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p u e s t a al d a
a
Servicio de Cardiologa. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. Espaa.
b
Servicio de Neumologa. Hospital Clnic. Barcelona. Espaa.
c
Servicio de Cardiologa. Hospital Infanta Leonor. Madrid. Espaa.
Recientemente se han producido importantes avances Current Diagnostic and Prognostic Assessment
en el conocimiento de la biopatologa, la epidemiolo- of Pulmonary Hypertension
ga y el pronstico de la hipertensin pulmonar que han
cambiado la perspectiva de la enfermedad. El nmero Recently, our view of pulmonary hypertension has been
creciente de enfermedades asociadas a la hipertensin changed by the significant progress made in understanding
pulmonar y la aparicin de nuevas tcnicas diagnsticas the pathobiology, epidemiology and prognosis of the
obligan a sistematizar el procedimiento diagnstico y de- disease. The increasing number of different conditions
finir una clasificacin. now associated with pulmonary hypertension and the
En esta revisin se actualizan las principales noveda- appearance of new diagnostic techniques have led
des en epidemiologa y patobiologa, las modificaciones to a need for a systematic diagnostic approach and a
en la clasificacin clnica y los cambios en el algoritmo new disease classification. This review article presents
diagnstico. Se desarrolla con detalle el manejo reco- an update on developments in the epidemiology and
mendado del hallazgo de presin sistlica pulmonar pathobiology of pulmonary hypertension, on changes in
elevada en el ecocardiograma, el diagnstico diferencial the clinical classification of the disease, and on alterations
entre hipertensin arterial pulmonar e hipertensin pul- in the diagnostic algorithm. In addition, it contains
monar asociada a cardiopata izquierda y la valoracin detailed descriptions of the treatment recommended
multifactorial del pronstico, que forman parte de los as- for patients in whom an elevated systolic pulmonary
pectos ms controvertidos actualmente. Finalmente, se pressure is discovered on echocardiography, of the
propone una organizacin asistencial para los pacientes differential diagnosis of pulmonary arterial hypertension
con hipertensin arterial pulmonar. and pulmonary hypertension associated with left heart
disease, and of multifactorial approaches to determining
prognosis, which are three of the most actively debated
topics today. Finally, a care program for patients with
pulmonary arterial hypertension is proposed.
Palabras clave: Hipertensin arterial pulmonar. Epide- Key words: Pulmonary arterial hypertension.
miologa. Pronstico. Unidad de referencia. Epidemiology. Prognosis. Referral centre.
Full English text available from: www.revespcardiol.org
Fig. 1. Mecanismos biopatolgicos en el
desarrollo de la hipertensin arterial pul-
monar. ALK1: activin-receptor-like kinase 1;
BMPR II: gen del receptor tipo II de la pro-
tena sea morfogentica; ENG: endoglina;
ET-1: endotelina 1; b-FGF: factor de creci-
miento derivado de fibroblastos; 5-HTT:
gen del transportador de serotonina; MMP:
metaloproteinasas; NO: xido ntrico;
PDGF: factor de crecimiento derivado de
plaquetas; PGI2: prostaciclina; TXA2: trom-
boxano A2; VIH: virus de la inmunodefi-
ciencia humana; VIP: pptido intestinal va-
soactivo.
ficiencia humana (VIH) y aceite txico, no se han diferentes grupos de HP. En un estudio realizado en
encontrado mutaciones en el gen BMPR27-9. un laboratorio de ecocardiografa11, la prevalencia
Los pacientes que tienen mutado el gen presentan de la HP (definida por una PAP sistlica > 40
algunas diferencias respecto a quienes no lo tienen: mmHg) entre 4.579 pacientes fue del 10,5%. De los
la enfermedad aparece a edades ms tempranas, 483 casos con HP, el 78,7% padeca cardiopata iz-
presentan un perfil hemodinmico de peor prons- quierda (grupo 2), el 9,7% sufra de enfermedades
tico y responden menos al test vasodilatador agudo; pulmonares e hipoxemia (grupo 3), el 4,2% tena
sin embargo, no existen diferencias en cuanto a la HAP (grupo1) y el 0,6%, HPTC (grupo4) y fue im-
supervivencia y las caractersticas clnicas al diag- posible definir el diagnstico del 6,8% restante.
nstico10.
Grupo 1
EPIDEMIOLOGA DE LA HIPERTENSIN
Recientemente se han realizado cuatro registros
PULMONAR
nacionales12-15 que han descrito la epidemiologa de
En la actualidad no disponemos de datos epide- la HAP. La estimacin ms baja de la prevalencia
miolgicos comparativos sobre la prevalencia de los de la HAP y la HAPI es de 15 y 5,6 casos/milln,
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respectivamente, y la ms alta es de 26y 9casos/mi- pacientes con HPTC no se objetiva ningn evento
lln. La estimacin ms baja de la incidencia de la clnico compatible con trombosis venosa profunda
HAP es de 2,4casos/milln/ao y la ms alta de 7,6. o embolia pulmonar.
La proporcin mujeres:varones est prxima a2, y El REHAP15 es el nico registro poblacional que
la media de edad en el momento del diagnstico es incluye HPTC. En l, la incidencia es de 0,9 casos/
aproximadamente 50 aos, con un nmero cre- milln/ao y la prevalencia es de 3,2 casos/milln.
ciente de pacientes mayores de 70 aos (un 10-17% La HPTC supone el 15% de los pacientes con HP
segn los registros). En el Registro Espaol de incluidos en este registro.
Hipertensin Pulmonar (REHAP)15, el 34% de los
pacientes tena HAPI y el 3% tena antecedentes fa-
DIAGNSTICO DE LA HIPERTENSIN
miliares de HAP. En el subgrupo de la HAP aso-
PULMONAR
ciada, el 16% padeca enfermedades del tejido co-
nectivo (sobre todo esclerosis sistmica), el 17,5% El diagnstico de la HP es un proceso escalonado
sufra una cardiopata congnita, el 6,4% tena hi- que parte de la sospecha clnica, requiere confirma-
pertensin portal y el 5,9% estaba infectado por el cin del diagnstico21, identifica la etiologa espec-
VIH. fica (la HAPI ha de considerarse un diagnstico de
Se cree que la HAP es mucho ms prevalente en exclusin) y culmina con la evaluacin de la gra-
los pases emergentes16, donde enfermedades relati- vedad (mediante parmetros clnicos, ecocardiogr-
vamente comunes como la esquistosiomasis, la ficos, hemodinmicos, biomarcadores y de capa-
anemia de clulas falciformes, la infeccin por VIH cidad de ejercicio), aspecto clave en la eleccin del
y las cardiopatas congnitas pueden complicar su tratamiento y en el seguimiento de los pacientes.
evolucin con la aparicin de HAP. El algoritmo diagnstico (fig.2) comienza con la
identificacin de los grupos clnicos de HP1 ms co-
munes (grupo 2, cardiopata izquierda; grupo 3, en-
Grupo 2
fermedades pulmonares), luego distingue el grupo 4
La HPCI es la causa ms frecuente de HP. La in- (HPTC) y finalmente realiza el diagnstico y reco-
suficiencia cardiaca es una enfermedad grave y noce los diferentes tipos en los grupos 1 (HAP) y 5
comn en los pases occidentales, y su incidencia en (miscelnea).
mayores de 65 aos es de aproximadamente La sospecha de HP es eminentemente clnica, y se
10/1.000 personas/ao17. En el 44% de los casos, la fundamenta en la sintomatologa, la presencia de
fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo factores de riesgo, los hallazgos de la exploracin f-
(FEVI) es normal, la insuficiencia cardiaca se pro- sica y los resultados de exmenes simples como la ra-
duce por disfuncin diastlica y se acompaa de diografa de trax y el ECG. Si la valoracin inicial
HP hasta en un 83% de los pacientes, segn los confirma la sospecha de HP, se realizar un ecocar-
datos de un amplio estudio poblacional reciente- diograma transtorcico, pruebas de funcin pul-
mente publicado18. En el 45% de los pacientes, la in- monar y tomografa computarizada de alta resolu-
suficiencia cardiaca se produce por disfuncin sist- cin torcica para identificar enfermedades
lica, y la HP aparece en su evolucin en el 60% de pulmonares (grupo 3) o cardiopata izquierda (grupo
los casos. 2). Si no hay datos de enfermedad cardiaca o respira-
toria o la HP parece desproporcionada para la
gravedad de la enfermedad subyacente, se reco-
Grupo 3
mienda realizar una gammagrafa pulmonar de ven-
Es el de la HP causada por enfermedades pulmo- tilacin/perfusin (V/Q). Si la gammagrafa V/Q
nares y/o hipoxemia. En una enfermedad pulmonar muestra mltiples defectos de perfusin segmentaria,
obstructiva crnica avanzada, la HP es muy preva- debe sospecharse HPTC. El diagnstico final de
lente (> 50%), aunque en general es slo de grado HPTC requiere una angiografa pulmonar por tomo-
moderado19. En la enfermedad pulmonar intersti- grafa computarizada (TC), un CCD y una angio-
cial, la prevalencia de HP es de un 32-39%. La com- grafa pulmonar selectiva. Si se descarta esta posibi-
binacin de fibrosis pulmonar y enfisema conlleva lidad, una vez confirmado el diagnstico de HP con
una prevalencia ms alta de HP20. el CCD, se estudian los diferentes tipos de HAP.
Es importante destacar algunos aspectos rele-
vantes del diagnstico:
Grupo 4
La incidencia de la HPTC tras una embolia de
Clnica
pulmn no es bien conocida, aunque la mayora de
los expertos creen que se produce en un 0,5-2% de El sntoma de inicio es la disnea de esfuerzo pro-
los casos1,19. En aproximadamente un 40-50% de los gresiva. Cuando la disfuncin del VD progresa,
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Bsqueda de otras
Evaluacin no invasiva compatible con la HP? causas y/o nuevo
chequeo
NO
S
S S
HP proporcionada hacia gravedad NO
HP desproporcionada
Fsico,
Signos clnicos, TCAR, AAN Fsico, anlisis de
Eco, laboratorio
Esquistosomiasis
PFH Otro grupo 5
EVOP Historia ETT
HCP ETE
ETC RMC Hemlisis
Prueba del VIH crnica
Frmacos Portopulmonar
Toxinas
VIH CC
BMPR2, ALKI,
endoglina (THH)
HAP idoptica o heredable Historia familiar
Fig. 2. Algoritmo diagnstico de la hipertensin pulmonar. ANA: anticuerpos antinucleares; CCD: cateterismo cardiaco derecho; ECO: ecocardiografa transto-
rcica; ETE: ecocardiograma transesofgico; EVOP: enfermedad venooclusiva pulmonar; HAP: hipertensin arterial pulmonar; HCP: hemangiomatosis capilar
pulmonar; HP: hipertensin pulmonar; PAP: presin pulmonar media; PEP: presin de enclavamiento pulmonar; PFP: prueba de funcin pulmonar; RM: reso-
nancia magntica; TCAR: tomografa computarizada de alta resolucin; V/Q: ventilacin/perfusin; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
Adaptado de Gali N, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2009;30:2493-537, con permiso
del autor, la editorial y la Sociedad Europea de Cardiologa.
aparecen la angina o el sncope de esfuerzo por in- relacionados con la HP), la aparicin de estos sn-
capacidad del VD para adaptar el gasto cardiaco tomas requiere confirmar la enfermedad con un
al ejercicio; slo en fases avanzadas estos sntomas ecocardiograma. nicamente en la esclerodermia,
se producen en reposo. En poblaciones con en el candidato a trasplante heptico y en los fa-
riesgo1-4 de HAP (cardiopatas congnitas, antece- miliares de los pacientes con HAP hereditaria se
dentes de embolia de pulmn, enfermedades del debe realizar un ecocardiograma en ausencia de
tejido conectivo [ETC], VIH y exposicin a txicos sntomas.
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TABLA 4. Criterios ecocardiogrficos para evaluar la posibilidad del diagnstico de hipertensin pulmonar
Clasea Nivelb
TABLA 5. Probabilidad de diagnstico de hipertensin arterial pulmonar (HAP) y manejo aconsejable segn
el ecocardiograma, la informacin clnica y el perfil de riesgo
Clasea Nivelb
Fig.3. Trazado de presin de enclavamiento pulmonar (PEP) en el que se observan las variaciones respiratorias y la relacin temporal de las ondas A y V con
el ECG.
para establecer el diagnstico de HAP. Sin em- ficultar la medicin exacta de la PEP y suele apa-
bargo, el mtodo para la medicin de la PEP no recer por insuficiencia mitral severa o alteracin
est bien estandarizado, y eso produce una amplia grave de la distensibilidad del VI.
variabilidad entre observadores29. Algunos grupos Dado el incremento progresivo de la edad de los
realizan la medicin al final de la espiracin, otros pacientes con HP y la mayor cantidad de comorbi-
durante una pausa de apnea y otros utilizan direc- lidades que tpicamente se han considerado factores
tamente la medida automtica que facilita el pro- de riesgo de disfuncin diastlica del VI, el diagns-
grama de ordenador. La influencia de las presiones tico diferencial fiable entre HAP y HPCI es cada
intratorcicas en las presiones intracardiacas es vez ms imprescindible y complicado, a pesar de
prxima a cero al final de la espiracin, que es el una buen tcnica en la medicin de la PEP19,21. As,
momento correcto para la medicin de la PEP. en el Registry to Evaluate Early And Long-term
Adems, el catter debe tener una posicin correcta PAH Disease Management (REVEAL)14, que se
que garantice una buena transmisin de la presin est realizando en Estados Unidos y en el que se ha
en aurcula izquierda a travs del lecho capilar pul- incluido a 2.525 pacientes (media de edad, 53 14
monar. Se recomienda estudiar las ondas A y V, aos) con HAP (PEP < 15 mmHg), el 40% tiene hi-
que deben diferenciarse con claridad, y obtener una pertensin arterial sistmica; el 33%, obesidad; el
oximetra del extremo distal del catter para con- 21%, apnea del sueo; el 12%, diabetes mellitus, y el
firmar que la posicin es correcta (la saturacin de 4,5%, insuficiencia renal, y se observa una edad ms
O2 obtenida es similar a la saturacin de O2 de la avanzada que en registros previos y una elevada
sangre arterial). En ocasiones es necesario penetrar presencia de factores de riesgo de insuficiencia car-
ms distalmente el catter en el vaso pulmonar para diaca diastlica.
conseguir un buen trazado. Recientemente se ha realizado un estudio hemo-
La onda A se produce simultneamente a la con- dinmico en 3.920 pacientes con HP30, que analiza
traccin auricular. En el trazado de la PEP obser- la fiabilidad de la PEP para discriminar HAP e
vamos la transmisin de la onda de forma retr- HPCI comparndola con la presin telediastlica
grada y en el ECG aparece atrasada junto al final del VI (patrn de referencia de la precarga del VI).
del QRS o inmediatamente despus (fig.3). Se mide Aproximadamente, la mitad de los pacientes que se
los valores mximo y mnimo de la onda A justo clasifican como HAP si se utiliza PEP <15 mmHg,
antes de la inspiracin, y la PEP es la media de esos en realidad tienen HPCI al utilizar el criterio de
dos valores. La onda V se produce cuando la sangre presin telediastlica del VI < 15 mmHg. A la luz
llena la aurcula y la vlvula mitral se cierra. En el de estos resultados, se propone que, si el paciente
trazado de la PEP se observa despus de la onda T presenta un perfil clnico compatible con HPCI19
en el ECG. Una onda V muy prominente puede di- (tabla6), se realice una medicin directa de la pre-
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sin telediastlica del VI si la PEP es <15mmHg, CCD de control. La utilidad del test de vasorreacti-
para asegurar el diagnstico de HAP. vidad en pacientes con HAP heredable, ETC o VIH
En algunos pacientes con un perfil clnico muy no est tan clara. No obstante, la recomendacin ac-
sospechoso de HPCI que han recibido diurticos, se tual es realizar el test y buscar una respuesta a largo
pueden observar valores bajos de PEP y de presin plazo a los antagonistas de los canales del calcio en
telediastlica del VI. Para verificar el diagnstico de aquellos en que la prueba sea positiva.
HAP se recomienda realizar un CCD con sobre-
carga de volumen o con ejercicio1,5. Estos procedi-
EVALUACIN DEL PRONSTICO DE LA HAP
mientos no estn estandarizados y cada laboratorio
de hemodinmica tiene su propio protocolo. El ca- La evaluacin de la gravedad de los pacientes con
teterismo con sobrecarga de volumen es ms sen- HAP tiene lugar entre el proceso diagnstico y la
cillo y en esencia consiste en perfundir 1.000ml de toma de una decisin teraputica. La valoracin cl-
suero fisiolgico en 20 min, realizando mediciones nica del paciente tiene un papel fundamental en la
cada 250 ml. La sobrecarga se detiene cuando la eleccin del tratamiento inicial, la evaluacin de la
PEP es >18mmHg y/o aparecen sntomas. respuesta y la posible intensificacin de la terapia,
si fuera necesario.
Los factores pronsticos31 que se utilizan en la
Test de vasorreactividad pulmonar
HAP proceden de cohortes de pacientes y pueden
Debe realizarse en el momento del diagnstico no reflejar con exactitud el pronstico de cada indi-
con el objetivo de identificar a los pacientes subsi- viduo. No hay evidencia cientfica suficiente para
diarios de tratamiento con antagonistas de los ca- poder establecer los valores ptimos que alcanzar de
nales del calcio. El test debe realizarse con frmacos los diferentes parmetros, ni tampoco de la rele-
de accin inmediata, seguros y fciles de adminis- vancia relativa de cada uno de ellos. En la tabla7 se
trar, que generen efectos sistmicos escasos o nulos. resumen los factores pronsticos ms utilizados1,4,21,28
Actualmente, el agente ms utilizado es el xido n- y se propone un valor ptimo de cada parmetro
trico, aunque hay amplia experiencia con epopros- como esquema inicial de trabajo, que cada unidad
tenol intravenoso y adenosina intravenosa, que de hipertensin pulmonar tendr que adaptar segn
tienen mayor riesgo de generar efectos vasodilata- su propia experiencia y la disponibilidad de las dife-
dores sitmicos. rentes exploraciones propuestas.
Una respuesta aguda positiva1,4,28 (respondedor
agudo positivo) se define como una reduccin de la
Perfil clnico
PAP media >10mmHg para alcanzar un valor ab-
soluto de PAP media <40mmHg con un gasto car- La edad, las comorbilidades y la etiologa de la
diaco invariable o aumentado. Slo un 10% de los HAP, junto con la presencia de insuficiencia car-
pacientes con HAPI cumplirn estos criterios. Slo diaca y la velocidad de progresin, definen el perfil
el 50% de los respondedores agudos positivos en la de agresividad de la enfermedad. La hemoptisis y
HAPI son respondedores positivos a los antagonistas las arritmias auriculares (fibrilacin y aleteo auricu-
de los canales del calcio a largo plazo, con prctica lares) son tpicas de la HAP severa e indican mal
normalizacin de las presiones pulmonares en el pronstico.
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TABLA 7. Principales factores pronsticos en los pacientes con hipertensin arterial pulmonar
Buen pronstico Determinantes del pronstico Mal pronstico
Capacidad de ejercicio imagen que mejor evala la funcin del VD: vo-
lumen, grado de hipertrofia y fraccin de eyeccin.
Es uno de los parmetros ms clsicos y ro- El trabajo de estratificacin pronstica de los pa-
bustos32. La prueba de marcha de 6 minutos (PM6M) cientes con HAP con esta tcnica est en sus pri-
constituye la piedra angular, pero conforme el n- meras fases, pero con un indudable potencial de de-
mero de pacientes en clase funcional II y con la sarrollo. Finalmente, los parmetros hemodinmicos
PM6M >400m se incrementa, es necesaria la incor- de funcin del VD han sido ampliamente
poracin de herramientas ms finas para valorar los utilizados1,4,28 y tienen un claro papel en la valoracin
cambios en la capacidad de ejercicio. La ergoespiro- de la severidad y el pronstico de la HAP.
metra es la de eleccin. La informacin sobre el
valor pronstico de la ergoespirometra es escasa en
VA CLNICA DEL PACIENTE
el momento actual, pero se perfila como un campo
CON HIPERTENSIN PULMONAR
con importante desarrollo en un futuro inmediato33.
La HP, especialmente la HAP y la HPTC, es una
situacin clnica grave. El diagnstico suele estable-
Biomarcadores
cerse en fases avanzadas de la enfermedad y en la
NT-proBNP y BNP son los ms ampliamente atencin clnica de los pacientes intervienen dis-
utilizados, y se consideran excelentes marcadores de tintos especialistas pertenecientes a diferentes ni-
la severidad de la disfuncin del VD. Sus valores se veles asistenciales. Asimismo, algunos de los proce-
incrementan con el deterioro progresivo de la capa- dimientos diagnsticos y teraputicos empleados
cidad de ejercicio o de la clase funcional, y dismi- tienen una complejidad elevada y requieren expe-
nuyen si se produce una respuesta positiva al trata- riencia en su ejecucin, por lo que hay consenso en
miento34. que los pacientes con HAP o HPTC sean derivados
a unidades de referencia1,4,28. Todo ello hace nece-
saria una va clnica que permita mejorar los pro-
Funcin de ventrculo derecho
cesos asistenciales relacionados con el paciente.
La funcin del VD es el principal determinante Habitualmente el diagnstico de sospecha de HP
pronstico en los pacientes con HAP35. El ecocardio- lo establecen especialistas del centro ms prximo
grama es una herramienta sencilla y asequible: la di- al paciente (unidad clnica local). Si tras los ex-
latacin de las cavidades derechas, el ndice de excen- menes iniciales se cree que el paciente puede sufrir
tricidad diastlico del VI, el ndice TAPSE36 HAP, HPTC o HP de origen multifactorial, se debe
(desplazamiento sistlico del anillo tricuspdeo hacia derivarlo a una unidad de referencia en HP para
el pex), el ndice de TEI (ndice combinado de fun- realizar el CCD (tabla8). No es aconsejable realizar
cin miocrdica) y la presencia de derrame pericr- el CCD antes de la derivacin, excepto en casos en
dico nos permiten valorar la adaptacin del VD a la que as se haya acordado con la unidad de
hipertensin pulmonar. Es de destacar la nula infor- referencia1,28. Los pacientes con enfermedad car-
macin pronstica que aporta la estimacin de la diaca o respiratoria en que se sospecha HP despro-
presin sistlica pulmonar en el seguimiento de estos porcionada tambin deben ser derivados a una
pacientes. La resonancia magntica25 es la tcnica de unidad de referencia en HP.
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Volumen de actividad Al menos 30 pacientes con HAP o HPTC en seguimiento activo Al menos 50 pacientes con HAP o HPTC
en seguimiento activo
Al menos 5 casos nuevos con HAP o HPTC al ao, Al menos 24 casos nuevos
durante 3 aos seguidos o ms con HAP o HPTC al ao
Al menos 20 pruebas de vasorreactividad
en HAP al ao
Experiencia y calidad asistencial Experiencia en todos los frmacos especficos Programa de auditora de resultados
que incluya supervivencia
Sesiones clnicas regulares
Procedimientos normalizados de trabajo de diagnstico
y tratamiento
Acreditar indicadores de resultados (supervivencia)
Sistema de informacin Base de datos que permita la evaluacin de la actividad Programa de auditora de resultados
y resultados
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