ALTERACIONES DEL ODO MEDIO

HIPOPLASIA O APLASIA DE LOS HUESECILLOS

El martillo puede ser hipoplsico y estar fusionado a la pared de la cavidad timpnica o a la

membrana timpnica.

Es uno de los defectos ms frecuentes de los huesecillos y que se asocia a alteraciones del
odo externo. Causa sordera y est presente en el sndrome de Treacher-Collins como la falta
de proceso lenticular en el yunque o la fijacin de la platina del estribo.

FUSIN DE LOS HUESECILLOS

La fusin de los huesos del odo es la unin de los huesos del odo medio. Estos huesos son
el martillo, el yunque y el estribo. La fusin o fijacin de los huesos lleva a la prdida de la
audicin, porque los huesos no se mueven o vibran en reaccin a las ondas sonoras.

Tambin puede estar fusionado a la pared de la cavidad timpnica.

Las anormalidades de los huesecillos frecuentemente se asocian con alteraciones de los

msculos relacionados.

Semana: 4ta semana

Sntoma: Sordera

Capa Embrionaria: mesnquima de la cresta neural del primer y segundo arcos farngeos

ALTERACIONES DEL ODO EXTERNO

SINDROME DE JERVELL Y LANGE-NIELSEN

Sinnimo: sndrome cardioauditivo de Jervell y Lange-Nielsen. Afeccin rara, muy

probablemente hereditaria, y transmitida segn el modo recesivo, caracterizada por
sordomudez congnita, sncopes que sobrevienen por el esfuerzo y, en el electrocardiograma,
por trastornos de la repolarizacin ventricular (alargamiento importante del intervalo QT con
anomalas de las ondas T). Termina generalmente por la muerte sbita en el curso de los
primeros aos de la vida.

1/3 de los pacientes permanecen asintomticos

2/3 restantes, las manifestaciones
Algunos slo refieren palpitaciones y/o mareo.
MICROTA/ANOTA

La hipoplasia del pabelln auricular va desde una anormalidad mnima o de un apndice

nico unido a un lbulo rudimentario, hasta la ausencia total (anotia). Cuando hay una
alteracin en el pabelln auricular, se puede presentar tambin un conducto auditivo estrecho
que termina en una bolsa ciega, es decir, una ausencia de la membrana timpnica. En el caso
de la microta no sindrmica, en el 80% de los individuos hay atresia del conducto auditivo
externo. Es comn que exista sordera dependiendo de la obstruccin del conducto auditivo o
si tambin est asociada a alteraciones en el odo medio. La microta es ms frecuentemente
unilateral y afecta ms a los varones.

Microtia I: Oreja ms pequea de lo normal, existen la mayora de partes de una oreja

normal, con o sin conducto auditivo externo
Microtia II: Forma de gancho en el extremo superior, oreja constreida o deformidad
en taza con o sin conducto auditivo externo
Microtia III: solo hay pedazos
Microtia IV: anotia (ausencia)

Cuando es sindrmica, se presenta en los sndromes de Goldenhar; Threacer Collins, Nager,

Fraser, las trisomas 21 y 18, y en la embriopata diabtica. Se considera que la patogenia es
por un defecto de la migracin de las clulas de la cresta neutral, alteraciones vasculares o
deformaciones.

Incidencia y posibles causas de la victoria:

Se piensa que la microtia ocurre en uno de cada 6,000 a 12,000 nacimientos. Esta incidencia
es mayor en la poblacin japonesa y an mayor en la poblacin de Indios Navajo. Hay varios
pases, como Ecuador, que tienen un incidencia ms alta. Se piensa que hay menos del 5 a
10 por ciento de probabilidades de que una pareja tengan un segundo hijo(a) nacido(a) con
microtia.

A pesar de que las causas de la microtia son difciles de definir, algunas teoras incluyen la
disminucin de suministro de sangre al odo en desarrollo in tero. Otros han teorizado sobre
cierto medicamento tomado por la madre durante el embarazo, tal como Accutane,
Thalidomide y cido retinico. Tambin se han cuestionado factores del medio ambiente.

IMPLANTACIN BAJA DEL PABELLN AURICULAR

Se considera que la implantacin es baja cuando el borde superior del hlix se encuentra por
debajo del plano que pasa por el ngulo de la rbita. Acompaa a numerosos sndromes y
tambin se puede asociar a rotacin anormal.

El "pabelln auricular" u oreja se forma cuando el beb est creciendo en el tero de la madre.
El crecimiento de esta parte de la oreja tiene lugar en el momento en que muchos otros
rganos se estn desarrollando, como los riones. Los cambios anormales en la forma o
posicin del pabelln auricular pueden ser un signo de que el beb tiene tambin otros
problemas conexos.

Los hallazgos anormales comunes incluyen quistes en el pabelln auricular o papilomas

cutneos.

Muchos nios nacen con orejas que sobresalen. Aunque la gente pueda comentar sobre la
forma de las orejas, esta afeccin es una variacin de la forma normal y no est asociada con
otros trastornos.

Sin embargo, los siguientes problemas pueden estar relacionados con afecciones:

Pliegues o localizacin anormal del pabelln auricular

Orejas de implantacin baja
Ausencia de abertura hacia el conducto auditivo externo
Ausencia del pabelln auricular
Ausencia del pabelln auricular y el conducto auditivo externo (anotia)

Causas:

Las afecciones comunes que pueden provocar orejas de implantacin baja e inusualmente
mal formadas abarcan:
 Sndrome de Down
Sndrome de Turner

Las afecciones poco comunes que pueden provocar orejas de implantacin baja y
malformacin de las orejas abarcan:

Sndrome de Beckwith-Wiedemann
Sndrome de Potter
Sndrome de Rubinstein-Taybi
Sndrome de Smith-Lemli-Opitz
Sndrome de Treacher Collins
Trisoma 13
Trisoma 18

POLIOTA

Es una anomala muy rara que consiste en la duplicacin del pabelln auricular. Es ms
frecuente encontrar tubrculos rudimentarios y que se asocie a la anotia o a la microta.

Dependiendo de la complejidad del caso y cunto haya que extirpar, pero si se trata de un
verdadero apndice preauricular que no afecta al resto del pabelln y no hay que reconstruir
sino solo extirpar el apndice, no hay razn alguna para esperar ni 6 meses ni nada. Los
cirujanos peditricos asistidos por un buen anestesilogo habituado a dormir bebs pueden
extirparlo a cualquier edad.

PREGUNTAS

1.- La hipoplasia o aplasia de los huesecillos en cul de los siguientes sndromes est
presente

A. Sndrome de Potter
B. Sndrome de Rubinstein-Taybi
C. Sndrome de Treaher Collins
D. Trisoma 13

RESPUESTA: C

2.- Todo es verdad acerca de la fusin de los huesecillos, EXCEPTO

A. Se asocia con alteraciones de los msculos relacionados

B. La fusin o fijacin de los huesos lleva a la prdida de la audicin
C. Puede estar fusionado a la pared de la cavidad timpnica
D. Uno de sus sntomas incluye perdida del equilibrio

RESPUESTA: D
3.- La patogenia de la microtia/anotia se debe a:

A. Defecto en la migracin de las clulas de la cresta neural

B. Defectos del primer arco farngeo
C. Defectos del segundo arco farngeo
D. Defectos de las bolsas farngeas

RESPUESTA: A

4.- Cundo se considera una implantacin baja del pabelln auricular?

A. Cuando el borde inferior del hlix se encuentra por debajo del plano que pasa por
el ngulo de la orbita
B. Cuando el borde superior del ante hlix se encuentra por debajo del plano que pasa
por el ngulo de la orbita
C. Cuando el borde superior del hlix se encuentra por debajo del plano que pasa por
el ngulo de la orbita
D. Cuando el trago se encuentra por debajo del plano que pasa por la orbita

RESPUESTA: C

5.- La poliotia consiste en:

A. Duplicacin del conducto auditivo externo

B. Duplicacin del lbulo de la oreja
C. Duplicacin de la cavidad timpnica
D. Duplicacin del pabelln auricular

RESPUESTA: D