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en la poblacin infantojuvenil
I. Snchez Prez
Servicio de Cardiologa Peditrica y Cardiopatas Congnitas y Unidad de Arritmias,
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid
Resumen Abstract
Con el aumento de la monitorizacin prenatal The increase in pre- and postnatal monitoring has
y postnatal, se han hecho ms evidentes una determined that several previously underdiagnosed
serie de arritmias en nios sanos previamente arrhythmias (most of them benign) have become
infradiagnosticadas(1). La mayora son benignas. evident in apparently healthy children(1).
Pueden ser debidas a anomalas en la formacin These arrhythmias may be due to abnormalities in
de impulsos (automatismos), en la propagacin de the impulse generation (automatisms), defective
impulsos, por defecto, como los bloqueos o retrasos impulse spread, such as blockages or conduction
en la conduccin, o por exceso, como circuitos fijos defects, or excessive spread, such as re-entry
o funcionales de reentrada, o anomalas en la permanent or functional circuits or anomalies in
influencia del sistema autnomo. Estas alteraciones the influence of the autonomous system. These
pueden desarrollarse de forma aislada o combinada. impairments can develop isolately or in combination.
Pueden afectar a cualquier regin del miocardio, They can affect any region in the myocardium, in or
dentro o fuera del sistema de conduccin (Fig. 1). out of the conduction system (Fig. 1).
Dentro de la evaluacin inicial de estos nios A detailed clinical history is the cornerstone in
(Algoritmo 1), ser fundamental una buena historia the initial assessment of these children (Algorithm
clnica. Los sntomas son determinados por: 1). Symptoms are determined by: their effects on
los efectos en el gasto cardiaco, la presencia o cardiac output, the presence or absence of disease
ausencia de cardiopata y por la edad del paciente. and the patients age. The performance of an EKG
Larealizacin de un ECG durante los sntomas es while the patient is symptomatic crucial to achieve
crucial para el diagnstico. an accurate diagnosis.
Si a pesar de toda esta informacin, no llegamos a un In the case that, despite all this information we do
diagnstico de la arritmia, se requerir la derivacin not get to diagnose the arrhythmia, the referral to
a un cardilogo pediatra quien deber efectuar otro a pediatric cardiologist (who will perform specific
tipo de pruebas para llegar al diagnstico. diagnostic tests) will be mandatory.
La mayora de las arritmias no precisan tratamiento Most arrhythmias either do not require treatment,
oeste es farmacolgico. orcan be controlled with drugs.
Ritmos lentos Generalmente, son secundarias a otra Depresin de la funcin del nodo
bloqueo de rama derecha y sugiere 2. Trastornos genticos. Se pueden adquirido (Tabla IV). Los pa-
aberrancia. En un extrasstole, la clasificar como canalopatas (tras- cientes con SQTL se presen-
morfologa es rara y no recuerda tornos que afectan el movimiento tan con sncope, convulsiones
a la forma clsica de bloqueo de de iones) o trastornos de miocar- o paro cardiaco. Una historia
rama derecha ni izquierda. b) QRS diopata. familiar de muerte sbita o
anchos aislados siguiendo a ondas Sndrome de QT largo (SQTL): convulsiones debe hacer sos-
P con intervalos R-R regulares, es un trastorno de la repolariza- pechar esta entidad. La tasa de
sugieren aberrancia. c) la presencia cin del miocardio que se ca- mortalidad se ha reducido con
de latidos de fusin es un signo racteriza por una prolongacin la identificacin ms temprana
de extrasistolia. Una taquicardia con del intervalo QT y anomalas de los pacientes afectados y el
un QRS ancho en un nio deber de la onda T en el ECG, snco- tratamiento, incluida la terapia
ser considerada y tratada como una pe y muerte sbita cardaca. La con -bloqueantes, la restric-
taquicardia ventricular, mientras no mayora de los pacientes tienen cin de los deportes, la evita-
se demuestre lo contrario. una prdida de funcin de un ca- cin de los medicamentos que
nal de potasio (p. ej., KCNQ1 prolongan el intervalo QTc, y/o
Las causas de las TV generalmente y KCNH2) o una ganancia de implante de DAI en sujetos de
indican una patologa miocrdica seria. funcin de un sodio canal (p. ej., alto riesgo: en muerte sbita
En nios, se ven con mayor frecuencia: SCN5A) (Tabla IV). resucitada concomitante con
1. Asociadas a cardiopata congnita Se han descrito 2 fenotipos de -bloqueantes (clase I eviden-
reparada o no y dentro de ellas en SQTL. El ms comn de for- cia A), sncope o TV a pesar de
tetraloga de Fallot, sobre todo si ma autosmica dominante, el tratamiento con -bloqueantes
existen lesiones residuales (hasta sndrome de Romano-Ward, (clase IIa evidencia B)(4,22).
un 12%)(19), obstrucciones del tracto tiene un fenotipo puramente El sndrome de Brugada:
de salida del ventrculo izquierdo y cardiaco. La forma autos- canalopata poco comn, se
disfuncin ventricular, cuando estas mica recesiva, el sndrome de asocia con los hallazgos ECG
cardiopatas tienen un QRS mayor Jervell-Lange-Nielsen, se asocia caractersticos de elevacin del
de 180 ms y en edades ms avan- con SQTL y sordera neurosen- segmento ST en las derivacio-
zadas. Se ha hablado de la utilidad sorial, y tiene un curso clnico nes V1 a V3 y bloqueo de rama
de estudios con estimulacin ventri- ms maligno. SQTL se asocia derecha. Se hereda en un pa-
cular en el postoperatorio de estos con un mayor riesgo de arrit- trn autosmico dominante con
pacientes para identificar los de mias potencialmente morta- expresividad variable. Las mu-
mayor riesgo de desarrollar arritmias les, conocidas como torsades taciones genticas de SCN5A,
ventriculares y muerte sbita. En de pointes. Tambin existen que codifica para la subunidad
este tipo de pacientes, se tratar la numerosas causas de SQTL de un canal de sodio cardaco,
arritmia, cuando la TV es sostenida
y/o sintomtica. En una primera
instancia, se corregirn los defectos Tabla IV. Sndrome QT largo congnito y adquirido
hemodinmicos residuales si los Congnito
hubiera. No existe un consenso claro
en cuanto al mejor tratamiento, pero - Jervell Lange-Nielsen
- Romano-Ward
s parece haberse visto la falta de - Idioptico
respuesta al tratamiento farmaco-
lgico (amiodarona, procainamida, Adquirido
sotalol)(20) y la alta tasa de recidivas
- Alteraciones metablicas: hipokaliemia, hipomagnesemia, hipocalcemia,
y ausencia de reduccin de muerte anorexia, malnutricin, dietas proteicas, hipotiroidismo
sbita postablacin(21) (indicada en - Bradiarritmias: disfuncin sinusal, bloqueo aurculo-ventricular 2 y 3
TV sostenida monomorfa estable); - Drogas antiarrtmicas: quinidina, procainamida, disopiramida, amiodarona,
por ello, cada vez se amplan ms sotalol, dofetilide, ibutilide, azimilide, sematilide
las indicaciones de implante de - Antimicrobianos: eritromicina, claritromicina, azitromicina, pentamidina,
fluoroquinolonas, espiramicina, cloroquina, mefloquina
desfibrilador (DAI) en este tipo de
- Antihistamnicos
pacientes que, actualmente, segn - Drogas psictropas: tioridazina, fenotiazidas, antidepresivos tricclicos,
las guas son: pacientes resucitados haloperidol
de muerte sbita por TV de causa - Otras drogas: inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina, risperidona,
no reversible (clase I evidencia B), metadona, vasodilatadores, diurticos, antagonistas de la serotonina, metadona,
TV sostenida tras ablacin no exi- cisapride, domperidona, inhibidores proteasa HIV, insecticidas organofosforados,
tosa (clase I evidencia C), sncope cocana
- Otros factores: infarto miocrdico, hipertensin intracraneal, HIV, hipotermia,
no explicado asociado a disfuncin lupus
ventricular (clase IIa evidencia C)(4).
dando lugar a una prdida de la Miocardiopata hipertrfica: la medad de Chagas (causada por el
funcin del canal de sodio, se miocardiopata hipertrfica es la parsito Trypanosoma cruzi, que
ha encontrado en 10 a 30%(23). causa ms frecuente de muerte se encuentra principalmente en
Los pacientes afectados pre- sbita en personas jvenes en los Amrica Central y del Sur; aunque
sentan arritmias ventriculares Estados Unidos. Es una enfer- es raro en los nios, pueden desa-
potencialmente mortales. La medad gentica del sarcmero rrollar una miocardiopata dilatada
muerte sbita cardaca puede cardaco que es causada por mu- y se asocia con bloqueo cardaco y
ser el primer acontecimiento taciones en uno de los ms de 50 TV durante la fase crnica de la
clnico, ocurre en hasta un ter- genes que codifican la mayora infeccin) alteraciones metablicas
cio de los pacientes. La muerte de las protenas contrctiles del (hipopotasemia, hipomagnesemia)
generalmente ocurre durante el miocardio, que condicionan la anorexia y enfermedad intracra-
sueo y en horas de la madru- inestabilidad elctrica y TV. neal (accidente cerebrovascular).
gada. Una historia familiar de Estar indicado el tratamiento 4. Causa idioptica:
muerte sbita temprana debe con DAI en TV sostenida o FV Ritmo idioventricular acelera-
hacer sospecharla. El trata- (clase I evidencia B)(4,22). do (RIVA): TV monomrfica
miento con DAI estar indica- Miocardiopata arritmog- relativamente lenta, 120-200
do en muerte sbita resucitada nica del ventrculo derecho lpm, que se observa con ms
(clase I evidencia C) y es razo- (MAVD): es un trastorno del frecuencia en los recin nacidos.
nable con ECG espontneo de ventrculo derecho se caracteri- Se distingue de otras formas
Brugada y sncope o TV asocia- za por el reemplazo fibroadipo- ms malignas de la TV, debido
da (clase IIa evidencia C)(4,22). so del miocardio, con formacin a su ritmo ms lento y a la au-
Taquicardia ventricular po- de aneurismas y anormalidades sencia de sntomas. Desaparece
limrf ica catecolaminrgica del movimiento de la pared (evi- con el ejercicio. Generalmente,
(CPVT): estn en riesgo de TV, denciado mediante resonancia no necesita tratamiento(24).
fibrilacin ventricular y muerte magntica); en algunos casos, Taquicardia idioptica del
sbita, especialmente en relacin tambin del tabique ventricu- tracto de salida VD (TVTS-
con el estrs o el ejercicio. En lar. Representa el 3 a 5% de las VD): condicin benigna que se
reposo, el ECG suele demostrar muertes sbitas sin explicacin resuelve espontneamente. Esta
frecuentes extrasstoles ventricu- en adolescentes y adultos jve- alteracin del ritmo se cree que
lares y TV polimrfica no sos- nes. Ambas formas, autosmi- es una actividad mediada por
tenida, se hereda en un patrn ca dominante y recesiva, de la el AMPc activa que surge del
autosmico dominante o auto- MAVD se han reportado con tracto de salida del ventrculo
smico recesivo y tambin ocu- mutaciones identificadas en derecho. Frecuencia lenta de
rre en casos espordicos como varios genes de la protena des- 140 a 190 latidos por minu-
una mutacin de novo. Diversas mosmica. La MAVD autos- to, con un patrn de QRS de
mutaciones de los loci de genes mica recesiva es menos comn y bloqueo de rama izquierdo y
que codifican protenas implica- puede ser parte de un sndrome eje inferior. La mayora de los
das en la regulacin del calcio en llamado enfermedad de Naxos, nios con TVTSVD son asin-
el retculo sarcoplsmico se han que tambin incluye hiperque- tomticos y se presentan como
identificado en pacientes con ratosis de las palmas y plantas, un hallazgo incidental. El tra-
CPVT. Estos incluyen mutacio- y alteraciones del pelo. Los tamiento de la TVTSVD est
nes del gen RyR2 (que codifica pacientes afectados presentan indicado en pacientes sintom-
el receptor de rianodina) y del mareos, palpitaciones y sncope ticos y en los pacientes que de-
gen de la calsecuestrina 2 (que debido a TV. La TV tiene un sarrollan cardiomiopata indu-
codifica una protena principal patrn de bloqueo completo de cida por taquicardia. La terapia
del reservorio de calcio den- rama izquierda. Estar indicado incluye frmacos antiarrtmicos
tro del retculo sarcoplsmico). el implante de DAI en muerte y la ablacin con catter que ha
Mayor prevalencia durante la sbita resucitada asociada a TV demostrado ser muy exitosa. El
infancia por mayor intensidad o FV (clase I evidencia B) o en pronstico es excelente(25).
de ejercicio fsico. Aproximada- enfermedad extensa con disfun- TV pueden originarse en el
mente, el 30% de los pacientes cin ventricular, antecedentes tracto de salida del ventrculo
tienen antecedentes familiares familiares o sncope sin exclu- izquierdo (TSVI), y es similar
de muerte sbita, a menudo en sin de TV o FV, como causa a la taquicardia del TVTSVD
la adolescencia. El pronstico es (clase IIa evidencia C)(4,22). en sus manifestaciones clnicas,
malo, incluso en pacientes trata- 3. Enfermedad cardaca adquirida: pronstico y manejo. El ECG
dos con -bloqueantes o DAI, menos frecuentes, algunas de ellas muestra TV monomrfica con
cuyas indicaciones son similares son: enfermedad cardiaca coronaria un bloqueo de rama derecha y
al SQTL(4,22). (Kawasaki), miocarditis y enfer- eje inferior.
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Caso clnico
Recin nacido de 4 das de vida con letargia y disminucin de ingesta y diuresis. A la exploracin, mala perfusin y
taquicardia (Fig. 2).
La mayora de los nios toleran bien los episodios de taquicardia, es fundamental mantener la calma, realizar un EKG y
valorar la estabilidad hemodinmica, las maniobras vagales y ATP tienen una efectividad del 75% (Fig. 3).
Holter si No
Sntomas Holter
sntomas sntomas
frecuentes
Monitor
externo o
implantable
Test
si poco
ejercicio
frecuentes Frecuencia ectopia
ventricular
+
Grado bloqueo,
disfuncin sinusal
Tratamiento
EEF Seguimiento Taquicardia ventricular
mdico
Adrenalina
0,01 mg/kg iv Marcapasos Isoproterenol
Transvenoso 0,05-1,5 mg/kg/min
Taquicardia supraventricular
Inestable
Calma!!! Monitor ECG Estable
Cardioversin sncrona
(0,5-1 J/kg) Hielo facial 15-20 s
Induccin vmito Maniobras vagales
Invitar a toser
Reflejo defecacin
no funciona!
Reentrada av y intranodal:
>1 a. Verapamilo iv
0,1-0,2 mg/kg en 2 min
Automtica auricular: Automtica unin:
Flecainida iv
Flecainida iv 2 mg/kg Enfriar marcapasos Flutter auricular:
Esmolol iv 100-500 mcgr/kg/min Flecainida iv CVE 0,5-1 J/kg Esmolol iv
Amiodarona iv 5 mg/kg en 30 min Amiodarona iv Amiodarona iv
Estable
Si sale Amiodrona/lidocana
1 mg/kg iv lento
Repetir 15ht 3 mg/kg
Amiodarona
Cardioversin sncrona /Procainamida
5 mg/kg en 30 min
(1: 1 J/kg y DP2 J/kg) 7 mg/kg (<1a) 1h
Mto: 10-15 mg/kg/da
15 mg/kg (>1a) 1h
Arritmias ms frecuentes 19. Ante una taquicardia de QRS es- c. El sndrome de Jervell-Lange-
trecho en un nio: Nielsen se asocia con SQTL y
en la poblacin sordera neurosensorial, y tiene
a. Siempre produce inestabilidad
infantojuvenil hemodinmica. un curso clnico ms benigno.
b. Si est estable, se proceder a d. Siempre precisar implante de
17. Con respecto a las taquicardias en desfibrilador.
los nios: infusin de bolo de amioda-
rona. e. Solo se debe a causa gentica.
a. Las ms frecuentes son las ven-
c. Si est estable, se tratar con
triculares. Caso clnico
cardioversin elctrica.
b. Las ms frecuentes son las 22. QU hago?
d. Lo primero es valorar la estabi-
supraventriculares por auto- a. Monitorizar y adrenalina intra-
lidad hemodinmica.
matismo atrial. venosa.
e. Las maniobras vagales rara-
c. La fibrilacin auricular es ms b. Monitorizar e iniciar RPC.
mente son efectivas.
frecuente que en adultos. c. Monitorizar y, si est estable,
d. Las ms frecuentes son supra- 20. En el bloqueo auriculoventricular ATP/vagales.
ventriculares por vas acce- de tercer grado: d. Derivar directamente.
sorias auriculoventriculares a. Siempre precisar estimulacin e. Monitorizar y, si est inestable,
anmalas. permanente. ATP/vagales.
e. Las ms frecuentes en lactantes b. Siempre es despus de una ciru-
son por doble va nodal. ga. 23. Diagnstico?
c. Puede estar relacionado con a. Taquicardia supraventricular
18. En el bloqueo auriculoventricular paroxstica por reentrada auri-
alguna colagenopata.
de segundo grado tipo I (Wencke- culoventricular.
bach): d. El intervalo PR se alarga hasta
b. Bloqueo auriculoventricular de
que una P no conduce.
a. Todos los impulsos auriculares 3 grado.
se conducen a los ventrculos. e. No existe alargamiento PR,
c. Fibrilacin auricular.
sbitamente una onda P no
b. El intervalo PR se alarga hasta conduce. d. Flutter auricular.
que una P no conduce. e. Ritmo sinusal.
c. No existe alargamiento PR, 21. Con respecto al QT largo:
sbitamente una onda P no 24. Ahora?
a. El sndrome de Jervell-Lange-
conduce. Nielsen es puramente cardiaco. a. Nuevo bolo ATP.
d. Siempre son por enfermedad b. El sndrome de Jervell-Lange- b. Desfibrilacin 2 j/kg.
degenerativa. Nielsen se asocia con SQTL y c. Marcapasos transitorio.
e. Siempre degeneran en tercer sordera neurosensorial, y tiene d. Adrenalina.
grado. un curso clnico ms maligno. e. Cardioversin (CVE) 0,5 j/kg.
PEDIATRA INTEGRAL