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PATOLOGAS QUE CAUSAN HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA AISLADA

1. ANEMIAS HEMOLTICAS Y ERITROPOYESIS INEFICAZ. Mdulo III Bloque IV Tema 19.

2. ICTERICIA NEONATAL.

El 50-60% de neonatos y ms del 80% de los recin nacidos pretrmino presentan hiperbilirrubinemia de
predominio indirecto (o no conjugada). La ictericia aparece cuando la bilirrubina > 5-7mg/dL y la mayora la
desarrollan luego del segundo da de vida como expresin de una condicin fisiolgica que, en la mayora de los
casos es benigna y autolimitada, pero por su neurotoxicidad, debe ser monitorizada ya que pueden desarrollar
hiperbilirrubinemia severa y alteraciones neurolgicas inducidas por la bilirrubina (kernicterus).

Causas fisiolgicas:

Mayor nmero de glbulos rojos, con vida promedio menor que en otras edades, muchos de ellos
envejecidos y en proceso de destruccin hemlisis aumentada aumenta niveles de bilirrubina.
Cifras bajas de protenas Y y Z (protena Y alcanza los niveles del adulto a los 5 das) por lo que captacin
de bilirrubina est disminuida.
Sistema enzimtico del hgado insuficiente e inmaduro (dficit cualitativo y cuantitativo) por lo que la
conjugacin est disminuida.
Ingesta oral est disminuida los primeros das, existe una disminucin de la flora y la motilidad intestinal
con el consecuente incremento de la circulacin entero-heptica.
Al nacimiento el neonato est expuesto a diferentes traumas que resultan en hematomas o sangrados que
aumentan la formacin de bilirrubina.

Caractersticas de la ictericia fisiolgica:

Aparece a partir del primer da (inicio a partir de las 24 horas de vida), normalmente al segundo o tercer
da en el recin nacido a trmino; en el recin nacido pretrmino comienza hacia el tercer o cuarto da.
Se resuelve dentro de la primera semana de vida en el recin nacido a trmino o por ms de 2 semanas
en el prematuro.
Bilirrubina total <12 mg/dL en el recin nacido a trmino; en el recin nacido pretrmino es <14 mg/dL.
Bilirrubina directa <2 mg/dL.
Incremento de la bilirrubina total <5 mg/dL/da.

(Si no se cumple alguno de estos criterios ya no es ictericia neonatal fisiolgicoa).

3. SNDROME DE GILBERT.

Es la causa ms comn de hiperbilirrubinemia de causa congnita que se caracteriza por una ictericia moderada,
asintomtica e intermitente, a menudo precipitable despus de ayuno prolongado, alcohol, estrs, ejercicio,
infeccin o fiebre. La concentracin de bilirrubina en plasma, casi en su totalidad no conjugada, no suele superar
los 5 mg/Dl con bioqumica normal e integridad del tejido heptico (hiperbilirrubinemia aislada).

La falta de conjugacin puede deberse a varios factores:

Principalmente, dficit parcial del encima UDP-glucuroniltransferasa (UGT) mutacin (insercin de un


par de bases) en la regin promotora (caja TATA), lo que provoca una disminucin del 30% de la actividad
normal del enzima.
En menor grado, defecto en la captacin de bilirrubina no conjugada por los hepatocitos y hemlisis oculta.

Es un sndrome completamente beningo cuyo diagnstico se realiza principalmente para diferenciarlo de una
anemia hemoltica.
4. SNDROME DE CRIGLER-NAJJAR.

Es un sndrome muy poco comn, que se caracteriza por un aumento considerable de la concentracin de
bilirrubina no conjugada en plasma. Este aumento es debido a la disminucin de la actividad del enzima UDP-
glucuroniltransferasa (defecto en la conjugacin).

Existen dos formas del sndrome:

Tipo I es la forma ms grave. Se transmite de forma autosmica recesiva. Se produce por la ausencia
total del enzima, con niveles de bilirrubina no conjugada entre 20-40 mg/dL, con resto de pruebas
hepticas normales. En los recin nacidos puede provocar kernicterus.

Tipo II es ms beningo. Se transmite de forma autosmica dominante (expresividad variable) El


defecto enzimtico es parcial y la concentracin de bilirrubina no conjugada no suele superar los 5-
20 mg/dL, con resto de pruebas hepticas normales.

PATOLOGAS QUE CAUSAN HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA (O MIXTA)


DE ORIGEN INTRAHEPTICO
BILIRRUBINEMIA CONJUGADA AISLADA

1. SNDROME DE DUBIN-JONSON.
2. SNDROME DE ROTOR.

BILIRRUBINEMIA MIXTA + PATRN HEPATOCELULAR

3. HEPATITIS AGUDA (vrica, txica/medicamentosa, isqumica)


4. HEPATITIS CRNICA (vrica)
5. HEPATITIS AUTOINMUNE
6. HEPATITIS ALCOHLICA
7. HIGADO GRASO NO ALCOHLICO
8. HIGADO GRASO ALCOHLICO
9. ENFERMEDAD DE WILSON.
10.HEMOCROMATOSIS.
11. DFICIT DE ALFA-1-ANTITRIPSINA.
12. FIBROSIS/CIRROSIS ascitis, hipertensin portal, varices esofgicas, shunt portosistmico y encefalopata
heptica.
13. INSUFICIENCIA HEPTICA crnica y fulminante

BILIRRUBINEMIA MIXTA + PATRN COLESTTICO INTRAHEPTICO

14. COLESTASIS INTRAHEPTICA RECURRENTE BENINGA.


15. COLESTASIS INTRAHEPTICA FAMILIAR PROGRESIVA BENINGA.
16. COLESTASIS RECURRENTE DEL EMBARAZO.
17. COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA.
18. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA.

BILIRRUBINEMIA MIXTA + PATRN COLESTTICO EXTREHEPTICO

19. LITIASIS BILIAR (o colelitiasis) presencia de clculos biliares en la vescula biliar.


20. COLECISTITIS inflamacin/infeccim de la vescula biliar principalmente por la presencia de clculos
biliares.
21. COLANGITIS inflamacin/infeccin de los conductos hepticos y biliares comunes asociados con la
obstruccin del conducto biliar comn.
PATOLOGAS EXTRAHEPTICAS CON ALTERACIN DEL HEPATOGRAMA

MIOPATAS

Dada la presencia de AST, y en menor cantidad de ALT en clulas musculares, en situaciones en que se produce
dao muscular tal como ejercicio intenso o enfermedades musculares puede observarse elevacin de las mismas,
particularmente AST. Esto incluye errores del metabolismo, miopatas congnitas y adquiridas. En estos casos se
produce elevacin de aldolasa y creatinfosfoquinasa, as como la aparicin de mioglobinuria. Como se describe en
la literatura, la hipertransaminasemia mantenida puede ser la forma de debut de miopatas en nios
considerados asintomticos.

HIPER/HIPOTIROIDISMO

Se ha descrito aumento de transaminasas tanto en hiper como en hipotiroidismo. No est claro el mecanismo de
produccin, podra deberse a afectacin muscular en el hipotiroidismo y a un efecto directo tirotxico. Tambin
es posible por el empleo de frmacos antitiroideos.

ENFERMEDAD CELACA

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

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