PRIMER NIVEL PARALELO C

EMBRIOLOGI

DOCENTE:
DRA. LILIAM ESCARIZ

PROYECTO

TEMA:

TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS

UNIVERSIDAD TECNICA DE MANABI

CARRERA DE MEDICINA

PORTOVIEJO MANABI ECUADOR

I SEMESTE 2014
 INTRODUCCIN

Las anomalas congnitas del corazn y de los grandes vasos contribuyen de forma

importante a la morbimortalidad en el nio menor de un ao. Las cardiopatas

congnitas afectan aproximadamente al 1% de todos los recin nacidos vivos y al 4 %

de los hijos nacidos de madres con una cardiopata congnita.

Estas malformaciones congnitas pueden mostrarse desde el nacimiento o las primeras

horas de vida hasta en la edad adulta. Un nmero considerable de los nios alcanza la

edad adulta a consecuencia del adecuado tratamiento mdico o quirrgico, o porque la

alteracin de la fisiologa cardiovascular producida por el defecto se tolera bien. Estas

condiciones crnicas frecuentemente requieren atencin durante toda la vida del

paciente.

Las malformaciones cardiovasculares congnitas suelen ser el resultado de un desarrollo

embrionario anormal de una estructura normal, o del fallo de dicha estructura a la hora

de progresar ms all del estadio embrionario o fetal.

Se estima que el 8 % de estas malformaciones se deben a los factores genticos, el 2 %

son causados por agentes ambientales y la mayora son provocadas por una compleja

interaccin entre las influencias genticas y lo agentes ambientales.

Las alteraciones cromosmicas y las mutaciones de un solo gen como lo son : sndrome

de Down, sndrome de Turner, entre otras son responsables de menos del 10 % de

todas las malformaciones. Dentro de los teratgenos cardiovasculares se encuentran el

virus de la rubola y la talinomida, tambin la isotretinona, el alcohol y muchos otros

compuestos.
Las enfermedades maternas, como la diabetes insulinodependiente y la hipertensin, se

asocian tambin con la produccin de anomalas cardiaca, estas malformaciones estn

adems vinculadas con diversos sndromes genticos.

De todas las patologias cardiovasculares que existen, trataremos una malformacin

que afecta a los grandes vasos como es la transposicin de los grandes vasos.
 TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS

En la que debera ser la posicin normal de las arterias en el corazn, aqu existe una

inversin de las grandes arterias. La aorta sale del ventrculo derecho (en lugar del

ventrculo izquierdo) y la arteria pulmonar sale del ventrculo izquierdo (en lugar del

ventrculo derecho). Alterndose por tanto la circulacin normal de la sangre de forma

muy importante.

El ventrculo derecho bombea la sangre al cuerpo y el ventrculo izquierdo la

bombea a los pulmones. El problema cuando esto sucede es que la sangre rica en

oxgeno regresa a los pulmones, formndose dos circuitos separados. Mientras que la

sangre pobre en oxgeno es transportada al resto del organismo.

Con frecuencia aparecen otros defectos cardiacos asociados (ductus arterioso

persistente, comunicaciones o aberturas en el tabique que hay entre las aurculas o el

que existe entre los ventrculos) que son, paradjicamente, los que permiten que

sobreviva un nio con transposicin de los grandes vasos. Estos defectos cardiacos

hacen que la sangre de un circuito se mezcle con el otro, permitiendo as que logre

oxigenarse.

Causas

Embriolgicamente la transposicin de los grandes vasos tiene lugar cuando el

tabique conotruncal no logar seguir sus transcurso normal en espiral, sino que lo hace

en direccin recta hacia abajo. En consecuencia la aorta se origina en el ventrculo

derecho y la arteria pulmonar se origina en el ventrculo izquierdo.

 Su origen es desconocido, al igual que la mayora de defectos cardiacos congnitos,

aunque hay algunos factores relativos a la madre que se asocian a una mayor frecuencia

de aparicin de estas alteraciones:

Rubola durante el embarazo

Enfermedades virales durante el embarazo

Diabetes

Desnutricin prenatal

Alcoholismo

Edad avanzada (de la madre)

Sntomas

Los sntomas aparecen al momento de nacer o muy poco despus de cortar el cordn

umbilical del recin nacido. La gravedad de los sntomas depende del tipo y tamao de

los defectos cardacos adicionales (como comunicacin interauricular, comunicacin

interventricular o conducto arterial persistente) y de cunto se puede mezclar la sangre

entre las dos circulaciones anormales. Los niveles bajos de oxgeno hacen que el beb

se vuelva ciantico (azul) y que aparezca dificultad respiratoria. Adems de Dedos de

la mano o el pie en palillo de tambor.

Diagnostico

El diagnstico es posible realizarlo antes de nacer mediante las ecografas rutinarias

que se hacen a todas las embarazadas. En el momento del nacimiento se detectar

mediante la auscultacin de un soplo y la presencia de un color azulado en piel

(cianosis) y mucosas del recin nacido. El diagnstico de confirmacin lo da la

ecocardiografa.

Entre los exmenes ms frecuentes se encuentran los siguientes:

Cateterismo cardaco: El cateterismo cardiaco es un procedimiento complejo e

invasivo que consiste en la introduccin de unos catteres que se llevan hasta el

corazn para valorar la anatoma del mismo y de las arterias coronarias, as

como para ver la funcin del corazn es decir cunta sangre bombea, medir

presiones de las cavidades cardiacas e, incluso, saber si hay alguna vlvula

alterada. Adems, permite ver si existen defectos congnitos, como

comunicaciones, orificios, en el tabique auricular o ventricular, medir

concentraciones de oxgeno en diferentes partes del corazn y obtener muestras

de tejido cardiaco, biopsia, para el diagnstico de ciertas enfermedades.

Radiografa de trax: La radiografa de trax es un estudio seguro e indoloro en

el que se utiliza una pequea cantidad de radiacin para obtener una imagen del

trax del paciente. Durante el estudio, un equipo de rayos X enva un haz de

radiacin a travs del trax y la imagen se registra en una pelcula especial o en

una computadora. Esta imagen incluye los rganos y las estructuras como el

corazn, los pulmones, los grandes vasos sanguneos, el diafragma, parte de las

vas respiratorias, los ganglios linfticos, la parte superior de la columna

vertebral, las costillas, la clavcula y el esternn.

ECG: Un electrocardiograma (ECG) es un examen que registra la actividad

elctrica del corazn, qu permite saber que tan rpido est palpitando el

corazn y si lo est haciendo normalmente, los efectos de frmacos o

dispositivos utilizados para controlar el corazn y el tamao y posicin de las

cmaras del corazn.

 Ecocardiografa (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografa

fetal): Es un examen que utiliza ondas sonoras (ultrasonido) para evaluar el

corazn del beb en busca de problemas antes del nacimiento. Por lo general, se

realiza durante el segundo trimestre del embarazo, cuando la mujer tiene

aproximadamente de 18 a 24 semanas de gestacin. El examen puede mostrar:

1. Flujo sanguneo a travs del corazn

2. Ritmo cardaco

3. Estructuras del corazn del beb

Oximetra de pulso (para verificar el nivel de oxgeno en la sangre): Un

oxmetro de pulso es un aparato mdico que mide de manera indirecta la

saturacin de oxgeno de la sangre de un paciente, no directamente a travs de

una muestra de sangre.

Incidencia

La transposicin de los grandes vasos es el segundo defecto cardiaco congnito ms

frecuente que ocasiona problemas en la infancia temprana. Representa un 6-8% de las

cardiopatas congnitas, una de la ms frecuente seguida de la tetraloga de Fallot, y

afecta principalmente a varones.

Se estima que ocurre en 40 de cada 100,000 nacidos vivos. La TGV pura es

incompatible con la vida, un 60% fallece dentro del primer mes de vida y un 90%

fallece al primer ao, y afecta principalmente a varones.

Tratamiento

Al beb se le administrar un medicamento llamado prostaglandina para evitar que

se cierre el ductus y permitir as que se oxigene la sangre. El conducto arterial

normalmente comienza a cerrarse al poco tiempo del nacimiento, pero si se mantiene

abierto, un poco de sangre rica en oxgeno puede llegar al organismo. Puede ser

necesaria la realizacin de un cateterismo cardiaco para crear o ampliar la comunicacin

entre las aurculas y que se produzca la oxigenacin de la sangre, en un procedimiento

denominado septostoma con baln, se emplea un catter con un globo en la punta para

crear un orificio en la pared que separa las aurculas derecha e izquierda.

Los medicamentos y la septostoma con baln son soluciones de corta duracin, pero

permiten que el cuerpo reciba un poco de sangre rica en oxgeno hasta que pueda

realizarse una intervencin quirrgica para corregir la transposicin.

Dentro de las dos primeras semanas de edad, la transposicin de los grandes vasos se

reparar quirrgicamente a travs de un procedimiento llamado intercambio o switch

arterial. La aorta es desplazada desde el ventrculo derecho hacia su lugar normal en el

ventrculo izquierdo; por su parte, la arteria pulmonar se intercambia y se coloca en el

ventrculo derecho. Las arterias coronarias tambin se intercambian en este

procedimiento.

Expectativas (pronstico)

Los sntomas del nio mejorarn despus de la ciruga para corregir el defecto. La

mayora de los bebs sometidos a un recambio arterial no tienen sntomas despus de la

ciruga y llevan vidas normales. Si no se realiza la ciruga correctiva, la expectativa de

vida es de slo meses.

Posibles complicaciones

Problemas de las arterias coronarias

Problemas de las vlvulas cardacas

Ritmos cardacos irregulares (arritmias)

Resultados

Sin tratamiento ms del 50% de los pacientes con D-GTA si mueren en el primer

mes de vida, y una minora sobreviven despus de los 6 meses.

Con tratamiento mdico-quirrgico se obtienen unos resultados de supervivencia a

largo plazo entre un 90 a 95% de los pacientes.

 HISTORIA CLNICA

Lactante J.D.B.Z con # registro 0131 de sexo masculino, edad 1 ao 5meses, en la

actualidad, residente de zona rural (Arriaga) del Cantn Portoviejo, acude a Centro

medico particular de la Parroquia Abdn Caldern por presentar tos hmeda y

dificultad respiratoria progresiva.

Antecedentes Patolgicos Personales.

Cardiopata vascular: Transposicin de los grandes vasos,

Pulmonares: Neumona no especificada (15/10/2013)

Quirrgicos Los 6 meses de edad

(26/09/13) Ciruga a corazn abierto, correccin parcial con FSP de

transposicin de grandes vasos

(27/09/13) Descerclaje de arteria pulmonar.

Alrgicos- Al cambio de clima.

Datos Perinatales

Paciente producto nico vivo sexo masculino, obtenido de embarazo no 1, de 38

semanas de gestacin, nacido en Clnica particular de la ciudad de Portoviejo,

mediante cesrea segmentaria bajo anestesia epidural. Los Datos al nacimiento son

Peso 2.800gr, Talla 49 cm, Apgar 8/10, no presento problemas al nacimiento, A las 4

hrs, recin nacido empez a presentar cianosis , con una disminucin de saturacin de

O2, cuadro clnico compatible con cardiopata congnita a investigar, motivo por el
cual fue trasladado a la ciudad de Guayaquil al Hospital de nios Dr Francisco Icaza

Bustamente.

Antecedentes Patolgicos Familiares

Padre vivo, el cual aparentemente no padece de ninguna enfermedad, pero refiere

tener antecedentes de diabetes en su familia y anteriormente haber sido un consumidor

de estupefacientes.

Madre viva sin antecedentes patolgicos, sin embargo refiere que pudo concebir

despus de un largo periodo sin el uso de anticonceptivos. No posee ningn hermano/a.

Antecedente de evolucin de cardiopata vascular.

21 Abril 2.013 A las 4 hrs de nacido presenta cianosis y saturacin de oxigeno bajo.

22 Abril 2.013 Es ingresado en Guayaquil en el Hospital de nios Dr Francisco Icaza

Bustamante, donde se estabiliza al recin nacido, se le realizan exmenes de

laboratorio, electrocardiograma, y posteriormente ecocardiograma donde se diagnostica

Transposicin de los grandes vasos, quedando en lista de espera para ciruga de corazn

abierto.

26 septiembre 2.013 En el Hospital de nios Dr Francisco Icaza Bustamante, una

delegacin de mdicos Norteamericanos realizan ciruga de corazn abierto: correccin

parcial con FSP (Flujo sanguneo pulmonar) de transposicin de grandes vasos

(27/09/13) Descerclaje de arteria pulmonar debido a que paciente presento sin O2

saturaciones de hasta 88% y con O2 a 3lts x cn sat O2 93%, una insuficiencia

respiratoria debido a una cardiopata a nivel de las grandes arterias del corazn.
 Paciente en condiciones clnicas delicadas, activo-reactivo, llanto fuerte, luce

hidratado, con soporte ventilatorio con cnula nasal, afebril, con leve dificultad

respiratoria, saturacin 76%. Posteriormente se decide su pase a cardiologa. APP:

Transposicin de grandes vasos. POSTQX: Correccin parcial con FSP de transposicin

de grandes vasos. Deserclaje de arteria pulmonar

Durante su hospitalizacin paciente presento sin O2 saturaciones de hasta 88% y con

O2 a 3lts x cn sat O2 93%. Posteriormente el O2 se lo aplico intermitente con buena

mejora clnica. Activo reactivo con CSPS ventilados.

En la evolucin el paciente presenta los siguientes signos Vitales: Tensin arterial

110 x min (Taquicrdico) F.C. 80 por min. Frecuencia Respiratoria 18 por min.

Temperatura 37 Peso 8.5 Kg Talla 68 cm.

En los resultados de procedimientos diagnsticos, se realiz un ECG; el trazo revela

que el postoperatorio de TGV con FSP es satisfactorio, funcin sistlica del vi normal,

el tamao de las arterias pulmonares son de 10 mm, el flujo de venas pulmonares es

satisfactorio.

Conclusiones finales, correccin parcial con FSP de TGV satisfactorio. Neumona

resuelta.
 CUADRO ACTUAL

Al analizar la historia clnica 1 ao 5 meses posterior al inicio del cuadro clnico

podemos constatar positiva evolucin ya que los sntomas y signos como: tos hmeda y

neumona se han resuelto favorablemente, leve cianosis al llanto.

Al realizar la exploracin fsica podemos observar la Cabeza- normocfalo. Cuello-

simtrico. Trax- leve retraccin subcostal, una cicatriz quirrgica en toda el rea

esternal. RS CS: rtmicos. CS PS: escasos roncus bilaterales. Abdomen- blando y

depresible. Extremidades- acrocianosis, simtricas, no presentan edema, llenado de 2

seg. y pulsos conservados.

El paciente ha tenido cambios positivos, actualmente se encuentra estable de la

Transposicin de grandes vasos como patologa de base y leve dificultad respiratoria,

Gracias a la ayuda de la Fundacin El cielo para los nios del Ecuador, de la ciudad

de Guayaquil, se pudo interceder para que los mdicos Norteamericanos realicen las

operaciones y la accesibilidad a los medicamentos suministrados.

Se encuentra en espera para nueva intervencin de ciruga cardiovascular para la

correccin definitiva de malformacin congnita.

 RECOMENDACIONES

Una forma de prevencin es que las mujeres que planean quedar embarazadas

deben aplicarse la vacuna contra la rubola si an no estn vacunadas.

As mismo alimentarse sanamente, evitando frmacos que pueden intervenir en

el desarrollo normal del embrin.

Controlar la diabetes tanto antes como durante el embarazo puede ayudar

prevenir esta malformacin congnita.

Evitar el alcohol, drogas u otros estupefacientes.

 BIBLIOGRAFA

Lagman: Embriologa mdica. Edicin 12. Wolters Kluwer.

WEBGRAFA

http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para-

pacientes/enfermedades-cardiovasculares/transposicion-de-grandes-vasos.html

http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/tga_sp.cfm

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001568.htm

http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/congenit_sp.cfm
ANEXOS