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Fibrosarcoma ameloblstico
encapsulado
Delgado-Azaero W, Funes-Rumiche I, Torres-Vega F, Caldern-Ubaqui V. Fibrosarcoma Wilson Delgado Azaero1
ameloblstico encapsulado. Rev Estomatol Herediana. 2008; 18(2):128-135.
Italo Funes Rumiche1
RESUMEN Fernando Torres Vega2
El fibrosarcoma ameloblstico es un tumor odontognico raro, compuesto por epitelio benigno
y tejido mesenquimal maligno que semeja a un fibrosarcoma. Se considera que es la contraparte Vctor Caldern Ubaqui1
maligna del fibrosarcoma ameloblstico. Aun cuando los cambios histolgicos son claramente
malignos, este tumor rara vez produce metstasis, pero su crecimiento progresivo es infiltrante 1
Docente del Departamento Acadmico de
y destruye los tejidos adyacentes pudiendo llegar hasta la base del crneo. En este trabajo se Medicina, Ciruga y Patologa Oral. Facultad de
presenta un caso de fibrosarcoma ameloblstico desarrollado en la mandbula derecha de una Estomatologa. Universidad Peruana Cayetano
mujer joven de 19 aos de edad. Las caractersticas clnicas, radiogrficas y sintomatologa de la Heredia.
2
lesin, correspondan a un tumor odontognico benigno e igualmente en el estudio histolgico Departamento de Cabeza y Cuello. Instituto
Nacional de Enfermedades Neoplasicas.
se poda identificar una capsula fibrosa bien definida. Sin embargo, el tejido dentro de la cpsula
mostraba cambios mesenquimales francamente malignos. El tratamiento consisti en la extir-
pacin de la hemimandbula complementado con radiaciones. El seguimiento despus de 5,3
aos mostr que la paciente se encontraba libre de enfermedad.
un fibrosarcoma de bajo grado de esmalte en cantidades variables (8). la refirieron a un hospital donde le
malignidad (7,12). Por esta misma La Clasificacin de Tumores de la tomaron una biopsia que fue infor-
razn tambin un autor la considera Organizacin Mundial de la Salud mada como fibroma ameloblstico.
una lesin semimaligna habiendo del ao 2005, reconoce estas varian- Con este diagnstico la paciente es
propuesto el nombre de fibroma tes como entidades separadas (9). referida a nuestro servicio para tra-
ameloblstico proliferativo(13). Esto El estudio ultraestructural del tamiento quirrgico.
contrasta marcadamente con el re- FSA ha demostrado que el compo-
porte de un caso con metstasis nente maligno est compuesto por Examen Clnico
pleuropulmonar en ganglios fibroblastos, fibrocitos y clulas En el examen clnico se aprecia-
mediastinales y en el hgado (14). mesenquimales indiferenciadas. Las ba una mujer joven en buen estado
Radiogrficamente las lesiones caractersticas del componente general, libre de sntomas, que pre-
pueden aparecer como una zona epitelial son similares a las clulas sentaba asimetra facial a expensas
radiolcida corticalizada de unos epiteliales del rgano del esmalte, es de una marcada deformacin del
pocos milmetros a varios centme- decir, existen clulas columnares, cuerpo de la mandbula derecha que
tros de tamao, los dientes clulas del estrato intermedio y del se extenda de zona premolar hasta
involucrados pueden mostrar retculo estrellado (4,18). cerca del ngulo.
reabsorcin de races. Tambin se El tratamiento recomendado es El examen intraoral mostraba al
han descrito como lesiones mixtas reseccin quirrgica radical, en al- surco vestibular de la zona premolar
mal definidas con destruccin de gunos casos complementado con ra- y molar ocupada por un tumor intra-
corticales (5,15,16). dioterapia y quimioterapia. El con- seo que deformaba mayormente la
El examen histolgico muestra trol de los pacientes debe realizarse tabla vestibular y en menor grado la
un tumor bifsico compuesto de epi- hasta por lo menos 10 aos (10,19). tabla lingual (Fig. 1). Su consisten-
telio y tejido mesenquimal. El com- El propsito de este trabajo es cia era firme y la palpacin produ-
ponente maligno est dado por una presentar un caso de fibrosarcoma ca leve dolor. No se observaban las
proliferacin sarcomatosa de clu- ameloblstico, discutir los aspectos piezas 47 y 48. La paciente no ma-
las fusiformes con marcado clnicos, radiogrficos, nifestaba dolor espontneo ni
pleomorfismo, hipercromatismo y histopatolgicos y la conducta tera- parestesia dependiente del nervio
figuras mitticas anormales que ro- putica. dentario inferior.
dean a nidos y cordones bien defini-
dos de epitelio ameloblstico com- Reporte de caso Examen Radiogrfico
puesto por una capa perifrica de Paciente de sexo femenino de 19 La radiografa panormica mos-
clulas cbico-cilndricas que encie- aos de edad que es referida al ser- traba retencin intrasea de las pie-
rran clulas fusiformes y estrelladas. vicio de Medicina y Ciruga Oral y zas 47 y 48, las cuales aparecan ro-
Tambin se distinguen clulas Maxilofacial de la Facultad de Es- deadas por una imagen radiolcida
tumorales gigantes y reas de tomatologa de la Universidad Pe- que se extenda desde la zona inter-
necrosis (1,16,17). En algunos ca- ruana Cayetano Heredia por pre- radicular de la pieza 46 hasta la zona
sos se puede encontrar dentina sentar un tumor mandibular diagnos- distal de la corona de la pieza 48.
displsica (4). Cuando la cantidad de ticado en otra institucin de salud En la pieza 46 se notaba ligera
epitelio es mnima o est ausente el como fibroma ameloblstico. reabsorcin de la raz distal (Fig. 2).
diagnstico puede confundirse con En la anamnesis la paciente ma- La pieza 47 adems de retenida es-
fibrosarcoma intraseo. Algunos nifest que hace aproximadamente taba distalizada y entre este diente
casos han sido reportados como tu- 10 meses not una deformacin del y la parte distal de la pieza 46 exis-
mores con alto grado de malignidad lado derecho del cuerpo de la man- ta una imagen radiolcida que con-
(15). dbula que no le causaba mayor tena dos pequeas estructuras ra-
Los trminos dentinosarcoma molestia. Hace 45 das recibi un dio-opacas de forma irregular (Fig.
ameloblstico y odontosarcoma golpe en dicha zona despus del cual 3).
ameloblstico han sido propuestos not que la zona estaba muy hincha- La radiografa oclusal mostraba
para tumores que adems del cua- da razn por la cual acudi a una una lesin predominantemente
dro histolgico descrito, muestran la consulta privada donde le realizaron radiolcida muy expansiva hacia
presencia de dentina, o dentina y un curetaje y luego sin diagnstico vestibular limitada por una fina
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Fig. 1. Tumefaccin que ocupa el surco vestibular de premolares y Fig. 2. Imagen mixta, predominantemente radiolcida que se extien-
molares inferiores. No se observan las piezas 47 y 48. La 46 est de desde la raz distal de pieza 46 hasta la corona de 48. Leve
ligeramente desplazada hacia lingual. reabsorcin de raz distal de 46.
Fig. 3. Imagen mixta que ha desplazado a la pieza 47. Estructuras Fig. 4. Extensa imagen radiolcida conteniendo pequeas estructu-
radiopacas de forma irregular (flechas). Leve reabsorcin radicular ras radiopacas (flechas punteadas). Marcado desplazamiento y adel-
de pieza 46. gazamiento de la cortical vestibular y leve de la lingual (flechas).
cortical incompleta, la cortical lingual Cortical basal preservada.
apareca ligeramente desplazada y Diagnstico hemimandbula con borde de seccin
adelgazada pero no mostraba signos Mediante la toma de una biopsia quirrgica anterior a nivel de la pie-
de erosin. Dentro de la imagen intrasea de la lesin se estableci za 42. Posteriormente se aplicaron
radiolcida se distinguan ubicadas el diagnstico de fibrosarcoma 30 sesiones de radioterapia. No se
en forma aislada cuatro imgenes ameloblstico. Tambin se revisaron realiz ningn tipo de reconstruccin
radiopacas de forma redondeada las lminas histolgicas con las que mandibular inmediata ni al trmino
cuyos tamaos variaban de 0,2 a fue remitida la paciente, establecin- de la radioterapia. La estabilidad
0,8cm. El hueso del borde basal apa- dose que no se trataba de un fibroma relativa de la mandbula fue el re-
reca normal (Fig.4). La radiografa ameloblstico sino de su contrapar- sultado de la presencia de dientes
pstero-anterior mostraba una lesin te maligna. en la hemiarcada izquierda.
radiolcida expansiva hacia
vestibular, delimitada por una fina Tratamiento Examen antomopatologico
cortical, el borde basal inferior apa- El tratamiento consisti en la re- El examen de la pieza quirrgica
reca conservado (Fig. 5). mocin quirrgica de la mostraba un tumor seo
Fig. 7. Periferia del tumor. Se distingue cortical sea (CO), cpsula Fig. 8. Epitelio ameloblstico (flecha), retculo estrellado (RE) y
fibrosa (CF), islas epiteliales (IE), mesnquima maligno (MM). estroma sarcomatoso (ES). H&E.200X.
H&E.100X.
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Fig. 9. Estroma fibrosarcomatoso: gran celularidad con marcado Fig. 10. Islas de epitelio odontognico benigno (EOB) constituido
pleomorfismo, clulas gigantes malignas, clulas binucleadas, mitosis por una capa perifrica de ameloblastos que encierran a clulas del
atpicas. H&E.200X. retculo estrellado; el estroma muestra un patrn sarcomatoso (ES).
del tratamiento no mostraba recidi- H&E.100X.
va de la lesin. de 60 casos descritos en la literatu- mesenquimal muestra cambios
ra (16). Puede surgir de novo o pue- histolgicos de malignidad, por otro
Discusin de ser el resultado de la transfor- lado, la metstasis no es una carac-
El fibrosarcoma ameloblstico es macin maligna de un fibroma terstica de la lesin y los casos fa-
un sarcoma odontognico formado ameloblstico o de un fibro- tales han estado asociados con infil-
por elementos epiteliales y odontoma ameloblstico preexisten- tracin local incontrolable (4).
ectomesenquimales que dan origen te (20). El mecanismo de la trans- En este trabajo se presenta un
a los dientes, por lo tanto, es una le- formacin maligna no se conoce caso de FSA cuyas caractersticas
sin que se desarrolla exclusivamen- pero los procedimientos quirrgicos clnicas y radiogrficas sugera un
te en los maxilares. Es una neopla- mltiples realizados en lesiones re- tumor odontognico benigno, en
sia muy rara, considerada como la currentes parecen ser factores im- cambio, en el estudio histopatolgico
contraparte maligna del fibroma portantes para esta transformacin si bien se evidenciaba un tumor ro-
ameloblstico. (4,7). deado por una cpsula fibrosa bien
Se estima que existen alrededor En el FSA slo el componente definida, en el interior se distinguan
Fig. 11. Cordones y parte de islas de epitelio odontognico benigno Fig. 12. Parte de epitelio odontognico benigno (EOB) rodeado por
(EOB) donde se distingue una capa perifrica de ameloblastos. El un componente mesenquimal altamente anaplsico con clulas
estroma es claramente sarcomatoso (ES). H&E.200X. tumorales gigantes y marcado pleomorfismo (MM). H&E.400X.
Fig. 13. Estroma fibrosarcomatoso, con clulas tumorales gigantes Fig. 14. Dos islas de epitelio odontognico benigno (EOB), rodea-
con varios ncleos (CGM). Tambin se observan varias islas de epi- dos por estroma sarcomatoso (ES). En la parte central el estroma es
telio Odontognico. H&E.400X. menos atpico (EA). H&E.100X.
cambios celulares malignos de na- las lesiones malignas de la mand- vestibular presentaba pequeos pun-
turaleza mesenquimal, alrededor de bula usualmente infiltran el nervio tos de erosin.
elementos epiteliales benignos. dentario inferior dando lugar a la Entre los hallazgos clnicos y
Desde el punto de vista de la edad presencia de parestesia. radiogrficos destacaban la presen-
y la ubicacin no haba diferencia El estudio radiogrfico mostraba cia de una imagen mixta, el despla-
con otros casos reportados en la li- una imagen predominantemente zamiento de las corticales, la
teratura, es decir, se haba desarro- radiolcida que contena pequeas reabsorcin de la raz distal de la pie-
llado en un paciente joven y en la estructuras radio-opacas, que ocu- za 46, la conservacin del reborde
zona molar y premolar de la mand- paba toda la altura del reborde seo basal, la ausencia de compro-
bula (6,7,10,11). La mucosa que alveolar de zona molar y premolar miso neurolgico y la evolucin len-
recubra la lesin estaba intacta y la de la mandbula derecha, que pro- ta de la lesin, por lo que se plantea-
paciente no manifestaba alteracio- duca desplazamiento y adelgaza- ron los siguientes diagnsticos que
nes neurolgicas como son miento marcado de la cortical correspondan a entidades benignas:
parestesia y/o dolor. Estos hallazgos vestibular y en menor grado de la fibro-odontoma ameloblstico, tumor
son importantes de resaltar ya que tabla lingual. Solamente la cortical de Pindborg y con menor probabili-
Fig. 15. rea fibrocelular-mixoide moderadamente atpica (EA) loca- Fig. 16. Islas de epitelio odontognico (IEO), dentina displsica
lizada entre dos reas de estroma claramente sarcomatosas que se (DD) y estroma sarcomatoso (ES). H&E.100X.
muestran en la figura14. H&E.100X.
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dad la de lesin fibro-sea benigna. amerita subclasificarlo a nivel que puede existir entre los aspectos
El cuadro histolgico en cambio, histolgico como dentinosarcoma clnicos y radiogrficos de un tumor
mostraba una lesin francamente ameloblstico, como lo reconoce la odontognico y el diagnstico
maligna dependiente nicamente del Clasificacin de Tumores de la Or- histopatolgico. Este ltimo examen
componente mesenquimal. Una ganizacin Mundial de la Salud (9), es el que establece el diagnstico
capsula de tejido conectivo fibroso ya que el nmero de casos descri- definitivo y el real comportamiento
separaba ntidamente al tumor del tos con este componente es muy biolgico de los tejidos que compo-
hueso reactivo circundante (Fig. 7). escaso y su hallazgo no se ha de- nen un tumor, por lo tanto, determi-
El epitelio no mostraba ningn signo mostrado que influya en el compor- na el tipo de tratamiento que corres-
de malignidad y se caracterizaba por tamiento biolgico del tumor. ponde a cada lesin, de all que la
la presencia de islas y cordones for- Los hallazgos histolgicos del pre- biopsia es el procedimiento funda-
mados por una capa perifrica de sente caso corresponden a una le- mental que debe realizarse en toda
clulas ameloblsticas dispuestas sin francamente maligna, que con- lesin antes de plantear un trata-
alrededor de clulas que semejaban tradice el concepto que el FSA es miento an cuando el cuadro clnico
al retculo estrellado de rgano den- un fibrosarcoma de bajo grado de y/o radiogrfico sugiera una lesin
tal (Fig. 7,10,11). En algunas reas malignidad (7,12) o como una lesin benigna.
el epitelio estaba concentrado en la semi-maligna (13). Por otro lado, la
periferia de la lesin (Fig. 7). presencia de una definida cpsula Referencias bibliogrficas
En el componente maligno ubi- fibrosa que rodea al tumor slo su- 1. Muller S, Parker DC, Kapadia
cado alrededor del epitelio giere que el FSA es una lesin ma- SB, Budnick SD, Barnes EL.
odontognico se podan identificar ligna de crecimiento lento, que pue- Ameloblastic fibrosarcoma of the
diferentes grados de cambios de producir reabsorcin radicular, jaws. A clinicopathologic and
sarcomatosos. As, se distinguan caracterstica radiogrfica que DNA analysis of five cases and
campos con una marcada usualmente corresponde a quistes y review of the literature with
hipercelularidad, pleomorfismo nu- tumores benignos. discussion of its relationship to
clear con nucleolos hipercromticos En este caso no se encontr sus- ameloblastic fibroma. Oral Surg
y numerosas figuras mitticas (Fig. tento para sugerir que el tumor se Oral Med Oral Pathol Oral Radiol
8,9), en otros campos el estroma lu- hubiera originado en un fibroma o Endod. 1995; 79(4):469-77.
ca anaplstico con clulas tumorales fibrodontoma ameloblstico, ya que 2. Batista de Paula AM, da Costa
gigantes (Fig. 11-13). la revisin de las lminas histolgicas Neto JQ, da Silva Gusmo E,
Es importante destacar que los con las que fue referido el paciente Guimares Santos FB, Gomez
cambios sarcomatosos eran muy a nuestro servicio correspondan a RS. Immunolocalization of the
pronunciados alrededor de las islas FSA, por lo tanto era un lesin de p53 protein in a case of
y cordones epiteliales (Fig. 14) en novo. ameloblastic fibrosarcoma. J
cambio, en las reas ms alejadas El tratamiento quirrgico com- Oral Maxillofac Surg. 2003;
del epitelio el estroma era plementado con radioterapia fue el 61(2):256-8.
fibromixomatoso, poco celular, con adecuado, puesto que el control del 3. Williams MD, Hanna EY, El-
alteraciones citoplasmticas y n- paciente a los 5,4 aos mostraba au- Naggar AK. Anaplastic
cleos atpicos moderados (Fig. 15). sencia de enfermedad. No se con- ameloblastic fibrosarcoma
Esta particular distribucin de las sider la remocin de ganglios, ba- arising from recurrent
clulas malignas sugiere la existen- sados en que los casos fatales re- ameloblastic fibroma: restricted
cia de una interaccin entre el epi- portados en la literatura correspon- molecular abnormalities of
telio y los cambios sarcomatosos del den a recidivas locales con infiltra- certain genes to the malignant
componente mesenquimal cin incontrolable y progresiva de las transformation. Oral Surg Oral
En algunas zonas del tumor se estructuras subyacentes (4). Por Med Oral Pathol Oral Radiol
poda identificar dentina displsica al otro lado, solamente existe en la li- Endod. 2007; 104(1):72-5.
lado del tejido sarcomatoso y de is- teratura un caso con metstasis 4. Takeda Y, Kaneko R, Suzuki A.
las epiteliales odontognicas (Fig. visceral (14). Ameloblastic fibrosarcoma in the
16). Consideramos que la presencia El caso que se reporta es un buen maxilla, malignant transformation
de dentina dentro del tumor no ejemplo de la falta de correlacin of ameloblastic fibroma.
Virchows Arch A Pathol Anat 10. Takeda Y. Ameloblastic fibroma Endod. 1995; 79(4):478-81.
Histopathol. 1984; 404(3):253-63. and related lesions: current 16. Hayashi Y, Tohnai I, Ueda M,
5. Nogueira Tde O, Carvalho YR, pathologic concept. Oral Oncol. Nagasaka T. Sarcomatous
Rosa LE, Dos Santos LM. 1999; 35(6):535-40. overgrowth in recurrent
Possible malignant transformation 11. Kobayashi K, Murakami R, Fujii ameloblastic fibrosarcoma. Oral
cpof an ameloblastic fibroma to T, Hirano A. Malignant Oncol. 1999; 35(3):346-8.
ameloblastic fibrosarcoma: a transformation of ameloblastic 17. DeNittis AS, Stambaugh MD,
case report. J Oral Maxillofac fibroma to ameloblastic Looby C. Ameloblastic
Surg. 1997 Feb;55(2):180-2. fibrosarcoma: case report and fibrosarcoma of the maxilla:
6. Bregni RC, Taylor AM, Garca review of the literature. J report of a case. J Oral
AM. Ameloblastic fibrosarcoma Craniomaxillofac Surg. 2005; Maxillofac Surg. 1998;
of the mandible: report of two 33(5):352-5. 56(5):672-5.
cases and review of the 12. Reichart PA, Zobl H. 18. Nasu M, Matsubara O,
literature. J Oral Pathol Med. Transformation of ameloblastic Yamamoto H. Ameloblastic
2001; 30(5):316-20. fibroma to fibrosarcoma. Int J fibrosarcoma: an ultrastructural
7. Leider AS, Nelson JF, Trodahl Oral Surg. 1978; 7(5):503-7. study of the mesenchymal
JN. Ameloblastic fibrosarcoma 13. Prein J, Remagen W, Spiessl B, component. J Oral Pathol. 1984;
of the jaws. Oral Surg Oral Med Schafroth U. Ameloblastic 13(2):178-87
Oral Pathol. 1972; 33(4):559-69. fibroma and its sarcomatous 19. Mosqueda-Taylor A , Meneses-
8. Wood RM, Markle TL, Barker transformation. Pathol Res Garca A, Ruz-Godoy-Rivera
BF, Hiatt WR. meloblastic Pract. 1979; 166(1):123-30. LM, Surez-Roa ML, Luna-Ortiz
fibrosarcoma. ral Surg Oral Med 14. Chomette G, Auriol M, Guilbert K. Tumores odontognicos ma-
Oral Pathol. 1988; 66(1):74- F, Delcourt A. Ameloblastic lignos. Estudio retrospectivo y
7.Links fibrosarcoma of the jaws--report colaborativo de 7 casos. Med
9. Carlos R, Altini M, Takeda Y. of three cases. Clinico- Oral. 2003; 8:110-21.
Odontogenic Sarcomas. En: pathologic, histoenzymological 20. Howell RM, Burkes EJ Jr.
Barnes L, Eveson JW, Reichart and ultrastructural study. Pathol Malignant transformation of
P, Sidransky D, eds. World Res Pract. 1983; 178(1):40-7. ameloblastic fibro-odontoma to
Heath Organization Classification 15. Park HR, Shin KB, Sol MY, Suh ameloblastic fibrosarcoma. Oral
of Tumors: Pathology and KS, Lee SK. A highly malignant Surg Oral Med Oral Pathol. 1977;
Genetics of Head and Neck ameloblastic fibrosarcoma. 43(3):391-401.
Tumours. Lyon: IARC Press; Report of a case. Oral Surg Oral
2005: 294-5. Med Oral Pathol Oral Radiol
135