril, de medidas urgentes para
garantizar la sostenibilidad del Sistema Nacional de Salud y mejorar
la calidad y seguridad de sus prestaciones.
Orden SSI/1640/2012, de 18 de julio, por la que modifica el Anexo
VI del Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que esta-
blece la cartera de servicios comunes del Sistema Nacional de Salud
y el procedimiento para su actualizacin, y los anexos I y III del
Real Decreto 1205/2010, de 24 de septiembre, por el que se fijan las
bases para la inclusin de los alimentos dietticos para usos mdicos
especiales en la prestacin con productos dietticos del Sistema Na-
cional de Salud y para el establecimiento de sus importes mximos
de financiacin. (Excluye los mdulos de L-glutamina).

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 107
Anexo 1: Informe tipo
justificativo de la indicacin
de tratamientos dietoterpicos
en trastornos metablicos
congnitos
1. Datos del paciente:

Apellidos y nombre ____________________ Fecha de nacimiento __ /__ / __


N TSI ______ /______________________

2. Datos del facultativo que indica el tratamiento:

Apellidos y nombre ______________________________ N de colegiado ______


Hospital: nombre y direccin __________________________________________
Telfono de contacto ___ __________ Servicio o Unidad ____________________

3. Diagnstico:

Patologa que justifica la indicacin:

A. Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono:

A-1.- Deficiencia primaria de la lactasa intestinal de debut neonatal:


Deficiencia de la actividad de la lactasa del borde en cepillo del
enterocito en lactantes
A-2.- Deficiencia transitoria de la lactasa intestinal en lactantes secundaria a
atrofia de vellosidades intestinales debida a celiaqua en lactantes
A-3.- Trastornos del metabolismo de la galactosa. Galactosemia en
lactantes:
A-3.1.- Deficiencia de la galactoquinasa heptica

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 109
A-3.2.- Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa heptica
A-3.3.- Deficiencia de la epimerasa
A-4.- Trastornos del transporte celular de monosacridos: Deficiencia del
transportador de membrana de las piranosas (intolerancia a glucosa
y galactosa)
A-5.- Trastornos del metabolismo del glucgeno. Glucogenosis:
A-5.1.- Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa 6-fosfata-
sa
A-5.2.- Glucogenosis tipo III. Deficiencia de la amilo-1-6-glucosida-
sa
A-5.3.- Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de la fosforilasa-A y la fos-
forilasa-B-quinasa
A-6.- Trastornos de la glucosilacin de protenas tipo 1b: Deficiencia de la
fosfo-manosa-isomerasa

B. Trastornos del metabolismo de los aminocidos

B-1.- Trastornos del metabolismo de aminocidos esenciales:


B-1.1.- Hiperfenilalaninemias:
B-1.1.1.- Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalanina-hidro-
xilasa
B-1.1.2.- Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial
de la fenilalanina-hidroxilasa
B-1.1.3.- Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolamina-
deshidratasa
B-1.1.4.- Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa
B-1.2.- Trastornos del metabolismo de la metionina y aminocidos
sulfurados:
B-1.2.1.- Homocistinuria: Deficiencia de la cistationina--sin-
tetasa
B-1.2.2.- Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-transferasa o
trastornos del metabolismo de la cobalamina. Todos
con aciduria metilmalnica: Varias deficiencias enzi-
mticas
B-1.2.3.- Cistationinuria: Varias alteraciones
B-1.3.- Trastornos en el metabolismo de los aminocidos ramificados:
B-1.3.1.- Jarabe de Arce: Deficiencia de la alfa-ceto-descar-
boxilasa
B-1.3.2.- Acidemias orgnicas del metabolismo de la leucina:
Acidemia isovalrica
Acidemia metilcrotnica
Acidemia 3-hidroxi-metil-glutrica

110 SANIDAD
B-1.3.3.- Acidemias orgnicas del metabolismo de la isoleuci-
na y valina:
Acidemia propinica: Deficiencia de la propio-
nil-CoA-carboxilasa
Acidemia metilmalnica: Deficiencia de la me-
tilmalonil-CoA-mutasa
Hipercetosis: Deficiencia de la -cetotiolasa

B-1.4.- Trastornos del metabolismo de la lisina:
B-1.4.1.- Aciduria glutrica tipo I: Deficiencia de la glutaril-
CoA-deshidrogenasa
B-1.4.2.- Hiperlisinemia: Deficiencia de la protena bifuncio-
nal 2-aminoadpico-semialdehido-sintasa con au-
mento de lisina en sangre y en orina
B-2.- Trastornos del metabolismo de los aminocidos no esenciales:
B-2.1.- Trastornos del metabolismo de la tirosina:
B-2.1.1.- Tirosinemia II: Deficiencia de la tirosin-amino-trans-
ferasa
B-2.1.2.- Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa
B-2.1.3.- Tirosinemia I: Deficiencia de la fumaril-aceto-aceta-
sa
B-2.2.- Trastornos del metabolismo de la ornitina. Hiperornitinemias:
B-2.2.1.- Sndrome HHH: Deficiencia del transporte de orni-
tina mitocondrial
B-2.2.2.- Atrofia girata: Deficiencia de la ornitin-transaminasa
B.2.3.- Trastornos del metabolismo de la serina
B-3.- Trastornos del ciclo de la urea:
B-3.1.- Deficiencias de la N-acetil-glutamato-sintetasa
B-3.2.- Deficiencias de la carbamil-P-sintetasa
B-3.3.- Deficiencias de la ornitin-transcarbamilasa
B-3.4.- Deficiencias de la arginosuccinil-liasa
B-3.5.- Deficiencias de la arginosuccinil-sintetasa
B-3.6.- Deficiencias de la arginasa

C. Trastornos del metabolismo de los lpidos

C-1.- Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena larga y/o
muy larga:
C-1.1.- Trastornos en la absorcin intestinal de cidos grasos de
cadena larga y/o muy larga:
C.1.1.1.- Linfangiectasia intestinal

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 111
C.1.1.2.- Enfermedad de Swaschsman
C.1.1.3.- A--lipoproteinemia e hipo--lipoproteinemia
C.1.1.4.- Citopatas mitocondriales con alteracin de funcin
pancretica
C-1.2.- Defectos de hidrlisis intravascular de triglicridos de ca-
dena larga y/o muy larga (Hiperlipoproteinemia I de Frie-
drickson)
C.1.2.1.- Deficiencia de la lipoprotein-lipasa endotelial (LPL)
C.1.2.2.- Deficiencia de APO C II
C.1.3.- Deficiencias en la -oxidacin mitocondrial de los cidos
grasos de cadena larga y/o muy larga:
C.1.3.1.- Defectos del transportador de la carnitina
C.1.3.2.- Deficiencia de la carnitin-palmitoil-transferasa
(CPT) I y II
C.1.3.3.- Deficiencia de la carnitin-acil-carnitin-translocasa
C.1.3.4.- Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos
grasos de cadena larga y/o muy larga.
C.1.3.5.- Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-CoA-deshidroge-
nasa de cidos grasos de cadena larga y/o muy lar-
ga, incluyendo la deficiencia de la enzima trifuncio-
nal
C-2.- Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena media y/o
corta:
C-2.1.- Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos gra-
sos de cadena media
C-2.2.- Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos gra-
sos de cadena corta
C-2.3.- Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-deshidrogenasa de cidos
grasos de cadena corta
C-3.- Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena muy larga,
larga, media y corta:
C-3.1.- Deficiencia del complejo electrotransfer-flavoproteina
(ETFQoDH)
C-3.2.- Deficiencia del complejo II de cadena respiratoria mito-
condrial
C-3.3.- Aciduria glutrica tipo II, en la que se afecta la -oxidacin
mitocondrial de cualquier cido graso de diferentes longi-
tudes de cadena (muy larga, larga, media y corta)
C-4.- Defectos de la sntesis del colesterol: Sndrome de Smith-Lemli-
Opitz

112 SANIDAD
Otras patologas y/o tratamientos concomitantes ________________________
Informacin clnica de inters _ _______________________________________
__________________________________________________________________
Otras patologas y/o tratamientos concomitantes ________________________
Informacin clnica de inters _ _______________________________________
__________________________________________________________________

4.Indicacin:

Fecha de inicio del tratamiento ___ /___ /___ Duracin prevista del trata-
miento ____________________________________________________________
Revisiones (periodicidad prevista): Semestral Trimestral Men-
sual Otra _ ______________________________________________

Tipo de dieta:

Frmulas sin lactosa (Tipo HLAA)


Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa ni galactosa, ni disacridos y polisac-
ridos que las contengan (Tipo HMAA)
Frmulas exentas de protenas (Tipo ASPR)
Frmulas exentas de fenilalanina (Tipo AEAA)
Frmulas exentas de metionina (Tipo AEAC)
Frmulas exentas de metionina, treonina y valina y de bajo contenido en
isoleucina (Tipo AEAD)
Frmulas exentas de isoleucina, metionina y valina (Tipo AEAG)
Frmulas exentas de isoleucina, metionina, treonina y valina (Tipo AEAI)
Frmulas exentas de leucina (Tipo AEAH)
Frmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptfano (Tipo AEAK)
Frmulas exentas de lisina (Tipo AEAL)
Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina (Tipo AMAA)
Frmulas de aminocidos esenciales (Tipo ACAE)
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI)
Frmulas con contenido graso en forma de triglicridos de cadena media
(Tipo GMCM)
Mdulos hidrocarbonados (Tipo MHID)
Mdulos de triglicridos de cadena larga (Tipo MLLC)
Mdulos de triglicridos de cadena media (Tipo MLMC)
Mdulos de protena entera (Tipo MPEN)
Mdulos de pptidos (Tipo MPPE)
Mdulos de aminocidos (aa) (Tipo MPAA) Especificar el aa
Mdulos mixtos hidrocarbonados y lipdicos (Tipo MMHL)

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 113
Nombre comercial (alternativas, si es posible) ___________________________
Presentacin _______________________________________________________
Pauta teraputica (g/toma, tomas/da): _________________________________

5.Seguimiento:

Fechas en que se han realizado las revisiones:


1 revisin: ___ /___ /___ 2 revisin: ___ /___ /___
3 revisin: ___ /___ /___ 4 revisin: ___ /___ /___
5 revisin: ___ /___ /___ 6 revisin: ___ /___ /___
7 revisin: ___ /___ /___ 8 revisin: ___ /___ /___

Modificaciones relevantes en el tratamiento: ____________________________


__________________________________________________________________

Complicaciones del tratamiento: ______________________________________


__________________________________________________________________

Firma del facultativo responsable de la indicacin:  Fecha:

114 SANIDAD
Anexo 2: Informe tipo
justificativo de la indicacin
para tratamientos con nutricin
enteral domiciliaria
1. Datos del paciente:

Apellidos y nombre ____________________ Fecha de nacimiento __ /__ / __


N TSI ______ /______________________

2. Datos del facultativo que indica el tratamiento:

Apellidos y nombre _________________________ N de colegiado _________


Hospital: nombre y direccin _________________________________________
Telfono de contacto ___ __________ Servicio o Unidad ____________________

3. Diagnstico:

Situacin clnica del paciente y patologas que justifican la indicacin:

1.Alteracin mecnica de la deglucin o del trnsito, que cursa con afagia


o disfagia severa y precisa sonda*:

tumor de cabeza y cuello


tumor de aparato digestivo (esfago, estmago)
ciruga ORL y maxilofacial
estenosis esofgica no tumoral

2.Trastorno neuromotor que impide la deglucin o el trnsito y que


precisa sonda:

enfermedad neurolgica que cursa con afagia o disfagia severa:


esclerosis mltiple
esclerosis lateral amiotrfica
sndrome miasteniforme

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 115
sndrome de Guillain-Barr
secuelas de enfermedades infecciosas o traumticas del sistema
nervioso central
retraso mental severo
proceso degenerativo severo del sistema nervioso central
(especificar___________________________________________)
accidente cerebrovascular
tumor cerebral
parlisis cerebral
coma neurolgico
trastorno severo de la motilidad intestinal:
pseudoobstruccin intestinal
gastroparesia diabtica

3. Paciente con requerimientos especiales de energa y/o nutrientes:

sndrome de malabsorcin severa:


sndrome de intestino corto severo
diarrea intratable de origen autoinmune
linfoma
esteatorrea posgastrectoma
carcinoma de pncreas
reseccin amplia pancretica
insuficiencia vascular mesentrica
amiloidosis
esclerodermia
enteritis eosinoflica
enfermedad neurolgica subsidiaria de ser tratada con dietas
cetognicas:
epilepsia refractaria en nios
deficiencia del transportador tipo I de la glucosa
deficiencia del complejo de la piruvato-deshidrogenasa
intolerancia o alergia diagnosticada a protenas de leche de vaca en
lactantes hasta 2 aos con compromiso nutricional
paciente desnutrido que va a ser sometido a ciruga mayor programada
o trasplante
paciente con encefalopata heptica crnica con intolerancia a las
protenas de la dieta
paciente con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, neurol-
gicamente asintomtico

116 SANIDAD
4. Situacin clnica que cursa con desnutricin severa:

enfermedad inflamatoria intestinal:


colitis ulcerosa
enfermedad de Crohn
caquexia cancerosa por enteritis crnica por tratamiento quimio y/o
radioterpico
patologa mdica infecciosa que comporta malabsorcin severa:
SIDA
fibrosis qustica
fstulas enterocutneas, de bajo dbito
insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del paciente

* En caso excepcional de no utilizar sonda, especificar el motivo ___________


__________________________________________________________________
Otras patologas y/o tratamientos concomitantes ________________________
__________________________________________________________________
Informacin clnica de inters _ _______________________________________

4.Indicacin:

Fecha de inicio del tratamiento ___ /___ /___Duracin prevista del trata-
miento____________

Revisiones (periodicidad prevista): Semestral Trimestral Men-


sual Otra _________

Tipo de dieta:

FRMULA COMPLETA MDULO:


Polimrica: Hidrocarbonado (Tipo MHID)
normoproteica: Lipdico:
hipocalrica (Tipo CPNI) Triglicridos de cadena larga
normocalrica (Tipo CPNN) (LCT) (Tipo MLLC)
hipercalrica (Tipo CPNH) Triglicridos de cadena media
hiperproteica: (MCT) (Tipo MLMC)
hipocalrica (Tipo CPHI) Proteico:
normocalrica (Tipo CPHN) Protena entera (Tipo MPEN)
hipercalrica (Tipo CPHH) Pptidos (Tipo MPPE)

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 117
Oligomrica (peptdica): Aminocidos (Tipo MPAA)
normoproteica (Tipo CONO) Mixtos:
hiperproteica (Tipo COHI) Hidrocarbonados y lipdicos
Monomrica (elemental): (Tipo MMHL)
normoproteica (Tipo CELE) Espesante* (Tipo MESP)
Especial (Tipo ESPE)
PRODUCTOS PARA LA ALERGIA O INTOLERANCIA A LAS
PROTENAS DE LA LECHE DE VACA
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas sin lactosa
para lactantes (Subtipo LAPL1)Tipo
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas con lactosa para lactantes
(Subtipo LAPL2)
Frmulas con hidrolizados de protenas no lcteas sin lactosa para
lactantes (Tipo LAPN)
Frmulas con protenas de soja sin lactosa para lactantes
(Tipo LAPS)
* Justificar el motivo de indicacin espesantes..
..........................................

Nombre comercial (alternativas, si es posible) _________________________


Presentacin ____________________ Pauta: Continua Intermitente
Va de acceso y mtodo de administracin:

Oral Duodenal:
Sonda nasoduodenal
Gstrica: Yeyunal:
Sonda nasogstrica Sonda nasoyeyunal
Gastrostoma Yeyunostoma

Pauta teraputica (g/toma, ml/toma tomas/da): _______________________

5.Seguimiento:

Fechas en que se han realizado las revisiones:


1 revisin: ___ /___ /___ 2 revisin: ___ /___ /___
3 revisin: ___ /___ /___ 4 revisin: ___ /___ /___
5 revisin: ___ /___ /___ 6 revisin: ___ /___ /___
7 revisin: ___ /___ /___ 8 revisin: ___ /___ /___

118 SANIDAD
Modificaciones relevantes en el tratamiento: ____________________________
__________________________________________________________________

Complicaciones del tratamiento:


Mecnicas (especificar _____________________________________)
Gastrointestinales (especificar ______________________________)
Metablicas (especificar ____________________________________)
Psicosociales (especificar ___________________________________)

Firma del facultativo responsable de la indicacin:  Fecha:

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 119
Anexo 3
Acuerdo del Consejo Interterritorial de 12 de abril de 1999 por el que se
establecen los procedimientos de coordinacin en los tratamientos con
dietticos recogidos en el anexo VII del Real Decreto 1030/2006, de 15
de septiembre, por el que se establece la cartera de servicios comunes del
Sistema Nacional de Salud y el procedimiento para su actualizacin, para
pacientes desplazados temporalmente a un servicio de salud distinto al de
su residencia. (Actualizado a 2012).
Para facilitar que los usuarios a los que se ha instaurado un tratamiento con pro-
ductos dietticos por parte de un servicio de salud de una Comunidad Autnoma
o INGESA puedan continuar dicho tratamiento, cuando se desplazan a un mbi-
to geogrfico distinto, se acuerdan los siguientes procedimientos de coordinacin:

A. PROCEDIMIENTO DE COORDINACIN PARA TRATAMIEN-


TOS DIETOTERPICOS DE TRASTORNOS METABLICOS CON-
GNITOS:

El usuario que, por indicacin del correspondiente especialista, est utili-


zando un tratamiento dietoterpico por padecer alguno de los trastornos
metablicos congnitos que recoge el apartado 7 del anexo VII, del Real
Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se establece la cartera de
servicios del Sistema Nacional de Salud y el procedimiento para su actuali-
zacin, cuando se desplace a una Comunidad Autnoma diferente a aquella
en la que se le indic el tratamiento, deber:

A.1. En todo caso, aportar el informe justificativo de la indicacin cumpli-


mentado por el especialista que indic el tratamiento, en el que constarn, al
menos, los siguientes datos:

1. Datos del paciente:

Apellidos y nombre ______________________ Fecha de nacimiento __ /__ / __


N de la tarjeta de identificacin sanitaria (TIS) ______ /__________________
Datos del titular de la cartilla de la Seguridad Social (Si procede) _____________

2. Datos del facultativo que indica el tratamiento:

Apellidos y nombre ________________________ N de colegiado _________


Hospital: nombre y direccin _ _______________________________________
Telfono de contacto________e-mail______Servicio o Unidad ____________

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 121
3.Diagnstico:

Patologa que justifica la indicacin:

A. Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono:

A-1.- Deficiencia primaria de la lactasa intestinal de debut neonatal: Defi-


ciencia de la actividad de la lactasa del borde en cepillo del enterocito
en lactantes
A-2.- Deficiencia transitoria de la lactasa intestinal en lactantes secundaria a
atrofia de vellosidades intestinales debida a celiaqua en lactantes
A-3.- Trastornos del metabolismo de la galactosa. Galactosemia en lactantes:
A-3.1.- Deficiencia de la galactoquinasa heptica
A-3.2.- Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa heptica
A-3.3.- Deficiencia de la epimerasa
A-4.- Trastornos del transporte celular de monosacridos: Deficiencia del
transportador de membrana de las piranosas (intolerancia a glucosa y
galactosa)
A-5.- Trastornos del metabolismo del glucgeno. Glucogenosis:
A-5.1.- Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa 6-fosfatasa
A-5.2.- Glucogenosis tipo III. Deficiencia de la amilo-1-6-glucosidasa
A-5.3.- Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de la fosforilasa-A y la fosfo-
rilasa-B-quinasa
A-6.- Trastornos de la glucosilacin de protenas tipo 1b: Deficiencia de la
fosfo-manosa-isomerasa

B. Trastornos del metabolismo de los aminocidos

B-1.- Trastornos del metabolismo de aminocidos esenciales:


B-1.1.- Hiperfenilalaninemias:
B-1.1.1.- Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalanina-hidroxilasa
B-1.1.2.- Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la
fenilalanina-hidroxilasa
B-1.1.3.- Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolamina-des-
hidratasa
B-1.1.4.- Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa
B-1.2.- Trastornos del metabolismo de la metionina y aminocidos sul-
furados:
B-1.2.1.- Homocistinuria: Deficiencia de la cistationina--sinteta-
sa
B-1.2.2.- Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-transferasa o
trastornos del metabolismo de la cobalamina. Todos

122 SANIDAD
con aciduria metilmalnica: Varias deficiencias enzi-
mticas
B-1.2.3.- Cistationinuria: Varias alteraciones
B-1.3.- Trastornos en el metabolismo de los aminocidos ramificados:
B-1.3.1.- Jarabe de Arce: Deficiencia de la alfa-ceto-descarboxi-
lasa
B-1.3.2.- Acidemias orgnicas del metabolismo de la leucina:
Acidemia isovalrica
Acidemia metilcrotnica
Acidemia 3-hidroxi-metil-glutrica
B-1.3.3.- Acidemias orgnicas del metabolismo de la isoleucina
y valina:
Acidemia propinica: Deficiencia de la propionil-CoA-
carboxilasa
Acidemia metilmalnica: Deficiencia de la metilmalo-
nil-CoA-mutasa
Hipercetosis: Deficiencia de la -cetotiolasa
B-1.4.- Trastornos del metabolismo de la lisina:
B-1.4.1.- Aciduria glutrica tipo I: Deficiencia de la glutaril-
CoA-deshidrogenasa
B-1.4.2.- Hiperlisinemia: Deficiencia de la protena bifuncional
2-aminoadpico-semialdehido-sintasa con aumento de
lisina en sangre y en orina
B-2.- Trastornos del metabolismo de los aminocidos no esenciales:
B-2.1.- Trastornos del metabolismo de la tirosina:
B-2.1.1.- Tirosinemia II: Deficiencia de la tirosin-amino-transfe-
rasa
B-2.1.2.- Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa
B-2.1.3.- Tirosinemia I: Deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa
B-2.2.- Trastornos del metabolismo de la ornitina. Hiperornitinemias:
B-2.2.1.- Sndrome HHH: Deficiencia del transporte de ornitina
mitocondrial
B-2.2.2.- Atrofia girata: Deficiencia de la ornitin-transaminasa
B.2.3.- Trastornos del metabolismo de la serina
B-3.- Trastornos del ciclo de la urea:
B-3.1.- Deficiencias de la N-acetil-glutamato-sintetasa
B-3.2.- Deficiencias de la carbamil-P-sintetasa
B-3.3.- Deficiencias de la ornitin-transcarbamilasa
B-3.4.- Deficiencias de la arginosuccinil-liasa
B-3.5.- Deficiencias de la arginosuccinil-sintetasa
B-3.6.- Deficiencias de la arginasa

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 123
C. Trastornos del metabolismo de los lpidos

C-1.- Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena larga


y/o muy larga:
C-1.1.- Trastornos en la absorcin intestinal de cidos grasos de ca-
dena larga y/o muy larga:
C.1.1.1.- Linfangiectasia intestinal
C.1.1.2.- Enfermedad de Swaschsman
C.1.1.3.- A--lipoproteinemia e hipo--lipoproteinemia
C.1.1.4.- Citopatas mitocondriales con alteracin de funcin
pancretica
C-1.2.- Defectos de hidrlisis intravascular de triglicridos de ca-
dena larga y/o muy larga (Hiperlipoproteinemia I de Frie-
drickson)
C.1.2.1.- Deficiencia de la lipoprotein-lipasa endotelial
(LPL)
C.1.2.2.- Deficiencia de APO C II
C.1.3.- Deficiencias en la b-oxidacin mitocondrial de los cidos
grasos de cadena larga y/o muy larga:
C.1.3.1.- Defectos del transportador de la carnitina
C.1.3.2.- Deficiencia de la carnitin-palmitoil-transferasa
(CPT) I y II
C.1.3.3.- Deficiencia de la carnitin-acil-carnitin-translocasa
C.1.3.4.- Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ci-
dos grasos de cadena larga y/o muy larga
C.1.3.5.- Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-CoA-deshidroge-
nasa de cidos grasos de cadena larga y/o muy
larga, incluyendo la deficiencia de la enzima tri-
funcional
C-2.- Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena media
y/o corta:
C-2.1.- Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos
de cadena media
C-2.2.- Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos
de cadena corta
C-2.3.- Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-deshidrogenasa de cidos
grasos de cadena corta
C-3.- Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena muy
larga, larga, media y corta:
C-3.1.- Deficiencia del complejo electrotransfer-flavoproteina (ET-
FQoDH)

124 SANIDAD
C-3.2.- Deficiencia del complejo II de cadena respiratoria mitocon-
drial
C-3.3.- Aciduria glutrica tipo II, en la que se afecta la b-oxidacin
mitocondrial de cualquier cido graso de diferentes longitu-
des de cadena (muy larga, larga, media y corta)
C-4.- Defectos de la sntesis del colesterol: Sndrome de Smith-Lemli-
Opitz

Otras patologas y/o tratamientos concomitantes _______________________


Informacin clnica de inters _______________________________________
_________________________________________________________________

4.Indicacin:

Fecha de inicio del tratamiento ___ /___ /___Duracin prevista del trata-
miento_ ___________________________________________________________

Revisiones (periodicidad prevista): Semestral Trimestral Men-


sual Otra _________

Tipo de dieta:

Frmulas sin lactosa (Tipo HLAA)


Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa ni galactosa, ni disacridos y polisa-
cridos que las contengan (Tipo HMAA)
Frmulas exentas de protenas (Tipo ASPR)
Frmulas exentas de fenilalanina (Tipo AEAA)
Frmulas exentas de metionina (Tipo AEAC)
Frmulas exentas de metionina, treonina y valina y de bajo contenido en
isoleucina (Tipo AEAD)
Frmulas exentas de isoleucina, metionina y valina (Tipo AEAG)
Frmulas exentas de isoleucina, metionina, treonina y valina (Tipo AEAI)
Frmulas exentas de leucina (Tipo AEAH)
Frmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptfano (Tipo AEAK)
Frmulas exentas de lisina (Tipo AEAL)
Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina (Tipo AMAA)
Frmulas de aminocidos esenciales (Tipo ACAE)
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI)
Frmulas con contenido graso en forma de triglicridos de cadena media
(Tipo GMCM)
Mdulos hidrocarbonados (Tipo MHID)

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 125
Mdulos de triglicridos de cadena larga (Tipo MLLC)
Mdulos de triglicridos de cadena media (Tipo MLMC)
Mdulos de protena entera (Tipo MPEN)
Mdulos de pptidos (Tipo MPPE)
Mdulos de aminocidos (aa) (Tipo MPAA) Especificar el
aa
Mdulos mixtos hidrocarbonados y lipdicos (Tipo MMHL)

Nombre comercial (alternativas, si es posible) __________________________


Presentacin _______________________________________________________
Pauta teraputica (g/toma, tomas/da): _________________________________

5. Seguimiento:

Fechas en que se han realizado las revisiones:


1 revisin: ___ /___ /___ 2 revisin: ___ /___ /___
3 revisin: ___ /___ /___ 4 revisin: ___ /___ /___
5 revisin: ___ /___ /___ 6 revisin: ___ /___ /___
7 revisin: ___ /___ /___ 8 revisin: ___ /___ /___

Modificaciones relevantes en el tratamiento: ____________________________


__________________________________________________________________
Complicaciones del tratamiento: ______________________________________
__________________________________________________________________

Firma del facultativo responsable de la indicacin: Fecha:

126 SANIDAD
A.2. Cumplir los requisitos que especficamente se exigen en cada uno de
los siguientes mbitos geogrficos:

Lugar al que debe


mbito Documentacin dirigirse para continuar
el tratamiento
Andaluca Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Aragn Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin (especialista DISPENSACIN: Oficinas de
hospitalario). farmacia
Asturias Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Baleares Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin (especialista DISPENSACIN: Oficinas de
hospitalario). farmacia
Canarias Informe justificativo de la Servicio de Atencin al Paciente
indicacin. de los hospitales del Servicio
Canario de Salud (Anexo I)
Cantabria Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Castilla y Len Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin (especialista DISPENSACIN: Oficinas de
hospitalario). farmacia
Castilla-La Mancha Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin (especialista). DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Catalua Informe justificativo de la Centro de atencin primaria
indicacin. que le corresponda segn su
lugar de residencia en Catalua
(Anexo II)
DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Comunidad Valenciana Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Extremadura Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 127
Lugar al que debe
mbito Documentacin dirigirse para continuar
el tratamiento
Galicia Informe justificativo de la Subdireccin General de
indicacin. Farmacia y Productos Sanitarios.
Servicio de Productos Sanitarios
Telfonos:
981542846/981540149
C/ San Lzaro s/n
Edificio administrativo del
Servicio Gallego de Salud
15703 Santiago de Compostela.
(A Corua)
DISPENSACIN: Hospitales de
la red del SERGAS
La Rioja Informe justificativo de la Inspeccin de Servicios
indicacin. Sanitarios que le corresponda
por domicilio (Calahorra o
Logroo).
DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Madrid Informe justificativo de la Centro de atencin primaria ms
indicacin. prximo a su domicilio
DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Murcia Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Navarra Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Pas Vasco Informe justificativo de la Inspeccin de Servicios
indicacin. Sanitarios ms prxima al
domicilio temporal del paciente
(Anexo III)
DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Ingesa Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia

128 SANIDAD
B. PROCEDIMIENTO DE COORDINACIN PARA TRATAMIEN-
TOS CON NUTRICIN ENTERAL DOMICILIARIA:

El usuario que, por indicacin del correspondiente especialista, est en tra-


tamiento de nutricin enteral domiciliaria por encontrarse en alguno de
los supuestos recogidos en el apartado 8 del anexo VII, del Real Decreto
1030/2006, de 15 de septiembre por el que se establece la cartera de servicios
comunes del Sistema Nacional de Salud y el procedimiento para su actuali-
zacin, cuando se desplace a una Comunidad Autnoma diferente a aquella
en la que se le indic el tratamiento, deber:

B.1. En todo caso, aportar el informe justificativo de la indicacin cumpli-


mentado por el especialista que indic el tratamiento, en el que constarn, al
menos, los siguientes datos:

1. Datos del paciente:

Apellidos y nombre ___________________ Fecha de nacimiento ___ /___ / ___


N de la tarjeta de identificacin sanitaria (TIS)_____ /____________________

Datos del titular de la cartilla de la Seguridad Social (Si procede) __________


__________________________________________________________________

2. Datos del facultativo que indica el tratamiento:

Apellidos y nombre _________________________ N de colegiado _________


Hospital: nombre y direccin _________________________________________
Telfono de contacto_______e-mail____________Servicio o Unidad ________

3.Diagnstico:

Patologas y situacin clnica del paciente que justifican la indicacin:

1. Alteracin mecnica de la deglucin o del trnsito, que cursa con


afagia o disfagia severa y precisa sonda*:
tumor de cabeza y cuello
tumor de aparato digestivo (esfago, estmago)
ciruga ORL y maxilofacial
estenosis esofgica no tumoral

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 129
2. Trastorno neuromotor que impide la deglucin o el trnsito y que
precisa sonda:
enfermedad neurolgica que cursa con afagia o disfagia severa:
esclerosis mltiple
esclerosis lateral amiotrfica
sndrome miasteniforme
sndrome de Guillain-Barr
secuelas de enfermedades infecciosas o traumticas del sistema
nervioso central
retraso mental severo
proceso degenerativo severo del sistema nervioso central (es-
pecificar..................................................................................................... )
accidente cerebrovascular
tumor cerebral
parlisis cerebral
coma neurolgico
trastorno severo de la motilidad intestinal:
pseudoobstruccin intestinal
gastroparesia diabtica

3. Paciente con requerimientos especiales de energa y/o nutrientes:


sndrome de malabsorcin severa:
sndrome de intestino corto severo
diarrea intratable de origen autoinmune
linfoma
esteatorrea posgastrectoma
carcinoma de pncreas
reseccin amplia pancretica
insuficiencia vascular mesentrica
amiloidosis
esclerodermia
enteritis eosinoflica
enfermedad neurolgica subsidiaria de ser tratada con dietas cetog-
nicas:
epilepsia refractaria en nios
deficiencia del transportador tipo I de la glucosa
deficiencia del complejo de la piruvato-deshidrogenasa
intolerancia o alergia diagnosticada a protenas de leche de vaca en
lactantes hasta 2 aos con compromiso nutricional
paciente desnutrido que va a ser sometido a ciruga mayor progra-
mada o trasplante

130 SANIDAD
paciente con encefalopata heptica crnica con intolerancia a las
protenas de la dieta
paciente con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, neurolgi-
camente asintomtico

4. Situacin clnica que cursa con desnutricin severa:


enfermedad inflamatoria intestinal:
colitis ulcerosa
enfermedad de Crohn
caquexia cancerosa por enteritis crnica por tratamiento quimio y/o
radioterpico
patologa mdica infecciosa que comporta malabsorcin severa:
SIDA
fibrosis qustica
fstulas enterocutneas, de bajo dbito
insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del
paciente

* En caso excepcional de no utilizar sonda, especificar el motivo _ _________


__________________________________________________________________
Otras patologas y/o tratamientos concomitantes ________________________
__________________________________________________________________
Informacin clnica de inters _ _______________________________________

4.Indicacin:

Fecha de inicio del tratamiento___ /___ /___ Duracin prevista del trata-
miento_ ___________________________________________________________
Revisiones (periodicidad prevista): Semestral Trimestral Mensual
Otra _______________

Tipo de dieta:

FRMULA COMPLETA MDULO:


Polimrica: Hidrocarbonado (Tipo MHID)
normoproteica: Lipdico:
hipocalrica (Tipo CPNI) Triglicridos de cadena larga
normocalrica (Tipo CPNN) (LCT) (Tipo MLLC)
hipercalrica (Tipo CPNH) Triglicridos de cadena media
(MCT) (Tipo MLMC)

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 131
hiperproteica: Proteico:
hipocalrica (Tipo CPHI) Protena entera (Tipo MPEN)
normocalrica (Tipo CPHN) Pptidos (Tipo MPPE)
hipercalrica (Tipo CPHH) Aminocidos (Tipo MPAA)
Oligomrica (peptdica): Mixtos:
normoproteica (Tipo CONO) Hidrocarbonados y lipdicos
hiperproteica (Tipo COHI) (Tipo MMHL)
Monomrica (elemental): Espesante* (Tipo MESP)
normoproteica (Tipo CELE)
Especial (Tipo ESPE)
PRODUCTOS PARA LA ALERGIA O INTOLERANCIA A LAS
PROTENAS DE LA LECHE DE VACA
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas sin lactosa para
lactantes (Subtipo LAPL1)Tipo
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas con lactosa para
lactantes (Subtipo LAPL2)
Frmulas con hidrolizados de protenas no lcteas sin lactosa para
lactantes (Tipo LAPN)
Frmulas con protenas de soja sin lactosa para lactantes
(Tipo LAPS)
* Justificar el motivo de indicacin espesantes
..........................................

Nombre comercial (alternativas, si es posible) __________________________


Presentacin ___________________ Pauta: Continua Intermitente

Va de acceso y mtodo de administracin:

Sonda
Gstrica:
Sonda nasogstrica
Gastrostoma
Duodenal:
Sonda nasoduodenal
Yeyunal:
Sonda nasoyeyunal
Yeyunostoma
Oral

Pauta teraputica (g/toma, ml/toma, tomas/da): ________________________

132 SANIDAD
5.Seguimiento:

Fechas en que se han realizado las revisiones:


1 revisin: ___ /___ /___ 2 revisin: ___ /___ /___
3 revisin: ___ /___ /___ 4 revisin: ___ /___ /___
5 revisin: ___ /___ /___ 6 revisin: ___ /___ /___
7 revisin: ___ /___ /___ 8 revisin: ___ /___ /___

Modificaciones relevantes en el tratamiento:_ ___________________________


__________________________________________________________________

Complicaciones del tratamiento:


Mecnicas (especificar _ ____________________________________ )
Gastrointestinales (especificar _______________________________ )
Metablicas (especificar ____________________________________ )
Psicosociales (especificar _ __________________________________ )

Firma del facultativo responsable de la indicacin:  Fecha:

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 133
B.2. Cumplir los requisitos que especficamente se exigen en cada uno de
los siguientes mbitos geogrficos:

Lugar al que
mbito Documentacin debe dirigirse para continuar
el tratamiento
Andaluca Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Aragn Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin (especialista DISPENSACIN: Oficinas de
hospitalario). farmacia
Asturias Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Baleares Informe justificativo de la Pediatra de atencin primaria
indicacin (especialista DISPENSACIN: Oficinas de
hospitalario). farmacia
Canarias Informe justificativo de la Inspeccin de servicios
indicacin. sanitarios (Anexo IV)
DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Cantabria Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Castilla y Len Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin (especialista DISPENSACIN: Oficinas de
hospitalario). farmacia
Castilla-La Mancha Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin (especialista). DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Catalua Informe justificativo de la Centro de atencin primaria
indicacin. que le corresponda segn su
lugar de residencia en Catalua
(Anexo V)
DISPENSACIN: Servicio de
farmacia hospitalario
Comunidad Valenciana Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Extremadura Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia

134 SANIDAD
Lugar al que
mbito Documentacin debe dirigirse para continuar
el tratamiento
Galicia Informe justificativo de la Subdireccin General de
indicacin. Farmacia y Productos
Sanitarios. Servicio de
Productos Sanitarios
Telfonos:
981542846/981540149
C/ San Lzaro s/n
Edificio administrativo del
Servicio Gallego de Salud
15703 Santiago de Compostela.
(A Corua)
DISPENSACIN: Hospitales de
la red del SERGAS
La Rioja Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Madrid Informe justificativo de la Centro de atencin primaria ms
indicacin. prximo a su domicilio
DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Murcia Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Navarra Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Pas Vasco Informe justificativo de la Inspeccin de Servicios
indicacin Sanitarios ms prxima al
domicilio temporal del paciente
(Anexo III)
DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
Ingesa indicacin DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 135
Anexo I

Centros del Servicio Canario de Salud a los que deben


dirigirse los pacientes desplazados para continuar
un tratamiento dietoterpico complejo

rea de Salud de Gran Canaria.


Hospital Universitario de Gran Canaria, Dr. Negrn.
Barranco de la Ballena s/n.
35071-Las Palmas de Gran Canaria.

Complejo Hospitalario Universitario Insular-materno-infantil.


Servicio de Atencin al Paciente.
Avda. Martima del Sur. s/n.
35016-Las Palmas de Gran Canaria.

rea de Salud de Lanzarote.


Hospital Dr. Jos Molina Orosa.
Servicio de Atencin al Paciente.
Carretera Arrecife/Tinajo. Km. 1,300.
35500-Lanzarote.

rea de Salud de Fuerteventura.


Hospital General de Fuerteventura.
Servicio de Atencin al Paciente.
Carretera del Aeropuerto Km. 1. Fuerteventura.

rea de Salud de Tenerife.


Complejo Hosp. Ntra. Sra. de la Candelaria.
Servicio de Atencin al Paciente.
Carretera del Rosario, s/n.
38071-Sta. Cruz de Tenerife.

Hospital Universitario de Canarias.


Servicio de Atencin al Paciente.
C/ Ofra La Cuesta.
38071 San Cristbal de la Laguna.

136 SANIDAD
rea de Salud de El Hierro.
Hospital Ntra. Sra. de los Reyes.
Servicio de Atencin al Paciente.
La Constitucin, 29.
38900-Valverde-El Hierro.

rea de Salud de La Gomera.


Hospital Ntra. Sra. de Guadalupe.
Servicio de Atencin al Paciente.
El Calvario, 4.
38800-San Sebastin de la Gomera.

rea de Salud de la Palma


Servicio de Atencin al Paciente.
Hospital General de la Palma.
Buenavista de Arriba s/n
38713 Brea Alta

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 137
Anexo II

Circuito a seguir por el paciente que se desplaza


a la Comunidad Autnoma de Catalua y precisa un tratamiento
con dietoterpicos complejos

Asignacin de rea bsica de salud (ABS) de referencia

Paciente que acude a la Comunidad Autnoma de Catalua


y con domicilio en Catalua

Asignacin de ABS de referencia y de mdico de atencin primaria:


Equipo de Atencin primaria (red reformada)
Centro de Atencin primaria (red no reformada)
Nota: Si fuera preciso, se reconducira al paciente a la unidad hospitalaria expresa-
mente autorizada de un centro hospitalario contratado por el Servicio Cataln de la
Salud.

Mdico especialista del centro hospitalario de referencia. Indicacin y va-


lidacin

El Mdico de atencin primaria formalizar la indicacin del


tratamiento y gestionar su validacin

El responsable de la validacin llevar a cabo la validacin de la


indicacin

Dispensacin

Las oficinas de farmacia dispensarn el tratamiento a los pacientes

138 SANIDAD
Anexo III

Inspecciones de servicios sanitarios del Servicio Vasco de Salud a las que deben
dirigirse los pacientes desplazados para continuar un tratamiento diettico

Inspeccin mdica de San Sebastin


Direccin Territorial Gipuzkoa
Sancho El Sabio, 35
20010 - Donostia
Telf.: 943.02.30.11
Inspeccin mdica de Donostia
Ambulatorio de Gros
Avda. Navarra 14, 8 planta
20013 - Donostia
Telf.: 943.00.64.33
Inspeccin mdica de Eibar
Ambulatorio de Eibar
Toribio Echeverria, 29
20600 - Eibar
Telf.: 943.03.25.10
Inspeccin mdica de Irun
Ambulatorio de Irn
Avda. Gipuzkoa 15
20302 - Irun
Telf.: 943.00.67.14
Inspeccin mdica de Larzabal
C.S de Larzabal
B Larzabal s/n
20100 - Rentera
Telf.: 943.00.78.05
Inspeccin mdica de Zumarraga
C.S de Zumarraga
Barrio Estacin s/n
20700 - Zumarraga
Telf.: 943.03.52.25
Inspeccin mdica de Tolosa
Ambulatorio de Tolosa
Jardines rbol de Gernika s/n
20400 - Tolosa
Telf.: 943.00.6918
Inspeccin mdica de Arrasate
Ambulatorio deArrasate
Avda. Navarra, s/n
20500 - Arrasate
Telf.: 943.03.52.52

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 139
Inspeccin mdica de Galdakao
Direccin Territorial Bizkaia
Alameda Recalde, 39A
48011 - Bilbao
Telf.: 94.403.24.00
Inspeccin mdica de Bilbao
Direccin territorial Bizkaia
Alameda Recalde, 39A
48011 - Bilbao
Telf.: 94.403.24.00
Inspeccin mdica de Basauri
Ambulatorio de Basauri
Nagusia s/n
48970 - Basauri
Telf.: 94.600.73.40
Inspeccin mdica de Durango
Direccin territorial Bizkaia
Alameda Recalde, 39A
48011 - Bilbao
Telf.: 94.403.24.00
Inspeccin mdica de Gernika
C.S. Gernika
San Juan, 1
48300 - Gernika
Telf.: 94.603.58.07
Inspeccin mdica de Ezkerraldea
C.S de Zuazo
Lurkizaga s/n
48902 - Barakaldo
Telf.: 94.600.77.20
Inspeccin mdica de Uribe
C.S de Algorta
Bidezabal, 30
48990 - Getxo
Telf.: 94.600.71.04
Inspeccin mdica de lava
Direccin Territorial lava
Olaguibel, 38
01004 - Vitoria-Gasteiz
Telf.: 945.01.71.00
Inspeccin mdica de lava
C.S de Llodio
Motxotekale Bidea, 6.
01400 - LLodio
Telf.: 94.672.77.17

140 SANIDAD
Anexo IV

Inspecciones de las reas del Servicio Canario de la Salud


a las que deben dirigirse los pacientes desplazados a la Comunidad Canaria
para continuar un tratamiento de nuticin enteral domiciliaria

Inspeccin del rea de Salud de Gran Canaria.


Len y Castillo, n 224.
35004-Las Palmas de Gran Canaria.
Telf.: 928 29 67 89.

Inspeccin del rea de Salud de Lanzarote.


Prez Galds, s/n.
35500-Arrecife-Lanzarote.
Telf.: 928 59 71 94.

Inspeccin del rea de Salud de Fuerteventura.


Presidente Juan Negrn s/n esq. Presidente Santiago Hormiga.
La Charca 35600Puerto del Rosario.
Telf.: 928 11 25 16.

Inspeccin del rea de Salud de Tenerife.


Mndez Nuez, 14.
38004-Sta. Cruz de Tenerife.
Telf.: 922 60 24 13.

Inspeccin del rea de Salud de El Hierro.


Correos n 2.
38900-Valverde-El Hierro.
Telf.: 922 55 41 47.

Inspeccin del rea de Salud de La Gomera.


Avda. Jos Aguiar s/n -1 planta.
38800-San Sebastin de la Gomera.
Telf.: 922 14 15 58.

Inspeccin del rea de Salud de La Palma.


H. Rodrguez Mndez, 1.
38700-Sta. Cruz de La Palma.
Telf.: 922 41 83 31.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 141
Anexo V

Circuito a seguir por el paciente no programado que se desplaza


a la Comunidad Autnoma de Catalua y precisa un tratamiento
con nutricin enteral

Asignacin de rea bsica de salud (ABS) de referencia

Paciente que acude a la Comunidad Autnoma de Catalua


y con domicilio en Catalua

Asignacin de ABS de referencia:


Equipo de Atencin primaria (red reformada)

Asignacin de centro hospitalario de referencia de acuerdo con lABS de


referencia y la regin sanitaria

El centro sanitario, de acuerdo con los criterios de la regin sanitaria,


asignar el centro hospitalario que atender al paciente

Centro hospitalario

El servicio de farmacia hospitalaria o el que corresponda, con la


presentacin previa obligatoria del informe justificativo de la indicacin
cumplimentado en su totalidad, llevar a cabo la dispensacin y el
seguimiento del tratamiento diettico, mientras est en la CCAA

142 SANIDAD
Anexo 4: Criterios a valorar
en los casos excepcionales
de alergia o intolerancia
diagnosticada a la protena
de leche de vaca en mayores
de 2 aos*
Datos que deben figurar en los informes clnicos para que los Servicios
de Salud, INGESA y Mutualidades de funcionarios puedan determinar
si procede la autorizacin de los tratamientos con productos dietticos
en los casos excepcionales de alergia o intolerancia diagnosticada a la
protena de leche de vaca en mayores de 2 aos.
1. Mdico hospitalario especialista responsable del paciente.
2. Informacin del documento:
Datos de filiacin completos, con fecha de nacimiento.
Edad del paciente.
Documentacin clara de la persistencia de la alergia y/o intolerancia
a protenas de leche de vaca:
Sntomas clnicos actuales y presencia o no de reacciones adversas
recientes, por posibles contactos inadvertidos.
En los casos de alergia, estudio inmunoalrgico (pruebas en prick
y/o IgE srica especfica).
Prueba de provocacin/tolerancia controlada actual, si no existen
contraindicaciones clnicas. En el caso de la alergia pueden
valorarse otras tcnicas alternativas (niveles crecientes de IgE
especfica, rubbing test, provocacin labial) que en opinin del
especialista hagan innecesaria la provocacin oral.
Existencia o no de polisensibilizacin alimentaria.
Valoracin nutricional con percentiles de peso y talla del paciente.
Frmula indicada.
*
Criterios acordados por el Comit Asesor para la Prestacin con Productos
Dietticos, en su reunin de 7 de noviembre de 2001.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 143
Anexo 5: Tipos y subtipos
de alimentos dietticos destinados
a usos mdicos especiales
susceptibles de financiacin por
el Sistema Nacional de Salud
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
ACAE Frmulas de ACAE1 Frmulas que contienen slo
aminocidos aminocidos esenciales.
esenciales ACAE2 Frmulas que, adems de aminocidos
esenciales, llevan otros macro o
micronutrientes.
AEAA Frmulas exentas de AEAA1 Frmulas exentas de fenilalanina que
fenilalanina contienen slo aminocidos.
AEAA2 Frmulas exentas de fenilalanina
que, adems de aminocidos, llevan
otros macro o micronutrientes. Para
lactantes.
AEAA3 Frmulas exentas de fenilalanina que,
adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases
monodosis. Para nios y adultos.
AEAA4 Frmulas exentas de fenilalanina que,
adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases
no monodosis. Para nios y adultos.
AEAC Frmulas exentas de AEAC1 Frmulas exentas de metionina que
metionina contienen slo aminocidos.
AEAC2 Frmulas exentas de metionina que,
adems de aminocidos, llevan
otros macro o micronutrientes. Para
lactantes.
AEAC3 Frmulas exentas de metionina que,
adems de aminocidos, llevan otros
macro o

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 145
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
AEAC3 micronutrientes. En envases
monodosis. Para nios y adultos.
AEAC4 Frmulas exentas de metionina que,
adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases
no monodosis. Para nios y adultos.
AEAD Frmulas exentas AEAD1 Frmulas exentas de metionina,
de metionina, treonina y valina y de bajo contenido
treonina, y valina y en isoleucina que contienen slo
de bajo contenido en aminocidos.
isoleucina AEAD2 Frmulas exentas de metionina,
treonina y valina y de bajo contenido
en isoleucina que, adems de
aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes. Para lactantes.
AEAD3 Frmulas exentas de metionina, treonina
y valina y de bajo contenido en isoleucina
que, adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases
monodosis. Para nios y adultos.
AEAD4 Frmulas exentas de metionina, treonina
y valina y de bajo contenido en isoleucina
que, adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases no
monodosis. Para nios y adultos.
AEAG Frmulas exentas de AEAG1 Frmulas exentas de isoleucina,
isoleucina, leucina y leucina y valina, que contienen slo
valina aminocidos esenciales.
AEAG2 Frmulas exentas de isoleucina, leucina
y valina, que adems de aminocidos
llevan otros macro o micronutrientes.
Para lactantes.
AEAG3 Frmulas exentas de isoleucina, leucina
y valina que, adems de aminocidos,
llevan otros macro o micronutrientes. En
envases monodosis. Para nios y adultos.
AEAG4 Frmulas exentas de isoleucina, leucina
y valina que, adems de aminocidos,
llevan otros macro o micronutrientes.
En envases no monodosis. Para nios
y adultos.

146 SANIDAD
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
AEAH Frmulas exentas de AEAH1 Frmulas exentas de leucina que
leucina contienen slo aminocidos.
AEAH2 Frmulas exentas de leucina que,
adems de aminocidos, llevan
otros macro o micronutrientes. Para
lactantes.
AEAH4 Frmulas exentas de leucina que,
adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases
no monodosis. Para nios y adultos.
AEAI Frmulas exentas de AEAI2 Frmulas exentas de isoleucina,
isoleucina, metionina, metionina, treonina y valina, que
treonina y valina adems de aminocidos, llevan
otros macro o micronutrientes. Para
lactantes.
AEAI4 Frmulas exentas de isoleucina,
metionina, treonina y valina que, adems
de aminocidos, llevan otros macro
o micronutrientes. En envases no
monodosis. Para nios y adultos.
AEAK Frmulas exentas AEAK1 Frmulas exentas de lisina y de bajo
de lisina y de bajo contenido en triptfano, que contienen
contenido en slo aminocidos.
triptfano AEAK2 Frmulas exentas de lisina y de bajo
contenido en triptfano que, adems
de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes. Para lactantes.
AEAK3 Frmulas exentas de lisina y de
bajo contenido en triptfano que,
adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases
monodosis. Para nios y adultos.

AEAK4 Frmulas exentas de lisina y de bajo


contenido en triptfano que, adems
de aminocidos, llevan otros macro
o micronutrientes. En envases no
monodosis. Para nios y adultos.
AEAL Frmulas exentas de AEAL2 Frmulas exentas de lisina. Para
lisina lactantes.
AEAL4 Frmulas exentas de lisina. Para nios
y adultos.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 147
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
AMAA Frmulas exentas de AMAA1 Frmulas exentas de fenilalanina y
fenilalanina y tirosina tirosina que contienen slo aminocidos.
AMAA2 Frmulas exentas de fenilalanina y
tirosina que, adems de aminocidos,
llevan otros macro o micronutrientes.
Para lactantes.
AMAA3 Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina
que, adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases
monodosis. Para nios y adultos.
AMAA4 Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina
que, adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases no
monodosis. Para nios y adultos.
ASPR Frmulas exentas de ASPR1 Frmulas exentas de protenas.
protenas
CELE Completas CELE1 Frmulas completas monomricas
monomricas normoproteicas. Para adultos.
normoproteicas CELE3 Frmulas completas monomricas
normoproteicas. Para nios.
CELE5 Frmulas completas monomricas
normoproteicas. Para lactantes.
COHI Completas COHI1 Frmulas completas oligomricas
oligomricas hiperproteicas. Para adultos.
hiperproteicas
CONO Completas CONO1 Frmulas completas oligomricas
oligomricas normoproteicas. Para adultos.
normoproteicas CONO3 Frmulas completas oligomricas
normoproteica. Para nios mayores de
3 aos.
CPHH Completas polimricas CPHH1 Frmulas completas polimricas
hiperproteicas hiperproteicas hipercalricas, sin fibra.
hipercalricas Para adultos.
CPHH2 Frmulas completas polimricas
hiperproteicas hipercalricas, con fibra.
Para adultos.
CPHI Completas polimricas CPHI1 Frmulas completas polimricas
hiperproteicas hiperproteicas hipocalricas, sin fibra.
hipocalricas Para adultos.
CPHI2 Frmulas completas polimricas
hiperproteicas hipocalricas, con fibra.
Para adultos.

148 SANIDAD
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
CPHN Completas polimricas CPHN1 Frmulas completas polimricas
hiperproteicas hiperproteicas normocalricas, sin
normocalricas fibra. Para adultos.
CPHN2 Frmulas completas polimricas
hiperproteicas normocalricas, con
fibra. Para adultos.
CPHN4 Frmulas completas polimricas
hiperproteicas normocalricas, con
fibra. Para nios.
CPNH Completas polimricas CPNH1 Frmulas completas polimricas
normoproteicas normoproteicas hipercalricas, sin
hipercalricas fibra. Para adultos.
CPNH2 Frmulas completas polimricas
normoproteicas hipercalricas, con
fibra. Para adultos.
CPNH3 Frmulas completas polimricas
normoproteicas hipercalricas, sin
fibra. Para nios.
CPNH4 Frmulas completas polimricas
normoproteicas hipercalricas, con
fibra. Para nios.
CPNI Completa polimricas CPNI1 Frmulas completas polimricas
normoproteicas normoproteicas hipocalricas, sin fibra.
hipocalricas Para adultos.
CPNI2 Frmulas completas polimricas
normoproteicas hipocalricas, con
fibra. Para adultos.
CPNN Completas polimricas CPNN1 Frmulas completas polimricas
normoproteicas normoproteicas normocalricas, sin
normocalricas fibra. Para adultos.
CPNN2 Frmulas completas polimricas
normoproteicas normocalricas con
fibra. Para adultos.
CPNN3 Frmulas completas polimricas
normoproteicas normocalricas, sin
fibra. Para nios.
CPNN4 Frmulas completas polimricas
normoproteicas normocalricas, con
fibra. Para nios.
CPNN5 Frmulas completas polimricas
normoproteicas normocalricas. Para
lactantes.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 149
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
ESPE Completas especiales ESPEC3 Frmulas completas especiales
cetognicas, normoproteicas, sin fibra.
Para nios.
ESPEDH2 Frmulas completas especiales
para diabetes, hiperproteicas, con
fibra.
ESPEDN2 Frmulas completas especiales
para diabetes, normoproteicas, con
fibra.
ESPEH1 Frmulas completas especiales para
hepatopatas, normoproteicas, sin
fibra. Para adultos.
ESPEH3 Frmulas completas especiales para
hepatopatas, normoproteicas, sin
fibra. Para nios.
ESPEN1 Frmulas completas especiales para
nefropatas normoproteicas, sin fibra.
Para adultos.
ESPEN2 Frmulas completas especiales para
nefropatas, normoproteicas, con fibra.
Para adultos.
ESPEN3 Frmulas completas especiales para
nefropatas, normoproteicas, sin fibra.
Para nios o lactantes.
ESPES1 Frmulas completas especiales para
stress metablico, hiperproteicas, sin
fibra. Para adultos.
ESPES2 Frmulas completas especiales para
stress metablico, hiperproteicas, con
fibra. Para adultos.
GMCM Frmulas con GMCM1 Frmulas con contenido graso en
contenido graso en forma de triglicridos de cadena media.
forma de triglicridos
de cadena media
GSLI Frmulas exentas de GSLI1 Frmulas exentas de lpidos. Para
lpidos lactantes.
GSLI2 Frmulas exentas de lpidos. Para
nios y adultos.
HLAA Frmulas sin lactosa HLAA1 Frmulas sin lactosa. Para
lactantes.

150 SANIDAD
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
HMAA Frmulas con/ HMAA1 Frmulas con/sin fructosa, sin
sin fructosa, sin glucosa ni galactosa, ni disacridos y
glucosa ni galactosa, polisacridos que las contengan.
ni disacridos y
polisacridos que las
contengan
LAPL Frmulas con LAPL1 Frmulas con hidrolizados de protenas
hidrolizados de lcteas, sin lactosa.
protenas lcteas LAPL2 Frmulas con hidrolizados de protenas
lcteas, con lactosa.
LAPN Frmulas con LAPN1 Frmulas con hidrolizados de protenas
hidrolizados de no lcteas, sin lactosa.
protenas no lcteas
LAPS Frmulas con LAPS1 Frmulas con protenas de soja, sin
protenas de soja lactosa.
MESP Mdulos MESP1 Mdulos espesantes.
espesantes
MHID Mdulos MHID1 Mdulos hidrocarbonados de
hidrocarbonados dextrinomaltosa.
MHID2 Mdulos hidrocarbonados de
fructosa.
MHID3 Mdulos hidrocarbonados de
D-manosa.
MHID4 Mdulos hidrocarbonados de
D-ribosa.
MLLC Mdulos de MLLC1 Mdulos de triglicridos de
triglicridos de cadena cadena larga (LCT) que contienen
larga (LCT) glutariltrioleato y glutariltrierucicato en
proporcin 4:1.
MLLC2 Mdulos de triglicridos de cadena
larga (LCT) que contienen nicamente
glutariltrioleato (GTO).
MLLC3 Mdulos de triglicridos de cadena
larga (LCT) que contienen nicamente
glutarilerucicato (GTE).
MLLC4 Mdulos de triglicridos de cadena
larga (LCT) no incluidos en MLLC1,
MLLC2 ni MLLC3.
MLMC Mdulos de MLMC1 Mdulos de triglicridos de cadena
triglicridos de cadena media (MCT).
media (MCT)

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 151
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
MMHL Mdulos MMHL1 Mdulos de hidratos de carbono y
hidrocarbonados y colesterol.
lipdicos MMHL2 Mdulos hidrocarbonados y lipdicos,
salvo los MMHL1.
MPAA Mdulos de MPAA1 Mdulos de glicina.
aminocidos MPAA2 Mdulos de L-alanina.
MPAA3 Mdulos de L-arginina.
MPAA4 Mdulos de L-citrulina.
MPAA5 Mdulos de de L-cistina.
MPAA7 Mdulos de L-isoleucina.
MPAA8 Mdulos de L-leucina.
MPAA9 Mdulos de L-ornitina.
MPAA10 Mdulos de L-prolina.
MPAA11 Mdulos de L-triptfano.
MPAA12 Mdulos de L-valina.
MPAA13 Mdulos de aminocidos esenciales.
MPAA14 Mdulos de aminocidos ramificados.
MPAA15 Mdulos mezcla de aminocidos
esenciales y no esenciales.

MPAA16 Mdulos de l-serina


MPEN Mdulos de protena MPEN1 Mdulos de protena entera.
entera
MPPE Mdulos de pptidos MPPE1 Mdulos de pptidos.

A efectos exclusivos de su clasificacin en los diferentes tipos y subtipos que


establece esta norma se entiende por:

5. Productos para lactantes: Aquellos que van destinados nicamente


a nios menores de 12 meses.
6. Productos para nios: Aquellos destinados a nios hasta 12 aos in-
clusive, independientemente de que puedan estar indicados adems en me-
nores de 12 meses.
7. Productos para adultos: Aquellos destinados a mayores de 12 aos,
independientemente de que puedan estar indicados adems en menores de
esa edad.
8. Productos con fibra:
c) Productos con fibra para nios: Aquellos cuya cantidad de fibra aa-
dida es igual o superior a 0,7 gramos por 100 mililitros. En el caso

152 SANIDAD
de los productos que se presenten en forma de polvo, la cantidad de
fibra se referir a 100 mililitros de la solucin estndar.
d) Productos con fibra para adultos: Aquellos cuya cantidad de fibra
aadida es igual o superior a 1,4 gramos por 100 mililitros. En el
caso de los productos que se presenten en forma de polvo, la canti-
dad de fibra se referir a 100 mililitros de la solucin estndar.
9. Solucin estndar: Gramos de producto por 100 ml de solucin.

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 153
Anexo 6: Caractersticas
del precinto identificativo
Cada unidad de venta de un producto diettico incluido en la Oferta de
productos dietticos susceptibles de financiacin por el Sistema Nacional de
Salud est dotada de un precinto que identifica de forma inequvoca a cada
presentacin y que deber reunir las siguientes caractersticas:
Es autoadhesivo, extrable, de modo que pueda ser utilizado como
comprobante de la dispensacin y llevar las medidas de seguridad que ms
adelante se detallan.
Sus caractersticas son tales que al separarlo no se produzca dete-
rioro del envase y en el espacio en el que estaba ubicado quede la siguiente
frase con caracteres bien legibles: DISPENSADO AL SNS.
Debe estar ubicado en el envase en una zona lo ms visible posible
y de forma que no se impida la lectura ptica (es decir, que no est situado
en una arista para que no est doblado o en una zona de fcil roce que haga
que se deteriore, etc.).
El precinto est formado por dos partes diferenciadas (zonas A y B)
entre las que no existir lnea divisoria alguna ni seal impresa y que conten-
drn la siguiente informacin:
La zona A (parte superior), tendr los siguientes datos: Cdigo del tipo
de producto diettico comunicado por el rgano del Ministerio de Sanidad,
Servicios Sociales e Igualdad responsable de la ordenacin de prestaciones,
nombre de la empresa comercializadora, nombre del producto, contenido
del envase (expresado en gramos o mililitros), nmero de envases incluidos
en la unidad de venta y tipo de envase (botella, bolsa, etc.) y cdigo identifi-
cativo de la presentacin asignado por el rgano del Ministerio responsable
de la ordenacin de prestaciones precedido de las siglas C.I.
La zona B (parte inferior) recoge un cdigo de barras EAN-13/SF con
las debidas garantas de estandarizacin.
Ejemplo de precinto identificativo autoadhesivo:

S.N.S. Cdigo tipo dieta


Nombre empresa
Nombre producto 100G 6 Bolsas
C.I. (Cdigo)

SISTEMA DE CODIFICACIN

GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 155
La cartera de servicios comunes de prestacin con productos dietticos del Sistema
Nacional de Salud comprende los tratamientos dietoterpicos a las personas que
padezcan determinados trastornos metablicos congnitos y la nutricin enteral
domiciliaria para las personas que, a causa de su situacin clnica, no pueden cubrir
sus necesidades nutricionales con alimentos de uso ordinario.
El Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se establece la cartera
de servicios comunes del Sistema Nacional de Salud y el procedimiento para su
actualizacin regula, en su anexo VII, el contenido de la prestacin con productos
dietticos y seala que los productos dietticos financiables son aquellos inscritos
en el Registro General Sanitario de Empresas Alimentarias y Alimentos como
alimentos dietticos destinados a usos mdicos especiales e incluidos en la Oferta
(Nomencltor) de productos dietticos, y que el procedimiento para la inclusin
de productos en la Oferta del Sistema Nacional de Salud se establecer por orden
ministerial.
Con el fin de proporcionar una prestacin con productos dietticos ms racional
a los usuarios del sistema sanitario pblico, se han establecido los criterios para
disponer de una Oferta de productos ms adaptada a las patologas del Real
Decreto 1030/2006 y se han sentado las bases para una prestacin ms eficiente a
travs del Real Decreto 1205/2010, de 24 de septiembre, por el que se fijan las bases
para la inclusin de los alimentos dietticos para usos mdicos especiales en la
prestacin con productos dietticos del Sistema Nacional de Salud y sus importes
mximos de financiacin.
En estos momentos la Oferta de productos dietticos del Sistema Nacional de
Salud cuenta con un nmero importante de productos (805 en octubre 2012) de
caractersticas muy diversas.
La normativa mencionada ha configurado el complejo marco en el que se facilita la
prestacin con productos dietticos a los usuarios del Sistema Nacional de Salud,
a travs de un proceso en el que intervienen diferentes agentes, desde el mdico
que indica los tratamientos, pasando por el gestor del visado que los autoriza,
las oficinas de farmacia que los dispensan hasta los gestores sanitarios cuya
responsabilidad es que la prestacin se lleve a cabo de forma adecuada y eficiente.
Para que todos ellos dispongan de una informacin que les permita desempear
su papel de la manera ms apropiada, se ha desarrollado esta Gua descriptiva
que abarca los diferentes aspectos relacionados con la prestacin con productos
dietticos y permite conocer con detalle el contenido de la Oferta de productos
dietticos, de modo que se incremente la calidad y la eficiencia de esta prestacin.

GOBIERNO MINISTERIO
DE ESPAA DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES
E IGUALDAD
www.msssi.gob.es