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Arritmias ms frecuentes

en la poblacin infantojuvenil
I. Snchez Prez
Servicio de Cardiologa Peditrica y Cardiopatas Congnitas y Unidad de Arritmias,
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid

Resumen Abstract
Con el aumento de la monitorizacin prenatal The increase in pre- and postnatal monitoring has
y postnatal, se han hecho ms evidentes una determined that several previously underdiagnosed
serie de arritmias en nios sanos previamente arrhythmias (most of them benign) have become
infradiagnosticadas(1). La mayora son benignas. evident in apparently healthy children(1).
Pueden ser debidas a anomalas en la formacin These arrhythmias may be due to abnormalities in
de impulsos (automatismos), en la propagacin de the impulse generation (automatisms), defective
impulsos, por defecto, como los bloqueos o retrasos impulse spread, such as blockages or conduction
en la conduccin, o por exceso, como circuitos fijos defects, or excessive spread, such as re-entry
o funcionales de reentrada, o anomalas en la permanent or functional circuits or anomalies in
influencia del sistema autnomo. Estas alteraciones the influence of the autonomous system. These
pueden desarrollarse de forma aislada o combinada. impairments can develop isolately or in combination.
Pueden afectar a cualquier regin del miocardio, They can affect any region in the myocardium, in or
dentro o fuera del sistema de conduccin (Fig. 1). out of the conduction system (Fig. 1).
Dentro de la evaluacin inicial de estos nios A detailed clinical history is the cornerstone in
(Algoritmo 1), ser fundamental una buena historia the initial assessment of these children (Algorithm
clnica. Los sntomas son determinados por: 1). Symptoms are determined by: their effects on
los efectos en el gasto cardiaco, la presencia o cardiac output, the presence or absence of disease
ausencia de cardiopata y por la edad del paciente. and the patients age. The performance of an EKG
Larealizacin de un ECG durante los sntomas es while the patient is symptomatic crucial to achieve
crucial para el diagnstico. an accurate diagnosis.
Si a pesar de toda esta informacin, no llegamos a un In the case that, despite all this information we do
diagnstico de la arritmia, se requerir la derivacin not get to diagnose the arrhythmia, the referral to
a un cardilogo pediatra quien deber efectuar otro a pediatric cardiologist (who will perform specific
tipo de pruebas para llegar al diagnstico. diagnostic tests) will be mandatory.
La mayora de las arritmias no precisan tratamiento Most arrhythmias either do not require treatment,
oeste es farmacolgico. orcan be controlled with drugs.

Palabras clave: Arritmias; Bradicardia; Bloqueo; Taquicardia supraventricular; Taquicardia ventricular.


Key words: Arrhythmias; Bradycardia; Blockage; Supraventricular tachycardia; Ventricular tachycardia.

Pediatr Integral 2016; XX (8): 527538

Ritmos lentos Generalmente, son secundarias a otra Depresin de la funcin del nodo

S e denomina bradiarritmia a la alte- patologa subyacente o postquirrgicas, sinusal


racin del ritmo cardiaco regular aunque pueden ser de etiologa cong- Bradicardia sinusal: en la mayora
o irregular con frecuencias car- nita, siendo la ms frecuente el bloqueo de las ocasiones es fisiolgica sin
diacas inferiores a las correspondientes auriculoventricular completo congnito. repercusin clnica y no requiere
a la edad (Tabla I)(2,3), por alteracin Se diagnostican generalmente mediante tratamiento. Puede deberse a:
del automatismo sinusal o bloqueo de electrocardiografa y requieren tra- hipertono vagal, hipertensin
la conduccin sinoauricular o auricu- tamiento cuando son sintomticas o intracraneal, apnea obstructiva
loventricular de mayor o menor grado. repercuten hemodinmicamente. del sueo, frmacos, hipotermia,

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accidente cerebrovascular o intoxi-


cacin digitlica. Es raro que sea de
causa congnita, a veces, se asocia
a la correccin tipo Mustard de la
transposicin de grandes arterias. El
tratamiento, cuando es sintomtica,
es el implante de marcapasos.
Bloqueo sinoauricular
En la mayora de las ocasiones es
de causa degenerativa, en el nio puede
Figura 1.
Mecanismos
observarse en el contexto de una infec-
arritmias. cin miocrdica connatal. Esta entidad
es difcil de valorar electrocardiogrfi-
camente, ya que la actividad elctrica
hipoxia o infecciones cardiacas o tomticos (clase I, nivel de eviden- del nodo sinusal no tiene expresin en
postoperatorio de determinadas ciaB). Tambin est recomendado el electro de superficie y, a menudo, se
cardiopatas (comunicacin inte- en pacientes con cardiopata con- confunde con alguna de las anteriores
rauricular tipo seno venoso, defecto gnita y bradicardia, como preven- entidades. Se distingue del paro sinusal
de septo auriculoventricular, ciruga cin de taquicardia por reentrada en que la pausa siempre es un mltiplo
de Mustard o Senning o Fontn). auricular y hemodinmicamente del intervalo PP. Puede ser de 3 tipos:
Cuando se sospecha una causa con- deteriorados por la bradicardia, 1. Primer grado: enlentecimiento de
gnita y est presente al nacimiento, con frecuencias inferiores a 40 lpm la conduccin del impulso del nodo
puede ser debida a hipotiroidismo o pausas ventriculares mayores de sinusal a la aurcula, pero siempre
o disfuncin sinusal, generalmente 3segundos (clase IIa, nivel de evi- se conduce. No expresin electro-
ligada a determinadas cardiopatas dencia C)(4). cardiogrfica.
congnitas con dilatacin auricu- Arritmia sinusal: al igual que la 2. Segundo grado: algunos impulsos
lar derecha (Ebstein, heterotaxia bradicardia puede ser fisiolgica, en se bloquean y no llegan a la aur-
[poliesplenia], ventrculo nico). los nios la ms frecuente es la res- cula.
La mayora de las veces es asinto- piratoria. Cuando no es respirato- - Tipo I (Wenckebach): acorta-
mtica, aunque puede manifestarse ria, puede asociarse a determinadas miento del intervalo PP pro-
con: astenia, cansancio en relacin cardiopatas congnitas o correc- gresivo hasta que uno se alarga
con el ejercicio, mareo o sncope. El ciones quirrgicas que cursan con bruscamente.
diagnstico es electrocardiogrfico, dilatacin auricular derecha. En el - Tipo II: no acortamiento PP,
puede requerirse un Holter para electrocardiograma se objetiva una pausa sbita que es mltiplo de
evaluar las frecuencias cardiacas variabilidad PP mayor de 0,12 s PP.
inferiores, ergometra para valorar con PR normal. Generalmente, su 3. Tercer grado: ningn impulso se
la respuesta cronotrpica o test pronstico es bueno y no necesitan transmite. Ritmo de escape auri-
farmacolgicos bradicardizantes o tratamiento. cular, nodal
taquicardizantes (atropina) o blo- Paro sinusal: es clnicamente sig-
queo autonmico con propanolol y nificativa y se considera patolgica Generalmente, no requiere tra-
atropina para evaluar la frecuencia cuando produce pausas superiores tamiento y solo en bradicardias sin-
cardiaca intrnseca. Mucho menos a 3 segundos; en la mayora de las tomticas, se requerir implante de
frecuente es que se requiera un ocasiones obedece a isquemia aguda, marcapasos.
estudio electrofisiolgico para su
diagnstico. Generalmente, tienen
buen pronstico y solo en casos sin- Tabla I. Bradicardia segn edad basada en frecuencia cardiaca de ECG de 12
tomticos con repercusin hemodi- derivaciones y frecuencia cardiaca media en Holter 24 horas
nmica, es necesario el implante de
Edad ECG 12 Edad Frecuencia media Holter 24 h
un marcapasos para estimulacin derivaciones basal
permanente, siempre y cuando no
exista una causa externa subyacente 0-3 aos <100 lpm 0-2 aos <60 lpm dormido/<80 lpm
tratable. Segn las ltimas guas despierto
publicadas, la recomendacin de 3-9 aos <60 lpm 2-6 aos <60 lpm
estimulacin cardiaca permanente
se establece en aquellos nios con 9-16 aos <50 lpm 6-11 aos <45 lpm
frecuencia ventricular menor de la >11 aos <40 lpm/<30 lpm atletas
que le corresponde por edad y sin-

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Bloqueo auriculoventricular auricular, en general ms rpido que Stokes-Adams. El tratamiento de


El intervalo PR es la expresin de el ventricular, por lo que hay ms urgencia, cuando existe disfuncin
la activacin auricular, nodo AV, ramas ondas P que QRS, con intervalos ventricular o bradicardia severa, es
del haz de His y fibras de Purkinge. R-R constantes y PR variables. la perfusin intravenosa de isopro-
Cualquier alteracin a estos niveles se Existen ritmos de escape nodal o terenol y el implante de marcapasos
traducir en un trastorno de la con- ventricular. Puede encontrarse en temporal. El tratamiento definitivo
duccin auriculoventricular de mayor enfermedades degenerativas, isqu- es el implante de un marcapasos,
o menor grado. micas o postoperatorias de ciruga indicado en: bloqueos auriculo-
Al igual que los bloqueos sinoau- cardiaca. Tambin existe una forma ventriculares de tercer grado con
riculares, pueden ser: familiar asociada al cromosoma bradicardia sintomtica o disfun-
1. De primer grado: todos los impul- 3p21 (enfermedad de Lenegre) y cin ventricular, ritmo de escape
sos son conducidos, aunque ms tambin en el cromosoma 19q13. QRS ancho o ectopia ventricular;
lentamente. Esta entidad puede La causa ms frecuente es la prima- en postoperatorio no resueltos tras
encontrarse en determinadas car- ria. En la poblacin infantil, la causa 7das (clase I, nivel de eviden-
diopatas congnitas, como: Ebs- ms frecuente es la congnita, que ciaB); en lactantes con bloqueo
tein, drenaje venoso anmalo, puede aparecer de forma aislada o AV de 3grado congnito con fre-
comunicacin interauricular o familiar, presentando una incidencia cuencia ventricular media inferior a
transposicin de grandes arterias. variable entre 1/10.000 y 1/20.000 55 lpm y 70lpm cuando se asocia
Tambin en el hipotiroidismo y nacidos vivos. Puede presentarse de a cardiopata congnita (clase I,
determinadas alteraciones inicas, forma aislada o asociarse a malfor- nivel de evidenciaC); y en nios
como la hipopotasemia. Puede macin cardiaca (entre 25-50%). mayores de 1 ao, cuando la fre-
aparecer en el postoperatorio de Las ms frecuentes son: transpo- cuencia ventricular media es infe-
cirugas de aurcula o peri nodo sicin de las grandes arterias, sn- rior a 50lpm, pausas ventriculares
auriculoventricular. Generalmente, dromes poliesplnicos, defecto del abruptas (mayores de 2 a 3 ciclos)
no tienen repercusin clnica y no septo auriculoventricular completo o sntomas o sncopes de causa no
necesitan tratamiento, salvo corre- y ventrculo nico. Puede deberse a aclarada postciruga con bloqueo
gir la causa subyacente. dos causas: malformacin del tejido auriculoventricular de 3 grado tran-
2. De 2 grado tipo Mobitz I (Wenc- de conduccin cardiaca a ese nivel o sitorio y bloqueo fascicular residual
kebach): el intervalo PR se alarga destruccin del mismo por distintos (clase IIa, nivel de evidencia B)(4).
hasta que una P no conduce. Puede agentes como infecciones (miocar- El manejo agudo de las bradiarrit-
encontrarse en sujetos sanos con ditis, endocarditis), hemorragias, mias ser comn para todos ellos y
hipertono vagal y en enfermedades presencia de enfermedades auto- quedara resumido en el siguiente
inflamatorias miocrdicas o dege- inmunes maternas y/o colagenosis, algoritmo (Algoritmo 2) (5). En
nerativas. No suele tener repercu- como: lupus eritematoso sistmico cuanto al tratamiento crnico, sera
sin clnica ni progresar a bloqueo (LES), sndrome de Sjgren, artri- el seguimiento y observacin en los
de tercer grado y rara vez requieren tis reumatoide o dermatomiositis. casos en los que no est indicado el
tratamiento. Estas son las ms frecuentes, se cree implante de un marcapasos perma-
3. De 2 grado tipo Mobitz II: no que causan el 60-70% de todos los nente descrito en cada una de las
existe alargamiento PR, sino que bloqueos cardiacos congnitos. Con bradiarritmias previamente.
sbitamente una onda P no con- la ecocardiografa puede observarse
duce. Suele encontrarse en enfer- bradicardia fetal extrema y con el Ritmos rpidos
medades degenerativas, infecciosas modo M puede verificarse la diso- Supraventriculares (TSV)
(chagas), isquemia y postoperatorio ciacin auriculoventricular(15). En
de ciruga cardiaca. Pueden dar cl- algunos casos, se tolera bien y no Se define como ritmo cardaco anor-
malmente rpido, el que se origina por
nica de mareo o sncope y evolu- da sntomas hasta el nacimiento. En
encima del haz de His, a menudo (pero no
cionar a bloqueo de tercer grado. otros casos, puede producir disfun-
siempre), con un complejo QRS estrecho.
En ocasiones, requieren el implante cin ventricular severa con insufi-
Las dos formas ms comunes de TSV en
de un marcapasos: bloqueos de ciencia cardiaca, cardiomegalia, los nios, son reentrada auriculoventricular
segundo grado avanzado con bra- hidrops, ascitis, derrame pericrdico (TRAV)(73%), incluyendo el sndrome de
dicardia sintomtica o disfuncin y sufrimiento fetal, que puede llegar Wolff-Parkinson-White (WPW), y la reen-
ventricular y en postoperatorio no a ocasionar la muerte intratero. En trada nodal (TRNAV)(13%). En el adoles-
resueltos tras 7 das (clase I, nivel lactantes mayores, pueden presen- cente, aumenta sensiblemente el porcen-
de evidencia B) (4). tar terrores nocturnos, cansancio e taje de TRNAV y disminuye TRAV (Tabla II).
4. Bloqueo auriculoventricular de irritabilidad. Tambin se observan
tercer grado: ausencia de con- nios de mayor edad, que estn La prevalencia de la TSV no est
duccin auriculoventricular. En el asintomticos. Algunos de ellos bien definida, pero se estima que entre
electrocardiograma de superficie, pueden presentar mareos con o uno de 250 y 25.000 nios, y es la alte-
se observa la presencia de un ritmo sin sncope llamados episodios de racin del ritmo ms comn en nios.

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Tabla II. Diferencias electrocardiogrficas entre las taquicardias supraventriculares


de las arritmias ms comunes en
ms frecuentes en edad peditrica el periodo neonatal, se debe a una
reentrada auricular, generalmente
ECG TRAV TRNAV T automtica auricular bien tolerada por el neonato. Su
P Se ve No se ve o distorsiona = o a sinusal, algunas tratamiento ser la cardioversin
QRS bloqueadas sncrona.
5. Fibrilacin auricular: se caracte-
PR PR<RP (<100 ms) PR>RP (>>>100 ms) PR<RP (<100 ms y
variable)
riza por una frecuencia auricular
extremadamente rpida (350-600/
RR Fijo Fijo Variable min) con ondas F y una respuesta
ventricular irregularmente irregu-
ST Deprimido 2 mm Distorsionado por p Normal
lar con QRS normal. La fibrila-
TRAV: taquicardia por reentrada auriculoventricular. TRNAV: taquicardia por cin sugiere una patologa subya-
reentrada nodal. T: taquicardia cente significativa. La no sincrona
entre la aurcula y el ventrculo dar
lugar a una disminucin del gasto
La prevalencia es mucho mayor en los de una onda P anormal. No hay cardaco. En casos de inestabilidad,
nios gravemente enfermos con car- pausa compensadora (es incom- el tratamiento ser la cardioversin
diopata congnita (Ebstein) o adqui- pleta). Son las arritmias ms fre- sncrona y, si est estable, digoxina
rida, tratados en una unidad de cuida- cuentes en recin nacidos sanos. No asociada o no a procainamida.
dos intensivos peditrica(6). tienen significado hemodinmico y
no precisan tratamiento. Ritmos que implican al nodo AV
Del nodo sinusal 2. Marcapasos auricular migrato- La onda P puede estar ausente u
Los ritmos originados en el nodo rio: consiste en cambios graduales ondas P (-) pueden seguir al QRS. El
sinusal tienen dos caractersticas: siem- en las morfologas de las ondas P QRS es normal en morfologa y dura-
pre hay una onda P delante de cada y los intervalos R-R. El complejo cin. Pueden ser:
complejo QRS, con un intervalo PR QRS es normal. Se ve en nios 1. Extrasstoles de la unin: un QRS
regular. El eje de la onda P est entre sanos, no tiene significacin clnica ocurre prematuramente con onda P
0 y +90. y no precisa tratamiento. ausente o (-) retrgrada (detrs del
1. Taquicardia sinusal: frecuencia 3. Taquicardia auricular: las taquicar- QRS). La pausa compensadora
mayor de 166 lpm en la primera dias ectpicas son raras. Su meca- puede ser completa o incompleta.
semana de vida y de 176 lpm en el nismo no es del todo conocido, Se ve en nios sanos. No tiene sig-
resto del 1 mes de vida, 125 lpm un foco nico o mltiple a nivel nificacin clnica.
a los 2 aos, 115 lpm a los 4 aos y auricular o microrreentradas auri- 2. Ritmo nodal acelerado: en pre-
100 lpm en mayores de 6 aos en culares podran ser sus causantes. sencia de una frecuencia sinusal
reposo. Casi siempre, debida a alte- La frecuencia ventricular (QRS) normal y conduccin AV normal,
racin extracardiaca y raramente vara, pues hay ondas P bloquea- si el nodo AV (regin nodo AV
sintomticas, se tratar la causa de das. En neonatos y lactantes, existe Haz de His) presenta un automa-
la taquicardia (anemia, fiebre, etc.). un tipo denominado incesante que tismo aumentado, toma la funcin
2. Arritmia sinusal o respiratoria: caractersticamente, mantiene en de marcapasos. Las ondas P estn
benigna. La frecuencia cardiaca ritmo auricular ectpico el 90% ausentes o son (-) retrgradas. En
aumenta durante la inspiracin y del tiempo, rebelde al tratamiento el neonato y lactante sano, la causa
disminuye con la espiracin. Esta antiarrtmico habitual con digital, ms frecuente es la miocarditis. No
arritmia no tiene ningn signifi- b-bloqueantes o amiodarona, y suele tener significacin clnica ni
cado hemodinmico, ya que se trata tampoco respondedora a la cardio- precisar tratamiento.
de un fenmeno normal debido a versin y que pueden desaparecer 3. Taquicardia con implicacin
las variaciones de la frecuencia con espontneamente hasta un 90% nodal: la frecuencia ventricular
las fases de la respiracin. antes de los 6 meses. Cuando no vara de 220-280 lpm en neona-
es as y existe repercusin hemo- tos a 180-240 lpm en nios ms
Ritmos originados en las aurculas dinmica (taquimiocardiopata) el mayores y adolescentes. El QRS
Tienen dos caractersticas: las tratamiento ser la ablacin(7). es generalmente normal, pero pue-
ondas P son anormales en nmero 4. Flutter auricular: se caracteriza den ocurrir aberrancias. Podemos
(nmero de ondas P al de QRS) o por una frecuencia auricular rpida clasificarlas en:
morfologa (eje de P anormal). Com- (>300/min) y ondas P caractersti- a. Ectpicas (por automatismo),
plejos QRS normales, ocasionalmente cas en forma de dientes de sierra se caracterizan por tener una
anchos por aberrancias. (ondas F). El ventrculo responde frecuencia ventricular mayor
1. Extrasstoles auriculares: el QRS con bloqueo de diferentes grados o igual que la auricular, fen-
ocurre prematuramente precedido 2:1,3:1, 4:1, y QRS normal. Es una meno de calentamiento en su

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Arritmias ms frecuentes en la poblacin infantojuvenil

inicio y enfriamiento en su soria. Se encuentran en mayor tante en nios mayores de 1 ao y


cese. Al igual que la autom- riesgo de desarrollar fibrilacin <5aos con un nico episodio, sin
tica auricular, tambin puede auricular y muerte sbita car- miocardiopata ni inestabilidad hemo-
ser incesante y ser rebelde al daca, por lo que seran candi- dinmica tras observacin durante
tratamiento farmacolgico re- datos a estudio electrofisiolgi- 24horas. En lactantes, por falta de
quiriendo ablacin con catter. co y posible ablacin(9,10). reconocimiento de la arritmia, se pre-
b. Reentrada (reciprocantes), pa- Un tipo de TRAV es la perma- ferir el tratamiento farmacolgico
roxsticas, el nodo AV participa nente reciprocante de la unin durante el primer ao de vida, aunque
en el circuito de reentrada y son (Coumel), en la que a diferencia los estudios realizados hablan de simi-
las taquicardias ms frecuentes del resto de TRAV, la conduc- lar efectividad del tratamiento crnico
en la edad peditrica, menos fre- cin retrgrada por la va es lenta con digital y la actitud expectante con
cuentes en el neonato. Se produ- al igual que la antergrada por el maniobras vagales durante la crisis. Se
cen por la falta de regresin de nodo AV, creando un ciclo esta- tratarn farmacolgicamente a largo
conexiones anmalas a nivel au- ble de reentrada, comportndose plazo los nios con episodios frecuen-
riculoventricular (ms frecuente de manera incesante y pudiendo tes, recurrentes muy sintomticos y,
posteroseptal y lateral izquierda) desencadenar taquimiocardiopa- generalmente, los frmacos elegidos
o intranodales (va lenta en sep- ta e insuficiencia cardiaca(11). sern flecainida y b-bloqueantes(4,13-15).
to interatrial posterior, junto a la En cuanto a la ablacin con radio-
desembocadura del seno corona- En cuanto a la historia natural de frecuencia, es una tcnica con alta tasa
rio; ms propias del adolescente TAV, est en parte relacionada con la de xito (90%), pero no exenta de com-
o adulto) presentes durante la edad en la presentacin inicial. Los plicaciones, tales como: bloqueo auri-
vida fetal. Caractersticamente, bebs que se presentan con TSV en el culoventricular, perforacin, lesin del
se inician bruscamente precedi- perodo neonatal tienen una probabi- plexo braquial, embolia o neumotrax,
das de un extrasstole y su cese lidad de 30 a 70% de ser asintomticos mayores cuanto menor es la edad del
tambin es brusco. Durante la y no requieren tratamiento al ao de paciente (<15 kg), tal como queda des-
taquicardia, podremos observar edad, aunque algunos pueden tener crito en la tabla III, por ello es reco-
una onda p retrgrada tras QRS recurrencia posterior en una media de mendable ceirse a las indicaciones
estrecho (conduccin ortodr- edad de ocho aos. En contraste, TSV actualmente establecidas que son las
mica) o ancho en el menor de persiste en el 78% de los pacientes que siguientes(4):
los casos <5% (antidrmica) en se presentaron despus de los cinco Clase I:
las TRAV, y ausente o inmedia- aos de edad. Se especula qu cam- - Sndrome de WPW tras un
tamente posterior al QRS en las bios en el tono autonmico durante la episodio abortado de muerte
TRNAV. Clnicamente, se suele infancia puede dar lugar a este patrn sbita.
manifestar como: palpitaciones, de desaparicin y reaparicin, alte- - Sndrome de WPW asociado
dolor torcico, fatiga y mareo rando la va accesoria y la conduccin con sncope e intervalo RR corto
(que es debido a la hipotensin y refractariedad del nodo AV(12). durante la fibrilacin auricular
asociada con la frecuencia car- El tratamiento inicial es comn (RR preexcitado < 250 ms) o con
daca rpida). La mayora de los para todas las TSV y queda reflejado en perodo refractario efectivo de la
nios toleran bien los episodios el siguiente algoritmo (Algoritmo 3)(5). va accesoria corto < 250 ms du-
de taquicardia. Sin embargo, los Con lo que respecta al tratamiento rante estimulacin auricular.
episodios prolongados por la crnico, no existe unanimidad; por lo - TSV crnica o recurrente aso-
difcil identificacin en nios general, se tomar una actitud expec- ciada con disfuncin ventricular.
ms pequeos, pueden preci-
pitar la insuficiencia cardiaca:
tos, palidez, irritabilidad, mala
Tabla III. Tasa de xito y complicaciones de la ablacin con radiofrecuencia
alimentacin, cianosis e inquie-
tud (19-50% de los neonatos con
Sin cardiopata estructural Con cardiopata estructural
SVT de 24 a 36 horas y ms de
48 h, respectivamente)(8). Vas accesorias 92%/96% 80%
El sncope puede ser una pre- Intranodal 97%/99% 60%
sentacin poco comn de TSV.
Sncope asociado con el sndro- Taquicardia auricular 87%/90% 60%
me de WPW y RR preexcitado
<220 ms en nios es una seal Complicaciones
de advertencia grave, y puede
ser seal de la fibrilacin auri- Mayores 2,6%/3% 4,2%
cular (FA) con conduccin AV Muerte 0,1%/0,01% 0,3%
rpida a lo largo de la va acce-

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Arritmias ms frecuentes en la poblacin infantojuvenil

Clase IIa: tiles en nios menores de 20 kg y sos tendones ventriculares, lesiones


- TSV recurrente y/o sintomtica arritmias originadas en regiones prxi- miocrdicas, tumores, displasias, etc.
asociada con disfuncin ventri- mas al nodo auriculoventricular dismi- Los extrasstoles aislados son benig-
cular. nuyendo el riesgo de bloqueo, aunque nos, sobre todo si son monomrfi-
- Pacientes con cardiopata con- con una mayor tasa de recidivas(17,18). cos y disminuyen con el ejercicio.
gnita, en los que la ciruga Son signos de mal pronstico:
cardaca puede imposibilitar o Ventriculares si se asocian a cardiopata, si hay
dificultar el acceso vascular o Se trata de ritmos originados en el mio- antecedentes familiares de muerte
cardaco al sustrato arrtmico. cardio ventricular o clulas de Purkinje por sbita, si aumentan con el ejercicio,
- TSV incesante crnica (>6-12 debajo de la bifurcacin del haz de His. si son multifocales, si hay rachas
meses tras un evento inicial) Electrocardiogrficamente, se caracterizan con sntomas, si hay episodios fre-
con funcin ventricular normal. por QRS anchos (>80 ms) y abigarrados, cuentes de taquicardia ventricular
- Taquicardia por reentrada au- con morfologa de bloqueo de rama con paroxstica o si son incesantes. Si
ricular crnica o con frecuentes ondas T en direccin opuesta. Los QRS son aislados y con caractersticas
recurrencias. estn disociados con respecto a las ondas P. de benignidad, no precisan de ms
- Palpitaciones con TSV sosteni- estudios. Extrasstoles monomrfi-
da inducida durante el estudio Ritmos originados en los ventrculos cos frecuentes, incluyendo bigemi-
electrofisiolgico. 1. Extrasstoles ventriculares: con- nismo y trigeminismo, no necesita-
Clase IIb: sisten en complejos QRS que se rn tratamiento. S les realizaremos
- Preexcitacin asintomtica adelantan. Tienen la onda T en ECG para valorar el QTc y posibles
(patrn de WPW en el ECG), sentido opuesto al QRS. Tienen, alteraciones de ST-T. Ecocardiogra-
edad > 5 aos, sin taquicardia por lo general, pausa compensa- fa para descartar anomalas estruc-
reconocida, y cuando el riesgo/ dora completa. Se pueden producir turales, miocarditis, etc. Prueba de
beneficio del procedimiento y latidos de fusin (complejos QRS esfuerzo, pues puede inducir o exa-
de la arritmia ha sido claramen- intermedios entre el QRS sinusal y cerbar la arritmia, lo cual orientara
te explicitado. el extrasstole, generalmente prece- sobre una posible cardiopata subya-
- TSV en nios > 5 aos, cuando didos de onda P y con un PR corto). cente, y puede revelar un QTc largo
el tratamiento antiarrtmico ha Son frecuentes en nios sanos. No durante el perodo de recuperacin.
controlado eficazmente la ta- precisan estudios adicionales. Los nios con extrasstoles polimr-
quicardia. Pueden clasif icarse de diversas ficos o multifocales, adems de las
- TSV en nios < 5 aos de edad, formas: pruebas antes mencionadas, precisan
refractaria al tratamiento anti- Por la interrelacin de los ex- de un registro electrocardiogrfico
arrtmico, incluido el sotalol y trasstoles: de 24 horas (Holter), para detec-
la amiodarona. - Bigeminismo: cada complejo tar la severidad y la extensin de la
- Taquicardia por reentrada au- QRS anormal alterna con un arritmia ventricular. Tienen que ser
ricular, con 1-3 episodios por QRS normal regularmente. evaluados peridicamente.
ao, que requieren intervencin - Trigeminismo: cada QRS 2. Taquicardia ventricular (TV ): se
mdica. anormal (extrasstole) es se- define como 3 o ms extrasstoles
- Ablacin del nodo AV e implan- guido de 2 QRS normales. ventriculares a una frecuencia de
tacin de marcapasos como al- - Parejas: 2 QRS anormales 120-200/min. Los QRS son anchos
ternativa al tratamiento mdico (extrasstoles) seguidos. con ondas T opuestas al QRS. Los
en pacientes con taquicardia por - Tripletes extrasstoles segui- QRS pueden ser monomrficos
reentrada auricular refractaria. dos: 3 o ms extrasstoles se o pueden variar de forma fortuita
Clase III denomina de forma arbitraria (polimrficos). La torsada de punta
- Sndrome de WPW asintom- como taquicardia ventricular. es una forma de TV polimrfica,
tico en < 5 aos. Segn la similitud de los caracterizada por una TV paroxs-
- TSV controlada mdicamente QRS, los extrasstoles se divi- tica, durante la cual hay cambios
en nios < 5 aos. den en: progresivos en la amplitud y pola-
- Episodios de TSV no sostenida - Monomrficos o unifoca- ridad del QRS, separados por un
que no requieren otro tipo de les: los QRS tienen la misma complejo de transicin estrecho.
terapia y/o son mnimamente morfologa en la misma deri- Pueden ocurrir en el sndrome QT
sintomticos. vacin. largo. Las TV, a veces, son difci-
- Polimrficos o multifoca- les de distinguir de una TSV con
Actualmente, se disponen de nuevas les: los QRS son de morfo- aberrancia. Los siguientes hallaz-
tcnicas como mapeo de activacin y loga diferente. gos son de ayuda en diferenciar la
crioablacin, que ya se han demostrado Los extrasstoles ventriculares son conduccin ventricular aberrante
ms seguras minimizando las compli- frecuentes en nios sanos, tambin de los extrasstoles ventriculares:
caciones secundarias al procedimiento, pueden verse en: miocarditis, fal- a) un patrn rsRen V1 recuerda al

532 PEDIATRA INTEGRAL


Arritmias ms frecuentes en la poblacin infantojuvenil

bloqueo de rama derecha y sugiere 2. Trastornos genticos. Se pueden adquirido (Tabla IV). Los pa-
aberrancia. En un extrasstole, la clasificar como canalopatas (tras- cientes con SQTL se presen-
morfologa es rara y no recuerda tornos que afectan el movimiento tan con sncope, convulsiones
a la forma clsica de bloqueo de de iones) o trastornos de miocar- o paro cardiaco. Una historia
rama derecha ni izquierda. b) QRS diopata. familiar de muerte sbita o
anchos aislados siguiendo a ondas Sndrome de QT largo (SQTL): convulsiones debe hacer sos-
P con intervalos R-R regulares, es un trastorno de la repolariza- pechar esta entidad. La tasa de
sugieren aberrancia. c) la presencia cin del miocardio que se ca- mortalidad se ha reducido con
de latidos de fusin es un signo racteriza por una prolongacin la identificacin ms temprana
de extrasistolia. Una taquicardia con del intervalo QT y anomalas de los pacientes afectados y el
un QRS ancho en un nio deber de la onda T en el ECG, snco- tratamiento, incluida la terapia
ser considerada y tratada como una pe y muerte sbita cardaca. La con -bloqueantes, la restric-
taquicardia ventricular, mientras no mayora de los pacientes tienen cin de los deportes, la evita-
se demuestre lo contrario. una prdida de funcin de un ca- cin de los medicamentos que
nal de potasio (p. ej., KCNQ1 prolongan el intervalo QTc, y/o
Las causas de las TV generalmente y KCNH2) o una ganancia de implante de DAI en sujetos de
indican una patologa miocrdica seria. funcin de un sodio canal (p. ej., alto riesgo: en muerte sbita
En nios, se ven con mayor frecuencia: SCN5A) (Tabla IV). resucitada concomitante con
1. Asociadas a cardiopata congnita Se han descrito 2 fenotipos de -bloqueantes (clase I eviden-
reparada o no y dentro de ellas en SQTL. El ms comn de for- cia A), sncope o TV a pesar de
tetraloga de Fallot, sobre todo si ma autosmica dominante, el tratamiento con -bloqueantes
existen lesiones residuales (hasta sndrome de Romano-Ward, (clase IIa evidencia B)(4,22).
un 12%)(19), obstrucciones del tracto tiene un fenotipo puramente El sndrome de Brugada:
de salida del ventrculo izquierdo y cardiaco. La forma autos- canalopata poco comn, se
disfuncin ventricular, cuando estas mica recesiva, el sndrome de asocia con los hallazgos ECG
cardiopatas tienen un QRS mayor Jervell-Lange-Nielsen, se asocia caractersticos de elevacin del
de 180 ms y en edades ms avan- con SQTL y sordera neurosen- segmento ST en las derivacio-
zadas. Se ha hablado de la utilidad sorial, y tiene un curso clnico nes V1 a V3 y bloqueo de rama
de estudios con estimulacin ventri- ms maligno. SQTL se asocia derecha. Se hereda en un pa-
cular en el postoperatorio de estos con un mayor riesgo de arrit- trn autosmico dominante con
pacientes para identificar los de mias potencialmente morta- expresividad variable. Las mu-
mayor riesgo de desarrollar arritmias les, conocidas como torsades taciones genticas de SCN5A,
ventriculares y muerte sbita. En de pointes. Tambin existen que codifica para la subunidad
este tipo de pacientes, se tratar la numerosas causas de SQTL de un canal de sodio cardaco,
arritmia, cuando la TV es sostenida
y/o sintomtica. En una primera
instancia, se corregirn los defectos Tabla IV. Sndrome QT largo congnito y adquirido
hemodinmicos residuales si los Congnito
hubiera. No existe un consenso claro
en cuanto al mejor tratamiento, pero - Jervell Lange-Nielsen
- Romano-Ward
s parece haberse visto la falta de - Idioptico
respuesta al tratamiento farmaco-
lgico (amiodarona, procainamida, Adquirido
sotalol)(20) y la alta tasa de recidivas
- Alteraciones metablicas: hipokaliemia, hipomagnesemia, hipocalcemia,
y ausencia de reduccin de muerte anorexia, malnutricin, dietas proteicas, hipotiroidismo
sbita postablacin(21) (indicada en - Bradiarritmias: disfuncin sinusal, bloqueo aurculo-ventricular 2 y 3
TV sostenida monomorfa estable); - Drogas antiarrtmicas: quinidina, procainamida, disopiramida, amiodarona,
por ello, cada vez se amplan ms sotalol, dofetilide, ibutilide, azimilide, sematilide
las indicaciones de implante de - Antimicrobianos: eritromicina, claritromicina, azitromicina, pentamidina,
fluoroquinolonas, espiramicina, cloroquina, mefloquina
desfibrilador (DAI) en este tipo de
- Antihistamnicos
pacientes que, actualmente, segn - Drogas psictropas: tioridazina, fenotiazidas, antidepresivos tricclicos,
las guas son: pacientes resucitados haloperidol
de muerte sbita por TV de causa - Otras drogas: inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina, risperidona,
no reversible (clase I evidencia B), metadona, vasodilatadores, diurticos, antagonistas de la serotonina, metadona,
TV sostenida tras ablacin no exi- cisapride, domperidona, inhibidores proteasa HIV, insecticidas organofosforados,
tosa (clase I evidencia C), sncope cocana
- Otros factores: infarto miocrdico, hipertensin intracraneal, HIV, hipotermia,
no explicado asociado a disfuncin lupus
ventricular (clase IIa evidencia C)(4).

PEDIATRA INTEGRAL 533


Arritmias ms frecuentes en la poblacin infantojuvenil

dando lugar a una prdida de la Miocardiopata hipertrfica: la medad de Chagas (causada por el
funcin del canal de sodio, se miocardiopata hipertrfica es la parsito Trypanosoma cruzi, que
ha encontrado en 10 a 30%(23). causa ms frecuente de muerte se encuentra principalmente en
Los pacientes afectados pre- sbita en personas jvenes en los Amrica Central y del Sur; aunque
sentan arritmias ventriculares Estados Unidos. Es una enfer- es raro en los nios, pueden desa-
potencialmente mortales. La medad gentica del sarcmero rrollar una miocardiopata dilatada
muerte sbita cardaca puede cardaco que es causada por mu- y se asocia con bloqueo cardaco y
ser el primer acontecimiento taciones en uno de los ms de 50 TV durante la fase crnica de la
clnico, ocurre en hasta un ter- genes que codifican la mayora infeccin) alteraciones metablicas
cio de los pacientes. La muerte de las protenas contrctiles del (hipopotasemia, hipomagnesemia)
generalmente ocurre durante el miocardio, que condicionan la anorexia y enfermedad intracra-
sueo y en horas de la madru- inestabilidad elctrica y TV. neal (accidente cerebrovascular).
gada. Una historia familiar de Estar indicado el tratamiento 4. Causa idioptica:
muerte sbita temprana debe con DAI en TV sostenida o FV Ritmo idioventricular acelera-
hacer sospecharla. El trata- (clase I evidencia B)(4,22). do (RIVA): TV monomrfica
miento con DAI estar indica- Miocardiopata arritmog- relativamente lenta, 120-200
do en muerte sbita resucitada nica del ventrculo derecho lpm, que se observa con ms
(clase I evidencia C) y es razo- (MAVD): es un trastorno del frecuencia en los recin nacidos.
nable con ECG espontneo de ventrculo derecho se caracteri- Se distingue de otras formas
Brugada y sncope o TV asocia- za por el reemplazo fibroadipo- ms malignas de la TV, debido
da (clase IIa evidencia C)(4,22). so del miocardio, con formacin a su ritmo ms lento y a la au-
Taquicardia ventricular po- de aneurismas y anormalidades sencia de sntomas. Desaparece
limrf ica catecolaminrgica del movimiento de la pared (evi- con el ejercicio. Generalmente,
(CPVT): estn en riesgo de TV, denciado mediante resonancia no necesita tratamiento(24).
fibrilacin ventricular y muerte magntica); en algunos casos, Taquicardia idioptica del
sbita, especialmente en relacin tambin del tabique ventricu- tracto de salida VD (TVTS-
con el estrs o el ejercicio. En lar. Representa el 3 a 5% de las VD): condicin benigna que se
reposo, el ECG suele demostrar muertes sbitas sin explicacin resuelve espontneamente. Esta
frecuentes extrasstoles ventricu- en adolescentes y adultos jve- alteracin del ritmo se cree que
lares y TV polimrfica no sos- nes. Ambas formas, autosmi- es una actividad mediada por
tenida, se hereda en un patrn ca dominante y recesiva, de la el AMPc activa que surge del
autosmico dominante o auto- MAVD se han reportado con tracto de salida del ventrculo
smico recesivo y tambin ocu- mutaciones identificadas en derecho. Frecuencia lenta de
rre en casos espordicos como varios genes de la protena des- 140 a 190 latidos por minu-
una mutacin de novo. Diversas mosmica. La MAVD autos- to, con un patrn de QRS de
mutaciones de los loci de genes mica recesiva es menos comn y bloqueo de rama izquierdo y
que codifican protenas implica- puede ser parte de un sndrome eje inferior. La mayora de los
das en la regulacin del calcio en llamado enfermedad de Naxos, nios con TVTSVD son asin-
el retculo sarcoplsmico se han que tambin incluye hiperque- tomticos y se presentan como
identificado en pacientes con ratosis de las palmas y plantas, un hallazgo incidental. El tra-
CPVT. Estos incluyen mutacio- y alteraciones del pelo. Los tamiento de la TVTSVD est
nes del gen RyR2 (que codifica pacientes afectados presentan indicado en pacientes sintom-
el receptor de rianodina) y del mareos, palpitaciones y sncope ticos y en los pacientes que de-
gen de la calsecuestrina 2 (que debido a TV. La TV tiene un sarrollan cardiomiopata indu-
codifica una protena principal patrn de bloqueo completo de cida por taquicardia. La terapia
del reservorio de calcio den- rama izquierda. Estar indicado incluye frmacos antiarrtmicos
tro del retculo sarcoplsmico). el implante de DAI en muerte y la ablacin con catter que ha
Mayor prevalencia durante la sbita resucitada asociada a TV demostrado ser muy exitosa. El
infancia por mayor intensidad o FV (clase I evidencia B) o en pronstico es excelente(25).
de ejercicio fsico. Aproximada- enfermedad extensa con disfun- TV pueden originarse en el
mente, el 30% de los pacientes cin ventricular, antecedentes tracto de salida del ventrculo
tienen antecedentes familiares familiares o sncope sin exclu- izquierdo (TSVI), y es similar
de muerte sbita, a menudo en sin de TV o FV, como causa a la taquicardia del TVTSVD
la adolescencia. El pronstico es (clase IIa evidencia C)(4,22). en sus manifestaciones clnicas,
malo, incluso en pacientes trata- 3. Enfermedad cardaca adquirida: pronstico y manejo. El ECG
dos con -bloqueantes o DAI, menos frecuentes, algunas de ellas muestra TV monomrfica con
cuyas indicaciones son similares son: enfermedad cardiaca coronaria un bloqueo de rama derecha y
al SQTL(4,22). (Kawasaki), miocarditis y enfer- eje inferior.

534 PEDIATRA INTEGRAL


Arritmias ms frecuentes en la poblacin infantojuvenil

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PEDIATRA INTEGRAL 535


Arritmias ms frecuentes en la poblacin infantojuvenil

Caso clnico

Recin nacido de 4 das de vida con letargia y disminucin de ingesta y diuresis. A la exploracin, mala perfusin y
taquicardia (Fig. 2).

La mayora de los nios toleran bien los episodios de taquicardia, es fundamental mantener la calma, realizar un EKG y
valorar la estabilidad hemodinmica, las maniobras vagales y ATP tienen una efectividad del 75% (Fig. 3).

536 PEDIATRA INTEGRAL


Arritmias ms frecuentes en la poblacin infantojuvenil

Algoritmo 1. Evaluacin de nios con arritmia cardiaca

Historia clnica y examen fsico

Anormal/realizar ECG Normal/variacin FC con


ciclo respiratorio

Normal WPW EV, BAV, DNS Ectopia auricular Arritmia sinusal

Derivar Derivar Derivar No hacer


cardilogo cardilogo cardilogo nada ms

Holter si No
Sntomas Holter
sntomas sntomas
frecuentes
Monitor
externo o
implantable
Test
si poco
ejercicio
frecuentes Frecuencia ectopia
ventricular
+
Grado bloqueo,
disfuncin sinusal
Tratamiento
EEF Seguimiento Taquicardia ventricular
mdico

Algoritmo 2. Manejo de bradiarritmias

Severa Repercusin hemodinmica Moderada

Maniobras RCP Canalizacin va venosa


Ventilacin-intubacin Box parada
Masaje cadaco
Va de infusin
Atropina
0,01-0,02 mg/kg iv

Adrenalina
0,01 mg/kg iv Marcapasos Isoproterenol
Transvenoso 0,05-1,5 mg/kg/min

PEDIATRA INTEGRAL 537


Arritmias ms frecuentes en la poblacin infantojuvenil

Algoritmo 3. Manejo agudo de taquicardias supraventriculares

Taquicardia supraventricular

Inestable
Calma!!! Monitor ECG Estable

Cardioversin sncrona
(0,5-1 J/kg) Hielo facial 15-20 s
Induccin vmito Maniobras vagales
Invitar a toser
Reflejo defecacin

ATP. Adenosina (0,1 mg/kg iv)


Sobreestimulacin ATP
Digoxina 0,1 mg/kg iv
Amiodarona 0,2 mg/kg iv
Procainamida Ht 0,25-0,35 mg/kg iv

no funciona!
Reentrada av y intranodal:
>1 a. Verapamilo iv
0,1-0,2 mg/kg en 2 min
Automtica auricular: Automtica unin:
Flecainida iv
Flecainida iv 2 mg/kg Enfriar marcapasos Flutter auricular:
Esmolol iv 100-500 mcgr/kg/min Flecainida iv CVE 0,5-1 J/kg Esmolol iv
Amiodarona iv 5 mg/kg en 30 min Amiodarona iv Amiodarona iv

Algoritmo 4. Manejo agudo de la taquicardia ventricular (TV)

Taquicardia ventricular Box parada

FV o TV sin pulso Con pulso

Estable

Desfibrilacin (4 J/kg) Inestable

Si sale Amiodrona/lidocana
1 mg/kg iv lento
Repetir 15ht 3 mg/kg
Amiodarona
Cardioversin sncrona /Procainamida
5 mg/kg en 30 min
(1: 1 J/kg y DP2 J/kg) 7 mg/kg (<1a) 1h
Mto: 10-15 mg/kg/da
15 mg/kg (>1a) 1h

538 PEDIATRA INTEGRAL


A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas de este tema de Pediatra Integral, que
deber contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de
carcter nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado
en el cuestionario on-line.

Arritmias ms frecuentes 19. Ante una taquicardia de QRS es- c. El sndrome de Jervell-Lange-
trecho en un nio: Nielsen se asocia con SQTL y
en la poblacin sordera neurosensorial, y tiene
a. Siempre produce inestabilidad
infantojuvenil hemodinmica. un curso clnico ms benigno.
b. Si est estable, se proceder a d. Siempre precisar implante de
17. Con respecto a las taquicardias en desfibrilador.
los nios: infusin de bolo de amioda-
rona. e. Solo se debe a causa gentica.
a. Las ms frecuentes son las ven-
c. Si est estable, se tratar con
triculares. Caso clnico
cardioversin elctrica.
b. Las ms frecuentes son las 22. QU hago?
d. Lo primero es valorar la estabi-
supraventriculares por auto- a. Monitorizar y adrenalina intra-
lidad hemodinmica.
matismo atrial. venosa.
e. Las maniobras vagales rara-
c. La fibrilacin auricular es ms b. Monitorizar e iniciar RPC.
mente son efectivas.
frecuente que en adultos. c. Monitorizar y, si est estable,
d. Las ms frecuentes son supra- 20. En el bloqueo auriculoventricular ATP/vagales.
ventriculares por vas acce- de tercer grado: d. Derivar directamente.
sorias auriculoventriculares a. Siempre precisar estimulacin e. Monitorizar y, si est inestable,
anmalas. permanente. ATP/vagales.
e. Las ms frecuentes en lactantes b. Siempre es despus de una ciru-
son por doble va nodal. ga. 23. Diagnstico?
c. Puede estar relacionado con a. Taquicardia supraventricular
18. En el bloqueo auriculoventricular paroxstica por reentrada auri-
alguna colagenopata.
de segundo grado tipo I (Wencke- culoventricular.
bach): d. El intervalo PR se alarga hasta
b. Bloqueo auriculoventricular de
que una P no conduce.
a. Todos los impulsos auriculares 3 grado.
se conducen a los ventrculos. e. No existe alargamiento PR,
c. Fibrilacin auricular.
sbitamente una onda P no
b. El intervalo PR se alarga hasta conduce. d. Flutter auricular.
que una P no conduce. e. Ritmo sinusal.
c. No existe alargamiento PR, 21. Con respecto al QT largo:
sbitamente una onda P no 24. Ahora?
a. El sndrome de Jervell-Lange-
conduce. Nielsen es puramente cardiaco. a. Nuevo bolo ATP.
d. Siempre son por enfermedad b. El sndrome de Jervell-Lange- b. Desfibrilacin 2 j/kg.
degenerativa. Nielsen se asocia con SQTL y c. Marcapasos transitorio.
e. Siempre degeneran en tercer sordera neurosensorial, y tiene d. Adrenalina.
grado. un curso clnico ms maligno. e. Cardioversin (CVE) 0,5 j/kg.

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