Fisura labio-palatina (labio-leporino)

Las fisuras labiopalatinas, fisuras palatinas y fisuras labiales se incluyen

dentro de las fisuras faciales y son una de las malformaciones congnitas
ms frecuentes, producidas por una alteracin en la fusin de los tejidos
que darn origen al labio superior y al paladar durante el desarrollo
embrionario. Como consecuencia pueden dar lugar a alteraciones en la
imagen, en el desarrollo de la cara y/o en la oclusin maxilodental, en la
audicin, en la calidad del habla, y ser causa de trastornos psicolgicos o
del comportamiento.
Teniendo en cuenta el momento del desarrollo embrionario en que
se producen, las FLP se clasifican en: fisuras labiales o de paladar
primario o prepalatinas que afectan al labio con o sin compromiso
del alvolo, fisuras palatinas o de paladar secundario que afectan
al paladar seo y/o blando, fisura labiopalatina completa que
compromete al labio y al paladar anterior y posterior.
 FISURAS LABIALES
(labio leporino) La malformacin congnita ms comn
del 1er. Arco branquial.
Incidencia entre el 1x 450 y 1x750 nios, pueden
presentarse solas o asociadas a fisuras del paladar.
Patogenia: causa por embriopata (exgeno como
medicamentos anticonceptivos, tranquilizadores,
reductores de la obesidad) o una genopata (cromosmico
6p, 4q), entre la 5ta. y 6ta. semanas si no tiene lugar la
fusin del paladar primario (labio y reborde alveolar), se
desarrollar la fisura labial.
Caractersticas clnicas
Puede aparecer, en forma unilateral o bilateral, afectar o
no el piso de la fosa nasal con comunicacin ampliada
entre las cavidades.
En ocasiones, es tan pequea que solo aparece como una
muesca en el reborde alveolar. Otras veces, son bilaterales
sin afeccin del reborde alveolar.
Clasificacin: unilaterales, o bilaterales y completas o
incompletas.
 FISURAS PALATINAS
Malformacin del 1er. arco branquial. Pueden estar solas o
asociadas a las fisuras labiales.
Frecuencia entre 1x450 y 1x750, aparecen ms en mujeres
(2:1).
Patogenia: las embriopatas o genopatas pueden ser las
causas de un paladar fisurado.
Entre las 9na. y 10ma tiene lugar la fusin de las apfisis
palatinas en la lnea media, es cuando tiene que ocurrir la
accin del elemento etiolgico para crear la anomala.
Adems la interferencia lingual es un factor
importantsimo.
Caractersticas clnicas
Si hay fisuras labiales unilaterales va desde el reborde
alveolar hasta la vula. Si es bilateral va desde la
convergencia de ambas fisuras alveolares hasta la vula.
pueden ser completas o incompletas (todo o parte del
paladar).
Hay hipoacusia y est afectada el habla y la alimentacin.
 HOYUELOS LABIALES
(fstulas labiales) casi siempre asociados a las fisuras
labiales o a las palatinas pero su frecuencia es mucho
menor. Pueden ser sencillos o dobles.
Patogenia
Origen cromosomtico, varios miembros de una familia.
Caractersticas clnicas
Sobre todo en el labio inferior y son, por lo general, dobles:
uno a cada lado de la lnea media
La mucosa es de apariencia normal y, a la presin digital,
hay salida de saliva
Pueden infectarse secundariamente; mientras esto no
sucede son completamente asintomticos.
 FALTA DE DESARROLLO
CRANEAL
(craneosquisis)
(fisuras por Tessier) solucin de continuidad del crneo o la
ausencia de cierre patolgico
varias entidades ,como son: meningocele, encefalocele y
anencefalia. La fisura media del crneo puede generar la
herniacin de tejido menngeo (meningocele), o del tejido
enceflico (encefalocele), o de ambos.
Patogenia
disrupcin mesenquimal en el perodo de la 8 a la 12
semana de gestacin.
 SNDROME DE VAN DER
WOUDE
fisura congnita del labio inferior. incidencia de 1:35 000
1:100 000, aunque corresponde al 1-2 % de los nios con
fisura labial, ms en asiticos y raza negra.
Es autonmico dominante, son restos embrionarios
persistentes, constituidos por glndulas salivales
accesorias.
Su morfologa suele ser redondeada, deprimida, aunque
ocasionalmente se presenta con una disposicin vertical,
en forma de fisura.
Es frecuente la secrecin de saliva. La fisura palatina,
existente en el 20 al 35 % de los casos.
Puede asociarse adems la fisura labial, oligodoncia de
segundos premolares, anquiloglosia, cardiopata congnita,
pie equinovaro y sindactilia en manos a nivel del tercer y
cuarto dedo.
 S. DE HIPOSPADIA-
HIPERTELORISMO
O S. DE OPITZ Y OPITZ-FRIAS
Hay hipertelorismo, telecanto, hipospadia y frecuentes
trastornos bucolarngeos.
La patogenia es hereditaria, autonmica dominante,
El cuadro tpico e intenso solo ocurre en el sexo masculino,
presentan una facies peculiar, adems de hipospadia y
retraso psicomotor. La hendidura palpebral tiende a ser
mongoloide, puede asociarse estrabismo.
Es frecuente la aparicin de fisura labial y/o palatina. Estos
pacientes presentan alteraciones farngeas como disfona en
el llanto,
FSTULAS PREAURICULARES
Malformaciones congnitas que aparecen en la raz del
hlix del pabelln auricular.
Patogenia
Origen ligado a los restos embriolgicos de los arcos
branquiales.
Presentan una marcada influencia cromosomtica, y se
encuentra casi siempre en varios miembros de una
familia, Ms en mujeres
Caractersticas clnicas
Aparecen como un orificio que posee alrededor de 0,5
cm de dimetro con el tejido que lo rodea de aspecto
normal.
A veces su aspecto externo es ms amplio, al realizar la
presin digital sale un lquido espeso, caseoso, con mal
olor. Pueden ser unilaterales o bilaterales.
A veces se infectan secundariamente, y provocan al
principio una formacin abscedada que se transforma
en una celulitis de la regin preauricular.
 MICROSOMA HEMIFACIAL
Hay una marcadsima desarmona facial, Dada por una falta
de crecimiento de una hemicara (media e inferior).
Patogenia
Su causa es desconocida, es una combinacin de
malformacin congnita con anomalas del desarrollo.
Caractersticas clnicas
hipoplasia de la rama ascendente, cuerpo y cndilo de la
mandbula.
A nivel del ngulo mandibular se palpa un gonion
prominente con una depresin del borde mandibular en la
zona de insercin del msculo masetero; el hueso malar es
hipoplsico, deformidad del prpado inferior, el pabelln de
la oreja est deformado, y puede ser hipoplsico o de baja
implantacin, puede existir una agenesia del odo externo o
una imperforacin del conducto auditivo externo.
Puede haber formaciones pediculadas, simples o mltiples,
en la regin periauricular.
El plano de oclusin est afecado, La apertura bucal se
realiza excntricamente, como una desviacin, tanto de la
mandbula como de la comisura labial hacia el lado afectado,
 DISOSTOSIS
MANDIBULOFACIAL
(Treacher-Collins) Asociacin de malformacin congnita
con anomalas de desarrollo del macizo mandibulofacial
Patogenia
Aunque su causa es desconocida, la herencia se manifiesta
en un gran porcentaje.
Caractersticas clnicas
Se caracterizada por:
1. Hipoplasia mandibular marcada, maloclusin.
2. Hipoplasia de ambos malares, con el aplanamiento del
tercio medio de la cara
3. Rasgos antimongoloides dados por las inclinaciones bajas
de ambos cantos oculares externos.
4. Presencia de colobomas en los prpados inferiores y de
quistes conjuntivales.
5. Deformidad de los pabellones auriculares
6. Macrostoma originada por la gran desigualdad entre los
maxilares superiores y la mandbula.
SNDROME DE PIERRE-ROBIN
micrognatia o agnatia mandibular, retroposicin de la base
de la lengua (glosoptosis) y paladar fisurado. Por lo general
aparece asociado a cardiopatas congnitas.
Patogenia
Trastorno en el desarrollo embriolgico que aparece,
aproximadamente, entre las 10 y 12 semanas
Caractersticas clnicas
hipoplasia marcadsima de la mandbula con discrepancia
maxilomandibular, que da al sujeto aspecto de perfil de
pjaro.
la lengua, contacta anormalmente con la pared farngea
posterior y con los bordes del paladar blando (asfixia).
Ms del 20 % presentan malformaciones cardiovasculares
 MICROTIA
grupo de afecciones morfolgicas del pabelln de la oreja.
en su totalidad o slo una parte de l, las ms frecuentes
son las de la regin del hlix y de la concha.
Patogenia
factor hereditario, por trastornos en el desarrollo de los
1ros. y 2dos. arcos branquiales, por lo que es tan frecuente
encontrarlas asociadas a otras malformaciones, aunque
pueden presentarse aisladamente.
Caractersticas clnicas
Cuando es total, hay un hundimiento del pabelln auricular.
Muchas veces el cartlago, que es la armazn del pabelln,
tiene forma de un caracol de mar que se envuelve sobre s
mismo.
 QUISTE DE INCLUSIN
ECTODRMICO
Es frecuente en su ubicacin en el macizo maxilofacial.
Esta malformacin puede aparecer desde los primeros das
de la vida o, desde el nacimiento.
Patogenia
Atrapamiento de restos embrionarios del ectodermo dentro
de las estructuras epiteliales ya diferenciadas.
Caractersticas clnicas
Aparece como un aumento de volumen redondeado,
circunscrito, indoloro, recubierto por tejido de apariencia
normal y la piel que lo recubre se desliza libremente sobre
l. Ms en la zona del canto externo del ojo, por debajo de
las cejas y en la porcin dorsal de la nariz.
Muchas veces se aloja entre los cartlagos alares provocando
una separacin anormal de la cruz medial de estos.
Puede llegar a adquirir gran tamao y provocar, sobre el
hueso donde se implanta, una muesca o huella con bordes
bien definidos.
 TROMPA NASAL LATERAL
malformacin congnita en forma de un apndice tubular
que aparece en el sitio del crecimiento normal de la nariz.
Patogenia
formacin espontnea, no tiene relacin hereditaria. Puede
nacer de la misma placoda nasal, o de una placoda nasal
accesoria.
Caractersticas clnicas
En ambos sexos. Es un apndice tubular con forma irregular
de cilindro, de consistencia firme y normocoloreada.
Su localizacin es unilateral por encima del canto interno del
ojo.
Puede haber anomalas faciales como aplasia heminasal y
microftalma homolateral, hendiduras o fisuras
labiopalatinas, ausencia unilateral del bulbo olfatorio y de la
lmina cribiforme.
 EPIGNATO
duplicidad asimtrica formada por un teratoma maduro o
benigno de localizacin bucofarngea
Los teratomas son formaciones tumorales constituidas por
las 3 capas germinales.
Patogenia
mayor frecuencia en la progenitora de edad avanzada. se
descubre entre las primeras 15 a 30 semanas, es frecuente
en el embarazo gemelar.
Caractersticas clnicas
Crece, principalmente a partir del paladar (menor en
faringe), desde la vida fetal en ambos sexos. Se observa
como una masa amorfa que se proyecta fuera de la boca y
ocasionalmente de las fosas nasales. puede estar
acompaado de otras malformaciones como labio y paladar
hendido, lengua y vula bfida y sndrome de Pierre- Robin.
Se han comunicado anomalas esquelticas y viscerales.
Si el crecimiento es en una sola direccin, su pronstico es
relativamente bueno, cuando crece en 2 direcciones puede
llegar hasta la base del crneo y comprometer el tejido
enceflico
 PROTUBERANCIA MAXILAR
CONGNITA
(trompa maxilar congnita, exostosis maxilar gigante, cuerno
maxilar o trompa Santana) es una formacin teratolgica,
inaudita, se desarrolla en la enca vestibular superior y se
proyecta a travs del labio como un apndice tubular slido.
Patogenia
No hay antecedentes hereditarios, es una alteracin
espordica, que no forma parte de un sndrome conocido.
Caractersticas clnicas
Aparece en la enca vestibular superior, inmediatamente por
debajo de las fosas nasales como una formacin slida, es
una entidad con su parte central de tejido seo fuertemente
unida al hueso cortical y recubierto por piel.
Aparicin desde el nacimiento, lo que indica su desarrollo
intrauterino.
 SNDROME DE CROUZON
(disostosis craneofacial) caracterizada por el cierre
prematuro de suturas craneales.
Patogenia
carcter hereditario autosmico dominante, que puede
tener una amplia variabilidad.
Caractersticas clnicas
braquiocefalia, escafocefalia, trigonocefalia y, como una
rareza, deformidad en hoja de trbol.
proptosis ocular que es causada por la verticalizacin del
techo de la rbita y un reborde orbitario inferior hipoplsico
que ocasiona hernia del globo ocular por falta de soporte
seo.
La braquiocefalia y el exorbitismo le dan al sujeto afectado
un aspecto caracterstico de batracio.
Otras manifestaciones: nariz en pico de loro, hipoplasia del
techo medio facial, acompaada de falso prognatismo,
ptosis palpebral y orejas en asa.
mordida abierta o invertida, oclusin solo de los dientes
posteriores y paladar ojival.
Radiogrficamente hay huellas digitiformes en la bveda
Craneana.
 SNDROME DE APERT
(acrocefalosindactilia) hay un crneo de forma peculiar
(turribraquiocefalia) y una sindactilia de manos y pies entre
otras anormalidades.
Patogenia
hereditario con carcter autosmico dominante, incidencia
espordica por mutaciones recientes relacionadas con
edades avanzadas de los progenitores.
Caractersticas clnicas
El sndrome se caracteriza por 4 aspectos fundamentales:
Craneosinostosis que conduce a la turricefalia, ausencia de
eminencias frontales y arcos superciliares.
Sindactilia de manos y pies.
Sinostosis progresiva de manos, pies y columna vertebral
con anquilosis diversas.
Retrusin del tercio medio facial con exoftalmo e
hipertelorismo, nariz corta y aplanada con punta ganchuda.
Tambien dificultad para la fonacin y timbre nasal, mordida
abierta.
 QUISTE DEL CONDUCTO
TIROGLOSO
formacin redondeada, remitente, situada, por lo general,
entre la base de la lengua y el hueso hioides.
Patogenia
Desde el agujero ciego en la lengua hasta la parte media del
cuello a nivel del hueso hioides puede haber un vestigio
del desarrollo tubular de la glndula tiroides puede formar
quistes o una simple y molesta fstula
Caractersticas clnicas
es el ms frecuente de los quistes multiformativos del
cuello. Aparece, preferentemente, en los primeros aos de
la vida, ambos sexos, siempre en la lnea media. Ocupa
desde el suelo de la boca, hasta el hueso hioides o el istmo
del tiroides.
Son, redondeados y con la piel normocoloreada y
asintomticos. rara vez rebasa los 4 cm.
se deslizan hacia arriba en la deglucin
 QUISTE BRANQUIAL
(quiste linfoepitelial cervical) es una malformacin blanda,
lisa o lobulada, situada en el cuello, por delante del msculo
esternocleidomastoideo, a la altura del hueso hioides.
Patogenia
se forma por proliferacin de los restos epiteliales del seno
cervical. Cuando por falta del cierre de una hendidura
branquial se establece una comunicacin entre la faringe y
la piel, se origina una fstula branquial.
Caractersticas clnicas
ms comn entre los 20 y 30 aos. a ambos sexos, Se
observa como una tumefaccin indolora y con la piel
normocoloreada, movil, en la parte lateral del cuello, por
debajo del ngulo mandibular y por delante del msculo
esternocleidomastoideo.
Cuando se infecta secundariamente puede causar dolor,
supurar y fijarse a la piel y a planos profundos.
 QUISTE DERMOIDE
se desarrolla en el cuello, en relacin con el suelo de la boca.
Se presenta como una tumefaccin, situado en la regin
suprahioidea, por debajo o encima del milohioideo, en
pleno suelo de la boca.
Patogenia
formacin congnita, aunque aparece en cualquiera edad.
Se origina de una inclusin de restos epiteliales en la lnea
media en el momento del cierre de los arcos branquiales,
hioideo y mandibular.
Caractersticas clnicas
puede aparecer por encima del msculo milohiodeo y crecer
por dentro de la boca, donde abulta el suelo, provocando
elevacin de la lengua y dificultad para la deglucin y el
habla.
si es por debajo se hace prominente en la regin
suprahioidea, por debajo del mentn. no se desplaza con la
deglucin.
 FRENILLO LABIAL ANORMAL
es la persistencia, en el adulto, del frenillo infantil. Se
extiende desde la cara interna del labio superior hasta la
cresta alveolar, cruzando sobre esta hasta llegar a la papila
palatina.
Patogenia
En los nios, el frenillo labial une el labio superior con la
mucosa de la enca, se extiende sobre la cresta alveolar en
forma de un rafe que llega hasta la papila palatina. Con el
desarrollo, el frenillo emigra hasta la parte media de la enca
vestibular.
Caractersticas clnicas
grueso cordn que se extiende desde el labio hasta la papila
palatina, origina un diastema entre los incisivos y un
aumento de tamao de la papila palatina.
 FRENILLO LINGUAL
ANORMAL
une el suelo de la boca con la enca inferior y la cara ventral
de la lengua, se inserta cerca de su vrtice por lo cual da
lugar a una anquiloglosia parcial.
Patogenia
Idioptico
Caractersticas clnicas
En la anquiloglosia parcial o incompleta un frenillo corto,
tirante, fibroso y grueso une la lengua al suelo de la boca. El
nio, al tratar de sacar la lengua slo consigue su
arqueamiento por su parte dorsal.
posibles trastornos del habla, separacin de los incisivos
centrales inferiores con la siguiente maloclusin y el
posterior problema periodontal.
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