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de la prestacin
con productos
dietticos del Sistema
Nacional de Salud
SANIDAD 2012
MINISTERIO DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES E IGUALDAD
Gua descriptiva
de la prestacin
con productos
dietticos del Sistema
Nacional de Salud
SANIDAD 2012
MINISTERIO DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES E IGUALDAD
Edita y distribuye:
MINISTERIO DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES E IGUALDAD
CENTRO DE PUBLICACIONES
PASEO DEL PRADO, 18-20. 28014 Madrid
GOBIERNO MINISTERIO
DE ESPAA DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES
E IGUALDAD
GRUPO REDACTOR
Len Sanz, Miguel. Jefe de Seccin de la Unidad de Nutricin Clnica y Diettica. Servicio
de Endocrinologa. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Martnez-Pardo Casanova, Mercedes. Mdico Adjunto del Servicio de Pediatra.
Responsable de la Unidad de Enfermedades Metablicas Peditricas. Hospital Ramn y
Cajal. Madrid.
Moreno Villares, Jos Manuel. Mdico Adjunto de la Unidad de Nutricin Clnica. Servicio
de Pediatra. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Pedrn Giner, Consuelo. Mdico Adjunto. Responsable de la Unidad de Nutricin.
Hospital Infantil Universitario Nio Jess. Madrid.
Virgili Casas, Mara Nuria. Mdico Adjunto del Servicio de Endocrinologa y Nutricin.
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona.
GRUPO DE TRABAJO
Len Sanz, Miguel. Jefe de Seccin de la Unidad de Nutricin Clnica y Diettica. Servicio
de Endocrinologa. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Martnez-Pardo Casanova, Mercedes. Mdico Adjunto del Servicio de Pediatra.
Responsable de la Unidad de Enfermedades Metablicas Peditricas. Hospital Ramn y
Cajal. Madrid.
Moreno Villares, Jos Manuel. Mdico Adjunto de la Unidad de Nutricin Clnica. Servicio
de Pediatra. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Pedrn Giner, Consuelo. Mdico Adjunto. Responsable de la Unidad de Nutricin.
Hospital Infantil Universitario Nio Jess. Madrid.
Virgili Casas, Mara Nuria. Mdico Adjunto del Servicio de Endocrinologa y Nutricin,
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona.
Celaya Prez, Sebastin. Jefe de Seccin de la UCI. Hospital Clnico Universitario Lozano
Blesa. Servicio Aragons de Salud. Gobierno de Aragn.
Campo Ortega, Eva Pilar. Tcnico del Servicio de Prestaciones Complementarias y
Conciertos. Gerencia Regional de Salud. Junta de Castilla y Len.
Castao Escudero, Asuncin. Farmacutica Inspectora. Subdireccin General de Prestacin
Farmacutica de la Comunidad de Madrid.
Celigueta Crespo, Asuncin. Tcnico de Prestaciones Farmacuticas. Consejera de Sanidad.
Gobierno Vasco.
Nez Martn, Jess Mara. Jefe de Seccin de Uso Racional del Medicamento. Servicios
Centrales del Servicio de Salud de Castilla-La Mancha.
Zaforteza Dezcallar, Mara. Farmacutica Inspectora. Servicio de Farmacia del Servicio de
Salud de Illes Balears.
COORDINACIN
Daz de Torres, Pilar.
Gmez-Martino Arroyo, Mara Dolores.
Prieto Yerro, Isabel.
Subdireccin General de Cartera Bsica de Servicios del Sistema Nacional de Salud y Fondo
de Cohesin. Direccin General de Cartera Bsica de Servicios del Sistema Nacional de
Salud y Farmacia. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 5
REVISORES
Bao Coello, Diego. Farmacutico Inspector. Servicio de Gestin y Evaluacin del Gasto.
Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
De la Nuez Vieira, Fidelina. Farmacutica Inspectora. Jefe de seccin del Servicio de
Gestin y Evaluacin del Gasto. Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
Gardeazabal Romillo, Mara Jos. Jefa del Servicio de Prestaciones Farmacuticas.
Direccin de Farmacia. Gobierno Vasco.
Gmez Vzquez, Dolores. Jefe de rea de Gestin de Riesgos Nutricionales. Subdireccin
General de Gestin de Riesgos Alimentarios. Agencia Espaola de Seguridad Alimentaria
y Nutricin.
Gutirrez Abejn, Eduardo. Tcnico del Servicio de Prestaciones Complementarias y
Conciertos. Direccin Tcnica de Farmacia. Direccin General de Asistencia Sanitaria.
Gerencia Regional de Salud de Castilla y Len.
Lujan Garca, ngela Guayarmina. Farmacutica Inspectora. Servicio de Gestin y
Evaluacin del Gasto. Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
Martn Morales, ngela Mara. Farmacutica Inspectora. Servicio de Gestin y Evaluacin
del Gasto. Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
Mederos Morales, Mara Mercedes. Mdico Inspector. Servicio de Gestin y Evaluacin del
Gasto. Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
Muruzbal Sitges, Lourdes. Farmacutica de Hospital. Servicio de Prestaciones
Farmacuticas. Servicio Navarro de Salud-Osasunbidea.
Prez Hernndez, Flora. Farmacutica. Jefe de Servicio de Gestin Farmacutica.
Subdireccin de Asistencia Sanitaria. Direccin Gerencia del Servicio Cntabro de Salud.
Pinar Lpez, Oscar. Especialista en Farmacia Hospitalaria. Subdireccin de Compras
de Farmacia y Productos Sanitarios. Servicio Madrileo de Salud.
Portela Dez, Marta. Farmacutica Inspectora. Subdireccin General de Atencin Sanitaria.
Instituto Nacional de Gestin Sanitaria.
Prez Veiga, Juan Pablo. Jefe de Servicio de Control Farmacutico. rea de Farmacia.
Direccin General de Atencin Sanitaria y Calidad. Servicio de Salud de Castilla-La
Mancha.
Serrano Snchez, Mara Luisa. Mdico Inspector. Servicio de Gestin y Evaluacin del
Gasto. Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
Urbieta Quiroga, M Antonia. Facultativo especialista en Endocrinologa y Nutricin.
Subdireccin de Asistencia Sanitaria. Direccin Gerencia del Servicio Cntabro de Salud.
Zubizarreta Aizpurua, Alaitz. Tcnico de Prestaciones Farmacuticas. Direccin de
Farmacia. Gobierno Vasco.
6 SANIDAD
ndice
Presentacin 9
Abreviaturas 11
Glosario 13
1. Introduccin 15
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 7
Anexos:
8 SANIDAD
Presentacin
La Ley 16/2003, de 28 de mayo, de cohesin y calidad del Sistema Nacional
de Salud recoge, entre las prestaciones del Sistema Nacional de Salud, la
prestacin con productos dietticos.
Dicha ley especifica que la prestacin con productos dietticos com-
prende la dispensacin de los tratamientos dietoterpicos a las personas que
padezcan determinados trastornos metablicos congnitos y la nutricin en-
teral domiciliaria para las personas que, a causa de su situacin clnica, no
pueden cubrir sus necesidades nutricionales con alimentos de uso ordinario.
El Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se establece la
cartera de servicios comunes del Sistema Nacional de Salud y el procedimiento
para su actualizacin regula, en su anexo VII, el contenido de la prestacin con
productos dietticos y, en el punto 2.3 de ese anexo, seala que los productos
dietticos financiables son aquellos inscritos en el Registro General Sanitario
de Empresas Alimentarias y Alimentos como alimentos dietticos destinados
a usos mdicos especiales e incluidos en la Oferta (Nomencltor) de productos
dietticos, y que el procedimiento para la inclusin de productos en la Oferta
del Sistema Nacional de Salud se establecer por orden ministerial.
Por otra parte, con el fin de proporcionar una prestacin con produc-
tos dietticos ms racional a los usuarios del sistema sanitario pblico, se
han establecido los criterios para disponer de una Oferta de productos ms
adaptada a las patologas del Real Decreto 1030/2006 y se han sentado las
bases para una prestacin ms eficiente a travs del Real Decreto 1205/2010,
de 24 de septiembre, por el que se fijan las bases para la inclusin de los
alimentos dietticos para usos mdicos especiales en la prestacin con pro-
ductos dietticos del Sistema Nacional de Salud y sus importes mximos de
financiacin.
El procedimiento de Oferta fue regulado por primera vez en el ao
2006 y en el ao 2010 se public la Orden SPI/2958/2010, de 16 de noviem-
bre, por la que se establece el procedimiento para la inclusin de los ali-
mentos dietticos para usos mdicos especiales en la Oferta de productos
dietticos del Sistema Nacional de Salud y para la aplicacin de los importes
mximos de financiacin.
En estos momentos la Oferta cuenta con un nmero importante de
productos (805 en octubre 2012) de caractersticas muy diversas, lo que uni-
do a la complejidad de esta prestacin aconseja una amplia difusin de la
informacin acerca de la misma a los gestores y a los profesionales respon-
sables de la indicacin de esta prestacin.
Por todo ello, y con el fin de que la prestacin con productos dietticos
se desarrolle en el marco de la normativa que la regula, el Comit Asesor
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 9
para la Prestacin con Productos Dietticos ha visto la conveniencia de de-
sarrollar una Gua descriptiva que abarque los diferentes aspectos relacio-
nados con la prestacin con productos dietticos, dirigida a los gestores y los
responsables de la indicacin de esta prestacin.
Para ello se constituy un Grupo de trabajo con expertos y represen-
tantes de las Comunidades Autnomas para la elaboracin de esta Gua
descriptiva.
La Gua que ahora se presenta recoge los aspectos ms importan-
tes de la prestacin con productos dietticos de forma que constituya una
herramienta til de consulta para todos los profesionales implicados en
esta prestacin y les permita conocer con detalle el contenido de la Ofer-
ta de productos dietticos, de modo que contribuya a una mayor calidad y
eficiencia de las prescripciones.
10 SANIDAD
Abreviaturas
AA cido araquidnico
ADUME Alimentos dietticos destinados a usos mdicos especiales
AL cido linoleico
ALN cido -linolnico
ASPEN American Society for Parenteral and Enteral Nutrition
CIE Clasificacin Internacional de Enfermedades
CoA Coenzima A
DHA cido docosahexaenoico
ESPEN European Society for Clinical Nutrition and Metabolism
(Sociedad Europea de Nutricin Clnica y Metabolismo)
ETFQoDH Complejo electrotransfer-flavoproteina
FA Fenilalanina
IMC ndice de masa corporal
LCPUFAS Long-chain polyunsaturated fatty acids
MUST Malnutrition Universal Screening Tool
NED Nutricin enteral domiciliaria
NRS Nutritional Risk Screening
ORL Otorrinolaringolgica
PAH Fenilalanina-hidroxilasa
PMI Fosfo-manosa-isomerasa
SEDOM Sociedad Espaola de Documentacin Mdica
SENPE Sociedad Espaola de Nutricin Parenteral y Enteral
SIDA Sndrome de Inmunodeficiencia Adquirida
SNS Sistema Nacional de Salud
TD Tratamientos dietoterpicos
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 11
Glosario
En el contexto de la normativa que regula la prestacin con productos die-
tticos se entiende por:
Alimentos dietticos destinados a usos mdicos especiales (ADUME):
Son aquellos productos dirigidos a una alimentacin especial, que han sido
elaborados o formulados especialmente para el tratamiento diettico de pa-
cientes bajo supervisin mdica. Estn destinados a satisfacer total o par-
cialmente las necesidades alimenticias de los pacientes cuya capacidad para
ingerir, digerir, absorber, metabolizar o excretar alimentos normales o deter-
minados nutrientes o metabolitos de los mismos sea limitada o deficiente o
est alterada, o bien que necesiten otros nutrientes determinados clnicamen-
te, cuyo tratamiento diettico no pueda efectuarse nicamente modificando
la dieta normal, con otros alimentos destinados a una alimentacin especial,
o mediante ambas cosas. No todos los alimentos dietticos destinados a usos
mdicos especiales se financian.
Frmulas enterales: Son frmulas cuyo diseo permite la administracin
por sonda, siendo nutricionalmente completas, es decir, pueden ser utilizadas
como fuente nica de alimento y estn constituidas por una mezcla definida
de macro y micronutrientes.
La administracin de estas frmulas tiene por objeto mantener un co-
rrecto estado nutricional en aquellos enfermos que presenten trastornos de la
deglucin, trnsito, digestin o absorcin de los alimentos en su forma natural,
o bien presenten requerimientos especiales de energa y/o nutrientes que no
pueden cubrirse con alimentos de consumo ordinario.
ndice de masa corporal: Es el resultado de dividir el peso en kilogramos
por la talla en metros al cuadrado. Se considera normal un rango, sin tener
en consideracin la edad, entre 18,5 y 25. Sobrepeso entre 25 y 30. Obesidad,
mayor de 30. No es aplicable a menores de 16 aos.
Indicador de referencia: Unidad de medida, segn el subtipo de que se
trate, a la que se refiere la cantidad recomendada de consumo medio diario.
Lactante: Nio de edad inferior a doce meses.1
Material fungible: El necesario para la administracin de nutricin
enteral domiciliaria: sondas de alimentacin y sus conexiones, los sistemas
de infusin (tubuladuras) en el caso de administracin mediante bomba de
infusin, jeringas para la administracin del producto (50-100 ml) y los con-
1
Real Decreto 1091/2000, de 9 de junio, por el que se aprueba la Reglamentacin tcnico-
sanitaria especfica de los alimentos dietticos destinados a usos mdicos especiales y Real
Decreto 867/2008, de 23 de mayo, por el que se aprueba la reglamentacin tcnico-sanitaria
especfica de los preparados para lactantes y de los preparados de continuacin.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 13
tenedores de producto para los productos en polvo que necesitan reconsti-
tucin.
Mdulos: Se denominan mdulos nutricionales o nutrientes modulares
a los preparados constituidos normalmente por un solo nutriente. La combi-
nacin de varios mdulos permite obtener una dieta enteral completa.
Nios de corta edad: Nios entre uno y tres aos de edad2.
Nutricin enteral domiciliaria: Consiste en la administracin de fr-
mulas enterales por va digestiva, habitualmente mediante sonda (ya sea
nasoentrica o de ostoma) a pacientes no hospitalizados.
Oferta de productos dietticos del Sistema Nacional de Salud: Conjun-
to de ADUME con los que se hace efectiva la cartera de servicios comn
suplementaria de prestacin con productos dietticos del Sistema Nacional
de Salud.
Registro General Sanitario de Empresas Alimentarias y Alimentos:
Registro de la Agencia Espaola de Seguridad Alimentaria y Nutricin en
el que se deben inscribir obligatoriamente los ADUME, previamente a la
solicitud de inclusin en la Oferta de productos dietticos del Sistema Na-
cional de Salud.
Tratamientos dietoterpicos: Son aquellos que se llevan a cabo con ali-
mentos dietticos para usos mdicos especiales para las personas que padez-
can determinados trastornos metablicos congnitos.
2
Real Decreto 1091/2000, de 9 de junio, por el que se aprueba la Reglamentacin tcnico-
sanitaria especfica de los alimentos dietticos destinados a usos mdicos especiales y Real
Decreto 867/2008, de 23 de mayo, por el que se aprueba la reglamentacin tcnico-sanitaria
especfica de los preparados para lactantes y de los preparados de continuacin.
14 SANIDAD
1. Introduccin
La prestacin con productos dietticos del Sistema Nacional de Salud (SNS)
comprende los tratamientos dietoterpicos (TD) para las personas que pa-
dezcan determinados trastornos metablicos congnitos y la nutricin en-
teral domiciliaria (NED) para pacientes a los que no es posible cubrir sus
necesidades nutricionales, a causa de su situacin clnica, con alimentos de
consumo ordinario.
Es una prestacin compleja en la que se hace necesario que los respon-
sables de la indicacin, as como de la gestin y autorizacin de estos trata-
mientos conozcan, de una forma clara y con detalle, los diferentes aspectos
que comprende, con el fin de que la prestacin que se facilite a los usuarios
se ajuste a la cartera de servicios del SNS y a la normativa vigente de la for-
ma ms eficiente posible, o dicho de otro modo, garantizar que los pacientes
que reciban esta prestacin sean aquellos con las patologas que recoge la
norma y cuya situacin clnica hace que no puedan alimentarse total o par-
cialmente con alimentos de consumo ordinario.
El objetivo de la presente gua es facilitar informacin sobre los as-
pectos ms importantes de la prestacin con productos dietticos de una
manera til y comprensible, de forma que sirva como manual de consulta de
cualquier duda o aspecto sobre contenido y normativa reguladora de esta
prestacin.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 15
2. Prestacin con productos
dietticos
2.1. Acceso a la prestacin
Las administraciones sanitarias con competencias en la gestin de esta pres-
tacin son las responsables de establecer el procedimiento para propor-
cionar a los pacientes los tratamientos dietoterpicos y la nutricin enteral
domiciliaria en sus mbitos de gestin, incluido el material fungible preciso
para su administracin3.
En general, los productos dietticos se facilitan a los pacientes a travs
de las oficinas de farmacia, si bien en algunas comunidades autnomas se
proporcionan a los usuarios directamente a travs de los centros sanitarios.
En todo caso ha de estar indicada por un facultativo especialista, contar
con el informe que justifique su indicacin (Anexos 1 y 2) y en el caso de su
dispensacin por oficinas de farmacia, se ha de disponer del correspondiente
visado, o autorizacin del tratamiento. El material fungible suele ser propor-
cionado a travs de los centros sanitarios o en atencin primaria.
Para facilitar a los pacientes que se vayan a desplazar a una comunidad
autnoma distinta a la de su domicilio habitual que puedan continuar un tra-
tamiento con productos dietticos, que tengan instaurado, se debern seguir
los trmites recogidos en el procedimiento de coordinacin acordado por el
Consejo Interterritorial del SNS el 12 de abril de 19994 (Anexo 3).
Para que los tratamientos con productos dietticos sean financiados
por el SNS se precisa el cumplimiento de los requisitos siguientes:
3
Sondas de alimentacin y sus conexiones, sistemas de infusin (tubuladuras) en el caso de
administracin mediante bomba de infusin, jeringas para la administracin del producto
(50-100 ml) y los contenedores de producto para los productos en polvo que necesitan re-
constitucin.
4
Adaptado a la normativa vigente por el Comit Asesor para la Prestacin con Productos
Dietticos el 22 de noviembre de 2007 y actualizado en el Comit de 22 de marzo de 2012.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 17
e) El tratamiento se ha de valorar peridicamente con el fin de ase-
gurar su seguridad y eficacia.
f) El paciente ha de tener una patologa y situacin clnica que se
corresponda con algunas de las recogidas en el apartado 3.
18 SANIDAD
La Oferta comprende el conjunto de todos los ADUME financiables por
el SNS. En octubre de 2012 estaba formada por un total de 805 productos.
El Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad, a travs de
la Subdireccin General de Cartera Bsica de Servicios del SNS y Fondo
de Cohesin, es el responsable de la gestin de la Oferta de productos
dietticos.
Para que un producto forme parte de la Oferta las empresas respon-
sables de la comercializacin han de solicitarlo a travs de la Agencia Espa-
ola de Seguridad Alimentaria y Nutricin (AESAN) y seguir los trmites
recogidos en la normativa vigente.
La Subdireccin General de Cartera Bsica de Servicios del SNS y
Fondo de Cohesin mensualmente informa a travs del nomencltor a todas
las Comunidades, Mutualidades de funcionarios e Ingesa de los productos
que conforman la Oferta, as como al Consejo general de colegios oficiales
de farmacuticos.
Los productos incluidos en la Oferta se clasifican por tipos y subtipos
segn sus caractersticas, indicaciones, formato y grupos de edad a los que
van dirigidos (Apartado 4).
Para la inclusin de un producto en la Oferta es necesario que:
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 19
3. Patologas y situaciones
clnicas del paciente que
justifican la necesidad de
la indicacin en el marco
de la cartera de servicios
del Sistema Nacional de Salud
Las situaciones clnicas que justifican la necesidad de la prestacin con pro-
ductos dietticos son:
Nutricin enteral domiciliaria: Se financia la NED a los pacientes con
las patologas que ms adelante se describen y que adems tienen las si-
guientes situaciones clnicas:
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 21
patologa de base estabilizada o que puede ser controlada por un
equipo de asistencia domiciliaria.
aceptacin del tratamiento por parte del paciente o persona res-
ponsable.
entrenamiento adecuado al paciente y/o sus cuidadores, desde el
momento de la indicacin.
condiciones del domicilio adecuadas: posibilidad de almacena-
miento del producto, condiciones higinicas, etc.
pruebas de tolerancia previas: antes de que el paciente sea dado
de alta debe probarse la tolerancia a la frmula y a la pauta de
administracin requerida.
22 SANIDAD
La nutricin enteral est indicada en pacientes que son incapaces de
ingerir cantidades adecuadas de nutrientes pero tienen un tracto gastroin-
testinal con suficiente capacidad funcional. Su indicacin es preferible a la
de la nutricin parenteral, por ser ms fisiolgica, favorecer la replecin nu-
tricional, tener menos complicaciones y ser stas menos graves.
La nutricin enteral se ha convertido en un procedimiento til para el
tratamiento de muchos pacientes, reduciendo su morbilidad y mortalidad.
A esto ha contribuido el mayor conocimiento de la nutricin y el avance
tecnolgico que permite, en su caso, una administracin efectiva y segura de
las frmulas diseadas para tal fin.
Cuando el paciente est hospitalizado, una vez que la enfermedad de base
est estabilizada, no es deseable que permanezca ingresado slo para recibir el
tratamiento nutricional. La nutricin enteral domiciliaria (NED) permite al pa-
ciente permanecer en su entorno sociofamiliar, con una asistencia ms humani-
zada y con similares garantas de seguridad y eficacia, siempre que se programe
adecuadamente el tratamiento y seguimiento del paciente. Todo ello sera aplica-
ble tambin al paciente que se encuentra en su domicilio, a cargo de una unidad
de hospitalizacin domiciliaria o un equipo de soporte de atencin domiciliaria.
La NED se puede administrar por va oral o por sonda, dependiendo de las
caractersticas del paciente, aunque la va oral es ms fisiolgica en los casos en
los que la situacin del paciente permite una correcta alimentacin. Ahora bien,
como prestacin incluida en la cartera de servicios del SNS, la NED comprende la
administracin de frmulas enterales por va digestiva, habitualmente mediante
sonda (ya sea nasoentrica o de ostoma), con el fin de evitar o corregir la desnu-
tricin de los pacientes atendidos en su domicilio cuyas necesidades nutricionales
no pueden ser cubiertas con alimentos de consumo ordinario. Slo en casos ex-
cepcionales se contempla la va oral.
Adems, con carcter general, solamente se financian frmulas nutricional-
mente completas, incluyndose nicamente mdulos o la administracin de una
frmula completa como complemento de la dieta en el tratamiento de determina-
das situaciones metablicas con requerimientos especiales de energa o nutrien-
tes, como se ver ms adelante.
Son susceptibles de financiacin los productos dietticos para NED en las
siguientes patologas:
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 23
A.2. Tumores de aparato digestivo (esfago, estmago).
A.3. Ciruga otorrinolaringolgica (ORL) y maxilofacial.
A.4. Estenosis esofgica no tumoral.
Va de administracin Sonda*.
Recomendaciones de consumo
1.000-2.000 Kcal.
medio diario (orientativo)
24 SANIDAD
B.Trastornos neuromotores que impidan la
deglucin o el trnsito y que precisan sonda:
B.1.1.Esclerosis mltiple.
B.1.2.Esclerosis lateral amiotrfica.
B.1.3.Sndromes miasteniformes.
B.1.4.Sndrome de Guillain-Barr.
B.1.5.Secuelas de enfermedades infecciosas o traumticas del siste-
ma nervioso central.
B.1.6.Retraso mental severo.
B.1.7.Procesos degenerativos severos del sistema nervioso central.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 25
Trastornos neuromotores que impidan la deglucin o el trnsito
Va de administracin Sonda.
Recomendaciones de consumo
1.000-2.000 Kcal.
medio diario (orientativo)
26 SANIDAD
C.1.4. Esteatorrea posgastrectoma.
C.1.5. Carcinoma de pncreas.
C.1.6. Reseccin amplia pancretica.
C.1.7. Insuficiencia vascular mesentrica.
C.1.8. Amiloidosis.
C.1.9. Esclerodermia.
C.1.10. Enteritis eosinoflica.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 27
C.2.Enfermedades neurolgicas subsidiarias de ser tratadas con dietas ce-
tognicas:
28 SANIDAD
mayores de 2 aos, para lo cual los criterios para valorar esta necesidad se
recogen como anexo 4.5
5
Aprobados por el Comit Asesor para la Prestacin con Productos Dietticos en su reunin
del 7 de noviembre de 2001.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 29
C.4.Pacientes desnutridos que van a ser sometidos a ciruga mayor progra-
mada o trasplantes.
30 SANIDAD
macro y micronutrientes para mantener un buen estado nutricional. Sin em-
bargo, algunos pacientes con cirrosis heptica, habitualmente muy evolucio-
nada, pueden tener intolerancia a las protenas de la dieta y desarrollar sn-
tomas de encefalopata heptica leve o moderada en su domicilio. En estos
casos infrecuentes, una opcin de tratamiento es la reduccin del aporte de
protenas en la dieta y as disminuir el aporte de aminocidos que puede estar
implicados en la patognesis de esta complicacin. Para contribuir a mantener
el mejor estado nutricional posible y para poder aumentar el nitrgeno que
reciben con la alimentacin puede ser til suplementar esa dieta hipoproteica
con suplementos enriquecidos con aminocidos ramificados. Por otra parte,
hay que insistir que este tipo de soporte nutricional es totalmente especfico
para pacientes con intolerancia a protenas. Los pacientes con cirrosis hepti-
ca que no desarrollen encefalopata heptica deben recibir un aporte normal
o incluso ligeramente elevado de protenas. Por tanto, si precisan nutricin
enteral, se les debe tratar con frmulas normo o hiperproteicas. Por ltimo,
hay que destacar que los pacientes con encefalopta grado III IV suelen es-
tar hospitalizados y pueden precisar de soporte nutricional artificial especfico.
La va de administracin es variable, generalmente oral, ya que el resto
de la dieta puede ser realizada con alimentos naturales.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 31
proceso de elongacin. El mdulo lipdico puede darse de forma combinada
en proporcin 4/1 (oleico/ercico) o por separado, en una cantidad equiva-
lente al 20% del aporte calrico que precisa el paciente.
Este tratamiento no debe iniciarse antes del ao de edad y puede pre-
venir la aparicin de la clnica neurolgica cerebral administrado antes de
los 8-10 aos de edad. A partir de esta edad es muy poco probable que se
produzca esta situacin.
32 SANIDAD
Criterios
diagnsticos y grado Desnutricin Desnutricin Desnutricin
Valor Normal
de gravedad de la leve moderada severa
desnutricin
IMC 18,5-25 17-18,4 16-16,9 < 16
MUST 0 1 2
p= percentil
RBP: Protena de enlace de retinol
NRS: Nutritional risk screening
MUST: Malnutrition Universal Screening Tool
Las guas de prctica clnica de ESPEN y ASPEN, junto con varias herramientas
de screening o cribado nutricional, proponen un IMC < 18,5 kg/m como indica-
dor de alto riesgo nutricional. Esperar a tratar un paciente a que tenga un IMC <
de 16 kg/m, no es aceptable, porque supondra mantener a las personas en una
situacin de riesgo nutricional con los consiguientes efectos en el aumento de la
mortalidad y de la morbilidad con mayor riesgo de infecciones, menor capacidad
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 33
de respuesta a los tratamientos oncolgicos, retraso en la cicatrizacin, lceras
por presin, tratndose en algunos casos de situaciones irreversibles.
Para dar una idea de lo que supone un IMC de 16 o de 18,5, puede verse
la tabla siguiente
1,75 m 49 kg 56 kg
1,55 m 38,4 44 kg
Talla
34 SANIDAD
Real Decreto, que presente una de las situaciones clnicas especificadas en
el citado anexo y que no pueda cubrir sus necesidades nutricionales con
alimentos de consumo ordinario. Por lo tanto, la mera situacin clnica no
justifica per se la financiacin de la NED, si no est presente adems una de
las patologas indicadas. Es decir, la cartera de servicios comunes del SNS no
contempla la financiacin de la NED para cualquier situacin clnica cuando
cursa con desnutricin severa, sino slo en determinadas patologas y cuan-
do no se pueden cubrir las necesidades de energa y nutrientes con alimen-
tos de consumo ordinario.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 35
Enfermedad inflamatoria en nios, adolescentes y adultos (Continuacin)
Oral o sonda, dependiendo de la duracin prevista del
Va de administracin
tratamiento y del riesgo de broncoaspiracin.
Como tratamiento: 8 semanas.
Como soporte: mientras persista la situacin clnica. En
Duracin estimada
pacientes en remisin clnica y en ausencia de dficits
nutricionales no mantener ms de un ao.
Indicador de referencia Kilocaloras.
Recomendaciones de
Como dieta exclusiva: 1.500-2.000 kcal/da.
consumo medio diario
Como complemento a la dieta: 500-1.000 kcal/da.
(orientativo)
36 SANIDAD
fstulas o malabsorcin, o haya confirmacin endoscpica, radiolgica o his-
tolgica de dao intestinal por radioterapia.
La quimioterapia produce intolerancia gastrointestinal de forma agu-
da ms que una enteritis crnica. Tampoco son indicacin de NED por en-
teritis crnica la prdida de apetito y de peso que se observan en pacientes
con cncer avanzado.
Caquexia cancerosa por enteritis crnica por tratamiento quimio y/o radioterpico
Tipo de producto Siempre que el paciente admita protena intacta:
Frmula polimrica normoproteica
normocalrica (Tipo CPNN).
Frmula polimrica normoproteica hipercalrica
(Tipo CPNH).
Frmula polimrica hiperproteica hipercalrica
(Tipo CPHH).
Frmula polimrica hiperproteica normocalrica
(Tipo CPHN).
Cuando el paciente no admita protena intacta:
Frmula oligomrica normoproteica (Tipo
CONO).
Frmula oligomrica hiperproteica (Tipo COHI).
Frmulas monomricas normoproteicas (Tipo
CELE).
Va de administracin Oral o sonda.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 37
Patologa mdica infecciosa que comporta malabsorcin severa: SIDA
Tipo de producto Siempre que el paciente admita protena intacta:
Frmula polimrica normoproteica normocalrica
(Tipo CPNN).
Frmula polimrica normoproteica hipercalrica
(Tipo CPNH).
Frmula polimrica hiperproteica hipercalrica
(Tipo CPHH).
Frmula polimrica hiperproteica normocalrica
(Tipo CPHN).
Cuando el paciente no admita protena intacta:
Frmula oligomrica normoproteica
(Tipo CONO).
Frmula oligomrica hiperproteica (Tipo COHI).
Frmulas monomricas normoproteicas
(Tipo CELE).
Va de administracin Oral o sonda.
38 SANIDAD
Fibrosis qustica
Tipo de producto Siempre que el paciente admita protena intacta:
Frmula polimrica normoproteica
normocalrica (Tipo CPNN).
Frmula polimrica normoproteica hipercalrica
(Tipo CPNH).
Frmula polimrica hiperproteica hipercalrica
(Tipo CPHH).
Frmula polimrica hiperproteica normocalrica
(Tipo CPHN).
Frmulas completas oligomricas
normoproteicas (Tipo CONO).
Frmulas completas oligomricas hiperproteicas
(Tipo COHI).
Frmulas completas monomricas
normoproteicas (Tipo CELE).
En caso de diabetes relacionada con fibrosis
qustica:
Frmulas para diabetes, normoproteicas. Con
fibra (Subtipo ESPEDN2).
Frmulas para diabetes, hiperproteicas. Con
fibra (Subtipo ESPEDH2).
Va de administracin Oral o sonda.
Una fstula enterocutnea es una comunicacin del tubo digestivo con la pa-
red abdominal. El contenido intestinal se vierte fuera del asa intestinal y sale
por un trayecto fistuloso hacia el exterior del organismo. La fstula enterocu-
tnea puede ocurrir a cualquier nivel del aparato digestivo, desde la faringe
hasta el recto. Entre otras clasificaciones, se habla de fstulas proximales o
altas y fstulas distales o bajas. En las primeras se puede intentar el aporte
de agua y nutrientes en el aparato digestivo por debajo de la fstula con una
sonda o una ostoma. En las fstulas distales se puede intentar que tanto la
frmula enteral como la secrecin digestiva se absorba fundamentalmente
en tramos ms altos que la fstula, de manera que al eliminarse o disminuirse
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 39
significativamente el dbito o fuga, se favorezca el cierre de la fstula. Por
tanto, en las fstulas de bajo dbito (<500ml/da) proximales el tipo de sopor-
te nutricional indicado puede ser nutricin enteral por sonda cuyo extremo
sea distal a la fstula. En las fstulas distales podr ser con nutricin enteral
por sonda o va oral.
40 SANIDAD
Insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del paciente
Tipo de producto Siempre que el paciente admita protena intacta:
Frmula polimrica normoproteica
normocalrica (Tipo CPNN).
Frmula polimrica normoproteica hipercalrica
(Tipo CPNH).
Frmula polimrica normoproteica hipocalrica
(Tipo CPNI).
Frmula polimrica hiperproteica hipercalrica
(Tipo CPHH).
Frmula polimrica hiperproteica normocalrica
(Tipo CPHN).
Frmula polimrica hiperproteica hipocalrica
(Tipo CPHI)*.
Frmula especial para nefropatas (Subtipo
ESPEN3), cuando las frmulas estndar
no permitan el control metablico (uremia,
trastornos electrolticos, dficits o toxicidad de
micronutrientes).
Cuando el paciente no admita protena intacta:
Frmula oligomrica normoproteica (Tipo
CONO).
Frmula oligomrica hiperproteica (Tipo COHI).
Frmulas monomricas normoproteicas (Tipo
CELE).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1),
de lpidos (Tipo MLMC o Subtipo MLLC4) o
mixtos (Tipo MMHL), en lactantes o nios de
corta edad para enriquecer el aporte calrico
y disminuir, a la vez, la proporcin del aporte
proteico.
Mdulos de protenas (Tipo MPEN).
Va de administracin Oral o sonda.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 41
3.2. Trastornos metablicos congnitos
susceptibles de tratamientos dietoterpicos/
tipo de frmula
A.
Trastornos del metabolismo de los hidratos de
carbono:
Dentro de esta categora se han incluido defectos muy diversos. Por una par-
te, algunos defectos enzimticos que ocasionan malabsorcin de un hidrato
de carbono determinado como ocurre en el dficit primario o secundario
de lactasa; por otra, las alteraciones del trasporte celular de monosacridos,
como ocurre en el dficit del trasportador de membrana de la glucosa y la
galactosa. Estos grupos de enfermedades se caracterizan por una malabsor-
cin de hidratos de carbono con una clnica caracterstica: diarrea y prdi-
da de peso, fundamentalmente. Exceptuando la intolerancia secundaria a la
lactosa, en enfermos celacos, las dems formas son excepcionales.
Otra categora muy distinta la constituyen los errores en el metabo-
lismo de los hidratos de carbono propiamente dichos, cuyos principales
exponentes son la galactosemia y las glucogenosis hepticas, en las cuales
el defecto enzimtico produce consecuencias similares a las de los errores
del metabolismo de otros macronutrientes: derivadas de la acumulacin del
azcar o de algn metabolito txico (como ocurre en la galactosemia) y de-
ficiencia del producto final del metabolismo en otros (glucosa en el caso de
las glucogenosis). Se incluye en este apartado tambin los trastornos de la
glicosilacin de protenas tipo 1b que no son propiamente trastornos del
metabolismo de los hidratos de carbono. La prevalencia de estas enferme-
dades es extremadamente baja de menos de 1/50.000 recin nacidos para las
ms frecuentes.
Son susceptibles de financiacin los ADUME en los siguientes tras-
tornos:
42 SANIDAD
No debe confundirse con la deficiencia congnita tarda, que afecta a
nios de ms de 3 aos y adultos, con una prevalencia mucho mayor (hasta
un 20% de la poblacin espaola la padece), que no est incluida entre las
patologas para las cuales se financian productos dietticos.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 43
Puede existir deficiencia transitoria de lactasa en otras situaciones, por ejem-
plo, tras una gastroenteritis aguda en un lactante, pero el cuadro es en gene-
ral autolimitado (inferior a dos semanas). Aunque excepcionalmente podra
estar indicada una frmula sin lactosa, en esta indicacin no se financian
productos dietticos.
44 SANIDAD
Trastornos metablicos de la galactosa (Continuacin)
Frmulas con protenas de soja sin lactosa (Tipo
LAPS).
Frmulas con hidrolizados de protenas no
Tipo de producto
lcteas sin lactosa (Tipo LAPN).
Frmulas monomricas normoprotecas
(Tipo CELE).
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 45
A.5.Trastornos del metabolismo del glucgeno. Glucogenosis:
A.5.1.Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa-6-fosfatasa.
A.5.2.Glucogenosis tipo III. Deficiencia de la amilo-1-6-gluco-
sidasa.
A.5.3.Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de la fosforilasa-A y la fos-
forilasa-B-quinasa.
Glucogenosis
Causa Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa-
6-fosfatasa.
Glucogenosis tipo III. Deficiencia de la amilo-1-
6-glucosidasa.
Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de la
fosforilasa-A y la fosforilasa-B-quinasa.
46 SANIDAD
Glucogenosis (Continuacin)
Frmulas sin lactosa (HLAA): Hasta los 2 aos.
Edad mxima de financiacin
Mdulos de dextrinomaltosa (MHID1): Toda la vida.
MHID1: Gramo de hidrato de carbono.
Indicador de referencia
HLAA: Kilocaloras.
Recomendaciones de consumo
MHID1: 1-2 g/kg/toma (6 veces al da, mximo)
medio diario del indicador
HLAA: En funcin del peso y la edad.
(orientativo)
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 47
B. Trastornos del metabolismo de los aminocidos:
Los errores congnitos del metabolismo de los aminocidos son enferme-
dades condicionadas por alteraciones en el material gentico celular que
ocasionan defectos en la funcin de una determinada reaccin enzimtica
que interviene en el catabolismo de los aminocidos.
La frecuencia de estas enfermedades es muy baja, afectando a uno en-
tre 10.000-200.000 recin nacidos, segn la enfermedad en concreto.
Las consecuencias del defecto enzimtico pueden ponerse de manifiesto
por un aumento en la concentracin de dicho aminocido, o de derivados del
mismo por otras vas metablicas alternativas, que ocasionan toxicidad o por
una disminucin del producto final a que conduce la reaccin enzimtica.
Estos efectos txicos o por la falta del producto final se ponen de ma-
nifiesto a nivel de los distintos rganos del enfermo. La accin a nivel del
sistema nervioso central es fundamental, pues puede ocasionar alteraciones
graves y retraso mental en diversos grados.
No todas las deficiencias enzimticas tienen la misma gravedad, depen-
diendo, en general, de la actividad residual del enzima en cada caso.
El tratamiento diettico precoz y adecuado permite un desarrollo neu-
rolgico normal o con secuelas menores y la normalidad o menor alteracin
de otros rganos.
Estas enfermedades se controlan mediante el tratamiento diettico,
pero no se curan, por lo que precisan dicho tratamiento para toda la vida.
Son susceptibles de financiacin los productos dietticos en los siguien-
tes trastornos:
48 SANIDAD
que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad
tolerada por cada paciente que depende del fenotipo clnico.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas exentas de
fenilalanina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente.
Actualmente, gran nmero de frmulas contienen cidos grasos
esenciales. Los pacientes a los que se les suministran productos no su-
plementados con cidos grasos esenciales pueden precisarlos, pero ac-
tualmente no existe ningn mdulo con cidos grasos esenciales en la
Oferta.
En las mujeres embarazadas es imprescindible la realizacin correcta
de la dieta, que debera iniciarse antes de la concepcin, para evitar la feto-
pata (malformaciones congnitas y retraso mental).
Fenilcetonuria
Causa Deficiencia de fenilalanina-hidroxilasa (PAH).
Niveles de fenilalanina y tirosina en plasma/
suero,
Prueba/s diagnstica/s Pterinas en orina.
recomendadas Actividad de dihidropterina reductasa en
eritrocitos.
Estudio de mutaciones del gen PAH.
Frmulas exentas de fenilalanina (Tipo AEAA),
Tipo de producto
especialmente en mujeres embarazadas.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
Se refiere a los defectos de PAH con niveles de FA entre 2,5 y 6 mg/dl (150
y 360 mol/l). No precisan ningn tipo de tratamiento siempre que se man-
tengan los niveles de FA < de 360 mol/l (< 6 mg/dl).
Cuando el tratamiento diettico es necesario, consiste en la restriccin
de las protenas naturales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes que
las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad to-
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 49
lerada por cada paciente. En estos casos para completar su alimentacin, se
administran las frmulas exentas de fenilalanina en la cantidad mxima indi-
cada en el cuadro siguiente. Actualmente gran nmero de frmulas contienen
cidos grasos esenciales.
Los pacientes que han recibido productos no suplementados con ci-
dos grasos esenciales pueden precisarlos, pero actualmente no existe ningn
mdulo de cidos grasos esenciales en la Oferta.
Es de especial inters el tratamiento de las mujeres embarazadas, que
debera iniciarse antes de la concepcin, para evitar la fetopata (malforma-
ciones congnitas y retraso mental).
Hiperfenilalaninemia benigna
Causa Deficiencia parcial de fenilalanina hidroxilasa (PAH).
Niveles de fenilalanina y tirosina en plasma/
Prueba/s diagnstica/s
suero.
recomendadas
Estudio de mutaciones del gen PAH.
Frmulas exentas de fenilalanina (Tipo AEAA),
Tipo de producto si la fenilalaninemia es superior a 6 mg/dl,
especialmente en mujeres embarazadas.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
50 SANIDAD
Los pacientes que han recibido productos no suplementados con ci-
dos grasos esenciales pueden precisarlos, pero actualmente no existe ningn
mdulo de cidos grasos esenciales en la Oferta.
Es de especial inters el tratamiento de las mujeres embarazadas, que
debera iniciarse antes de la concepcin, para evitar la fetopata (malforma-
ciones congnitas y retraso mental).
Primapterinuria
Causa Deficiencia de la carbinolamina-dehidratasa.
Niveles de fenilalanina y tirosina en plasma/
Prueba/s diagnstica/s suero.
recomendadas Pterinas en orina.
Estudio de mutaciones del gen.
Frmulas exentas de fenilalanina (Tipo AEAA),
Tipo de producto para toda la vida, especialmente en mujeres
embarazadas.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 51
Es de especial inters el tratamiento de las mujeres embarazadas, que
debera iniciarse antes de la concepcin para evitar la fetopata (malforma-
ciones congnitas y retraso mental).
52 SANIDAD
Homocistinuria
Causa Deficiencia de la cistationina--sintetasa.
Niveles de metionina y homocistena en plasma
Prueba/s diagnstica/s y orina.
recomendadas Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen CBS.
Frmulas exentas de metionina (Tipo AEAC).
Mdulos de L-cistina (Subtipo MPAA5).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo
Tipo de producto
MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o mdulos
mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas exentas
de protenas (Tipo ASPR), si hay desnutricin o
aumento de las necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
B.1.2.2.
Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-transferasa o trastor-
nos del metabolismo de la cobalamina. Todos con aciduria
metilmalnica: Varias deficiencias enzimticas.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 53
Aciduria metilmalnica
Causa Trastornos de la 5-tetrahidrofolato-transferasa o
metabolismo de la cobalamina: varias deficiencias
enzimticas.
Niveles de metionina y homocistena en plasma.
Homocistena en orina.
Prueba/s diagnstica/s cidos orgnicos metilmalnico y otros en orina.
recomendadas Acilcarnitinas en plasma.
Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen correspondiente.
Dependiendo de la deficiencia, pueden precisar
limitacin de cuatro aminocidos esenciales:
Frmulas exentas de metionina, treonina, valina
y de bajo contenido en isoleucina (Tipo AEAD).
Mdulos de L-isoleucina (Subtipo MPAA7), en
los casos con niveles plasmticos de isoleucina
Tipo de producto
en rango limitante o clnica compatible.
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y mdulos de triglicridos de cadena larga
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1), si
hay desnutricin o aumento de las necesidades
de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
54 SANIDAD
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR).
Cistationuria
Causa Deficiencia de g-cistationinasa.
Cistationina en sangre y orina.
Prueba/s diagnstica/s
Actividad enzimtica.
recomendadas
Estudio de mutaciones del gen CTH.
Frmulas exentas de metionina (Tipo AEAC), si
la cistationinuria o cistationinemia es secundaria
a deficiencia de g-cistationinasa.
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y mdulos de triglicridos de cadena larga
Tipo de producto
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1), o
mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR), si hay
desnutricin o aumento de las necesidades de
energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 55
En los casos en los que existe desnutricin o aumento de las necesi-
dades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4) o
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR).
Acidemia isovalrica.
Acidemia metilcrotnica.
Acidemia 3-hidroxi-metil-glutrica.
56 SANIDAD
La gravedad de la enfermedad depende del defecto enzimtico. El
tratamiento diettico, cuando es necesario, consiste en la restriccin de las
protenas naturales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes que las
acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad tolerada
por cada paciente.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas exentas
de leucina (Tipo AEAH) en la cantidad mxima indicada en el cuadro si-
guiente.
En la acidemia isovalrica es necesario el suplemento de L-glicina
(Subtipo MPAA1) 150-600 mg/kg/da para eliminar el cido isovalrico por
orina.
En los casos en los que existe desnutricin o aumento de las necesi-
dades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4) o
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR).
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 57
B.1.3.3.Acidemias orgnicas del metabolismo de la isoleucina y la valina:
Acidemia propinica
Causa Deficiencia de la propionil-CoA-carboxilasa.
cidos orgnicos (propinico) en orina.
Aminocidos (glicina) en plasma/orina.
Prueba/s diagnstica/s Acilcarnitinas (C3) plasma.
recomendadas cidos grasos de cadena impar.
Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones gen PCC.
Frmulas exentas de metionina, treonina, valina
y de bajo contenido en isoleucina (Tipo AEAD).
Frmulas exentas de metionina, treonina, valina
e isoleucina (Subtipos AEAI2, AEAI4).
Mdulos de L-isoleucina (Subtipo MPAA7), en
los casos con niveles plasmticos de isoleucina
Tipo de producto en rango limitante o clnica compatible.
Mdulos de L-alanina (Subtipo MPAA2), mdulos
de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y mdulos
de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4)
o media (Subtipo MLMC1) o frmulas exentas
de protenas (Tipo ASPR), si hay desnutricin o
aumento de las necesidades de energa.
58 SANIDAD
Acidemia propinica (Continuacin)
Acidemia metilmalnica
Causa Deficiencia de la metilmalonil-CoA-mutasa.
cidos orgnicos (metilmalnico) en orina.
Aminocidos (glicina) en plasma/orina.
Prueba/s diagnstica/s
Acilcarnitinas (C3) en plasma.
recomendadas
Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen MUT.
Frmulas exentas de metionina, treonina, valina
y de bajo contenido en isoleucina (Tipo AEAD).
Frmulas exentas de metionina, treonina, valina
Tipo de producto e isoleucina (Subtipos AEAI2, AEAI4).
Mdulos de L-isoleucina (Subtipo MPAA7), en
los casos con niveles plasmticos de isoleucina
en rango limitante o clnica compatible.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 59
Acidemia metilmalnica (Continuacin)
Mdulos de L-alanina (Subtipo MPAA2), mdulos
de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y mdulos
de triglicridos de cadena larga (Subtipo
Tipo de producto MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o mdulos
mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas exentas
de protenas (Tipo ASPR), si hay desnutricin o
aumento de las necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
Hipercetosis
Causa Deficiencia de la -cetotiolasa
cidos orgnicos en orina.
Prueba/s diagnstica/s Acilcarnitinas (C5OH y C5:1) en plasma.
recomendadas Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen ACAT1.
Mdulos de L-isoleucina (Subtipo MPAA7), en
los casos con niveles plasmticos de isoleucina
en rango limitante o clnica compatible.
Tipo de producto
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1), si
hay desnutricin o aumento de las necesidades
de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida
60 SANIDAD
B.1.4. Trastornos del metabolismo de la lisina:
B.1.4.1.Aciduria glutrica tipo 1: Deficiencia de la glutaril-CoA-des-
hidrogenasa:
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 61
eliminan glutrico), en cuyo caso iniciaran el tratamiento diettico limitado
en L-lisina antes de que debuten con encefalopata metablica y se man-
tendr hasta al menos los 8 aos de edad, porque la dieta es preventiva y
posiblemente totalmente eficaz.
62 SANIDAD
En los casos en los que existe desnutricin o aumento de las necesi-
dades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4) o
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR).
Tirosinemia II
Causa Deficiencia de la tirosin-amino-transferasa.
Tirosina en plasma y orina.
Prueba/s diagnstica/s cidos orgnicos en orina.
recomendadas Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen TAT.
Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina (Tipo
AMAA).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y
mdulos de triglicridos de cadena larga (Subtipo
Tipo de producto
MLLC4) o media (subtipo MLMC1) o mdulos
mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas exentas
de protenas (Tipo ASPR), si hay desnutricin o
aumento de las necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 63
Hawkinsinuria
Causa Deficiencia de la dioxigenasa.
Tirosina en plasma.
Prueba/s diagnstica/s Aminocidos y cidos orgnicos en orina.
recomendadas Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen HPD.
Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina (Tipo
AMAA).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y mdulos de triglicridos de cadena larga
Tipo de producto (Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o
mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR), si hay
desnutricin o aumento de las necesidades de
energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
64 SANIDAD
Tirosinemia 1
Causa Deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa.
Tirosina, metionina y fenilalanina en plasma.
Aminocidos y cidos orgnicos
Prueba/s diagnstica/s
(succinilacetona) orina.
recomendadas
Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen FAH.
Frmulas exentas de tirosina y fenilalanina
(Tipo AMAA), hasta trasplante heptico.
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y mdulos de triglicridos de cadena larga
Tipo de producto (Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o
mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR), si hay
desnutricin o aumento de las necesidades
de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 65
Sndrome HHH
Causa Deficiencia del transporte de la ornitina mitocondrial.
Aminocidos en plasma y orina.
Prueba/s diagnstica/s
cidos orgnicos en orina.
recomendadas
Estudio de mutaciones del gen SLC25A15.
Frmulas con aminocidos esenciales (Tipo
ACAE).
Frmulas sin protenas (Subtipo ASPR1).
Mdulos de L-citrulina (Subtipo MPAA4).
Mdulos de L-prolina (Subtipo MPAA10).
Tipo de producto
Mdulos de L-ornitina (Subtipo MPAA9).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y
mdulos de triglicridos de cadena larga (Tipo
MLLC) o media (Tipo MLMC), si hay desnutricin
o aumento de las necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
66 SANIDAD
Atrofia Girata
Causa Deficiencia de la ornitin-transaminasa.
Aminocidos en plasma y orina.
Prueba/s diagnstica/s
cidos orgnicos en orina.
recomendadas
Estudio de mutaciones del gen OAT.
Frmulas con aminocidos esenciales (Tipo
ACAE).
Mdulos de L-prolina (Subtipo MPAA10).
Frmulas exentas de protenas (Tipo ASPR) o
Tipo de producto Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y mdulos de triglicridos de cadena larga
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o
mdulos mixtos (MMHL2), si hay desnutricin o
aumento de las necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 67
Se ha observado que, al menos en el caso de dficit de 3-fosfoglicerato-
dehidrogenasa, el tratamiento con L-serina o con L-serina en combinacin
con glicina puede mejorar el estado de salud general y controlar los sntomas,
reduciendo las convulsiones, la espasticidad y mejorar la nutricin y compor-
tamiento de estos pacientes. En relacin al tratamiento del retraso psicomotor
se ha sealado la existencia de una ventana teraputica muy reducida. Hay un
caso descrito en el que se obtuvo un desarrollo normal comenzando el trata-
miento de forma pre-natal. Parece que si el tratamiento se instaura a partir
de los 2 meses de edad, el tratamiento no consigue un desarrollo psicomotor
apropiado. La dosis habitual sera 200 mg/kg/24 horas, aunque se ha sealado
que sera posible administrar dosis de 500-600 mg/kg/24 horas, dividida en va-
rias dosis, sin que se observen efectos secundarios.
Desde 1996, ao en el que se produce el primer caso comunicado, se
han detectado y referido muy pocos casos en el mundo.
El seguimiento a largo plazo de estos pacientes muestra que no todos lo-
gran el control de las convulsiones y que el resultado puede ser mejor cuanto
ms precozmente se realiza el diagnstico y el tratamiento. Para garantizar un
desarrollo psicomotor apropiado resulta esencial el diagnstico precoz.
B.3.1. N-acetil-glutamato-sintetasa
B.3.2. Carbamil-P-sintetasa
B.3.3. Ornitin-transcarbamilasa
B.3.4. Argininosuccinil-liasa
68 SANIDAD
B.3.5. Argininosuccinil-sintetasa
B.3.6. Arginasa.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 69
Trastornos del ciclo de la urea (Continuacin)
70 SANIDAD
C.1.Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena larga y/o
muy larga:
Trastornos de la absorcin
Causa Linfangiectasia intestinal.
Enfermedad de Swaschsman.
A-b-lipoproteinemia e hipo-b-lipoproteinemia.
Citopatas mitocondriales con alteracin de
funcin pancretica.
Malabsorcin grasa.
En linfagiectasia intestinal: biopsia intestinal.
Prueba/s diagnstica/s
En A-b-lipoproteinemia e hipo-b-lipoproteinemia:
recomendadas
Ausencia o gran disminucin de lipoprotenas.
Diagnstico molecular.
Frmulas con contenido graso en forma de
Tipo de producto triglicridos de cadena media (Tipo GMCM).
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI).
Mdulos de triglicridos de cadena media (Tipo
MLMC).
Mdulos de protena entera (Tipo MPEN).
Mdulos hidrocarbonados de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1), si hay desnutricin o aumento
de necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 71
Trastornos de la absorcin (Continuacin)
Para GMCM: Gramo de protena.
Para GSLI: Gramo de protena.
Indicador de referencia Para MLMC: Kilocaloras.
Para MPEN: Gramo de protena.
Para MHID: Kilocaloras.
MLMC: 2-3 g/kg/da en lactantes. 1,25 g/kg/da en
Recomendaciones de consumo
> 1 ao.
medio diario del indicador
GMCM, GSLI, MPEN, MHID: En funcin del peso y
(orientativo)
la edad.
72 SANIDAD
Hiperlipoproteinemia I de Friedrickson: defectos de la hidrlisis intravascular
(Continuacin)
Mdulos hidrocarbonados de dextrinomaltosa
Tipo de producto (Subtipo MHID1), si hay desnutricin o aumento
de necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
Para GMCM: Gramo de protena.
Para GSLI: Gramo de protena.
Indicador de referencia Para MLMC: Gramo de grasa.
Para MPEN: Gramo de protena.
Para MHID: Kilocaloras.
MLMC: 2-3 g/kg/da en lactantes. 1,25 g/kg/da en
Recomendaciones de consumo
> 1 ao.
medio diario del indicador
GMCM, GSLI, MPEN, MHID: En funcin del peso y
(orientativo)
la edad.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 73
Deficiencias en la beta-oxidacin mitocondrial de los cidos grasos de cadena larga
y/o muy larga (Continuacin)
Bioqumica sugestiva en sangre y/u orina.
Niveles de carnitina en plasma.
Prueba/s diagnstica/s
Determinacin enzimtica.
recomendadas
Test de provocacin/ayuno.
Diagnstico molecular.
Frmulas con contenido graso en forma de
triglicridos de cadena media (Tipo GMCM).
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI).
Mdulos de triglicridos de cadena media
Tipo de producto (Tipo MLMC).
Mdulos de protena entera (Tipo MPEN).
Mdulos hidrocarbonados de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1), si desnutricin o aumento de
necesidades de energa.
Edad mxima de financiacin Para toda la vida.
Para GMCM: Gramo de protena.
Para GSLI: Gramo de protena.
Indicador de referencia Para MLMC: Gramo de grasa.
Para MPEN: Gramo de protena.
Para MHID: Kilocaloras.
MLMC: 2-3 g/kg/da en lactantes. 1,25 g/kg/da en
Recomendaciones de consumo
> 1 ao.
medio diario del indicador
GMCM, GSLI, MPEN, MHID: En funcin del peso
(orientativo)
y la edad.
74 SANIDAD
En general no se precisan frmulas especficas para estas patologas, siendo
imprescindible una dieta baja en grasa, no dar productos o alimentos que lle-
ven MCT, evitar los periodos de ayunas prolongadas y administrar mdulos
de dextrinomaltosa. En algunas ocasiones puede ser necesaria la administra-
cin de frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI), mdulos de triglicridos de
cadena larga (Tipo MLLC4) y mdulos de proteinas enteras (Tipo MPEN).
Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena media y/o corta.
Causa Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de
cidos grasos de cadena media.
Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de
cidos grasos de cadena corta.
Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-deshidrogenasa
de cidos grasos de cadena corta.
Bioqumica sugestiva en sangre y/o orina.
Prueba/s diagnstica/s Niveles de carnitina en plasma.
recomendadas Determinacin enzimtica.
Diagnstico molecular.
En algunas ocasiones:
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI).
Mdulos de triglicridos de cadena larga (Tipo
Tipo de producto
MLLC4).
Mdulos de protenas (Tipo MPEN)
Mdulos de dextrinomaltosa (Tipo MHID).
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
Para GSLI: Gramo de protena.
Para MLLC4: Gramo de grasa.
Indicador de referencia
Para MPEN: Gramo de protena.
Para MHID: Kilocaloras.
Recomendaciones de consumo MLLC4: 2-3 g/kg/da en lactantes. 1,25 g/kg/da en
medio diario del indicador > 1 ao.
(orientativo) GSLI, MPEN, MHID: En funcin del peso y la edad.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 75
C.3.1.Deficiencia del complejo electrotransfer-flavoproteina (ETFQoDH).
C.3.2.Deficiencia del complejo II de la cadena respiratoria mitocondrial.
C.3.3.Aciduria glutrica tipo II, en la que se afecta la b-oxidacin
mitocondrial de cualquier cido graso de diferentes longitudes
de cadena (muy larga, larga, media y corta).
Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena muy larga, larga, media y corta
Causa Deficiencia del complejo electrotransfer-
flavoproteina (ETFQoDH).
Deficiencia del complejo II de la cadena
respiratoria mitocondrial.
Aciduria glutrica tipo II, en la que se afecta la
b-oxidacin mitocondrial de cualquier cido
graso de diferentes longitudes de cadena (muy
larga, larga, media y corta).
Prueba/s diagnstica/s Estudios bioqumicos pertinentes.
recomendadas Estudios genticos que lo confirmen.
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI): En las
formas graves.
Tipo de producto Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo
MHID1): Si hay desnutricin o aumento de las
necesidades de energa.
76 SANIDAD
Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena muy larga, larga, media y corta
(Continuacin)
Mdulos de glicina (Subtipo MPAA1): Si hay
aciduria isovalrica grave.
Tipo de producto
Mdulos de triglicridos de cadena media (Tipo
MLMC).
Edad mxima de financiacin Toda la vida.
Para GSLI: Gramo de protena.
Para MHID1: kilocaloras.
Indicador de referencia
Para MPAA1: Gramo de protena.
Para MLMC: Gramo de grasa.
Recomendaciones de consumo MLMC: 2-3 g/kg/da en lactantes. 1,25 g/kg/da en
medio diario del indicador > 1 ao.
(orientativo) GSLI, MHID1, MPAA1: En funcin del peso y la edad.
Sndrome de Smith-Lemli-Opitz
Causa Defecto de la sntesis de colesterol.
Bioqumica sugestiva en sangre:
hipocolesterolemia y aumento de su precursor
Prueba/s diagnstica/s (7-dehidrocolesterol).
recomendadas Determinacin enzimtica.
Diagnstico molecular: Gen DHCR7 y se estn
ya buscando mutaciones.
Tipo de producto Mdulos de colesterol (Subtipo MMHL1).
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 77
4. Productos dietticos
financiables por el Sistema
Nacional de Salud
En este apartado se describen los productos incluidos en la Oferta de produc-
tos dietticos del SNS, si bien es importante tener en cuenta que estos pro-
ductos son nicamente financiables para las patologas y situaciones clnicas
que contempla el Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se
establece la cartera de servicios comunes del SNS y el procedimiento para su
actualizacin y siempre y cuando el paciente no pueda alimentarse con ali-
mentos de consumo ordinario.
A fecha de octubre de 2012 el nmero de productos en la Oferta era de
805 pertenecientes a 38 tipos y 107 subtipos. Los tipos y subtipos se recogen
como Anexo 5.
Los productos incluidos en la Oferta se clasifican en tipos y subtipos se-
gn sus caractersticas, indicaciones, formato y grupos de edad a los que van
dirigidos. A continuacin se detallan las caractersticas y criterios de clasifica-
cin en los diferentes tipos y subtipos.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 79
Hay que tener en cuenta a la hora de su indicacin en el SNS que la
NED slo se financia cuando se utiliza como nica fuente de alimentacin,
incluyndose nicamente mdulos o complementos en el tratamiento de de-
terminadas situaciones metablicas con requerimientos especiales de ener-
ga o nutrientes (ver apartado 3.1.).
Aunque muchos de estos productos incluyen, entre sus indicaciones,
la posibilidad de administrarlos por va oral, es importante tener en cuenta
que cuando se usan como nica fuente de alimentacin, que es en el caso
de la mayor parte de las patologas para las que se financian, requieren de
la administracin por sonda, ya que los volmenes a dar son tales que por
va oral se produce una rpida fatiga de gusto y no se consigue una ali-
mentacin completa. Por este motivo, el uso real de las frmulas enterales
como nica fuente de alimentacin ha de ser va sonda, pudindose usar
como complemento oral nicamente, como ya se ha sealado, en las situa-
ciones metablicas con requerimientos especiales de energa o nutrientes
que recoge el Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se
establece la cartera de servicios comunes del SNS y el procedimiento para
su actualizacin.
Dentro de las frmulas completas financiables por el SNS se distinguen
las generales de las llamadas frmulas especiales. Hay que sealar que estas
ltimas cuentan con un perfil de macro y micronutrientes que las hace espe-
cficas para pacientes con determinadas patologas, siendo muy importante a
tener en cuenta que la financiacin de estas frmulas especiales son para pa-
cientes con las patologas y situaciones clnicas que contempla el Real Decreto
1030/2006, pero que, por su patologa de base, han de ingerir un producto con
una composicin determinada. As, por ejemplo, en el caso de las frmulas
especiales para diabticos, la diabetes mellitus per se no es una indicacin de
NED financiada por el SNS, pero si un paciente con disfagia con motivo de un
tumor de cuello es adems diabtico, estara indicada una frmula de las clasi-
ficadas como frmula completa especial para diabetes por sonda.
Para la indicacin de NED se recomienda tomar como pauta la Gua
de prctica clnica de NED publicada por el Ministerio de Sanidad, Servicios
Sociales e Igualdad6.
Las frmulas completas se caracterizan por:
6
Gua de nutricin enteral domiciliaria en el Sistema Nacional de Salud. Ministerio de Sani-
dad y Consumo. 2008.
80 SANIDAD
b) Estar diseadas para ser administradas por sonda enteral (naso-
gstrica u ostoma), aunque permitan, adems, la administracin por va oral.
c) Tener una densidad calrica de 0,5 a 2,1 kilocaloras por mililitro
en el producto final preparado.
d) Presentarse en forma de lquido o polvo. En el caso de los produc-
tos que se presenten en forma de polvo, debern pasar directamente a lqui-
do por la adicin de agua, debiendo garantizar el preparado final de acuerdo
con la solucin estndar el aporte nutricional adecuado.
e) No obtenerse total o parcialmente por deshidratacin o tritura-
cin directa de alimentos, o por mezcla de alimentos, de consumo ordinario,
simples o elaborados, pudiendo llevar aceites como fuente de lpidos o bien
algn ingrediente natural con la finalidad exclusiva de saborizar el producto
hasta un tope mximo de un 2% del contenido total del producto.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 81
rir a 100 mililitros de la solucin estndar, siendo la solucin estndar los
gramos de producto por 100 ml de solucin.
Tipos de productos
1.1. Frmulas completas generales:
82 SANIDAD
a.1. Frmulas completas polimricas normoproteicas hipocalricas
(CPNI): La densidad calrica es inferior a 0,9 kcal/ml.
Subtipo
CPNI1 Sin fibra.
Para adultos.
Con fibra.
CPNI2
Para adultos.
Subtipo
CPNN1 Sin fibra.
Para adultos.
CPNN2 Con fibra.
Para adultos.
CPNN3 Sin fibra.
Para nios.
CPNN4 Con fibra.
Para nios.
CPNN5 Sin fibra.
Para lactantes.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 83
Frmulas completas polimricas normoproteicas hipercalricas
(Tipo CPNH) (Continuacin)
CPNH2 Con fibra.
Para adultos.
CPNH3 Sin fibra.
Para nios.
CPNH4 Con fibra.
Para nios.
84 SANIDAD
b.3. Frmulas completas polimricas hiperproteicas hipercalricas
(CPHH): La densidad calrica es superior a 1,10 kcal/ml.
Subtipo
Subtipo
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 85
Segn la proporcin de protenas las frmulas elementales se clasifican en:
Subtipo
86 SANIDAD
1.2.1. Frmulas completas especiales (ESPE):
Adems de cumplir todas las caractersticas generales de las dietas
completas, deben reunir al menos uno de los dos requisitos siguientes:
Subtipo
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 87
Frmulas completas especiales (Tipo ESPE) (Continuacin)
Subtipo
Frmulas para nefropatas, normoproteicas.
ESPEN2
Con fibra.
Para adultos.
Frmulas completas especiales para nefropatas,
ESPEN3 normoproteicas.
Sin fibra.
Para nios o lactantes.
Frmulas para stress metablico, hiperproteicas.
ESPES1
Sin fibra.
Para adultos.
Frmulas para stress metablico, hiperproteicas.
ESPES2
Con fibra.
Para adultos.
88 SANIDAD
os de corta edad. Se financian hasta los dos aos, si existe compromiso nu-
tricional, ya que a esta edad muchos de los nios han alcanzado la tolerancia
y porque, aun en caso de persistir la intolerancia, la leche ya no constituye el
principal alimento de la dieta a partir de esa edad.
No obstante, en casos muy excepcionales cuando se asocia a alergia
a mltiples alimentos y existe riesgo nutricional o el nio est desnutrido
se podra indicar a pacientes con alergia o intolerancia diagnosticada a la
protena de leche de vaca mayores de 2 aos y para valorar la posibilidad de
darlo excepcionalmente por encima de esta edad, habra que tener en cuen-
ta los criterios que se recogen como anexo 4 a esta Gua.
Hay que sealar que las frmulas con protenas de soja no deben usar-
se en lactantes menores de 6 meses, ni en APLV que curse con enteropata,
ni en prematuros. Las frmulas hidrolizadas, lcteas y no lcteas, se usan de
forma indistinta. En los casos de IgE mediada sin participacin digestiva se
pueden usar hidrolizados de protenas lcteas con lactosa.
Tipos de productos*
*Alguno de estos productos pueden ser utilizados como NED en otras situaciones clnicas
como sndrome de malabsorcin severa (ver pgina 23).
Subtipo
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 89
2.2. Frmulas con hidrolizados de protenas no lcteas (LAPN): Se
trata de frmulas completas diseadas para lactantes y nios de corta edad,
compuestas por:
a) Hidrolizados de protenas no lcteas: Constituidos por pptidos con
peso molecular inferior a 6.000 daltons.
b) Hidratos de carbono y lpidos segn normativa vigente (Real Decre-
to 867/2008, de 23 de mayo, por el que se aprueba la reglamentacin tcnico-
sanitaria especfica de los preparados para lactantes y de los preparados de
continuacin).
Subtipo
Subtipo
90 SANIDAD
absorbible por otro no afecto por el defecto de absorcin. El mismo funda-
mento ocurre para los errores innatos del metabolismo de un determinado
hidrato de carbono. En algunos casos en los que el defecto se acompaa de
intolerancia al ayuno, es preciso recurrir a mdulos de hidratos de carbono
o productos que los contengan.
Tipos de productos
Subtipo
HLAA1 Frmulas sin lactosa.
Para lactantes.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 91
Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa, ni galactosa, ni disacridos y
polisacridos que las contengan (Tipo HMAA)
Subtipo
HMAA1 Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa ni galactosa, ni
disacridos y polisacridos que las contengan.
Tipos de productos
92 SANIDAD
3.2.1. Frmulas exentas de protenas:
Frmulas exentas de protenas (ASPR): Compuestas por hidratos de
carbono, lpidos y micronutrientes, sin protenas. Estn indicadas para la
suplementacin de la alimentacin en trastornos metablicos congnitos
de los aminocidos en los que se hace necesario dar una dieta baja en
protenas.
Subtipo
AEAA1 Contienen slo aminocidos.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 93
Frmulas exentas de fenilalanina (Tipo AEAA) (Continuacin)
Subtipo
AEAA4 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
En envases no monodosis.
Para nios y adultos.
Subtipo
AEAC1 Contienen slo aminocidos.
Subtipo
94 SANIDAD
Frmulas exentas de metionina, treonina y valina y de bajo contenido
en isoleucina (Tipo AEAD) (Continuacin)
Subtipo
AEAD2 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
Para lactantes.
AEAD3 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
En envases monodosis.
Para nios y adultos.
AEAD4 Adems de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes.
En envases no monodosis.
Para nios y adultos.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 95
a.5. Frmulas exentas de isoleucina, leucina y valina (AEAG): Para el
tratamiento de la enfermedad de jarabe de arce.
Subtipo
Subtipo
Frmulas exentas de leucina que contienen slo
AEAH1
aminocidos.
AEAH2 Frmulas exentas de leucina que, adems de
aminocidos, llevan otros macro o micronutrientes.
Para lactantes.
AEAH4 Frmulas exentas de leucina que, adems de
aminocidos, llevan otros macro o micronutrientes.
En envases no monodosis.
Para nios y adultos.
96 SANIDAD
a.7. Frmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptfano
(AEAK): Para el tratamiento de la aciduria glutrica tipo I.
Subtipo
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 97
Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina (Tipo AMAA)
Subtipo
Subtipo
98 SANIDAD
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI)
Subtipo
Mdulos nutricionales
Los mdulos nutricionales o nutrientes modulares consisten en productos
de un nico nutriente o excepcionalmente de varios, que se utilizan para el
tratamiento de los errores congnitos del metabolismo (el tipo de mdulo
variar segn el trastorno metablico de que se trate) y para complementar
dietas deficitarias en caloras (por ejemplo, en el caso de dietas con restric-
cin importante de protenas o de lpidos) y en la confeccin de dietas mo-
dulares completas. Su empleo mayoritario, en este ltimo caso es en lactan-
tes y nios de corta edad.
No es habitual, al menos en pacientes adultos, aumentar el aporte cal-
rico a base de mdulos de hidratos de carbono. En cuanto a los mdulos de
lpidos, el uso de triglicridos de cadena media se restringe a pacientes con
malabsorcin o errores congnitos del metabolismo. Se diferencian tanto de
otras formas de grasa alimentaria, que normalmente son rechazados por las
personas sanas.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 99
Los mdulos de aminocidos pueden usarse en errores congnitos del
metabolismo, y en pacientes con encefalopata heptica intolerantes a prote-
nas de la dieta. Alguno de los mdulos de aminocidos, arginina o glutamina,
se han usado para patologas para las que no existe evidencia sobre su eficacia.
As, no existe evidencia en el momento actual de que la administracin de glu-
tamina o arginina en forma de mdulo aislado tenga una eficacia teraputica
en mucositis, lceras de decbito o en alguna patologa.
Tipos de productos
4.1.Mdulos hidrocarbonados:
Mdulos hidrocarbonatos (MHID).
4.2.Mdulos lipdicos:
Mdulos de triglicridos de cadena larga (MLLC).
Mdulos de triglicridos de cadena media (MLMC).
4.3.Mdulos proteicos:
Mdulos de protena entera (MPEN).
Mdulos de pptidos (MPPE).
Mdulos de aminocidos (MPAA).
4.4.Mdulos mixtos:
Mdulos hidrocarbonados y lipdicos (MMHL).
Mdulos hidrocarbonados y proteicos (MMHP).
4.5.Mdulos espesantes:
Mdulos espesantes (MESP).
Subtipo
100 SANIDAD
4.2. Mdulos lipdicos: Estn compuestos exclusivamente por lpidos.
Estn indicados en el tratamiento diettico de trastornos con requerimien-
tos especiales de energa y/o nutrientes o en situaciones con malabsorcin
grave o intolerancia digestiva a las grasas, as como en algunos trastornos
metablicos. Se clasifican en:
a) Mdulos de triglicridos de cadena larga (MLLC): Contienen ci-
dos grasos de cadena igual o superior a 14 tomos de carbono (LCT).
Subtipo
Contienen glutariltrioleato y glutariltrierucicato en
MLLC1
proporcin 4:1.
MLLC2 Contienen nicamente glutariltrioleato (GTO).
Subtipo
Subtipo
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 101
b) Mdulos de pptidos (MPPE): Estn compuestos fundamentalmente
por pptidos, pueden contener aminocidos libres. Se indican para aumentar el
contenido nitrogenado de la dieta en pacientes que no toleran protenas enteras.
Subtipo
Subtipo
102 SANIDAD
4.4. Mdulos mixtos:
Mdulos hidrocarbonados y lipdicos (MMHL): Estn compuestos por
hidratos de carbono y lpidos. Estn indicados en la suplementacin de die-
tas hipoproteicas en trastornos metablicos congnitos de los aminocidos y
para aumentar el contenido calrico de la dieta.
Subtipo
Subtipo
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 103
4.2. Identificacin de los alimentos dietticos
destinados a usos mdicos especiales
financiables por el Sistema Nacional de Salud
Las presentaciones de los productos incluidos en la Oferta van identificadas
por un cdigo de seis cifras (cdigo identificativos) que les asigna el Minis-
terio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.
Los envases de estos productos van provistos de un precinto identifica-
tivo, con un cdigo de barras, y que sirve como justificativo de la dispensa-
cin por las oficinas de farmacia. Las caractersticas del precinto se recogen
en el anexo 6.
104 SANIDAD
5. Gestin de la prestacin
con productos dietticos
El objetivo de la gestin de la prestacin con productos dietticos es conseguir
que la prestacin que se facilite a los usuarios se ajuste a la cartera de servicios
del SNS y a la normativa vigente de la forma ms eficiente posible, o dicho de
otro modo, garantizar que los pacientes que reciban esta prestacin sean aque-
llos con las patologas que recoge la norma y cuya situacin clnica hace que no
puedan alimentarse total o parcialmente con alimentos de consumo ordinario.
Las Comunidades Autnomas, el Instituto Nacional de Gestin Sanitaria
(INGESA) y las Mutualidades de Funcionarios son las responsables de establecer
el procedimiento para facilitar esta prestacin. En la mayora de los casos se pro-
porciona a travs de las oficinas de farmacia, por indicacin de especialista y con
autorizacin de la prescripcin mediante visado o autorizacin de la inspeccin sa-
nitaria. En algunos casos se facilita directamente a travs de los centros sanitarios.
El gestor del visado o autorizacin de estos tratamientos debe velar
para que esta prestacin se proporcione a los usuarios del SNS con una pa-
tologa subsidiaria de financiacin y una determinada situacin clnica, en la
cantidad y forma adecuada y durante el tiempo necesario.
Para facilitar la labor del gestor de visado, la indicacin del tratamiento
debe ir acompaada de la informacin que recoge el informe tipo justifica-
tivo de la indicacin ya se trate de nutricin enteral domiciliaria o de trata-
mientos dietoterpicos en trastornos metablicos congnitos (Anexos 1 y 2).
Esta informacin abarca los siguientes aspectos:
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 105
trate de los casos excepcionales de administracin oral que la norma con-
templa, en cuyo caso debe venir justificado adecuadamente en el informe.
En el caso de NED deber comprobar asimismo que la indicacin co-
rresponde a una alimentacin completa, es decir, que el paciente la tomar
como nica fuente de alimentacin, salvo en los casos con requerimientos
especiales de energa y nutrientes (ver apartado 3.1.C.) que se podrn indi-
car mdulos o complementos. Adems, en el caso de las Frmulas especiales
(Tipo ESPE) deber tener en cuenta que lo que justifica la indicacin de es-
tas frmulas, en lugar de una frmula general, es que el paciente que por su
situacin clnica requiere NED por no poder tomar alimentos de consumo
ordinario, tiene adems una patologa de base (ej. Diabetes) que hace que
requiera una frmula con un perfil de nutrientes especial.
Para determinar que el producto indicado forma parte de la Oferta de
productos dietticos del SNS se comprobar que se recoge en el nomencl-
tor de productos dietticos financiables que elabora la Subdireccin Gene-
ral de Cartera Bsica de Servicios del SNS y Fondo de Cohesin del Minis-
terio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad y que remite mensualmente
a las Comunidades Autnomas.
En los casos de pacientes que se van a desplazar por un tiempo a otra
Comunidad, debern informarles de cmo podrn obtener esta prestacin,
segn contempla el procedimiento de coordinacin (Anexo 3).
En resumen, las cuestiones a tener en cuenta previamente al visado o
autorizacin de NED son:
106 SANIDAD
6. Normas sobre prestacin
con productos dietticos
Las normas que rigen la prestacin con productos dietticos del SNS son:
Ley
16/2003, de 28 de mayo, de cohesin y calidad del SNS.
Real
Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se estable-
ce la cartera de servicios comunes del SNS y el procedimiento para
su actualizacin.
Orden SCO/3422/2007, de 21 de noviembre, por la que se desarrolla
el procedimiento de actualizacin de la cartera de servicios comunes
del SNS.
Real Decreto 1205/2010, de 24 de septiembre, por el que se fijan las
bases para la inclusin de los alimentos dietticos para usos mdicos
especiales en la prestacin con productos dietticos del SNS y para
el establecimiento de sus importes mximos de financiacin.
Orden SPI/2958/2010, de 16 de noviembre, por la que se establece
el procedimiento para la inclusin de los alimentos dietticos para
usos mdicos especiales en la oferta de productos dietticos del SNS
y para la aplicacin de los importes mximos de financiacin
Orden SPI/573/2011, de 11 de marzo, por la que se modifican los
Anexos III y VII del Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre,
por el que se establece la cartera de servicios comunes del SNS y
el procedimiento para su actualizacin. (Introduce los mdulos de
L-serina).
Real Decreto-ley 16/2012, de 20 de abril, de medidas urgentes para
garantizar la sostenibilidad del Sistema Nacional de Salud y mejorar
la calidad y seguridad de sus prestaciones.
Orden SSI/1640/2012, de 18 de julio, por la que modifica el Anexo
VI del Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que esta-
blece la cartera de servicios comunes del Sistema Nacional de Salud
y el procedimiento para su actualizacin, y los anexos I y III del
Real Decreto 1205/2010, de 24 de septiembre, por el que se fijan las
bases para la inclusin de los alimentos dietticos para usos mdicos
especiales en la prestacin con productos dietticos del Sistema Na-
cional de Salud y para el establecimiento de sus importes mximos
de financiacin. (Excluye los mdulos de L-glutamina).
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 107
Anexo 1: Informe tipo
justificativo de la indicacin
de tratamientos dietoterpicos
en trastornos metablicos
congnitos
1. Datos del paciente:
3. Diagnstico:
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 109
A-3.2.- Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa heptica
A-3.3.- Deficiencia de la epimerasa
A-4.- Trastornos del transporte celular de monosacridos: Deficiencia del
transportador de membrana de las piranosas (intolerancia a glucosa
y galactosa)
A-5.- Trastornos del metabolismo del glucgeno. Glucogenosis:
A-5.1.- Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa 6-fosfata-
sa
A-5.2.- Glucogenosis tipo III. Deficiencia de la amilo-1-6-glucosida-
sa
A-5.3.- Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de la fosforilasa-A y la fos-
forilasa-B-quinasa
A-6.- Trastornos de la glucosilacin de protenas tipo 1b: Deficiencia de la
fosfo-manosa-isomerasa
110 SANIDAD
B-1.3.3.- Acidemias orgnicas del metabolismo de la isoleuci-
na y valina:
Acidemia propinica: Deficiencia de la propio-
nil-CoA-carboxilasa
Acidemia metilmalnica: Deficiencia de la me-
tilmalonil-CoA-mutasa
Hipercetosis: Deficiencia de la -cetotiolasa
B-1.4.- Trastornos del metabolismo de la lisina:
B-1.4.1.- Aciduria glutrica tipo I: Deficiencia de la glutaril-
CoA-deshidrogenasa
B-1.4.2.- Hiperlisinemia: Deficiencia de la protena bifuncio-
nal 2-aminoadpico-semialdehido-sintasa con au-
mento de lisina en sangre y en orina
B-2.- Trastornos del metabolismo de los aminocidos no esenciales:
B-2.1.- Trastornos del metabolismo de la tirosina:
B-2.1.1.- Tirosinemia II: Deficiencia de la tirosin-amino-trans-
ferasa
B-2.1.2.- Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa
B-2.1.3.- Tirosinemia I: Deficiencia de la fumaril-aceto-aceta-
sa
B-2.2.- Trastornos del metabolismo de la ornitina. Hiperornitinemias:
B-2.2.1.- Sndrome HHH: Deficiencia del transporte de orni-
tina mitocondrial
B-2.2.2.- Atrofia girata: Deficiencia de la ornitin-transaminasa
B.2.3.- Trastornos del metabolismo de la serina
B-3.- Trastornos del ciclo de la urea:
B-3.1.- Deficiencias de la N-acetil-glutamato-sintetasa
B-3.2.- Deficiencias de la carbamil-P-sintetasa
B-3.3.- Deficiencias de la ornitin-transcarbamilasa
B-3.4.- Deficiencias de la arginosuccinil-liasa
B-3.5.- Deficiencias de la arginosuccinil-sintetasa
B-3.6.- Deficiencias de la arginasa
C-1.- Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena larga y/o
muy larga:
C-1.1.- Trastornos en la absorcin intestinal de cidos grasos de
cadena larga y/o muy larga:
C.1.1.1.- Linfangiectasia intestinal
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 111
C.1.1.2.- Enfermedad de Swaschsman
C.1.1.3.- A--lipoproteinemia e hipo--lipoproteinemia
C.1.1.4.- Citopatas mitocondriales con alteracin de funcin
pancretica
C-1.2.- Defectos de hidrlisis intravascular de triglicridos de ca-
dena larga y/o muy larga (Hiperlipoproteinemia I de Frie-
drickson)
C.1.2.1.- Deficiencia de la lipoprotein-lipasa endotelial (LPL)
C.1.2.2.- Deficiencia de APO C II
C.1.3.- Deficiencias en la -oxidacin mitocondrial de los cidos
grasos de cadena larga y/o muy larga:
C.1.3.1.- Defectos del transportador de la carnitina
C.1.3.2.- Deficiencia de la carnitin-palmitoil-transferasa
(CPT) I y II
C.1.3.3.- Deficiencia de la carnitin-acil-carnitin-translocasa
C.1.3.4.- Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos
grasos de cadena larga y/o muy larga.
C.1.3.5.- Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-CoA-deshidroge-
nasa de cidos grasos de cadena larga y/o muy lar-
ga, incluyendo la deficiencia de la enzima trifuncio-
nal
C-2.- Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena media y/o
corta:
C-2.1.- Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos gra-
sos de cadena media
C-2.2.- Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos gra-
sos de cadena corta
C-2.3.- Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-deshidrogenasa de cidos
grasos de cadena corta
C-3.- Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena muy larga,
larga, media y corta:
C-3.1.- Deficiencia del complejo electrotransfer-flavoproteina
(ETFQoDH)
C-3.2.- Deficiencia del complejo II de cadena respiratoria mito-
condrial
C-3.3.- Aciduria glutrica tipo II, en la que se afecta la -oxidacin
mitocondrial de cualquier cido graso de diferentes longi-
tudes de cadena (muy larga, larga, media y corta)
C-4.- Defectos de la sntesis del colesterol: Sndrome de Smith-Lemli-
Opitz
112 SANIDAD
Otras patologas y/o tratamientos concomitantes ________________________
Informacin clnica de inters _ _______________________________________
__________________________________________________________________
Otras patologas y/o tratamientos concomitantes ________________________
Informacin clnica de inters _ _______________________________________
__________________________________________________________________
4.Indicacin:
Fecha de inicio del tratamiento ___ /___ /___ Duracin prevista del trata-
miento ____________________________________________________________
Revisiones (periodicidad prevista): Semestral Trimestral Men-
sual Otra _ ______________________________________________
Tipo de dieta:
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 113
Nombre comercial (alternativas, si es posible) ___________________________
Presentacin _______________________________________________________
Pauta teraputica (g/toma, tomas/da): _________________________________
5.Seguimiento:
114 SANIDAD
Anexo 2: Informe tipo
justificativo de la indicacin
para tratamientos con nutricin
enteral domiciliaria
1. Datos del paciente:
3. Diagnstico:
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 115
sndrome de Guillain-Barr
secuelas de enfermedades infecciosas o traumticas del sistema
nervioso central
retraso mental severo
proceso degenerativo severo del sistema nervioso central
(especificar___________________________________________)
accidente cerebrovascular
tumor cerebral
parlisis cerebral
coma neurolgico
trastorno severo de la motilidad intestinal:
pseudoobstruccin intestinal
gastroparesia diabtica
116 SANIDAD
4. Situacin clnica que cursa con desnutricin severa:
4.Indicacin:
Fecha de inicio del tratamiento ___ /___ /___Duracin prevista del trata-
miento____________
Tipo de dieta:
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 117
Oligomrica (peptdica): Aminocidos (Tipo MPAA)
normoproteica (Tipo CONO) Mixtos:
hiperproteica (Tipo COHI) Hidrocarbonados y lipdicos
Monomrica (elemental): (Tipo MMHL)
normoproteica (Tipo CELE) Espesante* (Tipo MESP)
Especial (Tipo ESPE)
PRODUCTOS PARA LA ALERGIA O INTOLERANCIA A LAS
PROTENAS DE LA LECHE DE VACA
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas sin lactosa
para lactantes (Subtipo LAPL1)Tipo
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas con lactosa para lactantes
(Subtipo LAPL2)
Frmulas con hidrolizados de protenas no lcteas sin lactosa para
lactantes (Tipo LAPN)
Frmulas con protenas de soja sin lactosa para lactantes
(Tipo LAPS)
* Justificar el motivo de indicacin espesantes..
..........................................
Oral Duodenal:
Sonda nasoduodenal
Gstrica: Yeyunal:
Sonda nasogstrica Sonda nasoyeyunal
Gastrostoma Yeyunostoma
5.Seguimiento:
118 SANIDAD
Modificaciones relevantes en el tratamiento: ____________________________
__________________________________________________________________
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 119
Anexo 3
Acuerdo del Consejo Interterritorial de 12 de abril de 1999 por el que se
establecen los procedimientos de coordinacin en los tratamientos con
dietticos recogidos en el anexo VII del Real Decreto 1030/2006, de 15
de septiembre, por el que se establece la cartera de servicios comunes del
Sistema Nacional de Salud y el procedimiento para su actualizacin, para
pacientes desplazados temporalmente a un servicio de salud distinto al de
su residencia. (Actualizado a 2012).
Para facilitar que los usuarios a los que se ha instaurado un tratamiento con pro-
ductos dietticos por parte de un servicio de salud de una Comunidad Autnoma
o INGESA puedan continuar dicho tratamiento, cuando se desplazan a un mbi-
to geogrfico distinto, se acuerdan los siguientes procedimientos de coordinacin:
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 121
3.Diagnstico:
122 SANIDAD
con aciduria metilmalnica: Varias deficiencias enzi-
mticas
B-1.2.3.- Cistationinuria: Varias alteraciones
B-1.3.- Trastornos en el metabolismo de los aminocidos ramificados:
B-1.3.1.- Jarabe de Arce: Deficiencia de la alfa-ceto-descarboxi-
lasa
B-1.3.2.- Acidemias orgnicas del metabolismo de la leucina:
Acidemia isovalrica
Acidemia metilcrotnica
Acidemia 3-hidroxi-metil-glutrica
B-1.3.3.- Acidemias orgnicas del metabolismo de la isoleucina
y valina:
Acidemia propinica: Deficiencia de la propionil-CoA-
carboxilasa
Acidemia metilmalnica: Deficiencia de la metilmalo-
nil-CoA-mutasa
Hipercetosis: Deficiencia de la -cetotiolasa
B-1.4.- Trastornos del metabolismo de la lisina:
B-1.4.1.- Aciduria glutrica tipo I: Deficiencia de la glutaril-
CoA-deshidrogenasa
B-1.4.2.- Hiperlisinemia: Deficiencia de la protena bifuncional
2-aminoadpico-semialdehido-sintasa con aumento de
lisina en sangre y en orina
B-2.- Trastornos del metabolismo de los aminocidos no esenciales:
B-2.1.- Trastornos del metabolismo de la tirosina:
B-2.1.1.- Tirosinemia II: Deficiencia de la tirosin-amino-transfe-
rasa
B-2.1.2.- Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa
B-2.1.3.- Tirosinemia I: Deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa
B-2.2.- Trastornos del metabolismo de la ornitina. Hiperornitinemias:
B-2.2.1.- Sndrome HHH: Deficiencia del transporte de ornitina
mitocondrial
B-2.2.2.- Atrofia girata: Deficiencia de la ornitin-transaminasa
B.2.3.- Trastornos del metabolismo de la serina
B-3.- Trastornos del ciclo de la urea:
B-3.1.- Deficiencias de la N-acetil-glutamato-sintetasa
B-3.2.- Deficiencias de la carbamil-P-sintetasa
B-3.3.- Deficiencias de la ornitin-transcarbamilasa
B-3.4.- Deficiencias de la arginosuccinil-liasa
B-3.5.- Deficiencias de la arginosuccinil-sintetasa
B-3.6.- Deficiencias de la arginasa
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 123
C. Trastornos del metabolismo de los lpidos
124 SANIDAD
C-3.2.- Deficiencia del complejo II de cadena respiratoria mitocon-
drial
C-3.3.- Aciduria glutrica tipo II, en la que se afecta la b-oxidacin
mitocondrial de cualquier cido graso de diferentes longitu-
des de cadena (muy larga, larga, media y corta)
C-4.- Defectos de la sntesis del colesterol: Sndrome de Smith-Lemli-
Opitz
4.Indicacin:
Fecha de inicio del tratamiento ___ /___ /___Duracin prevista del trata-
miento_ ___________________________________________________________
Tipo de dieta:
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 125
Mdulos de triglicridos de cadena larga (Tipo MLLC)
Mdulos de triglicridos de cadena media (Tipo MLMC)
Mdulos de protena entera (Tipo MPEN)
Mdulos de pptidos (Tipo MPPE)
Mdulos de aminocidos (aa) (Tipo MPAA) Especificar el
aa
Mdulos mixtos hidrocarbonados y lipdicos (Tipo MMHL)
5. Seguimiento:
126 SANIDAD
A.2. Cumplir los requisitos que especficamente se exigen en cada uno de
los siguientes mbitos geogrficos:
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 127
Lugar al que debe
mbito Documentacin dirigirse para continuar
el tratamiento
Galicia Informe justificativo de la Subdireccin General de
indicacin. Farmacia y Productos Sanitarios.
Servicio de Productos Sanitarios
Telfonos:
981542846/981540149
C/ San Lzaro s/n
Edificio administrativo del
Servicio Gallego de Salud
15703 Santiago de Compostela.
(A Corua)
DISPENSACIN: Hospitales de
la red del SERGAS
La Rioja Informe justificativo de la Inspeccin de Servicios
indicacin. Sanitarios que le corresponda
por domicilio (Calahorra o
Logroo).
DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Madrid Informe justificativo de la Centro de atencin primaria ms
indicacin. prximo a su domicilio
DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Murcia Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Navarra Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Pas Vasco Informe justificativo de la Inspeccin de Servicios
indicacin. Sanitarios ms prxima al
domicilio temporal del paciente
(Anexo III)
DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Ingesa Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
128 SANIDAD
B. PROCEDIMIENTO DE COORDINACIN PARA TRATAMIEN-
TOS CON NUTRICIN ENTERAL DOMICILIARIA:
3.Diagnstico:
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 129
2. Trastorno neuromotor que impide la deglucin o el trnsito y que
precisa sonda:
enfermedad neurolgica que cursa con afagia o disfagia severa:
esclerosis mltiple
esclerosis lateral amiotrfica
sndrome miasteniforme
sndrome de Guillain-Barr
secuelas de enfermedades infecciosas o traumticas del sistema
nervioso central
retraso mental severo
proceso degenerativo severo del sistema nervioso central (es-
pecificar..................................................................................................... )
accidente cerebrovascular
tumor cerebral
parlisis cerebral
coma neurolgico
trastorno severo de la motilidad intestinal:
pseudoobstruccin intestinal
gastroparesia diabtica
130 SANIDAD
paciente con encefalopata heptica crnica con intolerancia a las
protenas de la dieta
paciente con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, neurolgi-
camente asintomtico
4.Indicacin:
Fecha de inicio del tratamiento___ /___ /___ Duracin prevista del trata-
miento_ ___________________________________________________________
Revisiones (periodicidad prevista): Semestral Trimestral Mensual
Otra _______________
Tipo de dieta:
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 131
hiperproteica: Proteico:
hipocalrica (Tipo CPHI) Protena entera (Tipo MPEN)
normocalrica (Tipo CPHN) Pptidos (Tipo MPPE)
hipercalrica (Tipo CPHH) Aminocidos (Tipo MPAA)
Oligomrica (peptdica): Mixtos:
normoproteica (Tipo CONO) Hidrocarbonados y lipdicos
hiperproteica (Tipo COHI) (Tipo MMHL)
Monomrica (elemental): Espesante* (Tipo MESP)
normoproteica (Tipo CELE)
Especial (Tipo ESPE)
PRODUCTOS PARA LA ALERGIA O INTOLERANCIA A LAS
PROTENAS DE LA LECHE DE VACA
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas sin lactosa para
lactantes (Subtipo LAPL1)Tipo
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas con lactosa para
lactantes (Subtipo LAPL2)
Frmulas con hidrolizados de protenas no lcteas sin lactosa para
lactantes (Tipo LAPN)
Frmulas con protenas de soja sin lactosa para lactantes
(Tipo LAPS)
* Justificar el motivo de indicacin espesantes
..........................................
Sonda
Gstrica:
Sonda nasogstrica
Gastrostoma
Duodenal:
Sonda nasoduodenal
Yeyunal:
Sonda nasoyeyunal
Yeyunostoma
Oral
132 SANIDAD
5.Seguimiento:
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 133
B.2. Cumplir los requisitos que especficamente se exigen en cada uno de
los siguientes mbitos geogrficos:
Lugar al que
mbito Documentacin debe dirigirse para continuar
el tratamiento
Andaluca Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Aragn Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin (especialista DISPENSACIN: Oficinas de
hospitalario). farmacia
Asturias Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Baleares Informe justificativo de la Pediatra de atencin primaria
indicacin (especialista DISPENSACIN: Oficinas de
hospitalario). farmacia
Canarias Informe justificativo de la Inspeccin de servicios
indicacin. sanitarios (Anexo IV)
DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Cantabria Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Castilla y Len Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin (especialista DISPENSACIN: Oficinas de
hospitalario). farmacia
Castilla-La Mancha Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin (especialista). DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Catalua Informe justificativo de la Centro de atencin primaria
indicacin. que le corresponda segn su
lugar de residencia en Catalua
(Anexo V)
DISPENSACIN: Servicio de
farmacia hospitalario
Comunidad Valenciana Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Extremadura Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
134 SANIDAD
Lugar al que
mbito Documentacin debe dirigirse para continuar
el tratamiento
Galicia Informe justificativo de la Subdireccin General de
indicacin. Farmacia y Productos
Sanitarios. Servicio de
Productos Sanitarios
Telfonos:
981542846/981540149
C/ San Lzaro s/n
Edificio administrativo del
Servicio Gallego de Salud
15703 Santiago de Compostela.
(A Corua)
DISPENSACIN: Hospitales de
la red del SERGAS
La Rioja Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Madrid Informe justificativo de la Centro de atencin primaria ms
indicacin. prximo a su domicilio
DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Murcia Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Navarra Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
indicacin. DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Pas Vasco Informe justificativo de la Inspeccin de Servicios
indicacin Sanitarios ms prxima al
domicilio temporal del paciente
(Anexo III)
DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Informe justificativo de la Mdico de atencin primaria
Ingesa indicacin DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 135
Anexo I
136 SANIDAD
rea de Salud de El Hierro.
Hospital Ntra. Sra. de los Reyes.
Servicio de Atencin al Paciente.
La Constitucin, 29.
38900-Valverde-El Hierro.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 137
Anexo II
Dispensacin
138 SANIDAD
Anexo III
Inspecciones de servicios sanitarios del Servicio Vasco de Salud a las que deben
dirigirse los pacientes desplazados para continuar un tratamiento diettico
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 139
Inspeccin mdica de Galdakao
Direccin Territorial Bizkaia
Alameda Recalde, 39A
48011 - Bilbao
Telf.: 94.403.24.00
Inspeccin mdica de Bilbao
Direccin territorial Bizkaia
Alameda Recalde, 39A
48011 - Bilbao
Telf.: 94.403.24.00
Inspeccin mdica de Basauri
Ambulatorio de Basauri
Nagusia s/n
48970 - Basauri
Telf.: 94.600.73.40
Inspeccin mdica de Durango
Direccin territorial Bizkaia
Alameda Recalde, 39A
48011 - Bilbao
Telf.: 94.403.24.00
Inspeccin mdica de Gernika
C.S. Gernika
San Juan, 1
48300 - Gernika
Telf.: 94.603.58.07
Inspeccin mdica de Ezkerraldea
C.S de Zuazo
Lurkizaga s/n
48902 - Barakaldo
Telf.: 94.600.77.20
Inspeccin mdica de Uribe
C.S de Algorta
Bidezabal, 30
48990 - Getxo
Telf.: 94.600.71.04
Inspeccin mdica de lava
Direccin Territorial lava
Olaguibel, 38
01004 - Vitoria-Gasteiz
Telf.: 945.01.71.00
Inspeccin mdica de lava
C.S de Llodio
Motxotekale Bidea, 6.
01400 - LLodio
Telf.: 94.672.77.17
140 SANIDAD
Anexo IV
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 141
Anexo V
Centro hospitalario
142 SANIDAD
Anexo 4: Criterios a valorar
en los casos excepcionales
de alergia o intolerancia
diagnosticada a la protena
de leche de vaca en mayores
de 2 aos*
Datos que deben figurar en los informes clnicos para que los Servicios
de Salud, INGESA y Mutualidades de funcionarios puedan determinar
si procede la autorizacin de los tratamientos con productos dietticos
en los casos excepcionales de alergia o intolerancia diagnosticada a la
protena de leche de vaca en mayores de 2 aos.
1. Mdico hospitalario especialista responsable del paciente.
2. Informacin del documento:
Datos de filiacin completos, con fecha de nacimiento.
Edad del paciente.
Documentacin clara de la persistencia de la alergia y/o intolerancia
a protenas de leche de vaca:
Sntomas clnicos actuales y presencia o no de reacciones adversas
recientes, por posibles contactos inadvertidos.
En los casos de alergia, estudio inmunoalrgico (pruebas en prick
y/o IgE srica especfica).
Prueba de provocacin/tolerancia controlada actual, si no existen
contraindicaciones clnicas. En el caso de la alergia pueden
valorarse otras tcnicas alternativas (niveles crecientes de IgE
especfica, rubbing test, provocacin labial) que en opinin del
especialista hagan innecesaria la provocacin oral.
Existencia o no de polisensibilizacin alimentaria.
Valoracin nutricional con percentiles de peso y talla del paciente.
Frmula indicada.
*
Criterios acordados por el Comit Asesor para la Prestacin con Productos
Dietticos, en su reunin de 7 de noviembre de 2001.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 143
Anexo 5: Tipos y subtipos
de alimentos dietticos destinados
a usos mdicos especiales
susceptibles de financiacin por
el Sistema Nacional de Salud
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
ACAE Frmulas de ACAE1 Frmulas que contienen slo
aminocidos aminocidos esenciales.
esenciales ACAE2 Frmulas que, adems de aminocidos
esenciales, llevan otros macro o
micronutrientes.
AEAA Frmulas exentas de AEAA1 Frmulas exentas de fenilalanina que
fenilalanina contienen slo aminocidos.
AEAA2 Frmulas exentas de fenilalanina
que, adems de aminocidos, llevan
otros macro o micronutrientes. Para
lactantes.
AEAA3 Frmulas exentas de fenilalanina que,
adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases
monodosis. Para nios y adultos.
AEAA4 Frmulas exentas de fenilalanina que,
adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases
no monodosis. Para nios y adultos.
AEAC Frmulas exentas de AEAC1 Frmulas exentas de metionina que
metionina contienen slo aminocidos.
AEAC2 Frmulas exentas de metionina que,
adems de aminocidos, llevan
otros macro o micronutrientes. Para
lactantes.
AEAC3 Frmulas exentas de metionina que,
adems de aminocidos, llevan otros
macro o
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 145
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
AEAC3 micronutrientes. En envases
monodosis. Para nios y adultos.
AEAC4 Frmulas exentas de metionina que,
adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases
no monodosis. Para nios y adultos.
AEAD Frmulas exentas AEAD1 Frmulas exentas de metionina,
de metionina, treonina y valina y de bajo contenido
treonina, y valina y en isoleucina que contienen slo
de bajo contenido en aminocidos.
isoleucina AEAD2 Frmulas exentas de metionina,
treonina y valina y de bajo contenido
en isoleucina que, adems de
aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes. Para lactantes.
AEAD3 Frmulas exentas de metionina, treonina
y valina y de bajo contenido en isoleucina
que, adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases
monodosis. Para nios y adultos.
AEAD4 Frmulas exentas de metionina, treonina
y valina y de bajo contenido en isoleucina
que, adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases no
monodosis. Para nios y adultos.
AEAG Frmulas exentas de AEAG1 Frmulas exentas de isoleucina,
isoleucina, leucina y leucina y valina, que contienen slo
valina aminocidos esenciales.
AEAG2 Frmulas exentas de isoleucina, leucina
y valina, que adems de aminocidos
llevan otros macro o micronutrientes.
Para lactantes.
AEAG3 Frmulas exentas de isoleucina, leucina
y valina que, adems de aminocidos,
llevan otros macro o micronutrientes. En
envases monodosis. Para nios y adultos.
AEAG4 Frmulas exentas de isoleucina, leucina
y valina que, adems de aminocidos,
llevan otros macro o micronutrientes.
En envases no monodosis. Para nios
y adultos.
146 SANIDAD
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
AEAH Frmulas exentas de AEAH1 Frmulas exentas de leucina que
leucina contienen slo aminocidos.
AEAH2 Frmulas exentas de leucina que,
adems de aminocidos, llevan
otros macro o micronutrientes. Para
lactantes.
AEAH4 Frmulas exentas de leucina que,
adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases
no monodosis. Para nios y adultos.
AEAI Frmulas exentas de AEAI2 Frmulas exentas de isoleucina,
isoleucina, metionina, metionina, treonina y valina, que
treonina y valina adems de aminocidos, llevan
otros macro o micronutrientes. Para
lactantes.
AEAI4 Frmulas exentas de isoleucina,
metionina, treonina y valina que, adems
de aminocidos, llevan otros macro
o micronutrientes. En envases no
monodosis. Para nios y adultos.
AEAK Frmulas exentas AEAK1 Frmulas exentas de lisina y de bajo
de lisina y de bajo contenido en triptfano, que contienen
contenido en slo aminocidos.
triptfano AEAK2 Frmulas exentas de lisina y de bajo
contenido en triptfano que, adems
de aminocidos, llevan otros macro o
micronutrientes. Para lactantes.
AEAK3 Frmulas exentas de lisina y de
bajo contenido en triptfano que,
adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases
monodosis. Para nios y adultos.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 147
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
AMAA Frmulas exentas de AMAA1 Frmulas exentas de fenilalanina y
fenilalanina y tirosina tirosina que contienen slo aminocidos.
AMAA2 Frmulas exentas de fenilalanina y
tirosina que, adems de aminocidos,
llevan otros macro o micronutrientes.
Para lactantes.
AMAA3 Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina
que, adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases
monodosis. Para nios y adultos.
AMAA4 Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina
que, adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases no
monodosis. Para nios y adultos.
ASPR Frmulas exentas de ASPR1 Frmulas exentas de protenas.
protenas
CELE Completas CELE1 Frmulas completas monomricas
monomricas normoproteicas. Para adultos.
normoproteicas CELE3 Frmulas completas monomricas
normoproteicas. Para nios.
CELE5 Frmulas completas monomricas
normoproteicas. Para lactantes.
COHI Completas COHI1 Frmulas completas oligomricas
oligomricas hiperproteicas. Para adultos.
hiperproteicas
CONO Completas CONO1 Frmulas completas oligomricas
oligomricas normoproteicas. Para adultos.
normoproteicas CONO3 Frmulas completas oligomricas
normoproteica. Para nios mayores de
3 aos.
CPHH Completas polimricas CPHH1 Frmulas completas polimricas
hiperproteicas hiperproteicas hipercalricas, sin fibra.
hipercalricas Para adultos.
CPHH2 Frmulas completas polimricas
hiperproteicas hipercalricas, con fibra.
Para adultos.
CPHI Completas polimricas CPHI1 Frmulas completas polimricas
hiperproteicas hiperproteicas hipocalricas, sin fibra.
hipocalricas Para adultos.
CPHI2 Frmulas completas polimricas
hiperproteicas hipocalricas, con fibra.
Para adultos.
148 SANIDAD
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
CPHN Completas polimricas CPHN1 Frmulas completas polimricas
hiperproteicas hiperproteicas normocalricas, sin
normocalricas fibra. Para adultos.
CPHN2 Frmulas completas polimricas
hiperproteicas normocalricas, con
fibra. Para adultos.
CPHN4 Frmulas completas polimricas
hiperproteicas normocalricas, con
fibra. Para nios.
CPNH Completas polimricas CPNH1 Frmulas completas polimricas
normoproteicas normoproteicas hipercalricas, sin
hipercalricas fibra. Para adultos.
CPNH2 Frmulas completas polimricas
normoproteicas hipercalricas, con
fibra. Para adultos.
CPNH3 Frmulas completas polimricas
normoproteicas hipercalricas, sin
fibra. Para nios.
CPNH4 Frmulas completas polimricas
normoproteicas hipercalricas, con
fibra. Para nios.
CPNI Completa polimricas CPNI1 Frmulas completas polimricas
normoproteicas normoproteicas hipocalricas, sin fibra.
hipocalricas Para adultos.
CPNI2 Frmulas completas polimricas
normoproteicas hipocalricas, con
fibra. Para adultos.
CPNN Completas polimricas CPNN1 Frmulas completas polimricas
normoproteicas normoproteicas normocalricas, sin
normocalricas fibra. Para adultos.
CPNN2 Frmulas completas polimricas
normoproteicas normocalricas con
fibra. Para adultos.
CPNN3 Frmulas completas polimricas
normoproteicas normocalricas, sin
fibra. Para nios.
CPNN4 Frmulas completas polimricas
normoproteicas normocalricas, con
fibra. Para nios.
CPNN5 Frmulas completas polimricas
normoproteicas normocalricas. Para
lactantes.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 149
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
ESPE Completas especiales ESPEC3 Frmulas completas especiales
cetognicas, normoproteicas, sin fibra.
Para nios.
ESPEDH2 Frmulas completas especiales
para diabetes, hiperproteicas, con
fibra.
ESPEDN2 Frmulas completas especiales
para diabetes, normoproteicas, con
fibra.
ESPEH1 Frmulas completas especiales para
hepatopatas, normoproteicas, sin
fibra. Para adultos.
ESPEH3 Frmulas completas especiales para
hepatopatas, normoproteicas, sin
fibra. Para nios.
ESPEN1 Frmulas completas especiales para
nefropatas normoproteicas, sin fibra.
Para adultos.
ESPEN2 Frmulas completas especiales para
nefropatas, normoproteicas, con fibra.
Para adultos.
ESPEN3 Frmulas completas especiales para
nefropatas, normoproteicas, sin fibra.
Para nios o lactantes.
ESPES1 Frmulas completas especiales para
stress metablico, hiperproteicas, sin
fibra. Para adultos.
ESPES2 Frmulas completas especiales para
stress metablico, hiperproteicas, con
fibra. Para adultos.
GMCM Frmulas con GMCM1 Frmulas con contenido graso en
contenido graso en forma de triglicridos de cadena media.
forma de triglicridos
de cadena media
GSLI Frmulas exentas de GSLI1 Frmulas exentas de lpidos. Para
lpidos lactantes.
GSLI2 Frmulas exentas de lpidos. Para
nios y adultos.
HLAA Frmulas sin lactosa HLAA1 Frmulas sin lactosa. Para
lactantes.
150 SANIDAD
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
HMAA Frmulas con/ HMAA1 Frmulas con/sin fructosa, sin
sin fructosa, sin glucosa ni galactosa, ni disacridos y
glucosa ni galactosa, polisacridos que las contengan.
ni disacridos y
polisacridos que las
contengan
LAPL Frmulas con LAPL1 Frmulas con hidrolizados de protenas
hidrolizados de lcteas, sin lactosa.
protenas lcteas LAPL2 Frmulas con hidrolizados de protenas
lcteas, con lactosa.
LAPN Frmulas con LAPN1 Frmulas con hidrolizados de protenas
hidrolizados de no lcteas, sin lactosa.
protenas no lcteas
LAPS Frmulas con LAPS1 Frmulas con protenas de soja, sin
protenas de soja lactosa.
MESP Mdulos MESP1 Mdulos espesantes.
espesantes
MHID Mdulos MHID1 Mdulos hidrocarbonados de
hidrocarbonados dextrinomaltosa.
MHID2 Mdulos hidrocarbonados de
fructosa.
MHID3 Mdulos hidrocarbonados de
D-manosa.
MHID4 Mdulos hidrocarbonados de
D-ribosa.
MLLC Mdulos de MLLC1 Mdulos de triglicridos de
triglicridos de cadena cadena larga (LCT) que contienen
larga (LCT) glutariltrioleato y glutariltrierucicato en
proporcin 4:1.
MLLC2 Mdulos de triglicridos de cadena
larga (LCT) que contienen nicamente
glutariltrioleato (GTO).
MLLC3 Mdulos de triglicridos de cadena
larga (LCT) que contienen nicamente
glutarilerucicato (GTE).
MLLC4 Mdulos de triglicridos de cadena
larga (LCT) no incluidos en MLLC1,
MLLC2 ni MLLC3.
MLMC Mdulos de MLMC1 Mdulos de triglicridos de cadena
triglicridos de cadena media (MCT).
media (MCT)
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 151
Tipo de Descripcin del tipo
Subtipo Descripcin del subtipo
producto de producto
MMHL Mdulos MMHL1 Mdulos de hidratos de carbono y
hidrocarbonados y colesterol.
lipdicos MMHL2 Mdulos hidrocarbonados y lipdicos,
salvo los MMHL1.
MPAA Mdulos de MPAA1 Mdulos de glicina.
aminocidos MPAA2 Mdulos de L-alanina.
MPAA3 Mdulos de L-arginina.
MPAA4 Mdulos de L-citrulina.
MPAA5 Mdulos de de L-cistina.
MPAA7 Mdulos de L-isoleucina.
MPAA8 Mdulos de L-leucina.
MPAA9 Mdulos de L-ornitina.
MPAA10 Mdulos de L-prolina.
MPAA11 Mdulos de L-triptfano.
MPAA12 Mdulos de L-valina.
MPAA13 Mdulos de aminocidos esenciales.
MPAA14 Mdulos de aminocidos ramificados.
MPAA15 Mdulos mezcla de aminocidos
esenciales y no esenciales.
152 SANIDAD
de los productos que se presenten en forma de polvo, la cantidad de
fibra se referir a 100 mililitros de la solucin estndar.
d) Productos con fibra para adultos: Aquellos cuya cantidad de fibra
aadida es igual o superior a 1,4 gramos por 100 mililitros. En el
caso de los productos que se presenten en forma de polvo, la canti-
dad de fibra se referir a 100 mililitros de la solucin estndar.
9. Solucin estndar: Gramos de producto por 100 ml de solucin.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 153
Anexo 6: Caractersticas
del precinto identificativo
Cada unidad de venta de un producto diettico incluido en la Oferta de
productos dietticos susceptibles de financiacin por el Sistema Nacional de
Salud est dotada de un precinto que identifica de forma inequvoca a cada
presentacin y que deber reunir las siguientes caractersticas:
Es autoadhesivo, extrable, de modo que pueda ser utilizado como
comprobante de la dispensacin y llevar las medidas de seguridad que ms
adelante se detallan.
Sus caractersticas son tales que al separarlo no se produzca dete-
rioro del envase y en el espacio en el que estaba ubicado quede la siguiente
frase con caracteres bien legibles: DISPENSADO AL SNS.
Debe estar ubicado en el envase en una zona lo ms visible posible
y de forma que no se impida la lectura ptica (es decir, que no est situado
en una arista para que no est doblado o en una zona de fcil roce que haga
que se deteriore, etc.).
El precinto est formado por dos partes diferenciadas (zonas A y B)
entre las que no existir lnea divisoria alguna ni seal impresa y que conten-
drn la siguiente informacin:
La zona A (parte superior), tendr los siguientes datos: Cdigo del tipo
de producto diettico comunicado por el rgano del Ministerio de Sanidad,
Servicios Sociales e Igualdad responsable de la ordenacin de prestaciones,
nombre de la empresa comercializadora, nombre del producto, contenido
del envase (expresado en gramos o mililitros), nmero de envases incluidos
en la unidad de venta y tipo de envase (botella, bolsa, etc.) y cdigo identifi-
cativo de la presentacin asignado por el rgano del Ministerio responsable
de la ordenacin de prestaciones precedido de las siglas C.I.
La zona B (parte inferior) recoge un cdigo de barras EAN-13/SF con
las debidas garantas de estandarizacin.
Ejemplo de precinto identificativo autoadhesivo:
SISTEMA DE CODIFICACIN
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD 155
La cartera de servicios comunes de prestacin con productos dietticos del Sistema
Nacional de Salud comprende los tratamientos dietoterpicos a las personas que
padezcan determinados trastornos metablicos congnitos y la nutricin enteral
domiciliaria para las personas que, a causa de su situacin clnica, no pueden cubrir
sus necesidades nutricionales con alimentos de uso ordinario.
El Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se establece la cartera
de servicios comunes del Sistema Nacional de Salud y el procedimiento para su
actualizacin regula, en su anexo VII, el contenido de la prestacin con productos
dietticos y seala que los productos dietticos financiables son aquellos inscritos
en el Registro General Sanitario de Empresas Alimentarias y Alimentos como
alimentos dietticos destinados a usos mdicos especiales e incluidos en la Oferta
(Nomencltor) de productos dietticos, y que el procedimiento para la inclusin
de productos en la Oferta del Sistema Nacional de Salud se establecer por orden
ministerial.
Con el fin de proporcionar una prestacin con productos dietticos ms racional
a los usuarios del sistema sanitario pblico, se han establecido los criterios para
disponer de una Oferta de productos ms adaptada a las patologas del Real
Decreto 1030/2006 y se han sentado las bases para una prestacin ms eficiente a
travs del Real Decreto 1205/2010, de 24 de septiembre, por el que se fijan las bases
para la inclusin de los alimentos dietticos para usos mdicos especiales en la
prestacin con productos dietticos del Sistema Nacional de Salud y sus importes
mximos de financiacin.
En estos momentos la Oferta de productos dietticos del Sistema Nacional de
Salud cuenta con un nmero importante de productos (805 en octubre 2012) de
caractersticas muy diversas.
La normativa mencionada ha configurado el complejo marco en el que se facilita la
prestacin con productos dietticos a los usuarios del Sistema Nacional de Salud,
a travs de un proceso en el que intervienen diferentes agentes, desde el mdico
que indica los tratamientos, pasando por el gestor del visado que los autoriza,
las oficinas de farmacia que los dispensan hasta los gestores sanitarios cuya
responsabilidad es que la prestacin se lleve a cabo de forma adecuada y eficiente.
Para que todos ellos dispongan de una informacin que les permita desempear
su papel de la manera ms apropiada, se ha desarrollado esta Gua descriptiva
que abarca los diferentes aspectos relacionados con la prestacin con productos
dietticos y permite conocer con detalle el contenido de la Oferta de productos
dietticos, de modo que se incremente la calidad y la eficiencia de esta prestacin.
GOBIERNO MINISTERIO
DE ESPAA DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES
E IGUALDAD
www.msssi.gob.es