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Resumen Summary
PALABRAS CLAVE: Neurocisticercosis. Terapia Abreviaturas. AC: anticuerpo. Ag: antgeno. DVP: deri-
antiparasitaria. Ciruga. EITB. ELISA. vacin ventrculo-peritoneal. EITB: electroimmunotransfer
Blot. ELISA: enzyme-linked Immunosorbent Assay. HbsAg:
Diagnostic and therapeutic difficulties in neurocysti- antgeno de superficie para hepatitis B. HIV: virus de la
cercosis: presentation of 6 cases and review of the lite- inmunodeficiencia humana. HTIC: hipertensin intracraneal.
rature IG: Inmunoglobulina. LCR: lquido cfalo-raqudeo. NCC:
neurocisticercosis. RM: resonancia magntica. SN. sistema
nervioso. SNC: sistema nervioso central. TC: tomografa
Recibido; 12-04-06. Aceptado: 12-07-06 computarizada. VHC: virus hepatitis B.
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Introduccin
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Caso 4
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Figura 3. RM sagital potenciada en T1 tras inyeccin de Figura 4. Imagen endoscpica del quiste parasitario. Son
contraste paramaantico. NCC intraventricular. Lesin caractersticas sus paredes finas, blanquecinas y friables,
heterognea que capta contraste en periferia, que ocupa la que hacen difcil en ocasiones su exresis completa.
porcin posterior del III ventrculo, obstruye el acueducto
de Silvio en su totalidad y aflora en el IV ventrculo y pro- el cerebro (60-90% de los casos), mientras que la mdula
voca una hidrocefalia triventricular secundaria. espinal y SN perifrico se afectan raramente. En el cere-
bro humano el cisticerco puede hallarse en el espacio
RM craneal (Fig. 3) mostr una lesin en el receso poste- subaracnoideo-menngeo (ms frecuente en la forma
rior del tercer ventrculo, compatible con un cogulo san- racemosa), intraventricular e intraparenquimatoso (tpico
guneo como primera hiptesis. Se decidi practicar una de la forma celulosa), aunque tambin existen formas mix-
endoscopia cerebral a fin de realizar una ventriculostoma tas. Actualmente se estn utilizando clasificaciones que valo-
premamilar para tratar la hidrocefalia y exresis de la ran el estado activo de la enfermedad. Se habla de formas
lesin para establecer un diagnstico. Durante el acto inactivas cuando no existe evidencia de que el parsito sea
quirrgico se descubri una lesin qustica, lobulada, que viable, o bien cuando el parsito est en proceso de dege-
obstrua la entrada del Acueducto de Silvio, que se pudo neracin. Las formas inactivas ms frecuentes son las cal-
resecar completamente (Fig 4). La TC de control mostr cificaciones parenquimatosas. La forma activa, o parsito
una exresis completa con resolucin de la hidrocefalia. El vivo, es bien tolerada por el cerebro humano, de modo que
informe antomo patolgico confirm una forma racemosa los sntomas aparecen con la muerte del parsito y la subse-
de cisticercosis. Se instaur un tratamiento con albendazol. cuente reaccin inflamatoria del SNC.
La paciente permanece asintomtica y sin derivacin de La NCC suele ser ms frecuente en adultos. La forma
LCR hasta el momento actual. de presentacin ms habitual son las convulsiones (en reas
endmicas es la primera causa de epilepsia)13, seguido de la
Discusin hipertensin intracraneal (HTIC), trastornos psiquitricos
y meningitis de repeticin. Durante la enfermedad estos
La cisticercosis es una parasitosis causada por el sntomas se pueden solapar e incluso asociar. La prdida
enquistamiento de larvas de Taenia solium. El hombre de la conciencia asociada a los movimientos de la cabeza
acta como husped definitivo, mientras que el cerdo es el (Sndrome de Bruns) se asocia a la cisticercosis del IV
husped intermediario. La fuente de infeccin en humanos ventrculo. La HTIC suele ser secundaria a hidrocefalia
y cerdos es la ingestin de alimentos contaminada con he- por oclusin inflamatoria de los agujeros de Luscka y
ces humanas de portadores de T. solium, de modo que inclu- Magendie. La sintomatologa focal aparece en las afec-
so los vegetarianos estrictos pueden contagiarse. La ingestin taciones de cisterna cerebelopontina, cisura de Silvio
de carne de cerdo poco cocinada e infectada con cisticercos y convexidad. El infarto cerebral es una complicacin
es la va exclusiva para desarrollar la teniasis intestinal, lo rara de la NCC subaracnoidea y se produce por la oclu-
cual cierra el ciclo del parsito. sin de pequeas arterias terminales. Tambin se han
En el hombre, el cisticerco se puede alojar en el descrito casos de aneurismas inflamatorios21. La NCC
SNC (sobre todo sustancia gris, tejido periventricular y en la regin sellar es rara, de difcil diagnstico antes
leptomeninges), en el sistema msculo-esqueltico y en de la ciruga, y clnicamente simula tumoraciones de
el globo ocular. Presenta una marcada predileccin por esta regin.
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Tabla 1
Criterios diagnsticos de cisticercosis
Criterios
Absoluto
Demostracin histolgica del parsito en una biopsia de una lesin cerebral o medular
Lesiones qusticas que muestren el scolex en la TC o RM
Visualizacin directa de parsitos subretinianos en examen fundoscpico
Mayor
Lesiones altamente sugestivas de NCC en estudios de neuroimagen
Suero positivo para la deteccin de anticuerpos anticisticerco en immunoblot
Resolucin de lesiones qusticas intracraneales tras tratamiento con albendazol o praziquantel
Resolucin espontnea de lesiones nicas pequeas captantes
Menor
Lesiones compatibles con NCC en estudios de neuroimagen
Manifestaciones clnicas sugestivas de NCC
LCR positivo en ELISA para la deteccin de anticuerpos anticisticerco o antgenos de cisticerco
Cisticercosis fuera del SNC
Epidemiolgico
Evidencia de un contacto con un huesped infectado por T. Solium
Individuos procedentes de un rea donde la cisticercosis es endmica
Historia de viajes frecuentes a reas endmicas
TC: tomografa computarizada. RM: resonancia magntica. NCC: neurocisticercosis. LCR: lquido cefalorraqudeo
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de evolucin en el mismo paciente haciendo mas difcil el clnica de la enfermedad, podemos establecer la hiptesis
manejo clnico. El diagnstico correcto per se no es suficiente que la deteccin de Ag de Taenia con actividad inflamatoria
para determinar la gravedad, rgimen teraputico adecuado en el LCR se correlaciona con la fase inmunolgica activa
y pronstico. Es necesario conocer si la enfermedad es de la NCC1. El Ag de Taenia se detect en el 47,2% de
activa: 1, bajo criterios inmunolgicos y clnicos y 2. bajo los pacientes de Abraham, todos con NCC definitiva, de
criterios radiolgicos (quistes sin captacin). manera que, se puede considerar un marcador de actividad
clnica de la enfermedad1.
1. Diagnstico serolgico
1.2. Electroinmunotransfer blot o inmunoblot assay (EITB)
1.1. Test de ELISA o fijacin del complemento en LCR para para AC de T. solium
anticuerpos
Hasta la introduccin del EITB para AC de T. solium,
La reaccin positiva para los antgenos del cisticerco los tests diagnsticos no eran lo suficientemente sen-
en el test de ELISA o fijacin del complemento nos sibles ni especficos. Se puede determinar en suero y
proporciona una evidencia objetiva de la respuesta LCR. Actualmente, con el EITB en LCR se obtiene una
inmunolgica del husped contra el cisticerco en el espacio sensibilidad diagnstica del 95-98% y una especifici-
subaracnoideo. Dicho mtodo mide los anticuerpos (AC) dad del 100% en pacientes con quistes mltiples activos
contra el cisticerco y tiene la ventaja de reconocerlo en intraparenquimatosos o NCC extraparenquimatosa41. Un
aquellos casos con LCR no inflamatorio. La forma activa test positivo indica alguna de estas tres posibilidades:
de NCC presenta una elevacin de inmunoglobulinas (Ig) teniasis intestinal, NCC o cisticercosis fuera del SNC. De
especificas (IgG, IgM, IgE, y IgA) en orden decreciente, todas formas, hay estudios que demuestran que esta prueba
con los valores ms altos detectados entre los casos con es positiva en slo el 28% de los pacientes que tienen una
quistes intraventriculares o signos inflamatorios en el lesin parenquimatosa nica y que se puede negativizar
LCR o aqullos con manifestaciones clnicas mltiples31. cuando el parsito muere16,43. En las reas endmicas la
La mayor sensibilidad y especificidad se obtiene con el mayora de seropositivos son asintomticos37.
ELISA-IgG (88.5% y 93.2% respectivamente)31. Los Se recomienda un seguimiento serolgico anual para
niveles de Ig dependen de la localizacin del quiste en diferenciar los pacientes curados de los crnicos con lesio-
el SNC31. La sensibilidad en la deteccin de anticuerpos nes lentamente calcificantes8.
suele ser mayor en pacientes con quistes mltiples (94%)
y, ostensiblemente menor, en pacientes con quistes nicos 2. Diagnstico radiolgico
o calcificados43. Las formas inactivas, granulomatosas y
calcificadas no inducen la produccin de IgM y presentan La TC y RM son los mtodos de imagen que ofrecen
un perfil de LCR similar a los pacientes sin NCC31. Las mayor fiabilidad para el diagnstico. Ante una neuroimagen
reacciones falsamente positivas ocurren por una reaccin caracterstica y una serologa negativa no se debe excluir
cruzada con otros antgenos parasitarios, como el del Echi- la diagnstico de cisticercosis33. La radiologa nos ayudar
nococcus o el de la T. saginata. en el momento de establecer un diagnstico aunque ni la
La deteccin conjunta de IgM e IgG incrementa la sen- TC ni la RM presentan un 100% de especificidad para la
sibilidad del test9. La sntesis intracraneal de IgG es una NCC. La RM es ms sensible que la TC, ya que permite
produccin local y tiene una correlacin estadsticamente diferenciar lesiones peri e intraventriculares, caracterizar
significativa con los niveles anticuerpos especficos IgG en mejor las lesiones qusticas y determinar el tratamiento de
LCR9. En cambio, no se ha podido correlacionar ningn eleccin pero, en cambio, es menos sensible para la detec-
test inmunoenzimtico particular (IgG, IgM, IgE o IgA) cin de calcificaciones. Los hallazgos dependen del esta-
con un estadio evolutivo especfico de la larva ni con el dio del ciclo vital del parsito. En el estadio vesicular, la
nmero de parsitos31. En las formas activas el contenido larva aparece como un quiste redondeado, de paredes no
de Ig es heterogneo y se relacionado con mltiples fac- visibles y relleno de un lquido isointenso con el LCR con
tores como la localizacin del parsito, la inflamacin del un ndulo mural que es el esclex. Son raros el edema y
LCR y la multiplicidad de sntomas clnicos31. la captacin de contraste. En el estadio granulomatoso, la
A parte de los anticuerpos anti-Taenia especficos que pared del quiste capta contraste y el lquido intraqustico es
pueden persistir durante mucho tiempo en LCR, la detec- hiperintenso. Se pueden encontrar captaciones en anillo en
cin de antgenos (Ag) de Taenia puede relacionarse con 2/3 de los pacientes y tambin edema. Esta fase se llama
la fase aguda de la actividad inflamatoria1. Si admitimos tambin encefaltica o granulosa. El quiste puede afectar
que la liberacin de Ag est relacionada con la actividad a uno o ms lbulos, con o sin continuidad con el sistema
inflamatoria y que sta est relacionada con la actividad ventricular. En el estadio final (nodular calcificado) la lesin
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reduce su tamao y est completamente mineralizada, lo objetivo de la terapia anticisticerco es la destruccin simul-
cual proporciona una imagen como una diana negra en tnea de mltiples quistes, controlando al mismo tiempo la
T2 que refleja las calcificaciones. A veces se observa un respuesta inflamatoria con corticoides. Se recomienda la
punto central hiperintenso que refleja una pequea canti- hospitalizacin del paciente, al menos durante las primeras
dad de lquido qustico y no el esclex. El tamao tpico 72 horas de tratamiento, ya que entre los das 2 y 5 de la
del cisticerco en fase celulosa es de 1 cm, y habitualmente, terapia se produce una exacerbacin de la sintomatologa
aunque los quistes pueden alcanzar un gran tamao, no neurolgica con la aparicin de cefalea, vmitos y crisis en
suelen estar tabicados. Los quistes viables tienen un di- el 50-80% de pacientes, acompaado de una acentuacin
metro de 10-20 mm. A veces se encuentran quistes gigan- de la pleocitosis en LCR en el 50-75% de casos, debido a la
tes que miden mas de 50 mm, siendo ms frecuentes en la reaccin inflamatoria del husped en respuesta a la muerte
cisura de Silvio. La encefalitis por cisticerco es una forma del parsito41. Estas reacciones se pueden minimizar, e
rara de la enfermedad y se debe a la presencia de nume- incluso eliminar, aumentando la dosis de corticoides y aso-
rosos quistes que conducen a un edema cerebral difuso ciando tratamiento sintomtico41.
grave. En la reunin de expertos en cisticercosis que tuvo lugar
La NCC extraparenquimatosa incluye quistes en los en Lima en 2002 se adoptaron ciertas pautas teraputicas
ventrculos y cisternas de la base (racemosa). La membrana por consenso17:
es fina y el fluido isodenso con el LCR de manera que a
veces no son visibles en la TC o ligeramente en la RM. - Cisticercosis parenquimatosa:
Podemos encontrar hidrocefalia, ependimitis, distorsin de
cisternas de la base o meningitis basal. Quistes viables: Consenso en la administracin de
albendazol 15 mg/kg durante 8 das o praziquantel
Tratamiento 75mg/kg dividido en tres dosis tomadas en un da,
acompaado de esteroides (ej. dexametasona de 4
1. Tratamiento mdico a 12 mg/d). Hubo controversia en la utilizacin de
antiparasitarios en pacientes con infecciones masi-
1.1. Tratamiento antiparasitario vas por el riesgo de efectos secundarios graves.
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completa y la implantacin de un sistema derivativo pecto de aqullos tratados nicamente con anticomiciales.
slo se asocia a un mal pronstico. La duracin
ptima del tratamiento se desconoce, pero debe 2. Tratamiento quirrgico
ser prolongado. Todos los pacientes con cisticercos
subaracnoideos se deben tratar tambin con corti- 2.1. Generalidades
coides. Los quistes gigantes localizados en la cisura
de Silvio responden bien a los esteroides en combi- La ciruga fue el nico tratamiento de la NCC hasta
nacin con frmacos antiparasitarios. el advenimiento de los frmacos antiparasitarios. Actual-
mente, sus indicaciones estn muy restringidas pero
Sabemos que en ciertos casos el paciente no responde a todava en algunos casos es la terapia de eleccin. Las tc-
la terapia antiparasitaria y se han postulado varias explica- nicas quirrgicas se pueden resumir en tres grupos: ciruga
ciones. Existe una variabilidad interindividual en las con- abierta para reseccin de quistes, implantacin de siste-
centraciones plasmticas de praziquantel y el metabolito mas de derivacin ventrculo-peritoneal (DVP) en casos
activo del albendazol (Asox)27,38,39. Existe un factor ligado de hidrocefalia y tcnicas de endoscopia para escisin de
al sexo -mayor concentracin de Asox en mujeres que en quistes intraventriculares y tratamiento de la hidrocefalia
hombres- como expresin dominante de isoformas del obstructiva.
citocromo p45028,29. Se han descrito importantes interac- Se considera que las lesiones qusticas con efecto
ciones con alimentos y frmacos. La dexametasona dis- de masa, clnica de HTIC y dficits neurolgicos, son
minuye las concentraciones plasmticas de praziquantel candidatas a ciruga11,26. El volumen de la lesin y la cl-
y aumenta las de Asox39,40. La dieta rica en carbohidratos, nica de HTIC fue lo que determin la opcin quirrgica en
zumo de pomelo y la cimetidina aumentan las concentra- nuestros casos 1 y 4. Sin embargo, un estudio reciente de
ciones plasmticas de praziquantel6,7,25,38,39. Las dietas ricas Proao at al.32 presenta una serie de 33 pacientes con quis-
en grasa y la cimetidina pueden tambin favorecer la absor- tes subaracnoideos gigantes y con clnica de HTIC, que no
cin del albendazol20. Los frmacos antiepilpticos reducen requirieron exresis del quiste. Dichos pacientes fueron tra-
las concentraciones plasmticas de praziquantel y Asox22. tados con corticoides y antihelmnticos, y slo fueron inter-
As pues, dada la gran variabilidad interindividual y las venidos en caso de hidrocefalia. Cuatro de estos pacientes
interacciones farmacolgicas complejas, se recomienda la presentaron secuelas neurolgicas, mientras que el resto se
monitorizacin de las concentraciones plasmticas de pra- recuperaron completamente. Dichos autores recomiendan
ziquantel y Asox. la exresis del quiste slo cuando existe un riesgo vital
inminente.
1.2. Tratamiento anticomicial Entre un 15 y un 20% de las NCC presentan afectacin
intraventricular30. El mayor riesgo de los quistes en esta
Las formas inactivas (calcificaciones) de la NCC localizacin es el desarrollo de hidrocefalia para la cual el
requieren tratamiento crnico con antiepilpticos. Las tratamiento ms frecuente es la DVP. El mayor problema
formas activas de NCC que cursan con crisis tambin de la implantacin de un sistema derivativo en pacientes
requerirn tratamiento con antiepilpticos. No se conoce la con NCC intraventricular es la disfuncin, generalmente
duracin de la terapia con fenitoina o carbamacepina, pero por obstruccin. Se ha descrito una mortalidad de hasta
se ha sugerido que se debe continuar hasta que los estudios el 50% a los dos aos ligada al numero de intervenciones
radiolgicos seriados muestren la resolucin completa de quirrgicas por revisin del sistema de derivacin10.
las lesiones agudas y no haya evidencia de calcificaciones.
Si se cumplen estos criterios se puede intentar suspender el 2.2. Endoscopia
tratamiento en aquellos pacientes que han permanecido 2
aos libres de crisis34. La eleccin de la ciruga abierta o endoscpica depende,
Carpio considera que el riesgo de recidiva tras la pri- en gran parte, de la localizacin del quiste y de la experien-
mera crisis se puede predecir en funcin de los cambios cia del neurocirujano. En caso de quistes de ventrculos
radiolgicos5. As pues, en su estudio hubo recidiva de las laterales y tercer ventrculo, la endoscopia ofrece ventajas
crisis en el 22% de pacientes en los que el quiste desapareci respecto a la ciruga abierta. La endoscopia permite extirpar
completamente y en el 56% de los que persisti lesin activa. el quiste y, adems, realizar una ventriculostoma o septos-
En cambio, los pacientes que sufrieron dos crisis presentaron toma, segn el caso, y de este modo nos ofrece la posibili-
un riesgo del 68% de hacer una nueva crisis durante los 6 aos dad de prescindir de una prtesis permanente. Los abordajes
que siguieron a la segunda crisis. No se hall una disminu- ventriculares clsicos, por va transcallosa o transcortical,
cin de la recurrencia de crisis en aquellos pacientes en que se asocian a un mayor riesgo de complicaciones que el
se asoci el tratamiento antiparasitario al anticomicial, res- abordaje endoscpico4. Bergsneider et al.4 analizaron 10
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pacientes intervenidos mediante endoscopia, de los cuales, cysts within the fourth ventricle. Technical note. J Neurosurg.
en nueve se consigui la exresis completa de las lesiones. 1999; 91: 340-345.
Slo dos pacientes presentaron deterioro postoperatorio y 4. Bergsneider, M., Holly, T.H., Lee, J.H., King, W.A.,
tres de los 10 pacientes requirieron una DVP. Bergsneider Frazee, J.G.: Endoscopic management of cysticercal cysts
et al.3 realizaron un abordaje por endoscopia en cinco casos within the lateral and third ventricles. J Neurosurg. 2000; 92:
de NCC del IV ventrculo obteniendo en todos los casos la 14-23.
exresis completa con una mnima morbilidad. En nuestro 5. Carpio, A., Hauser, W.A.: Prognosis for seizure recu-
caso nmero 6 se opt por el abordaje endoscpico, que rrence in patients with newly diagnosed neurocysticercosis.
nos permiti la resolucin de la hidrocefalia sin necesidad Neurology. 2002; 59: 1730-1734.
de DVP, as como la exresis completa de la lesin y su 6. Castro, N., Medina, R., Sotelo, J., Jung, H.: Bioavailabi-
diagnstico definitivo sin morbilidad. lity of praziquantel increases with concomitant administration
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Prevencin 7. Castro, N., Jung, H., Medina, R., Gonzlez-Esquivel,
D., Lpez, M., Sotelo, J.: Interaction between grapefruit juice
El mejor tratamiento de la cisticercosis es su preven- and praziquantel in humans. Antimicrob Agents Chemother.
cin, de modo que actualmente los esfuerzos se dirigen 2002; 46: 1614-1616.
hacia la creacin de vacunas. Una posible solucin es la 8. Cho, S.Y., Kim, S.I., Kang, S.Y.: Serologic follow-up
vacunacin de cerdos contra la infeccin por el parsito. study in neurocysticercosis patients by ELISA after praziquan-
Se ha desarrollado una vacuna compuesta de oncosferas tel therapy. Kisaengchunghak Chapchi. 1986; 24: 159-170.
de antgenos recombinantes15,23. Los antgenos TSOL18 9. Cho, S.Y., Kim, S.I., Kang, S.Y., Park, A.J.: Intracranial
y TSOL45-1A son efectivos induciendo un alto nivel de synthesis of specific IgG antibody in cerebrospinal fluid of
proteccin (de hasta el 100%)15,18,23. Esta vacuna tiene el neurocysticercosis patients. Kisaengchunghak Chapchi. 1988;
potencial de contribuir al control y a la erradicacin de la 26: 15-26.
cisticercosis humana y su coste es bajo15,18,23,24. 10. Colli, B.O., Martelli, N., Assirati, J.A. Jr, Machado,
H.R., de Vergueiro Forjaz, S.: Results of surgical treatment of
Conclusiones neurocysticercosis in 69 cases. J. Neurosurg. 1986; 65: 309-
315.
El tratamiento de la NCC debe ser individualizado en 11. Colli, B.O., Martelli, N., Assirati, J.A., et al.: Cysti-
cada paciente, en funcin de la sintomatologa, forma y cercosis of the central nervous system. Surgical tratment of
localizacin. En pacientes con enfermedad inactiva se reco- cerebral cysticercosis: a 23-year experience in the Hospital
mienda nicamente tratamiento sintomtico. En la enfer- das Clinicas of Ribeirao Preto Medical School. Arq Neuropsy-
medad activa parenquimatosa no hay datos concluyentes quatr. 1994; 52: 166-186.
acerca del beneficio del tratamiento con antiparasitarios. 12. Del Brutto, O.H., Sotelo, J., Roman, G.C.: Neurocysti-
Sin embargo, los pacientes con enfermedad activa extrapa- cercosis. A clinical handbook. Swets & Zeitlinger publishers.
renquimatosa se pueden beneficiar del tratamiento antihel- Lisse. The Netherlands, 1998. Pp 216.
mintico, asociado a corticoides durante los primeros das. 13. Del Brutto, O.H., Santibez, R., Idovro, L., et al.:
El tratamiento quirrgico est indicado en lesiones que pro- Epilepsy and neurocysticercosis in Atahualpa: a door-to-door
vocan focalidad neurolgica progresiva, HTIC o hidrocefa- survey in rural coastal Ecuador. Epilepsia. 2005; 46: 583-587.
lia. Dado que el mejor tratamiento de la cisticercosis es su 14. Esquivel, A., Daz-Otero, F., Gimnez-Roldn, S.:
prevencin, los esfuerzos actuales se dirigen a la creacin Growing frequency of neurocysticercosis in Madrid (Spain).
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