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Neurologa de la conducta

yneuropsicologa

Jordi Pea-Casanova
Seccin de Neurologa de la Conducta y Demencias,
Servicio de Neurologa, Hospital del Mar
(Institut Municipal dAssistncia Sanitria).
Director, Mster de Neuropsicologa y Neurologa
de la Conducta. Universitat Autnoma de Barcelona
Autores

Jordi Alom Pobeda Jos Luis Dobato Ayuso


Jefe de Seccin de Neurologa, Mdico Adjunto, Unidad de Neurologa,
HospitalGeneral y Universitario, Elche Fundacin Hospital, Alcorcn. Responsable
dela Consulta Monogrfica deDemencia
Guillermo Amer Ferrer
Facultativo Especialista de rea de Neurologa, Sara Fernndez-Guinea
Servicio de Neurologa, Hospital Universitario Profesora, Departamento de Psicologa
Son Dureta, Palma de Mallorca BsicaII, Facultad de Psicologa,
Universidad Complutense, Madrid
Carmen Antnez Almagro
Neurloga, Directora de la Unidad Teresa Fernndez Turrado
deDemencias, Hospital Universitario Psicloga, Departamento de Psicologa
Virgen de la Arrixaca, Murcia ySociologa, Facultad de Educacin,
Universidad de Zaragoza
Mara Sagrario Barquero Jimnez
Profesor Asociado de Neurologa, Facultad de Ana Frank Garca
Profesor Asociado de Neurologa, Departamento
Medicina, UniversidadComplutense, Madrid.
de Medicina, Universidad Autnoma de Madrid.
Neurlogo, Unidad de Patologa de Cognicin
Jefe de Seccin, Servicio de Neurologa, Hospital
y Conducta, Hospital Clnico San Carlos,
Universitario La Paz, Madrid
Madrid
Mara Luisa Garca de la Rocha
Marcelo L. Berthier
Mdico Adjunto, Servicio de Neurologa,
Profesor Asociado de Neurologa, Departamento
Hospital Central de la Defensa, Madrid
de Medicina, Universidad de Mlaga. Director,
Unidad de Neurologa Cognitiva, Centro Marian Gmez Beldarrain
deInvestigaciones Mdico-Sanitarias (CIMES), Mdico Adjunto, Servicio de Neurologa,
Universidad de Mlaga Hospital de Galdakao Usansolo,
Galdakao(Vizcaya)
Mara Jess Corrales Arroyo
Mdico Adjunto, Servicio de Neurologa, Cristina Green
Hospital Universitario de la Princesa, Madrid Psicloga, Unidad de Neurologa Cognitiva,
Centro de Investigaciones Mdico-Sanitarias
Isabel Cruz Ordua (CIMES), Universidad de Mlaga
Neuropsicloga Becaria, Servicio de Neurologa,
HGU Gregorio Maran, Madrid Esteve Gudayol Ferr
Neuropsiclogo, ProfesorInvestigador
Fernando Cuetos Vega delaEscuela de Psicologa, Universidad
Catedrtico de Psicologa, Michoacana de San Nicols De Hidalgo
Universidad de Oviedo (UMSNH), Morelia,Mich., Mxico

VII
Autores

Ixchel Herrera Guzmn Luis Fernando Pascual Milln


Neuropsiclogo, ProfesorInvestigador Neurlogo, Servicio de Neurologa,
delaEscuela de Psicologa, Universidad UnidadFunciones Cerebrales Superiores
Michoacana de San Nicols De Hidalgo yDemencias, HospitalClnico
(UMSNH), Morelia,Mich., Mxico UniversitarioLozano-Blesa, Zaragoza

Albert Llad Plarruman M. ngeles Payno Vargas


Especialista en Neurologa, Neuropsiclogo, Servicio de Neurologa,
Unitat Memria-Alzheimer y otros trastornos Hospital Clnico San Carlos, Madrid
cognitivos, Institut Clnic de Neurocincies,
Hospital Clnic i Universitari, Barcelona Jordi Pea-Casanova
Neurlogo. Director, Seccin de Neurologa
Carlos Martnez-Parra dela Conducta y Demencias,
Jefe de Servicio de Neurologa, Servicio de Neurologa, Hospital del Mar
HospitalUniversitario Virgen Macarena, (Institut Municipal dAssistncia Sanitria).
Sevilla Unidad de Investigacin en Servicios Sanitarios
(Institut Municipal dInvestigaci Mdica)
Carmen Martnez Rodrguez Barcelona
Neurloga, Seccin de Neurologa,
Hospital de Cabuees, Gijn Mara Victoria Perea Bartolom
Doctora en Medicina y Ciruga. Especialista
Jos Luis Molinuevo Guix enNeurologa. Profesora Titular de
Neurlogo. Coordinador de la Unitat Neuropsicologa, Universidad de Salamanca
Memria-Alzheimer y otros trastornos
cognitivos, Institut Clnic de Neurocincies, Lorena Rami Gonzlez
Hospital Clnic i Universitari, Barcelona Neuropsicloga, Unitat Memria-Alzheimer
yotros trastornos cognitivos,
Javier Olazarn Rodrguez Institut Clnic deNeurocincies,
Neurlogo FEA, CEP Hermanos Sangro HospitalClnic i Universitari, Barcelona
y HGU Gregorio Maran, Madrid
Camino Sevilla Gmez
Antonio Oliveros Cid Servicio de Neurologa,
Neurlogo. Consultor Clnico, Servicio Hospital Universitario de la Princesa, Madrid
deNeurologa, Hospital Quirn, Zaragoza
Flix Viuela Fernndez
Antonio Ortiz Pascual Neurlogo, Unidad de Demencias,
Mdico Adjunto, Servicio de Neurologa, ServiciodeNeurologa, Hospital
Hospital Universitario de la Princesa, Madrid UniversitarioVirgen Macarena, Sevilla

Con la colaboracin editorial de


Gonzalo Snchez Benavides
Neuropsiclogo

VIII
Prefacio

La ciencia avanza inexorablemente. La neurolo- troducen nuevos conceptos y enfoques a partir del
ga de la conducta y la neuropsicologa estn en rpido avance de los conocimientos actuales y se rea-
constante y rpido cambio. Los mitos deben caer, liza un replanteamiento de muchas afirmaciones pre-
y las ideas caducas deben ser arrinconadas. El cul- sentes en la literatura especializada. De hecho este
to a los dolos y a las verdades que parecen eter- libro se debera tomar como un documento de tra-
nas son un lastre que limita el avance. El cambio bajo que sirva para el avance.
no es fcil. La inercia en la repeticin de las opinio- Los temas tratados son amplios, desde las bases
nes de las autoridades, la aceptacin acrtica del biolgicas de la conducta hasta la rehabilitacin, pa-
clasicismo o el seguimiento de los estndares tie- sando por los mbitos tradicionales de la neuropsi-
nen un efecto altamente negativo. Incluso ciertas cologa. Quedan temas pendientes... (neuropsiquia-
ideologas y ciertas religiones intentan manipular tra, el problema de la conciencia en neurologa,
a la ciencia, para imponer criterios inconfesables tlamo y cognicin, cerebelo y cognicin, temas es-
yretrgrados. pecficos de neurolingstica, etc.), pero los reserva-
Muchos conocimientos que parecan estableci- mos para un futuro en que este libro, esperemos,
dos deben ser sometidos a una real perestroika, en el merezca una nueva edicin.
sentido de reconstruccin, de reorganizacin, y de En el momento en que esta obra vea la luz ya es-
cambio de convicciones. En ingls, esta idea aparece tarn en marcha una serie de seminarios crticos e
inadecuadamente bajo el trmino de deconstruction, investigaciones coordinadas para dar respuesta a mu-
con una distorsin del significado original de Jac- chos temas pendientes. En www.neuro-cog.com se
ques Derrida a partir de las ideas Martin Heidegger. podrn encontrar actualizaciones puntuales y mate-
Las aportaciones de la neurobiologa molecular, riales para la docencia.
la gentica, la farmacologa, las ciencias cognitivas, Quiero expresar mi reconocimiento y agradeci-
las tcnicas de neuroimagen, y la psicolingstica, miento a todos los colaboradores, cuya capacidad,
por citar algunas de las ciencias que interaccionan preparacin y dedicacin han sido las claves funda-
con el quehacer clnico, implican cambios en enfo- mentales para llegar a buen puerto. Tambin quiero
ques conceptuales y metodolgicos. agradecer a Editorial Mdica Panamericana por ha-
Esta obra, en la que hemos trabajado un grupo ber confiado en este proyecto.
de neurlogos y de psiclogos, no deja de ser un paso
ms en el proceso de perestroika, en la que los cap- Jordi Pea-Casanova
tulos mantienen el estilo bsico de cada autor. Se in- Barcelona, 23 de abril de 2007

IX
ndice de captulos

Captulo 1 Captulo 3
Bases neurobiolgicas de las funciones Afasia: formas clinicotopogrficas
cognitivas: hacia una integracin de niveles . . . . . . . 1 y modelos funcionales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
J. PeaCasanova M. L. Berthier y C. Green
Introduccin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Bases neuroanatmicas del lenguaje . . . . . . . . . . . . . . . . 94
Aproximacin filogentica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Evaluacin del lenguaje . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
Niveles de organizacin neurobiolgica, Clasificacin clnica de las afasias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
anatmica yfuncional: de los genes Modelos cognitivos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
alaconducta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Circuitos interregionales y divisiones Captulo 4
funcionales de la corteza cerebral
Alexias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
ysusconexiones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
F. Cuetos Vega
Corteza cerebral: tipos y circuitos cannicos . . . 17
Sistema lmbico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Introduccin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
El tlamo y las funciones corticales . . . . . . . . . . . . . . . . . 27 Concepcin cognitiva de las alexias . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
Ganglios de la base, capacidades Bases neurolgicas de la lectura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
neuropsicolgicas y conducta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 Tipos de alexias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
Cerebelo y cognicin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40 Evaluacin de las alexias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
Sistemas reticulares y atencionales . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 Conclusiones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122
Vas de fibras cerebrales: una nota . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
Mecanismos neurobiolgicos delacreacin Captulo 5
de memorias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
Agrafias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
Organizacin de las memorias.
F. Cuetos Vega
Basescerebrales del conocimiento . . . . . . . . . . . . . 56
Las funciones de sntesis y el problema Breves notas histricas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
de la conciencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 Clasificacin clsica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
Concepcin cognitiva de las agrafias . . . . . . . . . . . . . . . 126
Bases neurolgicas de la escritura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130
Captulo 2
Tipos de agrafias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131
Neuroanatoma conductual y sndromes focales Evaluacin de las agrafias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135
cerebrales: esquemas bsicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 Conclusiones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
J. Alom Poveda y J. PeaCasanova
Introduccin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 Captulo 6
Dicotomas clnicas relacionadas
Apraxia gestual . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141
conellenguaje y las funciones
M. V. Perea Bartolom
visuoconstructivas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
Sndromes focales cerebrales bsicos . . . . . . . . . . . . . . . 77 Introduccin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141

XI
ndice de captulos

Sistema funcional cerebral prxico . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 Captulo 11


Modelos explicativos en la apraxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
Negligencia espacial y sndromes relacionados . . 221
Manifestaciones clnicas en la apraxia . . . . . . . . . . . . . 147
M. L. Garca de la Rocha
Evaluacin neuropsicolgica
de los rendimientos prxicos Atencin, visin y espacio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221
gestuales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152 Negligencia: aspectos clnicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
Exploracin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224
Topografas cerebrales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226
Captulo 7 La red atencional . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226
Teoras . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228
Agnosia visual . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
Recuperacin y tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229
A. Oliveros Cid
Sndromes relacionados . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229
Introduccin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
Modelos de reconocimiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158
Captulo 12
Agnosias visuales de objetos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165
Agnosias de los colores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 Trastornos de las funciones visuoespacial
Prosopagnosia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174 yconstructiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233
Exploracin de la agnosia visual . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 F. Viuela Fernndez
Agnosia y conciencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180
Fundamento neuroanatmico
Conclusiones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
delapercepcin visual . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233
Fundamentos neurofisiolgicos
de la funcin visual . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
Captulo 8
Aproximacin a los modelos cognitivos
Sordera central. Agnosia auditiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185 de la percepcin visual . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237
M. S. Barquero Jimnez y M. A. Payno Vargas Patologa de las funciones visuoespacial
yconstructiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239
Agnosia auditiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
Trastornos de la corteza visual primaria . . . . . . . . . . 239
Introduccin neuroanatmica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
Trastornos de la corteza visual deasociacin:
un sistema dual . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239
Trastornos especficos de la funcin
Captulo 9
visuoespacial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240
Msica y cerebro. Amusias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193 Trastornos de la imaginacin mental . . . . . . . . . . . . . . . 241
M. S. Barquero Jimnez y M. A. Payno Vargas
Especificidad del proceso musical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194 Captulo 13
Mecanismos de la percepcin musical . . . . . . . . . . . . . 195
Alteraciones de la representacin corporal . . . . . . . . . 243
Mecanismos implicados en la ejecucin
E. Gudayol Ferr e I. Herrera Guzmn
musical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197
Exploracin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200 Introduccin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
Descripcin de casos clnicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205 Niveles de representacin
Conclusiones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208 del propio cuerpo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244
Alteraciones de la descripcin estructural
del cuerpo: autotopagnosia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 246
Captulo 10 Sndrome de Gerstmann, agnosiadigital
ydesorientacin derechaizquierda . . . . . . . . . . . 247
Trastornos sensitivos centrales
Alteraciones de la conciencia
y agnosia tctil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213
delpropio cuerpo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 250
L. F. Pascual Milln y T. Fernndez Turrado
Alteraciones de la conciencia del propio
Bases anatomofuncionales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213 cuerpo: hemiasomatognosia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251
Somestesia: exploracin clnica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215 Alteraciones de la conciencia
Sndromes clnicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 216 delpropio cuerpo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253

XII
ndice de captulos

Alteraciones de la conciencia delpropio Clasificacin de la acalculia


cuerpo y alteraciones delconocimiento y sus variedades . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318
del propio cuerpo enla apraxia El problema de la localizacin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320
ideomotora . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256 Otras teoras y modelos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321
Valoracin neuropsicolgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323
Captulo 14
Trastornos de la identificacin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
Captulo 19
C. MartnezParra
Sndromes disejecutivos y lbulos
Formas clnicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
frontales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327
Correlaciones anatomoclnicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263
M. Gmez Beldarrain
Mecanismos de produccin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264
Marco conceptual . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266 Introduccin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327
Conclusiones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267 La corteza frontal y su anatoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328
Funciones del lbulo frontal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331
Sndromes clnicos por lesiones frontales
Captulo 15
especficas y de circuitos relacionados . . . . . . . 333
Anosognosia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271 Exploracin neurolgica yneuropsicolgica . . . 340
C. Martnez Rodrguez Causas del sndrome disejecutivo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343
Conclusiones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345
Introduccin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271
Anosognosia de la hemiplejia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272
Anosognosia y dficits visuales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275
Anosognosia y demencia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276 Captulo 20
Demencias: concepto y diagnstico
Captulo 16 diferencial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351
C. Sevilla Gmez, M. J. Corrales Arroyo
Sndromes callosos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281
y A. Ortiz Pascual
C. Antnez Almagro
Conceptos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351
Estructura y funcin del cuerpo calloso . . . . . . . . . . . 281
Deterioro cognitivo leve y demencia . . . . . . . . . . . . . . . . 352
Terminologa y etiologa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283
Aproximacin diagnstica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355
El cerebro dividido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284
Diagnstico diferencial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355
Sndromes de desconexin callosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286

Captulo 17
Captulo 21
Memoria y amnesias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295
Demencias: entidades nosolgicas
J. Olazarn Rodrguez e I. Cruz Ordua
ysintomatologa neuropsicolgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363
Aproximacin psicolgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295 J. L. Molinuevo Guix, L. Rami Gonzlez
Aproximacin neurolgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 302 yA.Llad Plarruman
Aportaciones de la neuroimagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307
Enfermedad de Alzheimer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 363
Nuevos modelos y fronteras . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309
Demencia con cuerpos de Lewy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367
Degeneracin lobar frontotemporal . . . . . . . . . . . . . . . . 368
Captulo 18 Prionopatas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374
Demencia asociada a la enfermedad
Clculo. Acalculias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
deParkinson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375
J. L. Dobato Ayuso
Demencia vascular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 376
Desarrollo histrico del concepto Otras demencias neurodegenerativas . . . . . . . . . . . . . . . 377
deacalculia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317 Demencias secundarias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378

XIII
ndice de captulos

Captulo 22 Revisin de los tratamientos farmacolgicos


para los dficits neuropsicolgicos . . . . . . . . . . . . 385
Terapia de los trastornos neuropsicolgicos:
Proceso de rehabilitacin
aspectos farmacolgicos y no farmacolgicos . . . . 383
neuropsicolgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
A. Frank Garca, S. FernndezGuinea
Teoras en rehabilitacin
y G. Amer Ferrer
neuropsicolgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 392
Breve revisin histrica de la rehabilitacin reas de intervencin neuropsicolgica . . . . . . . . . . . 393
neuropsicolgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383
Mecanismos neuronales de recuperacin
funcional y factores que tienen
un papel en la teraputica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384 ndice analtico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401

XIV
Captulo 1

Bases neurobiolgicas de las funciones


cognitivas: hacia una integracin de niveles
J. PeaCasanova

neurobiolgicos, anatmicos y computacionales. Por


Introduccin ltimo, el replanteamiento de las consideraciones fi-
losficas y los discursos sociales que se derivan del
El estudio de las bases biolgicas de las funcio- conocimiento cerebral. La reconstruccin ha de in-
nes cognitivas, y la definicin de modelos sobre la fluir, en ltimo trmino en los conceptos sobre la
funcin cerebral, constituye una tarea intelectual responsabilidad, la moralidad y las transformacio-
apasionante y el prembulo obligado para la activi- nes sociohistricas2. An se desconocen muchos da-
dad del clnico. El objetivo general inicial es cono- tos de anatoma microscpica, de neurofisiologa,
cer la fisiologa cognitiva cerebral y disponer de mo- de neurotransmisores y de neurobiologa en general,
delos funcionales que sean explicativos de la por esto las concepciones actuales en muchos mbi-
normalidad y predictivos de lo que va a suceder en tos no pueden ser ms que hipotticas y tentativas.
casos de lesiones cerebrales. De hecho los modelos Aunque algunos de estos temas no son centrales en
y sus predicciones interaccionan con los datos apor- el presente libro, no es menos cierto que constituyen
tados por los estudios neurofisiolgicos experimen- un tema de progresivo inters en el mbito de las
tales y clnicos establecindose un proceso de vali- neurociencias**.
dacin a travs de la convergencia y concordancia Existen distintas formas posibles de aproximarse
de hiptesis. a los conceptos generales de la funcin cerebral. Se
Los conocimientos actuales y su rpido avance puede partir de estudios filogenticos, de estudios ana-
obliga a realizar un replanteamiento de muchas afir- tmicos o de la funcin neuronal, entre otros. En este
maciones presentes en la literatura especializada, y captulo se realizar una aproximacin inicialmente
en el mbito de la llamada psicologa popular (v.De- filogentica, para pasar luego al estudio de la funcin
lla Sala1). La aparicin de nuevas tecnologas de neu- cerebral desde lo ms bsico molculas y sinapsis
roimagen, los avances en gentica, en biologa mo- a lo ms complejo sistemas corticales, integrando
lecular, en neurociencia bsica y en conocimientos distintos conocimientos hasta llegar a la construccin
clnicos condiciona una real perestroika de muchas de memorias, la semntica, y el problema de la con-
concepciones consideradas como tradicionales, es- ciencia. Dicho de otra forma: se realizar un anlisis
tablecidas e inmutables. Existen distintos objetivos de mltiples niveles funcionales, desde los ms ele-
de reconstruccin. Por un lado, la reconstruccin de mentales, subneuronales, para ascender hacia la inte-
conceptos filogenticos, sinpticos, anatmicos, y fi- gracin de sistemas locales en sistemas funcionales y
siolgicos. Por otro lado, la reconstruccin de con- llegar a la cognicin y la conducta.
ceptos cognitivos que no estn basados en principios
**Para una introduccin general a la neurociencia y a la neuro-
Del ruso epecpoa: reconstruccin, reestructuracin, biologa se pueden consultar los tratados de Purves et al.3, Bear et
reorganizacin. al.4, y Shepherd5.


Neurologa de la Conducta y Neuropsicologa 2007. Editorial Mdica Panamericana
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

mferos inferiores hacia los humanos han apareci-


Aproximacin filogentica do distintas formas evolutivas. En el darwinismo
clsico se estableca la evolucin como un rbol ra-
El cerebro humano en un contexto filogentico. mificado, con distintos linajes que se hacan dife-
Nuevos conceptos. El cerebro humano es el resul- rentes, cada uno a su manera, de un ancestro co-
tado de un largo proceso filogentico (v.Jones et mn. En este contexto los humanos se describieron
al.6). La evolucin de las especies ha dado lugar dis- como la culminacin de la evolucin. Esta concep-
tintos animales, con distintos cuerpos y cerebros y, cin jerrquica inicialmente considerada por Jack-
consecuentemente, diferentes formas de interaccin son ha sido muy influyente en neurologa (Inser-
con el medio. Desde los peces, los reptiles y los ma- cin 11).

Insercin 11 mas neurolgicos se podran diferenciar y compa-


tibilizar en dos categoras: sntomas por dficit
La teora de Jackson y la aproximacin
(consecutivos a la disolucin funcional de un nivel
jerrquica vertical
determinado) y sntomas por liberacin (consecutivos
La teora de los niveles. Cabe referir la influ- de la falta de las influencias del nivel lesionado so-
yente aportacin inicial de John Hughlings Jack- bre los niveles inferiores). Los sntomas por libera-
son a mediados del sigloxix. Esta aportacin sobre cin seran la consecuencia de los procesos que
la organizacin del sistema nervioso se puede asi- destruyen (destoying lesions) la capacidad funcio-
milar a un modelo de niveles o estratos, en el sen- nal. Los procesos irritativos o que descargan (dis
tido de que el sistema nervioso se organiza en es- charging lesions) daran lugar a sntomas condicio-
tructuras inferiores y superiores. Las estructuras se nados por el paroxismo de la funcin exaltada.
organizan segn un principio de complejidad (or-
El concepto de proceso que destruye se po-
ganizacin), jerarqua y subordinacin. De esta
dra superponer a la lesin focal cerebral des-
forma, el nivel de grado ms elevado tendra la re-
tructiva (por cualquier etiologa), pero se debe
presentacin de las funciones del nivel inmediato
entender en un sentido ms amplio de hipo-
inferior y as sucesivamente.
actividad o hipofuncin con todas sus grada-
Los centros cerebrales superiores son los menos or ciones tericas posibles (desde una alteracin
ganizados [...] aunque ellos son los ms complejos, minor hasta la real destruccin).
mientras que los inferiores son los ms organizados, El concepto de proceso irritativo se podra su-
aunque son los menos complejos [...] Si los centros su perponer a la descarga excesiva de un grupo
periores no fueran modificables, deberamos ser unas neuronal propia de la epilepsia, pero se debe
mquinas muy simples; no realizaramos nuevas ad entender en un sentido ms amplio de hipe-
quisiciones. Si los inferiores (vitales) fueran tan mo ractividad o hiperfuncin con todas las grada-
dificables como los superiores, la vida finalizara7. ciones tericas posibles.
Segn Jackson, las nuevas partes del cerebro Comentario. Los conceptos de Jackson, con evi-
eran ms vulnerables a las lesiones y us el trmi- dentes matizaciones, son aplicables a muchos aspec-
no disolucin (dissolution) para significar un pr- tos de la semiologa neurolgica y neuropsicolgi-
dida del control superior o un cambio que dara lu- ca. La diferenciacin y la compatibilizacin entre
gar a lo opuesto de lo observado en la evolucin. sntomas de dficit y sntomas de liberacin adquie-
Esta idea conduce a Darwin, Spencer y a Bell8. El ren un claro significado en las teoras sobre la fun-
trmino disolucin fue tomado de Herbert Spen- cin de los lbulos frontales. Los sntomas por hi-
cer, mientras que la idea de que los centros superio- pofuncin o hiperfuncin se pueden aplicar en un
res eran ms vulnerables se puede trazar hasta Char- sentido amplio a la actividad del sistema lmbico
les Bell8. (v.Cummings y Mega9). La visin de Jackson, que
Segn la teora de Jackson, cuando acontece la establece los cimientos tericos de la filogenia, la
disolucin de un nivel superior tiene lugar la libe- funcin cerebral y los sntomas neurolgicos, se pue-
racin (release) de los niveles inferiores. Los snto- de concatenar con los estudios de Yakovlev10.


Neurologa de la Conducta y Neuropsicologa 2007. Editorial Mdica Panamericana
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

Las concepciones modernas consideran que los asociativas, y especialmente a las zonas prefronta-
mecanismos de transformacin evolutiva aseguran les. Esta conclusin est basada en la comparacin
que cada rama del rbol evolutivo es distinta de las entre los cerebros humanos y de otros primates con
otras, y que los humanos no son el centro natural exclusin de los monos superiores. Estudios recien-
del proceso. Todas las especies, incluido el Homo sa tes, basados en tcnicas de neuroimagen en huma-
piens, son distintas. Por este motivo los humanos no nos y monos contradicen la afirmacin del mayor
deben considerarse una versin mejorada de for- desarrollo de las regiones prefrontales en los huma-
mas ancestrales11. Este hecho pone limitaciones a los nos13. Las regiones prefrontales de los humanos no
estudios realizados en animales como modelos de son desproporcionadamente mayores que las de los
la funcin cerebral humana. monos superiores. Al parecer, la expansin del ce-
rebro durante la evolucin humana se ha centrado
principalmente en las reas asociativas de orden su-
Caractersticas de los humanos perior, incluyendo los lbulos frontales, pero de
y sus implicaciones neurobiolgicas forma proporcionada11. Ms que las descripciones
de las caractersticas de los cerebros, el estudio com-
Las caractersticas principales de los humanos se parativo y el anlisis gentico del desarrollo corti-
centran en los siguientes aspectos (basado en She- cal puede aportar informacin muy importante para
pherd5): comprender las reglas de la evolucin (v.Molnr et
al.14).
Esqueleto y aparato muscular que permite la bi-
pedestacin y libera las manos para la prensin, reas nuevas frente a modificadas. Aunque ma
el transporte y otras funciones. pas comparativos como los realizados por Brodmann
La mano prensil relacionada con la creacin de sugieren que los humanos poseen ms reas cortica-
herramientas y el desarrollo de la tecnologa. les, los estudios actuales sugieren la existencia de una
La expansin del cerebro, especialmente de las semejanza, rea por rea, entre los humanos y los
cortezas de asociacin. primates no humanos (v.Preuss11). Recientemente
El desarrollo del lenguaje, con ulterior desarro- se ha observado que el rea de Broca se activa en caso
llo de los sistemas de escritura. de movimientos no verbales de las manos y de la
El desarrollo de interacciones sociales y la cultu- boca. Este fenmeno es similar en macacos (v.Nis-
ra, con prolongacin de la infancia, la divisin hitani et al.15, sobre el rea de Broca). Igualmente,
del trabajo y controles sociales se la actividad en el mbito de la manipulacin de herramientas,
sexual y de la agresin. los datos disponibles son indicativos de la emergen-
Expresiones espirituales y artsticas. cia de especializaciones ms que la aparicin de nue-
vas reas16. En conjunto, es muy probable que la evo-
En conjunto, la hominizacin se establece me- lucin haya modificado las funciones del cerebro
diante la interrelacin de la evolucin biolgica, la humano, al menos modificando la organizacin de
evolucin cultural y el desarrollo material12. Acon- reas existentes11.
tinuacin se presentan algunos aspectos de inters
sobre las especializaciones del cerebro humano como Asimetras cerebrales. Una de las peculiaridades
son el desarrollo de la corteza de asociacin, la pro- de los humanos es el uso de la mano, especialmen-
blemtica de la diferenciacin de nuevas reas citoar- te de la mano derecha, dependiente del hemisferio
quitectnicas, las asimetras cerebrales, los factores izquierdo. Otros aspectos funcionales de los huma-
genticos que pueden influir en la diferenciacin fi- nos tambin estn lateralizados, como el lenguaje y
logentica, y la complejidad de la informacin com- las capacidades de uso de objetos en el hemisferio
putada. izquierdo. El hemisferio derecho est especialmente
relacionado con aspectos de la atencin visuoespa-
Desarrollo de la corteza de asociacin. Muchas cial. La asimetra ms destacada de la corteza es la
de las caractersticas diferenciales entre los huma- relacionada con la cisura de Silvio y la corteza que
nos y los monos superiores se justifican por el de- se sita por detrs de las reas auditivas primarias
sarrollo de la corteza cerebral. Es frecuente suponer (circunvoluciones de Heschl), hasta el final de la ci-
que la expansin cortical implic a ciertas regiones sura (el llamado plano temporal [PT]). Es ya clsica


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Neurologa de la conducta y neuropsicologa

la publicacin de Geschwind y Lewitsky17 en la que relaciona con la potenciacin a largo plazo (LTP) (cf.
se muestra que el PT izquierdo es mayor que el de- apartado Correlatos moleculares de la memoria,
recho en el 65% de los sujetos, y que el rea Tpt, si- pg.53).
tuada a lo largo del PT, es mayor en el lado izquier-
do que en el derecho18. Tambin se han observado Complejidad. Las tendencias evolutivas hacia
asimetras en el rea de Broca19. Es probable que una progresiva complejidad biolgica y genmica
estas asimetras sean el resultado de una seleccin son un tema de debate24. En 1871, Darwin abog
natural de genes y que las diferenciaciones macros- por una interpretacin progresiva de la emergencia
cpicas se fundamenten en especializaciones y evolucin de la inteligencia, sugiriendo una direc-
microanatmicas20. cin hacia la complejidad, pero esta progresividad
est en contra de la visin actual sobre las distintas
Factores genticos. Las diferencias en la estruc- ramas del rbol evolutivo. La complejidad constitu-
tura y la funcin cerebral de los humanos, los mo- ye un hecho que asciende desde la aparicin de los
nos superiores y otros animales, probablemente tie- primeros seres vivos, pero et punto central del pro-
nen correlatos genticos (v.Preus11). En este mbito blema se enfoca actualmente en funcin de los flu-
se pueden destacar dos hechos. Por un lado, la iden- jos de informacin en los sistemas neuronales
tificacin de una familia con una mutacin en un (v.Adami et al.24, Gould25, Carroll26). Las redes neu-
gen de factor de transcripcin FOXP2. Esta familia ronales cerebrales constituyen sistemas complejos,
presenta un trastorno del desarrollo que afecta prin- con una conectividad interregional, con dos princi-
cipalmente al lenguaje, especialmente en sintaxis y pios complementarios bsicos: segregacin e inte-
fonologa21. Atravs de este hallazgo se relacion gracin funcionales. La funcin cognitiva y la con-
una conexin gentica con el lenguaje. Por otro lado, ciencia requieren ambos aspectos. El anlisis de la
se han observado diferencias en la expresin genti- estructura, la dinmica y la funcin de las redes neu-
ca en los cerebros humanos en relacin con los del ronales, desde los marcos de la teora de los sistemas,
chimpanc, el orangutn o el macaco. En el caso del da lugar a una neuroanatoma terica (theoretical
sndrome de Williams, la delecin gentica da lugar neuroanatomy) que puede aportar conocimientos
a retardo mental y defectos en la percepcin visuoes- para entender la funcin cerebral27.
pacial22,23. En concreto el factor IIi (GTF2I) est hi-
perexpresado (upregulated) en la evolucin humana
sugiriendo que el sistema de procesamiento espacial, Filogenia, cerebro triuno y movimiento
relacionado con la va visual dorsal se modific en
una poca reciente de la evolucin. Numerosos ge- En el mbito de la visin filogentica y embriol-
nes relacionados con la sealizacin neuronal estn gica de la funcin cerebral destacan las populares
hiperexpresados en la evolucin cortical humana. En aportaciones de MacLean28,29, y su ulterior desarrollo
este mbito se incluye el gen de la acalcio/calmo- por Brown30 (Insercin 12A). La evolucin, segn
dulin protein cinasa II (aCaMKII), relacionado con McLean, permite diferenciar la existencia de tres for-
la plasticidad y las sinapsis glutamatrgicas, y que se maciones estructurales que, a su vez, representan dis-

Insercin 12 McLean no se deben interpretar ms que como una


metfora. Acontinuacin se detallan los aspectos
El cerebro triuno principales de cada nivel (fig.11).

A. McLean. La visin jerrquica y filogentica del Cerebro reptiliano (sensitivomotor o subcortical).


telencfalo se relaciona con las aportaciones ini- Este nivel incluye en los mamferos gran
ciales de Jackson y se puede seguir la pista hasta parte de la formacin reticular, el cerebro me-
llegar al darwinismo8. La teora de McLean esta- dio, la regin tectal, los ganglios de la base y
blece tres niveles de evolucin filogentica: cere- los sistemas del tronco del encfalo relaciona-
bro reptiliano, cerebro paleomamfero y cerebro dos con la vigilia y el sueo; tambin incluye
neomamfero. En la actualidad los niveles de los ncleos talmicos inespecficos, y los n-


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1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

Humano Simblico (asimtrico, neocortical) Ontogentico

NEOMAMFERO Representativo (neocortical)

PALEOMAMFERO Presentativo (lmbico) Filogentico


Sistema lmbico

Reptiliano Sensoriomotor (subcortical)


REPTILIANO

Figura 11. Esquema de los niveles filogenticos de McLean31 con la superposicin de los nive
les del modelo estructural de la cognicin de Brown26. Sobre el planteamiento de McLean (cere
bro reptiliano, paleomamfero y neomamfero) se superponen la diferenciacin del cerebro humano,
entre cuyas caractersticas fundamentales destacan la asimetra, el uso extensivo de smbolos y el impor
tante papel del desarrollo ontogentico. Esquema inicial: PeaCasanova32.

cleos centromediano y pulvinar. Este conjun- B. Yakovlev. Las consideraciones de este autor se
to intervendra en los componentes del com- resumen en los tres grupos de estructuras siguien-
portamiento caractersticos de la especie: tes (fig.12):
posturas, actos instintivos simples y reconoci-
miento de seales que implican la superviven- Telencfalo impar (rinal, mediano). Relacionado
cia de la especie. con la funcin autonmica y la sobre todo con
Cerebro paleomamfero (presentativo o lmbico). la endocinesia (movilidad visceral) de rganos
Comprende las estructuras que caracterizan el sin lateralizacin y con la activacin (arousal).
sistema lmbico, entendido en un sentido am- En el proceso filogentico es propio desde los
plio. La corteza paralmbica motora y parain- invertebrados hasta los reptiles. Incluye la for-
sular sensorial se pueden considerar cono la macin reticulada, los nervios craneales, la sus-
representacin cortical de las estructuras pa- tancia gris periacueductal y el hipotlamo. Su
leomamferas. estructura est constituida por clulas de axo-
Cerebro neomamfero (representativo o neocorti nes cortos, no mielinizados, formando una red
cal). Se caracteriza por el desarrollo de la neo difusa en la que se encuentran grupos especia-
corteza y est marcado por la irrupcin y el de- lizados. Su funcin es la endocinesia: metabo-
sarrollo de actividades propias de los primates: lismo y funcin cardiorrespiratoria y de la vigi-
capacidad de aprendizaje y abstraccin ele- lia (sistemas ascendentes).
mental. Telencfalo semipar (lmbico, paramediano). Rela-
cionado con la ereismocinesia (movilidad inte-
Las consideraciones de Brown conducen a la grada en la emocin [exmotion] y relacionada
diferenciacin del cerebro humano como simblico o con determinadas vocalizaciones y mmicas). Se-
asimtrico neocortical. Representa la escala ltima gn Yakovelv, estos movimientos se dirigen al
del desarrollo neocortical. Presenta nuevas zonas propio cuerpo (bodybound movements). En el
de diferenciacin de la corteza frontal y temporo- proceso filogentico es propio desde los reptiles
parietal. Segn la concepcin de Brown, la asime- a los mamferos antiguos (primitivos). Incluye
trizacin (diferenciacin funcional hemisfrica) las siguientes formaciones: ganglios de la base,
representa un aspecto ms de la localizacin. tlamo lmbico, corteza paleocortical olfativa,


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Neurologa de la conducta y neuropsicologa

Telencfalo impar
(rinal, medial)
Telencfalo totopar
Telocnesis (supralmbico, lateral)

Endocnesis

Ereismocinesis Telencfalo semipar


(lmbico, paramediano)

Figura 12. Modelo de Yakovlev10. Telencfalo impar (rinal, medial), telencfalo semipar (lmbico, pa
ramediano), telencfalo totopar (supralmbico, lateral).

archicorteza hipocmpica. Su estructura est teza). Su funcin es la telocinesia: control mo-


constituida por clulas con axones largos par- tor fino, efectivo, que se expresa por la mani-
cialmente mielinizados, formando estructuras pulacin de objetos, la expresin lingstica
ganglionares y por una corteza de tres capas proposicional. Se trata de movimientos dirigi-
(allocortex). Su funcin es la ereismocinesia: si- dos a los objetos del mundo exterior (ob
nergias motoras, vocalizaciones, mmicas, acti- jectbound movements). En esta esfera del com-
vacin, motivacin, humor, afecto. portamiento tiene lugar la lateralizacin
Telecfalo totopar (supralmbico, lateral). Relacio- funcional del cerebro.
nado fundamentalmente con la telocinesia
(motilidad relacionada con la manipulacin) Comentario. Dentro de las teoras filogenti-
y la expresin lingstica. En el proceso filoge- cas e embriolgicas se hace patente que en el te-
ntico es propio desde los mamferos primiti- lencfalo las estructuras integran actividades sen-
vos a los primates. Incluye las siguientes for- soriomotoras que van desde lo interior (visceral),
maciones: cortezas primarias motoras y a lo exterior (manipulacin y accin sobre el
sensoriales, cortezas de asociacin secundarias mundo), pasando por un componente intermedio
(modales), y terciarias (supramodales). El cuer- ereismocintico, ms emocional. En la evolucin
po calloso, formado por axones mielinizados, tiene lugar un cambio crucial en el paso de los rep-
constituye en elemento importante del cerebro tiles a los mamferos. En los mamferos la conduc-
totopar. Su estructura est constituida funda- ta se hace ms interactiva, en una comunidad y un
mentalmente por clulas con axones largos y territorio, y emerge la conducta de vocalizacin
bien mielinizados, su estructura est formada (grito). Las conductas se hacen progresivamente
por una corteza de seis capas celulares (isocor- ms complejas.

tintas fases o niveles en el desarrollo del cerebro: a) Jackson. Sobre estos tres niveles Brown30, diferenci
cerebro reptiliano, b) cerebro paleomamfero (lmbi- el cerebro humano como una forma especfica ulte-
co), y c) cerebro neomamfero28. Este esquema quie- rior en el mbito neomamfero.
re poner de manifiesto que cada nueva capa deriva de Aunque con otros fundamentos, pero en relacin
la previa de una forma estereodinmica y no en for- con el desarrollo cerebral, y cortical en particular, se
ma de simple superposicin como en el modelo de puede destacar la diferenciacin realizada por Yako-


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1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

A
Hipocampo
Isocorteza
somatosensorial
y motora

Isocorteza
frontal
Figura 13. A. Desarrollo
de las tendencias corticales.
Isocorteza Apartir de la archicorteza (hi
sensorial pocampo) se desarrollarn
Olf las estructuras isocorticales
PAl somatosensorial, y motora.
Pro Apartir de la paleocorteza
B (corteza olfatoria) se desa
rrollarn las estructuras iso
Hipocampo PAl corticales sensoriales. B. La
Proisocorteza Isocorteza
(archicorteza) (perialocorteza) transicin hacia la isocorteza
se realiza a travs de la peria
locorteza y la proisocorteza.
Basada en Pandya y Yeterian
Corteza olfatoria PAl
Proisocorteza Isocorteza (1990). Olf, corteza olfato
(paleocorteza) (perialocorteza)
ria. PAI, perialocorteza. Pro,
proisocorteza.

vlev10. Al analizar el desarrollo embriolgico de los he- Origen dual de la corteza


misferios cerebrales y la mielinognesis, este autor
estableci una teora anatomofuncional. En esta teo- En este apartado se tratarn aspectos evolutivos
ra, en la que destaca la relacin entre las estructuras y del desarrollo de la corteza desde las cortezas ms
cerebrales y el movimiento, se establecen tres gran- primitivas (alocortezas) hasta la isocorteza tpica de
des componentes, o partes funcionales: un cerebro 6capas. Estos datos permiten entender aspectos de
impar (lbulo rinal, relacionado con la endocinesia), la fisiologa y de la patologa cerebral.
un cerebro semipar (lbulo lmbico, relacionado con El cerebro puede dividirse en zonas en funcin
la ereismocinesia) y un cerebro totopar (lbulo su- de su estructura citoarquitectnica y procedencia fi-
pralmbico, relacionado con la telocinesia) (Inser- logentica. La idea de la existencia de cambios pro-
cin 12B). gresivos con un doble origen en la morfologa ce-
rebral fue propuesta por Dart 34 (1934), y por
Abbie35 (1940) al estudiar cerebros de reptiles y
El cerebro de las aves
marsupiales. Sanides36 (1969) retom y confirm
estos estudios en diferentes mamferos incluyendo
Llegados a este punto cabe recordar que los es-
primates. El concepto del origen dual seala que la
tudios ms recientes muestran la importancia del es-
corteza cerebral evolucion a partir de dos mitades
tudio del cerebro de las aves. Los ganglios basales de
primordiales, la archicorteza (hipocampo) y la
las aves presentan una organizacin celular y hodo-
paleocorteza (corteza olfatoria, en la regin pirifor-
lgica similar a la de los mamferos. Estos estudios
me)37 (fig.13).
han conducido a la revisin de la nomenclatura ana-
Se sugiere que a partir de estos dos tipos de alo-
tmica para dar lugar a un lenguaje comn en el es-
corteza (alocorteza, o allocortex) se puede estable-
tudio de la funcin de los circuitos corticosubcorti-
cer una tendencia o direccin caracterizada por una
cocorticales33. El estudio de las aves cantoras, que
progresiva diferenciacin de capas corticales. Cada
aprenden su conducta vocal mediante retroalimen-
una de estas tendencias pasa inicialmente a travs
tacin sensorial, muestra que tienen una regin es-
de unas fases llamadas perialocorteza (PAI) y proiso-
pecializada de sus circuitos corticoganglionares ba-
corteza (Pro) antes de culminar en una isocorteza
sales en el aprendizaje y la produccin del canto.
totalmente desarrollada de seis capas (tabla11).
Acontinuacin se resumen estas tendencias o l-
De hodologa: estudio de las vas y conexiones. neas.


Neurologa de la Conducta y Neuropsicologa 2007. Editorial Mdica Panamericana
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

Tabla 11. Divisiones paralmbicas gulada supracallosa y la regin cingulada anterior.


La circunvolucin cingulada (situada entre el sur-
Divisin Divisin
co del cuerpo calloso y los surcos cingulado y
orbitofrontal hipocmpica
subparietal) est compuesta por cuatro zonas dife-
Tendencias Paleocortical Archicortical renciadas funcionalmente: efectora visceral (ante-
(olfativa) roventral, infracallosa), efectora cognitiva, (supra-
Estructuras Amgdala Hipocampo callosa anterior), efectora motora esqueltica
Parahipocampo Parahipocampo (supracallosa central) y de procesamiento senso-
anterior posterior rial (supracallosa posterior y retrocallosa). Estas
nsula Retroesplenio
estructuras se relacionan con la integracin de in-
Polo temporal Cngulo posterior
Cngulo infracalloso Cngulo supracalloso formacin procedente de distintas modalidades
sensoriales, como fase previa al tlamo (propio de
Funciones Procesamiento Procesamiento los reptiles). El tipo celular dominante es la neu-
implcito explcito
Integracin visceral Codificacin mnsica
rona piramidal.
Anlisis de rasgos Anlisis
visuales visuoespacial
Desarrollo de los procesamientos
Impulsos apetitivos Efector
Conciencia social musculoesqueltico intermedios
Humor Sistemas atencionales
Emocin De los estmulos a las respuestas

El cerebro humano sigue el principio bsico de


Tendencia paleocortical organizacin de los sistemas nerviosos ms primiti-
(olfatoria, orbitofrontal) vos y en general todos los sistemas nerviosos. Dispo-
ne de sistemas receptores, sistemas de procesamien-
Se desarrolla en direccin ventrolateral a partir to intermedio y sistemas efectores o de respuesta. Este
de la corteza olfatoria (paleocorteza), para dar lugar esquema de entradas, procesamiento y salidas se ob-
a la corteza somatosensorial y motora y a la iso serva fcilmente en la porcin inferior del sistema
corteza frontal inferior. El desarrollo se realiza en nervioso central, la mdula espinal y en los sistemas
direccin ventrolateral hacia la nsula, el polo tem- ms primitivos.
poral y la regin parahipocmpica anterior. El com Cuando se asciende desde la mdula hacia la cor-
ponente paralmbico de esta tendencia est formado teza cerebral, o en un sentido filogentico, cuando se
por la regin cingulada subcallosa, la regin tempo- asciende de los sistemas nerviosos ms primitivos a
ropolar y por la nsula anterior. Estas estructuras se los ms evolucionados, la separacin entre entradas
relacionan ntimamente con la amgdala. Su funcin y salidas se hace cada vez ms patente y se incremen-
se centra en la integracin de impulsos apetitivos, ta abrumadoramente el componente intermediario
con conductas de atraccin y aversin. El tipo celu- de procesamiento situado entre ambos aspectos (an-
lar dominante es la neurona granular. tecedente y consecuente, pasado y futuro). El pensa-
miento, el lenguaje, la memoria, el estado de humor,
la planificacin de programas de conducta a largo pla-
Tendencia archicortical (hipocmpica)
zo, etc. son expresiones funcionales del componente
de procesamiento intermedio38.
Se desarrolla en direccin posterior a partir de
la corteza hipocmpica (archicorteza), para dar lu-
gar a la isocorteza sensorial y a la isocorteza fron-
tal superior, y a las cortezas sensorial y motora su- Niveles de organizacin
plementarias. El desarrollo se realiza en direccin
posterior a travs de las regiones entorrinal, parahi- neurobiolgica, anatmica yfuncional:
pocmpica posterior y regin cingulada. El compo de los genes alaconducta
nente paralmbico de esta tendencia est formado
por la regin parahipocmpica posterior, el retroes- Cabe recordar que un principio general en bio-
plenio, la regin cingulada posterior, la regin cin- loga establece que cualquier conducta de un orga-


Neurologa de la Conducta y Neuropsicologa 2007. Editorial Mdica Panamericana
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

nismo depende de una jerarqua de niveles de orga-


Cognicin y conducta
nizacin, con escalas espaciales y temporales con
todo un rango de magnitudes (Shepherd39, p.6). Sistemas conductuales. Integracin de alto nivel
De hecho, el cerebro constituye un enorme acmu-
lo de regiones locales (centros), y de numerosas vas Circuitos interregionales. Sistemas distribuidos

que los conectan. De forma muy elemental se pue- Circuitos locales (regionales)
de establecer una trada de elementos neuronales40.
En cada centro las fibras de entrada (input) hacen si- Neuronas

napsis en un cuerpo neuronal o en sus dendritas. Al- rboles dendrticos (subunidades dendrticas)
gunas neuronas envan axones largos, que envan se-
ales hacia otros centros (neuronas llamadas Microcircuitos sinpticos

principales, de proyeccin, o de relevo [relay]). Otras


Sinapsis
clulas estn implicadas nicamente en procesa-
mientos locales dentro de un centro determinado. Macromolculas. Membranas. Iones
Estas clulas reciben el nombre de intrnsecas, loca-
Genes
les o interneuronas. Posteriormente se realizarn dis-
tinciones sobre esta trada en funcin de distintas
Figura 14. De los genes a la conducta. La neurologa de la con
zonas cerebrales. ducta y la neuropsicologa tradicionales se interesan fundamental
El resultado final de la funcin cerebral en el mente por el estudio de los tres niveles superiores (el paradigma es
contexto lgico de todo el cuerpo y su entorno se bsicamente clnico, con el estudio de ablaciones, estimulaciones
expresa en forma de cognicin, emociones y con- y el uso de tcnicas electrofisiolgicas y de neuroimagen). El reduc
ducta. La organizacin biolgica subyacente se pue- cionismo molecular estudia las relaciones entre los tres niveles infe
riores (genes, molculas y sinapsis), con el nivel superior (cognicin
de estudiar de forma sistemtica a partir de una se-
y conducta). El anlisis y la integracin de niveles mltiples realizan
rie de niveles de organizacin40. Estos niveles se una aproximacin en la que participan todos los niveles. Esquema
presentan en la figura14. fundamentado en Shepherd5,40.
De hecho en un primer nivel se deben conside-
rar los genes, ya que en el contexto de la neurona
descifran los componentes moleculares proteicos b- ficos de cognicin y conducta. Acontinuacin se
sicos de las clulas en las diferentes regiones. Estos presentarn sucintamente todos estos niveles des-
componentes moleculares estn organizados en or tacndose los aspectos ms importantes en relacin
ganelas celulares, siendo la sinapsis la organela fun- con la neurologa de la conducta. Los progresos
damental en la organizacin de circuitos. La orga- sobre la organizacin sinptica del cerebro estn
nizacin de la sinapsis se alcanza a travs de la conduciendo a una revolucin silenciosa (She-
accin de los productos de mltiples genes. El si- pherd39, p.2) en la comprensin de las bases neu-
guiente nivel de organizacin, el microcircuito, est robiolgicas de la conducta. Mientras que el be
formado por patrones de conexiones sinpticas e haviorismo se centra en las relaciones entre la
interacciones que implican pequeas agrupaciones cognicin y la conducta y los sistemas distribuidos,
de sinapsis41. Los microcircuitos se pueden agrupar el reduccionismo molecular relaciona la cognicin
para construir subunidades dendrticas42, que cons- y la conducta con los niveles sinpticos, y genti-
tituyen un importante substrato para la integracin cos. El anlisis de los niveles mltiples permite una
en el contexto de las arborizaciones dendrticas. El si- aproximacin integral.
guiente nivel de organizacin est formado por la
neurona como unidad, con sus subunidades dendr-
ticas y axonal. Las interacciones entre neuronas Sinapsis (microunidad integradora)
dentro de una regin constituyen circuitos locales43,
que realizan las actividades propias de una regin Las sinapsis constituyen las junciones que per-
determinada. Por encima de este nivel aparecen las miten la interaccin funcional entre las neuronas.
vas interregionales, columnas, capas y mapas to Atravs de estas interacciones se organizan circui-
pogrficos que implican regiones mltiples de
diferentes partes del cerebro. Estos conjuntos cons- Esta es una revolucin relacionada con la perestroika que
tituyen sistemas que se relacionan con tipos espec- se anunciaba en la introduccin.


Neurologa de la Conducta y Neuropsicologa 2007. Editorial Mdica Panamericana
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

A B

Figura 15. Tipos de sinapsis. La tipologa sinptica se puede resumir en dos grandes tipos diferenciados por Gray44 y Colonnier45. A. Si
napsis tipo 1 (asimtrica) en el hipocampo. B. Sinapsis tipo 2 (simtrica) en el hipocampo. Esta distincin no es ms que una primera clasifi
cacin til como hiptesis de trabajo. La sinapsis tipo 1 es bsicamente excitadora, mientras que la tipo 2 es inhibidora. Fuente: Synapse web,
Kristen M, Harris PI. http://synapse-web.org/. Con autorizacin.

tos que realizan las operaciones propias de las dis- Tipos de sinapsis
tintas zonas cerebrales. Consecuentemente, la si-
napsis constituye la unidad bsica de la organizacin Una serie de caractersticas estructurales permi-
de los circuitos nerviosos40. El estudio de estas mi- ten diferenciar las porciones pre y postsinpticas de
crounidades requiere mltiples niveles previos de las sinapsis qumicas. En la porcin presinptica se
anlisis, desde las propiedades de los iones, los neu- observan grupos de vesculas sinpticas, se puede ob-
rotransmisores, los receptores y canales. Ulterior- servar alguna mitocondria as como tbulos del re-
mente se puede pasar al estudio de los tipos de tculo endoplsmico. Es tpico observar una acumu-
sinapsis y los rboles dendrticos, y llegar a los cir- lacin de material opaco en la cara citoplsmica de
cuitos neuronales caractersticos de cada regin del la membrana postsinptica (densidad postsinpti-
sistema nervioso. ca). Esta densidad representa la agregacin de recep-
La mayora de las sinapsis implican la oposicin tores de neurotransmisores y protenas de sealiza-
de membranas de dos neuronas para constituir una cin relacionadas con la transmisin qumica.
juncin (zona activa). Esta juncin tiene una orien- Apesar de la gran diversidad funcional de las sinap-
tacin, definiendo una porcin presinptica y una sis, en el sistema nervioso existe una gran uniformi-
porcin postsinptica. En el caso de las sinapsis qu- dad morfolgica de estas unidades. Gray44, estable-
micas la porcin presinptica libera un transmisor, ci la diferenciacin de sinapsis tipo 1 y sinapsis
que acta en el proceso postsinptico. Desde una tipo2 (fig.15), que es virtualmente sinnima de los
visin operativa, una sinapsis convierte una seal conceptos de sinapsis asimtrica y sinapsis simtri-
elctrica presinptica en una seal qumica, y ulte- ca, descritos por Colonnier45. En las sinapsis asim-
riormente una seal qumica en una seal elctri- tricas la densidad postsinptica es ms gruesa que la
ca. El estudio detallado de los mecanismos sinp- presinptica.
ticos queda fuera de los objetivos de este libro, tan Las sinapsis de tipo 1 se caracterizan por presen-
slo se debe destacar que las sinapsis constituyen tar vesculas sinpticas pequeas y redondas, gene-
unidades multifuncionales y multitemporales, de ralmente excitatorias, y generalmente se encuentran
forma que pueden combinar actividades rpidas y en las espinas dendrticas y en los troncos dendrti-
actividades lentas que mantienen la estabilidad con- cos. Las sinapsis de tipo 2 se caracterizan por vescu-
ductual del organismo durante el tiempo (v.She- las ms planas y pleomorfas, y generalmente se re-
pherd40). lacionan con actividades inhibidoras, situndose

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1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

principalmente en los troncos dendrticos y en los Acoplamiento elctrico (electrical coupling). En este
cuerpos neuronales. caso se produce una conexin entre dos o ms
Cabe citar que existen excepciones en cuanto a terminales presinpticas a travs de junciones
la dicotoma morfologafuncin, como en el caso elctricas.
de las clulas cerebelosas en cesto, que son inhibi- Divergencia sinptica. A partir de una fuente ni-
doras y no tienen la morfologa del tipo 2. ca acontecen varias salidas (output). Una forma
habitual de esta divergencia consiste en la emi-
sin de varias ramas a partir de un nico axn.
Tamao y nmero Convergencia sinptica. En este caso, distintas afe-
rencias (input) coinciden en una misma neuro-
Adems de la capacidad de comunicacin excita- na.
dora o inhibidora, una caracterstica fundamental de Inhibicin presinptica. En este caso una terminal
la sinapsis es su tamao. Este hecho hace que en un presinptica es a su vez una terminal postsinp-
espacio muy pequeo se pueda encontrar un nme- tica de otra.
ro extraordinario de sinapsis. Segn los clculos de
Beaulieu y Colonnier46, por ejemplo, en un milme-
tro cbico de la materia gris occipital del gato, se en- Operaciones
cuentran alrededor de 50.000neuronas, cada una de
las cuales recibe alrededor de 6.000sinapsis, resultan- Los patrones de conexiones sinpticas descritas
do un total de 300millones de sinapsis. En el cerebro pueden mediar operaciones elementales de excita-
humano, cuyo hemisferio tiene alrededor de cin o de inhibicin, Existen diversas disposiciones
100.000mm2, habra 10.000.000.000 (diez mil mi- cannicas que realizan operaciones especficas de in-
llones) de neuronas, y 60.000.000.000.000 (60billo- hibicin a travs de interneuronas. Las formas ms
nes) de sinapsis. La importancia de estas cifras est en frecuentes de inhibicin son las siguientes:
el hecho de que el nmero de sinapsis amplifica el
nmero de posibilidades de creacin de microcircui- Antergrada (feedforward). La forma ms comn
tos y de computaciones en porciones neuronales38. se establece a partir de una entrada excitadora a
Este hecho es fundamental para entender los temas una neurona principal y a una interneurona in-
relacionados con la complejidad de los sistemas neu- hibidora. La interneurona enva impulsos inhi-
ronales (v.Sporn47, Edelman y Tononi48). bidores, de forma antergrada, hacia la neurona
principal. Una variacin de esta disposicin con-
siste en que una terminal hace sinapsis en den-
Microcircuitos sinpticos dritas de relevo y en una interneurona. La inter-
neurona realiza sinapsis dendrodendrticas
El efecto de la excitacin y de la inhibicin de si- inhibidoras sobre la neurona de relevo. Este tipo
napsis aisladas tiene nula significacin externa, en la de organizacin se encuentra en el tlamo y en
conducta. El hecho fisiolgico central est en la or- muchas vas sensoriales. Este hecho es muy im-
ganizacin de las sinapsis en patrones de conectivi- portante ya que al restringir las descargas de las
dad durante el desarrollo y a lo largo de toda la vida. clulas de relevo al principio de una estimula-
Estos conjuntos o patrones sinpticos han sido de- cin sensorial, se incrementa la sensibilidad fren-
nominados microcircuitos40. Sus caractersticas en te a los cambios y se realiza una diferenciacin
cada regin del sistema nervioso central son funda- temporal.
mentales para entender las operaciones locales y su Recurrente (feedback, recurrent). En este caso la ex-
ulterior interaccin con otras estructuras. citacin de una neurona conduce a la inhibicin
de la misma o de las neuronas vecinas. Las sinap-
sis recprocas constituyen un tipo efectivo de mi-
Tipos de microcircuitos crocircuito que puede realizar una computacin
elemental. Esta operacin se observa en la corte-
Los microcircuitos sinpticos son de distintos ti- za cerebral y en ncleos talmicos.
pos bsicos (cannicos). Acontinuacin se citan las Lateral. Los microcircuitos que realizan inhibi-
formas principales de organizacin: cin recurrente tambin pueden realizar inhi

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Neurologa de la conducta y neuropsicologa

A B C
e
e3 e6
e4 i6
i4
i3

OR i
e2 e5 e
i5
e3
i3 i
i2

AND e
e1 e2
i2 e

i1 i1
e1 i7

Figura 16. Organizaciones neuronales que permiten operaciones lgicas. A. Las influencias excitadoras e inhibidoras que llegan a una
dendrita en regiones ms distales, pueden ser vetadas por una sinapsis inhibidora ulterior (representa un AND NOT). Implica una entrada que
cierra con un NO (inhibicin en cualquiera de los lugares i1i3). B. Las ramificaciones dendrticas posibilitan distintas formas de computacin
a partir de la ubicacin de las entradas excitadoras o inhibidoras; de esta forma i7 puede actuar como AND NOT, sobre un AND NOT previo.
C.Posibilidad de otras operaciones lgicas (AND, OR). Basada en Shepherd40.

bicin lateral mediante ramas dendrticas. Esta neurona se puede relacionar con cuatros grandes fac-
forma de procesamiento es muy comn en el tores: la arquitectura de las ramas, la ubicacin de
sistema nervioso central. Fue descrita inicial- las sinapsis y las propiedades activas y pasivas de la
mente en la mdula espinal y recibi el nombre membrana40. Apesar de la complejidad de las ramas
de inhibicin de Renshaw, en honor a su descu- dendrticas, se pueden establecer morfologas y ope-
bridor. raciones cannicas.
La actividad computacional dendrtica ha sido
sistematizada en una serie de tipos de operaciones
Integracin dendrtica y subunidades usando el modelo de las operaciones lgicas. La dis-
dendrticas posicin espacial de las sinapsis excitadoras o inhi-
bidoras condiciona el resultado final de la actividad
Las dendritas neuronales estn caracterizadas por de una dendrita o de un conjunto de dendritas que
mltiples ramas que incrementan notablemente la convergen en un lugar determinado. El aspecto cru-
superficie que es tributaria de recibir sinapsis. Los cial es que una sinapsis inhibidora puede actuar de
patrones de las ramificaciones determinan una serie veto sobre los cambios del potencial de membra-
de condicionamientos geomtricos en la actividad na generados ms distalmente respecto al soma. De
de integracin funcional de las ramas. Los principios forma opuesta, una sinapsis inhibidora tiene poco
de integracin dendrtica fueron establecidos a par- efecto en vetar los cambios de voltaje producidos
tir de los trabajos de Rall49,50, y desarrollados y sis- por una sinapsis excitadora situada ms proximal-
tematizados ulteriormente51. El concepto general que mente. El conjunto de ramas y la ubicacin de las si-
se desprende de los estudios es que unas partes de la napsis da lugar a una serie de operaciones cannicas
arborizacin dendrtica pueden funcionar indepen- del tipo AND, OR, y ANDNOT (fig.16).
dientemente de otras. Consecuentemente, las den-
dritas no se pueden considerar como una especie de
apndice homogneo unido al cuerpo neuronal. As Unidades de espinas dendrticas
pues, las dendritas pueden realizar un gran reperto-
rio de computaciones parciales o locales, que ulte- Estas protuberancias dendrticas constituyen el
riormente influirn en el resultado final computa- compartimiento estructural y funcional ms peque-
cional de la neurona. La actividad integradora de la o dentro de las ramificaciones dendrticas, siendo

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1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

un componente fundamental de muchos microcir- de las neuronas piramidales en los tres tipos de cor-
cuitos. Pueden considerarse como una unidad can- teza (olfativa, hipocmpica y neocortical) y se ha de-
nica de recepcin sinptica y en ciertos casos de sa- finido la arquitectura mnima necesaria para repre-
lida (output). Sus funciones son mltiples y fuera de sentar fielmente la estructura integradora de este tipo
los objetivos de este captulo (v.Shepherd40, McCor- de neurona.
mick52). Las espinas dendrticas destacan especial-
mente en la corteza cerebelosa, los ganglios de la
base y en la corteza cerebral. Constituyen la mayora La neurona cannica
de los lugares postsinpticos en el cerebro de los ver-
tebrados. Dentro de la corteza cerebral, alrededor del El estudio de la generacin de potenciales de ac-
79% de las sinapsis excitadoras se realizan en espi- cin de distintos tipos de neuronas ha conducido al
nas y el resto directamente sobre ramas dendrticas. desarrollo del concepto de neurona cannica. Para
El 31% de todas las sinapsis inhibidoras se realizan definir una estructura cannica es preciso diferenciar
sobre espinas. Alrededor del 15% de las espinas pre- una serie de compartimentos neuronales que cons-
sentas perfiles tanto excitadores como inhibidores. tituyen subunidades funcionales, con un papel dife-
renciado en el procesamiento de la informacin. De
Potenciacin a largo plazo. Las espinas se aso- esta forma es posible diferenciar las dendritas en por-
cian con los fenmenos de potenciacin a largo pla- ciones apical y basal, los botones dendrticos de las
zo (LTP en siglas inglesas de long term potentiation). dendritas apicales y basales, las entradas excitadoras
Estos fenmenos implican un incremento (de horas e inhibidoras en diferentes lugares de las ramifica-
a semanas) de la eficiencia sinptica en repuesta a ciones apicales y basales, y finalmente, el axn y sus
aferencias presinpticas. Estos mecanismos son es- colaterales con sinapsis a distintas distancias del
pecialmente importantes en el hipocampo. soma. Esta organizacin da lugar a una secuencia de
operaciones funcionales, que proceden desde lo lo-
cal hasta lo global (fig.17). Finalmente las neuro-
Subunidades de ramas dendrticas nas cannicas se pueden usar para construir circui-
tos cannicos. Estos circuitos constituyen el
En las dendritas se establecen compartimentos o siguiente nivel de organizacin.
subunidades funcionales que vienen definidas por
las interacciones entre respuestas excitadoras e inhi-
bidoras. Estos compartimentos pueden ser relativa- Circuitos locales
mente pequeos o tener grandes dimensiones. Por
ejemplo, la organizacin de subunidades dendrti- Las neuronas establecen conexiones con otras
cas en las clulas mitrales del sistema olfativo, pone neuronas y de esta forma constituyen circuitos. Los
de relieve tres grandes subunidades con una activi- circuitos que establecen conexiones entre neuronas
dad en parte independiente: la porcin del penacho, de una misma regin reciben el nombre de circuitos
el eje dendrtico primario y las dendritas secunda- locales o intrnsecos. Apesar de que los tipos de neu-
rias53. ronas y sus conexiones son caractersticos en cada
regin, se puede distinguir una serie de operaciones
bsicas realizadas por los circuitos locales, a partir
La neurona como unidad integradora de los conceptos de excitacin y de inhibicin.

Los distintos microcircuitos que constituyen uni-


dades funcionales dentro del conjunto de ramas den- Operaciones excitadoras
drticas conducen, finalmente, a la generacin del
potencial de accin. Se ha podido demostrar que la Las operaciones excitadoras se pueden agrupar
funcin de las neuronas centrales es mucho ms en dos tipos: excitacin antergrada (forward), y ex-
compleja que lo originalmente se haba considera- citacin retrgrada (retroalimentacin o feedback).
do, y que la comprensin de la funcin neuronal es Estas operaciones son fundamentales en la corteza
fundamental para entender las funciones cognitivas. cerebral. En muchas regiones del cerebro las fibras
En este contexto se ha realizado el estudio del papel centrpetas son excitadoras, como, por ejemplo, las

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Figura 17. Representacin cannica de


una neurona piramidal cortical con dos A B e e
grados de abstraccin. A. Partes principa
les cannicas de una neurona piramidal cor A1 B1
e e
tical. A, axn. E, espina. DB, dendritas basales. A B
E
PR, punto de ramificacin. R, ramas de dendri
A2 B2
tas apicales. S, soma. TDA, tronco de la dendrita RDA
PR
apical. B. A las espinas llegan entradas excita i2
doras (e), y entradas inhibidoras (i). La activi C
i1 i3
dad de las ramas B y C se integra en D, que ac
ta como punto de decisin local para pasar la
actividad hacia el soma neuronal. El paso efec TDA
tivo de la actividad hacia el soma depende de
i4 D e
ulteriores actividades moduladoras, tanto inhi
bidoras como excitadoras, que acontecen a lo
e
largo del tronco dendrtico apical (D). Existen, S
adems, interacciones entre las actividades
que se propagan hacia el soma a partir de las i5 F E i6
dendritas apicales (D), y las basales (E). Final
mente existen entradas directas sobre el soma,
A DB
muchas de ellas inhibidoras, que intervienen
en la integracin y modulacin global. Modi
ficada de Shepherd40.

aferencias talamocorticales. Un hecho fundamental piramidales de la neocorteza60 constituyen ejem-


y diferenciador de la funcin es el patrn de conexio- plos de esta organizacin. Este sistema de reexcita-
nes establecidas en la estructura receptora de la ex- cin permite establecer patrones combinatorios de
citacin y de la convergencia o divergencia estable- actividad cortical.
cida segn patrones cannicos (fig.18).
Una forma tpica de excitacin antergrada se
observa en el cerebelo (v.p.15). En este caso las afe- Operaciones inhibidoras
rencias de la fibras musgosas hacen sinapsis en clu-
las granulares, que a continuacin realizan conexio- Las operaciones inhibidoras cannicas tambin
nes excitadoras en las clulas de Purkinje5456. Esta son mltiples y dan lugar a funciones especficas.
organizacin estructural permite patrones adiciona- La generacin de ritmos es una actividad muy im-
les de convergencia y divergencia57,58. En el hipocam portante en el sistema nervioso. Esta actividad se
po existe una va antergrada excitadora desde las c- puede generar mediante caractersticas intrnsecas
lulas granulares de la circunvolucin dentada a travs de las membranas52 o mediante mecanismos sinp-
de las fibras musgosas hacia las clulas piramidales ticos.
de la regin CA3 del hipocampo59. En la corteza ce A travs de determinados circuitos locales se pue-
rebral (v.p.20) las interneuronas excitadoras estn den establecer actividades rtmicas. As, neuronas que
representadas por las clulas estrelladas de la capa realizan eferencias se conectan a travs de colatera-
IV de las reas sensoriales y las reas de asociacin60. les con clulas inhibidoras, que a su vez conectan
Esta organizacin permite, al igual que en el cerebe- con las propias neuronas de salida (output). Tambin
lo, un procesamiento previo de aferencias. se pueden generar actividades rtmicas mediante mi-
En una regin determinada tambin existen me- crocircuitos dendrodendrticos. Otros tipos de cir-
canismos de reexcitacin (feedback excitation) de cuitos mediados por actividades inhibidoras son los
una neurona activada. Un primer mecanismo de que condiciona una selectividad direccional de los
reactivacin lo constituyen los autorreceptores en impulsos, los contrastes espaciales y los contrastes
la membrana presinptica. La retroexcitacin nor- temporales. Las actividades rtmicas y de sincroniza-
malmente est mediada por conexiones dendrticas cin se observan en el tlamo (v.p.32), y tambin
o por colaterales recurrentes dirigidas a otras neu- en el hipocampo. La sincronizacin juega un papel
ronas principales40. La corteza olfatoria, las colate- importante en la semntica y en las bases de la cog-
rales de Schaffer en el hipocampo y las neuronas nicin, la memoria y la conciencia.

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1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

Figura 18. Circuitos locales excita


A e dores en distintas zonas cerebrales.
fp e
EC
A. Cerebelo. B. Circunvolucin denta
daCA3. C. Corteza hipocmpica. D.
CG (CD) Neocorteza. En A, B, y D se establece
un circuito de excitacin antergrada
(feedforward). A. En el cerebelo las fi
CP
bras musgosas (fm) tienen una accin
B excitadora (e) sobre las clulas granu
fm
e
lares (CG), que a su vez actan excitan
P (CA3)
do (e) las clulas de Purkinje (CP) a tra
CG
vs de las fibras paralelas (fp). B. Las
e
fibras procedentes de la corteza ento
rrinal (CE) a travs de la va perforante,
provocan una excitacin de las clulas
fm
granulares (CG) de la circunvolucin
dentada (CD). Asu vez las fibras mus
C D gosas (fm) procedentes de las clulas
CA3 CA1
granulares dan lugar a una sinapsis ex
citadora (e), en las clulas piramidales
(P) del CA3 (campo ammnico 3). C. In
e e
teraccin entre CA3y CA1de la excita
cin procedente de las clulas granu
lares (CG) de la circunvolucin dentada
(CD). Las clulas piramidales (P) del
CG (CD) P
CA3dan lugar a colaterales de axones
que efectan una excitacin retrgra
P P
e da (feedback) sobre ellas mismas, y
una excitacin antergrada hacia las
e clulas P del CA1. D. Las aferencia ta
CE lamocorticales (TC), provocan una ex
e citacin de una clula estrellada (CE),
que a su vez provoca una excitacin de
TC las clulas piramidales (P). Basada en
Shepherd40.

Circuitos cannicos regionales


Circuitos interregionales y divisiones
Un circuito cannico (bsico) se define por la re- funcionales de la corteza cerebral
presentacin de los principales patrones de las co-
nexiones sinpticas e interacciones ms caractersti- ysusconexiones
cas de una regin dada40. Dados los objetivos de este
captulo, nicamente se tratarn con cierto detalle La caracterstica que define mejor la funcin de
algunos circuitos en su apartado correspondiente: las neuronas y de los grupos neuronales est consti-
tuida por el conjunto de sus conexiones. Las conexio-
Circuitos cannicos corticales bsicos, que inclu- nes y su actividad determinan las relaciones entre los
yen el circuito de la corteza primitiva (reptiliana), componentes anatmicos cerebrales y confieren al
propio de las cortezas olfativas e hipocmpica, sistema nuevas propiedades. Gracias a las conexio-
los circuitos caractersticos de la neocorteza homo nes, el todo es distinto de la suma de las partes.
tpica de asociacin, y los circuitos propios de la Esta realidad era expresada por Vigotski (citado por
neocorteza sensorial primaria (p.20). Luria) y constitua una de las bases de la neuropsi-
Circuitos talmicos (p.29). cologa de Luria (v.Luria61).
Circuitos fundamentales de los ganglios de la base Las investigaciones neurofisiolgicas y las teoras
(p.34). actuales contradicen la visin clsica de una jerar-
Circuitos cerebelosos (p.42). qua lineal en la que cada corteza aporta su produc-

15
Neurologa de la Conducta y Neuropsicologa 2007. Editorial Mdica Panamericana
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

to a la siguiente. El conexionismo en las cortezas de cin cingular, parahipocmpica, polo temporal,


asociacin no sigue una estricta organizacin jerr- nsula anterior y corteza orbitofrontal caudal
quica ya que existen mltiples fenmenos de retroa- (zona mesocortical o paralmbica) (v.p.18). El
limentacin (feedback), alimentacin antergrada hipotlamo se incluye como parte del sistema
(feedforward), actividades reentrantes, procesamien- lmbico. En un sentido ms amplio se incluyen
tos en paralelo, ncleos de convergencia o de diver- los ncleos lmbicos talmicos.
gencia y vas alternativas directas o indirectas. En III. Sistemas sensoriales especficos. Se incluyen las
cierto modo se podra usar aqu el trmino de or- cortezas primarias (idiotpicas) de los tres gran-
ganizacin heterrquica62 para oponerlo a organi- des sistemas sensoriales: visual (occipital), audi-
zacin jerrquica y evitar, obviamente, el trmino tivo (temporal) y somestsico (parietal). Los
organizacin anrquica. De hecho la distribucin otros sistemas sensoriales tienen una ubicacin
y organizacin de las conexiones es compleja pero distinta: la corteza olfativa se sita en la regin
no catica63. La realidad e importancia de las co- piriforme (lmbica), la corteza gustativa en el
nexiones justifica que se deba partir de la hodologa oprculo frontal, y la corteza vestibular en la
para llegar a la funcin64. En este mbito, las tcni- zona parietotemporal posterior y en la corteza
cas de tractografa pueden tener un papel importan- parietal rostral. Desde un punto de vista global
te en el estudio de la fisiologa y la patologa cere- funcional y clnico se han de incluir todas vas
brales. ascendentes desde los receptores perifricos co-
rrespondientes. Los sistemas sensoriales estn n-
timamente unidos a la funcin talmica, aunque
Divisiones funcionales de la corteza esta estructura, como se ver en el apartado co-
cerebral y sus sistemas de conexiones rrespondiente, no se puede considerar una mera
estacin de relevo hacia la corteza (v.p.29).
Ms all de las clsicas distinciones realizadas IV. Sistemas efectores. Se incluyen las cortezas idio-
por Luria65, se pueden establecer cinco grandes agru- tpicas motoras, y las cortezas premotora, moto-
paciones funcionales interconexas38,66. Estas divisio- ra suplementaria y motora cingulada, que origi-
nes tienen una doble base, filogentica y ontogen- nan las vas descendentes hacia las estructuras
tica por un lado, y funcional por otro. Aunque se subcorticales (especialmente los ganglios de la
usen los mismos nmeros y algunos de los concep- base), del tronco del encfalo y de la mdula es-
tos, no se va a seguir aqu estrictamente el modelo pinal. (Para una visin de la funcin integrada
de Schmahmann y Pandia66, para poder mantener de los ganglios de la base en el sistema cogniti-
el concepto habitual de sistema lmbico. vo, v.p.38).
V. Sistemas asociativos. Se sitan ms all de los
I. Sistemas difusos reticulares. Constituyen el com- sistemas sensoriales y motores especficos y es-
ponente fundamental en la regulacin del esta- tn constituidos por las zonas de asociacin uni-
do de alerta. Las estructuras incluidas son las si- modal y multimodal que codifican las interac-
guientes: sistema reticular, ncleos talmicos ciones funcionales al ms alto nivel. El papel de
reticulares y sistemas ascendentes neuromodu- los sistemas asociativos se ha de ver ntimamen-
ladores catecolaminrgicos (v.p.47). te relacionado con el tlamo. Estos sistemas se
II. Sistemas lmbicos y paralmbicos (sistemas mo- pueden dividir en posteriores, o sensoriales, y
tivacionales y mnsicos). Estos sistemas son fun- anteriores, o ejecutivos.
damentales en el procesamiento del estado emo- Las divisiones no dejan de ser, en cierto modo,
cional del sujeto y en la implicacin activa en las delimitaciones acadmicas ya que, en funcin de
conductas a partir de la valencia afectiva incor- los intereses descriptivos, las estructuras se pue-
porada a los estmulos. Las estructuras incluidas den reagrupar de formas distintas. As, el conjun-
son las siguientes: amgdala, sistemas septohipo- to reticular y lmbico constituye el primer bloque
cmpicos y cerebro anterior basal (zonas lmbi- funcional de Luria (Divisiones I y II ya expues-
cas, corticoideas, y alocorticales), la circunvolu- tas). El conjunto de sistemas sensoriales espec-
ficos de llegada neocortical (cortezas visual, au-
Por ejemplo, las funciones vegetativas y el hipotlamo se si- ditiva y somestsica) y sus correspondientes reas
tan en la divisin II. asociativas posteriores constituyen el segundo

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Neurologa de la Conducta y Neuropsicologa 2007. Editorial Mdica Panamericana
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

bloque funcional de Luria (divisin III y sus co- Tabla 12. reas corticales y sus principales
rrespondientes componentes de la divisin V). correspondencias con la numeracin de Brodmann
El conjunto de reas situadas por delante de la
reas primarias (koniocortex)
cisura de Rolando constituyen el III bloque fun- Motora (4y porcin caudal del rea 6)
cional de Luria (divisin IV y los correspondien- Visual (17)
tes componentes anteriores de la visin V). Auditiva (41, 42)
Somatosensorial (3, 1, 2, y 3b)
El cerebelo. Los estudios de las ltimas dcadas reas secundarias (isocorteza unimodal)
han puesto de manifiesto que el cerebelo tiene un Motora (6 rostral, 8 caudal, 44)
papel en el contexto de las redes neuronales impli- Visual (18, 19, 20, partes de 21 y 37)
cadas en el procesamiento sensoriomotor, cognitivo Auditiva (22, porciones superiores de los surcos temporal
superior y medio)
y afectivo67. Aunque los estudios existentes se han
Somatosensorial (5 y 7 rostral)
de interpretar con mucho cuidado68, existen pruebas
de que el cerebelo de los primates est relacionado reas terciarias (isocorteza heteromodal)
no solamente con el control motor, sino con funcio- Prefrontal (reas 9, 10, 11, 45, 46, 47, y posiblemente las reas
8, 12y 32rostrales)
nes de un nivel superior, o cognitivas55. Este tema, Parietotemporal (reas 39, 40, 7caudal, y posiblemente el
incluyendo el eje cerebelotalmico69, se tratar en labio superior del surco temporal superior, y partes de la
un apartado independiente (cf. pg.40). circunvolucin temporal media, rea 36)

Sistema lmbico (componentes corticales)


La corteza y sus anejos. En una visin funcional Formaciones corticoideas
integradora de los grandes sistemas neuroanatmi- Amgdala, sustancia innominada, ncleos septales
cos cerebrales, se podran diferenciar tres sistemas: Allocortex
Hipocampo (archicorteza)
Los sistemas talamocorticales. Corteza olfatoria piriforme (paleocorteza)
reas paralmbicas (proisocorteza)
Los anejos corticales (cortical appendages), cons- nsula (reas 14y 15)
tituidos por el cerebelo, los ganglios de la base y Corteza temporopolar (rea 38)
el hipocampo. Corteza orbitofrontal caudal (reas 11, 12y 13caudales)
Los sistemas difusos de proyeccin catecolami- Corteza cingular o complejo cingular (reas 23, 24, 33, 31,
nrgica48. 26y 29)
Regin paraolfatoria (rea 25y 32caudal)
Corteza parahipocmpica (reas 28, 34, 35, 30)
Esta clasificacin se considera en el modelo ce-
rebral relacionado con la conciencia. Modificada de Mesulam72.

corteza que se pueden clasificar en funcin de sus


Corteza cerebral: tipos y circuitos caractersticas citoarquitectnicas y funcionales. El
mapa habitualmente usado en clnica y en los estu-
cannicos dios de neuroimagen funcional es el de Brodmann70
(fig.19), aunque tiene bastantes limitaciones y no
En este apartado se exponen, en primer lugar, es el ms adecuado72. En este captulo, y en general
los tipos de cortezas, para estudiar posteriormente en esta obra, y pesar de sus limitaciones, se seguir
sus circuitos cannicos ms importantes. Aconti- el mapa citoarquitectnico de Brodmann, y el esque-
nuacin se comentan brevemente las peculiarida- ma de Mesulam38,73, que se resume en la tabla12.
des de la funcin cortical, sus mdulos y neuro- Los detalles citoarquitectnicos y funcionales de la
transmisores (v.tambin pg.328). corteza se detallan en la pg.23. Las cortezas ms
primitivas son las alocortezas hipocmpica (archi-
corteza), y piriforme (paleocorteza).
Tipos de cortezas
Estructuras corticoideas. Los componentes del
A partir del origen dual ya comentado, en el ce- cerebro anterior basal, como los ncleos septales, la
rebro desarrollado se reconocen distintos tipos de sustancia innominada y el complejo amigdalino, que

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Neurologa de la conducta y neuropsicologa

Figura 19. Mapa citoarquitectnico de


Brodmann70. Reproducida de Carpenter71.

se sitan en las superficies mediales y ventrales de corticoideo y allocortical constituyen la zona lmbi-
los hemisferios, son considerados como parte del ca de la corteza.
manto cortical y calificados de estructuras corticoi-
deas38. La estructura arquitectnica es francamente Corteza paralmbica. Est constituida por las cor-
rudimentaria e indiferenciada sin que se observe una tezas de transicin paralmbicas, la perialocorteza y
laminacin ni orientacin especfica de los rboles la proisocorteza, que constituyen una gradual tran-
dendrticos. Se habla de estructuras corticoideas73 ya sicin de la alocorteza a la isocorteza, con un pro-
que se observan rasgos corticales y rasgos propios de gresivo incremento de la complejidad y diferencia-
ncleos celulares. cin. Esta corteza transicional constituye un anillo
que bordea las porciones mediales y basales de los
Corteza lmbica. Est representada por el alocor- hemisferios cerebrales. Las principales estructuras
teza y organizada en las dos mitades citadas: el ar- paralmbicas son cinco en los primates: corteza
chicorteza (hipocampo) y el paleocorteza (corteza orbitofrontal caudal, nsula, polo temporal, circun-
olfatoria, corteza piriforme o corteza olfativa prima- volucin parahipocmpica (que incluye las reas en-
ria). Esta corteza presenta una o dos capas de neuro- torrinal, prorrinal, perirrinal, presubicular y parasu-
nas organizadas de forma diferenciada. El conjunto bicular), y complejo cingular (que incluye las reas

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Neurologa de la Conducta y Neuropsicologa 2007. Editorial Mdica Panamericana
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

retrosplenial, cingulada y paraolfatoria)38. El con- lado, y ms frecuentemente, existe una mezcla de neu-
junto corticoideo, lmbico y paralmbico forma par- ronas con distintas modalidades preferentes.
te del sistema lmbico (cf. infra).
Corteza idiotpica. Las zonas idiotpicas defini-
Isocorteza. La isocorteza representa la corteza das en el cerebro se diferencian y sitan en los
homotpica de seis capas, tambin conocida como siguientes lugares: a) corteza macropiramidal prima-
corteza asociativa. La corteza asociativa se divide en ria en la circunvolucin precentral (frontal ascenden-
dos tipos: corteza unimodal (o modal especfica), y te); b) koniocortezas de las reas sensoriales prima-
corteza heteromodal (o supramodal). En la pg.21 rias: rea visual primaria en ambos lados de la
se detallan las caractersticas celulares de este tipo de cisura calcarina, rea auditiva primaria en las circun-
corteza. voluciones transversas de Heschl, rea somatosenso-
rial primaria en la circunvolucin poscentral (parie-
Cortezas asociativas unimodales (reas secundarias). Las tal ascendente).
cortezas asociativas unimodales se sitan en los si- La corteza idiotpica est altamente especializa-
guientes lugares del cerebro: circunvolucin tempo- da y presenta una organizacin somatotpica (mo-
ral superior (modalidad auditiva), lbulo parietal tora, sensorial), tonotpica (auditiva) y retinotpica
superior (modalidad somestsica), corteza peries- (visual).
triada e inferotemporal (modalidad visual). Se defi-
nen por las siguientes caractersticas: a) las neuronas
que las componen responden a estimulaciones de Circuitos cannicos corticales
una sola modalidad sensorial; b) las entradas prin-
cipales proceden de las cortezas sensoriales prima- En la corteza cerebral se han observado una se-
rias o de otras regiones unimodales de la misma mo- rie de principios generales de organizacin que tie-
dalidad; c) la lesin de estas cortezas da lugar a nen una base filogentica, anatmica, citoarquitec-
alteraciones relacionadas con la modalidad senso- tnica y funcional (fig.110). Se pueden establecer
rial que procesan38. Poliakov74 prefiri llamar a es- tres modelos cannicos: a) el ms simple, represen-
tas reas de proyeccinasociacin, ya que presen- tado por la corteza olfativa, el hipocampo y la cor-
tan un predominio de neuronas con axones cortos teza dorsal (general) de los reptiles; b) la neocorteza
que permiten pasar de la proyeccin somatotpica de asociacin, y c) la neocorteza sensorial.
a la organizacin funcional de la informacin afe- Santiago Ramn y Cajal realiz importantes con-
rente (y viceversa). tribuciones tempranas al estudio de la microestruc-
tura cortical de diversas especies76. Para detalles ac-
Cortezas asociativas heteromodales (reas terciarias). Las tuales, vase Peters y Jones77, DeFelipe y Farias78,
zonas heteromodales definidas en el cerebro se sitan DeFelipe y AlonsoNanclares79, Silberberg et al.80,
en los siguientes lugares: corteza prefrontal (convexi- Douglas, Markram y Martin60. Acontinuacin se re-
dad dorsolateral, orbitofrontal), lbulo parietal infe- sumen, de forma muy simplificada, las caractersticas
rior (extendindose hacia los labios del surco tempo- de los tres circuitos cannicos.
ral superior y parte de la circunvolucin temporal
media), y lbulo temporal ventral. Se definen por las
siguientes caractersticas: a) las respuestas de las neu- Alocorteza (corteza primitiva, reptiliana)
ronas que las componen no se relacionan con una
modalidad sensorial especfica; b) las entradas hacia Es la corteza relativamente simple propia del
estas cortezas proceden de varias zonas unimodales c erebro anterior de los reptiles y precursora de la cor-
de diversa modalidad sensorial; c) las lesiones de es- teza homotpica de los mamferos. El circuito bsi-
tas cortezas dan lugar a defectos que estn ms all co es el propio de las cortezas olfativa e hipocmpi-
de una modalidad sensorial38,61. En cuanto a los as- ca (fig.110A).
pectos funcionales y los estudios de estimulacin cor- El circuito bsico est formado por tres tipos de
tical, se pueden observar dos situaciones fundamen- conexiones:
tales: por un lado ciertas neuronas responden a
estimulaciones procedentes de ms de una modali- Fibras aferentes (IN), que realizan sinapsis exci-
dad sensorial (convergencia polimodal); por otro tadoras en espinas de dendritas apicales de neu-

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Neurologa de la Conducta y Neuropsicologa 2007. Editorial Mdica Panamericana
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

A Cortezas olfativa e hipocmpica


Entrada

Aferentes
primarios (IN)
IA

IA

ER IB

IR IL
II

III

B Corteza agranular

I
IA

ER II

III
IL

IV

Figura 110. Circuitos cortica


les bsicos muy simplificados. V
A. Cortezas ms simples (corteza
olfativa, corteza hipocmpica y cor IL

teza dorsal [general] de los repti


les). A partir de esta corteza se de VI
sarrollan las neocortezas siguien
do dos tendencias (archicortical y
Aferencias TE CC T
paleocortical). B. Neocorteza agra corticales
nular motora y de asociacin. En
esta corteza destacan las clulas
piramidales de la capaV. C. Neo C Corteza granular
corteza granular sensorial y de aso
ciacin. En esta corteza destaca la
capa de clulas estrelladas o gra I
IA
nos (capaIV), que recibe aferencias
primarias del tlamo y que acta ER II

como capa de relevo intracortical.


Las conexiones sealadas con l P1 IL III
neas discontinuas son menores.
CC, cuerpo calloso. E, neurona es
trellada o granular. ER, excitacin IV

recurrente y lateral. IA, inhibicin P2


E
antergrada (feedforward). IL, inhi V
bicin lateral (y retrgada en el IL

caso de las cortezas olfativas e hi


pocmpicas). IR, inhibicin retr
grada (feedback). P (1, y 2), neuro VI
na piramidal. T, tlamo. TE, tronco
del encfalo. Basada en: Carpen Aferencias TE CC T
ter71, Shepherd39,75, Douglas, Mar primarias

kram y Martin60.

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Neurologa de la Conducta y Neuropsicologa 2007. Editorial Mdica Panamericana
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

ronas piramidales y en neuronas que realizan II. Capa granular externa. Densa, constituida por
una inhibicin antergrada (IA). clulas polimorfas (estrelladas o granulares). Pre-
Axones intrnsecos colaterales de las eferencias senta fibras horizontales que constituyen las es-
de las clulas piramidales y que actan como re- tras de KaesBechterev.
excitadores recurrentes (RE) de las neuronas pi- III. Capa piramidal externa. Contiene clulas pira-
ramidales a travs de largas distancias. midales pequeas, organizadas en dos subca-
Interneuronas locales que se activan por las efe- pas.
rencias piramidales para generar una inhibicin IV. Capa granular interna. Compuesta por clulas es-
retrgrada (IR), y colaterales para dar lugar a una trelladas densamente agrupadas, muchas de ellas
inhibicin lateral (IL). con axones cortos que se ramifican dentro de la
capa. Algunas clulas de mayor tamao se pro-
Isocorteza yectan hacia las capas ms profundas. En su par-
te superior presenta fibras horizontales que cons-
La isocorteza se caracteriza por una constitucin tituyen la prominente estra o banda externa de
uniforme, de ah su nombre, y se corresponde con Baillarger.
el neopalio o neocorteza. Se caracteriza por seis ca- V. Capa piramidal interna. Est compuesta por neu-
pas celulares con alternancia de capas densas y capas ronas piramidales de tamao mediano y grande
menos densas (fig.111). (gigantes de Betz). Las dendritas apicales de las
Las capas de la isocorteza se exponen a continua- pirmides grandes ascienden hacia la capa mo-
cin, destacndose los plexos de fibras horizontales lecular. Los axones de las clulas piramidales
que contienen. constituyen principalmente fibras de proyeccin.
En su parte inferior presenta fibras horizontales
I. Capa molecular, plexiforme o tangencial. Contie- que constituyen las estras internas de Baillarger.
ne pocas clulas. Presenta plexos dendrticos y Estas estras pueden alcanzar la capa fusiforme.
axones asociativos (lmina tangencial o plexo VI. Capa multiforme o fusiforme. Contiene predo-
tangencial de Exner). Contiene clulas de Golgi minantemente clulas fusiformes cuyos axones
tipo II. son perpendiculares a la superficie cortical. Los

A I B
H
P
II
P
P
III

IVa S S
IVb G
P M
G P
V

VI

G N W AE EP EA EP AE AE AA

Figura 111. A. Capas celulares de la isocorteza humana. Tinciones de Golgi (G), Nissl (N) y Weigert (W). B. Esquema de algunos circuitos in
tracorticales. Basada en los estudios clsicos de Lorente de N75. AE, fibras tlamocorticales aferentes especficas, realizando sinapsis en las
capas IV (y III). EA, eferentes de asociacin. EP, eferentes de proyeccin. AA, aferentes de asociacin. E, clula estrellada, G, clula granular.
H,clula horizontal. M, clula de Martinotti, P, clula piramidal. Modificada de Carpenter71.

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Neurologa de la conducta y neuropsicologa

axones de estas clulas entran en la sustancia dian la reexcitacin de otras clulas piramidales a
blanca en forma de fibras de proyeccin. travs de colaterales axnicos. La inhibicin anter-
grada y la inhibicin lateral son mediadas de forma
Adems de la organizacin en capas, la corteza similar a la corteza ms primitiva (v.figs.110B,
cerebral tambin presenta una organizacin radial o 111B).
vertical de las neuronas, que le confiere una aparien-
cia de columnas que atraviesan todas las capas. Esta Neocorteza sensorial primaria. En este caso, la
distribucin columnar se observa de forma definida corteza se caracteriza por seis capas, presentando de
en los lbulos parietal, temporal y occipital, pero forma diferenciada dos capas de neuronas pirami-
est prcticamente ausente en el lbulo frontal. Esta dales (P1, P2), piramidal externa (capa III), y pira-
estructura columnar est muy condicionada por la midal interna (capa V), y una capa (IV) de clulas
forma de organizacin de las aferencias corticales. estrelladas o granulares (E) (v.figs.110C, 111B).
Las interrelaciones de las neuronas corticales for- Las aferencias corticales excitan las clulas piramida-
man circuitos cannicos. La disposicin de las rami- les (P1) y las clulas inhibidoras antergradas (IA).
ficaciones de los axones constituye la caracterstica Adems, tiene lugar una excitacin antergrada a tra-
ms constante. Los axones aferentes a la corteza com- vs de las clulas estrelladas. Esta capa de clulas, la
prenden fibras de proyeccin talmicas, fibras de aso- capa IV, acta como un relevo intracortical que reci-
ciacin de otras cortezas y fibras comisurales contra- be aferencias talmicas, que sern transferidas a las
laterales. Las fibras talamocorticales, en especial las clulas piramidales, realizando un procesamiento
especficas de los grupos ventrales y los cuerpos ge- ms complejo de la informacin antes de conectar
niculados se ramifican en la capa IV. Las fibras del con las neuronas piramidales. Por su lado, las clu-
sistema talmico inespecfico se proyectan hacia to- las piramidales establecen colaterales axnicos que
das las capas, especialmente en conexiones axoden- de forma recurrente y lateral excitan las clulas pira-
drticas. Las fibras comisurales se originan en neuro- midales y las inhibidoras que dan lugar a feedback e
nas de todas las zonas corticales e interconectan reas inhibicin lateral (IL). Las descargas (output) de las
corticales contralaterales homlogas, existiendo unas clulas piramidales dependern del balance final en-
excepciones: la corteza motora primaria (M1), y la tre excitacin e inhibicin60.
somestsica primaria (S1), que representan la mano
y el pie; la corteza visual (V1), y partes de la corteza
auditiva. Las neuronas que dan lugar a fibras comi- Neurotransmisores corticales
surales son grandes y piramidales. Se localizan en la
porcin profunda de la capa III. Las aferentes corti- Muchos de los principios de funcionamiento de
cales de las fibras comisurales se localizan en todas la corteza cerebral dependen de neurotransmisores.
las capas corticales. Las fibras corticocorticales ipsi- El Lglutamato (Glu) es reconocido como el neuro-
laterales se originan en neuronas de las porciones transmisor excitador ms importante de la corteza
ms externas de la capa III y en la capa II. Todas la cerebral. Su accin se ejerce a travs de dos recepto-
neuronas piramidales de la capa V emiten dendritas res, en especial a travs de un receptor en el que se
basales en la propia capa V, la dendrita apical se ex- une al NmetilDaspartato (NMDA). El cido gami
tiende hacia la capa molecular (I). Las neuronas fu- nobutrico (GABA) constituye el transmisor inhibidor
siformes de la capa VI dan lugar a ramas similares. ms importante de la corteza. La acetilcolina parece
Las neuronas cuyos axones se proyectan a estructu- tener un papel facilitador y parece actuar incremen-
ras subcorticales se sitan en capas infragranulares tando la seal frente al ruido de fondo. En las neu-
(especialmente V y VI). Las neuronas de la capa VI ronas piramidales profundas induce despolarizacin.
dan origen a proyecciones corticotalmicas. Este Las neuronas inhibidoras estn inervadas por aferen-
tema se retomar ms adelante en el apartado Vas tes colinrgicos.
de fibras cerebrales. Las neuronas GABArgicas de la neocorteza co-
localizan varios neuropptidos, entre los que se inclu-
Neocorteza homotpica de asociacin. Tpica- yen los siguientes: somatostatina, colecistocinina, neu
mente es una corteza agranular. Las aferencias pro- ropptido Y, sustancia P, polipptido intestinal vasoactivo
ceden de otras partes de la corteza y se dirigen a las (VIP). El papel de los neuropptidos no est defini-
capas ms superficiales. Las clulas piramidales me- do con claridad, es posible que formen parte de una

22
Neurologa de la Conducta y Neuropsicologa 2007. Editorial Mdica Panamericana
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

cascada cuyos efectos funcionales sean a largo plazo La corteza recibe informacin de todos los gran-
(varias horas o das). des sistemas sensoriales.
Las aferencias corticales de los sistemas serotoni La actividad cortical no est dominada por una
nrgico, colinrgico, dopaminrgico y noradrenrgico se tra- secuencia funcional ya que las interacciones fun-
tan en un apartado ms adelante (p.47). Como ele- cionales laterales (mediante colaterales o inter-
mento diferencial de las funciones corticales cabe citar neuronas) incrementan extraordinariamente la
que la dopamina, la acetilcolina y los opiceos end- capacidad de integracin, almacenamiento y re-
genos estn ms concentrados en las zonas corticales combinacin.
lmbicas, que en otras partes de la corteza cerebral. A diferencia de otras estructuras, presenta varios
Los neurotransmisores, adems de su importan- tipos de eferencias. Cada capa es el origen de fi-
cia fisiolgica, tienen importancia en casos de pato- bras. Algunas conexiones se dirigen a otras capas
loga, y abren puertas hacia la terapia de los trastor- (por ejemplo conexiones entre la capa I y la IV),
nos cognitivos y de conducta. En el cap.22 se trata otras se dirigen a objetivos distantes (capas II, III,
este tema. Para una revisin sobre neurotransmiso- V y VI). Esta particularidad hace que cada capa
res y afasia vase Berthier81. pueda actuar como una unidad semiindependien-
te definida por sus entradas, salidas, conexiones
intrnsecas y relaciones con las capas vecinas.
Mdulos de circuitos locales
La interconexin entre las distintas zonas corti-
cales con los condicionamientos anatmicos
Lorente de N introdujo en 1938 la idea de uni-
permite una extraordinaria capacidad de proce-
dad elemental de operacin cortical, considerando
samiento de informacin, realizando nuevas
que la corteza estaba organizada en pequeos cilin-
combinaciones a partir de combinaciones de en-
dros compuestos por cadenas verticales a travs de to-
tradas, de patrones de actividad y de conexiones
das las capas corticales y que tena como eje principal
especficas entre zonas.
aferentes especficos82. Esta idea constituy la base de
La funcin cortical est influida y es modulada
la hiptesis de la organizacin columnar de la corte-
por estructuras subyacentes a travs de circuitos
za cerebral que iba a desarrollarse ms tarde, especial-
que efectan actividades reentrantes (cf. infra).
mente formulada por Mountcastle en los aos
19551959 al estudiar las respuestas celulares de la
En cuanto a la organizacin de las conexiones en-
corteza somatosensorial del gato y del mono8385. Esta
tre las capas corticales se han mostrado claros patro-
idea fue ulteriormente ampliada y estudiada por Hu-
nes de proyecciones antergradas (forward) de la capa
bel y Wiesel868788. La modularizacin se manifiesta
IV a la capa III, y de la capa III a la V, con sinapsis en
de distintas formas en la corteza cerebral, en el hipo-
clulas piramidales y en interneuronas. Las proyec-
campo, en la corteza somatosensorial, en la corteza
ciones retrgradas (back) de la capa V a la III, y de la
visual, en la corteza motora, en la corteza frontal de
III a la IV, nicamente se dirigen a interneuronas96.
asociacin o en la corteza entorrinal. Es interesante
destacar, que entre las caractersticas neuropatolgi-
cas de la enfermedad de Alzheimer y la demencia con
cuerpos de Lewy, se ha observado una prdida total Sistema lmbico
de la organizacin microcolumnar89. Apesar de todo,
no est del todo claro si las microcolumnas anatmi-
El concepto actual de sistema lmbico es el re-
cas son indicativas de una fina modularidad funcio-
sultado de la evolucin de los estudios de anatoma
nal de la corteza90, y se deben realizar estudios de ana-
comparativa realizados por Broca, en los que us el
toma comparada y evolutiva91.
trmino grand lobe limbique97, para designar un
conjunto de estructuras situadas alrededor del tron-
Particularidades funcionales co del encfalo, en el limbo o extremo de los he-
delacorteza cerebral misferios. Estas estructuras iban a ser estudiadas con
y las funciones cognitivas detalle por James Papez y por Paul McLean, quienes
las relacionaron abiertamente con las emociones
Se pueden destacar varias particularidades fun- (v.Marshall y Magoun98). Sus interconexiones son
cionales de la corteza cerebral5: el fundamento ms importante para unir todas es-

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Neurologa de la Conducta y Neuropsicologa 2007. Editorial Mdica Panamericana
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

tas estructuras en un sistema. En ciertos casos la le- Las conexiones entre las estructuras incluidas en
sin en un componente tiende a desencadenar una el sistema lmbico forman varios circuitos (fig.112).
degeneracin retrgrada que permite seguir las vas Uno de los circuitos ms importantes se conoce con
afectadas. el nombre del anatomista norteamericano que lo
describi, Papez. Este circuito se inicia en el hipo-
campo, para realizar conexiones sucesivamente en
Estructuras y circuitos el cuerpo mamilar (a travs de la fimbria y el frnix),
el ncleo anterior del tlamo (a travs del fascculo
La estructura del sistema lmbico es muy com- mamilo talmico de Vicq dAzyr), hacia la circunvo-
pleja y su extensin puede variar segn los autores. lucin cingulada, el presubiculum, la corteza ento-
En la actualidad, y en una visin amplia, en el con- rrinal, para conectar nuevamente con el hipocampo
cepto de sistema lmbico se incluyen las siguientes (a travs de la va perforante). Este circuito tiene un
estructuras38: papel muy importante en las funciones de aprendi-
zaje y memoria.
Hipotlamo.
Cortezas lmbicas (corticoideas y alocorteza).
Cortezas paralmbicas. Circuito cannico hipocmpico
Estriado lmbico o ventral (tubrculo olfativo y
ncleo accumbens), plido lmbico, rea teg- El hipocampo tiene una peculiar estructura cuyo
mental ventral del Tsai y habnula. circuito bsico fue descrito por Ramn y Cajal99. Es-
Ncleos lmbicos y paralmbicos del tlamo tudios ulteriores han permitido definir detalles y
(dorsal anterior, ventral anterior, medial anterior, completar la descripcin (Johnston y Amaral59). El
dorsolateral, dorsomediano, pulvinar y otros n- hipocampo presenta una organizacin intrnseca con
cleos de la lnea media). serie de circuitos en serie y en paralelo. En general,

Figura 112. Estructuras


rinenceflicas y lmbicas
Ncleo anterior del tlamo
con sus conexiones. Pers
Fascculo
pectiva medial del hemisferio prosenceflico medial
derecho. La divisin anterior Comisura anterior Estra medular
est centrada en la amgdala,
Ncleo de la habnula
mientras que la porcin pos
Estras longitudinales
terior est centrada en el hi Ncleos septales n el cuerpo calloso (indusium griseum)
oluci
pocampo. El circuito de Pa unv
C irco
pez va del hipocampo, por rea paraolfatoria Cuerpo
calloso
la fimbria y el frnix hacia el de Broca
cuerpo mamilar (en el hipo Estra
Circunvolucin terminal
tlamo posterior). Contina paraterminal
a travs del Haz mamilota
lmico de Vicq dAzir hacia Tubrculo
olfatorio
el ncleo anterior del tla Bulbo Circunvolucin
mo. Las conexiones ulterio olfatorio fasciolada
res (hacia la corteza cingula
Fimbria
da y hacia el hipocampo) no Estras olfatorias
estn representadas. Repro Medial Formacin del
ducida de Carpenter71. Lateral hipocampo
Circunvolucin
lingual
Complejo amigdalino
Cisura alfatoria Circunvolucin dentada

Circunvolucin del Ncleos interpedunculares


parahipocampo
Cintilla diagonal Haz mamilotalmico

Cuerpo mamilar

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Neurologa de la Conducta y Neuropsicologa 2007. Editorial Mdica Panamericana
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

Figura 113. Aferencias, estructura y circuitos cannicos hi


A Cintilla pocmpicos. A. Esquema de la formacin del hipocampo, circun
ptica
volucin dentada y corteza entorrinal. En la circunvolucin denta
Plexo Ncleo caudado
coroideo da nicamente se ha destacado la capa granular. En la formacin del
Cisura Asta inferior del hipocampo solamente se han sealado las clulas piramidales y los
coroidea ventrculo lateral
lveo axones que se proyectan al lveo. Basada en Carpenter71. B. Esque
Fimbria Clulas piramidales matizacin de las aferencias a la corteza entorrinal (principal entrada
Cisura del del hipocampo
hipocampo Clulas granulares al hipocampo) a partir de las principales cortezas que le envan afe
de la circunvolucin
dentada rencias (perirrinal y parahipocmpica). Se sealan las aferencias po
Subculum Fibras aferentes limodales, asociativas, dirigidas a estas regiones. Se destaca que la
de la corteza
piriforme va visual ventral se dirige preferencialmente hacia la corteza perirri
Medial Cisura nal, mientras que la va visual dorsal se dirige preferentemente ha
Va del lveo en Co colateral
t o r rte z
ri n a a Lateral cia la corteza parahipocmpica. Basada en Suzuki y Eichenbaum100,
l
Va perforante Russell et al.101 y Johnston y Amaral53.

B Hipocampo

Ventral visual Circunvolucin


(objeto) denticulada

Corteza
perirrinal

Somato-
sensorial CA3
Corteza
Polimodal entorrinal

Auditivo
CA1
Corteza
parahipocmpica

Dorsal visual
(espacial) Subculum

y para simplificar, se considera que la regin entorri- a largo plazo (LTD, Long Time Depression) tienen gran
nal es el punto de entrada al hipocampo, ya que la importancia en la fisiologa hipocmpica.
mayora de aferencias proceden de esta estructura.
La mayora de la informacin que llega a la regin
Divisiones del sistema lmbico
entorrinal procede de las regiones perirrinal y parahi-
pocmpica (fig.113).
El sistema lmbico se puede dividir en dos grandes
La organizacin en circuitos tiene implicaciones
reas, en funcin de la tendencia evolutiva de la que
fisiolgicas y clnicas. Por un lado est la integracin
derivan (v.p.7), de las estructuras que le caracterizan,
funcional, y por otro el hecho de que una lesin en
y las consecuentes caractersticas funcionales.
una estructura afecte a varios aspectos de la conduc-
ta. Adems, algunos componentes del sistema lm-
Las dos divisiones siguen el esquema de la divisin rinence-
bico tienen caractersticas neuroqumicas y fisiol- flica de Gastaut y Lammers102, en la que se diferencian dos partes:
gicas comunes. Los anestsicos locales como la I. Pars basalis rhinencephali (lobus olfactorius), dividida en lbulo ol-
lidocana, la procana y la cocana son importantes fativo anterior y lbulo olfativo posterior; (lobus piriformis), en el
que se incluyen la circunvolucin parahipocampica (gyrus parahi
activadores de las estructuras lmbicas y paralmbi- ppocampi), con una porcin entorrinal y presubicular=gyrus parahi
cas mientras son depresores de otras regiones de la ppocampi proper, y una porcin uncinada o periamigdaliodea=gyrus
corteza. uncinatus; y la amgdala; y II. Pars limbica (lobus limbicus), en la que
se incluye el limbus hippocampi (cortical), el limbus medullaris (fim-
Los componentes del sistema lmbico tienen gran bria y frnix), y el limbus choroideus. Aunque anatmicamente la
capacidad de plasticidad sinptica, hecho relaciona- circunvolucin parahipocmpica forma una unidad dentro de la
do con funciones de registro de memoria (p.52). pars basalis rhinencephali (lbulo olfatorio), desde un punto de vis-
Esta mayor plasticidad tiene la contrapartida de ser ta funcional la porcin entorrinal y presubicular (=circunvolucin
parahipocmpica propia) se incluye en la divisin posterior (hipo-
muy sensible a los procesos patolgicos (anoxia, epi- cmpica). Por otro lado, en las divisiones expuestas se incluyen los
lepsia, kindling). Los fenmenos LTP y de depresin componentes paralmbicos.

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Neurologa de la Conducta y Neuropsicologa 2007. Editorial Mdica Panamericana
Neurologa de la conducta y neuropslcologa

Divisin anterior o basal (amigalar y paralmbica psiquiatra desde la neurologa se pueden consultar,
orbitofrontal). Centrada en la amgdala, la corteza entre otros, Taylor105, Pincus y Tucker103, Cummings
parahipocm pica anterior (uncinada y periamigda- y Mega9, Charney y N estler106' Tarazi y Schetz104, Jes-
loidea), la nsula y el polo tem poral, y el cngulo in- te y Friedm an107, Gilliam , K annery Sh elin e108.
fracalloso. Esta divisin es especialmente olfactocn-
trica38. Su funcin se relaciona, adem s del olfato,
con procesam ientos im plcitos relacionados con las Divisin posterior
em ociones, los impulsos, la m otivacin, la concien
cia social y las funciones vegetativas autonm icas, En el caso de lesiones de la divisin posterior, de
viscerales, horm onales e inm unolgicas9,38. los hipocam pos y las estructuras relacionadas (espe
cialm ente el circuito de Papez, de form a sim trica o
Divisin posterior (hipocm pica y paralm bica asim trica), las m anifestaciones clnicas se centran
hipocmpica). Centrada en el hipocam po, la corte en el m bito de la memoria. La localizacin ms ha
za parahipocm pica posterior, el retroesplenio, el bitual es la lesin bilateral del hipocam po y de la re
cngulo posterior y el cngulo supracalloso. Esta di gin entorrinal, el tlam o lm bico (ncleos anterio
visin es hipocam pocntrica9. Su funcin se relacio res), el hipotlam o (cuerpos mamilares en especial),
na ms con procesam ientos explcitos, el procesa el frn ixy el cerebro anterior basal. Las amnesias de
m iento de la m em oria, el anlisis visuoespacial, la bidas a lesiones de estas topografas son clnicam en
atencin y la ejecu cin9'38. te m ultidim ensionales y muy similares (v. cap. 17).
Por otro lado, las lesiones que afectan las conexio
nes entre sistemas modal especficos y el sistema lm
MANIFESTACIONES CLNICAS bico, dan lugar a m anifestaciones restringidas com o
la asim bolia al dolor, hipoem ocionalidad, amnesias
La expresin clnica de las lesiones y disfuncio visuales o trastornos del aprendizaje tctil38.
nes del sistem a lm bico aporta m ucha inform acin Al igual que en el caso de los ganglios basales, el
sobre el papel de estas estructuras en el conju nto de resultado funcional final del sistema lmbico es depen
la funcin cerebral. Las m anifestaciones se pueden diente de las interrelaciones y equilibrios de estructu
dividir en dos grandes grupos en funcin de la u bi ras y sus transmisores. Siguiendo con esta idea, las al
cacin de la lesin en la divisin anterior o basal (ol- teraciones neuropsiquitricas resultantes de lesiones
fativa-am igdalar), o en la divisin posterior (h ip o lmbicas (anteriores y posteriores), han sido clasifica
cm pica). das en tres grandes grupos en funcin de la topografa
y de la hipoactividad, hiperactividad o disfuncin.
A continuacin se resumen estos sndromes.
Divisin anterior
Sndrom es hipolm bicos. Incluyen depresin
En el caso de lesiones de la divisin anterior las (circuito medial orbitofrontal), apata (circuito cin-
alteraciones se pueden dividir en dos mbitos, el m gulado anterior), amnesia (archicorteza, hipocam po
bito olfativo, y el m bito del com portam iento y la y circuito relacion ad o), sndrom e de Klber-Bucy
patologa psiquitrica. Las lesiones de la divisin an (polo tem poral, amgdala).
terior dan lugar a mltiples alteraciones psicolgicas
y del com portam iento, com o la experim entacin de Sndromes hiperlmbicos. Incluyen m ana (dien
vivencias, estados disociativos, fugas, estados psico cfalo m edial derecho), obsesiones-com pulsiones
lgicos propios de la epilepsia tem porolm bica, es (circuito orbitofrontal), epilepsia lmbica (estructuras
tados confusionales, disfunciones sexuales y apetiti paleocorticales), furor/ira (hipotlam o, amgdala).
vas en casos de disfunciones septohipotalm icas; y
las alteraciones del com portam iento en casos de le Sndromes de disfuncin lmbica. Incluyen, psi
siones frontales m ediales y b asales9,38 103. Por otro cosis (sistema lm bico y corteza frontal dorsolateral),
lado, manifestaciones psiquitricas com o la esquizo alteracin del tacto social (circuito orbitofrontal la
frenia, la depresin mayor, los estados de pnico se teral), ansiedad/pnico (corteza m edial orbitofron
han relacionado con disfunciones de com ponentes tal), conducta de utilizacin (corteza lateral orb ito
de esta porcin anterior38 104. Para una visin de la frontal).

26
1. Bases neuroblolgicas de las funciones cognltlvas: hacia una Integracin de niveles

SNTESIS FUNCIONAL tacin del sujeto al m edio, especialm ente al medio


social (v. cap. 19). El m arcador som tico constituye
La funcin de las estructuras lm bicas dentro de un tipo especial de sentim iento generado a partir de
los sistemas funcionales cerebrales que describi Lu- em ociones secundarias, conectado, m ediante apren
ria61, se pueden sistematizar y com pletar con ulterio dizajes, a resultados futuros predecibles de determ i
res form alizaciones (m odificado de M esulam 38): nados supuestos. D icho de otra form a: cuando un
m arcador som tico negativo (desagradable) se rela
La u nin y relacin (link) de la actividad mental ciona con un determ inado resultado futuro, esta
con estados metablicos elem entales (au ton m i com binacin funciona com o alarma. Contrariam en
cos, horm onales e inm unolgicos), conducentes te, cuando se relaciona con un m arcador som tico
al m antenim iento de la hom eostasis. Esta activi positivo (agradable), se convierte en un incentivo o
dad est ntim am ente unida al hipotlam o. refuerzo. La idea del marcador som tico es com pa
La canalizacin de la emocin, motivacin e impul tible con la teora de la mente o capacidad de pre
sos (tales co m o ham bre, sed, lib id o) hacia los diccin de los estados m entales y/o afectivos de los
acontecim ientos extrapersonales y el contenido dems. Tambin es com patible con las elecciones de
m ental. En este apartado se incluyen los sistemas conductas que in icialm en te pueden ser negativas
instintivos61. Este aspecto est ntim am ente rela pero que a la larga pueden dar resultados gratifican
cionado con el prim ero pero su grado de com tes. Las conductas altruistas podran entrar en este
plejidad conductual es superior. m b ito '09. En el m bito de la patologa la ausencia
La coordinacin de las conductas de afiliacin* (re funcional del m arcador som tico tendra efectos ca
lacin ) im plicadas con las em ocion es sociales tastrficos para el sujeto, especialm ente en los m
(agresividad, docilidad) y la cohesin social. bitos de la conducta social. La dism inucin de la
La unin (binding) de la inform acin distribui racionalidad se relacionara con la dism inucin o
da relacionada con los acontecim ientos y expe ausencia de sentim ientos.
riencias recientes de form a que da el soporte a la
memoria declarativa (v. p. 56, y cap. 17).
Percepcin del olfato, gusto y dolor.
El tlamo y las funciones corticales
La relacin fu n cion al, o apertura, del sistem a
lm bico hacia los ganglios de la base y hacia la cor Trad icionalm ente el tlam o se ha considerado
teza es fundam ental para entender las interrelacio- una estructura de m ero relevo hacia la corteza cere
nes del m undo de la em ocin con el m undo de la bral ya que todas las inform aciones sensoriales, ex
razn (cognicin, supralm bico, neocortical), y para cepto la olfativa, pasan por con exiones talm icas
entender los m ecanism os de registro de m em orias a antes de alcanzar la corteza. La visin actual es total
largo plazo en la corteza. mente distinta. El tlam o tiene un papel m ucho ms
Al lado de las funciones instintivas, preestable com plejo, dinm ico y activo en el procesam iento de
cidas, a lo largo de la vida se realizan aprendizajes la inform acin hacia la corteza. La funcin cortical
en los que las em ociones form an un aparte indiso se debe considerar en una forma integrada y bidirec-
luble. El aqu y ahora sensoriom otor de las accio cional con el tlam o y, consecuentem ente, se debe
nes y experiencias im plica, adems de estados cog- hacer un anlisis de la funcin de bucles funciona
nitivos, un com ponente em ocional y vegetativo que les, ms que seguir pensando en un procesam iento
se distribuye a lo largo de dos polos: agradable-des- lineal y jerrquico desde los receptores perifricos
agradable. De hecho, se han diferenciado las em o hasta la corteza111.
ciones prim arias (lm bicas, en las que participa la
amgdala y la corteza cingulada anterior), de las em o
ciones secundarias (prefrontales y som atosensoria- ASPECTOS ANATMICOS
les). Estos com ponentes em ocionales del aprendiza
je a c tu a ra n c o m o m a rca d o r so m tico de El conocim ien to de la organizacin anatm ica
conductas ulteriores109110, y participaran en la adap del tlamo, y su vascularizacin, es fundamental para
la definicin y estudio de los trastornos cognitivos
* Affiliative. por lesiones de esta estructura. Para detalles sobre la

27
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

anatom a funcional del tlam o vase Herrero, Bar mo. C onceptualm ente los inputs a las clulas de re
cia y Navarro112. Los ncleos talm icos habitualm en levo han sido divididos en conductores y m odula
te se clasifican por sus aferencias y eferencias, pero dores (drivers and modulators) 118.
se pueden reclasificar en dos grupos: primer orden Los inputs conductores (o impulsores) se encargan
(first-order), y de orden superior (higher-order). Esta de conducir la inform acin hacia la siguiente estruc
divisin se basa en que contengan la prim era c o tura. C om o ejem plo se puede citar el cuerpo genicu
nexin de relevo de un tipo particular de inform a lado externo que conduce los im pulsos procedentes
cin, o n o 113' 115. de la retina. En este caso se trata de un input que de
term ina las propiedades del cam po receptivo que se
pasan a la corteza a travs de las clulas talm icas de
Ncleos de primer orden relevo.
Los inputs moduladores, realizan -c o m o dice su
Reciben aferencias de la periferia sensorial, o de n o m b re- una m odulacin de la transm isin talmi-
centros cerebrales inferiores, que luego sern envia ca del input del conductor. C om o ejem plo se pueden
das a la corteza (vas corticopetales). Estos ncleos citar las aferencias GABA-rgicas locales, las entradas
representan m enos de la m itad del volum en del t corticotalm icas desde la capa VI, y las aferencias co-
la m o 113. linrgicas, noradrenrgicas y serotoninrgicas tronco-
enceflicas (v. apartado sobre los sistemas reticulares,
pg. 4 7 ). Los m oduladores pueden activar receptores
Ncleos de orden superior m atabolotrpicos, con un efecto postsinptico lento
y prolongado, afectando sutilm ente las propiedades
Sirven de enlace en las conexiones cortico-tala- de los campos receptivos. Este aspecto m odulador a
mocorticales. Estos ncleos reciben mensajes del pro largo plazo se relaciona con funciones sinpticas y
cesam iento cortical a travs de las vas descendentes determinados neurotransmisores.
de la capa V de la corteza cerebral (vas cortico-tala-
m ocorticales). Presentan una mayor actividad en r
faga (cf. infra) que en los ncleos de primer orden116. ASPECTOS FUNCIONALES
Si la com unicacin en rfaga expresa la introduccin Y CIRCUITOS CANNICOS
de nueva inform acin, este hecho sera ms im por
tante en las com unicaciones corticocorticales que en Modos funcionales de las neuronas
la transm isin de inform acin primaria a la corteza talmicas de relevo
(cf. infra).
Funcionalm ente las neuronas talm icas de rele
vo (relay) pueden cam biar (switch) entre dos formas
Ncleos mixtos de descarga: en rfaga o t n ic a (burst or tonic)
(fig. 1-14). Estos dos m odos de descarga dependen
Sobre este esquem a se ha aadido un tercer gru de la funcin de un canal de calcio de bajo umbral
po de ncleos mixtos, es decir, que contienen circui y voltaje dependiente (canal tip o T C a2+), situado en
tos de prim er orden y de orden superior. A este gru las m em branas som ticas y dendrticas de las neu
p o p erten ece n lo s ncleos intralaminares, que ronas. El m odo en rfaga predom ina durante el sue
contienen un grupo m ixto de clulas, algunas de las o, mientras que el tnico es ms frecuente durante
cuales reciben aferencias del sistem a anterolateral la vigilia. Un aspecto crucial de la fisiologa de estas
(prim er orden), y otras reciben aferencia de la corte n euronas talm icas es la causa que con d icion a el
za m otora, y que enva las eferencias a la corteza y al paso de una form a de descarga a otra, y la ulterior
estriado117. significacin cortical de esta dualidad. Se ha obser
vado que el m odo en rfaga acontece tras perodos
de inactividad.
Inputs: conductores y moduladores La im portante activacin cortical producida por
las rfagas de descargas talm icas es consistente con
Es, lgicam ente, im portante tratar de identificar su im plicacin en los procesos perceptivo-atencio-
el tipo de inform acin que se enva a travs del tla n ales119, actuando com o una llam ada de despertar

28
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitlvas: hacia una integracin de niveles

Figura 1-14. Modos funciona


les de las neuronas talmicas: t
nico y en rfaga. En la clula de re
levo talmlca (CRT) se muestra un
conjunto de potenciales de accin
(lneas verticales). En este conjunto
se observan unas descargas tnicas
y unas rfagas (R) de potenciales.
La respuesta de la clula cortical se
presenta en forma de PEPS (poten
ciales excitatorios postsinpticos).
Cuado se produce una descarga en
rfaga la respuesta cortical presenta
una mayor amplitud debido a la su-
macln temporal y a la mayor am
plitud inicial de los PEPS. Basada en
Swadlow y Gusev"9 y Sherman113.

j< ..:ke-up cali J 113. Las descargas tnicas seran crti- Sistemas talmicos GABA-rgicos inhibidores
- para la reconstruccin del estm ulo en la cor-
El postulado funcional es el siguiente113: si un Los estudios sobre el sistem a som atosensorial
-~_po de clulas talm icas entra en m odo de rfaga han puesto de m anifiesto que el GABA tiene un pa
;nifica que ha estado inactivo durante un tiem po, pel im portante en la naturaleza dinm ica del proce
y consecuentemente el grupo de clulas corticales re- sam iento intratalmico. Existen tres tipos de influen
icion ad as no ha recibid o influencias sensoriales cias inhibidoras en las clulas talam ocorticales. Un
iean acsticas, visuales o tctiles segn el caso es prim er tipo de influencias inhibidoras est desarro
pecfico). La aparicin repentina de un estm ulo pe llado por interneuronas intrnsecas. La reduccin de
tren co adecuado producira una rfaga en las clu la expresin de la funcin GABA-rgica de estas neu
las talm icas, que con secu en tem en te activara las ronas en el ncleo ventral posterior probablem ente
lulas corticales relacionadas. se relaciona con el dolor neuroptico. Un segundo
efecto inhibidor es el ejercido por una va in h ib id o
ra que parte del ncleo reticular del tlam o. En ter
Circuitos cannicos cer lugar, en el tlam o posterior existe una entrada
inhibidora procedente de la zona incerta111. Estos he
En este punto un hecho se hace crucial: la m ayo chos estn en favor de que las vas inhibidoras par
ra de las fibras talam ocorticales que se dirigen a la ticipan activamente en la seleccin de la informacin
capa IV (receptora), tam bin se dirigen a la capa VI enviada a la corteza.
a travs de colaterales (v. fig. 1-10). La capa VI, por
su lado, contiene las clulas que inician la va corti-
cotalm ica. La activacin de las vas corticotalm icas Aferencias sensoriales en el contexto global
produce una despolarizacin larga y lenta de las m is de la funcin talmica
mas clulas que estaban en fase de rfaga, que sern
transferidas a un estado de descarga t n ica113. En este La inform acin procedente de cada modalidad
contexto de procesam iento talam ocortical, las vas sensorial es canalizada por vas separadas, m an te
sensoriales alternativas (com o la va tectal) pueden n in d ose una inicial indep endencia fun cion al de
tener un papel significativo. De la m ism a forma, el cada una de ellas. Pero, a pesar de esta independen
ncleo pulvinar -q u e se puede considerar de un or cia, existe un hecho im portante: nicam ente entre
den su p erior- puede actuar sacrificando el detalle un 5 y un 10 % de las sinapsis proceden de aferentes
perceptivo pero podra increm entar la deteccin del sensoriales. El resto de las aferencias (9 0 -9 5 % ), son
m ovim iento. m oduladoras y proceden de otras zonas, com o de la

29
'

Neurologa de la conducta y neuropslcologa

capa VI de la corteza, el tronco del encfalo, inter- Vas intratalmicas


neuronas locales y el ncleo reticular del tlam o 114.
Este hecho es crucial ya que, consecuentem ente, el Los estudios ms recientes han puesto de relieve
cam po receptor perifrico de las clulas talm icas una im portante red de vas intratalm icas que per
est determ inado por pocas neuronas, mientras que m iten una m odulacin intram odal o interm odal de
el resto de aferencias a estas neuronas ha sido rela la inform acin que circula a travs de varios ncleos
cionado con funciones de vigilia (arousal), atencin talmicos de primer orden, de orden superior, o mix
y control de la inform acin enviada a la corteza113. tos, en el tlam o dorsal. La transm isin en el tlam o
En resumen: la funcin talmica no se puede cen dorsal se relaciona con ncleos que transportan dis
trar en el anlisis de las aferencias que a travs de esta tintos aspectos de la inform acin m otora o senso
estructura llegan a V I, S I, A l. Las pruebas actuales rial. Las clulas GABA-rgicas del ncleo reticular ta-
sealan que m ientras que casi todos los ncleos de lm ico inhiben fuertem ente las clulas del tlam o
relevo talm icos reciben aferencias de la capa VI de dorsal. La experim entacin anim al muestra que la
la corteza, solam ente algunos ncleos reciben afe estim ulacin de clulas de ncleos talm icos dorsa
rencias de la capa V. les evoca im portantes corrientes o potenciales in h i
Los axones de estas aferencias talm icas se dife bidores postsinpticos en otros ncleos especficos
rencian, adems, por su estructura sinptica120. Los del m ism o grupo. Estas respuestas estn relaciona
axones de la capa VI presentan pequeas sinapsis das por corrientes mediadas por un receptor GABAa
que contactan con las porciones term inales de las y se relacionan con la activacin de vas bisinpticas
dendritas y m od u lan la tran sm isin en el tlam o mediadas por el ncleo reticular talm ico. El ncleo
(son, pues, m oduladores). reticular talm ico , con secu en tem en te, interviene
Los axones precedentes de la capa V son mayo com o mediador entre las vas intratalm icas y reali
res, y sus sinapsis se parecen ms a las propias de las za una m odulacin relacionada con la m isma m o
aferencias sensoriales, con tactan d o con porciones dalidad sensorial o con otras m odalidades sensoria
dendrticas proximales. Su actividad es la propia de les (interm odal) en el tlam o dorsal. As, en las ratas,
los conductores. Las neuronas de la capa V inervan clulas relacionadas con anlisis sensoriales en el
clulas de relevo que se proyectan a las reas cortica co m p lejo ventrobasal o en la divisin m edial del
les asociativas y, de esta forma, se puede realizar una com plejo posterior, pueden interaccionar con clu
conexin intercortical a travs del tlam o. las relacionadas con acontecim ientos sensoriales er.
los ncleos intralam inares caudales. Por otro lado,
clulas relacionadas con anlisis m otores en el n
El tlamo en la comunicacin cortico-cortical cleo ventrobasal pueden interaccionar con clulas
relacionadas con acontecim ientos motores en los n
El papel del tlam o no term ina una vez que la cleos intralam inares rostrales. Adems, determ ina
inform acin sensorial aferente se transm ite a la cor das clulas en el ncleo dorsal del tlam o pueden
teza. El tlam o puede, por s m ism o, jugar un papel recibir entradas inhibidoras tras la estim ulacin apo
crtico en la tran sm isin de la in form acin entre cada a clulas en dos o ms ncleos talm icos dor
reas corticales o en su coord in acin 121, establecien sales, y por su lado, la inhibicin mediada por el n
do cam bios funcionales dentro de una m odalidad cleo reticular talm ico puede parar temporalmer.:-:
sensorial o interm odales122. En el apartado anterior la descarga de potenciales de accin de las clulas is
se ha explicado el circuito en el que participan las lm icas dorsales122.
neuronas de la capa V de la corteza cerebral. La cor
teza dispone de sistemas de reaccin especficos ante
los distintos patrones de aferencias neuronales que UNIN DE ACCIN Y PERCEPCIN
recibe en la m odalidad tnica o de trenes, y tam bin
dispone de sistemas de cronom etraje (timing) de los Una serie de observaciones recientes y la revis: -
potenciales de accin dentro de los trenes de descar de la literatura m dica muestran que, en general : -
ga de neuronas aisladas o entre grupos de n eu ro das las reas de la neocorteza reciben aferenc:^
n as111. El tlam o, a travs de sus sistemas de sincro lmicas. Estos axones centrpetos se bifurcan er. i
n izaci n , puede co o rd in ar la descarga de zon as ramas, un dirigida al tlam o y otra dirigida a les
distribuidas del cerebro. tros prem otores y m otores del tron co del e r -

30
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

reas c o rtica les


(para el procesam iento perceptivo)

ID (2 ) -> (4) -> (5)

A ,.r

! os R elevos ta lm ic o s
\ 0

C entros m otores
R elevos p re ta l m ico s
(p. ej., ncleos gracilis y cuneatus,
> y prem otores
tubrculo cuadrigm ino inferior)

E n tra d as sensoriales ------ Vas largas ascendentes y descendentes


>- Im pulsores corticotalm icos
- > Ram as m otoras de los im pulsores corticotalm icos
> Vas talam ocorticales del orden superior
> Ram as m otoras de los aferentes ascendentes

Figura 1-15 Modelo decontrol circuitos sensacin-accin. Basada en Guilleryy Sherman123y Gulllery124. En el modelo tradicional a par
tir de las entradas sensoriales se asciende a los relevos pretalmicos y hacia los ncleos talmicos de primer orden (PO). Desde el tlamo se
asciende hacia la corteza en la que se produce un procesamiento secuencial (abstractamente representado de 1 a 5). Ulteriormente se alcan
zan las salidas motoras y premotoras. En el modelo actualizado las vas ascendentes dan ramas hacia los centros motores. En el procesamiento
cortical se integran las conexiones corticotalmicas establecidas mediante los ncleos talmicos de orden superior (OS). Las conexiones cor-
ticotalmicas envas ramas (copias) hacia los centros motores y premotores.

lo 123,124 ulteriorm ente las aferencias ascendentes ta- rigidas a estructuras subcorticales m otoras o prem o
lmicas se dirigirn a las distintas reas primarias VI toras (c/. apartado siguiente).
(visual), S I (som estsica) y A l (auditiva). C on se
cuentem ente, esta bifurcacin de las aferencias as
cendentes p on e de m anifiesto un enlace sensorio- CONTROL DE LAS EFERENCIAS MOTORAS
motor. Dicho de otra form a, el tlam o conduce a la
corteza una inform acin que es copia de las infor Existen pruebas de que el tlamo interviene como
m aciones que se envan a las neuronas de los cen supervisor o controlador (monitor) de las eferencias
tros m otores o premotores (fig. 1-15). Esto no es ms m otoras123. La gran mayora de los m ensajes eferen
que la llam ada descarga corolario (v. p. 4 4 ). tes corticales que alcanzan el tlam o son ram ifica
Las conexiones aferentes que se bifurcan hacia ciones de axones que se dirigen al tronco del enc
los sistem as m otores inferiores y hacia el tlam o falo o a la m dula espinal. Esto es una realidad a
plantean una serie de im portantes puntos de discu partir de axones que proceden de la capa V de la cor
sin. De hecho la anatom a indica que la accin y la teza y se dirigen a los ncleos de relevo de prim er
percepcin estn ntim am ente unidas en todos los orden y a los ncleos talm icos de orden superior
niveles de organizacin del sistem a nervioso, desde com o el pulvinar. Este hecho se da en todas las cor
la periferia hasta las cortezas de orden superior124. tezas, no nicam ente en las m otoras. Siguiendo el
Por otro lado, las neuronas de la capa V de la corte ejem plo de G u illeryy Sh erm an 123, las clulas de la
za cerebral inervan clulas talm icas de relevo que capa V de la corteza visual primaria (V I) dan lugar
se proyectan a las reas corticales asociativas. Estas a axones dirigidos al tubrculo cuadrigm ino supe
proyecciones corticotalm icas dan lugar a ramas di rior y a otros centros del tronco del encfalo, con ra-
Neurologa de la conducta y neuropscologa

mas hacia los ncleos talm icos de orden superior. cleos talm icos especficos y la corteza, y otro entre
A su vez, desde los ncleos talm icos de orden su los ncleos talm icos no especficos y la corteza. El
perior se alcanzan las cortezas visuales sensoriales ncleo reticular talm ico y las interneuronas corti
visuales de orden superior. De hecho se enva infor cales de frecuencia gam m a sincronizaran am bos
m acin a los centros m otores subcorticales (que di n cleos57. De form a similar, bucles anlogos pue
recta o indirectam ente se relacionan con instruccio den unir la actividad de los ganglios de la base, con
nes sobre m ovim ientos de los ojos y la cabeza), y a la corteza, el tlam o y el tronco del encfalo. De la
la vez la inform acin (copia de la instruccin) pasa m ism a m anera, en la corteza, la existencia de c o
de una corteza a otra y puede jugar un papel im por nexiones sincrnicas perm itira el conten id o de la
tante en el procesam iento sensorial. conciencia, y los bucles inespecficos uniran tem
poralm ente la experiencia consciente. C om o co ro
lario general la actividad sincronizada tendra un
SINCRONIZACIN E INTEGRACIN TALMICA papel fundam ental en la atencin la percepcin y el
procesam iento del lenguaje129. El tem a de la sincro
Adems de las fu n cion es expuestas, el tlam o nizacin se retom ar ms adelante, cuando se trate
se relacion a con la sin cro n iz a ci n m asiva de c o el problem a de la conciencia (p. 6 2 ).
nexiones paralelas que pueden unificar la cognicin
y contribuir a la generacin de las bases de la co n
ciencia. LESIONES TALMICAS Y COGNICIN
El m odo de descarga en rfaga es ms frecuente
en las fases de m enor alerta, incluyendo el adorm e En caso de lesiones talmicas, la mayora de los
cim iento y el sueo no REM 125. En estos perodos, sndrom es observados se definen en trm inos de la
el EEG se hace altam ente sincrnico y rpido y se topografa especficam ente lesionada y por las afe-
pueden observar los fen m en os peridicos llam a rencia o eferencias consecuentem ente afectadas. En
dos spindles (frecuencia de 7-11 Hz). Esta caracters funcin de los cuatro principales territorios vascula
tica del EEG sincronizado se basa en la actividad ta- res talm icos se pueden definir distintos patrones
lm ica126. Las neuronas del ncleo reticular pueden cognitivos130,131. Este tem a no es objeto del presente
generar espontneam ente descargas rtm icas a una captulo.
frecuencia prxim a a los 10 Hz. Ya que las neuronas
reticulares estn conectadas a travs de colaterales
con otras neuronas de los axones que inervan el t
lam o dorsal, estos sistem as, y otros com o sinapsis Ganglios de la base, capacidades
dendrodendrticas, pueden sincronizar todas les re
giones reticulares126. Dado que las neuronas reticu neuropsicolgicas y conducta
lares aportan influencias GABA-rgicas a las clulas
de relevo talmicas, el ncleo reticular talm ico con Los ganglios de la base se han relacionado con
diciona una actividad oscilatoria a estas clulas. diversas funciones motoras, la form acin de hbitos,
Por otro lado, la activacin cerebral (arousal), en y com o sistem a central de seleccin de respuestas
el sentido de vigilancia, se relaciona con la activa (especializado en resolver conflictos sobre recursos
cin de los sistemas reticulares del tronco del enc m otores y cognitivos). A travs de sus conexiones
falo y de los ncleos intralam inares del tlam o. Las con los lbulos frontales se considera que intervie
fibras de los sistemas reticulares ascendentes alcan nen en la adquisicin, la retencin y la expresin de
zan los ncleos intralam inares y otros, siendo los la conducta cognitiva. Las enferm edades de los gan
transm isores ms im portantes de estas vas la ace- glios basales dan lugar a numerosas manifestaciones
tilcolina y el glu tam ato127. Las proyecciones del sis motoras, oculom otoras, cognitivas, conductuales, y
tem a reticular ascendente m esenceflico facilitan neuropsiquitricas, en funcin de la topografa es
o scilacio n es de la frecuencia gam m a (> 3 0 Hz) y pecfica de las lesiones y de los circuitos de conexin
desincronizan las bajas frecuencias128. Los sistemas con la corteza afectados9,132. Tal com o se ver ms
reticulares intralam inares pueden sincronizar la ac adelante, las funciones estriadas se relacionan con
tividad corticosubcortical. Se ha propuesto un siste los tres grandes m bitos siguientes: sensoriomotor,
ma de bucles dobles y resonantes, u no entre los n cognitivo/asociativo y em ocional. En caso de enfer-

32
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognltivas: hacia una integracin de niveles

m edades que afectan significativam ente a los gan La divisin dorsal est formada por el neoestriado (n
glios de la base, com o la enferm edad de Parkinson, cleo caudado y putam en), y el paleoestriado (globo
la parlisis supranuclear progresiva, la enfermedad plido, con una porcin medial y otra lateral). La di
de H untington, la degeneracin corticobasal, el sn visin ventral (estriado ventral, estriado lm bico) in
drom e de Giles de la Tourette, o en caso de lesiones cluye las partes de los ganglios de la base relaciona
focales debidas a trastornos vasculares, txicos o me- das con las estructuras lm b ica s im p licad as en
tablicos, se observan alteraciones cognitivas de dis funciones cognitivas y em ocionales: ncleo accum-
tinta naturaleza e intensidad. bens, tubrculo olfatorio, sustancia innom inada (p
lido ventral). Formando parte de la sustancia in n o
minada se incluye el ncleo basal de M eynert132.
ANATOMA, FUNCIN Y NEUROTRANSMISORES
Estriado. C om o ya se ha dicho, todas las partes
T rad icio n alm en te el trm in o ganglios de la de la corteza cerebral (pero predom inantem ente las
base incluye el ncleo caudado, el putamen y el glo zon as corticales asociativas y las zon as prim arias
bo plido. El ncleo caudado y el putam en tienen idiotpicas) se proyectan en el estriado con una to
una estructura y una funcin sim ilar por lo que co pografa com pleja, cada zona de la corteza realiza
lectivamente reciben el nom bre de estriado o neoes- m ltiples reas de conexin. La cabeza del ncleo
triado. Cuando el trm ino se usa para designar, en caudado recibe sobre todo aferencias de la corteza
un sentido ms am plio, a un con ju n to de ncleos prefrontal dorsolateral, por este motivo las m anifes
funcionalm ente relacionados, ms que una topogra taciones clnicas de las lesiones de estas estructuras
fa, tam bin se incluyen la sustancia negra y el n son sem ejantes. Las aferencias dopam inrgicas diri
cleo subtalm ico133. En la figura 1-16 se representan gidas al neoestriado se originan en la pars compacta
los principales com ponentes de los ganglios de la de la sustancia negra. Las aferencias al estriado ven
base. tral (com plejo accum bens-tubrculo olfatorio), pro
ceden de las zonas lm bicas y paralm bicas (in clu
yendo la am gdala y el hipocam p o). La inervacin
Divisiones dopam inrgica del estriado ventral procede del rea
tegm ental ventral de Tsai, que se sita m edialm en
Los ganglios de la base se subdividen en una di te en relacin con la am gdala. El caudado puede
visin dorsal y otra ventral, que a su vez form an par tener un m enor papel que el putam en en el control
te de un com p lejo palidal y un com p lejo estriado. motor.

Figura 1-16. Ganglios base.


Aspectos anatmicos generales
simplificados.

33
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

Plido. El plido recibe proyecciones del estria con zonas especficas de los ganglios de la base, pu
do (caudado/putamen) y se proyecta al tlam o. Tie dindose reconocer distribuciones de especial inte
ne un im portante papel en el control motor. Las le rs com o son los circuitos frontosubcorticales y a la
sion es del plid o se asocian h a b itu alm en te con corteza cerebral.
graves trastornos extrapiramidales. La pars reticulata
de la sustancia negra constituye una extensin cau Circuitos frontosubcorticales
dal del plido. La porcin medial de la zona de tran Dentro del con ju nto de los circuitos corticosub-
sicin entre los dos plidos presenta asociaciones corticales destaca el su bconju nto de circuitos fron
con el sistem a lm bico y muchas neuronas palidales tosubcorticales. Estos circuitos unen porciones de la
ventrales reaccionan al estimularse la amgdala. corteza cerebral frontal con los ganglios de la base y
el tlam o constituyendo con ju ntos funcionales re
lacion ad os con las fu n cion es m otoras, los m ovi
Circuitos cannicos m ientos oculares y aspectos generales y especficos
del com p ortam ien to135. Los circuitos frontosubcor
Los ganglios de la base reciben aferencias de la ticales constituyen u no de los co n ju n to s de redes
corteza cerebral, para devolver seales a la m ism a funcionales ms im portantes del cerebro y son fun
tras realizar una serie de p rocesam ien tos134. La in dam entales para la com prensin de las bases neu-
form acin cortical se procesa a travs de una serie de robiolgicas de las funciones cognitivas. Su funcin
mltiples circuitos paralelos, pero abiertos. La estruc es em inentem ente efectora y dirigida a la organiza
tura general de los circuitos en los que participan los cin de acciones sobre el m edio. En la vertiente pa
ncleos de la base es similar: corteza-subregiones del tolgica, la lesin de los circuitos frontosubcortica
estriado-subregiones palidales / sustancia negra-t les da lugar a un con ju n to de sndrom es, que a su
lam o-corteza cerebral (fig. 1-17). Para detalles sobre vez permiten entender las relaciones entre las estruc
la anatom a funcional de los ganglios de la base va turas cerebrales y la cognicin.
se Herrero, Barcia y Navarro112.
Los circuitos cortico-subcorticales presentan dos Clasificacin y denominacin. Se reconocen cin
vas principales: directa y otra indirecta. La va direc co circuitos frontosubcorticales bsicos y se denom i
ta conecta el estriado con la porcin interna del p nan en funcin de la estructura cortical que los ori
lido/sustancia negra, y luego hacia el tlam o y la cor gina y de la funcin principal im plicada (fig. 1-18).
teza cereb ral (l b u lo fro n ta l). La va indirecta A continuacin se presentan sus principales caracte
conecta el estriado con la porcin externa del pli rsticas:
do, que se proyecta hacia el ncleo subtalm ico y
luego hacia el tlam o. Circuito motor. Se origina en el rea m otora su
En cada unos de estos circuitos existen subcana- plem entaria y est im plicado en funciones m o
les que conectan regiones especficas de la corteza toras generales.
Circuito oculomotor. Se origina en las reas corti
cales oculom otoras y est im plicado en la orga
nizacin de los m ovim ientos oculares.
Corteza frontal
Circuito dorsolateral prefrontal. Se origina en la cor
teza de la convexidad dorsolateral y est im pli
cado en funciones cognitivas, especialmente fun
Estriado
ciones ejecutivas (organizacin de la informacin
y program acin y regulacin de la conducta).
Circuito orbitofrontal lateral. Se origina en la cor
ss*- pli~ i6n
sustancia negra
teza orbital lateral y est im plicado en fun cio
nes conductuales, especialmente en relacin con
las em ociones, la vida afectiva, el control de im
pulsos y la personalidad. Su fu n cin perm ite
Ncleo subtalmico Tlamo
integrar inform aciones lm bicas, em ocionales y
afectivas, con las conductas en accin o en pros
Figura 1-17. Circuito cannico del neoestriado. Vase el texto. peccin (program acin)

34
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

Corteza dorso- Corteza lateral Corteza orbito Corteza anterior


lateral prefrontal orbitofrontal frontal medial cingulada

t______t
Caudado Caudado Ncleo
- Caudado
(dorsolateral) (ventromedial) accumbens

11
GPE GPI/ GPE
II GPI/ GPI/SN *- Amgdala -> SN
SN SN

NST NST

Tlamo (VA y DM) Tlamo (VA y DM) Tlamo (DM) *- -> Tlamo (VA)

Figura 1-18. Circuitos fronto-subcorticales relacionados con la cognicin y la conducta. A. Circuito dorsolateral prefrontal, cuya
funcin se integra con las cortezas orbitofrontales laterales. B . Circuito orbitofrontal medial. C. Circuito cingulado anterior. Los circuitos
B y C posiblemente no tienen la diferenciacin de una va directa y otra indirecta. En estos dos circuitos destacan las conexiones sub-
corticales amigdalinas, constituyendo la red lmbica. En el caso de las cortezas orbitales mediales destaca el papel del ncleo accum
bens (estriado anterior). DM, ncleo dorsomediano del tlamo. GPI, globo plido interno. GPE, globo plido externo. NST, ncleo sub-
talmico. SN, substancia negra. VA, ncleo anterior del tlamo.

Circuito cingulado anterior (o medial). Se origina El glutamato (G lu) acta com o neurotransm isor
en la corteza cingular anterior y est im plicado excitador entre la corteza y el tlam o y entre el tla
en la m otivacin y la activacin de la accin. m o y la corteza. Las conexiones entre el estriado y
el plido (porciones interna y externa) se realizan
Los tres circuitos ms relacionados con la con con GABA, que es inhibidor. De la m ism a m anera
ducta (dorsolateral prefrontal, orbitofrontal y cingu las eferencias palidales externas hacia el ncleo sub-
lado anterior) tienen una especial interrelacin fun talm ico, y del plido interno al tlam o, se realizan
cional. Se debe destacar, adems, que dos circuitos a travs de una va GABA-rgica inhibidora. Por su
(el circuito cingulado anterior y el circuito o rb ito parte el ncleo su btalm ico realiza una con exi n
frontal) tienen una especial interrelacin con el sis excitadora del tlam o con Glu. La influencia sobre
tem a lm bico y consecuentem ente perm iten conca tlam o a travs de la va directa es excitadora a tra
ten a r co n d u cta s m otiv ad as, co n e m o c io n e s y vs de la in h ib icin de la in h ib icin (fig. 1 -19); en
contextos conductuales (estos dos circuitos se inte el caso de la va indirecta el resultado es in h ib id or
gran ulteriorm ente en una red lmbica). En esta ver (in h ib ici n de la excitacin). Las proyecciones do-
tiente lm bica la amgdala permite la unin de todas pam inrgicas desde la sustancia negra sobre la va
las estructuras en un sistema com n relacionado con directa son facilitadoras, m ientras que en el caso de
las funciones viscerales (cf. pg. 2 6 ). En con ju nto, la va indirecta son inhibidoras. Existen otras afe-
tres m anifestaciones son claves en la expresin cln i rencias procedentes de los ncleos del rafe, con ac
ca de la disfuncin de los circuitos conductuales: los tividad serotoninrgica.
trastornos ejecutivos, la apata y la impulsividad. Recientem ente se ha descrito una tercera va en
los circuitos corticobasales. Existen distintos neuro-
Organizacin sinptica y neurotransmisores pptidos que coexisten en algunas transm isiones: la
Sobre la organizacin sinptica de los ganglios de encefalina en el plido externo; la sustancia P se en
la base y sus transmisores vase Bolam et al.136, Leves cuentra con las proyecciones GABA del estriado al
que et al.137 y W ilson138. Los principales neurotrans plido interno; la neurocinina-B, que es producida
misores se describen a continuacin (fig. 1-19). por una m inora de las neuronas estriadas, modula

35
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

Corteza frontal

Glu (+)
Glu (+) Glu (+)

Estriado

DA (-) DA (+)

GABA ( GABA (

Plido, porcin interna/


Plido, porcin externa
sustancia negra

>>
Glu (+)

Sustancia negra Va directa


(excitadora)

GABA (-) GABA (-) i Glu (+)


' r y

Ncleo subtalmico ----------------- Tlamo


Glu (+)

Va indirecta Salida del


(Inhibidora) circuito Glu (+)

Figura 1-19. Vas directa e indirecta en los circuitos de los ganglios de la base y principales neurotransmisores relacionados. cido
-y-amlnobutrico (GABA), Dopamlna (DA), Glutamato (Glu). Las conexiones excitadoras se presentan mediante lneas continuas. Las conexio
nes inhibidoras se presentan mediante lneas de puntos. Vase el texto.

la actividad cortical a travs de una proyeccin es- presentan ms que una parte del con ju n to funcio
tro-innom inad a-cortical139. nal, el estriado recibe aferencias de la mayora de las
El resultado final de la funcin de los ganglios reas corticales y de los ncleos intralam inares del
de la base es la consecuencia de los balances e inte tlam o. Estas proyecciones tienen una disposicin
racciones entre todos sus com ponentes. topogrfica definida. La red de circuitos talam ocor-
ticales que se proyectan hacia el estriado, constituye
un con ju nto muy am plio de seales que constante
ASPECTOS FUNCIONALES GENERALES m ente varan y que realm ente generan una diversi
dad. Esta diversidad constantem ente cambiante, pero
Las neuronas del estriado, dadas las caractersti unificada en la experiencia consciente, es fundam en
cas intrnsecas de sus membranas, con frecuencia es tal en los procesos cognitivos, com o se ver ms ade
tn inactivas. Cuando son activadas desde la corte lante.
za, tienden a producir una reduccin de las salidas,
norm alm ente tnicas e inhibidoras del plido. Tal
com o se ha referido anteriorm ente, la va directa a Clasificacin funcional de los circuitos
partir de la inh ibicin de la inh ibicin da com o re
sultado la activacin final del tlam o 140. La va indi Aunque ms arriba se han descrito los cinco cir
recta a partir de la in h ib ici n de la excitacin, da cuitos frontosubcorticales, se puede establecer una nue
com o resultado la inhibicin del tlam o. va clasificacin conceptual en la que se integrarn
Cuando se plantea el papel de los ganglios de la estos cin co circuitos. Las seales circulantes en el
base en la conducta, norm alm ente se considera que conjunto de todos los circuitos corticosubcorticales (in
constituyen un sistema biolgico de seleccin. Ade cluidos, com o se ha dicho, los frontosubcorticales)
ms de los circuitos frontosubcorticales, que no re se pueden sim plificar en tres mbitos:

36
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitlvas: hacia una integracin de niveles

m bito relacionado con las cortezas sensoriales Conductas instrumentales


y m otoras (red sensoriomotora).
m bito relacionado con las cortezas asociativas Cuando un resultado (outcome) determ inado es
de primero y segundo orden, prefrontales dorso- contingente, o dependiente, de una respuesta deter
laterales, parietales, tem porales y occipitales (red minada (apretar un botn realizando un m ovim ien
asociativa). to determ inado, atravesar un laberinto), se dice que
m bito relacionado con las cortezas orbitales y la conducta es instrumental. Estas conductas son dis
ventrales de la corteza prefrontal (red lmbica). tintas de los reflejos, en los que no existe una depen
dencia entre la conducta y sus consecuencias. Las le
Esta sim plificacin equivale a tres grandes m siones de los ganglios de la base (en especial del
bitos funcionales: la realidad externa (m bito sen- estriado) afectan a las conductas instrum entales, a
so riom otor), la cog n icin (m b ito de las cortezas pesar de la normalidad de los m ovimientos finos. En
asociativas), y el m undo de los im pulsos y las em o las con cep cion es actuales se ha destacado que un
ciones ( m b ito lm b ic o ). En los prim ates el cau anim al es capaz de codificar la relacin causal entre
dado form a parte del estriado asociativo (en los roe una accin (conducta) y los resultados (A-O, de ac-
dores se corresponde con el estriado dorsomediano *), tion-outcome), y con trolar sus acciones de acuerdo
m ientras que el putam en form a parte del estriado con la anticipacin, y el deseo, del resultado. C on
sensoriom otor (en los roedores se corresponde con secuentemente, dos variables adquieren una gran im
el estriado dorsolateral). portancia: el valor recordado (remenbered valu) del
Hay datos que hacen plausible la idea de que el resultado esperado, y el conocim iento de las relacio
los ganglios de la base intervienen en la resolucin nes causales entre la accin y el resultado.
de co n flic to s141, actuand o de form a central en la
seleccin y am plificacin diferenciada de patrones
funcionales a travs de m ecanism os distintos, in m e Formacin de hbitos
diatos o a corto plazo, y a largo plazo (plasticidad
sin p tica ). P o sterio rm en te se tratar este tem a Los hbitos son conductas que no estn guiadas
(v. apartado Interacciones entre circuitos). por la expectativa de un resultado. La contingencia
instrum ental es la de estmulo-respuesta (S-R, de sti-
mulus-response). En la actualidad hay bastante con
ACCIONES DIRIGIDAS A OBJETIVOS senso en que las conductas instrumentales estn con
FRENTE A HBITOS troladas por dos sistemas distintos: el sistema A-O,
y el sistem a S-Rh (H bito).
Las actividades m otoras se pueden clasificar en
dos grupos. Por un lado estn las acciones in ten
cionadas y con trolad as por sus consecu encias (a c Aprendizaje de hbitos en el estriado dorsal
ciones dirigidas a un o b jetiv o o resultad o, o, en
term in o lo g a inglesa, action-outcome), y por otro Diversos estudios (v. Yin y K n o w lto n 142) han
lado los hbitos, que estn relacion ad os con est puesto de m anifiesto que, en los anim ales, el hipe-
m ulos especficos. U na actividad dirigida es, por raprendizaje da lugar a " ri ram bio del control con-
ejem p lo, levantarse de una silla para en cender la ductual, desde las acci " ^hietivo,
luz cuando oscurece. U n h b ito es, por ejem p lo, hacia los hbitos, sien
dirigir la m ano al in terru ptor cuando se entra en que reforzara la seal
una h ab itacin . Esta accin es sen so rio m o to ra ya sal y el hipocam po re
que est determ inada por los estm u lo s142. Las teo zaje paralelos* *. En Ir
ras y las investig acion es actuales tien d en a d ife te una d isociaci n
renciar en los ganglios basales d istintas redes re m em oria declarativ
la cio n ad as con las a ccio n es in ten cio n a d a s y los
hbitos. * * Segn la h ip tesi
rectas o ind irectas entre
m ed iar la co m p etici n
D iversos estud ios co n a n im ales rela cio n a n el estriado dorso- p erab le es u n a a c . a
m ed ian o co n el m ism o sistem a q u e el h ip o ca m p o . y ventral --
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitlvas: hacia una integracin de niveles

m bito relacionado con las cortezas sensoriales Conductas instrumentales


y m otoras (red sensoriomotora).
m bito relacionado con las cortezas asociativas Cuando un resultado (outcome) determ inado es
de primero y segundo orden, prefrontales dorso- contingente, o dependiente, de una respuesta deter
laterales, parietales, tem porales y occipitales (red minada (apretar un botn realizando un m ovim ien
asociativa). to determ inado, atravesar un laberinto), se dice que
m bito relacionado con las cortezas orbitales y la conducta es instrumental. Estas conductas son dis
ventrales de la corteza prefrontal (red lmbica). tintas de los reflejos, en los que no existe una depen
dencia entre la conducta y sus consecuencias. Las le
Esta sim plificacin equivale a tres grandes m siones de los ganglios de la base (en especial del
bitos funcionales: la realidad externa (m bito sen- estriado) afectan a las conductas instrum entales, a
so riom otor), la cogn icin (m b ito de las cortezas pesar de la normalidad de los m ovim ientos finos. En
asociativas), y el m undo de los im pulsos y las em o las con cep cion es actuales se ha destacado que un
ciones ( m b ito lm b ic o ). En los prim ates el cau anim al es capaz de codificar la relacin causal entre
dado form a parte del estriado asociativo (en los roe una accin (conducta) y los resultados (A-O, de ac-
dores se corresponde con el estriado dorsomediano *), tion-outcome), y con trolar sus acciones de acuerdo
m ientras que el putam en form a parte del estriado con la anticipacin, y el deseo, del resultado. C on
sensoriom otor (en los roedores se corresponde con secuentemente, dos variables adquieren una gran im
el estriado dorsolateral). portancia: el valor recordado (remenbered valu) del
Hay datos que hacen plausible la idea de que el resultado esperado, y el conocim iento de las relacio
los ganglios de la base intervienen en la resolucin nes causales entre la accin y el resultado.
de c o n flicto s141, actuand o de form a central en la
seleccin y am plificacin diferenciada de patrones
funcionales a travs de m ecanism os distintos, in m e Formacin de hbitos
diatos o a corto plazo, y a largo plazo (plasticidad
sin p tica ). P o sterio rm en te se tratar este tem a Los hbitos son conductas que no estn guiadas
(v. apartado Interacciones entre circuitos), por la expectativa de un resultado. La contingencia
instrum ental es la de estm ulo-respuesta (S-R, de sti-
mulus-response). En la actualidad hay bastante con
ACCIONES DIRIGIDAS A OBJETIVOS senso en que las conductas instrumentales estn con
FRENTE A HBITOS troladas por dos sistemas distintos: el sistem a A-O,
y el sistema S-Rh (H bito).
Las actividades m otoras se pueden clasificar en
dos grupos. Por un lado estn las accion es in ten
cionadas y con trolad as por sus con secu en cias (a c Aprendizaje de hbitos en el estriado dorsal
cio n es dirigidas a un o b jetiv o o resultado, o, en
term in o lo g a inglesa, action-outcome), y por otro Diversos estudios (v. Yin y K n o w lto n 142) han
lado los hbitos, que estn relacion ad os con est puesto de m anifiesto que, en los anim ales, el hipe-
m ulos especficos. U na actividad dirigida es, por raprendizaje da lugar a un cam bio del control con-
ejem p lo , levantarse de una silla para en cender la ductual, desde las acciones dirigidas a un objetivo,
luz cuando oscurece. Un h b ito es, por ejem p lo, hacia los hbitos, siendo la dopam ina el transm isor
dirigir la m an o al interru ptor cuando se entra en que reforzara la seal. Por otro lado, el estriado dor
una h a b ita ci n . Esta accin es sen so rio m o to ra ya sal y el hipocam po resultaran sistemas de aprendi
que est determ inada por los estm u lo s142. Las teo zaje paralelos* *. En los estudios en los humanos exis
ras y las investig aciones actuales tien d en a d ife te una d iso ciaci n sim ilar entre los sistem as de
renciar en los ganglios basales d istintas redes re m em oria declarativa dependientes del lbulo tem
la cio n a d a s con las a ccio n es in te n cio n a d a s y los
hbitos. * Segn la h ip tesis de P old rack y P ack ard 143 las c o n e x ion es d i
rectas o ind irectas en tre el h ip o cam p o y del estriado d orsal p od ran
m ed iar la c o m p e tic i n entre a m b o s sistem as, pero realm en te lo es-
D iversos estud ios co n a n im a les relacio n an el estriado dorso- p erab le es u n a a cci n concertad a c o n los estriad os d o rso m ed ian o
m ed ia n o co n el m ism o sistem a q ue el h ip o ca m p o . y v e n tra l142.

37
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

poral medial y el hipocam po, y las m em orias no de ducta est integrado. Segn lo avanzado an terior
clarativas, dependientes del estriado. En los pacien mente, en los ganglios de la base se pueden recono
tes con enfermedad de Parkinson, que presentan una cer tres grandes com ponentes organizados en funcin
alteracin dopam inrgica estriada, se observan alte de las aferencias corticales: estriad o-lm bico (c o
raciones de los aprendizajes im p lcitos143, e intere nexiones hip om p icas y del n cleo accu m ben s);
santem ente, se activa ms la regin tem poral m e estriado-asociativo (conexiones con cortezas asocia
d ia l144. Aunque los ganglios basales participan en el tivas unim odales y m ultm odales), y estriado-senso-
aprendizaje de hbitos, m uchos datos (las repuestas riom otor (conexiones idiotpicas).
oculares, las contingencias de registros prefrontales, La red lmbica, relacionada con el aprendizaje pa-
la anticipacin, etc.) no se explican por la simple par vloviano apetitivo, puede ejercer una influencia so
ticipacin de esta estructura (v. Yin y K now lton142). bre las redes asociativas y sensoriom otoras. En esta
situacin el ncleo accum bens ocupa un papel cen
tral entre las estructuras dopam inrgicas lm bicas y
Recompensa m esolm bicas, los ganglios de la base, el tlam o me-
diodorsal y la corteza prefrontal. Este ncleo se ha
La expectativa de recom pensas m otiva las co n establecido com o objetivo de estim ulacin en el tra
ductas y tiene influencia en las decisiones. Por este tam iento de trastornos obsesivo-com pulsivos y an
motivo muchas actividades neuronales de distintas sied ad 148. Esta estructura representara un lugar de
zonas cerebrales estn influenciadas por la expecta paso para la propagacin de los impulsos del com
tiva de recom pensa. Adems, los ganglios de la base plejo am igdalino hacia los ganglios de la base, el t
participan en la orientacin de los ojos hacia la re lam o m ediodorsal y la corteza, estructuras im plica
com pensa145 y el contexto tiene una influencia en las das en el trastorno obsesivo-com pulsivo149, por este
zonas cerebrales relacionadas con la m ism a146. m otivo es objetivo neuroquirrgico.
En las redes asociativas, la corteza prefrontal dor
solateral y el caudado estn relacionados con fu n
INTERACCIONES ENTRE CIRCUITOS ciones com o la atencin y la m em oria de trabajo.
La corteza prefrontal y el caudado estn m odulados
Segn las concepciones actuales, los ganglios de por situ aciones de an ticip acin y de recom pensa.
la base y la corteza cerebral operan de form a co o r Estos hechos m uestran que la red asociativa es ca
dinada en la ejecu cin de conductas dirigidas a un paz de interaccionar con las actividades recientes y
objetivo. Esta actividad incluye m ltiples co m p o futuras.
nentes sim ultneos y sucesivos. La ejecucin de pla Las redes sensoriomotoras se relacion an con c o
nes requiere conductas que conducen a la ejecucin, nexiones idiotpicas (cortezas primarias) y las estruc
in clu yen d o em o cio n es y m otiv acion es, aspectos turas ganglionares basales. Estas estructuras no estn
cognitivos que organizan los planes y las estrategias moduladas por las anticipaciones y la recom pensa,
generales, la planificacin m otora y la final ejecu pero s por los m ovim ientos y con las discrim inacio
cin del p la n 147. Los com ponentes funcionales je n es150'151.
rrquicos de los lbu los frontales se reflejan en la La visin de los circuitos corticoestriados de for
organizacin de las conexiones frontoganglionares ma paralela cerrada y con proyecciones estrictas, debe
basales. m odificarse. Los circuitos deben verse com o algo
Los ganglios de la base (co n sus com ponentes abierto e interactivo152-154, de form a que las inter
estriado y palid al), en estrecha relacin funcional acciones entre los circuitos pueden propagarse entre
con el tlam o y la corteza cerebral constituyen una ellos de form a interactiva y jerrquica (fig. 1-20). De
red funcional. Esta red funcional interacciona con la hecho en el tlam o tam bin se debe aplicar este con
funcin de grupos celulares del tronco del encfalo cepto. En conjunto se ha propuesto una visin de su
que constituyen el llam ado sistema de valores (p. ej., perposicin interactiva entre los tres niveles ms im
las aferencias dopam inrgica o colinrgica). La inte portantes, constituyendo una jerarqua lbil entre el
gracin de todos estos sistemas da lugar a un resul circuito lm b ico (estm u lo-resu ltad o), asociativo
tado en form a de conducta. Aunque cada co m p o (A-O), y sensoriom otor (S-R).
nente realiza su actividad com putacional, y se puede En el caso de los circuitos asociativos y sensorio-
disociar, el resultado de la experiencia y de la co n motor, su funcin se caracteriza por im portantes in-

38
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

E s tm u lo -re s u lta d o A c c i n -re s u lta d o E s tm u lo -re s p u e s ta


Red lm bica R ed asociativa R ed senso rio m o to ra

C ortezas prefrontales C ortezas d e asociacin C ortezas


o rbital y ventral prefrontal y parietal se n so rio m o to ra

R e d ta la m o c o rtic a l T lam o
Tlam o Tlam o
d o rso m e d ia l/
d orsom edial ventral
ventral

t -T - i-
E striado
E striado E striado
asociativo
G a n g lio s d e la b a s e
lm bico Plido P lido senso rio m o to r Plido
(ca ud a d o/
(ncleo ventral asociativo (pu tam e n /e stria do m o to r
e striado
accum bens) dorsolateral)
dorsom ediano)

li- -fi- -i-i-


N euronas ' -^ N euronas N euronas
M e s e n c fa lo
dop a m in rg icas d o p a m in rg icas
'A dop a m in rg icas

Excitacin M odu la ci n dop a m in rg ica ------ > D esinhibicin

Figura 1-20. Circuitos subcorticocorticales: representacin terica de la interaccin y seriacin funcional. Las tres redes (Ifmbicas,
asociativas y sensoriomotoras) mantienen su diferenciacin y segregacin funcional, pero estn moduladas por neuronas dopaminrgicas e
interrelacionadas y abiertas por vas de desinhibicin. La formacin de hbitos implica pasar de una actividad ms asociativa a una actividad
sensoriomotora, con una mayor automaticidad y especificidad del efector. Basada en Yin y Knowlton142.

form aciones reentrantes talam ocorticales, con fre activacin de otra; o la realizacin y el aprendizaje
cuencia con topografa especfica. La red asociativa de series com plejas, pueden estar significativamente
es fundam ental en la adquisicin y realizacin de alteradas. Estos fenm enos vienen a caracterizar la
acciones dirigidas a un resultado (A-O), pero en el llam ada falta de flexibilidad mental.
caso de repeticiones y de la form acin de hbitos La dopam ina desem pea un papel crucial en la
esta red pasara el control a la sensoriomotora (S-Rh). funcin de los ganglios de la base, cosa que se ex
En este caso existe una especificidad del efector y un presa en las enferm edades de estas estructuras. Las
cam bio, de una red a otra, en el control. La especifi alteraciones cognitivas secundarias al defecto dopa-
cidad del efector se refiere al grado en que, por ejem minrgico de la enfermedad de Parkinson se relacio
plo, el brazo y la m ano, focalizan la accin. Las re nan con la falta de actividad subcortical y su efecto
des asociativas tienen un grado alto de abstraccin en los circuitos subcorticocorticales o el resultado
e integracin funcional, teniendo a su disposicin de defectos dopam inrgicos corticales. Los estudios
mltiples recursos m otores que se pueden usar para de neuroim agen funcional ponen de m anifiesto de
alcanzar el objetivo (n o es afector especfica). La ad fectos tanto en los sistemas nigroestriados com o en
quisicin del hbito, la actividad sensoriom otora, es los sistemas mesocorticales. Estos hechos explicaran
m s efector especfica y puede estar lateralizada el am plio espectro de alteraciones observadas, espe
(p. ej., el uso especfico de la m ano derecha). cialm ente cuando las dem andas cognitivas y aten-
En este am plio contexto funcional corticosub- cionales de la tarea son im portantes y se requiere
cortical, las lesiones de los ganglios de la base, ade una flexibilidad funcional.
ms de los trastornos motores, dan lugar a m anifes En el caso de la necesidad de efectuar una deci
tacion es cln icas sim ilares a las lesio n es de los sin entre alternativas se realiza una h ipottica se
lbulos frontales, con defectos en las funciones eje paracin de la actividad m otora y la deliberacin
cutivas que im plican actividades de iniciacin, pla m ental. D icho de otra form a: se requiere un pro
nificacin y control de tareas dirigidas a un objetivo. cesam iento cognitivo de alto nivel previo a las sa
Tareas com o el m antenim iento o la supresin de una lidas m otoras; la separacin da tiem po para que los
actividad m ental, o una conducta, y la subsiguiente procesam ientos de razonam iento y recuerdo si-

39
Neurologa de la conducta y neuropslcologa

gan su curso. Los estudios en m on os dem uestran MODELOS COMPUTACIONALES


que la deplecin txica de dopam ina provoca una
prdida de segregacin funcional entre circuitos, y D istin tos m od elos com p u tacion ales intentan
da lugar a una interferencia entre los procesos de m odelar actividades de los ganglios de la base. Se
deliberacin y e je cu c i n 155. En pacientes parkinso- han realizado m odelos de procesam iento de la in
n ian os tam bin se han observado los fen m en os form aci n 160, produccin de secuencias161, estudio
de interferencia entre deliberacin y ejecucin, m e del papel com p lem en tario con el cereb elo en el
jorand o con el tratam iento d op am inrgico157. aprendizaje y el control m o to r162 y otros. Para una
rev isin vase Gil lies y A rb u th n o tt163, y Daw y
Mecanismos de la adaptacin seriada. En la ac D oya164. Leblois et a l.165 han m ostrado que es posi
tualidad se dispone de pruebas que demuestran que ble realizar un m odelo que expresa la patologa de
es posible el paso de inform acin entre los circuitos la enferm edad de Parkinson.
corticobasales. Las conexiones se pueden realizar en
distintos niveles y existen distintas propuestas en la
literatura m dica (v. Yin y K now lton142).
El estudio de las respuestas de las neuronas de Cerebelo y cognicin
los ncleos subtalm icos de ratas, muestra que la se
gregacin de la inform acin cortical originada en las El cerebelo se ha relacionado con m ltiples fun
cortezas prefrontal, m otora y auditiva, se m antiene ciones com o la coordinacin y la integracin senso-
en el estriado pero parcialm ente en el ncleo subta- riomotoras, el aprendizaje motor, la marcha, y e n as
lm ico. Estos hechos hacen pensar en al existencia pectos de las funciones cognitivas y afectivas57,166,167.
de patrones especficos de convergencia de la infor En los apartados siguientes se tratar una serie de as
m acin de estas zonas corticales funcionalm ente dis pectos an atm icos y fun cion ales del cerebelo que
tintas en el ncleo subtalm ico y que de esta form a permitirn entender com o se enfocan en la actuali
se realizara una interaccin entre circuitos157. dad los problem as de su funcin e intervencin en
el m bito cognitivo.
Conductas adictivas. Sin entrar en detalles, la
conducta adictiva se puede interpretar en el contex
to de la adaptacin seriada. El ncleo accum bens ASPECTOS ANATMICOS
efecta un control sobre la red sensoriom otora a tra
vs de con exio n es con neu ronas dopam inrgicas Estructura general
(v. Fernndez-Espejo158).
Desde un punto de vista anatm ico, el cerebelo
consta de tres grandes partes: una capa o m anto gris
INTEGRACIN DE CIRCUITOS. CEREBELO superficial, la corteza cerebelosa; una m asa blanca
subcortical, la sustancia medular; y cuatro ncleos
Los circuitos de los ganglios de la base y del ce grises dispuestos en la profundidad de la sustancia
rebelo son a su vez m otores y cognitivos159. Ambas blanca cerebelosa. Los ncleos cerebelosos profun
estructuras estn organizadas en circuitos o bucles dos son los siguientes: dentado, em boliform e, glo
discretos y de funcin en paralelo a los que tienen boso y del techo.
acceso am plias zonas de la corteza cerebral. Las pro
piedades de las neuronas de estos circuitos en los
ganglios basales o del cerebelo se relacionan con las Corteza cerebelosa
propiedades de las neuronas de las reas corticales a
las que estn conectadas. Las lesiones de los com p o La corteza cerebelosa es una form acin unifor
nentes de los ganglios basales o del cerebelo relacio me en todas sus partes, con una organizacin sim
nadas con reas m otoras de la corteza dan lugar a ple y regular. Est formada por tres capas neuronales
sntom as m otores, mientras que las lesiones de los altam ente organizada: capa molecular, capa de clu
com ponentes subcorticales de los circuitos relacio las de Purkinje, y capa granulosa (fig. 1-21). Las neu
nados con reas no m otoras de la corteza, dan lugar ronas de la capa m olecular son de dos tipos: clulas
a trastornos de alto nivel159. en cesta y clulas estrelladas externas. En la capa

40
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

de Purkinje Clula de Golgi

Figura 1-21. Estructura ge


neral del cerebelo. Reprodu
cida de Carpenter71. CM, capa
molecular. CP, capa de clulas
de Purkinge. CG, capa granulo
sa. SB, sustancia blanca.

granulosa se encuentran clulas granulosas y clulas num erosas fibras procedentes de la corteza prefron-
de Golgi. La clula de Golgi constituye la principal tal. Se ha dem ostrado que existe una organizacin
unidad de procesam iento de inform acin. Esta neu precisa entre las zonas corticales y las regiones cere-
rona recibe inform acin de dos m bitos: de los n b elo sas169. Sin entrar en detalles dadas las caracte
cleos pontinos y de la oliva inferior. rsticas del presente captulo, el con ju nto de aferen
cias corticales hacia la p orcin dorsal del ncleo
dentado constituye el m dulo motor, m ientras que
Aferencias pontinas las aferencias hacia la porcin ventral constituyen el
m dulo prefrontal. La figura 1-22 presenta esque
La inform acin pontina -q u e a su vez procede m ticam ente las zonas del cerebelo con sus conexio
de la corteza cerebral- asciende por las fibras m us nes con las cortezas m otoras y prefrontales.
gosas hacia la capa granulosa, en donde se realiza Al parecer, la expansin evolutiva de la corteza
una sinapsis en clulas granulosas, que dan lugar a prefrontal se habra acom paado de una con com i
axones ascendentes que luego form an las fibras pa tante expresin de las c sus estructu
ralelas (en la capa m olecular). ras relacionadas. De est
El conocim ien to de las conexiones entre la cor tira una expansin S'
teza cerebral y el cerebelo es fundam ental para tra prefrontopontinos. E
tar de entender el papel de esta estructura en el pro serva una desproporc ^
cesam iento de distintas form as de inform acin, que dentado ventral (rea
a su vez van a variar en su grado de com plejidad y/o tal), y el tam ao de
abstraccin168. Las conexiones cortico-pontocerebe- con la corteza mote
losas constituyen un sistem a o bucle en el cual el ce bras corticopontin?
rebelo retorna la inform acin a la corteza a travs rebeloso su p erior,1
del tlam o. En los prim ates no hum anos la mayor tica de tensor de c
densidad de fibras procede de la corteza precentral segmentar las fibr
(reas m otora y prem otora), pero tam bin existen procedencia corti
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

de Purkinje Clula de Golgi

Figura 1-21. Estructura ge


neral del cerebelo. Reprodu
cida de Carpenter71. CM, capa
molecular. CP, capa de clulas
de Purkinge. CG, capa granulo
sa. SB, sustancia blanca.

granulosa se encuentran clulas granulosas y clulas numerosas fibras procedentes de la corteza prefron-
de Golgi. La clula de Golgi constituye la principal tal. Se ha dem ostrado que existe una organizacin
unidad de procesam iento de inform acin. Esta neu precisa entre las zonas corticales y las regiones cere-
rona recibe inform acin de dos m bitos: de los n b elosas169. Sin entrar en detalles dadas las caracte
cleos pontinos y de la oliva inferior. rsticas del presente captulo, el con ju nto de aferen
cias corticales hacia la p orcin dorsal del ncleo
dentado constituye el m dulo motor, m ientras que
Aferencias pontinas las aferencias hacia la porcin ventral constituyen el
m dulo prefrontal. La figura 1-22 presenta esque
La inform acin pontina -q u e a su vez procede m ticam ente las zonas del cerebelo con sus conexio
de la corteza cerebral- asciende por las fibras m us nes con las cortezas m otoras y prefrontales.
gosas hacia la capa granulosa, en donde se realiza Al parecer, la expansin evolutiva de la corteza
una sinapsis en clulas granulosas, que dan lugar a prefrontal se habra acom paado de una con com i
axones ascendentes que luego form an las fibras pa tante expresin de las conexiones con sus estructu
ralelas (en la capa m olecular). ras relacionadas. De esta forma en los hum anos exis
El con ocim ien to de las conexiones entre la cor tira una expansin selectiva de los com p onentes
teza cerebral y el cerebelo es fundam ental para tra prefrontopontinos. En material de autopsia se o b
tar de entender el papel de esta estructura en el pro serva una desproporcin entre el tam ao del ncleo
cesam iento de distintas formas de inform acin, que dentado ventral (relacionado con la corteza prefron
a su vez van a variar en su grado de com plejidad y/o tal), y el tam a o del dentado dorsal (relacionado
abstraccin168. Las conexiones cortico-pontocerebe- con la corteza m otora). Por otro lado, com o las fi
losas constituyen un sistem a o bucle en el cual el ce bras corticopontinas convergen en el pednculo ce-
rebelo retorna la in form acin a la corteza a travs rebeloso superior, las tcnicas de resonancia m agn
del tlam o. En los prim ates no hum anos la mayor tica de tensor de difusin (RM-TD), han permitido
densidad de fibras procede de la corteza precentral segmentar las fibras de esta regin en funcin de su
(reas m otora y prem otora), pero tam bin existen procedencia cortical. La com paracin entre macacos

41
Neurologa de la conducta y neuropscologa

Figura 1-22. Mdulos moto


res y prefrontal en la corteza ce-
rebelar estudiada en primates,
representados en el cerebro hu
mano. En el cerebelo se diferen
cian las zonas relacionadas con las
regiones motoras (M) y con las re
giones prefrontales (PF). Basada en
Ramnani55.

y hum anos pone de relieve el im portante desarrollo Existen colaterales diversas hacia los ncleos cerebe
de la va prefrontopontina en los hum anos. losos: de las fibras pontocerebelosas, de las fibras
En resumen, el cerebelo parece estar constituido trepadoras del co m p lejo olivar y de las fibras
por m ltiples m dulos anatm icam en te indepen musgosas, de los ncleos trigeminales, de los n
dientes, de form a que cada uno de ellos realiza un cleos reticulares, del locus cceruleus y de los n
bucle anatm ico que recibe y enva proyecciones de cleos del rafe.
zonas especficas de la corteza cerebral.

CIRCUITOS CANNICOS CEREBELOSOS


Aferencias olivares inferiores
Existen tres circuitos can n icos57, dos circuitos
La oliva inferior enva su inform acin a travs de corticales, que incluyen las fibras aferentes (el for
las fibras trepadoras. Cada fibra realiza sinapsis m l m ado por las fibras musgosas y el form ado por las
tiples en una clula de Purkinje. Es im portante des fibras trepadoras), y un circuito en los ncleos pro
tacar que existen segm entos especficos de la oliva fundos (fig. 1-23).
inferior, que se proyectan a grupos funcionales dis El circuito de las fibras musgosas est form ado por
tintos de clulas de Purkinje (m icrozonas). los axones de clulas pontinas, que realizan sinapsis
en clulas granulosas. Los axones de las clulas granu
losas dan lugar a las fibras paralelas, que hacen si
Eferencias napsis en las clulas de Purkinje. Cada clula de Pur
kinje recibe aproxim adam ente 2 0 0 .0 0 0 sinapsis de
Las neuronas de la corteza cerebelosa se proyec fibras aferentes. La activacin de las clulas de Pur
tan hacia los ncleos cerebelosos subcorticales. Es kinje a travs de las fibras paralelas es rpidam ente
tas con exio n es se pueden resum ir de la siguiente inhibida por las clulas en cesto y las clulas estre
form a: lladas (que han sido activadas por las propias fibras
paralelas). La in h ibicin no se centra en las clulas
Eferencias de las clulas de Purkinje: las zonas me de Purkinje activadas, sino que se extiende a las c
diana y vermiana del cerebelo se proyectan al n lulas situadas alrededor, en un espacio columnar. Al
cleo fastigial, el cual conecta con los ncleos ves m ism o tiem po, las fibras paralelas y musgosas acti
tibulares, que a su vez dan lugar al fascculo van a las clulas de Golgi, de la capa granular. Las
vestibuloespinal. Las zonas paramediana y para- clulas de Golgi realizan su efecto in h ibid or sobre
vermiana se proyectan a los ncleos interpuestos las clulas granulares y de esta form a se cierra la ac
(globoso y em boliform e). El ncleo em bolifor- tividad de las fibras paralelas. En conjunto se ha pro
me se proyecta hacia el ncleo rojo, el cual reen ducido una descarga breve pero m uy ntidam ente
va inform acin al ncleo em boliform e y da lu definida de una poblacin de clulas de Purkinje57.
gar a los fascculos rubroespinales cruzados. La El circuito de fibras trepadoras est form ado por
corteza lateral o hemisfrica da proyecciones hacia una relacin una-a-una entre una fibra trepadora y
el ncleo dentado. Este ncleo se proyecta al n una clula de Purkinje. Por otro lado, cada axn pro
cleo rojo, al tlam o (ncleo ventrolateral, ven cedente del ncleo olivar se ramifica para producir
tral posterolateral y rostral intralam inar), y al n fibras trepadoras dirigidas a unas 10 clulas de Pur
cleo olivar inferior. kinje. Estas inervaciones se realizan en un plano de

42
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

Figura 1-23. Circuitos canni


cos del cerebelo. Circuito canni
co con los elementos que realizan
conexiones especficas en la corte
za y los ncleos cerebelosos (v. tex
to). CC, clula en cesto. CP, clula de
Purkinje. E, clula estrellada. Ft, fi
bra trepadora. Fp, fibra paralela. G,
clula granular. CG, clula de Gol
gi. CN, clula de los ncleos pro
fundos. Basada en Llins, Walton y
Lang57.

orien tacin rostrocaudal. Aunque la aferencia pri activacin de los ncleos cerebelosos debido a que
m aria de las fibras trepadoras son las clulas de Pur- colaterales de estas fibras term inan en estos ncleos.
kinje, estas fibras tam bin se dirigen a otras neuro Esta m ism a inform acin se enva a la corteza cere
nas, com o las clulas de Golgi, las clulas en cesto y belosa, produciendo una excitacin tem prana de las
las clulas estrelladas. Esta entrada dirigida a las c clulas de Purkinje. Las clulas de Purkinje produ
lulas en cesto y estrelladas sirve para increm entar la cen una in h ib icin de los ncleos cerebelosos. Esta
definicin del rea activada por las clulas de Pur- in h ibicin es seguida por un increm ento prolonga
kinje. do de la excitabilidad de las neuronas de los ncleos
En este punto conviene citar que las clulas o li cerebelosos. La citada hiperexcitabilidad se debe a
vares se acoplan electrotn icam en te m ediante z o dos fenm enos, por un lado por la reduccin de la
nas de u n in (gap junctions). Estas zonas de u nin actividad de las clulas de Purkinje, y, por otro lado,
tienen lugar en espinas dendrticas que form an par por propiedades intrnsecas de las m em branas celu
te de unas disposiciones sinpticas com p lejas que lares de estas neuronas57.
reciben el n om b re de glom rulos. Este h ech o que
perm ite la sin cro n iz a ci n de la actividad celu lar
olivar57. ASPECTOS FUNCIONALES
El circuito de los ncleos profundos constituye la va
de salida de la funcin cerebelosa. Cuando se esti El papel del cerebelo en la coordinacin del m o
m ulan elctricam ente las fibras musgosas, que reali vim iento es un hecho establecido, y existen cada vez
zan un input en el sistema cerebeloso, se observa una ms pruebas de que el cerebelo tam bin participa en

43
Neurologa de la conducta y neuropscologa

INSERCIN 1-3 m ente m ejores. A pesar de tod o, el sistem a no


puede beneficiarse ms que tardam ente del feed-
Sistemas de control motor en neurofisiologa back (retro alim en taci n ) ya que no llega hasta
unos 100 milisegundos tras la finalizacin del m o
Teora del reflejo. Las relaciones entre las infor vim iento. Este retraso lim ita significativamente la
maciones sensoriales y las respuestas m otoras tra capacidad de control. Adems, se puede llegar a la
dicionalm ente se haban planteado desde la teora m ism a posicin a travs de distintas maneras.
del reflejo la cual estableca que, ante todo estm u Por todos estos motivos, el sistema da la orden
lo, el sistema m otor estableca una respuesta prede m otora y a su vez realiza una representacin del
cible. En este m bito, la obra de Sir Charles She estado m otor predicho. Esta actividad nerviosa es
rrington ( 1 8 5 7 - 1 9 5 2 ) m arc tod a una poca. tablece el resultado final (el m odelo anticipado, o
A partir de la teora del reflejo se plante si cualquier forward model). Se establecen tres representaciones:
conducta com pleja se puede construir a travs de la el estado actual del sistema, el estado deseado y el
coordinacin de reflejos. En esta lnea, la obra de estado predicho. El sistema puede corregir las dis
Ivan Petrovich Pavlov (1 8 4 9 -1 9 3 6 ) iba representar crepancias entre los distintos estados sin tener que
una posicin mecanicista: toda la conducta es de- esperar la retroalim entacin sensorial (fig. 1-24).
terminstica, y el clculo de los reflejos es un siste La hiptesis de la descarga corolario establece
ma para describir todo tipo de conducta determi- que cada m ovim iento voluntario im plica no sola
nstica posible. Vase una detallada e interesante m ente una descarga descendente hacia los efecto-
aproxim acin histrica y crtica en G lim cher171. res perifricos, sino tam bin y sim ultneam ente
una descarga central de las zonas m otoras hacia
La reaferencia. Los trabajos de T Graham Brown,
los sistemas sensoriales, para prepararlos a los cam
de Erick Von Holst, y Horst Mittelstaed, entre otros,
b ios que resultarn del m ovim iento proyectado.
establecieron claras crticas a la clsica teora del re
flejo. Holst y Mittelstaed propusieron la existencia
de un nuevo m ecanism o que quedaba fuera de la
Orden m otora
teora del reflejo: el principio de reaferencia.
En 1950 se publicaron trabajos los trabajos de C opia eferente

Holst y Mittelstaed, as com o un trabajo de Roger >r


Speny, en los que describan la existencia de seales Sistem a ' M odelo
m otor antergrado
que desde los sistemas motores influan en los sis dinm ico

temas sensoriales para controlar las reaferencias. -,, M odelo de


Sistem a produccin
Control de estado del sistema motor. El control m usculoesqueltico antergrado

m otor se realiza a partir de la inform acin senso r >r


Actualizacin
rial (visual, tctil, somestsica), y de la actividad de P roduccin m otora Consecuencias de los
y efectos sensoriales m otoras predichas m odelos
los propios sistemas m otores que controlan las ex
tremidades. A partir de estas dos fuentes de infor D escarga
corolario
m acin, el sistema nervioso central puede realizar
una estim acin sobre el estado actual, real, del sis
tem a motor. No existe una inform acin directa so
Seal de error
bre la situacin exacta del sistema (Frith172).
C om parador
D isponer de una buena estim acin del estado
actual, real, del sistem a m otor no es suficiente. Se
debe establecer un plan que organice una serie de Figura 1-24. Modelo terico del control motor. Las rdenes
rdenes m otoras para que la extrem idad se site motoras generan una copia eferente que da lugar aun modelo di
nmico que genera una prediccin sensorial anticipada. El siste
en la posicin deseada. En otras palabras, de una
ma motor da lugar a un movimiento que tiene consecuencias sen
posicin actual estimada se debe pasar a una po soriales. Las consecuencias reales (reaferencia) y las procedentes
sicin planificada. A travs del aprendizaje, el sis de la prediccin (descarga corolario), son comparadas para gene
tem a es capaz de realizar estim aciones progresiva rar una seal de error que actualiza los modelos de prediccin.

44
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

ciertas actividades cognitivas. Las redes cerebelosas tab lece un ap rend izaje que codifica y refina las
muestran plasticidad sinptica a largo plazo y este relaciones entrada-salida (input-output). El m odelo
hecho im plica a los procesos de aprendizaje adapta- interno se puede establecer de distintas formas. En
tivos y dependientes de la experiencia. concreto, el m odelo antergrado (forward) se funda
menta en representaciones de cartografas entrada-sa-
lida aprendidas a travs de la retroalim entacin de
Interrelacin del cerebelo con el sistema motor errores en situaciones de la vida real*. Este plantea
m iento en la funcin m otora no es en absoluto nue
La funcin del cerebelo tradicionalm ente se ha vo (Insercin 1-3).
relacionado con el control del m ovim iento y la ad
quisicin de m em orias motoras. As, las nuevas ac Teora del control y cerebelo
ciones seran controladas por la actividad prepositi La organizacin anatm ica del sistem a m otor
va de la corteza cerebral, y posteriormente aprendidas muestra la existencia de una va directa hacia el tron
por los circuitos cerebelosos estableciendo relacio co del encfalo, la mdula espinal y finalm ente ha
nes entre las acciones y los contextos en que se eje cia el sistem a m usculoesqu eltico (va m otora); y
cutan. Segn esta concepcin, el contexto, por s m is una va paralela de control constituida por el sistema
mo, es capaz de evocar la accin, establecindose un crtico-pontocerebeloso, receptora de una copia efe
control autom tico e inconsciente de la m ism a ac rente de las seales m otoras (fig. 1-25). La corteza
cin. Segn hiptesis iniciales, el proceso estara re cerebelosa contendra registros de m em orias m o to
lacionado con las dendritas de las clulas de Purkin ras, probablem ente en la forma de m odelos eferen
je, que codificaran el proceso. tes. De hecho los estudios neurofisiolgicos, celula
res y m o lecu la res in d ica n que el ce reb elo es
im portante en el aprendizaje motor. Las salidas des
Teora del control de los m dulos m otores del cerebelo se proyectan
hacia la corteza m otora primaria a travs del tlam o,
Desde las aportaciones pioneras de Gordon Hol- pudiendo influenciar el control m otor ms alto. Tam
m es170 se han propuesto distintas teoras sobre la bin existen proyecciones descendentes que, a travs
funcin cerebelosa. Una de las aportaciones recien del ncleo rojo y la va rubroespinal, podrn influen
tes es la aplicacin de la teora del control. ciar los m ecan ism os m edulares. En este con ju n to
En la teora del control los sistem as inferiores anatom ofuncional, la oliva inferior actuara com o
(p. ej., la m dula espinal) se encargan de traducir com parador173, dado que recibe reaferencias senso
las rdenes procedentes de los niveles superiores en riales directas (va espinoolivar), y descargas corola
m ovim ientos musculares. Lgicamente, la accin re rio desde el cerebelo m ediante vas directas o a tra
sultante da lugar a aferencias sensoriales (propiocep- vs del ncleo rojo.
cin, sensaciones resultantes del tacto, etc.). En tal El procesam ien to en paralelo descrito tendra
crculo de accin-percepcin se plantean una serie grandes ventajas funcionales. Por un lado, la infor
de problem as55: a) El retraso entre la accin y la afe- m acin cortical estara fundamentada en generaliza
rencia sensorial im plica que cuando sta llega es de ciones y abstracciones flexibles, pero relativamente
m asiado tarde para corregir el m ovim iento, b) Las lentas. Por otro lado, el bucle m otor antergrado y
aferencias sensoriales sealan nicam ente la desvia paralelo del cerebelo tendra ventajas cuando no se
cin entre la ejecucin ideal si se com para con una requiriera flexibilidad y cuando se procesara in for
seal de referencia, c) La retroalim entacin sensorial m acin rpida y estereotipada usada en operaciones
enviada al cerebro no puede ser directam ente en rutinarias55. Este aspecto tam bin adquiere im por
tendida por sistemas que codifican inform acin de tancia cuando se procesan sim ultneam ente in for
la form a entendida por los sistemas motores. m acin flexible y estereotipada: las operaciones ru
La teora del control establece, com o elem ento tinarias se procesaran en el cerebelo m ientras que
central, el concepto de m odelo interno. Los m o las flexibles y abstractas en la corteza cerebral. El con
delos internos son representaciones adquiridas en el trol de m ovim ientos no familiares podra no depen-
proceso de aprendizaje, que sim ulan procesos natu
rales com o el m ovim iento u otras acciones ms com T extu alm ente: C ontains representations o f c o r r e d input-output
plejas. A travs de las experiencias continuadas se es m appings learn ed w ith error fe e d b a c k in real w orld situations55.
Neurologa de la conducta y neuropslcologa

M o d e lo re la c io n a d o con las c o rte za s m otoras M o d e lo re la c io n a d o con las c o rte za s pre fro n ta les

C orteza m otora C orteza m otora


-T la m o
primaria primaria
Vas crtico- Vas crtico-
pontocerebelosas pontocerebefosas

M dulos m otores M dulos prefrontales


C orteza cerebelosa C orteza cerebelosa
Mdula y sistem a reas de objetivos
musculoesqueltico prefrontales

Ncleos N cleos
cerebelosos cerebelosos

^--- [r]-<---- 1 | Tlam


^o ]<-* Actualizacin
de los
m odelos
P roduccin cerebelosos
de inform acin cognitivas plsticos
predichas
cognitivas

Vas cortico- \ / Vas


olivocerebelosas \, i olivares

Seal de error

Figura 1-25. Modelo anatomofuncional del cerebelo. Se presentan dos modelos similares. A. Modelo relacionado con las cortezas mo
toras. B. Modelo relacionado con las cortezas prefrontales. En ambos casos se envan modelos predictivos hacia el cerebelo a travs de las vas
crtico-pontocerebelosas. En el caso de las tareas motoras, la informacin se dirige hacia los mdulos motores, mientras que en el caso cog-
nitivo la informacin se dirige a los mdulos prefrontales. En el caso motor se predicen las consecuencias sensoriales mientras que en el caso
prefrontal se predicen las consecuencias cognitivas. NR, ncleo rojo. Basada en Ramnani55.

der de los bucles motores, pero, tras un aprendizaje, poralm ente especfico. Aunque el condicionam ien
el control de las acciones aprendidas pasara por m o to es artificioso y simple, las com putaciones estudia
delos antergrados y secuencias m otoras alm acena das se podran aplicar a todo el cerebelo.
das en el cerebelo e interconectadas con el sistem a
m otor cortical'55. Ciertam ente la actividad del cere Funciones cognitivas y cerebelo (v. pg. 331)
belo cam bia durante el aprendizaje. Distintos estu La eferencias prefrontales dirigidas al cerebelo
dios ponen de relieve un decrem ento de la actividad (va prefrontopontina), se fundam entan en las co
cerebelosa durante el aprendizaje. nexiones aferentes procedentes del lbulo temporal
y de las cortezas parietales56. Los circuitos cerebelo-
Computaciones cerebelosas: de lo sim ple y m otor sos aplicaran los m ism os algoritmos funcionales a
a lo cognitivo todas las aferencias, estableciendo m odelos anter
Existen pruebas de que el reflejo condicionado grados tanto para la accin com o para la cognicin.
pavloviano pone de m anifiesto un procesam iento Las simulaciones de la funcin cerebelosa hacen pen
cerebeloso que constituye un ejem plo de control an- sar que los mecanismos antergrados cerebelosos ten
tergrado156. El condicionam iento palpebral se rela dran una ventaja sobre los corticales en trm inos de
ciona con el cerebelo de form a relativamente direc rapidez, exactitud y automaticidad frente a los pro
ta: las fibras m usgosas y trepadoras transportan, cesos corticales, que son ms lentos. Por otro lado, el
respectivamente, inform acin sobre tonos (estm u procesam iento cortical tendra una mayor flexibili
lo con d icion ad o), y soplos o leves estim ulaciones dad que los m ecanism os antergrados del cerebelo.
elctricas (estm ulo no cond icionad o). La salida ce Los componentes cerebelares del circuito prefron
rebelosa da lugar a la respuesta condicionada. Las tal adquieren m odelos internos para facilitar la ejecu
com putaciones realizadas son com patibles con con cin rpida de las operaciones cognitivas rutinarias.
trol antergrado (eferente) de los m ovim ientos. El La presencia de seales de error podra manipularse
aprendizaje se basa en errores, es asociativo y tem independientem ente del aprendizaje motor.

46
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

Circunvolucin cingulada (zona medial cerebral)

Corteza parietal posterior Corteza prefrontal


Figura 1-26. Redes funciona
Campos frontales les relacionadas con la atencin.
de los ojos Las redes de vigilia (activacin ge
neral, alerta) son bsicamente sub-
corticales y fundamentadas en el
sistema reticular activador ascen
dente (SRAA). Las redes implicadas
en la orientacin se fundamentan
en actividades subcorticocorticales,
muy influenciadas por las aferen-
cias sensoriales y sus conexiones
subcorticales. incluyen el tubrculo
cuadrigmino superior, el pulvinar
talmico y las cortezas parietales
Estriado posteriores. Las redes implicadas en
(subcortlcal) la atencin selectiva son funda
Tlamo mentalmente corticales. Basada en
Devinski y D'Esposito175.

corticopetales. Estos sistemas, algunos establecidos


Sistemas reticulares y atencionales previam ente y por diversas vas, son los siguientes:
sistema dopaminrgico a partir de la sustancia negra y
La corteza cerebral recibe tres grandes grupos de el rea tegmental ventral; sistema serotoninrgico a par
aferencias: corticales, talm icas y extratalmicas. Las tir de los ncleos del rafe (dorsal, mediano, perioli-
aferencias corticocorticales y talam ocorticales han var, magno, plido, oscuro); sistema noradrenrgico a
sido establecidas por la anatom a clsica. Las apor partir del locus cceruleus; sistema colinrgico a partir
taciones de las ltim as dcadas han establecido un del cerebro anterior basai (ncleo basai de Meynert,
con ju nto de aferencias procedentes del tronco del bandeleta diagonal de Broca, sustancia innom inada,
encfalo, hipotlam o y el cerebro anterior basal. septum medial, ncleo preptico), sistema histami-
Los iniciales estudios de Moruzzi y M agoun173 nrgico y GABA-rgico a partir del hipotlam o. Todas
perm itieron reconocer un con ju n to neuronal que, estas aferencias extratalmicas ejercen un papel fun
en form a de red, se localizaba em inentem ente en el dam entalm ente modulador de la actividad cortical y
tronco del encfalo y que, a travs de proyecciones form an parte im portante del SRAA174.
talm icas, era capaz de desincronizar el EEG. Este
conjunto neuronal fue denom inado Sistem a Reticu
lar Activador Ascendente (SRAA)*. Ulteriores estu SISTEMATIZACIN DE LAS REDES FUNCIONALES
dios pusieron de m anifiesto que uno de los com p o ATENCIONALES
nentes ms im portantes de este sistem a era una va
colinrgica reticulotalm ica que facilitaba la activa Ms all de los sistemas reticulares, se ha reali
cin de neuronas de relevo corticopetales. Estas pro zado una sistem atizacin que simplifica conceptual
yecciones colinrgicas proceden del ncleo pedun- m ente estas redes funcionales en su relacin con los
culopontino y del sistema laterodorsal tegmental de procesos de atencin y su patologa:
la porcin alta del tronco del encfalo. Cabe decir
Red de activacin (arousal) y alerta (de predom i
que el sistem a reticular presenta proyecciones direc
nio difuso subcortical).
tas, sin hacer relevo en el tlam o.
Red orientadora (m ixta, corticosubcortical).
Sucesivas investigaciones en anim ales y su extra
Red de atencin selectiva (de predom inio corti
polacin y/o dem ostracin en hum anos, han puesto
c a l)175.
de relieve toda una serie de sistemas de transmisores
Estas redes funcionan de forma intrincada y u ni
* Las a p o rta cio n es clsicas so b re el sistem a reticular, la vigilia,
la regu laci n en d o crin a, las em o c io n e s y la a te n ci n se reflejan en el taria, pero la alteracin de una red puede afectar la
lib ro T he W aking Brain, de M agou n (1 9 5 8 ) . funcin de las otras (fig. 1-26). A continuacin, por

47
Neurologa de la conducta y neuropslcologa

su pragm atism o conceptual, se usar este esquema. can una lentificacin de las respuestas hacia estm u
Los sistemas reticulares tradicionales se incluyen en los contralaterales.
la primera de estas redes.

Red implicada en la atencin selectiva


Red implicada en la vigilia y la alerta
La atencin selectiva se refiere a la capacidad de
Una serie de sistem as de ubicacin central, m e focalizar y m antener la atencin ante estm ulos de
dial, con una distribucin difusa cortical constitu term inados. La atencin selectiva (o dirigida) est
yen una de las bases para el estado de despertar (ac fundamentada predom inantem ente por una red cor
tiv acin ), frente al estado de sueo. El estado de tical en la que participan las cortezas de asociacin
activacin (despertar, arousal) y alerta, perm ite el parietal y frontales dorsolaterales, as com o las cor
con trol de los m edios interno y externo. Este siste tezas lm bicas anteriores. La corteza parietal realiza
m a de alerta incluye el sistem a reticular ascenden una m ediacin de las funciones sensoriales atencio-
te, que procede de ncleos del tronco del encfalo nales, la corteza frontal dorsolateral realiza la m e
y del tlam o (especialm ente de los ncleos intrala- diacin de los com ponentes m otor y ejecutivo, y, por
m in a re s), in flu e n c ia n d o la fu n c i n lm b ic a y su lado, la corteza cingulada anterior tiene que ver
neocortical. Se concatena con los otros sistemas as con los com ponentes m otivacionales de la atencin
cendentes procedentes de estructuras m ediales des selectiva.
critos ms arriba. El estado con fu sion al agudo se El increm ento del esfuerzo atencional se defi
considera com o el prototipo de alteracin de las re ne com o la activacin motivada de los sistemas de
des de despertar y alerta. atencin en respuesta a los retos perjudiciales en la
ejecucin atencional, com o la presencia de distrac
tores, las tareas largas, la m odificacin de las carac
Red implicada en la orientacin tersticas de los estmulos, estrs, enfermedad, etc.176.
El increm ento del esfuerzo atencional est m otiva
La capacidad de orientacin hacia los estm ulos do por la expectativa de un m ejor rendim iento. Este
del entorno est definida bsicam ente por la funcin proceso de increm ento del esfuerzo atencional est
visual, la funcin auditiva y la somestsica. En esta mediado por un aum ento de las aferencia colinrgi-
red destaca la funcin de los tubrculos cuadrigmi- cas a la corteza. Este increm ento colinrgico est ac
nos, del tlamo y de las cortezas posteriores. La orien tivado por proyecciones de las estructuras m esolm -
tacin visual im plica los m ovim ientos oculares, que bicas al sistema colinrgico del cerebro basal anterior
perm iten situar en la fvea los estm ulos perifricos. (n cleo basai de M eynert, sustancia in n om in ad a,
El sistema de m otilidad ocular est ntim am ente re ncleo horizontal de la bandeleta diagonal de Bro
lacionado con los m ovim ientos ceflicos y del cue ca, y ncleo p rep tico)176.
llo. Las estructuras im plicadas en la orientacin vi
sual incluyen el tubrculo cuadrigm ino superior, el
pulvinar y la corteza parietal posterior. En el tubr ACTIVIDAD DIFERENCIADA DE CADA HEMISFERIO
culo cuadrigmino superior se establecen mapas sen
soriales de los sistemas visual, auditivo y som atosen Cada hemisferio dirige su foco de atencin al he-
sorial. El tubrculo cuadrigmino superior inedia los m iespacio y hem icuerpos contralaterales. En esta si
m ovim ientos reflejos de la cabeza, los ojos, el cuello tuacin, cada hem isferio es capaz de m antener una
y el tronco, que se relacionan con un estmulo (p. ej., representacin retinotpica del hem espacio contra-
un ruido intenso). Esta organizacin permite que los lateral. Esta representacin incluye tanto las entra
estm ulos de una m odalidad realicen orientaciones das actuales com o la representacin a partir de la
en otras m odalidades sensoriales hacia la zona del m em oria. En esta actividad, el hem isferio derecho
espacio adecuada. Por otra parte, el pulvinar inter presenta una d om in an cia para la orien tacin y la
viene en el filtro de estm ulos irrelevantes del espa atencin selectiva. En esta dom inancia, el lbulo pa
cio contralateral. Esta estructura conecta con el tu rietal derecho tiene un papel im portante en los com
b rcu lo cu ad rigm in o su perior y diversas reas ponentes sensoriales, mientras que el lbulo frontal
corticales posteriores. Las lesiones pulvinares provo derecho es fundamental en los com ponentes m oto-

48
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

y m otivacionales. El ejem plo prototi- con las fibras largas de asociacin, se separa de ellas
i '-.racin de la atencin selectiva es el sn- y posteriorm ente circula con el fascculo subcalloso
i : ~-_'ligencia (v. cap. 11). de Muratoff. Las otras fibras estriadas se dirigen a la
cpsula externa para llegar a la porcin ventral del
caudado, el putamen y el claustro.

- "bras cerebrales: una nota Fibras cordonales (cord fibers de Schm ahm ann y
Pandya). Las regiones corticales dan lugar, adems
estudio de las fibras de asociacin cerebral es de las fibras corticoestriadas, a una agregacin cor
_ por varios motivos. En prim er lugar, por donai densa de fibras que se sita en el centro de la
: rianda clnica de las lesiones subcorticales sustancia blanca de la circunvolucin. Estas fibras se
*" s m ediante tcnicas de neuroim agen; en separan en dos grupos. Un grupo se dirige hacia el
lugar, porque con frecuencia las lesiones hem isferio opuesto constituyendo las fibras com isu-
tam bin afectan a estructuras subcortica- rales que atraviesan el cuerpo calloso o la comisura
r. tercer lugar, por la im portancia de los fen- blanca anterior. El otro grupo forma el fascculo sub-
de diasquisis. cortical (term inologa de Schm ahm ann y Pandya).
cfaos datos presentes en los libros de anato- Este fascculo, en funcin de su origen, viaja por la
las vas de fibras cerebrales presentan con- cpsula interna (brazos anterior o posterior) o el stra
;erm inolgicas y proceden de estudios an- tum sagitale, para segregarse en un fascculo talm i-
rea liz a d o s c o n grand es lim ita c io n e s co y un fascculo pontino, para dar lugar a fibras di
. :gicas. Los trabajos recientes de Schm ah- rigidas a otras estructuras del diencfalo y del tronco
' Tandya66, en m onos, im plican un importan- del encfalo. Cabe aadir otro grupo de fibras (de
avance en el co n o cim ien to de los haces de nom inadas fascculo subcortical ventral) que cons
el cerebro. Estos estudios, que han conside- tituye uno de los pednculos talmicos. Este con ju n
. > fascculos y zonas equivalentes en el cere- to de fibras ocupa la sustancia blanca entre la estra
* _ .Ti a no, abren nuevas perspectivas en el m bi- term inal y la cola del ncleo caudado.
e rico y prctico. Dadas las caractersticas con ceptuales de este
a s de fibras cerebrales eferentes se pueden captu lo, y por razones predeterm inadas de espa-
: m a tiz a r en tres grandes grupos a lo largo de toda
K -^ .co rtez a 66:
Tabla 1-3. Subdivisiones principales de las vas
:bras de asociacin. de fibras cerebrales segn Schmahmann y Pandya66
?ras estriadas.
Fibras de asociacin (capas II, III)
; rras cord on ales (cord fibers) (fig. 1 -2 7 , ta- Fibras de asociacin corta en U
Este ltim o grupo incluye fibras com i- Fibras de vecindad
- _bcorticales. Las fibras de proyeccin Fibras largas de asociacin
distintas capas corticales. Fascculo longitudinal superior
Fascculo arcuado (o arqueado)
Fascculo longitudinal medio
: i ; ociacin. Las fibras de asociacin se
Cpsula extrema
i : en locales (fibras en U), fibras de ve- Fascculo longitudinal inferior
: ras bargas. Las fibras locales de asocia Fascculo frontooccipital.
r a U ) se dirigen a las cortezas adyacen- Fascculo uncinado
Fascculo del cngulo
rm ed iatam ente por debajo de la sexta
.. : -.eza. Las fibras de vecindad se dirigen Fibras estriadas (capa Va)
: mas, por debajo de la corteza. Las fi- Fascculo subcalloso de Muratoff
asociacin constituyen haces de fibras Cpsula externa

r.acia otras reas corticales del m ism o Fibras cordonales


Fibras comisura les (capa il y Ili)
Haz subcortical
t :- adas. Las fibras corticoestriadas pre- Fibras talmicas (fascculo talmico) (capa VI)
Fibras pontinas (fascculo pontino) (capa Vb)
- - : : o p o n e n tes. Un com p o n en te circula

49
Neurologa de la conducta y neuropslcologa

Figura 1-27. Organizacin de las vas de fibras cerebrales se


A gn Schmahmann y Pandya. Las vas de fibras cerebrales eferen
tes se pueden sistematizar en tres grandes grupos a lo largo de toda
la neocorteza: 1. Fibras de asociacin. 2. Fibras estriadas. 3. Fibras
Fibras cordonales (co rd fibers). Este ltimo grupo incluye fibras comisu
Fibras largas
cordonales rales y subcorticales. B. Origen cortical de las fibras de proyeccin
de asociacin
en distintas capas de la corteza cerebral. Basada en Schmahmann
y Pandya66.

Fibras cortas
de asociacin

Fibras estriadas
Fibras de
Fascculo
de vecindad subcortical
Fibras pontlnas
Fibras estriadas \ Fibras talmicas
Fibras comisurales

IV

P ro y e c c io n e s P ro y e c c io n e s P ro y e c c io n e s P ro y e c c io n e s
c o rtic o ta l m ic a s c o rtio o e s trla d a s c o m is u ra le s d e a s o c ia c i n
c o rtic o c la u s tra le s c o rtlc o p ro tu b e ra n c la le s c o rtlc o c o rtlc a le s c o rtic o c o rtic a le s
c o rtic o b u la re s
c o rtic o e s p in a le s

ci, no se expondrn las vas de con exi n intrace-


rebral. Se rem ite al lector a la citada obra de Sch- Mecanismos neurobiolgicos
a h m ann y Pandya56, in sistien d o en que este libro de la creacin de memorias
pone en entredicho m uchos datos presentes en los
libros de an ato m a. En cu an to a las fibras y fu n Los registros cerebrales que constituyen la base
ci n el cuerpo callo so se rem ite al cap. 16 de esta de las diversas m em orias -d e ob jetos, de palabras,
obra. de eventos de la vida, e tc .- se construyen a partir

50
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognltivas: hacia una integracin de niveles

m ecanism os n eu robiolgicos cada vez ms co Amnesia retrgrada


nocidos.
El caso H .M ., y otros casos de la literatura con
lesiones tem porales m ediales, tam b in p on en de
Consolidacin de la memoria m anifiesto la presencia de una am n esia retrgra
d a 182. En co n creto el p acie n te H .M . era in cap az
Los conocim ientos procedentes de la clnica y de de recordar acon tecim ien tos previos a la interven
i nvestigadn ponen de manifiesto que las mem o- ci n quirrgica, lo qu e en estu d ios u lterio res se
_.is se construyen de forma gradual y que se puede ha- con cret en alrededor de on ce a o s 183. En tod os
ir de una fase lbil y de una fase estable. Fueron estos casos se ha m ostrado que existe una im p o r
v _ L e r y Pilzecker los prim eros en usar el trm ino tante heterogeneidad en la longitud del gradiente
< : r.solidacin para definir este proceso de progresi- retrgrado, pasando de m eses a bastantes aos o
: estabilizacin (v. Lechner, Squirre y Bym e179). dcadas.
El proceso de consolidacin se realiza gracias a La heterogeneidad observada en la longitud de
- -.canismos sinpticos y de organizacin de siste- la am nesia retrgrada podra explicarse por dos cau
~ ;s . La consolidacin sinptica se realiza en horas sas. En prim er lugar, por la extensin de las lesio
r i? un entrenam iento e im plica la estabilizacin de nes en la regin tem poral m edia y, en segundo lu
im bios en la conectividad de determ inadas sinap- gar, por el tipo de m em oria declarativa estudiada.
' s Los procesos de con solid acin en los sistem as Una revisin de 147 casos de am nesia con afecta
.rebrales, es decir, en las reas interrelacionadas im- cin del hipocam p o o el frnix puso de m anifiesto
: : cadas en el registro, im plica reorganizaciones que que exista una gran variacin c ln ica 184. El hecho
re quieren un mayor tiem po. ms consistente hallado fue la relacin entre lesio
H istricam ente fue R ib o t180 quien destac que nes hipocm picas bilaterales y una am nesia ep is
s memorias se podan reorganizar con el tiem po, dica antergrada, com binada con una preservacin
r L amada Ley de Ribot establece que las lesiones de las m em orias procedural y de trabajo . Incluso
rebrales afectan ms a las m em orias recientes que en casos de lesiones aparentem ente selectivas del
i ias remotas, y de esta form a se establece una diso- hipocam po los pacientes pueden presentar una gra
icin tem poral. ve prdida de la m em oria. La extensin de la am
nesia retrgrada tam bin es muy variable. La m e
m oria sem ntica y la capacidad de recon ocim ien to
Amnesia antergrada basada en un sen tid o de fam iliarid ad (n o tic o ),
pueden estar afectadas o preservadas, quedando este
La relacin entre los fen m en o s de gradiente tem a abierto segn algunos autores. Tam bin se o b
.m poral y las estructuras cerebrales se iba a estable serv que en casos de lesiones del frnix la am n e
a r mucho ms tarde a travs de las observaciones de sia retrgrada era reducida.
' roville, Penfield y M ilner (estudio del paciente H.
v Los estudios de estos autores, y ulteriores inves-
_ aciones, pusieron de relieve que las lesiones de las Fundamentos para una teora
r : as tem porales mediales, en particular de los hi-
: : campos, afectaban preferentem ente a las m em o En conjunto, los datos inicialm ente disponibles
r a recientes, provocando una am nesia antergrada sobre los trastornos antergrados y retrgrados, con
r ;r a los acontecim ientos personales (biogrficos) vi- dujeron a la idea de que el hipocam po tiene un pa
dos (am nesia episdica), y una alteracin de la ca- pel tiempo dependiente en el alm acenam iento y evo
r acidad de registrar nuevos conocim ientos (m em o cacin de algunos tipos de m emoria. En este sentido
r a sem n tica). En con trap osicin se observ una el hipocam po actuara com o un alm acn tem poral,
rreservacin de la m em oria no declarativa (p. ej., en pero los registros permanentes requeriran redes cor
experimentos de estim ulacin previa -prim ing- o de ticales distribuidas, en las que las cortezas frontales
aprendizaje perceptivom otor. En casos de lesiones tendran un especial papel. Segn hiptesis alterna
extensas en las zonas tem porales mediales se confir tivas, la memoria semntica se consolidara en la cor
ma la imposibilidad de adquirir conocim ientos cons teza, mientras que las memorias episdicas seguiran
cientes sobre el m u n d o181. siem pre siendo dependientes del hipocam po (v. de-

51
Neurologa de la conducta y neuropslcologa

talles en Nadel y M oscovitch 185 y Spiers et a l.184*. nexiones corticocorticales, hasta que virtualm ente se
[Frankland y B on tem pi182: sistem atizacin de la teo independizaran del hipocam po y se integraran en
ra de las huellas m ltiples]). las redes corticales preexistentes.

Estudios experimentales en animales REACTIVACIN MNSICA

Una serie de estudios en anim ales (v. Frankland El proceso de reactivacin es el m ecanism o cen
y B on tem p i182) han investigado el efecto de la alte tral en el que se basan los modelos de consolidacin.
racin funcional del hipocam po y de estructuras re La reactivacin de los registros hipocm picos con
lacionadas en la form acin de m em orias recientes y ducira a la correspondiente reactivacin de los pa
remotas. A pesar de existir notables diferencias entre tron es de actividad cortical relacion ad os con la
las tareas experim entales, en todas ellas los anim a experiencia vivida y su ulterior estabilizacin y orga
les deben establecer relaciones com plejas entre los nizacin en el contextos de redes previas. Las m em o
estm ulos y m em orias que incluyen in form acin rias se podran reactivar en toda situacin que im
contextual, espacial y tem poral. Por un lado en es plicara una rep eticin del con texto o de la tarea
tos estudios se ha observado que la alteracin hipo- (situacin que se podra llam ar en lnea, on Une),
cm pica afecta preferentem ente a las m em orias re Tam bin se activaran en situaciones de sueo, entre
cientes. Por otro lado se ha dem ostrado la existencia otras (situaciones fuera de lnea, off iine).
de am nesia retrgrada, con distintos gradientes, en
diversas especies, m ediante distintas tcnicas y m e
diante distintas lesiones (h ipocm p ica, subicular, Correlatos funcionales y celulares
entorrinal, perirrinal). Es posible que en experim en
tos en los que la m em oria espacial tenga un papel Los estudios que muestran efectos beneficiosos
muy im portante, el hipocam po sea siempre necesa del sueo en la m em oria aportaran pruebas sobre
rio en la integracin de detalles topogrficos o en la la im portancia del sueo en los procesos de con so
integracin de trayectorias (navegacin). lidacin. El sueo de los m am feros consiste en una
serie de alternancias cclicas de dos estados diferen
ciados desde un punto de vista fisiolgico, electrofi-
Modelos de consolidacin siolgico y conductual: el sueo lento (SL) y el sue
o con m ovim ientos rpidos de los ojo s (o sueo
Se ha propuesto que el h ip o cam p o alm acena REM, m anteniendo las siglas inglesas).
tem poralm ente los acontecim ientos diarios antes de Tam bin existen datos relacionados con la de
que sean ulteriorm ente transferidos a la corteza para m ostracin de patrones de actividad cerebral rela
su reorganizacin y fija c i n 186 187. En la teora de cionados con el aprendizaje, que se repiten durante
Marr, el proceso de transferencia dependera de la la fase subsiguiente de sueo en los hum anos y en
reactivacin (replay) de los patrones de la actividad otras especies com o primates, roedores y aves canto
nerviosa de la vigilia durante el tiem po de sueo. En ras182. Se ha observado una reactividad coordinada
esta actividad la corteza tendra un papel im portan en los hipocam pos y en las redes hipocam pocorti-
te estableciendo una estructura estadstica de la in cales y corticocorticales, que se ha relacionado con
form acin, que sera la base del co n o cim ien to se la estabilizacin de la m em oria en la corteza. Duran
m n tic o 188. Segn estos m od elos, la experiencia te el sueo lento se observa reactivacin de la coac
vivida se registra en paralelo en las redes hipocm - tividad de las clulas hipocm picas producida du
picas y en las redes corticales. La subsiguiente reac rante el aprendizaje189.
tivacin de las redes hipocm picas im plica una nue A pesar de los datos aportados por distintos tra
va activ acin de d istin tas redes corticales. Esta bajos de la literatura mdica (v. Stickgoldy Walker190),
reactivacin coordinada de las redes hipocam pocor- se ha sugerido que la consolidacin o intensificacin
ticales im plicara un gradual fortalecim iento de co que se inicia en la fase de vigilia con las tareas de ad
quisicin, puede -e n ciertas con d icion es- extender
* Este h ech o se relacio n ara co n las teo ras de las hu ellas m lti
se al su eo, pero el su eo ten d ra otras fu n cio
ples (m ltiple trace theory). n es191.

52
Neurologa de la conducta y neuropslcologi'a

talles en Nadel y M oscov itch 185 y Spiers et a l.184*. nexiones corticocorticales, hasta que virtualmente se
[Franklandy B on tem p i182: sistem atizacin de lateo - independizaran del hipocam po y se integraran en
ra de las huellas m ltiples]). las redes corticales preexistentes.

Estudios experimentales en animales REACTIVACIN MNSICA

Una serie de estudios en anim ales (v. Frankland El proceso de reactivacin es el m ecanism o cen
y B on tem p i182) han investigado el efecto de la alte tral en el que se basan los m odelos de consolidacin.
racin funcional del hipocam po y de estructuras re La reactivacin de los registros hipocm picos co n
lacionadas en la form acin de m em orias recientes y ducira a la correspondiente reactivacin de los pa
remotas. A pesar de existir notables diferencias entre tron es de actividad cortical relacio n ad o s con la
las tareas experimentales, en todas ellas los anim a experiencia vivida y su ulterior estabilizacin y orga
les deben establecer relaciones com plejas entre los nizacin en el contextos de redes previas. Las m em o
estm ulos y m em orias que incluyen in form acin rias se podran reactivar en toda situacin que im
contextual, espacial y tem poral. Por un lado en es plicara una rep eticin del con texto o de la tarea
tos estudios se ha observado que la alteracin hipo- (situacin que se podra llam ar en lnea, on Une),
cm pica afecta preferentem ente a las m em orias re Tam bin se activaran en situaciones de sueo, entre
cientes. Por otro lado se ha dem ostrado la existencia otras (situaciones fuera de lnea, offline),
de am nesia retrgrada, con distintos gradientes, en
diversas especies, m ediante distintas tcnicas y m e
diante distintas lesiones (h ipocm p ica, subicular, Correlatos funcionales y celulares
entorrinal, perirrinal). Es posible que en experim en
tos en los que la m em oria espacial tenga un papel Los estudios que muestran efectos beneficiosos
muy im portante, el hipocam po sea siem pre necesa del sueo en la m em oria aportaran pruebas sobre
rio en la integracin de detalles topogrficos o en la la im portancia del sueo en los procesos de con so
integracin de trayectorias (navegacin). lidacin. El sueo de los m am feros consiste en una
serie de alternancias cclicas de dos estados diferen
ciados desde un punto de vista fisiolgico, electrofi-
Modelos de consolidacin siolgico y conductual: el sueo lento (SL) y el sue
o con m ovim ientos rpidos de los ojo s (o sueo
Se ha propuesto que el h ip o cam p o alm acena REM, m anteniendo las siglas inglesas).
tem poralm ente los acontecim ientos diarios antes de Tam bin existen datos relacionados con la de
que sean ulteriorm ente transferidos a la corteza para m ostracin de patrones de actividad cerebral rela
su reorganizacin y fija c i n 186 187. En la teora de cionados con el aprendizaje, que se repiten durante
Marr, el proceso de transferencia dependera de la la fase subsiguiente de sueo en los hum anos y en
reactivacin (replay) de los patrones de la actividad otras especies com o primates, roedores y aves canto
nerviosa de la vigilia durante el tiem po de sueo. En ras182. Se ha observado una reactividad coordinada
esta actividad la corteza tendra un papel im portan en los hipocam pos y en las redes hipocam pocorti-
te estableciendo una estructura estadstica de la in cales y corticocorticales, que se ha relacionado con
form acin , que sera la base del con ocim ien to se la estabilizacin de la m em oria en la corteza. Duran
m n tic o 188. Segn estos m od elos, la experiencia te el sueo lento se observa reactivacin de la coac
vivida se registra en paralelo en las redes hipocm - tividad de las clulas hipocm picas producida du
picas y en las redes corticales. La subsiguiente reac rante el aprendizaje189.
tivacin de las redes hipocm picas implica una nue A pesar de los datos aportados por distintos tra
va activ acin de d istin tas redes corticales. Esta bajos de la literatura mdica (v. Stickgold y Walker190),
reactivacin coordinada de las redes hipocam pocor- se ha sugerido que la consolidacin o intensificacin
ticales im plicara un gradual fortalecim iento de co que se inicia en la fase de vigilia con las tareas de ad
quisicin, puede -e n ciertas con d icion es- extender
*E ste h e c h o se relacio n ara co n las teo ras de las h u ellas m lti
se al sueo, pero el su eo tendra otras fu n cio
ples ( m ltiple trace th eoiy ). n es191.

52
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

Correlatos moleculares el m olusco Aplysia californica. Los estudios sugieren


que tanto la m em oria implcita com o la explcita de
Las sucesivas reactivaciones funcionales provo penden de la m odulacin de la fuerza sinptica. Este
caran una gradual rem od elaci n de los circuitos proceso tiene fases muy com plejas, de las cuales en
h ip o cam p o co rticales de la m em oria. Se co n o cen este apartado solam ente se destacarn tres (v. Bailey
ms de 100 genes con una hiperexpresin (upregu- et a l.194, Frankland y B on tem p i182). En los ltim os
lation) durante el sueo, con independencia del rit aos se ha establecido un m odelo en mam feros que
m o circadiano. Es probable que algunos genes es seguira el m ism o esquem a m olecular pero con la
tn re la c io n a d o s co n la e s ta b iliz a c i n de los intervencin de la dopam ina, en lugar de la seroto-
cam bios de la intensidad de las conexiones sinp- nina (5-LIT).
ticas y de la estructura de los circuitos de m em oria
reactivados. Se han observado correlaciones signi Inicio de la facilitacin a largo plazo
ficativas en los patrones de descarga neuronal, flu Los datos disponibles en la actualidad indican,
jo sanguneo regional y la expresin del gen activi en la Aplysia californica, que la 5-H T liberad a se
dad d ependiente ZIF-268 y el subsiguiente sueo u ne a un receptor de las neuronas sensoriales que
REM. La induccin de una potenciacin a largo pla activa la enzim a aden ilciclasa, que convierte ATP
zo (LTP en siglas inglesas) en la circunvolucin den al segundo m en sajero cAMP (AMP cclic o ), a cti
tada de raton es da lugar, durante el sueo su bsi vand o la p ro tein cin asa d ep en d ien te de la cAMP
guiente, a una regulacin por in crem ento del gen (PKA). La PKA activa la expresin de genes a tra
ZIF-268 en regiones co m o la en torrin al, auditiva vs de la fo sfo rilaci n de los factores de tran scrip
som atosensorial y frontal. Cuando se inactiva el h i ci n relacion ad os con la CREB (cAMP-Responsive
pocam p o m ed ian te tetracana, antes de in iciar el Element Binding protein). M icroinyecciones, en las
sueo REM, se bloquea la regulacin por increm en neuronas sensoriales, de oligonucletidos que co n
to del gen ZIF-268. tien en CRE ( cAMP-Responsive Element), producen
La rem odelacin gradual de los circuitos h ip o una in h ib ici n de la CREB1 y b lo q u ean la fa cili
cam pocorticales se relacionara con m odificaciones taci n a largo plazo, pero no tien en efecto en los
sinpticas y requerira la participacin de nuevos ge procesos a corto plazo. Esta facilitacin se relacio
nes. Se dispone de ratones en los que se puede supri na tam b in con la CREB2 que acta com o repre
m ir la fu n cin de la subunidad NR1 del receptor sora. Los estu d ios m uestran que el b alan ce entre
N-metil-D-aspartato (RNMDA) en C A I192. M edian la CREB activadora y represora sera im p o rtan te
te la supresin de la funcin del RNMDA en la sema en la m em oria a largo plazo. Por otro lado, la res
na posterior al entrenam iento, se bloquea la form a puesta a los estm ulos extracelulares m ediada por
cin de m em orias remotas. La supresin del receptor la CREB, puede ser m odu lada por una serie de ci-
en un tiem po ulterior no afecta a la creacin de m e nasas (PKA, a-C aM K II* a-CaM KIV, RAK2, MAPK
morias. De la m ism a m anera la hiperexpresin de y PKC), y fosfatasas (PP1 y calcin eu rin a). En este
una forma de la a-calcio/calm odulin cinasa II (a-Ca- sentid o, la regu lacin m ed ian te la CREB servira
MKII*) en el cerebro anterior en la sem ana inm edia para in tegrar seales de varias vas de transduc-
tam ente despus del aprendizaje, bloquea la form a cin. Por este m otivo la CREB sera tan im p o rtan
cin de memorias. Este efecto no se observa en plazos te en el alm acen am ien to de la m em oria en d istin
ulteriores193. Estos hallazgos estn a favor de la ne tos contextos.
cesidad de interacciones funcionales hipocam pocor
ticales dentro de una ventana tem poral y de que el Inicio del crecim iento sinptico
m antenim iento de la huella hipocm pica es funda El inicio del crecim iento sinptico relacionado
mental para establecer los registros corticales. con el aprendizaje en la Aplysia se concatena con una
activacin secuencial de genes y, entre otros m eca
nism os com plejos, con la activacin de la va de la
El modelo de la Aplysia californica y su paralelo MAPK (Mitogen-activated protein, proteincinasa acti
en los mamferos vada por m it g en o *) y la internalizacin de la ap-
CAM (Aplysia Cell Adhesin Molecule).
La aproximacin molecular a la fijacin de la me
moria a largo plazo se ha estudiado con detalle en * Ind uce m ito sis en clulas en reposo.

53
Neurologa de la conducta y neuropscologa

Estabilizacin del crecim iento sinptico Es interesante que una serie de m olculas ines
La estabilidad de la facilitacin a largo plazo pa tables pueden producir un cam bio estable en la for
rece ser el resultado de la activacin de un progra ma sinptica. La form a neuronal de CPEB com par
ma nuclear y de la persistencia del crecim iento de te propiedades con las p ro ten as sim ilares a los
nuevas sinapsis, cuyo decaim iento sera paralelo al p rio n es197). Los priones son protenas que pueden
de la m em oria observada conductualm ente. Ya que, adquirir co n o m n im o dos estados de con figu ra
en com paracin con la m em oria que dura aos, las cin. N orm alm ente uno de estos estados es activo,
m olculas biolgicas tienen una vida relativam ente m ientras que el otro es inactivo. U no de los estados
corta (horas o das), la pregunta fundam ental es la de configuracin, el estado prinico, se autoperpe-
siguiente: cm o se m odifica la com posicin m o le ta, promoviendo la conversin de la configuracin
cular de la sinapsis para que se m antenga durante de otras protenas del m ism o tipo. A diferencia de
tan largo tiem po? Para responder a esta pregunta se las protenas prinicas cuyo estado d om inan te es
han planteado una serie de hiptesis y estudios. En la form a inactiva, en el caso de la CPEB de la Aply
este punto del captulo se debe recordar que este es sia, la form a dom inan te es la activa capaz de acti
uno de los problem as centrales en el estudio de las var RNAm de tran slacin 194,198. La 5-H T (en la Aply
capacidades m entales: la capacidad del sistema para sia) induce un increm ento de la CPEB neuronal, por
crear m em orias, la m em oria del individuo, sobre la s m ism a o en con ju n cin con otras seales, da lu
m em oria de la especie (una superestructura, perso gar a su conversin al estado prinico. Lina vez se
nal, sobre la estructura cerebral com partida por la ha llegado al estado prin ico en una sinapsis acti
esp ecie)*. va, los RNAm inactivos generados en el cuerpo neu
El proceso de transcripcin mediado por la CREB, ronal y distribuidos globalm ente a todas las sinap
parece ser necesario para el establecim iento de todas sis, se activaran slo localm ente a travs de la CPEB
las form as de facilitacin a largo lazo y para el m an activada. Ya que la CPEB activada puede autoper-
tenim iento inicial de la plasticidad sinptica dentro petuarse, puede co n trib u ir al m a n te n im ien to de
de 2 4 horas. Pero este h echo no es suficiente para cam bios m oleculares a largo plazo con especifici
m antener los cam bios ms all de este plazo. Los es dad sinptica y, de esta form a, configurar los m eca
tudios plantean que una form a de activacin de la nism os de la estabilizacin del crecim iento sinp-
sntesis proteica sera el reclutam iento de un regula tico relacionado con el aprendizaje y la persistencia
dor de la translacin que sera capaz de activar for del alm acenam iento de la m em oria.
mas inactivas de RNAm. Los estudios inicialm ente
realizados en la Aplysia californica se han continuado
en el h ip ocam p o de roedores. Se trata de la CPEB Plasticidad cortical
(cytoplasmic polyadenylation elemet binding protein),
una protena capaz de activar form as inactivas de En el proceso de fijacin de m em orias, la plas
RNAm a travs de la elongacin de su extremo pol- ticidad cortical debe desem pear un papel im p o r
yA195. En el ratn se ha encontrad o una isoform a tante, a travs de la form acin de conexiones corti-
neuronal de la CPEB, la CPEB3, que es inducida por co co rticales que -seg n los m o d e lo s - se deben
la d opam ina196. Con estos hallazgos se plantea cla independizar del hipocam po. C onsecuentem ente,
ramente la posibilidad de que un sistema de cuya re los procesos que afecten a la plasticidad cerebral
gulacin es dependiente de la dopam ina, constitui tendrn un efecto en la creacin de m em orias. Para
ra un m ecanism o sim ilar al m ecanism o que en la estudiar estos efectos se dispone de m odelos de ra
Aplysia es regulado por la serotonina, y que actuara tones transgnicos. Los ratones heterocigticos de
com o un m arcador de las sinapsis en los mamferos. una m utacin nula de la a-C aM K II* presentan d
La CPEB puede contribuir a la estabilizacin de los ficit en la plasticidad cortical, m ientras que se m an
cam bios sinpticos relacionados con el aprendizaje tien e la plasticidad h ip o cm p ica. Segn los estu
a travs del control de la sntesis de molculas estruc dios, estos anim ales presentan una buena retencin
turales com o la tubulina y la N -actina y m olculas a corto plazo, pero alteracin de la m em oria entre
reguladoras com o la a-CaM KlP, y miembros del gru 10 a 50 aos.
po de las efrinas. Tam bin se h an realizado estudios en ratones
que hiperexpresan una form a dom inan te negativa
* Este es el m otivo p o r el cual se trata co n cierto detalle este tem a. de la cinasa activada p21 (PAK, en siglas inglesas),

54
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognltlvas: hacia una integracin de niveles

que regula la espinognesis en cultivos neuronales. distintas capas corticales. Aunque en ciertos estudios
En estos ratones, que presentan alteraciones de las se han observado sim ilares patrones de activacin
espinas dendrticas corticales, se observa una altera cortical, en la corteza parietal se ha observado que
cin de la fijacin de la m em oria 21 das despus del con el tiem po se produce un traslado del patrn de
aprendizaje199,200. activacin desde las capas ms profundas (V, VI) a
las capas ms superficiales (II, III, IV). Estos hechos
tienen significacin ya que las capas II y III son el
REORGANIZACIN MNSICA origen de las fibras que establecen mayoritariamen-
te conexiones corticocorticales. La organizacin de
Los estudios que tratan de definir los circuitos redes de grupos neuronales sera fundam ental en el
neuronales que fundam entan los registros m nsicos desarrollo de las actividades mentales.
en la corteza muestran reorganizaciones regionales Por o tro lad o , el b lo q u e o de las co n ex io n es
y subregionales182. tem p oro am m n icas desde la capa III de la corteza
en torrin al h acia el CAI del h ip o cam p o , provoca
una alteracin de la con solid acin de las redes cor
Reorganizacin en el mbito regional ticales, m ientras que se m an tien en las m em orias
dependientes del h ip o cam p o 205. Por otro lado, la
Se han realizado estudios de la actividad m eta m anipulacin de la corteza afecta preferencialm en-
blica cerebral con C 14-2-deoxiglucosa, y estudios de te a las m em orias a largo plazo (v. Frankland y Bon-
la expresin de genes relacionad os con actividad, te m p i182).
com o el c-fos o ZIF268. En am bos tipos de estudios
se ha observado una activacin hipocm pica y ento-
rrinal en la evocacin de m em orias recientes, m ien Papel de la corteza prefrontal
tras que el recuerdo de m em oria rem otas se relacio
na ms con la activacin de las cortezas prefrontal, Diversos estudios han m ostrado que la corteza
frontal, cingular anterior, retrosplenial y tem poral201. prefrontal tiene un papel im portante en la recupera
La im plicacin de grandes zonas corticales reflejara cin de la m em oria rem ota (fig. 1-28).
la integracin de los nuevos registros en el conjunto La corteza prefrontal presenta con exiones b ila
de m em orias previas. Este proceso se ha relacionado terales con am plias zonas de la corteza y por esto
con la generacin de conocim ientos sem nticos202. tien e una u b ica ci n especial para actividades de
Cabe destacar que en estos estudios experim entales sntesis. A m edida que se producira una m adura
no se observ una activacin del hipocam po, hecho cin cortical de las m em orias, la fun cin integra-
que indicara que estas m em orias corticales son in dora sera transferida del h ip ocam p o a la corteza
dependientes de esta estructura. Incluso hay pruebas prefrontal y a otras cortezas206. Por otro lado, dado
de que el hipocam po est inhibido en la fase de re que los estudios de neuroim agen en an im ales han
cuerdo de m em orias remotas. m ostrado una in h ib ici n h ip o cm p ica en la evo
La consolidacin de la m em oria podra estar me cacin exitosa de m em orias contextales, se ha es
diada por fenm enos de reforzam iento de con exio tablecid o la hiptesis de que esta in h ib ici n evita
nes existentes o por la adicin o elim inacin de si- ra la recodificacin de las m emorias existentes207,208.
napsis y la m od u lacin del crecim ien to axonal y La in h ib ici n acontecera cuando la nueva in fo r
dendritico203. En esta lnea se ha observado que la m aci n se co rresp on d iera con u na p reviam ente
protena 43, asociada al crecim iento (GAP43, en si existente (situ acin de em p arejam ien to o ajuste).
glas inglesas de grow-associated protein 4 3 ) est indu En caso de desajuste, no acontecera la in h ib ici n
cida en la corteza tras la evocacin de memorias con y el h ip o cam p o d esarrollara su a ctiv id ad *. Esta
textales y espaciales204. con cep cin se concatenara con los postulados so
bre la existencia de una fu n cin de com p aracin
de desajustes en la corteza, especialm ente en la pre
Reorganizacin en el mbito subregional fro n tal209.

En este caso, se trata de definir si existen m od i *L o s t rm in o s usad os en ingls son los sigu ientes: em p areja
ficaciones funcionales y/o estructurales dentro de las m ien to o aju ste = m a tch ; d esaju ste = m ism atch.

55
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

M em o ria reciente B M em o ria rem ota

Corteza prefrontal Mdulos corticales Corteza prefrontal Mdulos corticales

Hipocampo

Figura 1-28. Esquema representativo del papel del lbulo frontal en la memoria remota. A. En la creacin de memorias recientes el
hipocampo es crucial en la actividad de integrar informacin en zonas cerebrales distribuidas, en las que se registran componentes individua
les y diferenciados en la memoria. B. A medida que la memoria se consolida, se refuerzan las conexiones entre las distintas reas corticales,
permitiendo que la memoria se independice del hipocampo. En este momento la corteza prefrontal jugara un papel ntegrador, a travs de
conexiones con las cortezas sensoriales, motoras y lmbicas. Segn el modelo las lesiones prefrontales afectarn la evocacin de las memorias
remotas, pero no las recientes. Las lesiones hipocmpicas producirn un efecto opuesto. La corteza prefrontal regula la funcin hipocmpica
durante el recuerdo. Basada en Frankland y Bontempi182.

computacionales en los que se consideran zonas para


Organizacin de las memorias. realizar intercambios fundamentales para llegar a una
Bases cerebrales del conocimiento integracin. En este sentido se deben estacar las inte-
rrelaciones funcionales entre el hipocampo, la corteza,
Plantear las bases cerebrales del con ocim ien to el tlamo y los ganglios de la base en la organizacin
requiere, adems de lo tratado en los apartados an de las funciones cognitivas y de la conducta214.
teriores, una aproxim acin desde la neurobiologa y La estructuracin de conocim ientos sem nticos
la neuropsicologa del desarrollo in fan til210, la plas (com partidos) o biogrficos (personales) en el cere
ticidad cerebral211, la neurognesis212, o temas com o bro se realiza gracias a los m ecanism os neurobiolgi-
el efecto de las horm onas sexuales y los esteroides cos de form acin de memorias. La form acin de m e
adrenales en la plasticidad estructural y funcional m orias se realiza durante toda la vida, pero los
del hipocam p o213. Estos tem as quedan fuera del al m om entos cruciales se sitan en el desarrollo infan
cance de los objetivos de este captulo por lo que se til. Tal com o ya se ha dicho, no se entrar en la des
rem ite al lector a las correspondientes citas. cripcin de la neuropsicologa del desarrollo infantil,
A partir de lo establecido en los anteriores apar pero s se harn algunas referencias. A continuacin
tados sobre la organizacin del sistem a nervioso, se tratarn datos procedentes de la clnica y de le ex
desde las m em branas y los neurotransm isores, as perim entacin, y algunas de las teoras sobre la orga
cend iend o sucesivam ente hacia sistem as cada vez n izacin cerebral de los conocim ien tos. Desde un
ms com plejos, se llega a la integracin de inform a punto de vista neurobiolgico, y siguiendo la corrien
cin y la fo rm aci n de m em orias. Las m em orias te de pensam iento de este captulo, se tratarn las re
constituyen las bases cerebrales del con ocim ien to. ferencias bibliogrficas pertinentes y dirigidas.
Las estructuras cerebrales realizan una actividad in
tegrada y complementaria, existiendo, adems, un in
Modularidad frente sistemas funcionales
tercam bio* de informacin condicionado por las vas
interactivos
anatmicas. La idea clsica de los sistemas funcionales
com plejos (cf. infra) viene reforzada por los modelos
Muchas lesiones cerebrales se expresan a travs
* Tradeoff. de disociaciones. Una disociacin representa la alte-

56
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

racin de unas capacidades determ inadas frente a la res de actividad dentro del sistem a223. Esta aproxi
preservacin de otras. As, por ejem plo, un paciente m acin ha conducido al desarrollo de sim ulaciones
puede haber perdido la capacidad del habla (afasia), de las capacidades m entales (cognicin es com pu
pero m antener la capacidad gestual (praxis), o pue tacin) m ediante ordenador (v. Farah224, y para de
de haber perdido la capacidad de expresin verbal, talles O 'R eilly y F arah 225 y O 'R eily y M unaka-
pero m antener la capacidad de com prensin. Estas ta226)* .
disociaciones pueden hacer pensar en sistemas cere Para m antener un equilibrio entre las priorida
brales independientes y autnom os y dar lugar a la des histricas y su im pacto en n eu ropsicologa se
interpretacin de que prueban que existe una orga usar el trm ino sistemas funcionales neuronales
nizacin cerebral m odular encapsulada. complejos (SFNC), com o sinnim o de sistemas fn-
Los enfoques actuales estn en favor de que las cionales com p lejos (SFC), dando por im plcito el
funciones corticales se fundam entan en sistemas dis concepto de red. Cuando de especifiquen las bases
tribuidos interactivos, ms que en m dulos locales ms locales y cognitivas de las m em orias se hablar
encapsulados. Los apartados anteriores sobre la ana de metacircuito. En todo m om ento se tendrn pre
tom a y la funcin cortical, los ganglios de la base, el sentes los conocim ientos de la neuroanatom a fun
tlam o y el hipocam po son realm ente explcitos en cional frente a los conceptos modulares sin base neu-
cuanto a la funcin en red. La capacidad asociativa robiolgica. Se em pezar tratando la teora de los
entre estructuras y la co-activacin neuronal permite metacircuitos, para concatenarla con las redes neu
el desarrollo de interrelaciones, por ejem plo, entre ronales SNFC. El trm ino com plejo conviene con
las capacidades prxicas y los procesos verbales espe servarlo ya que la conciencia y la com plejidad estn
cficos215. De las consideraciones previas se despren ntimam ente relacionadas48 y se pueden expresar m e
de que las funciones se definen ms por las topogra diante una medida estadstica llam ada complejidad
fas activadas que por topografas especficas. Un neural.
com ponente de conocim iento puede servir en distin
tas funciones. A continuacin se tratar de responder
a las preguntas: dnde se localizan los conocim ien Metacircuitos
tos?, cm o interaccionan los conocim ientos? Para
responder a estas preguntas se partir de unos cuan En 1961, Barbizet216, propuso el trm ino de me
tos conceptos tericos, que ulteriorm ente se llenarn tacircuito para referirse a la representacin un de
de contenidos clnicos y experimentales. terminado fragmento especfico de conocimiento (p. 18).
Distintos autores han propuesto teoras sobre sis Estos fragmentos de conocim iento se fundam enta
temas distribuidos interactivos y han usado distintas ran, segn Barbizet, en un conjunto neuronal* * crea
term inologas: m etacircuitos (Barbizet [B arb izety do en el curso de experiencias sucesivas. La repeti
D u izabo216]), sistem as funcionales com plejos (Lu- ci n sera indispensable para la creacin de estas
ria61), co n ju n to s -assemblies- celulares (H eb b 217), nuevas form as de asociacin entre neuronas. C on
conjuntos -ensembles- neuronales (Palm 218, Bralten- ideas similares a las establecidas por Barbizet, la teo
bergy Schz218), redes funcionales distribuidas (Ro ra de Fuster62 usa el trm ino general cgnito (cog-
land y Guylas219), conjuntos neuronales distribuidos nit), para describir cualquier representacin del co
-distributed neuronal assemblies- (Pulverm ller220), nocim iento en la corteza cerebral.
redes neurocognitivas (M esulam 221), cgnitos (Fus
ter62). Aunque los autores hacen un nfasis en dis
tin tos aspectos, las ideas de fon d o son sim ilares. Metacircuitos primarios y secundarios
Cabe destacar que la teora de los cgnitos (Fuster52)
es superponible a la teora de los m etacircuitos de Segn estas hiptesis, en el desarrollo, a medida
Barbizet, aunque m uch o ms elaborada y, lgica que se van increm entado las experiencias, se van es
mente, ms actualizada. tableciendo nuevos fragmentos de conocim iento y,
En el m bito de la psicologa cognitiva se ha evo consecuentemente, el nmero de metacircuitos se va
lucionado hacia m odelos de procesam iento sim ul
tneo de la in form acin, los m od elos de procesa "U n a de las cu estio n es prin cip ales de estos m o d elo s es si son
m iento paralelo distribuido (PDP, parallel distributed realistas frente a la extraord inaria co m p le jid ad del cerebro.

processing), destacando en papel de m ltiples luga * T am b in se usa el t rm in o de co n stelaci n neuronal.

57
Neurologa de la conducta y neuropslcologa

acrecentando, y cada lino de estos representa bien una Seleccin condicionada por la experiencia. Se carac
nueva experiencia con el mismo objeto (cogido, lanzado, teriza por un proceso que se superpone con el
amontonado, visto de lejos, posedo, perdido, denomina desarrollo tem prano y se desarrolla a lo largo de
do...), bien fragmentos de otras situaciones (B arbizety la vida. Es un proceso de seleccin sinptica que
D uizabo215, p. 19). Siguiendo con este razonam ien tiene lugar dentro de los repertorios de grupos
to, al lado de los prim eros m etacircuitos (m etacir- neu ron ales co m o resultado de la experiencia
cuitos prim arios), que representan experiencias sen- (v. pg. 64).
soriom otoras relativamente simples, se crearan otros Reentrada. Se trata de la correlacin de aconteci
m etacircuitos a partir de experiencias ya adquiridas m ientos selectivos a travs de las distintas carto
anteriorm ente. El ejem plo es el siguiente: la nocin grafas cerebrales com o resultado del proceso di
abstracta de color no puede adquirirse ms que tras nm ico de la reentrada. La reentrada conduce a
una experiencia suficientem ente prolongada con los la sincronizacin de la actividad de grupos neu
colores y los objetos. ronales en distintas cartografas cerebrales. Esta
sincronizacin espaciotem poral y de coordina
cin de distintos acontecim ientos sensoriales y
Metaestructura y su relacin los SNFC motores posibilitara una respuesta (output) tem
poralm ente coherente.
La hiptesis establece que un m etacircuito no
se encuentra aislado en el cerebro, sino que coexis La reentrada est condicionada por los condicio
te con otros con los que contrae relaciones de con nam ientos anatm icos del cerebro y las posibilida
tigidad, o, d icho de otra form a, tiene su lugar en des com binatorias ofrecidas por los circuitos cortica
el seno de un nmero extrem adam ente alto de otros les y no significa una sim p le retro alim en taci n
engram as216. Es un elem en to estructurado en una (feedback)48. El concepto de actividad reentrante es
estructura de m ltiples experiencias. El con ju nto de importante, porque ms all del tema de las bases lo
m etacircuitos constituira una metaestructura de un cales y generales del conocim iento, ofrece principios
tesaurus de informacin. La m etaestructura creada es para establecer una teora sobre la con cien cia48,230.
dinm ica y sensible a los acontecim ientos vividos
diariamente, que la m odifican constantem ente. Una
vez establecida la m etaestructura, se puede con ca SELECCIONISMO A TRAVS DE LA EXPERIENCIA.
tenar con la teora de los sistemas funcionales com SOMATOPA SEMNTICA
plejos.
Estudiar y establecer las bases neurobiolgicas
de la sem ntica es un tem a muy com plejo y no re
La creacin de metacircuitos suelto. No existe un m odelo establecido que perm i
ta com binar los datos de los estudios experim enta
Cada nueva experiencia sensorio-afectivomotora les y los datos de la cln ica. Adem s, existe una
vivida de m anera repetitiva conlleva una cierta co dificultad especial en el estudio de la interpretacin
hesin funcional y crea un nuevo nivel de orden neu- semntica de frases. En este apartado se realizar una
ronal im puesto a las neuronas interesadas216. Este breve aproxim acin dentro del m odelo terico de
planteam iento tiene unas bases de neuroanatom a las redes neuronales y de los m odelos hbridos231,
funcional y neurobiolgicas, que se tratan a con ti en los que se com binan los conceptos del procesa
nuacin. Por un lado la teora de la seleccin de gru m iento nervioso distribuido y del centro de proce
pos neu ronales, o teora del darw inism o neuro- sam iento.
n a |227-229 en j a q ue se establecen tres fases en el N orm alm ente las experiencias del aprendizaje
desarrollo y la funcin de las redes neuronales. infantil se realizan en situaciones en las que inter
vienen la percepcin, el lenguaje y la accin. El o b
Seleccin del desarrollo. Se trata de la seleccin de jeto es visto, denom inado y m anipulado. Las activi
redes neuronales durante el desarrollo tem pra dades gestuales (praxis) y de aprendizaje m otor estn
no del individuo en la que se constituye la ana ntim am ente relacionadas con las verbales. Los estu
tom a bsica del individuo con los cond iciona dios sobre las neuronas espejo (mirror neurons) en el
m ientos de los genes y la herencia. aprendizaje m otor ponen de relieve que el aprendi-

58
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

zaje de un nuevo patrn motor im plica una reorgani tes especficos de su referente. As, si la palabra im
zacin de los actos motores elementales cjue lo constitu plica un aspecto visual concreto, por ejem plo pal
yen232, sig n ifica n d o qu e se im p o n e u na nueva m era, se relacio n a con las cortezas tem p orales
organizacin en el sistem a. Pero un prim er hecho inferiores. Si im plica un com ponente de color espe
significativo es que la observacin de acciones activa cfico, por ejem plo limn, se relaciona con corte
las reas prem otoras y parietales de form a som ato- zas occipitales inferiores. Si im plica un com ponente
tpica233. de m anipulacin, se relaciona con la porcin del h o
Por otro lado, parte de las redes implicadas en el m nculo m otor correspondiente. Es decir, la distri
uso de objetos se relacionan, com o verem os a con bucin cortical de una palabra implica mltiples zo
tinuacin, con los sistemas del lenguaje215. En este nas distribuidas que deben activarse al unsono para
contexto destacan las palabras de accin, que defi alcanzar el p len o co n o cim ien to sem n tico (es la
nen relaciones semnticas abstractas entre el lengua synfire chain de Pulvermller). Cuantos ms aspec
je y los programas m otores. Las palabras de accin tos tenga el referente ms com ponentes distribuidos
se aprenden en el contexto de la ejecu cin220. Com o se debern reclutar. Lgicamente la hodologa va a
los sistemas m otores tienen una organizacin soma- tener un papel fundam ental64. Adems, el entorno
totpica en las cortezas m otora, prem otora y m o to tiene una naturaleza estadstica no desdeable. Los
ra suplem entaria, es de esperar que las palabras de objetos se sitan en entornos habituales y en posi
acciones sem nticam ente relacionadas con los m o ciones determ inadas que condicionan m uchos as
vim ientos de la cara, de la m ano, o de las piernas, pectos funcionales. Las palabras tambin tienen unos
tengan una relacin especfica con estas zonas. C on aspectos de frecuencia y de contexto esperables.
secuentemente, las entradas sensoriales, acusticover- En este contexto se plantean los problem as de la
bales (palabra oral), o visuogrficas (palabra escri modularidad y todas las teoras alternativas sobre la
ta ), referid as a m o v im ien to s, d eb ern generar representacin y produccin oral de palabras. Los
actividades neuronales som atotpicas en las regio m odelos de produccin oral lxica plantean dos p o
nes m otoras. Efectivamente, esto es as. U n trabajo sibilidades principales, una discreta y otra interacti
ha m ostrado cm o la audicin de las palabras ingle va (v. cap. 3). En los m odelos discretos se considera
sas lick (lam er), pick (agarrar), y quick (dar un que en un primer lugar acontece la seleccin sem n
puntapi) generan actividades neuronales en zonas tica (no verbal), para pasar a una segunda fase de se
diferenciadas de las cortezas motoras, en los mismos leccin de los sonidos de la palabra correspondien
lugares que el m ovim iento voluntario. As pues, la te. Los m odelos interactivos plantean una activacin
com prensin de lamer, agarrar y dar un puntapi, en red con un procesam iento fonolgico y sem nti
provoca una activacin en la zona de la cara/boca, co interrelacionados (v. Hillis237, Tainturier y Rapp238
brazo, y pierna, respectivamente234. De la m isma m a y N ickels239).
nera, la com prensin de frases en las que se incluyen
palabras de accin (tipo el hom bre escribi la car
ta), activa la parte del cuerpo relacionad a con el NATURALEZA ESTADSTICA DEL LENGUAJE:
anlisis sem n tico del lengu aje235. Q uedara p en FRECUENCIA DE LAS PALABRAS
diente de dem ostrar que las activaciones som atot
picas observadas no son una respuesta poslxica, de La n eu rop sicolo ga cognitiva del lenguaje ha
preparacin a la accin. puesto de relieve la im portancia del estudio de las
Todos estos ejem plos refuerzan la idea de la im variables psicolingsticas del lenguaje com o la fre
portancia de la im itacin y la experiencia en la crea cuencia, la longitud, la categora gramatical, la refe
cin de los metacircuitos. El rea de Broca (AB44, 45), rencia abstracta o concreta, etc. Entre estas variables,
im plicada en el lenguaje, puede haber evolucionado la variable frecuencia tiene un inters especial ya que
de neuronas activas durante la observacin y ejecu un mayor uso puede im plicar una mayor facilitacin
cin de m ovim ientos m anuales236. neuronal. En este sentido, una teora com pleta del
Consecuentem ente la localizacin pasa a ser un lenguaje requiere com prender sus regularidades es
hecho en el cual una palabra, ms all de sus aspec tadsticas im plcitas240,241.
tos ms estrictamente relacionados con su forma (fo Cuando se estudia un corpus de lenguaje natu
nologa, lxico), se relaciona de form a distribuida ral, la frecuencia de cualquier palabra es, aproxim a
con partes del cerebro en funcin de los com ponen damente, inversam ente proporcional a su lugar en

59
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

la tabla de frecuencias. D icho de form a ms simple,


la probabilidad de ocurrencia de las palabras em pie
za siendo alta pero luego baja significativamente de
form a que muchas palabras acontecen raramente (la
frecuencia de las palabras disminuye en funcin de
su rango u orden). Este hecho experimental se co n o
ce con el nom bre de Ley de Zipf240'242. Aunque exis
ten controversias sobre la Ley de Zipf, su expresin
se observa en varios tipos de fenm enos. M atem ti
cam ente la Ley de Z ip f se expresa por la siguiente
frmula:

l/ks
f ( k ; s, N )
E n
\ / n s
n =1 '

En donde N es el nm ero de elem entos, fe es su


rango (nm ero de orden de frecuencia), y 5 es el ex
ponente que caracteriza a la distribucin. Si se tom a
el caso concreto de una lengua, N es el nmero to Figura 1-29. Posible patrn de enlaces entre palabras245. Los
tal de palabras, y en la versin ms clsica de la Ley nodos negros representan palabras frecuentes, mientras que los no
dos blancos representan palabras infrecuentes. Dos palabras estn
de Zipf, el exponente 5 es igual a la unidad. En el caso
unidas si se presentan juntas con frecuencia significativa. Figura ori
de la lengua inglesa (tom ando el corpus de Brown), ginal cedida gentilmente por R. Ferrer i Cancho y V. Sol.
el artculo the es la palabra que aparece con mayor
frecuencia, y constituye cerca del 7 % de todas las pa
labras. Siguiendo lo esperando m ediante la Ley de tre las palabras (fig. 1-29). En la constitucin de fra
Zipf, la segunda palabra of constituye alrededor del ses las co-ocurrencias vienen determ inadas por las
3 ,5 % de las palabras, seguido de and. relaciones sintcticas entre las palabras (v. Luria246,
Las m em orias lxicas estn constituidas por m i citas de Melchuc y Sholkovski), y por ciertas estereo
les de palabras, pero son variables en funcin de la tipias (buenos das!, buen provecho!).
edad, la escolaridad, la experiencia, la localizacin Dos palabras relacionadas definen una serie de
geogrfica de la persona, el contexto social o la pro distancias en funcin de su grado de relacin entre
fesin. Con frecuencia, en clnica, el conocim iento las mismas. Una palabra se puede relacionar con va
lxico se estudia m ediante las pruebas de d en om i rias y constituir en punto de partida de varias co
nacin y de evocacin categorial, que efectivamente nexiones. En este aspecto de las relaciones se ha o b
reflejan el papel im portante de los factores sociode- servado la propiedad llam ada pequeo m undo
m ogrficos en el con ocim ien to lxico. Para que se (small worid). Los grficos de pequeo mundo tienen
pueda dar el proceso de com unicacin interpersonal dos propiedades estadsticas fundam entales: el co
debe existir, con independencia de las diferencias in eficiente de racim o (clustering coefficient) y la longi
dividuales, un lxico com partido. Pero con indepen tud de la distancia (path length). El coeficiente de ra
dencia de las diferencias interpersonales en el co n o cim o se define por el nm ero de conexiones entre
cim iento lxico, lo im portante es la interaccin entre las palabras. Los grficos con la propiedad del pe
las palabras, en la form acin de frases, constituyen queo m undo estn altam ente agrupados en raci
do patrones sintcticos aceptables (v. Caplan243'244, mos, pero tienen una distancia corta. Este hecho se
sobre las bases cerebrales de la sintaxis y su altera contrapone a los grficos en los que los nodos estn
cin en casos de lesiones). unidos al azar y que tam bin presentan una distan
Una serie de palabras aparecen en com binacin cia corta entre sus elem entos241245.
con otras con mayor probabilidad, y la co-ocurren- Los estudios de Ferrer-i-Cancho y So l245 m ues
cia no es el sim ple resultado de las distribuciones de tran que a pesar de la gran cantidad de palabras del
frecuencias245. La co-ocurrencia de las palabras se lenguaje hum ano, cualquier palabra del lxico pue
basa en la estructura en red del lxico, hecho que se de alcanzarse con m enos de tres palabras interm e
puede representar en un grfico de interacciones en- dias. As, en la com u nicacin, una palabra se rela-

60
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

;io n a co n otra m ed ia n te m uy p oco s salto s de En resumen, y aadiendo datos de la clnica, la


conexin. La velocidad de la produccin del habla sem ntica se basara en dos com ponentes no exclu
>e puede alcanzar m ejor cuando las palabras parti sivos: por un lado las representaciones ms senso-
cipantes son prxim as en la estructura subyacente riom otoras y del lenguaje dentro de la m em oria se
cue las relaciona. Las palabras m enos frecuentes se m ntica, y u nos sistem as de p ro cesam ien to. Las
> ;an a corta distancia del resto, de form a que su representaciones sensoriom otoras se aproxim aran
conexin se puede alcanzar con poco esfuerzo. a las descripciones estructurales (v. Funnel247), y se
M atem ticam ente se puede definir el efecto de relacionaran con las cortezas sensoriom otoras rela
recuencia en trm in os de grado: a m ayor grado cionadas (la som atotopa descrita com o referente de
c^ frecuencia, mayor grado de disponibilidad. Dicho las palabras). As, los aspectos visuales relacionados
ce otra form a; los enlaces que incluyen palabras ai con m artillo se relacionaran con las cortezas vi
re mente conectadas son los preferidos. En este con suales; los aspectos de accin, en la p orcin de la
texto las palabras de funcin (artculos, con ju n cio m ano del hom nculo m otor; mientras que la sensa
nes, e tc .), caracterizad as p o r n u lo o m n im o cin de prensin y su tacto diferencial segn el m a
:: ntenido semntico, aunque contribuyen a la cons- terial y el peso, en la corteza somestsica.
_:ucin de la estructura sintctica, son relativamen- Siguiendo con el ejem plo de Hart el al.231, la re
ooco im portantes en la transm isin de inform a- presentacin lexicosem ntica de martillo y sus co
: c n. Recurdese que el lenguaje lento y agramtico nexiones entre referentes lxicos relacionados (p. e j.,
ie algunos pacientes, en el que estn ausentes las pa herramienta, aguja, reparar, etc.), serviran de
leras de funcin, no im pide su alto valor com uni- indicadores hacia procesam ientos sensoriom otores
rtivo. Precisamente las palabras de funcin son las por su capacidad de dism inuir el umbral de activa
35 conectadas, por lo cual, su ausencia en el agra- cin, o activar las representaciones sensoriom otoras
~tesmo condicionara, en el contexto de este razo- correspondientes, aunque este fenm eno es variable
im iento, la falta de fluencia. en funcin del elem ento especfico.
En conjunto, los estudios neurofuncionales p o
nen de m anifiesto el papel im portante de las zonas
Distribucin en red y frecuencia lxica parietal inferior izquierda, tem poral posterior supe
rior izquierda, fusiform e izquierda, y regiones tem-
Si se intentan unir los datos de la clnica tradi- porooccipitales inferiores bilaterales, en el acceso de
: m al con las caractersticas psicolingsticas de las estas representaciones lexicosem nticas. Es posible
r i-abras y especialm ente su frecuencia, con los da- que existan diferenciaciones en estas zonas, de for
: s descriptivos de la Ley de Z ip f y el concepto de ma que unas seran ms im portantes que otras en
requ eri m undo, se plantean unas necesidades ciertos tipos de representaciones, por ejem plo en el
".endnales cerebrales tericas en las que se deben caso de acciones frente a objetos o animales.
rregrar los siguientes aspectos: Los sistem as de procesam iento sem ntico m o
dal, am odal o polim odal aparecen com o zonas di
Redes neuronales distribuidas con som atotopa ferenciadas, con capacidad de realizar operaciones
relacionada, en parte, con el referente de las pa relacionadas con las representaciones sem nticas.
labras. Estas regiones incluyen, aunque no de form a exclu
C om pon en tes verbales especficos (fon ologa, siva, la regin prefrontal inferior, la regin parietal
fontica, lxico), com o parte de las redes, posterior inferior izquierda, la regin tem poral su
Actividades reentrantes con descarga sim ultnea perior y la regin fusiform e izquierda. Las op era
entre los com ponentes de las redes. ciones realizadas por estas zonas incluyen la selec
Relacin rpida y en paralelo entre las distribu cin entre estm ulos, la integracin visuoverbal, la
ciones en red (p. ej lenguaje), en la realizacin correlacin entre rasgos y objetos, y la unificacin
de actividades cognitivas, tanto en un sentido de rasgos248.
aferente (gnosis, com p rensin ) com o eferente El caso de la dem encia semntica, con lesiones
(conducta, produccin verbal). tpicam ente situadas en los lbulos tem porales an
Establecim iento de conexiones y de relaciones teriores, pone de m anifiesto el papel de zonas cir
estadsticas de frecuencias en las interacciones cunscritas del cerebro en el procesam iento de la se
entre redes. m ntica.

61
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

C am b io (el p en sa m ie n to ca m b ia c o n sta n te
Las funciones de sntesis y el problema m en te).
de la conciencia C ontinuidad (el pensam iento es continuo, sin
saltos).
C ontenido (la conciencia es sobre algo, siem
El tema de las bases biolgicas de las funciones
pre parece tener que ver con objetos, indepen
cognitivas y de la conciencia es el ms atrayente y a
dientem ente de ella m isma).
su vez el m s com p lejo, difcil y frustrante. Es un
Atencin selectiva (se centra en unos elem entos,
tem a en el que interaccionan, entre otras ramas del
con exclusin de otros).
saber, la psicologa, las neurociencias y la filosofa.
El tem a de la conciencia est repleto de propuestas,
A partir de las iniciales ideas de James, se puede
con ideas brillantes en aspectos parciales del proble
considerar que la conciencia tiene tres propiedades
ma, con errores y con falacias. Incluso aportaciones
fundam entales48:
com o la de D am asio109, que se titula el error de Des
cartes, han sido criticadas y calificadas de error (v.,
Privacidad: es propia de un sujeto, de un yo
p. ej El error de Dam asio249). Las controversias en
personal construido por m em orias biogrficas.
este m bito son patentes, de ah artculos com o el de
Integracin o unidad, es decir, que no se puede
Harnad250 titulado No easy way out (No hay una
descomponer en fragmentos (es ms que la suma
salida fcil), en el que se critican las posiciones de
de partes).
varios autores. Sobre este tema, que lgicamente, no
D iferenciacin o informatividad: los con ten i
se va a presentar resuelto en este pequeo apartado,
dos son concretos, coherentes, con un significa
se pueden consultar, por ejem plo, las obras siguien
do, al igual que los significados de las palabras,
tes: Churland251, Kosslyn y Koening252, Fuster52-253,
o la percepcin visual.
C halm ers254, Edelman y T o noni48, D ehaene255, Lli-
ns256, Cacioppo e ta l.257, Glim cher171, Dam asio109,110,
Aunque el contenido de conciencia puede ser re
Kircher y David258, Gazzaniga259, C harney y Nest-
lativamente pasivo y basado en estmulos sensoriales,
ler106, Pockett, Banks y Gallager250.
adems pueden existir contenidos de conciencia ba
Unos de los com pendios de aportaciones crticas
sados en un esfuerzo deliberado (v. Sarter178) y ser el
ms recientes son las obras de Bennet y Hacker261 y
resultado emergente de procesos atencionales. A pe
de Beakley y Lundlow262. El libro de Bennet y Hac-
sar de la im portancia de los procesos perceptivos, no
ker se centra en el problem a de la llam ada falacia
es m enos cierto que desde la organizacin m etam
m ereolgica. La m ereologa, que form a parte de la
rica de la mdula espinal hasta las estructuras del tron
lgica, la m atem tica y la metafsica, es el estudio de
co del encfalo y la corteza, la percepcin est conec
las relaciones de un todo con sus partes. La crtica va
tada con la accin. Incluso la observacin de acciones
dirigida a la confusin entre la conducta, que se atri
o la percepcin de palabras activan los sistemas m o
buye al cerebro, frente a la correcta atribucin al ani
tores, com o ya se ha visto anteriormente.
mal com o un todo. Este error, segn Bennet y Nac-
La unidad de la conciencia y su coherencia se re
ker261 se presenta a lo largo de la h istoria de las
lacionan con el concepto de capacidad limitada.
neurociencias.
Este concepto se relaciona con la capacidad limitada
de la memoria de trabajo o la atencin dividida.
PROPIEDADES DE LA CONCIENCIA En neurologa los fenm enos de la negligencia es
pacial, de la anosognosia de la hem ipleja o de la ce
Las descripciones fenomenolgicas de la concien guera, o las conductas observada en casos de calloso-
cia realizadas por W illiam James (1 8 9 0 ), han tenido tomas, ponen de manifiesto que el cerebro lesionado
un gran impacto en el pensamiento psicolgico, neu- unifica y da coherencia a las videncias del paciente,
rofisiolgico y neurocientfico en general. Los rasgos dejando agujeros de conciencia. En estos casos el
fundamentales de la conciencia -q u e fue igualada a sistema lesionado ha realizado una resntesis4S o re
pensam iento- definidos por James son los siguientes: unificacin de la conciencia, frente a la realidad que
presencia el clnico. El paciente con anosognosia de
Subjetividad (la conciencia es personal y priva la ceguera, por ejemplo, realiza sus explicaciones so
da. Cada pensam iento es parte de un persona). bre su nueva y personal coherencia unificada.

62
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognltivas: hacia una integracin de niveles

El tem a de la inform atividad es im portante ya m ulos de los cuales se desarrollan in con scien
que im plica una reduccin de incertidum bre, en tem ente regularidades.
el sentido de que un contenido descarta otros con 12. Las escenas conscientes tienen un carcter alo-
tenidos. Esta inform atividad puede proceder de los cntrico. Muestran intencionalidad, aunque se
estm ulos sensoriales que llegan en un m om en to conform an por esquem as egocntricos.
dado (llegan unos estm ulos y no otros), pero tam 13. La conciencia es un aspecto necesario de la tom a
bin puede proceder del propio estado de con cien de decisiones y de la planificacin adaptativa.
cia. El caso de la esquizofrenia y las alucinaciones
son un ejem p lo claro de este aspecto. En este conjunto de caractersticas, las enum era
En una actu alizacin de las caractersticas de das del 1 al 6 son susceptibles de alguna suerte de
la con cien cia y la necesidad especfica de estab le m ed icin , m ientras que las enum eradas del 7 al
cer explicaciones tericas de las m ism as, se ha es 13 son m ejor evaluadas a travs de consideraciones
tablecid o un esquem a actualizad o del m od elo de lgicas y cualitativas263.
Edelm an (v. Seth et a l.263). Estas caractersticas ac
tualizad as, son trece, y se p resen tan a c o n tin u a
cin: FUNDAMENTOS NEUROBIOLGICOS
D ELA CONCIENCIA
1. La con cien cia se acom pa a de una actividad
elctrica cerebral rpida (1 2 -7 0 Hz), irregular, y Siguiendo la lgica de los conocim ientos expues
de baja amplitud. tos en este captulo, y con m ltiples lim itaciones, la
2. La conciencia se asocia a una actividad dentro conciencia se fundam enta en el trabajo con ju nto y
del com p lejo talam ocortical (el ncleo din sincrnico de redes neuronales. El m odelo de la se
mico, que es m odulada por la actividad de zo m ntica relacionada con los objetos percibidos, las
nas subcorticales. palabras odas, o la m anipulacin de ob jetos es, a
3. La conciencia implica una actividad cortical dis m enor escala, el esquema sobre el que se fundam en
tribuida que se relacion a con los con ten id os ta la concepcin neurobiolgica de la conciencia. Las
conscientes. tres observaciones empricas que debera incorporar
4. Las escenas conscientes son unitarias. una teora de la con cien cia son, segn D ehaene y
5. Las escenas conscientes acontecen de form a se N accache261, las siguientes:
riada; nicam ente se experim enta una escena
consciente a la vez. R econocer que una gran cantidad de procesa
6. Las escenas conscientes son m etatestables y re m iento se realiza sin conciencia.
flejan discrim inaciones rpidam ente adaptati- Tener en cuenta que la atencin es un prerrequi-
vas en la percepcin y la m em oria. De acuerdo sito de la conciencia.
con la teora de la seleccin de grupos neurona- Considerar que la conciencia se requiere en al
les, los cjualia son discrim inaciones condiciona gunas tareas cognitivas especficas, incluyendo
das por la actividad nerviosa subyacente. aquellas que requieren el m antenim iento dura
7. Las escenas conscientes im plican una gama am dero de la inform acin, nuevas com binaciones
plia de contenidos y una u nin sensorial m ul de operaciones, o la generacin de conductas in
tim odal. tencionales.
8. Las escenas conscientes tienen una estructura de
foco/periferia; los contenidos conscientes foca Ciertam ente estas observaciones empricas co
les son m odulados por la atencin. inciden con algunos aspectos (especialmente 8 y 13)
9. La conciencia es subj etiva y privada, y con frecuen del listado de propiedades presentado en el aparta
cia se atribuye a un yo que la experimenta. do anterior.
10. La experiencia consciente es com unicable en los
hum anos, tanto verbalm ente con o no verbal
mente. Principios bsicos
11. La co n cien cia acom p a a a varias form as de
aprendizaje. Incluso el aprendizaje im plcito, Por un lado, la integracin y la diferenciacin fun
inicialm ente requiere la conciencia de los est cional del sistema nervioso frieron planteadas por Vi-

63
Neurologa de la conducta y neuropslcologa

gotski y Luria61, por otro lado, las consideraciones emergente de la experiencia48. El conjunto o ncleo
de los apartados anteriores se relacionan con la for de grupos neuronales participantes en un instante
m ulacin de tres principios bsicos sobre la conciencia de conciencia es sustituido por un grupo subsiguien
por Edelman y Tononi48: te, de ah la idea de ncleo dinm ico. La propues
ta de que se construye una arquitectura funcional
La experiencia consciente se fundam enta en la ms all de los conceptos modulares, y que se esta
actividad sim ultnea de grupos neuronales dis blecen relaciones flexibles entre procesadores inde
tribuidos en distintos lugares del cerebro. Este pendientes ha sido form ulada por una serie de au
principio est de acuerdo con la teora de los sis tores que han usado conceptos distintos y trm inos
tem as funcionales com plejos. como ejecutivo central265, sistema supervisor aten-
Para establecer la conciencia se requiere la in te cional265, sistema atencional anterior267,268, o el
raccin rpida y recproca de grandes grupos espacio de trabajo global269,270.
neuronales e travs del proceso denom inado re Esta visin de la conciencia fundamentada en re
entrada. Si se bloqu ean com ponentes de estos des cerebrales activadas en paralelo se podra form a
conju ntos neuronales, pueden desaparecer sec lizar an ms considerando que la inform acin es
tores de la conciencia, puede dividirse o redu inicialm ente inconsciente. La inform acin pasara a
cirse. ser consciente cuando la poblacin neuronal que la
Los patrones de actividad de los grupos de neu representa fuera movilizada por procesos atenciona-
ronas que fundam entan la experiencia conscien les de am plificacin de arriba-abajo ( top-down), en
te deben estar cam biando constantem ente y ser un estado de actividad coherente a escala cerebral,
suficientem ente diferenciados uno de otros. Las que im plicara a muchas neuronas distribuidas a tra
descargas sincrnicas de am plios grupos de neu vs del cerebro264.
ronas dan lugar a alteraciones o a la prdida de De hecho, las teoras se aproxim an en el postu
conciencia (caso de la epilepsia o del sueo). lado de que al lado de los procesadores locales, la
funcin cerebral incluye un sistema distribuido con
conexiones entre distancias largas, que puede poten
Actividad global cialm ente interconectar m ltiples zonas cerebrales
especializadas. No se escapar al lector que este pos
La experiencia consciente es el resultado de una tulado constituye el aspecto central de los sistemas
actividad global en la que se concatenan todos los funcionales com plejos clsicos de la teora de Luria.
sistemas cerebrales. Los sistemas sensoriales, con su Pero las consideraciones actuales van, lgicamente,
funcin integrada con los sistemas motores, y los fe ms all. Los sistemas locales aunque no intercam
nm enos de descarga corolario, interaccionan con biaran inform acin de form a autom tica, s seran
los sistemas hipocm pico/lm bico, los ganglios de capaces de establecer un espacio de trabajo global a
la base y el cerebelo, dando lugar a una actividad que travs del que se com unicaran m ltiples inform a
fundam enta la experiencia consciente. Pero aunque ciones.
se hable de una actividad global, la interaccin en Tanto si se habla de un ncleo dinmico, como
tre los distintos sistemas cerebrales est determ ina de un espacio de trabajo, el punto crucial es deter
da, com o se ha dicho repetidamente, por la anato m inar qu sistemas locales estn abiertos y permiten
m a y las caractersticas n eu ro b io l g ica s de los que su contenido sea disponible para la interaccin
mism os. La globalidad funcional organizada en una y creacin del estado consciente. Las operaciones rea
escena global, consciente y unificada se constitui lizadas por com ponentes del sistema que no estn
ra por la reentrada unificada de patrones funciona conectados con la generacin del ncleo dinm i
les locales. Este con ju nto funcional constituira un co*, quedarn fuera del acceso consciente. En este
mapa global a partir de mapas locales. Los m a m bito, los sistemas que no estn conectados direc
pas locales se construiran a partir de la teora del da- tam ente con los generadores del ncleo dinm ico
rwinism o neuronal48. Para m antener su funcionali no tienen acceso a la conciencia; ste sera el caso de
dad, el m apa g lo b a l d eb e ser co n sta n te m e n te los sistemas del tronco del encfalo encargados del
cam biante y por este m otivo se podra hablar de un
ncleo dinm ico en el que nicam ente grupos de * A p artir de este pu nto, y para seguir una sola term in o lo g a, se
term inados de neuronas contribuiran a la creacin h ab lar de n cleo d in m ico.

64
1. Bases neurobiolgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles

:ontrol de la tensin arterial, o los sistemas hipota- nales de las redes cerebrales y com ponentes locales.
lm icos encargados del control de la tem peratura, La actividad consciente puede presentar la ausencia
o los sistem as de control autom tico de los m ovi de la actividad reentrante de un com ponente local,
m ientos oculares. Algunos sistem as in con scien tes y estar igualm ente unificada. Este es el caso ya cita
podran ser influidos conscientem ente com o en el do de los fenm enos de anosognosia de la hem iple
caso del biofeedback48. Por otro lado, la separacin ja o de la ceguera. Por otro lado, la naturaleza com
de lo consciente y lo inconsciente no tiene una pleja y perm anentem ente cam biante de un ncleo
lnea definida: considrense, por ejem plo, los casos dinm ico funcional, se puede plantear en los proce
de visin ciega, de prosopagnosia, de desconexin sos de produccin y de com prensin del lenguaje tal
callosa o de hem inegligencia, por citar solam ente com o se ha planteado en el apartado anterior.
unos cuantos, en los que es posible un procesam ien Las propias actividades locales reentrantes y la
to inconsciente, en los m bitos perceptivo y sem n actividad de interaccin entre actividades locales ge
tico. neraran patrones funcionales, sin la necesidad de
Los sistemas que contribuiran a la creacin del hom nculos internos que tomaran decisiones, ni sis
ncleo dinm ico, segn en m odelo de Edelman y temas supervisores. Por estos motivos se puede decir
Tononi48, seran fundam entalm ente los tlam ocor- que las funciones cognitivas y la conciencia com par
ticales*. El sistem a de los ganglios de la base se con ten el m ism o substrato de representacin de clulas
sidera generador de rutinas a travs de sus circuitos y de conexiones. El aspecto diferenciador entre las
paralelos y polisinpticos. El cerebelo constituira funciones es la circunstancia especfica de la tarea en
otro sistem a generador de rutinas. Estas rutinas es curso y las correspondientes porciones cerebrales que
taran activadas por el ncleo dinm ico. participan en la m ism a62.
En la teora del espacio de trabajo los autores En la actividad funcional de relacin entre com
incluyen cinco categoras principales que participa ponentes del sistema tendran un papel im portante
ran en el proceso consciente: las conexiones corticocorticales, con inclusin de las
conexiones callosas, que se originan principalm ente
Los circuitos perceptivos: in form an del estado en las capas II y III de la corteza (que reciben princi
presente del medio. palm ente aferencias y eferencias asociativas). Estas
Los circuitos motores: permiten la preparacin y neuronas corticales tam bin realizaran conexiones
la ejecucin controlada de las acciones. verticales y recprocas, a travs de la capa V, con los
Los circuitos de la m em oria a largo plazo: pue ncleos talm icos, dando lugar a una estabilidad
den restituir antiguos estados del espacio de tra funcional del sistem a a travs de circuitos de auto-
bajo. m antenim iento270.
Los circuitos de evaluacin (atribuyen una valen La accin de los sistem as perceptivos sobre las
cia en funcin de experiencias previas). m em orias antiguas del sistema, y la propia actividad
Los circuitos atencionales de arriba-abajo: abren del sistema dara lugar a la construccin de un pre
selectivam ente los focos de inters. sente recordado48. En este sentido se construira una
escena que perm itira la adaptacin del sujeto al
La u nin global de estos sistemas podra expli unir las contingencias, inmediatas o imaginadas, a la
car la unidad subjetiva de la conciencia y dara lugar historia previa de las conductas basadas emvalores.
al sentim iento de que la conciencia se puede m ani
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Neurologa de la conducta y neuropsicologa

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74
CA PTU LO 2

Neuroanatoma conductual y sndromes


focales cerebrales: esquemas bsicos
J. Alom PovedayJ. Pea-Casanova

CLASIFICACIN GENERAL DE
Introduccin LAS MANIFESTACIONES CLNICAS
DE LAS LESIONES CEREBRALES
Para el neurlogo y para el neuropsiclogo, es
muy in teresante estudiar el co n ju n to de signos y Las lesiones cerebrales se expresan a travs de
sntom as que aparecen por lesiones y/o alteracio un co n ju n to de signos y sn tom as que se pueden
nes funcionales de una porcin de un l bu lo cere sim plificar en tres grandes m b itos sem iol gicos
bral determ inado. C uando se habla de sndrom es (fig. 2-1 ):
topogrficos lobares, el m ecanism o fisiopatolgi-
co agrupador de los signos y sntom as observados Signos y sntomas neurolgicos. Estas m anifestacio
es la topografa. C onsecuentem ente, los sndrom es nes se deben a la afectacin de estructuras cuya
focales cerebrales distan m ucho de ser sndrom es alteracin se refleja netam ente en la exploracin
con entidad cognitiva, ya que el sndrom e lo de clnica neurolgica (p. ej., paresia, ataxia, tem
term ina la topografa, y no un defecto cognitivo. La blor, hipoestesia, trastornos de los m ovim ientos
definicin de las lesiones, su u bicacin, extensin, oculares, trastornos e los cam pos visuales).
intensidad y patocrona, es fundam ental para rea Sntomas cognitivos. Se trata de las tradicionales
lizar estudios de correlacin clinicotopogrfica. Por alteraciones del m bito del lenguaje (afasia), el
otra parte, cabe insistir en que m uchas veces las le re c o n o c im ie n to (a g n o s ia ), la g estu alid ad
siones cerebrales afectan a ms de un l bu lo cere (apraxia), la m em oria (am nesia), la funcin vi-
bral, a varios lbu los, o son bilaterales y de m ala suoespacial, y la funcin ejecutiva.
delim itacin. Sntomas psicolgicos y del comportamiento. En este
La literatura m dica sobre los sndrom es focales apartado se incluyen todas las m anifestaciones
cerebrales lobares es am plia. M uchos autores han relacionadas con la neuro-psicopatologa y los
realizado sistem atizaciones de los signos y sntom as trastornos del com portam iento. Se puede consi
ms caractersticos de las lesiones de los lbulos ce derar aqu la definicin de Finkel et a l.14, para
rebrales. En unos casos el nfasis se centra ms en referirse a las dem encias, pero aplicada a cual
las funciones, mientras que en otros se centra en las quier etiologa, cualesquiera que sean los signos
enferm edades y lesiones que cond icionan los tras y sntom as de alteraciones de la percepcin, el
tornos cognitivos. Se pueden consultar las obras si contenido del pensam iento, el hum or o la con
guientes: E llis y Y o u n g 1; G o lstein , N ussbau m y ducta. Estas alteraciones van desde la apata y
Beers2; M esulam 3; Rapp4; Hillis5; Kirshner6; Feinberg la depresin hasta la agitacin y la conducta agre
y F arah 7; H eilm an y Valenstein8; Halligan, Kischkay siva. Se incluyen trastornos com o los sntom as
M arshall9; D 'E sposito10; Rizzo y Eslinger11; Devins- psicticos, particularm ente los delirios y las alu
ky y D 'E sposito12; Jeannerod y Sern 13. cinaciones. M uchas de las m anifestaciones in-

75
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

adaptacin, o desadaptacin, del sujeto al medio de


Etiologa pende de sus caractersticas fsicas y hum anas. As,
por ejem plo, un sujeto puede aparentar un deterio
ro m enor con escaso im pacto funcional porque su
Caractersticas cnyuge asum e sus responsabilidades. Por ltim o,
del sujeto
(edad, escolaridad, sexo, no se puede olvidar el papel general del estrs en la
dominancia manual...)
enfermedad.

L E S I N
(Tiempo de evolucin) Impacto final en la calidad de vida
Localizacin - Extensin - Intensidad

La calidad de vida se define com o el conjunto de


las percepciones del individuo sobre su posicin en
Patrn
neurobiolglco la vida en el contexto de la cultura y el sistem a de
valores en el que vive, y en relacin con sus o b jeti
vos, expectativas, estndares y p reocu p acion es
Patrn clnico (O M S). C iertam ente, esta co m p leja defin icin se
(sntomas)
puede redefinir com o un constructo m ultidim ensio
nal que incluye las siguientes dim ensiones: bienes
tar fsico, bienestar material, bienestar social y b ien
P s ic o l g ic o
N e u r o l g ic o C o g n i t iv o
y c o n d u c tu a l estar em ocional. En m uchos estudios se sim plifica
el esquem a para considerar nicam ente las dim en
siones del bienestar fsico, psicolgico y social. La
Actividades de la vida diaria: avanzadas, instrumentales, bsicas alteracin de la calidad de vida es el resultado final
de la interaccin de m ltiples dim ensiones ms all
de los trastornos neurobiolgicos y su repercusin
Estado de salud Calidad de vida
Medio sintom tica.
(fsico y social)

Figura 2-1. mbitos semiolgicos de la lesin cerebral.


DICOTOMA NEUROPSIQUITRICA
FRENTE A COGNITIVA
cluidas en este apartado estn claram ente codi
ficadas en el DSM-IV-TR. Las lesiones del sistema nervioso central se pue
den ubicar en zonas de distinta naturaleza filogen-
tica, estructural y funcional. El factor localizacin es
M EFECTOS DE LAS LESIONES CEREBRALES el determ inante de las m anifestaciones clnicas cog-
EN LAS ACTIVIDADES DE LA VIDA DIARIA nitivas o neuropsiquitricas, de m odo que es posi
ble establecer una dicotom a entre sndrom es sub-
Las m an ifestacion es clnicas citadas tienen un co rtico lm b ico s frente a sn d rom es n eocorticales
im pacto diverso en las actividades de la vida diaria (tabla 2-1).
de los pacientes. Adems, las consecuencias clnicas
de las lesiones cerebrales se deben integrar en el con
texto del estado de salud de cada paciente. En este
m bito se trata de considerar la posibilidad de que, Dicotomas clnicas relacionadas
por ejem plo, un paciente determ inado presente li con el lenguaje y las funciones
m itaciones en su autonom a debido a la con com i
tancia de un cuadro de insuficiencia cardiorrespira- visuoconstructivas
to ria o p a to lo g a o steo a rticu la r. En su m a: las
lim itaciones funcionales debidas a trastornos cogni- El clnico dispone de una serie de dicotom as cl
tivos se pueden concatenar con las debidas a otros nicas clsicas que permiten orientar la ubicacin de
trastornos. Tam bin es im portante destacar que la lesiones cerebrales, lgicam ente con matices. La pri-

76
2. Neuroanatom a conductual y sndromes focales cerebrales: esquemas bsicos

Tabla 2-1. Sndromes subcorticales/lmbicos frente a corticales

Sndromes subcorticales/lmbicos Sndromes corticales


Fundam entales (preferenciales) Instrum entales

Cerebro filogentico Reptiliano (subcortical), y paleomamfero (lmbico) Neomamfero (asimtrico neocortical)

Tiempo filogentico Antiguo, primitivo Reciente, ms evolucionado

Tiempo ontogentico Funcin temprana Funcin tarda. Aprendizaje

Estructuras corticales Corteza lmbica y paralmbica Alocorteza (homotpica, heterotpica)

Organizacin neuronal Circuitos en paralelo. Canales de banda ancha Circuitos locales en serie y en paralelo.
Canales estrechos (fidelidad de la informacin).
Nodos funcionales

Lateralizacin Limitada (estructuras mediales predominantes) Importante (hemisferios)

Transmisores primarios Funcin activadora y moduladora: dopamna, Funcin fsica: GABA, glutamato
serotonina, noradrenalina, acetilcolina

mbitos clnicos Alteraciones de las emociones, pulsiones y Alteraciones del lenguaje, praxis, gnosis
necesidades biolgicas bsicas

Tipo de sntomas Predominantemente productivos Predominantemente deficitarios (negativos):


(positivos): psicosis, mana, depresin. afasia, apraxia, agnosia, alexia, agrafa, acalculia,
Trastorno obsesivo-compulsivo, desinhibicin asomatognosia, amnesia

Tipo de sndromes Basados en circuitos (fronto-subcorticales, circuitos Focales. Basados en nodos relacionados mediante
lmbicos fascculos

mera gran dicotom a es la presencia de sntomas af- visuoconstructivos observados ayuda a diferenciar,
sicos frente a un lenguaje norm al, al m enos en una aunque con lim itaciones, el hem isferio afectado (ta
situacin de exploracin inform al. En el caso de su bla 2-5).
jetos diestros ms habituales, la ausencia de m an i
festaciones netam ente afsicas perm ite descartar le
siones hemisfricas izquierdas perisilvianas; a no ser
que se sospeche una lateralidad derecha del lengua Sndromes focales cerebrales bsicos
je. La sem iologa del lenguaje se puede caracterizar
com o no fluente, que ser ms indicativa de lesio SNDROMES FRONTALES
nes de las zonas anteriores (frontales) del lenguaje;
o com o fluente, que ser ms indicativa de lesio El captulo 19 de esta obra est dedicado a la pa
nes de las zonas posteriores del lenguaje (tem pora tologa de los lbulos frontales. Es este captulo ni
les y parietales, tabla 2 -2 ). Por otro lado, las lesio cam ente se presenta una sistem atizacin de los sig
nes anteriores presentan un con ju nto de sntom as n os y sn to m a s caracterstico s de las le sio n e s
neurolgicos y em ocionales que son distintos de las frontales, para m antener una coherencia con el res
lesiones posteriores (tabla 2-3). Finalmente, el con to de los lbu los estudiados. Los lbu los frontales
junto de dicotom as (alterado/no alterado) que ca se pueden dividir en tres regiones citoarquitectni-
racterizan los sndrom es afsicos en cuanto a expre- cas y funcionales tradicionales: zonas m otora, pre-
^n, com prensin, repeticin y denom inacin, es m otoras y prefrontales. Aunque esta divisin es la
claramente indicativo de la ubicacin de las lesiones. ms extendida, se puede realizar una nueva agrupa
Los fen m en os asociados, com o trastornos de los cin en la que interaccionan aspectos filogenticos,
campos visuales, trastornos de la sensibilidad o tras citoarquitectnicos y funcionales3: un sector m otor
tornos motores, acaban de orientar la topografa afec premotor, un sector paralm bico y un sector hetero-
tada (tabla 2-4). En el captulo 3 se encontrar la des m odal. Esta agrupacin permite una m ejor diferen
crip cin detallada de los snd rom es afsicos. Por ciacin fisiopatolgica de los sndromes frontales. El
ltim o, las caractersticas de los posibles trastornos trm ino corteza prefrontal engloba las cortezas pa-

77
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

Tabla 2-2. Caractersticas diferenciales entre el Tabla 2-3. Manifestaciones clnicas neurolgicas
lenguaje afsico de tipo no fluente y fluente relacionadas con lesiones hemisfricas anteriores
(frontales) y posteriores (temporoparietales) de los
Lenguaje no fluente Lenguaje fluente sistemas del lenguaje

Disminucin global de la Normal volumen productivo o


Lesiones anteriores Lesiones posteriores
expresin. Posibles mutismo y aumentado (logorrea)
estereotipias en fases iniciales Afasia no fluente Afasia fluente
o en cuadros graves
Hemiparesia frecuente Hemiparesia infrecuente
Conciencia de la dificultad Posible anosognosia en fases
Ausencia de trastorno Trastorno sensitivo
expresiva y presencia de iniciales
sensitivo
reacciones catastrficas
Campos visuales normales Hemianopsia homnima
Esfuerzo en la articulacin Ausencia de esfuerzo
derecha (lesiones amplias,
y dificultad en el inicio de la articulatorio y de dificultad en
superiores e inferiores)
comunicacin el inicio de la comunicacin
Cuadrantanopsia superior
Disartria, anartria Articulacin normal (lesiones inferiores,
(desintegracin fontica) temporales)
Cuadrantanopsia inferior
Aprosodia, disprosodia Prosodia normal, con normal (lesiones superiores,
meloda parietales)

Disminucin de la longitud de Normal longitud de la Negacin, anosognosia


Depresin
la frase. Pausas frase. Posibles palabras de
predileccin Ansiedad Ansiedad

Agramatismo (lenguaje Paragramatismo (disintaxia) Reacciones catastrficas Paranoia


telegrfico). Omisin de
palabras de funcin
drome medial, caracterizad o por red u ccin de la
A pesar de la reduccin existe Pobreza de contenido
accin con apata y acinesia (vase cap. 19).
un alto contenido informativo informativo a pesar de la
fluencia

Parafaslas fonticas Parafasias fonmicas


SNDROMES TEMPORALES
y verbales (formaleso
semnticas). Neologismos
La koniocorteza auditiva primaria, o A l, (AB 41 y
Anomia. Mejora, en general, Anomia. Puede expresarse 4 2 ) se sita en las circunvoluciones transversas de
con ayudas fonmicas en forma de reduccin
Heschl, en la porcin posterior del plano tem poral,
(anomia de produccin cualitativa: pausas,
motora) circunloquios o conductas de
en el suelo de la cisterna silviana. Esta corteza recibe
aproximacin fonmica aferencias del cuerpo geniculado m edial (interno),
y responde a tonos puros. La regin auditiva presen
Frecuente presencia de Ausencia de hemipleja
ta una organizacin ton otp ica, con una distribu
hemipleja
cin anterior de las bajas frecuencias. La corteza au
ditiva primaria recibe inform acin de am bos odos
ralm bicas y heterom odales. Las m anifestaciones cl gracias a una serie de decusaciones en el tronco del
nicas ms frecuentes de las lesiones de los lbulos encfalo, aunque la influencia del odo contralateral
frontales se presentan en la tabla 2-6. es dom inante. Este hecho anatom ofuncional im pli
Aunque se podra realizar una descripcin ge ca que las lesiones unilaterales no provoquen una
neral del sndrom e frontal, es m ejor enfocar in i sordera contralateral. Estas alteraciones se detectan
cialm ente la d iferenciacin de tres grandes sndro a travs de potenciales evocados y tcnicas de audi
m es clinicotopogrficos: un sndrome orbitofrontal, cin dictica.
caracterizad o p or d esin h ib ici n , im pu lsividad y Las neuronas de la circunvolucin tem poral su
afectacin de la autorregulacin de la conducta; un perior estn relacionadas con la segm entacin y se-
sndrome de la convexidad frontal (d orsolateral), ca cuenciacin de los fonem as as com o su coherencia
racterizado por un trastorno ejecutivo de planifica con estructuras polisilbicas. Estas neuronas tienen
cin, regulacin y verificacin cognitiva; y un sn que ver con aspectos presem nticos ya que respon-

78
Tabla 2-4. Caractersticas de los tipos de afasia y sus implicaciones en el conocimiento de las relaciones entre el lenguaje y el cerebro

Tipo de afasia Lugar de la lesin Fenmenos asociados Expresin Comprensin Repeticin Denominacin

Broca Corteza motora inferior del lbulo Hemipleja derecha de predominio No fluente. Buena en general. Alterada Alterada
(motora) frontal y estructuras subcorticales fraciobraquial. Inicio: muy reducida. Mutismo. Dficit en forma
adyacentes Apraxia unilateral izquierda (apraxia Estereotipia. deagramatsmo
simptica) Evolucin: agramatcal receptivo

Werncke Zona posterior y superior del Cuadrantanopsia superior derecha Fluente. Muy afectada Alterada. Alterada
(sensorial) lbulo temporal Si lesin amplia y profunda: Articulacin normal. Mltiples Parafasia
hemianopsia homnima derecha parafasias (neologstica, fonmica, fonmica
semntica). Sin sentido

Conduccin Fascculo arqueado. Parietal Hemihipoestesa derecha. Apraxia Fluente. Buena Alterada Alterada
anterior e inferior profunda ideomotora. Apraxia facial Parafasias fonmcas

Global Amplia zona frontal, temporal, Hemipleja derecha. Hemihpoestesia No fluente. Muy afectada Alterada Alterada
parietal y estructuras derecha. Hemianopsia homnima Muy reducida. Mutismo.

Neuroanatoma conductual y sndromes focales cerebrales: esquemas bsicos


subcorticales adyacentes derecha. Si lesiones emblicas: posible Posible preservacin del lenguaje
ausencia de hemiparesia automtico

Motora Lbulo frontal por delante del Hemiparesia derecha de predominio No fluente. Buena Preservada Alterada.
transcortical rea de Broca braquial Dificultad en el inicio. No realiza En algunos
rea motora suplementaria. Hemiparesia derecha de predominio narracin. Ecolalia posible casos
Sustancia blanca periventricular crural preservada
(desconexin zona de Broca)

Sensorial Zona de interseccin de los Cuadrantanopsia inferior derecha Fluente. Afectada Preservada Alterada
transcortical lbulos temporal, parietal y Ecolalia posible
occipital. Por detrs y por encima
del rea de Wernicke

Transcortical Suma de las lesiones de las Hemipleja derecha. No fluente. Muy afectada Preservada Alterada
mixta afasias motora transcortical y Hemihipoestesa derecha. Limitada a repeticiones
(sndrome de sensorial transcortical. Deja libre Hemianopsia homnima derecha automticas (ecolalia)
aislamiento) la zona perisilviana. En general
zona limtrofe de la irrigacin de
la arteria slviana

Anmica Porcin inferior del lbulo Variables en funcin de la topografa Fluente. Buena Preservada Alterada
temporal especfica Buena estructura gramatical.
Parietal inferior Dficit de evocacin de palabras.
Forma residual de todas las Circunloquio posible
afasias
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

Tabla 2-5. Rasgos diferenciales de los trastornos de la afasia de Wernicke, es probable que la afecta
visuoconstructivos en funcin del hemisferio cin de la porcin tem poral posterior y superior de
lesionado lugar a los aspectos ms auditivos del cuadro com o
Lesiones hemisfricas Lesiones hemisfricas
la sordera verbal. En casos de afectacin de estruc
izquierdas derechas turas heterom od ales se producira una afectacin
clnica ms m ultim odal. De hecho, el concepto de
Ms relacionado con Ms relacionado con
afasia de Wernicke agrupa la afasia de Wernicke pro
alteraciones simblicas alteraciones espaciales
(lenguaje) piam ente dicha (tipo I), la afasia de W ernicke con
preservacin de la repeticin (tipo II), y la afasia de
Negligencia espacial derecha Negligencia espacial izquierda
W ernicke con predom inio de la afectacin del len
(de expresin clnica limitada) y orientacin diagonal
guaje escrito (tipo III).
Simplificacin, omisiones Tendencia a los detalles y a la Las m anifestaciones clnicas ms frecuentes de
complejidad estructural
las lesiones de los lbulos tem porales se presentan
Mantenimiento del tamao o Tendencia a la macrografa en la tabla 2-7.
micrografia

Mantiene la organizacin Desestructuracin y


bsica desorganizacin espacial SNDROMES PARIETALES

Tendencia a centrarse en el Tendencia a realizar adiciones


Las cortezas prim arias somatosensoriales, o S I,
objetivo
(AB 3a, 3b, 1, 2) se sitan en la circunvolucin pos
Tendencia a dibujar Tendencia a ejecuciones central. Esta zona recibe proyecciones principalm en
lentamente rpidas
te del ncleo ventroposterolateral del tlam o, prin
Menos grave Ms grave cipal ncleo de relevo de las vas somatosensoriales
ascendentes. Esta corteza presenta una organizacin
Mejora al copiar Mejora poco al copiar
som atotpica y contralateral de las aferencias, cons
tituyndose el llam ado hom nculo sensitivo. Se
den a palabras reales o a so nid os verbales falsos gn Mesulam, nicam ente AB3b debera designarse
com o el lenguaje presentado en una secuenciacin S I, ya que las AB 1 y 2 se sitan a una distancia de
inversa. Alrededor de la mitad de las neuronas en zo dos o ms sinapsis del rea primaria correspondien
nas de la circunvolucin tem poral m edia (AB 21) te. En los hum anos la lesin de S I parece que se aso
presentan fenm enos de supresin ante el lenguaje cia a alteraciones selectivas de la capacidad de dis
entendible pero no ante el habla distorsionada. El crim inar entre dos puntos, la localizacin del tacto,
procesamiento auditivo ms all de la primera sinap- la grafestesia, el sentido de posicin y la estereogno-
sis despus de la recepcin cortical se caracteriza por sis, estando relativamente preservadas las capacida
grupos neuronales relacionados con rasgos com ple des de deteccin del tacto, el dolor y la temperatura
jos relacionados con la identificacin de palabras, la (v. cap. 10).
localizacin de la fuente del sonido, la caracteriza Las cortezas parietales posteriores se correspon
cin de sonidos especficos, y probablem ente la ca den con AB 7, AB 39 (angular), y AB 4 0 (supram ar-
racterizacin de patrones especficos de voz. Las le gin al). En m u ch os tratados esta zon a se describe
sio n es en las cortezas aso ciativ as u n im o d a les co m o la en cru cijad a p arieto -tem p o ro o ccip ital, o
auditivas, o de sus conexiones, dan lugar a las si zona de interaccin m ultim odal. En la obra de Lu-
guientes alteraciones: trastorno auditivo cortical, sor ria se califica de zona de solapam iento, para des
dera cortical, sordera verbal pura, agnosia auditiva tacar las in teraccio n es entre las fu n cio n es de los
para ruidos, fonagnosia, y form as de amusia senso analizadores visual, auditivo y somestsico. Las des
rial receptiva (v. cap. 8). cripciones clnicas y los estudios fisiolgicos ponen
El rea de W ernicke se ha identificado de diver de relieve que realm ente esta zona est com p rom e
sa form a segn los autores (v. Lecours, C aplan y tida en interacciones verbales, prxicas, visuom o-
L h erm itte18), incluyendo la regin posterior de la toras y de atencin espacial.
prim era circunvolucin tem poral izquierda, el pla- Las m anifestaciones clnicas ms frecuentes de
num temporale y la porcin adyacente de la segunda las lesiones de los lbulos parietales se presentan en
circunvolucin tem poral. Dada la heterogeneidad la tabla 2-8.

80
2. Neuroanatom a conductual y sndromes focales cerebrales: esquemas bsicos

Tabla 2-6. Sndromes debidos a lesiones de los lbulos frontales

reas motoras primarias reas prefrontales

Manifestaciones deficitarias Lesiones orbitofrontales


Paresia contralateral. Prdida de los movimientos ms finos. Caracterizacin general: Sndrome disejecutivo con desinhibicin,
Sincinesias im pulsividad y afectacin de la autorregulacin de la conducta
Hipertona muscular espstica contralateral. Hiperreflexia
Desinhibicin (expresada en distintos mbitos funcionales)
* Lesin de la convexidad (territorio de la arteria cerebral
Pobreza del juicio y del tacto social con actos
media): hemiparesia de predominio faciobraquial,
antisociales y afectacin de las relaciones sociales
especialmente en msculos distales
(conducta seudopsicoptica)
* Lesin medial o interna (territorio de la arteria cerebral
Euforia o disforia necia y fatua con chistosidad inadecuada
anterior): hemiparesia de predominio crural
(Witzelsucht, Moria)
Manifestaciones paroxsticas Preocupaciones, gestos y comentarios sexuales socialmente
Crisis epilpticas motoras parciales. Desarrollo contralateral
inadecuados
Jacksoniano (siguiendo el homnculo motor)
Desinhibicin de las conductas motoras (hiperactividad,
conductas repetidas)
reas premotoras Impulsividad. Irritabilidad. Agresividad
Labilidad emocional con cambios rpidos entre distintos estados
1. Cortezas somatomotoras de asociacin (rea 6) efectivos: alegra, clera, frustracin, tristeza
Manifestaciones deficitarias Mana o hipomana (raramente)
Paresia especialmente en msculos proximales. Hipertona Depresin (hipofuncin orbitofrontal en casos de enfermedad
muscular espstica. (Si las lesiones se extienden posteriormente: de Parkinson o de Huntington)
paresia de ia pierna, trastornos sensitivos en la pierna e Alteracin de la capacidad de establecer abstracciones de
incontinencia) teora de la mente
Apraxia motora, cintica (lesiones izquierdas): alteracin de Disminucin o prdida de la capacidad de introspeccin (insight)
la realizacin de actividades secuenciales (desautomatizacin, Desinhibicin de las conductas instintivas con descontrol social
prdida de melodas cinticas) Incremento del apetito e incremento del peso
Reflejo de prensin (grasping). Valor localizador en caso de Disminucin de la higiene y descuido personal
expresin unilateral: contralateral Conductas de imitacin: impulso de imitacin de la conducta del
Apraxia orofonatoria (lesiones inferiores) examinador o de otras personas del entorno
Manifestaciones paroxsticas Conductas de utilizacin: impulso de usar los objetos que estn
Crisis motoras parciales contralaterales al alcance del paciente

2. Corteza oculomotora o campo oculgiro frontal


Lesiones dorsolaterales frontales (convexidad)
(rea 8)
Manifestaciones deficitarias Caracterizacin general: Trastorno ejecutivo de planificacin,
Dficit de movimientos conjugados (sacdicos, voluntarios) de regulacin y verificacin cognitiva
los ojos: desviacin de los ojos hacia la lesin Disminucin de la capacidad de cambio de decisin en respuesta
Dficit del rastreo visual contralateral a contingencias cambiantes (p. ej., en pruebas como el WCST)
Impersistencia motora ocular (lesiones crnicas) Alteracin de la planificacin y generacin de estrategias para
Manifestaciones paroxsticas resolver problemas complejos (aprendizajes complejos, ejecucin
Desviacin paroxstica de los ojos en direccin opuesta a la de test como la Torre de Londres o la Figura de Rey)
lesin Respuestas extravagantes o bizarras (porpobreza de la
inform acin usada y falta de verificacin de la respuesta)
3. Corteza premotora inferior de asociacin verbal
Reduccin de la abstraccin, tendencia a respuestas
izquierda: Area de Broca
estereotipadas y fijacin en el estmulo (proverbios, semejanzas,
Afasia de Broca (si manifestaciones crnicas: lesin que afecta a
valoracin de sentidos figurados morales de textos)
estructuras subcorticales [sustancia blanca y ncleos grises])
Reduccin del control mental [alteracin de mecanismos
Afemia (mutismo, con evolucin a hipofona y disartria)
atencionales complejos] (p. ej. alteracin de la capacidad de
Disprosodia (tambin en caso de lesiones derechas)
in ve rtir series hiperaprendidas como los meses del ao; cam biar de
4. rea motora suplementaria tarea: TMT-B; Parte C del test de Stroop)
Manifestaciones deficitarias Sndrome de evocacin deficitaria (alteracin del recuerdo
Dficit de la iniciacin del habla. Afasia motora transcortical (en espontneo de m a terial aprendido en tareas de recuerdo diferido,
ocasiones transitoria) [lesiones izquierdas] p. ej., en m em oria diferida del Test Barcelona o en el FCSRT)
Apraxia motora, cintica Disfuncin ejecutiva y generativa de asociaciones mentales y
Alteracin de la imitacin motora (generalmente transitoria) series (reduccin significativa en pruebas de fluencia verbal y de
Reflejo de prensin produccin de figuras)
Manifestaciones paroxsticas Anomia
Paro del habla, palilalia Depresin o personalidad seudodepreslva (contina)
Neurologa de la conducta y neuropscologa

Tabla 2-6. Sndromes debidos a lesiones de los Tabla 2-7. Sndromes debidos a lesiones de los
lbulos frontales (continuacin) lbulos temporales

reas prefrontales (cont.) Cortezas auditivas primarias


(circunvoluciones de Heschl)
Lesiones de la corteza medial frontal Lesiones unilaterales: generalmente trastornos subclnicos
Caracterizacin general: reduccin de la accin con apata (detectable medante audicin dictca: sordera cortical
y acinesia unilateral). Ilusiones y alucinaciones visuales
Lesiones bilaterales: sordera cortical
Apata (reduccin de la motivacin y de las actividades dirigidas
a un objetivo): componentes afectivo, emocional, cognitivo y Cortezas auditivas de asociacin
motor Lesiones en el hemisferio izquierdo (rea de Wernicke)
Afectivo: expresin plana y estable Afasia de Wernicke. Si la lesin es profunda: cuadrantanopsia
Emocional: ausencia de inters, excitacin o responsividad superior hom nim a derecha
emocional ante acontecimientos positivos o negativos Afasia de conduccin (forma acusticoamnsica)
Cognitivo: reduccin del pensamiento generativo, Amnesia para material verbal
disminucin de la curiosidad y disminucin de la implicacin Componentes de amusia y agnosia auditiva
en tareas, falta de inters en nuevos aprendizajes, falta de Lesiones en el hemisferio derecho
preocupacin personal o sobre el futuro Amusia receptiva o sensorial
Motor: falta de esfuerzo. Reduccin de la productividad, del Disprosodia sensorial
mantenimiento en la tarea, de la Imitacin. Dependencia de Amnesia para material visual
gue el entorno estructure las tareas Lesiones bilaterales
Agnosia auditiva
Capacidad cognitva relativamente intacta
Sordera verbal pura. Tambin en casos de lesin izquierda
(en general muy difcil de evaluar)
Afasia motora transcortical Cortezas temporales laterales de asociacin supramodal
Si lesin del cuerpo calloso adyacente: Apraxia callosa, apraxia Anomia
de la extremidades izguierdas Alteracin del aprendizaje visual
Lesiones cinguladas anteriores: incremento de fallos en tareas Amnesia retrgrada
como el WCST Estado confusional con agitacin (hemisferio derecho)
Alteracin de la asociacin auditivovisual de estmulos de
Afectacin aadida del rea motora suplementaria valencia emocional
(ver adems, apartado especfico)
Acinesia grave (se suma a los sntomas generales Cortezas temporales inferiores de asociacin visual
mediofrontales) Agnosia visual
Dificultad para iniciar actos motores, vacilaciones en el inicio, Prosopagnosia
Acromatopsia
reduccin de la gestualidad gue acompaa al lenguaje
Anomia para el color
Lesin cingulada bilateral
Cortezas temporales mediales (lmbicas y paralmbicas)*
Mutismo acintco
Alteracin de la memoria a largo plazo (hipocampo y
Simplificada. Basada en parte en Devinsky y D'Esposito12, Botez15, conexiones
Cytowic16, Cummings y M ega17. Ilusiones. Alucinaciones*
Depresin
Mana. H abitualm ente lesiones basles derechas
Sndrome de Klber-Bucy. Lesiones bilaterales de los polos
SNDROMES OCCIPITALES
temporales
Hipersexualidad. Hiposexualidad
La corteza visual primaria, o V I (AB 17, corteza Conducta estereotipada del lbulo temporal: Dreamy
calcarina, corteza estriada) se sita en el polo occi state, autoscopia, dj vu, ja m a is vu, dj vcu, ja m a is vcu,
distorsiones de la sensacin de tiempo, sentimientos de una
pital en am bos lados de la cisura calcarina. Las afe-
presencia, clarividencia, despersonalizacin*
rencias fundam entales (7 0 % ) de los lbulos occipi Psicosis. Pensamiento forzado, agitacin y violencia no dirigidas
tales provienen de la va visual geniculocalcarina. La Alteracin (incremento o decremento) de conductas agresivas*
corteza visual prim aria presenta una organizacin Alteracin del impulso y del afecto
Disgeusia
retinotpica de las aferencias provenientes del cam
Disosmia-anosmia (regin uncinada y piriforme)*
po visual contralateral. Las porciones dorsales (su Disautonoma
periores) reciben las aferencias de los cam pos visua Sinestesia
les inferiores, m ientras que las porciones ventrales
* Muchas manifestaciones pueden ser paroxsticas y forman parte
(inferiores) las reciben de los cam pos superiores. La
del concepto de epilepsia temporal.
zona foveal de la retina se proyecta en la porcin ms Simplificada. Basada en parte en Devinsky y D'Esposito12, Botez15,
posterior de la corteza estriada. Cytowic16, Cummings y M ega17.

82
2. Neuroanatom a conductual y sndromes focales cerebrales: esquemas bsicos

Tabla 2-8. Sndromes debidos a lesiones de los lbulos parietales

reas som atosensoriales prim arias (SI = 3 Br, 1Br, 2Br). Crontralaterales
Alteracin de la somestesia (cutnea y propioceptiva). Derecha o izquierda
Alteracin de la capacidad de localizar las sensaciones de dolor y temperatura. Derecha o izquierda
Epilepsia parcial sensitiva. Derecha o izquierda
Atrofia muscular parietal. Postcentral con o sin lesiones de la sustancia blanca. Derecha o izquierda

reas som atosensoriales secundarias (Sil)


Alteracin de la discriminacin fina: barestesia, textura, dos puntos
Agnosia tctil. Tercio m edio contralateral de la circunvolucin postcentral, Sil y reas parietales posteriores
Sndrome seudotalmico. reas SI y 5//contralaterales y desconexin talm ica. Derecha o izquierda
Ataxia parietal. rea 2v (entre SI y la corteza pa rie ta l posterior). Derecha o izquierda
Hemiparesia atxica. Afectacin de circuitos parietocerebelosos. Derecha o izquierda
Inatencin tctil. reas SI ms reas 5 y 7

reas parietales inferiores de asociacin supram odal

Lesiones en el hemisferio izquierdo


Anomia. Afasia anmica
Afasia semntica (relaciones lgico-gramaticales, proverbios, semejanzas)
Alexia con agrafa (afasia de Wernicke tipo III). Pliegue curvo
- Agrafa (aprxica y psicolingstica). Componente del sndrome de Gerstmann
- Acalculia. Componente del sndrome de Gerstmann
- Agnosia digital. Componente del sndrome de Gerstmann
- Desorientacin derecha-izquierda. Componente central del sndrome de Gerstmann
Sndrome de Gerstmann (=). Pliegue curvo (circunvolucin angular). Con extensin a lbulo pa rie ta l superior
Apraxia constructiva (variedad derecha). Parietal inferior
Desorientacin topogrfica-espacial
Apraxia ideomotora
Apraxia ideatoria (lesiones amplias)
Apraxia del vestido. H abitualm ente: lesiones izquierdas o bilaterales
Hemiasomatognosia consciente. Lesiones parietotem porales con o sin extensin subcortical. Tambin en lesiones derechas
Autotopoagnosia (parietalposterior o lesin bilateral)
Extincin y negligencia derechas (infrecuente)
Dficit del nistagmo optocintico. Corteza pa rie ta l de asociacin y sustancia blanca profunda

Lesiones en el hemisferio derecho


Negligencia espacial unilateral izquierda. reas parietales posteriores (especialmente, 7,39 ,4 0 y parte a nterior de la 22.
Circuito corticosubcortical
Extincin izquierda
Sndrome de Anton-Babinski (anosognosia de la hemipleja)
Hemiasomatognosia no consciente. H abitualm ente con anosognosia de la hemipleja. Lesin p a rie ta l superior e inferior derecha con o sin
afectacin subcortical
Hemiasomatognosia consciente (paroxstica). Lesiones parieto-tem porales con o sin extensin subcortical. Tambin en lesiones izquierdas
Asimbolia al dolor. Circunvolucin su p ra m arg in a ly afectacin variable del pliegue curvo y de la regin tem poral posterior. Tambin bilateral
Trastornos visuoespaciales (apraxia constructiva, alexia y agrafa espaciales...)
Alexia y agrafa espaciales. H abitualm ente: con negligencia izquierda
Desorientacin topogrfica-espacial. Lesin con extensin a l lbulo occipital anterior
Apraxia constructiva (variedad espacial)
Apraxia del vestido. H abitualm ente: con alteracin del esquema corporal izquierdo
Impersistencia motora
Sndromes confusionales. Manifestaciones psicticas. Accidentes vasculares cerebrales de la arteria silviana (porcin posterior)
Dficit del nistagmo optocintico. Corteza p a rie ta l de asociacin y sustancia blanca profunda

Lesiones hemisfricas bilaterales


Sndrome de Balint. Lesiones parietooccipitales
Apraxia ideatoria (o lesin tem poro-parietal izquierda am plia)
Autotopoagnosia (o lesin pa rie ta l posterior izquierda)
Asimbolia al dolor (o lesin derecha)

Simplificada. Basada en parte en Devinsky y D'Esposito12, Botez15, Cytowic16, Cummings y M ega17.

83
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

Los estudios sobre la funcin de las neuronas de o va del Dnde? (W here?), y una va ventral, oc
la corteza visual primaria ponen de relieve una com cipitotem poral, o va del Qu? (What?). En el in
pleja organizacin funcional. En esencia, existe una terior de estas vas existen conexiones recprocas.
organizacin modular, con neuronas segregadas que
responden a propiedades com o la orientacin de la
ilum inacin, la longitud de onda (color), la d om i Va visuofugal ventral (occipitotemporal)
nancia ocular. Esta segregacin funcional se inicia,
en cierto m odo, en los cuerpos geniculados latera La inform acin visual procesada inicialm ente en
les. As, las fibras que proceden de la regin parvo- las reas periestriadas se contina procesando visuo-
celular (capas 3 a 6) del cuerpo geniculado se pro fugalmente (cuarta sinapsis y ulteriores), a travs del
yectan en zonas m s profundas, en la capa IV, en fascculo longitudinal inferior, por porciones de la
com paracin con las fibras que proceden de las ca circunvolucin fusiform e y las cortezas adyacentes
pas m agnocelulares (capas 1 y 2). lingual y tem poral inferior. Esta zona parece estar re
A partir de la corteza visual prim aria (estriada), lacionada con el procesam iento de la form a a partir
el procesam iento contina en las cortezas unim o- de rasgos visuales ms simples, la diferenciacin de
dales visuales periestriadas, AB 18 (V 2), AB 19 y por ob jetos reales frente a ob jetos quim ricos, o la de
ciones de las circunvoluciones fusiform e, tem poral teccin de nuevos estm ulos frente a los familiares.
inferior y tem poral media (AB 37, 20, 21). La dim en De hecho se establece un sistema en el que partici
sin prim aria de las aferencias corticales es retino- pan parte de la corteza de la circunvolucin fusifor
tpica y est finam ente detallada en el rea V I. Las me, la circunvolucin lingual, y la circunvolucin
subsiguientes d im ensiones perceptivas tienen una occipital inferior.
representacin ms grosera en V I y V2, con enlaces Los estudios experim entales muestran la mayor
sinpticos ulteriores en los que las respuestas tienen, activacin funcional de una zona (zona de cara),
lgicam ente, una latencia mayor, un mayor cam po cuando se presentan caras frente a objetos, y cuando
del espacio visual, y una mayor com plejidad de la las caras se presentan en posicin norm al versus in
respuesta. Las d im ensiones perceptivas del color y vertida o en fragm entos cam biad os de lugar. Esta
del m ovim iento se relacionan con el procesam ien zona, que coincide con la predom inantem ente le
to de la inform acin desde V I y V2 a zonas especia sionada en casos de prosopagnosia, se sita en la
lizadas de la corteza periestriada. El rea V4 (y p o porcin m edia de la circunvolucin fusiform e (AB
sib lem en te el rea V 8) est especializada para el 37 y 2 0 ), y su funcin sera la codificacin genrica
color. La lesin de esta zona en el hom bre da lugar de la cara, con independencia de su ulterior recono
a una hemiacromatopsia co n tra stera i. En estos casos cim iento especfico.
la agudeza visual, la percepcin del m ovim iento y Se ha observado tam bin una zon a adyacente
el reconocim iento del o b jeto son norm ales. La in im plicada predom inantem ente en la identificacin
terrupcin de la conexin del procesam iento del co de objetos. De la m ism a m anera se ha identificado
lor con las zonas relacionadas con el lenguaje pue una zona especializada en la codificacin de las for
de dar lugar a anomia del color. En el m ono, el rea mas de las palabras y de series de letras, y otra ms
V5 y el rea tem poral m edial superior (que se co lateral en la regin occip itotem poral (confluencia
rresponden en el hom bre con AB 19 y 3 7 ) estn es entre AB r l9 y AB 3 7 ). Se ha considerado que de
pecializadas en el m ovim iento. La lesin bilateral b id o a la relativam ente reciente adquisicin de la
de estas zonas da lugar a una acinetopsia. En estos lectura por la especie, el rea relacionada con el re
casos, la agudeza visual y la percepcin del color y con ocim ien to de las form as de las palabras podra
el reco n o cim ien to del o b jeto estn relativam ente ser el resultado de la m odificacin funcional (por
preservadas. La disociacin clnica entre la acinetop la experiencia), de subgrupos neuronales especiali
sia y la acrom atopsia es una prueba del fu n cion a zados en el recon ocim ien to de caras y ob jetos. De
m iento en paralelo de los grupos neuronales en los esta m an era las p alabras escritas seran tratadas
cuales se fundam entan. com o ob jetos ms que com o sm b o lo s3. Las lesio
Tras las tres primeras sinapsis en las regiones es nes de estas zonas cerebrales m uestran trastornos
triada y periestriada, ulteriorm ente la va sensorio- de la identificacin de palabras (alexia pura), o b je
fugal visual se diferencia en dos vas corticocortica- tos (agnosia visual asociativa) y caras (prosopagno
les m ultisinpticas. Una va dorsal, occipitoparietal, sia). Adems, en casos de interrupcin del paso de

84
2. Neuroanatoma conductual y sndromes focales cerebrales: esquemas bsicos

inform acin visual h ad a el sistem a lm bico pueden en eferencias de los cuerpos geniculados al pulvinar
aparecer m an ifestacio n es de h ip o em o cio n a lid a d del tlam o y de all a la corteza visual de asociacin
(los estm ulos visuales d ejan de provocar las res y a la corteza parietal. En este sentido la va genicu-
puestas em ocion ales apropiadas), y de am nesia vi localcarina sera necesaria para la visin consciente,
sual (alteracin de la creacin de m em oria a partir mientras que la va paralela colculo-talam ocortical
de la m odalidad visual). sera suficiente para la ubicacin espacial necesaria
para la prensin, aunque los objetos no fueran per
cibidos conscientem ente19.
Va visuofugal dorsal (occipitoparietal) En el contexto de los sndrom es alucinatorios vi
suales cabe citar el sndrom e de Caries Bonnet. Este
Esta va cursa a travs de los fascculos longitu sndrom e lleva el nom bre del naturalista suizo que
dinales superiores y conecta la in form acin visual lo describi en su abuelo de 89 aos de edad. Se tra
con las cortezas parietal dorsom edial, prem otora y ta de alucinaciones bien definidas, vivas, elaboradas
los campos frontales de los ojos. Los estudios en m a y frecuentemente estereotipadas, en una persona con
cacos ponen de m anifiesto la activacin de grupos graves alteraciones visuales. El paciente reconoce la
neuronales en funcin de inform acin retinotpica irrealidad de lo que est viendo. En general no exis
(espacio) y la posicin de la cabeza o los ojos. De ten rasgos psicticos, dem encia, alteraciones meta-
esta form a es posible determ inar vectores espaciales blicas o lesiones focales. Estos fenm enos alucina-
que orienten las conductas motoras. Los estudios rea torios tam bin se han descrito en caso de defectos
lizados en m onos se pueden relacionar con regiones cam pim tricos tras neurociruga y otras lesiones co-
anlogas en el cerebro de los hum anos, destacando occipitales.
juncin entre AB 19 y AB 7, en la zona del surco
nuaparietal.
La lesin de estas zonas visuofugales dorsales, o SNDROMES DEL HEMISFERIO DERECHO
;e sus conexiones, da lugar a alteraciones neuropsi-
colgicas en las que predom inan trastornos visuoes- Los sndrom es relacionados con lesiones del h e
raciales de distinta naturaleza. Cabe destacar, ade m isferio derecho han evidenciado la dom inancia o
ms, el efecto diferencial del hem isferio im plicado. especializacin de este hem isferio en actividades ta
En concreto, se observan sndrom es com o negligen- les com o la atencin visuoespacial, el esquem a cor
ra hemiespacial, apraxia del vestido, simultagnosia, poral, diversos aspectos del lenguaje y ciertas altera
taxi a tica (incoordinacin visuom anual), apraxia ciones de con d ucta20,21. Otros sndrom es han sido
r:ic a (trastorno de la exploracin ocular, clsica- descritos en lesiones tanto del hem isferio derecho
~ en te parlisis psquica de la m irada). El sndro com o del hemisferio izquierdo o, ms frecuentemen
me de Balint, por lesin parietooccipital bilateral, es te, por afectacin bilateral (tabla 2-10). En este apar
paradigma de esta sintom atologa. tado se presentan aquellos sndromes, ms caracte
Las m anifestaciones clnicas de las lesiones de rsticos, en los que la lesin del hem isferio derecho
. lbulos occipitales se centran en trastornos del es necesaria y suficiente.
xesam ien to de la inform acin visual. Los trastor-
' : s de los cam pos visuales son prcticam ente cons-
antes. Las m anifestaciones clnicas ms frecuentes Sndrome de heminegligencia
je as lesiones de los lbulos occipitales se presen-
a n en la tabla 2-9. Este sndrom e se estudia en el cap. 11, en este
La destruccin parcial de las vas geniculocalca- apartado se presenta un esquem a de su sintom ato
as da lugar a dficit de los cam pos visuales con- loga. El sndrom e de negligencia consiste en el de
L aterales con una prdida de la percepcin cons fecto en captar, responder u orientarse hacia un es
is te de los o b jeto s estticos. En ciertos casos se tm u lo presentado en el espacio contralateral a la
Tintiene cierta capacidad para sealar y alcanzar es- lesin cerebral, que no es debido a un dficit sensi
^m _los visuales en el hem icam po ciego, aunque el tivo o m otriz prim ario, sino que en su gran mayora
i r.ente niega tener conciencia del estmulo. Esta se- se trata de lesiones del hem isferio derecho con de
- : .oga recibe el nom bre de visin ciega. Es proba- fecto referido al espacio izquierdo22. Se suelen utili
i :u e la capacidad de los pacientes se fundam ente zar trm inos descriptivos tales com o: negligencia es-

85
Neurologa de la conducta y neuropslcologa

Tabla 2-9. Sndromes debidos a lesiones de los lbulos occipitales

reas primarias (corteza estriada)


Lesin masiva unilateral: hemianopsia homnima contralateral (con preservacin macular)
Lesiones pardales: lesiones inferiores: cuadrantanopsia superior, lesiones superiores: cuadrantanopsia inferior. Alucinaciones visuales
elementales (fotismos)
Lesin bilateral: ceguera central. Sndrome de Antn (anosognosia de la ceguera, con pupilas reactivas). Sndrome de Dide y Bocatzo

Cortezas de asociacin visual

Fenmenos generales de afectacin de cortezas unimodales


Prdida de: sensacin de movimiento, forma, color, orientacin espacial, estereopsis, percepcin de la profundidad
Defectos perceptivos complejos (con preservacin de percepcin elemental): metamorfopsia, ilusiones, alucinaciones
Caso especial: sndrome de Charles Bonnet (tpicamente debido a lesiones perifricas-oculares).Tambin debido a lesiones occipitales

Lesin en el hemisferio izquierdo


Hemiacromatopsia derecha (Lesin que se puede extender a l lbulo tem poral inferior: Lbulos lin g u a l y fusiforme)
Alexia pura (lesin occipitoesplenial): con hemianopsia o sin hemianopsia. Alternativo: Lesin subangular
Anomia para el color. Lesin que se puede extender a l lbulo tem poral inferior
Agnosia visual. Frecuente asociacin de alexia pura, anom ia para el color y agnosia visual
Afasia ptica. Lesin occipitotem poral m edial
Dficit de imaginacin visual. Posible lesin bilateral pero predom inio izquierdo
Alucinosis visual compleja. reas visuales asociativas y corteza tem poral inferior
Lesin en el hemisferio derecho
Hemiacromatopsia izquierda. Lesin que se puede extender a l lbulo tem poral inferior: lbulos lin g u a l y fusiform e
Prosopagnosia. Bilateral de predom inio derecho
Desorientacin espacial. Bilateral de predom inio derecho
Palinopsia

Lesin bilateral inferior


Agnosia visual. H abitualm ente con afectacin de las circunvoluciones lin g u a l y fusiforme. Predominio izquierdo
Prosopagnosia. Bilateral de predom inio derecho. H abitualm ente con afectacin de las circunvoluciones lin g u a l y fusiform e
Dficit de imaginacin visual. Bilateral de predom inio izquierdo. Temporooccipital
Desorientacin espacial. Bilateral de predom inio derecho
Alucinosis visual compleja. reas visuales asociativas y corteza tem poral inferior
Simultagnosia

Lesin bilateral superior


Sndrome de Balint. Lesin parietooccipital

Simplificada. Basada en parte en Devinsky y D'Esposito12, Botez'5, Cytowic6, Cummings y M ega17.

pacial, negligencia hemiespacial, negligencia espacial en ocasiones, com o procedente del hem icuerpo de
unilateral, negligencia unilateral, o incluso, entre recho. El trm ino de hem iasom atoagnosia describe la
otros, h em in egligen cia. Se han d iferenciado dos incapacidad para reconocer el propio hem icuerpo
com ponentes mayores en el sndrom e de la negli izquierdo o parte del m ism o. La anosoagnosia, trm i
gencia: la negligencia sensorial o atencional y la ne no acuado por Anton-Babinski en 1914, es un tras
gligencia m otora o intencional. torno del esquem a corporal en el que los pacientes
La negligencia sensorial, atencional o inatencin es son incapaces de reconocer los dficits, hemiparesia,
pacial, en las que el defecto radica en la percepcin hem ihipoestesia, o hem ianopsia, que presentan en
del estm ulo, puede diferenciarse en dos formas: en el hem icuerpo izquierdo (v. cap. 15). La anosodiafo-
relacin con la propia persona (hem icuerpo izquier ria hace referencia a una situacin sim ilar a la ante
do) o personal, y en relacin con el espacio extraper- rior, pero en grado menor, y en ella los pacientes re
sonal o espacial. conocen parcialm ente el dficit pero lo m inim izan
En relacin con la propia persona se han descrito o intentan justificar por otros motivos.
diferentes y llamativas situaciones clnicas. El defec La negligencia extrapersonal o espacial hace refe
to denom inado alestesia se caracteriza por la dificul rencia al defecto en reconocer un estm ulo auditivo
tad para precisar la localizacin de un estm ulo rea o visual presentado en el espacio extrapersonal, mas
lizado en el hem icuerpo izquierdo, identificndose, all del propio hem icuerpo. En estos casos, los pa-

86
2. Neuroanatom a conductual y sndromes focales cerebrales: esquemas bsicos

Tabla 2-10. Sndromes del hemisferio derecho La negligencia m otora o intencional, en la que el
defecto radica en la respuesta a un estim ulo, puede
Hemisferio derecho/
Hemisferio derecho0 m anifestarse en diferentes aspectos sem iolgicos. El
izquierdo o bilateral6
trm ino de acinesia-hipocinesia hace referencia a un
Negligencia Apraxia constructiva1 defecto en la movilidad, en form a de una aparente
Alteraciones del esquema Agnosia visual falta de voluntad para movilizar las extremidades iz
corporal con anosognosla Prosopagnosia quierdas, sin dficit m otor objetivo. Se puede m os
Alteraciones del lenguaje Amusia
trar com o un retraso en el inicio del m ovim iento o
(no semntico-gramatlcales), Sndrome confusionalc
aprosodias
una lim itacin en su am plitud (hipom etra). Estas
Ataxia ptica
Alteraciones de conducta
alteraciones pueden ponerse de m anifiesto en los
Palinopsia
Indiferencia emocional m ovim ientos espontneos del paciente (hipocinesia
Memoria visual
endgena) o cuando deben realizarse en respuesta a
Desorientacin topogrfica
un estm ulo externo (hipocinesia exgena). En oca
T o p o g ra fa le s io n a l: hemisferio derecho necesaria y suficiente. siones, estos defectos so lam en te son observados
b T o p o g ra fa le s io n a l: hemisferio derecho o izquierdo o, mayorita-
cuando el paciente debe movilizar am bos brazos o
riamente, bilateral.
t o p o g r a f a le s io n a l: predominio derecho. piernas poniendo de m anifiesto una extincin moto
ra. Puede observarse tam bin una resistencia de los
m ovim ientos en direccin al espacio contralateral a
cientes pueden negligir todo aquello que les aparece la lesin, lo que indicara una negligencia motriz di
en el hem icam po izquierdo, sean personas, cosas o rectional. El trm ino de alocinesia describe aquella si
sonidos. Un ejem plo, clsico e ilustrativo lo consti tuacin en la que el paciente moviliza la extremidad
tuyen aquellos casos en los que al com er slo lo ha ipsilesional cuando la tarea solicitada requiere que
cen del lado derecho del plato dejando intacto todo m ovilice la extrem idad contralesional. La impersis
lo que queda en el lado izquierdo. La negligencia ex- tencia motora consiste en la incapacidad para m ante
trapersonal tam bin puede m anifestarse afectando ner una accin o postura. Puede manifestarse en di
a la imagen o representacin mental de lugares u o b ferentes partes del cuerpo (cerrar los ojos, sacar la
jetos bien conocidos por los pacientes. Se ha descri lengua) o m ostrar una mayor afectacin en los m o
to la negligencia extrapersonal unilateral restringida vim ientos realizados en el espacio o en la direccin
a la imagen m ental, observndose la alteracin per contralesional. Un fenm eno contrario a la im per
sistente de la im agen m ental de un lugar fam iliar sistencia ha sido descrito, en lesiones prefrontales
para el paciente, en ausencia de negligencia para es derechas, com o persistencia m otora y en ella los pa
tm ulos visuales y del propio hem icuerpo izquier cientes m antienen de form a prolongada una deter
do23. En este caso, la topografa lesional afect el l minada posicin, por ejem plo, la que el exam inador
bulo frontal derecho. Por otra parte, tam bin se ha ha solicitado en un m om ento de la exploracin.
descrito la negligencia extrapersonal izquierda con La topografa lesional ms com n del sndrome de
preservacin de la im agen m ental. En este caso los la negligencia afecta al lbu lo parietal derecho, rea
pacientes m ostraban un defecto a la copia de deter de convergencia de las aferencias somatosensoriales,
minados dibujos mientras que podan realizarlos co auditivas y visuales. No obstante, tam bin se ha o b
rrectam ente de form a esp o n tn ea24. Por tan to, la servado en lesiones del hem isferio derecho que afec
imagen o representacin mental de un lugar u o b je tan al lbulo frontal, circunvolucin tem poral supe
to en un snd rom e de negligencia puede afectarse rior, corteza cingulada anterior, estriado y tlam o. Se
form ando parte del m ism o, preservarse o afectarse ha descrito la afectacin diferencial de un co m p o
de form a aislada. nente sem iolgico del sndrom e de la negligencia,
La extincin sensorial se interpreta com o una for con preservacin de otros, en funcin de la topogra
ma m enor de negligencia sensorial en la que el de fa lesional. As pues, se ha correlacionado en lesio
fecto slo se pone de m anifiesto cuando existe una nes frontales la afectacin de los test de cancelacin
estim ulacin bilateral, bien sea sensitiva visual o au con preservacin de la tarea de la biseccin de la l
ditiva. En estos casos, el estm ulo realizado en el he nea y, por el contrario, en lesiones parietales poste
m icam po izquierdo, percibido norm alm ente cuan riores la afectacin de la tarea de biseccin de la l
do es u nilateral, deja de percibirse, aprecindose nea con preservacin de las tareas de cancelacin25.
nicam ente el practicado en el lado derecho. A partir de estas correlaciones clinicotopogrficas,

87
Neurologa de la conducta y neuropslcologa

con afectacin cortical y subcortical, se ha propues m ico en las lesiones talm icas derechas, se ha inter
to com o base estructural de los diferentes y com ple pretado com o un dato adicional en relacin con el
jos com ponentes de la atencin espacial una red fun predom inio del hem isferio derecho en el control de
cional que interconecta las diferentes reas cerebrales las representaciones som ticas28.
m encionadas.

Alteraciones del lenguaje


Alteraciones del esquema corporal
El lenguaje tiene su base estructural en el hem is
El esquem a corporal, entend id o com o la co n ferio izquierdo. Sin em bargo, las diferentes descrip
ciencia del propio cuerpo y la relacin espacial entre ciones clnicas en pacientes con lesiones en el hem is
cada una de las partes y su entorno, se configura a ferio derecho han m ostrado una participacin del
partir de las aferencias sensoriales, principalm ente hem isferio derecho en algunos aspectos del lengua
las som atosensoriales, cuya inform acin confluye, a je. En prim er lugar, ya ha sido apuntado en el apar
travs del tlam o y reas funcionalm ente relaciona tado sobre negligencia, puede afectarse la lectura y
das, en el lbulo parietal. Las lesiones en el lbulo escritura en form a de alexia y agrafia espaciales.
parietal derecho se han relacionado con alteraciones El hem isferio derecho se ha relacionado con el
en el esquem a corporal (fu n d am en talm en te en el control del lenguaje en los aspectos de ndole social.
lado izquierdo) evidenciando por tanto la dom inan Mas all de las capacidades bsicas y propias del he
cia del hem isferio derecho en su control. m isferio izquierdo sobre el lenguaje (com prensin
La alestesia, la hem iasom atoagnosia y la anosoa- del significado de las palabras y frases, repeticin,
gnosia-anosodiaforia constituyen alteraciones del es denom inacin y elaboracin del lenguaje espont
quem a corporal ya com entadas en el apartado ante neo en contenido y fluencia), lesiones en el hem is
rior. Acute hem iconcern26, es el trm ino propuesto ferio derecho han m ostrado alteraciones en com po
para describir una situacin clnica observada en al nentes que elevan la riqueza del lenguaje com o son
gunos pacientes, en la que m anifiestan una especial la irona, la m etfora y palabras con doble significa
atencin hacia su hem icuerpo izquierdo, al que pue do o significado am biguo29,30. Las lesiones frontales
den p erm anecer m irand o p or largos p erodos de derechas pueden alterar la coherencia y la organiza
tiem po, tocndolo, pellizcndoselo o frotndoselo cin del discurso hacindolo disgregado, con exce
con las extremidades del hem icuerpo derecho. Este sivos elem entos irrelevantes, desinhibidos o inapro
trastorno se asocia a un defecto sensitivo izquierdo, piados para una determ inada situacin o contexto
en el que la especial atencin referida radica exclu social31. En el lenguaje de los pacientes, en ocasio
sivamente en el hem icuerpo izquierdo sin afectar al nes se ha descrito un cam bio que puede m ostrarse
espacio extracorporal. Esta conducta se interpreta sim plem ente excesivo o logorreico, aunque coheren
com o resultado de una sensacin extraa en el h e te. El paciente parece empujado a hablar no tenien
m icuerpo izquierdo relacionada con la alteracin do en cuenta los parmetros habituales para concluir
sensitiva, cuyo significado se p ropone que podra una explicacin sobre un tem a determ inado. Aun
equivaler al opuesto de la anosodiaforia. La topogra que en estos casos la topografa lesional descrita en
fa lesional afecta al rea parietotem poral anterior la literatura neurolgica afecta al rea frontal dere
derecha, no habiendo sido descrita en lesiones del cha, en nuestra experiencia se ha observado tam bin
lado izquierdo, talm icas o de tronco cerebral. en un paciente con un hem atom a tem poral derecho
La extrem idad supernum eraria27 consiste en una y un lenguaje logorreico (tam bin acom paado de
rara situacin clnica en la que el paciente refiere la tendencia al hipergrafism o) que desapareci en po
presencia de una tercera extremidad en el contexto cos das32.
cln ico de una h em ip leja, h em ian op sia, h em ih i- Response to next patient stimulation33 ha sido el
poestesia y negligencia. La subjetiva realidad del ter trm ino propuesto para describir una situacin cl
cer brazo persisti durante meses. La etiologa con nica en la que el paciente muestra un defecto al di
sisti en un h em a to m a en los ganglios basales ferenciar la inform acin verbal dirigida a otros, in
derechos. terpretando que va dirigida h acia su persona. El
Por otra parte, la constatacin de una mayor pre paciente ejecuta una orden dirigida a otro com o si
sencia del sndrom e de Djerine-Roussy, dolor tal- l fuera el destinatario de la misma. El hem isferio iz-
2. Neuroanatom a conductual y sndromes focales cerebrales: esquemas bsicos

quierdo permite com prender la orden pero la lesin bitos culinarios, m ostrando una preocupacin, en
en el h em isferio d erecho im pide que el paciente algunos casos descrita com o pasin, por la com ida
identifique el contexto social en que se realiza. extica o refinada39. Se propuso clasificar este sn
El lenguaje verbal, adems de los com ponentes drom e com o una form a benigna de hiperfagia con
gram atical y sem ntico propios del hem isferio iz una preferencia por un tipo de com ida especfica,
quierd o, se en riq u ece de un tercer co m p o n en te com o resultado de la alteracin en el control del ape
denom inado prosodia. La prosodia define aquellos tito alim entario.
elem entos del lenguaje tales com o la m eloda, en to La anorexia nerviosa es otro trastorno de la con
nacin, nfasis, acentuacin, pausas y tiem pos que ducta alim entaria y del esquema corporal relaciona
refuerzan la com unicacin pudiendo, por ejem plo, do, en ocasiones, con lesiones en el hem isferio de
transformar una aseveracin rotunda en una pregun rech o. Se h an d escrito casos rela cio n a d o s con
ta, as com o transm itir diferentes estados de nim o. epilepsia del lbulo tem poral, con focos epileptog-
Diversos trabajos m ostraron que los trastornos de la nicos derechos, aunque tam bin en el lado izquier
prosodia, d en om in ad os aprosodias, se p on an de do, as com o lesiones ocupantes de espacio (tum or
manifiesto en pacientes con lesiones en el hem isfe y m alform acin vascular frontal derechas) que, en
rio derecho34. La dificultad para la expresin pros algunos casos, evolucionaron satisfactoriamente tras
dica se relaciona con lesiones cerebrales anteriores su extirpacin40'41. Tam bin ha sido descrita la reso
derechas, mientras que la dificultad para la com pren lucin de un caso de bulim ia tras una lo bectom a
sin del com ponente prosdico del lenguaje se apre tem poral derecha20.
cia en las lesiones cerebrales posteriores derechas. lln dato adicional que refuerza la relacin del
A tenor de estas correlaciones clinicoanatm icas, se hem isferio derecho en el control del hbito alim en
propuso una organizacin del control de la proso tario lo constituye la observacin de casos de ictus
dia, o lenguaje afectivo, en el hem isferio derecho hemeticus de origen corniciai en el lbulo tem poral
similar, en espejo, al establecido en el hem isferio iz derecho42,43.
q u ie rd o p ara la o rg a n iz a c i n del le n g u a je El hem isferio derecho ha mostrado tam bin un
proposicional35. papel predominante en el control de la conducta sexual,
La dom inancia hem isfrica derecha tam bin se lo que se ha puesto de manifiesto a partir de diversas
ha puesto de m anifiesto en el con trol de la expre observaciones. Por un lado, a partir de las descripcio
sin em ocional no verbal. Adems de lo que se ex nes de casos de aura orgsmica de origen corniciai en
presa con palabras, una alta cantidad de in form a el lbulo temporal, con un claro predominio derecho
ci n puede expresarse m ed ian te la con d u cta no sobre el lado izquierdo44. Por otro lado, el registro,
verbal que acom paa al discurso. En este sentido, m ediante tcnica de RM funcional; en un grupo de
se ha descrito en sujetos sanos una mayor capacidad controles sanos (a los que se les present estim ula
para expresar las em ociones en la m itad izquierda cin ertica mediante material video), se constat la
de la cara36 y, por otra parte, en pacientes con lesio activacin predom inante de diversas reas cerebrales
nes en el hem isferio derecho, una mayor dificultad en el hemisferio derecho (regin subinsular, occipi
en la identificacin de la expresin facial, as com o, tal, tem poral, sensitivom otoras y prem otoras dere
en los que presentan lesiones en la regin frontal chas, circunvolucin cingulada bilateral, as como pu-
opercular derecha, una reduccin en su expresivi tam en y el ncleo caudado izquierdos)45.
dad corporal37,38. La m ana o los sntomas m aniform es (tales com o
h iperactividad, euforia, in so m n io , au toestim a o
grandilocuencia aum entada, hipersexualidad), ha
Alteraciones de la conducta sido referida en pacientes con lesiones en el hem is
ferio derecho, en particular en las reas tem poroba-
El hem isferio derecho se ha m ostrado dom inan sal, frontal subcortical, brazo anterior de cpsula in
te en el control de la conducta relacionada con el terna y cabeza de ncleo caudado. Estas descripciones
apetito alim entario y sexual. perm itieron proponer un papel relevante de la re
El d en om in ad o sndrom e del gourmand se ha gin basai del lbulo tem poral derecho en la m odu
descrito en un grupo de pacientes con lesiones ante lacin del hum or46.
riores del hem isferio derecho, en reas corticales y Los delirios se definen com o falsas creencias, b a
subcorticales; en ellos se apreci un cam bio de h sadas en inferencias incorrectas sobre la realidad ex-

.89
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

tem a, que el enferm o m antiene firm em ente a pesar 8. Heilman KM, Valenstein E. Clinical Neuropsycho
de la evidencia de lo contrario. Los delirios suelen logy, 4.a ed. New York: Oxford University Press;
2003.
aparecer en pacientes psiquitricos, dem entes o en
9. Halligan PW, Kischka U, Marshall JC. Handbook of
el contexto de un cuadro m etablico, sin embargo, Clinical Neuropsychology. Oxford: Oxford Univer
lesiones focales en el hem isferio derecho tam bin se sity Press; 2003.
han relacionado con su aparicin. 10. D'Esposito M. Neurological Foundations of Cogni
En el sndrome de Capgras (v. cap. 14) el paciente tive Neuroscience. Cambridge, MA: The MIT Press;
cree que una persona conocida, fam iliar o amigo, ha 2003.
11. Rizzo M, Eslinger PJ. Principles and Practice of Be
sido sustituido por un im postor o un doble47. El sn
havioral Neurology and Neuropsychology. Philadel
drom e de Fregoli (que tom a el nom bre de un fam oso phia, PA: Sauners; 2004.
com ediante con grandes dotes para la im itacin de 12. Devinski O, D'Esposito M. Neurology of cognitive
personajes) consiste en la creencia por parte del pa and behavioral disorders. New York: Oxford Univer
ciente de que una determinada caracterstica psicol sity Press; 2004.
13. Jeannerod M, Seron X, editors. Neuropsychologie
gica de una persona conocida se transm ite y aparece
Humaine. Lige: Mardaga; 2005.
de persona en persona. En el sndrome d e intermeta- 14. Finkel SI, Costa J, Cohen G, Miller S, Sartorius N.
morfosis el paciente cree que personas conocidas pre Behavioral and psychological signs and simptoms
sentan identidades intercam biadas. Con el nom bre of dementia: a consensus statement on current
de param nesia reduplicativa se describe aquella situa knowledge and implications for research and treat
cin en la que el paciente cree que un lugar determi ment. Int Psychogeriatr. 1996;8(sup. 3):497-500.
15. Botez MI. Neuropsychologie clinique et neurologie
nado (su casa o habitacin) aunque idntico al pro
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pio, no es en realidad el autntico. O tros delirios 16. Cytowic RE. The neurological side of neuropsycho
descritos pueden caracterizarse por una celosa des logy. Cambridge, MA: MIT Press; 1996.
medida (sndrom e de O telo), o la creencia de estar 17. Cummings JL, Mega MS. Neuropsychiatry and be
siendo envenenado. En los casos secundarios a una havioral neuroscience. New York: Oxford University
lesin focal, sta se ha descrito en el rea frontal o Press; 2003.
18. Lecours AR, Caplan D, Lhermitte F. Zone du langa
frontotem poral derecha48. No obstante, al observar
ge. En: Lecours AR, Lhermitte F. L'aphasie. Paris: Fla
se en sujetos con atrofia m anifiesta de base, se ha mmarion; 1979. p. 297-317.
planteado la posibilidad de que estas lesiones focales 19. Sahraie A, Weiskrantz L, Barbur JL, Simmons A,
sean las desencadenantes de estos sndromes cuando Williams SRC, Brammer MJ. Pattern of neuronal
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91
CA PTU LO 3

Afasia: formas dinicotopogrficas


y modelos funcionales
M. L BerthieryC. Green

A lo largo de la historia el trm ino afasia se ha En la m ism a poca, Lichtheim (1 8 8 5 ) com enz
referido a la prdida del lenguaje causada por una a interesarse por el estudio de afasias que, en su opi
lesin orgnica del cerebro1. Este trm ino fue intro nin, no se podan explicar por los m odelos descri
ducido porTrousseau en 1864 en reemplazo del tr tos por W ernicke y s por la interrupcin de las co
m ino afemia originariam ente acuado por Broca nexiones que unan estos centros. Lichtheim tambin
en 1961 para definir a la afasia no fluente1. Sin em plante la hiptesis de la existencia de un centro de
bargo, la historia de la afasia es m ucho ms antigua los conceptos (B) (sistem a sem ntico) que no tena
y se rem on ta aproxim ad am en te al ao 2 7 2 5 a.C. una representacin especfica, sino que se localizaba
cuando el cirujano egipcio Im hotep, quien tena in de form a distribuida en el hem isferio izquierdo3'4.
ters por el estudio de la estructura cerebral, descri En el esquem a de W ernicke-Lichtheim (1 8 7 4 -
bi la prdida del lenguaje secundaria a una lesin 1 8 8 5 ), las reas corticales auditivas (A) proyectan a
focal del cerebro1. Tam bin se pueden encontrar des los centros que procesan la salida m otora del habla
cripciones de la afasia en la Biblia y en escrituras m y a los centros que contienen las imgenes concep
dicas de las antiguas Roma y G recia1,2. tuales de las palabras (fig. 3-1). Por ejem plo, la le
La historia ms reciente de la afasia data de los sin en el centro A produce la afasia de Wernicke; la
siglos xix y xx. En 1 8 6 3 se produjo un prim er avan lesin de A causa la afasia de Broca, mientras que la
ce en el con ocim ien to de las relaciones entre cere lesin de la conexin entre A y B produce la afasia
bro y lenguaje cuand o Paul Broca d escribi por de conduccin. La afectacin entre la conexin A y
prim era vez las caractersticas del lenguaje en pa B produce la afasia transcortical sensorial y entre la
cientes que tras sufrir una lesin aislada de las re conexin B y A causa la afasia transcortical m otora.
giones an teriores del cerebro (l b u lo fro n tal iz La com binacin de lesiones que afectan sim ultnea
q u ierd o) p resen taban d ificultad para expresarse m ente a las conexiones AB y MA produce la afasia
verbalm en te1"3. Este hallazgo se vio com p lem en ta transcortical m ixta3,4.
do por la con trib u cin del joven neuropsiquiatra Este esquem a clsico, hoy conocido com o m o
lem n Karl W ernicke, quien en 1 8 7 4 describi las delo con exio n ista de W ernicke-Lichtheim (1 8 7 4 -
m o m alas del lenguaje en pacientes que tras sufrir 1 8 8 5 ) utiliz por prim era vez un esquem a de re
esiones en las regiones posteriores del hem isferio des del lenguaje que ha servido de m arco terico
rerebral izquierdo (regin tem poral posterior) pre para el diseo de los m odelos cognitivos actuales.
sentaban alteraciones en la com prensin auditiva Los m odelos clsicos han sido importantes para cla
e las palabras. Broca y W ernicke y otros m uchos sificar las afasias desde u na perspectiva clin ico -
investigadores coincid an en que la afasia era el re topogrfica. En otras palabras, durante la segunda
sultado de la lesin de centros corticales espec- m itad del siglo xix y gran parte del siglo xx los es
zcos que se encargaban de m odular en lenguaje ex fuerzos de los clnicos e investigadores se centraron
presivo y receptivo16. en establecer las caractersticas clnicas de las afa-

93
Neurologa de la conducta y neuropscologa

Bases neuroanatmicas del lenguaje

Las regiones corticales principales para el lengua


je se sitan en el rea de Broca (reas 4 4 y 45 de
Brodm ann) y en el rea de Wernicke (parte posterior
del rea 22 y partes de las reas 39 y 4 0 ) del hem is
ferio izqu ierdo9. Estas reas estn interconectadas
por el fascculo arcuato. Otra regin esencial es la
circunvolucin supram arginal situada en la regin
parietal inferior. Estas regiones estn interconecta-
dos con otras reas perisilvianas y extraperisilvianas
(frontales y temporales principalm ente) y con regio
nes especficas del tlam o, del estriado y del cerebe
lo9. No es el objetivo de este captulo explicar en de
talle el papel de cada regin cerebral dedicada el
p rocesam ien to del lenguaje; por ello, a m od o de
Figura 3-1. Modelo de Wernicke-Lichtheim (1874-1885). A re ejem plo se analiza, desde una perspectiva anatm i
presenta el centro auditivo para las palabras que recibe informa ca, la repeticin de palabras nica. En individuos
cin auditiva desde las reas primarias; M representa el centro mo
norm ales, la repeticin depende de estructuras re
tor para las imgenes de las palabras; C representa el centro para
los conceptos de las palabras. Las lneas punteadas interrumpen los
presentadas en la regin perisilviana izquierda (cor
centros y las rojas sus conexiones indicando los posibles regiones en teza auditiva prim aria, rea de Wernicke, fascculo
las que la lesin cerebral produce distintos tipos de afasias. arcuato, rea de Broca, corteza de asociacin m oto
ra, corteza m otora prim aria). Los estudios de neuro-
imagen estructural (tractografa, resonancia magn
sias, tom and o en consideracin las alteraciones en tica nuclear fu n cion al -R M N f- y tom ografa por
el lenguaje espontneo, com prensin , repeticin, em isi n de positron es -P E T ) han co n trib u id o a
d enom in acin , lectura y escritura, e intentaron co ahondar nuestros conocim ientos acerca de los m e
rrelacionar las distintas anorm alidades del lengua canism os responsables del procesam iento del len
je con la lesin selectiva de distintas regiones del guaje en las m odalidades de com prensin auditiva
cerebro. Esto signific un n otable avance en el co y produccin oral (repeticin y d en o m in aci n )1011.
n ocim ien to de las funciones lingsticas del cere Recientemente, este m odelo terico ha sido confir
bro y perm iti disear estrategias globales de trata m ado em pricam ente por estudios experim entales
m iento para cada una de las afasias que se describen que evaluaron la capacidad de im itar estm ulos en
a co n tin u a ci n 1'6. primates y h u m an os1218. Los estudios de neuroima-
Actualm ente se define la afasia com o la prdi gen fun cion al han identificado diferentes grupos
da total o parcial de los procesos com plejos que re neuronales que ejercen un papel relevante en la im i
gulan la interpretacin y form u lacin de los sm tacin (rep eticin ) de estm ulos visuales y au diti
b o lo s del len g u aje d eb id o a le sio n e s cerebrales v os14,15. Basados en estudios realizados en primates,
adquiridas que afectan a las redes neuronales dis varios grupos de investigadores dem ostraron con
tribuidas en las regiones corticales y subcorticales RM N f en individuos norm ales reas de la corteza
del hem isferio izqu ierd o7-9. La afasia es un trastor prefrontal (rea 5 de Brodm ann) y en el surco tem
no m ultim odal que afecta a la com prensin audi poral superior (STS) que descargan no solam ente
tiva, la lectura, la expresin oral y la escritura, y no cuando el individuo realiza una accin especfica,
se la debe conceptualizar com o un trastorno espe sino tam bin cuando visualiza una accin ejecutada
cfico del d om inio, pues otras funciones cognitivas por otro p erso n a 14,15. Estas neu ronas se con ocen
dependientes de la actividad del h em isferio cere com o neuronas espejo (mirror neurons) y son con
bral izquierdo (p. ej., m em oria auditivoverbal a cor sideradas un elem ento de representacin supramo-
to plazo, aten cin ) que son indispensables para el dal de la accin, pues actan com o pivote entre las
fu n cion am ien to adecuado del lenguaje estn tam reas de procesam iento visual y otras encargadas del
bin afectadas7'9. control m o to r12'15. Estos dos grupos neuronales cor

94
3. Afasia: formas clinicotopogrficas y modelos funcionales

ticales estn aparentem ente relacionados anatm ica do, denom inacin, lectura y escritura21. Aunque la
y funcional m ente por una conexin privilegiada, in exploracin de la lectura y escritura es crucial en
nata, rpida y altam ente autom atizada que permite cualquier paciente afsico, estos dom inios no se to
la interaccin entre estm ulo (percepcin) y respues man en consideracin a la hora de clasificar los sn
ta (p ro d u ccin )16,17. sta puede estar representada, drom es afsicos clsicos. Existen tres m odalidades
entre otras estructuras, por el fascculo arcuato. La de evaluar la afasia3,22'30. La ms simple es la que rea
tractografa m ediante RM ha actualizado la neuroa- liza el neurlogo a pie de cama (bedside m ethod).
natom a en vivo del fascculo arcuato en hum anos Esta modalidad de lenguaje espontneo, com pren
dem ostrando: 1) la existencia de dos diferentes ru sin del lenguaje hablado, repeticin del lenguaje
tas (directa e indirecta), 2) la topografa aproximada hablado denom inacin, lectura y escritura de forma
de los segm entos anterior y posterior, y 3) una gran muy breve durante la etapa aguda de la afasia y en
variabilidad interindividual en su distribucin ana general mientras el paciente est ingresado. En stos
t m ic a 11. Tam bin se han intentado relacionar las m om en to no es oportuno adm inistrar pruebas de
subregiones del fascculo arcuato con diferentes ti evaluacin ms formales, pues los pacientes tienen
pos de afasia, pero estos resultados son preliminares fatigabilidad, fluctuaciones de la atencin, depresin
y requieren replicacin. Por ltim o, la integridad u otros problem as m dicos que invalidan una eva
anatm ica y funcional del fascculo arcuato podra luacin exhaustiva del lenguaje. Una vez que el pa
ser im portante en la adquisicin del lenguaje y pau ciente se ha estabilizado, se debe proceder a realizar
tas sociales a travs de la com prensin de las in ten una evaluacin form al con las denom inadas bate
ciones de nuestros congneres. La lesin selectiva y ras m ultim odales o m ultid im en sion ales com o la
discreta de la conexin entre la entrada (percepcin) Boston D iagnostic Aphasia Exam ination23, la Western
y salida (produccin) de la inform acin produce un Aphasia Battery24'25, y los subtests de lenguaje del Test
dficit lingstico lim itado a la capacidad de repetir B arcelona que perm iten con ocer el tipo cln ico de
lenguaje (afasia de co n d u cci n )11,18. afasia (p. e j., Broca frente a W ernicke) y establecer
Es im portante sealar que el lenguaje no es un la gravedad de la m ism a26,27. Otras bateras com o el
dom inio cognitivo aislado del resto de las funciones PALPA31,32, el Token Test33, o el Test de Pirmides y Pal
cognitivas. Siguiendo con el ejem plo de la repeticin, m eras34 tienen una orien tacin ms cognitiva y se
la capacidad de repetir lenguaje eficazm ente (espe deben administran adems de las m ultidim ensiona
cialm ente frases y listas de palabras), requiere la par les, pues perm iten conocer la naturaleza de los tras
ticipacin de otros sistemas funcionales representa tornos del lenguaje y disear estrategias teraputicas
dos en la regin perisilviana y regiones vecinas3,4. La individualizadas.
m em oria auditivoverbal a corto plazo y la m em oria
de trabajo son necesarias para m antener activa la se
al auditiva que es repetida de form a inm ediata. El
m odelo de m em oria de trabajo sugiere que el alm a Clasificacin clnica de las afasias
cen am ien to del m aterial verbal en la m em oria de
trabajo se realiza a travs de dos com ponentes: un Para clasificar clnicam ente un sndrom e afsico
alm acn pasivo, que m antiene la inform acin ver se utilizan tres dom inios del lenguaje: fluencia, com
bal en un cdigo fonolgico que decae rpidam en prensin auditiva y repeticin8'9-22. Aunque la capaci
te, y un proceso activo que utiliza procesos del pla dad para denom inar objetos por confrontacin vi
neam iento m otor de forma repetida para refrescar la sual debe ser explorada en el paciente afsico, ste
m em oria verbal en el retn 19,20. es un dficit constante en todos los pacientes, y por
ello no tiene un valor discrim inatorio a la hora de
clasificar a los pacientes25.
La correlacin entre una constelacin de signos/
Evaluacin del lenguaje sntom as con una distribucin neuroanatm ica re
lativam ente constante de las lesiones responsables
El diagnstico de afasia se basa en los sntom as ha permitido delim itar los distintos sndrom es af
que tiene el paciente en varios dom inios del lengua sicos. En general, las afasias se han clasificado de for
je, incluyendo: lenguaje espontneo, com prensin m a dicotm ica tom ando en consideracin los tres
del lenguaje hablado, repeticin del lenguaje habla dom inios lingsticos clsicos. Algunos autores to-

95
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

Ausencia
Lenguaje espontneo? de afasia

No

Afasia

No
Extra^perisllvlana Repeticin? Perisilviana

Fluencia? Fluencia?

No / \ Si No / \ Si

Comprensin? Comprensin? Comprensin? Comprensin?

No SI No Si No Si No Si

Afasia
Afasia Afasia Afasia de
transcortlcal
anmica de Broca conduccin
motora

Afasia Afasia
Afasia Afasia
transcortical transcortical
global de Wernicke
mixta sensorial

Figura 3-2. Algoritmo de clasificacin clnica de las afasias. ATCM, afasia transcortical motora; ATCMx, afasias transcortical mixta; ATCS
afasia transcortical sensorial.

man en consideracin la dim ensin fluencia para cla cesam iento lingstico pues no reflejan adecuada
sificar las afasias y las dividen en fluentes y no fluen- m ente el rango de afectacin, son tiles en la prcti
tes, m ien tra s qu e o tro s lo h acen a p artir del ca clnica (fig. 3-2 ).
rend im iento en tareas de repeticin y las clasifican En este captulo, las afasias se clasifican clnica
con repeticin norm al o anorm al; finalm ente otros m ente tom an d o en consideracin la capacidad de
utilizan la dim ensin comprensin (norm al o anor repeticin del lenguaje.
m al) para clasificarlas3-4,22-35'37. Las correlaciones
anatom opatolgicas correspondientes a las dim en
sion es m en cion ad as ind ican que el trm in o no AFASIAS CON REPETICIN ANORMAL
fluente correlaciona con lesiones anteriores (l b u
lo frontal), m ientras que el trm ino fluente indica Afasia de Broca
lesio n es posteriores (l b u lo s tem p oral y p arie
ta l)9-38-39. Si se considera la capacidad de repetir, los Los pacientes con afasia de Broca (AB) tienen
dficits en la repeticin correlacionan con lesiones lenguaje no fluente con relativa preservacin de la
en el rea perisilviana, mientras que la preservacin com prensin (salvo para inform acin sintctica) y
de la repeticin en general se asocia a lesiones que alteracin en la repeticin del lenguaje y denom ina
respetan el rea perisilviana3-4,9-39. Por ltim o, la pre cin. En casos agudos, puede existir m utism o inicial
servacin de la com prensin se asocia a lesiones an o em isiones limitadas e estereotipias consonante-vo-
teriores, m ientras que la alteracin de la com pren cal (CV) (p. ej., pa..pa..pa..pa,) o consonante-vo
sin, en general indica lesiones posteriores9. Aunque cal-consonante (CVC) (p. ej., tan..tan..tan). En ca
se ha criticado la aplicacin de criterios dicotm icos sos m en os graves, el lengu aje esp o n tn eo es no
para clasificar a las alteraciones com plejas del pro fluente, lim itad o a n om bres (de alta frecuencia e

96
3. Afasia: formas clinicotopogrficas y modelos funcionales

im aginabilidad) y muy pocos verbos y los pacientes do la lesin es pequea y lim itada al rea de Broca
producen parafasias fonm icas. En algunos, la ten y op rcu lo fron tal (reas 4 4 y 4 6 de B rod m an n )
dencia de la expresin es de tipo telegrfico y con y/o sustancia blanca subyacente, la AB es muy leve
gran pobreza gramatical (agram atism o). Las em isio y transitoria. A esta AB se la den om in pequea
nes se producen con gran esfuerzo y m ala articula 0 tipo I35,36. La recuperacin es la regla, aunque
cin con alteraciones en la m eloda (disprosodia) y algunos pacientes pueden evolucionar a afasias ms
pausas prolongadas que son secundarias a la dificul leves (transcortical m otora, anm ica) o, m enos fre
tad para encontrar palabras9,36'38,40. cuentem ente, a trastornos especficos en la m odula
La com prensin auditiva y de la lectura es supe ci n de la p rosod ia lingstica y afectiva o a una
rior al rendim iento observado en el lenguaje espon com binacin peculiar de dficits articulatorios y pro
tneo pero no son n orm ales9,36,38,40. Las com pren sdicos (sndrom e del acento extranjero). La AB tipo
sin sem ntica (em parejar una palabra hablada con 1 puede asociarse o no a otros sntom as focales (he-
una figura que representa el objeto diana) est rela miparesia, apraxia b u co facial)9. En casos graves, la
tivamente preservada as com o tam bin la com pren AB se ha d en om in ad o grande o tipo II 9,35. En
sin de rdenes simples (p. ej.( Levante la m ano) estas circunstancias, la afasia es grave y la p osib ili
del lenguaje conversacional (p. ej., Cul es su dad de recuperacin es m enos frecuente. Se ha des
~ombre?). Por el contrario, la com prensin de r crito siem pre asociada a lesiones de gran volum en
denes ms largas (p. ej., seale la ventana y luego que aunque afectan el rea de Broca, la extensin de
i puerta) o sintcticam ente ms com plejas (p. ej., la lesi n supera sus lm ites afectan d o la regin
7 onga el bolgrafo del otro lado del peine y d vuel- frontoparietal, nsula, ganglios basales, cpsula in
:a .a libreta) es m ala. La rep eticin est alterada, terna y sustancia blanca profunda (coron a radiata
: : r. las m ism as dificultades que en su lenguaje es- anterior). Los pacientes con AB tipo II suelen pre
: :r.:n eo . En general, la repeticin de palabras de sentar hem ipleja derecha con o sin alteracin sen
l u frecuencia e im aginabilidad (p. ej., pltano, sitiva y apraxia b u co facial e id eo m o to ra para la
r.esa, pipa) es norm al, m ientras que la repeti- m an o izquierda. La m ayora de ellos tien en clara
c . ~ de palabras polisilbicas y frases es im posible conciencia de sus dificultades en la expresin oral y
* er. general los pacientes producen num erosas pa- suelen presentan episodios de frustracin (reaccin
. i- is fonm icas o, ms frecuentemente, son inca- catastrfica) y depresin.
3 l s de repetirlas. La denom inacin por confron-
f c : r. visual de objetos est alterada. Los pacientes
i : r.capaces de nom brar el o b jeto diana produ- Afasia de Wernicke
* i parafasias fonm icas o errores articulatorios,
nsidera que stos pacientes tienen anom ia de La afasia de W ernicke (AW) es la form a ms pa
J n o anom ia fonolgica, pues en las ins- radigm tica de afasia fluente. Las alteraciones del
en qu son incapaces de nom brar un objeto, lenguaje en la AW son com pletam ente diferentes a
Titacin por parte del exam inador del primer las descritas en la AB. El len gu aje esp o n tn eo es
e la palabra facilita la produccin de la pa- fluente, abundante, sin producciones de esfuerzo y
: e ra > raqueta)36A0. La lectura y escritu- b ien articulado. Sin em bargo, la cantidad de len-
i r . : rmales, con el m ism o tipo de dificultad y .guaje em itido por los pacientes con AW es variable.
4 c u e la docum entada en el lenguaje espon- En los casos agudos puede haber hiperfluencia con
tendencia a la logorrea y lenguaje de presin, m ien
Li -uele ser un estadio evolutivo de afasias tras que en casos ms leves el lenguaje es siem pre
t a r a en casos secundarios a ictus, en general, fluente, pero no tan abund ante y con ocasionales

el perodo de recuperacin de una pausas debido a an o m ia9. El con ten id o de las em i
c e r a m ientras que en casos degenerativos siones es anorm al. De h echo, el discurso est dis
: r. ~ a ria progresiva, enferm edad de Alzhei- torsion ad o por la presencia de num erosas parafa
- r : : viene de afasias ms leves (afasia an- sias. Los pacientes producen parafasias fonm icas
39. En pacientes con ictus u otras lesio-
(p. ej., madre > midre), n eologism os abstrusos
-T-.ii' (traum atism os) se han descrito varios (p. ej., madre mejttl) y, en m enos ocasiones pa
( ~ de AB que se han relacionado con la rafasias semnticas (por ejem plo ej., madre > her
rira lesional y el volum en de la lesin. C uan mana). En ocasiones, la distorsin del lenguaje es

97
e-roioga de la conducta y neuropsicologa

p o n t n eo es tan m arcada que se d escribe co m o lo descrito para la AB, algunos pacientes con AW pre
jerga o jergafasia y dependiendo del tipo de errores sentan cuadros leves, pues han sufrido lesiones pe
se han descrito dos variedades de jerga: fon m ica queas de la circunvolucin temporal superior (rei
(predom inan las parafasias fonm icas) y neologs- de Brodm ann 2 2 ) con com prom iso variable de la
tica (pred om in an las n eo lo g ism o s)35,39,40. La alte corteza auditiva prim aria. Por el contrario, si la le
racin en la com prensin es el rasgo ms distintivo sin incluye las estructuras adyacentes, com o la su-
de la AW. Los pacientes tien en graves p roblem as tancia blanca subcortical y la corteza de la circunvo
para la com prensin a todos los niveles (lenguaje lucin supramarginal, las alteraciones del lenguaje
conversacional, reconocim iento de palabras, ejecu son persistentes y graves35,39,40.
cin de accin a la orden). M uchos de ellos tienen
sordera para palabras. Se h an d escrito diferentes
tipos de defectos en la com prensin que guardan Afasia de conduccin
relaci n co n la top og rafa de las lesio n es Causa-
Yes3539,40. Los p a cie n tes q u e tie n e n m ayor c o m La afasia de conduccin representa el ejemplo
p ro m iso de la regin tem p oro p arietal presentan m s caracterstico de afasia con rep eticin an or
mayores problem as en la com prensin de la in for m al40'42. El lenguaje espontneo es fluente, con una
m acin auditiva que visual, con d icin que se eti fluencia interm edia entre la AB (lenguaje espont
quetado com o AW sin alexia o tipo I, m ientras neo Brocas like) y la AW (lengu aje espon tn eo
que los pacientes con m ayor afectacin de la regin Wernicke's like) dependiendo de la distribucin ms
tem porooccipital presentan un perfil opuesto, y con anterior o posterior de la lesin causal. La articula
m ejor com prensin auditiva que visual (tipo I I ) 39. cin y la prosodia suelen estar respetadas, pero la ve
La repeticin est m arcadam ente alterada, especial locidad del habla puede ser lenta por pausas debido
m ente en los pacientes con sordera para palabras, a anom ia, o por conductas de bsqueda de la pala
pues tienen m uchos problem as en tareas fo n o l g i bra adecuada40'42. Las parafasias fonm icas son ca
cas (discrim inacin fonm ica auditiva de pares m ractersticas, pero tam bin pueden detectarse susti
nim os en palabras [tan-tal] y no palabras [mer-mel]) tucion es de las palabras diana por otras palabras
que son in d ispen sables para poder repetir el len reales (parafasias form ales) (p. ej., pasin > pa
guaje. La d en om in acin es anorm al y los pacientes trn)40'42. Las disrupciones del lengu aje incluyen
producen num erosas parafasias fonm icas y n eo lo om isiones, sustituciones, transposicin o migracin
gism os. La im posibilid ad de acceder a los nom bres de fonemas, insercin de sonidos o slabas, y perse-
durante las tareas de d en om in acin no se beneficia veraciones40'42. La comprensin es relativamente nor
con claves fonm icas o sem nticas. La lectura est mal, aunque puede haber dficits a nivel de co m
siem pre m uy alterada, y ta m b in cursa de form a prensin sintctica, particu larm ente en frases. La
paralela al trastorno de la com prensin. La escritu repeticin est alterada, aunque en algunos pacien
ra espontnea y al dictado tam bin es anorm al. En tes la repeticin de palabra nica puede estar preser
general los pacientes con AW no presentan sn to vada42. La repeticin es ms dificultosa para los m or
mas focales m otores (excepto si la lesin es subcor- femas gramaticales cortos (artculos, preposiciones)
tical), pero s alteraciones en la sensibilidad, defec que nombres, especialm ente si estos son de alto fre
tos cam pim tricos (hem ianopsia) y diferentes tipos cuencia y alta im aginabilidad42. Los pacientes repi
de apraxia y agnosia. La actitud del paciente es di ten m ejor frases noveles (p. ej., Dar gritos de furia)
ferente a la observada en la AB. En la AW los pacien pues necesitan ser procesadas sem nticam ente, que
tes tienden a no tener conciencia de los problem as frases idiom ticas (clichs) (p. ej., Dar palos de cie
expresivos y receptivos y en ocasiones niegan tener go), pues stas se procesan de form a ms autom
afasia (an oso gn o sia), m ientras que otros desarro tica que las noveles42. Los pacientes tienen adecuada
llan euforia, paranoia, m ana, etc.40. conciencia de los fallos que com enten durante la re
La AW es secundaria a lesiones agudas (infartos, peticin e incurren en num erosas autocorrecciones
traum atism os, encefalitis herptica, neoplasias) o a travs de sucesivas aproxim aciones verbales para
crnicas (afasia primaria progresiva, enfermedad de llegar a la palabra diana (conduite d'approche) (p. ej.,
Alzheim er) de las reas posteriores cerebrales (reas palabra diana: perla per... perta... perna... persa...
de Brodm ann 41, 42, 22, 40, 39, 3 7 ) en las regiones perla), mientras que, de form a m enos frecuente, al
tem poral y parietal izquierdas35,39,40. Al igual que en gunos pacientes pueden alejarse de la palabra diana

98
3. Afasia: formas clmicotopogrficas y modelos funcionales

en sus intentos de pronunciarla correctam ente (con- para la lectura, repeticin y den om in acin 24,36,39,40.
duite d'ecart) (p. ej., palabra diana: perla > per... En los casos ms graves, los pacientes presentan una
perta... pierta... pierco... tien so ...)40'42. La denom ina ausencia de cualquier in ten cin de com u nicacin
cin est alterada aunque en algunos pacientes pue con el entorno, incluso bajo la urgencia de necesi
de estar relativam ente preservada. La afectacin de dades bsicas (sndrom e del afsico aislado). En los
la lectura y escritura es variable40'42. casos agudos secundarios a ictus, la topografa de las
Se han descrito dos tipos clnicos de AC40'42. En lesiones responsables es muy variable, pero habitual
uno de ellos (AC de repeticin) el principal dficit m ente la AG es secundaria a lesiones extensas del
cognitivo es a nivel de la m em oria auditivo-verbal a rea perisilviana izquierda con com prom iso de los
corto plazo. Los pacientes tienen una m arcada re lbulos frontal, tem poral y parietal24,36,39,40. Las he
duccin en la amplitud de m em oria para dgitos, ha morragias subcorticales a nivel de los ganglios basa-
bitualm ente lim itada a 2 o 3 tem s (digitspan: rango les pueden causar AG24,36,39,40. Por ltimo, la AG pue
norm al: 5 2 ). Estos pacientes suelen tener m enos de ocurrir com o etapa final de otras afasias primarias
problem as en el lenguaje espontneo, d en o m in a progresivas y demencias.
cin y repeticin de palabra nica, pero demuestran
dificultades para repetir frases. En el otro tipo cln i
co (AC de reproduccin) el principal problem a es en AFASIAS CON REPETICIN NORMAL
la program acin de los fonem as que deben ser pro
nunciados, siendo la conducta de bsqueda (condui- Afasias transcorticales
te d'approche) el rasgo ms distintivo. En nuestra ex
periencia estos dos tipos cln icos se superponen y Las afasias transcorticales (AT) se caracterizan por
podran representar AC de distinta gravedad; la AC la preservacin de la capacidad de repetir lenguaje a
de reproduccin es m s grave, m ientras que la va pesar de dficits graves en otros dom inios lingsti
riante de repeticin podra ser una form a ms leve. cos (lenguaje espontneo, com prensin, denom ina
En casos agudos, la lesin causal ms frecuente cin, e tc.)3,4. Desde su descripcin original por Li-
se encuentra en la circu n volucin supram arginal ch th eim , esta variedad de afasias n o despertaron
(rea de Brodm ann 4 0 ) con com prom iso adicional tanto inters en los investigadores com o el se dispen
de la corteza auditiva primaria, la nsula y la sustan s a las afasias clsicas (p. ej., Broca, W ernicke y
cia blanca adyacente40'45. La afectacin del fascculo conduccin), llegando al extrem o que algunos au
arcuato es tpica, pero no necesaria ni suficiente para tores prestigiosos no incluyeron a las AT en sus cla
producir la AC. En algunos casos, la AC se ha descri sificaciones, mientras que otras autores restaron im
to con lesiones de la regin tem porooccipital. La AC portancia a este tipo de afasias3,4.
puede presentarse com o afasia progresiva fluente en Aunque las AT son m enos frecuentes que las de
el contexto de enferm edad de Alzheim er40'42. n om in ad as afasias clsicas, la prevalencia puede
Los pacientes con AC pueden tener, o no, dficits alcanzar el 2 0 % de todas las afasias cuando se ana
m otores. La afectacin de la sensibilidad es tpica; lizan los casos secundarios a accidentes cerebrovas-
algunos pacientes desarrollan dolor seudotalm i- culares3,4. Adems, la afasia transcortical sensorial es
co, mientras que otros pierden la reactividad m o uno de los tipos ms frecuentes de trastorno del len
tora y em ocional a estm ulos dolorosos (asim bolia guaje en la enfermedad de Alzheim er y otras dege
para el dolor). La apraxia ideom otora y las alteracio neraciones corticales (dem encia sem ntica), m ien
nes en el procesam iento de los nmeros son frecuen tras que la afasia tran sco rtica l m o to ra (afasia
tes40'42. adinm ica) es un com ponente del dficit cognitivo
de la parlisis supranuclear progresiva y la afasia
transcortical mixta de rpida evolucin suele acom
Afasia global paan a la enferm edad de Creutzfeldt-Jakob3,4.
El rasgo ms distintivo de las AT es la preserva
Por definicin, la afasia global (AG) afecta a to cin de la rep eticin3,4,8,25,35'37,46,47. La relativa pre
das las m odalidades del lenguaje y es por ende la servacin de la repeticin se asocia a lenguaje no
form a ms grave de afasia24,36,39'40. Se caracteriza por fluente y buena com prensin auditiva en la afasia
una alteracin grave en el lenguaje espontneo (m u transcortical m otora (ATCMo); a lenguaje fluente y
tism o o estereotipias CVC), com prensin auditiva y parafsico y mala com prensin auditiva en la afasia

99
.eurologa de la conducta y neuropsicologa

transcortical sensorial (ATCSe); y a graves dficits en m uestran problem as cuando tienen que construir
fluencia y com prensin auditiva en la afasia trans una historia o durante la narrativa. Este rasgo es tan
cortical mixta (ATCMx)3,4,8,25,35'37,46-47. m anifiesto que la construccin de frases a partir de
palabras aisladas (carro y caballo) es im posible.
Afasia transcortical m otora En la otra variedad, los dficits estn restringidos a
La ATCMo no tiene un patrn h om ogn eo de la generacin de un discurso o narrativa. En ambas,
presentacin y se han descrito tres variedades cln i las restantes caractersticas clnicas son sim ilares a
cas (clsica, afasia adinm ica y atp ica)3,4. La varie las descritas en la variedad clsica de ATCMo. La afa
dad clsica, si se presenta de forma aguda, puede cur sia dinm ica se ha conceptualizado com o un dficit
sar con m utism o inicial o marcada reduccin de la de la funcin predicativa del lenguaje interior, un de
fluencia3,4'37'53. Cuando la produccin verbal m ejo fecto m aterial-especfico del planeam ien to verbal,
ra, las em isiones estn restringidas a palabras aisla una alteracin en la estrategia de bsqueda lxica y
das o frases automticas, pero no se detectan para- sem ntica durante tareas del lenguaje de expresin,
fasias. La articu lacin y los aspectos gram aticales o una incapacidad para seleccionar entre varias res
estn preservados, pero las em isiones son muy labo puestas verbales com petitivas48-52.
rio sas con red u cci n del v o lu m en y am el d i- La ATCMo puede presentarse de form a aguda o
cas3,4'37'53. La denom inacin y la com prensin audi lentam ente progresiva3,4,53,55. Las lesiones responsa
tiva su elen estar relativ am en te preservadas. La bles de la ocurrencia de la ATCMo (clsica y afasia
fluencia verbal fonolgica y sem ntica (categoras) dinm ica) son similares. Estos dos perfiles clnicos
estn dism inuidas, m ientras que la capacidad de re han sido descritos tras lesiones que afectan: 1 ) la sus
peticin est preservada para dgitos (> 5 tem s), pa tancia blanca anterolateral y superior a la prolonga
labras, no palabras, frases y oraciones3'4,37,53. cin frontal izquierda, o 2 ) la regin m edial del l
Los pacientes con la variedad clsica de ATCMo bulo frontal (rea m otora suplem entaria) y corteza
repiten frases idiomticas (Dar palos de ciego) con cingular anterior, y 3) la regin prefrontal lateral (in
siderablem ente m ejor que frases nuevas de caracte m ediatam ente anterior al rea de B roca)3,4,53,55. En
rsticas lingsticas similares (Dar gritos de furia)3,4. ocasiones, estos dos variedades de ATCMo se han
Sin em bargo esto no indica que la repeticin sea un descrito asociadas a lesiones vasculares subcorticales
proceso autom tico -on Une-, pues algunos pacien (ganglios basales, tlam o), degeneracin corticoba-
tes corrigen autom ticam ente frases con errores gra sal ganglinica y, com o ya se ha indicado, parlisis
m aticales (Salieron de paseo con los perro > Sa supranuclear progresiva3,4,53,55.
lieron de paseo con los perros). O tros rasgo que En ocasiones, el perfil clnico de la ATCM puede
facilita el diagnstico de la variante clsica es la pre ser atp ico3,4,37,52. Se consideran rasgos atpicos las
sencia de ecolalia (repeticin de las palabras y frases anom alas en la articulacin y com prensin auditi
enunciadas por el interlocutor) as com o tam bin la va, tartamudeo, pues se desvan de la variedad clsi
capacidad de com pletar de frases inconclusas (Pe ca. En otras circunstancias, las caractersticas del len
leaban com o perro y... [gato]). La escritura y lectu guaje son sim ilares a las descritas en la variedad
ra estn generalmente afectadas en forma similar que clsica, pero la localizacin de la lesin es atpica
el lenguaje espontneo3,4,37,53. (rea de Broca, corteza sensoriom otora, nsula) o en
La segunda variedad descrita es la afasia d inm i el hem isferio derecho (ATCMo cruzada) o porque
ca (o adinm ica), en la cual el rasgo ms distintivo los pacientes tien en lesiones del desarrollo (p. ej
es la prdida del impulso de hablar, mientras que las m alform aciones arteriovenosas) en el hem isferio iz
capacidades lingsticas (com prensin, d enom ina quierdo que inducen una reorganizacin funcional
cin, repeticin), en general, estn preservadas3,4,48-52. de las redes neuronales dedicadas al lenguaje en uno
Recientemente se han descrito dos variedades de afa o am bos hem isferios cerebrales 3 4.
sia adinm ica; en la form a ms conocida, original
m ente descrita por Luria, existe una marcada reduc Afasia transcortical sensorial
cin del lenguaje espontneo, pero cuando la frase Al igual que en la ATCMo, el anlisis de la expre
es finalm ente em itida su organizacin fonolgica y sin oral en la ATCSe demuestra que existen dos va
gram atical est intacta3,4,48'52. El lenguaje espont riantes: sem ntica y an m ica3,4,24,25. En am bas va
neo puede m ostrar entonces un estilo telegrfico y riantes, el lenguaje espontneo es siem pre fluente
rasgos agramticos. En particular, los pacientes de con buena articulacin, entonacin, y gramtica. En

100
3. Afasia: formas clmicotopogrficas y modelos funcionales

los pacientes con la variedad sem ntica, el lenguaje escritura pueden estar relativam ente preservadas,
espontneo puede dar la impresin superficial de ser pero la lectura com prensiva siempre es anorm al3,4.
elocuente y com unicativo, pero el contenido no es Las lesiones responsables de la ATCSs pueden ser
coherente3,4,24,25. Esto se debe a una abundante pro de origen vascular, traum tico o neoplsico, y afec
duccin de errores (parafasias) no relacionados se tan a la porcin posterior de la circunvolucin tem
m nticam ente con la palabra diana (p. e j., brazo poral medial y a las cortezas de asociacin visual y
> tomate), parafasias sem n ticas (p. ej., coche auditiva o, menos frecuentemente, esta afasia se debe
camin) y que algunos verbos son reemplazados a lesiones en los lbulos parietales inferior y supe
por otros imprecisos o por adverbios3'4,24-25. En la va rior3,4,55,59. Las lesiones profundas a nivel de los gan
riedad anm ica, el lenguaje espontneo es m enos glios basales y tlam o tam bin puede provocar AT
abundante que en la variedad sem ntica y la princi C Se3,4,55. Las form as progresivas de ATCSe se han
pal dificultad es para encontrar la palabra diana, lo descrito com o sntom as integrales de la atrofia cor
que genera num erosas pausas y descripciones de la tical posterior (debido a enfermedad de Alzheimer,
palabra inaccesible (circu n loq u ios)3'4,24'25. Si la difi gliosis subcortical progresiva, enferm edad de Creu-
cultad para encontrar palabras es grave, las em isio tzfeldt-Jakob) y dem encia sem ntica (debido a atro
nes pueden dar la im presin de que la fluencia ver fia tem poral inespecfica y com plejo Pick) o durante
bal est dism inuida. En am bas variedades de ATCSe el curso de demencias generalizadas debidas a enfer
la ocurrencia de parafasias fonolgicas y n eologis medad de Alzheim er o dem encia vascular3,4,56.
m os es infrecuente3,4'24,25. Finalm ente, se han descri
to patrones atpicos de ATCSe ya sea por localizacin Afasia transcortical m ixta
de la lesin inesperada de la lesin (l b u lo fro n El sndrom e de ATCMx se caracteriza por una al
ta l)47-55, o por el patrn lingstico (preservacin de teracin grave en todas las fun cion es lingsticas,
la denom inacin o ra l)57-58. excepto en la capacidad de repetir que est relativa
Los d om inios restantes de la ATCS (dficits en m en te preservada y frecu en tem en te d esin h ibid a
com prensin y d en om in acin con preservacin de adoptando las caractersticas de eco lalia3,4,37,55. El
la rep etici n ) son sim ilares en las variedades se lenguaje espontneo est ausente o reducido a pala
m ntica y anm ica. La com prensin auditiva y de bras estereotipadas (p. ej., eh... eh... eh... eh...) ex
la lectura es an orm al3-4-45-59. En general, los pacien presiones incom prensibles, frases incom pletas, fra
tes con ATCSe tienen fallos fluctuantes en la co m ses id io m ticas, o p alabras o b sce n a s3,4,37,55. La
prensin a nivel de palabras aisladas, con stru ccio generacin del lenguaje espontneo es tan pobre que
nes s in t c tic a m e n te c o m p le ja s e in fo rm a c i n habitualm ente no es posible reconocer parafasias u
lexicosem ntica3,4,46,59. El dficit en la com prensin otras aberraciones lingsticas. La com prensin au
lexicosem ntica es variable y depende de la e tio lo ditiva est ausente, o en casos m enos graves puede
ga (vascular versus degenerativa) y de la topografa observarse preservacin de rdenes dirigidas al cuer
lesional (regiones tem porales an teroin feriores en po (cierre los ojos). La denom inacin est altera
la dem encia sem ntica y parietooccipitales en los da, aunque en casos excepcionales la denom inacin
casos vasculares)55. En los casos degenerativos (de de objetos est intacta. La lectura y la escritura es
m encia sem n tica) los dficits sem n ticos se han tn alteradas.
atribuid o a la degradacin del sistem a sem n tico En casos agudos, la ATCMx es secundaria a lesio
am odal representado en am bos polos tem porales56, nes m ltiples (hipoxia, infartos/hemorragias, neo-
m ientras que en los casos vasculares por lesiones plasias metastsicas, contusiones, intoxicacin por
parietooccipitales y/o frontales se ha sugerido que m onxido de carbono), frecuentem ente bilaterales
existe un fallo ejecutivo para m on itorizar el siste o a lesiones unilaterales izquierdas de localizacin
m a sem n tico 55 o un defecto en el acceso al sis variable que afectan a territorios lim trofes (fronte
tem a sem n tico3,4'58. ra) entre las arterias cerebral anterior y m edia o en
La repeticin est preservada para dgitos (> 5 te tre las arterias cerebral media y posterior3,4,60. En po
m s), palabras, no palabras, frases y oraciones3,4. La cos la ATCMx es secundaria a o b stru cci n de la
denom inacin es anorm al y afecta por igual a la evo arteria cerebral m edia o hem orragias subcorticales
cacin de nom bres y a su reconocim iento auditivo. extensas3,4,51. La ATCMx tam bin puede ser el esta
La fluencia verbal para distintas categoras sem nti dio final de otras variedades clnicas de AT y ha sido
cas siem pre est alterada. La lectura en voz alta y la descrita en fases term inales de procesos progresivos

-ro

Neurologa de la conducta y neuropsicologa

co m o la enferm edad de A lzheim er, degeneracin ria a lesiones focales agudas, tanto a nivel frontal
frontotem poral, dem encia degenerativa no especifi dorsolateral izquierdo com o de la circunvolucin
ca con lesin perisilviana y enfermedad de Creutzfel- angular9,25,35,37. El com prom iso de estas regiones ha
dt-Jakob3,4. sido im plicado en la afasia anm ica que ocurre en
la enfermedad de Alzheimer, mientras que en la de
Afasia anm ica m encia sem ntica se ha relacionado con la afecta
Los defectos en la denom inacin son constantes cin selectiva de la porcin anterior del lbulo tem
en los pacientes afsicos y se m anifiestan com o difi poral9,25,35,37.
cultad para: 1 ) encontrar palabras durante el lengua
je espontneo, 2 ) d en om in ar o b jeto s presentados
visualm ente o en otras m odalidades (auditiva, tc
til, etc.), y 3) generar palabras que pertenezcan a una Modelos cognitivos
determ inada categora sem ntica (p. ej., anim ales,
m edios de transporte)9,25,35,37. Aunque estos dficits En las secciones anteriores se han descrito las co
estn presentes en cualquier tipo de afasia, en algu rrelaciones clinicopatolgicas de las afasias y se ha
nas condiciones los pacientes tienen un dficit selec delineado una interpretacin neuroanatm ica de las
tivo en la denom inacin en ausencia de alteraciones afasias. Aunque esta clasificacin es til en el m bi
en otros dom inios del lenguaje oral. En estas circuns to clnico, no es eficaz a la hora de interpretar la na
tancias, el trastorno del lenguaje se clasifica com o turaleza de los procesos lingsticos afectados o res
afasia anm ica, pues el paciente cum ple criterios petados por la lesi n cerebral ni perm ite disear
clnicos de afasia9,25,35'37. La afasia anm ica debe ser estrategias teraputicas. Desde la dcada de los 80 se
distinguida de situaciones (p. ej., sndrom e confu- ha producido un im portante avance en el co n o ci
sional agudo, intoxicaciones, poscrisis epilpticas) m iento acerca de la organizacin funcional de los
en las que existen errores nom inativos leves y aisla m ecan ism os de procesam iento de la in form acin
dos que no satisfacen los criterios clnicos suficien que regulan la produccin y expresin del lengua
tes de afasia9,25,35,37. je 67. Los m odelos iniciales provienen de la psicolo
En la afasia anm ica el lenguaje espontneo es ga cognitiva y son genricam ente conocidos com o
fluente, bien articulado y gram aticalm ente correc- m odelos de cajas y flechas67. Bsicam ente, estos
t 0 9,25,35,37 jyj0 |-ay parafasias o, si estn presentes, son m odelos describen cajas cuya funcin es el proce
muy pocas y estn aisladas. Hay un em pobrecim ien sam iento de la entrada de la inform acin auditiva y
to de los nom bres y sustantivos que puede dar lugar la produccin, as com o tam bin la form a en que se
a un lenguaje poco informativo, vaco de contenido, debe explorar cognitivam ente la afectacin o la pre
con pausas secundarias a dificultad para encontrar servacin de la funcin de la m ism a. Las flechas
palabras, circunloquios y falta de especificidad. La representan tericamente las conexiones entre las di
com prensin y la repeticin son norm ales. La difi ferentes cajas y tam bin se han diseado tareas cog-
cultad para la d en om in acin es el dficit ms evi nitivas para explorar su fun cion am ien to30'32.
dente. Los pacientes pueden producir distintos tipos Si continuam os tomando exclusivamente en con
de errores incluyendo om isiones, parafasias form a sideracin la arquitectura funcional en el procesa
les y semnticas. Se han descrito varios tipos de ano- m iento de la repeticin, se deben explorar la funcio
m ia (produccin, sem ntica, seleccin, por desco nalidad de las siguientes cajas3,4. Prim ero, exam en
nexin callosa, m odalidad-especfica). La lectura y del procesam iento auditivo y anlisis acstico para
la escritura pueden ser norm ales o estar alteradas, con ocer si el individuo que est siendo explorado
pero si la lesin est en la regin de la circunvolu puede or los sonidos. Se debe, entonces, explorar el
cin angular (rea de Brodm ann 3 9 ), suelen existir reconocim iento de sonidos verbales (palabras) y no
elem entos del sndrome de Gertsmann (agrafia, acal verbales (p. ej., tonos diferentes). Segundo, se debe
culia, agnosia digital, con fu sin d erech a-izqu ier analizar el procesam iento fonolgico una vez que se
d a )9,25,35,37. ha confirm ado que el individuo oye correctamente.
Aunque la afasia an m ica pura indica lesin Se explora si existe una alteracin especfica en el pro
del lbulo temporal (rea 37 de Brodm ann), se con cesamiento auditivo de los fonemas utilizando tareas
sidera que no tiene valor para inferir la topografa de discrim inacin fonm ica auditiva, evaluando la
lesional, pues la afasia anm ica puede ser secunda capacidad del individuo para discrim inar pares m-

102
3. Afasia: formas clinicotopogrficas y modelos funcionales

n im o s de p a la b ra s ( ta n -ta l ) y no p alab ras


(mel-mer). Los pacientes afsicos con dficits en la Palabra oda

discrim inacin auditiva tienen problem as para repe


tir lenguaje. Tercero, el prxim o paso es el anlisis Anlisis
acstico
del procesam iento lxico. El lxico auditivo de entra
da perm ite al individuo distinguir palabras (m a
dre) de no palabras (midre) y se explora m edian Lxico
te tareas de decisin lxica (en la que el paciente debe fonolgico
de entrada
determ inar si lo que le presentan por va auditiva es Conversin
Sistema
acstica-
o no es una palabra real). Cuarto, anlisis del proce fonolgica
semntico

sam iento sem ntico. Aunque existen numerosas for Lxico


fonolgico
mas de explorar el procesam iento sem ntico, la m a de salida

nera m s sim ple es presentar au ditivam ente una


palabra (perro) al individuo y solicitarle que lo
Anlisis
identifique en una lm ina donde se presentan otros acstico
elem entos que pertenezcan a la categora semntica
de animales (gato, caballo) y otros elem entos
Habla
que pertenecen a otros categoras pero que tienen re
lacin visual (mesa, pues tiene cuatro patas). Por la
Figura 3-3. Modelo de cajas y flechas para la repeticin de
posicin central de la caja semntica, si hay un dfi
palabras. Las flechas en rojo indican la ruta lxica no semntica de
cit en este nivel, los m odelos cognitivos predicen que repeticin; las flechas punteadas representan la ruta lxica semnti
la repeticin y las tareas de procesado fonolgico y ca y las flechas continuas negras (a la izquierda) corresponden a la
de acceso lxico sern norm ales3,4. ruta no lxica de repeticin.
Los m odelos de cajas y fechas proponen tres
vas o rutas (flechas) responsables de las diferen
tes rutinas (lexicosem ntica, lxico no sem ntica y Aunque estos m odelos han sido muy influyentes
no lxica)3,4,62. El proceso lexicosem ntico de repe a la hora de clasificar cognitivam ente a las afasias
ticin de una palabra (toro) se inicia con el an (p. ej., afasia profunda)32,53, trastornos de la lectura
lisis acstico de la seal y la activacin de una en (alexia fo n o l g ica) 32,58 y escritura (agrafa superfi
trada en el lxico fonolgico de entrada (necesario cial)29'32 y tam bin han servido para el diseo de ins
para el reco n o cim ien to de las palabras). Una vez trum entos de evaluacin (p. ej., PALPA)30 32, actual
que la palabra es reconocid a com o tal, esta in for m ente existe abundante evidencia que indica que la
m acin accede al significado representado en el sis organizacin estructural de las redes neuronales que
tem a sem ntico, el cual activa a su vez una entrada gobiernan el lenguaje y las funciones relacionadas
en el lxico fon olgico de salida con la consiguien no se ajusta exactam ente a estos m odelos.
te activacin de la respuesta fo n o l g ica correcta Los m odelos de procesam iento paralelo y distri
(toro). Se ha sugerido que la repeticin por la ruta buido (Parallel Distributed Processing [PDP) se ajustan
lxica puede tam bin llevarse a cabo sin la m edia m ejor al conocim iento actual de cm o estn organi
cin del sistem a sem ntico. En otras palabras, la in zadas las redes neuronales54. En la figura 3-4 se re
form acin auditiva es transm itida al lxico fo n o l presenta uno de los m odelos de PDP ilustrando el
gico de entrada y desde all al lxico fonolgico de sistem a sem ntico am odal y su relacin con otros
salida sin contactar con el sistema sem ntico. En ge dom in ios cognitivos (praxis, verbal) y sensoriales
neral, esta ruta es operativa en casos p atolgicos (olfacin, som atosensorial) que son indispensables
cuando el acceso al sistem a sem ntico est lesiona para la adquisicin del significado de los conceptos
do o cuando la lesin afecta directam ente al siste que se adquieren a travs de esas m odalidades54.
m a sem ntico. Por ltim o, la ruta no lxica une di Si consideram os, por ejem plo, los m odelos de
rectam ente la inform acin recibida por el sistem a produccin oral de palabras, se distinguen dos cla
acstico con las estructuras fonolgicas de salida sin ses mayores que ocupan los extrem os de un co n ti
acceder a las representaciones lexicofonolgicas ni nuo: los llam ados discretos y los interactivos64'68. Los
al sistem a sem ntico. Esta ruta es la nica que per modelos discretos asumen que se requieren dos pro
m ite la repeticin de no palabras3,4,52 (fig. 3-3 ). cesos cognitivos para aunar una representacin con-

103
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

Olfacin Praxis
o o o o o o o o o o o o o o
o o o o o o o o o o o o
o o o o o o

Sonidos Sistema semntico Somatosensorial


o o o o o o o o o o o o o o
o o o o o o o o o o o o
o o o S- o o o

Verbal Rasgos visuales


o o o o o o o o o o o o o o
Figura 3-4. Modelo de procesa o o o o o o o o o o o o
miento paralelo y distribuido de
o o o o o o
McClelland y Rogers.

ceptual (m edio de transporte, motor, m etlico) con tiem po de procesam iento y que uno influye sobre el
una serie de fonem as que permitan expresar verbal otro. Los m odelos interactivos han ganado ms po
m ente ese concepto (p. e j., coche). El primer proce pularidad que los discretos. Actualm ente existe un
so se sustenta en la seleccin del significado de la pa considerable consenso que los m odelos de produc
labra (sem ntico) y se considera que es un concepto cin del lenguaje funcionan a travs de activacin
no verbal. El segundo proceso est relacionado con diseminada, lo que indica que la inform acin lin
el sonido (fon olgico) y se basa en la seleccin de gstica contiene una serie de unidades que acum u
los fonem as apropiados para tal palabra64 68. Aun lan in fo rm aci n que tran sm iten u lterio rm en te a
que existe consenso acerca de la existencia de am bos otras unidades64-68. Cada una de estas unidades po
procesos, es an controvertida la form a en que estos see un tipo de inform acin diferente (fig. 3-5).
dos procesos se relacionan entre s. Algunos autores En el m odelo de Levelt et al. se propone una ar
sostienen que son independientes y que el com p o quitectura funcional com puesta por diferentes tipos
nente sem ntico siem pre precede al fonolgico en de representaciones (conceptos, lemas amodales, ras
el procesam iento de las palabras65. gos sintcticos, m orfem as y fo n em as)65. Estos auto
Los m odelos interactivos proponen que los sis res consideran que los nodos conceptuales represen
tem as sem nticos y fonolgicos se superponen en el tan de form a unitaria conceptos lexicales. Ellos son

Figura 3-5. Modelos de activa


cin interactiva.

104
3. Afasia: formas clinicotopogrficas y modelos funcionales

seguidos por el lem a am odal que corresponde a la 5. B en so n F, Ardila A. W h at is A phasia?. En: B en so n


representacin lxica en s m isma. Los lemas repre DF, A rdila A. A phasia. A C lin ica l Perspective. New
York: O xford U niversity Press; 1996.
sentan inform acin sintctica, com o por ejem plo la
6. Poeck K. W hat do we m ean by Aphasic Syndromes?
categora gramatical de una palabra (verbo, adjetivo, A neurologist's View. Brain Lang. 1 9 8 3 ;2 0 :7 9 -8 9 .
nom bre, etc.), pero adem s son un nexo de unin 7. M cN eil M R, Pratt SR. D efining aphasia: som e th e o
entre los conceptos y la form a (fonologa) de las pa retical and clin ica l im p lication s o f op erating from a
labras. El proceso siguiente al nivel del lem a est re form al d efin ition . A phasiology. 2 0 0 1 ;1 5 :9 0 0 -1 1 .
8. B erth ier ML. Poststroke aphasia: epidem iology, p a
presentado por procesos m orfolgicos que son es
th o p h y sio lo g y and treatm en t. D rugs Aging. 2 0 0 5 ;
pecficos para una m od alid ad y que con ectan los
2 2 :1 6 3 -8 2 .
nodos de los fonem as para que se pueda producir la 9. A lexan d er MP. A phsia: c lin ic a l and a n a to m ic a s
palabra65. pects. En: Feinberg TE, Farah MJ, editors. B eh av io
La arquitectura funcional del m odelo diseado ral N eurology and N europsychology. New-York: Me
por Dell et al. difiere del m odelo anterior en dos as Graw Hill; 1997. p. 1 3 3 -4 9 .
10. Price CJ, C rin io n J. T he latest on fu n ctio n a l im aging
pectos66. Primero, estos autores asum en que las re
studies o f aphasic stroke. C urr O p in N eurol. 2 0 0 5 ;
presentaciones conceptuales se distribuyen en un 1 8 :4 2 9 -3 4 .
grupo de unidades sem nticas y no en una unidad 11. C atani M, Jones DK, ffy tch e DH. Perisylvian langu a
exclusiva para cada concepto com o proponen Levelt ge netw orks o f the h u m an brain. Ann Neurol. 2 0 0 5 ;
et al.65. Segundo, Dell et al. no consideran la capa 57:8-16.
morfolgica propuesta por Levelt et al. y asumen que 12. di P elleg rin o G, Fadiga L, Fogassi L, et al. U n d ers
tan d in g m o to r events: a n eu ro p h y sio lo g ical study.
los lem as (representan inform acin sintctica) tie
Exp Brain Research. 1 9 9 2 ;9 1 :1 7 6 -8 0 .
nen una conexin directa con los fonem as. El m o 13. R izzo latti G, Arbib MA. Language w ith in our grasp.
delo propuesto por Caramazza67 es sim ilar al de Dell Trends in N euroscience. 1 9 9 8 ;2 1 :1 8 8 -9 4 .
et al. pero no acepta la existencia de un lem a am o 14. Keysers C, K ohler E, U m ilt MA, N an etti L, Fogassi
dal. Por el contrario, Caramazza argumenta la exis L, G allese V. A udiovisual m irro r neurons and action
recog n ition . Exp Brain Res. 2 0 0 3 ;1 5 3 :6 2 8 -3 6 .
tencia de representaciones lxicas m odalidad-espe
15. Kohler E, Keysers C, U m ilt MA, Fogassi L, et al. Hea
cfic a s q u e se sit a n d ire c ta m e n te en tre las ring sounds, understanding actions: A ction represen
representaciones sem nticas y fonm icas67. En este tation in m irro r neurons. Scien ce. 2 0 0 2 ;2 9 7 :8 4 6 -8 .
m odelo, la inform acin sintctica se representa en 16. T oates F. T h e in te ra c tio n o f co g n itiv e and stim u -
una red separada. Tam bin se han descrito otros m o lus-response processes in the con trol o f behaviour.
delos (in teraccin restringida) que incorporan as N eurosc B io behav Reviews. 1 9 9 8 ;2 2 :5 9 -8 3 .
17. W ilson M. Perceiving im itable stim u li: co n se q u e n
pectos de los m odelos descritos68. Durante los lti
ces o f iso m orp h ism b etw een input and output. Psy
m os aos, estos m o d elo s se h an aplicad o para ch o l B u lletin . 2 0 0 1 ;1 2 7 :5 4 3 -5 3 .
interpretar el procesam iento del lenguaje en sujetos 18. B erth ier ML, Pulverm iiller F, G reen C, H igueras C.
norm ales y en pacientes con afasias secundarias a ac Are release p h en o m en a exp lain ed by d isin h ib ited
cidentes cerebrovasculares y enferm edades degene m irro r n eu ro n circuits?: A rnold P ick 's rem arks on
echograp h ia and th e ir relevance for m odern co g n i
rativas (p. ej., dem encia sem ntica) 56 y para estable
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107
C A P T U L O 4

Alexias
F. Cuetos Vega

trastornos de lectura producidos por lesin cerebral


Introduccin y el de dislexia para referirse a las dificultades que
m uestran algunos nios para aprender a leer. Pero
El joven E.M. era gran aficionado a la lectura de no actualm ente se ha extendido el uso del trm ino de
velas de accin y de peridicos deportivos, hasta cue a los dislexia, especialm ente en el m bito psicolgico,
22 aos tuvo cjue ser intervenido de un tumor glial en la para referirse a todos los trastornos de lectura, dis
zona occipital izquierda. La cicatriz producida por la le tinguiendo entre dislexia adquirida cuando se hace
sin dej a E.M. graves dificultades para leer incluso pa referencia a los trastornos producidos por lesin ce
labras aisladas. El resto de sus capacidades, tanto lings rebral y dislexia evolutiva para referirse a los tras
ticas como cognitivas quedaron intactas, pero su lectura tornos infantiles de lectura. Algunos autores tam bin
qued seriamente afectada. Como E.M., muchas perso reservan el trm ino de alexia para cuando existe
nas pierden la capacidad de leer a consecuencia de una una elim inacin total de la lectura y el de dislexia
lesin cerebral, sea sta producida por accidente cerebro- adquirida cuando slo hay una lesin parcial de la
vascular, tumor, traumatismo o cualquier otra causa. capacidad lectora. En este captulo, dedicado nica
m ente a los trastornos de lectura producidos por le
sin cerebral, se utilizar el trm ino alexia.
m CONCEPTO

El trastorno adquirido de la lectura se conoce con BREVES NOTAS HISTRICAS


el nom bre de alexia, y se produce siempre que la le
sin daa alguna zona del cerebro relacionada con Los primeros trabajos cientficos sobre alexia se
esta actividad. remontan a la segunda mitad del siglo xix, en los aos
El grado de severidad y las caractersticas del tras en que un grupo de neurlogos europeos, a los que
torn o dependen de la localizacin y tam ao de la se les denom in constructores de diagramas, trata
lesin y, as, hay pacientes que quedan totalm ente ban de descubrir las zonas del cerebro responsables
incapacitados para la lectura y pacientes que leen con del lenguaje. El procedim iento consista en estudiar
ciertas dificultades, especialm ente determ inados ti los trastornos lingsticos que presentaban los pa
pos de palabras o frases. C om o se ver a lo largo de cientes afsicos y posteriormente, cuando alguno de
este captulo, la lectura es una tarea muy com pleja stos mora, comprobar, mediante autopsia, qu zona
en la que intervienen varias zonas cerebrales, por lo del cerebro estaba daada. Con este procedim iento,
que existe una gran variedad de trastornos. en 1861 el neurlogo francs Pierre-Paul Broca des
cubri la relacin entre la porcin posterior de la ter
cera circunvolucin frontal del hem isferio izquierdo
SINONIMIAS Y TERMINOLOGA (aproxim adamente rea de Broca [AB] 44) y el habla.
Pocos aos despus, en 1879, Wernicke estableca re
C om o sinnim o del trm ino alexia se utiliza lacin entre la circunvolucin superior del lbu lo
tam bin el de dislexia adquirida. En un principio tem poral izquierdo (aproxim adam ente AB 2 2 ) con
se utilizaba el trm ino alexia para referirse a los la comprensin oral. En la lectura, fue Djerine quien

109
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

identific las reas cerebrales responsables de esta ac m ayora de los m anuales de neuropsicologa. stas
tividad. En 1881 Djerine describi un paciente que son, de form a resum ida sus principales caracters
qued incapacitado para la lectura a consecuencia de ticas:
un accidente cerebrovascular. Este paciente, adems,
perdi totalm ente la capacidad de escribir y tam bin Alexia sin agrafa. Se trata de un trastorno de lec
m ostraba trastornos afsicos. La autopsia mostraba tura puro ya que los pacientes no muestran pro
una lesin en la circunvolucin angular del hem isfe blem as sim ilares con la escritura. Leen m ejo r
rio izquierdo, por lo que Djerine asoci esta rea las letras aisladas que las palabras y sus dificul
con la lectura. Un ao despus, D jerine describi tades aum entan al aum entar la longitud de las
un nuevo caso de alexia, pero ste no mostraba alte palabras.
raciones de escritura ni tam poco trastornos afsicos. Alexia con agrafa. Este trastorno es ms com ple
El examen post mortem m ostr esta vez una lesin en jo ya que las dificultades de lectura van acom pa
la zona medial e inferior del lbulo occipital izquier adas de trastornos sim ilares en la escritura, e
do. Estudios posteriores confirm aron la existencia de incluso los pacientes suelen padecer tam bin
estos dos tipos de alexias y la relacin con esas reas trastornos afsicos (razn por la que tam bin se
cerebrales, la zona occipital izquierda y la zona tem llam a agrafa afsica), que, dependiendo del
poroparietal izquierda, incluida la circunvolucin an tam ao y localizacin de la lesin, pueden ir de
gular. La lesin de cualquiera de estas zonas produ una anom ia a una afasia de Wernicke o transcor-
ca alexia en los pacientes, si bien el tipo de trastorno tical sensorial.
era diferente en funcin de la zona daada. Si la le Alexia anterior (en el contexto de la afasia de Bro
sin se produca en la zona temporoparietal, adems ca). Los trastornos de la alexia anterior son sim i
de alexia se produca agrafa, e incluso trastornos af lares a los que presentan los pacientes agramti-
sicos; en cam bio, si la lesin se produca en la zona cos en el lenguaje oral, ya que muestran mayores
occipital slo se m anifestaban trastornos de lectura. dificultades con las palabras funcionales (prepo
La interpretacin que se daba a estos resultados era siciones, conjunciones, etc.) que con las de co n
que las representaciones ortogrficas de las palabras tenido (nom bres, adjetivos y verbos).
se localizan en la regin de la circunvolucin supra- Alexia espacial. Es un trastorno de tipo atencional
marginal, de ah que una lesin en esa zona tuviese pues los pacientes om iten o sustituyen letras de
repercusiones sobre la lectura y la escritura, mientras las palabras y se equivocan al seguir las lneas del
que la circunvolucin angular sera una zona de co texto.
nexin entre los estm ulos visuales y las representa
ciones ortogrficas, de ah que una lesin en esa zona
slo tuviese repercusin en la lectura y no en la es CLASIFICACIN EN FUNCIN
critura puesto que las representaciones ortogrficas DE TOPOGRAFAS
se m antienen intactas1.
A estos dos tipos de alexias se aadieron dos nue Si la clasificaci n se realiza en fu n ci n de la
vas m odalidades, una producida por lesin frontal lo calizaci n cerebral de la lesin resp on sable de
izquierda, que suele acom paar a la afasia de Broca, lo s trasto rn o s de lectu ra ta m b i n se d istin g u en
y a la que se d enom in alexia frontal y otra pro cuatro variedades de alexias, co rresp o n d ien tes a
ducida por lesin en el hem isferio derecho denom i lesiones en cuatro reas diferentes, aunque en rea
nada alexia espacial debido a que los pacientes pre lidad se corresp on d en con los cuatro tipos an te
sentan trastornos de tipo visuoespacial (dificultades riores. Son la alexia occipital, la alexia p arietotem
para cam biar la vista de una lnea a otra y om isiones poral, la alexia fron tal y la alexia del h em isferio
de partes de las palabras). derecho.
La correspondencia entre esta clasificacin ana
tm ica y la anterior de sndrom es es inequvoca, ya
CLASIFICACIN EN FUNCIN que la alexia occipital se corresponde con la alexia
DE LAS DISOCIACIONES (SNDROMES) sin agrafa, la p arieto tem p o ral con la alexia con
agrafa, la frontal con la alexia anterior y la alexia
Esta c la s ific a c i n se ha v en id o u tiliz a n d o a del h em isferio derecho con la alexia espacial, tal
lo largo del tiem p o y es la que aparece en la gran com o se puede ver en la tabla 4-1.

110
4. Alexias

Tabla 4-1. Tipos de alexias, enfoque clsico pacientes com eten errores fonolgicos mientras que
otros com eten errores semnticos. Por qu unos pa
Topografas cerebrales
Disociaciones sindrmicas cientes tienen dificultades con un determ inado tipo
relacionadas
de palabras y por qu com eten cierta clase de erro
Alexia con agrafia Alexia parietotemporal res es algo que se tiene que poder explicar, y esto slo
Alexia sin agrafia Alexia occipital
se puede hacer cuando se cuenta con m odelos deta
Alexia anterior Alexia frontal
llados sobre el funcionam iento de la lectura que sir
Alexia espacial Alexia del hemisferio derecho
van para hacer las interpretaciones.

LIMITACIONES DE LAS CLASIFICACIONES


TRADICIONALES Concepcin cognitiva de las alexias

Las clasificaciones que se acaban de exponer fue INFLEXIN CONCEPTUAL


ron sum am ente tiles durante m uchos aos, espe
cialm ente cuando los sntom as de los pacientes eran A principios de los 70 h u b o un cam bio drsti
la principal fuente para localizar la lesin en el cere co en el estudio de las alexias cuando M arshall y
bro, pues dependiendo de las caractersticas de la N ew com be2 p u blicaron un trab ajo en el que u ti
alexia se poda inferir qu zona del cerebro podra lizaban los m od elos de lectura elaborad os en los
estar lesionada. Pero hoy en da ese papel lo cum laboratorios, a partir de experim entos con sujetos
plen m ucho m ejor las m odernas tcnicas de neuro- sanos, para interpretar los trastorn os producidos
imagen. Adems, estas clasificaciones presentan al por lesin cerebral. Desde esta nueva perspectiva
gunos problem as im portantes, el principal de los se e x p lica b a n las a lte ra cio n e s de lo s p acie n tes
cuales es que agrupan trastornos muy diferentes bajo alxicos a partir de esos m odelos considerando que
el m ism o sndrome. Especialmente se encuentra una los pacientes h ab an ten id o un sistem a de lectura
gran heterogeneidad dentro de la llam ada alexia con com p leto, pero la lesin les h ab a daado alguno
agrafa o alexia parietotemporal, ya que engloba tras de esos com p o nentes. El ob jetiv o de este en foq u e
tornos m uy diversos con sntom as m uy diferentes pasaba en ton ces a tratar de co n o cer qu procesos
que poco se parecen entre s. Un segundo problem a del sistem a de lectura ten a afectados cada pacien
de estos sistemas de clasificacin es que no explican te. Y la clasificacin de las alexias pasa a depender
las causas que originan las dificultades de los pacien de ese sistem a, ya que habr tantos tipos de tras
tes, ni la variedad de sntom as que presentan: sim tornos, al m enos, com o com p o nentes tenga el sis
plem ente se lim itan a enumerarlas sin tratar de en tem a.
tender por qu algunos pacientes presentan unos
sntom as y otros pacientes clasificados con la misma
etiqueta presentan otros sn tom as diferentes. Y es MODELOS FUNCIONALES
obvio, especialm ente de cara a la rehabilitacin, que
ms im portante que conocer los trastornos de un pa La cuestin clave desde este enfoque, denom ina
ciente es interpretarlos, entender por qu se produ do cognitivo, es disponer de m odelos precisos sobre
cen. De cara a la rehabilitacin, m ucho ms im por los procesos que intervienen en la lectura. Cuanto
tante que saber si una alexia va acom paada o no de ms detallados sean esos m odelos, m ejor se podrn
agrafa es poder explicar por qu un paciente puede predecir las consecuencias que una lesin puede te
leer palabras reales y no puede leer palabras inven ner en alguno de los procesos com ponentes, y ms
tadas (seudopalabras) o por qu un paciente com e fcil ser interpretar todas las alteraciones de un de
te errores visuales y otro paciente com ete errores se term inado paciente. De hecho, un m odelo tendr
m nticos. Si se estudia a un grupo de pacientes del total validez cuando sea capaz de explicar todos los
tipo alexia con agrafa se encontrar que algunos tie sntom as que presente cualquier paciente. A con ti
nen dificultades para leer palabras irregulares pero nuacin se describen de form a breve cules son los
no tienen en cam bio dificultades para leer seudopa procesos que la mayora de los m odelos consideran
labras, mientras que otros muestran justo el patrn que intervienen en la lectura, para describir luego to
opuesto. Tam bin se encontrar que algunos de esos dos los trastornos alxicos.

111
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

MODELO FUNCIONAL DE LA LECTURA significado, pero quizs los ms concluyentes son las
disociaciones que presentan algunos pacientes que
Letras pueden reconocer las palabras y sin em bargo no en
tender su significado y viceversa4.
Para leer una palabra, el prim er paso es identifi
car las letras que la com ponen, lo cual se hace a su
vez a partir de sus rasgos definitorios. As, la letra i Verbalizacin
se identifica por estar form ada por una lnea vertical
y un punto en su parte superior, la v por las dos l Si adems de com prender las palabras se desea
neas inclinadas que se unen en la parte de abajo, etc. leerlas en voz alta, es necesario recuperar su form a
Y puesto que cada letra se puede representar de for fonolgica, o pronunciacin, de otro alm acn dife
mas muy diversas (en mayscula, en m inscula, en rente. La forma fonolgica de las palabras se encuen
cursiva, etc.), es necesario conocer los rasgos carac tra en el llam ado lxico fonolgico, que es el m is
tersticos de tod os esos tipos de letras para poder m o lxico que se utiliza en el habla espontnea. Por
identificarlas independientem ente de su form ato. Es ltim o intervienen los procesos de seleccin de los
necesario disponer de una representacin abstracta fonem as que com ponen las palabras y la puesta en
de cada letra independientem ente de cul sea su for marcha de los programas articulatorios para produ
m ato y tip o3. cir los sonidos correspondientes a esas palabras.
Pero qu ocurre cuando el lector tiene que leer
una palabra desconocida (p. ej el n om b re de un
Palabras pueblo del que no ha odo hablar nunca, cuando lo
ve en un mapa o cuando va por la carretera)? En es
Una vez identificadas las letras, el siguiente paso tos casos est claro que no puede recuperar la pro
es el reconocim iento de las palabras. Y slo se pue nunciacin de su lxico porque no tiene representa
de reconocer una palabra cuando se dispone de una da esa palabra. Pero aun as puede leerla. Eso sucede
representacin de ella en la m em oria, de la m isma gracias a una va alternativa llamada va sublxica,
form a que slo se reconoce a una persona cuando o tam bin va fonolgica, form ada por un m eca
se tiene una representacin en la m em oria de su cara. nism o de conversin grafem a-fonem a que permite
Las representaciones de las palabras escritas, de la transform ar cada letra en su correspondiente sonido
m isma manera que las representaciones de las caras, sin necesidad de reconocer la palabra. En el m odelo
se form an a m edida que se van viendo una y otra expuesto en la figura 4-1 se pueden ver las dos vas
vez, de ah que cuanto ms fam iliar y frecuente sea de lectura de palabras que se acaban de describir.
una palabra m ejor ser la representacin que de ella De acuerdo con este m odelo, cuando se lee una
se tenga y ms fcil y rpido ser su reconocim ien palabra irregular, esto es, que no se ajusta a las reglas
to. El alm acn de las palabras escritas se conoce con grafema-fonema, por ejem plo las palabras extrajeras
el nom bre de lxico visual. H ollywood o Philips, necesariam ente se tiene
que reconocer com o paso previo a su pronunciacin,
pues no hay manera de saber cm o se pronuncia esa
Significados palabra si no se conoce (una persona que no conoz
ca las palabras anteriores leer ollibooz en vez de
Finalm ente se accede a los significados de las pa jolibu o pilis en vez de filis). Por el contrario,
labras, representados en otro almacn diferente, lla cuando se lee una seudopalabra o una palabra des
mado sistema sem ntico o m em oria semntica, conocida (por ejem plo berfema) necesariam ente
especfico para los conceptos y significados. Aunque se tiene que utilizar el mecanism o de conversin gra-
todas estas operaciones se producen de form a muy fem a-fonem a.
rpida y casi sim ultnea, son distintas ya que reco El aprendizaje de la lectura suele com enzar por
nocer visualm ente una palabra no significa que se el desarrollo del m ecan ism o de conversin grafe-
acceda a su significado (de la m ism a form a que el m a-fonem a. El aprendiz com ienza pronunciando las
ver una cara que resulta fam iliar no significa que se letras en voz alta, aunque paulatinam ente va interio
sepa quin es la persona). Hay m uchos datos em p rizando esos sonidos (form ando lo que se llama ha
ricos que dem uestran esta separacin entre form a y bla interna), de manera que su vocalizacin va pa-

112
4. Alexias

tor tendr una gran nmero de representaciones lxi


P alabra escrita cas, por lo que podr acceder a ellas directam ente
i por la va lxica, mientras que un m al lector utiliza
Identificacin de las letras r ms frecuentem ente la va fonolgica, por lo que
1 \ su lectura ser ms lenta.
Actualmente, la mayora de los autores aceptan
Lxico visual \

1
\
Mecanismo conversin
la existencia de los procesos que com ponen el sis
tema de lectura que aparece en la figura 4 - 1 . No obs
H Sistema semantico H9t
grafema-fonema
tante, existen diferencias entre los diferentes m ode
/
1 / / los respecto a algunos aspectos del funcionam iento.
Lxico fonolgico / As, mientras que algunos autores defienden un pro
1 / cesam iento serial5 en el que cada proceso no em pie
Fonemas za a funcionar hasta que no ha term inado el ante
1 rior (hasta que no se term ina de identificar las letras
/p a la b ra h a b la d a / no se em pieza a reconocer la palabra), otros au to
res defienden m odelos interactivos6 en el que todos
Figura 4-1. Procesos que intervienen en la lectura. los procesos pueden estar funcionando sim ultnea
m ente ya que en el m ism o m om en to en que se in i
cia un proceso se est enviando inform acin al si
sando de una lectura en voz alta a un susurro, hasta guiente, y adem s la in form acin fluye en am bas
que finalm ente no tiene necesidad de vocalizar por direcciones (p. ej., del nivel de letra al de palabra y
que ya realiza la conversin de las letras en sonidos del nivel de palabra al de letra). Hay un tercer tipo
de forma interna. Pero simultneamente con el apren de m odelos basados en un procesam iento en casca
dizaje de las reglas grafema-fonema, va form ando re d a7, segn el cual todos los procesos pueden estar
presentaciones en su lxico visual de las palabras que funcionando de manera sim ultnea pero no hay in
va leyendo, especialmente las que lee con mayor fre form acin hacia atrs com o en los m odelos interac
cuencia. De manera que el m ecanism o de conversin tivos. Por otra parte, tam bin hay diferencias entre
grafem a-fonem a requiere de una enseanza especfi los m odelos respecto a las representaciones, y as,
ca, en cam bio la va lxica se desarrolla de forma na algunos m odelos son de tipo sim b lico 8 ya que la
tural, com o se aprenden las palabras en el lenguaje inform acin de las palabras (ortogrfica, sem nti
oral, escuchndolas una y otra vez, o de form a sim i ca, fonolgica) se encuentra representada en unida
lar a com o se reconocen a las personas, form ando des o alm acenes conectados entre s, m ientras que
una representacin de sus caras en la m em oria. En el otros m odelos son de tipo con exionista9 ya que la
caso de la lectura, obviam ente cuanto ms se lea m a inform acin de las palabras se encuentra distribui
yor ser el nmero de representaciones que se formen da en redes sim ilares a las redes neuronales. En este
y ms precisas sern. De hecho las personas poco lec captulo no se entrar en cuestiones sobre el funcio
toras hacen un mayor uso de la va fonolgica, en al nam iento del sistema de lectura, pues lo nico que
gunos casos incluso es visible el uso de esa va por el se necesita es tener un m odelo de referencia bsico,
m ovim iento de los labios al leer. con los procesos com ponentes para poder interpre
En los lectores norm ales am bas vas se activan tar los diferentes trastornos de lectura a partir de ese
en paralelo, y dependiendo del tipo de palabras, una m od elo genrico10.
de ellas ser ms efectiva que la otra. La va lxica es
ms rpida con las palabras que tienen una buena
representacin lxica, y stas suelen ser las de alta
frecuencia. Pero esta va es m enos eficaz con las pa Bases neurolgicas de la lectura
labras de baja frecuencia, ya que sus representacio
nes son m enos precisas, y es totalm ente ineficaz con Los dos procedim ientos o vas de lectura descri
las seudopalabras que necesariamente tienen que ser tos en el apartado anterior obviam ente tienen una
ledas a travs de la va fonolgica. O bviam ente, el base neurolgica, y estudios recientes con las tcn i
mayor uso de una u otra va tam bin depender de cas de neuroim agen han intentado su localizacin.
las destrezas lectoras de cada persona. Un buen lec Aunque tradicionalm ente se consideraba que esos

113
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

procesos dependan de centros especficos del cere ma eficaz. Y si se trata de una seudopalabra, es la va
bro, es bastante probable que cada proceso se sus fonolgica la que recibe mayor activacin, ya que en
tente en redes neuronales que se pueden extender el lxico no se encuentra ninguna representacin. En
por zonas ms o m enos am plias de aq u l11. En cada consecuencia, la visualizacin de las reas cerebrales
operacin cognitiva se p on en en fu n cion am ien to mientras los sujetos realizan la tarea de decisin lxi
grupos de neuronas que form an una unidad funcio ca visual podra servir para localizar los procesos del
nal o red neuronal. Pero esta asociacin de clulas recon ocim ien to visual de palabras, aislndolos de
no tiene por qu producirse necesariam ente entre los procesos m otores.
neuronas adyacentes, sino que puede ocurrir entre Utilizando la tcnica de decisin lxica visual y
clulas distantes, razn por la que a veces se descri observando la activacin cerebral m ediante la reso
ben pacientes con sntom as sim ilares que, sin em nancia m agntica funcional, Fiebach y Friederici13
bargo, tienen lesiones en zonas bastante diferentes. com probaron que las palabras producan mayor ac
Y, obviamente, habr redes responsables del recono tivacin que las seudopalabras en la zona occipito
cim iento visual de las palabras, redes semnticas res tem poral, as com o en la circunvolucin tem poral
ponsables de los significados, redes responsables de m edia del hem isferio izquierdo. Al com parar pala
la fonologa, etc. bras de alta y b aja frecuencia encontraron que las de
Fiez et a l.12 fueron los primeros en utilizar la to- b a ja frecuencia producan m ayor activacin en la
m ografa por em isin de positrones para intentar zona frontal inferior izquierda (AB 44 y 45). Adems,
descubrir las zonas correspondientes a las vas lxi las seudopalabras producan mayor activacin neu
ca y sublxica de lectura. En un experim ento los su ronal del rea 44 que las palabras de alta frecuencia,
jetos tenan que leer palabras de alta y baja frecuen aunque no haba diferencias con las de baja frecuen
cia mientras se com probaba qu zonas cerebrales se cia. La conclusin de Fiebach y Friederici es que la
activaban. Encontraron un efecto frecuencia en la cir va lxica com ienza en la zona occipitotem poral y se
cunvolucin tem poral superior izquierda (AB 2 2 ) y extiende por la zona tem poral media izquierda. En
en el rea m otora suplem entaria (AB 6 ). Y adems, la zona occipitotem poral se producira el reconoci
haba una interaccin de la regularidad con la fre m iento prelxico de las palabras, en la circunvolu
cuencia en la zon a frontal izquierda (AB 4 4 y 4 5 ) cin fusiform e el acceso lxico, ya que aqu se pro
producida por un mayor uso de los procesos fo n o ducen diferencias entre palabras y seudopalabras, y
lgicos con las palabras de baja frecuencia. La inter en la zona tem poral m edia podra producirse el ac
pretacin de Fiez et al. de estos resultados es que la ceso al significado. En cuanto a la va fonolgica o
va lxica (lectura de palabras de alta frecuencia) est de conversin de grafemas en fonemas, parece exten
asociada al rea temporal superior izquierda (AB 22), derse por la zona frontal izquierda (AB 4 4 ), as com o
mientras que la va fonolgica est asociada a la zona por la nsula anterior, tlam o y ncleo caudado.
frontal inferior izquierda (AB 4 4 y 4 5 ). Otra form a de localizar las reas cerebrales res
Un problem a con la tarea de lectura en los estu ponsables de la lectura es a travs de las alteraciones
dios de neuroim agen es que im plica procesos fo n o de los pacientes alxicos, com o se ha hecho clsica
lgicos y articulatorios que pueden producir activa mente. Sin em bargo los estudios con pacientes pro
ci n de reas m otoras y del habla, adem s de las ducen resultados contradictorios, y es lgico ya que,
lectoras. De ah que algunos autores prefieran u tili por una parte las lesiones son muy variadas en cuan
zar la tcnica de decisin lxica visual, consistente to a tam ao y localizacin, por lo que pueden lesio
en presentar series de letras para que los participan nar partes de la red responsable de un proceso en di
tes decidan, m ediante dos teclas o botones, si esas feren tes zon as. Por otra parte, lo s estu d ios de
letras corresponden o no a una palabra, ya que para pacientes se suelen realizar en la fase crnica, cuan
tom ar esa decisin los participantes no tienen que do ya han transcurrido varios meses desde que se
producir respuesta verbal pero s consultar su lxico produjo la lesin, por lo que probablem ente se haya
con objeto de com probar si esa palabra es real o no. podido producir una reorganizacin cerebral en la
Cuando se trata de una palabra de alta frecuencia ese que otras zonas del cerebro hayan asum ido funcio
proceso es rpido y se activa slo la va lxica. Si se nes de las partes daadas. De ah que el estudio de
trata de una palabra de baja frecuencia posiblem en los pacientes alxicos no sea una m etodologa de
te la va fonolgica tenga un protagonism o im por m asiado precisa para investigar la localizacin cere
tante ya que la va lxica no puede responder de for bral del la lectura.

114
4. Alexias

Pero recientem ente, Hillis y su equipo del hos zonas amplias de la corteza. En cuanto al sistema se
pital Johns H opkins14' 16 han desarrollado una m e m ntico, se sabe que depende de una am plia red
todologa pionera consistente en aplicar las tcnicas neuronal distribuida por el lbulo tem poral izquier
de neuroim agen antes de que hayan transcurrido las do, y p osiblem en te el rea de W ernicke pueda ser
2 4 primeras horas de la lesin, con objeto de evitar una zona crucial de entrada o salida al sistem a se
cualquier reorganizacin cerebral. Hillis et al. obser m ntico.
vaban las zonas cerebrales hipoperfundidas m ien
tras los pacientes realizaban diferentes tareas de lec
tura. Las dos tcnicas de neu roim agen utilizadas
fueron la resonancia magntica de difusin (RM D) Tipos de alexias
y la resonancia magntica de perfusin (RMP). Mien
tras que la RMD muestra el tejido neuronal lesiona A partir del m odelo de lectura presentado en p
do, la RMP muestra las reas hipoperfundidas que ginas anteriores y de las zonas cerebrales crticas en
reciben suficiente sangre para sobrevivir pero no para cada proceso, se puede predecir la existencia de di
funcionar, esto es zonas que no estn funcionando ferentes trastornos alxicos en funcin de cules sean
norm alm ente a consecuencia de la lesin de las zo los com ponentes daados. Pues es evidente que una
nas circundantes, pero que probablem ente vuelvan lesin en las redes neuronales responsables de la ruta
a la norm alidad (generalm ente en el m om en to en lxica producir alteraciones diferentes que si la le
que el paciente salga del estado agudo). Con un gru sin afecta a las estructuras responsables de la con
po de 4 0 pacientes con alexia Hillis et al. 14 correla versin de grafemas en fonem as. Y la m isin del cl
cionaron los resultados de diferentes tareas de lectu nico es interpretar los trastornos de cada paciente a
ra con zon as hipoperfundidas y en con traron que partir del m od elo, com o alteracin de u no de los
alteraciones a nivel de lxico visual iban asociadas com ponentes del sistem a de escritura. A con tin ua
con hipoperfusin de la circunvolucin angular (AB cin se exponen los tipos de trastornos alxicos que
3 9 ) y zona tem porooccipital (AB 3 7 ), alteraciones a se pueden encontrar a partir del m odelo descrito an
nivel sem nticos iban asociadas con hipoperfusin teriormente.
del rea de W ernicke (AB 2 2 ) y en m en or m edida
con la circunvolucin supramarginal (AB 4 0 ) y zo
nas tem porales (AB 21 y 3 7 ). Alteraciones en el lxi ALEXIAS PERIFRICAS Y CENTRALES
co fonolgico correlacionaba con la zona tem poral
posterior (AB 3 7 ) y trastornos en la conversin de Una primera clasificacin de las alexias es la que
grafemas en fonem as con las AB 3 9 y 40 . En otro es distingue entre alexias perifricas, cuando la lesin
tud io16 com probaron que dos pacientes que m ostra se produce en los estadios iniciales del procesam ien
ban grave alteracin en las tareas sem nticas asocia to lector, y alexias centrales cuando se produce en
das a h ip o p e rfu si n en el rea de W ernicke, los m ecanism os lingsticos, esto es, en la va lxica
m ejoraban cuando este rea era reperfundida. o en la sublxica (tabla 4 - 2 ) 1S.
Estos resultados encontrados con pacientes co
inciden, en trm inos generales, con los ob ten id os
con sujetos sanos con las tcnicas de neuroimagen, Alexias perifricas
excepto en la lo calizaci n del m ecan ism o grafe-
m a-fonem a que Hillis sita en las zonas tem porales Dentro de las alexias perifricas, los dos tipos de
posteriores (AB 39 y 4 0 ) y los estudios con sujetos alexias ms conocidas son la alexia visual y la alexia
sanos13 sitan en la zona frontal inferior (AB 4 4 ). En
cuanto al sistem a sem ntico, otros au tores17 lo si
tan en las zonas m edias del lbu lo tem poral (AB Tabla 4-2. Tipos de alexias, enfoque cognitivo
20 y 2 8 ) y Llillis en el rea de Wernicke. P robable
Alexias perifricas Alexias centrales
m ente la disparidad respecto a la localizacin del
m ecanism o grafem a-fonem a se deba a que se trata Alexias por negligencia Alexia fonolgica
de un proceso com plejo, ya que requiere segmentar Alexia atencional Alexia superficial
Alexia visual Alexia profunda
la palabra en letras, asociar las letras a sus sonidos y
Alexia pura Alexia de acceso semntico
ensam blar los sonidos, que por lo tanto depende de

115
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

pura o lectura letra a letra. Aunque tam bin se sue to es la paciente S.C.23 que identificaba perfectamen
len incluir entre las alexias perifricas otros dos tipos te las letras individuales, pero le resultaba muy dif
ms, que en realidad son de tipo atencional y que cil leer palabras, especialm ente cuando se trataba de
son la alexia por negligencia y la alexia atencional. palabras abstractas y de baja frecuencia. De un total
de 4 2 4 palabras que se le presentaron para leer co
Alexia p o r negligencia m eti 2 3 3 errores, 176 de los cuales eran errores vi
Se caracteriza porque los pacientes negligen par suales del tipo mala por mua, cojera por co
te de la palabra, generalm ente las letras iniciales, y raje o tontera por teora.
as leen misa en vez de camisa o pera en vez
sopera. En algunos casos este tipo de alexia va u ni Alexia pura
da a la negligencia visual, causada por lesin en el Este cuadro se corresponde con la alexia sin agra
lbulo parietal derecho, aunque tam bin puede apa fa descrita por D jerine y que, tal com o este autor
recer de m anera independiente. De hecho, en algu descubri, est asociada a lesin en la zona occipital
nos casos de alexia por negligencia ms que om itir izquierda. D ependiendo del alcance y localizacin
algunas letras los pacientes sustituyen esas letras por de la lesin, la alexia pura puede ir acom paada de
otras (por ejem p lo loca por foca o prisa por algn tipo de agnosia visual (p. ej., acrom atopsia) e
brisa). Incluso se han descritos casos en que los incluso puede ir acom paada de h em ianopsia. La
pacientes sustituyen las letras finales de las palabras principal caracterstica de estos pacientes es una lec
ms que las in iciales19. tura muy lenta ya que tienen que ir identificando, y
en algunos casos nom brando, cada una de las letras
Alexia atencional que com ponen la palabra. Por esta razn a este tras
En este caso, los pacientes no tienen ninguna di torno se le conoce tam bin com o lectura letra a le
ficultad para identificar letras, e incluso para leer pa tra24. La explicacin de este tipo de lectura es que al
labras, pero cuando tienen frases con varias palabras estar lesionado el hem isferio izquierdo, los pacien
y, especialm ente textos, sus errores aumentan de m a tes tienen que leer por medio del hemisferio derecho
nera considerable. Especialm ente caracterstico de que, al no disponer de las representaciones ortogr
estos pacientes es el baile de letras o intercam bio de ficas, tiene que transm itir la inform acin de cada le
letras entre palabras (p. ej leer mata pala donde tra al hem isferio izquierdo para su procesam iento a
dice mala pata). Los primeros casos bien docum en travs del cuerpo calloso.
tados de alexia atencional son los pacientes F.M. y No obstante, estas son caractersticas generales,
P.T. descritos por Shallice y W arrington20, y el ejem ya que existe una gran variabilidad dentro de lo que
plo m ejor descrito es el paciente N.Y.21 que lea per se entiende por alexia pura. As, mientras que algu
fectam ente las palabras aisladas pero era incapaz de nos pacientes tienen dificultades en la identificacin
leer textos. Sus errores ms com unes eran la migra de las letras, otros las identifican bien pero no con
cin de letras de unas palabras a otras. Los pacientes siguen reconocer las palabras escritas. La paciente
con alexia atencional suelen tener lesin en la zona G.V.25 es del primer tipo ya que era totalm ente inca
parietooccipital izquierda. paz de reconocer las letras y por lo tanto de leer las
palabras. Sus problem as no eran, sin em bargo, vi
Alexia visual suales ya que diferenciaba letras de otros sm bolos,
Tpicam ente los pacientes identifican bien las le cop iaba letras sin dificultad o responda correcta
tras individuales pero com eten muchas equivocacio m ente cuando se le preguntaba si dos letras eran f
nes al leer las palabras com pletas. Y la mayora de sicam ente iguales (ejem p lo E y E). Tam poco eran
sus errores son de tipo visual, esto es, cuando la pa problem as lxicos ya que nom braba correctam ente
labra y el error com parten un gran nm ero de letras. las palabras cuando se le deletreaban. Su problem a
Los dos prim eros casos de alexia visual fueron pu era para identificar las letras, com o se deduca de su
blicados por M arshall y N ew com be en 1973 en su dificultad para decidir si dos letras presentadas en
sem inal artculo, y bastantes aos despus Lambn diferente form ato eran iguales o diferentes (ejem plo
Ralph y Ellis22 describieron m inuciosam ente a una E y e ) . Otros pacientes con alexia pura, en cam bio,
paciente que lea mal el 4 0 % de las palabras y en la identifican perfectamente las letras individuales, pero
mayora de los casos los errores eran de tipo visual. no consiguen acceder a la representacin ortogrfica
En espaol, el nico caso publicado hasta el m om en de la palabra. En algunos casos, para leer una pala

116
4. Alexias

bra tien en que n om b rar previam ente en voz alta, los errores que com eten, son fundam entalm ente de
cada una de las letras que la com ponen. As para leer dos tipos: conversin de la palabra en seudopalabra
la palabra fam oso diran: efe, a, eme, o, ese, o... (p. e j., frecha por flecha) porque tratan de aplicar
famoso. En estas circunstancias, la longitud de las las reglas grafem a-fonem a, pero las aplican mal, y
palabras influye decisivam ente en su lectura, ya que errores visuales cuando leen una palabra por otra pa
si se trata de palabras muy cortas las podr leer rela recida visualm ente (ejem plo, razn por tazn)
tivamente rpido, pero con las palabras largas su lec lo que indica que estn intentando leer por la va
tura es m uy lenta y trabajosa. En trastornos m enos lxica). Tam bin suelen com eter errores derivativos
graves, ms que nom brar las letras en voz alta lo que (leer alegre en vez de alegra) y sustitucin de
se observa es una lectura lenta y muy determ inada una palabra funcional por otra (ejem plo, por por
por la longitud de las palabras. La causa de esta len para), aunque tanto los errores morfolgicos como
titud es que, contrariam ente a los lectores norm ales los de sustitucin de palabras funcionales en reali
que identifican en paralelo las letras de una palabra, dad podran tratarse de errores visuales. Cuando tie
los pacientes con alexia pura tienen que identificar nen que leer seudopalabras tam bin producen am
serialm ente y de izquierda a derecha cada una de las bos tipos de errores: conversin de una seudopalabra
letras. en otra seudopalabra (ria en vez de nima) por
una m ala aplicacin de las reglas grafem a-fonem a o
lexicalizacin cuando convierten la seudopalabra en
Alexias centrales una palabra (madre en vez de midre) porque es
tn utilizando la va lxica.
En el caso de las alexias centrales, tam b in se El primer caso de alexia fonolgica publicado fue
distinguen varios tipos en funcin del m ecanism o el paciente francs R.G.27 que a consecuencia de un
afectado. Para empezar, los problem as pueden sur accidente cerebrovascular presentaba dificultades
gir por alteracin de alguna de las dos vas que com para leer, aunque slo las palabras desconocidas y
ponen el sistem a de lectura, la va fon olgica y la las seudopalabras. Ley sin ningn fallo una lista de
va lxica. 40 palabras y slo pudo leer 4 de otra lista de 40 seu
dopalabras de sim ilar longitud y pronunciabilidad.
Alexia fonolgica Poco despus se publicaron varios casos en ingls28,29
Cuando la lesin afecta al m ecanism o de co n y en italian o30. En espaol el prim er caso descrito
versin grafema-fonema, el paciente podr seguir le fue el paciente A .D .31 que lea bien el 8 9 ,1 2 % de las
yendo palabras a travs de la va lxica, pero slo po palabras pero slo el 3 4 ,7 5 % de las seudopalabras.
dr leer aquellas que estn representadas en su Y la variable determ inante de sus resultados era la
lxico. En consecuencia leer las palabras de frecuen frecuencia, ya que su ejecucin m ejoraba cuando lea
cia alta, que son de las que norm alm ente tiene re palabras de alta frecuencia (lea bien el 9 3 ,3 3 % de
presentacin, pero no podr leer las palabras de baja las palabras de alta frecuencia y el 8 1 ,6 7 % de las de
frecuencia ni las palabras desconocidas Podr leer la baja frecuencia). En cuanto a los errores, consistan
palabra papel pero no la seudopalabra pelpa, a principalm en te en convertir las seudopalabras en
pesar de estar form adas por las mismas slabas. Su otras seudopalabras porque aplicaba m al alguna de
capacidad de lectura depender de su capacidad lec las reglas grafema-fonema (ejem plo becarter en vez
tora premrbida, ya que los buenos lectores dispo de baranter) y en lexicalizacion es (lea papel
nen de un mayor nm ero de representaciones lxi cuando se le presentaba la seudopalabra gapel).
cas que los poco aficionados a la lectura, y tam bin
de la gravedad con que haya sido lesionado el m e Alexia superficial
canism o de conversin grafem a-fonem a, es decir, si Si la lesin afecta a la va lxica el paciente po
ese m ecanism o est alterado totalm ente ya no le ser dr leer cualquier palabra sea de alta o b aja frecuen
vir de ninguna ayuda, pero si slo est parcialm en cia, siempre que sea regular, y tam bin leer bien las
te afectado le perm itir aplicar algunas reglas aun seudopalabras, pero no podr leer las palabras irre
que quiz no otras. Por ejem plo, el paciente W.B.26 gulares que no se ajusten a las reglas de conversin
era incapaz de leer una sola seudopalabra, lo que in grafema-fonema. Afortunadamente, en castellano las
dica una total destruccin, m ientras que el paciente nicas palabras irregulares son las extranjeras que se
P.H.27 lea el 8 0 % de las seudopalabras. En cuanto a han hecho com unes en nuestro idiom a com o Ho-

117
Neurologa de la conducta y neuropslcologa

llywood, hall, pub, etc., por lo que este trastorno pasa En idiom as de ortografa transparente com o el
bastante desapercibido. Tam bin tienen dificultades castellano, la alexia superficial es un trastorno de
estos pacientes para distinguir los significados de las poca gravedad, ya que a travs de la ruta fonolgica
palabras hom fonas, esto es, las que tienen la m is se puede leer cualquier palabra m ediante la aplica
ma pronunciacin pero se escriben de manera dife cin de las reglas de conversin grafem a-fonem a.
rente y tienen significados diferentes (p. ej., hola vs nicam ente tienen dificultades con las palabras ex
ola, vaca vs baca), ya que al leer por la va fon olgi tranjeras de uso com n en espaol, pero estas pala
ca recuperan el sonido pero ste no es suficiente para bras constituyen un nmero bastante reducido. Tam
discrim inar a qu significado se refiere. En cuanto al bin tienen dificultades para entender los homfonos,
tipo de errores, son predom inantem ente regulariza- aunque el nm ero de palabras hom fonas en caste
d o n es ya que tratan de aplicar las reglas grafema-fo- llano es igualm ente muy reducido. Lo que s m ues
nem a a las palabras irregulares (al leer la palabra tran los alxicos superficiales en castellano es una
H ollyw ood d icen /ollibood/ en vez de /jo li- mayor lentitud en la lectura y un fuerte efecto de la
bud/). longitud de las palabras, ya que tienen que aplicar
cada regla grafema-fonema y cuanto ms larga es una
Variedades palabra ms reglas tienen que aplicar. En italiano se
Dentro de la alexia superficial existen tres varian ha com probado, adems, que estos pacientes tienen
tes diferentes ya que la va lxica est formada al m e dificultades para pronunciar adecuadam ente las pa
nos por tres com ponentes: el lxico visual, el siste labras con acentuacin impredecible. As, la pacien
m a sem ntico y el lxico fonolgico. te A.C.32 lea bien las palabras en voz alta pero cam
biaba el lugar de acentuacin de las palabras que no
Alexia superficial de input. Si la lesin afecta al tienen el acento en la slaba estndar (p. ej., seCOli
lxico visual se habla de alexia superficial de input en vez de SEcoli).
y en este caso los pacientes no slo leen m al las pa En castellano hay muy pocos casos publicados
labras irregulares sino que adems tam poco las re de alexia superficial. El primero fue el paciente I.T.A.,
conocen. En consecuencia tienen dificultades en la un m dico venezolano de 67 aos que sufri un ac
tarea de decisin lxica, esto es, para decidir si una cidente cerebrovascular en zona parietotem poral iz
palabra es real o inventada. quierda33. Este paciente no tena ninguna dificultad
en la lectura de palabras ni de seudopalabras, ya que
Alexia superficial central. Si la lesin afecta al lea perfectam ente 148 palabras de diferentes cate
sistem a sem ntico hacen b ien la tarea de decisin goras gramaticales y 20 seudopalabras. Pero com e
lxica pero no entienden el significado de las pala ta errores en la acentuacin de palabras a las que se
bras, al m enos de las irregulares (ya que las regula haba quitado la tilde (lea coRAzon en vez de cora-
res las pueden leer por la va fonolgica). Los pacien ZON). Tambin tena dificultades para reconocer ho
tes con enferm edad de Alzheim er y los que sufren m fonos y errores ortogrficos en la escritura. Otro
demencia semntica se pueden incluir dentro de esta caso de alexia superficial es el paciente M.S., un h om
categora ya que en estas enferm edades neurodege bre de 62 aos que sufri un infarto isqum ico en
nerativas el sistem a conceptual o sem ntico se dete la zona parietotem poral izquierda34, y com o I.T.A.,
riora pronto. Por ello estos pacientes pueden leer en lea correctam ente todas las palabras, tanto las de
voz alta las palabras porque leen a travs de la ruta alta frecuencia com o las de baja frecuencia, y tam
fonolgica, pero no entienden lo que leen y si se tra bin las seudopalabras, pero tena m uchas dificulta
ta de palabras irregulares, las regularizan. des para leer en voz alta las palabras extranjeras, y
las regularizaba. Tam bin se confunda con el signi
Alexia superficial de output. Si la lesin daa el ficado de los hom fonos. Recientemente, Ferreres et
lxico fonolgico los pacientes reconocen las pala al.35 publicaron el caso de un paciente, M.M., abo
bras irregulares (hacen bien la tarea de decisin lxi gado y periodista de 53 aos que sufri un traum a
ca) y entienden su significado, pero cuando tienen tism o en zona parietotem poral izquierda. En prin
que leerlas en voz alta las regularizan. Los alxicos cipio presentaba rasgos de afasia de Wernicke, pero
superficiales de output son tam bin anm icos, ya que 8 meses despus del accidente los trastornos se re
es del lxico fon olgico de donde se recuperan las ducan a anom ia, alexia y agrafia. M.M. lea bien el
palabras en el habla. 9 8 % de las palabras y el 91 % de las seudopalabras.

118
4. Alexias

Pero cuando se trataba de palabras extranjeras de uso Alexia profunda


com n en castellano slo lea el 69 % ya que las re
gularizaba; con palabras a las que se les haba borra Si la lesin afecta a las dos vas, destruyendo to
do el acento slo pronunciaba el 2 0 % correctam en talm ente la va sublxica y parcialm ente la va lxi
te, y en la com prensin de hom fonos sus resultados ca, se produce un trastorno com plejo y bastante sor
no eran m ejores de lo que se podra esperar por azar. prendente. Com plejo por el nmero de sntomas que
Adems su lectura era silbica y muy lenta (tardaba presenta y sorprendente por los tipos de errores que
ms de cinco segundos en leer cada palabra). los pacientes com eten. Al tener totalm ente daado
el m ecanism o de conversin grafem a-fonem a, los
pacientes son incapaces de leer seudopalabras, as
Alexia de acceso semntico com o palabras de baja frecuencia. Pero por tener una
lesin en la va lxico-sem ntica tienen dificultades
Un trastorno que tam bin afecta al sistem a se con algunos tipos de palabras, as leen m ejor las pa
m ntico, pero que tiene diferencias con la alexia su labras de alta imaginabilidad (ejem plo, coche, rbol)
perficial es la alexia de acceso sem ntico. Schwartz que las de baja im aginabilidad (ejem plo, concepto,
et al.36 describieron el caso de una mujer, W .L.P, con dogm a). Tam bin influye en su lectura la categora
dem encia progresiva que conservaba la capacidad de gramatical a la que pertenece la palabra, pues leen
leer las palabras en voz alta, a pesar de que no en m ejor los nom bres y adjetivos que los verbos y pa
tenda el significado de la mayora de ellas. Este re labras funcionales. En cuanto a los errores, com o los
sultado se podra interpretar argum entando que la alxicos fon olgico s, com en ten errores visuales y
paciente lea a travs de la va fonolgica, y de hecho lexicalizaciones por el intento de leer a travs de la
era capaz de leer tam bin seudopalabras. El proble va lxica. Pero los errores ms caractersticos de es
m a para esta interpretacin es que la paciente tam tos pacientes son los semnticos, esto es responden
bin lea correctam ente las palabras irregulares, y las con una palabra relacionada sem nticam ente a la
palabras irregulares no se pueden leer por la va fo que tienen que leer, pero sin ningn parecido orto
n olgica ya que la ap licacin de las reglas grafe- grfico ni fonolgico, as leen toro por vaca, na
m a-fonem a producira regularizaciones. Puesto que ranja por lim n o mdico por doctor.
las palabras irregulares no se pueden leer por la va
fonolgica y tam poco parece que las leyese por la va Variedades
lxico-sem ntica ya que no entenda su significado, C om o en la alexia superficial, tam bin se distin
Schwartz et al. postularon la existencia de una va di guen tres tipos de alexia profunda: de input, central
recta entre el lxico visual y el lxico fonolgico sin y de output, en fun cin de que tengan afectado el
pasar por el sistema sem ntico (en la figura 4-1 apa lxico visual, el sistema sem ntico o el lxico fo n o
rece en lnea discontinua). Este trastorno, en el que lgico.
los pacientes tienen lesin en el sistem a sem ntico Los alxicos profundos de input no slo tienen
pero conservan la capacidad de leer palabras irregu dificultades para leer las palabras, sino que adems
lares se denom ina, com o ya se ha dicho alexia de no las reconocen.
acceso sem ntico o tam bin alexia directa o lec Los alxicos centrales pueden reconocer las pa
tura sin significado37. Este trastorno es caractersti labras pero no las entienden.
co en la dem encia semntica, ya que en estos pacien Los alxicos de output com prenden las palabras
tes se ve gravemente afectada la com prensin pero aunque no sean capaces de leerlas en voz alta. Los
continan leyendo en voz alta las palabras tanto re alxicos de output son a la vez pacientes anm icos,
gulares com o las irregulares. No obstante, esta inter ya que, com o stos, su dificultad est en el acceso al
pretacin no es universal m ente aceptada, ya que al lxico fonolgico.
gu nos a u to res38 so stien en que no es n ecesario Algunos autores30 resaltan la sim ilitud entre los
postular esta va directa, puesto que los resultados pacientes con alexia profunda y los pacientes con
de estos pacientes se pueden explicar por la suma de alexia fonolgica, ya que en am bos casos su princi
la aportacin de la va fon olg ica y de la va lxi pal dificultad est en la lectura de seudopalabras y
co-sem ntica, que no est totalm ente daada. Esta palabras de baja frecuencia, debido a un problem a
ltima interpretacin se co n o ce con el n o m b re de en la conversin grafema-fonema. La diferencia p rin
h ip tesis d e la su m acin. cipal est en q u e los prim eros com eten errores se

VA
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

mnticos, pero es que, en realidad, los errores sem n (p. ej., em butido por em brutecido) y m orfol
ticos se producen cuando hay una alteracin total de gicos (p. ej., editorial por edicin). Un ao des
la va fonolgica que impide autocorregir las respues pus, Ferreres y M iravalles42 publicaron otro caso,
tas. La razn por la que las personas sanas nunca co tam bin argentino que com eta un gran nm ero de
m eten errores sem nticos en lectura, a pesar de co errores sem nticos (burro por asno, rojo por
m eterlo s en el h a b la e sp o n t n ea (es b a sta n te amarillo o puerta por cortina). Ms recientes
frecuente decir ayer cuando se quiere decir m aa son los dos casos espaoles, el de una joven univer
na o martes cuando se quiere decir lunes) se sitaria, P.R., que sufri traum atism o craneoencefli-
debe precisam ente a la existencia de las dos vas en co 43 y el de una mujer, M.J., que sufri una h em o
la lectura, pues la respuesta elaborada por la va fo rragia cerebral39. Ambas pacientes eran incapaces de
nolgica im pide que se produzca el error. Cuando leer seudopalabras, m ostraban ms dificultades con
los pacientes tienen totalm ente lesionada esava no las palabras abstractas que con las concretas y pro
disponen de ese corrector que les servira para saber ducan errores sem nticos al leer en voz alta (m on
que estn com etiendo un error. Y de hecho, cuando te por valle, plata por oro, etc.). PR era un caso
a consecuencia de la rehabilitacin los pacientes con de alexia profunda central ya que tena problem as
alexia profunda em piezan a utilizar de nuevo el m e de com prensin de las palabras, m ientras que M.J.
canism o grafema-fonema, los errores sem nticos co era una dislexia de output, ya que entenda perfecta
m ienzan a desaparecer, y ellos a convertirse en alxi- m ente todas las palabras, aunque no era capaz de
cos fonolgicos. leerlas. En ocasiones M.J. explicaba el significado de
Otro rasgo caracterstico de la alexia profunda es las palabras que no era capaz de leer, por ejem plo
que leen m ejor las palabras concretas que las abs cuando tena que leer la palabra Renault su res
tractas. Esto se debe a que las palabras concretas tie puesta era Fernando Alonso o cuando tena que
nen una mayor riqueza de conexiones sem nticas y leer granja deca para los animales.
por ello son ms fciles de activar, y puesto que es
tos pacientes tienen que leer a travs de la va lxi
co-sem ntica necesitan activar esas representaciones
para poder leerlas (la paciente M .J.39 lea el 55 % de Evaluacin de las alexias
las palabras concretas y slo el 15 % de las palabras
abstractas). Y al igual que sucede con los errores se En funcin de lo todo lo expuesto, parece claro
m nticos, tam bin desaparece este efecto cuando, que la evaluacin de las alexias se debe realizar par
por m edio de la rehabilitacin, com ienza a funcio tiendo del m odelo de lectura con el objetivo de des
nar, aunque sea parcialm ente, la ruta fonolgica. cubrir qu proceso o procesos tiene daados el pa
Tam bin es caracterstico de los pacientes con ciente y son responsables de sus dificultades lectoras.
alexia profunda una m ejor lectura de las palabras de El m odelo proporciona las bases para interpretar los
contenido (nom bres, verbos y adjetivos) que de las resultados del paciente y form ular hiptesis sobre
palabras funcionales. La explicacin es sim ilar a la los m ecanism os afectados44. Es ms, a partir del m o
anterior, en el sentido de que las palabras funciona delo se puede predecir la existencia de sntom as an
les tienen slo un papel sintctico y muchas no tie no identificados y as, si un paciente com ete errores
nen significado (p. e j., por, y, que, etc.), por lo que sem nticos en la lectura de palabras aisladas, es se
no tienen representaciones sem nticas y slo pue guro que tendr m uchas dificultades para leer seu
den ser ledas a travs de la va fonolgica. Es carac dopalabras, ya que los errores sem n ticos s lo se
terstico de los alxicos profundos sustituir una pa producen cuando est daado el mecanism o de con
labra de funcin por otra (p. ej., leer por en vez de versin grafem a-fonem a, o si tiene dificultades con
donde). las palabras irregulares tam bin las tendr con los
Los primeros casos de alexia profunda fueron los hom fonos. La form a ideal de realizar la evaluacin
publicados por Marshall y N ewcom be en 1973. En es explorando, a travs de tareas especficas, cada uno
castellano, contrariam ente a la afirm acin form ula de los procesos del sistema lector, desde los percep
da por Ardila40 de que la alexia profunda no existe, tivo visuales a los fonolgicos, pasando por los lxi
se han publicado ya varios casos. Los primeros fue cos y semnticos. A continuacin se exponen de for
ron dos pacientes argentinos41 que com etan errores ma breve las principales tareas para evaluar cada uno
sem nticos (p. ej., terraza por balcn), visuales de los procesos.

120
4. Alexias

PROCESOS PERCEPTIVOS esas palabras, bien porqu e tien e lesionad a la co


nexin entre el lxico visual y el sistema sem ntico,
Para evaluar los procesos perceptivos, el primer o porque tenga lesionado el propio sistema sem n
paso debe ir encam inado a descartar problem as vi tico. La paciente A.L.4 haca bien la tarea de decisin
suales m ediante tareas de identificacin de objetos, lxica visual, pues saba con total perfeccin qu pa
figuras, etc. Lina vez hecha la com probacin de que labras eran reales y cules eran inventadas, y sin em
las dificultades son especficas con el material escri bargo no conoca el significado de m uchas de esas
to se evala la capacidad del paciente para identifi mismas palabras. Para com probar si el paciente en
car letras. Algunas tareas tiles para esta finalidad tiende el significado de las palabras es conveniente
pueden ser la de presentarle una h oja con letras y u tilizar tareas co m o la de em p arejam ien to pala-
otros signos grficos (nm eros, sm bolos, etc.) y pe bra-dibujo, en la que se presentan varios dibujos y
dirle que rodee las letras. Tam bin la tarea de em pa se le pide que seale uno de ellos. O tra tarea que
rejam ien to de letras m aysculas y m insculas. En tam bin exige acceder al significado es la de asocia
una versin se presentan varias letras en mayscula cin semntica en la que se presenta una palabra es
y una en minscula para que indique cul de las m a crita (p. ej., buque) junto con varias ms (avin,
ysculas se corresponde con la m inscula y en otra coche, barco, cam in) para que el paciente se
versin se hace lo contrario, se presentan varias le ale cul de estas ltim as tiene un significado sim i
tras en m inscula y u na en m ayscula. O tra tarea lar a la primera. Estas m ismas tareas se deben apli
puede ser la de sealar, entre varias letras, las que se car ta m b in en v ersin oral para co m p arar la
le van in d ican d o o, por el con trario, pedirle que ejecucin en am bas versiones, oral y escrita, pues si
nom bre las letras que se le van presentando. el paciente falla slo en la versin escrita, el proble
ma es de acceso al significado, pero si falla en am bas
modalidades, el trastorno se encuentra en el propio
LXICO VISUAL sistem a sem ntico (en la batera EPLA45 se encuen
tran todas estas tareas y algunas otras).
Para evaluar el lxico visual la tarea ms til es
la decisin lxica visual consistente en presentar se
ries de letras que pueden form ar una palabra o una CONVERSIN GRAFEMA-FONEMA
seudopalabra para que el paciente indique si se tra
ta de una palabra real o inventada, pues para poder Para evaluar el m ecanism o de conversin grafe-
determ inar si se trata de una palabra real es necesa m a-fonem a la m ejor tarea es la lectura de seudopa-
rio consultar el lxico. Por otra parte, si se hace una labras, ya que stas nicam ente pueden ser ledas
buena seleccin de los estm ulos que com ponen las con ese procedim iento. Tam bin es til com parar la
tareas, se puede obtener inform acin com plem enta lectura de palabras de distinta frecuencia y longitud,
ria muy valiosa, y as, es posible que el paciente pre pues un efecto frecuencia (m ejor lectura de las pala
sente diferentes resultados con las palabras de alta y bras de alta frecuencia) indicara una lectura lxica,
baja frecuencia o con las palabras de alta y baja ima- y un efecto de longitud (peor ejecucin con las pa
ginabilidad. Igualmente, los resultados con las seu- labras largas) indicara una lectura por la va fo n o
dopalabras pueden ser diferentes si se utilizan seu- lgica. Y por supuesto, sera conveniente com parar
dopalabras que se parecen p oco a palabras reales la lectura de palabras regulares e irregulares (pala
(cublengo), si son palabras a las que se les ha cam bras extranjeras de uso com n en espaol), especial
biado una letra (ardario) o si se trata de seudoho- m ente si el paciente tena un alto nivel cultural an
m fonos (ueco). tes de la lesin, ya que las palabras regulares pueden
ser ledas por am bas vas pero las irregulares slo
pueden ser ledas por la va lxica.
SISTEMA SEMNTICO

Tam bin son necesarias tareas especficas para DISOCIACIONES


evaluar el sistem a sem ntico, ya que pudiera ocurrir
que el paciente reconociera las palabras en el lxico Con todas esas tareas ya se puede precisar bas
visual pero no consiguiera acceder al significado de tante el trastorno del paciente. Pero especialm ente

121
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

importante es la com paracin entre diferentes tareas, cosem ntica. En los ejem plos anteriores de un pa
ya que eso perm ite determ inar los m ecanism os que cien te que lee igual nm ero de palabras que de
el paciente conserva intactos y los que estn lesiona seudopalabras y otro paciente que no consigue leer
dos, algo que difcilm ente se puede hacer con una las seudopalabras, seguramente se encontrara que
sola tarea. As, si un paciente hace bien la tarea de las variables que determ inan la lectura de am bos ca
em parejam iento palabra-dibujo cuando la palabra sos tam bin son muy diferentes, pues m ientras que
se presenta oralm ente, pero la hace m al cuando se en el prim ero posiblem en te sea la longitud la que
presenta escrita, sus problem as no son de tipo se determ ine sus aciertos, ya que las palabras largas tie
m ntico sino de lectura; en cam bio si hace m al esa nen mayor nm ero de reglas grafem a-fonem a que
tarea en am bas modalidades, tanto si se presenta la aplicar y por lo tanto ms posibilidades de equivo
palabra de form a oral com o escrita, probablem ente carse, en el segundo caso es posible que sea la fre
la lesin haya afectado al propio sistema sem ntico. cuencia, ya que suelen ser las palabras de alta fre
A m odo de ejem plo, se puede ilustrar la im portan cuencia las que estn representadas en el lxico.
cia de com parar diferentes tareas con dos pacientes Igualm ente los tipos de errores que com eten los
que aparentem ente presentan caractersticas sim ila pacientes son una valiosa fuente inform acin. Ya se
res. Si dos pacientes leen aproxim adam ente el 6 0 % ha visto que cada tipo de error viene producido por
de las palabras que se les presentan, se podra pen un m ecanism o diferente del sistema, de manera que
sar que se trata de casos sim ilares y por ello se po el anlisis detallado de los errores ayudar a com ple
dran clasificar dentro del m ism o sndrom e y en con tar el diagnstico del paciente. Si com ete errores se
se cu en cia su g erir el m ism o tra ta m ie n to . Sin m nticos, sin duda se trata de una alexia profunda;
embargo, podra ocurrir que uno de ellos leyera tam si produce lexicalizaciones, es que est leyendo por
bin el 6 0 % de las seudopalabras m ientras que el va lxica posiblem en te porque tenga lesionada la
otro fuera incapaz de hacerlo. Eso significara que fonolgica; si hace regularizaciones con las palabras
am bos pacientes tienen caractersticas bien distintas irregulares, es que est utilizando la va fonolgica,
y mientras que el prim ero est leyendo por la va fo etc. C ontinuando con los dos pacientes anteriores,
nolgica, y por ello su ejecucin es sim ilar con las es bastante probable que el primero com eta errores
palabras y las seudopalabras, el segundo lee por la fonolgicos, com o resultado de la m ala aplicacin
va lxica y por lo tanto slo puede leer aquellas pa de algunas de las reglas grafem a-fonem a (p. ej pue
labras que estn representadas en su lxico. O bvia de leer /jerra/ donde dice guerra), m ientras que el
m ente esta distincin es muy im portante de cara al segundo produzca lexicalizaciones (es posible que
diagnstico y rehabilitacin de los pacientes, pues lea /karamelo/ donde dice caraledo).
los programas de recuperacin tendrn que ser muy
diferentes para uno y otro caso.

Conclusiones
VARIABLES PSICOLINGSTICAS
Y TIPOS DE ERRORES Los objetivos de la neuropsicologa han cam bia
do notablem ente en los ltim os aos, pues si en un
Adems de las tareas y de la com paracin entre principio la finalidad prioritaria era localizar la po
tareas, es im portante prestar atencin a las variables sible lesin del paciente a travs de los sntom as que
que determ inan la ejecucin de los pacientes y a los presentase, hoy en da lo ms im portante es enten
tipos de errores que com enten. Estos dos aspectos der las causas que originan los trastornos con o b je
no deben ser descuidados en la evaluacin. El hecho to de elaborar programas de rehabilitacin eficaces.
de que un paciente pueda leer un determ inado tipo Ya no es tan im portante localizar la lesin puesto
de palabras y no otras proporciona indicacin de qu que las tcnicas de neuroim agen lo hacen m ucho
es lo que est fallando en ese paciente. As, un efec m ejor (de hecho, en demasiadas ocasiones se com
to de la variable im aginabilidad indica una lectura probaba en los anlisis post mortem que la lesin no
lexicosem ntica tal com o ocurre en la alexia profun se encontraba en la zona que se deduca por sus sn
da. Igualm ente, un efecto de clase gram atical (leer tom as). Por otra parte, la variedad de alexias es de
m ejor los nom bres que los verbos o palabras funcio m asiado grande com o para querer reducirlas a los
nales) tam bin es caracterstico de una lectura lexi cuatro sndrom es de alexia con agrafa, alexia sin

122
4. Alexias

agrafa, alexia anterior y alexia espacial. Cuando se 7. H um phreys GW, R id d och MJ, Q u in la n PT. C asca
estudia un grupo de pacientes alxicos clasificados de processes in p ictu re id en tifica tio n . C o g n it Neu-
ropsychol. 1 9 8 8 ;5 :6 7 -1 0 4 .
dentro de uno de estos sndromes, especialm ente el
8. Ellis AW, Young A. H um an C ognitive N eu rop sycho
de alexia con agrafa, se observan grandes diferencias
logy. Hove: Lawrence Erlbaum ; 1 9 8 8 . [Ed. esp., Neu-
entre ellos. Y es que el sistem a cognitivo responsa ropsicologia cognitiva h u m an a. B arcelona: M asson;
ble de la lectura es muy com plejo y requiere de m u 1992.]
chas zonas cerebrales, todas ellas susceptibles de ser 9. Seid enberg M, M cC lelland JL. A d istributed d evelo
lesionadas. Por ello, un buen diagnstico de un pa pm ental m odel o f visual word recog n ition and n a
m ing. Psychol Rev. 1 9 8 9 ;9 6 :5 2 3 -6 8 .
ciente alxico no se debe lim itar a asignarle una de
10. D e Vega M, C uetos F. P sico lin g iiistica del esp anol.
estas cuatro etiquetas, sino que debe intentar inter M adrid: Trotta; 1999.
pretar todas las alteraciones de ese paciente. Y la for 11. H illis AE. M odels o f th e reading processes. En H illis
ma de hacerlo es partiendo de un m odelo claro del AE, editor. T he h a n d b o o k o f adult language d isor
sistema de lectura sobre el que interpretar todos los ders. New York: Psychology Press; 2 0 0 2 . p. 3-14.
trastornos. Los resultados en las diferentes tareas 12. Fiez J A, B alota DA, R aich le ME, Petersen SE. Effects
o f lexicality, freq u en cy and sp ellin g -to-so u n d c o n
(p. ej., si hace bien la decisin lxica y mal la de em
sisten cy on th e fu n ctio n a l anatom y o f reading. N eu
parejam iento palabra-dibujo), los efectos de las dis ron. 1 9 9 9 ;2 4 :2 0 5 -1 8 .
tintas variables (por ejem plo si sus dificultades son 13. Fiebach CJ, Fried erici AD. fM RI Evidence fo r dual
mayores con las seudopalabras que con las palabras routes to th e m ental lexicon in visual word recogn i
y los tipos de errores que com ete (p. ej., si sus erro tio n . I C ogn N eurosci. 2 0 0 2 ;1 4 :1 1 -2 3 .
14. H illis AE, K ane A, Barker P, Beau cham p N, G ordon
res son sem nticos o lexicalizaciones), perm itirn
B, W ityk R. N eural su b strate o f th e cog n itiv e p ro
precisar qu com ponente o com ponentes del siste
cesses underlying reading: Evidence from m agnetic
ma de lectura tiene daados ese paciente. Y enten reson an ce perfu sion im aging in hyperacute stroke.
diendo el problem a resulta fcil disear las estrate Aphasiology. 2 0 0 1 ;1 5 :9 1 9 -3 1 .
gias ms adecuadas para su recuperacin. 15. H illis AE, Tu ffiash E. N e u ro a n a to m ica l a sp ects o f
reading. En: H illis AE, editor. The h an d b ook o f adult
langu age disorders. N ew York: P sy ch olo g y Press;
2 0 0 2 . p. 15-25.
RECONOCIMIENTOS
16. H illis AE, Barker P, B eau cham p N, W inters B, M irs-
ky M, W ityk R. R estoring b loo d pressure reperfused
Este tra b a jo ha sido rea liz a d o d en tro del proyec
W ernicke's area and im proved language. Neurology.
to M C T -0 3 -B S C )-0 0 7 7 7 del M in isterio de E d u cacin y
2 0 0 1 ;5 6 :6 7 0 -2 .
C iencia.
17. Price CJ, M oore C), H um hreys GW, W ise RJS. Segre
gating sem an tic from ph o n olog ical processes during
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Neurologa de la conducta y neuropsicologa

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124
CA PTU LO 5

Agrafas
F. Cuetos Vega

Breves notas histricas Clasificacin clsica

El trm in o agrafa fue utilizado por prim era La clasificacin inicial de agrafas lingsticas y
vez por Benedikt en 1 8 6 5 para referirse a la prdida m otoras se am pli con otros tipos a medida que se
de la escritura a consecu en cia de una lesin cere iban describiendo nuevos casos con sntom as dife
b ra l1. Tal co m o sucedi con las alexias (y con las rentes (tabla 5 -1 ). Tal com o se ha visto con las alexias
afasias en general), fue en la segunda m itad del si (cap. 4), las clasificaciones de las agrafas giraban en
glo xix cuando se em pezaron a realizar estudios tra torno a las localizaciones neuroanatm icas, ya que
tando de establecer relaciones entre los trastornos el objetivo era localizar la lesin a partir de las ca
de escritura y las zonas cerebrales lesionadas, |ack- ractersticas de los pacientes. Estos son los cinco ti
son, en 1 8 6 4 y 1 8 6 6 , p u blic algunos casos que pos de agrafas que norm alm ente se distinguen en
m ostraban que la escritura y el habla podan ser le las tipologas clsicas3,4:
sionadas de form a independiente. Por el m ism o pe
rodo, Ogle, en 1867, encontr dos tipos diferentes Agrafas puras. El nico problem a es de escritura,
de agrafa, una que afectaba al com ponente lings ya que los pacientes no presentan sntom as af-
tico y cuya consecuencia eran errores a nivel de pa sicos ni alxicos. Este trastorno suele aparecer en
labra, aunque las letras estaban b ien escritas, y otra lesiones que afectan a la zona prefrontal izquier
que afectaba al com ponente m otor y en la que las da y/o a la zona superior del lbulo parietal iz
palabras estaban correctam ente escritas pero las le quierdo.
tras eran ilegibles y muy deform adas2. Esta distin Agrafas afsicas. Cuando los trastornos de escri
cin se corrobor en estudios posteriores, ya que se tura van acom pa ad os de trastornos afsicos.
com prob la existencia de dos zonas del cerebro di Dentro de este grupo, se hacen distinciones en
rectam ente relacionadas con la escritura: una zona
posterior responsable de la form a ortogrfica de las
palabras y una zona frontal responsable de los pro Tabla 5-1. Tipos de agrafas y zonas cerebrales
correspondientes (enfoque clsico)
gramas m otores de la escritura. En 1881 Exner situa
ba el centro de los procesos m otores encargados de Tipo sindrmico Topografas cerebrales
la escritura a m ano en la base de la segunda circun de agrafa relacionadas
volucin frontal izquierda (rea de Broca [AB] 6 ), Agrafia pura Segunda circunvolucin frontal
ya que la le si n en esta z o n a p ro d u ca agrafas Agrafia afsica y/o parietal izquierdo
aprxicas, y en 1891 D jerine afirm aba que las im Agrafiascon alexia rea perisilviana
genes visuales de las palabras (representaciones or Agrafia aprxica Lbulo parietal
togrficas) se en con traban alm acenadas en la cir Agrafia espacial Zonas parietal y premotora
Lbulo parietal derecho
cunvolucin angular (AB 3 9 ).

125
Neurologa de la conducta y neuropslcologa

funcin del tipo de sndrom e afsico al que la bir de form a espontnea. Tener respuesta a estas y
agrafa va asociado y as, si el paciente sufre una otras muchas preguntas es de suma importancia para
afasia de Broca su escritura ser laboriosa, con el clnico, si quiere entender realm ente los proble
om ision es de palabras, frases cortas y gram ati mas agrficos de su paciente. Y esas respuestas slo
calm ente incorrectas; si sufre una afasia de Wer se pueden dar cuando se parte de m odelos que des
nicke su escritura mostrar neologismos, paragra- criban el funcionam iento de los procesos cognitivos
fias; si se trata de una afasia de conduccin en su que intervienen en la escritura en condiciones nor
escritura se observarn abundantes tachaduras y males. Porque no hay que olvidar que los pacientes
autocorrecciones. En todos estos casos la lesin disponan de un sistema de escritura com pleto has
se situar en las reas del lenguaje correspondien ta que la lesin afect a alguno de los procesos com
te (rea de Broca, rea de W ernicke o conexin ponentes, y lo que se tiene que descubrir es qu pro
entre esas dos reas, respectivamente). cesos han sido lesionados y cules se conservan, ya
Agrafas con alexia. Cuando existen problem as de que slo as se podrn entender sus dificultades y se
escritura y de lectura en ausencia de trastornos podrn elaborar programas de rehabilitacin efecti
afsicos. La lesin afecta en este caso a la zona vos y ajustados a cada paciente. En consecuencia, an
de la circunvolucin angular. tes de describir los tipos de agrafas es preciso con o
Agrafas aprxicas. En este tipo de agrafa los pro cer cules son los procesos que intervienen en la
blem as slo se producen a nivel motor, con m al escritura.
form acin de las letras, escritura distorsionada e
ilegible, etc. La lesin se sita a nivel de zona pre-
m otora o zona parietal izquierda.
Agrafas espaciales. Se producen por lesin en el Concepcin cognitiva de las agrafas
lbulo parietal derecho; los principales sntomas
son dificultades para m antener las lneas rectas. La escritura es una tarea sumamente com pleja ya
Tam bin es caracterstica la repeticin de trazos que en ella intervienen procesos de tipo conceptual,
y letras. lingstico y motor; por eso no debe sorprender que
lesiones en diferentes zonas del cerebro puedan pro
Al igual que se indicaba con respecto a las alexias, ducir agrafas. Pero obviamente, los tipos de alteracin
esta clasificacin de las agrafas ha sido de gran u ti que se produzcan dependern de la zona cerebral le
lidad en los tiem pos en los que no se dispona de sionada y, en consecuencia, de los com ponentes del
tcnicas de neuroim agen, ya que perm ita localizar sistema de escritura que se vean afectados.
la lesin a partir de los trastornos que presentase el
paciente. Y as, en funcin de los trastornos de escri
tura, se podan pronosticar las zonas lesionadas. Pero MODELO FUNCIONAL DE LA ESCRITURA
actualm ente las tcnicas de neuroim agen permiten
una rpida y precisa localizacin de las lesiones y Son varias las formas de escritura que se pueden
por lo tanto las tipologas de agrafas deben cum plir realizar, y las demandas cognitivas y los procesos que
otras funciones. La principal, ms que el describir si intervienen en cada una de ellas son diferentes. De
la agrafa va asociada o no a otros trastornos afsicos ah que los pacientes agrficos, dependiendo de cu
o alxicos, es poder dar una explicacin de todos los les sean los procesos que tienen lesionados, tendrn
sntom as que presenta cada paciente agrfico. Enten ms dificultades en unas que en otras, com o ms ade
der por qu un paciente tiene dificultades para escri lante se ver. Bsicam ente son tres los tipos de escri
bir al dictado las palabras de b aja frecuencia y las tura ms com unes: escritura espontnea, escritura al
seudopalabras, y otro paciente, en cam bio, slo tie dictado y copia. En los tres casos el punto de llegada
ne dificultades con las palabras irregulares. O por es el m ism o, el trazado de las letras sobre el papel,
qu un paciente com ete errores sem nticos cuando pero el punto de partida es diferente. La escritura es
escribe al dictado y otro com ete errores fonolgicos. pontnea se inicia en el sistem a conceptual, cuando
O por qu en algunos casos la agrafa va acom paa la persona elabora un m en saje o significado que
da de trastornos an m icos y en otros de trastornos quiere expresar por escrito (p. ej., una carta, un in
en la repeticin. O por qu algunos pacientes escri forme, una poesa, etc.). La escritura al dictado se ini
ben al dictado palabras que no son capaces de escri cia con unos sonidos (las palabras que alguien pro

126
5. Agrafas

nuncia). Y la copia, con unas palabras escritas que escrita plantea problem as debido a la existencia de
hay que reproducir. Y aunque la com plejidad de es algunos fonem as que se pueden escribir con varios
tas tres actividades de escritura sea distinta, hay algu grafemas distintos. Es el caso del fonem a /b/ que se
nos procesos, al m enos los ms perifricos y m oto puede representar con las letras b y v, o el fon e
res, que son com partidos por las tres. Obviam ente, m a /k/ con las letras qu, c y k. Es por lo tanto
la escritura espontnea es la ms com pleja, ya que la im posible saber cm o se escriben las palabras com
persona tiene que elaborar el m ensaje que quiere es puestas de esos sonidos, si no se dispone de repre
cribir y traducir los conceptos a palabras, m ientras sentaciones ortogrficas de esas palabras. Cm o se
que la copia es la ms sencilla de todas pues slo tie puede saber cul es la form a correcta de las palabras
ne que reproducir las palabras que tiene delante. En vaca, hereje o zanahoria si no se dispone de
el siguiente apartado se exponen los procesos que in una representacin de esas palabras en la m em oria?
tervienen en cada una de estas tres actividades y se Si en lectura el castellano es un idiom a totalm ente
detallan los correspondientes m odelos funcionales. transparente ya que se puede leer cualquier palabra
aunque no se haya visto nunca antes (excepto las pa
labras extranjeras de uso com n en castellano), en
Escritura espontnea la escritura no existe esa regularidad y hay muchas
palabras que no se pueden escribir de una manera
La escritura espontnea com ienza con la activa ortogrficam ente correcta si no se han visto antes.
cin de los conceptos en el llam ado sistema sem n En definitiva, en la escritura espontnea necesa
tico o conceptual, una clase de m em oria a largo pla riamente tienen que existir dos procedimientos o vas
zo en donde se encuentran los significados de las para pasar del significado a la palabra escrita, tal
palabras. En funcin del m ensaje que se quiere ex com o se puede ver en el m odelo que aparece en la
presar habr que activar unos determ inados signifi figura 5-1, una va fonolgica basada en el lenguaje
cados. Pero esos significados se encuentran en este oral que transforma cada fonem a de la palabra en su
prim er estadio en un nivel abstracto y por ello un correspondiente letra o grafema, y una va lxica que
prim er paso es traducirlos al nivel lingstico. Una recupera directam ente las palabras del lxico orto
posibilidad es recuperar las palabras que correspon grfico, alm acn en donde se encuentran las repre
den a esos significados, tal com o sucede en el len sentaciones ortogrficas de las palabras7. La primera
guaje oral, para convertir cada uno de los fonem as va sii-ve para escribir palabras regulares (m esa, to
que com ponen esas palabras en sus correspondien mate, pelo) en las que existe perfecta corresponden
tes grafemas. Este procedim iento es el que han de cia entre fonem as y grafemas. La segunda va es ne
fendido tradicionalm ente investigadores com o Ges- cesaria para poder escribir de m anera correcta las
ch w in d 5 o L uria5, pues se co n sid era b a qu e la palabras de ortografa arbitraria. No obstante, aun
escritura dependa totalm en te del lenguaje oral, y que estas vas son independientes, existe interrela-
que por lo tanto para escribir una palabra primero cin entre ellas, de manera que al escribir una pala
habra que recuperar los sonidos correspondientes a bra, sea regular o irregular, frecuente o infrecuente,
esa palabra para luego transform ar cada uno de esos am bas participan8.
sonidos en los grafemas correspondientes. El proble
ma de este procedim iento es que sirve para idiom as
totalm ente transparentes en los que existe una rela
cin perfecta entre sonidos y letras (p. ej el ruso es
bastante transparente), pero no sirve en idiomas irre
gulares com o el ingls (en ingls, ms del 7 0 % las
palabras no guardan una relacin clara entre orto Lxico fonolgico Lxico ortogrfico

grafa y sonid o). Cm o podra escribir un ingls la 1


Y CFG
palabra yatch a partir de la fonologa /yot/ si no Fonemas ------- Grafemas

hay prcticam ente relacin entre la pronunciacin 1


de la palabra y la form a escrita? Palabra escrita
Pero incluso en idiom as tan regulares com o el
castellano, la utilizacin de este procedim iento de Figura 5-1. Procesos que intervienen en la escritura espontnea.
traduccin de la form a oral de la palabra en forma CFG, correspondencia fonema-grafema.

127
Neurologa de la conducta y neuropsicologa

Escritura al dictado
/palabra hablada/

La escritura al dictado supone transform ar una 1


Identificacin
serie de sonidos pronunciados por un hablante en de los fonemas
grafem as que el oyente va escribiendo sobre un pa
I
pel. Y la prim era tarea que exige la escritura al dic Lxico auditivo
tado es identificar los fonem as de las palabras que
I
el hablante pronuncia. Una vez identificados los fo Conversin Sistema
nemas, el paso siguiente es el recon ocim ien to de la acstico-fonolgico semntico

palabra en el lxico auditivo, eso s, siem pre que se i X


Lxico fonolgico Lxico ortogrfico
trate de una palabra con ocid a y que por ello haya
una representacin dispon ible en el lxico. Casi si I 1
Fonemas > Grafemas
m ultneam ente se produce la activacin del signi
ere |
ficado de esa palabra en el sistem a sem ntico, y en
Palabra escrita
este caso se ha com prendido la palabra. A partir de
la com p ren sin del significado de la palabra, los
Figura 5-2. Procesos que intervienen en la escritura al dictado.
procesos que se siguen para poder escribir esa pa
CFG, conversin fonema-grafema
labra son los que ya se han descrito anteriorm ente
para la escritura espontnea: recuperacin de la for
m a ortogrfica en el lxico ortogrfico (esp ecial tado de las seudopalabras, com o en la repeticin, se
m ente cuando se trata de palabras de ortografa ar com ienza por identificar los fonem as y despus se
bitraria) y activacin y escritura de los grafemas que pasa a convertirlos en fonemas de produccin. A par
com p onen la palabra. O alternativam ente, recupe tir de aqu los cam inos son diferentes, ya que en la
racin de la palabra oral en el lxico fo n o l g ico , repeticin se articularan esos fonemas, mientras que
transform acin de los fonem as en grafemas y escri en la escritura al dictado se transform an en sus co
tura de esos grafemas. Existe adems una tercera p o rrespondientes grafemas, m ediante el procedim ien
sibilidad, aunque no aceptada por tod os los au to to ya explicado. De m anera que, en la escritura al
res, que enlaza directam ente el lxico fo n o l g ico d ictad o, existen tres p ro ce d im ie n to s diferen tes
con el lxico ortogrfico sin pasar por el sistem a se (fig. 5-2): 1) m ediante transform acin de los fon e
m ntico. La escritura por esta va supone recuperar mas en grafemas, procedim iento utilizado al escribir
prim ero la form a fo n o l g ica de la palabra y que seudopalabras; 2 ) a travs del lxico fonolgico, que
sta lleve directam ente a la activacin de la form a servira para las palabras regulares, y 3 ) a travs del
ortogrfica. lxico ortogrfico necesario para escribir palabras de
C on estos proced im ientos se puede escribir al ortografa arbitraria.
dictado cualquier palabra, sea de ortografa arbitra
ria o regular, siem pre que se disponga de represen
tacin de esa palabra en el lxico ortogrfico o en el Copia
lxico fonolgico. Pero, qu ocurre cuando se tiene
que escribir una palabra que no se ha odo ni visto La copia es la tarea de escritura aparentem ente
nunca anteriorm ente? O dicho de otra form a: qu ms simple, ya que se parte de la palabra escrita para
se hace cuando se tiene que escribir una seudopala- term inar de nuevo en la palabra escrita. Pero detrs
bra, (dado que las seudopalabras son com o palabras de su aparente simplicidad, se trata de una tarea com
d esconocid as)? En estos casos es obvio que no se pleja que exige tam bin varias operaciones cogniti-
pueden utilizar los procedim ientos descritos. Pero vas (fig. 5-3 ), excepto cuando la persona copia las
tam bin es evidente nuestra capacidad de escribir letras sin llegar a identificarlas, aunque en este caso
seudopalabras al dictado. La explicacin est en que no se puede hablar realm ente de escritura sino de
existe un m ecanism o especializado en transform ar dibujo; pero cuando la persona entiende lo que est
los fonem as de input a output al que se den om in a copiando es porque prim ero ha ledo las palabras
m ecan ism o de conversin acstico-fon olgico. para despus escribirlas, por lo tanto, en este tipo de
Este m ecanism o es el que perm ite repetir seudopa copia hay primero una tarea de lectura y despus otra
labras y palabras desconocidas. En la escritura al dic- de escritura. Los procesos de lectura, ya explicados

128
5. Agrafas

Algrafos
Palabra escrita
Desde este almacn grafmico, la primera opera
l cin que se realiza es la de seleccionar el tipo de le
identificacin
/ de las letras
tra que se va a utilizar, ya que existen varias opciones
/
para representar los grafemas que en este estadio se
1
/ Lxico visual encuentran en forma abstracta. Se pueden escribir to
/ das las letras en mayscula (por ejem plo cuando se
1
Conversin B Sistema rellen a un im preso), en m inscula (p or ejem p lo
grafema-fonema 1 semntico cuando se escribe una carta), o parte de las letras con
\ 1 X un formato y parte con otro (p. ej la primera en m a
Lxico fonolgico Lxico ortogrfico
yscula y el resto en minsculas cuando se trata de
1 un nom bre propio). Tam bin se puede elegir entre
^ Fonemas Grafemas
diferentes estilos de letras segn las circunstancias
CFG
(script, cursiva, etc.). De manera que el grafema que
P alabra escrita
se encuentra de form a abstracta retenido en la m e
m oria a corto plazo debe ser traducido a un form ato
Figura 5-3. Procesos que intervienen en la copia. CFG, conver
determ inado de entre las varias posibles (por ejem
sin fonema-grafema.
plo: F, f, F, f, etc.). Esta forma concreta de representar
cada letra se llam a algrafo. Una vez seleccionados
en el captulo 4, conducen a un significado (lectura los algrafos se ponen en marcha los procesos m o
comprensiva) o a unos fonemas (lectura en voz alta). tores encargados de escribirlos sobre el papel. Obvia
Desde ese significado o esos fonem as se realizan los mente, esos procesos m otores son distintos si se va a
correspondientes procesos de escritura tal com o se escribir con el teclado del ordenador, ya que los pro
describieron para la escritura espontnea y para el cesos m otores nicam ente requieren pulsar una te
dictado respectivamente. cla, o si se va a escribir a m ano, en cuyo caso requie
re el fu n cion am ien to de u nos program as m otores
especficos para cada letra que contienen informacin
Procesos perifricos acerca de los m ovim ientos a realizar para escribir las
letras, incluyendo secuencia, posicin, direccin etc.
Seleccin y m em oria a corto plazo No obstante, los programas motores tienen que ajus
Una vez seleccionados los grafemas que se tie tarse al espacio y tam ao que en cada caso se u tili
nen que escribir, en cualquiera de las tres tareas an zan, por lo que continuam ente se tienen que com
teriores, todava quedan por realizar varias operacio probar los trazos y m ovim ientos que se realizan. La
nes hasta que por fin se convierten en trazos sobre escritura a m ano es una actividad muy com pleja y re
el papel. Y mientras se realizan esas operaciones, es quiere feedback constante sobre lo que se va hacien
necesario m antener esos grafemas en form a abstrac do, de ah que resulte trem endam ente difcil escribir
ta en un alm acn de m em oria de corto plazo9. A es sin poder ver lo que se escribe, o peor an cuando se
te alm acn llega la inform acin procedente tanto de tiene que escribir ante un espejo. En la figura 5-4 se
la va lxica (los grafemas que com ponen las pala
bras de ortografa arbitraria), com o la que viene de
la ruta fonolgica, resultado de la conversin de los
fon em as en grafem as. El tiem po que se m an tien e
aqu es muy corto, ya que la inform acin se desva
nece rpidam ente, a no ser que se est repitiendo
mientras se escribe. En consecuencia, la variable ms
determ inante del funcionam iento de este alm acn
es la longitud (cuanto ms largas sean las palabras y
las frases peor se retienen); en cam bio, las variables
lxicas com o la frecuencia, la im aginabilidad o la
clase gramatical no tienen ninguna influencia en este
proceso.

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Neurologa de la conducta y neuropslcologa

pueden ver todos los procesos destinados a transfor prem otora dorsolateral izquierda y en el rea m oto
mar los grafemas en letras escritas. ra suplem entaria bilateral. Con un estudio ms diri
gido a localizar las reas responsables de los diferen
tes procesos que intervienen en la escritura, Beeson
et a l.12 elaboraron un com plejo diseo experim en
Bases neurolgicas de la escritura tal consistente en contrastar la activacin cerebral
producida por cuatro tareas diferentes. Las tareas
Desde los estudios pioneros de los neurlogos eran: a) fluidez categorial escrita, consistente en es
de finales del siglo xix con pacientes agrficos, se co cribir el nom bre de los ejem plares de una determ i
noce con cierto d etalle cules son las principales nada categora sem ntica (anim ales, frutas, herra
reas cerebrales resp on sables de la escritura. Tal m ientas, etc.); b) fluidez categorial su bvoclica,
com o se describi en la introduccin, Exner en con sim ilar a la anterior pero en este caso slo tenan que
tr una relacin entre lesiones en las porciones pos pensar los nom bres de los ejemplares; c) escritura de
terio res de la segund a circ u n v o lu c i n fro n tal las letras por orden alfabtico, y d) dibujo de crcu
izquierda y agrafa aprxica, y D jerine entre la cir los. La tcnica para recoger la activacin cerebral era
cunvolucin angular y las representaciones ortogr tam bin la resonancia m agntica funcional. C om
ficas. Los estudios posteriores con pacientes confir probaron que al contrastar la fluidez categorial es
m aron el papel de estas dos reas en los procesos crita con el dibujo de crculos se produca una gran
perifricos y centrales de la escritura respectivam en activacin en la regin posterior inferior del lbulo
te, aunque d escu brieron la participacin de otras tem poral izquierdo (AB 37 y parte de AB 2 0 ). Tam
reas. Lesiones en torno al AB 6 suponen, en efecto, bin observaron activacin en la regin superior del
trastornos agrficos de tipo perifrico (aunque en lbulo parietal izquierdo, as com o zonas del lbu
algunos pacientes con agrafa aprxica se ha en con lo frontal m edio e inferior (AB 6, 44, 45 y 4 7 ). La in
trado que la lesin afectaba a zonas superiores del terpretacin de Beeson et al. de estos resultados es
lbu lo parietal izquierdo y en otros a la zona m o que al restar los procesos responsables de dibujar cr
tora suplem entaria), y lesiones en la zona tem poro culos de los responsables de la fluidez verbal escrita
parietal extrasilviana su p on en trastorn os de tipo se est elim inando la parte m otora de m anejo del l
lxico, aunque en algunos pacientes con agrafa de piz, con lo cual todas las reas activadas correspon
tipo lxico se ha encontrado que la lesin afectaba dern a la escritura. Al contrastar la fluidez verbal es
ms a las zonas media e inferior del lbulo tem p o crita con la escritura de letras s lo quedan los
ral izquierdo (AB 3 7 ). procesos sem nticos de activacin de los elem entos
Los estudios recientes con las m odernas tcnicas de las categoras y los lxicos de recuperacin de las
de neuroim agen estn sirviendo para precisar las zo form as ortogrficas de las palabras, ya que los res
nas cerebrales que intervienen en la escritura y los tantes procesos son similares a los de escritura de le
datos parecen indicar que las redes neuronales res tras. En esta com paracin encontraron que la mayor
ponsables de la escritura se extienden por am plias activacin se produca en la parte inferior posterior
zonas de la corteza cerebral. As, las redes responsa del lbulo tem poral izquierdo. Al contrastar la escri
bles de los procesos lxicos se extienden por zonas tura de letras con el dibujo de crculos, la mayor ac
tem porales y parietotem porales, y las redes respon tivacin se produca en la regin parietal superior.
sables de los procesos perifricos se extienden por Y el contraste entre la fluidez categorial escrita y la
zonas del lbulo parietal superior, dorsolateral y rea subvoclica produca activacin en la zona superior
prem otora. U sando la tom ografa por em isin de del lbu lo parietal izquierdo, en el rea de Exner,
positrones, Petrides et a l.10 com probaron que al con rea sensoriom otora primaria izquierda correspon
trastar la escritura al dictado con la produccin ver diente a los m ovim ientos de la m ano, rea motora
bal se observaba activacin neuronal en la zona tem suplem entaria bilateral y cerebelo derecho. En defi
poral p o sterio r izqu ierd a (AB 3 7 ) , p or lo que nitiva, lo que concluyen Beeson et al. es que los com
atribuyeron a esta rea la recuperacin ortogrfica. ponentes lxico-sem nticos de la escritura (signifi
C on la resonancia m agntica fun cion al, M en on y cado y ortografa) se localizan en la zona posterior
D esm ond11 encontraron que en la programacin m o inferior del lbu lo tem poral izquierdo (AB 37 fun
tora de la escritura a m ano se produca activacin en dam entalm ente), contrariam ente a la hiptesis de
el surco intraparietal izquierdo, as com o en la zona D jerine que situaba la ortografa en el AB 39, y que

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5. Agrafas

los com ponentes perifricos y m otores dependen de Tabla 5-2. Tipos de agrafas (enfoque cognitivo)
redes neuronales que incluyen zonas extensas entre
Agrafas centrales Agrafas perifricas
las que se encuentran el surco intraparietal, el lbu
lo parietal superior, la zona dorsolateral y prem oto- Agrafia fonolgica Agrafia grafmica
ra, y la corteza sensoriom otora correspondiente a la Agrafia superficial Agrafa aiogrfica
Agrafia profunda Agrafia apraxica
m ano. O bviam ente, estas ltim as zonas no son es
Agrafia de acceso semntico Agrafia aferente
pecficas de la escritura sino que son com unes con
otras tareas com o la de dibujar.
A sim ilares conclusiones llegan Rapcsak y Bee
so n 13 despus de una exhaustiva revisin de los tra no de los com ponentes de los sistemas representa
bajos realizados con las tcnicas de neuroim agen y dos en las figuras 5-1, 5-2 y 5-3, las alteraciones se
de los estudios con pacientes agrficos. Segn estos rn de tipo lingstico y si afecta a los com ponentes
autores, la va lexicosemntica depende de redes neu del sistem a expuesto en la figura 5-4 sern de tipo
ronales que se extiende por las zonas tem poroparie- motor. Ellis9 distingue entre agrafas centrales y pe
tales posteriores del hem isferio izquierdo. Las redes rifricas dependiendo de si son los prim eros o los
correspondientes al sistema semntico se encuentran segundos los afectados (tabla 5-2).
en zonas ms anteriores (AB 20, 21 y 3 8 ), mientras
que las correspondientes al lxico ortogrfico se en
cuentran en zonas ms posteriores, fu n d am en tal AGRAFIAS CENTRALES
m ente la zon a entre la circunvolucin angular y la
fusiforme. Y aunque estas redes, sem ntica y lxica, Dentro de las agrafas centrales se pueden distin
puedan solaparse parcialmente, hay segregacin ana guir varios tipos en funcin de la lesin.
tm ica entre los dos dom inios, com o indican los es
tudios de neuroim agen y de pacientes con disocia
cin entre el significado y la ortografa. En cuanto a Agrafa superficial
la va fonolgica, Rapcsak y B eeson 13 sugieren que
se extiende por una am plia zona persilviana, al ser Si la lesin afecta a la va lxica, el paciente po
una va m uy com p leja que requiere segm entar las dr seguir escribien d o palabras regulares (q u e se
palabras en fonem as y convertir los fonem as en sus ajustan a las reglas fonem a-grafem a) y tam bin seu-
correspondientes grafemas. Finalm ente, Rapcsak y dopalabras, ya que slo requieren la aplicacin de
Beeson sitan los m ecanism os de seleccin de los esas reglas, pero tendr dificultades con las palabras
algrafos en la regin tem poro-parietooccipital iz irregulares que requieren representacin lxica (no
quierda y los programas m otores en las zonas parie se puede escribir bien zanahoria si no se tiene una
tal y frontal. Sugieren estos autores que los progra representacin ortogrfica en la m em oria para esa
mas m otores dependen de una am plia red neuronal palabra). La variable determ inante de los resultados
que incluye la zona parietal superior, la frontal dor de estos pacientes es por lo tanto la regularidad. En
solateral, el rea m otora suplem entaria y la corteza cuanto a los tipos de errores sern fundam entalm en
prem otora, y que posiblem ente en la zona parietal te regularizaciones (transform ar las palabras irregu
se encuentren los programas de los m ovim ientos de lares en regulares) y tam bin errores ortogrficos. El
la escritura en form a de cdigos abstractos y la zona primer caso de agrafa superficial descrito fue el pa
frontal sea donde se generan las rdenes motoras en ciente R.G. publicado por Beauvois y D erouesn14.
cargadas de ejecutar esos programas. Este paciente escriba correctam ente el 9 9 % de las
seudopalabras, el 93 % de las palabras re