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UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS


CARRERA MEDICINA
SEXTO SEMESTRE-HEE

HEMATOLOGIA
NOMBRE: ANGELICA GIRON
ENSAYO:

DEPRANOCITOCIS

Hemoglobinopata estructural autosmica recesiva, sintomtica ms comn en todo el mundo pero


con mayor frecuencia en pases como frica Ecuatorial, Turqua, sur de Asia o India. Esta distribucin
demogrfica est estrictamente relacionada con la distribucin de la malaria. Es una mutacin en la
carga superficial de la hemoglobina y altera la solubilidad al desoxigenarse la Hb mutada, polimeriza,
formndose un gel paracristalino que es ms insoluble y rgido y se transforma en su aspecto
caracterstico forma de hoz. la drepanocitosis engloba a todas las patologas ocasionadas por la HbS
con un porcentaje por encima del 50%, hemoglobinopatia HbS homocigota (HbSS),
hemoglobinopatia talasemica combinacin de dos variantes de Hb, como la
HbSC, HbSD o HbSG.

Hemoglobina S o mutante se da por un cambio cuando la valina es sustituida por ac glatamico en la


sexta posicin de la hlice lo que disminuye su solubilidad y tienen tendencia a formar
conglomerados rgidos de desoxihemoglobina S luego de termina la polarizacin toma la forma de
una media luna esto cambia la velocidad de dao por determinantes como el PH, temperatura
tencion de Oxigeno, concentracin de la hemoglobina corpuscular.
La forma de luna que toma puede tener una regresin a la forma bicncava cuando se realiza una
reoxigenacion pero cuando los episodios son repetidos la membrana del eritrocito se vuelve rgida
y permeable en esta forma son tomados por las clulas fagocitadas principalmente del bazo, tambin
ayudan o compensan el hgado y medula sea .
Las manifestaciones clnicas de esta anemia tienen una gran variedad puede presentarse
asintomtico o con una clnica grave. la principal causa de anemia es la hemolisis extravascular y el
acortamiento del tiempo de vida media de los eritrocitos a 14 das. Y la hipoglucemia e hipoxia que
se generan en el bazo.
Rasgos falciformes: fenotipo asintomtico de portadores heterocigotos del gen s,
Anemia falciforme o drepanocitosis
Se caracteriza por tener amplias caractersticas extrahematologicas , en el periodo neonatal existe
una proteccin intrnseca por la presencia de la hemoglobina F solo es despus de los seis meses
inicia la afectacin consta de tres fases evolutivas. La fase estacionaria de 1 a 4 aos
su presentacin clnica es la de un sndrome hemoltico: anemia , palidez, subictericia conjuntival,
retraso del crecimiento seo y gonadal. Se presenta una intensa retencin eritrocitaria esplnica se
complica a vasooclusivas de carcter local y progresa a perdida de funcin de este rgano hasta la
autoesplenectomia , a partir de los 4 aos se presenta la fase de expresividad aguda el cuadro
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anmicose agrava con un Hb menor a 8g/dl y aparicin de manifestaciones de las crisis vasooclusivas
que son ataques dolorosos que duran entre pocos das a semanas que afectan a huesos, pulmn,
rin. La manifestacin ms caracterstica es dolor seo, la dactilitis que da el sndrome mano-pie
con impotencia funcional, en el mesenterio que se presenta con dolor abdominal intenso y agudo,
sntomas neurolgicos como hemiplejia monoplejia y convulsiones.
Las infeccin es la complicacin ms frecuente y progresa hasta la muerte del individuo, ya que
adems de ser una complicacin es un desencadenante de las crisis, en los adultos.
Complicaciones insuficiencia cardiorespiratoria grave, menos frecuentes que las complicaciones
pulmonares son las oclusiones vasculares agudas de otros territorios, entre los que destacan la retina
causa de ceguera , el sistema nervioso central (SNC) y los cuerpos cavernosos del pene causa
impotencia por fibrosis. En paciente que sobrevivieron a la primera infancia con afectacin del
crecimiento
ento y desarrollo corporal, al sistema nervioso central, cardiopulmonar hepatobiliar y
gastrointestonal. Tambin condiciona lesiones graves de los riones, a nivel ocular que conduce a
ceguera, y ulceras maleolares
MANIFESTACIONES ESPECFICAS
El individuo con drepanocitosis tiene un peso y altura inferior a la edad cronolgica, esto adems se
acompaa hipogonadismo un retraso en la aparicin de la pubertad, conduce una destruccin
progresiva de huesos y articulaciones, osteonecrosis, fiebre y leucocitosis.
Osteomuscular
El dao que sufre el tejido seo tras las crisis vaso-oclusivas, la saturacin de los macrfagos con
productos derivados de la hemlisis crnica y la disfuncin esplnica predisponen a la infeccin sea
causadas por Salmonella spp. Y el resto por Staphylococcus aureus se presentan mltiples focos
infecciosos y afectos ms comnmente a tibia, hmero y fmur. Infarto seo agudo osteonecrosis
aspticas que se da por obstruccin vascular sbita provoca isquemia aguda; puede verse afectada
cualquier parte del esqueleto. cualquier hueso puede verse afectado, incluyendo el crneo, la pelvis,
las vrtebras, el esternn, las costillas, afectando con mayor frecuencia a los huesos largos se
manifiesta por un dolor seo sbito, intenso, con signos inflamatorios tpicos) y sistmicos. Los
Infartos seos agudos son 50 veces ms frecuentes que la osteomielitis en estos pacientes.
Episodios vasooclusivos
Priapismo es una ereccin persistente de los cuerpos cavernosos, mayor de 4 horas se vuelve
progresivamente dolorosa sin que el paciente alcance un estado de flacidez, despus de las 4 horas
es eminente el riesgo de anoxia hipercapnia y acidosis local de los cuerpos cavernosos que puede
producirse a continuacin y prevenir su fibrosis. El priapismo en la depranocitosis casi siempre es de
bajo flujo isqumico o vasooclusivo, se da por un desequilibrio entre los mecanismos de
vasoconstriccin y vasodilatacin, cuando un paciente presenta este cuadro niveles ms bajos de

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hemoglobina y ms alto de deshidrogenasa lctica (LDH) srica, bilirrubinas, leucocitos y plaquetas,


que sugieren una relacin con una hemlisis incrementada que disminuira los niveles circulantes del
xido ntrico.
Crisis de apopleja con existencia de un cierto retraso psicomotor dificultad en el aprendizaje y dficit
neuropsicolgico , por los infartos mltiples de arteriolas pulmonares y miocardiacas, hipertensin
secundaria a fallo renal hemosiderosis miocardiaca transfuncional puede desencadenar a nivel
cardiaco se encuentra cardiomegalia e insuficiencia ventricular izquierda, los microinfartos a
repeticin y sobreinfeccin provoca signos de insuficiencia respiratoria obstructiva lo que favorece
la hipoxia.
Hepatomegalia consecuencia de la hemolisis crnica, se agrava a litiasis biliar,
por la necrosis papilar que son consecuencia de microtrombosis en la regin de la asa de Henle que
hace que el rion pierda la capacidad renal para concentrar y diluir la orina, y por la glomerulonefritis
estreptocoquica en menor frecuencia hipostenuria, hematuria macroscpica en el 4% aparece
insuficiencia renal
TRATAMIENTO
PREVENTIVOS

NO FARMACOLOGICOS el ejercicio fsico que se permite es la piscina y la prctica de gimnasia


habitual, la hiperhidratacion se usa como tcnica de higiene diaria ya a partir de los primeros
meses de vida, aunque es aplicable a todas las edades debe ser mayor en caso de esfuerzo
deportivo, de aumento de temperatura ambiental o de infeccin concomitante.
FARMACOLOGICOS: Penicilina V en dos o tres tomas al da, vacuna neumoccica conjugada,
vacuna antigripal y una vacuna contra la meningitis C, vacunacin contra la hepatitis A de los
nios relacionados con viajeros y la suplementacin de cido flico estn justificados a lo
largo de toda la evolucin de la enfermedad.
EN URGENCIAS:

CRISIS DOLOROSA INFECCION ANEMIA AGUDA A.VASOOCLUSIVOS


AGUDOS
Crisis drepanocticas Fiebre superior a 38,5 C Transfusiones Exanguinotransfusin
poco graves (dolor poco nio <3 meses es sanguneas Tiene como objetivo
intenso, fiebre inferior a indicacin ceftriaxona o sustituir los hemates
38,5 C) reposo en un cefotaxima por va drepanocticos por
ambiente templado, parenteral. hemates que contengan
bebidas abundantes, Osteomielitis: hemoglobina A
tratamiento analgsico inmovilizacin con yeso priapismo consiste en la
paracetamol asociado a es doble administracin de
antiinflamatorios no antibioticoterapia que analgsicos junto a la
esteroideos y codena. incluya cefotaxima o administracin
ceftriaxona.

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intracavernosa de
etilefrina.

Intensificacin del tratamiento

Hidroxiurea el mecanismo de mayor importancia es que aumenta los niveles de HbF en los
eritrocito depranocitico, aunque tiene efectos antiinflamatorios y antiadherentes , reducen
la frecuencia de las crisis dolorosas, numero de hospitalizaciones, necesidad de transfusiones
sanguneas. La hidroxiurea es menos eficaz que la transfusin sangunea para prevenir las
recidivas de los accidentes cerebrovasculares.

Transfusin sangunea tiene como objetivo tener niveles de hemoglobina S por debajo del 30,
40 o 50%, indicaciones en situaciones agudas : accidentes cerebrovasculares, sndrome
torcico agudo, trombosis de arteria central de la retina, insuficiencia viseral, clolestasis
intrahepatica, crisis vasooclusiva resistente a analgsicos tambin se aplica en prevencin
primaria y secundaria de accidente cerebro vascular, crisis vasooclisivas o sndromes torcicos
agudos, fracaso de la hidroxiurea, priapismo tras fracaso de la etilefrina

El trasplante de mdula sea alognico sustituira la mdula sea de un paciente por la de un


donante compatible, portador o no del rasgo drepanoctico. Las clulas madre pueden
provenir de una extraccin de mdula sea o del cordn umbilical de un hermano o hermana
criopreservado al nacimiento. La principal indicacin es la existencia de una afectacin
cerebrovascular.

CONCLUSION
Es una enfermedad comn en el mundo crnica grave e incurable que conlleva a patologa
importante y confiere una inmunidad parcial frente a la malaria que no tiene cura etiolgica,
que los cuidados que se puede tener es evitar los desencadenantes por medio de medios
fsicos como la hiperhidratacion.

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