Universidad Andina Nstor

Cceres Velsquez

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

CARRERA PROFESIONAL DE MEDICINA
HUMANA

Endocrinologa
HIPERPARATIROIDISMO E
HIPOPARATIROIDISMO

Docente: Dra. Evangelina Haari

Alumnos:
Ambrossio Mamani, Erick Ral
Apaza Huamani, Ana Rocio del Pilar
Chipana Choque, Jhon Jess
Ciclo: VIII
Ao: 2017- I
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

Contenido

HORMONA PARATIROIDEA ........................................................................................................... 4

DEFINICIN.- ............................................................................................................................. 4
1.1 Anatoma fisiolgica de las glndulas paratiroides. ...................................................... 4
1.2 Qumica de la hormona paratiroidea. ........................................................................... 5
1.3 Efecto de la hormona paratiroidea sobre las concentraciones de calcio y fosfato en el
lquido extracelular ................................................................................................................... 6
HIPOPARATIROIDISMO................................................................................................................ 13
DEFINICIN.............................................................................................................................. 13
ETIOPATOGENA ....................................................................................................................... 13
FISIOPATOLOGA ..................................................................................................................... 13
SIGNOS Y SNTOMAS DE HIPOPARATIROIDISMO .................................................................... 14
DATOS DE LABORATORIO Y GABINETE ESPECFICOS .............................................................. 15
DIAGNSTICO......................................................................................................................... 16
TRATAMIENTO DEL HIPOPARATIROIDISMO ......................................................................... 17
HIPERPARATIROIDISMO .............................................................................................................. 19
DEFINICIN.............................................................................................................................. 19
EPIDEMIOLOGIA ...................................................................................................................... 19
CLASIFICACIN ........................................................................................................................ 19
ETIOLOGIA DEL HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO ............................................................... 20
Adenoma hipofisario nico 80% ................................................................................. 20
Hiperplasia 1 paratiroides 15% .................................................................................. 20
Carcinoma paratiroides 1-2% ...................................................................................... 20
Endocrinopatas familiares: ......................................................................................... 20
MANIFESTACIONES CLINICAS .................................................................................................. 20
PRUEBAS DIAGNSTICAS ........................................................................................................ 22
ESTUDIOS DE IMAGEN PREOPERATORIOS .............................................................................. 23
TRATAMIENTO QUIRURGICO .................................................................................................. 23
TRATAMIENTO FARMACOLGICO .......................................................................................... 26
BIBILIOGRAFIA ............................................................................................................................. 28

ENDOCRINOLOGIA 2
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

Introduccin

El ion calcio tiene una importancia decisiva en la funcin celular normal y en el envo
de seales, y regula diversos fenmenos fisiolgicos como el envo de seales
neuromusculares, la contractilidad del corazn, la secrecin de hormonas y la
coagulacin de la sangre. Por tal razn, las concentraciones extracelulares de calcio se
conservan dentro de lmites extraordinariamente estrechos por medio de mecanismos de
retroalimentacin en los que participa la hormona paratiroidea y la 1,25-
dihidroxivitamina D [1,25(OH)2D], metabolito activo de dicha vitamina. Estos
mecanismos de retroalimentacin son controlados por seales integradoras que van de
las glndulas paratiroideas a riones, intestinos y huesos. Las alteraciones en la
calcemia son relativamente frecuentes y a menudo constituyen una manifestacin
precursora de alguna enfermedad oculta.

ENDOCRINOLOGIA 3
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

HORMONA PARATIROIDEA

DEFINICIN.-

La hormona paratiroidea (PTH) constituye un potente mecanismo para el control de las

concentraciones extracelulares de calcio y fosfato porque regula la absorcin intestinal,
la excrecin renal y el intercambio de estos iones entre el lquido extracelular y el
hueso. El exceso de actividad de la glndula paratiroides causa una resorcin rpida de
sales de calcio en los huesos, con la consiguiente hipercalcemia en el lquido
extracelular; por el contrario, la hipofuncin de las glndulas paratiroides da lugar a
hipocalcemia, a menudo con tetania.

Anatoma fisiolgica de las glndulas paratiroides.

El ser humano posee cuatro glndulas paratiroides, situadas inmediatamente por detrs
de la glndula tiroides, una detrs de cada uno de los polos superiores e inferiores del
rgano. Cada glndula paratiroides mide unos 6 mm de longitud, 3 mm de anchura y
unos 2 mm de espesor y tiene el aspecto macroscpico de grasa parda oscura. Las
glndulas paratiroides son difciles de localizar durante las intervenciones de tiroides
debido a que con frecuencia parecen slo un lobulillo ms del tiroides. Por esta razn,
antes de que se reconociera su importancia, una consecuencia frecuente de la
tiroidectoma total o subtotal era a menudo la extirpacin total de las paratiroides.

La extirpacin de la mitad del tejido paratiroideo suele causar pocas alteraciones

fisiolgicas. Sin embargo, si se extirpan tres de las cuatro glndulas paratiroides
normales, se producir un hipoparatiroidismo transitorio. No obstante, basta con
conservar una pequea cantidad de tejido paratiroideo, porque normalmente es capaz de
hipertrofiarse de forma satisfactoria para realizar todas las funciones de todas las
glndulas.

La glndula paratiroides del ser humano adulto, est compuesta sobre todo por clulas
principales y contiene un moderado nmero de clulas oxfilas que, sin embargo, no

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 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

existen en muchos animales y en los seres humanos jvenes. Se cree que las clulas
principales secretan la mayora, si no toda, la PTH. No est clara la funcin de las
clulas oxfilas; se cree que son clulas principales modificadas o vacas, que ya no
secretan hormona.

Qumica de la hormona paratiroidea.

La hormona paratiroidea, que se ha aislado en forma pura, se sintetiza en los ribosomas

en forma de una preprohormona, una cadena polipeptdica de 110 aminocidos. A
continuacin se divide y se convierte en una prohormona de 90 aminocidos y despus,
en la hormona propiamente dicha, de 84 aminocidos, en el retculo endoplsmico y el
aparato de Golgi; por ltimo, se empaqueta en grnulos secretores en el citoplasma de
las clulas. La hormona final tiene un peso molecular de alrededor de 9.500. Tambin se
han aislado de las glndulas paratiroides compuestos ms pequeos de tan slo 34
aminocidos contiguos al extremo N-terminal de la molcula que muestran actividad
plena de PTH. De hecho, dado que los riones eliminan con rapidez la hormona
completa de 84 aminocidos en un plazo de minutos, mientras que los fragmentos
permanecen en la sangre durante horas, una gran proporcin de la actividad hormonal se
debe a estos fragmentos.

ENDOCRINOLOGIA 5
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

Las cuatro glndulas paratiroides

se localizan por detrs de la
glndula tiroides. Casi toda la
hormona paratiroidea (PTH) se
sintetiza y secreta en las clulas
principales. La funcin de las
clulas oxfilas se desconoce, pero
pueden ser clulas principales
modificadas o vacas que han
dejado de secretar PTH

1.1 Efecto de la hormona paratiroidea sobre las concentraciones de

calcio y fosfato en el lquido extracelular

1) un efecto de la PTH consistente en provocar la resorcin del calcio y del fosfato del
hueso, y

2) un efecto rpido de la PTH consistente en reducir la excrecin de calcio por los

riones. El descenso de la concentracin de fosfato, por otra parte, se debe a un potente
efecto de la PTH, que aumenta la excrecin renal de este ion y que suele ser lo bastante
marcado como para superar el aumento de la resorcin de fosfato del hueso.

La hormona paratiroidea aumenta la resorcin de calcio y fosfato en el

hueso
La PTH parece tener dos efectos sobre el hueso, ambos destinados a favorecer la
resorcin de calcio y de fosfato. Uno es una fase rpida que se inicia en minutos
y aumenta progresivamente durante varias horas. Esta fase es el resultado de la

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 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

activacin de las clulas seas ya existentes (sobre todo de los osteocitos) para
provocar la resorcin de calcio y de fosfato.
La segunda fase es mucho ms lenta y requiere para su desarrollo pleno varios
das o incluso semanas; es el resultado de la proliferacin de los osteoclastos,
seguida de un gran incremento de la resorcin osteoclstica del propio hueso y
no slo de las sales de fosfato clcico que contiene.

Fase rpida de la resorcin de calcio y fosfato en el hueso: ostelisis.

Cuando se inyectan grandes cantidades de PTH, la concentracin de calcio
inico de la sangre comienza a elevarse en minutos, mucho antes de que
puedan desarrollarse nuevas clulas seas. Estudios histolgicos y
fisiolgicos han mostrado que la hormona paratiroidea provoca la liberacin
de las sales del hueso de dos zonas:
1) de la matriz sea de la vecindad de los osteocitos del interior del propio
hueso, y 2) la vecindad de los osteoclastos a lo largo de la superficie de
hueso.

En general, no se piensa en los osteoblastos y los osteocitos como causantes de

la resorcin de las sales del hueso, porque ambos tipos celulares son de
naturaleza osteoblstica y, en condiciones normales, se asocian al depsito y
calcificacin del tejido seo. Estudios recientes han demostrado, no obstante,
que los osteoblastos y los osteocitos forman un sistema de clulas
interconectadas que se extiende por el hueso y sobre todas las superficies seas,
excepto las pequeas zonas superficiales adyacentes a los osteoclastos. De
hecho, prolongaciones largas y laminares se extienden de un osteocito a otro por
toda la estructura sea y estas prolongaciones tambin conectan con los
osteocitos superficiales y los osteoblastos. Este extenso sistema se denomina
sistema de membranas osteocticas y se cree representa una membrana que
separa al propio hueso del lquido extracelular.

Entre la membrana osteoctica y el hueso existe una Mpequea cantidad de

lquido que se denomina simplemente lquido seo. Los estudios experimentales
indican que la membrana osteoctica bombea iones calcio desde el lquido seo
al lquido extracelular, creando una concentracin de calcio en el lquido seo

ENDOCRINOLOGIA 7
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

que equivale slo a la tercera parte de la presente en el lquido extracelular.

Cuando la bomba osteoctica se activa en exceso, la concentracin de calcio del
lquido seo desciende todava ms y entonces se resorben sales de fosfato
clcico del hueso. Este efecto se denomina ostelisis y ocurre sin absorcin de la
matriz fibrosa ni del gel del hueso. Cuando la bomba se inactiva, la
concentracin de calcio del lquido seo aumenta y las sales de fosfato clcico se
depositan de nuevo en la matriz.

Sin embargo, dnde encaja en este cuadro la PTH? En primer lugar, las
membranas celulares de los osteoblastos y los osteocitos tienen protenas
receptoras que se unen a la PTH. Parece que la PTH puede provocar una
activacin enrgica de la bomba de calcio, provocando as la rpida extraccin
de los cristales de fosfato clcico asociados a los cristales de hueso amorfo
situados en la vecindad de las clulas. Se cree que la PTH estimula esta bomba a
travs del aumento de la permeabilidad al calcio del lado del lquido seo de la
membrana osteoctica, lo que permite que los iones calcio difundan al interior de
las clulas de esta membrana desde el lquido seo. Despus, la bomba de calcio
del otro lado de la membrana celular transfiere los iones calcio a lo largo del
resto del camino hasta el lquido extracelular.

Fase lenta de la absorcin sea y liberacin de fosfato clcico: activacin

de los osteoclastos.

Un efecto mucho mejor conocido de la PTH, y del que existen pruebas mucho
ms claras, es la activacin de los osteoclastos. Sin embargo, los osteoclastos no
tienen protenas de membrana receptoras de PTH. Por el contrario, se cree que
los osteoblastos y osteocitos envan seales secundarias a los osteoclastos.
Como se comenta anteriormente, una seal secundaria importante es el ligando
de osteoprotegerina, que activa los receptores en las clulas preosteoclsticas y
los transforma en osteoclastos maduros que emprenden su tarea habitual de
engullir el hueso durante un perodo de semanas o meses. La activacin de los
osteoclastos se produce en dos etapas:

1) activacin inmediata de los osteoclastos ya formados, y

ENDOCRINOLOGIA 8
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

2) formacin de nuevos osteoclastos. Cuando el exceso de PTH se mantiene

durante varios das, el sistema de osteoclastos se desarrolla bien, pero puede
continuar creciendo durante meses cuando la estimulacin por la PTH es
potente.

Tras unos cuantos meses de exceso de PTH, la resorcin osteoclstica de los

huesos puede hacer que estos se debiliten y se produzca una estimulacin
secundaria de los osteoblastos, que intenta corregir la debilidad. Por tanto, el
efecto tardo consiste en una estimulacin tanto de los osteoblastos como de los
osteoclastos. Sin embargo, aun en las fases ms tardas, en presencia de un
exceso persistente de PTH, la resorcin supera al depsito de hueso.

El hueso contiene tales cantidades de calcio, comparado con la cantidad total

presente en todos los lquidos extracelulares (unas 1.000 veces ms), que incluso
cuando la PTH causa una gran elevacin de la concentracin de calcio en los
lquidos es imposible discernir ningn efecto inmediato sobre los huesos. La
administracin o secrecin prolongada de PTH a lo largo de un perodo de
muchos meses o aos termina por causar una resorcin sea muy evidente de
todos los huesos e incluso el desarrollo de importantes cavidades llenas de
grandes osteoclastos multinucleados.

La hormona paratiroidea reduce la excrecin renal de calcio y aumenta la

excrecin renal de fosfato
La administracin de PTH produce una prdida rpida e inmediata de fsforo
por la orina, debida a la disminucin de la resorcin tubular proximal de los
iones fosfato.
La PTH tambin favorece la resorcin tubular renal de calcio, al tiempo que
disminuye la resorcin de fosfato. Adems, incrementa el ritmo de resorcin de
iones magnesio e iones hidrgeno, al tiempo que reduce la resorcin de iones
sodio, potasio y aminocidos, de una forma muy semejante a como acta sobre
el fosfato. La mayor resorcin de calcio tiene lugar sobre todo en la parte final
de los tbulos distales y en los tbulos colectores y en la parte proximal de los
conductos colectores, quiz con una contribucin menor de las ramas
ascendentes de las asas de Henle.

ENDOCRINOLOGIA 9
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

De no ser por el efecto de la PTH sobre los riones para aumentar la resorcin
de calcio, la eliminacin continua de este elemento por la orina conllevara la
desaparicin completa del calcio seo y del lquido extracelular.

La hormona paratiroidea incrementa la absorcin intestinal de calcio y

fosfato

Al llegar a este punto, conviene recordar una vez ms que la PTH facilita mucho
la absorcin de calcio y de fosfato en el intestino, a travs del fomento de la
formacin de 1,25-dihidroxicolecalciferol a partir de la vitamina D en los
riones, como se mencion ya en este captulo.

El monofosfato de adenosina cclico interviene en el efecto de la hormona

paratiroidea. Una gran parte del efecto de la PTH sobre sus rganos diana est
mediado por el mecanismo de segundo mensajero del monofosfato de adenosina
cclico (AMPc). A los pocos minutos de la administracin de PTH, la
concentracin de AMPc aumenta en los osteocitos, osteoclastos y otras clulas
efectoras. Es probable que, a su vez, este AMPc sea el responsable de funciones,
como la secrecin de enzimas y cidos por los osteoclastos para provocar la
resorcin sea y la formacin de 1,25-dihidroxicolecalciferol en los riones. Es
probable que existan otros efectos directos de la PTH, independientes del
mecanismo del segundo mensajero.

Control de la secrecin paratiroidea por la concentracin de iones calcio

Incluso una mnima disminucin de la concentracin de calcio inico en el

lquido extracelular hace que las glndulas paratiroides incrementen en un plazo
de minutos su ritmo de secrecin; si la concentracin de calcio se mantiene
baja, las glndulas se hipertrofiarn hasta alcanzar, en ocasiones, un tamao
cinco veces mayor o incluso mayor. Por ejemplo, las glndulas paratiroides
aumentan mucho de tamao en el raquitismo, en el que la concentracin de
calcio es slo ligeramente inferior a la normal; tambin crecen mucho en la
gestacin, aunque la disminucin de la concentracin de calcio en el lquido
extracelular materno es apenas medible, y son muy grandes durante la lactancia,
debido a que el calcio se utiliza para la formacin de la leche.

ENDOCRINOLOGIA 10
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

Por otra parte, cualquier situacin que incremente la concentracin de calcio

inico hasta cifras superiores a las normales reducir la actividad y el tamao de
las glndulas paratiroides. Entre estas situaciones figuran: 1) la presencia de
cantidades excesivas de calcio en la dieta; 2) el aumento del contenido diettico
de vitamina D, y 3) la reabsorcin de hueso causada por factores diferentes de la
PTH (p. ej., resorcin sea debida a la falta de uso de los huesos).

Los cambios en la concentracin de ion calcio en el lquido extracelular se

detectan por medio de un receptor de deteccin de calcio (CaSR) en las
membranas de las clulas paratiroideas. El CaSR es un receptor acoplado a
protena G que, cuando es estimulado por iones calcio, activa la fosfolipasa C y
aumenta la formacin intracelular de 1,4,5-trifosfato de inositol y diacilglicerol.
As se estimula la liberacin de calcio desde los depsitos intracelulares lo que,
a su vez, reduce la secrecin de PTH. Por el contrario, el descenso en la
concentracin de ion calcio en el lquido extracelular inhibe estas rutas y
estimula la secrecin de PTH. Esto contrasta con los numerosos tejidos
endocrinos en los que la secrecin hormonal se estimula cuando se activan estas
rutas.

ENDOCRINOLOGIA 11
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

Resumen de los efectos de la hormona paratiroidea (PTH) en el hueso,

los riones y el intestino en respuesta a una disminucin en la
concentracin de ion calcio del lquido extracelular. CaSR, receptor de
deteccin de calcio

ENDOCRINOLOGIA 12
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

HIPOPARATIROIDISMO
DEFINICIN

El hipoparatiroidismo engloba un grupo de enfermedades con dficit en la sntesis o

secrecin de PTH que condiciona la disminucin de la calcemia. Cuando la alteracin
no radica en la secrecin de PTH, sino en una resistencia de los rganos perifricos a su
accin, el cuadro se denomina seudohipoparatiroidismo.

ETIOPATOGENA

Sus causas pueden clasificarse en:

1) anomalas en el desarrollo de las glndulas paratiroides asociadas o no a otras

malformaciones;

2) destruccin o infiltracin de las paratiroides;

3) alteracin en la sntesis o secrecin de PTH,

4) resistencia a la accin de la PTH en los tejidos perifricos

FISIOPATOLOGA

La disminucin de la PTH produce hipocalcemia por disminucin de la absorcin

intestinal de calcio, de la reabsorcin sea y de la reabsorcin tubular de calcio. La
produccin de AMPc nefrognico y la excrecin urinaria de fsforo se hallan
disminuidas, por lo que se produce hiperfosforemia y la sntesis de 1,25(OH)2D3 es
defectuosa.

ENDOCRINOLOGIA 13
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

SIGNOS Y SNTOMAS DE HIPOPARATIROIDISMO

SISTEMA SNTOMAS Y SIGNOS

NEUROMUSCULAR - Parestesias periorales
- Espasmo carpopedal
- Espasmo larngeo
- Tetania
- Convulsiones
- Corea
- Parkinsonismo
- Miopata
- Signo de Chvosteks (contraccin de la
musculatura facial posterior a la percusin del
nervio facial)
- Signo de Trousseau (espasmo usualmente

ENDOCRINOLOGIA 14
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

doloroso de la musculatura del carpo posterior a

mantener insuflado el brazalete del
baumanmetro 30 mm Hg por encima de la
cifra de tensin arterial sistlica por tres
minutos).
CARDIOVASCULA - Dolor torcico
R - Arritmias cardiacas
- Insuficiencia cardiaca refractaria a tratamiento

DIGESTIVO - Esteatorrea
OCULAR - Catarata
OSEO - Acortamiento de 4 y/o 5 metacarpiano*
INESPCIFICOS -- Talla baja *
Astenia
- Adinamia
- Cefalea

DATOS DE LABORATORIO Y GABINETE ESPECFICOS

Independientemente de la etiologa, el HPT que no ha recibido tratamiento,

bioqumicamente se presenta con cifras bajas o inapropiadamente normales de
PTH, hipocalcemia, hipercalciuria, hiperfosfatemia y niveles bajos de 1-25
hidroxivitamina D. El PHPT difiere un tanto, ya que al existir resistencia a la
PTH, bioqumicamente estos pacientes presentan elevacin de las cifras de PTH e
hipocalcemia, por lo que en esta entidad adems se deber de descartar causas de
hipoparatiroidismo secundario como lo es el dficit de vitamina D, insuficiencia renal,
sndrome de malabsorcin, en las cuales existe una elevacin fisiolgica y esperada de
las cifras de PTH ante la hipocalcemia. No se encuentran comercialmente disponibles
anticuerpos contra las diferentes regiones de la glndula paratiroides, como lo es el
receptor sensor de calcio, estos slo se realizan por el momento slo para fines de
investigacin.

Es importante siempre realizar la correccin del calcio srico con respecto las cifras de

ENDOCRINOLOGIA 15
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

albmina srica, para descartar alguna pseudohipocalcemia. Adems de realizar la

determinacin de magnesio srico, para descartar alguna causa funcional de
hipoparatiroidismo.

0.8 (4 - albmina) + calcio srico medido = calcio corregido

Entre los estudios de gabinete que deben de solicitarse principalmente en aquellos

pacientes que se sospecha de una evolucin crnica del HPT se encuentra la tomografa
computarizada simple de crneo, con el propsito descartar calcificaciones cerebrales,
principalmente de ganglios basales y un ultrasonido renal con la intencin de descartar
litiasis renal o nefrocalcinosis.

DIAGNSTICO

Es importante hacer una buena anamnesis para determinar si hay historia familiar de
hipo o hipercalcemia, que sugiera una causa gentica o la presencia de otras
endocrinopatas para determinar una causa autoinmune. La exploracin fsica tiene
que incluir de forma especial la piel y uas en busca de calcificaciones subcutneas,
candidiasis y valorar caractersticas tales como el crecimiento, fenotipo, presencia o
no de sordera, alteraciones renales u otras anomalas congnitas. En cuanto a los signos
clnicos de hipocalcemia (Chvosteck y Trousseau) hay que tener en cuenta que
pueden presentar en la poblacin normal y no presentarse en pacientes con
hipocalcemia. El signo de Trousseau parece ser relativamente especfico de la
hipocalcemia presentndolo menos del 1% de la poblacin normal y
aproximadamente el 94% de los pacientes con hipocalcemia. Respecto a los datos de
laboratorio debe determinarse tanto el calcio total como el ionizado, albmina, fsforo,
magnesio, creatinina, PTH intacta y 25 OH vitamina D. La determinacin de 1,25
(OH)2 vitamina D no es necesaria al menos en la primera evaluacin.

En el hipoparatiroidismo y pseudohipoparatiroidismo se observa una hipocalcemia,

una hiperfosfatemia con niveles adecuados de magnesio, protenas y funcin renal
normal. Con una nica miccin por la maana junto con la analtica sangunea se
puede calcular la reabsorcin tubular de fosfato que se encuentra aumentada. Los

ENDOCRINOLOGIA 16
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

niveles de PTH son bajos en el hipoparatiroidismo y elevados en el

pseudohipoparatiroidismo. Hacer un filtrado glomerular de 24 horas es muy til para
diagnosticar por ejemplo una hipocalcemia secundaria a mutacin activante del
receptor sensor del calcio, en la que la calciuria es mayor que en el resto de los
hipoparatiroidismos.

El resto de la exploraciones complementarias a realizar (Rx, TAC, estudio gentico) se

decidirn en orden a la sospecha diagnstica que nos orienten los datos anteriormente
mencionados.

El test de Ellsword Howard modificado (infusin de PTH exgena para ver la

modificacin del AMPc en orina a la misma) para el diagnstico de las diferentes
formas de pseudohipoparatiroidismo est en desuso, por una parte por la dificultad que
presenta la obtencin de PTH exgena y por el avance de la biologa molecular en el
diagnstico de esta patologa.

TRATAMIENTO DEL HIPOPARATIROIDISMO

La hipocalcemia aguda con manifestaciones de tetania o convulsiones consiste en una

urgencia de atencin rpida.

CRISIS:
Gluconato clcico por va intravenosa a dosis de 1-2 ml/kg de peso de una
solucin al 10% diluido al medio con solucin salina o glucosada. La infusin debe
administrarse lentamente por el riesgo de provocar alteraciones del ritmo cardaco.
Si no cede la crisis puede repetir la dosis. Hay que tener un exquisito mimo a la hora
de evitar la extravasacin del calcio porque puede provocar la quemadura de los
tejidos adyacentes requiriendo en ocasiones ciruga plstica por lo que si se va a pro-
logar la administracin intravenosa se recomienda va central.
Posteriormente hay que intentar la administracin de calcio va oral, con una dosis de
mantenimiento de 40-80 mg/kg de calcio elemental.

ENDOCRINOLOGIA 17
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

MANTENIMIENTO:
La dosis habitual de calcio es de 20 mg/kg/da. Dado que probablemente se trate de un
proceso crnico los niveles de calcio tienen que estar por el lmite normo-bajo de la
normalidad para evitar complicaciones a largo plazo de nefrocalcinosis que puede
lesionar el rin de forma irreversible. Los niveles de fosfato tienen que estar tambin
normales, restringiendo la ingesta de alimentos ricos en fsforo como la leche, huevos y
quesos. Adems habr evitar el ayuno y mantener una ingesta de lquidos mnimos al da
para mantener una buena diuresis.

METABOLITOS DE LA VITAMINA D:

1. 1,25 (OH) 2D: es el ms aconsejado por su mayor potencia y su menor vida

media que mejora la respuesta teraputica y evita la toxicidad respectivamente. La
dosis establecida vara entre 0,01 y 0,1 g /kg/da repartida en dos dosis cada 12
horas. Se recomienda comenzar con 0,25 g/ da aumentando la dosis si se
requiere hasta un mximo de 2 g/da. Si aparece hipercalcemia se suspende el
tratamiento durante 2-3 das y se restaura disminuyendo la dosis previa o la del calcio
oral.
2. LFA - CALCIDIOL: las dosis son las mismas que la 1,25 (OH)2D y la vida
media ms larga permite administrarla con una nica dosis al da.

El resto de los metabolitos de la vitamina D con vida media ms prolongada no se

suelen utilizar por mayor riesgo de intoxicacin

ENDOCRINOLOGIA 18
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

HIPERPARATIROIDISMO

DEFINICIN

El hiperparatiroidismo es la elevacin de la hormona paratiroidea, la cual se puede

clasificar en primaria, secundaria o terciaria, basndose en la causa de la elevacin, que
causa la hipercalcemia.

EPIDEMIOLOGIA

La incidencia de HPTP es del 1% en la poblacin general e incrementa al 2% o ms

posterior a los 55 aos de edad y es 2 a 3 veces ms frecuente en mujeres en relacin a
los hombres. La mayora de los pacientes con HPTP son asintomticos, con frecuencia
se sospecha mediante un examen de laboratorio de rutina

CLASIFICACIN

Hiperparatiroidismo primario. Esta entidad es definida como la presencia de

hipercalcemia con elevacin de la PTH.

Hiperparatiroidismo secundario. Es la estimulacin crnica de las glndulas

paratiroideas causadas por calcio srico bajo. La condicin ms frecuente es la
insuficiencia renal crnica. Otras causas son acidosis tubular renal, sndrome de
malabsorcin, deficiencia de vitamina D y calcio, resistencia del tejido a
vitamina D e hipomagnesemia grave. Hay un aumento adaptativo del tamao de
la glndula.

Hiperparatiroidismo terciario. A pesar de corregir el estmulo subyacente las

glndulas paratiroides continan secretando niveles altos de la PTH; esto resulta
de hiperparatiroidismo secundario a largo plazo o durante largo tiempo por falla

ENDOCRINOLOGIA 19
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

renal. Esto es, un hiperparatiroidismo autnomo en pacientes con

hiperparatiroidismo secundario.

Ocasionalmente los pacientes con hiperparatiroidismo secundario o terciario

requieren paratiroidectoma

ETIOLOGIA DEL HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO

Adenoma hipofisario nico 80%

25% deleccin cromosoma 11 eliminacin gen supresor
40% prdida allica cromosoma 1

Hiperplasia 1 paratiroides 15%

Se manifiesta espontneamente 12-15% de los casos familiares

Carcinoma paratiroides 1-2%

Hipercalcemia grave
Masa palpable en cuello Prdida del gen supresor RB o el p53

Endocrinopatas familiares:

Sndrome endocrino neoplsico mltiple MEN I:

Hiperparatiroidismo
Adenomas hipofisarios
Tumores en el pncreas endocrino

Sndrome endocrino neoplsico mltiple MEN II:

Carcinoma de la mdula tiroidea

Hiperparatiroidismo
Feocromocitoma

Hiperparatiroidismo familiar aislado

MANIFESTACIONES CLINICAS

Un gran porcentaje suele ser asintomtico

ENDOCRINOLOGIA 20
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

Renal:

1. Litiasis (la mayora de oxalato clcico) que puede predisponer a infecciones

2. Nefrocalcinosis (calcificaciones por depsito de calcio en los tbulos renales)
3. Ambas afectaciones pueden deteriorar la funcin renal.
4. Diabetes inspida nefrognica (el calcio antagoniza el efecto de la ADH en el
tbulo distal). Se observa poliuria y polidipsia.

Esqueleto:

1. Ostetis fibrosa qustica (aumento de osteoclastos gigantes multinucleados y

sustitucin de la medula sea por tejido fibroso)
2. Resorcin subperistica (sobre todo en falanges; se observa sustitucin de la cortical
sea por un borde irregular)
3. Osteoclastomas (tumores pardos formados por osteoclastos multinucleados; se ve
sobre todo en mandbula y huesos largos).
4. Fracturas patolgicas
5. Radiografa de crneo: aspecto sal y pimienta.
6. Dolor, sensibilidad sea, cifosis, prdida de talla.

Gastointestinal:

Anorexia, nuseas, vmitos, constipacin, dolor abdominal, lceras ppticas,

pancreatitis.

Neurolgico:

Apata, depresin, insomnio, deterioro cognitivo, deterioro del estado de Conciencia

(somnolencia confusin ,coma)

Cardiovascular:

Hipertensin arterial
Calcificaciones
Hipertrofia ventricular izquierda

Muscular (muy infrecuente):

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 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

- Debilidad proximal, trastornos de la marcha, atrofia muscular.

PRUEBAS DIAGNSTICAS

El diagnostico de HPTP se realiza con base a la combinacin del incremento de la

concentracin de calcio srico total (hipercalcemia persistente) y la concentracin
elevada nivel normal inapropiado de paratohormona, en condiciones de normalidad la
secrecin de hormona paratiroidea es suprimida en presencia de incremento del calcio
srico. Si est supresin no ocurre debe considerarse la posibilidad de HPTP.

Los criterios combinados de incremento de calcio con incremento inapropiado de

hormona paratiroidea (sin factor de confusin), poseen una sensibilidad y especificidad
> 95% para el diagnstico de HPTP clsico. La deficiencia de vitamina D afecta la
excrecin renal de calcio e incrementa la secrecin de hormona paratiroidea y la
reabsorcin de hueso ocasionando enfermedad sea. La deficiencia de vitamina D debe
ser corregida y la interpretacin de la PTH interpretada cautelosamente.

La filtracin glomerular (FG) < de 60 ml/min./1.73/m2 de SC se relaciona con la

elevacin srica de la hormona paratiroidea.

Una excrecin excesiva de calcio urinario > a 400mg/d en orina de 24h ajustada para la
FG puede ser til para el diagnstico de hipercalcemia hipocalciurica.

El calcio en orina de 24h esta indicado ante la sospecha de hipercalcemia, hipocalcirica

familiar la cual se caracterizada:

Benigna:

Hipercalcemia asintomtica
Inicio a edad temprana
Autosmica dominante
Ausencia de beneficio con la paratiroidectoma
Se diagnostica con la relacin de depuracin calcio/creatinina en orina
disminuida

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 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

ESTUDIOS DE IMAGEN PREOPERATORIOS

Los estudios de imagen poseen un papel importante en la planeacin preoperatoria,

debido a que existe una amplia variacin en la localizacin de las glndulas paratiroides.

Dependiendo de la tcnica utilizada, la exploracin de paratiroides con 99mTc

Sestamibi, es una modalidad simple para identificar adenomas reportando: sensibilidad
del 54% al 100% con un rango del 80% al 90% en la mayora de las series.

La combinacin del ultrasonido y la gammagrafa con 99mTc Sestamibi reportan una

sensibilidad del 78% al 96%. La sensibilidad del ultrasonido en la identificacin de
adenomas paratiroideos es del 70% al 80% (rango entre 27% al 89%). La sensibilidad
de la tomografa computarizada para la identificacin preoperatoria de las glndulas
paratiroides hiperplasicas es del 46% al 80%.

Evaluaciones pareadas en el mismo paciente han mostrado que la sensibilidad de la

resonancia magntica para la identificacin preoperatoria de las glndulas paratiroides
es equivalente a la de la gammagrafa, sin embargo se ha encontrado consistentemente
que la especificidad es menor.

Los estudios de imagen estn indicados exclusivamente para los casos con indicacin de
manejo quirrgico se recomienda realizar de acuerdo a la disposicin del recurso y la
experiencia del personal, se recomienda:

Gamagrafa de paratiroides con 99mTc -Sestamibi

Ultrasonido de alta resolucin de cuello ms gamagrafa de paratiroides con
99mTc Sestamibi.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Existe consenso y consistencia de los aspectos reversibles del HPTP con el tratamiento
quirrgico (paratiroidectoma):

Mejora en la densidad sea y reduccin de fracturas.

ENDOCRINOLOGIA 23
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

Disminucin en la frecuencia de litiasis renal.

Mejora en aspectos neurocognoscitivos.

El balance de la evidencia disponible sugiere que la ciruga es apropiada para la mayora

de los pacientes con HPTP asintomtico. Existe evidencia de estabilidad bioqumica y
por densitometra en ausencia de ciruga, sin embargo los datos a largo plazo sugieren
esta estabilidad como no definitiva; bioqumicamente estables hasta por 12 aos y por
densidad sea estabilidad hasta por 8 aos, en contraste con los pacientes sometidos a
paratiroidectomia que presentan una ganancia definitiva.

En el HPTP la disminucin de la densidad mineral sea es ms pronunciada en:

Antebrazo (hueso cortical).

Columna lumbar (hueso trabecular)
Cadera (hueso mixto: cortical y trabecular).

Se reconoce que los pacientes con HPTP leve cursan con alteraciones
neuropsicolgicas. Por consenso se seal que el tratamiento quirrgico pudiera
revertirlos, sin embargo los datos disponibles son incompletos. El Tercer Grupo de
Trabajo Internacional sobre el Manejo del HPTP concluye que todos los pacientes con
HPTP bioqumicamente confirmados con signos o sntomas especficos (sintomticos)
de enfermedad deben ser sometidos a tratamiento quirrgico. Los criterios para
tratamiento quirrgico en los pacientes con HPTP asintomtico son:

Calcio srico:> de 1.0 MG/dL (0.25mmol/litro) por arriba del lmite normal
Depuracin de creatinina reduccin < 60 ml/min. en orina de 24h
Edad < de 50 aos
Densidad mineral sea disminuida:

1. Mujeres peri o posmenopusicas y hombres de 50 aos o mas: T-score < -2.5 o

menos en columna lumbar, cuello femoral, cadera o 33% (1/3) en radio
2. Mujeres premenopusicas y hombres menores de 50 aos: Z-score < .2.5
menor
3. Antecedente de fractura por fragilidad

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 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

La presencia de hipertensin arterial en pacientes con HPTP no es una indicacin de

paratiroidectoma, debido a que la mayora de los estudios indican que la hipertensin
no es reversible con la cura quirrgica.

La paratiroidectoma es el tratamiento de eleccin en los pacientes con HPTP

sintomticos y en los pacientes con HPTP asintomticos que cumplan los criterios
quirrgico de acuerdo a determinacin de calcio, depuracin de creatinina y
densitometra de 3 sitios. La hipercalciuria no se considera un criterio quirrgico. Los
estudios de imagen, como el ultrasonido de alta resolucin y la gammagrafa con
99mTc-Sestamibi son tiles para la localizacin preoperatoria, se realizan con el
objetivo de determinar el tipo de ciruga a realizar: convencional o tcnicas de invasin
mnima.

La exploracin bilateral con identificacin de las 4 glndulas paratiroides, es el estndar

de oro en el tratamiento quirrgico del HPTP con un porcentaje de xito del 95%. El
procedimiento tradicional del tratamiento quirrgico del HPTP incluye:

Exploracin bilateral del cuello con identificacin de las 4 glndulas paratiroides

y remocin del adenoma paratiroideo anormal (o adenomas)
reseccin subtotal de 3 glndulas en pacientes con hiperplasia paratiroidea

Los estudios de imagen preoperatorios son necesarios en pacientes con ciruga cervical
o paratiroidea previa. Se evalo la exploracin con gammagrafa 99mTc-Sestamibi para
detectar enfermedad paratiroidea multiglandular reportando sensibilidad de 23% y valor
predictivo positivo de 63% y con el uso de medicin intraoperatoria de hormona
paratiroidea se identific enfermedad multiglandular en el 88% de los casos. Se
concluy que la combinacin de la exploracin preoperatoria con la gammagrafa con
99mTc-Sestamibi y la medicin intraoperatoria de hormona paratiroidea, es efectiva
para identificar enfermedad multiglandular, permitiendo ciruga de mnima invasin,
delimitando la extensin de la ciruga al sitio de la imagen de la glndula
potencialmente anormal.

El cirujano solicita los estudios de localizacin prequirrgica en busca de realizar una

exploracin unilateral con reduccin del tiempo quirrgico, sin embargo se ha reportado
una reduccin de la tasa de curacin. En la actualidad la ciruga mnimamente invasiva

ENDOCRINOLOGIA 25
 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

para la reseccin de adenomas solitarios de paratiroides requiere la localizacin

prequirrgica del adenoma y la determinacin de PTH transoperatoria.

En el 85% al 92% de los casos el HPTP es ocasionado por un adenoma simple, por lo
tanto muchos cirujanos han propuesto una aproximacin quirrgica ms limitada.

Las tcnicas de invasin mnima se han usado en la ltima dcada y se reporta un ndice
de xito similar a los alcanzados en ciruga convencional, evaluado por normalizacin
en los niveles de Calcio y PTH; sin embargo se requiere de seguimiento a largo plazo.

La paratiroidectoma de mnima invasin aparentemente cuenta con superioridad si se

realiza en combinacin con:

Localizacin preoperatoria del adenoma por estudios de imagen.

Medicin intraoperatoria de hormona paratiroidea.

TRATAMIENTO FARMACOLGICO

Se recomienda tratamiento farmacolgico en las siguientes situaciones:

1. Pacientes asintomticos que no son candidatos a tratamiento quirrgico o que no

aceptan la ciruga.
2. Comorbilidad que contraindique la ciruga (enfermedad grave o terminal
intercurrente o con contraindicaciones mdicas).
3. Pacientes con HPTP sin respuesta a manejo quirrgico.
4. Pacientes con HPTP normocalcemico no son candidatos a tratamiento
quirrgico.

En pacientes con HPTP asintomtico y sintomtico se recomienda el tratamiento con:

Alendronato 10 MG/da 70 MG por semana.

En el paciente con HPTP no quirrgico se recomienda como manejo medico:

Cinacalcet: 30-50 MG/da, va oral, evaluar su uso hasta por dos aos.

En las mujeres postmenopusicas con HPTP no quirrgico, se recomienda raloxifeno en

dosis de 60-120 MG/da, va oral. Se recomienda que las mujeres postmenopausicas con

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 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

HPTP primario que requieran terapia hormonal sean evaluadas conjuntamente por el
mdico gineclogo y endocrinologo.

Se recomienda una ingestin diaria de calcio de 800 a 1000 MG/da (ingesta de calcio
se recomienda similar a los pacientes sin HPTP). Indicar ingestin de vitamina D con
base a la edad y sexo:

Mujeres > de 50 aos: 400 UI/da

Mujeres > de 75 aos: 600 UI/da
Hombres > de 65 aos: 400UI/da

Evitar la ingesta de diurticos.

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 HIPERPARATIROIDISMO E HIPOPARATIROIDISMO

BIBILIOGRAFIA

Longo D, Fauci A, Kasper D, Jameson L, Hauser S, Loscalzo J.Principios de medicina

interna Harrison. Ed. 18.Mxico: McGRAW-HILL INTERAMERICANA
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Guyton C. Hall, J. Tratado de Fisiologa Mdica. 12 Edicin. Elsevier, 2006.

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