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lvarez de Mon
Son un conjunto de enfermedades que tienen en comn un hecho clave, la inflamacin de los
vasos sanguneos. Desde el punto de vista etiolgico y clnico son un grupo de patologas muy
heterogneo. Hay procesos graves, con afectacin visceral que pueden llegar a matar al
paciente y otros procesos que cursan con leve afectacin cutnea que prcticamente no
repercuten en la capacidad funcional del enfermo.
Se excluyen de la definicin de vasculitis los procesos en los que hay transformacin tumoral y
ciertos linfomas que producen infiltracin vascular (granulomatosis linfoide). En las vasculitis
encontramos un infiltrado inflamatorio no-tumoral. Tampoco incluimos los cuadros de
inflamacin alrededor del vaso, las perivasculitis (con la excepcin de los capilares, donde la
infiltracin estar alrededor (periendotelial) ya que son muy pequeos).
Desde el punto de vista clnico, las manifestaciones son muy variables, y dependern de los
rganos que se afecten (se puede afectar cualquiera). Al ser una inflamacin va a tener una
PCR aumentada, y cursar con un cuadro general inflamatorio de astenia, anorexia, fiebre,
prdida de peso
- Infecciosa:
o Virus que provocan dao endotelial (casi todas las enfermedades
exantemticas). VHC (crioglobulinemias) y VHB se asocian a PAN (MIR).
Tambin VEB, VIH, parvovirus B19
o Bacterias como el estafilococo, estreptococo, E. coli, Mycobacterium,
espiroquetas o Rickettsias. La PAN clsica se asocia a otitis media (MIR).
- Frmacos: es la causa ms frecuente y parece basado en una HS tipo III (mediada por
inmunocomplejos). Producen vasculitis leucocitoclsticas de pequeo vaso. Se calcula
que un 45-53% de los pacientes con vasculitis cutnea tienen el antecedente de haber
ingerido algn frmaco, frecuentemente:
o -lactmicos.
o Alopurinol.
o Antiepilpticos.
o Antitiroideos: etimazol, carbimazol, propiltiouracilo. A veces provocan
positividad de ANCAs sin manifestaciones clnicas de vasculitis.
- Neoplasias: es tpico que los antgenos tumorales desencadenen una vasculitis. Son las
vasculitis paraneoplsicas. Muy tpico de la tricoleucemia (leucopenia,
esplenomegalia), que da un cuadro tipo PAN (MIR).
- Idiopticos.
Patogenia
Epidemiologa
Al ser trastornos muy heterogneos, la frecuencia depende de cada tipo. Debemos saber que
la ms frecuente es la vasculitis de pequeo vaso, la leucocitoclstica.
Por otro lado, entendemos las vasculitis necrotizantes como las que desarrollan necrosis
fibrinoide, en las propias lesiones de vasculitis, muy tpica en la HTA maligna. No se incluyen
las necrosis de los tejidos distales a la lesin vascultica. No todas las vasculitis van a presentar
necrosis fibrinoide, de hecho, la arteritis de la temporal y la enfermedad de Buerguer se
caracterizan por no presentarla.
Diagnstico
En general el diagnstico va a ser histolgico. La rentabilidad ser mayor cuando se obtenga la
biopsia de un rgano afectado.
Diagnstico diferencial
- Mixomas cardacos: causa de microembolismos.
- Enfermedad aterotrombtica (tpico de cuando te ponen una va arterial): eosinofilia,
isquemia, livedo reticularis.
- Sndrome antifosfolpido y PTT.
- Endocarditis infecciosa.
- Efectos secundarios de cocana (SNC), anfetaminas (PAN) y derivados de la
ergotamina.
Vasculitis necrotizantes sistmicas
Es una vasculitis necrotizante que afecta a vasos de mediano calibre, aunque a veces tambin
de pequeo calibre, en personas en la edad media de la vida. Afecta a toda la pared de la
arteria, pero es parcheada y podemos encontrar lesiones en distintos estadios. Tiene
predileccin por las bifurcaciones de los vasos y lo ms frecuente es la afectacin de piel,
nervio perifrico, msculo, rin e intestino.
- Clnica:
o Afectacin del estado general: astenia, anorexia, prdida de peso, fiebre
(diagnstico diferencial con tumores hematolgicos, cncer de ciego,
hipernefroma (produce Il-6 eleva fiebre, VSG, transaminasas), hepatoma,
TBC, infecciones urinarias y enfermedades inmunolgicas (LES)). En un
anciano (persona mayor de 55 aos) sobre todo pensar en mieloma mltiple y
arteritis de las clulas gigantes y de la temporal.
o Afectacin renal (70%), causando infartos renales (dolor lumbar, fiebre,
hematuria, HTA). Tpicamente no hay glomerulonefritis, se afectan las
arterias renales de mediano calibre.
o Dolores articulares, artralgias y artritis (50-60%).
o Lesiones isqumicas en la piel (50%),
con zonas de necrosis, ndulos y livedo
reticularis. Segn CTO tambin puede
aparecer prpura palpable.
o SNP: mononeuritis mltiple (50%).
o Biopsia del
nervio/rgano afecto:
si tiene que ser ciega se hace de msculo o de testculo. Encontraremos
inflamacin con infiltrado de PMN/mononucleares y necrosis fibrinoide.
- Peor pronstico:
o Proteinuria > 1g/da, microhematuria o insuficiencia renal.
o Hemorragia digestiva, perforacin, infarto intestinal o pancreatitis.
o Afectacin cardiaca o neurolgica (SNC).
Los ANCAs son anticuerpos anti-citoplasma de neutrfilo. Se pueden dividir en categoras, de
acuerdo con su patrn de reaccin con los neutrfilos en la inmunofluorescencia indirecta:
- cANCAs: tien grnulos citoplasmticos con una intensidad acentuada alrededor del
ncleo. Podemos verlos en vasculitis de pequeo vaso, como el Wegener (sensible y
especfico), PANm, policondritis recidivante, algunas GNdirigidos contra la PR3
(proteinasa 3 contra elastina srica).
- pANCAs: tien el citoplasma perinuclear y/o el ncleo. Son anticuerpos anti-
mieloperoxidasa. Pueden aparecer en PANm, GCS, PAN, Wegener, Colitis ulcerosa,
enfermedad de Crohn, hepatitis autoinmunes, LES, polimiositis, AR,
espondiloartropatas
- aANCAs: cualquiera
que no encaja con
los anteriores.
Poliangetis
microscpica (PANm) cANCAs VS pANCAs.
Adems, puede afectarse cualquier rgano y tejido como en la PAN, pero los aneurismas y la
afectacin no renal/pulmonar es menos importante.
Glomerulonefritis focal y segmentaria necrotizante
extracapilar.
Granulomatosis de Wegener
Es otra vasculitis ANCA+, ms frecuente en hombres en torno a los 40 aos. Tiene una
prevalencia de 3/100.000 habitantes. Debe sospecharse en casos de inflamacin estril y
destructiva en la va respiratoria alta o baja y glomerulonefritis.
- Clnica:
o ORL: cursan con sinusitis crnica, rinitis, lceras, epistaxis, obstruccin
nasal, otitis e incluso se extiende a territorio oftalmolgico, cursando
con dacriocistitis (suelen estar sobreinfectados por estafilococos
MIR) y conjuntivitis, escleritis...
Es tpica la deformidad nasal en silla de montar por afectacin del
cartlago nasal (EXAMEN).
o Afectacin pulmonar: cursarn con disnea, dolor torcico, hemoptisis
y ndulos cavitados. Tendrn un patrn intersticial e incluso derrame
pleural.
o Glomerulonefritis (75%) rpidamente
progresiva, mete en insuficiencia renal
en pocas semanas. Cursar con
microhematuria, proteinuria.
Constituye un cuadro muy grave.
o Hay casos que puede debutar
bruscamente por afectacin renal sin
los otros componentes, pero es muy
raro (15%). Igualmente existen casos
que cursan slo con afectacin
pulmonar.
o El Wegener localizado slo tiene afectacin ORL, que puede responder a
Septrin (sulfamidas).
o Lgicamente tambin cursar con manifestaciones sistmicas, como neuritis,
artralgias, afectacin cutnea o afectacin de la hipfisis (sarcoidosis-like).
- Diagnstico:
o Sospecha clnica.
o Biopsias:
ORL: suele haber
granulomas.
Pulmn: vasculitis y
granulomas. Es la gran
indicacin, ya que podemos ver todos los elementos.
Rin: no suele haber vasculitis, slo granulomas (segn CTO al revs).
o C-ANCA+ (95% especificidad y 88% sensibilidad): algunos dicen que slo con
clnica y C-ANCAs+ es suficiente para establecer el diagnstico. Es discutible.
Los niveles de cANCAs se correlacionan con la actividad de la enfermedad.
CTO: cuidado, no confundir esta enfermedad con el granuloma de la lnea media (que produce
extensas destrucciones seas y cutneas en el macizo facial).
Sndrome de Chrg-Strauss
Se asocia a asma de aos de evolucin, pudiendo asociar algn tipo de alergia. Suele debutar
con un empeoramiento del cuadro pulmonar, afectacin de senos paranasales y con
infiltrados pulmonares errticos (cambian de posicin con los das-semanas). Tambin puede
cursar con astenia, anorexia, prdida de peso, artralgias, artritis, mononeuritis, afectacin
cutnea...La afectacin renal es poco frecuente, pero puede ser similar al Wegener, con menor
intensidad.
- Tipo I: una sla Ig, de tipo IgM generalmente. Se asocia a discrasias de clulas
sanguneas, como el Waldenstrm o el mieloma.
- Tipo II y III: al menos dos clases de Ig (tpicamente IgM e IgG). La IgG va a ser policlonal
siempre y la IgM va a ser policlonal en la tipo III y monoclonal (AR-like) en la tipo II.
En un 90% se asocian al VHC, aunque tambin pueden asociarse a LES, AR, Sjgren,
VIH, VEB, VHB. Tambin pueden ser idiopticas (vasculitis crioglobulinmica esencial)
El tratamiento debe ser el de la enfermedad de base (VHC la mayora). Se puede tratar con
corticoides e inmunosupresores, con o sin pasmafresis en casos graves.
Vasculitis hipocomplementmica
Tambin denominada vasculitis urticariforme,
que cursa con un importante edema drmico,
con habones persitentes (>24h), dolorosos y
poco pruriginosos, que dejan una prpura
residual.
Es una vasculitis leucocitoclstica de curso crnico, que cursa con ppulas y placas
eritematoviolceas en las zonas de extensin de las extremidades.
Hasta un 30% de las polimialgias reumticas tienen arteritis de la temporal y el 50% de las
arteritis temporales tienen clnica de polimialgia reumtica. La polimialgia reumtica responde
con 10mg de Prednisona en uno o dos das de una manera prodigiosa (MIR), aunque puede
recidivar, por lo que se puede plantear metotrexate si esto ocurre reiteradamente.
La arteritis temporal, por el contrario, requiere esteroides en altas dosis. Se puede dar
tratamiento antes de la biopsia, no se modifica.
Arteritis de Takayasu
Enfermedad de Kawasaki
Tambin se denomina sndrome linfomucocutneo. Es una
enfermedad sobre todo infantil (80% < 5 aos). Es ms
frecuente en Oriente y tiene un ligero predominio masculino
(1,5:1).
Puede cursar con manifestaciones sistmicas como artralgias, artritis, nuseas, vmitos, dolor
abdominal, meningitis
El tratamiento se basa
en la administracin
precoz de
gammaglobulina, junto
con salicilatos, que
disminuyen el riesgo de
complicaciones
cardacas. Si no hay
afectacin coronaria el
pronstico es excelente.
Sndrome de Behet
Criterios diagnsticos:
Es un proceso grave y poco frecuente, caracterizado por la afectacin exclusiva de los vasos del
SNC. Se manifiesta con cefalea intensa que va acompandose de deterioro de las funciones
superiores, hasta que aparecen dficits neurolgicos mltiples.
Responde mal al tratamiento con corticoides, siendo el pronstico muy sombro. La asociacin
con ciclofosfamida puede ayudar discretamente.
Sndrome de Cogan (CTO)
Afecta a individuos jvenes. Se caracteriza por la
presencia de queratitis intersticial con disfuncin
cocleovestibular. La vasculitis de la raz artica puede
originar insuficiencia artica.
Tratamiento
- Despus la fase de induccin, tras quitar los esteroides se puede seguir con
azatioprina (1-3 mg/Kg/da) o metotrexate.
- En los pacientes ANCA + se puede intentar tratar con rituximab (EXAMEN). No est
claro que es mejor, pero se puede hacer, ahorrndote los efectos secundarios de la
ciclofosfamida. Se ha planteado el tratamiento con rituximab en monoterapia sin
esteroides, pero an no se ha demostrado que sea realmente mejor. De momento
parece mejor dar esteroides + rituximab.
- Esteroides a dosis altas 60mg, durante muchos meses (mnimo 6), con dosis diarias
(NO valen dosis alternantes). Tenemos que ir viendo cmo reaccionan la PCR y la VSG
segn se retira el tratamiento. Si recidiva en cuanto le quitamos la Prednisona o la
necesita en al menos 20 mg, debemos dar metotrexato +/- azatioprina para ahorrar
esteroides.
o En polimialgia reumtica 10mg de Prednisona son suficientes.
- Calcio + vit D + bifosfonatos, ya que los pacientes son ancianos y los corticoides
destrozan los huesos.
- AAS, con el fin de prevenir las microtrombosis en vasos ocluidos, que agraven la
isquemia.
- Si est muy grave, se puede valorar la ciclofosfamida, pero no es lo habitual.
- Los anti-TNFs no han demostrado eficacia.
- Se est investigando con anti-Il 6.
- En la arteritis de Takayasu tambin se administran esteroides a dosis altas, pero la
ciruga de Bypass es fundamental. Hay que tratar las estenosis con ciruga
reconstructiva.
Vasculitis leucocitoclsticas
Otros
- Behet:
o Las lceras orales se pueden tratar con corticoides tpicos, colchicina,
pentoxifilina o crticoides orales.
o Esteroides en dosis altas + ciclosporina (no protege del
neurobehet)/azatioprina (muy eficiente).
o Se puede probar con anti-TNFs pero Mon cree que es mejor.
Prednisona+azatioprina, el anti-TNF es muy caro y no ha demostrado clara
superioridad.
o El clorambucil es muy eficaz, pero puede hacer linfomas y tumores por lo que
no lo recomienda.