Colagenopatias

Tema 12.
Enfermedades
Inflamatorias del Tejido Conectivo
(Conectivopatas o Colagenosis)
Enfermedades Inflamatorias del Tejido Conectivo
Qu es el tejido conectivo?
El tejido conectivo, o tambin llamado tejido conjuntivo, es un

conjunto heterogneo de tejidos que comparten un origen comn a
partir del mesodermo (una de las tres capas embrionarias).
La caracterstica principal del tejido conjuntivo, a diferencia del

epitelial, es que sus clulas no se encuentran adosadas entre s, sino
englobadas en una matriz y una sustancia fundamental blanda.
El tejido conjuntivo, es el medio a travs del cual se distribuyen

estructuras vasculonerviosas, se encarga del sostn y de la integracin
sistmica del organismo, participando en la cohesin o en la separacin
de los diferentes elementos tisulares que componen los rganos y
sistemas.
Qu es una enfermedad autoinmune? (I)
Enfermedad provocada por una reaccin del sistema

inmunolgico contra estructuras del propio organismo, que
adoptan el carcter de antgeno (autoantgeno).
Con activacin de los mecanismos de respuesta inmune

humoral (linfocitos B: secrecin de Ac) y celular (linfocitos T).
Qu es una enfermedad autoinmune? (II)
Se produce una reaccin exagerada y patolgica

frente a procesos o estructuras que son normales y
habituales en el organismo. En este caso frente al
tejido conectivo.
Lesin del tejido conectivo y reaccin inflamatoria

(donde exista tejido conectivo puede haber lesin,
como en la piel o las mucosas).
Enfermedades que cursan con
inflamacin del tejido conjuntivo
1. Lupus Eritematoso
2. Esclerosis Sistmica (Esclerodermia)
3. Miopatas Inflamatorias
4. Artritis reumatoide
5. Sndrome de Sjgren
Aspectos comunes de las conectivopatas
1. La etiologa es desconocida
2. Patognesis: Existe una alteracin del equilibrio del sistema
inmunolgico lo que implica la formacin de anticuerpos y/o
inmunocomplejos, y en ocasiones actividad citoltica.
3. Por todo ello, se produce un desencadenamiento de la actividad
inflamatoria desencadenada puntualmente y a brotes en uno o
varios rganos dianas.
4. Clnica: Muy variada. Depende del rgano afectado y de la
intensidad. Las formas leves pueden ser difciles de diagnosticar, y
las graves comprometer la vida del enfermo.
5. Tratamiento: Objetivo sofocar cada brote de actividad inflamatoria
y aplica medicacin especfica segn el rgano y el grado de
afectacin.
6. Evolucin: Suele ser crnica, a brotes con periodos de
exacerbacin y remisin.
Entidades Nosolgicas (1)

Enfermedad inflamatoria del tejido conectivo, de

curso crnico a brotes, producida por la alteracin
de la homeostasis del sistema inmunolgico, con
formacin de autoanticuerpos e inmunocomplejos
(respuesta humoral) y una actividad celular citoltica
(respuesta celular); capaces de originar lesiones en
uno o varios rganos diana.
EXISTEN DOS FORMAS DE LA ENFERMEDAD BIEN DIFERENCIADAS:
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED)

Tambin llamado cutneo puro.
De carcter benigno, caracterizado por lesiones discoides en piel y
mucosas.
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO (LES)

Diseminado y visceral , donde adems de las lesiones discoides en la piel
y mucosas, aparecen lesiones en otros rganos y existen
alteraciones hemticas.
Las lesiones caractersticas discoides en la piel, pueden

aparecer tanto en el LED como en el LES, y producen a la
larga lesiones epidrmicas atrficas.
Imgenes: Fuente desconocida

Existen escasos estudios epidemiolgicos sobre enfermedades del

tejido conectivo.
Es ms frecuente el LED.
La prevalencia de LES de 9 casos por cada 100.000 habitantes1
En un estudio realizado por Lpez et al2(2003), se encontr una
prevalencia de lupus eritematoso sistmico de 34,1 casos por 100.000
habitantes, y una incidencia de 2,2 casos por 100.000 habitantes.
Ambas son ms frecuente en mujeres que en hombres.
1.- L. Cuesta-Montero; I. Belinchn . Conectivopatas y psoriasis Actas Dermosifiliogr. 2011;102(7):487497.

2.- Lopez P, Mozo L, Gutierrez C, Suarez A. Epidemiology of systemic lupus erythematosus in a northern Spanish
population: gender and age influence on immunological features. Lupus. 2003;12:8605.
El LES afecta especialmente en edades frtiles de la

mujer(25-45 aos). La mucosa oral presenta alteraciones
en el 50% de todos los casos.
En el LED, la mucosa oral aparece alterada entre el 15-25%

de todos los casos dermatolgicos.
Slo una pequea parte de los enfermos con LED,

evolucionan a un LES (5%-6%).
Radiacin ultravioleta
Frmacos
Agentes transmisibles
Clnica LED LES

Tpicas
Discoides
Atpicas
Orales No Discoides
Labiales (labio lpico)
Sndrome Seco
Lesiones discoides (4-5%)
Lesiones urticarianas y
Otras mucosas y piel
rash eritematoso(alas de mariposa)
Otras lesiones vasculares
Manifestaciones
sistmicas

Signos Orales
Clnica LED LES

Tpicas
Discoides
Atpicas
Orales No Discoides
Labiales (labio lpico)
Sndrome Seco
Ms frecuentemente en los tercio medio y posterior de las mucosas yugales,

la enca y el paladar.
Pueden existir lesiones orales de LED sin lesiones cutneas
Signos Orales:
Discoides
Tpica: Atpica:
Constituida por un rea central algo Aparece como unas estras blanquecinas
deprimida, atrfica, eritematosa, en las estras blanquecinas en las
enmarcada por una zona con estras mucosas yugales, la enca o la lengua.
radiantes blancas y telangiectasias Son muy parecidas a las estras de
perifricas. Carcter dinmico y crnico. Wickham intraorales del liquen plano y
en ocasiones es difcil diferenciarlas.
Carcter crnico.
Imagen: Fuente desconocida Imgenes: Dr. Bagn

Signos Orales:
No Discoides
Aquellas lesiones caracterizadas por la falta de fenmenos de

queratinizacin y que, por ello, no presentan reas ms o menos
blanquecinas, como pasa en las lesiones intraorales discoides tpicas
y atpicas.
No tienen carcter crnico, y desaparecen cuando desaparece la

fase de brote o aguda.
Existe una forma rara de lesin intraoral no discoide, de

presentacin en brote agudo, y es la forma ampollar.
Signos Orales: Enfermedades Inflamatorias del Tejido Conectivo
Lesin labial (labio lpico)

Las lesiones en el borde rojo del labio superior o inferior
pueden observarse tanto en LED como en LES, y pueden
ser lesiones discoides tpicas (con la triada) como atpicas.
Cuando predominan los fenmenos de hiperqueratosis

puede aparecer fenmeno descamativo.
Existen dos caractersticas clnicas diferenciales :

SIGNO DE INVASIN CUTNEA: La lesin desdibuja el lmite con la piel pudiendo
invadir a esta.
SIGNO DE ENGROSAMIENTO ASIMTRICO: Debido probablemente al edema
asimtrico y a la infiltracin de la lmina propia por clulas redondas en parches
profundos, irregulares y perivasculares cuando las lesiones discoides del borde rojo
afectan al lmite con la piel, al cicatrizar pueden dejar desdibujado para siempre este
perfil.
Lesin labial (labio lpico)
Imgenes: Dr. Arthur Nouel

Sndrome Seco
Los pacientes con LES,

tengan o no, sensacin de
boca seca, presentan una
disminucin significativa del
flujo salival.
El 50% de los casos de LES

que manifiestan sntomas de
xerostoma presenta en la
biopsia de las glndulas
salivales menores,
fenmenos de infiltracin
linfocitaria.
Otras mucosas y piel:
LED LES
Otras mucosas y Lesiones urticarianas y
piel rash eritematoso(alas de mariposa)

Lesiones Discoides
Tpicas del LED pero tambin

puede verse en el LES. Una
lesin se caracteriza por la
Triada constituida por
Eritema, hiperqueratosis y
atrofia.
Imagen: Fuente desconocida

LED LES

Lesiones Urticarianas y Rash

Casi exclusivamente en el LES. Lesin
parecida al habn de urticaria.
Eritema Vespertilio (alas de mariposa
sobre nariz y mejillas) o en forma de
rash sobre reas de piel expuesta,
despus de un da de sol.
Afecta al 50 % de los pacientes con
LES.
Fotografa: Constanza Reyes Barra

LED LES


En LES, telangiectasias en lecho
ungeal, eritema difuso,
fenmenos de arteritis, prpura
y petequias.
Fotografa: www.enfermedad-de.org
Manifestaciones
Sistmicas:
LED LES
Manifestaciones
sistmicas

El diagnstico de LES se realiza a travs de criterios clnicos y analticos. Estos

criterios fueron descritos por primera vez en 1982 por el American College of
Rheumatologist y posteriormente revisados en 1997.
Se requieren al menos 4 criterios para realizar el diagnostico de lupus
eritematoso sistmico
Rash malar o discoide Anticuerpos antinucleares
Fotosensibilidad Ulceras orales
Artritis Serositis: pleuritis o pericarditis
Afectacin renal: proteinuria mayor de Afectacin neurolgica: convulsiones o
0,5 g/da o cilindros celulares psicosis
Afectacin hematolgica: anemia hemoltica Afectacin inmunolgica: anti-ADN o anti-
o leucopenia o linfopenia o trombopenia Sm o anticuerpos antifosfolipido
Manifestaciones
Sistmicas:
LED LES
Manifestaciones
sistmicas

E: Eritema malar o discoide
S: Serositis (pleuritis, pericarditis, peritonitis)
U: lceras orales
N: Neuropsiquitrico
S: Sangre (anemia hemoltica autoinmune,

leucopenia, linfopenia, trombopenia)
El LES :
A: Artritis no erosiva
E.S. U.N. S.A.F.A.R.I F: Fotosensibilidad
A: ANAs+
R: Renal (proteinuria, cilindros..)
I: Inmunolgico
Manifestaciones
Sistmicas:
La expresin clnica es muy variada y depender del rgano

u rganos implicados as como el grado de actividad
inflamatoria desarrollado.
Por todo esto podremos encontrar cuadros leves o tan
graves que est comprometida la vida del paciente cuando
estn afectados seriamente los riones o el corazn.
Las lesiones cutneas empiezan a menudo en la cara en
forma de eritema difuso o maculoso y edema, y
posteriormente, se extiende por todo el cuerpo.
Manifestaciones
Sistmicas:
Manifestaciones
Sistmicas:
Fotografa: Universidad de Lleida

LES. ERITEMA EN ALAS DE MARIPOSA
Imagen: www.diagnosticomedico.es
Sintomatologa
En general son lesiones que originan escozor, o

ligero dolor en funcin del grado de ulceracin que
presenten.
Se contaminan por cndida en cerca del 50% .Lo

que da a la lesin un aspecto liquenoide.
Clnico
Ver apartado histologa

Histolgico
Diagnstico
Imunofluorescencia
directa sobre tejido
lesionado; depsitos de
Laboratorio Igs o complemento bajo la
capa basal del epitelio o
sobre la lmina propia.

Histologa
Las lesiones orales son caractersticas del LED, pero

tambin se observan en el LES.
Los criterios para establecer el diagnstico de la
lesin oral discoide son:
Edema en la lmina propia
Infiltrado Inflamatorio profundo en parches (no en banda
como en el LPO)
Gruesos depsitos yuxtaepiteliales PAS+
Atrofia de la red de procesos (papilas drmicas)
Degeneracin hidrpica de la basal *(no es especfico)
Hiperortoqueratosis con tapones queratsicos
Al menos dos criterios para establecer el diagnstico de lesin oral discoide
( sin el 5)
LED: bueno para la vida, pero con lesiones que pueden

ser mutilantes.
LES: bueno para la vida (supervivencia a 5 aos: 98%),
pero:
la lesin discoide se puede transformar en un carcinoma (1-4%)
en casos avanzados la muerte sobreviene por insuficiencia renal,
infeccin secundaria o infarto.
No existe un tratamiento especfico.

OBJETIVO: Evitar que aparezca un brote y cuando esto sucede,
controlar la actividad inflamatoria y disminuir la produccin de
anticuerpos
Antipaldicos En fase activa:

Difosfonato de Esteroides sistmicos.
cloroquina, 250mg Prednisona 50-
LED
LES
cada 8 horas durante 120mg/d y en
los meses de ms sol ocasiones se asocian a
del ao. inmunosupresores
(ciclofosfamida)
Imagen: Fuente desconocida Imagen: Arthur Nouel

Ante una intervencin dentaria a un enfermo con LES es

preciso prevenir la endocarditis, las hemorragias
(trombocitopenia), y el shock.
Cuidado con los pacientes en tratamiento con corticoides
sistmicos o inmunosuprimidos.
En lesiones orales:
Evitar traumatismos.
Eliminar aristas dentarias.
Suprimir irritantes: alcohol, tabaco, placa bacteriana.
Proteger el labio con protectores solares.
En lesiones orales: Corticoides tpicos (colutorio o en orabase) o Infiltracin

perilesional
Aadir antifngico:
NISTATINA 100.000 UI/cc
EN COLUTORIO O EN OROBASE. 5 minutos 10 cc

PAUTA DE ADMINISTRACIN: Comenzar por 3 aplicaciones diarias 2-6 semanas y disminuir el nmero de
aplicaciones segn mejora hasta llegar a dosis de mantenimiento con una sola aplicacin diaria 2-6 semanas.
Importante: Reducir paulatinamente.
Cerero R,* Garca-Pola MJ**. [Management of Oral Lichen Planus]. Med Oral. 2004:9;124.
En lesiones orales: Corticoides tpicos o Infiltracin perilesional
Si los corticoide tpicos no llegan a ser del todo

efectivo se puede emplear junto a estos corticoides
intralesionales o perilesionales.
Inyecciones subcutneas con 5% de anestsico.

Preparados de Acetnido de triamcinolona 30 mg,
aplicados perilesionalmente 1 vez por semana
durante 2-4 semanas.

Tambin llamada Esclerodermia es una enfermedad

autoinmunitaria de carcter crnico y de etiologa
desconocida que consiste en un excesivo depsito de
colgeno anormal en determinados tejidos, con
resultado de fibrosis.
Las formas de presentacin clnica son muy variadas

dado que pueden existir uno o varios rganos diana
afectados y distintos grados de afectacin.
Ms frecuente en mujeres (4/1) y suele aparecer

durante los aos frtiles de la vida.
Cuando afecta a la piel y la mucosa se llama Morfea,

y cuando se afectan rganos internos se llama
Esclerosis Sistmica Progresiva (ESP).
MORFEA: Aparecen lesiones nicas o predominantes en la

piel o en la mucosa. Existen dos formas clnicas:
Morfea Localizada Morfea Generalizada
Con lesiones en placa o banda Ms rara.
blanca siguiendo el trayecto
lineal del miembro superior o Esclerosis de la piel de
inferior o en la regin orofacial manera difusa desde el
a modo de cicatriz de un golpe tronco hasta las
de sable.
extremidades.
Cuando la lesin afecta a labio
superior e implica enca, se Cara inexpresiva con piel
producen retracciones y brillante e indurada.
prdida de algn diente. La apertura de la boca
Las lesiones pasan por fase de suele estar limitada
edema, de esclerosis y de
atrofia.
Morfea Localizada: Cicatriz en golpe de sable
Imagen: Fuente desconocida Imagen: Fuente desconocida

Morfea Localizada:
Cicatriz en golpe de sable

Morfea Generalizada:
Imagen: Fuente desconocida Imagen: Fuente desconocida

Esclerosis Sistmica Progresiva

Trastorno multisistmico caracterizado por:
Esclerosis Sistmica Progresiva

La Morfea se diagnostica por criterios clnicos e

histopatolgicos. Buen Pronstico.
La Esclerosis Sistmica Progresiva se diagnostica

segn los criterios de la Asoc. Americana de
Reumatologa, segn unos criterios mayores y
menores. Peor pronstico especialmente si afecta a la
piel del tronco o existe fibrosis pulmonar o
enfermedad renal con hipertensin.
Sintomtico.
Vasodilatadores
Antiagregantes plaquetarios
Glucocorticoides
Entre otros.

DERMATOMIOSITIS.
Es un sndrome clnico formado

por la asociacin de polimiositis y
lesiones cutneas.
Un eritema violceo y edema,
con predileccin por los
prpados, la regin malar y el
dorso de las manos.
Acompaado de debilitamiento
muscular progresivo.
Predomina en mujeres.

La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad

inflamatoria crnica, sistmica, aunque es
predominantemente articular.
La AR afecta a millones de personas en el mundo. El

60% de ellas son mujeres. La edad de comienzo ms
frecuente de la AR es entre los 20 y los 45 aos.
ARTRITIS REUMATOIDE. SUBLUXACION DE LAS
ARTICULACIONES METACARPOFALANGICAS .


Proceso inflamatorio crnico de carcter

multisistmico definido por la asociacin:
Queratoconjuntivitis seca (sequedad ocular)
Xerostoma (sequedad bucal)
Enfermedad reumtica, generalmente la artritis reumatoidea.
Se ha visto que puede verse asociado a varias colagenosis o a
otras enfermedades autoinmunitarias.
Tiene como resultado la destruccin de las glndulas exocrinas,

mediada por linfocitos, lo que determina una disminucin o
ausencia de secrecin glandular

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Tema 12.

El tejido conectivo, o tambin llamado tejido conjuntivo, es un

La caracterstica principal del tejido conjuntivo, a diferencia del

El tejido conjuntivo, es el medio a travs del cual se distribuyen

Qu es una enfermedad autoinmune? (I)

Enfermedad provocada por una reaccin del sistema

Con activacin de los mecanismos de respuesta inmune

Qu es una enfermedad autoinmune? (II)

Se produce una reaccin exagerada y patolgica

Lesin del tejido conectivo y reaccin inflamatoria

Aspectos comunes de las conectivopatas

Entidades Nosolgicas (1)

Enfermedad inflamatoria del tejido conectivo, de

EXISTEN DOS FORMAS DE LA ENFERMEDAD BIEN DIFERENCIADAS:

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED)

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO (LES)

Las lesiones caractersticas discoides en la piel, pueden

Imgenes: Fuente desconocida

Existen escasos estudios epidemiolgicos sobre enfermedades del

1.- L. Cuesta-Montero; I. Belinchn . Conectivopatas y psoriasis Actas Dermosifiliogr. 2011;102(7):487497.

El LES afecta especialmente en edades frtiles de la

En el LED, la mucosa oral aparece alterada entre el 15-25%

Slo una pequea parte de los enfermos con LED,

Clnica LED LES

Clnica LED LES

Ms frecuentemente en los tercio medio y posterior de las mucosas yugales,

Imagen: Fuente desconocida Imgenes: Dr. Bagn

Aquellas lesiones caracterizadas por la falta de fenmenos de

No tienen carcter crnico, y desaparecen cuando desaparece la

Existe una forma rara de lesin intraoral no discoide, de

Lesin labial (labio lpico)

Cuando predominan los fenmenos de hiperqueratosis

Existen dos caractersticas clnicas diferenciales :

Lesin labial (labio lpico)

Imgenes: Dr. Arthur Nouel

Los pacientes con LES,

El 50% de los casos de LES

Tpicas del LED pero tambin

Imagen: Fuente desconocida

Lesiones Urticarianas y Rash

Fotografa: Constanza Reyes Barra

Otras lesiones vasculares

El diagnstico de LES se realiza a travs de criterios clnicos y analticos. Estos

S: Sangre (anemia hemoltica autoinmune,

La expresin clnica es muy variada y depender del rgano

Fotografa: Universidad de Lleida

LES. ERITEMA EN ALAS DE MARIPOSA

En general son lesiones que originan escozor, o

Se contaminan por cndida en cerca del 50% .Lo

Ver apartado histologa

Imagen: Fuente desconocida

Las lesiones orales son caractersticas del LED, pero

LED: bueno para la vida, pero con lesiones que pueden

No existe un tratamiento especfico.

Antipaldicos En fase activa:

Imagen: Fuente desconocida Imagen: Arthur Nouel

Ante una intervencin dentaria a un enfermo con LES es

En lesiones orales: Corticoides tpicos (colutorio o en orabase) o Infiltracin

EN COLUTORIO O EN OROBASE. 5 minutos 10 cc

En lesiones orales: Corticoides tpicos o Infiltracin perilesional

Si los corticoide tpicos no llegan a ser del todo

Inyecciones subcutneas con 5% de anestsico.

Entidades Nosolgicas (2)

Entidades Nosolgicas (2)