Facultad de Odontologa

Escuela de Fonoaudiologa

Criterios diagnsticos de la Afasia Progresiva

Primaria
(Diagnostic criteria for Primary Progressive Aphasia)

Calatayud. Javiera; Caneleo. Noelia; Medina. Gabriela; Navarro. Tamara; Sandoval. Natalie

Tutora: Flga. Daz. Natalia

Santiago, Junio de 2012

Resumen

La afasia progresiva primaria (APP) es un trastorno considerado dentro de las demencias y se caracteriza por
la afectacin progresiva del lenguaje, donde se mantienen conservadas las capacidades cognitivas y
conductuales. Se han descritos tres variantes clnicas: APP No fluente/agramatical (APPNF), Demencia
Semntica (APPDS) y APP Logopnica (APPL). Se ha encontrado atrofia cerebral mayoritariamente izquierda
en los tres subtipos APP, sin embargo, la sintomatologa en cada una es distinta. La presente revisin
bibliogrfica tiene por objetivo informar y describir los criterios diagnsticos lingsticos y de imagenologa
especficos para subtipo de la APP. Se llev a cabo el estudio de publicaciones sobre la historia del trastorno y
de los avances publicados en los ltimos aos sobre los nuevos descubrimientos. En la literatura, se describe
que la APPNF se asocia a hipometabolismo en la corteza frontal inferior y se observa un habla no fluente
frecuentemente acompaada de apraxia del habla. La atrofia en la DS se observ en la porcin medial y
lateral de los lbulos temporales anteriores bilaterales, mostrando como caractersticas destacadas la anomia
y la comprensin de la palabra aislada. La APPL presenta atrofia mayormente en la unin temporoparietal
izquierda, causando un habla lento y deterioro en la recuperacin la palabra y en la repeticin de oraciones y
frases. Consideramos que la muestra utilizada en los estudios revisados son grupos de poca cantidad, falta
difusin sobre el tema entre los profesionales, no slo fonoaudilogos, y se deberan realizar estudios en
pacientes hispano-hablantes.

Abstract

Primary Progressive Aphasia (PPA) is a disease considered in dementias group characterized by language
progressive affectation, remain preserved cognitive abilities and behavior. There are three clinical variants:
PPA Non Fluent/agrammatic, Semantic Dementia (PPASD) and PPA Logopenic (PPAL). Left Hemisphere brain

1
atrophy has been found mainly in the three APP; however, the symptomatology in each one is different. This
literature review aims to inform and describe specific language and imaging diagnostic criteria for each
subtype of APP. We performed a literature study about the history of the condition and progress on new
discoveries published in recent years.

Literature describes PPANF is associated with hypometabolism in the inferior frontal cortex and there is a non-
fluent speech often accompanied by apraxia of speech. Atrophy in DS was observed in the medial and lateral
portion of the bilateral anterior temporal lobes, showing features as anomie and understanding on single
word alteration. The PPAL presents atrophy mainly in the left temporoparietal junction, causing a slow speech
and impaired word retrieval and repetition of sentences and phrases. We believe that the sample used in the
studies reviewed are groups of small numbers, lack broadcast on the issue among professionals, not just
speech therapists, and studies should be conducted in Spanish-speaking patients.

Key words: Progressive primary aphasia, semantic dementia,

Introduccin En este estudio se llev a cabo una revisin

La Afasia Progresiva Primaria se define
como un trastorno poco frecuente de inicio gradual
y con deterioro progresivo del lenguaje, en
pacientes en los que se mantienen conservadas
capacidades cognitivas, instrumentales
conductuales durante las primeras fases del proceso
o
degenerativo. La presente revisin bibliogrfica
tiene por objetivo informar y describir las
caractersticas y los criterios diagnsticos de la
Afasia Progresiva Primaria (APP) y sus variantes. La
investigacin de este trastorno se realiz para
comprender de mejor forma las diferencias y
similitudes de los subtipos de APP. Este trabajo
comenzar con una resea histrica del estudio de
la Afasia Progresiva Primaria y se abordarn con
mayor profundidad las caractersticas
correspondientes a cada variante clnica de la APP
(APP No Fluente/ Agramatical (APPNF), Demencia
Semntica (DS) y APP Logopnica (APPL).)
Metodologa
Debido a que la Afasia Progresiva Primaria
es un trastorno del cual existes estudios recientes
por variados autores, se ha podido establecer una
sintomatologa en particular, por lo que se ha
decidido enfocar este estudio en los distintos
criterios diagnsticos que se utilizan actualmente en
este trastorno del lenguaje.
bibliogrfica de variados textos y autores, va
internet. Estos artculos tienen una antigedad no
ms all de 5 aos, con los cuales se pudo llevar a
cabo el presente estudio.
Marco Terico
La Afasia Progresiva Primaria es un
trastorno progresivo del lenguaje que fue descrito
por primera vez por Pick y Serieux en la dcada de
1890. Se observ un cuadro de prdida progresiva
de la expresin del lenguaje, en pacientes que
presentaban una atrofia en las regiones frontales y
temporales del hemisferio izquierdo, en ausencia de
un dficit cognitivo generalizado.
Durante mucho tiempo se consider parte
de la Demencia Frontotemporal (DFT), pero a partir
de los estudios realizados se comprob que los
pacientes con APP no presentaban cambios
conductuales en los dos primeros aos de la
enfermad, no as la DFT que se caracteriza por
presentar dficit cognitivo-conductual en los
pacientes que la padecen.
En el ao 1975, Warrington describe un
trastorno progresivo de la memoria semntica. Esta
condicin tambin fue descrita por Snowden como
demencia semntica en el ao 1989. En el ao 1982,
Mesulam realiz un estudio en seis pacientes
durante un perodo de once aos. Todos los

2
pacientes presentaron una afasia progresiva
lenta, relacionada a una degeneracin en la regin
frontotemporal del hemisferio izquierdo.
Posteriormente es renombrada afasia progresiva
primaria (APP) por Mesulam. En la dcada de 1990,
Hodges elabor una clasificacin especfica de la
demencia semntica. Luego, en el ao 2003
Grossman describe un trastorno del lenguaje
progresivo, llamado afasia progresiva no
fluente/agramatical. Sin embargo, existieron casos
de APP que no encajaban en una clasificacin, por
ello fue descrita una tercera variante clnica
denominada afasia progresiva logopnica por
Gorno-Tempini en el 2004. Entre los aos 2006 y
2009, un grupo de expertos (Gorno-Tempini, Hillis,
Weintraub, et. al) implantaron un criterio de
clasificacin para las variantes clnicas de la APP,
estableciendo una relacin entre los subtipos y los
daos neuroanatmicos.
Se han descrito caractersticas
sintomatolgicas claves para diagnosticar una APP,
gracias a los avances de la anatoma computacional
se han podido asociar cambios en el grosor de
ciertas regiones cerebrales. Por ejemplo, a nivel
general, el procesamiento gramatical y la repeticin
se asocia a una atrofia en la regin perisilviana del
hemisferio izquierdo, mientras que
procesamiento semntico se asocia a un dao
bilateral y la disminucin de la fluidez a una prdida
neuronal en el rea de Broca (Vase anexo 1, figura
1 y 2).
Criterios de diagnstico, procesos y
clasificacin de APP
Los pacientes deben satisfacer los criterios
bsicos de APP planteadas por Mesulam en el ao
2001. El diagnstico clnico requiere un dficit
importante en el lenguaje durante la fase inicial de
la enfermedad, lo cual se caracteriza por un
deterioro progresivo en la produccin del lenguaje;
la denominacin de objetos, la sintaxis o la
comprensin de palabras aisladas que se utilizan
durante una conversacin. En cambio el desempeo
de las actividades de la vida diaria se mantienen
conservadas, excepto aquellas relacionadas con el
lenguaje. La afasia debe ser el dficit ms
importante en la aparicin de los sntomas en las
fases iniciales de la enfermedad. Durante el
3
transcurso de la enfermedad pueden verse
afectadas las funciones cognitivas, pero el lenguaje
sigue siendo el dominio ms deteriorado.
Los criterios de exclusin incluyen; prdida
importante de la memoria episdica, no verbal y
alteraciones visuoperceptivas durante las etapas
iniciales de la enfermedad. Los anlisis de
neuroimagen establecen ausencia de ictus o tumor
que corresponden a causas especficas de la afasia.
Los trastornos de la conducta presentes pueden ser
rasgos tempranos en la APP (especialmente en la
variante no fluente y semntica). El sndrome de
Parkinson (rigidez, temblor) no debe estar
presentes en el momento del diagnstico aunque se
puede observar una apraxia leve en extremidades y
dificultad en los movimientos finos de los dedos.
Los casos con disfona severa, espasticidad o
comportamientos repetitivos del lenguaje tales
como palilalia o ecolalia deben ser excluidos del
sndrome de APP, ya que corresponden a un dficit
no lingstico.
La clasificacin de las variantes va a
depender de 3 niveles: diagnstico clnico, apoyo de
las imagenologa y de un diagnstico patolgico
definido.
el Variante APP no fluente (APPNF)
Caractersticas Lingsticas
En esta variante predominan dficits
sintcticos en los pacientes con APP no fluente
(Gorno-Tempini et al., 2004). La APPNF se
caracteriza por un habla no fluente y dficit en la
planificacin de la articulacin, es decir, apraxia del
habla que corresponde a uno de los signos ms
comunes al inicio de la enfermedad, adems se
evidencia agramatismo (Hodges y Patterson, 1996;
Thompson et al, 1997; Weintraub et al, 2009),
dificultad en la comprensin de sintaxis compleja
(Hodges y Patterson, 1996; Grossman & Moore,
2005), dificultad para encontrar las palabras y son
relativamente insensibles al uso de reglas
gramaticales (Grossman et al, 2005; Cotelli et al,
2007). Sin embargo, la comprensin de palabras
aisladas est conservada.
Caractersticas Cognitivas.
Los pacientes se desempean mejor en las
tareas de memoria verbal, en comparacin con los
pacientes de las otras dos variantes pero su puntaje
es ms bajo que en la normalidad. (Gorno-Tempini
et al., 2004)
Hallazgos de Imagenologa
Se relaciona principalmente con una
degeneracin de la corteza frontal inferior,
especficamente en el rea de Broca y en la
circunvolucin frontal inferior izquierda. Se
evidencia prdida significativa de materia gris en la
circunvolucin pre central izquierda de la nsula. La
atrofia se extiende desde el surco pre central
inferior hasta el ncleo caudado bilateral y el
putmen izquierdo.
Por esta razn, para el diagnstico de APP
no fluente, los pacientes deben presentar al menos
dos de las siguientes alteraciones: dficit motor del
habla, agramatismo en la produccin del lenguaje,
comprensin de palabras aisladas conservadas y
alteracin en estructuras sintcticas complejas.
Variante Demencia Semntica (APPDS)
La demencia semntica, tambin conocida
como Afasia Progresiva Fluente, se caracteriza
por la produccin fluente, gramaticalmente
correcta, con dificultades en el acceso al significado
de palabras acompaado de una relativa
comprensin sintctica y una leve dislexia.(Gorno-
Tempini et al., 2004)
Caractersticas Lingsticas
La repeticin y el habla se encuentran
normales, bien articuladas y sin agramatismo.
Presentan anomia que intentan compensar
utilizando como aproximacin las categoras de las
palabras, por ejemplo animal para perro, a pesar
de que se utilicen otras modalidades de entrada
como apoyo (visual, tctil, olfativo y gustativo).
Este ltimo en conjunto con el dficit en la
comprensin de la palabra aislada especialmente
las de baja frecuencia, son los sntomas ms
tempranos que demuestran un amplio dficit en la
4
memoria semntica. .Se observa que se mantiene
relativamente indemne la comprensin de colores y
de estructuras sintcticas ms complejas, en
comparacin con la comprensin de formas.
Suelen tener dficits semnticos en la mayora de
las categoras, como por ejemplo herramientas,
animales, personas. Tambin se describe mayores
dificultades en la conceptualizacin de objetos
concretos v/s conceptos abstractos. (Gorno-
Tempini et al., 2004)
El dficit semntico se acompaa de
disgrafia y dislexia leve, con un dficit mayoritario
en la lectura de palabras irregulares. (Gorno-
Tempini et al., 2004)
Caractersticas Cognitivas
Se observan puntuaciones
significativamente ms bajas en las pruebas de
reconocimiento visual verbal. Sin embargo, su
desempeo mejora en pruebas de memoria de
trabajo verbal. (Gorno-Tempini et al., 2004)
Hallazgos de Imagenologa
En prueba de imagenologa, se encontr
una atrofia significativa en la porcin medial y
lateral de los lbulos temporales anteriores
bilaterales, aunque se observa mayor dao en el
hemisferio izquierdo. Tambin se describen la
porcin posterior de la nsula, el ncleo caudado
bilateral y la regin frontal ventromedial como
involucrados en el dao. (Gorno-Tempini et al.,
2004)
Variante logopnica
Conocida tambin como afasia logopnica
progresiva, es la ltima de las tres variantes
descritas. Caracterizada por habla fluente, con
producciones cortas pero sintcticamente correctas
entre otras que se detallaran a continuacin.
(Gorno-Tempini et al., 2004)
Caractersticas lingsticas
Est caracterizada por su lentitud en el
habla espontnea, con frecuentes pausas debido a
su dificultad para la bsqueda de palabras que sean
significativas, mas no hay agramatismo puro. Las
principales caractersticas de esta variante son el
dficit en la repeticin de oraciones y la
recuperacin de palabras tanto en habla
espontnea como en la confrontacin de nombres.
(Gorno-Tempini et al., 2004)
La variante logopnica se asemeja con la
agramtica en la lentitud y vacilacin del habla,
aunque el deterioro de la confrontacin de nombres
suele ser menos grave en la logopnica y por lo
general los errores son de naturaleza fonolgica.
Una caracterstica distintiva entre ambos subtipos
es la conservacin relativa de la comprensin de
una sola palabra en los pacientes logopnicos.
(Gorno-Tempini et al., 2004, 2009)
La mayor parte de los dficits del lenguaje
en el subtipo logopnico, son la repeticin
deteriorada de oraciones y frases aunque la
produccin de palabras cortas y simples puede ser
llevada a cabo. Puede existir dao en la
comprensin de oraciones influenciada mas por la
complejidad gramatical y longitud (Gorno-Tempini
et al., 2004, 2009). Otras caractersticas de
diagnstico son la ausencia de distorsiones, la
buena articulacin, la falta de errores agramticos y
la conservacin tanto de la articulacin y la prosodia
que presentan los pacientes de la variante
logopnica.
En esta variante existe un discurso
expresivo gramaticalmente simple pero correcto,
pausas frecuentes para encontrar palabras y errores
fonolgicos en habla espontnea y denominacin.
Caractersticas cognitivas
En los pacientes que padecen de esta
variante, se caracterizan por mal desempeo en el
clculo y su memoria inmediata. Su memoria de
reconocimiento y su memoria no verbal no se ven
mayormente afectadas (Gorno-Tempini ML,
Dronkers NF, Rankin KP, et al. Cognition and
anatomy in three variants of primary progressive
aphasia. Ann Neurol 2004).
5
Hallazgos de imagenologa
Son evidentes las anomalas
imageneolgicas en la zona de unin
temporoparietal izquierda, perdida de materia gris
en el tercio posterior de la circunvolucin temporal
media, supramarginal y angular. Tambin pequeos
grupos de atrofia significativa en el hipocampo
anterior izquierdo, en el giro angular derecho y en
el precuneus. El dao en el hemisferio derecho es
pequeo. (Gorno-Tempini et al., 2004)
Resumen de diagnsticos clnicos para cada
variante de la APP
A continuacin se presentan las
caractersticas lingsticas y de imagenologa
particulares que debe cumplir el paciente para ser
diagnosticado dentro de una de las variantes
clnicas de la APP, segn Gorno-Tempini, 2011.
I. Diagnsticos clnico para la variante de APP no
fluentes/ agramticos
Al menos una de las principales caractersticas debe
estar presente:
1. Agramatismo en la produccin del
lenguaje
2. Discurso con esfuerzo, habla entrecortada
con errores y distorsiones de sonidos
inconsistentes (Apraxia del habla).
Al menos 2 de 3 de estas caractersticas:
1. Deterioro de la compresin de la sintaxis
compleja de frases.
2. Comprensin de la palabra aislada
conservada
3. Conocimiento de objeto limitado.
La imagen debe mostrar una o ms de los siguientes
resultados:
1. La atrofia en la RM debe ser predominante
en la zona posterior izquierdo fronto-
insular.
2. El hipometabolismo debe ser
predominante en la zona posterior
izquierdo fronto-insular en el SPECT o PET.
II. El diagnstico clnico de la variante semntica
Ambas de las principales caractersticas siguientes 1. Atrofia predominante en zona perisilviana
deben estar presentes: posterior izquierda o parietal en la RM.
2. El hipometabolismo predominante en zona
1. Deterioro de la confrontacin de nombres perisilviana posterior izquierda o parietal en
2. Deterioro en la comprensin de una sola el SPECT o PET.
palabra
Por lo menos 3 de las siguientes caractersticas Discusin
diagnsticas deben estar presentes: Segn los datos recogidos podemos
evidenciar que los autores mencionados a lo largo
1. Deterioro en el conocimiento de los del trabajo, concuerdan en los datos entregados en
objetos, en particular los que presentan sus anlisis, aportando informacin sin producirse
baja frecuencia o baja familiaridad. discordancias entre sus hallazgos. Lo cual fue una
2. Dislexia o disgrafia gran ventaja al momento de realizar nuestro
3. Conservada repeticin estudio.
4. Produccin del habla conservada (la
gramtica y el discurso motor)
Conclusin
La imagen debe mostrar una o ms de los siguientes
resultados: En la presente revisin bibliogrfica, se logr
evidenciar que los estudios ms significativos
1. La atrofia debe ser predominante en el realizados sobre la APP son recientes. Mas el
lbulo temporal anterior anlisis de este tema se remonta al ao 1892 con
2. El hipometabolismo debe ser Arnold Pick, quin tuvo el primer acercamiento a la
predominante en la zona temporal anterior definicin de esta enfermedad realizando un
en el SPECT o PET. estudio con un paciente quin presentaba afasia
progresiva primaria, a pesar de no estar definida
III. El diagnstico clnico de la variante logopnica an como tal. A pesar de que el estudio empez
de APP hace ms all de una dcada, las actuales
definiciones y criterios diagnsticos de inclusin y
Ambas de las principales caractersticas siguientes exclusin se aaden dentro de los ltimos 3 aos.
deben estar presentes: An as se requiere de mayor profundidad en el
estudio de este tema, para entregar con mayor
1. Deterioro en la recuperacin de una sola
detalle las diferencias entre una variante y otra.
palabra, en lenguaje espontaneo y
Adems es de suma importancia mencionar que la
denominativo.
muestra de pacientes utilizadas en los estudios
2. Deterioro de la repeticin de oraciones y
pertinentes no es significativa en relacin a la
frases.
poblacin mundial.
Al menos tres de las otras caractersticas siguientes
deben estar presentes: Por lo tanto creemos importante destacar
que a pesar de que la demencia est relacionada
1. Errores fonolgicos en el habla
con el abordaje neurolgico, el fonoaudilogo
espontnea y la denominacin.
debiese formar parte del equipo interdisciplinario
2. Comprensin de una sola palabra y de
ya que una de las funciones ms afectadas en esta
objeto de conocimiento
enfermedad es el lenguaje. Es por esto que se
3. Conservada el habla motora
requiere de la difusin de este tema y la
4. Ausencia de agramatismo puro
capacitacin de los profesionales fonoaudilogos
Imagen debe mostrar por lo menos uno de los
sobre todo por el hecho de ser un descubrimiento
siguientes resultados:
reciente, lo que no permite realizar un diagnstico
certero de esta patologa siendo habitualmente

6
diagnosticada por una demencia fronto-temporal de
variante conductual.

Bibliografa
Banks S. J., y Weintraub S, Neuropsychiatric
Symptoms in Behavioral Variant Frontotemporal
Dementia and Primary Progressive Aphasia. J.
Geriatr Psychiatry Neurol. 2010.

Rogalski E, Cobia D, Harrison T, Wieneke C,

Thompson C, Weintraub S. y Mesulam M. Anatomy
of Language Impairments in Primary Progressive
Aphasia. The Journal of Neuroscience. 2011.

Gorno-Tempini M.L. and cols. Classification of

primary progressive aphasia and its variants.
Neurology. 2011.

Gorno-Tempini M.L. and cols. Cognition and

Anatomy in Three Variants of Primary Progressive
Aphasia. Neurology. 2004.

Sapolsky M.S. and cols. Cortical neuroanatomic

correlates of symptom severity in primary
progressive aphasia. Neurology. 2010.

Rogalsk E. and cols. Progression of language decline

and cortical atrophy in subtypes of primary
progressive aphasia. Neurology. 2011.

Gorno-Tempini M.L. and cols. Neural Correlates of

Syntactic Processing in the Nonfluent Variant of
Primary Progressive Aphasia. The Journal of
Neuroscience. 2010.

Vicente M. J y Barroso J. Trastorno del Lenguaje y la

memoria. Ed. UOC. 2005: 117-118.