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Citopenias

Dra. Vivianne Torres G.


Hematloga
Definicin

(Del griego kytos, clula y penia,


pobreza). Afeccin por la que hay un
nmero de clulas sanguneas ms
bajas que el normal.
HEMOGRAMA

Glbulos Rojos.

Hemoglobina Hematocrito Eritrocitos


(g/dl) (%) (mill/dl)

Mujeres 14+2 40+5 4.8+1.0


Hombres 15+2 48+6 5.5+1.0

Anemia Severa Hcto < 20 o Hb < 7


Moderada Hb entre 9 y 7
Leve Hb > 9
HEMOGRAMA

Indices Eritrocitarios.

Volumen Corpuscular Medio (VCM)

volumen promedio de los glbulos rojos

VCM = Hematocrito (fL)


Eritrocitos

Valor Normal: 90+8


HEMOGRAMA

Indices Eritrocitarios.

Hemoglobina Corpuscular Media HCM

contenido de hemoglobina promedio de los


glbulos rojos circulantes

HCM = Hemoglobina (pg)


Eritrocito
Valor Normal : 30+3
HEMOGRAMA

Indices Eritrocitarios.

Concentracin Corpuscular Media de Hemoglobina


(CCMH)

concentracin de hemoglobina promedio dentro de


los glbulos rojos circulantes

CCMH = Hemoglobina (g/dl) (x100)


Hematocrito

Valor Normal: 34+2.5


HEMOGRAMA

Reticulocitos.

-glbulos rojos nuevos


-ms grande que el glbulo rojo normal
-sin centro plido
-forma oval
-retiene su red de ribosomas
-informa sobre el grado de regeneracin de
la mdula sea
HEMOGRAMA

Reticulocitos.

-se expresa como % de eritrocitos


circulantes
Indice Reticulocitario=
% reticulocitos x Hto paciente
Hto normal
Valor Normal: 1-2%

expresa grado de regeneracin de mdula sea

expresin al frotis: policromasia


HEMOGRAMA

RDW (red cell distribution width)

amplitud de distribucin de los eritrocitos

-Indicador del grado de variacin del


tamao de los glbulos rojos

VN: 11.5-14.5 poblacin homognea

-equivalente matemtico de anisocitosis

anisocitosis: glbulos rojos de distinto tamao


HEMOGRAMA
Causas de anemia regenerativa

Hemorragia
Aguda
Crnica
Hemlisis
Causa congnita
Membranopatas (esferocitosis hereditaria)
Hemoglobinopatas (estructurales y talasemias)
Enzimopatas (dficit de G6PD)
Causa adquirida
Anemias hemolticas inmunes
Anemias hemolticas mecnicas (valvulopatas)
Anemias txicas y metablicas
Parasitosis
HPN
Hiperesplenismo
Causas de anemia arregenerativa

Lesin de progenitores Adquirida


eritropoyticos Idioptica
Lesin de clulas pluripotentes Timoma
Medicamentos
Aplasia medular Nefropata
Sd.mielodisplsico Ac.
Ac. Contra eritroblastos
Mielofibrosis idiotica Parvovirus B19
Infiltracin neoplsica de la Diseritropoyesis congnita
mdula sea
Ca pulmonar de clulas pequeas
Lesin de precursores
Ca mama
eritropoyticos
Ca prstata Disminucin de la sntesis de Hb
Linfoma y mieloma Ferropenia
Sd. Inflamatorios crnicos Defectos de la utilizacin de Fe
Talasemias
Gaucher
Disminucin de la sntesis de ADN
Microorganismos Dficit de la cobalamina
VIH
Dficit de folato
Micobacterium avium intracelular
Medicamentos
Hipotiroidismo
Uremia
Eritroblastopenia
Congnita
Anemias microcticas: ferropriva

Anemia ferropriva
Microctica, arregenerativa
VCM y CHCM bajos
Ferritina baja
% sat transferrina bajo
TIBC alto
Se recupera con suplemento
de Fe
No ms de 100 mg de Fe da
Alejado de las comidas
Por 4 6 meses
En mujeres controlar las
reglas, ver posibilidad de
prdidas digestivas
En varones, buscar prdidas
digestivas
Anemias microcticas: Talasemias

VCM bajo
Ferritina alta
RDW normal
Confirmado por
electroforesis de Hb
Aporte de cido flico
diario
Esplenectoma si cae
Hcto por hemlisis
Anemias macrocticas: megaloblsticas

Arregenerativa, macroctica
VCM alto
Aumento de RDW
Dficit de B12 o folato
LDH y bilirrubina de
predominio indirecto elevados
Mielograma alteraciones de
maduracin y megaloblastosis
Se recupera con suplemento
Ms comn: anemia
perniciosa, debe permanecer
con B12
Anemia hemoltica

VCM puede estar elevado, por los


reticulocitos, o normal
Reticulocitos, LDH, y bilirrubina de
predominio indirecto elevados
Regenerativas
Anemias hemolticas congnitas

Membranopatas
Esferocitosis familiar
Enzimopatas
dficit de glucosa 6-fosfato
deshidrogenasa
Hemoglobinopatas
Talasemias
Anemias hemolticas:
microesferocitosis hereditaria
VCM normal
CHCM alto
Reticulocitosis
Coombs directo
negativo
Causas: Anemia hemoltica adquirida

Anemias hemolticas inmunes Anemias hemolticas mecnicas


Anemias hemolticas Microangiopticas
aloinmunes Sd. Hemoltico urmico (SHU)
Incompatibilidad transfusional Prpura trombocitopnico
Enfermedad hemoltica del trombtico (PTT)
recin nacido Prtesis valvulares
Anemias hemolticas Traumticas (hemoglobinuria
autoinmunes de la marcha)
Ac. Calientes (descartar

patologas autoinmunes como Anemias hemolticas
LES), con Coombs directo infecciosas
positivo Parsitos (toxoplasma)
Ac. Fros (crioaglutininas,
Hepatitis B, Linfomas) Bacterias (clera)
Hemoglobinuria paroxstica a Anemias hemolticas por
frigore agentes fsicos o qumicos
Anemia Hemodilisis
inmunomedicamentosa
Anemias hemolticas
metablicas
Hepatopata
IRC
HEMOGRAMA. LEUCOCITOS.

Leucocitos: 3700-10000 x mm3 (VN)

Neutrfilos: 1500-7000 (45-74%)


Linfocitos: 1500-4000 (16-45%)
Monocitos: 400-1000 (4-10%)
Eosinfilos: 0-400 (2-4%)
Basfilos: 0-200 (0-2%)
Neutropenia
Produccin disminuida
Congnitas
Inducidas por frmacos
Granulopoyesis ineficaz
Carencia de factores nutricionales (B12, flico)
Liberacin disminuida
Sd. Del leucocito perezoso
Destruccin aumentada o prdida de neutrfilos
De tipo inmune
Idioptica
Neonatal
Por frmacos
Infecciones pigenas graves
Seudoneutropenia
Linfopenia

Linfopenia. Causas:

Infecciones
-bacterianas
-virales
HIV
Enfermedades autoinmunes
-artritis reumatoidea
-lupus eritematoso sistmico
-miastenia gravis
Anemia aplstica
Trombocitopenia

Plaquetas

Valor Normal: 150000-400000 x mm3


Trombocitopenia

Pseudotrombocitenia
por EDTA
Confirmar con
recuento de plaquetas
con citrato
PTI
PTT
Prpura trombocitopnico inmune (PTI)

Desorden autoinmune adquirido


Definido por trombocitopenia aislada
Exclusin de otras causas
Mielograma en los > 40 aos
PTI

Hemograma con
frotis
Descartar infeccin
ANA, ENA, C3, C4
Serologa de
Hepatitis B, C, VIH
EDA ALPS indicates autoimmune lymphoproliferative syndrome;
posttx, postbone marrow or solid organ transplantation; SLE, systemic
lupus
erythematosus; APS, antiphospholipid syndrome; CLL, chronic

Descartar linfoma lymphocytic leukemia;


CVID, common variable immune deficiency.
PTI: TTO si plaquetas < 50.000

Corticoides
Prednisona 1 mg/kg da vo.
Dexametasona
Esplenectoma
Resultados positivos en 2/3
Vacunar previamente con anti H. influenzae y
anti P. neumoniae
Otros
Rituximab, Azatioprina, anlogos de
tromboyetina, etc.
Prpura Trombocitopnico Trombtico
(PTT)

Trombocitopenia
Anemia
microangioptica
Esquistocitos
Trombosis
Compromiso del
SNC
TTO: plasmafresis
Condicin Normal de Clivaje de vWF por ADAMTS13

(ADAMTS13)
Sitio de unin a vWF
Receptor de Ib-IX

Plaquetas
Microangiopata Trombtica
Bicitopenias o pancitopenias

Sindrome Mielodisplsico
Leucemias agudas
Compromiso medular por linfomas o
mieloma
Aplasia medular
Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna
Sindrome Mielodisplsico (MSD)

Grupo heterogneo de desrdenes


caracterizado por citopenias y, ms
comnmente, una mdula sea
hipercelular de apariencia displsica.
Edad promedio 70 aos
El mielograma, la biopsia de mdula
sea, la citogentica, citometra de
flujo y la sangre perifrica
Factores pronstico
Tratamiento de MSD
El mejor soporte: transfusiones, antibiticos
Factores de crecimiento hematopoyticos:
eritropoyetina, darbepoyetina, G-CSF
Terapia modificadora a nivel transcripcional
Agentes hipometilantes
Inhibidores de histonas deacetilasa
Agentes inmunomoduladores: Talidomida,
lenalidomida, ATG, CsA
Bajas dosis de QMT
QMT intensiva
Trasplante de mdula alogeneico
Leucemias agudas

Leucemia Mieloide Aguda


Leucemia Promieloctica Aguda
Leucemia Linfoblstica Aguda
Leucemias mieloide aguda

Blastos con citoplasma


granular, pueden haber
bastones de Auer
Puede existir hipertrofia
gingival,
hepatoeplenomegalia
Sd. Anmico,
neutropenia febril,
trombocitopenia y
sangrado
Leucemia Promieloctica Aguda

Promelocitos
patolgicos
Bastones de Auer
Faggot cells
Coagulopata
Sangrado
Alteraciones en
fibringeno, PT, TTPA
Sd. Anmico,
neutropenia febril,
trombocitopenia
Leucemia Linftica Aguda

Blastos con escaso


citoplasma
Puede haber
hepatoeplenomegalia,
adenopatas
Sd. Anmico,
neutropenia febril,
trombocitopenia
Aplasia medular

Pancitopenia
Biopsia de mdula
osea con escasa
celularidad
Descartar txicos
Descartar
mielodisplasia
Hemoglobinuria Paroxstica
Nocturna

Anemia hemoltica
Falla medular
Trombosis
Resultado de hemlisis
intravascular por actividad
del complemento
Distona de msculo liso
Mdula hipercelular o
aplsica
Citometra de flujo muestra
ausencia de CD55 y CD59
TTO: trasplante alogeneico
o Eculizumab
Importante
Fijarse bien en el hemograma completo
Fijarse bien en el frotis
Frente a anemia severa, derivar para transfundir
No toda anemia microctica mejorar con Fe
Frente a sospecha de leucemia aguda, derivar
urgentemente con hidratacin, alopurinol, y ATB si
hay fiebre
Trombocitopenia aislada en < 40 aos, autorizado a
iniciar corticoides si recuento es < 50.000 mientras
derivan
El resto, derivar
FIN