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Культура Документы
neurologiques
de
la
maladie
de
Behet
Nicolas
Nol,
MD,
PhD
Journe
Maladie
de
Behet
SMHP,
16
Janvier
2015
Dni>ons
Epidmiologie
Traitement
Recommandations consensuelles internationales
pour le Diagnostic de Neuro-Behet (NB)
NB
dni
Critres
de
maladie
de
Behet
Syndrome
neurologique
OBJECTIF
reconnu
comme
caus
par
la
MB
AVEC
anomalies
caractris>ques
limagerie
ou
lanalyse
du
LCS
NB
probable
Syndrome
neurologique
objec>f
+
manifesta>ons
systmiques
de
MB
ne
rpondant
pas
aux
critres
interna>onaux
Syndrome
neurologique
non
caractris>que
chez
un
pa>ent
avec
une
MB
dnie
Epidmiologie
Traitement
Neuro-Behet
5.3-59% des patients
3,5
77,7
18,8
NB
parenchymateux
NB
extra-parenchymateux
Formes
mixtes
Hommes: 50-83%
Age au diagnostic: 37 (30-46) ans
Dure dvolution: 2.5-6.5 ans
Formes inaugurales: 3-33%
Noel N et al. Rev Med Interne 2014. 35:112-20
Dni>ons
Epidmiologie
Traitement
NB parenchymateux: formes cliniques
Valeur Symptomes
0 Aucun symptome
1 Pas dincapacit en dehors des symptomes : activits et
autonomie conserves
Lsions petites
Asymtriques
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
Mylites
Mylite
rare
Isole
5-24%
des
sries
NORB
0.6-2%
des
situa>ons
Interrogatoire
rigoureux
(!!!
SEP
et
an>-TNF
!!!)
Neuropathie
priphrique
Discut
Cphales isoles
Symptme
neurologique
le
plus
frquent
de
la
MB
La
plupart
du
temps
Migraine
commune
Cphales
de
tension
Seules
10%
des
cphales
chez
un
pa>ent
avec
une
MB
sont
lies
une
a"einte
neurologique
En
associa>on
avec
dautres
signes
neurologiques
39,5
Hypercellularit
Cellularit
normale
Mningit
lymphocytaire
60,5
Formule
panache
Epidmiologie
Traitement
Evolution du NB parenchymateux
EFS
1
an:
94%
5
ans:
65%
7
ans:
53%
10
ans:
49%
Rcidive
thrombo>que
Quelque
soit
le
site
(crbral
ou
priphrique)
Facteurs
associs:
facteurs
prothrombo>ques
associs,
TVP
associe
Epidmiologie
Traitement
NB parenchymateux
+
COLCHICINE
Impact
de
la
premire
ligne
thrapeu>que
Globalement,
pas
dimpact
Incluant
pa>ents
peu
svres
sous
CST
seuls
(mningites
+++)
Pa>ents
svres
au
diagnos>c
(Rankin
ini>al
3)
R Bernard
M Resche-Rigon
A Drier
D Dormont