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ACTA MDICA PORTUGUESA 1993; 6: 209-213 ARTIGO DE REVISO

O DIAGNSTICO PRECOCE DO NEURINOMA


DO ACSTICO
J. PRATAS VITAL, J. LUtS REIS, RUI 5. PENHA
Servio de Oto-Rino-Laringologia e Neurocirurgia. Hospital Egas Moniz. Lisboa.

RESUMO
Os autores fazem uma reviso dos sintomas iniciais do neurinoma do acstico e pro
pem um protocolo de estudo com vista a um diagnstico precoce.
SUMMARY
Early diagnosis of acoustic neuroma
A revision is made of the inicial symptoms in acoustic neuroma. The Authors propose a
study protocol to achieve an early diagnosis of this tumor.

INTRODUO
-cerebeloso at 15 mm. , em geral, neste grupo de
O neurinoma do acstico um tumor benigno que tumores que coexistem audies teis e, consequente
se origina a partir das clulas de Schwann, na maior mente, a indicao para actuar cirurgicamente com
parte das vezes na zona do gngli de Scarpa25 dos vista preservao da audio.
nervos vestibulares, junto ao fundo do Canal Auditivo Cabe aqui referir alguns aspectos da classificao
Interno (CAI). quanto s suas dimenses. Vrios so os autores que a
O tumor cresce lentamente, ultrapassa os limites do este assunto se tm referido, nomeadamente Bebear 13,
CAI e ocupa a cisterna do ngulo ponto-cerebeloso. Sterkers 14 e Koos 15 Adoptaremos a de Sterkers por
O seu tratamento cirrgico e s resultados, no qe nos parecer a de mais fcil compreenso. Assim classi
respeita mortalidade e morbilidade, so melhores fica os tumores em estdios, segundo o seu dimetro
quanto menor fr o seu volume. Impe-se, pois, um dentro da cisterna do ngulo ponto-cerebeloso:
diagnstico precoce destas leses e a reviso do seu Intracanalares quando confinados ao CAI; Estdio 1
protocolo de estudo. at 10 mm intracisternal; Estdio II at 20 mm
intracisternal; Estdio III at 30 mm intracisternal;
GENERALIDADES Estdio IV at 40 mm intracisternal; Estdio V

= ou> a 50 mm intracisternal.
Antes de abordar o problema do seu diagnstico A incidncia anual de novos casos de neurinoma do
precoce, vale a pena referir algumas generalidades acstico por um milho de pessoas de quinze para
sobre o neurinoma do acstico. A sua frequncia de Schuknecht 16, de dez para Nestor7 e oito para Thom
8 a 10% dos tumores intracranianos e 80% de todos os sen e Tos I8~ No entanto, os achados de autpsias
tumores do ngulo ponto-cerebeloso6. mais fre apontam para nmeros muito superiores. A srie de
quente no sexo feminino e nas V e VI dcadas~8. Stewart5, que inclui a de Schuknecht, refere cinco
raramente observado na infnci9. Cerca de 4% so casos encontrados em 575 autpsias o que d uma
formas bilaterais e fazem parte da Neurofibromatos 2 percentagem de 0,86. Uma percentagem de 0,45, que,
de Recklinghausen lO~ Com um maior ndice de sus embora menor tambm elevada, apresenta Leonard3
peita e com os meios complementares de diagnstico incluindo a srie de Hardy e Crowe2. Extrapolando
de que hje dispomos, possvel diagnosticar cada vez para um milho de habitantes os nmeros seriam de
mais precocemente um maior nmero de neurinomas 8.600 e 4.500, o que s mencionamos como mero exer
do acstico de peque1as dimenses que, como sabe ccio de aritmtica, pois no sequer sensato pensar
mos,-se acompanham em termos percentuais,.~de uma em tal frequncia. Segundo Schuknecht, esta enorme
menor perda auditiva. discrepncia de valores deve-se somente ao facto de
Os neurinomas intra-canalares devem representar uma muito pequena percentagem de tumores mostrar
cerca de 10% de todos os casos duma srie Glss~. tendncia para crescimento, e, alguns doentes falece
cock 12 refereuma percentagem de cerca de 17% ao rem por qualquer outra causa, pelo que o diagnstico
englobar, neste grupo de tumores, os neurinomas que de neurinoma do acstico nunca se faz em tempo til,
fazem uma salincia na cisterna do ngulo pont particularmente em pessoas idosas.

Recebido para publicao: 26 de Janeiro de 1993.


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J. PRATAS VITAL et ai.

O DIAGNSTICO PRECOCE De acordo com os achados na bibliografia mencio


naremos os mecanismos devidos compresso e inva
Os doentes que apresentam sintomas como verti so do nervo coclear pelo tumor e os devidos a altera
gens, nomeadamente vertigens subjectivas no rotat es bioqumicas:
rias, instabilidade nas mudanas de posio ou na 1A presso directa sobre o nervo coclear pro
marcha, uma hipoacsia unilateral, em particular, voca: 1 Desintegrao da banha de mielina e com
para sons de alta frequncia, um acufeno unilateral promisso vascular do nervo coclear 16.22; 2
persistente, em particular no adulto jovem, devem ser Alteraes ultra-estruturais das organelas e
estudados exaustivamente com toda uma bateria de acumulao das mitocndrias junto constrio do
testes audiolgicos e, eventualmente, neurorradiolgi nervo coclear, o que acarreta distrbios no transporte
cos at se excluir ou admitir a existncia de um neuri axoplsmico (LEE, D.M.; Abstracts of Mundial Con
noma intracanalar. gress of ORL, Madrid 1987).
A sintomatologia mais frequente e mais precoce do II
A invaso e destruio eventual das fibras
neurinoma do acstico consiste em sintomas irritativos cocleares pelo tumor , em parte, responsvel pela.
vestibulares, como tonturas, desiquilbrio e vertigens. diminuio da acuidade auditiva ~6.
Pensamos, no entanto, que do ponto de vista clnico e III
Quanto s alteraes bioqumicas, Silvers
numa tentativa de uniformizao, tais perturbaes tem23 demonstrou que a concentrao de protenas no
devero ser descritas como vertigens, de acordo com lquido perilinftico, est m to elevada na presena de
Penha e Reis 19~ Por vezes, segundo Sheeny20, o pri um neurinoma do acstico, parecendo muito provvel,
meiro sintoma o acufeno. Estas queixas apesar de que estas alteraes contribuam de algum modo para a
incmodas so habitualmente, pouco valorizadas pelo perda auditiva.
mdico assistente que prescreve medicao sintomtica Quanto ao ponto II, da invaso tumoral, Schuk
e, habitualmente, no pede exames complementares necht6 demonstrou, em experimentao animal, que
especializados. mais de 75% das fibras cocleares podem ser secciona
O quadro clnico pode evoluir com exacerbaes e das sem provocar elevao do limiar para os tons
remisses, at ao aparecimento de uma diminuio puros. Ylikoski22 analisou 16 nervos cocleares removi
lenta progressiva da acuidade auditiva unilateral, dos quando da cirurgia do neurinoma do acstico no
acompanhada ou no de acufenos 21,22 Nesta fase s sentido de correlacionar a invaso do nervo coclear e o
um doente muito cuidadoso ou um clnico avisado grau de audio pr-operatrio. Encontrou um nervo
envia o doente a uma consulta de Oto-Rino coclear normal em oito casos, dos quais dois tinham
-Laringologia (ORL) onde caracterizada a perda uma perda auditiva total e os outros seis, uma perda
auditiva e estabelecida a sua etiologia. moderada ou grave. Por outro lado, quatro doentes
Se o diagnstico no se faz e o crescimento tumoral tiuham o nervo coclear invadido pelo tumor e a audi
se vai processando, acaba por ultrapassar os limites do o estava ligeira ou moderadamente diminuda. Pelos
CAI e ocupar a cisterna do ngulo ponto-cerebeloso, dados recolhidos, concluiu pela no existncia de cor
comprimindo o cerebelo, o tronco cerebral, o nervo relao entre o grau de perda auditiva no pr-
trigmio, os ltimos pares cranianos (IX, X e XI) e, operatrio e o estado de invaso tumoral do nervo
eventualm.ente, o VI par dando origem sintomatolo coclear.
gia respectiva e, por fim, um quadro de hipertenso Nem todos os neurinomas do acstico evoluem do
intracraniana. No entraremos em pormenores semio modo descrito anteriormente e existe uma pequena
lgicos destas fases mais evoludas que sairiam do con percentagem de cerca de 3% em que a fase otolgica
texto deste trabalho, mas sintetizaremos o exposto, no existe ou aparece muito tardiamente na
referindo as trs fases da evoluo clnica de um neu evoluo 2426 Por vezes a diminuio da acuidade
rinoma do acstico: auditiva flutuante, com exacerbaes e remisses
1 Fase otolgica, com um sndrome vertiginoso, expontneas 24-27 Ocasionalmente pode existir uma
acufenos e diminuio da acuidade auditiva unilateral; perda auditiva brusca e total, qu~ pode melhorar
2Fase neurolgica, em que alm dos sintomas des expontaneamente ou com corticoterapia 28,29~ Segundo
critos existe um sndrome do ngulo ponto-cerebeloso este ltimo autor, dos seus onze casos, nove sofreram
mais ou menos evoludo; 3 Fase designada de uma perda auditiva aguda e dois uma perda sub-
oftalmolgica, em que o doente ultrapassou as duas -aguda. Instituda a corticoterapia em todos os doen
fases anteriores, comea a referir sintomas de diplopia tes, s houve melhoria clnica em nove. Depois de
ou de diminuio da acuidade visual, e recorre a uma terminar o tratamento, a mesma sintomatologia reapa
observao oftalmolgica, onde detectada uma receu em sete e todos os casos, mesmo os que melho
estase papilar bilateral, que atesta a existncia de uma raram, mostraram alteraes nos potenciais evocados.
hipertenso intracraniana. S de facto um elevado nvel de suspeita permite
detectar, precocemente, um neurinoma do acstico.
Mais raramente podem ser sintomas precoces do neu
FISIOPATOLOGIA rinoma, um prurido no canal auditivo externo (expe
rincia pessoal), uma presso no ouvido unilateral,
O neurinoma do acstico , na grande maioria dos Smith 30, uma diferena mnima na audio de um lado
casos, um tumor que se origina na poro Schwan para o outro, em particular nos tons mais agudos
niana de um nervo vestibular. Quando cresce, quais (experincia pessoal e tambm de Smith) e ainda uma
so os mecanismos que levam perda auditiva? perda de discriminao, unilateral, da palavra falada.

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NEURINOMA DO ACSTICO

Praticamente todos os cirurgies e neurocirurgies TAC ou a RM forem negativas deve-se proceder a


que se dedicam cirurgia do neurinoma do acstico, uma reavaliao seis meses depois.
apelam ao diagnstico precoce. Seria fastidioso Em 1992, foi introduzido, pela primeira vez em Por
enumer-los a todos, pelo que iremos referir alguns tugal, no Servio de ORL deste Hospital, um novo
que tomaram posio escrita sobre este assunto: Cus mtodo complementar de diagnstico das hipoacsias,
hing 6, na primeira metade deste sculo j chamava a designado de Oto-emisses acsticas de produtos de
ateno para o assunto, ao confrontar-se com tumores distoro. O princpio simples e baseia-se no facto de
de grandes dimenses, acompanhados de hipertenso que, um ouvido interno morfo-funcionalmente intacto
intracraniana. Dott 31, afirmava que o momento ideal responde sua estimulao por sons externos
para remover o neurinoma do acstico, era quando enviando emisses para o exterior, por via retrgrada,
atingia o tamanho de um gro de trigo, e lamentava- atravs do sistema tmpano ossicular33. A partir de
-se, tal como os neurocirurgies da primeira metade uma perda auditiva superior a 35-40 dBHL, tal no
do sculo, que os neurinomas eram diagnosticados, sucede e, se houver oto-emisses acsticas evocadas
habitualmente, no do tamanho dum gro, mas sim de num ouvido com perda auditiva sensori-neural supe
um saco de trigo. House 1, na sua monografia sobre os rior a 35-40 dBHL pode ser estabelecida forte suspei
neurinomas do acstico, relata o seu primeiro caso cl o da presena de patologia retrococlear, nomeada
nico de um doente jovem que observou em 1958 com mente neurinoma do VIII par (REIS J.L.: Abstracts of
uma perda auditiva neurosensorial ligeira e unilateral, Second European Congress of ORL, Italy, 1992).
acompanhada de zumbido. Foi feito o diagnstico de Alguns autores, Ch achon 29, Helms34 aceitam um
neurinoma do acstico, e enviando o doente para um protocolo audiolgico mnimo com audiometria tonal
neurocirurgio, que considerou a leso de pequenas e vocal, a que se devem seguir os potenciais evocados
dimenses, pelo que s resolveu operar mais de um dispensando os testes de funo vestibular. Os poten
ano depois. Devido aos riscos que a cirurgia acarre ciais evocados encontram-se, s por si e em presena
tava (morbilidade, e mortalidade), s operaria com o de um neurinoma do acstico, alterados em cerca de
quadro clnico mais evoludo. O doente foi operado, e 98% dos casos com falsos negativos somente em
faleceu ao terceiro dia no ps-operatrio. House com 2% dos casos38, O Eletronistagmograma, segundo
preendeu que era necessrio actuar de outro modo e Thomsen, Terkildsen e Tos39 suspeito de patologia
incitou o seu grupo ao dia~nstico precoce. retro-labirntica, se s dismetrias da oculo
Conhecendo a clnica, e com um elevado nvel de -motricidade, nistagmo central e fatigabilidade precoce
suspeita, deve seguir-se um protocolo, a fim de despis da prova pendular rotatria amortecida, se associarem
tar, o mais precocemente possvel, a existncia de um provas calricas, bilateralmente, assimtricas.
neurinoma do acstico. Neste Hospital, no Servio de A TAC de alta resoluo, associada meatocister
ORL, aplica-se o seguinte protocolo de estudo32: nografia, permite o diagnstico radiolgico em cerca
perante o doente suspeito, procede-se a uma avaliao de 98% dos casos40. Contudo, a meatocisternografia
otoneurolgica com audiometria tonal, vocal e impe gasosa como mtodo invasivo ter tendncia a ser
danciometria. Detectada uma hipoacsia neurosenso substitudo, cada vez mais, pela RM cujo programa de
rial, procede-se a um estudo com potenciais evocados, alta resoluo espacial com cortes de espessura inferior
tambm designado de respostas evocadas auditivas do a 3 mm, e com injeco de contraste paramagntico,
tronco cerebral (BER: Brainstem Evoked Responses permite diagnosticar um neurinoma do acstico intra
dos autores de lngua anglo-saxnica). Se no existi canalar com um dimetro igual ou superior a 2 mm. Se
rem alteraes nos BER toda a situao deve ser ava nestas condies a RM fr negativa, pode pratica
liada 6 meses depois. Se existirem alteraes na morfo mente excluir-se um neurinoma do acstico41. Opinio
logia e aumento das latncias nas ondas 3, 4 e 5, assim idntica partilhada pela maioria dos autores que se
como alargamento dos intervalos 1-111 e consequente tm debruado sobre este assunto 4244~ H a referir, no
mente I-V, com uma diferena interaural do intervalo entanto, que De-Fillip45 descreve um caso de neuri
I-V superior a 0,3 mseg, pede-se um estudo em Tomo noma do VIII par craneano, diagnosticado por TAC
grafia Axial Computorizada (TAC). Este efectuado com contraste e que no foi identificado pela RM.
em programa target para osso com cortes de 1,5 mm, e Com este protocolo ir ser possvel cada vez mais
programa de alta resoluo espacial com cortes de detectar um neurinoma do acstico intracanlar com
3 mm e contraste intravenoso (loxitalamato de Sdio e todas as possibilidades de o remover na totalidade e
de Meglumina), dirigido pirmide petrosa, incluindo conservar a funo dos nervos facial e coclear. Mante
o contedo do CAI e a cisterna do ngulo ponto remos viva esta esperana, mesmo sabendo que nou
-cerebeloso. Se a TAC fr normal mas a clnica muito tros servios, que tm mantido a mesma atitude, no
sugestiva, pede-se uma meatocisternografia gasosa da tem aumentado a percentagem, relativa, de tumores
invaginao intracanalar da cisterna do ngulo ou intracanalares que tem, assim, permanecido inferior a
uma Ressonncia Magntica (RM) com injeco de 10% dos neurilomas do acstico diagnosticados ~I.
contraste paramagntico (Gadolnio), segundo um Glasscock 12, como atrs foi referido, aponta uma per
programa de alta resoluo espacial (Intensidade de centagem relativa de cerca de 17%, englobando os
campo 1,5 Tesla). Se a TAC, a meatocisternografia neurinomas que fazem uma salincia na cisterna do
com TAC, ou a RM evidenciarem a existncia de um ngulo ponto-cerebeloso at 15 mm, percentagem que
neuriloma do acstico propomos eventualmente, uma consideramos baixa para um grupo atento, com ele
interveno cirrgica; se a meatocisternografia com vado ndice de suspeita, num pas dotado de recursos
J. PRATAS VITAL et ai.

tcnicos como os Estados Unidos da Amrica 15. KOOS W.T.: Criteria for preservation of vestibulo
Symon 40, afirma que o diagnstico dos pequenos neu cochlear nerve function during microsurgical removal of
rinomas do acustico com dimetro inferior ou igual a acoustic neurinomas. Acta Neurochir (Wien), 1988; 92:
15 mm e um fenmeno dos anos 80 e que durante 40 55-56.
anos no seu Servio em Londres foram tratados 29 16. SCHUKNECHT H.F., WOELLNER R.: An experi
pequenos tumores, sendo 24 nos primeiros oito anos mental and clinical study of deafness for lesions of the
na dcada de 80. O tempo mdio de atraso no diagns cochlear nerve. J Laryngol Otol, 1955; 69: 75-97.
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tico, desde os primeiros sintomas, continua a ser na R.: The incidence of acoustic neuromas. Arch Otolaryn
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terado desde os ltimos 40 anos. Na nossa experincia 18. THOMSEN J., TOS M., HARMSEN A.: Acoustic neu
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pequenos, os tumores intracanalares e os que tm um vai in 300 patients. British Journal of Neurosurgery,
dimetro igual ou inferior a 20 mm), de cerca de 13% 1989; 3: 349-360.
(doze em 88 casos). Partilhamos com Symon, a espe 19. PENHA R., REIS J.L.: O doente vertiginoso. Public
rana de que os clnicos do primeiro contacto e os o Cientfica Socofar, Cap. VII, 112-124, 1992.
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meiros sintomas so, na sua grande maioria, pouco 21. MATHEW G.D., FACER G.W., SUH K.W., HOU
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