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Dysplasie ostofibreuse
N. Fabbri, R. Turcotte

La dysplasie ostofibreuse est une lsion fibro-osseuse bnigne et rare qui implique le plus souvent le tibia
ou simultanment le tibia et le pron. Elle est gnralement diagnostique durant lenfance ou au dbut
de ladolescence. Bien que son potentiel volutif soit gnralement limit, elle peut entraner une courbure
sommet antrieur du tibia, un largissement de la diaphyse ainsi que des douleurs locales dintensit
modre. Laspect radiologique classique montre des zones dostolyse plutt bien dlimites aux dpens
du cortex antrieur ainsi quune courbure sommet antrieur, plus ou moins prononce, de la diaphyse.
lexamen histologique, cette lsion se caractrise par un stroma monotone fibro-osseux. La dysplasie
ostofibreuse prsente plusieurs similitudes avec ladamantinome, rendant parfois difficile le diagnostic
diffrentiel. Son volution est caractrise par une progression de la lsion et de la dformation osseuse
variables durant lenfance puis dune stabilisation suivie dune rsolution progressive vers lge adulte.
Somme toute, le pronostic est excellent et lapproche thrapeutique est habituellement conservatrice.
2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : Dysplasie ostofibreuse ; Adamantinome ; Adamantinome diffrenci ; Tibia ; Sarcome

Plan et radiologiques, lanatomopathologie, le pronostic et a tabli les

principes thrapeutiques. Il a aussi suggr le terme de dyspla-
Introduction et dfinition 1 sie ostofibreuse [5, 6] . Dautres ont ensuite aussi tudi la dysplasie
ostofibreuse, confirmant sa nature bnigne et son volution limi-
pidmiologie 1 te tout en reconnaissant quelle pouvait parfois progresser durant
Symptmes et examen physique 2 lenfance [79] .
Imagerie diagnostique 2 La dysplasie ostofibreuse et ladamantinome prsentent des
Clichs simples et tomodensitomtrie 2 similitudes videntes ainsi que des lments cliniques qui se
Imagerie par rsonance magntique 2 superposent, comme lge, le site (tibia et pron), les aspects
radiologiques et histopathologiques [1012] . Le diagnostic diff-
Anatomopathologie 2
rentiel entre ces deux entits peut tre difficile mais demeure
Aspect macroscopique 2
impratif compte tenu de lvolution, du traitement et du pro-
Aspect microscopique 2
nostic de chacune [1014] . De plus, la littrature fait mention dune
Histoire naturelle et volution de la maladie 3 forme intermdiaire appele adamantinome diffrenci ou
Diagnostic diffrentiel 3 adamantinome imitant la dysplasie ostofibreuse . On retrouve
Histogense et relations avec ladamantinome 4 dans chacune de ces trois entits, en quantit variable mais iden-
tifiable, une composante de cellules pithliales suggrant une
Traitement et pronostic 4 parent histogntique et possiblement une origine similaire. On
leur reconnatrait aussi un potentiel de progression ou mme
de rgression dun de ces types de lsion vers un autre dans un
spectre variant entre la bnignit et la malignit [1524] . La revue
Introduction et dfinition et la discussion de ce spectre diagnostique est pertinent compte
tenu des considrations pronostiques et thrapeutiques qui sy
La dysplasie ostofibreuse est une lsion rare fibro-osseuse rattachent [2024] .
bnigne qui sobserve presque exclusivement la portion
moyenne de la diaphyse tibiale et qui touche parfois aussi, simul-
tanment, le pron. Son volution est habituellement limite
mais elle peut causer une courbure plus ou moins svre du tibia. pidmiologie
Cette maladie a t reconnu depuis 1921 sous diffrentes dnomi-
nations incluant lostite fibreuse congnitale [1] , la cyphoscoliose La dysplasie ostofibreuse est rare et son incidence est value
congnitale du tibia [2] , le fibrome ossifiant [3] et le dfaut fibreux 0,2 % de toutes les tumeurs osseuses primaires [10, 12, 24] . On recon-
congnital [4] . Pour bien dmarquer cette entit de la dysplasie nat une lgre prpondrance chez le sujet mle. La maladie
fibreuse, Campanacci, en 1976, en a dcrit les aspects cliniques est habituellement diagnostique avant lge de 20 ans et le plus

EMC - Appareil locomoteur 1

Volume 7 > n 3 > juillet 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0521(12)58311-7

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14-779  Dysplasie ostofibreuse

souvent chez le jeune de moins de 12 ans [12, 2326] . La lsion se situe
habituellement la diaphyse tibiale, avec parfois une atteinte du
pron adjacent [6, 27] .
Dans la srie de Campanacci, quatre des 35 patients montraient
une atteinte synchrone du tibia et du pron ipsilatral [6] . Rare-
ment, le pron est atteint isolment [6, 27] . Latteinte bilatrale
des tibias a t observe dans de rares occasions [6, 27] . Cependant,
compte tenu que la dysplasie ostofibreuse peut tre asympto-
matique, il est possible que lincidence de cette bilatralit soit
sous-value.
Une atteinte du radius ou du cubitus est un phnomne rare-
ment dcrit [12, 28] .
 Anatomopathologie
Aspect macroscopique
La corticale est gnralement amincie de facon plus ou moins
marque et parfois des zones en sont mme dpourvues bien que
le prioste demeure intact. La lsion se compose de tissu dense
assez bien dmarqu avec los adjacent daspect normal et dont la
couleur varie entre le blanc, le jaune et le gris mais parfois aussi
le rose, ou peut tre rougetre. Sa consistance est aussi variable
allant dune nature fibreuse osseuse.

Aspect microscopique
 Symptmes et examen physique Histologiquement, la dysplasie ostofibreuse est typiquement
compose dune matrice fibro-osseuse. La composante fibreuse est
Habituellement, le symptme principal motivant la consul- plutt lche ou modrment cellulaire (Fig. 1) dmontrant sou-
tation est une courbure ou une tumfaction cause par vent un aspect storiforme contenant toujours des lamelles dos
lpaississement du tibia. immature bordes dostoblastes (Fig. 2).
Mme si parfois on reconnat un certain inconfort associ On retrouve une transition progressive du centre vers la pri-
la lsion, il est important de noter que la douleur nest pas phrie ; les lamelles osseuses sont tnues, minces et immatures
un lment prdominant du tableau clinique. La prsentation
congnitale est exceptionnelle et pourrait tre associe la pseu-
darthrose congnitale [12, 2326] . lexamen, un gonflement de
texture osseuse et une courbure de la jambe sont nots. Cette
zone peut tre sensible la palpation. La mobilit des articu-
lations et la fonction gnrale du membre sont habituellement
prserves [6, 10, 12] . loccasion, une lsion asymptomatique est
dcouverte fortuitement lors dun examen radiologique pratiqu
pour une autre raison.
La prsence de douleurs comme symptme initial peut indiquer
la survenue dune fracture pathologique dont lincidence varierait
entre 19 % et 31 % [6, 23, 27, 29] .

 Imagerie diagnostique
Clichs simples et tomodensitomtrie
On retrouve le plus souvent une lsion ostolytique excentrique
et impliquant le cortex antrieur du tibia et qui sassocie une
courbure antrieure de los.
La lsion se localise la diaphyse et ses marges sont habituel- Figure 1. faible grossissement, larchitecture de la dysplasie osto-
lement bien dlimites. On retrouve aussi des bandes de sclrose fibreuse consiste en un tissu fibreux, monotone et modrment cellulaire
qui peuvent rtrcir ou mme obstruer compltement le canal qui entoure des traves osseuses (hmatoxyline-osine 4).
mdullaire.
Dans les lsions volumineuses, la raction prioste chronique
peut causer llargissement du contour de los avec un paissis-
sement cortical priphrique rsultant en laspect de courbure
antrieure typique mais aussi parfois dune franche dformation
angulaire de los. Les lsions plus extensives peuvent prsenter
de multiples zones radiotransparentes ou lytiques, parfois avec
un aspect de verre dpoli, entre lesquelles il existe des zones plus
sclreuses.
Les images en coupe axiale de lexamen par tomodensitomtrie
sont particulirement utiles pour apprcier la localisation excen-
trique de la tumeur, les particularits de latteinte corticale
et la raction prioste qui rsultent en un aspect variable
damincissement et dpaississement du cortex.

Imagerie par rsonance magntique

La dysplasie ostofibreuse, comme la plupart des tumeurs
osseuses, dmontre un signal intermdiaire ou faible en T1 et un
signal intense sur les squences T2.
Un rehaussement modr et homogne peut tre not dans les
squences en T1 avec injection de gadolinium.
Limagerie par rsonance magntique est particulirement utile Figure 2. Les traves osseuses plus grandes tendent dmontrer
pour dmontrer lextension intramdullaire de la tumeur, ses rela- une structure plutt lamellaire et permettent dapprcier la pr-
tions avec les tissus avoisinants et la dtection de foyers multiples sence dostoblastes sur leur surface la jonction du stroma fibreux
parfois insoupconns sur les clichs simples. (hmatoxyline-osine 10).

2 EMC - Appareil locomoteur


alors quelles apparaissent plus paisses, lamellaires et paissies
la priphrie o elles tendent sanastomoser entre elles et se
fondre avec los normal priphrique.
Au microscope, la dysplasie ostofibreuse prsente des simi-
litudes avec la dysplasie fibreuse. Cependant, on peut les
diffrencier selon les critres suivants :
la diffrence majeure rside dans labsence dostoblastes bor-
dant les lamelles osseuses ainsi que dans celle de larchitecture
transitionnelle dans la dysplasie fibreuse ;
la cellularit de la composante fibroblastique est plus marque
dans la dysplasie fibreuse.
Plusieurs tudes se concentrant sur les analyses immunohisto-
chimiques de la dysplasie ostofibreuse ont dmontr la prsence
frquente de cellules isoles, exprimant la cytokratine, par-
pilles dans la matrice fibro-osseuse [16, 17, 20, 3032] . Ces cellules ne
sont habituellement pas dtectes par les colorations de routine
comme lhmatoxyline et losine.
La prsence de ces foyers ou lots de cellules pithliales
sur les colorations de base doit tre associe un diagnostic
dadamantinome diffrenci ou un adamantinome classique
plutt qu une dysplasie ostofibreuse [6, 1012, 20, 23, 24] .
 Histoire naturelle et volution
de la maladie
Ltendue des manifestations cliniques et lvolution initiale de
la dysplasie ostofibreuse peuvent varier dune lsion de petite
taille asymptomatique et stable celle dune tumeur beaucoup
plus tendue au tibia, des lsions multiples touchant los, une
dformation svre qui peut tre associe ou non une fracture
pathologique. Cette maladie peut parfois progresser rapidement
durant lenfance, et frquemment rcidiver malgr un traitement
A B
EMC - Appareil locomoteur
Dysplasie ostofibreuse  14-779
chirurgical comme un curetage ou une rsection sous-prioste.
Bien quune ostotomie ou une fracture pathologique consolident
gnralement bien, une fracture itrative ou une rcidive de la
dformation peuvent survenir si la lsion poursuit sa progression.
En rgle gnrale, la vritable dysplasie ostofibreuse tend se sta-
biliser avant ladolescence et invariablement cesse sa progression
lorsque la maturit squelettique est atteinte suite laquelle une
rparation osseuse variable sobserve. Ce constat dune volution
naturelle limite se rencontre aussi chez les cas oprs et semble
plus en relation avec la nature de la maladie elle-mme quavec
les traitements prodigus [510, 12, 20, 24, 33] . La filiation entre la dys-
plasie ostofibreuse et ladamantinome, incluant les concepts de
progression et de rgression, est aborde (cf. infra).
 Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic diffrentiel dune lsion ostolytique touchant
le cortex dun enfant ou dun jeune adulte est potentiellement
trs large et inclut des lsions bnignes et malignes. En plus de
la dysplasie ostofibreuse et de ladamantinome, on doit consi-
drer le fibrome histiocytaire (fibrome non ossifiant), la dysplasie
fibreuse, le kyste osseux anvrismal, le fibrome chondromyxode,
le granulome osinophile, lostomylite, lostosarcome et
lhmangioendothliome ou angiosarcome. Cependant, la revue
minutieuse des informations cliniques du patient, incluant lge,
lanamnse, lexamen physique, le site de la lsion ainsi que les
donnes fournies par les examens radiologiques est trs utile pour
rduire ltendue du diagnostic diffrentiel [24, 33] .
Il est certainement plus difficile de diffrencier la dyspla-
sie ostofibreuse de ladamantinome et particulirement de la
forme diffrencie de ladamantinome. En fait, tels que mention-
ns prcdemment, plusieurs lments de leurs caractristiques
Figure 3. Patiente ge de 16 ans dont
lapparence classique dune dysplasie osto-
fibreuse touchant les deux tibias a t rvle,
lge de 13 ans, par des radiographies et un
examen tomodensitomtrique (A, B). On a attendu
la maturit squelettique pour corriger linconfort
et la dformation du tibia par une ostotomie
tangentielle et une greffe osseuse.
3
14-779  Dysplasie ostofibreuse
clinicoradiologiques et histopathologiques se superposent, ren-
dant le diagnostic diffrentiel parfois difficile. La dysplasie
ostofibreuse se rencontre habituellement avant lge de 10-12 ans
alors que ladamantinome est plus frquent chez ladulte de moins
de 40 ans. Il demeure cependant que le quart des adamantinomes
est diagnostiqu avant lge de 20 ans, habituellement de forme
diffrencie, et que la dysplasie ostofibreuse peut loccasion
ntre reconnue ou trouve qu lge adulte [1012, 24] .
 Histogense et relations
avec ladamantinome
De rcentes tudes de biologie molculaire ont mis en vi-
dence les relations entre ces maladies dmontrant lexpression
commune de plusieurs proto-oncognes, de protines de la
matrice osseuse [21] , de facteurs de croissance pidermiques, du fac-
teur de croissance fibroblastique 2 [34] et de la prsence danomalies
chromosomiques clonales [35, 36] . Bien que ces donnes supportent
une origine commune, la transformation dune entit une autre
selon un spectre stendant de la bnignit la malignit, soit par
la progression, soit par la rgression des lsions, demeure contro-
verse et non prouve.
 Traitement et pronostic
La dysplasie ostofibreuse est une lsion bnigne et gn-
ralement peu svre qui ne progresse pas aprs la pubert.
Historiquement, lapproche thrapeutique a t conservatrice et
base sur lobservation, le suivi et lutilisation dune orthse
pour prvenir la progression dune dformation du tibia ou
pour traiter la survenue dune fracture tout en vitant une chi-
rurgie autrement que pour obtenir une biopsie. Le rle de la
chirurgie est gnralement limit aux lsions extensives ou trs
dformantes et aux pseudarthroses, indications qui apparaissent
rares [6, 12, 23, 24, 33, 37, 38] . Lorsque ncessaire, une ostotomie de cor-
rection angulaire et/ou la rsection tangentielle de la lsion sont
idalement entreprises quand la tumeur a termin sa croissance
(Fig. 3). Rcemment, une approche chirurgicale plus agressive
consistant en une rsection en bloc extraprioste de la tumeur,
incluant si ncessaire une rsection segmentaire et la reconstruc-
tion de la diaphyse, a t propose pour tous les cas de dysplasie
ostofibreuse afin de prvenir le risque de rcidive, les erreurs
dchantillonnage biopsique et la possibilit dune transforma-
tion en adamantinome [22] . Vu que les vidences de progression
vraie vers ladamantinome manquent, nous croyons, comme la
plupart des autres auteurs, que lapproche conservatrice demeure
indique si le diagnostic est solidement tabli, rservant la chirur-
gie aux quelques cas plus compliqus. Une dformation rsiduelle
svre, un raccourcissement du membre ou une incapacit fonc-
tionnelle sont rarement nots au suivi long terme des patients
ayant souffert de dysplasie ostofibreuse [6, 12, 23, 24, 37, 38] .
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N. Fabbri.
Istituto Ortopedico Rizzoli, Via Pupilli 1, 40136 Bologne, Italie.
R. Turcotte, Professeur titulaire, directeur, chef de dpartement (robert.turcotte@muhc.mcgill.ca).
Dpartement de chirurgie orthopdique, Centre universitaire de sant McGill, 1650, avenue Cedar, Bureau B5 159.6, Montral, Qubec, H3G 1A4, Canada.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Fabbri N, Turcotte R. Dysplasie ostofibreuse. EMC - Appareil locomoteur 2012;7(3):1-5 [Article 14-779].

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19 iconographies supplmentaires

Iconosup 4
Clichs standards antropostrieur et latral de la jambe gauche d'un enfant de 3 ans prsentant depuis 4 mois une
dformation de la jambe associe de la douleur. On retrouve toutes les caractristiques radiologiques de la dysplasie
ostofibreuse ; c'est en fait une lsion assez extensive du tibia associe une atteinte du pron, dmontrant de multiples zones
d'ostolyse associes des bandes de sclrose, rsultant en une expansion antrieure du tibia et conduisant une courbure
antrieure du membre. Une fracture pathologique incomplte des deux os de la jambe est aussi visible.
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Iconosup 5
Clichs en incidences antropostrieure (a) et latrale (b) de la jambe gauche d'une fille de 13 ans avec dysplasie
ostofibreuse prouve et un inconfort lger et intermittent. On note une courbure modre du tibia (c, d) : clichs de la jambe droite
obtenus aprs traumatisme de la jambe chez le mme patient par ailleurs asymptomatique de ce membre ; apparence classique
d'une dysplasie ostofibreuse. Vue coronale (e) et axiale (f) de la tomodensitomtrie montrant l'apparence classique de cette
dysplasie ostofibreuse touchant les deux tibias.
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Iconosup 6
Vues orthogonales d'une dysplasie ostofibreuse impliquant la jambe gauche d'une fillette de 11 ans rapportant une
dformation progressive et un gonflement au cours des dernires annes (a, b). La lsion prsente un aspect en « verre
dpoli » et semble s'tre dveloppe partir du cortex antrieur, causant un grossissement du tibia suite aux remodelages
provenant du prioste et de l'endoste. Des changements similaires touchent aussi le pron distal. Deux petites lsions satellites
sont notes au tibia distal.
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Iconosup 7

a. Radiographie standard de la jambe gauche chez une fillette de 10 ans avec une dysplasie ostofibreuse prouve mais qui
dmontre une lsion presque centrale pouvant porter confusion dans le diagnostic diffrentiel.
b, c. Cependant, les vues axiales dmontrent que la lsion est excentrique et impliquent le cortex antrolatral causant un
rtrcissement du canal mdullaire.
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Iconosup 8
Clichs en incidences antropostrieure (a) et latrale (b) de la jambe gauche d'une patiente de 11 ans prsentant un lger
inconfort la jambe. On note une lgre courbure antrieure du tibia. Vue coronale en squence T1 des deux jambes qui montre
une lsion denous
Rejoignez signal bas etLa
sur Facebook: homogne
radiologie pour(c).
tousEn squence T2 avec saturation des graisses, la mme lsion apparat hyperintense et

assez homogne (d). De mme, sur la coupe axiale en T1 (e), la lsion est hypo-intense et rehausse de faon homogne aprs
injection de gadolinium (f) mais hyperintense en T2 avec saturation des graisses (g).
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Iconosup 9
Architecture de la dysplasie ostofibreuse. grossissement intermdiaire, on peut noter l'absence de plomorphisme cellulaire et
l'aspect storiforme du stroma fibreux. Les traves d'os immature sont entoures d'ostoblastes (hmatoxyline-
osine × 10).
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Iconosup 10
Dtails, fort grossissement, de traves osseuses matures d'os lamellaire o se superposent des ostoblastes de forme cubique
(hmatoxyline-osine × 20).
Cliquez ici

Iconosup 11
Dtails de l'architecture transitionnelle retrouve dans la dysplasie ostofibreuse. Une transition graduelle peut tre apprcie en
partant du centre de la tumeur (en bas droite) vers la priphrie (en haut gauche) avec des trabcules osseuses d'os immature
qui deviennent plus grosses, plus paisses et lamellaires vers la priphrie de la lsion o elles s'anastomosent et se fondent avec
l'os normal (hmatoxyline-osine × 4).
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Iconosup 12

a. Marquage positif la cytokratine de cellules isoles et disperses dans le stroma d'une dysplasie ostofibreuse (× 10).
b. plus fort grossissement, dtails du marquage positif la cytokratine (× 20).
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2 informations supplmentaires

Infosup 1
Diagnostic diffrentiel.
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Infosup 2
Histogense et relations avec l'adamantinome.
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