ATRESIA TRAQUEAL

Tambin conocida como agenesia o aplasia de la trquea, es un trastorno raro,

generalmente letal. El defecto consiste en la ausencia parcial o completa de la trquea
debajo de la laringe. El tracto respiratorio inferior a menudo est conectado al tracto
gastrointestinal a travs de una fstula distal traqueo o broncoesofgica. La falta de
una fstula entre las vas respiratorias y el esfago es incompatible con la vida.
La atresia traqueal se clasifica segn la presencia y la extensin del remanente
traqueal. Varios sistemas de clasificacin han sido propuestos; el ms ampliamente
aplicado reconoce tres lesiones distintas.

Tipo I: un segmento corto de la trquea se conecta al esfago anterior

Tipo II: las vas respiratorias y el esfago se fusionan a nivel de la carina, sin
restos traqueales
Tipo III: los bronquios derecho e izquierdo del tronco principal se unen
directamente al esfago.

Etiologa
La agenesia traqueal resulta del desarrollo anormal del surco laringotraqueal al
principio de la gestacin. La causa es desconocida y es probable que sea
heterognea. Un mecanismo que tambin dara cuenta de las anomalas asociadas
implica interacciones epitelio-mesenquimales anormales. Alternativamente, el
desarrollo vascular alterado en un campo de desarrollo primario puede dar como
resultado las caractersticas tpicas del Grupo IV.

Cuadro Clnico
Los signos de la atresia traqueal son inmediatamente evidentes en el momento del
nacimiento. El beb es ciantico con dificultad respiratoria grave, no tiene un grito
audible y no puede ser intubado o ventilado. Los hombres se ven afectados con ms
frecuencia que las mujeres, y otras anomalas congnitas estn presentes en el 90 por
ciento de los casos.
La atresia traqueal puede ser parte de un patrn de malformaciones congnitas que se
superpone con la asociacin VACTERL (constelacin de malformaciones que incluye
defectos vertebrales, anales, cardacos, traqueoesofgicos, renales y de las
extremidades).
Otros informes han descrito la agenesia traqueal en asociacin con un espectro de
anomalas congnitas descritas como TACRD (agenesia / atresia traqueal, anomalas
cardacas congnitas complejas, defectos radiales del rayo y atresia duodenal)

Se identificaron cuatro grupos de anomalas asociadas, de la siguiente manera:

Grupo I: anomalas restringidas a la trquea, la laringe y el sistema cardiovascular

Grupo II: anomalas cardacas graves y anomalas de la lobulacin pulmonar
Grupo III: anomalas caudal y torcica, con frecuentes defectos anales y renales
Grupo IV: alta incidencia de vasos aberrantes, defectos cardacos complejos,
anomalas de la lobulacin pulmonar y anomalas de otros derivados del intestino
anterior.
Diagnstico
La atresia traqueal se puede diagnosticar mediante ecografa prenatal.

Tratamiento
La atresia traqueal ha sido considerada letal. Sin embargo, la reanimacin puede ser
posible si una fstula est presente. Si el beb puede ser reanimado, se puede intentar
la correccin quirrgica, aunque el pronstico para la supervivencia sigue siendo, en el
mejor de los casos, resguardado. El desarrollo del tratamiento intraparto Ex-utero
(EXIT o ciruga fetal) ha mejorado marginalmente el pronstico para los bebs
diagnosticados con atresia traqueal en la ecografa prenatal. Varios informes de casos
describen el manejo exitoso de los nios con atresia traqueal
ESTENOSIS TRAQUEAL

Es una anomala rara que ocurre con menos frecuencia que la laringe u otras
malformaciones traqueales. El estrechamiento es el resultado de anillos de cartlagos
completos o casi completos. Se ven tres patrones:

Estenosis segmentaria que puede ocurrir en cualquier parte del rbol

traqueobronquial (50%).
Estenosis / hipoplasia generalizada o completa (30%).
Lesin en forma de embudo asociada a menudo con un cabestrillo de la arteria
pulmonar (20%).

La estenosis traqueal a menudo se asocia con otras malformaciones del tracto

respiratorio, el esfago o el esqueleto. Sin embargo, en una pequea serie de recin
nacidos prematuros con estenosis traqueal, ninguno tena anomalas acompaantes.

Etiologa
La estenosis traqueal puede presentarse siempre que se ha requerido una va area
artificial, especialmente si se ha empleado en situaciones de urgencia, despus de
intubacin prolongada, ciruga traqueal (traqueostoma, reseccin) o despus de
algunos de procedimientos endoscpicos.

En el caso de intubacin, nasotraqueal, orotraqueal o traqueostoma, las lesiones

comienzan como una traqueitis superficial, que puede progresar a ulceraciones
mucosas poco profundas, por lo general, a los dos o ms das de la insuflacin del
manguito. Al erosionarse la mucosa traqueal, los anillos cartilaginosos quedan
expuestos y se ablandan, se superponen, se fragmentan y eventualmente, se
destruyen por completo. Tras la desinsuflacin del manguito y la retirada del tubo, se
presenta fibrosis en la pared traqueal lesionada, lo que da lugar a la estenosis
cicatricial.En el caso de las traqueostomas, el estrechamiento de la luz traqueal
comienza tpicamente 1 a 1.5 centmetros por debajo del estoma y afecta a 1.5-2
centmetros de pared traqueal.
Otras localizaciones de la estenosis son el estoma y raramente la zona donde el
extremo del tubo estaba en contacto con la mucosa
La estenosis post-intubacin puede presentarse entre el 5 al 20% de pacientes que
han requerido intubacin orotraqueal o traqueotoma, especialmente, por tiempos
prolongados. La mortalidad puede ser hasta de un 10%.

Cuadro Clnico

La estenosis completa se presenta en los recin nacidos, mientras que las lesiones
segmentarias o en forma de embudo pueden volverse sintomticas ms adelante. Los
bebs tpicamente presentan dificultad respiratoria grave, cianosis y dificultad para
alimentarse. Otros hallazgos pueden incluir estridor inspiratorio o una sibilancia
espiratoria monofnica refractaria a la terapia broncodilatadora. Los pacientes
mayores pueden presentar estos hallazgos o neumona recurrente.

Puede producirse un deterioro potencialmente mortal cuando la inflamacin o los

tapones de moco causan un estrechamiento traqueal adicional. La intubacin
endotraqueal generalmente se puede realizar en estos pacientes, aunque es posible
que no avance el tubo endotraqueal.

Diagnstico

Radiografas de trax o fluoroscopia (con o sin contraste) de vez en cuando pueden

mostrar un estrechamiento de la trquea. Sin embargo, generalmente se necesita una
broncoscopia para confirmar el diagnstico. La tomografa computarizada (TC) o la
resonancia magntica (RM) pueden ser tiles para definir el grado de
estrechamiento. Los avances en la tecnologa de TC con reconstruccin tridimensional
de la va area han llevado al desarrollo de la "traqueobroncoscopia virtual", que ha
mejorado el diagnstico de anomalas traqueobronquiales.

Tratamiento

La estenosis traqueal requiere correccin quirrgica, que puede lograrse mediante

dilatacin con baln para estenosis cortas y escisin o traqueoplastia para estenosis
ms prolongadas. La dilatacin del baln seguida de la colocacin de stents
expansibles ha tenido xito. Los refinamientos en las tcnicas quirrgicas y no
invasivas para el tratamiento de la estenosis traqueal han resultado en mejores
resultados.

DIVERTICULO ILEAL
Es tambin llamado divertculo de Meckel es la anomala congnita ms comn del
tracto gastrointestinal. Es el resultado de una obliteracin incompleta del conducto
vitelino que conduce a la formacin de un verdadero divertculo del intestino
delgado. Los divertculos de Meckel son poco comunes y a menudo son clnicamente
silenciosos, especialmente en el adulto. El divertculo de Meckel asintomtico se
puede descubrir durante la exploracin abdominal para la evaluacin de una patologa
no relacionada. Con menos frecuencia, se encuentran incidentalmente en imgenes
de diagnstico. Cuando es sintomtico, el divertculo de Meckel puede presentarse
con dolor abdominal o sntomas de hemorragia gastrointestinal u obstruccin intestinal.
El divertculo de Meckel es una pequea bolsa en la pared del intestino delgado. Las
personas que tienen esta afeccin nacieron con ella. La bolsa est hecha de tejido que
formaba parte de su sistema digestivo cuando todava estaban en el tero de su
madre. Este tejido desaparece antes del nacimiento en la mayora de las personas,
pero algunas personas todava lo tienen.

Etiologa

El divertculo de Meckel ocurre en el feto al principio del embarazo. Normalmente, el

conducto vitelino, que conecta al feto que est creciendo con el saco gestacional (o
vitelino), es absorbido por el feto a la sptima semana del embarazo. Cuando el
conducto vitelino no se absorbe por completo, se desarrolla un divertculo de Meckel.

Un divertculo de Meckel puede tener clulas tanto del estmago como del pncreas.
Las clulas del estmago pueden secretar cido, lo que causa lceras y hemorragias.

Cuadro Clnico
Cuando es sintomtico, el divertculo de Meckel puede presentarse con dolor
abdominal o sntomas de hemorragia gastrointestinal u obstruccin intestinal, si es
asintomtico se puede descubrir durante la exploracin abdominal para la evaluacin
de una patologa no relacionada.
El divertculo de Meckel suele ser clnicamente silente, pero se puede encontrar de
manera incidental o puede presentarse con una variedad de manifestaciones clnicas
que incluyen hemorragia gastrointestinal u otras molestias abdominales agudas. Entre
el 25 y el 50 por ciento de los pacientes con sntomas presentan menos de 10 aos de
edad. Los divertculos de Meckel que contienen mucosa gstrica ectpica
generalmente se asocian con hemorragia. Los que no lo hacen pueden permanecer en
silencio o presentar sntomas no hemorrgicos como obstruccin intestinal o
inflamacin diverticular (es decir, diverticulitis de Meckel) o perforacin. Las
manifestaciones clnicas y el abordaje inicial del paciente con hemorragia
gastrointestinal u obstruccin intestinal se revisan en otro lugar.
Algunos sntomas pueden incluir:

Malestar abdominal o dolor que va de suave a fuerte

Presencia de sangre en las heces

Nuseas y vmitos
Diagnstico

El mdico o la enfermera harn un examen y aprendern sobre los sntomas. l o ella

tambin pueden ordenar pruebas. Estos pueden incluir:

Una prueba de imgenes especial llamada "exploracin Meckel": en esta

prueba, obtiene una pequea cantidad de material radiactivo a travs de un tubo
delgado llamado "IV". El tubo entra en una vena. El material radiactivo ayuda a
los mdicos a ver ciertos tipos de tejido en pruebas de imgenes. Puede mostrar
tejido anormal que a menudo est en el divertculo de Meckel. Un da o 2 antes
de una exploracin de Meckel, el mdico podra darle medicamentos para tomar
por va oral. Este medicamento puede ayudar a que el escaneo Meckel funcione
mejor.
Otras pruebas para observar los intestinos: pueden incluir un "ultrasonido" o
"tomografa computarizada". Estas son pruebas de imgenes que crean
imgenes del interior del cuerpo. Si tiene sntomas de un divertculo de Meckel,
pero el escner Meckel no muestra tejido anormal, es posible que tenga estas
otras pruebas.

Tratamiento

Si causa sntomas, los mdicos lo extirpan con ciruga.

Los mdicos a veces encuentran un divertculo de Meckel por accidente. Esto puede
suceder si alguien tiene una ciruga en el vientre para otra afeccin. Si lo encuentran
en un nio, por lo general lo sacan. Esto puede evitar que cause sntomas en el
futuro. Si los mdicos encuentran un divertculo de Meckel en un adulto, a veces lo
dejan si no est causando sntomas.

Los pacientes con sospecha de divertculo de Meckel se tratan inicialmente segn su

presentacin clnica. Si se encuentra que el divertculo de Meckel es la fuente de los
sntomas, resecamos el divertculo de Meckel. Si para resecar asintomtico,
accidentalmente descubri el divertculo de Meckel es controvertido. En base a la
historia natural del divertculo de Meckel, la evidencia de las revisiones sistemticas y
nuestra experiencia clnica, utilizamos los siguientes enfoque para manejar el
divertculo de Meckel asintomtico. La evidencia que respalda este enfoque se analiza
con ms detalle en las siguientes secciones.

Para nios y adultos con divertculo de Meckel descubiertos incidentalmente en

estudios de imagenologa, sugerimos no realizar una reseccin electiva.
Para el divertculo de Meckel asintomtico identificado durante el curso de la
exploracin abdominal:
Sugerimos resecar el divertculo en la mayora de los nios, hasta la edad
adulta (de lo contrario, saludable).
Sugerimos resecar el divertculo de Meckel en adultos jvenes sanos (<50
aos) si hay una anomala palpable, el divertculo de Meckel mide ms de 2
cm o el divertculo de Meckel tiene una base ancha (> 2 cm).
Sugerimos no resecar el divertculo de Meckel en pacientes> 50 aos de
edad, a menos que exista una anomala palpable asociada con el divertculo.